Лимфома ходжкина симптомы фото у детей: Как проявляется лимфома у детей: важные симптомы – Лимфома Ходжкина у детей: симптомы, лечение, сколько живут

Особенно часто потливость наблюдается в ночное время в период сна, чем вызывает его нарушение и ухудшение общего состояния ребенка.

Увеличение селезенки

При распространении патологии на группу лимфатических узлов, расположенных в области брюшной полости, начинает увеличиваться селезенка. В это время ее можно обнаружить при пальпации, а в нормальном состоянии орган не прощупывается.

Объем селезенки увеличивается в несколько раз, до такой степени, что ее нижний край прощупывается под последним ребром. При обширном увеличении, ее край может опускаться ниже уровня пупка. В результате увеличения, селезенка начинает пропускать через себя много крови, обедняя ее. Вследствие этого процесса развивается анемия, не связанная с недостатком железа.

Разрастание органа приводит к чрезмерному давлению на желудок. Из-за этого, ребенок постоянно жалуется на чувство тяжести, возникающее независимо от приема пищи. Насыщение наступает сразу после начала трапезы, даже если была съедена незначительная часть порции.

При сдавливании нервных волокон появляется болезненность. Боль отдает в нижней части живота, преимущественно с левой стороны. При сильном увеличении болезненность проявляется со стороны спины и левого плеча.

Статистика

Статистические данные показывают, что в год, лифома поражает 150 детей, возрастом до 18 лет включительно. От общего количества онкологических случаев данная цифра равняется 5%.

При этом более 70% из этого числа составляют дети от 6 до 15 лет и основная часть из них мальчики. Со всех видов лимфом, реже всего встречается лимфогранулематоз, который диагностируется у 1 ребенка из 100 тыс. детей.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Лимфома у детей: симптомы и первые признаки

Лимфома – это клональное заболевание лимфатической системы, которое развивается из одной мутировавшей клетки и заполняет собой весь организм. Болезнь часто проявляется в детском возрасте, значительно нарушая образ жизни человека, замедляя развитие ребенка. Без адекватного и  своевременного лечения лимфома у детей приводит к смерти, поэтому важно обращать внимание на первые симптомы и сразу обращаться к врачу.

Патологический процесс начинается в одном из лимфатических узлов. По неизвестным причинам появляется одна атипичная клетка, которая путем многоразового деления распространяется и поражает систему, отвечающую за важнейшую функцию – иммунитет.

Лишь когда раковые клетки достигают большого количества, они вызывают соответствующую клиническую картину.

На ранние симптомы (вялость ребенка, потеря массы тела, повышенная потливость, безболезненное увеличение некоторых лимфоузлов) родители могут не обратить внимания, что приведет к потере драгоценного времени, необходимого для лечения.

Причины и виды лимфомы

Причины развития лимфомы до конца не изучены, но исследуя каждый конкретный случай развития рака лимфоузлов, можно выделить факторы риска:

• Воздействие радиоактивного излучения на ребенка или же на мать во время беременности;
• Влияние канцерогенов;
• Генетические аномалии, в том числе синдром Дауна;
• Курение и употребление алкоголя матерью во время беременности;
• Наличие лейкозов у кровных родственников;
• Наличие вируса Эпштейн-Барра у матери.

Отмечено, что у грудничков и детей до 3-х лет заболевание возникает редко, но с возрастом вероятность его появления увеличивается. Поэтому родители, в семье которых были случаи злокачественных онкопатологий должны внимательно следить за состоянием своего ребенка.

В зависимости от клеточного состава опухоли у детей выделяют лимфому Ходжкина, которая характеризуется присутствием в биоптате гигантских многоядерных клеток Березовского-Штернберга, и Неходжкинскую лимфому, к которой относятся все остальные виды патологии, без обнаружения в лимфатических узлах многоядерных клеток.

У детей чаще всего развивается первый вариант патологии – лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Болезнь имеет более благоприятный прогноз, чем неходжкинская лимфома и ее симптомы развиваются гораздо медленнее.

Симптомы рака лимфоузлов у детей

Как и большинство онкологических заболеваний, рак лимфоузлов на начальных этапах развития имеет скрытое течение. Ранние симптомы – это нарушение общего состояния ребенка. Позже, из-за снижения иммунитета, присоединяются вторичные инфекции, грибковые и вирусные заболевания.

Снижение количества форменных элементов крови и гемоглобина характеризуется бледной окраской кожных покровов.

Начинается лимфома обычно с увеличения шейных, брюшных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Они будут безболезненные, а кожа над ними сохраняет обычную окраску.

Ребенок может не жаловаться на увеличение лимфатических узлов, так как они будут безболезненными. Это тревожный знак, потому что если лимфоузлы увеличиваются как реакция на вирусную или бактериальную инфекцию, то они обязательно будут воспаленными и болезненными.

Какие еще характеристики подходят для увеличенных узлов, пораженных лимфомой?

• неспаянные между собой и с кожей;
• мягко-эластической консистенции;
• подвижные;
• кожа над ними обычной окраски.

У части больных лимфома начинается с нарушения общего состояния. Из-за интоксикации пациенты жалуются на обильную потливость, повышение температуры тела, слабость, похудание. Ребенок становится менее активным, получает плохие оценки, не старается в учебе – все это может быть проявлением интоксикационного синдрома.

И третьим вариантом начала развития лимфомы служит снижение иммунитета. Лимфатические узлы отвечают за иммунную реактивность организма, поэтому из-за их поражения будет снижаться иммунитет и развиваться вирусные и бактериальные инфекции, обостряться хронические заболевания, например, хронический тонзиллит.

Снижение иммунитета может проявляться как присоединением серьезных инфекций, так и частыми респираторными заболеваниями, что обязательно должно насторожить родителей.

Поздние симптомы болезни у ребенка

При значительном росте шейных и внутригрудных лимфоузлов развиваются симптомы сдавления органов средостения:

• кашель;
• одышка;
• тяжесть в груди и в области шеи.

Поэтому любой кашель без насморка, который долго не проходит – это сигнал того, что следует вести ребенка к врачу.

Также возможны различные нарушения пищеварения, которые обусловлены сдавлением кишечника брюшными лимфатическими узлами. Развивается увеличение печени и селезенки, что проявляется тяжестью в животе и пояснице. Увеличенная селезенка может быть легко определена пальпаторно.

Когда следует показать ребенка к врачу?

• Если есть увеличение хотя бы одного лимфатического узла, что нельзя связать с инфекционным процессом.
• Если ребенок вялый, слабый, перестал успевать в школе, много спит.
• Если при сохранении прежнего питания малыш теряет в весе.
• Если периодически или постоянно отмечается потливость, преимущественно в ночное время.
• Если регулярно повышается температура тела и держится на уровне 37,1-37,4.
• Если у ребенка есть хронические заболевания, которые долго лечатся и не удается их ввести в состояние ремиссии.

Лечение лимфомы у детей

Лечение лимфомы у ребенка проводится с использованием ударных доз химиотерапевтических препаратов в комбинации с местной лучевой терапией. Цель лечения – достижение стойкой, пожизненной ремиссии. Лимфома относится к неизлечимым заболеваниям, которые могут рецидивировать в течение жизни.

Чтобы этого избежать пациенты должны выполнять рекомендации специалистов, такие как поддержание здорового образа жизни, работа без вредных и опасных веществ, правильное питание.

Химиотерапия и лучевое лечение сопровождаются неприятными симптомами, ввиду того, что кроме раковых клеток они действуют и на здоровые структуры. Клиническими проявлениями побочного действия терапии лимфомы является:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль;
• слабость.

