Геморрагический васкулит педиатрия: 404 — Категория не найдена

Содержание

Геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха — презентация онлайн

1. Презентация на тему: «Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха»

АО «Медицинский Университет Астаны»
Кафедра внутренних болезней
Презентация
на тему: «Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна -Геноха»
Выполнил: Шакан Е.М.
Факультет: ОМ
Группа № 404
Проверила:
Астана 2017 г

2. Геморрагический васкулит (ГВ)

Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна -Геноха, геморрагический
микротромбоваскулит, капилляротоксикоз,
аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура,
капилляропатическая пурпура)
Это болезнь из группы геморрагических
диатезов, в основе которой лежит асептическое
повреждение эндотелия микрососудов
циркулирующими иммунными комплексами,
проявляющееся распространенным
микротромбозом, геморрагиями, расстройствами
микроциркуляции.

3. Номенклатура системных васкулитов

Васкулиты крупных сосудов
1 Гигантоклеточный артериит артериит Такаясу
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра
1 Узелковый полиартериит
2 Болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
1 Гранулематоз Вегенера
2 Микроскопический полиангиит
3 Синдром Чардж-Стросса
4 Пурпура Шенлейна-Геноха
5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

4. Эпидемиология ГВ

Частота встречаемости 23-26 случаев на 10
000 детского населения. Впервые болезнь
проявляется у детей 2 — 11 лет. Пик заболеваемости
приходится на пятилетний возраст. Причем
мальчики болеют чаще (соотношение 1,5:1)
Заболевание значительно чаще развивается в
холодные времена года, между октябрем и апрелем,
и почти у 2/3 пациентов через несколько недель
после инфекции верхних дыхательных путей.

5. Этиология ГВ

• Стрептококковые инфекции, как острые, так и хронические
(кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д)
• Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус гепатитов В и
С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна — Барр
• Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки
и т.п.)
• Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды,

ацетилсалициловая кислота)
• Укусы насекомых
• Вакцинация
• Наследственность
• Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная
инсоляция, травмы.

6. Патогенез

• Классическое иммунокомплексное заболевание.
• Генерализованное иммунокомплексное повреждение
сосудов микроциркуляторного русла
• Отложение IgA депозитов в сосудистой стенке с
активацией системы С→
• Нарушение реологии крови, усиление агрегации
тромбоцитов и эритроцитов →
• Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией
фибринолиза →
• Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с
деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом
капилляров →
• Появление геморрагического синдрома

7. Патогенез (продолжение)

IgA –один из основных факторов патогенеза ГВ:
Отложения IgA обнаруживаются в пораженных
сосудах и почечных клубочках
Во время обострения ГВ у части больных
повышается уровень IgA –содержащих ЦИК
Выявлено изменение структуры IgA у некоторых
больных
Показано извращение функции IgA при ГВ

8. Отложение IgА в сосудах дермы

9. Кожный синдром

1. Симметричное расположение сыпи на
разгибательных поверхностях конечностей
2. Папулезно-геморрагические высыпания, не
исчезающие при надавливании
3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной,
буллезной с некрозами и изъязвлениями.
4. Может оставлять после себя пигментацию
(гемосидероз).
5. Характерен ортостатизм
6. Слизистые оболочки при ГВ практически не
поражаются
7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

10. Кожные проявления

11. Буллезная сыпь

12. Ангионевротический отек

Чаще располагается на лице (губы, щеки, область глаз) .
Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные
образования сопровождаются болью, особенно при пальпации.
Выраженным болевым синдромом сопровождается локализация
отека на мошонке

13. Клиническая картина

• папулезно-геморрагическая сыпь на
коже, локализующаяся
преимущественно на нижних и

верхних конечностях, в области
ягодиц, вокруг суставов.
Сопровождается легким зудом.
• сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре,
линейная по ходу сосудов,
расположена симметрично, имеет
тенденцию к слиянию и некротизации,
напоминает «цвет винных пятен» «паспорт заболевания»,
• феномен ортостатизма, сыпь не
исчезает при надавливании и
регрессирует с образованием
пигментации.

15. Суставной синдром

• Встречается у 2/3 больных
• Степень поражения варьирует от артралгий до
артритов
• В основе развития синдрома – отек тканей вокруг
суставов
• Преимущественно в патологический процесс
вовлекаются крупные суставы
• Грубой деформации и анкилозов суставов обычно
не возникает
• Может сопровождаться повышением температуры
• Продолжительность не более недели

16. Абдоминальный синдром

• Чаще поражается тонкая кишка (начальные и
конечные отделы)
• Характеризуется сильными болями в животе,
обычно схваткообразными
• Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки:
геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку
• Возникают диспептические расстройства
• Возможна лихорадка неправильного типа и
лейкоцитоз
• Характерны постгеморрагические осложнения.
• Возможные осложненеия: инвагинация,
перфорация,жел.-киш. кровотечение

17. Почечный синдром

• Поражение почек чаще возникает через 2-4
недели после начала заболевания.
• Протекает в форме гломерулонефрита
• Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация
мезангиальных эпителиальных клеток
• Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный
Почечный синдром (продолжение)
Симптомы
· Микрогематурия (преходящая или
персистирующая)
· Макрогематурия (начальная или
рецидивирующая)
· Цилиндрурия
· Персистирующая протеинурия
· Нефритический синдром

· Нефротический синдром
· Нефритически-нефротический синдром

19. Почечный синдром (продолжение)

Клинические варианты:
1) Минимальные поражения почек
(рецидивирующий мочевой синдром ввиде
умеренной протеинурии и микрогематурии)
2) Острый гломерулонефрит с развитием
нефротического синдрома или АГ
3) Хронический нефрит нефротического или
гипертонического типа; смешанный или
латентный нефрит
4) Подострый экстракапилярный нефрит с высокой
гипертензией (наиболее опасен)

20. Почечный синдром (продолжение)

Исходы
1) Полное выздоровление
2) Хронический нефрит с тенденцией
к прогрессированию
3) 20-30 % случаев — ХПН

23. Лабораторная картина:

• В период развернутых клинических проявлений –
нормальное (реже увеличенное) количество тромбоцитов,
• Гиперагрегация тромбоцитов,
• Повышение уровня фактора Виллебранда,
• гиперкоагуляция по данным АКТ (АЧТВ),
• отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в
протромбиновом тесте,
• увеличением содержания фибриногена,

• значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в
плазме и сыворотке.
• концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена.

24. Диагностика

1) Клиническая картина
2) Анализ крови:
-лейкоцитоз со сдвигом влево
-повышенная (чаще умеренно) СОЭ
-увеличенный титр антистрептолизина О
-увеличение IgA в крови
— повышение уровня ЦИК в крови
-изменения в ССК
3) Анализ мочи:
-протеинурия, иногда значительная
-гематурия
-цилиндры, чаще гиалиновые
4) Положительный тест на скрытую кровь в кале

25. Диагностика (продолжение)

5) Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие
геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах
кишечника.
6) Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные
лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgАсодержащих иммунных комплексов)
7) Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
8) УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной
форме выявляется увеличение размеров и изменение

эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а
нередко и появление жидкости в подпеченочной и
подселезеночной области
9) УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с
утолщением коркового слоя и снижением эхогенности
(локальный или двусторонний отек почек)

26. Дифференциальный диагноз

Острый аппендицит; кишечная непроходимость;
прободная язва желудка
Менингит
Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит
петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами
разной степени зрелости по всему телу; в крови –
тромбоцитопения)
Другие СВ
Ревматизм (быстрое развитие кардита)
СКВ (серозит, LE-клеточный феномен)
Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия
(несимметричность высыпаний)

27. Дифференциальный диагноз (продолжение)

Гемофилия (кровоизлияния в суставы, полости, а
также кровотечения при травмах, операциях, порезах)
ДВС-синдром (клинические признаки кровоточивости
при ГВ являются следствием некротических
изменений и дезорганизации сосудистой стенки, а не
тромбоцитопении и коагулопатии потребления, как
при ДВС-синдроме)
Криоглобулинемическая пурпура (наряду с
геморрагическим синдромом имеет место сетчатое
ливедо, болезнь развивается в холодное время или на
фоне переохлаждения, в крови определяются
криоглобулины)

28. Осложнения ГВ

1) Присоединение вторичной инфекции
2) Кишечная непроходимость
3) Перфорация кишечника
4) Некроз участка кишки
5) Нарушения в свертывающей системе крови
6) Постгеморрагическая анемия
7) Тромбозы и инфаркты органов
8) Церебральные расстройства

29. Лечение

Немедикаментозное:
1) Постельный режим: в острый период болезни необходимо резкое
ограничение двигательной активности до стойкого исчезновения
геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима
возможны повторные высыпания, объясняемые как
«ортостатическая пурпура»
2) Диета: очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию

больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима
элиминационная (гипоаллергенная) диета. При указании в анамнезе
лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также
аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные
поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

30. Лечение

Медикаментозное:
1) Антиагреганты: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг,
Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не
менее 3-4 недель)
2) Антикоагулянтная терапия: основной препарат – гепарин,
стартовая доза 300-400 ед/кг. Эффективной дозой гепарина
считается та, которая повышает активированное частичное
тромбопластиновое время в 1,5-2 раза.
3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ:
-активированный уголь;
-тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
-полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
-нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

31. Лечение

4) Антигистаминная терапия: целесообразна при наличии в
анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии .
5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны
макролиды– сумамед, клацид.
6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения
ГВ — при буллезно-некротических формах кожной пурпуры,
абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах
капилляротоксического нефрита.
7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения
реологических свойств крови и периферической микроциркуляции
(реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).

32. Схема применения глюкокортикоидов

Клинические формы
Суточная доза
преднизолона
Длительность
применения
Схема
отмены
Распространенная кожная пурпура с
буллезными, некротическими,
экссудативными элементами
2 мг/кг per os
7-14 дней
по 5 мг в 1-2
дня
Тяжелый абдоминальный синдром
2 мг/кг per os, в/в
7-14 дней
по 5 мг в 1-2
дня
Волнообразное течение кожной
пурпуры
2 мг/кг per os
7-21 день
по 5 мг в 1-3
дня
Нефрит с макрогематурией или
нефротическим синдромом
2 мг/кг per os
21 день
по 5 мг в 5-7
дней

33. Литература

ЛИТЕРАТУРА
Зиновьева Г.А. Геморрагический васкулит у детей:
клиника и лечение // Российский педиатрический журнал.
— 1998, № 1. — с. 24 — 26.
Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. — Автореф.
дис. … д — ра мед.наук: Л — д, 1984. — 40 с.
Козарезова Т.И. состояние свертывающей системы крови и
фибринолиза крови и мочи у детей, больных
геморрагическим васкулитом // Автореф. дис. … канд.
мед.наук: М., 1980. — 18 с.
Козарезова Т.И., Смирнова Л.А. Ведение больных
геморраическим васкулитом в разных возрастных группах
// Методические рекомендации: Мн., 1991. — 19 с.

Применение сульфасалазина в лечении иммуноглобулин А (IgA)-васкулита в педиатрической практике

Modern Pediatrics.Ukraine.2020.1(105):66-69; doi 10.15574/SP.2020.105.66
Макеева Н. И.^1,2, Одинец Ю. В.^1,2, Поддубная И. Н.^1,2, Чайка К. ^1,2
¹Харьковский национальный медицинский университет, Украина
²КНП «Городская клиническая детская больница №16» Харьковского городского совета, Украина

Для цитирования: Макеева НИ, Одинец ЮВ, Поддубная ИН, Чайка К. (2020). Применение сульфасалазина в лечении иммуноглобулин А (IgA)-васкулита в педиатрической практике. Современная педиатрия. Украина. 1(105): 66-69; doi 10.15574/SP.2020.105.66
Статья поступила в редакцию 14.10.2019 г., принята в печать 25.01.2020 г.

Согласно последней международной конференции по номенклатуре, диагностике и лечению васкулитов (Чапел-Хилл, 2012), пурпура Шенлейн—Геноха получила новое название — IgA-васкулит. Считается, что увеличение синтеза IgA является компенсаторным механизмом в ответ на развившуюся воспалительную реакцию. Клиническая картина IgA-васкулита характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Трудности в диагностике на ранних стадиях и вероятность развития осложнений делают IgA-васкулит одной из самых актуальных проблем педиатрии. IgA-васкулит обычно представляет собой заболевание с доброкачественным течением. Лечение васкулита являеться сложной задачей, в особенности при наличии двух и более сочетанных синдромов. Базисная терапия включает применение антиагрегантной, антикоагулянтной терапии, по показаниям — глюкокортикостероидов (ГКС), цитостатиков. При рецидивирующем течении кожного синдрома, развитии нефрита показаны альтернативные виды терапии. В последнее время в лечении данного заболевания внимание врачей привлекает применение сульфасалазина, однако сообщения о его применении у детей ограничены.
Цель: привлечь внимание педиатров к применению препаратов, не входящих в базисную терапию IgA-васкулита.
Клинический случай. Приведено описание клинического случая IgA-васкулита у ребенка 17 лет. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра, проведения лабораторных и инструментальных методов обследования и дифференциального диагноза установлен диагноз IgA-васкулита. Особенностью описанного случая является стойкий геморрагический синдром с нетипичной локализацией сыпи, распространяющейся на спину и подмышечные впадины, рецидивирующий при проведении базисной терапии и на фоне проведения сеансов плазмафереза и пульс-терапии солумедролом.
Выводы. Применение сульфасалазина эффективно в лечении IgA-васкулита.
Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведения исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.
Ключевые слова: IgA-васкулит, сульфасалазин, дети.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА

1. Лыскина ГА, Зиновьева ГА. (2010). Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна—Геноха у детей. Педиатрия. 89;6: 132—136.

