Синий порок сердца: Врожденные пороки сердца — классификация

Цианоз и «синие» пороки

Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?

В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева-направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.

При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается с окисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа-налево», из правых отделов сердца в левые.

Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?

Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постоянно недонасыщена, и кислорода тканям не хватает.

Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток — эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное.  Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.

Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.

Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах — медленнее.

Последствия такого состояния — опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела — кончиков пальцев на руках и ногах — они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти — увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).

У больных с пороками, у которых сброс «справа-налево» сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда и минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень  страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование

цианоза опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.

В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда — только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» в младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс «справа-налево» стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно с помощью хирургической операции.

чем опасен? Причины приобретенного порока

Порок сердца – изменение структур сердца (перегородок, клапанов, отходящих сосудов, стенок), которое нарушает движение крови в сердце или в кругах кровообращения (большому и малому). Порок сердца может быть как врожденным, так и приобретенным. Так чем же опасен порок сердца и как его определить?

Врожденный порок сердца – тот, который развился в период от второй до восьмой недели беременности. По статистике это заболевание встречается у 5-8 детей из тысячи.

Откуда появляется это заболевание и чем опасен порок сердца?

Причины врожденных пороков сердца до сих пор до конца неизвестны. Однако, считается что причиной развития порока сердца в утробе могут стать такие факторы как: влияние радиации, алкоголя, лекарственных средств, наркотиков, табака на организм матери; вирусные инфекции, которые будущая мать перенесла в первом триместре беременности.

Ряд исследований показали, что у женщин, страдающих от лишнего веса, шанс родить ребенка с пороком сердца на 36% выше, чем у женщин с нормальным весом.

Причины приобретенного порока сердца

Самыми распространенными причинами приобретенного порока сердца являются: ревматизм, сепсис, травма, атеросклероз, сифилис.

Виды врожденных пороков сердца:

1)    Пороки сердца, которые вызваны наличием шунтов:

• дефект межпредсердной перегородки;
• незаращение артериального протока;
• дефект межжелудочковой перегородки.

2)    Пороки сердца, связанные с появлением препятствий кровотоку и, как следствие, увеличением нагрузки на сердце:

• коарктация аорты;
• стеноз легочного или аортального клапана.

Чем опасен порок сердца?

Врожденный порок сердца может не сразу проявиться внешне. Некоторое время после рождения ребенок может выглядеть здоровым, и проявления заболевания могут происходить до третьего года жизни. Проявления порока сердца: отставания ребенка в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или даже синий оттенок кожи.

Для пороков сердца с проявлением синего оттенка кожи характерны приступы, возникающие внезапно. Появляется беспокойство, цианоз, нарастает одышка, возможна потеря сознания. Такое состояние, как правило, встречается у детей до двух лет.

Для пороков с проявлением бледности характерны: отставание в развитии для нижней половины туловища, головные боли, головокружение, боль в сердце, ногах и животе.

Если вы ощущаете данные симптомы, необходимо записаться на консультацию к врачу-кардиологу, который проведет ряд необходимых исследований, поставит Вам точный диагноз и поможет вам справиться с эти недугом.

В Федеральном Кардиоцентре Красноярска спасли девочку, которой требовалась многоэтапная коррекция сложнейшего врожденного порока сердца

Критическая аномалия Эбштейна с атрезией легочной артерии – сложнейший врожденный порок сердца, который смогли успешно исправить детские хирурги федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска Минздрава РФ. На полную коррекцию порока потребовалось три года и три операции.

Новорожденная девочка массой всего 2,7 кг впервые поступила в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии Красноярска в начале 2018 года. Состояние малышки оценивалось как критическое, после комплексного обследования диагноз был неутешительным – критическая аномалия Эбштейна с атрезией легочной артерии. Тяжелейший порок сердца с крайне высокой долей летальности. В этом случае трикуспидальный клапан так сильно смещен, что закрывает выход из правого желудочка в легочную артерию, из — за этого происходит настолько сильное сдавливание левого желудочка сердца, что он не может полноценно работать. Состояние ребенка резко ухудшалось и кардиохирургам пришлось выполнить паллиативную операцию —  убрать правый желудочек из кровотока закрыв заплатой трикуспидальный клапан и сделать обходной ток крови из аорты в легочную артерию с помощью протеза. Таким образом, у ребенка функционировал только один желудочек сердца, но жизнь маленькой пациентки была сохранена.  

Оценив ситуацию в 3 месяца, кардиохирурги выполнили второй этап коррекции порока – формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза или операция «Glenn». Ребенку заменили аорто-легочный протез, который ей стал уже мал и сняли лишнюю нагрузку с сердца.

И вот, в апреле 2021 года состоялся завершающий, третий этап радикальной коррекции порока.

— Мы провели полное обследование и пришли к выводу, что можно нагрузить правый желудочек объемом крови и он должен справиться. Это был большой риск, так как одно дело расчеты, другое — реальность. По факту, у нас получилась более сложная операция, чем «Fontan» и риски были значительно выше, но и результат не сопоставим – либо рабочим оставался один желудочек, либо, как и положено — два. Мы пошли на этот риск вместе с родителями и у нас все получилось. Три объемные операции позади, гемодинамика сердца правильная, мы восстановили функцию клапана, закрыли все дефекты в сердце и сформировали легочную артерию. Выписывали уже активного ребенка с розовыми щечками – рассказывает заведующий детским кардиохирургическим отделением Павел Теплов.

Сейчас маленькая пациентка детских кардиохирургов находится дома, с родителями, ее состояние не внушает врачам опасений, она может расти и развиваться, как обычный ребенок.

— Такие сложнейшие операции с хорошим результатом возможны только при сильной команде, так как любая ошибка может стать фатальной. В федеральном Кардиоцентре Красноярска такая команда есть – комментирует главный врач ФЦ ССХ Красноярска, доктор медицинских наук, профессор Валерий Сакович. — Только с начала 2021 года мы прооперировали более 30 новорожденных с критическими пороками сердца. Среди них дети массой менее 2 кг, операции выполнялись, в том числе в условиях искусственного кровообращения. За 11 лет работы нашего центра мы накопили большой опыт лечения врожденных пороков сердца, некоторые из которых требуют вмешательств высшей категории сложности. Нашими пациентами стали дети из более чем 20 регионов России.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — причины возникновения, проявления, осложнения и профилактика

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., [email protected]

Оглавление:

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденный порок сердца – Германия

Врожденный порок сердца – дефекты в строении сердца ребенка, возникающие еще на этапе его формирования в утробе матери, и изменяющие нормальное прохождение крови через него. С появлением на свет, у малыша с пороком сердца, возникает множество трудностей, ведь вместо того чтобы расти и набираться сил, он тратит их на восстановление нормальной работы самого важного органа — сердца. Это прекрасно понимают кардиологи немецких детских кардиологических клиник, которые специализируются на оказании помощи маленькому развивающемуся человеку.

Существует множество типов пороков сердца. Наиболее частые из них классифицируются как простые, без проявления каких-либо характерных симптомов. Например, это может быть дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь из правого и левого желудочков смешивается, проходя через отверстие в перегородке. Такие заболевания обычно не требуют вмешательств вообще или же легко поддаются лечению. Но все же иногда дети рождаются с целым комплексом сложных пороков, которые угрожают их дальнейшему развитию и жизни. Эта группа критических врожденных заболеваний требует специального лечения сразу после рождения малыша.

Наиболее частые виды пороков сердца, встречающиеся у детей, лечением которых занимаются в клиниках Германии:

• Дефекты межжелудочковой перегородки;
• Пороки сердечных клапанов;
• Транспозиции магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии;
• Аномалия Эбштейна;
• Тетрада Фалло.

Почему это случается?