Важно помнить, что лечение лимфомы у ребенка – это длительный и трудоемкий процесс, который проводится несколькими курсами. Скорее всего, уже после первого курса химиотерапии малыш будет чувствовать себя лучше, а повторное лечение означает обратное возвращение всех побочных эффектов.

Некоторые родители не прислушиваются к советам специалистов и прекращают лечение. Тогда симптомы лимфомы у ребенка появляются вновь, причем в большей степени выраженности, чем до прохождения терапии.

Продолжительность ремиссии у всех людей разная. Для кого-то это несколько месяцев, для кого-то годы, а у некоторых лиц состояние ремиссии длится всю жизнь. Если с помощью консервативного лечения не удается достигнуть ремиссии и болезнь рецидивирует через короткий промежуток времени, то рекомендуется выполнять трансплантацию костного мозга.

Симптомы ремиссии лимфомы

Повторное возникновение лимфомы сопровождается такими же клиническими признаками, как и первичный процесс. Чаще всего – это безболезненное увеличение лимфатических узлов и обострение хронических инфекций.

Дети, переболевшие лимфомой, обычно имеют слабый иммунитет и часто болеют респираторными инфекциями.

Для того чтобы это устранить, ребенок должен регулярно осматриваться отоларингологом и стоматологом с целью устранения очагов фокальной инфекции (тонзиллит, кариес). Тогда ребенок будет реже болеть и родителям не придется часто обследовать его на предмет рецидива лимфомы.

Также повтор онкологического процесса может проявляться повышением температуры, потерей массы тела и потливостью, то есть общими симптомами интоксикации организма.

Трансплантация костного мозга

В костном мозге содержится большое количество клеток, предшественниц крови и лимфы. При лимфоме некоторые из этих клеток работают неправильно. Поэтому введением нового, здорового костного мозга можно прервать порочный круг образования атипичных лимфоцитов и добиться излечения.

Для проведения трансплантации необходимо найти донора, который будет совместим с ребенком по всем необходимым параметрам. При несоблюдении такого условия костный мозг не приживется и вызовет ряд побочных эффектов, опасных для жизни человека. Обычно донором является близкий родственник.

Для проведения трансплантации необходимо, чтобы лимфома находилась в состоянии ремиссии, что достигается химиотерапией.

Трансплантация костного мозга – это не хирургическая операция. Механизм пересадки аналогичен процессу переливания крови. Однако из-за риска развития побочных эффектов и осложнений после трансплантации костного мозга ребенок находится в стационаре около двух недель.

симптомы, признаки, лечение, виды (Ходжкина, Беркитта)

Лимфома у детей – это злокачественная опухоль, поражающая лимфоидную ткань. Она классифицируется на 2 основных вида – ходжкинская (лиммогранулематоз) и неходжкинская. Различия между ними определяются субстратами опухолевых клеток. На долю неходжкинских лимфом приходится до 6% среди всех злокачественных новообразований в детском возрасте (до 15 лет), причем самой частой является лимфома Беркитта. Распространенность лимфогранулемаоза еще ниже – 1 случай заболевания на 100 тысяч детей.

Содержание статьи

Причины

Развитие лимфом обусловлено воздействием различных факторов на организм ребенка. Однако что это за факторы окончательно не установлено. Так, при лимфоме Ходжкина наиболее вероятной причиной считаются инфекционные агенты. Это объясняется наличием признаков, которые схожи с воспалительным процессом. Но конкретный микроорганизм, вызывающий данное заболевание, так и не был идентифицирован. К тому же стандартная противовоспалительная и противомикробная терапия оказываются неэффективными.

В настоящее время наиболее вероятным вирусом, способным привести к развитию лимфомы Ходжкина у ребенка, считается вирус Эпштейна-Барра. Последний является непосредственной причиной инфекционного мононуклеоза, после которого часто развиваются опухоли кроветворной системы.

В роли еще одного причинного фактора при данном типе лимфом выступает хронический иммунный ответ в организме. Считается, что развитие этой опухоли происходит в результате аутоиммунного процесса из-за длительной стимуляции антигенами. Источником опухолевых клеток при лимфогранулематозе являются В-лимфоциты, предшественники которых начинают бесконтрольно делиться.

Морфологическим признаком лимфомы Ходжкина являются многоядерные клетки. Они называются клетками Березовского-Штенберга.

Лимфома Беркитта у детей, в отличие от ходжкинской, развивается не из клеток-предшественников В-лимфоцитов, а непосредственно из зрелых элементов. Она характеризуется высокой агрессивностью. Поражение лимфоузлов при этом заболевании является редкостью, патологические очаги чаще располагаются вне лимфоидных органов (кишечник, печень и другие).

Стадии

Признаки лимфомы у детей определяются стадией заболевания. При лимфогранулематозе их 4:

1. При первой стадии поражается 1 область локализации лимфатических узлов (например, шейные) или 1 иммунный орган с единичным очагом (селезенка, миндалины или тимус) или 1 внелимфатический орган
2. При второй стадии наблюдается поражение лимфатических узлов по 1 из сторон диафрагмы (правую или левую) или 1 из внелимфатических органов (единичный очаг)
3. Для третьей стадии характерно вовлечение лимфоузлов как с левой, так и с правой стороны диафрагмы (другие критерии не имеют важности)
4. В четвертой стадии наблюдается поражение внелимфатического органа с наличием в нем множественных очагов.

Аналогичным образом классифицируется и лимфома Беркитта.

Симптомы

Симптомы лимфомы у детей ходжкинского типа очень разнообразны, т.к. поражение может затрагивать любую группу лимфатических узлов или любой орган. Они делятся на общие и местные. Первые отмечаются в 30% случаев.

Общие

• Повышение температуры
• Снижение веса
• Потливость, особенно в ночное время
• Слабость
• Повышенная утомляемость
• Кожный зуд
• Боли в суставах и костях
• Головная боль.

Лихорадка чаще всего является самым первым признаком заболевания. Первоначально она появляется вечером в виде невысокого подъема до 37-38°С. Ночью у таких детей появляется обильный пот и озноб. Родители зачастую думают, что это проявления инфекционного процесса. Поэтому к врачу не спешат, а занимаются самолечением.

Появление у ребенка температуры, особенно без кашля и чихания – это повод для немедленной консультации педиатра. Успокаиваться нельзя даже, когда температура нормализуется.

Кожный зуд не является постоянным симптомом. У одних пациентов он наблюдается еще до появления увеличенных лимфоузлов, а у других — может вообще отсутствовать на протяжении всего периода болезни. Зуд либо распространяется по всему телу, либо отмечается на излюбленных участках (подошвы и ладони, передняя поверхность груди, кожа головы).

Местные

Местные проявления определяются локализацией поражения и его размерами. Более чем в половине случаев наблюдается увеличение лимфоузлов шейной области, в четверти случаев – это надключичные узлы. Они имеют определенные характеристики, позволяющие предположить лимфоидное поражение:

• Эластическая консистенция
• Отсутствие спаянности с подлежащими тканями и друг с другом
• Безболезненность
• Покрывающая их кожа не изменена – отсутствует инфильтрация и покраснение.

Более опасным считается поражение подмышечных лимфоузлов (в 13% случаев). Отсюда процесс быстро распространяется на лимфоузлы средостения. Первичное их поражение наблюдается в 10% случаев.

Вовлечение медиастинальных узлов (средостенных) угрожает развитием механического сдавления органов, поддерживающих нормальную жизнедеятельность – сердце, легки и главные сосуды. Поэтому появляется:

1. Кашель
2. Боли в груди
3. Одышка
4. Нарушения сердечного ритма.

