Тромбоциты у новорожденных норма: норма, причины повышения и снижения

Ученые: у новорожденных повышен риск возникновения тромбоза — Газета.Ru

Сотрудники Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН вместе с российскими коллегами сравнили процесс свертывания крови у взрослых людей и новорожденных и выяснили, что у последних повышен риск тромбоза. Ученые также сравнили этот процесс у доношенных и недоношенных детей. Работа проходила в рамках проекта Президентской программы исследовательских проектов Российского научного фонда (РНФ), а ее результаты были опубликованы в журнале Pediatric Research.

Повреждение стенки кровеносного сосуда запускает работу системы гемостаза –формирование нерастворимого сгустка в месте повреждения, который предотвращает потерю крови. Основную роль в гемостазе играют белки плазмы крови и тромбоциты, которые образуют каркас тромба, прорастающего нитями фибринового сгустка. Эти нити образуются при свертывании крови в результате работы каскада ферментативных реакций, которые приводят к образованию белкового полимера.

Нарушения системы свертывания крови – одна из основных причин смерти новорожденных детей или получения ими инвалидности. Причем риски возникновения нарушения кровотечений и тромбозов резко возрастают при наличии у новорожденного осложнений, основным из которых является недоношенность. В клинической практике до сих пор нет эффективного способа диагностировать нарушения гемостаза у новорожденных. С одной стороны, частота клинических осложнений со стороны системы гемостаза в целом у новорожденных невелика, поэтому проводить массовый скрининг нецелесообразно. С другой стороны, в группах высокого риска, например, при недоношенности и при наличии врожденных системных инфекций такое обследование оправданно. Здесь, однако, встречается другая проблема: инструменты лабораторной диагностики недостаточно чувствительны к проявлению нарушений на ранних стадиях.

«Наша работа состояла в применении инновационных тестов гемостаза, которые основаны на понимании принципов и механизмов формирования тромба.

Тесты проводились, чтобы оценить состояние системы свертывания у доношенных – контрольная группа – и недоношенных – опытная группа – новорожденных», – рассказала автор статьи Анна Баландина, кандидат биологических наук, руководитель проекта РНФ, заместитель директора по науке Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН.

Исследователи сравнивали состояние системы свертывания крови у взрослых и новорожденных (доношенных и недоношенных) детей. В своих исследованиях ученые использовали лабораторные методы исследования гемостаза, в том числе инновационные. Анализировали отклонения плазменного свертывания и исследовали рабочее состояние тромбоцитов, поштучно изучая элементы по сигналам светорассеяния и флуоресценции (проточная цитометрия). Ученые отмечают, что все лабораторные исследования, особенно клинические, дороги, и грант РНФ позволил им использовать широкий спектр методов.

Результаты работы показали, что гемостаз новорожденных, то есть поддержание жидкого состояния крови и остановка кровотечений при повреждениях стенок сосудов, существенно отличается от гемостаза взрослых. У новорожденных повышен риск возникновения тромбоза – образования внутри кровеносных сосудов тромбов, которые мешают свободному току крови. Также у новорожденных детей наблюдается низкая способность тромбоцитов к активации. При этом наблюдаемые изменения более выражены в опытной группе недоношенных новорожденных. Из этого ученые заключили, что гемостаз новорожденных в первые дни жизни находится в своем собственном балансе, который кардинально отличается от баланса у взрослых – он более «хрупкий». Любое осложнение, такое как состояние недоношенности, вызывает нарушение этого баланса и, как следствие, повышенную частоту тромбозов и кровотечений.

«Сейчас мы продолжаем нашу работу и набираем группу экстремально недоношенных новорожденных. Кроме этого, мы пытаемся разобраться в причинах столь сильных различий между гемостазом взрослых и новорожденных. Мы надеемся, что итоговым результатом работы будет протокол скринингового обследования новорожденных для выявления скрытых нарушений в работе системы гемостаза», – заключила Анна Баландина.

Исследование проводилось в сотрудничестве с учеными из Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева, Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В.И. Кулакова, Первого московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова, Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова и Московского физико-технического института.

Общий анализ крови | Поликлиника Медицинский Комплекс

Каждый человек хоть раз в жизни сдавал кровь на общий анализ. Этот анализ берут у новорожденных в роддомах, и затем мы сталкиваемся с ним, приходя в поликлинику на профосмотр или консультацию к врачу.

Общий анализ крови (ОАК) – это лабораторно-диагностические исследование крови которое состоит из подсчета клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов), морфологических исследований(определение размеров и формы клеток), лейкоцитарной формулы, измерение гемоглобина, величины гематокрита.

Что можно узнать из общего анализа крови?

Эритроциты (форменные элементы крови, содержащие гемоглобин, участвующие в транспорте кислорода и углекислого газа). Гемоглобин (дыхательный пигмент крови, состоящий из белковой части — глобин и железосодержащей части — гемо) и цветной показатель показывают картину красной крови. Заниженные показатели гемоглобина и эритроцитов показывают на наличие анемии. В зависимости от цветного показателя их насчитывают несколько типов. Существуют две причины возникновения анемии: кровопотери или уменьшение эритроцитов (за счет уменьшения их количества или изменения формы) и гемоглобина.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — неспецифический показатель. Увеличение СОЭ может возникнуть физиологически (в пожилом возрасте или при беременности, менструации или в послеродовом периоде) и патологически (злокачественные опухоли, аутотомные заболевания, кровопотери, травмы, переломы, интоксикации и т.д.). Резкое увеличение СОЭ вместе с увеличением лейкоцитов говорит об активном воспалительном процессе. Заниженные результаты СОЭ могут появиться при голодании, приеме кортикостероидов, беременности, гипергидратации. Так же сильное снижение СОЭ может говорить о некоторых заболеваниях системы крови, при котором происходит увеличение эритроцитов и повышении вязкости крови.

Лейкоциты — форменные элементы крови участвующие в иммунном ответе. Увеличение количества лейкоцитов дает нам понять о присутствии воспалительного процесса в организме. При значительном повышении лейкоцитов вместе с увеличением СОЭ возможно подозрение на злокачественные заболевания крови — лейкозы. Разобраться и классифицировать лейкозы поможет врач гематолог. Уменьшение количества лейкоцитов показывает на снижение иммунной функции организма (человек в таких случаях очень уязвим перед болезнями).

Лейкоцитарная формула — это совокупность разновидностей лейкоцитов (эозинофилы, базофилы, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты и моноциты).

Повышение эозинофилов говорит о наличии аллергических процессах, паразитарных заболеваниях, гельминтозах или эозинофильных инфильтратах в легких.

Базофилы — малоизученные клетки, но появление их может свидетельствовать о нарушении функции щитовидной железы.

Палочкоядерные нейтрофилы позволяют выявить воспалительный процесс. И чем больше будет насчитано палочкоядерных нейтрофилов, тем активнее выражен воспалительный процесс.

Увеличение сегментоядерных нейтрофилов говорит о бактериальной инфекции в организме.

Повышение лимфоцитов свидетельствует о наличии вирусной инфекции (есть исключения).

Количество моноцитов может увеличиваться и при вирусной инфекции и бактериальной. Как с лимфоцитозом, так и без него.

Лейкоцитарная формула сложна и в ней много нюансов. Разобраться в динамике, соотношениях клеток, изменениях, и в связи с клинической картиной может только врач.

Тромбоциты-клетки участвующие в гемостазе(механизм обеспечивающий остановку кровотечений).

При уменьшении количества тромбоцитов время кровотечения увеличивается, сосуды становятся ломкие, поэтому на коже появляются красноватые точки или синяки, появляется кровоточивость десен, и могут возникнуть внутренние кровотечения. Увеличение тромбоцитов (тромбоцитоз). Существует первичный и реактивный тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз возникает из-за дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Реактивный тромбоцитоз появляется при патологическом процессе (рассматривают как доброкачественное нарушение).

Гематокрит-соотношение эритроцитов и плазмы крови. Увеличение гемотокрита появляется: при новообразовании почек, легочной недостаточности, врожденных пороках сердца, эритремии, ожоговой болезни, перитоните, дегидратации организма и т. д. Снижение гемотокрита отмечено при анемии, гипергидратация, беременность (11 триместр).

О том, как подготовится к сдаче крови на общий анализ, вас проконсультирует врач, написавший направление.

Анализ на свертываемость крови ребенка (Коагулограмма)

Коагулограмму или анализ крови на свертываемость ребенку проводят для того, чтобы оценить, способна ли кровь свертываться. Этот анализ очень важный, так как при любых отклонениях от нормы могут возникнуть серьезные последствия для здоровья и жизни малыша.

У ребенка нарушения свертываемости крови бывают врожденными и приобретенными. Они могут проявляться в виде сгущения крови и образования тромбов или повышенной кровоточивостью (болезнь Виллебранда или гемофилия у мальчиков).

 

Показания к коагулограмме

В медицинской практике есть случаи, при которых нужно ориентироваться на то, как происходит свертываемость крови. Анализ на свертываемость крови ребенку показан в таких случаях:

• перед оперативным вмешательством или в послеоперационном периоде
• болезни перечни
• аутоиммунные заболевания
• сердечно-сосудистая патология у ребенка
• при частых явных признаках кровотечений, синяках на коже после небольших ушибов
• с целью исследования причин поражения механизма иммунной защиты
• подозрения на возможность развития нарушений свертываемости крови

 

Как правильно подготовить ребенка к сдаче анализа

Анализ на свертываемость крови сдается натощак, правда можно сделать при этом исключение – разрешить ребенку пить воду. Забирается кровь для исследования из вены.

 

Коагулограмма являет собой комплекс показателей, которые указывают на процесс свертываемости. Так как именно свертываемость оказывает защитную функцию, обеспечивает нормальный гемостаз, то второе название такого анализа — гемостазиограмма или коагуляционный гемостаз. Но система свертываемости не является единственным механизмом, что поддерживает организм. Первичный гемостаз позволяют обеспечить свойства сосудов и тромбоциты.