Ученые медики продолжают поиск причин врожденных пороков сердца. К настоящему времени принято считать, что основной причиной развития врожденных патологий сердца является наследственность. Доказана также прямая связь между состоянием здоровья матери в период беременности с формированием полноценного сердца у ее малыша. Эмоциональные стрессы, прием лекарственных препаратов, алкоголя, курение, перенесенные инфекционные заболевания во время беременности могут стать причиной проблем с сердцем у ребенка.

Симптомы

Многие врожденные пороки сердца протекают незаметно для родителей и врачей, так как не имеют особых признаков. Такие пороки могут быть обнаружены случайно при прохождении общего обследования.

Серьезные же дефекты дают о себе знать сразу после рождения. Родителям стоит незамедлительно обратиться к специалисту если их ребенок:

• Быстро устает при сосании;
• Плохо набирает вес;
• У него появляется одышка;
• Кожные покровы, слизистые оболочки и ногти приобретают серовато-синий оттенок.

В более старшем возрасте характерными признаками врожденного порока сердца являются:

• быстрая утомляемость при малейших физических нагрузках;
• одышка;
• сердечные шумы;
• нарушения сердечного ритма.

Диагностика врожденного порока сердца в Германии

В наши дни лечение и диагностирование сложных пороков сердца сделало значительный шаг вперед. Опытные специалисты детской кардиологической клиники в Мюнхене используют новейшее сверхточное оборудование для диагностирования критических пороков еще до рождения ребенка во время беременности. Благодаря раннему диагностированию дети с тяжелыми пороками сердца получили шанс не просто выжить, но и вести нормальный, активный образ жизни во взрослом возрасте.

Диагностику врожденных пороков сердца в клиниках Германии проводят с применением следующих тестов:

• Эхокардиография;
• Электрокардиография;
• Рентгенография грудной клетки;
• МРТ;
• Компьютерная томография;
• Катетеризация полостей сердца.

Катетеризация также используется и для лечения ряда пороков.

Лечение врожденного порока сердца у детей в Германии 

К лечению врожденного порока сердца в клиниках Германии подходят строго индивидуально. После постановки точного диагноза каждому маленькому пациенту кардиолог подбирает уникальный протокол лечения с учетом степени тяжести заболевания, массы тела, возраста и ряда иных показателей. В большинстве случаев простые пороки сердца не требуют лечения, но если это сложный, состоящий из нескольких дефектов порок, то назначается проведение хирургической операции.

Малоинвазивные так называемые бескровные операции по введению катетеров, практикуемые кардиохирургами в клиниках Германии, вообще не требуют никаких разрезов, что означает значительное сокращение времени послеоперационной реабилитации. Катетер – маленькая гибкая трубка, вводится в вену или артерию с использованием небольшой иглы. С помощью катетеризации врачам удается устранить такие пороки как сужение артерий, отверстия в перегородках сердца, сужение просвета клапана и иные. 

В тяжёлых случаях применяют комбинированные операции на открытом сердце с введением катетера. Практический опыт в проведении этих по сути уникальных операций, а также грамотная послеоперационная реабилитация гарантирует успешный результат избавления от пороков каждому маленькому пациенту. 

Что такое порок сердца? Booking Health

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

 

Пороки сердца – это группа заболеваний, связанных со структурными изменениями в сердечной мышце, клапанах или прилегающих крупных кровеносных сосудах. Они бывают врожденными и приобретенными. Врожденные пороки развития сердца встречаются у 1% детей. Приобретенные встречаются ещё чаще. Их количество увеличивается с возрастом. В среднем приобретенные пороки клапанов сердца при скрининговом обследовании населения выявляются у 4,5% людей. Причем, у 2% они являются гемодинамически значимыми, имеют среднюю или высокую степень тяжести. Поговорим о том, что такое порок сердца.

Содержание

1. Порок сердца – что это такое?
2. Врожденные пороки сердца – этиология и патогенез
3. Какие бывают пороки сердца?
4. Лечение пороков сердца в Германии

Порок сердца – что это такое?

Любой порок сердца, будь он врожденным или приобретенным, представляет собой дефект в строении сердца или прилегающих к нему крупных кровеносных сосудов. Для этой группы заболеваний характерно прогрессирующее течение.

Оно проходит через ряд последовательных стадий:

• Компенсация – когда человек не ощущает, что он болен, и определение порока сердца возможно только при инструментальном исследовании
• Субкомпенсация – когда нарушается гемодинамика и появляются симптомы заболевания
• Декомпенсация – стадия значимых гемодинамических нарушений, при отсутствии лечения наступает смерть

Порок сердца – это не одно конкретное заболевание, а целая группа патологий. Поэтому невозможно однозначно сказать, что такое порок сердца. Существует огромное количество их разновидностей. Одних только врожденных пороков известно 90 видов. Причем, у 65% детей наблюдается сразу 2 и более нарушений строения сердца, которые сочетаются между собой.

Врожденные пороки сердца – этиология и патогенез

Приобретенные и врожденные пороки сердца причины имеют разные. Врожденные называются так потому, что люди с ними рождаются. То есть, они формируются внутриутробно.

У врожденных пороков сердца у плода причины могут быть следующими:

• Генетические дефекты – это изменения в хромосомах или отдельных генах
• Экологические факторы – сюда входят вирусы, физические и химические воздействия, нарушающие развитие плода в момент закладки органов и тканей (в первом триместре беременности)

Существует ряд факторов риска, увеличивающих вероятность пороков сердца. Что это за факторы? К их числу относят позднюю беременность, возраст отца от 40 лет, вредные привычки, прием препаратов, инфекционные заболевания в период гестации, аборты в анамнезе.

В случае приобретенных пороков сердца причины другие. Чаще всего к повреждению клапанов приводит ревматизм или ревматическая лихорадка. Это аутоиммунное поражение соединительной ткани, включая эндокард (внутренний слой сердца). При ревматическом эндокардите собственная иммунная система разрушает створки клапанов или же воспаление приводит к их сращиванию. Заболевание развивается вследствие стрептококковой инфекции. Это может быть ангина, рожистое воспаление кожи и ряд других патологий.

Существуют и неревматические приобретенные пороки сердца. Их возникновение может быть связано с:

• Инфекционным эндокардитом
• Атеросклерозом
• Диффузными заболеваниями соединительной ткани (волчанка, склеродермия, дерматомиозит)

Описаны единичные случаи травматических пороков сердца. В этом случае недостаточность клапанов развивается вследствие механического повреждения их створок в результате травмы грудной клетки.

 

 

Какие бывают пороки сердца?

Итак, мы обсудили, что значит порок сердца. Теперь поговорим о том, какими они бывают. Начнем с классификации врожденных пороков сердца.

Все они делятся на два вида:

Такое деление основано на цвете кожи ребенка, который родился с тем или иным нарушением строения сердца. Синюшный оттенок наблюдается в случае, когда большое количество венозной крови попадает в артериальную половину сердца. В результате она распространяется по всему телу, приводя к цианозу. Что же касается бледных пороков, то они обусловлены недостаточностью кровообращения.

При наличии белых пороков сердца классификация предполагает наличие таких групп этих заболеваний:

• Связанные с обогащением малого круга кровообращения
• Связанные с его обеднением
• Сопровождающиеся обеднением большого круга
• Без гемодинамически значимых нарушений

В свою очередь при синих врожденных пороках сердца классификация включает наличие двух групп заболеваний. Виды врожденных пороков сердца могут быть с обогащением или обеднением малого круга кровообращения.

Наиболее часто встречающиеся белые сердечные пороки:

К числу синих пороков относится транспозиция магистральных сосудов, триада или тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, аномалия Эбштейна.

Классификаций пороков сердца приобретенных существует несколько. По функциональной форме выделяют пороки простые, сочетанные и комбинированные. Простые – это стеноз (нарушение проходимости) или недостаточность (ток крови в обратном направлении) на одном клапане. Если повреждены несколько клапанов, диагностируется комбинированный порок сердца. Если же на одном клапане одновременно наблюдается и стеноз, и недостаточность, порок считается сочетанным. В свою очередь комбинированный порок может быть двухклапанным или трехклапанным. В последнем случае поражаются клапаны митральный, трехстворчатый и аортальный.

