При геморрагическом васкулите сыпь: 404, Страница не найдена!

Содержание

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Геморрагический васкулит (по МКБ-10 «аллергическая пурпура») – заболевание, связанное с иммунопатологическим воспалением стенок кровеносных сосудов любых органов с множественным микротромбообразованием. Болезни чаще подвержены дети (мальчики вдвое чаще, чем девочки) в возрасте 5-14 лет. Неправильное и несвоевременное лечение приводит к осложнениям, при которых поражаются почки, сердце, головной мозг.

Классификация

Синонимы заболевания – капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха. Единой, общепринятой классификации не существует. На практике разделение геморрагического васкулита используется по следующим признакам.

Признаки классификации	Форма	Пояснения
По клиническому течению	острая фаза	характерна для начального этапа заболевания или периода обострения
По клиническому течению	фаза стихания	период, когда пациент начинает чувствовать себя лучше
По характеру течения	острый геморрагический васкулит	длительность до 2 месяцев
	затяжной	до 6 месяцев
	хронический	более 6 месяцев
По степени тяжести клинических проявлений	легкая	больной чувствует себя удовлетворительно, отмечается в небольшом количестве сыпь на теле, могут появиться несильные боли в суставах
	средняя	сыпь обильная, состояние пациента ухудшается; суставные боли могут сочетаться с артритом, часто появляется чувство дискомфорта, боли в животе; содержание в моче эритроцитов может повышаться
	тяжелая	сыпь обильная, отмечаются некротические участки; в органах желудочно-кишечного тракта могут начаться кровотечения; в моче появляется кровь; не исключена острая почечная недостаточность
По форме воспаления	геморрагический васкулит кожи	поражаются только кожные покровы
	кожно-суставная форма	кроме кожи, поражаются и суставы, чаще крупные; при геморрагическом васкулите ног они могут отекать
	абдоминальная форма	поражается кожа и органы желудочно-кишечного тракта; отмечаются дискомфорт и боли в брюшной полости
	почечный васкулит	поражаются почки; высыпаний на коже не бывает

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

Симптомы (признаки)

Начинается заболевание, как правило, с повышения температуры тела до субфебрильных (37-38 градусов) или фебрильных (38-39) значений. Практически у всех больных на коже появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Чаще всего она возникает на местах сгибания ног (реже – рук), в зоне крупных суставов, ягодиц. При тяжелом течении болезни сыпь могут сопровождать некроз (омертвение) ткани и язвы.

Две трети случаев связаны с поражением суставов, чаще коленных и голеностопных. Боли могут быть кратковременными, иногда длятся несколько дней, наблюдаются отеки, покраснение кожи, движения в суставах становятся ограниченными, но их деформации не происходит.

Перечисленные клинические проявления могут сопровождаться абдоминальным синдромом: появляются боли в животе, иногда напоминающие кишечную колику; точно обозначить болевую точку пациенты затрудняются; присутствуют тошнота, рвота, нарушение стула. Боль возникает несколько раз в день, проходит или самостоятельно, или с началом лечения.

Примерно четверть случаев заболевания характерна тем, что у пациентов развивается почечный синдром. Анализы показывают кровь в моче, появляются признаки гломерулонефрита – болезни, характерной поражением клубочков почек.

Другие органы геморрагическим васкулитом поражаются редко. Одышка и кашель с кровяными прожилками в мокроте могут свидетельствовать о геморрагической пневмонии. Не исключено также развитие геморрагического перикардита, миокардита, кровоизлияния в эндокард.

Головокружение, раздражительность, головные боли, как правило, сопровождают поражение сосудов головного мозга, которое чревато развитием геморрагического менингита.

У детей сыпь появляется реже, чем у взрослых. Сердце и почки также подвергаются поражению нечасто, в основном страдают органы пищеварения и суставы. Ранняя диагностика заболевания у детей позволяет делать благоприятные прогнозы. Но поскольку точные причины болезни по-прежнему остаются под вопросом, здоровью детей даже после полного выздоровления следует уделять больше внимания.

Обратите внимание! Уже первые признаки заболевания должны стать поводом для посещения врача. Для начала нужно показаться терапевту. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, он может отправить пациента на консультацию к ревматологу, в отдельных случаях в этом принимают участие нефролог и хирург.

Диагностика

Признаки заболевания видны по результатам общего и биохимического анализа крови: повышается содержание лейкоцитов, увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов), происходят иммунологические нарушения. Также проводится коагулограмма – исследование, позволяющее понять, насколько хорошо происходит свертывание крови.

Анализ мочи при заболевании геморрагическим васкулитом показывает содержание в ней крови, белка. Скрытое кровотечение желудочно-кишечного тракта определяется с помощью анализа кала.