 

При гиперкоагуляции (повышении свертываемости) при кровотечении формируются тромбы, но может развиваться патология в виде тромбэмболии и тромбозов. При кровотечении также бывает гипокоагуляция (снижение свертываемости), ее подконтрольно используют для лечения тромбозов.

 

Все те показатели, которые составляют коагулограмму крови, можно отнести к ориентировочным. Чтобы провести полную оценку, нужно исследовать факторы свертываемости. Всего их тринадцать, но при недостаточности хотя бы одного из них у человека возможны серьезные проблемы.

 

Правила сдачи анализа крови на коагулограмму

Ценой ошибочного анализа на коагулограмму может возникнуть тромбоз сосудов, при котором возникает нарушение кровоснабжения органа, или наоборот, тяжелое кровотечение.

 

Чтобы обеспечить достоверность полученных показателей, кровь на коагулограмму собирают исключительно при соблюдении некоторых условий:

1. Забор крови проводится натощак – за 8-12 часов до него пациенту нельзя есть, накануне вечером возможен легкий ужин. Категорически запрещается употреблять алкогольные напитки, в том числе и легкие.
2. За час перед исследованием нельзя пить соки, кофе и чай.
3. Не желательна напряженная работа и выраженные физические нагрузки.
4. До входа в процедурный кабинет за 15-20 минут можно выпить стакан воды.
5. Если пациент постоянно прин6имает антикоагулянты, необходимо заранее предупредить об этом.

 

Общие требования для выполнения всех анализов

• Кровь нельзя сдавать на фоне переутомления, стрессовой ситуации.
• Если от вида крови у Вас бывает головокружение, обязательно необходимо заранее предупредить об этом медицинский персонал.
• Время, которое наиболее подходит для сдачи анализов – утренние часы, после полноценного сна и до завтрака.

 

Минимальный комплекс показателей

В развернутую коагулограмму входят многие показатели. Используют этот анализ для диагностики многих наследственных болезней. Не в каждом медицинском учреждении лаборатории могут определить каждый тест, так как для этого нужно специальное оборудование.

 

Именно поэтому в анализ на практике включается оптимальный набор, который в комплексе вместе с показателями первичного гемостаза (время кровотечения, количество и агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка, резистентность капилляров) позволяют оценить коагуляционные свойства крови.

 

Что же позволяет обеспечить минимум сведений о свертываемости? Остановимся более подробно на распространенных показателях, их нормах и вариантах отклонений.

 

Время свертывания крови

Кровь в количестве 2 мл берется из локтевой вены. Затем ее разливают в равных количествах в две пробирки, не добавляя туда стабилизирующих веществ, помещают их на водяную баню для того, чтобы имитировать температуру тела. Сразу же включается секундомер, и пробирки немного наклоняются. Лаборант следит за тем, как образуется сгусток. Достоверным результатом считают средний, который полученный по времени 1 и 2 пробирок.

 

Норма время свертывания крови – 5-10 минут. В случае, если время свертывания увеличивается до 15 минут и больше, у пациента может быть дефицит фермента протромбиназы, витамина С, фибриногена и протромбина. Такое состояние может быть ожидаемым последствием введения гепарина, а также побочным воздействием противозачаточных средств.

 

Иногда можно использовать упрощенный метод, при котором используется одна пробирка, но полученный результат при этом не настолько точный.

 

Протромбиновое время (протромбиновый индекс)

Исследование проводится по предыдущей схеме, правда в этом случае в пробирку добавляется стандартный раствор тромбопластина и кальция хлорида. Если тромбопластин есть в достаточном количестве, проверяется способность крови свертываться. В норме этот показатель становит 12-20 секунд. Если время удлиняется больше 20 секунд, это говорит о проблемах синтеза фермента протромбиназы, образования фибриногена и протромбина. Такое возможно при витаминной недостаточности, дисбактериозе, нарушении всасывания в кишечнике, болезнях печени.

 

Полученный результат выражается в виде индекса процентным соотношением полученного результата пациента к протромбиновому времени плазмы. Этот показатель у здоровых людей равен 95-105%.. Если протромбиновый индекс уменьшается, это свидетельствует о той же патологии, что и удлинение протромбинового времени.

 

Фибриноген плазмы

Основывается определение фибриногена на его свойстве трансформироваться в фибрин в результате добавления специальных средств. На фильтр переносят нити фибрина, затем его взвешивают или превращают в окрашенный раствор путем растворения. И один, и другой способ позволяют провести количественную оценку этого показателя. В норме он бывает в пределах 2,0-3,5 г/л (5,9-11,7 мкмоль/л). Фибриноген может увеличиться при злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, после оперативных вмешательств, травм и родов, при гипофункции щитовидной железы, тромбоэмболиях и тромбозах. Уменьшение показателя возможно при фибриногенемиях (врожденных заболеваниях), тяжелых поражениях печени. Фибриноген в детском возрасте ниже, чем у взрослых. Так, у новорожденных этот показатель становит 1,25-3,0 г/л.

 

Тест проводится на фибриноген В. Он отрицательный у здоровых людей.

 

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Активированное частичное тромбопластиновое время определяется в виде модификации рекальцификации плазмы с добавлением фосфолипидов (стандартных растворов кефалина или эритрофосфатида). С его помощью можно обнаружить недостаточность свертываемости плазменных факторов. АЧТВ – это наиболее чувствительный показатель коагулограммы, норма которого — 38-55 секунд. В случае укорочения значения можно заподозрить риск для развития тромбозов, удлиняется АЧТВ при врожденной недостаточности факторов свертываемости или лечении гепарином.

 

Расширенные показатели коагулограммы

В некоторых случаях для диагностики той или иной патологии нужно определить поражения звена всей свертывающей системы крови более точно. Для этого определяются дополнительные показатели коагулограммы.

 

Тромбиновое время

Показатель определяют способность плазмы свертываться при добавлении в нее стандартного раствора активного тромбина. В норме он становит 15-18 секунд. Увеличивается тромбиновое время недостаточности фибриногена наследственного характера, поражениях печени, повышенном внутрисосудистом свертывании. Используется при лечении гепарином и фибринолитическими препаратами.

 

Ретракция кровяного сгустка

Метод имеет схожесть с предыдущим, но позволяет не только определить свертываемость сгустка, а также степень его сжатия. Результат можно получить как в количественном определении (норма 40-90%) и качественном (1 – имеется, 0 – отсутствует). Показатель увеличивается при анемиях разной этиологии, снижается при тромбоцитопениях.

 

Время рекальцификации плазмы

На водяной бане плазму смешивают с раствором кальция хлорида в соотношении 1:2, затем включается секундомер и засекается время, когда появляется сгусток. Повторяется такое исследование трижды и вычисляется средний результат. Норма времени рекальцификации плазмы1-2 минуты. Показатель может увеличиваться при недостаточности факторов свертываемости плазмы врожденного характера, тромбоцитопениях, наличия в крови гепарина. Если время укорачивается, это может говорить об гиперкоагуляционных свойствах крови.

 

Фибринолитическая активность

При помощи этого анализа можно оценить, насколько собственная кровь способна растворить тромбы. Зависит этот показатель от наличия фибринолизина в плазме. В норме он становит от 183 минут до 263. Снижение фибринолитической активности свидетельствует о повышенной кровоточивости.

 

Тромботест

Данный анализ – это визуальная качественная оценка наличия фибриногена в крови. Нормальный показатель тромботеста — 4-5 степень.

 

Толерантность плазмы к гепарину

Позволяет показать, насколько быстро может сформироваться сгусток фибрина при добавлении гепарина в исследуемую кровь. Происходит это у здоровых людей за 7-15 минут. Удлинение показателя говорить о том, что толерантность к гепарин6у снижена. Часто такое возможно при заболеваниях печени. Снижение толерантности меньше семи минут свидетельствует о гиперкоагуляции.

Заболевания тромбоцитов — помощь от плода к новорожденному Dayton

Что такое заболевания тромбоцитов?

Тромбоциты — это части клеток крови, которые образуют тромбы. Они подобны «маленьким пластырям», которые необходимы для заживления ран и предотвращения кровотечений. У плода и новорожденных с нарушениями тромбоцитов может быть слишком мало или слишком много тромбоцитов; в других случаях у них может быть правильное количество тромбоцитов, но тромбоциты не функционируют должным образом.

Плоды и новорожденные с низким количеством тромбоцитов подвержены риску кровотечения, как и те, у которых тромбоциты не функционируют должным образом.Кровотечение из-за нарушений тромбоцитов может вызвать кровотечение в головном мозге, которое может вызвать повреждение ткани мозга. Если тромбоцитов слишком много, то у плода или новорожденного есть риск образования тромбов.

Есть несколько типов нарушений тромбоцитов:

• Тромбоцитопения: любое заболевание, при котором слишком мало тромбоцитов
• Тромбастения Гланцмана: заболевание, при котором в крови не хватает белка, необходимого для нормального свертывания кровяных клеток
• Синдром Бернара-Сулье: заболевание, при котором тромбоциты не могут должным образом прилипать к стенкам поврежденных кровеносных сосудов, поэтому кровь не может свертываться должным образом
• Болезнь фон Виллебранда: состояние, при котором кровь не может свертываться должным образом из-за того, что она не производит достаточного количества белка, называемого фактором фон Виллебранда.

Как диагностируются нарушения тромбоцитов?

Перед доставкой:

Заболевания тромбоцитов диагностируются до родов либо с помощью ультразвукового исследования, вызывающего подозрение на кровотечение у плода, например крови в головном мозге, либо на основании анамнеза низкого уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) у матери или семьи, чаще всего из-за аллоиммунной тромбоцитопении (АИТ), возникающей во время беременности. беременность или иммунная тромбоцитопения пурпура (ИТП) у матери. Важно сообщить вашему акушеру о любом личном или семейном анамнезе заболевания тромбоцитов, особенно если у вашей сестры был ребенок с кровотечением или тромбоцитопенией.Если до родов подозревается заболевание тромбоцитов, причину можно диагностировать, анализируя кровь матери и отца.

