Сердечные пороки: Приобретенные пороки сердца: лечение, операция на сердце

Порок сердца может быть бессимптомным!

Сердце — один из самых важных внутренних органов. Мышца работает у каждого от рождения до смерти без отдыха. У кого может развиться порок сердца? Как вовремя его обнаружить? Что значит профилактика? Об этом рассказал Александр Шкет, врач-кардиохирург высшей категории, кандидат медицинских наук, заведующий отделением операционной кардиохирургии ГУ «Республиканский клинический медицинский центр» Управления делами Президента Республики Беларусь.

Как часто встречаются врожденные и приобретенные пороки сердца?

— Порок сердца — дефект строения сердца. В частности, какой-либо его части/структуры. При заболевании страдают именно сердечные клапаны, перегородки или отходящие от сердца крупные сосуды. В результате чего наступает нарушение кровотока внутри сердца.

Врожденные пороки сердца формируются внутриутробно. Могут проявиться после рождения или быть обнаруженными у плода еще до рождения.

В Беларуси статистика такова, что со врожденным пороком сердца появляется на свет 1 ребенок из 150 новорожденных. Т.е. в течение года с этим заболеванием рождается от 800 до 1000 детей.

Приобретенные формируются в процессе жизнедеятельности человека. В современной популяции большему риску подвержены люди после 65 лет. В Беларуси подобные исследования не проводились, но по результатам наблюдений в других странах (Европа, США, Япония) в среднем около 2.5% населения страдает выраженными пороками клапанов сердца.

• До 65 лет болеют — 2.5%
• После 75 лет — 13-14%
• После 85 лет — около 50%

Какой порок опаснее: врожденный или приобретенный?

— Все зависит от формы, выраженности и скорости формирования порока. Бывают врожденные пороки, которые могут быть не совместимы с жизнью. В таких случаях счет идет на часы, которые ребенок с заболеванием сердца может прожить. Встречаются и случаи, когда, наоборот, с врожденным пороком сердца люди доживают до глубокой старости. При этом хирургическое вмешательство иногда и не требуется. Тоже самое касается и приобретенных пороков сердца.

Распространенность тех или иных видов порока сердца зависит от региона проживания человека. Раньше, к примеру, основной причиной формирования порока сердца был ревматизм. Так было и в Беларуси в 50-80-е годы прошлого века.

Сейчас количество ревматических пороков сердца в нашей стране значительно снизилось. Все чаще регистрируются пороки клапанов сердца неревматической этиологии. В частности, дегенеративного характера (возрастные), которые сегодня так же больше распространены в Западной Европе, США.

Объясняется это тем, что продолжительность жизни людей в развитых странах увеличивается. И оказывается, что с возрастом часто формируются в том числе и пороки клапанов сердца.

Порок сердца может передаваться по наследству

Генетика также играет не последнюю роль в формировании пороков сердца. К ней имеют отношение почти все врожденные пороки сердца. Кроме того, есть заболевания, которые передаются по наследству и сопровождаются формированием порока сердца. Например, болезнь Марфана, миксоматозная дегенерация митрального клапана, пролапс митрального клапана. И со временем количество сообщений о причастности установленных генных мутаций к порокам сердца, которые проявляются уже в процессе жизни, только растет.

— Условно здоровым людям, если они чувствуют себя хорошо, достаточно проходить профилактический осмотр 1 раз в год. В случае появления жалоб или обнаружения патологий в ходе обследования, следует придерживаться индивидуальной программы дальнейших осмотров.

О первых признаках порока сердца

Многие пороки сердца (особенно возрастные) на первых порах могут проходить бессимптомно. Нередко их обнаруживают во время плановых или случайных врачебных осмотров. Если симптомы появляются, то наиболее типичные из них следующие:

1. Снижение переносимости физических нагрузок
2. Появление одышки
3. Нарушение сердечного ритма
4. Головокружение
5. Синева губ

О методах лечения

Операции на сердце сегодня могут проводиться на любой стадии заболевания. Но желательно делать их как можно раньше.

— Большинство выраженных пороков сердца лечится хирургическим путем. Невыраженные требуют либо регулярного наблюдения, либо медикаментозного лечения.

В Беларуси доступно немалое количество хирургических методов лечения. Причем различных видов пороков сердца. Классика — операции на открытом сердце (операции с искусственным кровообращением). Проводится коррекции порока в виде пластики или замены клапана.

Отличаются и способы доступа к сердцу. Есть классические доступы и так называемые миниинвазивные, которые характеризуются меньшей длинной разреза. Для этого применяется специальный инструментарий и оборудование.

В зависимости от способа визуализации объекта и применяемого инструментария эти вмешательства выполняются под контролем зрения, с помощью эндоскопической или роботической техники.

Значительная часть врожденных пороков сердца и часть приобретенных может быть излечена эндоваскулярным методом (вмешательство, которое проводится без разрезов — через пункцию, небольшие проколы на коже инструментом 1-4 мм в диаметре, под рентгеновским контролем в специальной рентгенооперационной).

Сочетание эндоваскулярного лечения с открытой хирургией принято называть гибридным методом. Применение миниивазивных методик, эндоваскулярных, гибридных все время растет и по отдельным видам патологии достигает 100%.

Процент полностью поправившихся — внушительный!

— Если операция проводится по показаниям и вовремя, то процент положительного результата весьма высокий. Большинство операций на клапанах сердца имеют эффективность порядка 95%-99%.

Результат зависит от исходного состояния пациента, от того, как далеко развилась болезнь, какие есть сопутствующие заболевания при условии, что техническое оснащение клиники и профессиональный уровень персонала на высоте. Сегодня риски этих вмешательств достаточно точно просчитываются.

Восстановительный период зависит от ряда факторов, перечисленных выше. Типично, что после проведения операции на открытом сердце восстановительный период в клинике занимает от 7 до 11 дней.

Далее наступает реабилитационный период. В среднем, он длится 2-3 недели.

В отдаленном периоде очень много зависит от ответственности самого пациента за свое здоровье, а также его способности взаимодействовать со своим наблюдающим врачом.

Спектр рекомендаций после выписки широкий. Если мы говорим о клапанной коррекции, то обычно советуем следить за работой системы свертываемости крови. Принимать необходимые для этого медикаменты. Также рекомендуем следить за уровнем артериального давления и вести правильный образ жизни. Т.е. не забывать об умеренных физических нагрузках, правильном питании и режиме сна.

Источник: 103.by
Ирина Репина
Фото: Дмитрий Рыщук

Пороки клапанов сердца: причины, симптомы, диагностика

Пороки клапанов сердца — поражения структуры клапанов, окружающих их тканей и сердца, нарушающие циркуляцию крови внутри него. Это может послужить причиной сердечной недостаточности.

Сердечные клапаны и их дефекты

У сердца четыре камеры: по два предсердия и желудочка. Из предсердий кровь попадает в желудочки, а затем через клапаны, с помощью сокращений сердечной мышцы, поступает в артерии. Клапаны обеспечивают ток крови в нужном направлении и количестве. Если они закрываются или открываются не полностью, это препятствует нормальной циркуляции крови.

В результате сердце постепенно увеличивается в объеме и растягивается, компенсируя дефицит крови и работая с постоянной перегрузкой. Изнурительная работа сердца может стать причиной развития серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, например, аритмии или сердечной недостаточности. Кроме того, пороки клапанов сердца могут вызвать осложнения на фоне некоторых протекающих инфекционных заболеваний.

Чаще всего пороки сердца диагностируют у пациентов старше шестидесяти лет. Причина в том, что с возрастом створки клапанного аппарата теряют эластичность, а сердце увеличивается в размерах. В результате уменьшается приток крови, и она неравномерно заполняет полости сердца — развивается сердечная недостаточность.

Существует четыре разновидности сердечных клапанов, и каждый выполняет определенную функцию:

• Аортальный: предотвращает отток крови из аорты в левый желудочек сердца.

• Митральный: предотвращает отток крови из левого желудочка сердца в левое предсердие в тот момент, когда мышца сердца сокращается, а кровь выталкивается в сосуды.

• Легочный: предотвращает отток крови из легочной артерии в правый желудочек сердца.

• Трикуспидальный: вентиль между правым желудочком сердца и правым предсердием.

Если клапаны расширены, сужены, неплотно смыкаются или надорваны, им становится трудно закрываться, а кровь при каждом сокращении сердца возвращается обратно. В результате сердце испытывает огромную нагрузку и со временем теряет свою работоспособность.

