Увеличение селезенки у детей причины и лечение: Возможные причины спленомегалии у детей и взрослых. Симптомы, лечение

Увеличение селезенки: чем оно опасно

Очень часто задают вопрос, с чем связано увеличение селезенки, чем опасно такое нарушение. В организме человека нет ненужных органов. У каждого из них — свои важные функции. Селезенка нужна для того, чтобы правильно происходили обменные процессы, она регулирует кроветворение, очищает кровь от бактерий, отвечает за уровень ее свертываемости. Работает этот орган в тесной связи с другими, поэтому увеличивается селезенка, когда они функционируют неправильно. Особенно явно страдает селезенка от нарушений в работе печени, ее увеличение — один из симптомов такого серьезного заболевания, как цирроз. Самые частые причины цирроза – вирусные гепатиты В и С, жировой гепатоз печени и алкогольная болезнь печени. При этих заболеваниях происходит замещение гепатоцитов жировыми клетками или соединительной тканью. Постепенно печень перестает выполнять свои функции, что приводит к очень тяжелым последствиям. Поэтому при обнаружении отклонений в размерах селезенки необходима не только консультация у врача-гепатолога, но и комплексное обследование, обязательно с применением элатостометрии печени.

Нормальный размер селезенки у взрослых:

• длина — от 8 до 15 сантиметров;
• ширина — от 6 до 9 сантиметров;
• толщина — от 4 до 6 сантиметров;
• вес — 140–200 граммов.

Симптомы

Увеличившись, этот орган может достигать даже 500 граммов, сдавливая соседние органы и являясь причиной проявления болей. Так как селезенка расположена рядом с желудком, то одним из симптомов ее аномально большого размера служит чувство тяжести в желудке после еды, появляющееся даже в том случае, если съедено очень мало. Иногда фиксируются боли в животе или сзади с левой стороны, это, скорее всего, означает, что какие-то части селезенки разрушаются из-за недостаточного поступления в них крови.

Последствия

Если говорить о том, чем опасно увеличение селезенки для организма человека в целом, в первую очередь важно отметить, что нарушаются процессы кроветворения в организме. Увеличенный орган получает возможность «захватывать» большее, чем обычно, количество кровяных клеток. Казалось бы, это хорошо, селезенка лучше очистит кровь от больных клеток. Но, к сожалению, это не совсем так. Патологические клетки крови, когда их извлечено слишком много, засоряют саму селезенку, от чего она увеличивается еще больше, а вот кровь фильтрует все хуже и хуже. В итоге орган начинает уничтожать не только патологические, но и здоровые клетки крови, разрушать их. Опасность угрожает эритроцитам, тромбоцитам и лейкоцитам.

В случае резкого уменьшения количества эритроцитов человек заболевает анемией. Уничтожение лейкоцитов разрушает иммунную систему организма, человек начинает очень часто болеть инфекционными заболеваниями. Недостаток тромбоцитов ведет к ухудшению свертываемости крови, что тоже очень опасно.

Лечение селезенки сводится к устранению причины ее увеличения, то есть необходимо вылечить болезнь, которая привела к сбоям. В крайних случаях орган удаляют, но это делать крайне нежелательно, так как значительно ухудшается иммунитет, потому что кровь остается без своего фильтра, а, следовательно, повышается опасность инфекционных заболеваний.

Новообразования селезенки — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Новообразования селезенки: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Селезенка — непарный орган, в основном состоящий из лимфоидной ткани, отвечает в организме человека за кроветворение, иммунитет и кровоснабжение. Новообразования селезенки представляют собой очаговые разрастания морфологически измененной опухолевой ткани в паренхиме селезенки.

Наиболее частой патологией селезенки являются кисты – полости, заполненные жидкостью и отделенные от окружающих тканей капсулой. К доброкачественным опухолям селезенки относятся гемангиомы (опухоли сосудистого происхождения), лимфангиомы, лимфомы (опухоли лимфоидной ткани), эндотелиомы, гамартомы, фибромы.

Систематизация опухолей селезенки осуществляется с учетом их морфологического строения, степени агрессивности, расположения основного очага. При развитии опухоли из лиенальных тканей (тканей селезенки), отсутствии системного поражения лимфоидных образований и костного мозга говорят о первичных селезеночных новообразованиях. Первичные опухолевые поражения органа в большинстве случаев выявляют у женщин в молодом и среднем возрасте. Распространенность первичных опухолей в популяции очень низкая и не превышает 0,003%. Масса опухолевой ткани колеблется в диапазоне от 20 г до 5 кг.

Вторичные процессы встречаются чаще, специфические изменения в паренхиме органа определяются у 90% больных лимфомой Ходжкина, в селезенку могут метастазировать до 10% злокачественных объемных образований. Вторичные опухоли являются следствием заболеваний других органов и систем, в том числе болезней крови, иммунных патологий, опухолей, системных заболеваний или повреждений (травм) селезенки. К ним относятся: инфаркт селезенки, перекрут ножки селезенки, абсцесс селезенки, разрыв селезенки, киста селезенки, доброкачественные и злокачественные образования селезенки.

Причины появления опухолей селезенки

Причины первичной опухолевой трансформации тканей селезенки окончательно не установлены. При вторичных новообразованиях процесс провоцируется системным поражением лимфоидной ткани или метастатическим распространением клеток. Точных доказательств, подтверждающих наследственный характер неоплазии, нет. По мнению специалистов, возможными этиологическими факторами первичных и вторичных селезеночных новообразований являются:

Воздействие повреждающих факторов. Патологическое разрастание тканей селезенки может происходить под воздействием ионизирующего излучения, инфекционных агентов, вирусов с онкогенным действием. Помимо этого, развитие неоплазии иногда связывают с влиянием полиароматических углеводородов и никотина, обладающих канцерогенным потенциалом. Иногда заболевание возникает на фоне ишемии или прямого повреждения паренхимы селезенки при травмах, а также вследствие паразитарного поражения органа.

Наличие внеселезеночных опухолей. Вторичное опухолевое изменение характерно для злокачественных лимфопролиферативных процессов — лимфогранулематоза, ретикулосарком, лимфолейкоза. В некоторых случаях поражение селезенки является единственным проявлением этих онкологических заболеваний. Метастазы в селезенку наблюдаются редко.

Классификация заболеваний

Существующие классификации кист селезенки являются модификацией классификации R. Fowle (1940), которая дает представление о разнообразии происхождения кист селезенки:

Наиболее полную классификацию опухолей селезенки представил L. Morgenstern в 1985 году:

I. Опухолеподобные изменения:

а) непаразитарная киста,
б) гамартома.

II. Васкулярные опухоли:

а) доброкачественные:

• гемангиома,
• лимфангиома,
• гемангиоэндотелиома,
• гемангиоперицитома;

в) злокачественные:

• гемангиосаркома,
• лимфангиосаркома,
• гемангиоэндотелиальная саркома,
• злокачественная гемангиоперицитома.

III. Лимфоидные опухоли:

а) болезнь Hodgkin,
б) неходжкинская лимфома,
в) плазмоцитома,
г) лимфоподобные заболевания:

• макрофолликулярная псевлолимфа (опухоль Castleman),
• локализованная реактивная лимфоидная гиперплазия,
• воспалительная псевдоопухоль.

IV. Нелимфоидные опухоли:

а) липома, ангиолипома, миелолипома,
б) злокачественная фиброзная гистиоцитома,
в) фибросаркома,
г) лейомиосаркома,
д) злокачественная тератома,
е) саркома Kaposi.

Симптомы новообразований селезенки

При малых размерах опухолей заболевание длительное время протекает бессимптомно с минимальной выраженностью клинических проявлений. У пациента наблюдается синдром «малых признаков»: утомляемость, слабость, ухудшение работоспособности, потеря аппетита, депрессия, снижение массы тела. По мере прогрессирования опухоли (вплоть до разрыва селезенки) пациента начинают беспокоить боли постоянного характера, возникает тяжесть в области левого подреберья, чувство распирания, асимметрия и увеличение живота, длительная субфебрильная температура, болезненные ощущения в левых отделах брюшной полости. Иногда боль иррадиирует в левое надплечье и плечо. При значительном увеличении размеров селезенки и вовлечении в процесс соседних органов могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, не поддающаяся медикаментозной терапии артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей.

Диагностика новообразований селезенки

Диагностирование опухолей селезенки в большинстве случаев затруднено, что связано со скудной клинической симптоматикой данного заболевания. Новообразования чаще всего обнаруживаются случайно во время профилактических осмотров. План обследования пациента с подозрением на опухоль селезенки включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет визуализировать структуру паренхимы, оценить размеры и топографию органа. Иногда дополнительно назначают ультразвуковую допплерографию селезенки, по результатам которой можно судить о кровоснабжении подозрительных узлов, скорости кровотока в селезеночных артериях, венах.
• Компьютерная томография брюшной полости с болюсным внутривенным введением контрастного вещества помогает отграничить неизмененную паренхиму от опухолевых очагов, которые не накапливают контраст. Компьютерная томография имеет высокую информативность и обеспечивает обнаружение опухолей в 95% случаев.
  

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – (краткая информация)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2015/05/20 doi:10.1591/poh.patinfo.nhl.kurz

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. лимфатическая система‎]. Они относятся к злокачественным лимфома‎м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [лимфатические узлы‎]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [вилочковая железа‎], миндалины и лимфатические (пейеровы) бляшки‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в костный мозг‎, печень и центральную нервную систему [ЦНС‎]. Именно поэтому их, как и лейкоз‎ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [генетический‎] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие — нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. дефекты иммунитета‎] (например, ВИЧ‎-инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, трансплантация‎ какого-то органа).

Кроме того некоторые вирус‎ы, радиация‎, определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится опухоль‎ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым симптом‎ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Увеличенные лимфатические узлы‎ могуть вырастать в области головы, на шее и на затылке, на руках и ногах, в подмышечных впадинах, в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь также может начинаться там, где группы лимфатических узлов невидны снаружи, или их нельзя прощупать, например, в брюшной полости или в груди. Часто болезнь переходит на другие лимфоидные и „не-лимфоидные“ органы и ткани, например, на селезёнку и на печень, на мозговые оболочки‎, кости или на костный мозг‎.

Параллельно могут появляться общие симптомы болезненного состояния: высокая температура, потеря веса, потение по ночам, утомляемость и слабость. У больного лимфомой ребёнка могут быть три симптома одновременно. У него высокая температура (выше 38°C, причина её появления непонятна), он сильно потеет ночью и без видимой причины теряет вес (больше 10 % за шесть месяцев). Эту комбинацию симптомов в медицине называют В-симптоматикой, а сами симптомы называют «системными» и обозначают буквой «В» (этот символ используют в описании стадии заболевания).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом «В»]
• ночное потение [симптом «В»]
• потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом «В»]
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

Специфические симптомы:

• припухшие лимфатические узлы‎: они не болят, их можно прощупать, и они как бы спаяны между собой (например, в области головы, на шее, в подмышечных впадинах или в паху)
• боли в животе, расстройство желудка (может быть понос или запор), рвота и потеря аппетита. Эти симптомы появляются, если в брюшной полости поражены лимфоузлы или другие органы, например, селезёнка и печень
• хронический кашель, одышка: если поражены лимфоузлы в грудной полости, вилочковая железа‎ и/или лёгкие и дыхательные пути
• болят кости и суставы: если поражены кости
• головные боли, нарушение зрения, рвота натощак, паралич черепно-мозговых нервов : если поражена центральная нервная система‎
• частые инфекции: т.к. снижен уровень здоровых белых клеток крови
• бледная кожа: низкий уровень красных клеток крови (анемия)
• склонность к точечным кровоизлияниям на коже (петехии‎): низкий уровень тромбоцитов

Полезно знать: чаще всего симптомы неходжкинских лимфом усиливаются в течение нескольких недель. У разных детей они могут отличаться или они проявляются по-разному. Но если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это ещё не значит, что он заболел неходжкинской лимфомой. Многие из этих симптомов бывают при сравнительно безобидных инфекция‎х, и заболеваниях, не имеющих отношения к лимфоме. Если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее проконсультироваться у врача, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируются неходжкинские лимфомы?

Если история болезни (анамнез‎) ребёнка, тщательный наружный осмотр‎, а иногда также анализ крови, ультразвуковое‎ и/или рентген‎овское обследование дают педиатру подозрение на неходжкинскую лимфому, то врач направляет ребёнка в клинику со специализацией по болезням крови и онкологическим заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают неходжкинскую лимфому, то необходимо проводить очень много разных обследований. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, есть ли у ребёнка неходжкинская лимфома. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то надо выяснить, какой конкретно формой лимфомы заболел ребёнок, и насколько болезнь уже успела разойтись по организму.

Анализ опухолевой ткани

Основной метод диагностики лимфомы – исследование поражённого лимфоузла (лимфатические узлы‎) или образца любой другой поражённой ткани. Пробы тканей получают хирургическим путём.

Если есть скопления жидкости в полостях тела, например, в брюшной полости (асцит), или в грудной полости (плевральный выпот), то можно исследовать клетки этих жидкостей без хирургическому вмешательства. Точно также обходятся без хирургического вмешательства, если раковые клетки есть в костном мозге. Тогда делается костномозговая пункция‎.

Опухолевую ткань, которую получили с помощью пункции [пункция‎] (костный мозг, жидкость в полостях тела) или хирургическим путём, отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализ. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да – то какой именно её формой.

Информация о конкретной форме болезни — это обязательное условие, чтобы точно спланировать тактику лечения. Разные виды неходжкинских лимфом отличаются друг от друга на клеточном и молекулярном [молекулярный‎] уровне. Кроме того, у них есть большие различия в том, как протекает болезнь, и насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз). Также они по-разному чувствительны к терапии (см. раздел «Как составляют план лечения?»).

Анализ распространения болезни в организме

Если диагноз НХЛ подтвердился, то для составления плана лечения специалисты должны выяснить, насколько болезнь уже успела распространиться по организму, и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию получают по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, по снимкам УЗИ и рентгеновским снимкам, по снимкам МРТ (магнитно-резонансная‎ томография) и по снимкам КТ (компьютерная томография‎).

В некоторых случаях позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) может дать дополнительную информацию. Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в ЦНС (центральная нервная система‎), берут пробу спинномозговой жидкости [спинномозговая жидкость‎, ликвор] и исследуют, есть ли в ней лимфомные клетки, или нет [люмбальная пункция‎]. Также всем детям делают пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели в него попасть опухолевые клетки, или нет.

Исследования и анализы до курса лечения

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают проверить общее состояние ребёнка, как неходжкинская лимфома повлияла на работу каких-либо органов (например, почек или печени), есть ли нарушения обмена веществ, или какие-то инфекции. Результаты анализов обязательно учитываются до лечения или во время лечения.

Если во время лечения происходят какие-то изменения, то специалисты могут их лучше оценить, если у них есть первоначальные результаты анализов до лечения. Для возможно необходимых переливаний крови (переливание крови‎) устанавливают группу крови (группа крови‎) пациента.

Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого больного ребёнка. Некоторым детям могут назначать другие исследования, которые мы не назвали. Спрашивайте у Вашего лечащего врача или у специалистов, которые ведут ребёнка, какие исследования они для него планируют и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного ребёнка (риск-адаптированная терапия), команда лечащих специалистов должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ и критерии, которые влияют на лечение, это:

• конкретная форма неходжкинской лимфомы. В зависимости от этого специалисты решают, по какому протоколу они будут лечить ребёнка.
• насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия заболевания). Это имеет значение для того, насколько интенсивным будет лечение и как долго оно будет проводиться.