После доставки:

У некоторых детей с заболеваниями тромбоцитов симптомы отсутствуют; у других могут быть любые или все из следующих симптомов:

• Кровоточивость десен
• Аномальный синяк
• Носовые кровотечения

Если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка заболевание тромбоцитов, для подтверждения диагноза будут выполнены анализы крови.Общие анализы крови для диагностики нарушений тромбоцитов включают:

• Общий анализ крови (CBC) позволяет врачу увидеть, сколько клеток крови у вашего ребенка, включая количество тромбоцитов.
• Протромбиновое время (PT) измеряет время, необходимое для свертывания жидкой части крови вашего ребенка.
• Частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) показывает, сколько времени требуется для свертывания крови вашего ребенка.
• Тест на агрегацию тромбоцитов измеряет, насколько хорошо тромбоциты слипаются (агрегируются) и вызывают свертывание крови.
• Тест на время кровотечения измеряет, насколько быстро кровотечение останавливается.

Как лечат заболевания тромбоцитов?

Перед родами заболевания тромбоцитов можно лечить, давая матери лекарства, такие как стероиды или внутривенные антитела. В редких случаях плоду может помочь внутриутробное переливание тромбоцитов с помощью кордоцентеза

Если у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов при рождении, очень важно, чтобы вы прошли обследование у специалиста по материнско-фетальной медицине, прежде чем снова забеременеть.AIT обычно ухудшается с последующими беременностями, и специалист MFM может предоставить лечение, которое спасает жизнь. Кроме того, если у вас есть сестра (сестры), ее следует уведомить и обследовать, чтобы определить, подвержена ли она риску рождения больного ребенка.

Заболевания тромбоцитов — это пожизненное состояние. Нет лекарства и специального лечения. Младенцам с болезнью фон Виллебранда может быть назначено лекарство под названием десмопрессин (DDAVP) для повышения уровня фактора фон Виллебранда и снижения вероятности кровотечения.

В некоторых случаях может потребоваться переливание тромбоцитов для остановки или предотвращения кровотечения.

Как нарушения тромбоцитов повлияют на моего ребенка во время и после операции?

Если ваш ребенок мальчик, ваш врач может не выполнять обрезание после родов, если есть подозрение на заболевание тромбоцитов. Обрезание может быть выполнено позже, если будет установлено, что у вашего сына невысокий риск кровотечения.

Младенцам с нарушениями тромбоцитов не требуется хирургическое вмешательство.Однако, если вашему ребенку в будущем потребуется операция по поводу другого заболевания, перед операцией могут быть назначены антифибринолитические препараты, чтобы замедлить кровотечение и помочь со свертыванием крови.

По мере роста вашего ребенка следует избегать действий, которые могут вызвать кровотечение (например, вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта).

Людям с нарушениями тромбоцитов не следует принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен. Эти препараты могут продлить время кровотечения и предотвратить агрегацию тромбоцитов.

Девушкам могут потребоваться гормональные контрацептивы для остановки обильных менструальных кровотечений по достижении половой зрелости.

---

Свяжитесь с нами

У вас есть вопросы о своей беременности и вы хотите знать, могут ли вам помочь наши услуги? Пациенты могут связаться с нашим навигатором медсестер через форму электронной почты ниже или по телефону 844-542-4602, чтобы обсудить вашу уникальную ситуацию и определить, подходит ли вам Центр ухода за плодами и новорожденными.

напишите нам

(PDF) Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных, определенные с использованием данных более чем 47 000 пациентов в многобольничной системе здравоохранения

Ссылки

1 Sola MC.Оценка и лечение тяжелой и продолжительной тромбоцитопении у

новорожденных. Clin Perinatol 2004; 31 (1): 1–14.

2 Макферсон Р.Дж., Юул С. Характер тромбоцитоза и тромбоцитопении у

госпитализированных новорожденных. J Perinatol 2005; 25 (3): 166–172.

3 Генри Э., Уокер Д., Видмайер SE, Кристенсен РД. Гематологические аномалии

в течение первой недели жизни новорожденных с синдромом Дауна: данные многобольничной системы здравоохранения

.Am J Med Genet A 2007; 143 (1): 42–50.

4 О’Ши Дж., Шерлок М., Филип Р. Тромбоцитоз в детстве. Acta Haematol 2005;

113 (3): 212.

5 Накаяма Х, Ихара К., Хикино С., Ямамото Дж., Нагатомо Т., Такемото М. и др.

Тромбоцитоз у недоношенных детей: возможное участие экспрессии гена рецептора тромбопоэтина

. J Mol Med 2005; 83 (4): 316–320.

6 Сутор АХ. Тромбоцитоз в детстве. Семин Тромб Хемост 1995; 21 (3): 330–339.

7 Сехон С.С., Рой В. Тромбоцитопения у взрослых: практический подход к оценке и лечению.

. S Med J 2006; 99: 491– 497.

8 Christensen RD. Ожидаемые гематологические показатели для доношенных и недоношенных новорожденных. В:

Christensen RD (ed). Гематологические проблемы новорожденного. WB Saunders Co .:

Филадельфия, 2000 г., стр. 120–122.

9 Чакраворти С., Мюррей Н., Робертс И. Неонатальная тромбоцитопения. Ранний Hum Dev

2005; 81 (1): 35–41.

10 Хак К.Н., Бахаким Х.М. Процентильные кривые для различных гематологических измерений при рождении

недоношенных арабских детей разного гестационного возраста. AJDC 1991; 145: 645–649.

11 Thurlbeck SM, McIntosh N. Показатели недоношенной крови зависят от места отбора пробы. Arch Dis

Детский 1987; 62: 74– 75.

12 Appleyard WJ, Brinton A. Подсчет венозных тромбоцитов у младенцев с низкой массой тела при рождении. Биол

новорожденный 1971 г .; 17: 30–34.

13 Бурнер Дж., Даликаи Дж., Самнер Дж.Оценка производительности новейших полностью автоматизированных гематологических анализаторов

в большой коммерческой лаборатории: четырехстороннее параллельное исследование

. Lab Hematol 2005; 11: 285– 297.

14 Кристенсен Р.Д., Генри Э., Видмайер С.Е., Стоддард Р.А., Сола-Виснер М.К., Ламберт Д.К.

et al. Тромбоцитопения у новорожденных с крайне низкой массой тела при рождении: данные многобольничной системы здравоохранения

. J Perinatol 2006; 26 (6): 348–353.

15 Арад И.Д., Алпан Г., Снайдерман С.Д., Элдор А.Средний объем тромбоцитов (MPV) в периоде новорожденности

–

. Am J Perinatol 1986; 3 (1): 1–3.

16 Hathaway WE, Боннар Дж. Перинатальная коагуляция. Грюн и Страттон: Нью-Йорк, 1978.

17 Kaushansky K, Roth GJ. Тромбоциты и мегакариоциты. В: Greer JP, Forester J, Luken J,

Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B (ред.). Клиническая гематология Винтроба. Липпинкотт

Уильямс и Уилкинс: Филадельфия, Пенсильвания, 2004 г., стр. 605–650.

18 Van den Hof MC, Nicolaides KH.Количество тромбоцитов у нормальных, маленьких и анемичных плодов.

Am J Obstet Gynecol 1990; 162 (3): 735–739.

19 Forestier F, Daffos F, Galacteros F, Bardakjian J, Rainaut M, Beuzard Y. Гематологические

значений 163 нормальных плодов между 18 и 30 неделями беременности. Pediatr Res 1986;

20 (4): 342–346.

20 Forestier F, Daffos F, Catherine N, Renard M, Andreux J-P. Развитие

гемопоэз в нормальной крови плода человека. Blood 1991; 77 (11): 2360–2363.

21 Hohlfeld P, Forestier F, Kaplan C, Tissot J-D, Daffos F. Фетальная тромбоцитопения: ретроспективное исследование

из 5 194 образцов крови плода. Кровь 1994; 84 (6): 1851–1856.

22 Aballi AJ, Puapondh Y, Desposito F. Подсчет тромбоцитов у здоровых недоношенных детей.

Педиатрия 1968; 42: 685–689.

23 Продать EJ, Corrigan Jr JJ. Подсчет тромбоцитов, концентрация фибриногена и уровень фактора V и

фактора VIII у здоровых младенцев в зависимости от гестационного возраста.J Pediatr 1973; 82:

1028– 1032.

24 Obladen M, Diepold K, Maier RF. Венозные и артериальные гематологические профили детей с очень низкой массой тела

при рождении. Европейская многоцентровая исследовательская группа rhEPO. Педиатрия 2000;

106 (4): 707–711.

25 Сасанакул В., Сингалавания С., Хатират П., Махапхан В., Чуансумрит А. Гемогран у

нормальных новорожденных с особым учетом количества тромбоцитов. Юго-Восточная Азия J Trop

Med Public Health 1993; 24 (Дополнение 1): 237–240.

26 Appleyard WJ, Brinton A. Подсчет венозных тромбоцитов у младенцев с низкой массой тела при рождении. Биол

новорожденный 1971 г .; 17: 30–34.

27 Мацубара К., Баба К., Нигами Х., Харигая Х., Исигуро А., Като Т. и др. Раннее повышение

уровней тромбопоэтина в сыворотке и последующий тромбоцитоз у здоровых недоношенных

младенцев. Br J Haematol 2001; 115: 963–968.

28 Saxonhouse MA, Sola MC, Pastos KM, Ignatz ME, Hutson AD, Christensen RD et al.

Процент ретикулированных тромбоцитов у доношенных и недоношенных новорожденных.J Pediatr Hematol

Oncol 2004; 26 (12): 797–802.

29 Каушанский К. Тромбопоэтин. N Engl J Med 1998; 339: 746–754.

30 Walka MM, Sonntag J, Dudenhausen JW, Obladen M. Концентрация тромбопоэтина

в пуповине здоровых доношенных новорожденных выше, чем у взрослых контрольных. Биол

новорожденных 1999; 75 (1): 54–58.

31 Sola MC, Juul SE, Meng YG, Garg S, Sims P, Calhoun DA et al. Тромбопоэтин (Tpo)

у плода и новорожденного: концентрация Tpo у недоношенных и доношенных новорожденных, а также распределение Tpo и его рецептора (c-mpl) в органе

во время развития плода человека.Ранний

Hum Dev 1999; 53 (3): 239–250.