По форме заболевания пороки сердечных клапанов могут проявляться в виде:

• стеноза – сужение просвета (отверстия) сосудов, по которым идет кровь. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце, так как затрудняет выталкивание крови.

• недостаточности – повреждения створок сердечного клапана, выражающееся в их неспособности полностью закрыться. Кровь в таких случаях протекает обратно.

• сочетания стеноза и недостаточости — пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови. В этом случае часть крови проходит через отверстие, но возвращается обратно в следующую фазу сердечного цикла.

Причины и симптомы

Пороки клапанов сердца могут быть врожденными и приобретенными. Главной причиной развития пороков сердечных клапанов являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы.

Врожденные пороки клапанов сердца развиваются еще до рождения и зависят от того, как протекала беременность. Врожденные пороки клапанов сердца — крайне редкий диагноз, который ставится лишь в 1% случаев. К врожденным дефектам относятся пороки аортального и легочного клапанов, которые лечат путем хирургического вмешательства в первые годы жизни больного.

Приобретенные. К приобретенным порокам клапанов сердца относятся трансформации клапанной структуры из-за инфекций, воспалений, перенесенных инфарктов и т.д. Большинство из них возникает вследствие постепенного изменения структуры сердца, в некоторых случаях к пороку приводит перенесенный ревматизм.

У всех врожденных и приобретенных пороков смежные симптомы, которые могут проявиться в любом возрасте:

• учащение сердцебиения,

• одышка,

• отеки,

• другие проявления сердечной недостаточности.

Изначально они появляются во время физических нагрузок, но по мере развития патологий начнут возникать и в спокойном состоянии.

Среди видов пороков клапана сердца чаще всего встречается пролапс митрального клапана. Он возникает во время сокращений сердца, когда происходит отвисание клапанных створок в левом предсердии. Стенки клапана теряют эластичность и он «протекает».

Пролапс может быть первичным и вторичным:

• Первичный пролапс относится к врожденным клапанным порокам. Патологии соединительной ткани в этом случае являются генетической предрасположенностью.

• Вторичный пролапс — приобретенный порок. Он возникает вследствие травмирования грудной клетки, ревматизма или инфаркта миокарда.

Пролапс не несет тяжелых последствий для здоровья, а его симптомы не мешают жизнедеятельности. Однако они могут не проявляться достаточно долго и чаще всего беспокоят в пожилом возрасте, из-за чего их списывают «на возраст». Если вовремя не обратить внимание на симптомы, то могут возникнуть осложнения, например, аритмия и сердечная недостаточность.

Среди симптомов также наблюдаются жалобы на болезненные ощущения в области сердца. Они возникают на фоне переживаний, не связаны с физической нагрузкой и не снимаются медикаментозно. Боли неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и учащенным сердцебиением.

Диагностика и лечение

Если вы или ваши близкие испытываете описанные выше симптомы, рекомендуем пройти диагностику. Во время диагностики врач отслеживает показатели сердца в состоянии покоя и при физических нагрузках.

Пациенту назначают:

• суточное мониторирование ЭКГ,

• эхокардиографию (ЭХО-КГ),

• рентгенографию грудной клетки,

• КТ и МРТ на специальном оборудовании, позволяющем исследовать сердце фактически между ударами.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с уже подтвержденным диагнозом.

В зависимости от результатов диагностики, врач назначает необходимое лечение: терапию или хирургическое вмешательство.

• Терапия направлена на предупреждение, профилактику и облегчение рецидивов того заболевания, которое стало первопричиной дефекта, а также лечение сердечной недостаточности.

• Хирургическое вмешательство — крайняя необходимость, которая в силу возраста или осложнений может быть назначена не всем пациентам.

Как правило, пороки клапанов сердца — механическая проблема, решить которую можно только с помощью проведенной хирургом операции.

При стенозах показана операция по разделению сросшихся створок клапана и расширению атриовентрикулярного отверстия — комиссуротомия. При недостаточности проводят протезирование: замену на биологический или механический аналог.

Профилактика

Чтобы предупредить заболевание, рекомендуем в первую очередь бережно относиться к своему здоровью и телу. Приобретенные пороки клапанов сердца возникают в том числе из-за инфекций, поэтому следует принимать профилактические меры.

Нормализуйте свой рацион питания, чтобы получать достаточное количество белков, углеводов и жиров вместе с пищей. Для этого рекомендуем употреблять преимущественно овощи, фрукты, злаковые и нежирную рыбу.

Занимайтесь спортом, но адекватно оценивайте свои возможности. При заболеваниях сердечнососудистой системы показана здоровая ходьба, а не беговые марафоны.

Поддерживайте артериальное давление на постоянном уровне: не выше 140 для систолического и 90 для диастолического. Заведите дневник, куда каждые утро и вечер будете фиксировать свое давление, и старайтесь избегать стрессовых ситуаций. Частые тревоги могут вызвать аритмию.

Это все — общие советы по профилактике. То, что подходит именно вам, сможет подобрать только лечащий врач.

Если вы или ваши близкие перенесли тяжелую болезнь или обнаружили симптомы пороков клапанов сердца, обязательно обратитесь к врачу.

В центре сердечной медицины «Черная речка» работают профессиональные кардиологи, действующие согласно национальным и международным клиническим рекомендациям. Мы выполним обследование сердца на современном диагностическом оборудовании, назначим адекватное лечение болезней сердца, а также подскажем, если потребуется хирургическое лечение. После операции, если она необходима, проведем курс специализированной кардиологической реабилитации.

Внимательно следите за своим здоровьем и не болейте!

Порок сердца

Заболевание порок сердца – это изменение структуры его частей (перегородок, клапанов, стенок и сосудов), препятствующее нормальной циркуляции крови как внутри сердца, так и по малому и большому кругам кровообращения. В итоге становится невозможным выполнение сердцем своей главной функции – обогащения кислородом всех тканей и органов, что приводит, в свою очередь, к гипоксии и появлению сердечной недостаточности.

Классификация болезни

В зависимости от способа возникновения пороки сердца бывают врожденного и приобретенного характера.
Врожденный порок, как правило, развивается еще в утробе матери, чаще на первом триместре беременности. Причиной патологии могут быть перенесенные женщиной в этот период вирусные инфекции (краснуха, гепатит В, грипп), пагубное влияние от приема наркотиков, алкоголя, некоторых медицинских препаратов (варфарин, литий). Наследственность и гормональные сбои также входят в число факторов группы риска.

Приобретенный порок зачастую выступает осложнением ревматизма, развивается вследствие атеросклероза, сепсиса, сифилиса или травм.

По типу патологических изменений порок сердца классифицируют на следующие виды:

• простой или чистый, для которого характерно нарушение структуры и функционала одного клапана или сосуда;
• сложный, сочетающий два и больше изменений строения сердца;
  комбинированный, при котором патологический процесс охватывает несколько сердечных клапанов и отверстий.

Пороки сердца также отличают по их локализации: порок клапанов (аортальный, митральный, легочный, трикуспидальный), нижний, средний и верхний порок перегородок (межпредсердной имежжелудочковой).

Основные симптомы болезни

Кроме жалоб на периодические боли в области сердца, усиливающиеся при физических нагрузках и при их отсутствии, пациентов с пороком сердца отличают следующие симптомы:

• синеватый оттенок губ;
• наличие нездорового румянца на щеках;
• усталость;
• одышка;
• склонность к бронхиальным заболеваниям.

Симптомы порока сердца также могут включать формирование сердечного горба.

Лечение патологии

Лечение порока сердца в стадии компенсации не требует медикаментозной терапии. В этот период достаточно соблюдать меры профилактики заболевания в виде правильного питания, лечебной физкультуры, уменьшения физических нагрузок.
Декомпенсационная (острая) форма болезни предусматривает обязательную консультацию квалифицированных медиков. Проведение диагностики, подбор лечебных препаратов, а также, при необходимости, принятие решения о хирургическом вмешательстве обеспечивают профессионалы клиники «Кардиологика», в комплекс услуг которой входит лечение порока сердца в Тюмени.