 

Отправить запрос на лечение

Лечение пороков сердца в Германии

Все виды пороков сердца лечатся только хирургическим способом. Нет такой таблетки, от которой заросло бы отверстие между правым и левым желудочком или восстановился бы поврежденный аортальный клапан. Консервативное лечение применяется лишь для компенсации нарушений гемодинамики и улучшения самочувствия пациента. Оно является временной мерой и используется лишь в ожидании операции.

Болезнь «порок сердца» можно вылечить в Германии. Компания Booking Health готова организовать для вас поездку на лечение в одну из лучших немецких клиник. Здесь хорошо развита детская кардиохирургия.

Основные преимущества лечения здесь:

• Хорошая оснащенность клиник позволяет проводить даже самые сложные операции при сочетанных пороках сердца
• По возможности предпочтение отдается минимально инвазивным технологиям – вмешательство проводится эндовазально (без разреза грудной клетки, с введением инструмента через сосуды). Такие операции могут быть выполнены при необходимости замены клапана или для закрытия отверстий между перегородками сердца
• Качественный послеоперационный уход и реабилитация
• Наличие лучших в мире врачей, которые имеют большой опыт операций на сердце
• Применение современных технологий позволяет избежать повторных операций, когда ребенок становится старше. Например, здесь используется растущий аортальный клапан

В Германии операции более эффективные и более безопасные. Они позволяют человеку любого возраста полностью вылечить заболевание, восстановив гемодинамику. После лечения и восстановления пациент может вести полноценную жизнь без ограничения физических нагрузок.

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 

---

Авторы: Доктор Надежда Иванисова, Доктор Вадим Жилюк

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца— тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Врожденные пороки сердца — факты о тетралогии Фалло

Тетралогия Фалло (произносится как te-tral-uh-jee от Fal-oh) — врожденный дефект, влияющий на нормальный кровоток в сердце. Это происходит, когда сердце ребенка формируется неправильно, когда ребенок растет и развивается в утробе матери во время беременности.

Что такое тетралогия Фалло?

Тетралогия Фалло состоит из следующих четырех дефектов сердца и его кровеносных сосудов:

1. Отверстие в стенке между двумя нижними камерами ― или желудочками ― сердца.Это состояние также называется дефектом межжелудочковой перегородки.
2. Сужение клапана легочной артерии и основной легочной артерии . Это состояние также называется стенозом легочной артерии.
3. Аортальный клапан, который открывается к аорте, увеличен и, кажется, открывается из обоих желудочков, а не только из левого желудочка, как в нормальном сердце. При этом дефекте аортальный клапан располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
4. Мышечная стенка нижней правой камеры сердца (правого желудочка) толще, чем обычно.Это также называется гипертрофией желудочков.

Поскольку ребенку с тетрадой Фалло может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, этот врожденный порок считается критическим врожденным пороком сердца. Врожденный означает наличие при рождении.

Этот порок сердца может привести к снижению содержания кислорода в крови, поступающей к остальным частям тела. Младенцы с тетрадой Фалло могут иметь синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не содержит достаточно кислорода.При рождении у младенцев может не быть синей кожи, но позже могут развиться внезапные эпизоды посинения кожи во время плача или кормления. Эти эпизоды называются заклинаниями тет.

Младенцы с тетрадой Фалло или другими состояниями, вызывающими цианоз, могут иметь проблемы, в том числе:

• Более высокий риск заражения слоев сердца, называемого эндокардитом.
• Повышенный риск нарушения сердечного ритма, называемого аритмией.
• Головокружение, обмороки или судороги из-за низкого уровня кислорода в крови.
• Отсроченный рост и развитие.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), ежегодно в США рождается около 1660 детей с тетрадой Фалло. ¹ Другими словами, примерно 1 из 2518 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с тетратологией Фалло.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца (таких как тетралогия Фалло) у большинства младенцев неизвестны.Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что пороки сердца, такие как тетралогия Фалло, также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как то, с чем мать или плод вступают в контакт в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует. .

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Тетралогия Фалло может быть диагностирована во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Тетралогию Фалло можно увидеть во время ультразвукового исследования (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка тетралогия Фалло. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это ультразвуковое исследование сердца плода.Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Тетралогия Фалло обычно диагностируется после рождения ребенка, часто после того, как ребенок посинел во время плача или кормления (заклинание тетради). Некоторые результаты медицинского осмотра могут заставить врача предположить, что у ребенка может быть тетралгия Фалло, включая синеватую кожу или шум в сердце («свистящий» звук, вызванный тем, что кровь не течет должным образом через сердце).Однако нередко сердечный шум отсутствует сразу при рождении.

Поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый распространенный тест — это эхокардиограмма . Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает (или нет) с этим дефектом. Эхокардиография также помогает врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

Тетралгия Фалло — это критический врожденный порок сердца (критическая ВПС), который может быть обнаружен при скрининге новорожденных с помощью пульсоксиметрии (также известной как пульсоксиметрия).Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест, позволяющий оценить количество кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с критической ИБС, такой как тетралогия Фалло, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Тетралогия Фалло поддается хирургическому лечению вскоре после рождения ребенка. Во время операции врачи расширяют или заменяют легочный клапан и расширяют проход в легочную артерию.Они также накладывают пластырь на дефект межжелудочковой перегородки, чтобы закрыть отверстие между двумя нижними камерами сердца. Эти действия улучшат приток крови к легким и остальному телу.

Большинство младенцев после операции будут вести активный и здоровый образ жизни. Однако им потребуются регулярные контрольные визиты к кардиологу (кардиологу), чтобы следить за их прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления. Став взрослыми, им может потребоваться дополнительная операция или медицинская помощь для решения других возможных проблем.

Подробнее о жизни с CHD »

Список литературы

1. Parker SE, Mai CT, Canfield MA и др .; для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в Соединенных Штатах, 2004–2006 гг. Врожденные пороки Res A Clin Mol Teratol. 2010; 88: 1008-16.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Врожденные пороки сердца — болезни и состояния

Существует ряд различных хирургических техник, которые можно использовать для лечения врожденных пороков сердца.Некоторые из них описаны ниже.

Катетеры

Катетер, похожий на трубку, которая используется во время диагностики, вводится в сердце, и по катетеру вводятся инструменты для восстановления сердечных дефектов.

Преимущество этого типа хирургии в том, что он малоинвазивен, а это значит, что вашему ребенку не придется делать операцию на открытом сердце.

Операция на открытом сердце

При более серьезных типах пороков сердца может потребоваться операция непосредственно на сердце.

Во время операции на открытом сердце сердце может быть остановлено и устройство перекачивает кровь по телу ребенка (шунтирующее устройство). На груди вашего ребенка делается разрез, чтобы можно было исправить пороки сердца хирургическим путем или заменить поврежденные части сердца, такие как клапаны.

Пересадка сердца

В более серьезных случаях врожденного порока сердца сердце может быть слишком повреждено, а ребенок слишком болен, чтобы можно было безопасно провести корректирующую операцию.В этом случае их сердце, возможно, придется заменить подаренным сердцем.

Если вашему ребенку требуется пересадка сердца, его данные будут помещены в Национальную базу данных по трансплантации (NTD). В зависимости от состояния сердца вашего ребенка может потребоваться оставить его в больнице, чтобы поддерживать работу сердца до тех пор, пока даренное сердце не станет доступным. Машины, такие как вспомогательное устройство желудочков (VAD), действуют как внешнее механическое сердце и могут способствовать перекачиванию крови по телу.

Приоритет трансплантации сердца основан на клинической необходимости, а не в порядке очереди. Если ваш ребенок находится в очень нестабильном состоянии, им будет отдан приоритет, тогда как более стабильным детям придется ждать более длительный период времени.

Как только донорское сердце нужного размера и группы крови станет доступным, с вами свяжется бригада трансплантологов и попросит как можно скорее отправиться в отделение трансплантации. Вам могут дать сигнал, чтобы с вами можно было связаться как можно скорее.