2. Насонов ЕЛ. (2002). Применение сульфасалазина в ревматологии: новые данные. Український ревматологічний журнал. 2(8): 9—14.

3. Семеновых АГ. (2008). Особенности современного течения пурпуры Шенлейна—Геноха у взрослых и подходы к фармакотерапии. Дис. … канд. мед наук. Москва: 127.

4. Ting TV. (2014). Diagnosis and management of cutaneous vasculitis in children. Pediatr Clin North Am. 61(2): 321—46. Epub 2014 Jan 21. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2013.11.007; PMid:24636649

Нарушения периферического звена эритрона и микрогемоциркуляции при геморрагическом васкулите у детей | Нагаева

1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988. 528 с.

2. Баркаган З.С., Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед -АО, 1999. 224 с.

3. Безрукова Г.А., Рубин В.И. Активация процессов перекисного окисления липидов в эритроцитах при свертывании крови in vitro//Гематология и трансфузиология. 1990. № 7. С. 8-9.

4. Владимиров Ю.А., Арчаков А.И. Перекисное окисление липидов в биологических мембранах. М., 1972. 215 с.

5. Геннис Р. Биомембраны: Молекулярная структура и функции: Пер. с англ. М.: Мир, 1997. 624 с.

6. Григорьев Г.П., Давыдов А.В. Компоненты стромы эритроцитов и система свертывания крови//Актуальные вопросы гематологии. Томск, 1976. С. 80-82.

7. Зубаиров Д.М., Тимербаев В.Н. Функциональная концепция инициирования свертывания крови клеточными мембранами//Гематология и трансфузиология. 1991. № 4. С. 5-9.

8. Катюхин Л.Н. Реологические свойства эритроцитов. Современные методы исследования//Физиол. журн. им. И.И. Сеченова. 1995. Т. 81. № 6. С. 122-129.

9. Козинец Г.И., Симоварт Ю.А. Поверхностная архитектоника периферической крови в норме и при некоторых заболеваниях системы крови. Таллин: Валгус, 1984. 116 с.

10. Колесникова О.И. Основные механизмы нарушений системы гемостаза и их коррекция при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. Барнаул, 1999. 38 с.

11. Кузник Б.И., Скипетров В.П. Форменные элементы крови, сосудистая стенка, гемостаз и тромбоз. М.: Медицина, 1974. 308 с.

12. Лакин Г.Ф. Биометрия. М.: Высш. шк., 1980. 298 с.

13. Левицкий А.П., Шафран Л.М., Гукевич Е.К. Способ определения антиокислительной активности липидов//Открытия, изобретения, промышленные образцы, товарные знаки: Офиц. бюл. Гос. ком. СССР по делам изобрет. и открытий. М., 1979. С. 13.

14. Мазурин А.В., Плахута Т.Г., Спиридонова В.Н. и др. Особенности липидного и фосфолипидного состава плазмы крови и мембран эритроцитов при геморрагическом васкулите у детей//Гематология и трансфузиология. 1994. № 2. С. 37-39.

15. Мазурин А.В., Цымбал И.Н., Плахута Т.Г. Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха. Ч. 1//Тер. арх. 1999. № 5. С. 84-87.

16. Нагаева Т.А. Структурно-метаболический статус эритроцитов периферической крови при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. Томск, 1997. 25 с.

17. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. 616 с.

18. Плахута Т.Г. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у детей//Педиатрия. 1999. № 2. С. 82-85.

19. Рубин В.И., Безрукова Г.А. Дестабилизация липидных структур эритроцитов при свертывании крови in vitro//Вопр. мед. химии. 1990. № 3. С. 32-34.

20. Сторожок С.А., Санников А.Г., Захаров Ю.М. Молекулярная структура мембран эритроцитов и их механические свойства. Тюмень, 1997. 140 с.

21. Федорова З.Д., Котовщикова М.А., Бессмельцев С.С. Экспресс-метод определения вязкости эритроцитов//Лаб. дело. 1988. № 2. С. 29-31.

22. Федорова Л.Г. Роль нарушений сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев системы гемостаза в патогенезе геморрагического васкулита у детей: Автореф. дис…. канд. мед. наук. Л., 1983.

23. Тухватулин Р.Т., Левтов В.А., Шуваева В.Н. и др. Агрегация эритроцитов в крови, помещенной в макро-и микрокюветы//Физиол. журн. СССР. 1986. Т. 72. № 6. С. 775-783.

24. Хиггинс Джоан А. Разделение и анализ липидных компонентов мембран//Биологические мембраны: Методы/Под ред. Дж.Б. Финдлей. М.: Медицина, 1990. С. 151-195.

25. Черницкий Е.А., Воробей А.В. Структура и функции эритроцитарных мембран. Минск: Наука и техника, 1981. 216 с.

26. Чернух А.М., Александров П.Н., Алексеев О.В. Микроциркуляция. М.: Медицина, 1984. 432 с.

27. Шиляев Р.Р., Шибаев С.В., Ложкин В.Е., Назаров С.Б. Метод определения деформируемости эритроцитов//Лаб. дело. 1991. № 6. С. 32-33.

28. Brendel-Muller K., Hahn A., Schneppenheim R., Santer R. Laboratory signs of activated coagulation are common in Henoch-Schonlein purpura//Pediatr. Nephrol. 2001. V. 16. № 12. Р. 1084-1088.

29. Chang W.L., Yang Y.H., Lin Y.T., Chiang B.L. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schоnlein purpura: a review of 261 patients//Acta Pediatr. 2004. V. 93. № 11. Р. 1427-1431.

30. Erdogan O., Oner A., Aydin A. et al. Effect of vitamin E treatment on the oxidative damage occurring in Henoch-Schonlein purpura//Acta Paediatr. 2003. V. 92. № 5. P. 546-550.

31. Gedalia A. Henoch-Schonlein purpura//Curr. Rheumatol. Rep. 2004. V. 6. № 3. P. 195-202.

32. Kawasaki Y., Suzuki J., Sakai N. et al. Clinical and pathological features of children with Henoch-Schonlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis//Clin. Nephrol. 2003. V. 60. № 3. P. 153-160.

33. Rostoker G. Schonlein-henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management//BioDrugs. 2001. V. 15. № 2. P. 99-138.

34. Seaman G.V.F., Knox R.J., Nordt F.J., Regan D.H. Red cell agening. I. Surface charge density and sialic acid content of density-fractionated human erythrocytes//Blood. 1977. V. 50. P. 1001-1011.

35. Shinitzky M. Membrane fluidity and cellular functions, physiology of membrane fluidity//CRC Press, Boca Raton. 1984. V. 1. P. 1-51.

36. Zhang Y., Shen Y., Feld L.G., Stapleton F.B. Changing pattern of glomerular disease at Beijing Children’s Hospital//Clin. Pediatr. 1994. V. 33. № 9. P. 542-547.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ В ОПРЕДЕЛЕНИИ РОЛИ ГЕРПЕСВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ ПРИ РАЗВИТИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК | Беловолова

1. Беловолова Р.А., Титов А.П., Бухтоярова М.В., Дзиваева М.Х., Харитонова М.А. Спектр гуморальных противогерпетических антител и особенности иммунного статуса у детей разного возраста с воспалительными заболеваниями желудочно-кишечного тракта // Российский аллергологический журнал. – 2011. – № 4, вып 1. – С. 45-46. Belovolova R.A., Titov A.P., Bukhtoyarova M.V., Dzivaeva M.H., Haritonova M.A. Spektr gumoral`nykh protivogerpeticheskikh antitel i osobennosti immunnogo statusa u detey raznogo vozrasta s vospalitel`nymi zabolevaniyami zheludochno-kishechnogo trakta [The spectrum of humoral antiherpetic antibodies and features of immune status of children of all ages with inflammatory diseases of the gastrointestinal tract]. Rossiyskiy allergologicheskiy zhurnal – Russian Allergological Journal, 2011, no. 4, ed. 1, pp. 45-46.

2. Гашкова В., Матл И., Кашлик И. Циркулирующие комплексы антиген-антитело у больных с иммунокомплексными заболеваниями и после трансплантации почек // Чехословацкая медицина. – 1973. – № 2. – С. 117-122. Gashkova V., Matl I., Kashlik I. Tsirkuliruyushchie kompleksy antigen-antitelo u bol`nykh s immunokompleksnymi zabolevaniyami i posle transplantatsii pochek [The circulating antigen-antibody complexes in patients with immunocomplex diseases and after renal transplantation]. Chekhoslovatskaya meditsina – Czechoslovakian Medicine, 1973, no. 2, pp. 117-122.

3. Горчакова Л.Н. Роль герпесвирусной инфекции в прогессировании остро протекающего гломерулонефрита и обоснование использования α2-рекомбинантного интерферона: автореферат дис. канд. мед. наук. – М., 1999. – 24 с. Gorchakova L.N. Rol` gerpesvirusnoy infektsii v progessirovanii ostro protekayushchego glomerulonefrita i obosnovanie ispol`zovaniya α2-rekombinantnogo interferona. Avtoreferat dis. kand. med. nauk [The role of herpesvirus infection in development of the acute glomerulonephritis and justification for the use of recombinant interferon-α2. Cand. med. sci. diss.]. Moscow, 1999. 24 p.

4. Длин В.В. Патогенетическое значение персистирующей вирусной инфекции при гломерулонефрите у детей и обоснование противовирусной и иммуномодулирующей терапии: Автореф. дисс. …докт. мед. наук. – М., 1993. – 42 с. Dlin V.V. Patogeneticheskoe znachenie persistiruyushchey virusnoy infektsii pri glomerulonefrite u detey i obosnovanie protivovirusnoy i immunomoduliruyushchey terapii. Avtoreferat dis. dokt. med. [Pathogenetic significance of persistent viral infection in glomerulonephritis in children and justification of antiviral and immunomodulatory therapy. Dr. med. sci. diss.]. Moscow, 1993. 42 p.

5. Лутошкин И.С. Клинико-патогенетическое значение и тактика лечения персистирующей герпесвирусной инфекции у детей с гормонорезистентным и гормоночувствительным вариантами нефротического синдрома: автореферат дис. канд. мед. наук. – М., 2005. – 26 с. Lutoshkin I.S. Kliniko-patogeneticheskoe znachenie i taktika lecheniya persistiruyushchey gerpesvirusnoy infektsii u detey s gormonorezistentnym i gormonochuvstvitel`nym variantami nefroticheskogo sindroma. Avtoreferat dis. kand. med. nauk [Clinical and pathogenetic significance and treatment strategy of persistent herpes virus infection in children with hormone-resistant and hormone-susceptible variants of nephrotic syndrome. Thesis of PhD of medical sciences. Cand. med. sci. diss.]. Moscow, 2005. 26 p.

6. Мазанкова Л.Н., Захарова И.Н. Инфекционные аспекты соматической патологии у детей //Педиатрия и детская хирургия (инфекционные болезни). – 2011. – Т. 2, № 1-6. Mazankova L.N., Zakharova I.N. Infektsionnye aspekty somaticheskoy patologii u detey [Infectious aspects of somatic diseases in children]. Pediatriya i detskaya khirurgiya (infektsionnye bolezni) – Pediatrics and Pediatric Surgery (Communicable Diseases), 2011, vol. 2, no. 1-6.

7. Филатов А.В., Бачурин Н.С., Маркова Н.А., Кирюхин А.Ю., Щербухин В.В. Исследование субпопуляционного состава лимфоцитов человека с помощью панели моноклональных антител // Гематология и трансфузиология. – 1990. – T. 35, № 4. – С. 16-19. Filatov A.V., Bachurin N.S., Markova N.A., Kiryukhin A.Yu., Shcherbukhin V.V. Issledovanie subpopulyatsionnogo sostava limfotsitov cheloveka s pomoshch`yu paneli monoklonal`nykh antitel [The study of subpopulation of human lymphocyte with a panel of monoclonal antibodies]. Gematologiya i transfuziologiya – Hematology and Transfusiology, 1990, vol. 35, no. 4, pp. 16-19.

8. Чугунова О.П., Филиппов А.В., Мелехина Е.В. Роль вирусов в развитии инфекции мочевой системы у детей // Сборник докладов І Всероссийской научно-практической конференции «Инфекционные аспекты соматической патологии у детей». – М., 2008. – 82 с. Chugunova O.P., Filippov A.V., Melekhina E.V. Rol` virusov v razvitii infektsii mochevoy sistemy u detey [The role of viruses in the development of urinary tract infections in children]. Sbornik dokladov І Vserossiyskoy nauchno-prakticheskoy konferentsii “Infektsionnye aspekty somaticheskoy patologii u detey” [“Infections aspects of somatic diseases in children”, Summary reports of the I All-Russian Scientific Conference]. Мoscow, 2008. 82 p.

9. Щегловитова О.Н., Миронченкова Е.В., Склянкина Н.Н., Болдырева Н.В.// Вирусная инфекция сосудистого эндотелия: иммунологические аспекты // Медицинская иммунология. –2011. –T. 13, № 4-5. – С. 415. Shcheglovitova O.N., Mironchenkova E.V., Sklyankina N.N., Boldyreva N.V. Virusnaya infektsiya sosudistogo endoteliya: immunologicheskie aspekty [Immunological aspects of endothelial viral infection]. Meditsinskaya immunologiya – Medical Immunology, 2011, vol. 13, no. 4-5, p. 415.

10. Mancini G., Carhonara A.O., Heremans I.F. Immunochemical quantitation of antigen by simple radial immunodiffusion. Int. I. Immunochem., 1983, vol. 2, pp. 235-254.

Карта сайта

Страница не найдена. Возможно, карта сайта Вам поможет.