32 Исигуро А., Накахата Т., Мацубара К., Хаяси Ю., Като Т., Судзуки Ю. и др. Возрастные

изменения уровня тромбопоэтина. Br J Haematol 1999; 106: 884– 888.

33 Sola MC, Christensen RD, Hutson AD, Tarantal AF. Фармакокинетика, фармакодинамика и безопасность введения пегилированного рекомбинантного мегакариоцита

фактора роста и развития новорожденным макакам резус. Pediatr Res 2000; 47 (2):

208–214.

34 Dame C, Sutor AH. Первичный и вторичный тромбоцитоз в детском возрасте. Br J

Haematol 2005; 129: 165– 177.

35 Ohls RK. Оценка и лечение анемии у новорожденных. В: Кристенсен Р.Д. (ред.).

Гематологические проблемы новорожденных. WB Saunders Co .: Philadelphia, 2000,

pp 137–138.

36 Карпаткин С. Гетерогенность тромбоцитов человека. I. Метаболические и кинетические

свидетельства, свидетельствующие о молодых и старых тромбоцитах. J Clin Invest 1969; 48 (6):

1073–1082.

37 Карпаткин С. Неоднородность тромбоцитов человека. II. Функциональные признаки молодых и

старых тромбоцитов. J Clin Invest 1969; 48 (6): 1083– 1087.

38 Карпаткин С. Гетерогенность тромбоцитов человека. VI. Корреляция функции тромбоцитов с объемом тромбоцитов

. Кровь 1978; 51: 307– 314.

39 Кораш Л., Тан Х., Гралмик Х. Неоднородность тромбоцитов цельной крови человека

субпопуляций. I. Связь между плавучей плотностью, объемом ячейки и ультраструктурой

.Blood 1977; 49: 71–87.

40 Томпсон С.Б., Лав Д.Г., Куинн П.Г., Валери С.Р. Размер тромбоцитов не коррелирует с возрастом

тромбоцитов. Blood 1983; 62 (2): 487– 494.

41 Томпсон С.Б., Якубовски Дж.А., Куинн П.Г., Дейкин Д., Валерий ЧР. Размер тромбоцитов и возраст

определяют функцию тромбоцитов независимо. Кровь 1984; 63 (6): 1372–1375.

42 Thompson CB, Jakubowski JA. Патофизиология и клиническое значение неоднородности тромбоцитов

. Blood 1988; 72 (1): 1–8.

43 Martin JF, Ванна PMW. Влияние размера тромбоцитов на исход после инфаркта миокарда.

Lancet 1991; 338 (8780): 1409– 1411.

44 Endler G, Klimesch A, Sunder-Plassmann H. Средний объем тромбоцитов

является независимым фактором риска инфаркта миокарда, но не ишемической болезни сердца. Br J Haematol

2002; 117: 399– 404.

45 Бат П., Алгерт К., Чепмен Н., Нил Б., Совместная группа ПРОГРЕСС. Связь

среднего объема тромбоцитов с риском инсульта среди 3134 человек с

цереброваскулярными заболеваниями в анамнезе.Stroke 2004; 35: 622–626.

46 Park Y, Schoene N, Harris W. Средний объем тромбоцитов как индикатор активации тромбоцитов

: методологические вопросы. Тромбоциты 2002; 13: 301– 306.

47 Патрик Ч., Лазарчик Дж. Влияние бактериемии на автоматизированные измерения тромбоцитов

у новорожденных. Am J Clin Pathol 1990; 93 (3): 391– 394.

48 Beverley DW, Inwood MJ, Chance GW, Schaus M, O’Keefe B. «Нормальный» гемостаз

Параметры

: исследование на четко определенной врожденной популяции недоношенных детей.Ранний

Hum Dev 1984; 9 (3): 249– 257.

49 Киппер С.Л., Зигер Л. Объемы тромбоцитов цельной крови у новорожденных. J Pediatr 1982;

101 (5): 763–766.

Референсные диапазоны тромбоцитов для новорожденных

SE Wiedmeier et al.

136

Перинатологический журнал

Неонатальная тромбоцитопения | Изучите педиатрию

Нажмите для pdf: неонатальная тромбоцитопения

Общая презентация

Тромбоцитопения — одна из наиболее частых гематологических проблем, встречающихся в неонатальном периоде, встречающаяся у 1-5% новорожденных при рождении.Это особенно часто встречается у новорожденных, поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН), у 22-35% этих новорожденных. Неонатальная тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150 x 10 ⁹ / л. Это определение одинаково для детей старшего возраста и взрослых, поскольку исследования показали, что количество тромбоцитов у плода превышает 150 x 10 ⁹ / л во втором триместре беременности. Отличительным признаком нарушений тромбоцитов является слизисто-кожное кровотечение, однако у новорожденных могут быть более тяжелые формы петехии, пурпура и внутричерепные кровоизлияния.

Причины и механизмы

Существует множество неонатальных и материнских факторов, которые связаны с тромбоцитопенией новорожденных. Снижение количества тромбоцитов может быть результатом различных механизмов:

Нарушение производства тромбоцитов:

Это основной механизм, лежащий в основе неонатальной тромбоцитопении. Тромбоцитопения либо присутствует при рождении, либо развивается в первые 72 часа жизни у 75% новорожденных. Лишь у небольшого числа этих младенцев есть иммунологические нарушения или коагулопатия; большинство новорожденных с тромбоцитопенией рождаются преждевременно после беременности, осложненной плацентарной недостаточностью и / или гипоксией плода (т. е. преэклампсией матери и задержкой внутриутробного роста плода).У этих недоношенных детей с ранней тромбоцитопенией нарушен мегакариоцитопоэз и выработка тромбоцитов. Мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) и их предшественники уменьшаются при рождении.

Потребление и / или изоляция

Увеличение потребления тромбоцитов и / или секвестрация в селезенке и других органах является механизмом в 25–35% случаев неонатальной тромбоцитопении. Трансплацентарный переход материнских аллоантител к тромбоцитам и аутоантител составляет 15-20% тромбоцитопении, присутствующей при рождении.Диссеминированная внутрисосудистая коагулапатия (ДВС), связанная с перинатальной асфиксией и сепсисом, является причиной 10-15%, почти всегда у крайне больных новорожденных.

Комбинация

У большинства новорожденных, вероятно, развивается тромбоцитопения из-за неблагоприятной среды плода, которая приводит к нарушению мегакарицитопоэза при рождении. Это предрасполагает их к дальнейшему снижению количества тромбоцитов, когда новорожденный подвергается одновременному потребительному стрессу. т.е. как в заразу.

Классификация

Тромбоцитопению новорожденного можно классифицировать разными методами.Некоторые классифицируют его на основе патофизиологических факторов, таких как иммуно-опосредованные, связанные с инфекцией, повышенное потребление, генетические и врожденные аномалии и прочие. Представленная здесь классификационная схема основана на времени проявления тромбоцитопении, адаптированном из Roberts and Murray, 2003 :

Плод

• Аллоиммунный (см. Ниже)
• Врожденная инфекция — инфекции TORCH (токсоплазмоз, другие (сифилис, вирусные инфекции), краснуха, цитомегаловирус, простой герпес и ВИЧ)
• Анеуплоидия — трисомии 18, 13 или 21
• Аутоиммунный — иммунная тромбоцитопения пурпура (ИТП), системная красная волчанка (СКВ)
• Прочие: тяжелая резус-гемолитическая болезнь, врожденная / наследственная (синдром Вискотта-Олдрича) [Синдром Вискотта-Олдрича = Х-сцепленное заболевание, характеризующееся гипогаммаглобулинемией, экземой и тромбоцитопенией, вызванное дефектом цитоскелетного белка, общего для лимфоцитов и тромбоцитов.На мазке видны мелкие тромбоциты. Тромбоцитопению можно уменьшить с помощью спленэктомии.]

Раннее начало новорожденных (<72 часов после рождения)

• Плацентарная недостаточность — преэклампсия, задержка внутриутробного развития, материнский диабет
• Перинатальная асфиксия
• Перинатальная инфекция — стрептококк группы B, Escheria coli , Haemophilus influenzae
• Диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия
• Аллоиммунный (см. Ниже)
• Аутоиммунный — ИТП и СКВ
• Врожденная / наследуемая — Тромбоцитопения с отсутствием радиуса (TAR) [TAR = тяжелая тромбоцитопения в сочетании с ортопедическими аномалиями, особенно верхних конечностей.Тромбоцитопения со временем улучшается], Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения (CAMT) [CAMT = тяжелая тромбоцитопения, проявляющаяся при рождении или вскоре после этого без других врожденных аномалий. Костный мозг лишен мегакариоцитов]
• Прочие — врожденная инфекция (TORCH), тромбоз, замещение костного мозга (врожденный лейкоз), нарушение обмена веществ (пропионовая и метилмалоновая академия — оба нарушения органических кислот), синдром Касабаха-Меррита

Позднее неонатальное начало (> 72 часов после рождения)

• Поздний сепсис
• Некротический энтероколит (НЭК) [НЭК = приобретенное состояние, при котором слизистая оболочка стенки кишечника отмирает и отслаивается.Его причина неизвестна, и он гораздо чаще встречается у недоношенных детей. Симптомы включают вздутие живота, непереносимость пищи, летаргию, диарею и кровь в стуле. Признаки включают тромбоцитопению, повышение уровня лейкоцитов и положительный результат анализа кала на скрытую кровь.]
• Прочие — врожденная инфекция, аутоиммунная болезнь, нарушение обмена веществ (например, пропионовая и метималоновая академия), врожденная / наследственная (TAR, CAMT)

Клиническая картина и диагностика

Тромбоцитопения плода

Может быть идентифицирован при оценке плода с помощью УЗИ, выявляющего водянку в результате врожденных инфекций или анеуплоидии.Тромбоцитопения у плода также может быть обнаружена после первичных диагностических исследований наследственной или аллоиммунной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения у здорового доношенного ребенка

У этих новорожденных обычно наблюдается кровотечение и пурпура. Это нечасто и обычно вызывается аллоиммунной или аутоиммунной тромбоцитопенией, но требует неотложной помощи из-за риска кровотечения.