Сердечная недостаточность — Кардиология | Хирсланден Швейцария

Человеческое сердце имеет 4 клапана сердца. 2 на левой и 2 на правой стороне сердца. Слева митральный клапан контролирует кровоток между предсердием и желудочком, а аортальный клапан – кровоток между желудочком и аорта (основной магистральный сосуд тела человека). Справа тикуспидальный клапан регулирует кровоток между предсердием и желудочком, а клапан лёгочной артерии – между желудочком и лёгочной артерией. При недостаточности сердечного клапана створки клапана не полностью, т.е. негерметично смыкаются, и часть крови вытекает из клапана назад. При стенозе сердечного клапана клапан сужен, и сердцу приходится работать, преодолевая большое сопротивление, поскольку клапан больше не открывается полностью. Обе эти патологии нагружают сердце и со временем приводят к слабости сердечной мышцы (сердечной недостаточности). Самые частые заболевания клапанов сердца — это недостаточность митрального клапана и стеноз аортального клапана.

Пороки клапанов сердца могут быть обусловлены разными причинами. Одна из них, скорее, редкая форма – это врожденные пороки сердца (ВПС), которые необходимо лечить ещё в младенческом возрасте. Кроме этого к пороку клапанов сердца могут приводить воспаления клапанов сердца на фоне заболевания эндокардита или на фоне ревматической лихорадки. После такого кардиоваскулярного события, как инфаркт сердца с образованием рубца также может развиться порок клапанов сердца. Хотя сегодня на фоне, в целом увеличившейся продолжительности жизни, пороки клапанов сердца всё чаще становятся возрастным заболеванием, это означает, что они обусловлены „естественным“ износом клапанов.

Картина жалоб при болезни клапанов сердца, в зависимости от поражённого клапана и выраженности порока клапана, может быть различной. Часто пороки клапанов сердца долгое время вообще никак не проявляют себя и их обнаруживают случайно. Если развивается слабость сердечной мышцы (сердечная недостаточность), то могут появиться такие жалобы, как одышка с нехваткой воздуха, боли в груди, ограниченная выносливость к физической нагрузке, нарушения ритма сердца и отёчности. Кроме того, повышен риск инсульта головного мозга, поскольку на больных клапанах могут образовываться тромбы.

Пороки клапанов сердца могут обусловливать возникновение патологических шумов в сердце. Опытный врач может определить вид порока клапана сердца во время выслушивания сердца методом аускультации. Но важнейшим диагностическим исследованием для диагностики порока клапанов сердца является эхокардиография, ультразвуковое исследование сердца.

Лечение при пороке клапанов сердца зависит от степени тяжести дефекта клапана. Лёгкие формы порока не требуют немедленного проведения операции. Хотя протекание заболевания клапана сердца необходимо регулярно контролировать в динамике. Если есть угроза устойчивого необратимого повреждения сердца или такое повреждение уже имеет место, то рекомендовано оперативное лечение. В зависимости от ситуации, в распоряжении врачей есть различные хирургические техники выполнения реконструктивной пластики клапанов для устранения дефектов, имплантации искусственных клапанов сердца или клапанов сердца из биоматериала, взятого у животного.

Лечение клапанов сердца

Какие сердечные клапаны существуют?

Наше сердце имеет размер с кулак и находится под грудиной. В состоянии покоя оно бьется примерно 60 раз в минуту и перекачивает около 5000 литров крови в день через наш организм － при атлетической нагрузке объем перекачиваемой крови может составлять даже 10 000 литров и более.

Сердце состоит из четырех камер:  двух предсердий и двух желудочков. Их входы и выходы снабжены клапанами, которые обеспечивают ток крови только в одном направлении. Клапан в месте выхода крови в большой системный круг называется аортальным. На выходе в легкие находится пульмональный клапан, а между предсердиями и желудочками в левой части сердца－митральный клапан, в правой － трехстворчатый.

Какие заболевания сердечного клапана существуют?

В общем и целом, каждый сердечный клапан может быть поражен заболеванием. Однако наиболее распространенными пороками являются стеноз аортального и недостаточность митрального клапана. Стеноз аортального клапана является одним из наиболее распространенных дефектов сердечного клапана в западном мире и особенно часто встречается в преклонном возрасте. Другие пороки сердечного клапана:

• Недостаточность аортального клапана
• Стеноз митрального клапана
• Пролапс митрального клапана
• Стеноз или недостаточность пульмонального клапана
• Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана

Стеноз клапана сердца или его недостаточность － в чем разница?

Пороки сердечного клапана можно поделить на стеноз и недостаточность. Стеноз клапана сердца представляет собой его сужение из-за отложений или рубцов. В результате кровь больше не может течь беспрепятственно, и сердце должно усиленно работать, чтобы прокачать кровь через это узкое место. Недостаточность клапана наблюдается, когда он больше не закрывается полностью, поэтому кровь может течь обратно.

Каковы причины возникновения пороков сердечного клапана?

В редких случаях пороки сердечного клапана врожденные. Очень малая часть обнаруживается уже у плода в утробе матери. Степень, в которой данные пороки определяются генетически или возникают во время эмбрионального развития, еще не была научно доказана. Некоторые врожденные п ороки сердца не выявляются сразу после рождения, но только в последующие годы. Это часто происходит случайно при обычном обследовании или когда появляются первые симптомы.

Однако большинство пороков сердечного клапана появляется в течение жизни и имеют другие причины, а именно:

• Возрастное кальцинирование клапанов
• Расширение  камер сердца или аорты
• Бактериальные инфекции и хроническое воспаление
• Опухоли сердца

Симптомы пороков сердечных клапанов

Не каждая дисфункция сердечных клапанов приводит непосредственно к определенным симптомам. Таким образом, может случиться так, что пороки остаются необнаруженными в течение длительного времени, иногда вплоть до десятилетий, в крайних случаях пока сердцу, наконец, не будет нанесен серьезный ущерб.

Существуют следующие симптомы пороков сердечных клапанов, которые должны быть уточнены врачом:

• Одышка
• Низкая работоспособность
• Боли в сердце
• Нарушение сердечного ритма
• Головокружение
• Обмороки
• Застой жидкости
• Синие губы (цианоз)
• Потеря веса

Как выявляют порок сердечного клапана?

Квалифицированные кардиологи могут выявлять пороки клапанов в сердце уже на этапе прослушивания тонов. Наиболее распространенной диагностической процедурой является обследование с использованием так называемого допплеровского ультразвука. С его помощью врач может узнать размеры сердца и его камер, а также толщину сердечных стенок. Здесь проверяют должную работу и закрытие клапанов.

Кроме того, кардиолог может отобразить кровоток в сердце графически в цвете и с акустическими шумами. Таким образом, даже сложные пороки сердечного клапана могут быть точно диагностированы. Кроме того, для оценки функциональности клапанов хорошо подходит МРТ сердца . Для некоторых более детальных осмотров в редких случаях рекомендуется использование сердечного катетера.

Лечение и хирургия сердечного клапана

Лекарства могут помочь улучшить или поддержать соотношение давления и текучие свойства крови. Это снимает нагрузку с сердца. Саму причину, дефект клапана, однако, лекарства устранить не могут.

Здесь помогает только хирургическое вмешательство. Сегодня некоторые пороки сердечного клапана уже можно корректировать без обширной кардиохирургии с помощью катетеризации сердца или минимально инвазивно. Ниже кратко описаны некоторые хирургические процедуры для лечения пороков сердечного клапана.

• Реконструкция сердечного клапана : здесь во время операции поврежденный сердечный клапан восстанавливается. Подробную информацию о реконструкции сердечного клапана можно найти здесь.
• Замена сердечного клапана: здесь поврежденный клапан меняют на новый. Существуют механические и биологические клапаны сердца.
• Баллонная вальвулопластика: данная процедура может быть использована с помощью катетера сердца при стенозе пульмонального и митрального клапана. Сужение расширяется баллоном, и отложения удаляются.
• Замена аортального клапана с помощью катетер: для замены аортального клапана с помощью катетера доступ осуществляется либо через пах, либо вершину сердца. Данная процедура может использоваться у пожилых пациентов, для которых серьезная операция на сердце будет слишком рискованной.
• Митраклип при недостаточности митрального клапана: установка митраклипа － это минимально инвазивная реконструктивная процедура при недостаточности митрального клапана . С помощью катетера специальный зажим доставляется через пах в левую часть сердца, чтобы снова запустить функционирование митрального клапана.

Когда следует проводить хирургию сердечного клапана?