Главная
Университет
- Об университете
- Структура
- Нормативные документы и процедуры
- Лечебная деятельность
- Международное сотрудничество
- Пресс-центр
  - Новости
  - Анонсы
  - События
  - Объявления и поздравления
  - Online конференции
  - Фотоальбом
    - Диалоговая площадка с депутатом Палаты представителей Олегом Сергеевичем Гайдукевичем
    - Визит экспертной группы бизнес-премии «Лидер года»
    - Заместитель премьер-министра Республики Беларусь Игорь Викторович Петришенко встретился со студентами ГрГМУ
    - Делегация Багдадского университета с визитом в ГрГМУ
    - Студенческий фестиваль национальных культур-2021
    - Студент года-2021
    - Занятия в симуляционном центре ГрГМУ, имитирующем «красную зону»
    - Торжественная церемония вручения дипломов о переподготовке
    - Праздничный концерт, посвященный Дню Матери
    - Церемония подписания договора о сотрудничестве вуза и Гродненской православной епархии
    - Диалоговая площадка с председателем Гродненского облисполкома Владимиром Степановичем Караником
    - Выставка-презентация учреждений высшего образования «Образование будущего»
    - Товарищеский турнир по мини-футболу
    - Конференция «Современные проблемы радиационной и экологической медицины, лучевой диагностики и терапии»
    - Посвящение в первокурсники-2021
    - Встреча заместителя министра здравоохранения Д.В. Чередниченко со студентами
    - Открытый диалог, приуроченный к 19-летию БРСМ
    - Группа переподготовки по специальности «Организация здравоохранения»
    - Собрания факультетов для первокурсников-2021
    - День знаний — 2021
    - Совет университета
    - Студенты военной кафедры ГрГМУ приняли присягу
    - День освобождения Гродно-2021
    - Ремонтные и отделочные работы
    - Итоговая практика по военной подготовке
    - День Независимости-2021
    - Студенты военной кафедры ГрГМУ: итоговая практика-2021
    - Выпускной лечебного факультета-2021
    - Выпускной медико-психологического и медико-диагностического факультетов-2021
    - Выпускной педиатрического факультета-2021
    - Выпускной факультета иностранных учащихся-2021
    - Вручение дипломов выпускникам-2021
    - Митинг-реквием, посвященный 80-й годовщине начала Великой Отечественной войны
    - Акция «Память», приуроченная к 80-летию начала Великой Отечественной войны
    - Республиканский легкоатлетический студенческий забег «На старт, молодежь!»
    - Актуальные вопросы гигиены питания
    - Торжественное мероприятие к Дню медицинских работников-2021
    - Совет университета
    - Выездное заседание Республиканского совета ректоров
    - Церемония вручения медалей и аттестатов особого образца выпускникам 2021 года
    - Предупреждение деструктивных проявлений в студенческой среде и влияния агрессивного информационного контента сети интернет
    - Онлайн-выставка «Помнить, чтобы не повторить»
    - Областная межвузовская конференция «Подвиг народа бессмертен»
    - Финал первого Республиканского интеллектуального турнира ScienceQuiz
    - Конференция «Актуальные вопросы коморбидности заболеваний в амбулаторной практике: от профилактики до лечения»
    - День семьи-2021
    - Диалоговая площадка с председателем Гродненского областного Совета депутатов
    - Праздничные городские мероприятия к Дню Победы
    - Областной этап конкурса «Королева студенчества-2021″
    - Праздничный концерт к 9 мая 2021
    - IV Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе – за сильную и процветающую Беларусь!»
    - Университетский кубок КВН-2021
    - Музыкальная планета студенчества (завершение Дней ФИУ-2021)
    - Молодёжный круглый стол «Мы разные, но мы вместе»
    - Дни ФИУ-2021. Интеллектуальная игра «Что?Где?Когда?»
    - Неделя донорства в ГрГМУ
    - Творческая гостиная. Дни ФИУ-2021
    - Открытие XVIII студенческого фестиваля национальных культур
    - Передвижная мультимедийная выставка «Партизаны Беларуси»
    - Республиканский субботник-2021
    - Семинар «Человек внутри себя»
    - Международный конкурс «Здоровый образ жизни глазами разных поколений»
    - Вручение нагрудного знака «Жена пограничника»
    - Встреча с представителями медуниверситета г. Люблина
    - Королева Студенчества ГрГМУ — 2021
    - День открытых дверей-2021
    - Управление личными финансами (встреча с представителями «БПС-Сбербанк»)
    - Весенний «Мелотрек»
    - Праздничный концерт к 8 Марта
    - Диалоговая площадка с председателем Гродненского облисполкома
    - Расширенное заседание совета университета
    - Гродно — Молодежная столица Республики Беларусь-2021
    - Торжественное собрание, приуроченное к Дню защитника Отечества
    - Вручение свидетельства действительного члена Белорусской торгово-промышленной палаты
    - Новогодний ScienceQuiz
    - Финал IV Турнира трех вузов ScienseQuiz
    - Областной этап конкурса «Студент года-2020″
    - Семинар дистанционного обучения для сотрудников университетов из Беларуси «Обеспечение качества медицинского образования и образования в области общественного здоровья и здравоохранения»
    - Студент года — 2020
    - День Знаний — 2020
    - Церемония награждения лауреатов Премии Правительства в области качества
    - Военная присяга
    - Выпускной лечебного факультета-2020
    - Выпускной медико-психологического факультета-2020
    - Выпускной педиатрического факультета-2020
    - Выпускной факультета иностранных учащихся-2020
    - Распределение — 2020
    - Стоп коронавирус!
    - Навстречу весне — 2020
    - Профориентация — 18-я Международная специализированная выставка «Образование и карьера»
    - Спартакиада среди сотрудников «Здоровье-2020″
    - Конференция «Актуальные проблемы медицины»
    - Открытие общежития №4
    - Встреча Президента Беларуси со студентами и преподавателями медвузов
    - Новогодний утренник в ГрГМУ
    - XIX Республиканская студенческая конференция «Язык. Общество. Медицина»
    - Alma mater – любовь с первого курса
    - Актуальные вопросы коморбидности сердечно-сосудистых и костно-мышечных заболеваний в амбулаторной практике
    - Областной этап «Студент года-2019″
    - Финал Science Qiuz
    - Конференция «Актуальные проблемы психологии личности и социального взаимодействия»
    - Посвящение в студенты ФИУ
    - День Матери
    - День открытых дверей — 2019
    - Визит в Азербайджанский медицинский университет
    - Семинар-тренинг с международным участием «Современные аспекты сестринского образования»
    - Осенний легкоатлетический кросс — 2019
    - 40 лет педиатрическому факультету
    - День Знаний — 2019
    - Посвящение в первокурсники
    - Акция к Всемирному дню предотвращения суицида
    - Турслет-2019
    - Договор о создании филиала кафедры общей хирургии на базе Брестской областной больницы
    - День Независимости
    - Конференция «Современные технологии диагностики, терапии и реабилитации в пульмонологии»
    - Выпускной медико-диагностического, педиатрического факультетов и факультета иностранных учащихся — 2019
    - Выпускной медико-психологического факультета — 2019
    - Выпускной лечебного факультета — 2019
    - В добрый путь, выпускники!
    - Распределение по профилям субординатуры
    - Государственные экзамены
    - Интеллектуальная игра «Что? Где? Когда?»
    - Мистер и Мисс факультета иностранных учащихся-2019
    - День Победы
    - IV Республиканская студенческая военно-научная конференция «Этих дней не смолкнет слава»
    - Республиканский гражданско-патриотический марафон «Вместе — за сильную и процветающую Беларусь!»
    - Литературно-художественный марафон «На хвалях спадчыны маёй»
    - День открытых дверей-2019
    - Их имена останутся в наших сердцах
    - Областной этап конкурса «Королева Весна — 2019″
    - Королева Весна ГрГМУ — 2019
    - Профориентация «Абитуриент – 2019» (г. Барановичи)
    - Мероприятие «Карьера начинается с образования!» (г. Лида)
    - Итоговое распределение выпускников — 2019
    - «Навстречу весне — 2019″
    - Торжественная церемония, посвященная Дню защитника Отечества
    - Торжественное собрание к Дню защитника Отечества — 2019
    - Мистер ГрГМУ — 2019
    - Предварительное распределение выпускников 2019 года
    - Митинг-реквием у памятника воинам-интернационалистам
    - Профориентация «Образование и карьера» (г.Минск)
    - Итоговая коллегия главного управления здравоохранения Гродненского областного исполнительного комитета
    - Спартакиада «Здоровье — 2019»
    - Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины».
    - Расширенное заседание Совета университета.
    - Научно-практическая конференция «Симуляционные технологии обучения в подготовке медицинских работников: актуальность, проблемные вопросы внедрения и перспективы»
    - Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
    - XVI съезд хирургов Республики Беларусь
    - Итоговая практика
    - Конкурс «Студент года-2018»
    - Совет университета
    - 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (14.09.2018 г.)
    - 1-й съезд Евразийской Аритмологической Ассоциации (13.09.2018 г.)
    - День знаний
    - День независимости Республики Беларусь
    - Церемония награждения победителей конкурса на соискание Премии СНГ
    - День герба и флага Республики Беларусь
    - «Стань донором – подари возможность жить»
    - VIII Международный межвузовский фестиваль современного танца «Сделай шаг вперед»
    - Конкурс грации и артистического мастерства «Королева Весна ГрГМУ – 2018»
    - Окончательное распределение выпускников 2018 года
    - Митинг-реквием, приуроченный к 75-летию хатынской трагедии
    - Областное совещание «Итоги работы терапевтической и кардиологической служб Гродненской области за 2017 год и задачи на 2018 год»
    - Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ-2018»
    - Предварительное распределение выпускников 2018 года
    - Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
    - II Съезд учёных Республики Беларусь
    - Круглый стол факультета иностранных учащихся
    - «Молодежь мира: самобытность, солидарность, сотрудничество»
    - Заседание выездной сессии Гродненского областного Совета депутатов
    - Областной этап республиканского конкурса «Студент года-2017»
    - Встреча с председателем РОО «Белая Русь» Александром Михайловичем Радьковым
    - Конференция «Актуальные вопросы инфекционной патологии», 27.10.2017
    - XIX Всемирный фестиваль студентов и молодежи
    - Республиканская научно-практическая конференция «II Гродненские аритмологические чтения»
    - Областная научно-практическая конференция «V Гродненские гастроэнтерологические чтения»
    - Праздник, посвящённый 889-летию города Гродно
    - Круглый стол на тему «Место и роль РОО «Белая Русь» в политической системе Республики Беларусь» (22.09.2017)
    - ГрГМУ и Университет медицины и фармации (г.Тыргу-Муреш, Румыния) подписали Соглашение о сотрудничестве
    - 1 сентября — День знаний
    - Итоговая практика на кафедре военной и экстремальной медицины
    - Квалификационный экзамен у врачей-интернов
    - Встреча с Комиссией по присуждению Премии Правительства Республики Беларусь
    - Научно-практическая конференция «Амбулаторная терапия и хирургия заболеваний ЛОР-органов и сопряженной патологии других органов и систем»
    - День государственного флага и герба
    - 9 мая
    - Республиканская научно-практическая конференция с международным участием «V белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
    - «Стань донором – подари возможность жить»
    - «Круглый стол» Постоянной комиссии Совета Республики Беларусь Национального собрания Республики Беларусь по образованию, науке, культуре и социальному развитию
    - Весенний кубок КВН «Юмор–это наука»
    - Мисс ГрГМУ-2017
    - Распределение 2017 года
    - Общегородской профориентационный день для учащихся гимназий, лицеев и школ
    - Праздничный концерт, посвященный Дню 8 марта
    - Конкурсное шоу-представление «Мистер ГрГМУ–2017»
    - «Масленица-2017»
    - Торжественное собрание и паздничный концерт, посвященный Дню защитника Отечества
    - Лекция профессора, д.м.н. О.О. Руммо
    - Итоговая научно-практическая конференция «Актуальные проблемы медицины»
    - Меморандум о сотрудничестве между областной организацией Белорусского общества Красного Креста и региональной организацией Красного Креста китайской провинции Хэнань
    - Визит делегации МГЭУ им. А.Д. Сахарова БГУ в ГрГМУ
    - «Студент года-2016»
    - Визит Чрезвычайного и Полномочного Посла Королевства Швеция в Республике Беларусь господина Мартина Оберга в ГрГМУ
    - Конкурс первокурсников «Аlma mater – любовь с первого курса»
    - День матери в ГрГМУ
    - Итоговая практика-2016
    - День знаний
    - Визит китайской делегации в ГрГМУ
    - Визит иностранной делегации из Вроцлавского медицинского университета (Республика Польша)
    - Торжественное мероприятие, посвященное профессиональному празднику – Дню медицинского работника
    - Визит ректора ГрГМУ Виктора Александровича Снежицкого в Индию
    - Республиканская университетская суббота-2016
    - Республиканская акция «Беларусь против табака»
    - Встреча с поэтессой Яниной Бокий
    - 9 мая — День Победы
    - Митинг, посвященный Дню Государственного герба и Государственного флага Республики Беларусь
    - Областная межвузовская студенческая научно-практическая конференция «1941 год: трагедия, героизм, память»
    - «Цветы Великой Победы»
    - Концерт народного ансамбля польской песни и танца «Хабры»
    - Суботнiк ў Мураванцы
    - «Мисс ГрГМУ-2016»
    - Визит академика РАМН, профессора Разумова Александра Николаевича в УО «ГрГМУ»
    - Визит иностранной делегации из Медицинского совета Мальдивской Республики
    - «Кубок ректора Гродненского государственного медицинского университета по дзюдо»
    - «Кубок Дружбы-2016» по мини-футболу среди мужских и женских команд медицинских учреждений образования Республики Беларусь
    - Распределение выпускников 2016 года
    - Визит Министра обороны Республики Беларусь на военную кафедру ГрГМУ
    - Визит Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан и директора Израильского культурного центра при Посольстве Израиля Рей Кейнан
    - Визит иностранной делегации из провинции Ганьсу Китайской Народной Республики в ГрГМУ
    - Состоялось открытие фотовыставки «По следам Библии»
    - «Кубок декана» медико-диагностического факультета по скалолазанию
    - Мистер ГрГМУ-2016
    - Приём Первого секретаря Посольства Израиля Анны Кейнан в ГрГМУ
    - Спартакиада «Здоровье» УО «ГрГМУ» среди сотрудников 2015-2016 учебного года
    - Визит Посла Республики Индия в УО «ГрГМУ»
    - Торжественное собрание и концерт, посвященный Дню защитника Отечества
    - Митинг-реквием, посвященный Дню памяти воинов-интернационалистов
    - Итоговое заседание коллегии главного управления идеологической работы, культуры и по делам молодежи Гродненского облисполкома
    - Итоговая научно-практическая конференция Гродненского государственного медицинского университета
    - Новогодний концерт
    - Открытие профессорского консультативного центра
    - Концерт-акция «Молодёжь против СПИДа»
    - «Студент года-2015»
    - Открытые лекции профессора, академика НАН Беларуси Островского Юрия Петровича
    - «Аlma mater – любовь с первого курса»
    - Открытая лекция Регионального директора ВОЗ госпожи Жужанны Якаб
    - «Открытый Кубок по велоориентированию РЦФВиС»
    - Совместное заседание Советов университетов г. Гродно
    - Встреча с Министром здравоохранения Республики Беларусь В.И. Жарко
    - День города
    - Дебаты «Врач — выбор жизни»
    - День города
    - Праздничный концерт «Для вас, первокурсники!»
    - Акция «Наш год – наш выбор»
    - День знаний
    - Открытое зачисление абитуриентов в УО «Гродненский государственный медицинский университет»
    - Принятие военной присяги студентами ГрГМУ
    - День Независимости Республики Беларусь
    - Вручение дипломов выпускникам 2015 года
    - Республиканская олимпиада студентов по педиатрии
    - Открытие памятного знака в честь погибших защитников
    - 9 мая
    - «Вторая белорусско-польская дерматологическая конференция: дерматология без границ»
    - Мистер университет
    - Мисс универитет
    - КВН
    - Гродненский государственный медицинский университет
    - Чествование наших ветеранов
    - 1 Мая
    - Cовместный субботник
  - Наши издания
  - Медицинский календарь
  - Университет в СМИ
  - Видео-презентации
- Общественные объединения
- Комиссия по противодействию коррупции
- Образовательная деятельность
Абитуриентам
Студентам
Выпускникам
Слайдер
Последние обновления
Баннеры
Иностранному гражданину
Научная деятельность
Поиск