Узнайте больше о трансплантации сердца на веб-сайте British Heart Foundation.

Лечение распространенных врожденных пороков сердца

Специфические методы лечения наиболее распространенных типов врожденных пороков сердца описаны ниже.

Дефекты перегородки

Если у вашего ребенка диагностирован дефект межжелудочковой перегородки (VSD) или дефект межпредсердной перегородки (ASD), рекомендуемое лечение будет зависеть от размера дефекта.

Если дефект небольшой, может быть рекомендована политика «бдительного ожидания», когда ваш ребенок не получает немедленного лечения, но за его здоровьем тщательно следят.Это потому, что 90% мелких дефектов закрываются по мере взросления ребенка.

В случаях дефектов легкой и средней степени можно закрыть дефект с помощью катетера. Катетер направляется к месту отверстия, и через катетер пропускается специально разработанная сетка для герметизации дефекта.

При средних и крупных дефектах может потребоваться операция на открытом сердце. При этом накладывается нашивка непосредственно на дефект.

Стеноз

Если у вашего ребенка диагностирован стеноз (сужение одного из клапанов), то рекомендованное лечение будет зависеть от степени стеноза и наличия симптомов.

В легких случаях может быть рекомендована политика «бдительного ожидания». Также могут быть рекомендованы лекарства, снижающие артериальное давление, чтобы уменьшить нагрузку на сердце и легкие вашего ребенка.

В более серьезных случаях стеноза можно использовать катетер для расширения клапана. Через катетер проходит небольшой баллон, который затем надувается, чтобы расширить пораженный клапан. Это известно как баллонная ангиопластика. После расширения клапана баллон удаляется. Иногда для расширения клапана используется металлическая спираль (стент).

В более серьезных случаях стеноза иногда необходимо заменить клапан с помощью операции на открытом сердце. Запасные клапаны могут быть получены от людей-доноров или сделаны из искусственных материалов, таких как титан, или взяты у свиней и модифицированы для использования человеком. Свиньи используют потому, что их сердца больше всего похожи на сердце человека.

Для людей, которые слишком больны или ослаблены, чтобы противостоять последствиям операции на открытом сердце, можно использовать катетерный подход. Катетер проходит через кровеносный сосуд в паху и поднимается в сердце.Запасной клапан вводится через катетер на место.

Открытый атеросклероз (PDA)

Многие случаи открытого атеросклеротического протока (ОАП) можно лечить вскоре после рождения с помощью лекарств.

Было показано, что два типа лекарств — индометацин и особый тип ибупрофена — эффективно стимулируют закрытие протока, отвечающего за ОАП.

Если КПК не реагирует на лекарства, можно использовать катетер для закрытия протока металлической спиралью или заглушкой.

Тетралогия Фалло (TOF)

Младенцам, рожденным с Тетралогией Фалло (TOF) и испытывающим серьезные симптомы одышки, может потребоваться экстренная операция, такая как шунт Блэлока-Тауссига (шунт BT).

Во время BT-шунта артерия отводится (или шунтируется) в легкие, так что становится доступным приток богатой кислородом крови. Затем рекомендуется дальнейшая операция на открытом сердце, когда ребенок станет достаточно взрослым, чтобы выдержать последствия операции. Во время операции на открытом сердце дефект между желудочками закрывается, а легочный клапан расширяется.

Транспозиция магистральных артерий (TGA)

Транспозиция магистральных артерий (TGA) потребует операции на открытом сердце, которая обычно проводится вскоре после рождения ребенка.

Хирургический метод, известный как артериальный переключатель, обычно используется для лечения случаев ТГА. Во время артериального переключения пораженные артерии перерезаются и повторно прикрепляются к их правильному положению на другой стороне сердца.

Врожденный порок сердца в зрелом возрасте

Около 80% детей с врожденными пороками сердца доживают до взрослого возраста.Жизнь взрослого человека с врожденным пороком сердца связана с новым набором проблем. Некоторым взрослым потребуется специализированная помощь.

Обычные медицинские процедуры, такие как роды или общая анестезия, должны проходить под тщательным контролем специалистов, имеющих опыт лечения взрослых с врожденными пороками сердца. Также существует риск того, что предыдущая операция на сердце, такая как установка заменяющего клапана, не удастся, и потребуется дальнейшая операция.

В связи с этими факторами подросткам старшего возраста рекомендуется зарегистрироваться в специализированной клинике для взрослых врожденных пороков сердца.Клиника сможет проводить регулярные осмотры и оценки, поддерживать связь с другими специализированными медицинскими службами по мере необходимости, а также предоставлять постоянную поддержку и консультации.

Ваш терапевт или лечащая бригада могут предоставить вам дополнительную информацию об услугах в вашем районе для взрослых с врожденными пороками сердца.

Цианотическая болезнь сердца — StatPearls

Непрерывное обучение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это структурные аномалии сердца или внутригрудных магистральных сосудов, возникающие во время внутриутробного развития плода.ИБС — наиболее распространенный тип врожденного порока и основная причина смерти детей с врожденными пороками развития. ИБС можно подразделить на нецианотическую ИБС и цианотическую ИБС, которую также называют критическим врожденным пороком сердца (КВПС). ХКБС можно разделить на 3 различных типа поражений: обструктивные поражения правых отделов сердца, обструктивные поражения левых отделов сердца и смешанные поражения. В этом упражнении рассматривается лечение цианотической болезни сердца и описывается роль специалистов здравоохранения, работающих вместе для лечения этого состояния.

Цели:

• Опишите типы цианотической болезни сердца.

• Просмотрите представление о цианотической болезни сердца.

• Обобщите лечение синюшного порока сердца.

• Опишите лечение цианотической болезни сердца и опишите роль медицинских работников, работающих вместе для лечения этого состояния.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это структурные аномалии сердца или внутригрудных магистральных сосудов, возникающие во время внутриутробного развития плода. ИБС — наиболее распространенный тип врожденного порока и основная причина смерти детей с врожденными пороками развития. ИБС можно подразделить на нецианотическую ИБС и цианотическую ИБС, которую также называют критическим врожденным пороком сердца (КВПС). ХЗП можно разделить на 3 типа поражений: обструктивные поражения правых отделов сердца, обструктивные поражения левых отделов сердца и смешанные поражения.[1] [2] [3] [4]

Этиология

Этиология ИБС все еще в значительной степени неизвестна. Многие случаи ИБС являются многофакторными и являются результатом сочетания генетической предрасположенности и факторов риска окружающей среды. ХКБС обычно бывает изолированной и спорадической, но она также может быть связана с генетическими синдромами. Примерно от 15% до 20% младенцев с ХБП связаны с известными хромосомными аномалиями, большинство из которых являются анеуплоидиями (трисомия 21, 13 и 18 и синдром Тернера). К потенциальным экологическим факторам риска относятся материнские заболевания, в том числе диабет и фенилкетонурия, воздействие токсинов или лекарств на мать и вирусные инфекции во время беременности.

Эпидемиология

Врожденные пороки сердца (ВПС) поражают 8–9 на 1000 живорождений, и примерно 25% считаются ВПС. Частота ИБС увеличивается до 2–6% при второй беременности после рождения ребенка с ИБС или при поражении одного из родителей. Тетралогия Фалло (TOF) — самая распространенная ХЗБ (5% от всех ХЗБ). Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — вторая по частоте ХЗП (примерно 2% от всех ХЗП), и это наиболее частая ХКБС, проявляющаяся в первую неделю после рождения.По оценкам, 35% младенческих смертей из-за врожденных пороков развития связаны с сердечно-сосудистыми аномалиями.