При первичном поражении селезенки (оно встречается редко) прогноз очень благоприятный. Обнаружить это помогает УЗИ, выявляющее увеличение органа.

Позже у пациентов с лимфогранулематозом появляются клинические признаки, связанные с переходом заболевания на легкие и кости. Чаще всего поражается позвоночник, что приводит к выраженным болям в спине. При отсутствии лечения могут наступить даже параличи и парезы конечностей, а также нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта другие. Они обусловлены тем, что чаще всего поражается кишечник, брыжейка и печень. Намного реже встречается поражение средостенных лимфоузлов и миндалин. Поэтому в клинической картине преобладают признаки «острого живота»:

1. Резкие боли
2. Напряженность мышц
3. Тошнота, приводящая к рвоте
4. Неучастие живота в дыхании
5. Незначительное повышение температуры.

Диагностика

Пациентам с подозрением на лимфому проводится ряд обследований, помогающих уточнить диагноз:

• Общеклиническое исследование крови
• Биохимический анализ крови с обязательным определением ферментов печени
• Рентгенография легких, учитывая частую вовлеченность этого органа в патологический процесс. Это исследование также помогает оценить состояние лимфоузлов, локализованных в средостении
• Биопсия узлов, пораженных процессом. Рекомендуется выполнять открытую биопсию, при которой на коже над узлом делается разрез. Полученный материал исследуют гистологически. Пункционным методом материал для анализа не следует брать, т.к. не дает представления об истинной картине заболевания
• Ультразвуковое исследование мест поражения. Это исследование является доступным и достаточно информативным
• Компьютерная томография
• Сцинтиграфия – радиоизотопный метод, при котором химическое вещество в наибольшей концентрации накапливается в опухолевых очагах. Если у пациента наблюдается болевой синдром в костях, то проводится сцинтиграфия с пирофосфатом, в остальных случаях – с цитратом.

Несмотря на разнообразие дополнительных исследований, для окончательного установления диагноза требуется проведение открытой биопсии патологического лимфоузла с гистологическим изучением полученного материала.

Важный гистологический признак при лимфоме Беркитта – это наличие бластов в костном мозге более 25%.

Лечение

Для лечения лимфом у детей применяется лекарственная и лучевая терапия, а также комбинация этих методов. Практически у всех пациентов с лимфогранулематозом первым этапом является полихимиотерапия, т.е. применение цитостатиков из нескольких групп. Эти препараты нарушают процесс деления опухолевых клеток. Вторым этапом лечения является облучение.

Лимфома Беркитта является опухолью с самым быстрым ростом. Но наряду с этим она характеризуется высокой чувствительностью к химиопрепаратам. В 90% случаев удается добиться стойкой ремиссии. Но вопрос лечения при рецидиве остается нерешенным, т.к. не существует эффективных схем, которые бы подавляли вновь возникшую опухолевую трансформацию. Основное правило – это соблюдение интервала и дозы, т.е. препарат назначается в конкретной дозе через конкретно определенные межкурсовые сроки. Отклонение от этого правила возможно только при ситуациях, угрожающих жизни.

При дебюте заболевания картины «острого живота» возникает необходимость оперативного лечения. Его задача – это устранение кишечной непроходимости, удаления аппендикса при его воспалении, борьба с кровотечением или ушивание перфорационного отверстия. Объем вмешательства определяется развившимся осложнением.

В некоторых случаях для лечения беркиттовской лимфомы может применяться пересадка костного мозга. При этом должна быть полная антигенная совместимость.

Прогноз

Лимфомы Ходжкина имеют хороший пятилетний прогноз. При своевременно начатом лечении выживаемость приближается к 100%. Аналогичные цифры имеют место и при лимфоме Беркитта.

почему возникает заболевание, на какие симптомы обратить внимание, лечение

Под лимфомой подразумевается онкологическое заболевание лимфатической системы, а также некоторых нелимфатических органов и тканей. Несмотря на то, что большинство онкопатологий развивается преимущественно у представителей среднего и пожилого возраста, некоторые разновидности лимфом поражают детей и подростков. Считается, что «возраст риска» наступает после достижения ими 3 лет.

Причины и виды лимфомы у детей

Чаще всего в детском возрасте диагностируется лимфома Ходжкина. Она представляет собой заболевание, при котором патология вначале поражает один из лимфоузлов, а затем постепенно распространяется по всей лимфатической системе. Опухоль в этом случае состоит из гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга, имеющих двухъядерную структуру. По внешнему виду они напоминают гранулы, поэтому альтернативное название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз.

Все остальные виды попадают под определение неходжкинских. Такие лимфомы у детей и подростков встречаются гораздо реже. Правда, и прогноз в отношении этих новообразований менее благоприятный, нежели в отношении лимфогранулематоза.

Причины возникновения этого заболевания в детском возрасте на сегодняшний день достоверно не установлены. Однако эмпирическим путем выявлен ряд факторов, способных спровоцировать появление и развитие патологии. Среди них необходимо упомянуть:

• воздействие радиации на мать во время беременности и/или на ребенка в период его внутриутробного развития либо в младшем детском возрасте. Подобная опасность может возникнуть в силу проживания в радиационно неблагоприятной местности, выполнении работ, связанных с облучением, а также при прохождении беременной женщиной лучевой терапии по протоколу лечения другого онкологического заболевания;
• частый контакт с канцерогенными веществами;
• злоупотребление женщиной во время беременности алкоголем, никотином, низкокачественными продуктами глубокой промышленной переработки, а также продуктами с высоким содержанием пестицидов;
• наличие у матери вируса Эпштейна-Барра;
• генетическая предрасположенность – наличие онкологических заболеваний лимфатической системы в семейном анамнезе;
• синдром Дауна у ребенка;
• сниженный иммунитет, не способный обеспечить достаточное противоопухолевое действие.

Разновидности и симптомы заболевания

Как лимфогранулематоз, так и неходжкинские лимфомы имеют несколько разновидностей. Среди лимфом Ходжкина выделяют:

• неклассическую – обогащенную лимфоцитами;
• смешанноклеточную;
• узловую;
• с малым количеством лимфоцитов;
• с большим количеством лимфоцитов.

Лимфоидные новообразования неходжкинской группы, которые чаще всего наблюдаются у детей и подростков, это:

• лимфома Бёркитта – В-клеточная разновидность, возникающая как следствие поражения организма вирусом Эпштейна-Барр;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль;
• лимфобластная крупноклеточная лимфома;
• анапластическая крупноклеточная лимфома.

Другие разновидности онкопатологии лимфатической системы у детей встречаются редко, статистически – в единичных случаях.

Основные симптомы лимфомы являются типичными и практически не отличаются от симптоматики при аналогичном заболевании у взрослых. На начальной стадии они могут отсутствовать либо быть слабовыраженными и приниматься за признаки других заболеваний, даже врачами.

Выраженная симптоматика начинается на этапе увеличения вначале одного лимфатического узла (шейного, подмышечного, пахового), а затем и соседних с ним. Если онкопроцесс развивается в одном из внутренних органов, возможно изменение его размеров, которое легко выявляется при пальпации. При этом увеличенные лимфатические узлы и органы при прощупывании безболезненны.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться следующие симптомы:

• повышение температуры до 37,2-37,4 градусов, ночная потливость, озноб, приступы жара, снижение аппетита и массы тела, головные боли, головокружения и другие типичные признаки интоксикации;
• кожный зуд по всему телу;
• повышенная восприимчивость к вирусным и инфекционным заболеваниям ввиду снижения иммунитета;
• при лимфоме Ходжкина – бледность кожных покровов, иногда костные и суставные боли;
• на более поздних стадиях – одышка, тяжесть в груди, нарушения в работе ЖКТ, затрудненное дыхание, боли в пораженном органе.