Геморрагический васкулит — Docsity

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА Пациент: Возраст: Клинический диагноз: а) основной: Геморрагический васкулит, костно-суставная форма с абдоминальным синдромом, ангионевротические отеки, тяжелой степени, острое течение. б) сопутствующий: отсутствует. I. Обоснование Клинический диагноз: а) основной: Геморрагический васкулит, костно-суставная форма с абдоминальным синдромом, ангионевротические отеки, тяжелой степени, острое течение. б) сопутствующий: отсутствует. На основании жалоб: высыпания на нижних конечностях, отеки кистей, голеней, стоп, боли в ногах, животе. На основании анамнеза заболевания: связь с вирусной инфекцией (за 1 мес), после чего начала появляться сыпь на голенях, единичная на бедрах, экхимозы на нижних конечностях, отеки и боли в левом и правом голеностопном суставах, периодическая боль в животе. На основании данных объективного осмотра: состояние средней степени тяжести, проявление геморрагического синдрома васкулитного типа, характеризующийся наличием петехиально-папулезной геморрагической сыпи, симметрично раасположенной с локализацией на разгибательных поверхностях нижних конечностей. На основании параклинического обследования: в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, тромбоцитоз; На основании параклинических данных: в клиническом анализе крови: лейкоцитоз (лейкоциты 12х109/л) ,тромбоцитоз (тромбоциты 468х109/л) II. План обследования: 1. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов, лейкоцитов, длительности кровотечения. 2. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, СRВ,В, серомукоид. 3. Определение иммуноглобулинов и циркулирующих иммунокомплексов, компонентов системы комплемента, ЦИК. 4. Исследование коагулограммы (время свертывания, УШ фактор, протромбиновый комплекс, фактор Виллебранда или агрегация тромбоцитов с ристомицином, антитромбин-Ш. Свободный гепарин, фибриноген, продукты дегидратации фибриногена, растворимые комплексы фибрин- мономеров, этаноловый тест, протамисульфатный тест). 5. Анализ мочи общий. 6. Анализ мои по Нечипоренко, проба Зимницкого, клиренс по эндогенному креатинину, УЗИ поек и др. при почечном синдроме. 7. Копрограмма. 8. Осмотр ЛОР и стоматолога для выявления очагов хронической инфекции. 9. Вирусологическое обследование (вирусные гепатиты, ЦМВ и др.).

ПЕДИАТРИЯ

Педиатрическое отделение областной детской клинической больницы является единственным высокоспециализированным медицинским центром в Ленинградской области.
Наше главное отличие и достоинство – целостный подход к лечению детей и комплексное, самое современное медицинское обследование пациентов.

Педиатрическое отделение работает с 1948 года. В настоящее время отделение развернуто на 60 коек, в том числе 20 из них нефрологические, 4 для оказания высокотехнологической медицинской помощи.
В отделении 25 палат:
Четырёхместные – 9 палат
Трёхместные – 8 палат
Двухместные – 5 палат
Палаты повышенной комфортности – 3 палаты

В отделении обследуются и получают лечение дети с 29 дней до 15 лет. Дети до18 лет госпитализируются по согласованию.

Основные направления деятельности педиатрического отделения

Гематология

врожденные и приобретенные нарушения гемостаза
- тромбоцитопатия
- тромбоцитопения
- коагулопатия
анемии различной этиологии
эритроцитозы
геморрагический васкулит

Кардиология

Аритмия
- Тахикардия
- Брадикардия
- Синдром слабости синусового узла
Экстрасистолии

Желудочковые
Атриовентрикулярные
Предсердные

Блокады

Внутрипредсердная
Атриовентрикулярная
Ножек пучка Гиса

Появление дополнительных путей проведения нервных импульсов:

синдром WPW
синдром CLC

Обмороки
Вегетососудистая дистония
Миокардиты

Гастроэнтерология
• Воспалительные заболеваний кишечника
o болезнь Крона
o неспецифический язвенный колит
• Распространенные хронические воспалительные заболевания желудка и 12-перстной кишки
o Язвенная болезнь желудка
o Язвенная болезнь 12-перстной кишки
• Заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся
o дефицитом массы тела
o артритами
• Другие заболевания
o желудочно-пищеводный рефлюкс
o синдром нарушение кишечного всасывания
o запоры
o хронические боли в животе
o задержка роста и недостаточность питания
o целиакия

Ревматология
• Ювенильный идиопатический артрит
• Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (PFAPA).
• Семейная средиземноморская лихорадка (FMF)
• Системная красная волчанка (SLE), Лупус
• Ювенильный (детский) дерматомиозит (JDMS).
• Реактивный и инфекционный артрит
• Ревматизм

Эндокринология
• Ожирение
• Врожденные нарушения половой дифференцировки
• Внутриутробная задержка роста и развития
• Патология роста
• Гирсутизм
• Нарушения полового созревания
• Болезни надпочечников
• Щитовидной железы
• Нарушения обмена кальция

Нефрология
• Различные варианты гломерулонефрита
• Обменные нефропатии
• Инфекции мочевыводящих путей
• Хронический цистит
• Хронический пиелонефрит различного генеза
• Дисфункция мочевого пузыря, энурез
• «Беспричинная» гематурия, протеинурия
• Врожденные пороки развития мочевыделительной системы
• Гипертония
• Поликистозная болезнь почек
Лихорадки (субфебрилитет) неясной природы

3апись пациентов на госпитализацию производится по 542-5091

Case Based Pediatrics Глава

Это пятилетний мальчик, поступивший в отделение неотложной помощи с острым артритом правой лодыжки. Его лодыжка красная, горячая, болезненная и явно опухшая. Его мать заявляет, что он отказывается нести вес на этой ноге. Она также отмечает, что накануне он жаловался на боль в левом колене и что неделей ранее он не был самим собой после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей. Он страдает анорексией и похудел на 2–3 фунта за последнюю неделю, что, как полагают, произошло из-за периодических спастических болей в животе.

Прошлый медицинский и семейный анамнез не имеет значения.

Экзамен: VS T 39, HR 160, RR 24, BP 130/90. Он плохо выглядит, раздражителен и лихорадит. Обследование HEENT положительно при фарингите легкой степени. Его шея гибкая. На его груди виден предгрудинный отек с чистыми легкими и ритмом галопа. Живот: Печень болезненна при сильном сердцебиении и перкуссии. Выслушивается бормошь. Гениталии: Обрезанный мужчина с двусторонне опущенными семенниками. На его мошонке обширные экхимозы с опухшими, мокнущими красными участками коронки головки полового члена.У него может быть пограничный выпот в левом колене и опухоль 2+, эритема, болезненность, боль при движении и ограничение движения правой лодыжки. При осмотре кожи он обнаружил слегка приподнятую петехиальную сыпь на ногах, наиболее заметную на лодыжках, задней поверхности бедер и ягодицах. Некоторые поражения превратились в экхимотическую пурпуру.

Лаборатория: общий анализ крови, лейкоциты 36 600, Hgb 8,2, Hct 26, количество тромбоцитов 750 000. UA: мутный, янтарный; sp gr 1.029, кровь 3+, белок 2+, rbc-цилиндры 2-3 на hpf и гранулированные 1-2 на hpf.Скорость оседания эритроцитов 90 мм / час. ANA, отрицательный, RF, отрицательный, ASO 250 единиц Тодда, IgG 1280, IgM 280, IgA 600 мг / дл. Посевы крови и мочи были отрицательными. Табурет гваяковый 2+. Мочевая кислота 6,5 мг / дл, BUN 30 мг / дл, Cr 1,3 мг / дл, SGOT 90, SGPT 110. Биопсия кожи демонстрирует лейкоцитокластический васкулит при световой микроскопии и окрашивание эндотелия сосудов на IgA при флуоресцентной микроскопии.

У этого пациента, пожалуй, самый распространенный васкулит детского возраста, а именно пурпура Геноха-Шонлейна (HSP, также называемая анафилактоидной пурпурой или ревматоидной пурпурой).

Васкулиты детского возраста представляют собой сложную и малоизученную группу воспалительных состояний, этиология которых, по-видимому, связана с иммунной системой. Было предложено несколько схем классификации, основанных на: 1) размере сосуда, 2) предполагаемой иммунопатофизиологии или 3) поражении органов. Наиболее распространенные васкулиты перечислены ниже:

I. Васкулит малых и средних сосудов
. . . . A. Иммунный комплекс, опосредованный
. . . . . .. . 1. Пурпура Геноха-Шонлейна
. . . . . . . . 2. Гиперчувствительный васкулит.
. . . . . . . . 3. Узелковый полиартериит (ПАН).
. . . . . . . . 4. Крапивный васкулит.
. . . . . . . . 5. Криоглобулинемия
. . . . . . . . 6. Заболевания соединительной ткани (СКВ, ЮРА, дерматомиозит, склеродермия, болезнь Бехчета).
. . . . B. Заболевания, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA):
. . . . . . . . 1. Гранулематоз Вегенера *
.. . . . . . . 2. Микроскопический полиартериит.
. . . . . . . . 3. Синдром Черджа-Стросса *
. . . . . . . . 4. Лекарственный васкулит.
. . . . С. Разное
. . . . . . . . 1. Подъемная диутинная эритема.
. . . . . . . . 2. Паранеопластический *
. . . . . . . . 3. Инфекция
. . . . . . . . 4. Воспалительное заболевание кишечника.

II. Васкулит крупных сосудов
. . . . А. Височный артериит *
.. . . Б. Артериит Такаясу

* редко в детстве

Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) характеризуется тетрадой, включающей пальпируемую пурпуру, артрит, боль в животе и гломерулонефрит. Сыпь, вызванная HSP, описана как пальпируемая пурпура. Конечно, петехии очень распространены рано и часто имеют тенденцию сливаться. Иногда наблюдаются целевые поражения, экхимозы, лимфангиитные полосы и пурпурные или кровянистые наложения. Обычно сыпь распространяется от талии вниз.Иногда сыпь поражает верхние конечности, и я видел редкого ребенка с генерализованной сыпью по всему телу, включая поражение ладоней, подошв и даже кожи головы. Гистопатологически наблюдается лейкоцитокластический васкулит, а иммунопатологически IgA откладывается в пораженных стенках сосудов и почечных клубочках. Несмотря на то, что существует два подтипа IgA (т.е. IgA1, IgA2), только IgA1 участвует в HSP. Артрит часто протекает очень остро и может иметь довольно воспалительный характер.Чаще всего поражаются крупные суставы нижних конечностей, особенно голеностопных и коленных суставов. Артрит очень похож на острую ревматическую лихорадку, часто очень острый, иногда мигрирующий и часто очень чувствительный к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП). Гипертония обычно поддается лечению диуретиками и разумным приемом жидкости. Поражение почек бывает относительно легким или умеренным и относится к нефритическому типу. Иногда вместо этого может развиться нефротический синдром. Обычно поражается желудочно-кишечный тракт, и чаще всего основным проявлением является спастическая боль в животе.Диффузное кровотечение из желудочно-кишечного тракта лечится медикаментозно. В редких случаях инвагинация осложняет картину, и обструкция или перфорация могут потребовать неотложной хирургической помощи. Васкулит яичек можно спутать с перекрутом яичек. Кортикостероиды следует применять при серьезных осложнениях заболевания, и их нельзя назначать для лечения сыпи или артрита. Слабые периодические боли в животе лучше всего лечить консервативными методами.

