Лимфома беркитта симптомы у детей: Лимфома у детей: виды, симптомы, диагностика, лечение

Лимфома Беркитта — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Лимфома Беркитта

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

• I стадия – поражается одна анатомическая область.
• IIа стадия – поражаются две смежных области.
• IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
• III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из клеток лимфатической (иммунной) системы. Традиционно в нашей стране для определения этой патологии использовался предложенный Р. Вирховым в середине XIX века термин «лимфосаркомы». Основными моментами, определяющими клинические черты заболевания и прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста опухоли внутри вовлеченного в процесс лимфатического узла.

Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так, в зависимости от субтипа лимфомы прогноз может варьироваться от благополучного (выживаемость 10-20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года).

Причина возникновения лимфом остается неизвестной. Среди факторов риска традиционно рассматриваются такие общие для всех неопластических заболеваний факторы, как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. В ряде случаев развития лимфом прослеживается взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом.

Так, было продемонстрировано, что у детей, больных эндемической африканской лимфомой Беркитта, в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр. Часто при лимфомах выявляют различные аномалии хромосомного аппарата клетки (генетического материала). Чаще всего опухоль развивается при сочетании нескольких причинных факторов. В настоящее время увеличивается количество неходжкинских лимфом у больных СПИДом.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние. У больных лимфомой часто отмечается повышенная склонность к инфекциям различного рода. Поражение костного мозга при лимфоме (лейкемизация) влечет за собой развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием снижения всех показателей периферической крови, так называемой цитопении.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют

Ряд других лимфом, напротив, характеризуется быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требует немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Лимфомы, при которых поражаются органы и ткани без поражения лимфатических узлов, называются экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности как для врачей, так и для пациентов. В 2001 г. международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Диагноз «лимфомы» основывается на исследовании морфологического субстрата, полученного при биопсии опухоли. Как правило,

Другими симптомами лимфомы являются слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Иногда лимфома проявляется ограниченным или распространенным поражением кожи. Увеличение лимфатического узла без видимых причин до размера более 1 см и существование такого увеличенного узла более 1 месяца является основанием для выполнения биопсии лимфоузла. По распространенности пораженных лимфатических узлов определяют стадию заболевания.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на стадии:

Современная диагностика лимфом представляет собой комплексный процесс, сочетающий сразу несколько методов исследования, включая гистологическое, иммуногистохимическое и комплекс клинических методов обследования. Только такой подход может обеспечить точную верификацию диагноза, являющего основой выбора максимально эффективного лечения для больного.

В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфомы строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон (программа CHOP) и некоторые другие препараты.

При отсутствии лейкемизации (поражения костного мозга) заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до проведения интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфомы применяется аллогенная трансплантация костного мозга.

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного. Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы (увеличение лимфатических узлов, усиление слабости, повышение температуры тела и др.) являются сигналом для начала лечения. При местно-распространенных стадиях часто используют лучевую терапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб (мабтера) и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб. Высокоагрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение, однако это возможно не во всех случаях.

Пятилетняя выживаемость при неходжкинских лимфомах широко варьируется в зависимости от морфологического варианта: при В-клеточных лимфомах маргинальной зоны, MALT-лимфомах, фолликулярных лимфомах, она превышает 70%, что трактуется как хороший прогноз. Тогда как при Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных неходжкинских лимфомах этот показатель ниже 30%. Кроме того, опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные лимфомы орбиты, желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных желез, легких. В противоположность этому, высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, центральной нервной системы.

Продолжительность жизни больных лимфомами высокой степени злокачественности находится в прямой зависимости от результатов лечения: 5-летняя выживаемость при достижении полной ремиссии составляет 50%, в то время как при частичной ремиссии она равна лишь 15%. Это обуславливает необходимость проведения активной интенсивной терапии при лимфомах высокой степени злокачественности сразу с момента установления диагноза с целью достижения максимального эффекта – полной ремиссии. При лимфомах низкой степени злокачественности менее выражена зависимость продолжительности жизни от эффективности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 80%, независимо от достижения полных или частичных ремиссий.

Статьи по лимфомам:

Цитомегаловирусная инфекция как причина цитопении после химиотерапии гемобластозов
Kanvinde S, Bhargava P, Patwardhan S

Открытое рандомизированное исследование бендамустина-ритуксимаба против R-CHOP/R-CVP в первой линии терапии генерализованных лимфом, включая лимфому из клеток мантийной зоны: исследование BRIGHT
Flinn IW, van der Jagt R, Kahl BS, Wood P, Hawkins TE, MacDonald D, Hertzberg M, Kwan Y-L, Simpson D, Craig M, Kolibaba K, Issa S, Clementi R, Hallman DM, Munteanu M, Chen L, Burke JM

Синдром Шницлера
Jain T, Offord CP, Kyle RA, Dingli D

Туберкулез у больных лимфопролиферативными заболеваниями
Н.Н. Шаркунов

Латентная злокачественная лимфома, диагностированная при аутопсии у пациентки с холодовой агглютининовой болезнью на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Shigeoka T, Yamagata H, Ishido A, Tominaga T, Kamei T, Takahashi T

Эффективность и безопасность ритуксимаба и малых доз перорального флударабина и циклофосфана в качестве первой линии лечения пожилых пациентов с индолентноыми неходжкинскими лимфомами
Fabbri A, Cencini E, Rigacci L, Bartalucci G, Puccini B, Dottori R, Gozzetti A, Bosi A, Bocchia M

Лучевой тест прогнозирует итоги лечения лимфомы
Karin C Lee

Тенденции выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта/лейкозом (ЛЛБ) в США: анализ 3691 случаев
Costa LJ, Xavier AC, Wahlquist AE, Hill EG

Прогресс в понимании патогенеза гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза
Usmani GN, Woda BA, Newburger PE

Иматиниб нарушает ангиогенез лимфом, прицельно воздействуя на перициты сосудов
Ruan J, Luo M, Wang C, Fan L, Yang SN, Cardenas M, Geng H, Leonard JP, Melnick A, Cerchietti L, Hajjar KA

Предварительные результаты лучевой терапии первичных внутриглазных лимфом
Mikami R, Nakayama H, Goto H, Kimura K, Nogi S, Okubo M, Kanesaka N, Sugahara S, Tokuuye K

Экстрагастральные MALT-лимфомы в продвинутых стадиях протекают хуже, чем гастральные, несмотря на терапию ритуксимабом
Ueda K, Terui Y, Yokoyama M, Sakajiri S, Nishimura N, Tsuyama N, Takeuchi K, Hatake K

Длина теломер при лимфоме из клеток зоны мантии
Jebaraj BM, Kienle D, Lechel A, Mertens D, Heuberger M, Ott G, Rosenwald A, Barth TF, Möller P, Zenz T, Döhner H, Stilgenbauer S

Развитие лимфоплазмоцитарной лимфомы через 6 лет после улучшения при первичной болезни холодовой агглютинации, полученной в результате лечения ритуксимабом
Tanaka H, Hashimoto S, Sugita Y, Sakai S, Takeda Y, Abe D, Takagi T, Nakaseko C

Пункционная биопсия и толстоигольная биопсия при диагностике лимфаденопатии неясной этиологии
Metzgeroth G, Schneider S, Walz C, Reiter S, Hofmann W-K, Marx A, Hastka J

Частота лимфопролиферативных заболеваний у пациентов с целиакией
Leslie LA, Lebwohl B, Neugut AI, Gregory Mears J, Bhagat G, Green PH

Смертельный HHV-8-ассоциированный синдром гемофагоцитоза у ВИЧ-негативного пациента без иммунодефицита с плазмобластным вариантом мультицентрической болезни Кастельмана (плазмобластная микролимфома)
Li CF, Ye H, Liu H, Du MQ, Chuang SS

Ритуксимаб-ассоциированная прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия при ревматоидном артрите
Clifford DB, Ances B, Costello C, Rosen-Schmidt S, Andersson M, Parks D, Perry A, Yerra R, Schmidt R, Alvarez E, Tyler KL

Поддерживающая терапия ритуксимабом после химиоиммунотерапии индукции при мантийной лимфоме: долгосрочные результаты пилотного исследования из Wisconsin Oncology Network
Kenkre VP, Long WL, Eickhoff JC, Blank JH, McFarland TA, Bottner W, Rezazedeh H, Werndli JE, Bailey HH, Kahl BS

Первичная лимфома толстой кишки: анализ 74 случаев с локализованной крупноклеточной лимфомой
Tang TC, Kuo MC, Chang H, Dunn P, Wang PN, Wu JH, Lin TL, Hung YS, Shih LY, Kuo TT

Notch2 при первичной выпотной лимфоме: клиникопатологическое исследование
Wang HY, Fuda FS, Chen W, Karandikar NJ

Висцеральный серонегативный рецидивирующий лейшманиоз с фатальным течением после терапии ритуксимабом
Casabianca A, Marchetti M, Zallio F, Feyles E, Concialdi E, Ferroglio E, Biglino A

Как я лечу ВИЧ-ассоциированную распространенную болезнь Кастлмана
Bower M

Иммунная панцитопения, ассоциированная с лейкозной В-клеточной опухолью с транслокацией t(14; 18)(q32; q21)
Mizumoto C, Ohno H, Katsurada T, Oguma S, Yoshida Y

Серая зона между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой с точки зрения генетики
Salaverria I, Siebert R

Повышенный риск лимфоидных опухолей у пациентов с миелопролиферативными опухолями: исследование 1915 пациентов
Rumi E, Passamonti F, Elena C, Pietra D, Arcaini L, Astori C

Разработка и измерение основанных на клинических рекомендациях индикаторов для пациентов с неходжкинской лимфомой
Wennekes L, Ottevanger PB, Raemaekers JM, Schouten HC, de Kok MW, Punt CJ, Grol RP, Wollersheim HC, Hermens RP

Диагностика и хирургическое лечение первичной лимфомы печени
Yang XW, Tan WF, Yu WL, Shi S, Wang Y, Zhang YL, Zhang YJ, Wu MC

Клинические особенности и прогноз поражения нервной системы неходжкинскими лимфомами (автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук)
Дегтерёв Д.А.
Отзыв на автореферат диссертации

Выживаемость европейских пациентов с диагнозом лимфоидных опухолей в 2000-2002 гг.: результаты HAEMACARE
Marcos-Gragera R, Allemani C, Tereanu C, de Angelis R, Capocaccia R, Maynadie M, Luminari S, Ferretti S, Johannesen TB, Sankila R, Karjalainen-Lindsberg ML, Simonetti A, Martos C, Raphael M, Giraldo P, Sant M

Разработка человеческих антител к рецепторам трансферрина, которые эффективно подавляют рост лейкемий и лимфом
Crépin R, Goenaga AL, Jullienne B, Bougherara H, Legay C, Benihoud K, Marks JD, Poul MA

Лимфоматоидный грануломатоз: как изменился взгляд за 4 десятилетия
Katzenstein AL, Doxtader E, Narendra S

Таргетная терапия лимфом
Johnston PB, Yuan R, Cavalli F, Witzig TE

Кожные лимфомы маргинальной зоны (КЛМЗ) подразделяются на две подгруппы, имеющие отличительные особенности
Edinger JT, Kant JA, Swerdlow SH

Лимфоматоидная гастропатия (ЛиГа): отдельный клинико-патологический синдром самоограничивающейся псевдозлокачественной NK-клеточной пролиферации (ПЛП)
Takeuchi K, Yokoyama M, Ishizawa S, Terui Y, Nomura K, Marutsuka K, Nunomura M, Fukushima N, Yagyuu T, Nakamine H, Akiyama F, Hoshi K, Matsue K, Hatake K, Oshimi K

Лимфомы желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков: клинико-патологическое исследование и биологическое значение
Mani H, Climent F, Colomo L, Pittaluga S, Raffeld M, Jaffe ES

Успешная терапия дексразоксаном потенциально тяжелой экстравазации концентрированного доксорубицина
Conde-Estevez D, Saumell S, Salar A, Mateu-de Antonio J

Первичные гематолимфоидные опухоли, поражающие внепеченочные желчные протоки и желчный пузырь
Hwang DW, Lim CS, Jang JY, Lee SE, Yoon SO, Jeon YK, Uk Lee K, Kim SW

Риск развития вторичной малигнизации после лечения неходжкинской лимфомы и хронического лимфоцитарного лейкоза: различия в зависимости от подтипа лимфомы
Linet MS, Bluhm EC, Tucker Н, Ries LA, Fraumeni JF

Подкожная «липомоподобная» В-клеточная лимфома ассоциированная с гепатитом С: новое представление о первичной экстранодальной В-клеточной лимфоме маргинальной зоны MALT-типа (ЛМЗ)
Paulli M, Arcaini L, Lucioni M, Boveri E, Capello D, Passamonti F, Merli M, Rattotti S, Rossi D, Riboni R, Berti E, Magrini U, Bruno R, Gaidano G, Lazzarino M

