Врожденный порок сердца у детей: Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Сергиев Посад)

Содержание

Тяжелые врожденные пороки сердца у недоношенных детей с низким весом теперь совместимы с жизнью

Пороки сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом

Госпиталь Сант Жоан де Деу является ведущим медицинским центром по лечению врожденных пороков сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом.
В 2017 году команда кардиохирургов госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному младенцу, рожденному на 32 неделе беременности весом всего 1370 граммов.
Ему был исправлен серьезный врожденный порок сердца, который мог бы привести к его смерти.

Врожденные пороки сердца представляют собой группу заболеваний, характеризующихся наличием структурных изменений в сердце. Эти нарушения возникают при формировании сердца во время эмбрионального развития. Они появляются у 8 из 1000 живых новорожденных. Симптомы, связанные с пороками сердца, очень различны, и даже есть случаи, когда вообще нет проявления симптомов, но также есть и те случаи, в которых требуется хирургическое вмешательство в течение первых недель жизни ребенка.

Когда рождается недоношенный ребенок со сложной врожденной сердечной патологией, очень важно планировать будущую стратегию действий. Семьи обычно в таких случаях психологически шокированы ситуацией, поэтому им требуется помощь профессионалов, которые смогут оказать им поддержку в принятии важных решений.

Хосе Мария Каффарена — глава отделения сердечных патологий и заведующий отделения кардиохирургии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, вместе со своей командой проводит сердечно-сосудистые операции для пациентов с врожденными пороками сердца. Когда команда доктора Каффарены сталкивается с одним из таких случаев, он должен принять решение быстро, обычно в первые дни или недели жизни ребенка.

эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка

Реализация хирургического вмешательства в такой же степени сложна, как и знание, когда и как управлять сердцем ребенка, родившегося на 32-неделе беременности, с недоразвитием всех жизненно важных органов. Как говорит доктор Каффарена, «эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка». В медицинских центрах, которые проводят хирургические операции, должна быть команда высококвалифицированных специалистов и, кроме того, они должны обладать самыми лучшими техническими ресурсами, которые могут облегчить задачу хирургов. Основные осложнения, которые могут возникнуть у данных пациентов, могут повлиять на дыхательную и неврологическую систему. После того, как было принято трудное решение о проведении операции на сердце недоношенному ребенку, запускается процесс проведения хирургического вмешательства, которое заканчивается деликатным послеоперационным периодом. После проведения операции, мы можем встретить пациентов, у которых нет осложнений, пациентов, у которых возникают временные осложнения или,в худшем случае, новорожденных с хроническими осложнениями.

На сегодняшний день Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона имеет нулевой показатель смертности по кардиохирургическим операциям с минимальной тяжестью последствий. Этот факт очень важен, поскольку мы говорим об очень сложных вмешательствах, в которых риски, которые должен предпринять хирург, очень высоки и возможные последствия для пациента могут оказаться очень серьёзными.

В течение апреля 2017 года команда кардиохирургов Госпиталя Сант Жоан де Деу впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному ребенку, по исправлению серьезного врожденного порока, который мог бы привести к смерти. У ребенка был порок — транспозиция магистральных сосудов (ТМС), который означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят. Это ситуация, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Эта врожденная аномалия вызывает параллельную циркуляцию крови, которая заставляет кислородсодержащую кровь возвращаться в легкие вместо того, чтобы проходить через аорту, чтобы насытить кислородом органы тела и наоборот. Кровь без оксигенации возвращается в организм, что вызывает недостаток кислорода в тканях. На восьмой день после родов, команда Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, состоящая из кардиохирургов, кардиологов, неонатологов, реаниматологов, анестезиологов и медсестер, провела четырехчасовую операцию по исправлению порока — транспозиция магистральных сосудов. Эта техника обычно применяется у пациентов с нормальным весом, но в этот раз данная операция была сделана впервые в Испании у глубоко недоношенного ребенка (32 недели беременности) с экстремально низким весом (1370 граммов).

Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона является ведущим центром в Испании по лечению пороков сердца.

Медицинская команда, которая выполняет операции на сердце у новорожденных, состоит из медицинских специалистов разных дисциплин, которые должны координировать свои действия, чтобы успешно проводить эти сложнейшие операции. Как отмечает д-р Каффарена:

Операция на сердце у недоношенных детей с низким весом будет успешной, если она будет проведена в узкоспециализированном центре и ее сделают новорожденному ребенку в первые дни после рождения

Что такое врожденный порок сердца

(ВПС) – это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Чаще всего порок – результат случайного нарушения развития сердца у плода, поэтому ребенок с пороком может родиться в любой семье. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов как компонент некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

Пренатальная диагностика ВПС

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 11-й недели беременности проходить ультразвуковое исследование плода.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

  • Сердечные шумы
  • Цианоз, или синюшность кожных покровов.
  • Сердечная недостаточность, проявляющаяся повышением частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличением печени, отечностью.
  • Спазм периферических сосудов: побледнение и похолодание конечностей, кончика носа.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

 

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиография. Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму.

Врожденный порок сердца — не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Как правило, после операции такие дети ничем не отличаются от сверсников. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие.

Высококлассные врачи ОКД «ЦД и ССХ» помогут в решении всех проблем, связанных с сердцем вашего ребенка.

В Медико-генетической консультации

:

  • генетики проконсультируют будущих родителей, желающих иметь здоровое потомство, оценят риск рождения ребенка с ВПС,
  • специалисты ультразвуковой диагностики проведут ультразвуковое исследование плода у беременных.

В поликлинике ОКД:

  • детские кардиологи, детские кардиохирурги обследуют ребенка, назначат лечение, поставят на диспансерный учет, при необходимости своевременно направят на операцию,
  • специалисты функциональной диагностики проведут Эхо-кардиогрфию, электрокардиографию и другие обследования.

В кардиохирургическом отделении ОКД:

  • детские кардиохирурги проведут оперативное лечение, в некоторых случаях возможно эндоваскулярное вмешательство (без разреза грудной клетки).

Карта сайта

  • Об ассоциации
    • Об Ассоциации
    • Устав АССХ
    • Члены АССХ
    • Членство в Ассоциации
      • Членство в Ассоциации
      • Описание процедуры оплаты взноса банковской картой

        Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты.

      • Членские взносы
      • Регистрационные взносы
    • Профильные комиссии
    • Официальные документы
    • Контакты
  • Мероприятия
    • ХХVII Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов
    • Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019)
    • Архив всех мероприятий
    • Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов
  • Секции

    Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

    • Искусственное кровообращение
      • Все секции

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
      • Календарь мероприятий, 2017
      • Архив мероприятий секции
      • Обучение перфузиологов
      • Опросы секции ИК
      • Контакты секции ИК
    • Неонатальная кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Структура секции
      • Правила оформления материалов
      • Новости секции
      • «Периодика»
      • Конференции
      • Загрузка материалов
    • Лёгочная гипертензия
    • Кардиология и визуализация в кардиохирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Структура Секции
      • Новости Секции
    • Кардиоанестезиология и интенсивная терапия
    • Флебология и лимфология
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Обращение к участникам XVIII Сессии
      • О секции
      • Структура секции

        Структура секции Флебология и лимфология

      • Мероприятия секции
    • Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
    • Детская кардиология и кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Секции АССХ

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
    • Аритмология
    • Приобретенные пороки сердца
    • Хирургическое лечение ишемической болезни сердца
    • Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии
      • О секции
      • Цель и задачи
      • Новости секции
    • Социология и юриспруденция в современном здравоохранении
    • Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Цель и задачи
      • Новости Секции
  • Клинические рекомендации
    • Клинические рекомендации 2021
    • Клинические рекомендации 2020
    • Клинические рекомендации 2019
    • Клинические рекомендации 2018
    • Клинические рекомендации 2017
    • Клинические рекомендации 2016
    • Старые рекомендации
    • Разработчикам рекомендаций
  • Обсуждение документов

не приговор» | Алмагуль Каратекенова: «Порок сердца

В преддверии Дня защиты детей о том, как сохранить здоровым детское сердце мы побеседовали с детским кардиологом ГУЗ «ОККД», главным внештатным специалистом Минздрава Саратовской области по специальности «Детская кардиология» Алмагуль Сагындыковной Каратекеновой. Доктор ответила на самые частые, но не теряющие актуальности вопросы о проблемах детских сердечно-сосудистых заболеваний. Предлагаем вашему вниманию ответы на них и призываем прислушаться к советам эксперта.


Самые частые заболевания сердца у детей, с которыми приходится сталкиваться?

Основные заболевания, с которыми обращаются к нам в кардиодиспансер – это врожденные пороки сердца и нарушения ритма. Самыми частыми пороками сердца являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло.

В каком возрасте уже можно определить наличие патологии?

Что касается врождённых пороков сердца, то их врачи могут предположить еще на этапе внутриутробного развития плода, начиная с 10-12 недель беременности. Поэтому будущим мамам так важно вовремя проходить все положенные УЗИ-скрининги плода. Если к моменту рождения у ребенка установлен врожденный порок сердца, требующий хирургической коррекции, то женщине рекомендуется родоразрешение вблизи федеральных кардиоцентров, чтобы быстро оказать ребёнку помощь. Есть и такие пороки сердца, которые не требуют хирургического лечения вообще, ребенок будет находиться под наблюдением врачей и получать необходимое консервативное лечение.


То есть врожденный порок сердца – не приговор?

Нет, не приговор! Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют выполнить радикальную коррекцию врожденного порока сердца. Когда радикальная коррекция порока невозможна выполняют так называемую гемодинамическую коррекцию. Всю необходимую помощь можно получить на базе федеральных кардиоцентров совершено бесплатно, для этого необходимо оформить квоту по месту жительства. Главное для родителей быть информированными и следить за ситуацией вместе с кардиологом и кардиохирургом. В прошлом году в нашей области родилось 20 147 детей, из них у 349 детей был установлен диагноз врожденного порока сердца. Однако только у 44 детей это потребовало хирургического лечения. Это говорит о том, что очень низкий процент детей требует хирургического лечения даже при наличии врожденного порока сердца.


Вы упомянули второе по частоте заболевание сердца у детей – нарушение ритма? В чем его особенность и как распознать?

Жалобы при нарушениях ритма не специфичные, часто маме сложно понять, что они связаны именно с нарушениями в работе сердца. Поэтому нельзя игнорировать быструю утомляемость ребенка, жалобы на дискомфорт в области грудной клетки, чувство страха, иногда это и обморочные состояния. Всем детям важно проходить по месту жительства ЭКГ и, при необходимости, получать консультацию кардиолога. Обязательно ЭКГ-скрининг проводится в 1 месяц, затем в 1 год, и далее в 3, 7, 10 и 14 лет. Очень часто ребёнок при нарушении ритма вообще не предъявляет никаких жалоб, поэтому ЭКГ нам поможет вовремя распознать проблему.


Нарушения ритма – опасная патология?

Хотелось бы обратить внимание родителей, что есть так называемые жизнеугрожающие аритмии (желудочковая тахикардия, например), которые возникают внезапно и требуют экстренных действий. Поэтому мой совет родителям научиться оказывать первую помощь – непрямой массаж сердца, сердечно-легочную реанимацию, которая до приезда врачей может помочь спасти ребенку жизнь. Первую помощь может оказать любой находящийся рядом с пострадавшим человек, это необязательно медработник. Еще раз призываю – не игнорируйте жалобы ребенка и вовремя проходите плановые медосмотры в поликлинике! Такие простые действия могут предотвратить неприятные последствия.