Узелковый полиартериит (PAN) был первым описанным васкулитом и ярким примером васкулита средних сосудов.Хотя изредка наблюдается у детей, гораздо чаще встречается у взрослых. Инфантильный узелковый полиартериит (ИПАН) — редкое и часто летальное воспалительное заболевание мелких и средних артерий. Клинически IPAN часто считается частью спектра болезни Кавасаки (KD), несмотря на то, что IPAN был описан почти 130 лет назад. В частности, IPAN с поражением аневризмы крупных коронарных артерий и фатальной КД клинически и патологически неотличимы.Действительно, основное различие между KD и IPAN заключается в том, что диагноз KD полностью основан на клинических критериях, в то время как диагноз IPAN основан на гистологических данных. Кроме того, основное различие между полиартериитом и KD — это глубокая разница в прогнозе; намного хуже для IPAN.

Микроскопический полиартериит — это некротический васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) в почках и легких. Обычно это связано с наличием циркулирующих антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA).Клинически некротический гломерулонефрит встречается у большинства пациентов. Могут развиться кровохарканье и опасное для жизни легочное кровотечение. Этот васкулит отличается от гранулематоза Вегенера тем, что симптомы респираторного тракта менее выражены, а гранулематозное воспаление отсутствует при микроскопическом полиартериите.

Гиперчувствительный васкулит: поражение кожи включает пальпируемую пурпуру, папулы, крапивницу, везикулы многоформной эритемы, пустулы, язвы и некроз.Обычно сыпь поражает зависимые области и встречается у сельскохозяйственных культур. Пациент обычно протекает бессимптомно, но иногда жалуется на жжение / покалывание. Что касается лечения, необходимо: 1) исключить системное поражение и 2) выявить и удалить вызывающие раздражение аллергены / агенты, чаще всего лекарства.

Крапивный васкулит — это заболевание с тремя описанными подтипами: нормокомплементемический; гипокомплементемический и синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита (HUVS).Последнее заболевание напоминает системную красную волчанку (СКВ). Поражение кожи по определению является крапивницей. Пациентам с волчаночноподобным синдромом может потребоваться лечение кортикостероидами, а пациенты с нормальным уровнем комплемента обычно проходят лечение самостоятельно.

Криоглобулины — это антитела, которые выпадают в осадок на холоде и повторно растворяются при нагревании. Криоглобулинемический васкулит связан с аутоиммунными заболеваниями в детстве. Криоглобулины могут содержать IgA, IgG или IgM, некоторые обладают активностью ревматоидного фактора, и их классифицируют на типы I, II и III.Типы II и III могут быть связаны с васкулитными синдромами. Иммунные комплексы смешанных криоглобулинов откладываются на стенках сосудов, активируют комплемент и вызывают рецидивирующую пальпируемую пурпуру с кожными изъязвлениями. Инфекции, вызванные вирусом гепатита С, составляют большинство случаев.

Васкулит осложняет некоторые детские болезни соединительной ткани. К ним относятся ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия и болезнь Бехчета.Клинически васкулитные проявления могут быть минимальными, от пурпурной кожной сыпи при СКВ до телеангиэктазии ногтевого ложа при дерматомиозите до некроза и гангрены одного или нескольких пальцев до опасного для жизни васкулита центральной нервной системы.

Гранулематоз Вегенера или летальная гранулема средней линии — это редкий васкулит, характеризующийся триадой некротического васкулита верхних дыхательных путей, нижних дыхательных путей и очагового сегментарного гломерулонефрита. Пациенты жалуются на лихорадку, недомогание, потерю веса, артралгии, миалгии, ринит, синусит, язвы в носу и полости рта.Легочные симптомы включают одышку, боль в груди, кровянистую мокроту и кровохарканье. У большинства пациентов вырабатываются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), которые распознаются с 1985 года и классифицируются как цитоплазматические (c) или перинуклеарные (p) в зависимости от локализации флуоресценции. ANCA могут иметь диагностическое и прогностическое значение. Требуется тканевый диагноз, чтобы отличить это состояние от другого редкого васкулита, лимфоматоидного гранулематоза, который, возможно, более распространен у детей, чем Вегенера.

Синдром Черга-Стросса первоначально описывался под описательным названием аллергический гранулематоз и ангиит. Синдром Черджа-Стросса у детей практически не встречается.

Артериит Такаясу — прототип васкулита с поражением крупных сосудов. Артериит Такаясу (также известный как болезнь отсутствия пульса в Японии) поражает аорту и ее ветви. Это очень редко встречается у детей; однако он наблюдается у подростков из Микронезии и всегда должен рассматриваться у девочек-подростков с тяжелой гипертензией и периферическим или брюшным шумом.Неспецифические симптомы, такие как недомогание и артералгия (боль над кровеносными сосудами), проявляются на ранней стадии по мере прогрессирования заболевания. Пораженные сосуды постепенно сужаются, вызывая неравномерность пульса, хромоту и ишемию. Диагноз следует подозревать у молодых женщин с системным воспалительным заболеванием, измененным артериальным пульсом или ушибами. Диагноз подтверждается ангиографией, и, по нашему недавнему опыту, лечение часто осуществляется с помощью процедур интервенционной радиологии / ангиографии, таких как ангиопластика.

Термины «пурпура», «петехии» и «экхимоз» часто используются в клинических описаниях васкулитов и других состояний. Обратите внимание, что в HSP термин «пурпура» предпочтительнее, чем экхимоз, хотя словарные определения этих терминов такие же или почти такие же. Подразумеваемое различие состоит в том, что пурпура имеет резко очерченную границу и подразумевает, что этиологией является васкулит, в то время как экхимоз имеет диффузную границу, что подразумевает, что этиологией является травма или геморрагический диатез.При HSP очаги поражения резко разграничены (т. Е. Васкулит), что клинически проявляется как петехия (более мелкие поражения) и пурпура (более крупные поражения). Сравните это с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), при которой эти поражения могут быть резко разграничены, напоминая петехии и пурпуру, но в конечном итоге у них развиваются явные синяки (т. Е. Экхимоз). HSP — это васкулит, а ИТП — нет.

Вопросы

1. Какой иммуноглобулин играет важную роль в поражении пурпуры Геноха-Шонлейна?

2.Что такое тетрада пурпуры Геноха-Шенлейна?

3. Какой гистопатологический термин используется для описания результатов световой микроскопии при биопсии кожи HSP?

4. Некоторые считают, что детский узелковый полиартериит (IPAN) является тяжелым концом спектра какого другого васкулита у детей?

5. Назовите три детских заболевания соединительной ткани, которые иногда осложняются васкулитом.

Ссылки

1.Лицо DA. Инфантильный узелковый полиартериит. Электронный учебник по педиатрии, 2001. http://www.emedicine.com/

2. Букварь по ревматическим болезням, 12-е издание. 2001, Атланта, Джорджия: Фонд артрита.

Ответы на вопросы

1. IgA.

2. пурпура, артрит, боли в животе и гломерулонефрит.

3. лейкоцитокластический васкулит.

4. Болезнь Кавасаки.

5.ЮРА, СКВ, дерматомиозит, склеродермия и болезнь Бехчета.

Вернуться к содержанию

Домашняя страница факультета педиатрии Гавайского университета

Детские васкулитные синдромы:

7-летний мальчик обратился к педиатру первичного звена с 24-часовой историей рвоты, болей в животе и субфебрильной лихорадки. Ребенок выглядел стабильным. Было диагностировано вирусное заболевание. Ребенка отправили домой, и его родителям посоветовали давать ему достаточное количество жидкости, а также ацетаминофен по мере необходимости при лихорадке.

Пациент вернулся на следующий день с постоянной рвотой, болями в животе и кровавым поносом. При физикальном обследовании отмечалась болезненность околопупочных тканей.

КТ брюшной полости показала утолщенные петли тонкой кишки с сосудистым нагрубанием и отеком брыжейки. Эти результаты были интерпретированы как соответствующие инфекционному процессу. Полный подсчет кровяных телец и результаты основной метаболической панели не были примечательными. Посевы крови и кала были отрицательными.Домашняя среда ребенка имела большое значение для домашних черепах, что увеличивало вероятность заражения сальмонеллой.

Установлен диагноз «Инфекционный гастроэнтерит», больная госпитализирована для внутривенной гидратации и наблюдения. Продолжались колики в животе и кровавый понос. Хотя функция почек была нормальной, осадок мочи был значимым для протеинурии и микроскопической гематурии.

На 3-й день госпитализации на нижних конечностях пациента появились пурпурные поражения, и был поставлен диагноз пурпура Геноха-Шнлейна (HSP).Пациент продолжал испытывать сильную боль и стул с кровью. Ультрасонография брюшной полости не показала признаков инвагинации. Кортикостероидная терапия была начата, чтобы помочь справиться с тяжелыми абдоминальными симптомами.

Жалобы на брюшную полость у пациента разрешились после короткого курса кортикостероидов, и его мочевой осадок нормализовался в течение 6 недель.

HENOCH-SCHNLEIN PURPURA: ОБЗОР

Сложность педиатрических васкулитических синдромов, их разнообразные проявления и их неопределенные причины делают эти заболевания сложной диагностической задачей.Васкулит — воспаление, направленное на стенки кровеносных сосудов, — может поражать каждый орган. ¹ Первоначальные проявления значительно различаются, и тенденция к совпадению этих синдромов усложняет клиническую картину и часто задерживает постановку диагноза.

Хотя детские васкулиты, вероятно, представляют собой спектр заболеваний, в некоторых случаях важно их различать. Лечение и, в конечном итоге, прогноз могут отличаться.

HSP является наиболее распространенным из детских васкулитов.^1-3 Это негранулематозный васкулит мелких сосудов ⁴, характеризующийся IgA-доминантными иммунными отложениями в органах-мишенях. ³ В большинстве случаев это самоизлечивающееся заболевание с доброкачественным течением. Однако в редких случаях могут возникнуть серьезные осложнения. В сложных случаях необходимо пересмотреть диагноз и рассмотреть возможность альтернативного васкулитического синдрома.

HSP — это преимущественно детская болезнь. Чаще всего страдают дети от 3 до 15 лет; пик заболеваемости приходится на возраст 5 лет.^2,5 Большинство эпидемиологических отчетов показывают преобладание мужчин со средним соотношением полов 1,5: 1. ^1,6 Сообщается, что заболеваемость HSP составляет от 13,5 до 22,1 на 100 000 детей в разных странах, что позволяет предположить, что генетические факторы, а также факторы окружающей среды могут играть роль в его патогенезе. ^2,6-8 Были явные сезонные вспышки, чаще всего в зимние месяцы, что указывает на инфекционный триггер. ^1,2,6

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причина HSP остается неясной.Хотя инфекционный триггер еще не подтвержден, в 30–50% случаев в анамнезе есть инфекция верхних дыхательных путей. ^2,6 Многие инфекции были описаны в связи с HSP, включая инфекцию стрептококком группы A, ветряную оспу, парвовирус, гепатит A и B, туберкулез, ВИЧ-инфекцию и инфекцию, вызванную Bartonella henselae ; однако до настоящего времени не было выявлено ни одного возбудителя. ^1,8,9 Прививки; продукты питания; укусы насекомых; и некоторые лекарства, такие как тиазиды, также могут действовать как провоцирующие факторы.¹⁰

Васкулит, вызванный HSP, является результатом опосредованного иммуноглобулином воспаления, вызванного отложением IgA в мелких сосудах пораженных органов. Хотя существует 2 подкласса IgA (IgA1 и IgA2), только IgA1, как сообщается, участвует в HSP. ^11,12 Неизвестный антигенный стимулятор может быть движущей силой этого процесса, вызывая повышенный уровень IgA и активируя воспалительные пути, которые приводят к некротическому васкулиту. ^11-15

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая триада, которая обычно характеризует HSP, — это нетромбоцитопеническая пурпура, артралгии и / или артрит и колики в животе.² Порядок проявления этих признаков и симптомов может различаться, но все 3, как правило, присутствуют в какой-то момент в течение болезни (Таблица 1).

Таблица 1

Поражение кожи. Наличие пальпируемой пурпуры важно для диагностики HSP. Это требование подтверждается опубликованными сериями случаев, в которых пурпура описывается почти в 100% случаев. ^6,9,16,17 Хотя есть несколько сообщений о случаях HSP без характерной сыпи, ^16,18 ее отсутствие увеличивает вероятность того, что HSP не является правильным диагнозом.

Сыпь, вызванная HSP, является следствием отложения иммунных комплексов, и поэтому она наиболее заметна на зависимых или подверженных давлению областях — нижних конечностях и ягодицах или, у лежачих пациентов, на спине и разгибательных поверхностях рук ( Рисунок ). Сначала могут появиться крапивницы или эритематозные макулопапулы, которые впоследствии переходят в пурпурные поражения. Поражения могут варьироваться от очень маленьких петехий до больших экхимозов. Иногда поражения могут быть зудящими, и о геморрагических пузырях сообщалось редко.^2,14 Сыпь обычно возникает на посевах и прогрессирует от красного до пурпурного и коричневого. Это может длиться от нескольких дней до недель, а может повторяться.