Какие бывают формы неходжкинской лимфомы?

У неходжкинской лимфомы бывают разные формы. Они отличаются друг от друга в зависимости от того, как выглядят под микроскопом раковые клетки и какие у них молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] особенности. Специалисты такое деление на разные формы называют „классификацией». Международная классификация ВОЗ‎ выделяет у детей и подростков три большие группы НХЛ :

• Лимфобластные B-клеточные и T—клеточные лимфомы (T-LBL, pB-LBL): они вырастают из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцит‎ов и Т-лимфоцит‎ов (такие клетки называются лимфобласты‎). У детей и подростков с НХЛ эта группа составляет от 30 до 35 %.
• Зрелые B—клеточные лимфомы и зрелоклеточная B-форма—ОЛЛ (В-ОЛЛ): они вырастают из зрелых В-лимфоцитов. Это самая распространённая форма в группе неходжкинских лимфом у детей и подростков, почти 50%.
• Анаплазированные крупноклеточные лимфомы(ALCL): они составляют от 10 до 15 % из всех форм НХЛ.

Эти три главные формы НХЛ внутри себя частично делятся на подвиды. Кроме того ещё бывают другие формы неходжкинской лимфомы, но они встречаются редко.

Полезно знать: у разных форм НХЛ болезнь протекает по-разному. Также у них есть отличия в шансах на выздоровление (прогноз), иногда эти отличия очень большие. Именно по этой причине всех пациентов в зависимости от конкретной формы болезни делят на три большие терапевтические группы. Детей из этих групп лечат по разным терапевтическим планам. Точная классификация формы неходжкинской лимфомы — это абсолютно обязательное условие для выбора правильной терапии.

Какие бывают стадии болезни?

Определение стадии болезни важно для выбора тактики лечения и для предварительной оценки возможностей лечения. Стадию болезни определяют в первую очередь по распространению неходжкинской лимфомы в организме ребёнка на момент диагноза.

Здесь имеет значение, где именно поражены лимфатические узлы‎ и какое количество регионов лимфоузлов, в какие органы и ткани попали опухолевые клетки. У некоторых форм НХЛ имеет значние, есть ли у ребёнка определённые общие симптомы (симптомы В). В заключении мы расскажем, какая система классификации используются для определения стадии НХЛ.

Самой распространённой среди специалистов системой выставления стадии НХЛ у детей и подростков является класссификация, разработанная американским госпиталем Святого Иуды (специалисты называют её «определение стадии болезни по Мёрфи). Эта классификация определяет четыре стадии болезни:

Классификация стадий неходжкинской лимфомы госпиталя Св. Иуды (шкала Мёрфи)

Стадия болезни	Распространение опухоли
Стадия I	Опухоль поразила отдельные лимфоузлы одной анатомической группы или поразила одну лимфоидную ткань (без локального распространения). Но: сюда не входит поражение лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве, или в области внешних оболочек головного мозга.
Стадия II	Опухоль поразила лимфоузлы нескольких анатомических групп или другие лимфоидные ткани (с локальным распространением и без локального распространения). Но все поражённые опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы. Нет опухоли в лимфоидной ткани внутри груди, нет опухоли внешних оболочек головного мозга и нет опухоли в брюшной полости, которые невозможно полностью удалить.
Стадия III	Опухоль поразила лимфоузлы или лимфоидную ткань с обеих сторон диафрагмы. Или: опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди (средостение, плевра, вилочковая железа, лёгкие) Или: обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости Или: опухоль поразила внешние оболочки головного мозга и/или кости
Стадия IV	Опухоль поразила костный мозг и/или центральную нервную систему.

Как лечат неходжкинские лимфомы?

Детей с неходжкинской лифомой должны лечить врачи детской клиники со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по лечению рака у детей и подростков. Они работают по современным программам терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Какие методы лечения применяются?

Главный метод лечения неходжкинских лимфом — химиотерапия. Химиотерапия — это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют рост клеток. Так как обычно одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, поэтому специалисты используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ помогает добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток.

Чтобы повысить эффективность лечения, некоторых детей после химиотерапии [химиотерапия‎] дополнительно лечат лучевой терапией (например, им назначают облучение‎ головы).

Так как НХЛ являются так называемыми системными [системный‎] заболеваниями, то есть такими, которые поражают весь организм человека, то их практически невозможно вылечить только при помощи операции. Хирургическое вмешательство (операция) проводится только в целях диагностики. Например, чтобы взять образец лимфоузла [лимфатические узлы‎], поражённого опухолью.

Если у больного ребёнка маленькая опухоль и её можно полностью удалить с помощью операции, то тогда его лечат менее интенсивным курсом химиотерапии. Полностью отказаться от лечения цитостатик‎ами можно только в очень редких исключительных случаях (например, если опухолевые клетки есть только на коже).

В некоторых случаях, например, когда болезнь не реагирует на стандартное лечение, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия. В ней доза цитостатиков настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки.

Но одновременно высокодозная химиотерапия‎ разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после неё необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать) и таким образом восстановить разрушенный костный мозг ребёнка. Обычно у донора из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, которые вводят больному (так называемая аллогенная трансплантация стволовых клеток‎. Другие виды лечения (например, терапия антитела‎ми) ещё проходят испытания в клинических исследованиях.

Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго она длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, каким конкретно видом НХЛ болен ребёнок, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она поддаётся лечению.

Как проходит лечение?

Детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) лечат по разным программам лечения (по разным протоколам) в зависимости от конкретного типа/формы НХЛ.

Общим у этих протоколов является то, что лечение (основной метод — химиотерапия) состоит из нескольких этапов (терапевтические фазы). У каждого этапа есть конкретная цель лечения, поэтому они отличаются по продолжительности, по набору используемых медикаментов, и проводятся с разной степенью интенсивности.

Выбор тактики лечения зависит не только от вида лимфомы, но и от стадии болезни. Иногда он зависит и от других факторов (например, поражены ли какие-то другие органы). То есть оценивается конкретная индивидуальная ситуация у каждого конкретного ребёнка.

Обычно цитостатик‎и вводятся через переливание (инфузия‎) или выполняется инъекция‎ в вену [вена‎] (внутривенно). Некоторые препараты принимают также в виде таблеток. По кровеносным сосудам они разносятся по всему организму и начинают бороться с лимфомными клетками (системная химиотерапия).

Если есть подозрение, что поражена центральная нервная система‎s (ЦНС) или результаты анализов уже говорят о том, что раковые клетки попали в ЦНС, тогда кроме обычной химиотерапии ребёнку дополнительно вводят медикаменты непосредственно в мозговую жидкость (интратекальная химиотерапия). Мозговая жидкость заполняет пространство вокруг головного и спинного мозга. Поэтому этот вид лечения необходим, т.к. большинство цитостатиков из-за гематоэнцефалического барьера (это барьер, который защищает головной мозг) почти не проникают в мозговые ткани по кровеносным сосудам.

Далее мы познакомим Вас с деталями лечения трёх основных форм неходжкинских лимфом. Они полностью соответствуют терапевтическим рекомендациям центрального исследовательского офиса регистра NHL-BFM 2012 (см. раздел «По каким протоколам и регистрам лечат детей?»).

Лимфобластная неходжкинская лимфома (LBL)

Детей с лимфобластной лимфомой лечат по той же стратегии, что и острый лимфобластный лейкоз‎. Такое многоэтапное лечение доказало свою эффективность.

В лечебный план входят:

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): на этом этапе идёт подготовка к лечению. Он состоит из короткого курса химиотерапии [химиотерапия‎] (не дольше недели), в котором используется один или два препарата. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один препарат вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекальная химиотерапия). Цель лечения профазы – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме. Это очень важно, так как когда разрушаются опухолевые клетки, из них в организм выбрасываются определённые продукты обмена веществ. Если они накапливаются в большом количестве, то наносят вред организму, прежде всего нарушается работа почек (так называемый синдром лизиса опухоли‎).
2. индукция: это этап интенсивной химиотерапии, когда используются несколько препаратов. Его цель – уничтожить за несколько недель максимально возможное количество лимфомных клеток и достичь ремиссии [ремиссия‎]. Индукция продолжается около 8 недель.
3. консолидация: на этом этапе лечение проводится с помощью новых комбинаций препаратов. Его цель – продолжить уничтожение лимфомных клеток и свести к минимуму риск возврата болезни (рецидива). Эта фаза лечения длится примерно два месяца.
4. реиндукция : это лечение получают только дети с поздними стадиями болезни (III и IV стадии). Хотя надо отметить, что эта группа детей составляет большинство среди всех пациентов с лимфобластной лимфомой. Это этап интенсивной химиотерапии, который очень похож на лечение в период индукции. То есть больному вводятся комбинации цитостатик‎ов в высокой дозировке. Реиндукция длится около 7 недель. Её цель – окончательно разрушить все лимфомные клетки.
5. терапия ЦНС: этот этап является профилактикой поражения ЦНС или лечением центральной нервной системы (ЦНС‎), в которую проникли опухолевые клетки. Его цель – помешать лимфомным клеткам попасть в головной или спинной мозг, либо не дать им распространяться дальше. Как правило, в спинномозговой канал вводятся разные медикаменты (интратекальная химиотерапия), это в основном интенсивная фаза терапии. Если раковые клетки попали в центральную нервную систему, дополнительно назначается облучение‎ головного мозга. Лучевая терапия в зависимости от программы лечения может продолжаться от двух до трёх недель.
6. поддерживающее лечение или длительная терапия: на этом этапе назначаются невысокие дозы химиопрепаратов. Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительно и непрерывно. Ребёнка лечат в основном амбулаторно‎. То есть он может находиться дома. Если позволяет состояние здоровья, он может ходить в садик или в школу. Ребёнка лечат максимально долго, пока не уничтожены все лимфомные клетки, которые смогли выжить даже после интенсивной терапии. Этот этап проводится столько времени, пока общий срок лечения не составит два года от начала химиотерапии.

Общая продолжительность лечения детей которым не проводилась трансплантация стволовых клеток‎, составляет около двух лет (случаи с рецидивами во время лечения или после него здесь не учитываются).

Зрелые B-клеточные неходжкинские лимфомы (B-НХЛ) и зрелоклеточная B-форма острого лейкоза (B-ОЛЛ)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка с B-НХЛ или B-ОЛЛ зависит в первую очередь от того, какая у него стадия болезни и сколько лимфомных клеток находится в организме. Ответ на последний вопрос даёт анализ крови на содержание определённого фермента (лактатдегидрогеназа, сокращённо ЛДГ). Кроме того специалисты учитывают, можно ли было полностью удалить опухоль, когда её брали из организма для диагностики.

В лечебный план входят:

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это короткий (пятидневный) курс химиотерапии [химиотерапия‎]. Используется два препарата. Их вводят внутривенно‎ или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один или два препарата вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этапа – постепенно уменьшать количество опухолевых клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения — синдром лизиса опухоли‎.
2. интенсивная терапия : может состоять из двух до шести курсов химиотерапии. Они короткие (от 5 до 6 дней) и повторяются каждые две или три недели. Комбинацию из нескольких препаратов принимают в форме таблеток [приём вовнутрь‎], их могут вводить внутривенно‎, или интратекально‎. Цель — уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у ребёнка опухоль была полностью удалена, то ему назначают два блока. Всем остальным больным назначают минимум четыре блока. Если у детей поражена центральная нервная система, то они получают ещё более интенсивную интратекальную терапию.

Как правило, обшая продолжительность лечения состаявляет от 6 недель до 7 месяцев, если во время или после лечения не было рецидива. И/или если ребёнку не проводилась высокодозная химиотерапия‎, а после неё — трансплантация стволовых клеток‎. Иногда прибегают к этому виду терапии, если болезнь не отвечает на стандартное лечение.

Анаплазированые крупноклеточные лимфомы (ALCL)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка, зависит от того, в какую терапевтическую группу он попадает. При выборе группы имеет значение, какие органы и ткани успела поразить болезнь. Также имеет значение, была ли полностью удалена лимфома на этапе диагностики (но это касается очень немногих пациентов). Если у ребёнка поражена только кожа (бывает редко), то сначала он не получает курсы химиотерапии.

В лечебный план входят:

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это этап перед началом основного лечения, короткий (пятидневный) курс химиотерапии (химиотерапия‎) из двух препаратов. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, препараты дополнительно вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этого этапа – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения — синдром лизиса опухоли‎.
2. интенсивная терапия : может состоять из трёх до шести курсов химиотерапии. Они короткие (5 дней) и интенсивные. Курсы химиотерапии повторяются в жёстко определённом режиме через короткие промежутки времени. Дети с первой стадией болезни проходят три курса, если у них опухоль была удалена полностью. Для всех остальных стадий предписано 6 курсов химиотерапии. В одном курсе используются несколько препаратов. Их вводят системно [системный‎]. Это значит, что дети получают их внутривенно‎ или в форме таблеток, и одновременно они вводятся интратекально‎. Цель этапа — уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у детей поражена центральная нервная система‎ (бывает очень редко), то в некоторых случаях требуется облучение‎ головного мозга.

Обычно общий срок лечения составляет от десяти недель (у больных с I стадией болезни, у которых предварительно была полностью удалена опухоль) до пяти месяцев. Это не относится к случаям с рецидивами во время лечения или после него, и/или если проводилась высокодозная химиотерапия‎ и сразу за ней трансплантация стволовых клеток‎.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с неходжкинской лимфомой лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, или по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении. Лечебные регистры работают в то время, когда закрывается один протокол, а новый протокол для новых пациентов ещё не открылся. В это время лечебные регистры консультируют всех больных с современных научных позиций и и таким образом гарантируют качество лечения.

До середины 2012 года в Германии работали несколько протоколов для детей и подростков с неходжкинской лимфомой (первичные пациенты). Это были протокол B-NHL BFM 04 и протокол B-NHL BFM Rituximab по лечению зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом (В-НХЛ) или зрелоклеточной В-формой острого лейкоза (В-ОЛЛ), а также протокол ALCL 99 по лечению анаплазированных крупноклеточных лимфом. Дети и подростки с лимфобластными лимфомами были включены в регистр LBL-Register и лечились по терапевтическим рекомендациям центральной исследовательской группы.

С 15 июня 2012 г. эти протоколы и регистр завершили свою работу. Все пациенты с первичными НХЛ попадают в единый лечебный регистр, пока не открылся новый (следующий) протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

• регистр NHL-BFM Registry 2012 — это международный регистр исследовательской группы BFM для всех детей и подростков с первичным НХЛ (независимо от типа НХЛ). (Название BFM — это сокращение первых букв трёх городов — Берлин, Франкфурт и Мюнстер. Их университетские клиники были первыми, в которых начали лечить детей по единым протоколам.) Цель регистра — гарантировать качество лечения, пока не открыт новый протокол/новое клиническое исследование. Регистр не предлагает новых программ терапии. Детей лечат по рекомендациям из предыдущих протоколов и по рекомендациям, опубликованным в научной литературе.
• исследование рецидивов ALCL—Relapse 2004: международный протокол Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH) по лечению рецидив‎ов анаплазированных крупноклеточных лимфом у детей и подростков. В протоколе вместе работают практически все европейские страны.