Приведите пример, когда плановый скрининг помог спасти детскую жизнь?

В моей практике был случай, когда новорожденному ребенку пренатально патологии выявлено не было, в роддоме не было выполнено УЗИ сердца, т.к. он сразу после рождения попал в детскую инфекционную больницу. А в возрасте 1 месяца на плановом осмотре мы диагностировали ему врожденный порок сердца — коарктацию аорты, который требует экстренного хирургического лечения. На следующий день ребёнок был госпитализирован в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии в городе Пенза, где был успешно прооперирован.


На что обратить внимание у новорожденных детей, что должно насторожить родителей?

Во-первых, это низкая прибавка в весе, необычный цвет кожных покровов (цианоз, бледность, мраморность), отеки и одышка в покое и при физической нагрузке. Для новорожденного ребёнка физическая нагрузка — это кормление. Если ему требуются перерывы в сосании, при этом он не прибавляет в весе – это повод обратиться к детскому кардиологу.


Подростки — это группа риска? На что надо обратить внимание?

В подростковом возрасте на первое место среди распространенных заболеваний выходит артериальная гипертензия. К нам на прием приходят дети с повышенным давлением, избыточной массой тела, высоким уровнем холестерина и сахара крови. И это уже прямое следствие нездорового образа жизни.


Как сберечь детское сердце? Ваш совет родителям.

Как я уже сказала, необходимо соблюдать все рекомендации врачей уже на этапе беременности. Если выявляются проблемы, то быть на связи с доктором. Во всех остальных случаях, как бы банально это не звучало, надо стараться вести здоровый образ жизни: рационально питаться, высыпаться, избегать гиподинамии, вести активный образ жизни и подавать пример ребенку. Пожалуйста, не ограничивайте физическую активность детей без каких-либо на то причин. Как показывает практика, наши родители ответственно относятся к здоровью детей. Но после 18 лет многие наши пациенты исчезают из поле зрения врачей, что приводит к печальным последствиям.

В ваших силах привить ребенку заботу о собственном здоровье и полезные привычки! Что касается квалифицированной медицинской помощи, то она абсолютно доступна в Саратовской области, в нашем кардиодиспансере, мы всегда на связи. Еще хочу посоветовать родителям информационный ресурс на базе сайта Ассоциации Детских кардиологов России, где также можно найти интересующую их информацию.


Беседовала Елена Симонцева


Попасть на прием к детскому кардиологу и кардиохирургу в ОККД можно по направлению из поликлиники, записавшись по телефону контакт-центра +7(8452) 65-99-61.

Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность | Саперова

1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation. 1971;43:323–332. doi: 10.1161/01.CIR.43.3.323.

2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890–1900. doi: 10.1016/S0735-1097(02)01886-7.

3. Rao PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Indian J Pediatr. 2009;76(1):57–70. doi: 10.1007/s12098-009-0030-4.

4. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007;115(23):2995–3014. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183216.

5. Rosamond W, Flegal K, Friday G, et al. Heart disease and stroke statistics — 2007 update. Circulation. 2007;115(5):e69–e171. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.179918. Erratum in Circulation. 2007 Feb 6;115(5):e172. Circulation. 2010 Jul 6;122(1):e9. Kissela, Bret [corrected to Kissela, Brett].

6. Krasuski RA, Bashore TM. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110–113. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023370.

7. Mozaffarian D, Benjamin EJ, Go AS, et al. Heart Disease and Stroke Statistics-2016 Update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2016;133(4):е38–360. doi: 10.1161/CIR.0000000000000350.

8. eurocat-network.eu [Internet]. Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2010 to 2014 [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables.

9. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J. 2004;147(3):425–439. doi: 10.1016/j.ahj.2003.05.003.

10. Becker S, Al Halees Z. First-cousin matings and congenital heart disease in Saudi Arabia. Community Genet. 1999;2(2–3):69–73. doi: 10.1159/000016189.

11. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.

12. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с. [Kardiologiya detskogo vozrasta. Ed by Tsaregorodtsev A.D., Belozerov Yu.M., Bregel’ L.V. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. 784 p. (In Russ).]

13. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163–172. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224.

14. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014. — 342 с. [Klinicheskie rekomendatsii po vedeniyu detei s vrozhdennymi porokami serdtsa. Ed by Bokeriya L.A. Moscow: NCSSH im. A.N. Bakuleva; 2014. 342 p. (In Russ).]

15. Yang XY, Li XF, Lu XD, Liu YL. Incidence of congenital heart disease in Beijing, China. Chin Med J (Engl). 2009;122(10):1128–1132.

16. Bhardwaj R, Rai SK, Yadav AK, et al. Epidemiology of congenital heart disease in India. Congenit Heart Dis. 2015;10(5):437–446. doi: 10.1111/chd.12220.

17. Alenezi AM, Albawardi NM, Ali A, et al. The epidemiology of congenital heart diseases in Saudi Arabia: а systematic review. J Pub Health Epidemiol. 2015;7(7):232–240. doi: 10.5897/JPHE2015.0723.

18. Мутафьян О.А. Детская кардиология. Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 504 с. [Mutaf’yan OA. Detskaya kardiologiya. Rukovodstvo. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 504 p. (In Russ).]

19. bionocar.org [Internet]. British and Irish Network of Congenital Anomaly Researchers [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.bionocar.org/.

20. phac-aspc.gc.ca [Internet]. Canadian Congenital Anomalies Surveillance Network [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.phac-aspc.gc.ca/ccasn-rcsac/index-eng.php.

21. unsw.edu.au [Internet]. Australian Congenital Anomalies Monitoring System [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://npesu.unsw.edu.au.

22. Минайчева Л.И. Генетико-эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития в сибирских популяциях: мониторинг, медико-генетическое консультирование, диспансеризация: Дис. … докт. мед. наук. — Томск; 2014. [Minaicheva LI. Genetiko-epidemiologicheskoe issledovanie vrozhdennykh porokov razvitiya v sibirskikh populyatsiyakh: monitoring, mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie, dispanserizatsiya. [dissertation] Tomsk; 2014. (In Russ).] Доступно по: http://www.medgenetics.ru/UserFile/File/Doc/Diss_sovet/Minaycheva/Disser-Minaycheva.pdf. Ссылка активна на 19.04.2017.

23. icbdsr.org [Internet]. The International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://www.icbdsr.org.

24. Miller A, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, et al. Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J Pediatr. 2011;159(1):70–78. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.12.051.

25. Hrusca A, Cainap S, Rachisan AL, et al. Congenital heart defects and associated comorbidities — 5 years of experience. HVM Bioflux. 2013;5(2):62–65.

26. Guser S, Ince T, Kale G, et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies. Turk J Pediatr. 2005;47(2):159–166.

27. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects — chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Paediatr. 2007;96(8):1142–1145. doi: 10.1111/j.1651-2227.2007.00381.x.

28. Hartman RJ, Rasmussen SA, Botto LD, et al. The contribution of chromosomal abnormalities to congenital heart defects: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2011;32(8):1147–1157. doi: 10.1007/s00246-011-0034-5.

29. Asim A, Agarwal S, Panigrahi I. Frequency of congenital heart defects in indian children with down syndrome. Austin J Genet Genomic Res. 2016;3(1):1–3.

30. Czeizel AE, Dudas I, Vereczkey A, Banhidy F. Folate deficiency and folic acid supplementation: the prevention of neural-tube defects and congenital heart defects. Nutrients. 2013;5(11):4760-4775. doi: 10.3390/nu5114760.

31. Feng Y, Wang S, Chen R, et al. Maternal folic acid supplementation and the risk of congenital heart defects in offspring: a meta-analysis of epidemiological observational studies. Sci Rep. 2015;5:8506. doi: 10.1038/srep08506.

32. Goh YI, Bollano E, Einarson TR, Koren G. Prenatal multivitamin supplementation and rates of congenital anomalies: а metaanalysis. J Obstet Gynaecol Can. 2006;28(8):680–689. doi: 10.1016/S1701-2163(16)32227-7.

33. Rouse B, Azen C. Effect of high maternal blood phenylalanine on offspring congenital anomalies and developmental outcome at ages 4 and 6 years: the importance of strict dietary control preconception and throughout pregnancy. J Pediatr. 2004;144(2):235–239. doi: 10.1016/j.jpeds.2003.10.062.

34. Correa A, Botto L, Liu Y, et al. Do multivitamin supplements attenuate the risk for diabetes-associated birth defects? Pediatrics. 2003;111(5 pt 2):1146–1151.

35. Oyen N, Diaz LJ, Leirgul E, et al. Prepregnancy diabetes and offspring risk of congenital heart disease: a nationwide cohort study. Circulation. 2016;133(23):2243–2253. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017465.

36. Botto LD, Lynberg MC, Erickson JD. Congenital heart defects, maternal febrile illness, and multivitamin use: a populationbased study. Epidemiology. 2001;12(5):485–490. doi: 10.1097/00001648-200109000-00004.

37. Botto L, Panichello JD, Browne ML, et al. Congenital heart defects after maternal fever. Am J Obstetrics Gynecology. 2014;210(4):359. e1–359.e11. doi: 10.1016/j.ajog.2013.10.880.

38. Brite J, Laughon SK, Troendle J, Mills J. Maternal overweight and obesity and risk of congenital heart defects in offspring. Int J Obes (Lond). 2014;38(6):878–882. doi: 10.1038/ijo.2013.244.

39. fda.gov [Internet]. The pregnancy and lactation labeling rule. [cited 2017 Apr 22]. Available from: https://www.fda.gov/downloads/aboutfda/workingatfda/fellowshipinternshipgraduate

40. facultyprograms/pharmacystudentexperientialprogramcder/ucm495961.pdf.

41. Law R, Bozzo P, Koren G, Einarson A. FDA pregnancy risk categories and the CPS: do they help or are they a hindrance? Can Fam Physician. 2010;56(3):239–241.

42. Geiger JM, Baudin M, Saurat JH. Teratogenic risk with etretinate and acitretin treatment. Dermatology. 1994;189(2):109–116. doi: 10.1159/000246811.

43. Botto LD, Loffredo C, Scanlon KS, et al. Vitamin A and cardiac outflow tract defects. Epidemiology. 2001;12(5):491–496. doi: 10.1097/00001648-200109000-00005.

44. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006;354(23):2443–2451. doi: 10.1056/NEJMoa055202.

45. Molgaard-Nielsen D, Pasternak B, Hviid A. Use of oral fluconazole during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2013;369(9):830–839. doi: 10.1056/NEJMoa1301066.

46. Hernandez-Diaz S, Werler MM, Walker AM, Mitchell AA. Folic acid antagonists during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2000;343(22):1608–1614. doi: 10.1056/NEJM200011303432204.

47. Czeizel AE, Rockenbauer M, Sorensen HT, Olsen J. The teratogenic risk of trimethoprim-sulfonamides: a population based case-control study. Reprod Toxicol. 2001;15(6):637–646. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00178-2.

48. Ericson A, Kallen BA. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in early pregnancy. Reprod Toxicol. 2001;15(4):371–375. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00137-x.

49. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villasenor A, Ferencz C. Attributable fraction for cardiac malformations. Am J Epidemiol. 1998;148(5):414–423. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a009666.

50. Van Gelder MHJ, Roeleveld N, Nordeng H. Exposure to nonsteroidal anti-inflammatory drugs during pregnancy and the risk of selected birth defects: a prospective cohort study. PLoS One. 2011;6(7):e22174. doi: 10.1371/journal.pone. 0022174.