Рекомендации для оценки риска и профилактики синдрома лизиса опухоли (СЛОП) у взрослых и детей со злокачественными заболеваниями: согласительная экспертная группа
Cairo MS, Coiffier B, Reiter A, Younes A

Тромботические осложнения у взрослых пациентов с лимфомами: мета-анализ 29 независимых когортных исследований
Caruso V, Di Castelnuovo A, Meschengieser S, Lazzari MA, de Gaetano G, Storti S, Lacoviello L, Donati MB

Фертильность мужчин с продвинутыми стадиями лимфомы Ходжкина после терапии ВЕАСОРР
Sieniawski M, Reineke T, Nogova L, Josting A, Pfistner B, Diehl V, Engert A

Сохранение фертильности после ХТ лимфомы Ходжкина
van der Kaaij MA, van Echten-Arends J, Simons AH, Kluin-Nelemans HC

Пневмоцистная пневмония у пациентов с лимфомой. Кому следует проводить профилактику?
Solomon BM, Holtan SG, Letendre L

Поражения центральной нервной системы у пациентов с моноклональной гаммапатией и полиневропатией
Lehmann HC, Hoffmann FR, Meyer zu Horste G, Hartung HP, Kieseier BC

Плазмобластная лимфома полости рта и внеротовой локализации: сходства и различия клинических характеристик
Stefanovic A, Hansra DM, Montague N, Akunyili I, Harzand A, Natkunam Y,
de la Ossa M, Byrne GE, Lossos IS

Заключительный анализ исследования UKLG LY02, сравнивавшего 6-8 циклов CHOP с 3 циклами CHOP, сопровождаемыми аутологичной трансплантацией с режимом BEAM у пациентов моложе 65 лет с плохим гистологическим прогнозом при агрессивных неходжкинских лимфомах
Linch DC, Yung L, Smith P, Maclennan K, Jack A, Hancock B, Cunningham D, Hoskin P, Qian W, Holte H, Boesen AM, Grigg A, Browett P, Trneny M

Серьезное осложнение как у HBsAg-позитивных, так и у HBsAg-негативных пациентов – реактивация вируса гепатита В после включающей ритуксимаб терапии
Pei S-N, Chen C-H, Lee C-M, Wang M-C, Ma M-C, Hu T-H, Kuo C-Y

Circulating Serum Free Light Chains as Predictive Markers of AIDS-Related Lymphoma
O Landgren, JJ Goedert, CS Rabkin, WH Wilson, K Dunleavy, RA Kyle, JA Katzmann, SV Rajkumar, EA Engels

Склерозирующий инкапсулированный перитонит (абдоминальный кокон), цирроз печени и диффузная В-клеточная лимофома (ДВКЛ): аутопсия
Yamada S, Tanimoto A, Matsuki Y, Hisada Y, Sasaguri Y

Лечение рецидива лимфомы мантийной зоны все еще остается вызовом
Ruan J, MD, PhD, Coleman M, MD, Leonard JP, MD, Silver RT

II фаза исследования SGN-30 (anti-CD30 mAb) лимфомы Ходжкина или генерализованной анапластической крупноклеточной лимфомы
Forero-Torres A, Leonard JP, Younes A, Rosenblatt JD, Brice P, Bartlett NL, Bosly A, Pinter-Brown L, Kennedy D, Sievers EL, Gopal AK

Лимфатические опухоли орбиты и придаточного аппарата глаза (ПАГ)
Красильникова Б.Б.

Хирургические вмешательства в диагностике и терапии лимфатических опухолей средостения и легких
Шавлохов В.С.

Общие генетические варианты в генах кандидатах и риск семейной лимфоидной малигнизации
Liang XS, Caporaso N, McMaster ML, Ng D, Landgren O, Yeager M, Chanock S, Goldin LR

ASCO 2009: Обзор по гематологии. Современное практическое значение
Dr. Rosen

При идентификации пожилых пациентов с диффузной крупноклеточной лимфомой, извлекающих преимущества из агрессивной терапии, всесторонняя гериатрическая оценка более эффективна, чем клиническое суждение
Tucci A, Ferrari S, Bottelli C, Borlenghi E, Drera M, Rossi G

Гексавалентные биспецифические антитела представляют новый класс противоопухолевой терапии: 1. Свойства anti-CD20/CD22 антител при лимфоме
Rossi EA, Goldenberg DM, Cardillo TM, Stein R, Chang CH

Моноклонально ассоциированная прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия у пациентов, пролеченных ритуксимабом, натализумабом и эфализумабом: обзор исследования относительно неблагоприятных эффектов
Carson KR, Focosi D, Major EO, Petrini M, Richey EA, West DP, Bennett CL

Нelicobacter pylori (НP) как ведущий этиологический фактор канцерогенеза в ЖКТ и развитии аутоиммунных процессов. Роль эрадикации в комплексной терапии. Обзор литературы
Федулова А.

II фаза исследования максимально переносимой инфузионной дозы ритуксимаба с проведением мониторинга его эффекта на функцию сердца
Siano M, Lerch E, Negretti L, Zucca E, Rodriguez-Abreu D, Oberson M, Leoncini L, Mora O, Sessa C, Gallino A, Ghielmini M

Фатальный HHV-8 ассоциированный синдром гемофагоцитоза у ВИЧ негативного пациента без иммунодефицита с плазмобластным вариантом мультицентрической болезни Кастельмана (плазмобластная микролимфома)
Li CF, Ye H, Liu H, Du MQ, Chuang SS

Популяционное исследование корреляции аутоиммунных состояний и риска специфических лимфоидных опухолей
Anderson LA, Gadalla S, Morton LM, Landgren O, Pfeiffer R, Warren JL, Berndt SI, Ricker W, Parsons R, Engels EA

Последние достижения в лечении рефрактерной целиакии: обзор
Ho-Yen C, Chang F, van der Walt J, Mitchell T, Ciclitira P

Высокодозный метотрексат (ВМТХ) в комбинации с прокарбазином и CCNU в лечении первичной лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) у пожилых: результаты 2 фазы проспективного пилотного исследования
Illerhaus G, Marks R, Müller F, Ihorst G, Feuerhake F, Deckert M, Ostertag C, Finke J

Роль позитронно-эмиссионной томографии при наблюдении за пациентами с лимфомой
Zinzani PL, Stefoni V, Tani M, Fanti S, Musuraca G, Castellucci P, Marchi E, Fina M, Ambrosini V, Pellegrini C, Alinari L, Derenzini E, Montini G, Broccoli A, Bacci F, Pileri S, Baccarani M

Реактивация вируса гепатита B при проведении противоопухолевой терапии с или без использования ритуксимаба у пациентов с лимфомой
Yeo W, Chan TC, Leung NWY, Lam WY, Mo FKF, Chu MT, Chan HLY, Hui EP, Lei KIK, Mok TSK, Chan PKS

Уровень свободных легких цепей у ВИЧ-пациентов связан с риском развития неходжкинской лимфомы
D Mahoney

Использование флударабина при лимфопролиферативных заболеваниях: опыт одного центра
Prabhash K, Vikram GS, Nair R, Sengar M, Gujral S, Bakshi A, Gupta S, Parikh PM

Клиническое использование ингибиторов гистон диэтилазы: обзор литературы
А.В. Колганов

Синдром Рихтера: обзор клинических, глазных, неврологических и других проявлений
Omoti CE, Omoti AE

Роль наследственности в развитии лимфопролиферативных заболеваний
Brown JR, Neuberg D, Phillips K, Reynolds H, Silverstein J, Clark JC, Ash M, Thompson C, Fisher DC, Jacobsen E, LaCasce AS, Freedman AS

Описание случая болезни Кастелмана с РОЕМS синдромом
А.В. Колганов

Частота и смертность от неходжкинских лимфом (НХЛ) в Европе: можно ли говорить об конце эпидемии?
Bosetti C, Levi F, Ferlay J, Lucchini F, Negri E, La Vecchia C

Лучшая тактика при диагностике лимфом
Parker A, Bain B, Devereux S, Gatter K, Jack A, Matutes E, Rooney N, Ross F, Wilkins B, Wotherspoon A, Ramsay A.

Последние клинические испытания кладрибина, применяемого при лечении злокачественных гематологических заболеваний и аутоиммунных нарушений
Тадеуш Робак, Агнешка Вержбовска и Ева Робак

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – одна из разновидностей неходжкинских лимфом. В-лимфоциты перерождаются в злокачественные и скапливаются в лимфатических узлах. Опухоль отличается высокой агрессивностью, и способна быстро распространиться на лимфоузлы забрюшинного пространства, головы и шеи, а затем и за пределы лимфатической системы (слюнные железы, кишечник, печень, почки, легкие, костные ткани нижней челюсти, яичники, головной и костный мозг). Лечение лимфомы Беркитта в Израиле позволяет ввести 80% пациентов детского возраста и 50% взрослых в устойчивую ремиссию.

Выделяют три формы лимфомы Беркитта:

• иммунодефицитная – возникает у больных СПИДом, на фоне продолжительного приема иммуносупрессивных препаратов, после тяжелой интоксикации,
• эндемическая – наиболее распространенная форма (более 80% случаев), причиной которой является вирус Эпштейна-Барр. Стремительно растущие опухолевые очаги появляются на лице,
• спорадическая – данная форма может возникнуть у жителей любых стран мира, опухоли локализуются преимущественно в брюшной полости.

Стадии

В течении лимфомы Беркитта выделяют несколько стадий, точное определение которых очень важно при выборе лечебной тактики:

• I – поражение заболеванием лимфоузлов одной группы или в изолированном органе. Без терапии лимфома быстро прогрессирует и переходит на следующую стадию,
• II – распространение опухоли на соседние лимфоузлы на одной стороне диафрагмы,
• III – в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы,
• IV – опухолью поражены внутренние органы, головной и костный мозг.

Узнать точную стоимость лечения

Симптомы

• увеличение групп лимфоузлов,
• отеки,
• множественные кровоподтеки на теле,
• кровоточивость десен,
• частые носовые кровотечения,
• боли в животе, позвоночнике, суставах, за грудиной,
• высокая температура,
• одышка и кашель,
• параличи рук и ног,
• асцит,
• непроходимость кишечника,
• нарушение зрения,
• ухудшение общего состояния,
• утомляемость и слабость,
• резкая потеря веса,
• тошнота и рвота,
• повышенное потоотделение,
• нарушение функций глотания и речи.

Диагностика

• ПЭТ-КТ,
• МРТ,
• КТ,
• УЗИ,
• сцинтиграфию,
• рентгенографию,
• пункцию костного мозга,
• биопсию лимфоузлов,
• биопсию печени,
• анализы крови,
• иммунохроматографический тест,
• цитогенетические тесты.

Стоимость диагностики

Узнать точную стоимость диагностики

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Методы лечения лимфомы Беркитта в Онкоцентре

Стоимость лечения

Узнать точную стоимость лечения

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Выбор врача

Получить помощь в подборе специалиста

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Лимфома Беркитта. Виды, симптомы, диагностика и лечение лимфомы Беркитта. !

1.Лимфома Беркитта и ее типы

Лимфома Беркитта – это одна из форм неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках. Лимфома Беркитта признана самой быстрорастущей опухолью у человека, и если вовремя не начать лечение, она быстро приводит к смертельному исходу. Но интенсивная химиотерапия более чем в половине случаев помогает существенно продлить жизнь пациентам с лимфомой Беркитта.

Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые диагностировал это заболевание в 1956 году среди африканских детей. В Африке лимфомой болеют дети, у которых также есть малярия и вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз. Вероятно, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на вирус Эпштейна-Барра, и это позволяет ему влиять на зараженные клетки, превращая их в раковые.

За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. К появлению этого заболевания более склонны люди, инфицированные ВИЧ – вирусом иммунодефицита человека. По статистике, заболеваемость лимфомой Беркитта у ВИЧ-положительных людей в 1000 раз выше, чем у тех, кто не инфицирован.

Типы лимфомы Беркитта

В классификации Всемирной организации здравоохранения выделены три типа лимфомы Беркитта:

• Эндемическая (африканская лимфома), о которой мы рассказали выше;
• Спорадическая лимфома Беркитта. Эта форма лимфомы встречается во всем мире. По статистике, на долю спорадической лимфомы Беркитта приходится от 1 до 2% всех случаев лимфомы у взрослого населения.
• Лимфома, связанная с иммунодефицитом. Этот тип лимфомы Беркитта чаще всего встречается у людей с ВИЧ/СПИДом. Но может развиться и у людей с врожденными условиями, вызывающими иммунодефицит, а также у пациентов, перенесших пересадку органов и принимающих иммуносупрессивные препараты (подавляющие иммунную систему).

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта зависят от ее типа. Эндемическая (африканская) лимфома обычно начинается с опухоли челюсти или других лицевых костей. Кроме того, она может влиять на желудочно-кишечный тракт, грудь и яичники, а также распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.

Спорадическая и иммунодефицитная лимфомы Беркитта обычно начинаются в кишечнике и образуют большие опухоли в брюшной полости. Позже зачастую поражается печень, селезенка и костный мозг. Рост раковых клеток при лимфоме Беркитта может начаться и в яичниках, яичках или других органах, распространяясь на мозг и спинномозговую жидкость.