Лечить пороки клапанов сердца необходимо как можно раньше; даже если они не причиняют никакого дискомфорта. Цель состоит в том, чтобы избежать постоянного повреждения сердца и продлить продолжительность жизни. В последние годы успехи в области восстановления клапанов сердца и замены неисправных клапанов разительно выросли. И есть много исследований, которые продолжаются и направлены на то, чтобы делать все больше минимально инвазивных операций на сердечном клапане. Если вы страдаете таким заболеванием, проконсультируйтесь с кардиологом или кардиохирургом.

Что следует учитывать после операции на клапане сердца?

Независимо от того, устанавливается ли искусственный сердечный клапан или протез, после операции всегда проводится строгая профилактика эндокардита. Шрамы вызывают турбулентность крови в сердце. Это увеличивает риск осаждения бактерий и воспаления, что может иметь смертельные последствия для сердца. Поэтому перед хирургическими вмешательствами, пероральными процедурами (такими как стоматологическая профилактика) и при бактериальных инфекциях необходимо своевременно принимать профилактический антибиотик.

Насколько я могу переносить физическую нагрузку после операции?

После успешной реконструкции сердечного клапана пациент обычно не ограничен в движении, полностью способен переносить физическую нагрузку и может даже участвовать в спортивных соревнованиях. Однако, чтобы сохранить такой результат, следует проводить регулярные ультразвуковые проверки.

Даже после замены клапана большинство пациентов полностью способны переносить физическую нагрузку. Виды спорта на выносливость часто даже рекомендуются для положительной динамики состояния , но только стоит воздерживаться от участия в соревнованиях. Насколько это целесообразно, определит врач. Пациенты с искусственным клапаном обычно нуждаются в антикоагулянтной терапии. В случае использования биопротеза такой надобности нет.

Какие врачи и клиники являются специалистами в области лечения клапанов сердца?

Если человеку нужен новый клапан сердца,ему необходима и лучшая медицинская помощь. Вот почему пациент задается вопросом, где можно найти лучшую клинику для проведения операции на клапане сердца?

Поскольку на данный вопрос нельзя ответить объективно, а уважающий себя врач никогда не будет утверждать, что он является лучшим, можно полагаться только на его опыт. Чем больше операций на сердечных клапанах он провел, тем больше опыта по своей специальности он имеет.

Таким образом, специалисты в области реконструкции или замены клапанов сердца являются теми врачами, которые занимаются лечением пороков клапанов сердца. Их знания и многолетний опыт работы в качестве кардиологов или кардиохирургов , специализирующихся на лечении клапанов сердца, делают их тем самым правильным выбором для проведения данного вида хирургии.

Источники:

http://www.herzstiftung.de/pdf/klappenfehler_10_diagnose.pdf

Болезни сердечного клапана сегодня, специальный том из Немецкого фонда сердечных заболеваний, стр. 4ff.

Пороки сердца — ПроМедицина Уфа

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Причины

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

— внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;

— внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Симптомы

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Существуют компенсированные пороки сердца, которые, как правило, протекают скрытно и декомпенсированные, проявляющиеся одышкой, учащенным сердцебиением, быстрой утомляемостью, болевыми ощущениями в сердце, и обморокам. При митральной недостаточности левое предсердно-желудочковое отверстие не полностью перекрывается двустворчатым клапаном во время систолы левого желудочка, из-за этого происходит обратный заброс крови в предсердие.

При компенсированном митральном пороке сердца ослабляется сократительная способность миокарда левых отделов сердца. Наблюдается застой в малом, и большом круге кровообращения. Декомпенсированная форма проявляется отеками нижних конечностей, увеличением печени, происходит набухание вен шеи. В этом периоде развитие застоя в малом круге кровообращения провоцирует кашель, перебои и боли в сердце, кровохарканье. Визуально врач выявляет покраснение и синюшность кожи пациента.

Обычно период компенсации проходит без каких-либо серьезных нарушений. Дети, страдающие пороком сердца, отстают в физическом развитии, становятся инфантильными, наблюдается появление «сердечного горба».

Часто  при пороке сердца развивается мерцательная аритмия, снижается систолическое и повышается диастолическое давление. Порок сердца, при котором присутствует аортальная недостаточность, со временем приводит к относительной коронарной недостаточности, больные ощущают сильные толчки и боль в области сердца. Это происходит потому, что ухудшается кровенаполнение венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы и развивается гипертрофия миокарда.

Проявлениями сердечной недостаточности могут быть головные боли, пульсация в голове и шее. У больных кружится голова, часто они подвергаются обморокам, поскольку есть нарушение кровоснабжения мозга. Когда ослабляется сократительная деятельность левого желудочка, отмечается бледность кожи, вызванная недостаточным кровенаполнением артерии в диастолу.

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Лечение

На начальных стадиях развития пороков возможно проведение консервативной терапии. Выбор необходимых препаратов проводится на основании типа дефекта, стадии заболевания и тяжести сердечной недостаточности. Консервативное лечение заключается в  профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардита. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга.

При прогрессировании симптомов проводится хирургическое лечение – пластика или протезирование пораженного клапана. При определенных пороках – таких как аортальный стеноз или недостаточность – это можно сделать с помощью малоинвазивной методики. Но в большинстве случаев проводится открытая операция на сердце с искусственным кровообращением.

Больным рекомендуется заниматься теми видами трудовой деятельности, которые не  связаны с физическими перегрузками.  Отказ от курения и алкоголя, исполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах – одни из многих способов лечения пороков.

Приобретенные пороки сердца: симптомы, диагностика, лечение

Приобретенные пороки сердца – это аномалии строения и функционирования клапанов сердца, появившиеся не внутриутробно, а в процессе жизни, под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. В отличие от врожденного порока порок сердца приобретенный возникает вследствие инфекционного поражения или воспаления сердца, а также перегрузки камер сердца.

Приобретенный порок еще называют порок клапана сердца. Он проявляется в виде стеноза или недостаточности клапана, а иногда – как комбинированный порок сердца.

Если поставлен диагноз порок, митральный клапан сердца не может регулировать ток крови, способствуя застою в большом и малом кругах кровообращения. Перегрузка определенных отделов сердца вызывает их гипертрофию, что изменяет конфигурацию тени сердца.

Если диагностика врожденных пороков сердца часто проводится уже на первом году жизни малыша, то пороки сердца у взрослых редко диагностируют своевременно. Мы часто не обращаем внимание на плохое самочувствие и переносим инфекционные заболевания на ногах, не думая о том, что в качестве осложнения можем получить воспаление сердца или ревматизм. Пороки сердца также могут быть обусловлены неправильным лечением: кратковременным или несвоевременно начатым.

Пороки развития сердца классифицируются по разным критериям. По этиологии можно провести разделение на атеросклеротические, сифилитические и ревматические пороки сердца, а также пороки в исходе бактериального эндокардита.

Классификация может проводиться и по степени выраженности порока: различают пороки с высокой или умеренной степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики или пороки без влияния на гемодинамику.

По общему состоянию гемодинамики выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки сердца.

При классификации пороков учитывается и их локализация. К моноклапанным порокам относятся аортальный порок сердца, трикуспидальный порок, митральный порок сердца. Такие клапанные пороки сердца характеризуются поражением только одного из клапанов. Комбинированный клапанный порок сердца связан с поражением обоих клапанов. К комбинированным порокам относятся митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, аортально-митрально-трикуспидальный порок и другие виды пороков.

Если у больного незначительный порок сердца, признаки могут не проявляться длительное время. При гемодинамически значимых пороках появляются такие признаки порока сердца, как одышка, цианоз (посинение) кожи, отеки, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, кашель.

Еще один признак, который обычно сопровождает порок сердца – шум в сердце. По характеру шума специалист часто уже может определить детский порок сердца и порок сердца у взрослых. Выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у взрослых, а также врожденные и приобретенные пороки сердца у детей помогают также осмотр у врача-кардиолога, пальпация, перкуссия и аускультация, позволяющие выслушать шум и ритм сердца.

Но для точной диагностики необходимо применять такие методы исследования, как ЭХО-кардиоскопия с доплерографией. Этот метода позволит выявить врожденные и приобретенные пороки сердца у детей и взрослых, оценить выраженность порока и степень его декомпенсации.

Диагноз порок сердца накладывает определенный отпечаток на образ жизни человека. При пороке сердца вредны физическое напряжение, высокие нагрузки, профессиональный спорт. Порок сердца требует вести рациональный образ жизни, уделяя внимание профилактике эндокардита, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца, к которым склонны больные с пороком.