51. Ferencz C, Correa-Villasenor A, Loffredo CA, Wilson PD. Genetic and environmental risk factors of major cardiovascular malformations: the Baltimore-Washington Infant Study: 1981–1989. Armonk, NY: Futura Publishing Co Inc.; 1998. 463 p.

52. Yang J, Qiu H, Qu P, et al. Prenatal alcohol exposure and congenital heart defects: a meta-analysis. PLoS One. 2015;10(6):e0130681. doi: 10.1371/journal.pone.0130681.

53. Meyer KD, Zhang L. Short- and long-term adverse effects of cocaine abuse during pregnancy on the heart development. Ther Adv Cardiovasc Dis. 2009;3(1):7–16. doi: 10.1177/1753944708099877.

54. Shaw GM, Malcoe LH, Lammer EJ, Swan SH. Maternal use of cocaine during pregnancy and congenital cardiac anomalies. J Pediatr. 1991;118(1):167–168. doi: 10.1016/s0022-3476(05)81888-8.

55. Kuehl KS, Loffredo C. Risk factors for heart disease associated with abnormal sidedness. Teratology. 2002;66(5):242–248. doi: 10.1002/tera.10099.

56. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk for ventricular septal defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2004;70:59–64. doi: 10.1002/bdra.10145.

57. Alverson CJ, Strickland MJ, Gilboa SM, Correa A. Maternal smoking and congenital heart defects in the Baltimore-Washington Infant Study. J Pediatr. 2011;127(3):e647–e653. doi: 10.1542/peds.2010–1399.

58. Shaw GM, Nelson V, Iovannisci DM, et al. Maternal occupational chemical exposures and biotransformation genotypes as risk factors for selected congenital anomalies. Am J Epidemiol. 2003; 157(6):475–484. doi: 10.1093/aje/kwg013.

59. Dolk H, Nichols R. Evaluation of the impact of Chernobyl on the prevalence of congenital anomalies in 16 regions of Europe: EUROCAT Working Group. Int J Epidemiol. 1999;28(5):941–948. doi: 10.1093/ije/28.5.941.

60. Miller A, Riehle-Colarusso T, Siffel C, et al. Maternal age and prevalence of isolated congenital heart defects in an urban area of the United States. Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2137–2145. doi: 10.1002/ajmg.a.34130.

61. Carmichael SL, Shaw GM. Maternal life event stress and congenital anomalies. Epidemiology. 2000;11(1):30–35. doi: 10.1097/00001648-200001000-00008.

62. Su XJ, Yuan W, Huang GY, et al. Paternal age and offspring congenital heart defects: a national cohort study. PLoS One. 2015;10(3):e0121030. doi: 10.1371/journal.pone.0121030.

63. Ewing CK, Loffredo CA, Beaty TH. Paternal risk factors for isolated membranous ventricular septal defects. Am J Med Genet. 1997;71(1):42–46. doi: 10.1002/(sici)1096-8628(19970711)71:1<42::aid-ajmg8>3.3.co;2-a.

64. Oyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. Recurrence of congenital heart defects in families. Circulation. 2009;120(4):295–301. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.857987.

65. Becker SM, Al Halees Z, Molina C, Paterson RM. Consanguinity and congenital heart disease in Saudi Arabia. Am J Med Genet. 2001;99(1):8–13. doi: 10.1002/1096-8628(20010215)99:1<8::aidajmg1116>3.0.co;2-u.

66. Herskind AM, Almind Pedersen D, Christensen K. Increased prevalence of congenital heart defects in monozygotic and dizygotic twins. Circulation. 2013;128(11):1182–1188. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002453.

67. cdc.gov [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Health Statistics. Mortality multiple cause microdata files, 2013: public-use data file and documentation: NHLBI tabulations [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.cdc.gov/nchs/data_access/Vitalstatsonline.htm#Mortality_Multiple.

68. Oster ME, Lee KA, Honein MA, et al. Temporal trends in survival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics. 2013;131(5):e1502–1508. doi: 10.1542/peds.2012–3435.

69. Lindberg HL. Pediatric cardiac surgery and safety, in the past and in the future. Prog Pediatr Cardiol. 2012;33(1):11–13. doi: 10.1016/j.ppedcard.2011.12.002.

70. sts.org [Internet]. The Society of Thoracic Surgeons (STS) national database: Congenital Heart Surgery Database participants [cited 2017 Mar 29]. Available from: http://www.sts.org/sites/default/files/documents/congenitalMap_2.pdf.

71. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2010;56(14): 1149–1157. doi: 10.1016/j.jacc.2010.03.085.

72. Gilboa SM, Salemi JL, Nembhard WN, et al. Mortality resulting from congenital heart disease among children and adults in the United States, 1999 to 2006. Circulation. 2010;122(22): 2254–2263. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.947002.

Кардиологи о врожденном пороке сердца у детей в России

Ежегодно в России рождается около 10 тысяч детей с врожденными пороками сердца, причиной чего, в частности, могут стать вредные привычки матери или ее заболевания. Ведущие российские кардиологи рассказывают о том, как за последние годы удалось уменьшить число детей с этим недугом.

Согласно данным Росстата, ежегодно в России рождается около 10 тысяч детей с врожденными пороками сердца. Из тысячи новорожденных десять нуждаются в операции на сердце. Половина детей, не получивших вовремя оперативного лечения, умирают в возрасте до полугода. Еще 25% среди тех, кто не получил вовремя оперативного лечения, умирают до года.

Статистика страшная, но еще десять лет назад ситуация была и вовсе катастрофической.

close

100%

«Огромное количество детей с пороками сердца умирали, не приходя к врачу, — говорит профессор Сергей Никонов, руководитель научно-консультативного отдела Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (НЦССХ). — Это было обусловлено не только финансовыми причинами. Многие родители рассказывают, что на местах им говорили: «Зачем вы ребенка будете мучить? Он у вас умер без операции, а так бы умер после операции». Они совершенно не принимают тот факт, что 97% детей, вовремя прооперированных, проживают полноценную жизнь».

«На развитие порока сердца у детей влияют многие факторы, — рассказала детский кардиолог НЦССХ, врач высшей категории Нонна Зимина. — В первую очередь — экология, курение, наркотики, алкоголь, хронические или острые заболевания у матери, выраженный токсикоз на ранней стадии, длительное сидение у компьютера, влияние электромагнитного поля.

Те родители, которые хотят иметь ребенка, должны быть подготовлены.

17 сентября 18:19

Необходимо пройти осмотр у врачей и пролечить хронические заболевания, провериться на паразитарную инфекцию. Закладка сердечно-сосудистой системы проходит у плода на 2–3-м месяце беременности. Все женщины на 16–17-й неделе беременности проходят УЗИ. Уже на этом сроке можно определить, есть порок сердца у плода или нет. Повторное УЗИ проводится на 28–30-й неделе беременности».

По словам Сергея Никонова, существуют 14 категорий женщин с риском рождения детей с врожденным пороком сердца, в частности, больные диабетом, перенесшие в первый триместр вирусные инфекции, стрессы, облучения и т. д. Этим женщинам необходимо обязательно делать перинатальную диагностику (выявление заболеваний у плода и у новорождённого) на предмет врожденных аномалий. «Если будет налажено такое обследование, мы практически исключим смертность от пороков сердца, — заявляет Никонов. — Всем рожденным нужно делать УЗИ, и тогда будут исключены ошибки».

Развитые страны уже давно практикуют перинатальную диагностику пороков сердца.

В России любая женщина может получить консультацию в НЦССХ им. Бакулева. В Москве беременных женщин, поставленных на учет по поводу врожденного порока сердца у ребенка, направляют рожать в роддома № 67 и № 70, которые оснащены всем необходимым для оказания помощи.

close

100%

Уменьшение количества детей с врожденным пороком сердца за последние годы связано с благотворительной акцией «Прикоснись к сердцу ребенка», которая проводится с 1999 года. Автором и идеологом акции является знаменитый российский кардиохирург Лео Бокерия, организаторами выступают Лига здоровья нации и НЦССХ им. Бакулева. Цели проекта — познакомить общественность с возможностями полного излечения детей с врожденными заболеваниями сердца и привлечь финансовую адресную помощь таким детям в разных регионах. За период с 2005-го по 2009 год более тысячи детей, стоящих на кардиологическом учете, получили бесплатную медицинскую консультацию. Более чем 250 детям была оказана хирургическая помощь. Акция была успешно проведена в Москве, Минске, Казани, Пскове, Ярославле, Грозном, Калуге, Новосибирске и других городах.

«Бытует мнение, что ребенок, рожденный с пороком сердца, не жилец и не стоит обращаться к врачам. Сегодня с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет, — утверждает кандидат медицинских наук, кардиохирург НЦССХ Иван Юрлов. — Есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать. Это касается самых сложных пороков сердца. За прошедшие десять лет удалось сдвинуть сознание людей. Сейчас матери не отказываются от детей, даже если у них диагностируется тяжелый порок сердца».

Самое главное, что на сегодняшний день вопрос платных операций на сердце для российских детей не стоит.

«Надо знать, что есть квоты, которые необходимо оформить у себя в регионе.

На операции для детей денег достаточно», — рассказал профессор Сергей Никонов.

Всероссийскую благотворительную акцию «Прикоснись к сердцу ребенка» планируется проводить и дальше.

Пациенты с врожденными пороками сердца

Проблемы
Kонцепт
Pешение
Bидео-ролик
Повышение уровня квалификации
Hаучные исследования
Прием
Экстренные ситуации

Пpоблемы

Примерно у 8-10 из 1000 рожденных детей диагностицируется врожденные пороки сердца или аномалия развития крупных кровеносных сосудов. 20-25% детей умирают в раннем младенческом возрасте и 50-60% нп пкрвом году жизни. Только 10-15% детей без врачебного вмешательства имеется ввиду современной терапии достигают подросткового возраста.

На данный момент более 80% пациентов все-таки достигают зрелого возраста.
Это улучшение прогноза тесно связано с развитием современной медицины. Особенно благодаря сенсационному развитию сердечной хирургии, а также успехам медикаментозной терапии, инвазивной кардиологии, анестезии и интенсивной медицине значительно снизилась летальность врожденных сердечных пороков:

  • На данный момент живут в Германии около 120 000 взрослых с врожденными, функционально значимыми пороками развития сердца.

  • Из 7500 детей, рождающихся ежегодно с сердечной аномалией, 6500 достигают зрелого возраста, благодаря оказанию своевременной высококвалифицированной врачебной помощи.

  • Число пациентов с врожденными пороками сердца, достигающих зрелого возраста, ежегодно повышается на примерно 5000.

Большинство пациентов с врожденными пороками сердца нуждаются и после успешной первичной операции в дальнейшем кардиологическом контроле на протяжении всей жизни. Особое внимание следует уделять ослаблению общего физического состояния пациента.

Большие проблемы в послеоперационный период составляют сопутствующие заболевания такие, как сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, инфекционный эндокардит, дополнительно приобретенные сердечные заболевания, заболевания легочных сосудов, неврологические осложнения (особенно церебральные эмболии и абсцессы), психические и интеллектуальные ограничения, гематологические и реологические нарушения.

Особое внимание надо уделить областям генетики, беременности, предохранения, а также спортивной, социальной и страховой медицине.


начало страницы


Концепт

По нашему мнению, лечение и диспансерное обслуживание послеоперационных больных с врожденными пороками сердца должно проводиться только врачами, обладающими достаточными знаниями в области того или иного сердечного заболевания, проведенных операционных вмешательств, возможных послеоперативных осложнений и в области современных минимально-инвазивных и оперативных методов диагностики и лечения.