Помимо роста опухоли симптомами лимфомы Беркитта могут быть:

• Потеря аппетита;
• Потеря веса;
• Усталость;
• Потоотделение по ночам;
• Необъяснимое повышение температуры.

Посетите нашу страницу
Онкология

3.Диагностика лимфомы Беркитта

Поскольку лимфома Беркитта распространяется очень быстро, ранняя диагностика имеет решающее значение для выздоровления пациента.

При подозрении на лимфому Беркитта проводится биопсия увеличенных лимфатических узлов или других предполгагаемых очагов заболевания. Взятие образца ткани и его дальнейшее исследование под микроскопом помогут подтвердить или исключить диагноз лимофма Беркитта.

Дополнительными методами диагностики лимфомы могут быть:

• Компьютерная томография грудной клетки, живота и таза;
• Рентгенограмма грудной клетки;
• ПЭТ, или позитронно-эмиссионная томография;
• Биопсия костного мозга;
• Исследование спинномозговой жидкости;
• Анализы крови для оценки работы почек и печени;
• Тестирование на ВИЧ-инфекцию.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение лимфомы Беркитта

Интенсивная внутривенная химиотерапия, которая обычно проводится в стационаре – самый эффективный метод лечения лимфомы Беркитта. Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на жидкости, окружающие головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость. Этот метод лечения называется интратекальная химиотерапия.

Для лечения лимфомы Беркитта могут использоваться различные препараты. Например, циклофосфамид, цитарабин, доксорубицин, этопозид, метотрексат, винкристин и другие.

Интенсивная химиотерапия может быть как самостоятельным методом лечения лимфомы Беркитта, так и составной частью сложного лечения. Наравне с химиотерапией используются:

• Ритуксимаб – моноклональное антитело, которое прилипает к белкам раковых клеток и стимулирует иммунную систему атаковать раковые клетки;
• Трансплантация аутологичных стволовых клеток. Это стволовые клетки, которые ранее были взяты у пациента и сохранены в банке стволовых клеток;
• Лучевая терапия;
• Терапия стероидами.

Лимфома Беркитта – смертельное опасное заболевание, если его не лечить. У детей своевременная интенсивная химиотерапия обычно помогает вылечить лимфому и спрогнозировать долгосрочную выживаемость в 60-90% случаев. У взрослых пациентов результаты бывают очень разными, но в среднем своевременное лечение – это долгосрочная выживаемость в 70-80% случаев, что тоже немало.

Лимфома Беркитта: симптомы — Равное право на жизнь

Наибольшее распространение заболевание получило в странах Океании и Центральной Африки. Чаще всего лимфома Беркитта поражает детей в возрасте 3–7 лет. На сегодняшний день известны случаи поражения взрослых, страдающих тяжелым иммунодефицитом, в частности, СПИДом.

Этиология данного вида лимфом мало изучена. Среди факторов риска традиционно выделяют такие как:

• неопластические заболевания;
• ионизирующая радиация;
• неблагоприятные условия проживания;
• канцерогены;
• вирусы.

Отдельно можно отметить, что у 95 % детей, у которых обнаружили африканскую лимфому Беркитта, имеет место быть и инфицирование вирусом Эпштейна-Барр.

Выделяют следующие симптомы лимфомы Беркитта:

• наличие единичных или множественных новообразований в области челюсти, способных распространяться на щитовидную железу и другие органы;
• инфильтрация мягких тканей;
• разрушение костей;
• деформация носа и челюсти;
• нарушения глотания и дыхания.

Также у больных лимфомой Беркитта выделяют и другие симптомы, связанные с общетоксическим синдромом. В частности, речь идет о лихорадке.

Особого внимания заслуживает абдоминальная форма лимфомы Беркитта, отличающаяся быстро прогрессирующим действием и тяжелой диагностикой. В данном случае пораженными могут оказаться: печень, поджелудочная железа, кишечник, почки, яичники. К симптомам лимфомы Беркитта этого вида можно отнести:

• боли в животе;
• кишечную непроходимость;
• истощение;
• лихорадку;
• желтуху;
• диспепсические симптомы.

Для диагностики лимфомы Беркитта специалистам необходимо следить за гистологическими изменениями. Кроме этого проводят такие виды исследования, как молекулярная гибридизация, биопсия с иммунофлуоресценцией, ПЦР, ИФА, РТ-ПЦР.

Для лечения заболевания в большинстве случаев проводится химиотерапия. Иногда в качестве дополнения применяют иммуномодуляторы. В последние годы лимфома Беркитта подвергается комплексному лечению. Наряду с химиотерапией используют противовирусные препараты, способные улучшить общие результаты. При ранней диагностике и назначении адекватной терапии возможно полное выздоровление пациента. Если стадия болезни далеко не первая, а также если наблюдается назофарингеальная карцинома, то применяют и хирургические методы лечения.

После прохождения терапии возможны рецидивы. Они могут быть ранними и возникают в первые 3 месяца и поздними, при которых, как правило, обнаруживаются новые локализации опухоли. Полное излечение такого заболевания, как лимфома Беркитта, зависит от размеров и распространенности злокачественных новообразований.

Лимфома Беркитта в детстве — Институт рака Дана-Фарбер

Лимфома Беркитта — это рак зрелых В-лимфоцитов. Это форма неходжкинской лимфомы, которая представляет собой тип рака, который возникает в клетках иммунной системы, называемых лимфоцитами.

Лимфома Беркитта:

• — самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей
• часто сначала прорастает в лимфатической ткани головы и шеи, включая миндалины, или в брюшной полости
• быстро растет и может распространяться на многие части тела, включая спинномозговую жидкость и костный мозг
• называется лейкозом Беркитта, когда он проявляется в виде опухолевых клеток в костном мозге и кровотоке.
• быстро растет, поэтому симптомы быстро прогрессируют, и дети могут серьезно заболеть в течение нескольких дней или недель

Очень важно как можно скорее начать лечение лимфомы Беркитта.С помощью современных методов лечения более 90% детей с лимфомой Беркитта и лейкемией излечиваются от болезни.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме, включая причины и симптомы у детей и подростков.

Как мы диагностируем лимфому Беркитта у детей

Под микроскопом лимфома Беркитта часто имеет узор, похожий на «звездное небо», с множеством маленьких круглых синих клеток, перемежающихся звездообразными клетками макрофагов. Специальные красители для проверки белков на клетках лимфомы Беркитта показывают маркер CD20.Тесты на хромосомы в этих клетках часто показывают перестройку гена c-myc с одним из генов иммуноглобулина. Наиболее частая из этих транслокаций — между хромосомами 8 и 14.

В Африке к югу от Сахары лимфома челюсти Беркитта связана с предыдущим инфицированием вирусом Эпштейна-Барра. Это проявление лимфомы Беркитта называется «эндемическим». В других частях света лимфома Беркитта обычно не связана с вирусом Эпштейна-Барра.

Уровень фермента в крови, называемого ЛДГ, может быть повышен при лимфоме Беркитта.Дети с уровнем ЛДГ, который более чем в два раза превышает нормальный уровень, имеют более высокий риск заболевания.

Для того, чтобы решить, сколько лечения необходимо, лимфому Беркитта можно разделить на три группы:

• Группа A : любая локализованная опухоль, полностью удаленная хирургическим путем
• Группа B : любая опухоль, которая не была удалена хирургическим путем и не затрагивает нервную систему или более 25% костного мозга
• Группа C : любая лимфома с поражением костного мозга не менее 25% или с каким-либо поражением головного или спинного мозга

Как мы лечим детскую лимфому Беркитта

Дети и подростки с лимфомой Беркитта проходят лечение в Детском центре рака и болезней крови Дана-Фарбер / Бостон в рамках программы детской лимфомы нашего Детского гематологического центра злокачественных новообразований.Dana-Farber / Boston Children’s предлагает всемирно известную помощь детям с онкологическими заболеваниями крови и иммунной системы.

Dana-Farber / Boston Children’s также предлагает широкий спектр услуг и программ поддержки для педиатрических пациентов и их семей во время и после лечения рака.

Лечение впервые выявленной лимфомы Беркитта основано на группе заболевания (как описано в разделе «Диагностика» выше).

• Группа A можно лечить коротким курсом химиотерапии продолжительностью менее двух месяцев.Обычно используемые препараты — это циклофосфамид, винкристин, преднизон и доксорубицин.
• Группа B можно лечить примерно четырехмесячным курсом химиотерапии. Те же препараты, которые используются для лечения Группы A, используются для Группы B с добавлением высоких доз метотрексата и низких доз цитарабина. Иммунотерапевтический препарат ритуксимаб (моноклональное антитело, нацеленное на маркер CD20 на клетках лимфомы) часто включается в лечение и, как было показано, улучшает исход для детей с высоким уровнем ЛДГ в крови.Многократные дозы химиотерапии в спинномозговую жидкость также являются важной частью лечения.
• Группа C лечится примерно шестимесячным курсом химиотерапии с добавлением высоких доз цитарабина к плану лечения. Ритуксимаб всегда включается в лечение этой группы.

Если выбрано правильное лечение, вероятность излечения всех трех групп лимфомы Беркитта очень высока.

Лечение рецидивирующей или рефрактерной лимфомы Беркитта

Не существует стандартных рекомендаций по лечению лимфомы Беркитта, которая не отвечает на начальное лечение (рефрактерная) или которая возвращается после лечения (рецидив).Успешно лечить рефрактерную или рецидивирующую лимфому Беркитта сложно.

• Один из распространенных подходов к лечению рецидивирующей или рефрактерной лимфомы Беркитта заключается в назначении альтернативной химиотерапии (например, ифосфамид, карбоплатин и этопозид) и иммунотерапии (ритуксимаб) с последующей химиотерапией в высоких дозах и трансплантацией стволовых клеток из собственного костного мозга вашего ребенка. (аутологичный) или иногда из костного мозга другого человека (аллогенный). Детский центр трансплантации стволовых клеток Дана-Фарбер / Бостон предлагает аутологичные и аллогенные трансплантаты стволовых клеток и активно исследует новые методы стволовых клеток.
• Иммунотерапевтический препарат под названием блинатумомаб может быть эффективным для лечения лимфомы Беркитта, но не был тщательно протестирован.
• Дети, не отвечающие на установленную терапию, могут иметь право на получение экспериментального лечения в рамках клинического исследования.

Клинические испытания

Для многих детей, больных раком, клинические испытания (исследования, посвященные оценке новых подходов к лечению) предоставляют современные методы лечения и новые возможности для лечения.Мы предлагаем множество клинических испытаний в Dana-Farber / Boston Children’s, и, возможно, ваш ребенок будет иметь право участвовать в одном из наших клинических испытаний лимфомы. Участие в клиническом исследовании не является обязательным и никогда не является обязательным условием для получения лечения.

Узнайте больше о клинических испытаниях рака у детей.

Долгосрочные результаты для детей с лимфомой Беркитта

Несмотря на свой быстрорастущий характер, лимфома Беркитта является одной из наиболее излечимых форм неходжкинской лимфомы.Излечиваются более 90% детей с локализованными опухолями и более 85% детей с широко распространенными заболеваниями.

Рак в детстве когда-то считался неизменно смертельным, но сегодня большинство детей, у которых диагностирован рак, могут долго выживать.

Наряду с выживанием возникают многочисленные сложные проблемы: долгосрочные эффекты лечения и риск повторного рака, а также социальные и психологические проблемы. По этим причинам лица, пережившие лимфому Беркитта в детстве, должны получать регулярное последующее наблюдение и уход.

С 1993 года врачи, медсестры, исследователи и психологи, участвующие в наших программах по борьбе с раком у детей в клинике качества жизни Дэвида Б. Перини-младшего в Дана-Фарбер, помогли тысячам детей, переживших рак, проходивших лечение в Детском центре Дана-Фарбер / Бостон. и в других больницах Новой Англии и других стран, чтобы справиться с этими долгосрочными проблемами выживания при раке.

Бригада по лечению детской лимфомы Беркитта

Пациенты Dana-Farber / Boston-Children’s имеют доступ к самому широкому набору педиатрических гематологических и онкологических знаний.Широта нашего опыта позволяет нам собрать команду специалистов для удовлетворения конкретных потребностей вашего ребенка.

Посмотрите полный список специалистов в нашем Детском гематологическом онкологическом центре.

Типы неходжкинской лимфомы у детей и подростков

Существует много типов неходжкинской лимфомы (НХЛ). Эти виды рака чаще всего классифицируются на основе:

• Тип лимфоцита, в котором они запускаются
• Как клетки лимфомы выглядят под микроскопом
• Имеются ли в клетках лимфомы определенные изменения хромосом, генов или белков

Для точной классификации лимфом часто требуются специальные лабораторные анализы.Они описаны в разделе «Тесты на неходжкинскую лимфому у детей».