Врачам известно, что порок сердца и беременность матери связаны между собой. Для предотвращения врожденных пороков необходимо тщательно наблюдать и охранять плод во время беременности, заниматься профилактикой вирусных инфекций (особенно краснухи и цитомегаловируса), получать качественное и сбалансированное питание без консервантов. А своевременное лечения очагов инфекции и предупреждение ревматизма и бактериального эндокардита поможет предотвратить приобретенный порок сердца. У беременных обследование сердца также должно входить в список обязательных исследований. Приобретенный или врожденный порок сердца у взрослых могут быть препятствием к вынашиванию беременности. Но некоторые пороки сердца у беременных позволяют выносить и произвести на свет здоровых детей. Важно лишь, чтобы беременность и роды протекали под контролем врачей-кардиологов.

Лечение порока сердца

Для лечения пороков сердца применяются медикаментозные методы и хирургия. Пороки сердца могут быть полностью компенсированы, а значит, больной забудет о своем заболевании. Но для того чтобы это произошло, необходимо вовремя диагностировать и назначить правильное лечение. Лечение с помощью медикаментов должно применяться для снятия воспалительного процесса в сердце, после чего должно быть проведено оперативное вмешательство, позволяющее устранить порок сердца. Операция по устранению дефекта обычно проводится на открытом сердце, а вероятность успешного выполнения такой операции тем выше, чем раньше было проведено хирургическое вмешательство. Без оперативного лечения можно устранить только осложнения порока: недостаточность кровообращения или нарушение сердечного ритма.

Вне зависимости от того, какие нарушения в работе сердца выявлены у больных: врожденные или приобретенные пороки сердца, лечение должен назначать квалифицированный кардиолог, который подберет индивидуальные для каждого случая методы лечения пороков сердца, будь то противовоспалительное лечение или операция врожденного порока сердца. Врач также назначит комплекс профилактических мер, способных предотвратить сердечный ревматизм. Порок сердца, если он возник внутриутробно, предотвратить сложно, ведь слишком много не зависящих от нас факторов вызывают его появление. А вот порок сердца приобретенный у детей и взрослых – это часто следствие неправильного лечения или вовсе – его отсутствия.

Мы не задумываемся о том, что нелеченное инфекционное заболевание может вызвать порок сердца, последствия которого могут быть очень тяжелыми: от инвалидности до смерти. Поэтому профилактике, диагностике и лечению заболевания следует уделить самое пристальное внимание!

Какой бы вид порока не диагностировали у Вас или Ваших близких: врожденный или приобретенный порок сердца, лечение предложат специалисты нашей клиники!

Генетическое исследование пороков сердца и аутизма обнаруживает новые причинные гены

Рабочий процесс M-DATA. Предоставлено: Юхань Се, CC-BY 4.0 (creativecommons.org/licenses/by/4.0/)

Исследователи идентифицировали почти два десятка генов, которые способствуют порокам сердца, изучая генетические данные людей, рожденных с врожденными пороками сердца или аутизмом. Хуню Чжао из Йельского университета и его коллеги разработали новый алгоритм для анализа генетических данных о связанных состояниях, который они описывают в новой статье, опубликованной 4 ноября в журнале PLOS Genetics .

Множественные заболевания, которые начинаются в раннем возрасте, по-видимому, связаны с мутациями в одних и тех же генах. Недавнее исследование de novo мутаций — новых мутаций, которые появляются у детей, которых не было у родителей — продемонстрировало связь между врожденными пороками сердца и аутизмом. Однако секвенирование de novo мутаций стоит дорого, поэтому небольшие исследования отдельных заболеваний имеют ограниченные возможности для выявления генов, повышающих риск заболевания.

В новом исследовании исследователи разработали алгоритм под названием M-DATA (Multi-trait De novo , ассоциативный тест мутации с аннотациями), который объединяет данные секвенирования от людей со связанными заболеваниями для выявления генов, способствующих заболеванию. Они применили новый метод к генетическим данным людей с врожденным пороком сердца или аутизмом и успешно идентифицировали 23 гена врожденного порока сердца, в том числе 12, которые ранее были неизвестны.

Исследователи пришли к выводу, что M-DATA более эффективен при идентификации генов, повышающих риск человека, чем анализ, сосредоточенный на одном заболевании.Это связано с тем, что вместо анализа небольшого количества геномов пострадавших людей, M-DATA анализирует большее количество комбинированных геномов нескольких групп людей. Новый метод может помочь исследователям идентифицировать ранее неизвестные гены, связанные с заболеванием, и улучшить наше понимание причины и потенциального лечения различных состояний.

Чжао добавляет: «Совместно проанализировав de novo мутаций, вызванных врожденным пороком сердца (ВПС) и аутизмом, мы выявили новые гены, которые могут играть важную роль в объяснении общей генетической этиологии ИБС и аутизма.«

Юхань Се, ведущий студент исследования, говорит: «Как студент-биостатистик, очень мотивирует находить то, что может иметь значение для пациентов и их семей».

---

Редкие унаследованные варианты ранее неизвестных генов могут представлять значительный риск аутизма.

---

Дополнительная информация: Xie Y, Li M, Dong W, Jiang W, Zhao H (2021) M-DATA: статистический подход к совместному анализу мутаций de novo по нескольким признакам. PLoS Genet 17 (11): e1009849. doi.org/10.1371/journal.pgen.1009849 Предоставлено Публичная научная библиотека

Ссылка : Генетическое исследование пороков сердца и аутизма обнаруживает новые причинные гены (2021, 4 ноября) получено 6 ноября 2021 г. из https: // medicalxpress.ru / news / 2021-11-генетические-пороки-сердечные-аутизм-genes.html

Этот документ защищен авторским правом. За исключением честных сделок с целью частного изучения или исследования, никакие часть может быть воспроизведена без письменного разрешения. Контент предоставляется только в информационных целях.

Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий — Педиатрия

Глубокие изменения в этой системе происходят после первых нескольких вдохов, что приводит к

• Увеличение легочного кровотока

• Функциональное закрытие овального отверстия

Падение сопротивления легочной артерии остро в результате расширения сосудов, вызванного расширением легких, увеличением PaO2 и снижением PaCO2.Силы упругости ребер и грудной стенки снижают межуточное давление в легких, дополнительно усиливая кровоток через легочные капилляры. Повышенный венозный возврат из легких повышает давление в левом предсердии, тем самым уменьшая разницу давлений между левым и правым предсердиями; этот эффект способствует функциональному закрытию овального отверстия.

Когда легочный кровоток устанавливается, венозный возврат из легких увеличивается, повышая давление в левом предсердии. Дыхание воздухом увеличивает PaO2, что сужает пупочные артерии.Плацентарный кровоток уменьшается или прекращается, что снижает возврат крови в правое предсердие. Таким образом, давление в правом предсердии снижается, а давление в левом предсердии увеличивается; в результате 2 фетальных компонента межпредсердной перегородки (septum primum и septum secundum) сдвигаются вместе, останавливая поток через овальное отверстие. У большинства людей 2 перегородки со временем срастаются, и овальное отверстие перестает существовать.

Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше, чем сопротивление легких, что соответствует состоянию плода.Следовательно, направление кровотока через открытый артериальный проток меняется на противоположное, создавая шунтирование крови слева направо (так называемое переходное кровообращение). Это состояние длится через несколько мгновений после рождения (когда увеличивается легочный кровоток и происходит функциональное закрытие овального отверстия) примерно до 24-72-часового возраста, когда артериальный проток сужается. Кровь, поступающая в проток и его vasa vasorum из аорты, имеет высокое PO2, что, наряду с изменениями в метаболизме простагландинов, приводит к сужению и закрытию артериального протока.Как только артериальный проток закрывается, возникает кровообращение взрослого типа. Теперь два желудочка качают последовательно, и между легочным и системным кровообращением нет серьезных шунтов.