Руководителями исследовательской группы NHL-BFM являются приват-доцент, канд. мед. н. Биргит Бургхардт (г. Мюнстер) и приват-доцент, канд. мед. н. Вильгельм Вёссманн (г. Гисен).

Какие шансы излечиться от НХЛ?

Шансы детей и подростков вылечиться от неходжкинской лимфомы [неходжкинские лимфомы‎] очень выросли за прошедшие три десятилетия благодаря современным достижениям в терапии. Сегодня результаты современной диагностики и единых стандартизированных протоколов интенсивной комбинированной химиотерапии — это почти 90 % выздоровевших детей. Специалисты считают, что если ребёнок прожил 5 лет от момента диагноза, его организм считается «выздоровевшим от опухоли» (пятилетняя бессобытийная выживаемость).

У каждого конкретного пациента прогноз‎ зависит в первую очередь от того, каким типом НХЛ он заболел и насколько болезнь успела распространиться к моменту диагноза (стадия заболевания).

У детей с первой стадией болезни (т.е. у них нашли единичную опухоль, и эта опухоль находится не в груди, и не в брюшной полости) шансы вылечиться очень хорошие (почти 100% прогноз). Хороший прогноз у детей со второй стадией. Если болезнь успела разойтись по организму — в грудь и/или в брюшную полость (III стадия) — или раковые клетки ушли в костный мозг‎ и/или в центральную нервную систему, ЦНС‎ (IV стадия), то дети получают более интенсивное лечение. Оно даёт тоже очень хороший результат и у детей хорошие шансы вылечиться от болезни.

К сожалению, у 10-15% детей и подростков с НХЛ болезнь возвращается (происходит рецидив). Их шансы на выздоровление значительно ниже, хотя у некоторых групп больных достигнуты вполне приемлемые результаты лечения, например, у больных с анаплазированной крупноклеточной лимфомой. Но точных цифр по прогноз‎у у детей с рецидивом НХЛ нет.

Современные протоколы [исследования оптимизации терапии‎] продолжают работать над тем, чтобы повышались шансы на выздоровление у детей с пока неблагоприятным прогнозом.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с неходжкинской лимфомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с НХЛ. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. НХЛ даже при самых благоприятных или неблагоприятных условиях могут протекать абсолютно непредсказуемо.

Список литературы

1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: www.kinderkrebsregister.de] KAA2014
2. Reiter A: Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents. Klinische Padiatrie 2013, 225(S 01):S87-S93 [PMID: 23700066] REI2013
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): WHO Classification of Tumours of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press 2008, 109 SWE2008
4. Le Deley MC, Reiter A, Williams D, Delsol G, Oschlies I, McCarthy K, Zimmermann M, Brugières L, European Intergroup for Childhood Non-Hodgkin Lymphoma: Prognostic factors in childhood anaplastic large cell lymphoma: results of a large European intergroup study. Blood 2008, 111: 1560 [PMID: 17957029] DEL2008
5. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, Wachowski O, Woessmann W, Oschlies I, Klapper W, Wacker HH, Ludwig WD, Niggli F, Mann G, Gadner H, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin’s lymphoma differ by non-Hodgkin’s lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Münster Group Report. Journal of clinical oncology 2007, 25: 3915 [PMID: 17761975] SAL2007
6. Reinhardt D, Ritter J: Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J, editors. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 2006, 647 [ISBN: 3540037020] REI2006
7. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, Kontny U, Vormoor J, Doerffel W, Mann G, Henze G, Niggli F, Ludwig WD, Janssen D, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 2006, 24: 491 [PMID: 16421426] BUR2006
8. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, Niggli F, Mann G, Parwaresch R, Riehm H, Schrappe M, Reiter A, BFM Group: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 2005, 131: 39 [PMID: 16173961] BUR2005a
9. Henze G: Maligne Non-Hodgkin-Lymphome, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 328 [ISBN: 3769104285] HEN2004b
10. Seidemann K, Tiemann M, Lauterbach I, Mann G, Simonitsch I, Stankewitz K, Schrappe M, Zimmermann M, Niemeyer C, Parwaresch R, Riehm H, Reiter A: Primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis in pediatric and adolescent patients. J Clin Oncol 2003, 21: 1782 [PMID: 12721255] SEI2003
11. Lones MA, Perkins SL, Sposto R, Tedeschi N, Kadin ME, Kjeldsberg CR, Wilson JF, Zwick DL, Cairo MS: Non-Hodgkin’s lymphoma arising in bone in children and adolescents is associated with an excellent outcome: a Children’s Cancer Group report. J Clin Oncol 2002, 20: 2293 [PMID: 11981000] LON2002a
12. Ferris Tortajada J, Garcia Castell J, Berbel Tornero O, Clar Gimeno S: Risk factors for non-Hodgkin’s lymphomas. An Esp Pediatr 2001, 55: 230 [PMID: 11676898] FER2001a
13. Reiter A, Schrappe M, Ludwig W, Tiemann M, Parwaresch R, Zimmermann M, Schirg E, Henze G, Schellong G, Gadner H, Riehm H: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma. Blood 2000, 95: 416 [PMID: 10627444] REI2000c
14. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, Ludwig W, Yakisan E, Zimmermann M, Mann G, Chott A, Ebell W, Klingebiel T, Graf N, Kremens B, Müller-Weihrich S, Pluss H, Zintl F, Henze G, Riehm H: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy. Blood 1999, 94: 3294 [PMID: 10552938] REI1999b
15. Murphy SB: Classification, staging and end results of treatment of childhood non-Hodgkins-lymphomas: dissimilarities from lymphomas in adults. Semin Oncol 1980, 7: 332 [PMID: 7414342] MUR1980

Киста селезенки:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Виды заболевания

Среди основных видов кисты селезенки можно выделить такие:

• ложные кисты – развиваются вследствие травм или как осложнение после заболеваний, операций. Причем, 70 % неблагоприятных операций могут дать толчок развитию ложных кист;
• истинные кисты – провоцируются патологическими процессами разного происхождения, часто во время внутриутробного развития;
• паразитные кисты – вызываются микробами или паразитными микроорганизмами. Часто таковым может быть эхинококк, поражающий почки, мозг, печень, селезенку. Личинки эхинококка находятся на поверхности шерсти животных, в водоемах или траве.

Причины

Основная причина кисты селезенки – эмбриогенез, вследствие которого появляются неправильные полости в органе. Также причиной такой патологии могут быть травмы или неправильно проведенные операции, инфекционные или воспалительные проявления в организме. Когда же встречаются серьезные поражения, то это может быть следствием действия паразитов или приобретения абсцесса.

Симптомы

Зачастую симптомы кисты селезенки не проявляют себя, как у ребенка, так и у взрослого. Первые характерные признаки становятся ощутимы уже тогда, когда изменяется размер кисты, то есть она нарастает и воспаляется. Когда встречается киста селезенки у ребенка, то обычно на общее состояние здоровья она не влияет и приступов не вызывает. Но иногда у детей могут наблюдаться приступообразные боли или спазмы в районе левого подреберья, которые сопровождаются тошнотой или рвотой, повышением температуры.
Когда же киста достигает внушительных размеров, то боль начинает отдавать в лопатку и плечо, возникает чувство тяжести, апатия, одышка, небольшой кашель, покалывание в груди. При образовании кисты порядка 20-ти процентов от общего размера селезенки, ощущается слабость и озноб, дисфункция желудка, тошнота.

Диагностика

Чтобы выявить данное заболевание, рационально провести УЗИ, которое является основным способом диагностики этой патологии. Плюс, необходимо сдать анализ мочи и крови, МРТ. Для контролирования роста кисты периодически проводят УЗИ. Причем, регулярность проведения обследования поможет в дальнейшем выборе лечения, успех которого зависит от уровня диагностики заболевания.

Лечение

Лечение кисты селезенки имеет лишь оперативное вмешательство. Эффективнее и оптимальнее сегодня использовать удаление кисты селезенки с помощью лапароскопии.
К тому же, при кисте селезенки операция может быть проведена различным способом:

• удаление лишь пораженной области селезенки;
• полное удаление селезенки;
• иссечение стенки селезенки;
• удаление патологии на селезенке с оболочкой и ее содержимым внутри;
• вскрытие патологии, обработка полости селезенки и удаление ненужного содержимого.

Лапароскопия в данном случае – не только оптимальный, но и самый альтернативный способ, который позволяет полностью ликвидировать заболевание. Удаление патологических участков кисты проводят при помощи тонких инструментов, которые вводят в специальную камеру. Полная длительность операции составляет порядка 1,5–2 часов. Естественно, после проведения оперативного вмешательства временно больного сопровождает болевой синдром, который исчезает позже за короткое время. То есть реабилитация пациента непродолжительна.
Именно лапароскопические операции сегодня являются высокотехнологичными и оптимальными при наличии соответственного оборудования. И так как селезенка является довольно многофункциональным органом, то удалять ее стоит лишь в крайнем случае. Поэтому использование лапароскопии помогает не только быстро восстановиться больному после хирургического вмешательства, но и максимально сохранить все функции органа. Использование специальных инструментов и оборудования (ультразвуковые хирургические ножницы, аппарат электротермического лигирования) помогает проводить операции такого типа практически бескровно, что не только удобно, но и не несет неблагоприятных последствий. Высокоточное оборудование позволит удалить патологические участки, а также предовратить рецидив заболевания в будущем.

Осложнения

Осложнения данного заболевания могут протекать по-разному, в частности, может появляться:

• нагноение кисты;
• разрыв органа с внутренним кровотечением и вытеканием в брюшную полость;
• раскрытие эхинококковой кисты;
• раскрытие содержимого кисты в брюшную полость.

 

Панкреатит у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение панкреатита у детей в Москве в детской клинике «СМ-Доктор»

ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ Содержание:
Описание заболевания
Симптомы
Причины
Диагностика
Лечение Панкреатит – это патология поджелудочной железы, которая сопровождается локальным воспалением и нарушением ее функции. Диагностикой и лечением заболевания у детей занимается педиатр, семейный врач или гастроэнтеролог.

О заболевании

Панкреатит – распространенная патология желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), которая сопровождается локальным воспалением ткани поджелудочной железы и ее протоков. Рассматриваемый орган играет одну из ключевых ролей в процессе пищеварения, обеспечивая выброс большого количества ферментов в кишечник. Поджелудочная железа также участвует в контроле уровня глюкозы в крови посредством секреции инсулина. Панкреатит ведет к нарушению указанных функций, что может стать причиной серьезного ухудшения состояния ребенка.

Заболевание протекает остро или хронически. У детей важно максимально быстро распознать патологию, чтобы своевременно назначить адекватное лечение. В противном случае болезнь прогрессирует и приводит к органическому поражению тканей железы и повышению риска развития серьезных осложнений – сахарный диабет, грубые расстройства пищеварения, коллаптоидные реакции (предобморок и потеря сознания).

Симптомы панкреатита

Панкреатит – болезнь, которая в 90% случаев сопровождается нарушением секреции пищеварительных ферментов железой. Результатом такого поражения является ухудшение работы ЖКТ ребенка с возникновением характерных симптомов.

Наиболее частыми признаками панкреатита у детей являются:

• болевые ощущения в животе – дискомфорт носит опоясывающий характер с иррадиацией в спину;
• метеоризм;
• нарушение дефекации по типу диареи;
• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• повышение температурных показателей тела до 37-38^оС.

У грудничков и новорожденных симптомы панкреатита носят меньшую выраженность, чем у детей старшей возрастной группы. Иногда родители могут даже не заметить каких-то особых изменений в поведении малыша. У подростков симптоматика заболевания отличается яркостью и интенсивностью. Это обусловлено влиянием значительного числа провоцирующих факторов.

Клиническая картина заболевания зависит от формы и длительности патологического процесса, а также степени поражения поджелудочной железы. При хроническом течении воспаления боль может носить затяжной ноющий характер. Параллельно ребенок теряет массу тела, ухудшается состояние кожи, ногтей, волос.

При выявлении каких-либо из указанных признаков родителям стоит обратиться за помощью к врачу. Ранняя диагностика панкреатита с назначением адекватного лечения способствует быстрой стабилизации функции пищеварения малыша и минимизации рисков развития осложнений.

Причины панкреатита

Патогенетической основой панкреатита любого генеза является локальное воспаление тканей железы. Ключевым механизмом этого патологического процесса является высвобождение чрезмерного количества активных ферментов, которые начинают повреждать собственные структуры органа. Гиперактивация секреторной функции железы может быть как первичной, так и вторичной (развивается вследствие патологии других органов и систем).

У новорожденных и грудничков панкреатит чаще возникает в результате врожденных аномалий развития органа и его протоков. Из-за отсутствия адекватного оттока ферменты скапливаются внутри железы и запускают процесс лизиса (химического разрушения) собственных тканей.

У детей школьного и подросткового возраста активация выделения биоактивных энзимов может быть спровоцирована следующими факторами:

• употребление большого количества жаренной и жирной пищи – пищеварительный тракт ребенка не приспособлен для переваривания «тяжелых» продуктов;
• вирусные или бактериальные поражения органов ЖКТ с проникновением возбудителя в поджелудочную железу;
• сужение панкреатических дуктусов на фоне неопластических процессов в брюшной полости.

Риск развития панкреатита также повышается при нерегулярном питании, употреблении большого количества фаст-фуда, газированных напитков. Поражение поджелудочной железы иногда возникает на фоне приема агрессивных медикаментов или попадания в ЖКТ малыша токсинов.

Диагностика панкреатита

Гастроэнтерологи и педиатры «СМ-Доктор» — это специалисты со стажем от 10 лет и более. Благодаря большому опыту и современному оборудованию, которым оснащена наша клиника, врачи могут быстро выявить панкреатит даже на ранних этапах развития. Все это создает оптимальные условия для назначения адекватного лечения и, следовательно, восстановления состояния ребенка в кратчайшие сроки.

Врач устанавливает предварительный диагноз панкреатита еще на первой консультации. В этом ему помогает анамнез заболевания, особенности клинической картины. Для верификации диагноза назначаются следующие дополнительные исследования:

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови – особое внимание обращается на уровень альфа-амилазы;
• ультразвуковое сканирование (УЗИ) органов брюшной полости;
• анализ кала на эластазу-1;
• КТ, МРТ органов брюшной полости (при необходимости в сложных клинических случаях).

При подозрениях на сопутствующее нарушение функции других внутренних органов и систем гастролог направляет ребенка на консультацию к смежным специалистам (инфекционист, невролог, нефролог).

Лечение панкреатита

Ключевым аспектом лечения панкреатита является обеспечение максимально возможного функционального покоя железе в острой фазе воспаления. Значительное снижение секреторной функции органа, создаваемое искусственно, способствует естественному затуханию активности патологического процесса.

С этой целью врачи назначают постельный режим и дробное употребление воды без газа (в первые дни) с постепенным расширением рациона за счет использования пюреобразных блюд. Для купирования клинической картины с помощью медикаментов используются следующие группы препаратов:

• анальгетики и спазмолитические средства – для устранения болевого синдрома;
• антисекреторные препараты;
• ферменты – для стабилизации функции пищеварения;
• ингибиторы протеазы.

Аномалии развития панкреас иногда могут потребовать оперативного лечения. При выявлении бактериальной причины заболевания врач дополнительно использует антибиотики с целью уничтожения возбудителя.