Наиболее распространенные типы НХЛ у детей и подростков во многом отличаются от таковых у взрослых. Почти все детские НХЛ относятся к одному из этих типов:

• Лимфобластная лимфома (LBL)
• Лимфома Беркитта (мелкоклеточная лимфома без расщепления)
• Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)
• Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

Все эти типы НХЛ считаются высокозлокачественными или агрессивными лимфомами (что означает, что они имеют тенденцию к быстрому росту).Тем не менее, важно выяснить, какой у ребенка тип, потому что к нему можно относиться по-разному.

Есть много других типов НХЛ. Они гораздо чаще встречаются у взрослых и редко у детей, поэтому здесь они не рассматриваются.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома (LBL) составляет около 20% случаев НХЛ у детей и подростков в Соединенных Штатах. Мальчики в два раза чаще заболевают LBL, чем девочки.

Раковые клетки LBL — это очень молодые лимфоциты, называемые лимфобластами .Это те же клетки, что и при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) у детей. Фактически, если более 25% костного мозга состоит из лимфобластов, заболевание классифицируется и лечится как ОЛЛ вместо лимфомы.

Большинство случаев LBL развиваются из Т-клеток и называются предшественниками Т-лимфобластных лимфом . Эти лимфомы часто начинаются в вилочковой железе, образуя массу в области за грудиной и перед трахеей (дыхательное горло). Это может вызвать проблемы с дыханием, что может быть первым признаком LBL.

Реже LBL развивается в миндалинах, лимфатических узлах шеи или других лимфатических узлах. Он может очень быстро распространяться в костный мозг, другие лимфатические узлы, поверхность мозга и / или мембраны, окружающие легкие и сердце.

А меньше Фракция LBL развивается из B-клеток и называется предшественниками B-лимфобластных лимфом . Эти лимфомы чаще возникают в лимфатических узлах за пределами грудной клетки, особенно в области шеи. Они также могут поражать кожу и кости.

LBL может расти очень быстро и часто может вызывать проблемы с дыханием, поэтому ее необходимо диагностировать и лечить быстро.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, также известная как мелкоклеточная нерасщепленная лимфома , составляет около 40% НХЛ у детей в Соединенных Штатах. Чаще всего встречается у мальчиков, обычно в возрасте от 5 до 14 лет.

Лимфома Беркитта названа в честь врача, впервые описавшего ее у африканских детей.В некоторых частях Африки лимфома Беркитта является причиной почти всех НХЛ у детей и более половины всех онкологических заболеваний у детей. У африканских детей лимфома обычно развивается в челюсти или других костях лица.

Лимфомы Беркитта в других частях света, включая США, чаще всего начинаются в брюшной полости (животе). Как правило, у ребенка в брюшной полости развивается большая опухоль, которая иногда может блокировать кишечник. Это может вызвать боль в животе, тошноту и рвоту.Лимфома Беркитта также может иногда начинаться с шеи или миндалин, а реже — с других частей тела.

Эта лимфома развивается из зрелых форм В-лимфоцитов (В-клеток). Он может быстро распространяться на другие органы, в том числе на поверхность головного мозга или внутри головного мозга. Это один из самых быстрорастущих известных видов рака, поэтому его необходимо быстро диагностировать и лечить.

Подобный тип лимфомы, иногда называемый лимфомой Беркитта или лимфомой не Беркитта , также имеет некоторые общие черты с диффузной большой В-клеточной лимфомой (описанной ниже) при рассмотрении под микроскопом.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)

На этот тип лимфомы приходится от 15% до 20% НХЛ у детей. Он начинается в зрелых формах В-клеток и может расти практически в любом месте тела. DLBCL чаще встречается у детей старшего возраста и подростков, чем у детей младшего возраста.

По сравнению с лимфомами, описанными выше, DLBCL не так быстро растет и с меньшей вероятностью распространяется на костный мозг, головной или спинной мозг.Тем не менее, ее нужно лечить агрессивно, как правило, так же, как и лимфому Беркитта.

Родственный, но менее распространенный тип НХЛ, известный как первичная В-клеточная лимфома средостения (PMBCL) , растет как большая масса в средостении (пространство между легкими). Чаще всего это наблюдается у подростков старшего возраста.

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

Этот тип лимфомы составляет около 10% всех НХЛ у детей и подростков.Обычно он развивается из зрелых Т-клеток. Это может начаться в лимфатических узлах на шее или других областях, а также может быть обнаружено в коже, легких, костях, пищеварительном тракте или других органах.

ALCL имеет тенденцию чаще развиваться у детей старшего возраста и подростков, чем у детей младшего возраста. Вероятность его распространения на костный мозг или мозг не так велика, как у некоторых других детских лимфом, и она не имеет тенденции к такому быстрому росту.

У большинства детей с ALCL клетки лимфомы имеют изменения в гене ALK , которые помогают клеткам расти.Новые целевые препараты, называемые ингибиторами ALK , которые атакуют клетки с изменениями гена ALK , в последние годы показали многообещающие результаты в лечении детской ALCL.

Лимфома Беркитта — Лимфома Австралия

Лимфомы — это группа опухолей лимфатической системы . Лимфома возникает, когда лимфоциты, которые являются разновидностью белых кровяных телец, приобретают мутацию ДНК.Роль лимфоцитов — бороться с инфекцией как часть иммунной системы организма. Существует В-лимфоцитов (В-клетки) и Т-лимфоцитов (Т-клетки), которые играют разные роли.

Затем клетки лимфомы делятся и бесконтрольно растут или не умирают, когда должны. Лимфома состоит из аномальных лимфоцитов. Есть два основных типа лимфомы. Они называются лимфомой Ходжкина (HL) и неходжкинской лимфомой (NHL) .Лимфомы подразделяются на:

• Индолентная (медленнорастущая) лимфома
• Агрессивная (быстрорастущая) лимфома
• B-клеточная лимфома — это аномальные B-клеточные лимфоциты и являются наиболее распространенными. В-клеточные лимфомы составляют около 85% всех лимфом
• Т-клеточные лимфомы представляют собой аномальные Т-клеточные лимфоциты. Т-клеточные лимфомы составляют около 15% всех лимфом

Лимфома Беркитта — это агрессивная (быстрорастущая) В-клеточная неходжкинская лимфома.Аномальные B-клетки (клетки лимфомы) обычно накапливаются в лимфатических узлах, но они могут поражать другие части тела, включая костный мозг, селезенку, кровь, кожу и почти любой орган или ткань.

Аномальные клетки лимфомы Беркитта (BL) быстро растут из-за природы их мутаций ДНК. Один из отличительных признаков этого подтипа лимфомы известен как транслокация C-MYC. Эта перестройка ДНК гена C-MYC на хромосоме 8 вносит большой вклад в особенно быстрый рост лимфомы.

Существует три типа лимфомы Беркитта (BL). Каждый подтип BL имеет различные клинические особенности, которые включают:

• Эндемический (африканский)
• Спорадический (неафриканский)
• Связанный с иммунодефицитом

Лимфома Беркитта (BL) названа в честь Денниса Беркитта, который был медицинским исследователем в Уганде в 1950-х годах. Г-н Беркитт обнаружил, что этот тип лимфомы широко распространен в экваториальной Африке, и провел большую часть первоначальных клинических записей о его возникновении и распространенности.

С тех пор последующие исследования показали, что эта же опухоль встречается в таких местах, как Европа и Северная Америка. Лимфома Беркитта (BL) в настоящее время признана во всем мире, составляя около 30% всех случаев лимфомы у детей.

Лимфома Беркитта составляет около 40% неходжкинских лимфом у детей в Австралии. Лимфома Беркитта (BL) чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Средний возраст постановки диагноза у детей 5-10 лет.У взрослых средний возраст начала заболевания составляет от 35 до 50 лет.

В большинстве случаев лимфомы Беркитта (BL) причина неизвестна. Нет ничего из того, что вы сделали или не сделали, что могло бы вызвать это у вашего ребенка. Это не заразно и не может передаваться другим людям. Что мы действительно знаем, так это то, что особые белки или гены повреждаются (мутируются), а затем бесконтрольно растут.

Лимфомы Беркитта (BL) можно разделить на три различных типа.Различные типы лимфомы Беркитта лечат одинаково. Три типа лимфомы Беркитта (BL) включают:

• Эндемический (африканский)
• Спорадический (неафриканский)
• Связанный с иммунодефицитом

Эндемический (африканский)

• :

  Чаще всего встречается у детей от 4 до 7 лет.
  • Мальчиков заболевают вдвое чаще, чем девочек.
  • Этот подтип тесно связан с вирусом Эпштейна-Барра (EBV) и хронической малярией.
  • У детей чаще всего лимфома поражает челюсти или лицевые кости, хотя часто встречаются и другие экстранодальные очаги заболевания, такие как брюшная полость, яичники, почки или грудь.
  • Эндемическая лимфома Беркитта редко встречается за пределами Африки.

  Спорадический (неафриканский):

  • Встречается у детей и молодых людей, которые могут жить в любой точке мира. На этот тип BL приходится около 30-50% всех случаев лимфомы Беркитта у детей.
  • Этот подтип чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
  • Этот подтип реже поражает лицевые кости и чаще проявляется в брюшной полости, вызывая отек и дискомфорт в этой области.
  • Дети могут иметь двусторонние образования груди. Эти симптомы можно спутать с половым созреванием или беременностью.
  • Существует высокий риск распространения на центральную нервную систему (головной и / или спинной мозг).
  • Также могут быть поражены другие органы и ткани, например, щитовидная железа и миндалины, а также могут быть поражены лицевые кости.

  Связанный с иммунодефицитом:

  • Этот подтип BL в основном связан с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД).
  • Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, может возникать у пациентов с наследственным иммунодефицитом или у тех, кто принимает иммунодепрессанты для предотвращения отторжения после трансплантации органов.
  • Этот подтип чаще поражает узловые (лимфатические узлы) и костный мозг при постановке диагноза.

  Существует высокий риск того, что все подтипы BL могут поражать центральную нервную систему.

  Симптомы лимфомы Беркитта (BL)

  Первые симптомы, которые замечает большинство людей, — это быстрорастущая опухоль в брюшной полости, голове или шее. Эти комочки развиваются и не проходят. Вы можете почувствовать одну или несколько шишек на шее, подмышке или паху вашего ребенка. Эти образования представляют собой увеличенные лимфатические узлы, в которых растут аномальные лимфоциты. Эти шишки часто появляются в одной части тела ребенка, обычно в голове, шее или груди, а затем имеют тенденцию предсказуемым образом распространяться от одной части лимфатической системы к другой.На поздних стадиях болезнь может распространиться на легкие, печень, кости, костный мозг или другие органы.

  Общие симптомы лимфомы Беркитта включают:

  • Стойкие инфекции
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха или груди
  • Одышка — из-за увеличения лимфатических узлов в груди или массы средостения
  • Кашель (обычно сухой кашель)
  • Усталость
  • Трудности выздоровления после инфекции
  • Зуд кожи (зуд)

  Симптомы B — это то, что врачи называют следующими симптомами, и у некоторых детей они могут быть:

  • Ночная потливость (особенно ночью, когда вам может потребоваться сменить пижаму и постельное белье)
  • Постоянная лихорадка
  • Необъяснимая потеря веса

  Важно отметить, что многие из этих симптомов могут быть связаны не только с раком, но и с другими причинами.Иногда врачам бывает трудно сразу диагностировать БЛ, поскольку это редкое заболевание.

  Диагностика лимфомы Беркитта

  Биопсия всегда требуется для диагностики лимфомы Беркитта (BL). Биопсия — это операция по удалению лимфатического узла или другой аномальной ткани, чтобы патологоанатом осмотрел ее под микроскопом. Детям биопсия обычно проводится под общим наркозом, чтобы уменьшить стресс.

  Биопсия эксцизионного узла — лучший вариант исследования, так как он собирает наиболее адекватное количество ткани для проведения необходимых анализов для постановки диагноза.

  Ожидание результатов может быть трудным временем. Может быть полезно поговорить с семьей, друзьями или медсестрой-специалистом.

  Стадия лимфомы Беркитта

  После постановки диагноза лимфомы Беркитта (BL) требуются дальнейшие тесты, чтобы увидеть, где еще в организме лимфома расположена или была поражена. Это называется этапом . Стадия лимфомы помогает врачу выбрать лучшее лечение для вашего ребенка.

  Есть четыре стадии: от 1-й (лимфома в одной области) до 4-й стадии (широко распространенная лимфома).

  • Ранняя стадия означает лимфомы 1 и некоторые 2 стадии. Это также может называться «локализованный». Стадия 1 или 2 означает, что лимфома обнаружена в одной или нескольких областях, расположенных близко друг к другу.
  • Продвинутая стадия означает лимфому 3 и 4 стадии, и это широко распространенная лимфома. В большинстве случаев лимфома распространилась на части тела, расположенные далеко друг от друга.

  Лимфома «продвинутой» стадии действительно вызывает беспокойство, но лимфома — это то, что известно как системный рак.Он может распространяться по лимфатической системе и близлежащим тканям. Вот почему для лечения лимфомы Беркитта необходимо системное лечение (химиотерапия).