Важно выявить заболевание на как можно более ранней стадии. Поэтому любые из вышеописанных признаков, продолжающиеся на протяжении длительного (более 2 недель) периода и не реагирующие на противовирусную и антибактериальную терапию, а также хронические заболевания, не переходящие в стадию ремиссии даже при должном специфическом лечении, должны насторожить родителей и мотивировать их показать ребенка специалисту-онкогематологу.

Особенно велика вероятность развития болезни в случаях, когда у пациента наблюдается комплекс из нескольких симптомов – это повод обратиться к врачу в самое ближайшее время.

Диагностика лимфомы у детей

Постановка диагноза начинается с осмотра ребенка, опроса родителей и сбора семейного анамнеза, во время которого врач выясняет, как проходили беременность и роды, как развивался пациент с первого дня жизни, какие заболевания у него были выявлены и какие препараты им принимались.

На следующем этапе назначаются:

• общий анализ крови: подозрение на лимфому могут вызвать повышенный уровень СОЭ и лейкоцитов, а также сниженные значения гемоглобина;
• ПЦР-исследование на онкомаркеры;
• иммунологический анализ;
• биопсия пораженного лимфоузла, позволяющая взять биоптат для гистологического исследования. Ее осуществляют посредством хирургического вмешательства, которое может быть как малоинвазивным, так и полноценным – в зависимости от области месторасположения опухоли. При поражении центральной нервной системы, а именно – при локализации опухоли в головном мозге, с этой целью осуществляют трепанобиопсию.
• рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия костей могут проводиться как для первичной диагностики, так и для уточнения стадии заболевания.

По результатам проведенных исследований для ребенка, у которого было выявлено злокачественное образование лимфоидного типа, врачом разрабатывается индивидуальная схема лечения.

Лечение лимфомы у детей

Если онкопроцессом охвачен один лимфоузел локально, бывает достаточно его удаления без последующего лечения. К сожалению, такое возможно только на самой ранней стадии заболевания, а она, как правило, проходит бессимптомно и не дает повода провести полноценное обследования и выявить патологию.

Если же аномальные клетки образовались в нескольких узлах (органах), понадобится длительное медикаментозное и радиационное воздействие. Перед началом подобной терапии обязательно проводится ЭКГ и эхоЭКГ для оценки сердечной деятельности пациента.

Протокол лечения этого заболевания у пациентов детского и подросткового возраста предусматривает проведение нескольких курсов достаточно агрессивной химиотерапии с перерывом в 2 недели в комплексе с лучевой терапией с суммарной дозой облучения от 20 до 30 грей.

Схема составляется с учетом возраста пациента, вида лимфомы, стадии заболевания и общего состояния здоровья. В случае с подростками учитываются еще и возрастные изменения в гормональной системе.

Химиотерапия является сложнопереносимым для больного процессом, сопровождающимся рядом побочных эффектов, среди которых – тошнота, рвота, диарея, головная боль, слабость и утомляемость, изъязвление слизистой рта, выпадение волос, снижение иммунитета и другие. Тем не менее, лечение прекращать не следует, поскольку от этого зависит длительность ремиссии. Хотя лимфомы относят к потенциально неизлечимым онкологическим патологиям, при правильной терапии и удачном стечении обстоятельств ремиссия может продлиться до конца жизни пациента.

Если же заболевание все-таки возвращается неоднократно, ребенку может быть назначена трансплантация костного мозга от донора, чаще всего, родственника. Это позволит запустить процесс самовосстановления в лимфатической системе и поможет добиться длительной устойчивой ремиссии – от нескольких до многих десятков лет, конечно, при соблюдении рекомендаций лечащего врача и регулярном контроле состояния здоровья.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.  Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского. 

Лимфогранулематоз составляет 60% от всех злокачественных лимфом у детей. Зафиксировано два возрастных пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. Мальчики болеют чаще чем девочки. Лимфома Ходжкина занимает 1 место в структуре онкологической патологии среди детей старше 13 лет. В возрасте младше 5 лет болезнь встречается крайне редко, а  дети до 2 лет практически не болеют.  

Причины лимфомы Ходжкина.

Главенствующую роль в причинах развития болезни играет вирусная теория. При помощи генетических и иммунологических методов исследования установлена достоверная связь лимфогранулематоза и вируса Эбштейн-Барр. Данный вирус относится к семейству герпевирусов, передается воздушно-капельным путем, через слюну, при использовании общей посуды, при поцелуях и наиболее часто вызывает инфекционный мононуклеоз. У большинства больных имеется повышенное количество антител к данному вирусу, что говорит об инфицировании или перенесенной вирусной инфекции в прошлом. Когда у пациента установлена связь болезни и Эбштейн-Барр инфекции, в 100% случаев удается отыскать вирусный геном в клетках Рида-Березовского-Штернберга. Но нельзя утверждать, что единственной причиной является вирус. Важное значение имеет генетический фон ребенка, а так же подверженность вредным факторам окружающей среды: пассивное курение, курение матери во время беременности, облучение и пр.

Симптомы лимфогранулематоза

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2008 года, основываясь на морфологических, иммунологических и генетических особенностях, лимфому Ходжкина разделяют на два типа: нодулярный с лимфоидным преобладанием и классический. В свою очередь классический подразделяется на варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение. Эти подварианты отличаются зонами поражения, степенью фиброза, агрессивностью течения, числом и процентным соотношением опухолевых клеток и клеток окружения. Выявление типов и вариантов болезни имеет важное значение, так как от них зависит интенсивность терапии. 

1. При лимфогранулематозе нодулярного типа с лимфоидным преобладанием пораженная ткань в основном состоит из клеток окружения (лимфоцитов, гистиоцитов). Клетки Рида-Березовского встречаются редко и под микроскопом напоминают воздушную кукурузу, поэтому их назвали «pop-corn клетки». Болезнь при данном варианте вялотекущая, с поражением, как правило, одной группы лимфатических узлов. 

2. Нодулярный склероз – является наиболее распространенным типом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется менее благоприятным течением и наличием большого количества клеток Березовского – Рида. Часто поражаются несколько групп периферических лимфатических узлов, а так же внутригрудные и брюшные узлы. 

3. Смешанно-клеточный тип – второй по частоте встречаемости. Характеризуется значительным количеством клеток Березовского-Рида, окруженных клетками воспаления и участками фиброза.  

4. Лимфоидное истощение  — самый неблагоприятный тип, характеризующийся бурным клиническим течением с высокой, истощающей лихорадкой, множественным поражением лимфатических узлов, а так же частым вовлечением в процесс костного мозга. 

Клиническая картина при лимфогранулематозе разнообразна. Зачастую болезнь развивается на фоне полного благополучия с увеличения одного или группы лимфатических узлов. Особенностью данного заболевания является то, что лимфатические узлы не воспалены, безболезненны, кожа над ними не изменена, они не спаяны между собой и окружающими тканями. Очень часто подобные изменения трактуются, как воспаление и проводится активная противовоспалительная, антибактериальная терапия, которая является безуспешной.