Поэтому в нашей клинике уже с начала 40-х годов выработан концепт наблюдения за больными с врожденными пороками сердца с момента операции и до преклонного возраста. Благодаря хорошей организации диагностических и лечебных отделений, учитывая различный возраст пациентов, а соответственно и различные по виду расходные материалы возможно превращение этого концепта в жизнь.

Современное высококвалифицированное обслуживание с высокопроцентным успехом возможно только благодаря тесной взаимной работе между детскими кардиологами, кардиохирургами и кардилогами взрослых пациентов.

При последующем наблюдении и лечении по лечению таких врожденных пороков сердца как открытый Botalli проток, Стеноз аортального и пульмонального клапанов, врожденный дефект предсердной и желудочковой перегородки обычно обходится без сложных проблем.

Другие врожденные пороки сердца, такие как Тетрада Фалло, Атрезия пульмональной артерии, общий артериальный ствол, транспозиция крупных магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, наличие единственного желудочка, гипоплазия желудочка и предсердия являются сложными пороками и требуют от врача глубоких и высококвалифицированных знаний по диагностике и лечению, что возможно только в специализированном, как наш центре.

Детские кардиологи нашего отделения могут для дальнейшего наблюдения и лечения спокойно передать всех своих пациентов в руки лечащего врача

начало страницы

Решение

Клиника детской кардиологии и врожденных пороков сердца Hемецкого Kардиологического Центра г.Мюнхена создала оптимальные условия для лечения врожденных заболеваний сердца опытными специалистами (неонатологи, детские и терапевтические кардиологи), принимая во внимание возрастные особенности человеческого организма.

  • Клиника обладает опытом и аппаратурой для проведения всех современных методов диагностики и терапии врожденных заболеваний сердца в области неотложной медицины, в рамках лечения на реанимационном этапе и в раннем восстановительном периоде

  • Особое значение придается благоприятному течению послеоперационного периода

  • Помимо неинвазивных обследований, большую роль играет диагностическое и терапевтическое исследование по зондированию полостей сердца, а также электрофизиологическое исследование и лечение различных нарушений ритма сердца.

  • Для обеспечения максимально эффективного, всестороннего лечения, Hемецкий Kардиологический Центр г.Мюнхена работает в тесном сотрудничестве со специалистами различных направлений (кардиохирурги, анестезиологи, врачи интенсивной медицины, офтальмологи, ортопеды, генетики, радиологи, врачи ядерной медицины, гинекологи и акушеры, андрологи, пульмонологи, нефрологи, гематологи, дантисты, патологи, врачи спортивной и психосоциологической медицины и т.д.). Большинство клиник, с которыми кооперирует НКЦ относятся к техническому университету г.Мюнхена: клиника Rechts der Isar. Cанаторно-курортное лечение проводится предпочтительно в реабилитационной клинике Höhenried по сердечно-сосудистым заболеваниям или Hochstaufen der Bundesversicherungsanstalt für Angestellte (BfA), федерального ведомства страхования служащих. Кроме того мы работаем с группой самопомощи Selbsthilfegruppen Herzkind e. V. (организация поддержки обслуживания и консультации сердечнобольных детей и молодых взрослых, а также их семей), и JEMAH e. V. организация для подростков и взрослых с врожденными заболеваниями сердца, защищающая права и интересы пациентов и их родственников.

начало страницы

Bидео-ролик

(собеседование между др. Каеммерер и пациенткой)

начало страницы


Повышение квалификации

Клиника врожденных заболеваний сердца предлагает интересующимся врачам возможность повышения квалификации (например передача специальных знаний по клинической картине, гемодинамике, течению и ходе терапии врожденных пороков сердца, всевозможные диагностические методы, как эхокардиография, зондирование полостей сердца), организация национальных и интернациональных курсов повышения квалификации и конгрессов.

начало страницы

Hаучные исследования


Являясь частью Технического Университета г.Мюнхена и тесно сотрудничая с национальными и интернациональными известными учреждениями и клиниками, наша клиника гарантирует постоянное дальнейшее развитие, улучшение и новые разработки в области диагностики и терапии сердечно-сосудистых заболеваний. С 2000 года существует специальное исследовательское объединение по проблемам взрослых с врожденными заболеваниями сердца.

начало страницы

Часы приема

Hазначение приема на амбулаторное лечение взрослых с врожденными заболеваниями сердца происходит по телефонаам:
телефон: +49 (0) 89 1218-3005 или -3006 (14.00 — 16.00 часов)
факс: +49 (0) 89 1218-3003

начало страницы

Экстренные ситуации

В экстренных случаях обращайтесь в отделение интенсивной терапии детское реанимационное отделение в любое время суток.
телефон: +49 (0) 89 1218-3305 или -3306

Возможен «перевод» пациентов в Hемецкий Kардиологический Центр также круглосуточно.

начало страницы


Врожденный порок сердца | Детская больница Филадельфии

Врожденная (имеется в виду при рождении) болезнь сердца — это термин, используемый для описания ряда различных состояний, влияющих на сердце. Эти сердечные аномалии — это проблемы, которые возникают по мере того, как сердце ребенка развивается во время беременности, до того, как ребенок родится. Врожденные пороки сердца (ВПС) поражают 1 из 120 детей, рожденных в Соединенных Штатах, что делает пороки сердца наиболее распространенными врожденными дефектами.

Чтобы сердце сформировалось правильно, необходимо предпринять определенные шаги.Часто врожденный порок сердца является результатом того, что один из этих важных шагов не происходит в нужное время.

Мы можем разделить различные типы врожденных пороков сердца на несколько категорий, чтобы лучше понять, с какими проблемами может столкнуться ваш ребенок. В их числе:

Проблемы, из-за которых через легкие проходит слишком много крови

Эти дефекты позволяют богатой кислородом крови, которая должна идти к телу, рециркулировать через легкие, вызывая повышенное давление и стресс в легких.В их числе:

  • Открытый артериальный проток (PDA): этот дефект приводит к короткому замыканию нормальной легочной сосудистой системы и позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. До рождения между двумя кровеносными сосудами есть открытый проход. Это отверстие закрывается вскоре после рождения. Когда он не закрывается, часть крови возвращается в легкие. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): в этом состоянии имеется аномальное отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями, что вызывает ненормальный кровоток через сердце.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (VSD): в этом состоянии возникает отверстие в межжелудочковой перегородке (разделительной стенке между двумя нижними камерами сердца — правым и левым желудочками). Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет обратно в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это приводит к тому, что дополнительный объем крови закачивается в легкие правым желудочком, что часто приводит к застою в легких.
  • Атриовентрикулярный канал (AVC или AV-канал): AVC представляет собой сложную проблему с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и неправильно сформированные митральный и / или трикуспидальный клапаны.

Проблемы, при которых через легкие проходит слишком мало крови

Эти условия позволяют крови, которая не попала в легкие, забирать кислород и перемещаться по телу. При этих проблемах с сердцем организм не получает достаточно кислорода. Младенцы с этими формами ИБС могут быть синюшными, что означает, что они выглядят синими. Эти условия включают:

  • Атрезия трехстворчатого клапана: в этом состоянии нет трехстворчатого клапана, что означает отсутствие кровотока из правого предсердия в правый желудочек.
  • Легочная атрезия: это осложненная ИБС, при которой наблюдается аномальное развитие легочного клапана.
  • Транспозиция магистральных артерий (TGA): при этом состоянии легочная артерия и аорта меняются местами.
  • Тетралогия Фалло (TOF): Это состояние характеризуется четырьмя дефектами, включая аномальное отверстие или дефект межжелудочковой перегородки; сужение (стеноз) в области клапана легочной артерии или сразу под ней, что частично блокирует поток крови из правой части сердца в легкие; правый желудочек, более мускулистый, чем обычно, и часто увеличенный; и аорта, которая лежит непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
  • Правый желудочек с двойным выходом (DORV): в этом состоянии и аорта, и легочная артерия соединены с правым желудочком.
  • Артериальный ствол: в этом состоянии аорта и легочная артерия начинаются как единый кровеносный сосуд, который в конечном итоге делится и становится двумя отдельными артериями. Артериальный ствол возникает, когда единственный большой сосуд не может полностью отделиться, оставляя соединение между аортой и легочной артерией.

Проблемы, при которых слишком мало крови попадает в тело

Эти дефекты являются результатом недоразвитых камер сердца или закупорки кровеносных сосудов, которые не позволяют достаточному количеству крови поступать в организм для удовлетворения его потребностей.В их числе:

  • Коарктация аорты (КоА): в этом состоянии аорта сужена или сужена, препятствуя кровотоку в нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения.
  • Стеноз аорты (AS): в этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в тело сердца.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS): сочетание нескольких аномалий сердца и магистральных кровеносных сосудов.

В некоторых случаях будет комбинация нескольких пороков сердца, что приведет к более сложной проблеме, которая может попасть в несколько из этих категорий.

Факты о врожденном пороке сердца

Причины большинства форм врожденных пороков сердца неизвестны. Матери часто задаются вопросом, не вызвало ли то, что они сделали во время беременности, проблемы с сердцем. В большинстве случаев к пороку сердца ничего нельзя отнести.

Некоторые проблемы с сердцем случаются чаще в семьях, поэтому некоторые сердечные заболевания могут иметь генетическую связь.Другие ИБС могут возникнуть, если мать заболела во время беременности и принимала лекарства, например, противосудорожные. Однако в большинстве случаев причина сердечного заболевания не определяется.

Многие серьезные врожденные пороки сердца выявляются во время беременности во время планового ультразвукового исследования. Другие могут быть диагностированы вскоре после рождения. Менее серьезные сердечные заболевания могут оставаться невыявленными, пока дети не станут старше и не начнут проявлять определенные признаки или симптомы врожденного порока сердца.

Во время беременности, если ваш врач считает, что у вашего ребенка может быть ИБС, вас, скорее всего, направят к детскому кардиологу для дальнейшего обследования. Тип выполняемых диагностических тестов будет зависеть от формы ИБС у вашего ребенка. Примеры используемых тестов включают эхокардиограмму плода, электрокардиограмму (ЭКГ), магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ) и катетеризацию сердца. Если вас направят в Детскую больницу Филадельфии, вас будут осматривать в рамках программы кардиологического центра по проблемам сердца плода.

Врожденные проблемы с сердцем варьируются от простых до сложных. Кардиолог вашего ребенка может наблюдать за некоторыми проблемами с сердцем и лечить их с помощью лекарств, в то время как другие потребуют операции на сердце или катетеризации сердца — иногда уже в первые несколько часов после рождения.

Ребенок может даже «вырасти» из некоторых более простых сердечных заболеваний, таких как открытый артериальный проток (ОАП) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Эти условия могут просто разрешиться сами по себе по мере роста ребенка.У других детей будут более сложные формы врожденного порока сердца или сочетание различных типов, и им потребуется несколько операций или катетерных вмешательств и постоянный уход на протяжении всей жизни.

Младенцев с врожденными пороками сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют сердечные заболевания и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем. Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Совершенно необходимо, чтобы люди, рожденные с врожденными пороками сердца и достигшие совершеннолетия, перешли на соответствующий вид кардиологической помощи. Тип требуемого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простыми типами ИБС обычно может лечить взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на врожденных пороках сердца у взрослых, например, в Центре врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии.

Критических врожденных пороков сердца | CDC

Примерно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критический врожденный порок сердца (критическая ИБС, также известная как критическая врожденная болезнь сердца). 1 Младенцам с критической ИБС в первый год жизни требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры. Узнайте больше о критических ИБС ниже.