  Некоторые из необходимых тестов могут включать:

  • Анализы крови (например: общий анализ крови, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) для поиска признаков воспаления)
  • Рентген грудной клетки — эти изображения помогут определить наличие заболевания в грудной клетке.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — выполняется для определения всех участков болезни в организме до начала лечения
  • Компьютерная томография (КТ)
  • Кость биопсия костного мозга
  • Люмбальная пункция

  Ваш ребенок также может пройти ряд базовых тестов перед началом любого лечения для проверки функции органа.Их часто повторяют во время и после завершения лечения, чтобы оценить, повлияло ли лечение на функцию органа. Иногда может потребоваться корректировка лечения и последующего наблюдения, чтобы помочь справиться с любыми побочными эффектами . Они могут включать:

  • Физикальное обследование
  • Основные наблюдения (артериальное давление, температура и частота пульса)
  • Сканирование сердца
  • Сканирование почек
  • Дыхательные тесты

  Многие из эти стадийные и функциональные тесты органов выполняются снова после лечения, чтобы проверить, работает ли лечение лимфомы, и контролировать эффект, оказанный лечением на организм.

  Диагностика, прогноз, симптомы и лечение

  Лимфома Беркитта — это форма неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках, называемых В-клетками. Лимфома Беркитта, известная как быстрорастущая опухоль человека, связана с нарушением иммунитета и быстро приводит к летальному исходу, если ее не лечить. Однако интенсивная химиотерапия может обеспечить долгосрочное выживание более чем у половины людей с лимфомой Беркитта.

  Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые выявил это необычное заболевание в 1956 году среди детей в Африке.В Африке лимфома Беркитта часто встречается у маленьких детей, которые также болеют малярией и вирусом Эпштейна-Барра, вызывающим инфекционный мононуклеоз. Одним из механизмов может быть то, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на Эпштейна-Барра, позволяя ей превращать инфицированные В-клетки в раковые. Около 98% случаев заболевания в Африке связаны с инфекцией Эпштейна-Барра.

  За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. В США ежегодно диагностируется около 1200 человек, и около 59% пациентов старше 40 лет.Лимфома Беркитта особенно высока у людей, инфицированных ВИЧ — вирусом, вызывающим СПИД. До того, как высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) стала широко распространенным методом лечения ВИЧ / СПИДа, заболеваемость лимфомой Беркитта, по оценкам, была в 1000 раз выше у ВИЧ-положительных людей, чем среди населения в целом.

  Типы лимфомы Беркитта

  В классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три типа лимфомы Беркитта:

  • Эндемичные (африканские).Эндемическая лимфома Беркитта в первую очередь поражает африканских детей в возрасте от 4 до 7 лет и вдвое чаще встречается у мальчиков.
  • Спорадические (неафриканские). Спорадическая лимфома Беркитта встречается во всем мире. Во всем мире на его долю приходится от 1% до 2% случаев лимфомы у взрослых. В США и Западной Европе на нее приходится до 40% случаев детской лимфомы.
  • Связанный с иммунодефицитом. Этот вариант лимфомы Беркитта чаще всего встречается у людей с ВИЧ / СПИДом. На его долю приходится от 30% до 40% неходжкинских лимфом у пациентов с ВИЧ и, возможно, это заболевание, определяющее СПИД.Это также может произойти у людей с врожденными патологиями, вызывающими иммунодефицит, и у пациентов с трансплантацией органов, принимающих иммунодепрессанты.

  По сравнению с эндемическим типом, заболеваемость инфекцией Эпштейна-Барра значительно ниже при двух других типах лимфомы Беркитта. При спорадическом заболевании Эпштейн-Барр встречается примерно у 20% пациентов. Тип, связанный с иммунодефицитом, встречается примерно у 30-40% пациентов. Таким образом, связь Эпштейна-Барра с этими двумя типами лимфомы Беркитта неясна.

  Симптомы лимфомы Беркитта

  Симптомы лимфомы Беркитта зависят от типа. Эндемический (африканский) вариант обычно начинается с опухолей челюсти или других лицевых костей. Он также может поражать желудочно-кишечный тракт, яичники и грудь и может распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.

  Типы, которые чаще встречаются в США — спорадические и связанные с иммунодефицитом — обычно начинаются в кишечнике и образуют объемную опухолевую массу в брюшной полости, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга.Эти варианты также могут возникать в яичниках, семенниках или других органах и распространяться на мозг и спинномозговую жидкость.

  Другие симптомы, связанные с лимфомой Беркитта, включают:

  Диагностика лимфомы Беркитта

  Поскольку лимфома Беркитта распространяется очень быстро, своевременная диагностика важна.

  При подозрении на лимфому Беркитта проводится биопсия всего или части увеличенного лимфатического узла или другого участка с подозрением на заболевание. При биопсии образец ткани исследуют под микроскопом.Это подтвердит или исключит лимфому Беркитта.

  Дополнительные тесты могут включать:

  Лечение лимфомы Беркитта

  Интенсивная внутривенная химиотерапия, которая обычно включает пребывание в больнице, является предпочтительным методом лечения лимфомы Беркитта. Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на жидкость, окружающую головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты также могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость, лечение, известное как интратекальная химиотерапия.

  Примеры лекарств, которые могут использоваться в различных комбинациях при лимфоме Беркитта, включают:

  Другие методы лечения лимфомы Беркитта могут включать интенсивную химиотерапию в сочетании с:

  В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления частей кишечника, которые являются заблокирован, кровотечение или разрыв.

  Прогноз для лимфомы Беркитта

  Лимфома Беркитта смертельна, если ее не лечить. У детей быстрая интенсивная химиотерапия обычно излечивает лимфому Беркитта, что обеспечивает долгосрочную выживаемость от 60% до 90%. У взрослых пациентов результаты более разнообразны. В целом, быстрое лечение обеспечивает долгосрочную выживаемость от 70% до 80%.

  Неходжкинская лимфома у детей | Отделение отоларингологии хирургии головы и шеи

  Что такое неходжкинская лимфома (НХЛ)?

  НХЛ — это рак лимфатической системы.Лимфатическая система является частью иммунной системы и борется с болезнями и инфекциями.

  Лимфатическая система включает:

  • Лимфатическая жидкость. Жидкость, содержащая лимфоцитарные клетки.

  • Лимфатические сосуды. Тонкие трубки, по которым лимфатическая жидкость проходит по всему телу.

  • Лимфоциты. Специфические лейкоциты, борющиеся с инфекциями и болезнями.

  • Лимфатические узлы. Органы размером с боб, находящиеся в подмышках, паху, шее, груди, животе и других частях тела, действуют как фильтры для лимфатической жидкости, циркулирующей по телу.

  НХЛ заставляет клетки лимфатической системы ненормально воспроизводиться, что в конечном итоге приводит к росту опухолей. Клетки также могут распространяться на другие органы и ткани тела.

  Лимфомы (включая как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинские лимфомы) являются третьим по распространенности онкологическим заболеванием у детей в США. Ежегодно в США диагностируется около 800 случаев НХЛ у детей и подростков. Они могут возникнуть в любом возрасте от младенчества до взрослого возраста.

  НХЛ чаще поражает мужчин, чем женщин, и чаще встречается среди белых детей, чем среди афроамериканских детей и детей других рас.

  Стадия и классификация неходжкинской лимфомы основаны на степени заболевания и конкретных пораженных клетках.

  Какие бывают типы неходжкинской лимфомы?

  НХЛ у детей почти всегда бывает одного из трех типов:

  • Лимфобластная неходжкинская лимфома. Лимфобластная неходжкинская лимфома составляет около 30 процентов случаев, обычно затрагивает Т-клетки (Т-лимфоциты) и обычно проявляется массой в груди, опухшими лимфатическими узлами, с костным мозгом или без него и центральными лимфоцитами. поражение нервной системы.

  • Лимфома Беркитта и не-Беркитта. Лимфома Беркитта и не-Беркитта — это быстрорастущие лимфомы, в которых клетки недифференцированы и диффундируют. Это также называют маленькими неотщепленными клетками. На лимфому Беркитта и не-Беркитта приходится около 40 процентов случаев. Они обычно характеризуются большой опухолью брюшной полости и могут иметь поражение костного мозга и центральной нервной системы.

  • Крупноклеточная или диффузная гистиоцитарная неходжкинская лимфома.Крупноклеточные или диффузные гистиоцитарные неходжкинские клетки включают В-клетки или Т-клетки и составляют около 25 процентов случаев. У детей с этим типом неходжкинской лимфомы обычно поражается лимфатическая система, а также нелимфическая структура (например, легкие, челюсть, кожа и кости). Анапластическая крупноклеточная лимфома — это разновидность крупноклеточной лимфомы у детей. Крупноклеточные лимфомы обычно не растут так быстро, как другие лимфомы у детей.

  Как определяется стадия неходжкинской лимфомы?

  Стадия — это процесс определения того, распространился ли рак, и если да, то как далеко.Существуют различные стадийные симптомы, которые используются при неходжкинской лимфоме. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для получения информации о постановке. Один из методов определения стадии неходжкинской лимфомы следующий:

  • Стадия I. Лимфома находится в одном месте, узловом или другом участке тела, но не в груди или животе.

  • II этап. Лимфома находится на двух или более участках на одной стороне тела (выше или ниже диафрагмы), но не в груди.

  • III этап.Лимфома находится в груди или позвоночнике, или она широко распространилась в брюшной полости, или она находится как выше, так и ниже диафрагмы, но не затрагивает костный мозг или центральную нервную систему.

  • IV этап. Любая лимфома с поражением костного мозга и / или центральной нервной системы при первом обнаружении.

  Что вызывает неходжкинскую лимфому?

  Конкретная причина неходжкинской лимфомы неясна. Возможно, что генетика и подверженность вирусным инфекциям могут увеличить риск развития этого злокачественного новообразования.Неходжкинскую лимфому также связывают с химиотерапией и лучевой терапией. Неходжкинское заболевание может быть вторым злокачественным новообразованием в результате лечения некоторых видов рака.

  Было проведено много исследований связи вируса Эпштейна-Барра, вызывающего инфекцию мононуклеоза, а также ВИЧ, вызывающего СПИД. Оба этих инфекционных вируса были связаны с развитием лимфомы Беркитта.

  Дети и взрослые с определенными наследственными аномалиями иммунной системы имеют повышенный риск развития неходжкинской лимфомы, включая пациентов с атаксической телеангиэктазией, Х-сцепленным лимфопролиферативным заболеванием или синдромом Вискотта-Олдрича.Люди, которым была проведена трансплантация органов и которым необходимо принимать лекарства для подавления их иммунной системы, также подвергаются повышенному риску.

  Каковы симптомы неходжкинской лимфомы?

  Во многих случаях неходжкинская лимфома у детей может не вызывать симптомов до тех пор, пока не разовьется или не распространилась. Большинство детей на момент постановки диагноза имеют заболевание III или IV стадии из-за внезапного появления симптомов и того факта, что эти лимфомы имеют тенденцию к очень быстрому росту. Заболевание иногда может быстро прогрессировать от нескольких дней до нескольких недель.Ребенок может перейти от здорового в целом состояния к мультисистемному участию за короткий период времени.

  У некоторых детей с неходжкинской лимфомой наблюдаются симптомы образования в брюшной полости и жалобы на боль в животе, лихорадку, запор и снижение аппетита из-за давления и обструкции, которые может вызвать большая опухоль в этой области.

  У некоторых детей с неходжкинской лимфомой наблюдаются симптомы образования в груди и жалобы на проблемы с дыханием, боль при глубоком вдохе (одышка), кашель и / или хрипы.Лимфомы в груди также могут давить на главный кровеносный сосуд (верхнюю полую вену), что может вызвать отек и синеватую окраску головы и рук. Если его не остановить, он также может повлиять на мозг и даже быть опасным для жизни.

  Ниже приведены наиболее частые симптомы неходжкинской лимфомы. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов шеи, груди, живота, подмышек или паха

  • Лихорадка

  • Боль в горле

  • Полнота в паховой области от поражения узла

  • Боль в костях и суставах

  • Ночная потливость

  • Легкая утомляемость (утомляемость)

  • Похудание / снижение аппетита

  • Кожный зуд

  • Рецидивирующие инфекции

  Симптомы неходжкинской лимфомы могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

  Как диагностируется неходжкинская лимфома?

  В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру диагностические процедуры неходжкинской лимфомы могут включать:

  • Анализы крови и мочи

  • Биопсия лимфатического узла. Образец ткани берется из лимфатического узла и исследуется под микроскопом. Этот тест необходим для подтверждения диагноза неходжкинской лимфомы.

  • Рентген грудной клетки.Использование невидимых лучей электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. Этот тест иногда проводят, чтобы увидеть, распространилась ли лимфома на лимфатические узлы в груди.

  • Компьютерная томография брюшной полости, грудной клетки и таза (также называемая компьютерной томографией или компьютерной томографией). Процедура диагностической визуализации, при которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Глюкоза (сахар) с радиоактивной меткой вводится в кровоток. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. Изображения с ПЭТ-сканирования не так детализированы, как КТ или МРТ, но они могут показать области повышенной клеточной активности в любом месте тела, даже если они не обнаруживаются в других тестах. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.Во многих медицинских центрах сейчас есть аппараты, сочетающие ПЭТ и КТ (сканеры ПЭТ / КТ), что позволяет врачам сравнивать информацию ПЭТ-сканирования с подробным изображением компьютерной томографии.