В 20% случаев лимфогранулематоз может начаться с симптомов поражения внутригрудных или брюшных лимфатических узлов. При внутригрудной локализации процесса возникает сухой изнуряющий кашель, который является следствием сдавления и раздражения воздухоносных путей. В тяжелых случаях возможно полное сдавление бронхов с развитием ателектаза (спадания) легкого, проявляющегося выраженной одышкой. При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами магистральных сосудов часто развивается состояние, называемое «синдром верхней полой вены». В этом случае нарушается отток венозной крови от верхней половины туловища и клинически проявляется отечностью, синюшностью верхней половины тела, одышкой, а так же нарушением сердечной деятельности. При компрессии возвратного нерва возникает осиплость голоса. В случае, когда поражены внутрибрюшные лимфатические узлы, симптомы зависят от затронутых органов. Сдавление мочеточников приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почек и возникновению вторичного гидронефроза. Компрессия кишечника может вызывать острую кишечную непроходимость или инвагинацию. Вовлеченность лимфатических узлов ворот печени часто приводит к развитию желтухи и других симптомов печеночной недостаточности. 

Одними из ранних проявлений заболевания, помимо увеличения лимфатических узлов, является лихорадка до 38 С, потеря до 10% массы тела менее чем за 6 месяцев, выраженная потливость и зуд кожи в ночное время, и вне физической нагрузки. Однако эти симптомы могут  отсутствовать. 

Диагностика.

Существует стандартный набор диагностических процедур, включающий: общий, биохимический анализ крови, анализ костного мозга, рентгенологические методы исследования, УЗИ и биопсия пораженного лимфатического узла. 

В общем анализе крови специфических изменений, позволяющих с точностью сказать, что это лимфома Ходжкина нет. Отмечается ускорение СОЭ, анемия, увеличение или уменьшение количества лейкоцитов. У пациентов с выраженным кожным зудом удается определить повышенный уровень эозинофилов.

Биохимический анализ позволяет установить наличие или отсутствие, а так же степень нарушения обмена веществ, что очень важно для поддерживающей терапии. Биопсию костного мозга берут с целью исключения его метастатического поражения.

Рентгенография органов грудной клетки является одним из основных методов обследования, позволяющих определить поражение легких, наличие внутригрудных увеличенных лимфатических узлов. В случае, когда рентгенологическая картина соответствует внутригрудному поражению или является сомнительной, пациента отправляют на компьютерную томографию для более детального изучения.

УЗИ является безопасным, доступным и легким в выполнении методом исследования, поэтому его часто используют для визуализации всех групп лимфатических узлов, а так же органов брюшной полости для исключения их вовлеченности в процесс.

Весьма информативным методом является сцинтиграфия. Пациенту внутривенно вводят контрастное вещество, которое накапливается в пораженных зонах всего организма, затем эти зоны фиксируют и определяют стадию заболевания.

Постановка окончательного диагноза возможна лишь после получения заключения гистолога, поэтому в обязательном порядке выполняют биопсию пораженных лимфатических узлов. В лаборатории проводят морфологический, иммунологический и генетический анализы, тем самым подтверждая или снимая диагноз лимфогранулематоз. 

Болезни с которыми можно спутать лимфогранулематоз.

Прежде всего, лимфому Ходжкина следует дифференцировать с воспалительным или реактивным изменением лимфатических узлов. При лимфогранулематозе узлы безболезненные, достаточно плотные, не спаяны между собой и окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Часто образуют конгломераты  в виде виноградной грозди. В случае, когда изменения носят воспалительный характер, они зачастую болезненны, мягкой консистенции, горячие на ощупь, кожа вокруг покрасневшая. При внутригрудной локализации процесса, лимфому Ходжкина можно спутать с тимомегалией (неопухолевым увеличением вилочковой железы), неходжкинскими лимфомами и лейкозом. Для установления точного диагноза требуется обязательная консультация детского онколога/гематолога. 

 Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

1-я стадия. Поражение одного лимфатического узла или группы узлов одной анатомической области (например надключичные)
2-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы(например надключичные + шейные) 
3-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы (шейные + внутрибрюшные) 
4-я. Поражение хотя бы одного нелимфоидного органа (печень, кости, костный мозг, легкое) не зависимо от вовлеченности в процесс лимфатических узлов. 

Лечение лимфомы Ходжкина.

Современный протокол, согласно которому проводят терапию лимфогранулематоза, носит название BEACOPP. При начальных стадиях заболевания проводят 4 курса химиотерапии, а в запущенных случаях 6 курсов. Так же при поздних стадиях проводят дополнительные курсы по протоколам ABVD. Основными препаратами в схемах лечения являются гормональные и противоопухолевые вещества. Как правило, гормоны ребенок получает в виде таблеток, а химиопрепараты путем внутривенных инъекций. Весь курс лечения в среднем составляет от 4 до 6 месяцев, в зависимости от стадии.

Лимфома Ходжкина является чувствительной к лучевой терапии, поэтому ее включают в протоколы лечения. Суммарная доза облучения составляет от 15 до 20 Гр. 

Немаловажным компонентом в лечении детей с лимфогранулематозом является сопроводительная терапия, позволяющая снизить токсичность используемых химиопрепаратов, поддержать функцию органов и систем ребенка и препятствовать развитию инфекционных осложнений. Основными группами препаратов сопроводительной терапии являются антибиотики, противогрибковые средства, а так же инфузионные среды, такие как физиологический раствор и глюкоза. 

Лимфогранулематоз у детей можно считать одним из наиболее благоприятных для излечения среди всех онкологических заболеваний. Однако встречаются случаи рецидивированния болезни. Если рецидив случился менее чем через год – это является неблагоприятным фактором. Подавляющее большинство рецидивов развивается в течении первых 3х лет. Для этих пациентов применяют высокодозную химиотерапию с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Суть метода заключается в том, что перед проведением губительной для костного мозга химиотерапии у пациента берут стволовые клетки, а после завершения курса, вводят их обратно в организм. Это позволяет восстановить нормальное кроветворение. 

После завершения всех курсов лечения, ребенок наблюдается у детского онколога/гематолога 1 раз в 2 месяца в течении 2х лет, затем 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в пол года. Ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, не проводить физиопроцедуры и избегать длительного пребывания на солнце.

Лечение лимфомы Ходжкина у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач. 

Инвалидность. После постановки диагноза ребенок направляется на медико-социальную экспертизу, где решается вопрос об инвалидности. На весь период болезни и лечения устанавливается 1 группа инвалидности. После выздоровления инвалидность снимается. 

Прогноз.

Благоприятный. Применение современных схем лечения позволило добиться выживаемости в 90-95% случаев даже при 3 и 4 стадиях заболевания. К неблагоприятным факторам, снижающим шанс выздоровления относят: 

1. Поражение органов нелимфоидной природы (легкие, кости, печень).
2. Конгломераты лимфатических узлов более 10 см в диаметре.
3. Массивное внутригрудное поражение 
4. Поражение более 3х зон лимфатических узлов. 
5. Ранние рецидивы. 

Врач педиатр Журавель Е.А.

Лимфома у детей симптомы — Детишки и их проблемы

Считается, что развитию лимфомы способствует видоизменение и мутирование В и Т лимфитарных клеток. По сути классическая лимфома ходжкина — это рак лимфоузлов или лимфогранулематоз, как злокачественная группа онкозаболеваний в лимфосистеме, приводящая к мутации лимфоцитов.

В организме человека на фоне неправильного взаимодействия ДНК структур и нуклеиновых кислот начинают происходить патологии здоровых клеток, провоцируя тем самым развитие дифференцированных или патологических клеток.