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (НАИТ)

Иногда известная как изоиммунная тромбоцитопения, это результат сенсибилизации матери к антигенам, присутствующим на тромбоцитах плода во время беременности.Эти антигены унаследованы от отца и поэтому отсутствуют на материнских тромбоцитах. Образовавшиеся антитела затем проникают через плаценту и атакуют тромбоциты плода. Заболеваемость НАИТ составляет приблизительно 1 случай на 1500 беременностей и является тромбоцитарным эквивалентом гемолитической болезни новорожденного.

• Подозрение на НАИТ у новорожденного с тромбоцитопенией, который в остальном здоров, тромбоциты матери нормальные, аутоиммунные заболевания матери или ИТП в анамнезе отсутствуют. Новорожденный с НАИТ подвержен риску внутричерепного кровоизлияния в утробе матери и во время родов.
• NAIT различается по степени тяжести от легкой / умеренной, которая обычно проходит в первую неделю жизни без последствий, до тяжелой с обширным внутричерепным кровоизлиянием (до 20% случаев), приводящим либо к смерти, либо к серьезным неврологическим последствиям.
• Наиболее частыми проявлениями тяжелой НАИТ являются петехии, пурпура и кефалогематома при рождении.
• Диагноз зависит от демонстрации несовместимости антигена тромбоцитов между мамой и новорожденным или мамой и отцом.
• Чаще всего обнаруживаются антитела, направленные снова на человеческий тромбоцитарный антиген (HPA) -1a (80%) и HPA-5b (10-15%) — это позволяет проводить пренатальную диагностику у плодов из группы риска.

Аутоиммунная тромбоцитопения новорожденных

Эта форма неонатальной тромбоцитопении возникает у новорожденных, матери которых страдают идиопатической тромбоцитопенией пурпурой (ИТП) или системной красной волчанкой (СКВ). Эти матери являются носителями антител, направленных против тромбоцитов. Связанные с тромбоцитами антитела IgG могут пассивно проникать через плаценту и вызывать тромбоцитопению у плода и новорожденного в 10% случаев.

• Клинические проявления менее тяжелые, чем при НАИТ; риск внутричерепного кровоизлияния составляет менее 1%, наибольший при прохождении через родовые пути.Большинство случаев обычно разрешаются к 4-6 неделям.
• У всех новорожденных матерей с аутоиммунным заболеванием должно быть определено количество тромбоцитов пуповинной крови при рождении.
• Для определения количества тромбоцитов у плода также можно использовать образцы кожи головы плода.
• Подсчет тромбоцитов следует повторять в течение 3-4 дней.
• Количество тромбоцитов у матери иногда является полезным индикатором вероятности поражения младенца.

Пациенты отделения интенсивной терапии новорожденных

Его можно разделить на тромбоцитопению с ранним и поздним началом.Большинство случаев тромбоцитопении у новорожденных фактически обнаруживается «случайно». В таблице ниже показано отличие раннего от позднего начала тромбоцитопении:

	Раннее начало (<72 часов после рождения)	Позднее начало (> 72 часов после рождения)
Степень тромбоцитопении	От легкой до умеренной (редко <150 x 10 9 / л)	Тяжелая (часто <50 x 10 9 / л)
Начало и прогрессирование	Медленно развивается в течение нескольких дней	Быстрое начало и прогрессирование в течение 24-28 часов
Связано с	Осложненные беременности (преэклампсия, ЗВУР, материнский диабет)	Сепсис и NEC
Менеджмент	Редко требует специального лечения	Часто требуются многократные переливания тромбоцитов
Механизмы	Нарушение продукции тромбоцитов	Комбинированное потребление тромбоцитов и нарушение производства

Таблица 1: Сравнение ранней и поздней тромбоцитопении у новорожденных.По материалам Roberts and Murray, 2003 (IUGR = ограничение внутриутробного развития; NEC = некротический энтероколит)

Процессуальные расследования

Лабораторные скрининговые тесты для новорожденных с кровотечением включают подсчет тромбоцитов, мазок крови, общий анализ крови, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, фибриноген, продукты распада фибрина и время кровотечения. Ни один лабораторный тест не может выявить все нарушения свертываемости крови. При тромбоцитопении очень важны периферический мазок и количество тромбоцитов.Большие тромбоциты предполагают периферическое разрушение, в то время как маленькие тромбоциты более указывают на проблему с производством тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз неонатальной тромбоцитопении

Колодец новорожденного:

• Крупные тромбоциты, нормальный гемоглобин и лейкоциты — потребление мышления (материнская ИТП, NIAT)
• Маленькие тромбоциты, врожденные аномалии, увеличенный средний корпускулярный объем, например, снижение выработки тромбоцитов (TAR, синдром Вискотта-Олдрича, CAMT)

Больной новорожденный:

• Крупные тромбоциты, пониженное содержание фибриногена, повышенное количество продуктов распада фибрина, например, потребление тромбоцитов (ДВС, НЭК, сепсис, тромбоз)

Дополнительная информация — Ведение неонатальной тромбоцитопении

Не существует общепринятых рекомендаций по переливанию тромбоцитов новорожденным с неиммунологически опосредованной тромбоцитопенией.Последние рекомендации более консервативны, учитывая отсутствие доказательств, подтверждающих улучшение результатов при переливании тромбоцитов. Как правило, новорожденные с тромбоцитопенией должны получать тромбоциты, когда степень тромбоцитопении такова, что существует недопустимый риск кровотечения. В следующей таблице приведены краткие сведения о том, когда целесообразно вводить тромбоциты новорожденным с кровотечением и без кровотечения:

Количество тромбоцитов (x 10 9 / л)	Новорожденный без кровотечения	Кровотечение новорожденного	NAITP (доказано или подозревается)
<30	Рассмотреть возможность переливания крови всем пациентам	Переливание	Переливание (с тромбоцитами, совместимыми с HPA)
30-49	Не переливать, если клинически стабильно; Рассмотреть возможность переливания, если: — <1000 г и возраст <1 недели — клинически нестабильный (т. Е. Колеблющееся артериальное давление) — предыдущее сильное кровотечение — текущее незначительное кровотечение (т.е. петехии, просачивание в месте прокола) — одновременная коагулопатия — требуется операция или обменное переливание крови	Переливание	Переливание (с HPA-совместимыми тромбоцитами при кровотечении)
50-99	Не переливать	Переливание	Переливание (с HPA-совместимыми тромбоцитами при сильном кровотечении) присутствует
> 99	Не переливать	Не переливать	Не переливать

Таблица 2: Рекомендации по переливанию тромбоцитов новорожденным.По материалам Roberts and Murray 2003 .

Кроме того, было показано, что введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) перед родами приводит к увеличению количества тромбоцитов у плода и может помочь снизить тромбоцитопению в случаях НАИТ и ИТП. Этим новорожденным рекомендуется кесарево сечение для предотвращения внутричерепного кровоизлияния. При последующих беременностях частота рецидивов НАИТ высока, поэтому следует предлагать антенатальную терапию.

Список литературы

1. Робертс I, Мюррей NA.Неонатальная тромбоцитопения: причины и лечение. Архив детских болезней. Издание для плода и новорожденного, , 2003 г .; 88: 359-364.
2. Клейгман Р.М., Маркданте К.Дж., Йенсен Х.Б., Берман РЭ. Нельсон Основы педиатрии 5 ^{-е издание} . Эльзельвьер Сондерс, 2006.
3. Каплан С. Аллоиммунная тромбоцитопения плода и новорожденного. Журнал редких заболеваний Orphanet 2006; 1:39.

Благодарности

Сценарист: Энн Мари Джекилл

Отредактировал: Джефф Бишоп

Мониторинг тромбоцитов может защитить детей от ХП, результаты ранних исследований

Нормальный уровень тромбоцитов у детей может иметь решающее значение для предотвращения мозговых кровотечений во время беременности или во время родов и защиты их от церебрального паралича (ЦП), согласно недавнему исследованию. доклиническое исследование.

Исследование, финансируемое Исследовательским фондом Альянса по церебральному параличу, предполагает, что аномально низкое количество тромбоцитов у развивающихся и новорожденных детей может привести к ослаблению кровеносных сосудов в головном мозге и привести к инсульту и церебральному параличу.

Такая информация может помочь врачам своевременно вмешаться и вернуть нормальный уровень тромбоцитов у детей из группы риска.

Исследователи из Института Уолтера и Элизы Холл (WEHI), Австралия, использовали лабораторные модели и обнаружили, что тромбоциты — мелкие фрагменты клеток, необходимые для свертывания крови и поддержания здоровья кровеносных сосудов, — могут иметь решающее значение для предотвращения церебрального паралича и других заболеваний у новорожденных. .

Детский церебральный паралич — наиболее распространенная физическая инвалидность в детстве, от которой страдают 17 миллионов человек во всем мире. Во многих случаях конкретная причина неизвестна, но существует ряд хорошо известных факторов риска, таких как возникновение мозговых кровотечений или инсультов в развивающемся мозге ребенка.

Прошедшие исследования показали, что у детей с риском церебрального паралича (например, с чрезвычайно низким весом при рождении и поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных) наблюдается аномально низкий уровень тромбоцитов в крови.

«Наши исследования на лабораторных моделях показали, что тромбоциты имеют решающее значение для целостности кровеносных сосудов в головном мозге. Мы подозреваем, что низкое количество тромбоцитов у развивающихся и новорожденных детей может привести к ослаблению кровеносных сосудов в головном мозге. Это может предрасположить ребенка к инсульту и потенциально церебральному параличу », — заявила в пресс-релизе один из руководителей исследования, Элисон Фарли, доктор философии из WEHI.

Фарли объяснил, что врачи уже имеют возможность измерять количество тромбоцитов у младенцев еще до рождения и, при необходимости, безопасно повышать уровень тромбоцитов.