Патофизиология

При кровообращении плода газообмен происходит в плаценте. Из плаценты насыщенная кислородом кровь проходит через пупочную вену в нижнюю полую вену (IVC) через венозный проток (DV), минуя кровообращение в печени. В сердце большая часть насыщенной кислородом крови шунтируется из правого предсердия в левое предсердие через овальное отверстие (ВО).Из левого предсердия кровь перекачивается в левый желудочек и в аорту, чтобы достичь системного кровообращения. Небольшая часть крови перекачивается из правого предсердия в правый желудочек и легочную артерию. Из легочной артерии кровь направляется в аорту через артериальный проток (DA), минуя легкие. Деоксигенированная кровь возвращается в плаценту через пупочные артерии. [5] [6] [7]

ХКБП не проявляется в течение внутриутробной жизни, потому что плод получает насыщенную кислородом кровь из плаценты, и либо FO, либо DA могут увеличивать системный кровоток.После закрытия DA и FO вскоре после рождения большинство CCHD становится симптоматическим. Цианоз может быть вызван сохранением кровообращения плода, шунтированием справа налево через ВО и DA протока при наличии обструкции легочного оттока или стойкой легочной гипертензии новорожденного.

Анамнез и физикальное состояние

Диагноз ХЗБС может быть пропущен пренатально или во время госпитализации при родах; поэтому клиницисты должны знать о его клинических проявлениях в течение первых недель жизни.Одного анамнеза может быть недостаточно, чтобы провести различие между врожденным пороком сердца, легочной болезнью, врожденной ошибкой обмена веществ и сепсисом. Для выявления CCHD потребуются дополнительные результаты физикального обследования и диагностические исследования. Также необходимо получить подробный семейный анамнез с указанием генетического компонента ХБП.

История, связанная с CCHD, включает:

• Раздражительность или снижение уровня активности

• Потоотделение и плач при кормлении

• Уменьшение количества смеси на одно кормление

• История более длительного периода кормления грудью

• Плохая прибавка в весе

• Быстрое и / или нерегулярное дыхание

• Голубоватое или пурпурное изменение цвета кожи или слизистых оболочек

• У детей старшего возраста может быть непереносимость физических упражнений, включая одышку, потоотделение, цианоз во время физических упражнений.

Физические признаки, связанные с ХКБП, включают:

• Цианоз

• Тахипноэ

• Повышенная работа дыхания

• Отек легких

09

• 000
  000
  000
  000
  000

  Кардинальная тахия 10

• Гепатомегалия (Край печени расположен более чем на 2.На 5 см ниже правого реберного края)

• Слабый пульс на бедре

• Признаки недостаточной перфузии или шока

• Летаргия

Оценка

Эхокардиограмма плода

Эхокардиограмму плода следует проводить у всех плодов с подозрением на сердечную аномалию, отмеченную при акушерском УЗИ. Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить структурные заболевания сердца. Однако чувствительность обнаружения застойной болезни сердца сильно различается и зависит от опыта оператора, гестационного возраста плода и типа сердечного дефекта.[8] [9] [10]

Пульсоксиметрический скрининг

Пульсоксиметрический скрининг на ХЗП у новорожденных был добавлен в Рекомендуемую единую группу скрининга в США в 2011 году и одобрен Американской академией педиатрии в 2012 году. Скрининг проводится в детских яслях, когда ребенок рождается. достигли возраста не менее 24 часов или как можно позже, если ребенок должен быть выписан из больницы до 24 часов жизни. Раннее обследование может привести к ложноположительным результатам.

Скрининг CCHD позволяет выявить только поражение сердца с шунтом справа налево и цианозом. Рекомендуется скрининг на правую руку и любую ногу. Положительный результат на экране включает одно из следующих значений:

• Любое насыщение кислородом менее 90%

• Насыщение кислородом менее 95% в обеих конечностях, по 3 измерениям, каждое с интервалом в 1 час

• Более 3 % абсолютной разницы в сатурации кислорода между правой рукой и стопой по 3 измерениям, каждое из которых разделено 1 часом

Дифференциальный цианоз, более низкая сатурация кислорода в нижних конечностях, может наблюдаться при ПРГН с прерванной дугой аорты и коарктацией аорта.Обратный цианоз, более низкая сатурация кислорода в правой руке, является проявлением TGA с одновременным CoA или IAA. Положительный результат пульсоксиметрии потребует быстрой оценки, включая измерение артериального давления на 4 конечностях, рентгенографию грудной клетки, ЭКГ и эхокардиографию.

Семь основных целей скрининга ХКБП: синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), атрезия легочной артерии (PA), тетралогия Фалло (TOF), общий аномальный венозный возврат в легкие (TAPVR), транспозиция магистральных артерий (TGA), атрезия трикуспидального клапана, и артериальный ствол.Вторичными целями скрининга являются коарктация аорты (CoA), прерванная дуга аорты (IAA), критический стеноз аорты, DORV, аномалия Эбштейна и комплекс единственного желудочка. При скрининге на ХКБС не проходит около 15% всех случаев ХКБС; Случаи COA / IAA, TAPVR и TOF являются наиболее частыми пропущенными состояниями. Неудачный скрининг новорожденных может также указывать на другие болезненные процессы, такие как легочная гипертензия, первичное паренхиматозное заболевание легких или гемоглобинопатии.

Тест гипероксии

Тест на гипероксию — это начальный метод отличия ХКБС от легочной болезни.Тест заключается в измерении газов артериальной крови при комнатной температуре и 100% вдыхаемом кислороде через 10 минут. Новорожденные с врожденным пороком сердца обычно не могут повысить PaO2 выше 100 мм рт. Ст. При введении 100% кислорода. У пациентов с легочной болезнью PaO2 обычно повышается более или равным 100 мм рт. Положительный результат указывает на сердечное происхождение, и показано дальнейшее кардиологическое обследование, чтобы исключить CCHD.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

ЭКГ выявляет нарушения ритма, гипертрофию предсердий или желудочков, декстрокардию или аномальное отклонение оси.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки показывает, увеличен ли легочный кровоток, нормален или уменьшен. Может идентифицировать конкретные уникальные находки CCHD — «яйцевидное» сердце, наблюдаемое в TGA, «снеговик» в TAPVR, «сапожковидное» сердце в TOF, крайняя кардиомегалия при аномалии Эбштейна.Также может быть полезен при дифференциации легочных и сердечных заболеваний.

Двумерная эхокардиография

Окончательный неинвазивный тест для определения наличия ИБС. Эхокардиография с допплером может определить степень и направление шунта, а также градиент обструкции оттока.

Дополнительные методы визуализации

К ним относятся катетеризация сердца и ангиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография для дальнейшей визуализации анатомии сердца при подготовке к кардиохирургии.

Резюме результатов оценки CCHD

Обструктивные поражения правых отделов сердца

Обструктивные поражения правых отделов сердца приводят к снижению легочного кровотока. КПК обеспечивает легочный кровоток, шунтируя кровь из аорты в легочную артерию. Имеется внутрисердечный шунт справа налево. PFO шунтирует дезоксигенированную кровь из правого предсердия в левое предсердие, а при наличии VSD кровь шунтируется из правого желудочка в левый желудочек.

Результаты скрининга

Положительный скрининг CCHD с насыщением кислородом менее 90% без разницы в оксигенации между верхними и нижними конечностями. В этих условиях тест на гипероксию положительный. Рентген грудной клетки показывает снижение или нормальный кровоток в легких. ЭКГ — важный инструмент для дифференциации этих поражений. Левая ось (от 0 до 90 градусов) характерна для атрезии легочной артерии; левая верхняя ось (от 0 до -90 градусов) для атрезии трикуспидального клапана и правая ось (от 90 до 180 градусов) для критического легочного стеноза и TOF.

Обструктивные поражения левых отделов сердца

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)

• Прерванная дуга аорты (IAA) / коарктация аорты (CoA)

• Критический стеноз аорты.

Обструктивные поражения левых отделов сердца приводят к снижению системного кровотока. КПК обеспечивает системный кровоток, шунтируя кровь из легочной артерии в аорту. Внутрисердечный шунт слева направо с вторичным избыточным кровообращением в легких.PFO шунтирует насыщенную кислородом кровь из левого предсердия в правое предсердие, а при наличии VSD кровь шунтируется из левого желудочка в правый желудочек.