Если организм здоров, то срабатывает так называемая программа по самоуничтожению аномальных специфичных клеток, предотвращая тем самым их размножение и создание колоний в дальнейшем. Защитная функция иммунной системы всячески противостоит выработке патогенных клоны, но при снижении иммунитета они начинают быстрое неконтролируемое деление и размножение себе подобных, способствуя тем самым развитию опухоли в лимфосистеме, постепенно разрастаясь и разрушая защитный барьер.

Клоны в свою очередь начинают формировать фиброзные гранулемы и рубцы, сращивать и замещать здоровые ткани на гранулематозные, приводя к структурным видоизменениям и поражения функций лимфоттока в целом.

Какие факторы способствуют развитию лимфомы

До сих пор причины, провоцирующие развитие гранулем в лимфе крови, остаются лишь предположительными версиями. Ученые выдвигают лишь версии того, что такое лимфома ходжкина и склоняются к мнению, что провоцирует ее развитие:

• несостоятельность иммунной системы
• предрасположенность к нашествию вируса Эпштейна-барра, приводящего к разрушению лимфоцитарных клеток, выработке множества кулонов с перерождением в злокачественную опухоль
• снижение иммунитета как вторичный провоцирующий фактор, запуск механизма развития лимфогранулематоза, когда лимфоциты начинают видоизменяться по своей структуре и вырабатывать клонов

Опухоль собственно может локализоваться в любом месте лимфатической ткани, причем не обязательно в лимфоузлах, например: в костном мозге, легких, селезенке, печени. Лимфома ходжкина смертельно опасна для больных развитием воспалительного процесса, когда отмечается:

• повышение потоотделения по ночам
• бластоматозные изменения клеток в лимфе на фоне раздражения антигенами.

Много ведется споров, что это за болезнь и многие врачи считают ее инфекционной. Исследования доказали, что лимфома ходжкина имеет вирусное происхождение. Заполучить болезнь рискуют люди, перенесшие ранее инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Энштейна, хотя и иммунной системой вырабатываются высокие титры гуморальных антител по отношению к вирусу барра.

Можно предположить, что на развитие опухоли у взрослых играет непосредственную роль сбой иммунитета, когда уже ничего не препятствует проникновению вирусов в лимфосистему, видоизменению в лимфоузлах, в частности, структурах хромосомного набора.

Классификация лимфомы

По классификации различают 4 стадии лимфомы:

1. 1 стадия, симптомы как правило отсутствуют и выявить болезнь можно лишь случайно в ходе проведения диагностики, при прорастании опухолевидного зародыша в одну из групп лимфоузлов.
2. 2 стадия приходится на распространение опухолевого процесса уже сразу на 2-3 группы узлов, развитие гранулем в ближайших структурах.
3. 3 стадия, новообразование становится более обширным, увеличиваются лимфоузлы. Наблюдается прорастание патологического эпителия в почки, селезенку, систему кроветворения.
4. 4 стадия, процессы происходят практически во всех структурах, приводят к нарушению деятельности многих органов и систем, увеличиваются в размерах лимфоузлы, наблюдается лимфоидное истощение и разрастание соединительной ткани в грубые волокна, выпадение аморфного осадка и, конечно, сильное снижение уровня лимфоцитов.

Лифома ходжкина 4 ст отличительна тем, что происходит инсеминация сразу нескольких лимфоузлов с захватом отдаленных регионарных лимфоузлов, также диффузное распространение опухоли с поражением костного мозга, легких, печени, когда прогноз плачевный, рецидив неизбежен.

Даже проведение паллиативной терапии не гарантирует 5 летнего рубежа выживаемости.  Хотя благодаря проведению ежегодных исследований в случае достижения устойчивой ремиссии зафиксировали случаи проживания больных на протяжении 10 и более лет.

Как распознать болезнь

Болезнь ходжкина протекает бессимптомно на начальной стадии и больные зачастую обращаются к врачам, когда:

• явно увеличены и зудятся лимфоузлы на шее
• повышается температура и потоотделение в ночные часы
• снижается быстро вес до 10 за 3-4 месяца
• присутствуют признаки поражения печени, костного мозга, также спленомегалии, лихорадочного состояния, повышения или нормализации температуры тела, но порой с удержанием высокой температуры до 2 недель подряд
• налицо признаки рахита при прогрессировании недуга.

По мере увеличения лимфоузлов происходит сдавливание ближайших систем и органов. Выражается это в появлении у пациента:

• сухого мучительного кашля, одышки при сдавливании дыхательной системы
• невозможности глотания даже жидкой пищи при сдавливании пищевода, стенок желудка и кишечника
• диареи или запоров
• нарушений циркуляции крови
• некроза тканей
• кишечной непроходимости
• поражений в нервной системе в случае сдавливания структур спинного мозга
• увеличения лимфоузлов в поясничной зоне при повреждении костных структур
• нарушений двигательных, поражения почек при сдавливании тканей
• нарушений функций желчного протока, печени
• проявлении болей и жжения на одном из участков кожи при распаде В и Т клеток
• повышении уровня билирубина в крови.

Признаки при болезни ходжкина носят системный характер. Повышается фебрильная температура и обильно выделяется пот в течение суток, когда болезнь прогрессирует или случается повторный рецидив. То потом внезапно симптомы начинают идти на спад и появляется сонливость, апатия. Третий этап рака приводит к снижению слуха, зрения, двигательных функций. Иммунная система становится крайне истощенной, а химиопрепараты и радио лучевая терапия при проведении лечения лишь усугубляют ситуацию.

Четвертый этап чреват развитием остеомиелита, когда кости становятся слабыми и в любое время может произойти у больного компрессионный перелом. В случае вовлечения в патологический процесс костей и тканей возможно поражение костного мозга, внутричерепных структур. Начинает страдать желудок при присоединении ВИЧ инфекции. При лимфоме ходжкина симптомов может быть множество. Это и:

• желтуха при обструкции желчных протоков
• отечность на ногах при обструкции протоков в области паха
• охриплость дыхания при обструкции трахеи
• инфильтрация легочной паренхимы
• признаки невралгии и паралича
• отечность гортани в случае компрессии увеличенных лимфоузлов
• средостения гортанного нерва или сдавливание нервных корешков
• признаки невралгии.

Лимфома у детей

Лимфома ходжкина отмечается у детей крайне редко. У малышей до 1 года лимфогранулематоз не выявляется совсем. Как правило, при развитии рака начинаются злокачественные видоизменения в тканях и клетках лимфосистемы, появляются гранулемы, приводящие к поражению шейные лимфоузлов. Малыши же начинают жаловаться на:

• боли в грудине
• сонливость, усталость, апатию
• отсутствие аппетита
• повышение потливости в ночные часы
• гиперемичность покровов кожи при поражении печени и селезенки
• приступы тахикардии
• сильную одышку

Подобные жалобы ни в коем случае нельзя игнорировать. Только своевременная диагностика лимфогранулематоза у детей даст положительные плоды в дальнейшем. Заключается в проведении:

• биопсии
• рентгенографии
• трепанобиопсии путем сканирования тканей в почках, печени, костном мозге.

Бывает, что патология выявляется у беременных женщин в разгар прохождения или вначале беременности, приводит нарушению менструальных функций, признакам аменореи, отсутствию овуляции, утрате функций в яичниках после проведения облучения.

Меры диагностики

Исследованию подлежит костный мозг, когда промежуточно ставится диагноз — лимфома ходжкина и диагностика заключается в проведении биопсии путем забора и изучения патологичной ткани.

Лечебные действия

При правильном подборе терапевтических методов болезнь лимфома ходжкина и что совершенно доказано, все-таки лечится. Применима лучевая терапия, как основное направление при лечении лимфогранулематоза путем создания лечебных программ для максимального воздействия на опухоль.