Что такое критические врожденные пороки сердца (критические ВПС)?

В США около 7200 детей, рожденных ежегодно, имеют критические ВПС. 2 Обычно эти типы пороков сердца приводят к низкому уровню кислорода у новорожденных и могут быть идентифицированы с помощью скрининга пульсоксиметрии по крайней мере через 24 часа после рождения. Некоторые конкретные типы критических ИБС перечислены в поле справа. Младенцы с критической ИБС нуждаются в хирургическом вмешательстве или других процедурах в первый год жизни. Другие пороки сердца могут быть столь же серьезными, как и критические ВПС, и также могут потребовать лечения вскоре после рождения.

Важность скрининга новорожденных на критические ВПС

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода , которое создает изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые пороки сердца во время беременности не обнаруживаются. В этих случаях пороки сердца могут быть обнаружены при рождении или по мере взросления ребенка.

Некоторые дети, рожденные с критической ИБС, сначала кажутся здоровыми, и их могут отправить домой до того, как у них будет обнаружен порок сердца. У таких детей есть риск серьезных осложнений в течение первых нескольких дней или недель жизни, и им часто требуется неотложная помощь. Скрининг новорожденных — это инструмент, с помощью которого можно идентифицировать некоторых из этих младенцев, чтобы они могли получить своевременную помощь и лечение.Своевременный уход может предотвратить инвалидность или смерть в раннем возрасте.

Как проводится скрининг новорожденных на критические ВПС

Скрининг новорожденных на критические ВПС включает простой прикроватный тест, называемый пульсоксиметрией. Этот тест оценивает количество кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Тест проводится с помощью устройства, называемого пульсоксиметром, с датчиками, размещенными на коже ребенка. Обследование безболезненно и занимает всего несколько минут.

Пульсоксиметрический скрининг не заменяет полный сбор анамнеза и физикальное обследование, которое иногда позволяет выявить критическую ИБС до того, как уровень кислорода в крови станет низким. Следовательно, скрининг пульсоксиметрии должен использоваться вместе с физическим обследованием.

  • Проблемы с дыханием
  • Бьющееся сердце
  • Слабый пульс
  • Очень бледный или голубой цвет кожи
  • Плохое питание
  • Очень сонный

Сроки скрининга критических ИБС

Скрининг проводится, когда ребенку исполняется не менее 24 часов, или как можно позже, если ребенок должен быть выписан из больницы до того, как ему исполнится 24 часа.

Результаты скрининга пульсовой оксиметрии

Пульсоксиметрический скрининг с наибольшей вероятностью позволит выявить семь критических ВПС. Эти семь дефектов включают синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию легочной артерии, тетралогию Фалло, полный аномальный возврат легочных вен, транспозицию магистральных артерий, атрезию трикуспидального клапана и артериальный ствол. Другие пороки сердца могут быть такими же серьезными, как эти семь, и также требуют лечения вскоре после рождения. Тем не менее, скрининг пульсоксиметрии может не обнаруживать эти пороки сердца так последовательно, как семь перечисленных выше.

Пасс

Если ребенок проходит через экран (также называемый «отрицательным» или «находящимся в пределах допустимого диапазона»), это означает, что результаты теста ребенка не показали признаков низкого уровня кислорода в крови. Маловероятно, что у ребенка, прошедшего через экран, критическая ИБС. Однако не у всех детей с критической ИБС будет низкий уровень кислорода в крови, обнаруживаемый во время скрининга новорожденных. Таким образом, возможно для ребенка, который проходит через экран, чтобы все еще иметь критическую CHD или другую CHD.

Ошибка

Если ребенок не проходит обследование (также известный как «положительный» или «выходящий за пределы» результат), это означает, что результаты теста ребенка показали низкий уровень кислорода в крови, что может быть признаком критического состояния ИБС. . Это не всегда означает, что у ребенка критическая ИБС, но может означать, что необходимо дополнительное обследование. Могут быть и другие причины, например проблемы с дыханием, низкого уровня кислорода в крови. Врач может порекомендовать ребенку еще раз пройти обследование или пройти более конкретные тесты, такие как эхокардиограмма , (ультразвуковое изображение сердца), чтобы диагностировать критическую ИБС.

Список литературы

  1. Остер М., Ли К., Хонейн М., Коларуссо Т., Шин М., Корреа А. Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
  2. По материалам Reller, MD, Strickland, MJ, Riehle-Colarusso, TJ, Mahle, WT, Correa, A. Распространенность врожденных пороков сердца в столичной Атланте, 1998-2005 гг. J Pediatr. 2008; 153: 807-13.

Врожденные пороки сердца — факты о гипопластическом синдроме левых отделов сердца

Гипопластический (произносится как hi-puh-PLAS-tik) синдром левых отделов сердца или HLHS — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце. Поскольку ребенок развивается во время беременности, левая часть сердца формируется неправильно. Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это один из видов врожденного порока сердца. Врожденный означает наличие при рождении. Поскольку ребенку с этим дефектом требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, HLHS считается критическим врожденным пороком сердца (CCHD).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца поражает ряд структур в левой части сердца, которые не полностью развиваются, например:

  • Левый желудочек недоразвит и слишком мал.
  • Митральный клапан не сформирован или очень мал.
  • Аортальный клапан не сформирован или очень маленький.
  • Восходящая часть аорты недоразвита или слишком мала.
  • Часто у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеется дефект межпредсердной перегородки, который представляет собой отверстие между левой и правой верхними камерами (предсердиями) сердца.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь из сердца в легкие. Левая часть сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальному телу. Когда ребенок растет в утробе матери во время беременности, между левой и правой сторонами сердца есть два небольших отверстия: открытый артериальный проток и открытый овальный проток . Обычно эти отверстия закрываются через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца не может перекачивать богатую кислородом кровь в организм должным образом. В течение первых нескольких дней жизни ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца богатая кислородом кровь обходит плохо функционирующую левую часть сердца через открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие. Затем правая сторона сердца перекачивает кровь как в легкие, так и в остальные части тела. Однако у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, когда эти отверстия закрываются, богатой кислородом крови становится трудно добраться до остального тела.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), каждый год в США рождается около 1025 детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.1 Другими словами, примерно 1 из каждых 3841 ребенка, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Женщины могут принимать меры до и во время беременности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденными дефектами.Такие меры включают ежедневный прием поливитаминов с фолиевой кислотой (400 мкг), отказ от курения и употребления алкоголя во время беременности.

Узнайте больше о том, как предотвратить врожденные дефекты »

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как синдром гипоплазии левых отделов сердца у большинства младенцев, неизвестны. У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах. Считается, что эти типы пороков сердца вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC над причинами и факторами риска »

Диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца.В этом случае врач может запросить эхокардиограмму плода , УЗИ сердца ребенка, чтобы подтвердить диагноз. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут не иметь проблем в течение первых нескольких дней жизни, пока открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие (нормальные отверстия в сердце) открыты, но после закрытия этих отверстий быстро появляются признаки, в том числе :

  • Проблемы с дыханием,
  • Бьющееся сердце,
  • Слабый пульс, или
  • Пепельный или голубоватый цвет кожи.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальный свистящий звук, вызванный неправильным кровотоком). Если слышен шум или присутствуют другие признаки, врач может запросить один или несколько тестов для постановки диагноза, наиболее частым из которых является эхокардиограмма. Эхокардиография также помогает врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

HLHS — это дефект, который также может быть обнаружен при скрининге пульсоксиметрии новорожденных.Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХБП, например, HLHS, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Лечение некоторых проблем со здоровьем, связанных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, может включать:

Лекарства

Некоторым младенцам и детям потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца устают во время кормления и не едят достаточно, чтобы набрать вес. Чтобы обеспечить здоровую прибавку в весе младенцев, может быть прописана специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через зонд для кормления .

Хирургия

Вскоре после рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца необходимо провести несколько операций в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую часть сердца.Правый желудочек становится главной насосной камерой тела. Эти операции не излечивают синдром гипоплазии левых отделов сердца, но помогают восстановить работу сердца. Иногда до или после операции назначают лекарства для лечения симптомов дефекта. Хирургия синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа:

  1. Процедура Норвуда
    Эта операция обычно проводится в течение первых 2 недель жизни ребенка. Хирурги создают «новую» аорту и соединяют ее с правым желудочком.Они также помещают трубку от аорты или правого желудочка к сосудам, снабжающим легкие (легочные артерии). Таким образом, правый желудочек может перекачивать кровь как к легким, так и к остальному телу. Это может быть очень сложная операция. После этой процедуры кожа младенца все еще может выглядеть синеватой, потому что богатая кислородом и бедная кислородом кровь все еще смешиваются в сердце.
  2. Процедура двунаправленного шунта Гленна
    Обычно это делается, когда младенцу от 4 до 6 месяцев.Эта процедура создает прямую связь между легочной артерией и сосудом (верхней полой веной), возвращающим бедную кислородом кровь из верхней части тела в сердце. Это уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек, позволяя крови, возвращающейся из тела, течь непосредственно в легкие.
  3. Процедура Фонтана
    Эта процедура обычно выполняется в период, когда младенцу от 18 месяцев до 3 лет. Врачи соединяют легочную артерию и сосуд (нижнюю полую вену), возвращая бедную кислородом кровь из нижней части тела в сердце, позволяя остальной крови, возвращающейся из тела, идти в легкие.По завершении этой процедуры кровь, богатая и бедная кислородом, больше не смешивается в сердце, и кожа младенца перестает выглядеть синеватой.
Младенцы, перенесшие эти операции, неизлечимы

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут быть пожизненные осложнения. Им потребуются регулярные контрольные посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом. Если синдром гипоплазии левых отделов сердца очень сложен или сердце становится слабым после операций, может потребоваться пересадка сердца.Младенцы, которым сделают пересадку сердца, должны будут принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы их организм не отвергал новое сердце.

Список литературы

  1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Врожденные пороки сердца — NHS

Врожденная болезнь сердца — это общий термин для обозначения ряда врожденных дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца.

Термин «врожденный» означает, что заболевание присутствует с рождения.

Врожденный порок сердца — один из наиболее распространенных типов врожденного порока, которым страдает почти 1 из 100 детей, рожденных в Великобритании.

Почему это происходит

В большинстве случаев явная причина врожденного порока сердца не определяется.Однако известно, что некоторые факторы повышают риск заболевания, в том числе:

  • Синдром Дауна — генетическое заболевание, которое влияет на нормальное физическое развитие ребенка и вызывает трудности в обучении.
  • мать, страдающая определенными инфекциями, такими как краснуха, во время беременности.
  • мать, принимающая определенные виды лекарств во время беременности, включая статины и некоторые лекарства от прыщей
  • мать, курящая или употребляющая алкоголь во время беременности
  • мать с плохо контролируемым диабетом 1 типа или диабетом 2 типа
  • другие хромосомные дефекты, где гены может отличаться от нормального и может передаваться по наследству (передается в семью)

Узнайте больше о причинах врожденных пороков сердца и профилактике врожденных пороков сердца.

Многие случаи врожденных пороков сердца диагностируются еще до рождения ребенка во время ультразвукового исследования во время беременности. Однако выявить таким способом врожденные пороки сердца не всегда удается.