Рисунок. Неусыпные эритематозные папулы и фиолетовые плоские пятна на ногах этой 10-летней девочки были первым клиническим проявлением пурпуры Геноха-Шнлейна. Позже сыпь распространилась на ее руки и лицо, появились отек ступней и лодыжек, а также двусторонняя боль в лодыжках.

Рисунок

Ангионевротический отек, вторичный по отношению к повреждению кожных сосудов, может быть значительным и может предшествовать пальпируемой пурпуре.Он наиболее заметен на тыльной стороне кистей и стоп и в периорбитальных областях; однако у детей младшего возраста его можно увидеть на коже черепа, лбу и промежности. ^2,14

Совместное участие. Артрит и / или артралгия — второе наиболее частое проявление HSP, встречающееся до 75% случаев. ^6,11 Чаще всего поражаются крупные суставы, в частности колени и лодыжки. ^6,11,14 Вовлечение суставов может предшествовать высыпанию в 25% случаев.^9,14 Присутствуют околосуставная припухлость, болезненность и ограничение движений без эритемы, тепла или излияний. Заболевание суставов преходящее, немигрирующее и, хотя иногда и рецидивирующее, не оставляет постоянной деформации.

Участие GI. GI симптомы наблюдаются в 35–75% случаев; Чаще всего сообщается о околопупочной боли и тошноте. ^14,19 Симптомы возникают в результате отека и изъязвления слизистой оболочки кишечника с последующим интрамуральным кровотечением.^19,20 Кровоизлияние обычно ограничивается слизистой и подслизистой оболочкой; полнослойный некроз и перфорация редки.

Когда симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта предшествуют сыпи или очень выражены, можно заподозрить острый живот и, в некоторых случаях, требуется хирургическое обследование. ²⁰ Инвагинация наблюдается в 2–3% случаев. ¹⁴ Инвагинация, связанная с HSP, имеет тенденцию быть подвздошной и может быть пропущена при бариевой клизме, что делает ультрасонографию предпочтительным методом визуализации.¹⁴

Другие, редко встречающиеся осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта включают панкреатит, аппендицит, холецистит, энтеропатию с потерей белка и водянку желчного пузыря. ^2,14,19

Поражение почек и гениталий. Почечные осложнения HSP наблюдаются только у 20–30% пациентов, но представляют собой наиболее частую причину долгосрочной заболеваемости. ^2,3 Чаще всего наблюдаются преходящая, самоограничивающаяся гематурия и протеинурия. ³ Серьезные осложнения редко развиваются у пациентов с только гематурией, но наличие протеинурии сигнализирует о большем риске долгосрочной почечной недостаточности.В ретроспективном исследовании, проведенном Calvino с коллегами, ¹⁷ лучшим предиктором почечных осложнений было наличие нефротического синдрома в течение первых 3 месяцев после появления симптомов. Факторы риска нефрита перечислены в таблице 2 .

Таблица 2

В первые 6 месяцев болезни решающее значение имеет тщательный мониторинг почечного статуса, особенно у пациентов с известными факторами риска или рецидивирующим заболеванием (из-за нефрита). может проявиться через несколько недель или месяцев после появления первых симптомов).В отличие от артрита или поражения ЖКТ, нефрит редко предшествует появлению пурпуры. ^6,11 Недавний обзор показал, что даже при нормальном анализе мочи при поступлении у некоторых пациентов развиваются поздние почечные проявления; Авторы рекомендуют контролировать анализ мочи в течение 6 месяцев, особенно у пациентов из группы высокого риска. ²¹

Редко почечные аномалии возникают более чем через 6 месяцев после активного заболевания. Стойкая нефропатия и прогрессирование до терминальной стадии почечной недостаточности встречаются редко (менее чем в 1% случаев).¹⁴ Почечные осложнения трудно поддаются лечению, и нет четкого консенсуса относительно их лечения. У пациентов с тяжелым поражением почек и артериальной гипертензией необходимо учитывать другие васкулитные процессы, такие как узелковый полиартериит, и проводить соответствующее агрессивное лечение.

Поражение половых органов — это редкое, но болезненное осложнение HSP, поражающее стенку мошонки, придаток яичка, яичко, придаток яичка и семенной канатик. Отек мошонки наблюдается в 2–38% случаев и может быть достаточно серьезным, чтобы потребовать терапии кортикостероидами.^13,14 Симптомы мошонки могут быть первым проявлением HSP. Дифференциация от перекрута яичка имеет решающее значение и часто требует хирургического вмешательства. В большинстве случаев симптомы со стороны мошонки исчезают в течение месяца. ¹³

Гематологические проявления. Тромбоцитоз, дефицит факторов VIII и XIII, дефицит витамина K и гипопротромбинемия с коагулопатией могут осложнять HSP. Сообщалось о дефиците фактора XIII у детей в острой фазе заболевания, особенно у детей с ранними и преобладающими жалобами на брюшную полость.Уровень фактора XIII был предложен в качестве прогностического индикатора, но его истинное диагностическое значение еще не выяснено. ^22,23

Сообщалось о кровоизлиянии в легкие, внутренние органы и глубокие мышцы. ^2,14 Это редкие осложнения, при их наличии обычно требующие агрессивных иммунодепрессантов. ²⁴

Вовлечение ЦНС. Вовлечение нервной системы в HSP встречается редко и встречается в 2-8% случаев. ¹⁶ Наиболее частыми симптомами являются головные боли, изменения настроения и судороги.^2,14,16 Сочетание васкулита и геморрагического диатеза может привести к более тяжелой клинической картине, которая включает кровоизлияние в мозг, очаговую ишемию или энцефалопатию. ^15,16

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Хотя в идеале диагноз HSP ставится на основе классической триады клинических проявлений, все три элемента могут не присутствовать четко или не все одновременно. Однако эти 3 проявления могут сопровождаться множеством неспецифических симптомов, которые в конечном итоге выливаются в четкий диагноз.Даже при столкновении с клиническими проявлениями, типичными для HSP, иногда необходимо исключать хирургические вмешательства, такие как острый живот и перекрут яичка. Когда они необходимы, следует незамедлительно получить визуализацию и консультацию хирурга (, таблица 3, ). Ситуации, в которых диагноз HSP не ясен, могут еще больше осложняться у пациентов, получающих терапию кортикостероидами, у которых острая боль в животе или развивающаяся лихорадка могут маскироваться действием лекарств.

Таблица 3

Иногда классическая триада симптомов присутствует в начале болезни, но ребенок страдает более серьезно, чем можно было бы ожидать.Будьте предельно осторожны в этой ситуации и рассмотрите возможность альтернативного диагноза. Менингококцемия может проявляться пальпируемой пурпурой, но обычно сопровождается высокой температурой и другими признаками сепсиса. Кроме того, рассмотрите болезнь Кавасаки и системный ювенильный артрит, которые также проявляются лихорадкой и сыпью. Однако каждое из последних заболеваний имеет свой характерный характер сыпи и лихорадки, которые помогают отличить его от HSP.

Тяжелое поражение органов брюшной полости в дополнение к заболеванию почек и гипертонии указывает на узелковый полиартериит.Это хроническое заболевание неизвестной причины, которое возникает в результате воспаления малых и средних мышечных артерий с последующими аневризмами. ² Узелковый полиартериит редко поражает детей, но чаще всего встречается у детей в возрасте от 9 до 11 лет. Он одинаково влияет на мужчин и женщин. Клинические проявления разнообразны, но до двух третей пациентов жалуются на неспецифические боли в животе. Также наблюдаются отеки кистей и стоп, неврологические проявления и сыпь.Сыпь варьируется от пятнисто-папулезной до пурпурной. Часто наблюдаются болезненные подкожные узелки. ²⁵ Заболевание почек обычно более тяжелое, чем при HSP. Реноваскулярный артериит приводит к гипертонии с протеинурией и гематурией. Диагностика требует высокого индекса подозрительности и демонстрации характерных сосудистых изменений на ангиографии.

Предшествующая инфекция гепатита B сильно коррелировала с узловым полиартериитом у взрослых, но редко встречается в педиатрической популяции.Антинейтрофильные цитоплазматические антитела могут присутствовать, но не являются диагностическими. Лечение требует кортикостероидов и, в тяжелых случаях, агрессивной иммуносупрессии циклофосфамидом.

ДИАГНОСТИКА HSP

Консенсус Европейской лиги против ревматизма по васкулиту у детей недавно представил новые критерии классификации (таблица 4). Лабораторные исследования могут быть полезны при попытке исключить другие заболевания и для мониторинга заболеваний, но не могут заменить клиническую проницательность.Уровни реагентов острой фазы обычно повышены: обычно наблюдаются тромбоцитоз, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов и повышенный уровень С-реактивного белка. Результаты тестов на гваяковый стул могут быть положительными до 50% случаев. ²⁵ Повышенные уровни IgA в сыворотке были описаны почти у половины пациентов с HSP, но это неспецифическая находка. ^16,24 Биопсия — единственный подтверждающий тест; однако это редко бывает необходимо.

Таблица 4

Биопсия почки может помочь точно установить диагноз в неясных или тяжелых случаях, когда узелковый полиартериит является диагностической возможностью.Однако это следует делать только с особой осторожностью, потому что аневризмы почечной сосудистой сети могут вызвать значительную, даже опасную для жизни потерю крови при биопсии. Характерным признаком биопсии является некротический васкулит, поражающий мелкие кровеносные сосуды, с универсальным отложением в сосудах IgA. ²

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение HSP является поддерживающим. Обеспечьте адекватное увлажнение, питание и контроль боли с помощью мягких анальгетиков и НПВП.Часто оценивайте жизненно важные функции, уделяя особое внимание артериальному давлению. Первоначальное обследование должно включать полную метаболическую панель, полный подсчет клеток крови, анализ мочи и исследование кала на скрытую кровь. При активной болезни еженедельно проводите анализ мочи. Если у пациента высокий риск нефрита, наблюдайте за ним не менее 6 месяцев. ^21,26 Дальнейшее тестирование следует проводить в соответствии с клиническими показаниями.

У пациентов с сильной болью в суставах НПВП могут оказать некоторое облегчение.Кортикостероиды эффективно лечат отек мягких тканей, а также поражение суставов, мошонки и желудочно-кишечного тракта. ¹⁴ Недавнее рандомизированное двойное слепое плацебоконтролируемое исследование 171 пациента с HSP подтвердило, что ранняя терапия преднизоном в дозе 1 мг / кг / день в течение 2 недель, с постепенным уменьшением в течение 2 недель, эффективна для уменьшения абдоминальных и суставных симптомов. но не предотвращает поражение почек. ²⁷ Недавно в систематическом обзоре 15 статей оценивалась польза кортикостероидов при лечении HSP.²⁸ Результаты показывают, что раннее лечение кортикостероидами может не только увеличить вероятность разрешения абдоминальной боли, но также может снизить вероятность стойкого заболевания почек. Авторы пришли к выводу, что потенциальная польза от раннего лечения кортикостероидами при HSP перевешивает его побочные эффекты. Необходимы дополнительные исследования по этому вопросу. В настоящее время вопрос об использовании кортикостероидов в легких случаях остается спорным.

Для редких пациентов с тяжелым поражением почек или экстра-почек токсичность и зависимость от кортикостероидов являются риском, и следует рассмотреть возможность использования дополнительных иммунодепрессантов, таких как циклофосфамид, циклоспорин или азатиоприн.^1,5,6,9 Другие методы лечения, которые использовались в рефрактерных случаях, хотя в настоящее время они не признаны в качестве доказанных терапевтических средств, включают внутривенный иммуноглобулин и концентрат фактора XIII. ²⁹

ПРОГНОЗ

Прогноз для пациентов с неосложненным HSP отличный. ¹⁰ Заболевание длится не более 6 недель. Однако рецидивы могут наблюдаться почти у половины пораженных пациентов; таким образом, функцию почек необходимо тщательно контролировать в течение 6 месяцев.¹⁴ Долгосрочные осложнения возникают редко и чаще всего являются следствием поражения почек или ЦНС.

Источники:

Ким С., Дедеоглу Ф. Последние сведения о детских васкулитах. Cur Opin Pediatr. 2005; 17: 695-702.

Кэссиди Дж. Т., Петти RE. Лейкоцитокластический васкулит. В: Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, ред. Учебник детской ревматологии. 5-е изд. Филадельфия: Эльзевьер Сондерс; 2005: 496-501.

Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др.Предикторы исхода нефрита Геноха-Шенлейна у детей и взрослых. Am J Kidney Dis. 2006; 47: 993-1003.

Озен С., Руперто Н., Диллон М.Дж. и др. EULAR / PReS одобрил критерии консенсуса для классификации детских васкулитов. Ann Rheum Dis. 2006; 65: 936-941.

Jennette JC, Falk RJ. Васкулит мелких сосудов. N Engl J Med. 1997; 337: 1512-1523.

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al.Пурпура Геноха-Шенлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35: 143-153.

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Геноха-Шенлейна, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет. 2002; 360: 1197-1202.

Пурпура Баллингера С. Геноха-Шенлейна.Curr Opin Rheumatol. 2003; 15: 591-594.

Ting TV, Hashkes PJ. Обновленная информация о детских васкулитах. Curr Opin Rheumatol. 2004; 16: 560-565.

Леунг AKC, Робсон WLM. Пурпура Геноха-Шенлейна. Консультант педиатров. 2004; 3: 134-138.

Saulsbury FT. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Opin Rheumatol. 2001; 13: 35-40.

Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Шенлейна-Геноха.Ланцет. 2007; 369: 976-978.

Хара Й, Тадзири Т., Мацуура К., Хасегава А. Острая мошонка, вызванная пурпурой Шенлейна-Геноха. Int J Urol. 2004; 11: 578-580.

Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P.Henoch-Schnlein purpura. Pediatr Rev.1992; 13: 130-137.

Chiaretti A, Caresta E, Piastra M, et al. Кровоизлияние в мозг при синдроме Геноха-Шенлейна. Childs Nerv Syst. 2002; 18: 365-367.

Paolini S, Ciappetta P, Piattella MC, Domenicucci M.Синдром Геноха-Шенлейна и мозжечковое кровоизлияние: отчет подросткового случая и обзор литературы. Surg Neurol. 2003; 60: 339-342.

Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C и др. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор). 2001; 80: 279-290.

Michel BA, Hunder GG, Bloch DA, Calabrese LH. Гиперчувствительный васкулит и пурпура Шенлейна-Геноха: сравнение двух заболеваний.J Rheumatol. 1992: 19: 721-728.

Афлаки Э. Желудочно-кишечные проявления ревматологических заболеваний: обзор статей. Shiraz E-Medical J. http://pearl.sums.ac.ir/semj/vol3/ jan2002 / rheumato & GI.htm. По состоянию на 29 ноября 2007 г.

Ha HK, Lee SH, Rha SE, et al. Рентгенологические особенности васкулита желудочно-кишечного тракта. Рентгенография. 2000; 20: 779-794.

Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для пурпуры Геноха-Шенлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор.Arch Dis Child. 2005; 90: 916-920.

Kawasaki K, Komura H, Nakahara Y и др. Фактор XIII в пурпуре Геноха-Шенлейна с изолированными желудочно-кишечными симптомами. Pediatr Int. 2006; 48: 413-415.

Канеко К., Фуджи С., Шоно Т. и др. Диагностическое значение фактора XIII плазмы при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр Нефрол. 2004; 19: 702-703.

Чаны KR, Vats A, Kim Y и др. Пурпура Геноха-Шенлейна и легочное кровотечение: отчет и обзор литературы.Педиатр Нефрол. 1999; 13: 530-534.

Миллер М.Л., Пахман Л.М. Васкулитные синдромы. В: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 16-е изд. Филадельфия: WB Saunders Co; 2000: 730-731.

Saulsbury FT. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Отчет о 100 пациентах и обзор литературы. Медицина (Балтимор). 1999; 78: 395-409.

Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, et al.Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное, двойное слепое и плацебоконтролируемое исследование. J Pediatr. 2006; 149: 241-247.

Weiss P, Feinstein JA, Luan X и др. Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Педиатрия. 2007; 120: 1079-1087.

Шин Джи, Ли Дж. Тяжелый гастроинтестинальный васкулит при пурпуре Геноха-Шенлейна: патофизиологические механизмы, диагностическая ценность фактора XIII и варианты лечения.Eur J Pediatr. 2007; 166: 1199-1200.

Острый геморрагический отек у младенцев: диагностическая проблема для педиатра общего профиля

Название: Острый геморрагический отек у младенцев: диагностическая проблема для педиатра общего профиля

ОБЪЕМ: 16 ВЫДАЧА: 4

Автор (ы): Александр К. Леунг *, Кин Ф. Леонг и Джозеф М. Лам

Место работы: Департамент педиатрии, Университет Калгари, Детская больница Альберты, Калгари, Альберта, Педиатрический институт, Общая больница Куала-Лумпур, Куала-Лумпур, Департамент педиатрии и Департамент дерматологии и кожных наук, Университет Британской Колумбии, Ванкувер , Британская Колумбия

Ключевые слова: Острый геморрагический отек, пурпура Геноха-Шенлейна, лейкоцитокластический васкулит, пальпируемая пурпура, периферическая акральный отек.

Реферат:

Справочная информация: Острый геморрагический отек младенчества (AHEI), доброкачественный и самоограничивающийся заболевание, может быть легко ошибочно принято за ряд заболеваний со схожими дерматологическими проявлениями но с потенциально неблагоприятными исходами.

Цель: данный обзор был направлен на ознакомление педиатров с естественным течением, клиническими проявлениями, диагностика и лечение AHEI.

Методы. В феврале 2020 года был проведен поиск PubMed в Clinical Queries с использованием ключа термины «острый геморрагический отек младенчества» ИЛИ «болезнь Финкельштейна» ИЛИ «болезнь Зейдлмайера».Стратегия поиска включала метаанализы, рандомизированные контролируемые испытания, клинические испытания, наблюдательные исследования и обзоры, опубликованные за последние 10 лет. Только статьи, опубликованные на английском языке литература была включена в этот обзор. Была использована информация, полученная в результате вышеуказанного поиска. в составлении настоящей статьи.

Результаты: AHEI, редкий кожный лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов, обычно проявляется пальпируемая пурпура, периферический отек акрального отдела позвоночника и часто с лихорадкой, чаще всего у детей между 4 и 24 мес.У значительного числа детей наблюдаются продромальные симптомы инфекция верхних дыхательных путей. Лихорадка обычно субфебрильная и присутствует примерно в 50% случаев. случаи. Кожные поражения характеризуются быстрым появлением небольших эритематозных пятен или пятен. папулы, которые прогрессируют до хорошо разграниченных, кольцевых, розеточных, медальоноподобных или мишеневидных пурпурных бляшки или экхимоз через 24-48 часов. Поражения кожи обычно пальпируются, не вызывают зуда и не вызывают зуда. симметрично распределены.К участкам пристрастия относятся лицо, ушные раковины и конечности. Отек обычно без ямок и асимметричной формы и возникает в основном на тыльной стороне кистей и стоп, лицо и ушные раковины. Несмотря на остроту и объем кожных изменений, ребенок выглядит хорошо и нетоксично. Системные и / или висцеральные поражения встречаются редко. Дифференциальный диагноз является широким и включает, среди прочего, пурпуру Геноха-Шенлейна. Очень важно различать AHEI от других болезней, так как лечение этих заболеваний совершенно иное.Клинические особенности подражателей AHEI рассмотрены, и ключи, позволяющие отличить AHEI от этих имитаторов, AHEI — доброкачественное заболевание, которое проходит самостоятельно, с полным самопроизвольным выздоровлением за один или два дня. три недели в большинстве случаев.

Заключение: Распознавание этого редкого заболевания важно для педиатра, чтобы быстро дифференцировать AHEI от других потенциально серьезных заболеваний, требующих своевременной терапии и наблюдения. С участием быстрое распознавание AHEI, ненужные расследования и несоответствующие вмешательства могут быть предотвращены и родительского беспокойства можно избежать.

Ребенок с пурпурой Шенлейна-Геноха, вторичной по отношению к инфекции COVID-19

Общие сведения

Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) — распространенный васкулит мелких сосудов в детском возрасте.1–3 Это IgA-опосредованное, самоизлечивающееся заболевание с поражением нескольких органов.1–3 Диагноз HSP ставится клинически на основании пересмотренных критериев, разработанных Европейской лигой против ревматизма, Международной организацией по исследованиям детской ревматологии и Европейским обществом детской ревматологии (EULAR / PRINTO / PRES) в 2010 г. который состоит из обязательных и вспомогательных критериев.3 Обязательный критерий включает пальпируемую пурпуру при отсутствии тромбоцитопении, тогда как поддерживающие критерии включают, по крайней мере, одно или несколько из следующего: острая диффузная боль в животе, острая артралгия или артрит, поражение почек в форме протеинурии или гематурии. и гистопатологические доказательства лейкоцитокластического васкулита или пролиферативного гломерулонефрита с преобладающими отложениями IgA3.

По сей день точная этиология HSP остается неизвестной. Однако считается, что ему предшествуют инфекции верхних дыхательных путей (обычно вызываемые видами стрептококков, вирусом парагриппа и парвовирусом человека B19), приемом лекарств, вакцинацией или злокачественными новообразованиями.3

SARS-CoV-2 — это вирус с одноцепочечной РНК, ответственный за COVID-19.4 5 Он часто поражает дыхательную систему, проявляясь в диапазоне от легкой простуды, похожей на простуду, до тяжелых и потенциально смертельных состояний, вторичных по отношению к пневмонии, таких как как острый респираторный дистресс-синдром или септический шок.5 COVID-19 также может приводить к внелегочным проявлениям, включая, помимо прочего, сердечные, тромботические и дерматологические осложнения.6 7

Целью данной публикации является сообщение о возможной связи между предшествующая инфекция COVID-19 и первое проявление HSP у ранее здорового ребенка.

История болезни

У 4-летнего мальчика, поступившего в сопровождении отца, в течение одного дня наблюдалась сыпь на нижних конечностях. У него было острое начало зудящей, не бледной, макулопапулезной сыпи разного размера, которая распространялась по всем нижним конечностям с двух сторон, от подошв до колен. Сыпь также в минимальном количестве присутствовала на его ягодицах. Это было связано с легким отеком лодыжек, связанным с болью в голеностопном суставе, что приводило к затруднениям в переносе веса и приводило к хромоте при ходьбе.Отец сообщил, что ребенок не жаловался на лихорадку, боли в животе, диарею или гематурию и что это был первый случай такого эпизода. Пациент недавно вылечился от инфекции верхних дыхательных путей, вызванной COVID-19, ровно за 37 дней до появления кожных повреждений. Его положительный результат на COVID-19 был подтвержден с помощью ПЦР-теста, проведенного в двух разных случаях с разницей в 5 дней. Тест проводился с учетом того, что у ребенка была лихорадка и симптомы гриппа, которые длились в течение 1 недели.Ребенку не потребовалась госпитализация для лечения. В остальном его история болезни ничем не примечательна.

Больной был настороженным и сознательным, но раздражительным. Он был хорошо гидратирован и не проявлял признаков респираторной недостаточности или желтухи. Его жизненно важные функции были следующими: температура 36,9 ° C (измерено в подмышечной области), частота сердечных сокращений 98 ударов в минуту, частота дыхания 22 вдоха в минуту, артериальное давление 102/56 мм рт.ст. и сатурация кислорода 98% в воздухе помещения. .

Обследование нижних конечностей показало диффузную, не бледнеющую, макулопапулезную сыпь на обеих нижних конечностях, распространяющуюся от подошв до колен, а также минимально затрагивающую ягодицы (рис. 1).На лодыжках с обеих сторон присутствовал отек без ямок. Осмотр голеностопных суставов показал отсутствие эритемы; однако были отмечены ограниченные активные движения. Пассивное движение сустава, наряду с походкой, оценить не удалось из-за нежелания пациента. Увеличения лимфатических узлов не отмечалось. Сердечно-сосудистое обследование было без особенностей, слышны нормальные звуки S1 и S2, без дополнительных звуков или шумов. Обследование грудной клетки было чистым, воздух был одинаковым с двух сторон, без дополнительных звуков.Живот мягкий и дряблый, без болезненности и органегалии. Неврологическое обследование было без особенностей, черепные нервы не повреждены, двигательное и сенсорное обследование и отсутствовали кожно-нервные поражения.

Рисунок 1

Сыпь на нижних конечностях пациента, характерная для пурпуры Шенлейна-Геноха.

Исследования

Лабораторные исследования показали нормальный общий анализ крови, нормальные электролиты, нормальные тесты функции печени и почек, а также нормальный профиль коагуляции, скорость оседания эритроцитов и значения С-реактивного белка.Титр антистрептолизина-O (ASLO) также был нормальным, как и антитело против ядер, антитело против двухцепочечной ДНК и сывороточные IgA, IgG и IgM. Индикаторная полоска мочи была ничем не примечательна, как и анализ мочи, который показал количество лейкоцитов (WCC) 0–5 × 10 ⁹ / л и количество эритроцитов (RBC) 0–2 × 10 ¹² / л. Отчет о посеве мочи не показал признаков роста.

Дифференциальный диагноз

Острое проявление у пациента артралгии нижних конечностей и макулопапулезной сыпи выявило несколько дифференциальных диагнозов, все из которых были исключены либо ранее упомянутыми исследованиями, либо невыполнением диагностических критериев, установленных для таких заболеваний.Эти дифференциальные диагнозы включали бета-гемолитическую стрептококковую инфекцию группы А, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), системную красную волчанку (СКВ), ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), болезнь Кавасаки, мультисистемный воспалительный синдром у детей (MIS-C) и несистемный воспалительный синдром у детей (MIS-C). случайная травма.

Инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы A была исключена из-за отрицательного титра ASLO, ТТР исключалась из-за нормального уровня тромбоцитов, СКВ исключалась из-за отрицательного скрининга антител к ANA и анти-дцДНК, а также не выполнялась диагностические критерии, тогда как ЮИА, болезнь Кавасаки и MIS-C были исключены из-за несоблюдения диагностических критериев.

Для диагностики СКВ должны быть выполнены 4 из 11 критериев Американского колледжа ревматологии (ACR). Однако наш пациент встретил только один (артрит). Что касается ЮИА, критерии ACR гласят, что артрит должен присутствовать в течение минимум 6 недель.9 У нашего пациента, с другой стороны, была артралгия только продолжительностью 1 день. Чтобы диагностировать болезнь Кавасаки, температура должна сохраняться не менее 5 дней вместе с четырьмя из пяти других критериев.10 Кроме того, для диагностики MIS-C, как в Центрах по контролю и профилактике заболеваний, так и по критериям ВОЗ, температура должна быть присутствуют, а также ряд других критериев, которым необходимо соответствовать.11 У нашего пациента, однако, не было ни лихорадки, ни какого-либо мультисистемного вовлечения; следовательно, болезнь Кавасаки и MIS-C были исключены. Случайное повреждение также было исключено, поскольку кожные поражения у ребенка были пурпурными по своей природе, распространялись на обеих нижних конечностях и ягодицах, которые являются типичными участками поражений HSP, без признаков синяков, ожогов или ран на теле.