Результаты скрининга

Положительный скрининг CCHD с сатурацией кислорода менее 95%; разница между верхним и нижним насыщением кислородом составляет более 3%. Отрицательный тест на гипероксию. Положительный градиент АД между верхними и нижними конечностями наблюдается при этих поражениях, за исключением HLHS. Рентген грудной клетки показывает усиление легочного кровотока.ЭКГ показывает нормальную ось для новорожденного (от 90 до 180 градусов), за исключением критического стеноза аорты, который имеет левую ось для новорожденного (от 0 до 90 градусов).

Смешанные поражения

Цианоз возникает в результате смешивания легочного и системного кровотока. Эти состояния считаются поражениями, не зависящими от протоков. КПК не требуется, но они могут присутствовать с PFO или без него.

Результаты скрининга

Положительный скрининг CCHD с сатурацией кислорода менее 95%.Нет никакой разницы между верхней и нижней сатурацией кислорода, за исключением d-TGA с легочной гипертензией или коарктацией аорты, когда сатурация O2 выше в стопе, чем в правой руке. Отрицательный тест на гипероксию. Рентген грудной клетки показывает нормальный или повышенный легочный кровоток. ЭКГ показывает нормальную ось новорожденного (от 90 до 180 градусов).

Лечение / ведение

После того, как эхокардиограмма плода поставит диагноз CCHD, для оперативной оценки и лечения требуется планирование специализированного родильного отделения в центре третичной медицинской помощи.[11] [12] [13]

При рождении, если есть подозрение на ХКБС, а кардиологическое обследование или доступ к детскому кардиологу затруднены, необходима соответствующая стабилизация, кислородная терапия, инфузия простагландина E1 и немедленная транспортировка в центр третичной медицинской помощи. необходимо. Простагландин E1 полезен при поражениях, зависящих от протоков, в качестве промежуточной терапии для дальнейших вмешательств или кардиохирургии. Примерно 25% детей, рожденных с ИБС, для выживания потребуются операции на сердце или другие вмешательства.Баллонная септостомия предсердий выполняется в острых случаях в случаях ТГА, позволяя адекватное перемешивание крови, а в случаях легочной гипертензии — для снятия правостороннего давления. Пациент может пройти раннюю корректирующую операцию или, в некоторых случаях, пройти паллиативную терапию с помощью шунта перед корректирующей операцией. После кардиохирургического вмешательства важно определить и лечить основной источник каждой послеоперационной проблемы, например, дыхательную недостаточность, нарушения сердечного ритма, сердечную недостаточность, почечную недостаточность, судороги, тромбоэмболию и инсульт, гемолиз, инфекции, постперикардиотомию. синдром, среди прочего.

Следует проводить плановые прививки. Пациентам, которые являются потенциальными кандидатами на искусственное кровообращение, трансплантацию сердца или сердце-легкие, необходимо тщательно продумать время проведения вакцинации против живого вируса. Профилактика респираторно-синцитиального вируса рекомендуется в сезон респираторно-синцитиального вируса у младенцев с неизлеченным врожденным пороком сердца и значительными гемодинамическими аномалиями. Профилактика подострого бактериального эндокардита (SAB) рекомендуется пациентам, подвергающимся стоматологическим процедурам, для пациентов с высоким риском неблагоприятных исходов в соответствии с Заявлением Американской кардиологической ассоциации (AHA) 2007 года.Другие соображения по ведению пациентов включают лечение железодефицитной анемии, тщательное наблюдение за чрезмерной полицитемией, предотвращение обезвоживания для предотвращения риска инсульта. Родители, у которых есть ребенок с врожденным пороком сердца, нуждаются в консультации относительно вероятности сердечного порока развития у последующих детей.

Прогноз

Годовая выживаемость младенцев с CCHD со временем улучшилась; однако смертность остается высокой. Ожидается, что около 75% детей, рожденных с ХКБС, доживут до 1 года.Ожидается, что около 69% детей, рожденных с критическими ВПС, доживут до 18 лет. Дети с ХБС подвержены повышенному риску задержки развития и инвалидности, нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности, внезапной остановки сердца или инсульта.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение цианотической болезни сердца осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из неонатолога, педиатра, кардиолога, кардиохирурга, реаниматолога и медсестер отделения интенсивной терапии. Лечение зависит от типа порока сердца.В то время как у некоторых младенцев может быть изолированный порок сердца, у других может быть множество других системных аномалий, которые также нуждаются в оценке. Таким образом, важно, чтобы педиатр и генетик принимали участие в уходе за такими младенцами.

Тетралогия Фалло — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Buyse ML, ed. Энциклопедия врожденных пороков. Довер, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; Для: Центр информационных услуг по врожденным дефектам; 1990: 1308.
Behrman RE, изд. Учебник педиатрии Нельсона, 15-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1996: 1311-15.

Браунвальд E, изд. Сердечное заболевание. Учебник сердечно-сосудистой медицины. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Компания W. B. Saunders; 1988: 946-8, 988-91.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Therrien J, et al. Пилотное исследование физических упражнений у взрослых пациентов с восстановленной тетралогией Фалло. Может J Cardiol. 2003; 19: 685-89.

Walker WT, et al. Качество жизни после ремонта тетралогии Фалло.Кардиол Янг. 2002; 12: 549-53.

Mulder TJ, et al. Многоцентровый анализ выбора первичной хирургической процедуры в тетралогии Фалло. Pediatr Cardiol. 2002; 23: 580-86.

Эльдадах З.А. и др. Семейная тетралогия Фалло, вызванная мутацией в гене jagged1. Hum Mol Genet. 2001; 10: 163-69.

Goldmuntz E, et al. Мутации NKX2.5 у пациентов с тетралогией Фалло. Тираж. 2001; 104: 2565-68.

Digilio MC, et al. Данные о риске рецидива изолированной тетралогии Фалло после скрининга микроделеции 22q11.J Med Genet. 1997; 34: 188-90.

Santoro G, et al. Восстановление тетралогии Фалло под эхокардиографическим контролем. Am J Cardiol. 1994; 73: 808-11.

Sousa Uva M, et al. Операция по поводу тетралогии Фалло в возрасте до шести месяцев. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 107: 1291-300.

Ямагиши М. и др. Реконструкция оттока тетралогии Фалло с использованием клапана Gore-Tex. Ann Thorac Surg. 1993; 56: 1416-17.

Heinemann MK, et al. Предоперационное ведение неонатальной тетралогии Фалло с синдромом отсутствия клапана легочной артерии.Thorac Surg. 1993; 55: 172-74.

Мерфи Дж. Г. и др. Отдаленные результаты у пациентов, перенесших хирургическое лечение тетралогии Фалло. N Engl J Med. 1993; 329: 593-99.

Warnes CA., Тетралогия Фалло и атрезия легочной артерии / дефект межжелудочковой перегородки. Cardiol Clin. 1993; 11: 643-50.

ИНТЕРНЕТ
Бхимджи, С. и Манчини М.С. Тетралогия Фалло. Medscape. Последнее обновление: 6 декабря 2015 г. http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview. По состоянию на 18 августа 2016 г.

МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 187500; Последнее обновление 30.09.2013 .. http://omim.org/entry/187500. По состоянию на 18 августа 2016 г.

Weinrauch LA. Тетралогия Фалло. MedlinePlus. Последнее обновление 22.10.2015. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001567.htm. Проверено 18 августа 2016 г.
What is Tetralogy of Fallot ?. Национальный институт сердца, легких и крови. (НХЛБИ). Обновлено 1 июля 2011 г.http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof. По состоянию на 18 августа 2016 г.