Пороки сердца | Фонд синдрома заряда

Версия для печати этой страницы: Пороки сердца

КАРДИОЛОГИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ЗАРЯДА: ДЛЯ ВРАЧА

Анджела Э. Лин, доктор медицины

Программа тератологии / Активное наблюдение за пороками развития, Бригам и женская больница,

Старый PBBH-B501, 75 Francis St., Бостон, Массачусетс 02115 [email protected] (617)732-4268

ТИП И ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ СЕРДЦА (ВПС) В ЗАПИСИ

◆ 75% — 85% имеют CHD.
◆ Описаны почти все типы CHD, включая «типичные» VSD, ASD, PDA. Многие дети имеют множественные сложные врожденные пороки сердца.
◆ Пропорционально больше ВПС конотрункала и дуги аорты (30-40% от ИБС)

Тип CHD (внизу)	1 дюйм	Wyse	Tellier	Round #
# обследованных пациентов *	53	50	40
Конотрункал, дуга аорты (1)	42%	47%	33%	30-40%
Простые шунты, обструкция R / L (2)	32%	50%	57%	40-50%
	15%	10%	10%	10%
Разное (4)	10%		5%	5%
* у многих было более одного CHD

1.Конотрунк:	тетралогия Фалло, двойной выход правого желудочка, аберрантная подключичная артерия, правая дуга аорты, артериальный ствол, прерванная дуга аорты (тип B), конвентрикулярный ДМЖП.
2. Шунты:	Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз / атрезия легочной артерии, стеноз / атрезия трехстворчатого клапана, стеноз аорты, стеноз митрального клапана, коарктация, синдром гипоплазии левых отделов сердца.
3. AV канал:	полный атриовентрикулярный канал, дефект межпредсердной перегородки, primum.
4. Разное:	сложный единичный желудочек, аномальный возврат легочных вен, другие не указаны.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ И ПРОГНОЗЫ
1. Эхокардиография. В дополнение к внутрисердечной анатомии при визуализации следует искать аномалии дуги аорты, такие как сосудистое кольцо и аберрантную подключичную артерию.
2. Катетеризация дает дополнительную информацию о давлении и анатомии. В одном исследовании у 1/4 детей с ИБС также были почечные аномалии.Хотя УЗИ почек и внутривенное вливание / VCUG являются более точными, отсроченные снимки брюшной полости во время катетеризации могут быть полезны при скрининге пороков развития мочевыводящих путей.
3. Электрокардиограмма (ЭКГ) для исследования электрической активности. Может быть дополнен более длительным холтеровским мониторингом.
4. Иногда: стресс-тестирование на беговой дорожке, МРТ.

МЕДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ ПРОЕЗДОВ
1. В одном исследовании с участием 50 пациентов CHARGE с ИБС 75% потребовалось хирургическое вмешательство.
2. Дети с ЗАРЯДОМ могут быть устойчивы к седативному действию хлоралгидрата.
3. Анестезиологический риск увеличивается у детей с поражением дыхательных путей, таким как атрезия хоан или ларинготрахеомаляция (оба распространены в CHARGE). Дети с атрезией хоан и сложными пороками сердца имеют самый высокий уровень серьезных осложнений и / или неблагоприятного исхода.
4. Проблемы с глотанием с повышенной секрецией (предположительно из-за поражения черепных нервов IX и X) могут представлять дополнительный риск аспирации.
5. Введение простагландина может быть рискованным из-за высокой смертности в CHARGE после введения простагландина.
6. Гипокальциемия может быть связана с отсутствием паращитовидных желез у небольшого числа детей CHARGE с классической последовательностью ДиДжорджи. Однако у других пациентов гипокальциемия также может быть следствием гипопаратиреоза.
7. Проблемы с сердцем — это только одна составляющая нарушения роста. К другим относятся проблемы с кормлением, частые заболевания (особенно хронический средний отит и респираторные инфекции) и, возможно, дефицит гормона роста.

НЕМЕДИЦИНСКИЕ ВОПРОСЫ
Многие дети с синдромом ЗАРЯДА помимо проблем со здоровьем имеют двойные сенсорные нарушения (потеря слуха и зрения).Эта комбинация (медицинские проблемы наряду с сенсорными нарушениями) имеет огромное влияние на развитие. У всех этих детей будет задержка в развитии. При соответствующем медицинском и образовательном вмешательстве (включая специалиста по слепоглухому) многие из этих детей в конечном итоге будут функционировать в нормальном или превышающем нормальный диапазон интеллекта. Не предполагайте умственную отсталость на основании задержки в раннем развитии.

ССЫЛКИ

Blake KD, Davenport SLH, Hall BD et al. Ассоциация CHARGE: обновленная информация и обзор для основного педиатра.Clin Pediatr 1998; 37: 159-174.

Лин А.Е., Чин А.Дж., Девайн В. и др. Картина сердечно-сосудистых пороков развития в ассоциации CHARGE. Ам Дж. Дис Чайлд 1987; 141: 1010-1013.

Блейк К.Д., Рассел-Эггит И.М., Морган Д.В. и др. Кто отвечает? Междисциплинарное ведение пациентов с ассоциацией CHARGE. Arch Dis Child 1990; 65: 217-223

.

Tellier AL, Cormier-Daire V, Abadie V, et al. Синдром ЗАРЯДА: отчет о 47 случаях и обзор. Am J Med Genet 1998; 76: 402-409.

Wyse R, Al-Mahdawi S, Burn L, Blake KD.Врожденный порок сердца в ассоциации ЗАРЯД.
Педиатр Кардиол 1993; 14: 75-81

КАРДИОЛОГИЯ: СИНДРОМ СЕРДЦА В ЗАРЯДКЕ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ

Анджела Э. Лин, доктор медицины
Программа тератологии / Активное наблюдение за пороками развития, Бригам и женская больница,
Старый PBBH-B501, 75 Фрэнсис-стрит, Бостон, Массачусетс 02115 [email protected] (617) 732-4268

НОРМАЛЬНОЕ СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИЯ СЕРДЦА
Сердце — это мышечный насос (миокард) с трубами притока и оттока (кровеносные сосуды).Его можно представить как дом с:
◆ Две верхние комнаты (правое предсердие [RA], левое предсердие [LA])
◆ Перегородка наверху (межпредсердная перегородка [AS])
◆ Две нижние комнаты (правый желудочек [RV] ], левый желудочек [LV])
◆ Перегородка внизу (межжелудочковая перегородка [VS])
◆ Две односторонние распашные двери между комнатами наверху и внизу (трехстворчатый клапан, митральный клапан)
◆ Большие трубы, входящие в верхнюю правую комнату из тела (верхняя полая вена, нижняя полая вена)
◆ Меньшие трубы, входящие в верхнюю левую комнату из легких (легочные вены)
◆ Две большие трубы, по одной выходящей из каждого желудочка (легочная артерия, аорта)
◆ Электрическая система (проводящая система)
◆ Внутренняя водопровод (коронарные артерии), снабжающий кровью саму сердечную мышцу

КРОВОТОК В НОРМАЛЬНОМ СЕРДЦЕ:

1) Голубая кровь возвращается из тела по венам в верхнюю и нижнюю полые вены, которые впадают в правое предсердие.Эта кровь проходит через трикуспидальный клапан в правый желудочек.

2) Правый желудочек качает кровь через легочный клапан в легочные артерии, по которым голубая кровь попадает в легкие. Кровь поглощает кислород в легких и становится красной.

3) Красная кровь возвращается из легких по легочным венам в левое предсердие сердца. Из левого предсердия кровь проходит через митральный клапан в левый желудочек.

4) Из левого желудочка кровь перекачивается через аортальный клапан в аорту, а оттуда по всему телу.

ТИПЫ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ СЕРДЦА (ВПС)
A. Отверстия в разделительных стенках, которые позволяют смешивать синюю и красную кровь

ASD: дефект межпредсердной перегородки (отверстие между верхними комнатами)
VSD: дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между нижними комнатами)
Дефект AV-канала / подушки: атриовентрикулярный дефект перегородки (большое отверстие между верхними комнатами и нижними комнатами, включая отверстие в полу )

B. Серьезные проблемы с трубами, по которым кровь может поступать в неправильные камеры или ограничивать поток крови через сосуд: ** Они очень распространены в CHARGE
Ствол: артериальный (1 труба вместо 2, выходящих из нижних комнат)
Транспозиция : транспозиция больших сосудов (положения труб меняются, оставляя нижние помещения)
ToF: тетралогия Фалло (1 узкая труба, 1 перекрывающая труба, с отверстием в стене)
DORV: двойной выход из правого желудочка (обе трубы выходят из правого нижнего комната) Коаркта: коарктация аорты (узкая труба, направленная к телу) Прерванная дуга аорты (поток трубы прерывается по направлению к телу)
TAPVR: общий аномальный возврат легочной вены (труба прикреплена не к тому месту)
C.Негерметичные клапаны, которые могут способствовать обратному току крови через дверной проем
Трикуспидальная или митральная регургитация (обратный поток между нижним и верхним помещениями)
Легочная или аортальная регургитация (обратный ток в нижнее помещение из трубы)

D. Плотные клапаны, которые могут ограничивать поток
Трикуспидальный или митральный стеноз (сужение дверных проемов между верхним и нижним помещениями)
Легочный или аортальный стеноз (сужение труб)
E. Аномальные помещения
Единственный желудочек (одно большое нижнее помещение)
HLH: синдром гипоплазии левых отделов сердца (очень маленькая нижняя левая комната)
HRH: синдром гипопластических правых отделов сердца (очень маленькая нижняя правая комната)

ИБС при синдроме CHARGE

Насколько распространены пороки сердца в CHARGE?
Примерно две трети (60-80%) детей с ОБРАЗОМ имеют ИБС.Многие из них, но не все, серьезны.