На начальном этапе болезни эффективны:

• радиотерапия для воздействия на матирующие клетки, предотвращая тем самым их дальнейшее размножение и существование
• мантиевидная радикальная терапия на 1-2 стадии заболевания как одномоментное облучение сразу всех поражённых зон, купирование деление мутирующих клеток.

Лечение проводится в комбинации с различными противоопухолевыми препаратами. К основным стоит отнести: Адриамицин, Блеомицин, Этопозид, Винбластин, Дикарбамин, Адрибластин, Циклофосфан, Винкристин, Прокарбазин, Циклофосфан, Преднизолон. С учетом степени роста и стадии опухоли врачи разрабатывают схемы проведения так называемой спасительной терапии, в частности с применением: Цитарабина,        Цисплатина, как противоопухолевых новейших препаратов, приводящих к внедрению в мутирующие клетки и их гибели.

В частности, цитостатиков: Рубомицина, Циклофосфана, Преднизолона, Винкристин, Винбластина и ежедневным приемом на протяжении 7 дней препаратов курсами: Натулан хлора, Дикарбамина, Блеомицина, Этопозида, Винкристина, Прокарбазина.

Но даже самая лучшая схема лечения и ударные дозы вводимых химиопрепаратов не способны уничтожить сразу все патологические клетки, поэтому в большинстве случаев незаменимо проведение донорской трансплантации, если позволяет возраст пациента и иммунный статус.

Операция разумна к проведению лишь при скоплении больших конгломератов в лимфоузлах и необратимости процессов в разных органах.  Преимущество при лечении рака ходжкина отдается химиотерапии. Этот метод остается самым результативным на сегодняшний день с совместным назначением противораковых цитостатиков для уничтожения размножающихся клонов или лимфацитарных клеток.

Болезнь как лимфома ходжкина считается вполне излечимой, но спрогнозировать исход медики могут лишь после проведения полного курса химиотерапии. Прогноз напрямую зависит от стадии процесса, размеров новообразования, интенсивности протекания (в частности лечебного воздействия). Выживаемость достигает в течение 5 лет в 60% случаев, если диагностируется лимфома ходжкина и 4 стадия лимфогранулематоза, на начальной и второй стадии шансы на излечение существенно выше – до 10 лет в 90% случаев.

При первичном раке добиться устойчивой ремиссии и выживаемости на протяжении 20 лет и наиболее врачам сегодня вполне удается. Современные терапевтические методы и интенсивные курсы лечения с последующей трансплантацией костного мозга позволяют этого достичь.

Травы в помощь

В качестве общей терапии, когда выявлена лимфома ходжкина, эффективно лечение чистотелом путем сбора свежей травы весной, в момент цветения. Заполняется 3-ех л банка, утрамбовывается для получения чистого сока. Можно настоять на водке, выдержав в темном месте до 2 недель. После чего принимать по 1-2 стадии по 1-2 ст. л. с молоком ежедневно.

Помогает каштановое пиво, смесь из чистотела, ромашки, календулы, тысячелистника с добавлением сыворотки или сметаны.

Большую роль для улучшения самочувствия и поддержания организма после проведения курса химиотерапии играет диета. Нельзя больным питаться частично или голодать, сидеть на одних соках, воде. Важно исключить любую подпитку для опухоли, тем самым изолировать вредные продукты, нормализовать уровень глюкозы в крови. В то время как гипогликемический синдром при неосторожности в диете может привести к неспецифической реакции организма при лимфоме ходжкина и даже спровоцировать инсульт.

Незаменим витамин C для организма и заметно улучшит самочувствие у больных, поэтому рекомендуется добавлять в питание поливитамины. Нет особых ограничений в каких-либо продуктах питания. Рацион должен быть полноценным, разнообразным и довольно вкусным.

Информативное видео

Source: oncologypro.ru

Лимфома у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение Лимфомы у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Лимфома у детей —

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) – заболевание, которое известно также как лимфогранулематоз, это один из видов злокачественных опухолей лимфосистемы ребенка.

Под этим термином объединяют онкоболезни, при которых есть изменения в клетка‎х лимфатической системы. Основным симптомом заболевания является увеличение лимфатических узлов, что и представляет собой лимфому.

Типы лимфомы у детей:

Лимфома Ходжкина получила такое название по имени исследователя, врача Томаса Ходжкина, которым было впервые в истории описано это заболевание.

Частота лимфомы Ходжкина у детей

Немецким Регистром детской онкологии в городе Майнце (Германия) каждый год фиксируется примерно 90 новых случаев заболевания лимфомой Ходжкина у пациентов в возрасте до 14 лет. Общее количество заболевших в возрасте до 18 лет составляет 150 человек ежегодно, по данным исследовательского центра в городе Галле. Таким образом, рассматриваемое заболевание составляет 5% всех злокачественных заболеваний у детей и подростков до 18 лет.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) почти не встречается среди грудничков и детей до 3 лет. Вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Стоит отметить, что дети болеют реже, чем взрослые. Заболеваемость среди мальчиков и девочек не одинакова, но зависит от страны.

Формы лимфомы Ходжкина

Исследователи выделяют 5 форм заболевания. Четыре из них называются классической болезнью Ходжкина:

• обогащённая лимфоцитами (неклассическая)
• смешанно-клеточная форма
• узелковая форма
• форма с большим количеством лимфоцитов
• форма с малым количеством лимфоцитов

Осложнения при лимфоме у детей:

• рак мозга (головного, спинного)
• сдавливание дыхательных путей
• синдром верхней полой вены
• сепсис

Вероятные негативные эффекты радиотерапии:

• спутанное сознание
• кожный ожог
• слабость
• трудность глотания
• головная боль
• выпадение волос
• рвота
• опухоли
• потеря в весе
• высыпания и пр.

Вероятные негативные эффекты химиотерапии:

• повреждение костного мозга
• анорексия
• диарея
• запор
• повышенная вероятность «подхватить» инфекцию
• выпадение волос
• утомляемость и слабость в теле
• тошнота, рвота
• язвы на слизистой рта

Что провоцирует / Причины Лимфомы у детей:

Лимфома у детей (лимфома Ходжкина) возникает по причине мутаций – злокачественных изменений В-лимфоцитов. Они представляют собой белые клетки крови, преобладающие в лимфатической ткани. Они чаще всего появляются в лимфоузлах, но вероятно поражение костного мозга, печени, селезенки, легких. Такие поражения встречаются на всегда, в основном на поздних стадиях заболевания.

Причины лимфомы у детей точно не известны. Исследователи точно уверены, что начинается болезнь со злокачественными изменениями в клетках лимфосистемы. Вместе с этим начинается мутация генетики клетки. Но начало генетических изменений непонятно. Предположительно, дети заболевают, когда на них влияют несколько факторов риска.

Лимфома Ходжкина встречается в основном среди белокожих людей, потому исследователи предполагают генетическую и этническую предрасположенность. Рис заболеть повышается у детей с некоторыми врожденными заболеваниями иммунной сисатемы, например, с синдромом Луи-Бара или Вискотта-Олдрича. Также в группе риска дети с ВИЧ/СПИД.

У части малышей инфекция вируса Эппштейна-Барр может вызвать лимфому Ходжкина. Сегодня влияние токсических веществ на организм как провоцирующих факторов находится на стадии активного изучения.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы у детей:

Заболевание начитается в того, что в лимфоцитах происходят патологические изменения, они перерождаются в клетки лимфомы. Количество их регулярно увеличивается, формируются плотные скопления, которые находятся в основном в лимфоузлах. Если не провести вовремя лечение, пораженные раком клетки будут значительно преобладать над количеством лимфоцитов. Потому иммунитет не будет способен дать отпор инфекциям. Лимфома Ходжкина отличается от других лимфом у детей наличием клеток Рида-Штернберга.