Цианотический порок сердца — обзор

Последствия и осложнения хронического шунтирования справа налево

Хронический цианоз приводит к появлению клубочков в конечностях и полицитемии. Полицитемия помогает нормализовать доставку кислорода к тканям за счет увеличения концентрации гемоглобина в крови и, следовательно, ее способности переносить кислород. Например, 100 мл крови с концентрацией гемоглобина 12 г / дл и насыщением оксигемоглобином 100% несет такое же количество кислорода, как 100 мл крови с концентрацией гемоглобина 15 г / дл и насыщением оксигемоглобином 80%. .

Хотя полицитемия действительно увеличивает способность переносить кислород, наблюдается резкое увеличение вязкости крови, поскольку гематокрит превышает примерно 70%. ⁶ Дефицит железа также увеличивает вязкость из-за жесткости железодефицитных эритроцитов. ⁷ Симптомы этого синдрома гипервязкости могут включать общее недомогание, анорексию, головную боль, нарушения зрения, одышку, боль в груди и боль в суставах. Следует искать и лечить доказательства дефицита железа, если они есть.После начала терапии железом следует тщательно контролировать гематокрит, поскольку это может привести к резкому увеличению гематокрита. Острое обезвоживание может повысить гематокрит и вызвать симптомы, которые можно облегчить с помощью регидратации. Если нет ни дефицита железа, ни обезвоживания и гематокрит превышает 65%, синдром гипервязкости с симптомами можно лечить с помощью флеботомии с изоволюмической заменой под тщательным наблюдением. ⁸ Быстрые изменения объема могут спровоцировать гипоксический кризис, и эта терапия не показана исключительно на основании гематокрита.В условиях дефицита железа флеботомия только усугубит основное заболевание.

Хроническое шунтирование справа налево связано с инсультом, абсцессом головного мозга и сколиозом. Инсульт случился у 1,6% детей с цианотической болезнью сердца в Бостонской детской больнице в период с 1950 по 1970 год. ⁹ У пациентов младше 4 лет инсульт был связан со снижением средней концентрации корпускулярного гемоглобина, что, как считалось, свидетельствовало о дефицит железа, тогда как у пожилых пациентов инсульт был связан с более тяжелой гипоксемией и полицитемией.При вскрытии были обнаружены венозные и артериальные окклюзии. Обычная флеботомия, описанная выше для симптоматического синдрома гипервязкости, не снижает частоту инсульта.

Абсцесс головного мозга обычно протекает в подострой форме, часто без лихорадки. Типичные жалобы: головная боль, вялость, изменения психического статуса, рвота и судороги. Могут отмечаться локальные очаговые нарушения. Абсцесс головного мозга имел место у 2% пациентов с цианотической ИБС, наблюдавшихся в Бостонской детской больнице в период с 1960 по 1973 год. ¹⁰ Более глубокий цианоз был определен как фактор риска, тогда как абсцесс мозга считается крайне редким явлением в возрасте до 2 лет. Выделенные организмы включали разнообразную флору полости рта, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей.

Сколиоз очень часто встречается у пациентов с цианотической ИБС и часто развивается в подростковом возрасте, так что распространенность составляет примерно 70% у пациентов с цианозом старше 13 лет. ¹¹ Распространенность в этой возрастной группе также увеличивается с уменьшением сатурации кислорода.Смешивающий эффект хирургических разрезов не был полностью рассмотрен в этом исследовании, но не было замечено никакой связи между стороной разреза торакотомии и направлением грудного искривления.

Пациенты с цианотической ИБС подвержены риску развития подострого бактериального эндокардита. Для указанных процедур следует назначать антибиотикопрофилактику и поддерживать хорошую гигиену полости рта. Среди врожденных пороков сердца более высокий риск связан с участками с высоким градиентом давления и участками большого круга кровообращения. ¹²

Трудно изучить, имеет ли артериальная гипоксемия, сама по себе, неблагоприятные последствия для развития нервной системы, поскольку хронический цианоз часто сопровождается другими потенциальными помехами, такими как множественные кардиохирургические операции и вмешательства, хроническая сердечная недостаточность и другие врожденные аномалии и генетические синдромы. Newburger et al. ¹³ продемонстрировали обратную зависимость между возрастом на момент проведения процедуры Мастарда по восстановлению транспозиции магистральных артерий и коэффициентом интеллекта (IQ), и это открытие было связано с более длительной продолжительностью цианоза.Возраст на момент операции составлял от 6 месяцев до 6 лет, гипоксемия была тяжелой, со средней сатурацией артерий до операции 68%. Исследование Aram et al. ¹⁴ подтвердили этот вывод, тогда как исследование Oates et al. ¹⁵ у детей преимущественно младшего возраста, нет. Конечно, есть опасения, что хронический цианоз может быть одним из многих факторов риска нарушения развития нервной системы. Ожидается, что нынешний подход к лечению или паллиативной терапии в раннем младенчестве уменьшит любое воздействие хронического цианоза.

Хорошая выживаемость «голубых младенцев», детей с врожденными пороками сердца — ScienceDaily

Более 90 процентов оперированных по поводу врожденных пороков сердца в детстве, например, из-за синдрома синего ребенка, живы через 20 лет после операции . В новой докторской диссертации в Сахлгренской академии исследуется этот вопрос.

Многие врожденные пороки сердца вызваны недоразвитостью или даже отсутствием связи между правой камерой и малым кровообращением.Наиболее частую группу с такими пороками сердца иногда называют «голубыми младенцами», поскольку порок сердца придает коже и слизистым оболочкам ребенка голубоватый оттенок.

Осмотры в течение всей жизни

Проблема лечится хирургическим путем, создавая новое соединение, так называемый канал. Однако долговечность трубопровода ограничена, что постоянно требует новых операций и пожизненных осмотров пациентов.

Исследователи Сахлгренской академии изучили выживаемость и качество жизни 1000 пациентов с врожденными пороками сердца, из которых 574 человека имели кондуит.

«Наше первое понимание состоит в том, что количество взрослых пациентов с кондуитом увеличилось в четыре раза за 2000-е годы. Увеличение связано с увеличением количества пациентов, переведенных из педиатрической службы здравоохранения, а также резким увеличением количества операций кондуита за этот период», — говорит аспирант Кристофер Скоглунд, который представит эти результаты в своей диссертации.

Низкая смертность

Исследования показывают, что долгосрочное выживание «голубых младенцев» и других пациентов с врожденными пороками сердца достаточно хорошее.Более 90 процентов пациентов живы через 20 лет после первой операции кондуита, в то время как уровень смертности в течение 30 дней после операции составляет менее 1 процента, включая повторные операции.

«Большинство пациентов, которые умерли в ходе исследования, умерли от сердечных заболеваний. Увеличение возраста первой операции является фактором, связанным с повышенной смертностью», — говорит Кристофер Скоглунд.

Самостоятельное здоровье

Еще одним выводом из исследования является то, что самооценка здоровья пациентов со временем ухудшается.Однако качество жизни не ухудшается при повторных процедурах.

«Даже если долгосрочное выживание относительно хорошее, оно ограничено сердечной смертью. Следовательно, потребность в новых процедурах для обеспечения хорошей работы сердца велика. В то же время наши исследования показывают, что продолжительность жизни кондуита составляет короче после повторной операции, чем после первой операции «, — говорит Кристофер Скоглунд,

.

«Вызывает беспокойство то, что количество пациентов, которым требуются и проходят повторные процедуры, постоянно увеличивается.Однако исследование показывает, что почти половине пациентов может быть предложена повторная операция с использованием катетерной технологии.

Необходимо тесное сотрудничество

Настоящее исследование является одним из крупнейших в мире по данной теме и одним из немногих, посвященных взрослым пациентам. В тезисе отмечается, что для того, чтобы об этой растущей группе лучше всего заботились, необходимо тесное сотрудничество между педиатрической и взрослой службами здравоохранения.

Дипломная работа «Реконструкция RVOT с каналом: пожизненное наблюдение» была защищена на диспуте 5 февраля.