Клиническая картина пациента соответствует критериям EULAR / PRINTO / PRES для HSP, поскольку соответствует обязательному критерию — характерная сыпь при отсутствии тромбоцитопении и одному из поддерживающих критериев — острой артралгии голеностопных суставов.Таким образом, пациенту был поставлен клинический диагноз HSP.

Лечение

Пациент получил симптоматическое лечение парацетамолом прената (PRN) от боли в суставах и был выписан на следующий день, так как у него не было боли и он был в состоянии переносить тяжести. Через 1 неделю ему был назначен повторный анализ мочи в поликлинике.

Исход и наблюдение

При контрольном осмотре через 1 неделю в нижних конечностях двусторонняя сыпь все еще присутствовала, но в остальном пациент не предъявлял других жалоб.Его тест-полоска мочи показала следы крови, но общий анализ мочи не был примечателен, так как WCC все еще был 0–5, а RBC 0–2. Через 2 месяца ему был назначен еще один прием в клинике для последующего наблюдения за его анализом мочи и функциональными тестами почек.

Обсуждение

У нашего пациента были клинические признаки и симптомы HSP, соответствующие критериям EULAR / PRINTO / PRES, поскольку у него были как обязательный критерий, пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении, так и один из поддерживающих критериев, острая артралгия. начало.

Наиболее частым провоцирующим фактором HSP является предшествующая инфекция верхних дыхательных путей. Наиболее частой причиной этого является стрептококковая инфекция, за которой следуют вирусные инфекции, вторичные по отношению к вирусу парагриппа или парвовирусу человека B19.12 Анализ анамнеза и лабораторных исследований этого пациента, не имевшего ранее инфекции упомянутыми выше возбудителями, но предшествующая инфекция верхних дыхательных путей COVID-19, это только предполагает, что COVID-19 может быть вирусом, запускающим HSP.

Насколько нам известно, единственный случай HSP у человека с инфекцией COVID-19 был зарегистрирован у 78-летнего мужчины, у которого после пневмонии, вызванной COVID-19, был кожный васкулит, артрит и нефритический синдром. Биопсия почки выявила наличие васкулита IgA, что подтвердило диагноз.12

Более того, в обзоре AbdelMassih et al 13 сообщается о связи между COVID-19 и другим детским васкулитом, болезнью Кавасаки. В другом отчете о болезни Чессера и др. также сообщается о связи между COVID-19 и острым геморрагическим отеком младенчества у 8-месячной девочки.14 В обоих случаях кажется, что существует причинно-следственная связь между COVID-19 и постинфекционным васкулитом.

Хотя необходимы дополнительные исследования для определения роли SARS-CoV-2 в патогенезе IgA-опосредованного васкулита, частая связь HSP с респираторными вирусами и недавняя инфекция верхних дыхательных путей COVID-19 у нашего пациента и COVID-19 пневмония у пациента Suso и соавт. s12 предполагает, что между ними может быть связь.

Очки обучения

Сообщается о связи между новым коронавирусом SARS-CoV-2 и детским васкулитом Геноха-Шонлейн пурпура.
Инфекция верхних дыхательных путей, вызванная SARS-CoV-2, может быть пусковым фактором возникновения пурпуры Геноха-Шонлейна.
Следует рассмотреть возможность исключения предшествующей инфекции SARS-CoV-2 у педиатрических пациентов, у которых клинически проявляется пурпура Геноха-Шонлейна.

Острый геморрагический отек младенчества (болезнь Финкельштейна)

Автор: д-р Андре Шульц, педиатр, больница Вайкато, Гамильтон, Новая Зеландия, 2007 г.Обновлено A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, январь 2016 г.

Что такое острый геморрагический отек у младенцев?

Острый геморрагический отек (геморрагический отек по американскому правописанию) — редкий тип кожного васкулита мелких сосудов с характерным проявлением у младенцев.

Он состоит из клинической триады:

Большие синякоподобные поражения (пурпура)
Отечность (отек)
лихорадка

Острый геморрагический отек у младенцев был впервые описан Сноу в США в 1913 году.Финкельштейн описал это заболевание в Европе в 1938 году, и с тех пор оно было признано в европейской литературе под различными терминами:

Болезнь Финкельштейна
Синдром Зейдлмайера
Инфекционная постинфекционная радужная пурпура и отек у младенцев
Purpura en cocarde avec edema.

У кого возникает острый геморрагический отек?

Острый геморрагический отек обычно развивается у детей в возрасте от 4 месяцев до 2 лет.

Что вызывает острый геморрагический отек?

Остается неясным, является ли острый геморрагический отек в младенчестве легким вариантом пурпуры Геноха-Шенлейна (HSP), возникающей в младенчестве, или отдельным клиническим проявлением.Клинически он похож на HSP, но мягче. Это происходит в более ограниченном возрастном диапазоне и имеет различные поражения кожи.

Причина острого геморрагического отека неизвестна. Это иммуноопосредованный процесс, возможно, нарушение иммунного комплекса. Иммунные комплексы состоят из агрегатов антител и частиц, против которых эти антитела направлены.

Сообщалось о многих возможных триггерах этого иммуноопосредованного заболевания.

Инфекционные агенты
Лекарства	Пенициллины Цефалоспорины Триметоприм-сульфаметоксазол (триметоприм + сульфаметоксазол)
Иммунизация

Каковы клинические признаки острого геморрагического отека?

Острому геморрагическому отеку в младенчестве часто предшествует продромальное заболевание, такое как вирусная инфекция верхних дыхательных путей.Яркие характерные черты показаны в таблице ниже; тем не менее, у ребенка хорошее общее состояние здоровья.

Сыпь	Быстрое развитие в течение 24-48 часов спонтанных синяков и пурпурных пятен разного размера (экхимозы, пурпура, петехии). Крапивница часто также заметна. Распространяется на конечностях и лице, особенно на ушах, веках и щеках. Обычно туловище и слизистые оболочки сохраняются. Поражения часто имеют вид мишени или кокарды (медальон или розетку).
Отеки	Отек или опухоль тканей часто возникают на ранних стадиях заболевания и часто бывают болезненными. Начинается с кистей и стоп и распространяется на конечности. Вокруг пурпурных поражений может возникать местный отек.
Лихорадка
Поражение внутренних органов	Редко. Задокументировано поражение суставов (артрит), почек (нефрит) и кишечника (желудочно-кишечный тракт).

Острый геморрагический отек у младенцев

Как диагностируется острый геморрагический отек?

Острый геморрагический отек младенчества обычно диагностируется только на основании клинических данных. В первую очередь, возможно, необходимо исключить другие причины пурпуры, а также высыпания с похожим рисунком кокард, такие как многоформная эритема, крапивница и болезнь Кавасаки.Также следует учитывать нанесенную травму.

Обычно нет необходимости выполнять биопсию кожи, если задумывается диагноз. Гистопатология выявляет лейкоцитокластический васкулит (это означает, что есть разрушенные лейкоциты, вовлеченные в воспаленные мелкие кровеносные сосуды). Гистопатологические данные идентичны HSP. Однако картина окрашивания антител при прямой иммунофлуоресценции биопсии кожи отличается; IgA обнаруживается только у одной трети пациентов с геморрагическим отеком.

Как лечить острый геморрагический отек?

Лечение не требуется, поскольку разрешается спонтанно. Системные стероиды и антигистаминные препараты не изменяют течение болезни.

Каков исход острого геморрагического отека?

Острый геморрагический отек в младенчестве обычно проходит спонтанно в течение 1–3 недель с полным выздоровлением. Рецидивы могут возникать, но нечасто и обычно возникают на ранней стадии.

Список литературы

Infantile Henoch-Schonlein Purpura.Arch Fam Med. 2000; 9: 553–6.
Острый геморрагический отек младенчества. Интернет-журнал дерматологии, 2006 г .; 12 (5): 10. Журнал
Острый геморрагический отек у детей. Arch Dis Child. 2006; 91: 382.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Болезнь Кавасаки и пурпура Геноха – Шенлейна — 10-летний опыт лечения детских васкулитов в университетской больнице на Тайване

https: // doi.org / 10.1016 / j.jmii.2011.09.024Получить права и содержание

Предпосылки / Цель

Изучить клинические проявления, активность заболевания и прогноз при различных типах васкулита.

Методы

Были ретроспективно рассмотрены карты педиатрических пациентов с васкулитом, диагностированным с декабря 1997 по декабрь 2007 года. Во время постановки диагноза регистрировались первые клинические проявления и лабораторные результаты, а также анализировались оценки результатов с историей обострений.

Результаты

Всего в это исследование было включено 508 пациентов с васкулитом, из которых 124 имели пурпуру Геноха – Шенлейна (HSP), а 351 — болезнь Кавасаки (KD). Гематурия наблюдалась у 79% пациентов с рецидивирующим HSP на момент постановки диагноза и была связана с повышенным риском рецидива ( p = 0,000). При болезни Кавасаки клинические симптомы с эритематозными изменениями в рубцах Bacille Calmette-Guérin и дилатацией коронарных артерий были более выражены у пациентов младше 1 года, а лимфаденопатия чаще встречалась у пациентов старше 1 года ( p = 0.001). Риск коронарной дилатации был значительным у пациентов с начальным проявлением тромбоцитоза и выше у пациентов моложе 1 года ( p = 0,027). Тромбоцитопения была более выраженной при аутоиммунных заболеваниях, связанных с васкулитом. Выраженный лимфоцитоз с повышенными уровнями С-реактивного белка был достоверно отмечен у пациентов с крапивным васкулитом по сравнению с пациентами с HSP при многомерном логистическом регрессионном анализе.

Заключение

Активность и прогноз заболевания васкулитом были связаны с исходными лабораторными результатами и клиническими проявлениями.Для подтверждения этих результатов необходимы дальнейшие крупномасштабные клинические испытания.

Ключевые слова

Пурпура Геноха – Шенлейна

VAAD

Аутоиммунное заболевание, связанное с васкулитом

Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)

Цитирующие статьи

Пурпура Геноха-Шонляйна — Нулевой до финала

Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) — это IgA-васкулит , который проявляется пурпурной сыпью , поражающей нижние конечности и ягодицы у детей.Воспаление происходит в пораженных органах из-за отложений IgA в кровеносных сосудах .

Поражает кожу , почки и желудочно-кишечный тракт . Состояние часто вызывается инфекцией верхних дыхательных путей или гастроэнтеритом. Чаще всего встречается у детей в возрасте до 10 лет.

Четыре классических функции:

Пурпура (100%),
Боль в суставах (75%),
Боль в животе (50%)
Поражение почек (50%)

Сыпь вызвана воспалением и утечкой крови из мелких кровеносных сосудов под кожей, образуя пурпуру.Пурпура — это красно-пурпурные комочки под кожей, содержащие кровь.

Характеристики

Пурпура наблюдается практически у 100% пациентов с HSP. Они красно-пурпурного цвета и пальпируются под кожей. Обычно они начинаются с ног и распространяются на ягодицы. Также они могут поражать туловище и руки. В тяжелых случаях могут развиться изъязвления и некроз кожи.

У 75% пациентов с HSP развивается артралгия или артрит, в основном поражающие колени и лодыжки.Суставы могут опухать и болеть из-за уменьшения диапазона движений.

Боль в животе указывает на поражение желудочно-кишечного тракта. Это затрагивает около 50% пациентов с HSP. В тяжелых случаях это может привести к желудочно-кишечному кровотечению , инвагинации и инфаркту кишечника .

HSP поражает почки примерно у 50% пациентов, вызывая IgA нефрит .Иногда его называют HSP нефрит . Это может привести к микроскопической или макроскопической гематурии и протеинурии . Если на индикаторной полоске мочи содержится более 2+ белков, у ребенка развился нефротический синдром и степень отека .

Диагноз

Самый важный начальный шаг — исключить другую серьезную патологию, такую как менингококковая септицемия и лейкемия . Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром также являются отличительными признаками небледнеющей сыпи.

Исследования для исключения другой патологии и оценки поражения органов включают:

Общий анализ крови и Мазок крови на тромбоцитопению, сепсис и лейкоз
Профиль почек при поражении почек
Сывороточный альбумин при нефротическом синдроме
CRP при сепсисе
Посев крови при сепсисе
Щуп для измерения мочи для протеинурии
Соотношение белок: креатинин в моче для количественного определения протеинурии
Артериальное давление при гипертонии

Существует множество различных наборов критериев для диагностики HSP, самым последним из которых является критерий EULAR / PRINTO / PRES от 2010 года.Для этого у пациента должна быть пальпируемая пурпура (не петихии) + хотя бы одно из:

Диффузная боль в животе
Артрит или артралгия
Отложения IgA по гистологии (биопсия)
Протеинурия или гематурия

Менеджмент

Ведение: поддерживающее , с простой анальгезией, отдыхом и надлежащим увлажнением.

Использование стероидов является спорным, поскольку имеются данные, свидетельствующие о том, что они могут сократить продолжительность заболевания, но не влияют на долгосрочные результаты или частоту рецидивов.Стероиды могут быть рассмотрены врачами-специалистами у пациентов с сильной желудочно-кишечной болью или поражением почек.

Важно, чтобы пациенты с HSP находились под пристальным наблюдением во время активной болезни. Они нуждаются в тщательном мониторинге с повторным:

Щуп для измерения уровня мочи Мониторинг поражения почек
Артериальное давление Мониторинг артериальной гипертензии

Прогноз

Боль в животе обычно проходит в течение нескольких дней.Пациенты без поражения почек могут полностью выздороветь в течение 4-6 недель. У трети пациентов рецидив заболевания наблюдается в течение 6 месяцев. У очень небольшой части пациентов разовьется терминальная стадия почечной недостаточности.