Профилактика заболевания предусматривает соблюдение рациональной диеты, которая соответствует возрасту малыша, и своевременное лечение других заболеваний ЖКТ.

«СМ-Доктор» — современная клиника, специализирующаяся на предоставлении полного пакета услуг по диагностике и лечению всевозможных заболеваний ЖКТ детей от 0 и до 18 лет. Благодаря высокотехнологичному оборудованию и большому опыту наших врачей мы гарантируем быстрое улучшение самочувствия каждого пациента. Обращайтесь к квалифицированным специалистам в удобное время!

Врачи:

Записаться на прием

Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Патологически подвижная селезенка у детей

Многолетний опыт изучения проблемы диагностики и лечения портальной гипер. тензии у детей позволил выделить группу больных, с которыми неоднократно приходилось сталкиваться в педиатрических отделениях, но чаще в отделениях, специализирующихся на лечении коллагенозов, хирургической и гематологической патологии. Всех их объединяла возникшая без видимых причин спленомегалия с явлениями гиперспленизма. Другая симптоматика наблюдалась в различной комбинации, но была менее постоянной. Обычно на основании всестороннего обследования у этих детей исключались портальная гипертензия, заболевания крови, коллагенозы и болезни накопления. В отдельных случаях при проведении спленоманометрии выявлялось увеличение портального давления в селезенке, но генез его повышения оставался неясным, поскольку не удавалось установить места блокады. Проходимость сосудов портальной системы была не нарушена, и варикозно-расширенных вен пищевода не обнаруживалось. Детям ставились предположительные диагнозы: недифференцированый коллагеноз, болезнь Стила или Фелти и другие, но чаще спленомегалия неясного генеза.
Для борьбы с явлениями гиперспленизма этим детям часто производилась спленэктомия, после чего наступало выздоровление, но диагноз так и оставался неясным. Гистология удаленной селезенки у этих больных не отличалась от таковой у детей с внепеченочной портальной гипертензией, что наводило на мысль о справедливости ранее распространенного диагноза. тромбофлебитическая спленомегалия.
Патогенез
Разгадать генез этого заболевания удалось после анализа случаев заворота патологически подвижной селезенки по данным литературы и ретроспективного анализа собственных наблюдений таких больных. Патологически подвижная, или блуждающая, селезенка длительное время может протекать практически бессимптомно до случайного неожиданного обнаружения у больного выраженной спленомегалии. Ретроспективный анализ их историй болезни позволяет выявить менее постоянную симптоматику, на которую обычно не обращают внимания, поскольку ее трудно связать со спленомегалией.
Несмотря на то, что заболевание обусловлено врожденной недостаточностью фиксирующего связочного аппарата селезенки, сроки его диагностики колеблются в широких пределах от внутриутробного периода до 74-летнего возраста, но чаще оно выявляется во время заворота блуждающей селезенки в возрасте 20-40 лет. Данные о частоте этой патологии довольно противоречивы. За период с 1983 по 2005 г. мы обнаружили сообщения о 69 случаях заворота блуждающей селезенки, в том числе у 41 ребенка и 28 взрослых пациентов. C.V. Brown с соавт. (2003) описали 127 наблюдений патологически подвижной селезенки у пациентов моложе 21 года. В педиатрической практике первые симптомы блуждающей селезенки чаще возникают у детей после годовалого возраста, когда они начинают ходить, что способствует смещению органа. Важно подчеркнуть, что практически во всех сообщениях приводятся единичные наблюдения заворота селезенки, требующего экстренного оперативного вмешательства.
Клиника
Таким образом, ранняя стадия этого заболевания обычно протекает латентно, и оно остается недиагностированным до перекрута блуждающей селезенки. В этих случаях у детей неожиданно появляются боли в животе, тошнота, рвота и другие симптомы раздражения брюшины. Чаще всего боли локализуются в левом подреберье или эпигастрии, но отмечается и другая их локализация, например в левой подвздошной области или (в редких случаях при перекруте дополнительной селезенки) она может меняться. Описаны наблюдения появления болей в правой половине живота у годовалого ребенка с аномальным поворотом кишечника и в случае перекрута одной из нескольких аномально расположенных селезенок. У одного новорожденного первым симптомом патологически подвижной селезенки было кровотечение из разрыва ее короткой артерии после срочных родов, что потребовало экстренной операции для остановки кровотечения и спленопексии. При завороте селезенки разрыв ее может происходить и спонтанно без какой-либо травмы.

Необходимость проведения спленэктомии при этом осложнении продолжает дискутироваться. Даже при отсутствии инфаркта селезенки спленэктомию иногда производили в связи с гиперспленической панцитемией, сопровождающейся кровотечением, железодефицитной анемией и умеренной желтухой. Описаны случаи удаления первоначально ретроперитонеально фиксированной блуждающей селезенки в связи с развитием пурпуры или из-за тромбоцитопении. С другой стороны, описан случай успешного проведения ретроперитонизации селезенки при ее завороте у 29-летней женщины после возникновения тяжелого кровотечения на фоне гиперспленизма, потребовавшего переливания крови. В очень редких случаях осложнением заворота селезенки может быть не только развитие гиперспленизма и варикозного расширения вен пищеводно-желудочного сплетения, но и возникновение панкреатита, вызванного смещением железы.
Как и все аномалии развития, патологически подвижная селезенка может сочетаться с различными другими аномалиями, что необходимо учитывать при оперативных вмешательствах. Описано сочетание блуждающей селезенки с короткой поджелудочной железой и с дополнительными селезенками, которые также необходимо было фиксировать. Имеются наблюдения сочетания этой патологии с диафрагмальной грыжей и дефектом брыжейки поперечноободочной кишки, в который селезенка может пролабировать или ущемляться. Возможны изолированная интерпозиция ткани поджелудочной железы, угрожающая развитием кровотечения из селезенки, и компрессия чревной артерии аномальной дугообразной связкой.
Как уже отмечалось, наиболее характерно для этих больных развитие тромбофлебитической спленомегалии с прогрессирующими явлениями гиперспленизма, которые могут сочетаться с локальной портальной гипертензией и, в очень редких случаях, с желудочными кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
Диагностика
Диагностика блуждающей селезенки достаточно проста. В брюшной полости обнаруживается большое образование характерной овальной формы, которое через брюшную стенку легко смещается из различных участков брюшной полости, чаще из эпигастральной или левой подвздошной области, в левое подреберье. Паренхиматозное строение «опухоли» легко подтвердить с помощью УЗИ, хотя на практике часто для этого используются более сложные дополнительные методы диагностики КТ, МРТ, сцинтиграфия с 99mTc-коллоидом и даже артериография.
Ранние клинические проявления патологически подвижной селезенки до ее заворота менее демонстративны и зависят от степени нарушения органной гемодинамики, компрессии соседних органов и сочетанных аномалий развития, но с момента появления выраженной спленомегалии проблема диагностики блуждающей селезенки значительно упрощается и ее можно определить даже с помощью чисто клинических методов исследования.
Лечение
Выбор метода оперативного лечения патологически подвижной селезенки продолжает дискутироваться, поскольку при завороте селезенки часто возникают сомнения в ее жизнеспособности. Наиболее распространенным методом лечения заворота селезенки (золотым стандартом) остается спленэктомия, хотя практически все авторы считают, что при отсутствии инфаркта и некроза селезенки обычная или лапароскопическая органосохраняющая спленопексия предпочтительнее. Во всяком случае лапароскопически при завороте селезенки в принципе можно выполнить любой вариант оперативного лечения.
Часто выбор в пользу спленэктомии обусловлен не только гемодинамическими расстройствами в органе и опасностью его некроза, но и явлениями гиперспленизма. Выполнение органосохраняющей операции в отдельных случаях у этих больных невозможно и из-за развития выраженной тромбофлебитической спленомегалии с явлениями гиперспленизма и даже с возникновением желудочного кровотечения из варикозно-расширенных вен.
С целью фиксации патологически подвижной селезенки проводят ее ретроперитонизацию бесшовным методом, помещая за брюшину как «пуговицу в петлю» или фиксируя ее в кармане, образованном при подшивании lig. сolophrenicus к боковой стенке диафрагмы и lig. gastrocolicum к ее передней стенке. С этой же целью применяются полигликолевые «петли» и другой рассасывающийся материал.
Все трудности, возникающие при лечении патологически подвижной селезенки, вызваны ее поздней диагностикой. На ранней стадии заболевания возможность проведения органосохраняющего лечения без каких-либо осложнений не вызывает сомнений.
Ксожалению, в литературе практически нет сообщений о диагностике этой патологии на ранних стадиях ее развития. Это свидетельствует не столько о трудности диагностики данного заболевания, сколько об отсутствии у детских хирургов и педиатров настороженности в отношении возможности его существования. По этой причине упускаются наиболее оптимальные сроки оперативного лечения этих больных и применяются дорогостоящие и иногда достаточно травматичные методы исследования.
Для решения данной проблемы мы проанализировали анамнез и результаты обследования и лечения двух детей с достаточно типичным клиническим течением патологически подвижной селезенки.
Полученные результаты различных методов исследования, использовавшихся в разные годы для диагностики этой патологии, позволяют лучше понять генез патологических изменений и улучшить раннюю диагностику блуждающей селезенки.
Ребенок С., 9 лет, с 1975 по 1977 г. дважды поступал в отделение плановой хирургии. Во время беременности мать ребенка страдала нефропатией. С 11-месячного возраста и до 2 лет у него периодически отмечались боли в животе, сопровождающиеся рвотой и носовыми кровотечениями, из-за чего он неоднократно госпитализировался с подозрением на острый аппендицит. Во внеприступный период ребенок жалоб не предъявлял, был активен.
С 5 лет вновь появились приступы тошноты, небольшие носовые кровотечения по утрам, а с 7 лет вновь возобновились боли в животе, по поводу чего он и был госпитализирован. При поступлении отмечались снижение тургора тканей, бледность кожных покровов, обложенность языка у корня беловатым налетом. Живот был обычной формы, мягкий, отмечалась незначительная болезненность при пальпации в точке желчного пузыря. Симптом Ортнера слабоположительный. Мягкий край печени определялся у края реберной дуги. Плотная селезенка выступала на 5 см из подреберья. Периодически отмечалось быстрое изменение размеров селезенки (на 2-3 см). В положении на боку она смещалась почти до средней линии, а в вертикальном положении оставалась на месте. В крови обнаружена лишь незначительная лейкопения (4,25х109/л) и тромбоцитопения (200,8х109/л). Биохимические показатели крови были нормальными. Возникло подозрение на наличие у ребенка портальной гипертензии, в связи с чем была выполнена спленопортографиясоспленоманометрией.Внутриселезеночное давления оказалось повышенным до 370 мм водн. ст. На протяжении около 25-30 мм после слияния сегментарных ветвей обнаружено расширение селезеночной вены до 20-22 мм, далее рисунок вен портальной системы был неизмененным. В биоптате печени патологии не выявлено, внутрипеченочное давление оставалось нормальным (130 мм водн. ст.), что исключало внутрипеченочную форму портальной гипертензии.
Предположительный диагноз блокада селезеночной вены проксимальнее ее расширенного участка, патологически подвижная селезенка, хронический холецистит. Однако генез блокады оставался не совсем ясным, так как в момент исследования перегиба селезеночной вены не было, и она оставалась свободно проходимой.
В связи с возникновением острого респираторного заболевания ребенок был временно выписан домой. Несмотря на проводимое симптоматическое лечение, частота, интенсивность и продолжительность приступов болей в животе нарастали, и через два года (в 9-летнем возрасте) он был повторно госпитализирован.
Общее самочувствие больного оставалось без существенных перемен, но отмечалось резкое увеличение селезенки, которая имела неправильную овальную форму длиной около 17-18 см, располагалась в левой подвздошной области и легко смещалась рукой в левое подреберье. Значительно наросли явления гиперспленизма (лейкоциты-3,0х109/л, тромбоциты 52,2х109/л).
Диагноз патологической подвижности селезенки не вызывал сомнения. Во время подготовки к оперативному лечению у ребенка вновь возник приступ болей в животе, сопровождающийся тошнотой и симптомами раздражения брюшины, в связи с чем по экстренным показаниям проведена спленэктомия. На операции обнаружен заворот плотной цианотичной селезенки на 380о. Благодаря длинной сосудистой ножке она легко извлеклась из брюшной полости. Вес ее составил 350 г (при норме 65 г). Произведена спленэктомия. Давление в брыжеечной вене оказалось нормальным (170 мм водн. ст.), что подтверждало наличие у ребенка только зональной портальной гипертензии в области селезенки. Особенностью данного наблюдения следует считать достаточно хорошую фиксацию поджелудочной железы, за счет чего перегиб селезеночной вены происходил на небольшом ее отрезке, что привело к характерной резкой перекалибровке сосуда. Еще одной особенностью данного наблюдения было образование мощной коллатерали в спайках селезенки, за счет чего венозный застой в органе был частично компенсирован. Очевидно, по этой причине поданным патоморфологического исследования некроза тканей селезенки не было обнаружено, но имелисьпризнаки дистрофических изменений и склероза капсулы и трабекул селезенки.
Послеоперационный период протекал без осложнений, показатели крови нормализовались уже на восьмые сутки. Гепаринотерапия в данном случае не назначалась, однако необходимо учитывать то, что после удаления селезенки у детей с выраженными явлениями гиперспленизма, так же как и при портальной гипертензии другого генеза, может развиваться кратковременный тромбоцитоз, требующий проведения антикоагулянтной терапии.
В течение двух лет наблюдения ребенок был практически здоровым.
В данном случае при наличии опыта и при появлении таких информативных методов исследования, как УЗИ с допплерографией, диагноз патологической подвижности селезенки можно было поставить значительно раньше. Первыми признаками патологически подвижной селезенки у данного ребенка были повторяющиеся приступы болей в животе, нарастающая спленомегалия с явлениями гиперспленизма, повышенная мобильность селезенки, локальное увеличение дистального участка селезеночной вены с резким уменьшением ее диаметра на уровне хвоста или тела поджелудочной железы. Последний симптом, очевидно, характерен только для случаев с достаточно хорошей фиксацией поджелудочной железы, вследствие чего пережатие селезеночной вены происходит на узком участке с образованием предстенотического расширения.
Во втором наблюдении девочка М., 14 лет, в 2005 г. была госпитализирована в хирургическое отделение по экстренным показаниям. С 3,5 месяца ребенок страдал запорами (стул один раз в течение 2-3 суток). До госпитализации девочка перенесла ОРЗ, фолликулярную и лакунарную ангину, трахеобронхит, ветряную оспу. Обращали на себя внимание периодически возникающие без видимых причин выраженные подъемы температуры. В 8летнем возрасте в связи с болями в животе и подозрением на острый аппендицит она обследовалась в стационаре. До 14 лет у девочки отсутствовали месячные. Анализы крови проводились ребенку только в связи с различными респираторными заболеваниями, очевидно, поэтому лейкопении не отмечалось, но имелась склонность к тромбоцитопении (180-190х109/л).
При последнем приступе болей в животе педиатром был поставлен диагноз кишечная колика. Вскоре температура повысилась до38,1°С и появилась рвота. Через 13 часов в связи с интенсивными нарастающими болями в животе девочка была госпитализирована. При поступлении состояние расценивалось как среднетяжелое, температура 38,8°С, умеренный метеоризм, болезненность и выраженное напряжение брюшной стенки в левой половине живота. Симптомы раздражения брюшины сомнительные. В крови: эритроцитов 4,6х1012/л, лейкоцитов 24,9х10,9/л палочно-ядерных 18, сегменто-ядерных 79, лимфоцитов 2, моноцитов -1, тромбоцитов -12,9х109/л. За время наблюдения (9 час) появилась сухость языка, сохранялась гипертермия (37,6°С). Отмечалось усиление болей и появление симптомов раздражения брюшин. Пальпация органов брюшной полости была неинформативна из-за резко выраженного напряжения брюшной стенки. Стул после клизмы нормальный. Ребенок готовился к проведению диагностической лапароскопии, однако после дачи наркоза в области пупка стало пальпироваться плотное округлое опухолевидное образование размером около 20х15 см. Опухоль через брюшную стенку легко смещалась в левое подреберье, но ее не удавалось сместить в подвздошную область. Диагностирован заворот патологически подвижной селезенки. Экстренно выполненное УЗИ подтвердило, что опухоль состоит из паренхимы селезенки. Лапаротомия выполнена с помощью поперечного разреза от срединной линии до левой реберной дуги по среднеключичной линии. К ране предлежит резко увеличенная цианотичная селезенка темно-фиолетового цвета, которая легко вывеласьза пределы брюшной полости. Связки селезенки отсутствовали. Обнаружен трехкратный перекрут ножки селезенки вокруг своей оси. По внешнему виду нельзя было исключить некроз селезенки. Проведена спленэктомия. Из брюшной полости удалено около 50 мл серозно-геморрагического выпота. При ревизии отмечалось только увеличение регионарных лимфоузлов селезенки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. В течение 10 дней отмечалось повышение температуры до 37,0-37,5°С. После операции запоры ликвидировались. Свободной жидкости в брюшной полости по данным УЗИ не определялось. Биохимические анализы крови и анализ мочи не изменены. Рана зажила первичным натяжением.
Особенностью послеоперационного периода в данном случае был значительный подъем числа тромбоцитов (до 963х109/л), по поводу чего проведен короткий курс лечения антикоагулянтами. Уровень тромбоцитов быстро снизился, но полная нормализация его наступила только через 5 месяцев.
В данном наблюдении до перекрута селезенки также была достаточно яркая симптоматика блуждающей селезенки (периодически появляющиеся приступы болей в животе и неясной гипертермии, запоры, снижение тромбоцитов). Практически для постановки диагноза достаточно было произвести УЗИ брюшной полости для подтверждения спленомегалии, которая до госпитализации оставалась недиагностированной.
Как видно из приведенных наблюдений, симптоматика патологически подвижной селезенки появляется задолго до развития тяжелых осложнений, поэтому имеются все необходимые условия для более ранней диагностики этого заболевания.
Одним из первых проявлений блуждающей селезенки может быть ее смещение при изменении положения ребенка, что легко фиксируется как перкуторно, так и с помощью УЗИ. Таким образом, УЗИ можно считать наиболее перспективным скрининговым методом исследования при этой болезни. Особое внимание следует уделять детям с первыми признаками увеличения селезенки при появлении жалоб на боли в животе или возникновении тромбоцитопении. Кроме ортостатической пробы, при проведении спленопортографии может обнаруживаться и перикалибровка селезеночной вены (расширение ее дистального отрезка с резким сужением до нормальных размеров на уровне хвоста или тела поджелудочной железы).
В более поздней стадии заболевания при развитии выраженной спленомегалии диагностика патологически подвижной селезенки еще больше упрощается. Наличие большого округлого гладкого плотного опухолевидного образования, легко перемещаемого в брюшной полости в левое подреберье, является практически стопроцентным симптомом этого заболевания. С помощью УЗИ можно подтвердить паренхиматозное строение опухоли и, возможно, обнаружить наличие характерной деформации селезеночной вены. Наиболее ранним признаком патологически подвижной селезенки является ее смещение вперед и медиально по сравнению с нормой. Использование более сложных и дорогостоящих методов, таких как сцинтиграфия, МРТ и других, может дать дополнительную информацию, но с нашей точки зрения нерационально.
Диагностику блуждающей селезенки при появлении пищеводно-желудочных кровотечений или гиперспленизма необходимо дифференцировать с внепеченочной портальной гипертензией, но это осложнение можно считать казуистикой. В случае перекрута селезеночной ножки гиперспленизм у детей может проявляться только тромбоцитопенией, поскольку за счет возникающей асептической воспалительной реакции в тканях селезенки развивается лейкоцитоз с характерными изменениями формулы крови. При рецидивирующих перекрутах селезенки могут появляться симптомы микроэмболизации печени (в виде умеренной гепатомегалии с неспецифическими изменениями в ее паренхиме) или легких (по типу шокового легкого, в виде неспецифических пневмоний). С помощью УЗИ часто обнаруживается выраженное увеличение лимфоузлов в воротах селезенки и менее выраженное в воротах печени, за счет локального лимфостаза. Увеличение внутриселезеночного давления, очевидно, объясняется микроэмболизацией и тромбозом венул с последующим их склерозированием, так что у этой группы больных действительно можно говорить о развитии тромбофлебитической спленомегалии.
Обычно эти больные могут длительно обследоваться в гематологических, гастроэнтерологических и педиатрических отделениях, что приводит к более серьезным вторичным изменениям в селезенке.
Ретроспективно анализируя собственные наблюдения, мы обнаружили, что у многих детей, которым в прошедшие годы выполнялась спленэктомия по поводу неясной спленомегалии и гиперспленизма, само оперативное вмешательство с технической точки зрения было очень легким. Это наводит на мысль, что во всех этих наблюдениях мы имели дело с нераспознанными случаями блуждающей селезенки.
Таким образом, диагностика патологически подвижной селезенки на ранней стадии ее развития возможна. Решение проблемы диагностики ранних стадий этого заболевания, до развития вторичных изменений в селезенке, значительно упростит и улучшит результаты лечения. В этих случаях больным показано проведение только спленодиафрагмопексии.
Алексей ЛЕОНТЬЕВ, профессор.
Мария ГРИГОРЬЕВА, кандидат медицинских наук.
НИИ неотложной детской
хирургии   и травматологии
Департамента здравоохранения Москвы.