Признаки и симптомы

Врожденный порок сердца может иметь ряд симптомов, особенно у младенцев и детей, в том числе:

  • учащенное сердцебиение
  • учащенное дыхание
  • отек ног, живота или вокруг глаз
  • крайняя усталость и усталость
  • синий оттенок кожи или губ (цианоз)
  • усталость и учащенное дыхание во время кормления ребенка

Эти проблемы иногда становятся заметными вскоре после рождения, хотя легкие дефекты могут вызывать проблемы только в более позднем возрасте.

Подробнее о симптомах врожденного порока сердца и диагностике врожденного порока сердца.

Виды врожденных пороков сердца

Есть много типов врожденных пороков сердца, и иногда они возникают в сочетании. Некоторые из наиболее распространенных дефектов включают:

  • дефекты перегородки — где есть отверстие между двумя камерами сердца (обычно называемое «отверстием в сердце»)
  • коарктация аорты — где основная большая артерия тела, называемая аортой, уже нормальной
  • стеноз легочного клапана — где легочный клапан, который контролирует поток крови из нижней правой камеры сердца в легкие, уже, чем нормальная
  • транспозиция магистральных артерий — где легочные и аортальные клапаны и артерии, которые они соединены, поменялись местами
  • недоразвитое сердце — где часть сердца не развивается должным образом, что затрудняет его для перекачивания достаточного количества крови по телу или легким

Подробнее о типах врожденных пороков сердца.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденного порока сердца обычно зависит от дефекта, который есть у вас или вашего ребенка.

Легкие дефекты, такие как отверстия в сердце, часто не нуждаются в лечении, поскольку они могут улучшиться сами по себе и не могут вызвать никаких дальнейших проблем.

Хирургия или интервенционные процедуры обычно требуются, если дефект значительный и вызывает проблемы. Современные хирургические методы часто могут восстановить большую часть или все нормальные функции сердца.

Однако люди с врожденными пороками сердца часто нуждаются в лечении на протяжении всей жизни и, следовательно, нуждаются в осмотре специалиста в детстве и во взрослом возрасте. Это связано с тем, что у людей со сложными проблемами с сердцем со временем могут развиться проблемы с сердечным ритмом или клапанами.

Большинство хирургических вмешательств и интервенционных процедур не являются лекарством. Способность пострадавшего к физическим упражнениям может быть ограничена, и ему может потребоваться принять дополнительные меры, чтобы защитить себя от заражения.

Важно, чтобы человек с сердечным заболеванием и его родители или опекуны обсуждали эти вопросы со своей специализированной медицинской бригадой.

Подробнее о лечении врожденных пороков сердца и осложнениях врожденных пороков сердца.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вашего ребенка врожденный порок сердца, ваша клиническая бригада передаст информацию о нем в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения врожденных пороков сердца. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Сердце

Сердце разделено на 4 основные части, называемые камерами. Они известны как:

  • левое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из легких)
  • левый желудочек (основная насосная камера для тела)
  • правое предсердие (собирает кровь, возвращающуюся из вен тела)
  • правый желудочек ( перекачивает кровь в легкие)

Также есть 4 клапана, контролирующие, как кровь течет через сердце и по всему телу.Они известны как:

  • митральный клапан (отделяющий левое предсердие от левого желудочка)
  • аортальный клапан (отделяющий левый желудочек от основной артерии, аорты)
  • трехстворчатый клапан (отделяющий правое предсердие от правого. желудочек)
  • легочный клапан (отделяющий правый желудочек от легочной артерии к легкому)

Врожденный порок сердца может возникнуть, если какая-либо из этих камер или клапанов не развивается должным образом, пока ребенок находится в утробе матери.

Последняя проверка страницы: 7 сентября 2021 г.
Срок следующей проверки: 7 сентября 2024 г.

Врожденные пороки сердца | Бостонская детская больница

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)?

A Врожденный порок сердца (ВПС) — структурная проблема сердца, развивающаяся во время беременности. Примерно один из 100 детей рождается с врожденным пороком сердца. Есть много типов врожденных пороков сердца, от простых до сложных.Большинство из них диагностируются и лечатся в раннем младенчестве.

Как мы лечим врожденные пороки сердца

Бостонская детская больница Семейный кардиологический центр Бендерсона специализируется на лечении всего спектра врожденных пороков сердца до и после родов, а также в зрелом возрасте в рамках нашей программы для взрослых врожденных пороков сердца.

Некоторые из наиболее распространенных ИБС, которые мы лечим, включают:

См. Полный список всех врожденных пороков сердца, от которых мы заботимся.

Каковы симптомы врожденного порока сердца?

Симптомы врожденных пороков сердца у младенцев и детей включают:

  • цианоз (синюшность кожи, ногтей и губ)
  • респираторный дистресс
  • плохое кормление
  • плохая прибавка в весе
  • рецидивирующие легочные инфекции
  • меньшая способность заниматься физическими упражнениями или активно играть по сравнению с другими детьми

Что вызывает врожденный порок сердца?

Многие врожденные пороки сердца у младенцев имеют генетическую причину.Некоторые известные ассоциации включают:

Если у вас врожденный порок сердца, мы рекомендуем вам поговорить с генетическим консультантом или генетическим специалистом, прежде чем забеременеть.

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В некоторых случаях врожденные пороки сердца обнаруживаются до рождения ребенка во время УЗИ плода. Некоторые виды сложных врожденных пороков сердца проявляются вскоре после рождения. Менее серьезные дефекты могут быть обнаружены только тогда, когда ребенок подрастет.Некоторые врожденные пороки сердца обнаруживаются после того, как врач слышит шум в сердце.

Какие тесты на врожденный порок сердца?

В зависимости от симптомов ИБС или шума в сердце у ребенка врач может назначить один или несколько из следующих тестов для диагностики врожденного порока сердца:

Если вашему ребенку был поставлен диагноз хромосомной или другой генетической аномалии, генетическое консультирование поможет определить риск пороков сердца для других детей, которые могут быть у вас в будущем.

Какие варианты лечения врожденных пороков сердца?

Лечение зависит от типа врожденного порока сердца вашего ребенка и степени его тяжести. Некоторые легкие пороки сердца не нуждаются в лечении. Других можно лечить с помощью лекарств, интервенционных процедур или хирургического вмешательства.

В некоторых случаях при пренатальном обнаружении врожденного порока сердца ребенку можно провести операцию еще до его рождения.

Каковы долгосрочные перспективы при врожденных пороках сердца?

Прогноз по поводу врожденных пороков сердца становится все более позитивным, даже при самых сложных проблемах.Чтобы получить более подробную информацию о пороке сердца вашего ребенка, найдите конкретное заболевание или посетите нашу страницу семейного кардиологического центра Benderson.

Врожденные пороки сердца и критические ИБС

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденное означает наличие при рождении. Врожденные пороки сердца (также называемые ВПС) — это сердечные заболевания, с которыми рождается ребенок. Эти условия могут повлиять на форму сердца или на то, как оно работает, или на то и другое одновременно. ИБС может быть легкой или серьезной.

ВПС — наиболее распространенные типы врожденных дефектов. Врожденные дефекты — это структурные изменения, присутствующие при рождении, которые могут повлиять практически на любую часть тела. Они могут повлиять на то, как тело выглядит, работает или и то, и другое. Врожденные дефекты могут вызвать проблемы с общим здоровьем, развитием или работой организма.

Критические врожденные пороки сердца (также называемые критическими ВПС или критическими врожденными пороками сердца) являются наиболее серьезными врожденными пороками сердца. Младенцы с критическими ВПС нуждаются в хирургическом вмешательстве или другом лечении в течение первого года жизни.Без лечения критические ИБС могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем и смерть.

Каждый год в Соединенных Штатах почти 1 из 100 младенцев (около 1 процента или 40 000 младенцев) рождается с пороком сердца. Примерно каждый четвертый ребенок, рожденный с пороком сердца (около 25 процентов), имеет критическую ВПС. Некоторые пороки сердца не нуждаются в лечении или легко поддаются лечению. Но другим, например некоторым критическим ИБС, может потребоваться операция в течение нескольких лет.

Как пороки сердца могут повлиять на вашего ребенка?

Пороки сердца могут поражать различные части сердца вашего ребенка, в том числе:

  • Камеры сердца. Сердце имеет четыре камеры. В две верхние камеры (также называемые предсердиями) поступает кровь. Две нижние камеры (также называемые желудочками) перекачивают кровь из сердца в другие части тела.
  • Перегородка. Это стена, разделяющая правую и левую стороны сердца. Между двумя предсердиями есть стенка, а между двумя желудочками — стенка.
  • Сердечные клапаны. Эти клапаны открываются и закрываются, чтобы контролировать кровоток через сердце. Они помогают крови двигаться в правильном направлении, перекачивая ее в другие части тела.
  • Артерии и вены около сердца. Артерии — это кровеносные сосуды, которые переносят кровь от сердца к телу. Аорта — это главная артерия, по которой кровь от сердца переносится к остальным частям тела. Вены — это кровеносные сосуды, по которым кровь идет от тела к сердцу.

Пороки сердца могут повлиять на кровоток, в результате чего кровь вашего ребенка:

  • Притормозить
  • Идти не в том направлении или не в том месте
  • Заблокировать
  • Недостаточно кислорода для разноса по всему телу

Некоторые из этих проблем с кровотоком могут вызывать скопление жидкости в легких (также называемое застоем легких или отеком легких).Жидкость в легких может затруднить дыхание ребенка. У младенцев с серьезными пороками сердца может развиться сердечная недостаточность (также называемая застойной сердечной недостаточностью). Это когда сердце не может перекачивать кровь так, как должно.

Каковы примеры критических ВПС?

Критические CHD включают:

Коарктация аорты (также называемая COA). В этом состоянии часть аорты слишком узкая. Это может уменьшить или заблокировать приток крови к телу. Сердечным мышцам нужно работать усерднее, чтобы отвести кровь из сердца.Эта дополнительная нагрузка на сердце может ослабить сердечную мышцу и вызвать другие проблемы с сердцем. Младенцам с COA лечат хирургическим вмешательством или процедурой, называемой баллонной ангиопластикой. В этой процедуре врач использует катетер (тонкую гибкую трубку) с крошечным баллоном, который он расширяет, чтобы открыть аорту. Он может вставить стент — маленькую трубку с сеткой, которая используется для того, чтобы кровеносный сосуд оставался открытым. Многим детям с COA необходимо принимать лекарства для снижения кровяного давления. Артериальное давление — это сила притока крови к стенкам артерий.

Правильная транспозиция магистральных артерий (также называемая d-TGA). У младенцев с этим заболеванием поменяны положения двух важных артерий. Это означает, что в крови, перекачиваемой в организм, может не хватать кислорода. Младенцам с d-TGA требуется операция на сердце вскоре после рождения, чтобы помочь доставить богатую кислородом кровь от сердца к остальным частям тела. Им могут потребоваться лекарства, чтобы улучшить работу сердца, снизить кровяное давление, помочь организму избавиться от лишней жидкости или замедлить работу сердца, если оно бьется слишком быстро.Если сердце бьется слишком медленно, им может понадобиться кардиостимулятор. Кардиостимулятор — это небольшое устройство, которое помещается под кожу в груди и помогает контролировать сердцебиение.

Прерванная дуга аорты (также называемая IAA). В этом состоянии часть аорты отсутствует. Это означает, что сердце не может посылать кровь через аорту к остальному телу. Младенцам с IAA требуется операция вскоре после рождения для восстановления аорты.