  • Магнитно-резонансная томография (также называемая МРТ). МРТ используют радиоволны и магниты. Энергия радиоволн создает структуры, сформированные различными типами тканей и заболеваниями. Это дает подробные изображения поперечного сечения, которые выглядят как срезы тела. Этот тест полезен при обследовании головного и спинного мозга.Или его можно использовать, если результаты рентгеновского снимка или компьютерной томографии не совсем ясны.

  • Ультразвук (также называемый сонографией). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.

  • Аспирация и / или биопсия костного мозга. Процедура, которая включает взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) и / или твердой ткани костного мозга (так называемая стержневая биопсия), обычно из костей бедра, для исследования количества, размера и зрелости клеток крови и / или аномальные клетки.Этот тест проводится, чтобы увидеть, достигла ли лимфома костного мозга.

  • Люмбальная пункция. Специальная игла вводится в поясницу, в позвоночный канал (область вокруг спинного мозга). Это делается для оценки поражения центральной нервной системы на наличие раковых клеток. Небольшое количество спинномозговой жидкости (CSF) можно удалить и отправить на исследование. ЦСЖ — это жидкость, омывающая головной и спинной мозг.

  • Удаление жидкости из грудной клетки или брюшной полости

  Лечение неходжкинской лимфомы

  Специфическое лечение неходжкинской лимфомы определит врач вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни

  • Тип, место и степень заболевания

  • Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения

  • Ожидания от течения болезни

  • Ваше мнение или предпочтение

  Лечение может включать (отдельно или в комбинации):

  • Химиотерапия

  • Лучевая терапия

  • Хирургия

  • Моноклональные антитела

  • Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

  • Антибиотики для профилактики или лечения инфекций

  • Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения

  • Долгосрочное наблюдение для определения ответа на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения

  Долгосрочная перспектива ребенка с неходжкинской лимфомой

  С помощью современных методов лечения можно вылечить большинство детей с неходжкинской лимфомой.Но прогноз во многом зависит от:

  • Тип лимфомы

  • Степень заболевания

  • Наличие или отсутствие метастазов

  • Ответ на терапию

  • Возраст и общее состояние здоровья ребенка

  • Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения

  • Новые разработки в лечении

  Как и при любом раке, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно отличаться от ребенка к ребенку.Каждый ребенок уникален, и лечение и прогноз строятся в зависимости от ребенка. Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия важны для лучшего прогноза. Для ребенка, у которого диагностирована неходжкинская лимфома, необходимо постоянное наблюдение. Побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования могут возникать у лиц, переживших неходжкинскую лимфому. Постоянно открываются новые методы улучшения лечения и уменьшения побочных эффектов.

  Лимфома Беркитта у ребенка: редкий случай

  Oncol Lett.2012 окт; 4 (4): 802–804.

  ROSSELLA ANGOTTI

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  MARIO MARINI

  ² Отделение детской желудочно-кишечной эндоскопии A.O.U.S., Policlinico ‘S. Мария алле Скотта, Сиена, Италия

  ДЖУЛИЯ ДЖАННОТТИ

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Университет Сиены;

  ANDREINA BURGIO

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  ДАНИЭЛА МЕУЧЧИ

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  МАРИЯ ПАВОНЕ

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  МАРИО МЕССИНА

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  ¹ Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Сиенский университет;

  ² Отделение детской желудочно-кишечной эндоскопии А.O.U.S., Policlinico ‘S. Мария алле Скотта, Сиена, Италия

  Для корреспонденции: доктору Росселле Анготти, Отделение детской хирургии, Отделение педиатрии, акушерства и репродуктивной медицины, Университет Сиены, Policlinico ‘S. Мария алле Скотте, Виале Браччи 16, I-53100 Сиена, Италия, электронная почта: ti.orebil@ittognaallessor

  Получено 27 января 2012 г .; Принято 15 июня 2012 г.

  Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

  Abstract

  Лимфома Беркитта (BL) — это лимфома высокой степени злокачественности, которая составляет 8–10% всех опухолей у лиц моложе 15 лет.Это может быть опухоль брюшной полости, которая в редких случаях может включать слизистую оболочку желудка, хотя в большинстве случаев опухоль находится в подвздошной или слепой кишке. Первичная лимфома желудка составляет всего 1,48% от всех случаев рака желудка у детей. В этом исследовании мы описали случай желудочного БЛ у 4-летнего ребенка, который характеризовался прерывистой болью в животе, потерей веса, запорами и раздражительностью. Несмотря на то, что эта опухоль встречается редко у детей, ее следует лечить агрессивно, и сообщается о ее долгосрочном выживании.

  Ключевые слова: лимфома Беркитта желудка, дети

  Введение

  Лимфома Беркитта (BL) — это зрелое B-клеточное новообразование высокой степени, которое составляет 8–10% всех опухолей у лиц моложе 15 лет. Он состоит из мономорфных В-клеток среднего размера с базофильной цитоплазмой и многочисленными митотическими фигурами (1–3). BL может возникать как опухоль брюшной полости, которая в редких случаях может включать слизистую оболочку желудка (менее 2%), хотя в большинстве случаев опухоль находится в подвздошной или слепой кишке.Первичная лимфома желудка составляет 1,48% от всех случаев рака желудка у детей (4–7). Мы сообщаем о случае 4-летнего мужчины с непрекращающейся болью в животе, потерей веса, запорами и раздражительностью с диагнозом желудочного БЛ. Это исследование фокусируется на значительной возможности БЛ у детей с массой желудка. Семья пациента согласилась на это исследование.

  История болезни

  В нашу клинику поступил 4-летний мужчина с непрекращающейся болью в животе, анорексией и потерей веса примерно на 3 кг, запором и раздражительностью.Пациент испытывал периодические спазматические боли в животе в течение примерно одного месяца, и обычно человек чувствовал себя лучше после выброса газов. В его семейном анамнезе не было лимфомы, рака желудка или других злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта. При физикальном обследовании у пациента появилась бледность и отек левого глаза. Не было респираторного дистресса, лимфаденопатии, желтухи, новообразований в брюшной полости или гепатоспленомегалии. Лабораторные исследования показали: анемия (hb 9.8 л / дл), повышенное количество лейкоцитов (WBC) [13×10 ⁹ клеток / л (из которых N 59%, L 29%, M 7,6%, E 3,5% и B 0,5%)] и количество тромбоцитов 534×10 ⁹ кл / л. Тесты также показали повышенные уровни сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) 966 Ед / л (нормальное значение, 150/500), скорость оседания 37 мм / ч и ферритина 5 нг / мл; скрытая кровь в стуле была положительной.

  Рентген брюшной полости с контрастированием показал экзофитное поражение желудка с центральной язвой (). Гастродуоденальная эндоскопия была выполнена под общей анестезией, которая показала изъязвленные образования вдоль передней и задней стенок тела желудка; остальная стенка желудка выглядела нормальной.Морфологические признаки соответствовали диагнозу неэпителиальной неоплазии (и). Была проведена биопсия желудка, и гистологическое исследование подтвердило диагноз желудочного БЛ. Иммуногистохимия показала, что лимфоидные клетки были положительными по CD20, CD10 и CD38 и отрицательными по CD44 и Bcl2. Были выполнены ультразвуковое сканирование брюшной полости, шеи, головы и яичек, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) всего тела. Позитронно-эмиссионная томография всего тела выявила большую гиперметаболическую массу желудка и повышенное поглощение в кишечнике, бедренной кости и костном мозге.Аспират костного мозга и спинномозговая жидкость были положительными на лимфому. Эти обследования показали наличие диффузного заболевания. По результатам обследований пациент был отнесен к четвертой группе риска (R4), так как уровни ЛДГ превышали 1000 Ед / л (1214 Ед / л) и поражался костный мозг. Больная выписана и направлена ​​в Центр детской онкологии на химиотерапию.

  Рентген брюшной полости с контрастированием; обнаружено экзофитное поражение желудка с центральной язвой.

  Эзофагогастродуоденоскопия (Pentax Endoscope EG340 K) псевдополипоидных поражений и глубоких изъязвлений стенки желудка.

  Глубокая язва передней и задней стенок тела желудка.

  Обсуждение

  Неходжкинская лимфома (НХЛ) является третьим по распространенности раком (10%) и составляет примерно 60% всех лимфом у детей и подростков. Четырьмя основными патологическими подтипами НХЛ у детей и подростков являются BL (40%), лимфобластная лимфома (30%), диффузная крупноклеточная лимфома (20%) и анапластическая крупноклеточная лимфома (10%) (2).

  По классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) признаны два клинических варианта BL: эндемический и спорадический, которые неотличимы по гистологии, но имеют другое географическое распространение. Этиология эндемичного BL коррелирует с вирусом Эпштейна-Барра (EBV) и часто проявляется опухолями головы и шеи у населения в экваториальной Африке. Транслокация с участием гена C-MYC является постоянной характеристикой BL. Случаи BL имеют транслокацию с участием гена C-MYC в 8q24 с геном тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH) в 14q32 или, реже, с локусом легкой цепи κ (IGK) в 2q11 или локусом легкой цепи λ (IGL) в 22q11 (8,9).Этиология спорадической БЛ неизвестна; болезнь брюшной полости и является наиболее распространенным типом лимфомы у детей раннего возраста в США; присутствующие симптомы включают: образование в брюшной полости, кишечную непроходимость, инвагинацию и острую боль в животе. В большинстве случаев образование в брюшной полости располагается в подвздошной или слепой кишке, однако в редких случаях оно может включать слизистую оболочку желудка (менее 2%) (7). Первичная лимфома желудка составляет всего 1,48% от всех случаев рака желудка у детей (4–6).В настоящее время хирургия играет минимальную роль в лечении этой патологии, поскольку химиотерапия является основным методом лечения всех вариантов БЛ из-за ее крайней чувствительности. Сообщается о хорошем прогнозе для этих пациентов, однако лечение зависит от разделения пациентов на четыре группы риска (R1–4). R1 включает пациентов с полностью удаленным заболеванием и отрицательным гистопатологическим исследованием лимфатических узлов; R2, не полностью резецированное или нерезецированное заболевание и экстраабдоминальная локализация заболевания или уровни абдоминальной и ЛДГ менее 500 МЕ / л; R3, нерезанная лимфома брюшной полости и уровни ЛДГ от 500 до 1000 МЕ / л и пациенты с костным мозгом без поражения ЦНС (центральной нервной системы); и R4, уровни ЛДГ более 1000 МЕ / л и при поражении костного мозга и / или ЦНС (10,11).Настоящее дело показывает важность рассмотрения возможности злокачественного новообразования у детей с новообразованием желудка или у пациентов с периодическими болями в животе, потерей веса и раздражительностью. Литература подтверждает редкость первичной лимфомы желудка у детей, поскольку за последнее десятилетие было описано менее 20 детей, и большинство из этих лимфом являются лимфомами высокой степени злокачественности (7,12).

  Ссылки

  1. Маклин Т.В., Фарбер Р.С., Льюис З.Т., Уоффорд М.М., Петтенати М.Дж., Праникофф Т., Шовене А.Р.Диагностика лимфомы Беркитта у детей с помощью плевроцентеза. Педиатр Рак крови. 2007; 49: 90–92. [PubMed] [Google Scholar] 2. Gence A, Sahin C, Celayir AC, Yavuz H. Первичная лимфома Беркитта, проявляющаяся как одиночный ректальный полип у ребенка. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 1215–1217. [PubMed] [Google Scholar] 3. Беллан С., Лацци С., Де Фалько Дж., Рогена Е.А., Леонсини Л. Лимфома Беркитта по сравнению с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой: практический подход. Гематол Онкол. 2009. 27: 182–185. [PubMed] [Google Scholar] 4.Харрис GJ, Laszewski MJ. Детская первичная лимфома желудка. Саут Мед Дж. 1992; 85: 432–434. [PubMed] [Google Scholar] 5. Чиенг Дж. Х., Гаррет Дж., Динг С. Л., Салливан М. Клинические проявления и эндоскопические особенности первичной лимфомы Беркитта желудка в детстве, проявляющиеся как энтеропатия с потерей белка: отчет о случае. Отчеты J Med. 2009; 3: 7256. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Кесик В., Сафали М., Ситак ЕС, Кисмет Е., Косеоглу В. Первичная лимфома Беркитта желудка: редкая причина внутрибрюшной массы в детстве.Pediatr Surg Int. 2010; 26: 927–929. [PubMed] [Google Scholar] 7. Jacquemart C, Guidi O, Etienne I, Delrez R, Forget P, Dresse MF, Depas G, de Leval L, Hoyoux C. Детская лимфома желудка: редкое явление. J Pediatr Hematol Oncol. 2008. 30: 984–986. [PubMed] [Google Scholar] 8. Мбулайтай С.М., Биггар Р.Дж., Бхатия К., Линет М.С., Девеса СС. Спорадическая заболеваемость детской лимфомой Беркитта в США в 1992–2005 гг. Педиатр Рак крови. 2009. 53: 366–370. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Каир М.С., Раец Э., Лим М.С., Давенпорт В., Перкинс С.Л.Неходжкинская лимфома в детском и подростковом возрасте: новые открытия в биологии и важнейшие задачи будущего. Педиатр Рак крови. 2005. 45: 753–769. [PubMed] [Google Scholar] 10. Pillon M, Piglione M, Garaventa A, Conter V, Giuliano M, Arcamone G, Mura R, Cellini M, D’Amore ES, Varotto S, Mussolin L, Rosolen A, AIEOP-NHL Committee Долгосрочные результаты AIEOP LNH- 92 протокол лечения детской лимфобластной лимфомы: отчет Итальянской ассоциации детской гематологии и онкологии.Педиатр Рак крови. 2009; 53: 953–959. [PubMed] [Google Scholar] 11. Эльдар А.Х., Футерман Б., Абрахами Г., Аттиас Д., Барак А.Б., Бурштейн Ю., Двир Р. и др. Лимфома Беркитта у детей: опыт Израиля. J Pediatr Hematol Oncol. 2009. 31: 428–436. [PubMed] [Google Scholar] 12. Moschovi M, Menegas D, Stefanaki K, Constantinidou CV, Tzortzatou-Stathopoulou F. Первичная желудочная лимфома Беркитта в детстве: связана с Helicobacter pylori ? Med Pediatr Oncol. 2003. 41: 444–447. [PubMed] [Google Scholar]

  Неходжкинская лимфома у детей | Исследования рака, Великобритания

  Лимфома означает рак лимфатической системы.