К кому обращаться при увеличении селезенки

Терапевты Москвы — последние отзывы

Врач хороший. Доктор провел со мной беседу и помог мне разобраться в проблеме. Все понятно и доходчиво объяснил Провел анализ ,что именно не так. Выписал курс лечения, но пока не помогает. Внимательный специалист.

На модерации, 04 августа 2021

Понравилось то, что доктор внимательно меня выслушала, дала свои рекомендации, успокоила и помогла мне в общем. Надеюсь, что выписанное ею лечение будет иметь эффект. Отзывчивая, заинтересованная, профессиональная. По итогам повторно обращусь именно к ней.

Олеся, 03 августа 2021

Врач хороший, внимательный, приём прошёл хорошо. Она по моим исследованиям выписала назначение, которое я и просила, уточнила все вопросы, назначала анализы, а так же определились с дальнейшими исследованиями, доктор подсказал что ещё можно проверить. Я осталась довольна приёмом. В самой клинике все доброжелательные.

На модерации, 04 августа 2021

Была на приеме у терапевта, прошло все хорошо. Доктор назначала мне анализы. Все понятно объяснила. Специалист мягкий. Если потребуется, знакомы порекомендую.

На модерации, 05 августа 2021

Профессионально провели прием, осталась довольна. Даны грамотные назначения по лечению, в свое время выбрала доктора по положительным отзывам, теперь буду рекомендовать другим.

Аноним, 03 августа 2021

Замечательный, доброжелательный, грамотный, внимательный врач. Могу сказать, только одни хорошие слова. На приеме доктор выслушала нас, дала рекомендации. А так же я получила консультацию по поводу наличия у меня антител. И по заболеванию моего кишечника и желудка. Специалист назначала мне лечение. Я очень довольна, вашей клиникой и особенно данным врачом. Спасибо доктору!

На модерации, 04 августа 2021

Была на приёме у пульмонолога Ганиман Ирины Ивановны. Осталась недовольна приёмом. Я пришла с астмой, которая активизировалась ко врачу. Она мне выписала дорогостоящие анализы и лечение, а когда я отказалась, мне просто прописали простой грудной сбор.

Анастасия, 03 августа 2021

О враче ничего плохого не могу сказать, впечатления только положительные. Доктор выслушал мои жалобы, не перебивал, также осмотрел и сделал надлежащие назначения. Очень внимательный, хороший специалист, обратилась бы к нему повторно.

Фатима, 03 августа 2021

Консультация прошла хорошо. Кистаман Корпушевна выписала мне лечение, которое я сейчас прохожу. Как врач она внимательная, все понятно объясняла. Я собираюсь пойти к ней на повторный приём.

На модерации, 04 августа 2021

Замечательный врач.

Аноним, 03 августа 2021

Показать 10 отзывов из 12507

Симптомы, причины, операция и восстановление

Селезенка — это тонкий орган размером с кулак под левой грудной клеткой рядом с животом. Он содержит особые лейкоциты, которые уничтожают бактерии и помогают вашему телу бороться с инфекциями. Селезенка также вырабатывает эритроциты и помогает удалять или фильтровать старые из кровообращения тела.

Слой ткани полностью покрывает селезенку капсулоподобным образом, за исключением тех мест, где в орган входят вены и артерии. Эта ткань, называемая капсулой селезенки, помогает защитить селезенку от прямого повреждения.

Что такое разрыв селезенки?

Разрыв селезенки — это неотложное медицинское состояние, которое возникает, когда капсулоподобное покрытие селезенки разрывается, в результате чего кровь попадает в область живота. В зависимости от размера разрыва может возникнуть большое внутреннее кровотечение.

Ваш врач может называть разрыв селезенки «разрывом селезенки».

Что вызывает разрыв селезенки?

Селезенка может разорваться при сильном прямом ударе или тупой травме в брюшную полость.Селезенка является наиболее частым органом, повреждаемым при тупых травмах живота. Это правда независимо от вашего возраста.

К частым причинам травм селезенки относятся следующие:

• ДТП
• Травмы во время контактных видов спорта, таких как футбол и хоккей
• Несчастные случаи с велосипедом, например, падение на руль велосипеда
• Бытовое насилие

Некоторые болезни и недомогания также могут привести к разрыву селезенки.В таких случаях селезенка опухает, а капсулоподобное покрытие становится тонким. Это делает орган особенно хрупким и с большей вероятностью разорвется при прямом попадании в брюшную полость.

Заболевания, повышающие риск разрыва селезенки, включают:

Симптомы разрыва селезенки

Разрыв селезенки вызывает боль в животе, обычно сильную, но не всегда. Сила и даже локализация боли зависят от того, насколько сильно разорвана селезенка и сколько крови вытекает.Боль может ощущаться в следующих местах:

• Левая сторона живота под грудной клеткой
• Левое плечо, потому что нервы левого плеча и левой стороны диафрагмы исходят из одного и того же места, и разрыв может раздражать эти нервы

Внутреннее кровотечение, вызванное разрывом селезенки, может вызвать падение артериального давления. Это может вызвать:

• Затуманенное зрение
• Путаница
• Головокружение
• Обморок
• Признаки шока, включая беспокойство, беспокойство, тошноту и бледность

Как диагностируется разрыв селезенки?

Врач проведет медицинский осмотр и спросит об истории болезни пациента и ощупает область живота.Область живота может казаться твердой и выглядеть опухшей (вздутой) из-за того, что она заполнена кровью. Если произошла большая потеря крови из селезенки, у пациента может быть низкое кровяное давление и учащенное сердцебиение. Внезапное снижение артериального давления у человека, который предположительно получил травму селезенки, особенно у молодого человека, является признаком того, что состояние особенно тяжелое и требуется экстренная операция.

Как диагностируется разрыв селезенки?

Визуализирующие исследования необходимы для диагностики разрыва селезенки.Компьютерная томография (КТ) брюшной полости — один из наиболее распространенных методов. Во время теста в вену, обычно в руку, вводится специальное вещество, называемое контрастом. Контраст помогает врачу определить количество кровотечений из селезенки. Активное кровотечение из селезенки может не отображаться на компьютерной томографии без контраста.

Однако компьютерная томография брюшной полости может быть сделана только в том случае, если позволяет время. КТ с контрастированием может занять некоторое время, и некоторые люди с разрывами селезенки умерли, ожидая проведения теста.По этой причине компьютерная томография не рекомендуется пациентам с разрывом селезенки, имеющим нестабильные показатели жизнедеятельности или низкое кровяное давление из-за травмы (что свидетельствует о шоке). Они пройдут быстрое УЗИ, а затем сразу же отправятся на операцию, если обнаружено кровотечение.

У других людей аллергия на КТ-контраст или они не могут получить его, потому что их почки не работают должным образом.

В этих случаях для диагностики разрыва селезенки могут использоваться другие тесты. В их число входят:

Фокусированная ультразвуковая абдоминальная техника (FAST). Это ультразвуковой метод проверки крови в области живота. Его можно использовать для диагностики разрыва селезенки у нестабильных пациентов, но исследования показали, что КТ лучше в экстренной ситуации.

Промывание брюшины диагностическое . Это метод быстрого определения скопления крови в области живота. Это быстро и недорого, и может проводиться пациентам с разрывом селезенки и низким кровяным давлением.

МРТ брюшной полости. Это может быть вариант для стабильных пациентов с почечной недостаточностью или у которых есть тяжелая аллергия на контрастное вещество, используемое во время компьютерной томографии.

Если состояние пациента стабильно и ему не требуется экстренная операция, для проверки кровопотери через определенные промежутки времени могут проводиться лабораторные анализы, такие как общий анализ крови (CBC) или уровень гемоглобина.

Как лечить разрыв селезенки?

Раньше лечение травмы селезенки всегда означало удаление всего органа, что называлось спленэктомией.Однако теперь врачи говорят, что некоторые травмы селезенки заживают сами по себе, особенно не очень серьезные. Люди с травмами селезенки, которые не нуждаются в хирургическом вмешательстве, по-прежнему должны находиться под наблюдением в больнице, и им может потребоваться переливание крови.

Немедленная экстренная операция по удалению или восстановлению селезенки проводится в следующих случаях:

• Если врач считает, что имеется массивное внутреннее кровотечение
• Если у человека с подозрением на разрыв селезенки низкое кровяное давление или нестабильные показатели жизненно важных функций

После операции обычно удаляют всю селезенку.Но в случае небольших разрывов хирург может вместо этого попытаться сохранить селезенку. Это включает в себя восстановление разрыва и оказание давления на селезенку или кровеносные сосуды до тех пор, пока кровь не свернется и не остановит утечку. Другая процедура, называемая артериальной эмболизацией, может быть безопасным способом спасти селезенку, но только в том случае, если ее можно сделать немедленно.

Чего ожидать после разрыва селезенки

Выздоровление зависит от тяжести разрыва. В целом результат отличный для пациентов с более легкими разрывами селезенки (травмы I и II степени).Чем тяжелее травма селезенки, тем надежнее ее исход. Риск осложнений, по-видимому, наиболее высок у людей старше 55 лет.

Смертельные случаи в результате разрыва селезенки возможны и все еще происходят, даже в ведущих травматологических центрах.