Атрезия легких (также называемая ПА). В этом состоянии легочный клапан сердца не сформирован должным образом или вообще не сформирован.Легочный клапан контролирует кровоток из правого желудочка сердца в легкие. Если у ребенка ПА, кровь не может течь от сердца к легким, чтобы забрать кислород для тела. Младенцы с ПА обычно нуждаются в лекарствах для улучшения кровотока до тех пор, пока их нельзя будет вылечить катетеризацией сердца или хирургическим вмешательством. Во время катетеризации сердца врач вашего ребенка вводит катетер в кровеносный сосуд и направляет его к сердцу. Затем он может использовать крошечный шарик, чтобы расширить клапан. Или он может вставить стент, чтобы кровеносный сосуд оставался открытым.Но большинству детей с ПА вскоре после рождения требуется операция по расширению или замене легочного клапана.

Дефекты единственного желудочка. В этой группе состояний сердце ребенка имеет один желудочек, который работает достаточно хорошо, чтобы перекачивать кровь, а не два желудочка. К дефектам единственного желудочка относятся:

  • Аномалия Эбштейна. В этом состоянии трехстворчатый клапан сердца (клапан между двумя правыми камерами сердца) не работает должным образом. Это означает, что кровь может просачиваться обратно в неправильную часть сердца.Младенцам с этим заболеванием может потребоваться операция по восстановлению или замене трехстворчатого клапана. Им также могут потребоваться лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений, улучшать кровоток или лечить любые признаки сердечной недостаточности.
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца (также называемый HLHS). В этом состоянии левая часть сердца не формируется правильно, и сердце не может перекачивать кровь в организм должным образом. Ребенку с HLHS требуется несколько различных хирургических вмешательств, которые начинаются вскоре после рождения, чтобы увеличить приток крови к ее телу.Некоторым младенцам также нужны лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости. Если состояние очень тяжелое или если хирургическая операция ослабляет сердце, ребенку может потребоваться пересадка сердца. Пересадка сердца — это операция, при которой поврежденное сердце удаляется и заменяется здоровым сердцем другого человека.
  • Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии трехстворчатый клапан сердца (клапан между двумя правыми камерами сердца) не сформирован.Это означает, что кровь не может правильно течь через сердце или к остальному телу. Младенцам с атрезией трикуспидального клапана может потребоваться одна или несколько операций, которые начнутся вскоре после рождения, чтобы увеличить приток крови к легким и обойти (обойти) часть сердца, которая не работает должным образом. Некоторым младенцам нужны лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости.
  • Правый желудочек с двойным выходом (также называемый DORV). В этом состоянии аорта соединяется с правым желудочком сердца, а не с левым желудочком.Между двумя желудочками также есть отверстие. Это означает, что в перекачиваемой к телу крови может не хватать кислорода. Младенцам с DORV требуется операция по восстановлению сердца.

Тетралогия Фалло (также называемая TOF). У младенцев с этим заболеванием комбинация четырех пороков сердца, ограничивающих поступление кислорода в кровь, перекачиваемую в организм. Младенцам с TOF требуется операция на сердце вскоре после рождения, чтобы улучшить приток крови к легким и остальным частям тела.

Полный аномальный возврат из легочной вены (также называемый TAPVR). В этом состоянии вены, по которым кровь из легких поступает в сердце, не соединяются с сердцем должным образом, поэтому организм не получает достаточно кислорода. Младенцам с этим заболеванием требуется операция, чтобы кровь могла лучше проходить через сердце.

Артериальный ствол (также называемый обыкновенным стволом). У младенцев с этим заболеванием только одна артерия, выходящая из сердца, вместо двух артерий. У них также есть только один клапан, который контролирует кровь, покидающую сердце, вместо двух клапанов.Это означает, что кровь с кислородом смешивается с кровью, в которой нет кислорода. Таким образом, слишком много крови поступает в легкие, и сердцу приходится усерднее работать, чтобы перекачивать кровь к остальному телу. Младенцам с этим заболеванием требуется операция по восстановлению сердца и кровеносных сосудов. Некоторым младенцам могут потребоваться лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости.

По мере взросления большинству детей с критическими ВПС требуются регулярные осмотры у детского кардиолога для проверки сердца и выявления других проблем со здоровьем.

Какие бывают врожденные пороки сердца и как их лечить?

Общие CHD включают:

Открытый артериальный проток (также называемый КПК). Это состояние возникает в связи (называемой артериальным протоком) между двумя основными кровеносными сосудами, ведущими от сердца: легочной артерией и аортой. Артериальный проток открыт, когда ребенок находится в утробе матери. Если после рождения он не закрывается должным образом, кровь, в которой не хватает кислорода, может течь в неправильном направлении.Это может ослабить сердечную мышцу и привести к сердечной недостаточности. Иногда КПК может закрыться сам по себе. Но некоторым младенцам нужны лекарства, процедуры с катетерами или операция на сердце.

Дефекты перегородки. Эти условия оставляют отверстие в перегородке. Это может привести к тому, что кровь пойдет в неправильном направлении или в неправильное место, или может вызвать перекачку лишней крови в легкие. Типы дефектов перегородки включают:

  • Дефект межпредсердной перегородки (также называемый ДМПП). Это когда отверстие в стене, разделяющей правое и левое предсердия.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (также называемый ДМЖП). Это когда отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки. ДМЖП — наиболее распространенный тип порока сердца.
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВСД). Это когда есть отверстия между камерами правой и левой стороны сердца, и клапаны между этими камерами могут формироваться неправильно.

Некоторые небольшие дефекты перегородки закрываются сами по себе. Операция на сердце или процедуры с использованием катетеров могут исправить более крупные дефекты перегородки.Младенцам с АВСД обычно требуется операция на сердце.

Что вызывает врожденные пороки сердца?

Пороки сердца могут начать развиваться в первые 6 недель беременности, когда сердце формируется, часто до того, как вы узнаете, что беременны. Мы не уверены, что вызывает большинство врожденных пороков сердца, но следующие факторы могут иметь значение:

Изменения генов или хромосом

У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их хромосомах или генах. Хромосомы — это структуры, которые содержат гены.Гены — это часть клеток вашего тела, в которых хранятся инструкции о том, как ваше тело растет и работает. Гены передаются от родителей к детям. Определенные изменения генов (также называемые мутациями) связаны с пороками сердца. По крайней мере, 15 из 100 (15 процентов) случаев ИБС связаны с генетическими или хромосомными состояниями. Например, около половины детей с синдромом Дауна имеют пороки сердца.

Если у вас, вашего партнера или одного из других детей есть врожденный порок сердца, у вашего следующего ребенка также может быть больше шансов иметь такой порок.Так что вы можете встретиться с генетическим консультантом. Это человек, который обучен помочь вам понять гены, врожденные дефекты и другие заболевания, присущие семьям, и то, как они могут повлиять на ваше здоровье и здоровье вашего ребенка.

Состояние здоровья мамы

Наличие одного из этих состояний может увеличить риск рождения ребенка с ИБС:

  • Волчанка (также называемая системной красной волчанкой или СКВ). Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Это состояние здоровья, которое возникает, когда антитела (клетки в организме, которые борются с инфекциями) по ошибке атакуют здоровые ткани.Волчанка может повредить суставы, кожу, почки, сердце, легкие и другие части тела.
  • Материнская фенилкетонурия (также называемая фенилкетонурией). Фенилкетонурия — это состояние, при котором ваше тело не может расщеплять аминокислоту, называемую фенилаланином. Амниокислоты помогают накапливать белок в вашем теле. Без лечения фенилаланин накапливается в крови и вызывает проблемы со здоровьем. Большинство беременных женщин с фенилкетонурией могут иметь здоровых детей, если будут следовать специальному плану с низким содержанием фенилаланина.
  • Ожирение (избыточный вес).Если вы страдаете ожирением, у вас избыточное количество жира, а ваш индекс массы тела (ИМТ) составляет 30 или выше. Чтобы узнать свой ИМТ, посетите www.cdc.gov/bmi.
  • Существовавший ранее диабет (также называемый диабетом 1 или 2 типа). Это заболевание, при котором в крови содержится слишком много сахара (называемого глюкозой). Существование ранее означает, что у вас был диабет до беременности. Диабет может повредить органы вашего тела, включая кровеносные сосуды, нервы, глаза и почки.
  • Краснуха (также называемая немецкой корью).Это инфекция, которая вызывает легкие симптомы гриппа и сыпь на коже. Краснуха во время беременности может увеличить риск ИБС у вашего ребенка.

Лекарства, которые вы принимаете

Прием определенных лекарств может повысить риск заражения вашего ребенка ИБС. Сообщите своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, до того, как попытаетесь забеременеть. Сюда входят лекарства, отпускаемые по рецепту, без рецепта, растительные продукты и добавки.

Если лекарство, которое вы принимаете, может быть вредным для вашего ребенка, вы можете перейти на более безопасное.Но некоторые лекарства могут иметь решающее значение для вашего собственного здоровья, даже если они могут повлиять на вашего ребенка. Вы и ваш врач можете взвесить преимущества и риски лекарств, которые вы принимаете, чтобы обеспечить вам наиболее здоровую беременность. Не начинайте и не прекращайте принимать какие-либо лекарства по рецепту до, во время или после беременности, не посоветовавшись предварительно со своим врачом. Начало, прекращение приема или смена лекарств может вызвать серьезные проблемы со здоровьем у вас или вашего ребенка.

Это примеры лекарств, которые могут повысить риск заражения вашего ребенка ИБС:

  • Ингибиторы АПФ.Эти лекарства используются для лечения высокого кровяного давления и других состояний. Высокое кровяное давление — это когда сила притока крови к стенкам кровеносных сосудов слишком высока. Это может вызвать перегрузку сердца и вызвать проблемы во время беременности.
  • Изотретиноин. Это лекарство используется для лечения прыщей.
  • Литий. Это лекарство используется для лечения депрессии. Депрессия (также называемая депрессивным расстройством, большой депрессией и клинической депрессией) — это заболевание, которое вызывает чувство печали и потерю интереса к тому, что вам нравится делать.Это может повлиять на то, как вы чувствуете, думать и действовать, и может мешать вашей повседневной жизни. Чтобы поправиться, нужно лечение.
  • Статины. Эти лекарства используются для лечения повышенного холестерина. Холестерин — это вещество в крови. Слишком высокий уровень холестерина может увеличить риск сердечных заболеваний.
  • Талидомид. Это лекарство используется для лечения определенных кожных заболеваний, инфекций, определенных типов рака и осложнений от ВИЧ (расшифровывается как вирус иммунодефицита человека). ВИЧ атакует иммунную систему организма и является вирусом, вызывающим СПИД.У здорового человека иммунная система защищает организм от инфекций, рака и некоторых заболеваний.

Условия повседневной жизни (образ жизни и окружающая среда)

Некоторые вещи в вашей жизни и окружающей среде (где и как вы живете) могут увеличить ваши шансы на зачатие ребенка с ИБС. К ним относятся:

  • Употребление алкоголя во время беременности. Если вы беременны, пытаетесь забеременеть или думаете, что беременны, не употребляйте алкоголь.
  • Курение до или во время беременности.Женщины, которые курят в любое время в течение месяца до беременности или в течение первых 3 месяцев беременности, с большей вероятностью родят ребенка с ИБС, чем женщины, которые не курят.

Если вы курите или употребляете алкоголь, попросите своего врача помочь вам бросить курить.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка врожденный порок сердца?

Если ваш лечащий врач не обнаружит серьезного врожденного порока сердца у вашего ребенка во время беременности, он обычно диагностируется вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни.Менее серьезные пороки сердца могут быть обнаружены только у детей.