«Наша цель — предоставить критические знания об этапах развития и процессах, для которых требуются тромбоциты. Мы надеемся, что это даст нам оптимальное окно для профилактики мозговых кровоизлияний, инсульта и предотвращения церебрального паралича », — сказал Фарли.

Команда считает, что ее предварительные открытия будет относительно легко воплотить в клинических условиях. Используя грант в размере 250 000 долларов, предоставленный Исследовательским фондом Альянса по церебральному параличу, исследователи полагают, что они смогут определить здоровый диапазон тромбоцитов у младенцев до и во время рождения.

Эта информация однажды может помочь врачам обнаружить аномально низкое количество тромбоцитов и выявить детей из группы риска.

«Это захватывающие времена достижений в профилактике и ранней диагностике церебрального паралича», — сказала Иона Новак, руководитель исследований в Альянсе по церебральному параличу.

Эксперт

Надя Бадави также отметила, что совместные усилия клиницистов и исследователей за последние 10 лет привели к снижению заболеваемости ХП в Австралии с одного из 500 детей до одного из 700 детей.

«Тем не менее, необходимо проделать еще большую работу, и крайне важно, чтобы мы продолжали продвигать достижения в этой области и инвестировать в исследования», — сказала она.

Бадави — заведующий кафедрой церебрального паралича в Сиднейском университете и профессор фонда Macquarie Group Foundation.

Чтобы узнать больше об этом проекте, вы можете посмотреть это видео, размещенное WEHI.

Ана — молекулярный биолог со страстью к открытиям и общению.Как научный писатель, она стремится предоставить общественности, в частности пациентам и поставщикам медицинских услуг, четкую и качественную информацию о последних достижениях медицины. Ана имеет докторскую степень. Кандидат биомедицинских наук в Лиссабонском университете, Португалия, где она специализировалась на инфекционных заболеваниях, эпигенетике и экспрессии генов.

Что такое НАИТ | naitbabies.org

Д-р Кеннет Дж. Мойс-младший, доктор медицины
Профессор акушерства и гинекологии
Профессор хирургии
Медицинский колледж Бейлора,
Член, Техасский детский фетальный центр
Детская больница Техаса,
Хьюстон, Техас

Чтобы загрузить этот буклет, щелкните «Загрузить буклет».
(Этот отчет представляет собой файл PDF, щелкните здесь, чтобы загрузить последнюю бесплатную версию Adobe Reader)

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (НАИТ) — это заболевание крови, поражающее будущих матерей и их детей.

Большинство людей знакомы с эритроцитами, которые составляют большую часть крови в нашем организме, но могут не знать о втором типе клеток в нашем кровотоке, называемом тромбоцитами. Эти маленькие клетки несут ответственность за остановку кровотечения в организме человека.
Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных — это заболевание, которое развивается, когда тромбоциты у беременной матери и ее ребенка становятся несовместимыми и не могут существовать вместе.

Цель этой брошюры — обсудить причины и лечение неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении, а также ответить на часто задаваемые вопросы об этом заболевании.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения возникает, когда тромбоциты матери и ребенка становятся несовместимыми, состояние, известное как аллоиммунизация тромбоцитов.Чтобы понять аллоиммунизацию тромбоцитов, вы должны сначала узнать о различных типах тромбоцитов. Типы тромбоцитов определяются антигенами, веществами или «факторами», которые существуют на поверхности клетки. Наиболее распространенным из них является антиген HPA-1, который присутствует у 98% людей. Эти пациенты относятся к положительным по HPA-1. Когда их кровь будет проверена, тест вернется как HPA-1a / 1a или HPA-1a / 1b. Около 2% населения имеют отрицательный результат на HPA-1; таких пациентов называют HPA-1 отрицательными. Анализ крови одного из этих пациентов вернется как HPA-1b / 1b.

Существуют и другие антигенные системы тромбоцитов, обнаруженные у людей, которые связаны с неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией, включая HPA-3, HPA-4 (присутствует у людей азиатского происхождения), HPA-5, HPA-9 и HPA-15. Если присутствует антиген, человек считается положительным по антигену; если он отсутствует, человек считается отрицательным по антигену.

Когда женщина беременеет, гены (наследственные признаки) ее яйцеклетки сочетаются с генами спермы ее партнера. Вместе формируется уникальный зародыш (будущий малыш).Этот эмбрион несет в себе гены как от матери, так и от отца. Эти гены включают такие вещи, как цвет волос и глаз, телосложение, группу крови и тип тромбоцитов.

Аллоиммунизация тромбоцитов происходит, когда организм матери вырабатывает антитела (белковое вещество, которое реагирует на нераспознанные белки в организме) в ответ на антигены, отличные от ее собственных.

Эти антитела обычно образуются, когда кровообращение матери вступает в контакт с кровью другого человека, отличного от ее собственной.Это может произойти при переливании крови или во время выкидыша, аборта или после родов, когда кровь ребенка смешивается с кровью матери. Это также может произойти во время беременности, поскольку кровь ребенка может проходить через плаценту и вступать в контакт с кровью матери. Если тип тромбоцитов у матери отрицательный на определенный антиген, а тромбоциты ребенка положительны на этот антиген, у матери могут образовываться антитела против тромбоцитов ребенка.

Во время беременности эти антитела проникают через плаценту (послед) и прикрепляются к тромбоцитам в крови ребенка.

Антитела могут вызывать исчезновение тромбоцитов будущего ребенка из кровотока, что приводит к снижению количества тромбоцитов. Это называется тромбоцитопенией. Болезненный процесс, который происходит у плода или ребенка, известен как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения. Это прямой результат аллоиммунизации тромбоцитов у матери. Примерно в четверти случаев у ребенка может возникнуть спонтанное кровотечение в мозг; примерно в одной трети этих случаев это приводит к гибели плода.

Нет, в настоящее время нет лекарств, предотвращающих образование антител к тромбоцитам.

Исследования большого числа женщин показали, что примерно одна из 1000 женщин с отрицательным результатом на HPA-1 имеет антитела. Около 10% женщин с отрицательным результатом на HPA-1, которые ранее родили ребенка с положительным результатом на HPA-1, имеют антитела. Внутричерепное кровоизлияние из-за аллоиммунной тромбоцитопении новорожденных происходит примерно в одном из каждых 10 000 родов. 2020

Антитела к тромбоцитам не передаются нерожденному ребенку примерно до десяти недель беременности.
Примечание. Последние исследования показывают, что FNAIT причастен к повторным ранним выкидышам и задержке внутриутробного развития.

5. Как диагностируется неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения?

Не существует стандартного анализа крови, который проводится во время беременности, чтобы определить, есть ли у матери антитела к тромбоцитам. Большинство матерей даже не знают, что у них есть это заболевание, если только они не родят ребенка с низким количеством тромбоцитов или если их сестра родит больного ребенка.

Врачи предпринимают несколько шагов для диагностики этого заболевания.Они могут:

• Проверить тип тромбоцитов матери
• Проверить тип тромбоцитов отца
• Проверить кровь матери на антитела
• Выполните амниоцентез (процесс взятия пробы жидкости из амниотического мешка) для проверки типа тромбоцитов у ребенка.
• Провести несколько ультразвуковых исследований
• При необходимости проведите кордоцентез (процесс взятия пробы крови из пуповины будущего ребенка) для получения дополнительной информации.
  * См. Важное примечание для кордоцентеза в конце этого раздела.

Проверка типа тромбоцитов у матери
Одним из первых шагов в определении наличия аллоиммунизации тромбоцитов является проверка типа тромбоцитов у матери. Это включает в себя отбор специального образца крови и его отправку в референс-лабораторию. Если у матери отрицательный результат на HPA-1, результат теста покажет HPA-1b / 1b.

Проверка типа тромбоцитов у отца
Отец ранее пораженного плода или новорожденного также должен пройти типирование тромбоцитов. Опять же, это включает в себя отбор особого образца крови и его отправку в референс-лабораторию, как правило, вместе с образцом крови матери.Если у отца HPA-1 положительный результат, его результат может быть возвращен одним из двух способов. Он может быть определен как HPA-1a / 1a. В этом случае его называют «гомозиготным», и у всех его потомков с отрицательным партнером по HPA-1 может развиться низкое количество тромбоцитов. Эта ситуация встречается примерно у 75% людей, положительных по HPA-1. Если его результаты возвращают HPA-1a / 1b, его называют «гетерозиготным». Эта ситуация встречается примерно у 25% людей, положительных по HPA-1. Это означает, что только половина его потомства может унаследовать антиген HPA-1a.Это происходит случайно, как бросок кубика, когда встречаются сперматозоиды и яйцеклетка. Если плод наследует антиген HPA-1a, у него может развиться низкое количество тромбоцитов.

Проверка на материнские антитела
Когда типирование тромбоцитов проводится у родителей ребенка, у матери обычно берут еще один образец крови, чтобы проверить, есть ли у нее антитела к тромбоцитам ее партнера. Однако уровень антител в крови матери не может предсказать вероятность развития у ребенка тромбоцитопении или кровотечения.Часто «исследование смешения» также проводится как часть оценки пары. В этом случае жидкая часть крови матери помещается в ту же пробирку, что и тромбоциты ее партнера, чтобы увидеть, присутствуют ли антитела, которые будут атаковать их.

Амниоцентез
Если отец гетерозиготен по антигену тромбоцитов, тип тромбоцитов у ребенка можно определить с помощью амниоцентеза. Это делается путем тестирования образца околоплодных вод, жидкости, которая окружает ребенка внутри матки.Эта процедура обычно проводится примерно через 15 недель беременности. С помощью ультразвука игла вводится через брюшную полость (желудок) матери в амниотический мешок (мешок с водой) вокруг ребенка (см. Диаграмму 2). Забирают небольшое количество жидкости и исследуют его, чтобы определить тип тромбоцитов у ребенка. Примерно в половине случаев у ребенка будет обнаружен отрицательный результат на HPA-1, и больше не будет никаких проблем с беременностью. Амниоцентез сопряжен с небольшим риском; потеря плода (ребенка) происходит примерно в одной из 800 процедур.