Можно жить без селезенки. Однако, поскольку селезенка играет решающую роль в способности организма бороться с определенными бактериями, жизнь без органа подвергает вас более высокому риску опасных для жизни инфекций. Все должны получить вакцину от пневмококка, а некоторые должны получить вакцины от менингококка и гемофильной палочки типа b.Эти вакцины обычно вводятся за 14 дней до плановой спленэктомии или через 14 дней после операции.

Детям, у которых удалили селезенку, возможно, потребуется принимать антибиотики каждый день, чтобы не заболеть. Взрослым обычно не нужны ежедневные антибиотики, если они не заболеют или не могут заболеть. Независимо от возраста, если вам удалили селезенку, рекомендуется носить браслет с медицинским предупреждением.

Болезнь Гоше: причины, симптомы и лечение

Что такое болезнь Гоше?

Если вы только что узнали, что у вас или вашего ребенка болезнь Гоше, у вас может возникнуть множество вопросов и опасений относительно того, чего ожидать.Это редкое заболевание, которое может вызывать множество симптомов, от ослабления костей до легкого синяка.

Хотя лекарства нет, важно помнить, что в зависимости от того, какой у вас тип, лечение может помочь вам справиться с некоторыми симптомами.

Гоше вызывает проблемы с тем, как ваше тело избавляется от определенного вида жира. При всех типах этого заболевания фермент, который нужно расщеплять, не работает. Накапливается жир, особенно в печени, селезенке и костном мозге, вызывая проблемы.

Существует три основных типа болезни Гоше. Тип 1 — самый распространенный. Если он у вас есть, ваши симптомы могут быть легкими, умеренными или тяжелыми, но некоторые люди вообще не замечают никаких проблем. Есть несколько методов лечения типа 1.

Типы 2 и 3 более серьезны. Тип 2 поражает головной и спинной мозг. Младенцы с типом 2 обычно не доживают до возраста 2. Тип 3 также вызывает повреждение головного и спинного мозга, но симптомы обычно проявляются позже в детстве.

Болезнь Гоше может иметь множество симптомов, включая вздутие живота, синяки и кровотечение.

Кровь может плохо сгущаться или у вас может развиться анемия. Это также может вызвать потерю минералов в костях, что приводит к боли и легкому перелому костей.

Передается в семьях — около 1 из 450 человек еврейского происхождения ашкенази (из Восточной и Центральной Европы) страдает этим заболеванием. Это наиболее распространенное генетическое заболевание, от которого страдают евреи.

Независимо от того, есть ли у вас заболевание или вы являетесь родителем ребенка, у которого оно есть, важно получить поддержку, которая поможет вам справиться с предстоящими проблемами.Обратитесь к своей семье и друзьям, чтобы получить необходимую поддержку. Спросите своего врача, как присоединиться к группе поддержки, где вы можете встретить других людей, которые проходят через то же самое, что и вы.

Причины

Болезнь Гоше — это не то, что вы «подхватываете», как простуду или грипп. Это наследственное заболевание, вызванное проблемой с геном GBA.

Вы заболеете, когда оба ваших родителя передадут вам поврежденный ген GBA. Вы можете передать дефектный ген своим детям, даже если у вас нет болезни Гоше.

Симптомы

Как вы себя чувствуете, зависит от того, какой у вас тип болезни Гоше.

Тип 1. Это наиболее распространенная форма. Обычно это не влияет на мозг или спинной мозг.

Симптомы 1-го типа могут появиться в любой момент вашей жизни, но обычно они проявляются к подростковому возрасту. Иногда болезнь протекает в легкой форме, и вы не заметите никаких проблем.

Вот некоторые симптомы:

• Легкие синяки
• Носовые кровотечения
• Усталость
• Увеличенная селезенка или печень, из-за которых живот выглядит опухшим
• Проблемы с костями, такие как боль, переломы или артрит

Тип 2 . Это очень серьезное заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Младенцы с этой формой обычно не доживают до двух лет. Симптомы включают:

• Медленное движение глаз вперед-назад
• Не набирает вес или не растет, как ожидалось, что называется «неспособностью к развитию»
• Высокий звук при дыхании
• Судороги
• Повреждение головного мозга, особенно ствола головного мозга
• Увеличение печени или селезенки

Тип 3. Этот тип также влияет на головной и спинной мозг.Симптомы аналогичны типу 2, но обычно они проявляются позже в детстве, и для их ухудшения требуется больше времени.

Перинатальная летальная болезнь Гоше . Это самый тяжелый тип. Младенец с этой формой обычно живет всего несколько дней. Эти симптомы очень сильны для новорожденного:

• Слишком много жидкости в организме ребенка до или вскоре после рождения
• Сухая, чешуйчатая кожа и другие кожные проблемы
• Увеличенная печень и селезенка
• Серьезные проблемы со спинным и головным мозгом

Сердечно-сосудистая болезнь Гоше (тип 3С). Это редко и в основном влияет на ваше сердце. У вас могут быть такие симптомы, как:

• Затвердение сердечных клапанов и кровеносных сосудов
• Заболевание костей
• Увеличенная селезенка
• Проблемы с глазами

Получение диагноза

Когда вы пойдете к врачу, они могут спросить:

• Когда вы заметили свои симптомы?
• Какого этнического происхождения ваша семья?
• Были ли у прошлых поколений вашей семьи подобные проблемы со здоровьем?
• Умерли ли дети в вашей большой семье до 2 лет?

Если ваш врач считает, что это болезнь Гоше, он может подтвердить это с помощью анализа крови или слюны.Они также будут регулярно проводить тесты, чтобы отслеживать состояние. Вам могут сделать МРТ (магнитно-резонансную томографию), чтобы увидеть, опухла ли ваша печень или селезенка. Вы также можете пройти тест на плотность костной ткани, чтобы проверить, нет ли потери кости.

Когда болезнь Гоше присутствует в вашей семье, анализы крови или слюны могут помочь вам выяснить, можете ли вы передать болезнь своему ребенку.

Вопросы для врача

• Изменится ли со временем мои симптомы? Если да, то как?
• Какие процедуры мне подходят?
• Есть ли у этих методов лечения побочные эффекты? Что я могу с ними поделать?
• Есть ли клиническое испытание, которое могло бы помочь?
• Есть ли новые симптомы, на которые мне следует обратить внимание?
• Как часто мне нужно тебя видеть?
• К другим специалистам мне следует обратиться?
• Эта болезнь подвергает меня риску для других?
• Следует ли мне добавить свое имя в реестр болезни Гоше?
• Если у меня будет больше детей, каковы шансы, что они заболеют болезнью Гоше?

Лечение

Как вы лечите, зависит от того, какой у вас тип болезни Гоше.

Заместительная ферментная терапия — это один из вариантов для людей с типом 1, а у некоторых — с типом 3. Она помогает уменьшить анемию и уменьшить увеличенную селезенку или печень.

Лекарства для заместительной ферментной терапии могут включать:

Другими препаратами для лечения типа 1 являются элиглустат (Cerdelga) и миглустат (Zavesca). Это таблетки, которые сдерживают процесс образования жировых отложений в организме при нехватке ферментов.

Не существует лечения, которое могло бы остановить тип 3 от повреждения мозга, но исследователи всегда ищут новые способы борьбы с болезнью.

Другие методы лечения, которые могут помочь вашим симптомам:

• Переливания крови при анемии
• Лекарства для укрепления ваших костей, предотвращения скопления жира и облегчения боли
• Операция по замене сустава, которая поможет вам лучше двигаться
• Операция по удалению опухшая селезенка
• Пересадка стволовых клеток для устранения симптомов 1-го типа. Эта процедура сложна и может вызвать как краткосрочные, так и долгосрочные проблемы, поэтому используется редко.

Чего ожидать

Поскольку у разных людей разные заболевания, вам необходимо проконсультироваться с врачом, чтобы убедиться, что вы получаете правильное лечение.Лечение может помочь вам почувствовать себя лучше и продлить жизнь.

Возможно, вы захотите принять участие в клиническом исследовании. Ученые используют их для изучения новых методов лечения болезни Гоше. Эти испытания проверяют новые лекарства, чтобы убедиться, что они безопасны и работают. Часто они позволяют людям попробовать новое лекарство, доступное далеко не каждому. Ваш врач может сказать вам, подходит ли вам одно из этих испытаний.

Если у вашего ребенка Гоше, он может расти не так быстро, как другие дети.Возможно, они поздно достигли половой зрелости.

В зависимости от ваших симптомов вам может потребоваться избегать контактных видов спорта или ограничить свою активность. Некоторые люди испытывают сильную боль и утомляемость. Чтобы быть активным, могут потребоваться дополнительные усилия. Однако мелочи могут иметь большое значение. Например, инвалидные коляски или костыли могут помочь, когда у вас проблемы с ходьбой. Также полезен сон.

Если у вас серьезные симптомы, вам может потребоваться регулярная помощь, и вы, возможно, не сможете жить в одиночестве.

Независимо от того, болеете ли вы заболеванием или ухаживаете за больным, с этим трудно справиться.Когда вы получаете поддержку других людей, которые сталкиваются с такими же проблемами, это может помочь вам почувствовать себя менее изолированным. Обмен информацией и советами может облегчить вашу повседневную жизнь.

Подумайте о профессиональной консультации. Это также может помочь вам справиться со своими чувствами и разочарованием по поводу жизни с болезнью Гоше.

Получение поддержки

Информацию о ресурсах и группах поддержки можно получить в Национальном фонде Гоше.

В организации есть программа наставничества, которая позволяет вам общаться с другими больными, чтобы поделиться своим опытом и идеями о том, как жить с вашим заболеванием.

Спленэктомия (удаление селезенки): осложнения, восстановление и многое другое

Спленэктомия — это операция по удалению всей селезенки, тонкого органа размером с кулак, который находится под левой грудной клеткой возле живота. Селезенка — важная часть защитной (иммунной) системы организма. Он содержит особые лейкоциты, которые уничтожают бактерии и помогают организму бороться с инфекциями, когда вы больны. Он также помогает удалить или отфильтровать старые эритроциты из кровообращения организма.

Если удаляется только часть селезенки, процедура называется частичной спленэктомией.

В отличие от некоторых других органов, таких как печень, селезенка не восстанавливается (регенерируется) после удаления.

До 30% людей имеют вторую селезенку (называемую дополнительной селезенкой). Обычно они очень маленькие, но могут расти и функционировать при удалении основной селезенки. В редких случаях кусочек селезенки может оторваться при травме, например, после автомобильной аварии. Если удалить селезенку, эта часть может расти и функционировать.

Кому нужна спленэктомия?

Вам может потребоваться удаление селезенки, если у вас есть травма, которая повреждает орган, в результате чего его покрытие разрывается или разрывается.Разрыв селезенки может привести к опасному для жизни внутреннему кровотечению. Общие причины разрыва селезенки, связанные с травмами, включают автомобильные аварии и сильные удары в живот во время контактных видов спорта, таких как футбол или хоккей.

Спленэктомия также может быть рекомендована при раке селезенки или некоторых заболеваниях, поражающих клетки крови. Определенные условия могут вызвать набухание селезенки, что сделает орган более хрупким и уязвимым для разрыва. В некоторых случаях болезнь, например серповидно-клеточная анемия, может вызвать сморщивание селезенки и прекращение ее функционирования.Это называется спленэктомией.

Наиболее частой причиной удаления селезенки, связанной с заболеванием, является заболевание крови, называемое идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП). Это аутоиммунное заболевание, при котором антитела нацелены на тромбоциты крови. Тромбоциты необходимы для свертывания крови, поэтому у человека с ИТП существует риск кровотечения. Селезенка участвует в выработке этих антител и удалении тромбоцитов из крови. Удаление селезенки может помочь в лечении этого состояния.

Другие частые причины, по которым человеку может потребоваться удаление селезенки, включают:

Заболевания крови:

• Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз)
• Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия
• Наследственная сфероцитозная или большая средиземноморская анемия
• Талассемия

Проблемы с кровеносными сосудами:

Рак:

• Лейкемия, рак крови, поражающий клетки, которые помогают организму бороться с инфекциями.
• Определенные типы лимфомы — рака, поражающего клетки, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Другое:

• Киста или абсцесс (скопление гноя) в селезенке

Перед спленэктомией

Если ваш врач считает, что у вас разрыв селезенки и у вас есть признаки массивного внутреннего кровотечения или нестабильные жизненные показатели , например, при низком артериальном давлении, вам, скорее всего, сразу же сделают операцию на селезенке.

В других случаях перед операцией будет проводиться полный медицинский осмотр, анализ крови и анализы на область живота и груди.Точные тесты, которые вам предстоит пройти, зависят от вашего возраста и состояния, но могут включать рентген грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ).

Возможно, вам потребуется соблюдать специальную жидкую диету и принимать лекарства для очистки кишечника перед процедурой. Утром перед операцией нельзя ничего есть и пить. Ваш врач даст вам полные инструкции.

Перед операцией вам сделают лекарство или вакцину для предотвращения развития бактериальных инфекций после удаления селезенки.

Как выполняется спленэктомия?

За несколько минут до операции вам сделают общую анестезию, чтобы вы спали и не чувствовали боли, пока с вами работает хирург.

Есть два способа выполнить спленэктомию: лапароскопическая операция и открытая операция.

Лапароскопическая спленэктомия выполняется с помощью инструмента, называемого лапароскопом. Это тонкий инструмент с фонариком и камерой на конце. Хирург делает три или четыре небольших разреза в брюшной полости и вводит лапароскоп через один из них.Это позволяет врачу заглянуть в область живота и найти селезенку. Через другие отверстия пропускаются различные медицинские инструменты. Один из них используется для доставки углекислого газа в область живота, который отталкивает близлежащие органы и дает хирургу больше места для работы. Хирург отключает селезенку от окружающих структур и кровоснабжения организма, а затем удаляет ее через самое большое хирургическое отверстие. Хирургические отверстия закрываются швами или наложением швов.

Иногда при лапароскопической спленэктомии врачу приходится переходить на открытую процедуру. Это может произойти, если во время операции у вас возникнут проблемы с кровотечением.

Для открытой спленэктомии требуется хирургический разрез большего размера, чем при лапароскопическом методе. Хирург делает разрез на средней или левой стороне живота под грудной клеткой. После обнаружения селезенки хирург отключает ее от поджелудочной железы и кровоснабжения организма, а затем удаляет. Хирургические отверстия закрываются швами или наложением швов.

Лапароскопия и открытая хирургия

Лапароскопия менее инвазивна, чем открытая операция, и обычно приводит к уменьшению боли, более быстрому выздоровлению и более короткому пребыванию в больнице. Но не всем можно сделать лапароскопическую операцию. Какой метод вы и ваш врач выберете, зависит от вашего общего состояния здоровья и размера селезенки. Удаление очень большой или опухшей селезенки с помощью лапароскопа может оказаться затруднительным. Пациентам, страдающим ожирением или имеющим рубцовую ткань в области селезенки после предыдущей операции, также может быть невозможно удалить селезенку лапароскопическим способом.

Восстановление после спленэктомии

После операции вы останетесь в больнице некоторое время, чтобы врачи могли следить за вашим состоянием. Вы будете получать жидкости через вену, называемую внутривенной (IV) линией, и обезболивающие, чтобы облегчить дискомфорт.

Как долго вы будете находиться в больнице, зависит от того, какой тип спленэктомии вам сделали. Если у вас открытая спленэктомия, вас могут отправить домой в течение одной недели. Тех, кому сделали лапароскопическую спленэктомию, обычно отправляют домой раньше.