  Лимфатическая система — это система тонких трубок и лимфатических узлов, которые проходят по всему телу. Эти трубки называются лимфатическими сосудами или лимфатическими сосудами. Лимфатическая система — важная часть нашей иммунной системы. Он играет роль в борьбе с бактериями и другими инфекциями, а также в уничтожении старых или аномальных клеток, таких как раковые клетки.

  Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома

  Существует 2 основных типа лимфомы. Их называют лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой.

  Лимфомы Ходжкина имеют особый вид под микроскопом и содержат клетки, называемые клетками Рида-Штернберга. Неходжкинские лимфомы выглядят иначе под микроскопом и не содержат клеток Рида-Штернберга.

  Важно, чтобы врачи могли отличить Ходжкина от неходжкинских лимфом. Это два разных заболевания, и лечение от них не одно и то же.

  Насколько распространена неходжкинская лимфома?

  Любой вид рака у детей встречается редко.Ежегодно в Великобритании около 95 детей (в возрасте от 0 до 14 лет) заболевают неходжкинской лимфомой (НХЛ). НХЛ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, причины этого неясны.

  Симптомы

  Наиболее частым симптомом НХЛ является одно или несколько безболезненных опухолей лимфатических узлов в:

  Некоторые лимфатические узлы могут увеличиваться в местах, которые вы не чувствуете. Ваш ребенок может чувствовать одышку или кашлять, который не проходит, если у него увеличились лимфатические узлы в груди.Они также могут жаловаться на боль или дискомфорт, если у них рак груди или живота. Некоторые дети также могут быстро почувствовать сытость, если у них увеличены лимфатические узлы в животе или увеличена селезенка.

  У некоторых детей с типом НХЛ, называемым лимфомой Беркитта, увеличенные лимфатические узлы заставляют одну часть кишечника сдвигаться вперед и застревать в следующей части кишечника. Это вызывает отек и, возможно, закупорку. Это может вызвать такие симптомы, как:

  • сильная боль в области живота (живота)
  • кровь в фекалиях
  • ощущение или тошнота
  • высокая температура

  более общие симптомы

  Некоторые другие симптомы НХЛ у детей менее специфичны.

  Ваш ребенок может сильно устать, даже если он много отдыхал. Вы могли заметить, что они худеют. Реже они также могут сильно зудеть, что может их сильно расстраивать.

  У вашего ребенка может быть набор симптомов, которые вы можете услышать, называемые симптомами B, хотя они встречаются реже и не меняют лечения.

  • сильная ночная потливость — возможно, вам понадобится сменить ребенку пижаму и простыни на ночь
  • высокая температура, которая приходит и уходит без очевидной причины
  • сильно теряет вес

  Симптомы могут быть очень похожи на те других детских болезней.И различаются между детьми. Итак, если вы заметили что-то необычное для вашего ребенка, отнесите его к терапевту.

  Постановка диагноза

  Для постановки диагноза специалист удаляет часть или всю опухшую область. Это называется биопсией. Врач смотрит на образец под микроскопом. Они проверяют, есть ли клетки НХЛ.

  Вашему ребенку сделана биопсия под общим наркозом. Это означает, что они спят на протяжении всего теста и не чувствуют боли во время процедуры.Команда вашего ребенка использует сканирование, чтобы найти лучшую область для биопсии, если опухоль находится в труднодоступном месте.

  Иногда можно использовать местный анестетик для биопсии у ребенка старшего возраста.

  Вполне вероятно, что если врач вашего ребенка обнаружит клетки лимфомы, ему потребуются другие тесты. Это дает команде больше информации о типе НХЛ. И это помогает им увидеть, есть ли другие части тела, пораженные лимфомой. Эти тесты иногда называют промежуточными.

  Команда вашего ребенка специально обучена тому, чтобы помочь детям чувствовать себя комфортно во время прохождения этих тестов. Они делают все возможное, чтобы ваш ребенок и вы были подготовлены и чувствовали себя комфортно.

  Другие тесты, которые у них могут быть:

  Анализы крови могут:

  • проверить общее состояние здоровья вашего ребенка, в том числе, насколько хорошо работают его печень и почки
  • проверить количество клеток крови

  Как они берут кровь?

  Врач, медсестра или специалист по взятию крови (флеботомист) берет небольшое количество крови у вашего ребенка.Обычно это происходит с тыльной стороны кисти, внутренней стороны локтя или запястья.

  Большинство анализов крови занимают пару минут.

  Специально обученный персонал поможет вашему ребенку чувствовать себя максимально комфортно. Вот несколько вещей, которые могут помочь вашему ребенку:

  Местный анестетик

  Флеботомист может использовать местный анестетик (обезболивающий спрей или крем) перед тестом. Это должно означать, что это будет менее болезненно для вашего ребенка, хотя он все еще может чувствовать, что игла входит.

  Отвлечение

  Отвлечение может быть связано с пением, счетом, просмотром чего-либо на мобильном телефоне или DVD.

  Сидение с ребенком

  Держите ребенка на руках во время анализа крови, чтобы он чувствовал себя в безопасности. После этого вы можете обнять их, если не можете удержать их во время теста.

  После анализа крови

  Ваш ребенок после анализа крови обычно может есть, пить и играть как обычно.

  Рентгеновские лучи используют лучи высокой энергии, чтобы сфотографировать внутреннюю часть вашего тела.Рентген грудной клетки может показать:

  • жидкость
  • признаки инфекции
  • увеличенное сердце
  • увеличение лимфатических узлов в груди

  Как ваш ребенок проходит рентген?

  Специальной подготовки к рентгену нет. Вашему ребенку обычно делают рентгеновский снимок грудной клетки, стоящего напротив рентгеновского аппарата, если он достаточно взрослый, чтобы стоять. Они лежат на кушетке для рентгеновских снимков, если они моложе или не могут стоять.

  Рентген безболезненный и быстрый.Ваш ребенок ничего не почувствует и не увидит. Обычно вы можете оставаться в комнате, когда вашему ребенку делают рентгеновский снимок. Вам нужно носить свинцовый фартук, чтобы защитить себя от небольшого количества радиации.

  Специалист вашего ребенка убедится, что польза от рентгена перевешивает риски небольшого количества радиации.

  После рентгена

  Ваш ребенок может нормально есть, пить и играть после рентгена грудной клетки.

  Ваш ребенок проходит этот тест, чтобы проверить, есть ли в костном мозге раковые клетки.Костный мозг — это губчатая ткань и жидкость, которая находится внутри ваших костей. Это делает ваши кровяные тельца.

  Как проходит анализ костного мозга у вашего ребенка? »

  Врач или медсестра-специалист берут образец жидкости костного мозга (так называемый аспират костного мозга). Или небольшой кусочек костного мозга (называемый трепаном). Ваш ребенок может пройти оба теста одновременно.

  Этот образец обычно берется с задней части бедра. Затем врачи изучают клетки или ткани под микроскопом.

  Этот тест обычно сдают ваш ребенок в дневном отделении больницы.Но при постановке диагноза это, скорее всего, произойдет в операционной с другими процедурами. Большинство детей и молодых людей проходят этот тест под общим наркозом. Это помогает им лежать на диване во время теста.

  После исследования костного мозга

  Ваш ребенок остается в дневном отделении или детской палате в течение нескольких часов после исследования. Это сделано для того, чтобы команда могла быть уверена, что они выздоровели и достаточно проснулись от наркоза. Медсестры в отделении обычно проверяют, есть ли у вашего ребенка:

  • выпил
  • что-нибудь поел или немного молока
  • имел крошечный
  • чистую и сухую повязку на месте проведения теста

  A Биопсия костного мозга — безопасный тест.Врач или медсестра вашего ребенка обсудят с вами возможные проблемы, которые могут возникнуть после этого. Они дадут вам номер телефона, по которому вы сможете позвонить, если у вас возникнут какие-либо проблемы, а в случае сомнений позвоните по этому номеру.

  Вполне вероятно, что ваш ребенок может пойти домой в тот же день, если только он не останется в больнице для других анализов.

  Люмбальная пункция — это тест для проверки жидкости, циркулирующей в головном и спинном мозге. Это называется спинномозговой жидкостью или CSF. Люмбальная пункция позволяет проверить наличие раковых клеток или инфекции в спинномозговой жидкости.С помощью иглы врач вашего ребенка или медсестра / медбрат возьмет образец спинномозговой жидкости из нижней части спины.

  Как у вашего ребенка делают люмбальную пункцию?

  Большинство детей проходят этот тест под общим наркозом. Но иногда некоторым детям старшего возраста можно сделать местную анестезию для поясничной пункции. Затем им делают инъекцию анестетика в область поясницы.

  Когда область онемел, врач или медсестра вводят иглу для поясничной пункции через кожу.Он переходит в поясницу и в пространство вокруг спинного мозга. Если вашему ребенку вводят местный анестетик, он может почувствовать некоторое давление и легкую болезненность при вводе иглы.

  Как только он окажется в нужном месте, жидкость вытечет в кастрюлю. Это займет всего несколько секунд. Врач или медсестра вынимают иглу и накладывают повязку или пластырь на спину ребенка.

  После люмбальной пункции

  Команда вашего ребенка расскажет вам о преимуществах и рисках поясничной пункции.Есть риск кровотечения и заражения, но это очень редко.

  Вам следует обратиться в больницу, если ваш ребенок находится дома после поясничной пункции и у него появляются такие симптомы, как:

  • сильная головная боль
  • болезнь
  • их глаза чувствительны к яркому свету
  • покалывание или онемение в их глазах ноги

  Медсестра / медбрат расскажет вам, на какие симптомы следует обращать внимание и к кому обращаться, если у вас возникнут проблемы дома.

  Вполне вероятно, что ваш ребенок может пойти домой в тот же день, если только он не останется в больнице для других анализов.
  

  CT — компьютерная томография. При компьютерной томографии используются рентгеновские лучи и компьютер для создания подробных снимков внутренней части вашего тела. Делает снимки тела с разных ракурсов. Затем компьютер собирает их вместе, чтобы получить серию изображений. Это может помочь врачам выяснить, что это за необычная шишка.

  Само сканирование безболезненно. Ваша группа специалистов сообщит вам, как:

  • , чтобы помочь вашему ребенку подготовиться
  • как долго ваш ребенок не должен есть и пить до седации
  • долго сканирование, вероятно, будет

  Как ваш ребенок будет иметь Компьютерная томография?

  Вашему ребенку в руку или руку может быть введено контрастное вещество (разновидность красителя) через небольшую тонкую трубку (канюлю).Некоторые дети также могут выпить немного воды или сока с контрастным веществом перед сканированием.

  Некоторым маленьким детям дают лекарство, чтобы они чувствовали себя сонными и расслабленными (успокаивающее), или им даже может потребоваться общий наркоз, чтобы они могли спокойно лежать на кушетке во время сканирования. Другие дети могут выполнять сканирование без сна при вашей поддержке и помощи команды специалистов.

  Если вашему ребенку необходимо выпить контрастное вещество, команда сообщит вам, как это сделать, если вашему ребенку требуется седативный эффект или общий наркоз.

  Как работает сканирование?

  Кушетка медленно скользит вперед и назад через отверстие сканера. Машина делает снимки во время движения.

  После компьютерной томографии

  Ваш ребенок остается в дневном отделении или детском отделении в течение нескольких часов после сканирования. Это делается для того, чтобы команда могла быть уверена, что они выздоровели и достаточно проснулись после седации или общей анестезии.