Ультразвук
Ультразвук нельзя использовать для определения низкого количества тромбоцитов, пока ребенок еще находится в утробе матери. Однако с помощью ультразвука можно исследовать мозг ребенка на предмет кровотечения.

Кордоцентез — также называемый забором крови плода или чрескожным забором образцов пуповинной крови (PUBS).
Кордоцентез также может помочь получить информацию об уровне тромбоцитов у ребенка. Эта процедура очень похожа на амниоцентез, за ​​исключением того, что вместо того, чтобы вводить иглу в мешок с водой вокруг ребенка, ее вводят в пуповину, чтобы взять образец крови.Этот тест непосредственно измеряет количество тромбоцитов в крови ребенка.

Важное примечание:
Использование кордоцентеза при аллоиммунной тромбоцитопении является спорным. Многие специалисты по медицине матери и плода неохотно проводят кордоцентез, поскольку низкий уровень тромбоцитов у ребенка может вызвать значительное кровотечение из пуповины и другие осложнения во время процедуры.

В настоящее время считается, что забор крови плода должен быть зарезервирован для пациентов, которые заинтересованы в естественных родах.В этих случаях процедура будет выполняться после 32 недель беременности, чтобы документально подтвердить, что реакция тромбоцитов плода на терапию была достаточной, чтобы безопасно разрешить родоразрешение через естественные родовые пути, и на достаточно поздних сроках беременности, чтобы родить жизнеспособного новорожденного в случае возникновения каких-либо осложнений. . Если необходимо выполнить забор крови плода, рекомендуется следующее: опытный оператор, использование иглы для забора образцов малого диаметра (22-го размера), работа в условиях операционной в случае необходимости срочных родов, немедленный доступ к автоматическому гемоцитометру, чтобы можно было быстро получить подсчет тромбоцитов (предпочтительно в операционной), а также наличие антиген-отрицательных тромбоцитов для переливания, если количество тромбоцитов плода менее 50 000 мм3.

Чтобы предотвратить снижение количества тромбоцитов у ребенка, часто назначают лекарство, называемое внутривенным иммуноглобулином. Это лекарство производится из антител многих людей. Точный способ, которым внутривенный иммунный глобулин предотвращает тромбоцитопению у ребенка, неизвестен. Это может привести к тому, что у матери вырабатывается меньше антител к тромбоцитам, это может блокировать ее антитела от проникновения через плаценту (послед), чтобы попасть к плоду, или это может предотвратить разрушение тромбоцитов у плода, которые имеют прикрепленные к ним антитела.

Основными побочными эффектами этого лекарства являются сильная головная боль, тошнота и сыпь. Пациенты могут принять две таблетки ацетаминофена повышенной силы (Тайленол®) и антигистаминный препарат (Бенадрил) перед внутривенным введением иммуноглобулина. Обычно первые одну или две дозы вводятся в больнице в течение шести-восьми часов. Последующие дозы вводятся еженедельно и могут вводиться в учреждении по уходу на дому. Внутривенный иммуноглобулин стоит очень дорого, однако большинство страховых компаний оплачивают его использование при неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении после предварительного одобрения.
(Примечание: торговые марки лекарств будут отличаться в зависимости от страны, как и стоимость лечения, место и время, необходимое для введения IVIG.)

Доза и время начала внутривенного введения иммуноглобулина обычно зависят от того, насколько серьезно предыдущий ребенок пострадал от неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении.

• Если у предыдущего ребенка после рождения было только низкое количество тромбоцитов, то внутривенное введение иммуноглобулина обычно начинается с низкой дозы (обычно один грамм / килограмм массы тела матери) на 20 неделе беременности.Это повторяется еженедельно. Примерно на 32 неделе беременности можно добавить преднизон, стероидные таблетки, которые принимают внутрь. Это лекарство обычно принимают один или два раза в день. Преднизон обычно хорошо переносится, хотя он может быть связан с диабетом во время беременности, увеличением веса, изменениями настроения и повышением аппетита.
• Если у предыдущего будущего ребенка было кровотечение в мозг до семи месяцев беременности, то уже на 10 неделе беременности начинают внутривенное введение иммуноглобулина в более высокой дозе (два грамма на килограмм массы тела).Доза обычно назначается в течение двух отдельных дней, чтобы снизить частоту осложнений; это неоднократно еженедельно. Преднизон обычно добавляют примерно на 20 неделе беременности.
• Если кровотечение произошло в мозг предыдущего будущего ребенка после семи месяцев беременности и до 36 недель беременности, внутривенное введение иммуноглобулина обычно начинается на 12 неделе беременности в дозе один грамм / килограмм и повторяется еженедельно. Преднизон добавляется примерно на 20 неделе беременности, а доза внутривенного иммуноглобулина увеличивается до двух граммов / килограмм примерно на 28 неделе беременности.Для увеличения дозы внутривенного иммуноглобулина потребуется две инфузии в неделю.
• Если кровотечение произошло в мозг предыдущего будущего ребенка после 36 недель беременности или после рождения ребенка, внутривенное введение иммуноглобулина (один грамм / килограмм в неделю) начинается примерно на 12 неделе беременности. На 24 неделе беременности доза иммуноглобулина для внутривенного введения может быть увеличена до двух граммов / килограмм в неделю ИЛИ может быть назначен преднизон.

Переливание тромбоцитов ребенку в утробе матери обычно не используется, поскольку первичное лечение аллоиммунной тромбоцитопении у новорожденных проводится во время беременности.Передача тромбоцитов будущему ребенку связана с риском кровотечения из-за прокола пуповины. Кроме того, после введения тромбоцитов у ребенка не более семи-десяти дней.

Примечание: Для получения текущих протоколов лечения и составления плана лечения, учитывающего особенности вашего анамнеза NAIT, важно обратиться к специалистам по охране здоровья плода и матери.

Прием лекарств будет продолжаться на протяжении всей беременности. Большинство врачей переносят беременность, осложненную неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией, на срок до 38 недель (за две недели до обычного срока).Можно выбрать один из двух подходов:

• Кордоцентез может быть выполнен с материнскими тромбоцитами или антиген-отрицательными тромбоцитами от другого доступного донора, если количество тромбоцитов у плода низкое.
  • Если количество тромбоцитов у плода низкое (<50 000 / мм3), может быть выполнено кесарево сечение.
  • Если обнаружено, что количество тромбоцитов у плода> 50 000 / мм3, то может быть предпринята стимуляция родов для попытки родоразрешения через естественные родовые пути. В этом случае родоразрешение должно быть спонтанным, без использования щипцов или вакуум-экстракции.
• Элективное кесарево сечение выбирается большинством матерей для своих родов. За несколько дней до запланированного дня родов беременной может быть проведен тромбоцитоферез. В этой процедуре в вену вводится трубка, и небольшое количество крови матери отправляется в специальный аппарат, который затем удаляет тромбоциты. Затем жидкая часть ее крови и эритроцитов переносится обратно в ее тело. Удаленные тромбоциты не содержат антиген, вызвавший проблему, и их можно использовать для лечения ребенка после его рождения.

За вашим ребенком будут внимательно наблюдать, и его или ее кровь будут проверять несколько раз для измерения количества тромбоцитов. Если количество низкое, ребенок получит тромбоциты, которые были собраны ранее, или получит тромбоциты от особого антиген-отрицательного донора. Кроме того, если первые несколько тромбоцитов у ребенка низкие, ему или ей может потребоваться лечение внутривенным иммуноглобулином или стероидами (так же, как вы получали во время беременности). Также вашему малышу могут пройти специальное УЗИ или МРТ головы, чтобы убедиться, что не было кровотечения в мозг.Обычно ребенок с риском неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении остается в больнице немного дольше, чем обычно.

Нет причин, по которым вашего ребенка нельзя кормить грудью. Если ребенку требуется специализированное лечение в отделении интенсивной терапии, мать могут попросить «накачать» грудь, чтобы сохранить молоко для последующего использования. В любом случае помощь может оказать консультант по грудному вскармливанию.

Обычно нет. После рождения ребенка антитела больше не проходят через плаценту, чтобы прикрепиться к его тромбоцитам.Это означает, что у ребенка должно быть нормальное количество тромбоцитов.

Если все первоначальные тесты в порядке, у ребенка не должно возникать долгосрочных проблем.

Нет. Причина, по которой ваша девочка испытала неонатальную аллоиммунную тромбоцитопению, заключалась в том, что она была положительной на HPA-1. Это означает, что она не может образовывать антитела к этому конкретному антигену тромбоцитов позже в своей жизни. Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения не затронет все ее потомство, независимо от того, какого партнера она выберет.

Это возможно при двух условиях: у ее партнера должен быть ген HPA-1, и ей нужно будет вырабатывать антитела к антигену во время беременности.

Поскольку красные кровяные тельца, которые хранятся после сдачи крови, содержат очень мало жидкой части крови, содержащей антитела, матери с этими антителами должны иметь возможность сдавать кровь. Однако они должны сообщить центру сдачи крови, что в их крови есть антитела к тромбоцитам.

Центр крови может быть заинтересован в разговоре с вами о том, чтобы стать особым донором тромбоцитов, поскольку тромбоциты редкого типа обнаруживаются только у двух из каждых 100 пациентов.Эти тромбоциты можно использовать для детей, страдающих неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией.

Когда пациенту после операции или автомобильной аварии требуется переливание крови, обычно достаточно эритроцитов. В некоторых крайних случаях при большом кровотечении также требуется переливание тромбоцитов. В этих случаях важно сообщить своему врачу, что у вас есть антитела к наиболее распространенному типу тромбоцитов, которые будут использоваться. Хотя было бы безопасно использовать тромбоциты от большинства доноров, антитела в вашей крови могут вызвать исчезновение тромбоцитов из кровотока, прежде чем они смогут остановить кровотечение.

Многие компании могут изготовить индивидуальный браслет для медицинских предупреждений, чтобы предупредить вашего врача о наличии у вас антител к тромбоцитам.

Мы надеемся, что эта брошюра ответила на многие вопросы, которые могут возникнуть у вас или вашей семьи относительно неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении.