На восстановление после процедуры уйдет от четырех до шести недель. Ваш хирург может посоветовать вам не принимать ванну некоторое время после операции, чтобы раны зажили. Душ может быть нормальным. Ваша медицинская бригада сообщит вам, нужно ли вам временно избегать каких-либо других действий, например, вождения автомобиля .

Осложнения спленэктомии

Вы можете жить без селезенки. Но поскольку селезенка играет решающую роль в способности организма бороться с бактериями, жизнь без органа повышает вероятность развития инфекций, особенно опасных, таких как Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae.Эти бактерии вызывают тяжелую пневмонию, менингит и другие серьезные инфекции. В идеале вакцинация от этих бактерий должна быть сделана пациентам примерно за две недели до запланированной операции или примерно через две недели после экстренной операции. Ваш врач может порекомендовать и другие прививки.

Инфекции после удаления селезенки обычно быстро развиваются и вызывают тяжелое заболевание. Их называют подавляющими инфекциями после спленэктомии, или OPSI. Такие инфекции вызывают смерть почти в 50% случаев.Дети в возрасте до 5 лет и люди, которым удалили селезенку в последние два года, имеют наибольшие шансы на развитие этих опасных для жизни инфекций.

Другие осложнения, связанные со спленэктомией, включают:

• Сгусток крови в вене, по которой кровь идет в печень
• Грыжа в месте разреза
• Инфекция в месте разреза
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит)
• Коллапс легкого
• Травма поджелудочной железы, желудка и толстой кишки

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть одно из следующих событий после спленэктомии:

• Кровотечение
• Озноб
• Кашель или одышка
• Проблемы с едой или питьем
• Повышенный отек живота
• Боль, которая не проходит при приеме назначенных лекарств
• Повышенное покраснение, боль или выделения (гной) в месте разреза
• Постоянная тошнота или рвота
• Лихорадка более 101 градуса

Профилактика инфекций после спленэктомии

Детям, у которых удалили селезенку, часто требуется ежедневно принимайте антибиотики, чтобы не допустить развития бактериальных инфекций.Взрослые обычно не нуждаются в ежедневных антибиотиках, если только они не заболеют или не могут заболеть. Людям, у которых нет селезенки, которые планируют выехать из страны или в места, где медицинская помощь недоступна, следует иметь при себе антибиотики, которые они должны принимать, как только они заболеют. Кроме того, если вам удалили селезенку, спрашивайте своего врача о вакцинации от гриппа каждый год.

Спленомегалия — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеряемое по размеру или весу.Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление аномальных эритроцитов, удаление микроорганизмов и антигенов, а также синтез иммуноглобулина G (IgG). Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин. Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальный вес селезенки взрослого человека составляет от 70 г до 200 г, вес селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию. Вес селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию.В этом упражнении рассматриваются причины, оценка и лечение спленомегалии, а также подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ведении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определить этиологию спленомегалии.

• Опишите типичный анамнез и результаты физикального обследования пациента со спленомегалией.

• Опишите варианты лечения и ведения спленомегалии.

• Пересмотреть стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации помощи и коммуникации для продвижения спленомегалии и улучшения результатов.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Спленомегалия определяется как увеличение селезенки, измеренное по весу или размеру. Селезенка играет важную роль в кроветворении и иммунном надзоре. Основные функции селезенки включают удаление стареющих и аномальных эритроцитов и их остатков, опсонизированных тромбоцитов и лейкоцитов, а также удаление микроорганизмов и антигенов. Селезенка также служит вторичным лимфоидным органом и местом созревания и хранения Т- и В-лимфоцитов, играющих важную роль в синтезе иммуноглобулина G (IgG) зрелыми В-лимфоцитами при взаимодействии с Т-лимфоцитами.Селезенка также синтезирует пептиды иммунной системы, пропердин и тафцин. Примерно одна треть циркулирующих тромбоцитов хранится в селезенке. Нормальное положение селезенки находится в брюшной полости в левом верхнем квадранте, рядом с ребрами 9–12. Селезенка нормального размера примыкает к желудку, толстой кишке и левой почке.

Размер и вес селезенки могут варьироваться и коррелировать с весом, ростом и полом человека, при этом больший размер селезенки наблюдается у мужчин по сравнению с женщинами, а также у более тяжелых или высоких людей.Селезенка нормального размера достигает 12 см в краниокаудальной длине. Длина от 12 до 20 см указывает на спленомегалию, а длина более 20 см — на массивную спленомегалию. Нормальный вес селезенки взрослого составляет от 70 г до 200 г; масса селезенки от 400 г до 500 г указывает на спленомегалию, а масса селезенки более 1000 г указывает на массивную спленомегалию. Селезенка нормального размера у взрослых обычно не пальпируется. Тем не менее, это может быть ощутимо из-за различий в телосложении и анатомии грудной клетки.Спленомегалию можно диагностировать клинически или рентгенологически с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ. Спленомегалия может быть преходящим состоянием из-за острого заболевания или может быть вызвано серьезной основной острой или хронической патологией. [1] [2] [3]

Этиология

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии.

1. Заболевание печени (цирроз, гепатит): Паренхиматозное заболевание печени вызывает повышение сосудистого давления, что приводит к увеличению размера селезенки.

2. Гематологические злокачественные новообразования (лимфомы, лейкемии, миелопролиферативные заболевания): опухолевые клетки вызывают инфильтрацию селезенки, ведущую к спленомегалии.

3. Венозный тромбоз (тромбоз воротной или печеночной вены): это приводит к повышению сосудистого давления, ведущему к спленомегалии.

4. Застой в селезенке (венозный тромбоз, портальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность).

5. Цитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуноопосредованная нейтропения, синдром Фелти): иммуноопосредованное разрушение эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов приводит к функциональной спленомегалии.

6. Секвестрация селезенки (серповидноклеточная анемия у детей, гемолитические анемии, талассемии).

7. Острая или хроническая инфекция (бактериальный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ, малярия, туберкулез, гистиоцитоз, абсцесс).

8. Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Стилла у взрослых и некоторые семейные аутовоспалительные синдромы). [4] [5]

9. Инфильтративные расстройства (саркоидоз, амилоидоз, болезни накопления гликогена).

10. Секвестрация селезенки (детский серповидноклеток, гемолитические анемии, талассемии).

11. Очаговые поражения (гемангиомы, абсцесс, кисты, метастазы).

Механизм увеличения селезенки зависит от этиологии. В случае острого инфекционного заболевания селезенка выполняет повышенную работу по очищению от антигенов и выработке антител, а также увеличивает количество ретикулоэндотелиальных клеток, содержащихся в селезенке. Эти повышенные иммунные функции могут привести к гиперплазии селезенки.В случае заболевания печени и застойных явлений основное заболевание вызывает повышение венозного давления, вызывающее застойную спленомегалию. Экстрамедуллярный гемопоэз при миелопролиферативных заболеваниях может привести к увеличению селезенки (инфильтративной спленомегалии). [6] [7]

Кризис секвестрации селезенки (SSC) — опасное для жизни заболевание, часто встречающееся у педиатрических пациентов с гомозиготной серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией. У 30% этих детей может развиться СКК со смертностью до 15%.Этот кризис возникает, когда вазоокклюзия селезенки приводит к тому, что большой процент общего объема крови оказывается внутри селезенки. Клинические признаки включают резкое, быстрое падение гемоглобина, ведущее к гиповолемическому шоку и смерти. Педиатрические пациенты с серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией страдают множественными инфарктами селезенки, что приводит к фиброзу и рубцеванию селезенки. Со временем это приводит к маленькой, аутоинфарктной селезенке, как правило, к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Кризис секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому этот кризис редко встречается у взрослых.Однако у поздних подростков или взрослых пациентов из этой группы, которые поддерживают функцию селезенки, также может развиться кризис секвестрации селезенки.

Эпидемиология

Спленомегалия — редкое заболевание, распространенность которого оценивается примерно в 2% от общей численности населения США. У взрослых не было зарегистрировано преобладание в распространенности на основе этнической принадлежности, пола или возраста. В Азии и Африке очень распространена тропическая спленомегалия. У пожилых людей капсула селезенки тонкая, поэтому риск разрыва выше.

Патофизиология

Спленомегалию можно классифицировать по ее патофизиологическому механизму:

• Застойная , объединенная кровь (например, портальная гипертензия)

• Инфильтративная чужеродная среда (инвазия клетками селезенки) например, метастазы, миелоидные новообразования, болезни накопления липидов)

• Immune , за счет повышения иммунологической активности и последующей гиперплазии (например,g., эндокардит, саркоидоз, ревматоидный артрит)

• Неопластический , когда резидентные иммунные клетки образуют новообразование (например, лимфома).

Анамнез и физическое состояние

Наиболее частым физическим симптомом, связанным со спленомегалией, является неопределенный дискомфорт в животе. Пациенты могут жаловаться на боль в левой верхней части живота или отраженную боль в левом плече. Также может наблюдаться вздутие живота, вздутие живота, анорексия и / или преждевременное насыщение.Чаще у пациентов появляются симптомы основного заболевания, вызывающего спленомегалию. Такие конституциональные симптомы, как слабость, потеря веса и ночная потливость, указывают на злокачественное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут проявлять лихорадку, озноб, общее недомогание или очаговые инфекционные симптомы. Пациенты с основным заболеванием печени могут иметь симптомы, связанные с циррозом или гепатитом. Симптомы анемии (головокружение, одышка или физическая нагрузка), легкие синяки, кровотечения или петехии могут указывать на спленомегалию из-за основного гемолитического процесса.

Физикальное обследование селезенки проводится у пациента в положении лежа на спине и правом боковом пролежне с согнутыми шеей, бедрами и коленями. Это положение расслабляет мускулатуру брюшной стенки и поворачивает селезенку вперед. При глубоком вдохе прикладывают легкое давление кончиками пальцев ниже левого края реберной дуги. Обследующий может почувствовать, как закругленный край селезенки проходит под кончиками пальцев при максимальном вдохе. Исследование является ненормальным, если селезенка пальпируется более чем на 2 см ниже реберного края.При массивной спленомегалии селезенка может пальпироваться глубоко в брюшную полость, пересекать среднюю линию живота и даже может доходить до таза. Исследования показали, что селезенки нормального размера можно пальпировать примерно у 3% взрослых.

Пациенты могут иметь ненормально пальпируемую селезенку при наличии или отсутствии результатов обследования, влияющих на основное заболевание. Пациенты со спленомегалией из-за острой инфекции могут иметь результаты обследования, соответствующие инфекционному мононуклеозу, эндокардиту или малярии.При обследовании обнаруживаются петехии, патологические кровотечения из слизистой оболочки или бледность, которые могут сопровождать гематологические заболевания. Желтуха, гепатомегалия, асцит или паучьи ангиомы могут присутствовать у пациентов с заболеванием печени. Пациенты с ревматологическими заболеваниями могут проявлять болезненность суставов, опухоль, сыпь или ненормальное обследование легких.

Оценка

Сочетание анализа сыворотки и визуализационных исследований может окончательно диагностировать спленомегалию и основную причину. Нарушение общего количества и морфологии крови (клеток), включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, будет зависеть от основного болезненного состояния.Отклонения от нормы в функциональных тестах печени, липазе, ревматологических панелях и инфекционных тестах на конкретное заболевание помогают в диагностике причинного заболевания [8]. Гиперспленизм может проявляться лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией.

Визуализация может использоваться для диагностики спленомегалии и выяснения ее основной причины. Селезенка имеет такое же ослабление, как и печень, при измерении на КТ. Помимо диагностики спленомегалии (краниокаудальная длина селезенки превышает 10 см), КТ брюшной полости может выявить абсцесс селезенки, массовые поражения, сосудистые аномалии, кисты, воспалительные изменения, травматические повреждения, внутрибрюшную лимфаденопатию или аномалии печени.

Ультразвук — это полезный метод визуализации при измерении селезенки, который избавляет пациента от облучения от компьютерной томографии. Нормальный размер селезенки, измеренный с помощью ультразвука, составляет менее 13 см выше нижней оси, от 6 до 7 см от медиальной до латеральной оси и от 5 до 6 см от передней до задней плоскости.

В некоторых случаях могут быть показаны МРТ, ПЭТ, коллоидное сканирование печени и селезенки, а также спленэктомия и биопсия селезенки.

Лечение / ведение

Лечение спленомегалии направлено на лечение основного заболевания и защиту пациента от осложнений самой спленомегалии.Пациенты со спленомегалией по любой причине подвержены повышенному риску разрыва селезенки, поэтому необходимо уделять повышенное внимание защите пациента от травм живота. Лечение варьируется от предотвращения травм живота у молодого здорового пациента со спленомегалией из-за инфекционного мононуклеоза до спленэктомии сильно увеличенной селезенки у пациента с волосатоклеточным лейкозом. Точно так же прогноз во многом зависит от основного заболевания. [9] [10]

Секвестрация селезенки наблюдается при серповидно-клеточной анемии, часто лечится с помощью переливаний крови / обменных переливаний.Иногда при ИТП требуется спленэктомия. Лучевая терапия низкими дозами также может уменьшить размер селезенки у пациентов с первичным миелофиброзом.

Пациенты, перенесшие спленэктомию, подвергаются повышенному риску инфекций, вторичных по отношению к инкапсулированным организмам, таким как Haemophilus Influenzae , Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Вакцинация против этих организмов настоятельно рекомендуется пациентам, перенесшим спленэктомию. Особое внимание следует уделять пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая антибактериальная терапия.

Дифференциальная диагностика

Существует несколько потенциальных причин спленомегалии, и часто требуется тщательное и тщательное обследование, чтобы найти основную причину спленомегалии.

К ним относятся:

Заболевания печени (цирроз, гепатит) — одна из наиболее частых причин и анамнез заболевания печени, отклонения от нормы при физикальном обследовании и повышенные ферменты печени в дополнение к аномальным изображениям печени могут помочь в диагностике заболеваний печени.

Гематологические злокачественные новообразования и метастазы следует особенно учитывать у пациентов с конституциональными симптомами и потерей веса.Аномальный мазок периферической крови и биопсия могут помочь в диагностике злокачественных новообразований.

Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ), часто связаны со спленомегалией. При РА наличие спленомегалии в дополнение к нейтропении называется синдромом Фелти.

Острые и хронические инфекции, включая вирусные, бактериальные, грибковые и микобактериальные инфекции, могут вызывать спленомегалию и должны быть тщательно исключены.

Цитопении и заболевания, вызывающие секвестрацию селезенки, можно исключить с помощью общего анализа крови, мазка периферической крови и электрофореза гемоглобина.

Инфильтративные расстройства, такие как болезни накопления гликогена, являются редкой причиной спленомегалии и должны рассматриваться, если другие более частые причины исключены у пациентов с другими клиническими признаками, соответствующими этим заболеваниям накопления гликогена.

Прогноз

Прогноз для пациентов со спленомегалией зависит от состояния, вызвавшего увеличение. Независимо от основной этиологии, риск разрыва даже при незначительной травме высок у пациентов с увеличенной селезенкой.

Осложнения

Разрыв селезенки — наиболее опасное осложнение спленомегалии. Пациентам рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы свести к минимуму этот риск. Цитопения из-за спленомегалии — еще одно возможное осложнение. По показаниям большинство из них можно свести к минимуму с помощью спленэктомии.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентам с увеличенной селезенкой рекомендуется избегать высокоэффективных или контактных видов спорта, чтобы избежать риска разрыва селезенки.