Во время беременности

Ваш врач может использовать тест, называемый эхокардиограммой плода (также называемый эхосигналом плода), чтобы проверить сердце вашего ребенка. В этом тесте используется ультразвук, чтобы сделать снимок сердца вашего ребенка, пока он еще находится в матке (матке). Вы можете пройти этот тест примерно на 18–24 неделе беременности.

Вам может потребоваться эхокардиограмма плода, если:

  • Ваш врач обнаружит возможную проблему, например, нарушение сердечного ритма у вашего ребенка, во время ультразвукового исследования.
  • У вашего ребенка генетическое или хромосомное заболевание, такое как синдром Дауна, которое может быть связано с ИБС.
  • У вас в семье были проблемы с сердцем. Это означает, что у вас, вашего партнера или кого-то из членов вашей семьи проблемы с сердцем.
  • У вас есть заболевание, такое как диабет, которое может играть роль в ИБС.
  • Вы принимаете лекарство, которое может повысить риск заражения вашего ребенка ИБС.

После рождения

Ваш ребенок проходит обследование на критические ВПС в рамках скрининга новорожденных, прежде чем он выпадет из больницы после рождения.Скрининг новорожденных позволяет выявить серьезные, но редкие и в основном поддающиеся лечению состояния. Он включает в себя проверку крови, слуха и сердца. Все штаты требуют скрининга новорожденных, и все штаты, кроме Калифорнии, требуют скрининга на критические ИБС. Калифорния требует, чтобы поставщики услуг предлагали скрининг на критические ВПС.

Младенцы проходят скрининг на критические ВПС с помощью простого теста, называемого пульсоксиметрией (также называемого пульсоксиметрией). Этот тест проверяет количество кислорода в крови вашего ребенка. Низкий уровень кислорода может быть признаком порока сердца.В пульсоксиметрии используется пульсоксиметр с датчиками, которые размещаются на коже вашего ребенка. Тест безболезненный и занимает всего несколько минут. Пульсоксиметрия позволяет выявить многие, но не все критические ВПС. Воспитатель вашего ребенка также может обнаружить порок сердца при медосмотре.

Если тесты покажут, что у вашего ребенка критическая ИБС, он сможет получить помощь и лечение на раннем этапе, чтобы предотвратить более серьезные проблемы со здоровьем. Лечащий врач может направить вашего ребенка на лечение к детскому кардиологу.Это врач, который лечит младенцев и детей с сердечными заболеваниями.

Каковы признаки и симптомы врожденных пороков сердца?

Признаки заболевания — это то, что другие люди могут видеть или знать о вас, например, у вас сыпь или вы кашляете. У некоторых ВПС нет никаких признаков, поэтому вы можете не знать, что у вашего ребенка ВПС, пока он не станет старше.

Признаки порока сердца включают:

  • Шум в сердце. Это дующий, свистящий или хрипящий звук, слышимый во время сердцебиения.Это вызвано бурным кровотоком через сердечные клапаны или около сердца. Воспитатель вашего ребенка может услышать шум, когда проверит сердцебиение вашего ребенка с помощью стетоскопа.
  • Бьющееся сердце
  • Слабый пульс
  • Серый или синий цвет кожи, губ или ногтей
  • Сонливость во время кормления или сильная сонливость в другое время
  • Опухание живота или ног или отечность вокруг глаз
  • Проблемы с дыханием или учащенное дыхание. Проблемы с дыханием во время кормления могут привести к медленному увеличению веса.

Если у вашего ребенка есть какие-либо из этих признаков, немедленно позвоните его поставщику. Поставщик вашего ребенка может использовать эти тесты для проверки сердечных приступов:

  • Физический осмотр. Воспитатель вашего ребенка прослушивает сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа и ищет другие признаки порока сердца.
  • Эхокардиограмма (также называемая эхосигналом или ультразвуком сердца). Это УЗИ сердца. Воспитатель вашего ребенка может видеть сердцебиение и проверять сердечные клапаны и другие части.
  • Электрокардиограмма (также называемая ЭКГ или ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает, насколько быстро бьется сердце и устойчив ли его ритм. Он также показывает размер и положение камер сердца.
  • Рентген грудной клетки. Этот тест позволяет сделать снимки грудной клетки и органов вашего ребенка, таких как сердце и легкие. Он может показать, увеличено ли сердце. Это также может показать, есть ли в легких лишняя кровь или другая жидкость. Увеличенное сердце или избыток жидкости в легких могут быть признаками сердечной недостаточности.
  • Пульсоксиметрия
  • Катетеризация сердца

Последний раз отзыв: июнь 2019 г.

Врожденные пороки сердца у детей | Детская больница Doernbecher

Аномальная левая коронарная артерия из легочной артерии: Левая коронарная артерия выходит из легочной артерии, а не из аорты, истощая и повреждая сердечную мышцу. Это можно исправить хирургическим путем.

Аортальная регургитация: Аортальный клапан закрывается неплотно, что позволяет крови просачиваться обратно в левый желудочек.Это может заставить левый желудочек работать тяжелее. В легких случаях может потребоваться только наблюдение. В других случаях могут быть рекомендованы лекарства или хирургическое вмешательство.

Стеноз аорты: В этом относительно обычном состоянии аортальный клапан сужен. Это означает, что левому желудочку приходится работать больше, что со временем может его ослабить. Детям без симптомов может потребоваться только наблюдение. Другим врачи могут порекомендовать минимально инвазивную катетеризацию или операцию.

Дефект межпредсердной перегородки: У детей, рожденных с этим заболеванием, есть отверстие в стенке, разделяющей верхние камеры сердца (предсердия).Со временем это заставляет сердце работать сильнее, повышая риск сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Поскольку дефекты межпредсердной перегородки часто протекают бессимптомно, они могут оставаться незамеченными в течение многих лет. Катетеризация или операция могут быть рекомендованы для лечения симптомов и предотвращения будущих осложнений.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки: Большое отверстие в центре сердца позволяет крови из всех четырех камер смешиваться, вызывая проблемы с сердцем и легкими. В большинстве случаев ребенку делают операцию до 2 лет.Дефекты атриовентрикулярной перегородки чаще встречаются у детей с трисомией 21 (синдром Дауна).

Двустворчатый аортальный клапан: У младенцев с этим заболеванием аортальный клапан имеет два клапана вместо трех. Клапан может позволить крови просачиваться обратно в сердце (аортальная регургитация), или клапан может стать жестким и суженным (стеноз аорты). Лечение может варьироваться от наблюдения до операции.

Коарктация аорты: Основная артерия, доставляющая кровь к телу, сужена.Если не лечить, это состояние может вызвать высокое кровяное давление в организме. Лечится путем расширения суженной части аорты хирургическим путем или катетеризацией.

Правый желудочек с двойным выходом: Две основные артерии сердца соединяются с правым желудочком. Лечится хирургическим путем.

Аномалия Эбштейна: Это редкое заболевание влияет на трикуспидальный клапан — клапан, который позволяет крови течь между правыми полостями сердца.Тяжелые формы лечат хирургическим путем.

H Ипопластический синдром левых отделов сердца: При этом типе порока сердца с одним желудочком левая сторона сердца недоразвита. Аорта, левый желудочек и клапаны не сформированы или слишком малы. После рождения младенцам обычно делают три операции в течение нескольких лет, чтобы позволить правому желудочку занять место с обеих сторон.

Пролапс митрального клапана: Лоскуты митрального клапана выпячиваются (пролапс) в левое предсердие.Это заболевание затрагивает около 2% населения и передается в семьях. Некоторые заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфана, обычно связаны с митральным клапаном.

Регургитация митрального клапана: Лоскуты митрального клапана закрываются неплотно, в результате чего кровь просачивается в левое предсердие. Он может медленно развиваться по мере взросления ребенка. Причиной может быть порок сердца или такое заболевание, как ревматическая лихорадка. Симптомы можно контролировать с помощью лекарств, но иногда требуется хирургическое вмешательство.

Стеноз митрального клапана: Митральный клапан, который перемещает кровь через две левые камеры сердца, слишком узкий, что вызывает повышение артериального давления в верхней камере. Это высокое давление может вернуться в легочные артерии. Детям с этим дефектом может потребоваться только наблюдение. В других случаях могут быть рекомендованы лекарства, катетеризация или операция по замене клапана.

Частичное аномальное соединение легочных вен: Некоторые из четырех вен, по которым кровь возвращается из легких, соединяются с неправильной стороной сердца.Например, они могут подключаться к правому предсердию вместо левого предсердия. Легкие случаи могут не нуждаться в лечении. В других случаях требуется операция.

Открытый артериальный проток: Артериальный проток — это канал между артерией, по которой кровь поступает в легкие (легочная артерия), и аортой, по которой кровь, богатая кислородом, поступает к остальному телу. Все дети рождаются с этим отверстием (им оно нужно в утробе матери), но обычно оно закрывается само. Если этого не происходит, кровь из артерий смешивается, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.Лечение включает прием лекарств, операцию или катетеризацию.

Открытое овальное отверстие: У всех развивающихся младенцев есть небольшое отверстие (овальное отверстие) в стенке между верхними камерами сердца (предсердиями). Обычно ткани срастаются и закрывают отверстие вскоре после рождения. Но примерно у 25% новорожденных отверстие остается открытым. Обычно никакого лечения не требуется. Многие дети становятся взрослыми, даже не подозревая об этом. В редких случаях врач может порекомендовать катетеризацию, чтобы закрыть отверстие.

Периферический легочный стеноз: Ветви артерий, по которым кровь от сердца идет к легким, сужены. Ребенку с этим заболеванием может потребоваться только наблюдение. Врач может порекомендовать катетеризацию или, в некоторых случаях, операцию по открытию суженных ветвей.

Легочная атрезия: Легочный клапан формируется неправильно, что препятствует притоку крови к легким для поглощения кислорода. У некоторых детей с этим дефектом правый желудочек маленький.Часто требуется лечение вскоре после рождения.

Легочный стеноз: Открытие легочного клапана, которое позволяет крови перемещаться от сердца к легким, сужено. Это заставляет сердце работать тяжелее, чтобы перекачивать кровь. Легкие формы обычно не нуждаются в лечении. В более серьезных случаях катетеризация может открыть клапан.

Тетралогия Фалло: Эта относительно распространенная комбинация пороков сердца отмечена отверстием между правым и левым желудочками (дефект межжелудочковой перегородки) и суженным проходом между правым желудочком и легочной артерией.Вместе эти условия уменьшают приток крови к легким и позволяют бедной кислородом крови поступать в аорту и остальную часть тела. Это может вызвать посинение кожи у ребенка. Тетралогия Фалло исправляется хирургическим путем.

Полное аномальное соединение легочных вен: Все четыре кровеносных сосуда, по которым кровь возвращается из легких (легочные вены), соединяются с сердцем в неправильном месте. Большинству детей с этим дефектом вскоре после рождения делают операцию.

Транспозиция магистральных артерий: Две основные артерии, по которым кровь выходит из сердца — легочная артерия и аорта — меняются местами.Это приводит к неправильной циркуляции крови в сердце и легких. Транспозиция магистральных артерий обычно диагностируется до или вскоре после рождения. Обычно его ремонтируют в течение первых недель жизни.

Атрезия трехстворчатого клапана: Трехстворчатый клапан не формируется нормально и не может открыться. Во многих случаях правый желудочек чрезвычайно мал. Это состояние лечится хирургическим путем.

Truncus arteriosus: Два кровеносных сосуда (легочная артерия и аорта), которые обычно прикрепляются к двум отдельным желудочкам, заменяются только одним кровеносным сосудом, прикрепленным к обоим желудочкам.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.