Есть ли типичная картина пороков сердца в CHARGE?
Любой порок сердца согласуется с ЗАРЯДОМ, но особенно распространены ToF, DORV и VSD. У некоторых детей с ЗАРЯДОМ чрезвычайно сложные пороки сердца, которые не так просто попадают в одну категорию.

Являются ли перечисленные типичные пороки сердца уникальными для CHARGE? Нет, они также распространены в:

VCFS / комплекс ДиДжорджи / del22q11 Гемифациальная микросомия / синдром Гольденхара Ретиноевая эмбриопатия
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ, КОТОРЫЕ МОГУТ БЫТЬ ПРОВЕДЕНЫ
Рентген грудной клетки
Электрокардиограмма (ЭКГ), холтеровское мониторирование Эхокардиограмма (эхокардиограмма, послеродовая катетеризация)
Кардиограмма (эхо, катетеризация плода)
(cath) Тест с физической нагрузкой (стресс-тест)

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Лекарство
◆ дигоксин, чтобы помочь сердцу сильнее перекачивать кровь
◆ диуретики, чтобы избавиться от лишней жидкости
◆ антибиотики, чтобы предотвратить инфекцию
◆ антикоагулянты, разжижать кровь Операция
◆ для устранения основных проблем с водопроводом (туловище, прерывание аорта, ToF, DORV)
◆ для закрытия отверстий в стенках (ASD, VSD, AV-канал)
◆ для восстановления слабых клапанов (регургитация)
◆ для восстановления герметичных клапанов (стеноза)
◆ для увеличения кровотока в аорте (коарктация)
ВОЗДЕЙСТВИЕ CHDS

Результат лечения

Некоторые пороки сердца можно полностью исправить хирургическим путем, в то время как другие можно только исправить.У некоторых детей вообще не будет проблем с сердцем, некоторым станет намного лучше, а у других по-прежнему будут проблемы с сердцем. Некоторые дети с ЗАРЯДОМ долгое время будут оставаться слабыми с медицинской точки зрения, отчасти из-за пороков сердца.

Результат и риски, связанные с операцией на сердце в CHARGE, зависят от типа дефекта, типа операции и наличия других серьезных проблем со здоровьем, особенно атрезии хоан, атрезии трахео-пищевода или расщелины губы / неба.Многие дети с ЗАРЯДОМ имеют необычную реакцию на анестезию.
Влияние пороков сердца на развитие

Помните, что любой ребенок, который находится в больнице в течение длительного периода времени или подвергается множеству процедур, испытывает сильный стресс. Одним из результатов стресса является задержка развития. Некоторая задержка в раннем развитии у детей с ЗАРЯДОМ может быть связана с многократным пребыванием в больнице и множеством хирургических и диагностических процедур. Некоторые дети фактически теряют вехи во время госпитализации, чтобы потом восстановить их.Не расстраивайтесь из-за задержек в раннем развитии, какими бы крайними они ни были. Многие дети с ЗАРЯДОМ действительно «задерживаются» и наверстают упущенное в ближайшие годы.

Типы врожденных пороков сердца | Michigan Medicine

Типы врожденных пороков сердца

Существует много типов врожденных пороков сердца. Если дефект снижает количество кислорода в организме, он называется синюшным. Если дефект не влияет на кислород в организме, он называется бледным.

Что такое цианотический порок сердца?

Цианотические пороки сердца — это дефекты, при которых кровь, богатая кислородом, и кровь, бедная кислородом, смешиваются.

При синюшных пороках сердца менее богатая кислородом кровь достигает тканей тела. Это приводит к появлению синеватого оттенка (цианоза) на коже, губах и ногтевом ложа.

Цианотические пороки сердца включают:

Что такое бледные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца, которые обычно не препятствуют поступлению кислорода или крови в ткани тела, называются бледными пороками сердца.Голубоватый оттенок кожи не характерен для младенцев с бледным пороком сердца, хотя может возникнуть. Если появляется голубоватый оттенок, это часто происходит во время занятий, когда ребенку требуется больше кислорода, например, во время плача или кормления.

Ацианотические врожденные пороки сердца включают:

Что не считается пороком?

Небольшое отверстие в сердце, называемое открытым овальным отверстием, не считается пороком сердца. Бывает у многих здоровых людей. Но обычно это не требует лечения.

Кредиты

По состоянию на 31 августа 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины, педиатрия
Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина
Э. Грегори Томпсон, доктор медицины, врач внутренних органов
Адам Хусни, доктор медицины — Семейная медицина
Ларри А. Латсон MD — Детская кардиология

По состоянию на 31 августа 2020 г.

Автор: Здоровый персонал

Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины — педиатрия и Мартин Дж.Габика — семейная медицина и Э. Грегори Томпсон — внутренние болезни и Адам Хусни — семейная медицина и Ларри А. Латсон — детская кардиология

Врожденные пороки сердца у взрослых — Оттавский институт сердца

Врожденный порок сердца — это порок сердце, которое присутствует при рождении. Некоторые врожденные пороки сердца очень незначительны и никогда не вызовут проблем со здоровьем. Остальные очень серьезные и сложные. Эти дефекты обычно обнаруживаются в младенчестве или раннем детстве из-за симптомов и могут быть исправлены хирургическим путем в это время.

Врожденный порок сердца у взрослых обычно принимает одну из двух форм: дефект без симптомов в раннем возрасте, который впоследствии становится ассоциированным с симптомами, или сложный дефект, устраненный в детстве, который требует дальнейшего ремонта или нового лечения во взрослом возрасте. Поскольку устраненные врожденные пороки сердца могут вызывать проблемы в дальнейшем, пациенты с дефектом, исправленным в детстве, нуждаются в регулярном последующем наблюдении за кардиологом на протяжении всей жизни. Иногда взрослый впервые испытывает симптомы более сложного дефекта во взрослом возрасте.

Клиника взрослых врожденных пороков сердца при Институте сердца Университета Оттавы берет на себя лечение пациентов с врожденными пороками сердца, когда они становятся взрослыми.

Наиболее частыми типами легких врожденных пороков сердца, диагностируемых у взрослых, являются:

Дефекты перегородки («дыры в сердце»)

Дефект перегородки (см. Иллюстрацию) может возникать между двумя желудочками (насосными камерами) сердца, называемый дефектом межжелудочковой перегородки, или между двумя предсердиями (камеры наполнения), называемый дефектом межпредсердной перегородки.При любом типе оксигенированная кровь, поступающая из легких, смешивается с деоксигенированной кровью, возвращающейся из организма. Серьезное осложнение дефекта перегородки наблюдается, когда направление смешивания крови заставляет кровоток, покидающий сердце, содержать меньше кислорода, чем обычно (шунт или «перегородка» справа налево). Шунт, будь то слева направо или справа налево, заставляет сердце работать тяжелее, чтобы распределить одинаковое количество кислорода по телу.

Дефекты клапана

Клапан в сердце может быть неспособен полностью открыться или не может полностью закрываться из-за дефекта, или может быть деформирован.Эти дефекты заставляют сердце работать тяжелее, чтобы нормальный объем крови проходил через сердце, удовлетворяя потребности организма.

Узкие кровеносные сосуды

Слишком узкие в определенном месте кровеносные сосуды заставляют сердце работать тяжелее, чтобы перекачивать нормальный приток крови. Кровеносные сосуды могут быть соединены неправильно, отправляя дезоксигенированную кровь в организм или уже насыщенную кислородом кровь обратно в легкие.

Люди с врожденным пороком сердца имеют повышенный риск других сердечных заболеваний, включая инсульт, легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмию.