Ссылка на диссертацию: http://hdl.handle.net/2077/40889

История Источник:

Материалы предоставлены Гетеборгским университетом . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

Цианоз у младенцев и детей

Типы цианоза

«Акроцианоз» относится к цианозу конечностей, особенно ладоней рук и подошв ног. Также это можно увидеть на коже вокруг губ.Акроцианоз часто является нормальным явлением у младенцев, если нет цианоза в центральной части тела. У детей может быть акроцианоз, когда им холодно (например, при купании в холодной воде), но он должен исчезнуть, когда они согреются.

«Центральный цианоз» относится к цианозу, обнаруживаемому в «центральных» частях тела, включая рот, голову и туловище. Центральный цианоз никогда не бывает нормальным в период новорожденности и почти всегда связан с низким содержанием кислорода в крови.Это могло произойти из-за проблемы с сердцем, легкими или кровью.

Причины цианоза

Центральный цианоз возникает из-за того, что кровь меняет цвет в зависимости от наличия (или отсутствия) кислорода. Красная кровь богата кислородом, но кровь с пониженным содержанием кислорода становится синей или фиолетовой. Красная кровь, протекающая по крошечным сосудам на коже, придает здоровый красно-розовый цвет. Голубая кровь бедна кислородом и придает коже синевато-фиолетовый оттенок.

Состояния, вызывающие цианоз

Цианоз обычно вызывается аномалиями сердца, легких или крови.В нормальных условиях после получения кислорода из легких красная (богатая кислородом) кровь доставляется от сердца к остальным частям тела. Когда она возвращается в сердце, голубая (бедная кислородом) кровь отправляется в легкие для сбора большего количества кислорода.

Нарушения в легких могут препятствовать поступлению кислорода в кровь, что может привести к цианозу. Вот некоторые примеры патологий легких, которые могут привести к цианозу:

• События, ограничивающие количество вдыхаемого кислорода (вдыхание дыма от домашнего пожара, отравление угарным газом и т. Д.)

• Закупорка дыхательных путей, ограничивающая количество кислорода, попадающего в легкие (удушье инородным телом, круп и т. Д.)

• Первичное заболевание легких (астма, пневмония, бронхиолит и др.)

• Врожденные пороки сердца могут привести к тому, что часть синей (бедной кислородом) крови может полностью обходить легкие и никогда не накапливать кислород (см. Ниже). Нарушения в крови могут снизить ее способность поглощать кислород. Все эти отклонения вызывают перекачку синей (бедной кислородом) крови в организм.

Вопросы и ответы

Что такое нормальное кровообращение?

Обычно голубая кровь (бедная кислородом) возвращается в правую часть сердца и перекачивается в легкие, где она получает кислород и становится красной. Затем красная кровь (богатая кислородом) направляется в левую часть сердца и перекачивается к телу. Когда кровь циркулирует по телу, органы забирают кислород и заставляют его становиться синим. Затем голубая кровь возвращается в правую часть сердца и обратно в легкие, чтобы получить кислород и снова стать красной.

Что такое синюшный порок сердца?

Термин цианотический порок сердца относится к группе врожденных (присутствующих при рождении) пороков сердца, вызывающих цианоз у младенцев и детей.

Все ли врожденные пороки сердца вызывают цианоз у детей?

Не все болезни сердца или легких связаны с цианозом. Отсутствие цианоза может обнадеживать, но не исключает возможности сердечного порока.

Цианоз при врожденных пороках сердца возникает, когда голубая кровь (бедная кислородом) не достигает легких для образования красной крови или когда красная кровь (богатая кислородом) смешивается с голубой кровью, прежде чем она возвращается в тело.Это может быть вызвано множеством причин и зависит от типа врожденного порока сердца. Вот несколько примеров:

• Транспозиция магистральных артерий (TGA): цианоз возникает из-за того, что аорта (большой кровеносный сосуд, несущий красную кровь к телу) и легочная артерия (большой кровеносный сосуд, несущий синюю кровь в легкие) выходят из неправильных желудочков. . При перемещении магистральных артерий голубая кровь обычно возвращается в правую часть сердца; однако он перекачивается обратно в тело через аорту.На противоположной стороне красная кровь обычно возвращается в левую часть сердца; однако он перекачивается обратно в легкие через легочную артерию. Этот ненормальный путь крови приводит к тому, что голубая кровь перекачивается обратно в тело, не попадая в легкие, чтобы получить кислород и стать красной, что приводит к цианозу.

• Тетралогия Фалло (TOF): Цианоз возникает при TOF, когда имеется серьезное препятствие на правой стороне сердца, которое препятствует попаданию голубой крови (бедной кислородом) в легкие через легочную артерию.Из-за обструкции голубая кровь отводится через отверстие в нижних (желудочковых) камерах сердца, известное как дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП, и выходит из сердца в остальную часть тела, вызывая цианоз.

• Полный аномальный возврат в легочную вену (TAPVR): цианоз возникает в этом поражении, потому что красная кровь (богатая кислородом), возвращающаяся из легких, принимает ненормальный (или аномальный) курс обратно к сердцу. Вместо того, чтобы возвращаться в левую часть сердца и перекачиваться непосредственно в тело, она сначала возвращается в правую часть сердца.Затем красная кровь смешивается с голубой кровью, в результате чего получается пурпурная смесь крови (смесь бедной и богатой кислородом). Эта кровь проходит через отверстие в верхних камерах, известное как дефект межпредсердной перегородки, а затем в левую часть сердца. Пурпурная смешанная кровь приводит к цианозу.

• Артериальный ствол: цианоз возникает из-за наличия общего «ствола» большой артерии, состоящего из аорты и легочной артерии. В нижних камерах есть отверстие, известное как дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП, и синяя кровь смешивается с красной кровью, образуя пурпурную смесь крови (бедную и богатую кислородом), прежде чем она будет откачана к остальной части тела. .

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS): Цианоз возникает при HLHS, потому что красная (богатая кислородом) кровь не поступает немедленно к телу от левой стороны сердца, потому что она очень мала (гипоплазия). Вместо этого красная кровь, возвращающаяся из легких с левой стороны, смешивается с голубой кровью с правой стороны через отверстие в верхних камерах, известное как дефект межпредсердной перегородки или ДМПП. Затем кровь перекачивается в легкие через легочную артерию. Соединительный сосуд, который присутствует у ребенка от внутриутробного развития, известный как открытый артериальный проток, или PDA, направляет кровь в аорту и обратно к телу.

Как узнать, есть ли у моего ребенка цианоз?

Родители обычно могут распознать цианоз, но это не всегда легко даже для врачей. Это особенно актуально для детей с более смуглой кожей.

Лучший способ обнаружить цианоз — это посмотреть на ногтевые ложа, губы и язык и сравнить их с людьми с похожим цветом лица. Обычно хорошим сравнением служат родители или братья или сестры.

Что мне делать, если я думаю, что у моего ребенка цианоз?

Во-первых, не паникуйте.Во-вторых, осмотрите своего ребенка. Цианоз, обнаруживаемый только на руках, ногах и в области вокруг губ, известен как акроцианоз и является нормальным явлением у младенцев.

Цианоз губ, языка, головы или туловища является центральным цианозом и должен быть немедленно осмотрен врачом.

Как диагностируется цианоз?

Это зависит от обстоятельств. Во-первых, ваш врач, скорее всего, соберет больше исторической информации, осмотрит вашего ребенка и измерит сатурацию кислорода. Этот последний тест совершенно безболезнен, не требует использования игл и включает в себя наложение специального светящегося зонда типа «бандаж» на палец руки или ноги на несколько минут, пока измеряется уровень кислорода.Этот тест окончательно определит, нормальный или низкий уровень кислорода.

В зависимости от результатов, ваш врач может предоставить подтверждение, или он может решить, что необходима дальнейшая оценка или консультация.

Ваш врач может также решить, что нужна консультация специалиста. В зависимости от результатов они могут запросить услуги кардиолога или легочного специалиста, отделения неотложной помощи или врачей, специализирующихся на интенсивной терапии.