После того, как пациенту сделают спленэктомию, его следует проинформировать о более высоком риске инфекций и провести надлежащую иммунизацию, чтобы минимизировать этот риск.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Пациентов со спленомегалией лучше всего лечит межпрофессиональная команда, в которую входят радиолог, терапевт, гематолог, онколог, хирург, медперсонал и иногда другие специалисты, такие как ревматологи и гастроэнтерологи. Из-за высокого риска разрыва очень важно просвещение пациентов, а у пациентов со спленомегалией следует избегать контактных видов спорта.

Медперсонал должен информировать пациента о риске инфекций при проведении спленэктомии.Перед спленэктомией настоятельно рекомендуется вакцинация против инкапсулированных организмов. Все пациенты, перенесшие спленэктомию, должны носить медицинский браслет с предупреждением об отсутствии селезенки. Пациентам после спленэктомии, подвергающихся хирургическим вмешательствам, рекомендуется антибиотикопрофилактика. Кроме того, особое внимание следует уделять пациентам после спленэктомии с лихорадочными заболеваниями, поскольку им может потребоваться более агрессивная эмпирическая терапия антибиотиками.

Все пациенты со спленомегалией должны быть осведомлены о признаках разрыва селезенки и о том, когда следует обращаться за медицинской помощью.В отличие от нормальной селезенки, разорвавшуюся увеличенную селезенку невозможно контролировать с помощью наблюдения. Тесное сотрудничество с членами команды важно для обеспечения хороших результатов у пациентов без селезенки. У большинства пациентов результат после спленэктомии хороший. [11] [12]

Повышение квалификации / Контрольные вопросы

Рисунок

Рентгенограмма брюшной полости, спленомегалия. Предоставлено Скоттом Дулебоном, MD

Рисунок

КТ Спленомегалия. Изображение предоставлено О. Чайгасаме

Ссылки

1.

Nguyen Y, Stirnemann J, Belmatoug N. [Болезнь Гоше: обзор]. Rev Med Interne. 2019 Май; 40 (5): 313-322. [PubMed: 30638965]

2.

Кан Д.В., Ким Ш. Клинические аспекты спленомегалии как возможного прогностического фактора изменений коронарной артерии при болезни Кавасаки. Кардиол Янг. 2018 21 декабря;: 1-6. [PubMed: 30572971]

3.

Гала АР, Сурапанени Т., Азиз Н., Каллур SD. Обзор результатов у беременных с портальной гипертензией. J Obstet Gynaecol India.2018 декабрь; 68 (6): 447-451. [Бесплатная статья PMC: PMC6207547] [PubMed: 30416270]

4.

Юстис Вайллант А.А., Гоял А., Бансал П., Варакалло М. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 20 ноября 2020 г. Системная красная волчанка. [PubMed: 30571026]

5.

Чаухан К., Джанду Дж. С., Гоял А., Бансал П., Аль-Захир Массачусетс. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 5 ноября 2020 г. Ревматоидный артрит. [PubMed: 28723028]

6.

Палмьер С., Теттаманти С., Скарпелли М.П., ​​Це Р. Судебно-медицинская селезенка: морфологические, радиологические и токсикологические исследования. Forensic Sci Int. Октябрь 2018; 291: 94-99. [PubMed: 30173072]

7.

Сьоберг Б.П., Мениас СО, Любнер М.Г., Мелник В.М., Пикхардт П.Дж. Спленомегалия: комбинированный клинический и радиологический подход к дифференциальной диагностике. Гастроэнтерол Clin North Am. 2018 сентябрь; 47 (3): 643-666. [PubMed: 30115442]

8.

Эллисон Дж., Санн Р., Хантингтон М.Многофакторная спленомегалия. S D Med. 2017 декабрь; 70 (12): 535-538. [PubMed: 29334440]

9.

Saab S, коричневый RS. Управление тромбоцитопенией у пациентов с хроническим заболеванием печени. Dig Dis Sci. 2019 Октябрь; 64 (10): 2757-2768. [PubMed: 31011942]

10.

Kado R, McCune WJ. Лечение первичной и вторичной иммунной тромбоцитопении. Curr Opin Rheumatol. 2019 Май; 31 (3): 213-222. [PubMed: 30920453]

11.

Витторио Дж., Орельяна К., Мартинес М., Овчинский Н., Шлоссберг П., Гриземер А., Лобритто С.Частичная эмболизация селезенки — безопасная и эффективная альтернатива в лечении портальной гипертензии у детей. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 июн; 68 (6): 793-798. [PubMed: 30

6]

12.

Ашороби Д., Фернандес Р. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 3 июня 2020 г. Аспления. [PubMed: 30844198]

Спленомегалия | Педиатрия | Чикагский университет

Фон

Селезенка играет важную роль в клеточном и иммунном ответе на инфекции и воспаление.Он также выполняет фагоцитарную роль и действует как фильтр для циркулирующих микроорганизмов, старых и деформированных эритроцитов и других антигенов. Увеличение селезенки обычно сопровождается гепатомегалией и другими признаками и симптомами системных заболеваний. В некоторых случаях это может быть единственный вывод.

Селезенка прощупывается у 30% здоровых новорожденных и до 10% детей в возрасте одного года. Это также может ощущаться у 1% нормальных детей старшего возраста и подростков. Увеличенную селезенку невозможно пальпировать, пока она не станет в 2–3 раза больше нормального размера.Причины нормального состояния селезенки включают необычное положение и сдавливание сверхрасширенными легкими. Во время исследования селезенки ребенок должен находиться в положении лежа на спине или на правом боку. Важно начать с нижней части живота, чтобы не пропустить сильно увеличенный орган. Может быть полезно попросить пациента сделать глубокий вдох. Наличие увеличенной селезенки может быть подтверждено ультразвуком, компьютерной томографией или радионуклеотидными исследованиями. Симптомы увеличения селезенки могут включать боль, вызванную растяжением капсулы, или шок из-за атравматического разрыва напряженной капсулы.

Общие механизмы увеличения селезенки

1. Разрастание лимфоидной ткани
,00
2. инфильтрация опухолевыми клетками или макрофагами с липидами
3. экстрамедуллярный гемопоэз
4. Увеличение фагоцитарных клеток
,00
5. Обструкция оттока сосудов, ведущая к застою

Специфическая этиология

1. Инфекция
   1. Вирусный- EBV.ЦМВ, парвовирус 19, ВИЧ
   2. Бактериальный — Брюшной тиф, SBE, сепсис, кошачьи царапины, TB
   3. Простейший — Малярия
   4. Грибковые — Гистоплазмоз, кокцидиодмикоз
2. Гематологические заболевания
   1. Гемолитические расстройства — аутоиммунные дефекты мембран красных клеток, включая сфероцитоз, эллиптоцитоз. G6PD, дефицит пируваткиназы
   ,00
   2. Гемоглобинопатии — серповидноклеточные синдромы, синдромы талессемии
   ,00
   3. Экстрамедуллярный гемопоэз — талассемия и остеопетроз
   ,00
3. Инфильтрация селезенки
   1. Гоше и Ниманна-Пика
   2. Лейкозный инфильтрат,
   3. Болезнь Ходжкина
   ,00
4. Волчанка, JRA, саркоидоз
5. Травма
6. Кисты селезенки, гемангиомы,
7. Нарушения кровотока в селезенке — оценка должна включать функциональные пробы печени и оценку варикозного расширения вен пищевода.Если заболевание печени не обнаружено, следует провести спленопортальную венографию.
   1. Кавернозная трансформация воротной вены
   ,00
   2. Цирроз печени
   3. Тромбоз воротной и / или селезеночной вены

Список литературы

1. Вольф, Энн Д. и Джоэл Э. Лавин. Гепатомегалия у новорожденных и детей. Педиатрия в обзоре 21.9 (2000): 303-310.
2. Баркун, Алан Н., и другие. Прикроватная оценка увеличения селезенки. Американский медицинский журнал 91.5 (1991): 512-518.
3. Позо, Анна Л., Эдмунд М. Годфри и Кристиан М. Боулз. Спленомегалия: исследование, диагностика и лечение. Анализ крови 23.3 (2009): 105-111.

Вернуться к содержанию

Секвестрация селезенки у детей с серповидно-клеточной анемией

Изображение

Что заставляет селезенку увеличиваться в размерах?

Когда серповидные клетки застревают в кровеносных сосудах, выходящих из селезенки, и проходят через нее.Это называется секвестрацией. Когда это происходит, селезенка становится очень большой, и ее легко прощупать. Иногда секвестрация болезненна. Можно дать лекарство, чтобы облегчить дискомфорт.

Что делает селезенка?

Селезенка — это обычно небольшой орган, расположенный под грудной клеткой на левой стороне тела. Он действует как часть защиты организма от инфекций, удаляя бактерии (микробы) из кровотока. У ребенка с серповидноклеточной анемией селезенка не может удалять бактерии, поэтому бактерии могут расти в кровотоке и вызывать инфекцию крови, называемую септицемией.

Секвестрация селезенки — серьезная проблема?

Если селезенка внезапно увеличивается в размерах, количество эритроцитов может упасть, вызывая тяжелую анемию. Это серьезная и потенциально опасная для жизни проблема. Когда селезенка постепенно увеличивается в размерах в течение нескольких недель, анализ крови не меняется так сильно, что это не так серьезно. Любое увеличение селезенки вызывает беспокойство и требует изменений. Родители должны проверять селезенку своего ребенка каждый день, особенно когда ребенок болен.Они должны знать, как обычно чувствует себя селезенка их ребенка, чтобы, когда ребенку показалось, что он заболел, они могли проверить селезенку, чтобы увидеть, больше ли она. Если селезенка внезапно увеличивается в размерах, врач должен как можно скорее осмотреть ребенка. Если у ребенка также наблюдаются симптомы низкого показателя крови, то ситуация приобретает экстренный характер.

Каковы симптомы секвестрации селезенки?

• Раздражительность
• Боль в левой половине живота
• Слабость
• Учащенное сердцебиение
• Большая селезенка
• Необычная сонливость
• Выглядит бледно

Каковы симптомы низкого анализа крови?

Ребенок с низким показателем крови может быть раздражительным, необычно сонным и иметь учащенное сердцебиение.Если губы и ногти не имеют розового цвета даже при теплых пальцах, ребенок бледный. У ребенка может быть очень низкий показатель крови без многих симптомов. Иногда единственный симптом — это то, что ребенок менее активен.

В каком возрасте обычно возникают проблемы с селезенкой?

Младенцы и маленькие дети подвергаются наибольшему риску секвестрации селезенки и сепсиса. Осложнения могут развиться уже в возрасте 2 месяцев, но обычно возникают в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.По мере взросления детей селезенка становится меньше. В конце концов, он может больше не увеличиваться.

Может ли секвестрация селезенки происходить более одного раза?

Да. У ребенка, у которого был один эпизод секвестрации селезенки, вероятно, будут другие эпизоды.

Что такое лечение секвестрации селезенки?

Если анализ крови опасно низкий, то лечение — это переливание эритроцитов. Если у ребенка несколько эпизодов, может быть рекомендована операция по удалению селезенки, называемая спленэктомией.

Что можно сделать, чтобы помочь детям с серповидно-клеточной анемией бороться с инфекцией, если селезенка не работает?

Профилактика и раннее лечение инфекции — лучшая защита от серьезных осложнений. За заболевшим ребенком следует внимательно наблюдать на предмет появления симптомов серьезной инфекции. Лихорадку 101 градус или выше всегда следует рассматривать как симптом возможного сепсиса или наличия бактерий в крови. Пенициллин можно вводить два раза в день для предотвращения инфекции. Пневмококковые вакцины, вводимые в виде уколов, могут быть введены некоторым пациентам для повышения иммунитета против вредных инфекций.

Серповидноклеточная болезнь и признаки кризиса селезенки (секвестрация селезенки)

Серповидно-клеточная анемия — это наследственное заболевание крови. Дети рождаются с этим заболеванием. Он влияет на часть красных кровяных телец, называемую гемоглобином . Гемоглобин — это часть эритроцита, которая переносит кислород в разные части тела.

Человек с серповидно-клеточной анемией вырабатывает другой вид гемоглобина, который называется серповидный гемоглобин .Вместо того, чтобы быть круглыми и гладкими, клетки с серповидным гемоглобином имеют форму банана или серпа. Они становятся твердыми и липкими, и им трудно перемещаться по мелким кровеносным сосудам. Иногда они закупоривают эти кровеносные сосуды. Это не дает крови доставлять кислород к тканям. Это может вызвать боль или повреждение участков, не получающих кислород.

Селезенка

Селезенка — это обычно небольшой орган, расположенный в верхней левой части живота (живота) под ребрами ( Изображение 1 ).Он помогает бороться с инфекцией, отфильтровывая микробы из крови. У детей с серповидно-клеточной анемией в возрасте от 4 до 6 месяцев селезенка обычно не работает. Это увеличивает вероятность заражения детей с серповидно-клеточной анемией инфекциями, которые могут вызвать у них серьезное заболевание. (См. Helping Hand HH-I-221, Серповидноклеточная болезнь и лихорадка .)

Кризис селезенки (секвестрация селезенки)

Серповидные клетки могут блокировать кровеносные сосуды, выходящие из селезенки. Когда это происходит, кровь остается в селезенке, а не течет по ней.Это приводит к увеличению селезенки и падению показателей крови. Это называется кризисом секвестрации селезенки (SPLEN ik seh ques TRAY shun) или просто «кризисом селезенки».

Кризис селезенки может быть опасным для жизни, если его не лечить сразу же!

Проверка селезенки ребенка

У некоторых детей с серповидно-клеточной анемией обычно большая селезенка. Очень важно знать, большая ли селезенка у вашего ребенка и какая она обычно. Если вы не уверены, большая ли селезенка у вашего ребенка, спросите у врача или практикующей медсестры вашего ребенка при следующем посещении клиники.

Признаки кризиса селезенки

Если селезенка у вашего ребенка больше, чем обычно, немедленно позвоните в гематологическую клинику или к дежурному гематологу. Вам необходимо проверить размер селезенки вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки кризиса селезенки , перечисленные ниже .

• Бледная кожа
• Усталость больше обычного
• Лихорадка
• Необычно суетливый или раздражительный
• Жалуется на боли в животе (чаще слева)

При вызове службы экстренной помощи 9-1-1.

Следующие ситуации являются аварийными. Позвоните 911, если ваш ребенок:

• не отвечает
• Не может проснуться после сна
• Проблемы с дыханием
• Невозможно переместить часть тела
• Внезапно чувствуется слабость или потеря чувствительности в какой-либо части тела

Как связаться с программой лечения серповидных клеток

Телефонный номер клиники серповидных клеток при Национальной детской больнице: (614) 722-3250.Если ваш ребенок заболел в течение дня, позвоните в Sickle Cell Clinic, чтобы получить рекомендации по лечению.

По вечерам и в выходные звоните по телефону (614) 722-2000 и спрашивайте дежурного гематолога. Медсестра по серповидно-клеточной анемии готова ответить на несрочные вопросы с 8:00 до 16:30 с понедельника по пятницу по телефону (614) 722-8914.

Серповидноклеточная болезнь и кризис селезенки (PDF)

HH-I-224 11/03 Пересмотрено 17 февраля Copyright 2003 Общенациональная детская больница

.