Морфология лимфомы Ходжкина

Морфологический субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Березовского-Рид-Штернберга, которые местами локализируются между эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами. Бывают также единичные крупные одноядерные клетки Ходжкина. Клетки опухоли – это меньшинство клеточной популяции. А большинство – нормальные клетки воспаления.

Клетки Березовского-Рид-Штернберга представляют собой крупные, в основном двуядерные клетки с содержанием в ядрах крупной эозинофильной нуклеолы. При нодулярном склерозе преобладают локализованные стадии с поражением лимфатических узлов только выше диафрагмы. Смешанноклеточный вариант практически не встречается у детей.

Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина в лимфатическом узле среди реактивных клеток преобладают малые лимфоциты, а клеток Штернберга-Рид и Ходжкина – небольшое количество. Форма лимфомы с лимфоидным истощением бывает в редких случаях. При ней небольшие скопления клеток, в которых преобладают опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рид, находятся среди диффузного фиброза. В 2001 году ВОЗ был выделен еще один вид болезни – нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. При ней морфологическая картина по клеточному составу сходна с лимфомой Ходжкина, но который имеет иной иммунологический фенотип. Патологические изменения прогрессируют медленными темпами.

Симптомы Лимфомы у детей:

Первыми симптомами лимфомы Ходжкина у детей являются увеличения лимфатических узлов или одного лимфоузла. Рост их может быть медленным. Болевых ощущений это, как правило, не вызывает. Чаще всего лимфатические узлы увеличиваются в шейной области и на затылке, могут также наблюдаться в подмышечной области, в надключичной впадине, в паху и т.д. Незаметное глазу увеличение лимфоузлов у детей может происходить в животе, грудной клетке, в области позвоночника или в тазу.

В грудной клетке увеличенные лимфоузлы располагаются в средостении, потому начинается давление на трахею и легкие. Могут возникнуть такие симптомы как одышка или сухой кашель приступами. Поражение лимфоузлов в верхней и в нижней части живота может вызвать ощущение тяжести, боли, может быть и понос. В некоторых случаях наблюдается увеличение селезенки и печени, если туда попали лимфомные клетки. В медлитературе это именуется гепатомегалия или спленомегалия.

При попадании лимфомных клеток в костный мозг у ребёнка снижается уровень красных клеток крови, что приводит к анемии. Но такие случаи крайне редки.

Вероятны общие симптомы болезнени:

• уменьшение массы тела
• повышенная температура
• потливость (особенно в ночное время суток)
• слабость
• быстрая утомляемость

Системными называют три из выше перечисленных симптомов в комплексе: потеря веса, повышенная температура и потливость.

Среди проявлений лимфомы у детей также выделяют кожный зуд всего тела. К специфическим симптомам болезни Ходжкина у детей относят бледность кожи и боль костей и суставов (не всегда). Прогрессируют все симптомы медленными темпами – 2-3 недели или 3-4 месяца. Увеличенные лимфатические узлы не всегда являются признаком лимфомы у ребенка! Часто они увеличиваются при вирусных инфекциях. Потому самолечение запрещено, следует срочно обратиться к врачу!

Диагностика Лимфомы у детей:

Врачи проводят наружный осмотр ребенка и собирают анамнез. Для подтверждения лимфомы у детей нужно сделать анализ крови, УЗИ или рентгенографию. Для подтверждения диагноза могут понадобиться комплексные исследования, которые дают возможность выяснить вариант и стадию лимфомы Ходжкина.

Для анализа пораженной ткани используют метод биопсии. Для его выполнения нужно взять поражённый лимфоузел и провести микроскопическое исследование. Стадию заболевания выясняют при помощи (помимо выше указанных методов) МРТ, ПЭТ, компьютерной томографии и сцинтиграфии костей скелета. Для получения информации по поражении клетками опухоли костного мозга проводят на поздних стадиях заболевания трепанобиопсию.

Перед проведением терапии следует проверить работу сердца ребенка, для чего проводят ЭКГ и/или ЭхоКГ. Также может понадобиться диагностика нарушений обмена веществ. Не все выше перечисленные методы диагностики могут применяться в одном и том же случае. Комплекс исследований для вашего случая должен определить лечащий врач.

Лечение Лимфомы у детей:

При подтверждении лимфомы у ребенка нужно госпитализировать больного в детское отделение онкологии или гематологии. Чаще всего применяют химиотерапию. Ребенка в таком случае лечат цитостатиками, которые направлены на блокирование деления клеток или уничтожение клеток опухоли. Одного средства не хватит для уничтожения всех клеток лимфомы, потому врачи разрабатывают комбинацию цитостатиков, что называется полихимиотерапией. Он максимально эффективен. После химиотерапии в части случаев применяют лучевую терапию, облучение.

При неэффективности химио- и лучевой терапии или при рецидивах применяют высокодозную химиотерапию. Негативным моментом в этом виде лечения является негативное его влияние на кроветворение в костном мозге. Потому необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток – часто это аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Лечение болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

На ранней стадии болезни удаляют один пораженный лимфоузел (если другие не поражены), если это не влечет за собой осложнений. Около 2/3 пациентов в таких случаях выздоравливают без проведения химио- и лучевой терапии. Им необходим регулярный осмотр для контроля состояния. Это называется тактикой выжидательного наблюдения. При появлении симптомов лимфомы тактика прекращается.

Курс химиотерапии

При классической лимфоме Ходжкина проводят несколько блоков химиотерапии. Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Каждый блок терапии проводится около 2 недель.

Курсы состоят из таких препаратов:

или

Между блоками нужен перерыв в терапии 2 недели. Курс химиотерапии при лимфоме в общем длится 2-6 месяцев при отсутствии рецидивов.

Лучевая терапия

Современные протоколы советуют для ½ больных проводить лучевую терапию опухоли сразу за химиотерапией. В зависимости от того, как болезнь реагирует на химиотерапию, решают вопрос о проведении облучения. Если после 2 блоков химиотерапии ПЭТ показывает прогресс, то обучение не нужно (для любой стадии болезни). Хороший ответ на лечение означает уменьшение опухоли минимум в 2 раза, и что в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток.

Лучевую терапию проводят чаще всего через 2 недели после окончания химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. При уменьшении размера опухоли после двух первых блоков химиотерапии на 75% и менее или при большой массе остаточной опухоли дозу облучения нужно увеличить до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больной участок нужно обучать небольшими порциями по 1,8 грей. Длительность лучевой терапии составляет 2-3 недели. По выходным облучение обычно не проводятся.

Протоколы для лечения детей с лимфомой Ходжкина

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Они представляют собой стандартизированные клинические исследования, имеющие цель лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность терапии.

Шансы на выздоровление

Шансы высокие для детей и подростков благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии. Выздоравливает 95 больных из 100, независимо от стадии лимфомы. Перед лечением пациентов делят по разным терапевтическим группам, для которых лечение отличается. Это позволяет добиться хорошего прогноза.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина в городе Галле у 11% детей и подростков до 18 лет болезнь повторяется. Но даже в таких случаях ее удается вылечить. Прогноз в таких случаях зависит от времени наступления рецидива. При позднем повторе болезни второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты. А при рецидиве раннем (после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев) может понадобиться очень интенсивное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома у детей:

Педиатр

Гематолог

Онколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):