  Медсестры в отделении обычно проверяют, ел ли ваш ребенок:

  • что-нибудь выпить
  • что-нибудь поесть или немного молока
  • крошечный

  Это может помочь медсестрам увидеть, оправился ли ваш ребенок от успокоительного наркотики.

  MRI — это магнитно-резонансная томография. МРТ создает изображения с помощью магнетизма и радиоволн.

  Как вашему ребенку делают МРТ?

  Он создает снимки с разных сторон по всему телу и очень четко показывает мягкие ткани. Это может помочь врачам выяснить, что это за необычная шишка.

  Многим маленьким детям вводят успокаивающее или общее обезболивающее, чтобы они могли спокойно лежать на кушетке во время сканирования. Для большинства МРТ требуется около 30 минут лежания в неподвижном состоянии.Вашему ребенку могут сделать инъекцию специального красителя до или во время сканирования, чтобы сделать изображения более четкими.

  После МРТ

  Ваш ребенок остается в дневном отделении или детской палате в течение нескольких часов после сканирования. Это делается для того, чтобы команда могла быть уверена, что они выздоровели и достаточно проснулись после приема седативных препаратов или анестетиков.

  Медсестры в отделении обычно проверяют, ел ли ваш ребенок:

  • что-нибудь выпить
  • что-нибудь поесть или немного молока
  • крошечный

  Это может помочь медсестрам увидеть, оправился ли ваш ребенок от успокоительного наркотики.

  Сканирование

  ПЭТ часто сочетается с компьютерной томографией для создания детального трехмерного (3D) изображения внутренней части тела. Это называется сканированием ПЭТ-КТ.

  При ПЭТ-сканировании используется умеренно радиоактивный препарат, чтобы выявить области тела, где клетки более активны, чем обычно. КТ — это тест, в котором используются рентгеновские лучи и компьютер для создания подробных снимков внутренней части вашего тела. Снимает с разных ракурсов.

  ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. CT (или CAT) означает компьютерную (аксиальную) томографию.

  Как вашему ребенку делают ПЭТ-КТ?

  Вашему ребенку в руку или руку вводят радиоактивный препарат (радиоактивный индикатор) через небольшую тонкую трубку. Обычно это происходит за 1 час до сканирования. Затем вашему ребенку нужно отдохнуть, пока ему не сделают сканирование.

  После сканирования ПЭТ-КТ

  Ваш ребенок остается в дневном отделении или детской палате в течение нескольких часов после сканирования. Это делается для того, чтобы команда могла быть уверена, что они выздоровели и достаточно проснулись после седации или общей анестезии.

  Это варьируется от больницы к больнице, но некоторым детям придется провести некоторое время в одной комнате (изоляция) с одним из родителей или опекуном. Это связано с тем, что радиоактивный индикатор испускает очень небольшие уровни радиации, но они очень быстро уходят. Ваш ребенок может пойти с вами прямо домой, если у него:

  • не было лекарств от сонливости
  • не находятся в больнице для других анализов или лечения

  Лечащая бригада вашего ребенка посоветует, что вашему ребенку можно и что нельзя делать в следующие несколько часов после сканирования.

  После седации или анестезии медсестры отделения обычно проверяют, ел ли ваш ребенок:

  • что-нибудь выпить
  • что-нибудь поесть или немного молока
  • крошечный

  Это может помочь медсестрам проверить, выздоровел ли ваш ребенок от седативных препаратов.

  ПЭТ-сканирование — это тип теста, который создает трехмерные (3D) изображения внутренней части тела. ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография.

  При ПЭТ-сканировании используется умеренно радиоактивный препарат, чтобы выявить области тела, где клетки более активны, чем обычно.

  Как вашему ребенку делают ПЭТ-сканирование?

  Вашему ребенку в руку или руку вводят радиоактивный препарат (радиоактивный индикатор) через небольшую тонкую трубку. Обычно это происходит за 1 час до сканирования. Затем вашему ребенку нужно отдохнуть, пока ему не сделают сканирование.

  После сканирования ПЭТ

  Ваш ребенок остается в дневном отделении или детском отделении в течение нескольких часов после сканирования. Это делается для того, чтобы команда могла быть уверена, что они выздоровели и достаточно проснулись после седации или общей анестезии.

  Это варьируется от больницы к больнице, но некоторым детям придется провести некоторое время в комнате самостоятельно (изоляция). Это связано с тем, что радиоактивный индикатор испускает очень небольшие уровни радиации, но они очень быстро уходят. Ваш ребенок может пойти с вами прямо домой, если у него:

  • не было лекарств от сонливости
  • не находятся в больнице для других анализов или лечения

  Лечащая бригада вашего ребенка посоветует, что вашему ребенку можно и что нельзя делать в следующие несколько часов после сканирования.

  После седации или анестезии медсестры отделения обычно проверяют, ел ли ваш ребенок:

  • что-нибудь выпить
  • что-нибудь поесть или немного молока
  • крошечный

  Это может помочь медсестрам проверить, выздоровел ли ваш ребенок от седативных препаратов.

  Виды и градации

  Есть много разных типов НХЛ. А то, как врачи распределяют их по группам, довольно сложно.

  Один из способов группировки НХЛ — по типу пораженных лейкоцитов (лимфоцитов).Это могут быть В-клетки или Т-клетки. Большинство детей имеют В-клеточную НХЛ.

  В-клеточные лимфомы

  ,00

  Самым распространенным типом В-клеточной лимфомы у детей является лимфома Беркитта. Другой, менее распространенный тип — диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL).

  Т-клеточные лимфомы

  ,00

  Лимфомы, которые начинаются в Т-клетках, включают:

  • Т-лимфобластная лимфома
  • анапластическая крупноклеточная лимфома
  • периферическая Т-клеточная лимфома

  Стадия

  Стадии НХЛ в детстве сообщают врачу вашего ребенка о количестве и местах в организме лимфомы.Это поможет врачу вашего ребенка спланировать наилучшее лечение.

  Существуют разные системы стадий для разных типов НХЛ, и со временем они могут незначительно меняться. Врач вашего ребенка будет следовать последним рекомендациям на момент постановки диагноза.

  Детская НХЛ состоит из 4 этапов. Этап 1 — это ранний этап, а этап 4 — продвинутый. У большинства детей на момент постановки диагноза есть НХЛ 3 и 4 стадии.

  Этапы НХЛ зависят от:

  • где лимфома
  • какой это тип лимфомы
  • сколько участков лимфатических узлов имеют раковые клетки
  • , если в других органах тела есть раковые клетки

  В то время как у взрослых с НХЛ в основном поражаются лимфатические узлы, у детей часто лимфома:

  • ящик
  • живот
  • область головы и шеи

  НХЛ, расположенная за пределами лимфатического узла, называется экстранодальной болезнью.

  Лечение

  Есть успешные методы лечения всех стадий НХЛ.

  Выживание

  Почти 90 из 100 детей (почти 90%) с неходжкинской лимфомой в Великобритании выживают в течение 5 или более лет после постановки диагноза.

  Виды лечения

  Химиотерапия — основное лечение детей с НХЛ.Детям обычно назначают комбинацию химиотерапевтических препаратов и стероидов. Некоторым детям будет проводиться лучевая терапия, но это редко.

  Некоторым детям с В-клеточной лимфомой проводят лечение препаратом таргетного действия, называемым ритуксимабом. Ритуксимаб — это разновидность моноклональных антител. Он нацелен на белок CD20 на поверхности клеток лейкемии и лимфомы. Ритуксимаб связывается со всеми найденными белками CD20. Затем клетки иммунной системы выбирают отмеченные клетки и убивают их.

  Некоторым детям проводят курс химиотерапии высокими дозами с последующей трансплантацией стволовых клеток.Это только в том случае, если их лимфома не поддается лечению или возвращается после лечения.

  Врач вашего ребенка обсудит с вами план лечения. Лечение зависит от многих факторов, включая:

  • стадия
  • степень
  • тип лимфомы
  • возраст вашего ребенка
  • насколько хорошо ваш ребенок поставил диагноз

  побочные эффекты

  Лечение НХЛ может иметь краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты.Врачи вашего ребенка не могут предсказать, какие побочные эффекты могут возникнуть у вашего ребенка. Все по-разному реагируют на лечение рака.

  Краткосрочные побочные эффекты

  Химиотерапия повреждает делящиеся клетки. Раковые клетки делятся гораздо чаще, чем большинство нормальных клеток. Итак, химиотерапия повреждает раковые клетки и может их уничтожить.Некоторые нормальные клетки тоже делятся очень часто. Это происходит в тканях, которым необходимо постоянное поступление новых клеток, таких как кожа, волосы и ногти.

  Химиотерапия также может повредить эти клетки, что вызывает побочные эффекты. Но поврежденные нормальные ткани обычно могут восстанавливаться и восстанавливаться.

  Краткосрочные побочные эффекты химиотерапии включают:

  • падение лейкоцитов, приводящее к повышенному риску заражения
  • одышка и бледный вид из-за падения красных кровяных телец
  • уменьшение количества тромбоцитов, которые помогают свертывать кровь, приводя к синякам или кровотечению
  • ощущение или тошнота
  • боль во рту
  • запор или диарея

  Врачи и медсестры, которые ухаживают за вашим ребенком, могут помочь справиться с любыми побочными эффектами, которые у него могут возникнуть.Важно сообщить команде, как только вы сочтете, что ваш ребенок не совсем прав. Существуют различные методы лечения, такие как лекарства и дополнительные методы лечения, которые могут помочь. Ваша команда специалистов сможет обсудить с вами все, что может оказаться полезным.

  Долгосрочные побочные эффекты

  Большинство побочных эффектов химиотерапии являются временными и исчезают по окончании лечения.

  Но у некоторых людей химиотерапия может вызвать долгосрочные изменения в организме. Некоторые из этих изменений могут произойти через месяцы или многие годы после завершения лечения.

  Поздние побочные эффекты могут включать:

  • ранняя менопауза
  • проблемы с фертильностью
  • проблемы с сердцем или легкими
  • гормональные изменения
  • второй рак

  Ваш врач и медсестра-специалист могут поговорить с вами о риске поздних побочных эффектов для вашего ребенка.

  Врачи ищут способы снизить количество поздних эффектов лечения детей. Многие текущие исследования направлены на успешное лечение рака у детей с одновременным уменьшением побочных эффектов.

  Продолжение

  Детям назначают на прием в течение многих лет после лечения рака. Эти записи для проверки:

  • как они выздоравливают
  • их развитие
  • , если у них возникнут какие-либо проблемы после лечения
  • если есть какие-либо признаки возвращения лимфомы

  Доступны клиники для долгосрочного наблюдения для тех, кто однажды подвергся риску рака возврат считается очень низким.Для НХЛ это для тех, кому осталось 3 года или более после окончания лечения рака. Ваш ребенок обычно обращается к медсестре-специалисту. Помимо общей проверки здоровья, ваш ребенок может обсуждать:

  • трудоустройство
  • фертильность
  • вторичный рак

  Медсестра-специалист может при необходимости направить к другим специалистам.

  Клинические испытания

  Дети часто проходят лечение НХЛ в рамках клинических испытаний.Это помогает врачам:

  • попытаться улучшить лечение всех детей с NHL
  • узнать больше о болезни и побочных эффектах лечения

  Исследователи в Великобритании и во всем мире всегда ищут новые лекарства или методы лечения, чтобы помочь детям, у которых рак не проходит прочь или вернулся.

  Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка или клинической медсестрой, чтобы узнать больше о клинических испытаниях. Вы также можете выполнить поиск клинического испытания в нашей базе данных клинических испытаний.

  Как справиться, когда у вашего ребенка рак

  Понятно, что это ужасно, когда у ребенка диагностируют рак. Хотя многие дети, больные раком, успешно лечатся, это тяжелое время для всех, кто страдает от рака.

  Помимо врачей и медсестер в отделении, вас и вашего ребенка будут поддерживать ряд профессионалов во время и после лечения. К ним относятся ваш терапевт, медсестры-онкологи, социальные работники, игровые специалисты и психолог или психотерапевт.

  У нас есть подробная информация о том, чего ожидать, когда у вашего ребенка впервые диагностируют рак. И идеи о поддержке своих братьев и сестер.

  Также может помочь разговор с другими людьми, которые испытывают то же самое. Наш дискуссионный форум Cancer Chat — это место для всех, кто страдает раком. Вы можете поделиться своим опытом, историями и информацией с другими людьми, которые знают, через что вы проходите.

  Есть детские организации, в которые вы можете обратиться за помощью и поддержкой.

  Lymphoma Action — хороший источник совета и поддержки для людей, страдающих лимфомой. У них есть информация, особенно для родителей и для молодежи.

  Группа по детскому раку и лейкемии (CCLG) предоставляет информацию по всем аспектам рака у детей. У них есть информация и видео о детской НХЛ.

  CLIC Sargent может предложить помощь и поддержку родителям, у которых недавно был диагностирован рак или у них родился ребенок.