Распространенных врожденных пороков сердца | Кардиоваскулярный центр Франкеля

Ниже приведены распространенные диагнозы обычных врожденных пороков сердца, которые мы наблюдаем у взрослых, и рекомендации по уходу при каждом заболевании. См. Список широкого спектра других врожденных пороков сердца, которые мы лечим в Мичиганском центре врожденных пороков сердца при детской больнице им. С.С. Мотта.

Тетралогия Фалло

Тетралгия Фалло — относительно частый врожденный порок сердца. Многим людям с этим заболеванием в младенчестве был поставлен диагноз «голубые младенцы».«Большинство пациентов с тетрадой Фалло перенесли операции в младенчестве или детстве, и все пациенты с этим пороком сердца должны проходить обследование в специализированном центре по уходу за взрослыми с врожденными пороками сердца, например, в Программе врожденных пороков сердца у взрослых Мичиганского университета. Пациентам с диагнозом Тетралогия Фалло требуется регулярное наблюдение у кардиолога, а многим пациентам в более позднем возрасте требуется повторная операция.

Симптомы тетралогии Фалло могут включать:

• Одышка при активности
• Нерегулярное сердцебиение
• Потеря сознания (обморок)
• Вздутие живота или ног

Чтобы узнать больше об этой болезни, посетите страницу Тетралогии Фалло на C.Сайт детской больницы С. Мотта.

Транспозиция магистральных артерий

При транспозиции магистральных артерий (TGA) главная насосная камера сердца, левый желудочек, дает начало легочной артерии, снабжающей легкие. Правый желудочек снабжает организм кровью. Младенцы с транспозицией магистральных артерий могут быть очень синюшными (синюшными). Почти все пациенты с ТГА перенесут какую-либо операцию в младенчестве. Пациенты в возрасте от 20 лет и младше, как правило, перенесли операцию по восстановлению артериального переключателя (Университет Мичигана был первой больницей в штате Мичиган, которая выполнила эту операцию), а пациенты старшего возраста (от 20 лет и старше) будут подвергаться операции по восстановлению предсердий. сменные операции, известные как процедуры Горчицы или Сеннинга.Общие проблемы с пациентами после процедур Горчицы и Сеннинга включают сердечную недостаточность и проблемы с нарушением сердечного ритма.

Все пациенты с ТГА нуждаются в обследовании в специальной программе по врожденным порокам сердца для взрослых, такой как Программа по врожденным тепловым заболеваниям у взрослых U-M, а пациенты с ТГА, которым требуются кардиостимуляторы или другие процедуры, должны проходить их в специализированном центре по изучению врожденных пороков сердца для взрослых.

Чтобы узнать больше об этом заболевании, посетите страницу транспозиции магистральных артерий на сайте C.Сайт детской больницы С. Мотта.

Дефект межпредсердной перегородки

Взрослые с дефектом межпредсердной перегородки не могут быть диагностированы до 30, 40 или 50 лет. Шум в сердце или развитие аномального сердечного ритма могут быть первым признаком наличия дефекта межпредсердной перегородки, а другие симптомы дефекта межпредсердной перегородки могут включать усиление одышки при активности. Не все дефекты межпредсердной перегородки требуют вмешательства. Очень маленькие дефекты, которые не приводят к увеличению сердца, часто можно просто наблюдать без вмешательства.Многие дефекты межпредсердной перегородки можно безопасно закрыть без хирургического вмешательства. Программа врожденного порока сердца Мичиганского университета имеет многолетний опыт чрескожного закрытия дефекта межпредсердной перегородки и участвовала во многих начальных исследованиях безопасности дефектов закрытия. Большие дефекты межпредсердной перегородки или дефекты с необычным анатомическим расположением (известные как дефекты перегородки венозного синуса или первичные дефекты межпредсердной перегородки) требуют хирургического закрытия.

Чтобы узнать больше об этом заболевании, посетите страницу дефекта межпредсердной перегородки на сайте C.Сайт детской больницы С. Мотта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Большинству взрослых с большими дефектами межжелудочковой перегородки в молодости были выполнены хирургические операции. Пациенты с восстановленными или спонтанно закрытыми дефектами межжелудочковой перегородки нуждаются в периодическом наблюдении в опытном центре врожденных заболеваний для взрослых для оценки возможных поздних осложнений. Многие небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не требуют какого-либо вмешательства, хотя пациенты с такими дефектами по-прежнему нуждаются в наблюдении в течение всей жизни.У пациентов с большими дефектами межжелудочковой перегородки, которые не подвергались хирургическому вмешательству, разовьется значительное осложнение, известное как синдром Эйзенменгера. Пациенты с синдромом Эйзенменгера подвергаются чрезвычайно высокому риску при анестезии во время операции и во время беременности, и их следует обследовать в центре, имеющем опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чтобы узнать больше об этом заболевании, посетите страницу дефекта межжелудочковой перегородки на веб-сайте детской больницы C.S. Mott.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, поражающая трикуспидальный клапан.У многих пациентов с аномалией Эбштейна также есть отверстие между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки). У пациентов с аномалией Эбштейна часто развиваются нарушения сердечного ритма, но многим пациентам с аномалией Эбштейна не требуется операция на сердце, и они могут хорошо себя чувствовать при внимательном наблюдении.

Легочный стеноз

Некоторым пациентам со стенозом легочной артерии требуется операция или процедура катетеризации в детстве или младенчестве, в то время как другим могут потребоваться процедуры в более позднем возрасте.Многим пациентам, перенесшим операцию в детстве по поводу легочного стеноза, в дальнейшем потребуются повторные процедуры либо из-за ухудшения сужения клапана (стеноза), либо из-за развития утечки (недостаточности) клапана. Легочный стеноз часто можно лечить во время катетеризации сердца без необходимости операции на открытом сердце.

Чтобы узнать больше об этом заболевании, посетите страницу «Легочный стеноз» на веб-сайте детской больницы C.S. Mott.

Дефекты одиночного желудочка и процедура Фонтана

Процедура Фонтана была разработана для пациентов, рожденных только с одной насосной камерой (желудочком) сердца.Многим пациентам перед процедурой Фонтана требуется операция, которая часто происходит в раннем детстве. Все пациенты после Фонтана нуждаются в обследовании в специальной программе по врожденным порокам сердца для взрослых, такой как Программа по врожденным порокам сердца для взрослых Мичиганского университета. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением в случае развития нарушений сердечного ритма или ухудшения сердечной деятельности. Женщины, перенесшие процедуру Фонтана, должны пройти тщательное обследование и консультации со взрослым специалистом по врожденным порокам сердца, прежде чем рассматривать возможность беременности.Симптомы отека и хронической диареи могут быть признаками серьезной медицинской проблемы у пациентов с Фонтаном и должны быть оценены. Пациентам с процедурой Фонтана обычно требуется какой-либо тип разжижителя крови из-за повышенного риска образования тромбов.

Ресурсы для пациентов

Назначить встречу

Чтобы записаться на прием, чтобы обсудить вашу потребность в лечении врожденного порока сердца у взрослого, позвоните координатору новых пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями по телефону 888-287-1082 с понедельника по пятницу с 8:00 до 17:00 или напишите нам по адресу CVCCallCtr @ med.umich.edu.

Для педиатрических пациентов

Посетите программу педиатрической кардиологии Мичиганского университета в детской больнице им. К.С. Мотта онлайн.

Общие пороки сердца — HealthyChildren.org

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие в результате аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. По крайней мере, 1% всех живорожденных младенцев имеют порок сердца. Причина порока сердца чаще всего неизвестна. Некоторые дефекты могут быть небольшими и доставить вашему ребенку несколько проблем; другие опасны для жизни.

Типы врожденных пороков сердца

Существует 18 типов врожденных пороков сердца и множество дополнительных анатомических вариаций. Ниже перечислены наиболее распространенные пороки сердца:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• Дефект предсердно-желудочкового канала
• Коарктация аорты (КоА)
• Синдром гипоплазии левого сердца (HLHS)
• Атрезия легочной артерии
• Стеноз легочной артерии (PS)
• Total Tetralo Аномальное соединение легочных вен (TAPVC)
• Транспозиция магистральных артерий
• Атрезия трехстворчатого клапана
• Артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Перспективы для детей, рожденных с пороком сердца

Даже если ваш ребенок родился с пороком сердца , в настоящее время очень вероятно, что он или она могут жить нормальной взрослой жизнью и преодолеть эту проблему.