Кеннет Дж. Мойс-младший, доктор медицины. Авторские права © 2010

http://www.texaschildrens.org/carecenters/FetalSurgery/Moise.aspx

Список литературы

1. Берковиц Р.Л., Бассель Дж. Б., МакФарланд Дж. Г..Аллоиммунная тромбоцитопения: современное состояние, 2006. Am J Obstet Gynecol, 2006; 195: 907-13.
2. Бассел Дж. Диагностика и ведение плода и новорожденного с аллоиммунной тромбоцитопенией. Дж. Тромб Хемост 2009; 7 Дополнение 1: 253-7.
3. Скоген Б., Хусебекк А., Килли М.К., Кьельдсен-Краг Дж. Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных — это не то, чем она была: урок, извлеченный из большой проспективной программы скрининга и вмешательства. Scand J Immunol 2009; 70: 531-4.
4. Бассел Дж. Б., Берковиц Р. Л., Хунг С., Колб Э. А., Виссерт М., Примиани А., Цаур Ф. В., МакФарланд Дж. Г..Внутричерепное кровоизлияние при аллоиммунной тромбоцитопении: стратифицированное лечение для предотвращения рецидива при последующей беременности. Am J Obstet Gynecol 2010; 203: 135.e1-14.

Неонатальная тромбоцитопения — обзор

Неонатальная тромбоцитопения

Неонатальная тромбоцитопения (количество тромбоцитов <150 000 / мкл) присутствует у 1–5% новорожденных при рождении. В 75% случаев тромбоцитопения присутствует при рождении или в течение 72 часов после рождения. Причины неонатальной тромбоцитопении многочисленны, как показано в Таблице 38.2. Лишь небольшая часть этих пациентов имеет иммунологические нарушения или коагулопатию, вызывающую тромбоцитопению.

TORCH ( t оксоплазмоз, o тер , ( Treponema pallidum, вирус ветряной оспы, парвовирус В19), mebell ], ч инфекции синдрома эрпеса являются частыми причинами неонатальной тромбоцитопении. Такие инфекции вызывают тромбоцитопению с характерным малым размером тромбоцитов.ЦМВ является наиболее распространенным инфекционным агентом, вызывающим врожденную тромбоцитопению, с общей частотой от 0,5% до 1% всех рождений, ¹⁴ , но только от 10% до 15% инфицированных младенцев имеют симптоматическое заболевание, ¹⁵ , что позволяет предположить, что заболеваемость Значительная неонатальная тромбоцитопения, вызванная ЦМВ, составляет примерно 1 из 1000 младенцев. Хотя механизм тромбоцитопении не совсем понятен, отчеты предполагают, что ЦМВ подавляет мегакариоциты и их предшественники, что приводит к нарушению продукции тромбоцитов. ¹⁶ Примерно от 1 из 1000 до 1 из 3000 младенцев страдают врожденным токсоплазмозом. Примерно у 40% таких младенцев развивается тромбоцитопения. ¹⁷ Хотя стойкая тромбоцитопения является характерной особенностью младенцев с синдромом врожденной краснухи, в настоящее время она редко встречается в странах с организованными программами иммунизации. ^{18 , 19} В одном отчете было указано, что тромбоцитопения является признаком передачи ВИЧ от матери новорожденному, ²⁰ , но обычно этого не происходит.

Проглатывание матерью хлоротиазидных диуретиков или пероральных гипогликемических препаратов толбутамида (оба сульфаниламида) может оказывать прямое цитотоксическое действие на мегакариоциты костного мозга плода. Тромбоцитопения может быть тяжелой, с количеством тромбоцитов 70 000 / мкл, а иногда и ниже. Обследование костного мозга выявляет выраженное уменьшение или отсутствие мегакариоцитов. Тромбоцитопения развивается постепенно и медленно регрессирует при прекращении приема препарата. Обычно выздоровление наступает в течение нескольких недель после рождения. ^{10 , 21 , 22}

Хотя инфекционные агенты и некоторые лекарства являются хорошо известными причинами неонатальной тромбоцитопении, наиболее частой причиной является нарушение продукции тромбоцитов. Большинство пациенток — недоношенные новорожденные, рожденные после беременностей, осложненных плацентарной недостаточностью или гипоксией плода (преэклампсия и задержка внутриутробного развития). У этих новорожденных наблюдается ранняя тромбоцитопения и нарушение мегакариопоэза, несмотря на повышенный уровень тромбопоэтина (Таблица 38.2).

Повышенное потребление или секвестрация тромбоцитов (подробно обсуждается далее в этой главе) — еще один механизм неонатальной тромбоцитопении, на который приходится от 2% до 25% случаев. Из них от 15% до 20% являются результатом трансплацентарного пассажа материнских аллоантител и аутоантител. Еще от 10% до 15% случаев связаны с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром), почти всегда у очень больных младенцев, особенно с перинатальной асфиксией или инфекциями. Другие причины неонатальной тромбоцитопении включают тромбоз, активацию тромбоцитов, связывание тромбоцитов в очагах воспаления, таких как некротический энтероколит и секвестрация селезенки.

Унаследованные тромбоцитопенические синдромы все чаще признаются причинами неонатальной тромбоцитопении (таблицы 38.1 и 38.2). Хотя они считаются редкими, они могут встречаться чаще, чем когда-то предполагалось.

Стоит ли беспокоиться, если у меня низкий уровень тромбоцитов (гестационная тромбоцитопения)?

Если во время беременности количество тромбоцитов падает ниже нормального уровня, скорее всего, у вас обычное состояние беременности, называемое гестационной тромбоцитопенией. Заболевание поражает примерно одну беременную женщину из 10 и обычно развивается в середине или конце беременности.

Количество тромбоцитов обычно проверяется во время обычного анализа крови, который проводится на одном из приемов дородового врача.

Тромбоциты — это клетки, которые помогают крови свертываться, когда это необходимо. В среднем у взрослых людей содержится от 150 до 450 миллионов тромбоцитов на миллилитр (мл) крови. Беременность естественным образом вызывает небольшое снижение количества тромбоцитов, особенно если вы ждете близнецов. Но для большинства женщин этот показатель все еще находится в пределах нормы. Когда ваше количество тромбоцитов упадет до 100–150 миллионов на мл крови, врач диагностирует легкую гестационную тромбоцитопению.

Если количество ваших тромбоцитов лишь немного ниже нормы, это не должно вызывать у вас или вашего ребенка никаких проблем, и вам не потребуется никакого лечения. Ваша акушерка или акушер будет продолжать контролировать количество тромбоцитов на протяжении всего срока беременности, если оно снизится и дальше. Уровень тромбоцитов вернется к норме через несколько недель после рождения ребенка.

Врачи не уверены, почему возникает гестационная тромбоцитопения, но два фактора могут иметь значение:

• Ваше тело вырабатывает больше жидкой части крови (плазмы), пока вы беременны.Это означает, что тромбоциты более разбавлены, поэтому у вас меньше тромбоцитов на миллилитр крови. Однако это не влияет на работу тромбоцитов.
• Ваше тело естественным образом разрушает тромбоциты, если они не используются, и заменяет их новыми. При беременности этот процесс ускоряется. В результате у вас в крови меньше, но моложе и больше тромбоцитов.

Вам должны предложить дополнительные тесты, если количество тромбоцитов упадет ниже 100 миллионов на мл крови.Это происходит примерно с одной из 100 беременных женщин. Ваш врач классифицирует это как умеренную гестационную тромбоцитопению. Если ваш показатель ниже 50 миллионов на мл крови, ваш врач классифицирует это как тяжелую тромбоцитопению, хотя это случается очень редко.

Если у вас умеренная или тяжелая тромбоцитопения, скорее всего, она вызвана уже имеющимся у вас заболеванием, например волчанкой. Это когда ваша иммунная система атакует здоровые клетки. Ваш врач спросит, есть ли у вас в семейном анамнезе определенные состояния, которые могут вызывать низкий уровень тромбоцитов, и возьмет дополнительные анализы крови для поиска причины.

В редких случаях некоторые будущие мамы уже имеют не связанный с беременностью тип тромбоцитопении, называемый иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП). Симптомы — кровоподтеки, кровоточивость десен и пурпурные пятна на коже, вызванные спонтанным кровотечением.

Некоторые лекарства, такие как гепарин, разжижающий кровь, также могут влиять на количество тромбоцитов.

Если у вас диагностировано основное заболевание, вызывающее низкое количество тромбоцитов, ваш врач будет учитывать это при планировании дородового и послеродового ухода.

Если во время беременности у вас разовьется гестационная тромбоцитопения от умеренной до тяжелой степени, ваш врач порекомендует пройти курс лечения для стабилизации состояния и обеспечения безопасности вашего ребенка.

Какое лечение порекомендует ваш врач, будет зависеть от основной причины вашего низкого количества тромбоцитов. Возможно, вам придется принимать стероидные таблетки или вливать белок крови, называемый глобулином (IVIg). Или ваш врач может порекомендовать вам переливание тромбоцитов или плазмы. Это повысит уровень тромбоцитов в крови.

В зависимости от серьезности вашего низкого количества тромбоцитов и причины, ваш врач может посоветовать вам рожать в родильном отделении. Это связано с тем, что как тяжелая гестационная тромбоцитопения, так и ИТП могут повысить риск послеродового кровотечения. Роды в родильном отделении будут означать, что ваша медицинская бригада сможет действовать быстро, чтобы обезопасить вас и вашего ребенка.

Вы также можете записаться на прием к анестезиологу, чтобы обсудить варианты обезболивания и то, безопасна ли для вас эпидуральная или спинальная анестезия.

Иногда очень низкое количество тромбоцитов может быть признаком проблемы с беременностью. Это может быть редкое осложнение преэклампсии на поздних сроках беременности, называемое синдромом HELLP, которое также вызывает следующие симптомы:

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, немедленно позвоните в родильное отделение.

Что такое преэклампсия и каковы тревожные признаки?

Узнайте, какие симптомы беременности вы никогда не должны игнорировать. .