Состояние почек, брюшной полости проверяется посредством УЗИ и УЗДГ (ультразвуковая допплерография). По показаниям может проводиться гастроскопия (осмотр стенок пищевода с помощью эндоскопического обследования), бронхоскопия (оценивается состояние трахеи и бронхов).

Врач осматривает кожные покровы пациента, проверяя, нет ли высыпаний.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Осложнения

Серьезным осложнением при заболевании геморрагическим васкулитом считается развитие почечной недостаточности. Не исключены желудочно-кишечные кровотечения, при этом наблюдается кровавая рвота, в каловых массах появляется кровь. Могут появиться легочные кровотечения, в отдельных случаях возникает геморрагический инсульт с кровоизлиянием в головной мозг.

Потеря большого количества крови может стать угрозой для жизни и вызвать анемическую кому.

При абдоминальном синдроме заболевание может привести к инвагинации кишечника, перитониту, тромбозу брыжеечных сосудов, некрозу части тонкого кишечника.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита проводится санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, при появлении глистных инвазий надо применять дегельминтизацию. Нельзя бесконтрольно принимать лекарственные препараты.

Лейкоцитокластический васкулит uMEDp

Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. В статье сделан акцент на лейкоцитокластическом васкулите, который наиболее часто встречается в практике врача-дерматолога. В частности, рассмотрены современный взгляд на патогенез и этиологию, возможные клинические проявления (геморрагическая сыпь, язвы и т.д.) и подходы к лечению. Известно, что терапия васкулита зависит от этиологических факторов, а также тяжести кожных проявлений.

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи

Рис. 1. Геморрагическая сыпь при васкулите

Рис. 2. Язвы при васкулите

Рис. 3. Васкулит по типу ливедо

Таблица 2. Методы лечения васкулитов кожи

Рис. 4. Общий подход к лечению лейкоцитокластического васкулита

Последнее время отмечается повышение обращаемости пациентов к врачам разных специальностей (терапевтам, дерматологам, сосудистым хирургам и т.д.) по поводу геморрагических высыпаний в области нижних и верхних конечностей. Как правило, таким больным ставят диагноз «васкулит кожи».

Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. Он может быть первичным, вторичным или проявлением системного заболевания.

Следствием воспаления кровеносных сосудов дермы и подкожно-жировой клетчатки является васкулит кожи. В настоящее время данная патология не выделена в самостоятельную нозологическую единицу. Об изолированном васкулите кожи следует говорить, если не установлена системная патология. Однако признаки системного патологического процесса могут быть обнаружены после появления высыпаний на коже.

Сказанное ранее обусловливает сложность создания единой классификации васкулитов кожи. Один из возможных вариантов такой классификации представлен в табл. 1.

Для обозначения проявлений васкулита на коже часто используют термин «пурпура» (от лат. purpura). Это связано с характерной окраской кожных высыпаний при воспалении сосудов. В медицине под пурпурой понимают мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в и под кожу или в слизистые оболочки красновато-фиолетового цвета, которые не бледнеют при надавливании. Выход эритроцитов из кровеносного русла происходит в результате нарушения целостности сосудистой стенки. В дерматологической практике чаще сталкиваются с лейкоцитокластическим васкулитом.

Определение

Впервые гиперчувствительный ангиит (васкулит) был упомянут в работе P. Zeek и соавт. в 1948 г. [1]. Высыпания на коже в виде пурпуры, некротического васкулита были отмечены на фоне применения сыворотки. В дальнейшем наряду с термином «гиперчувствительный васкулит» использовали термины «медикаментозный васкулит» или «аллергический васкулит» – в связи с первичностью либо вторичностью патологического процесса, проявления которого ограничивались преимущественно кожей, а также в связи с изолированным васкулитом кожи.

В современной литературе при обсуждении вопросов, связанных с изолированными васкулитами кожи, преимущественно упоминается лейкоцитокластический васкулит. Это понятие было введено на основании консенсуса, принятого на конференции в Чапел-Хилл (США) в 1994 г., – изолированный лейкоцитокластический ангиит кожи, без проявлений системного васкулита и гломерулонефрита – и используется в контексте аллергического васкулита [2].

Гистологически данный вид васкулита характеризуется воспалением мелких сосудов, в которых воспалительный инфильтрат представлен нейтрофилами. После дегрануляции нейтрофилы погибают и, подвергаясь распаду, образуют инфильтрат. Данный процесс получил называние «лейкоцитоклазия». Следует отметить, что не все васкулиты мелких сосудов сопровождаются разрушением нейтрофилов. Описаны также лимфоцитарные и гранулематозные васкулитные инфильтраты.

Лейкоцитокластический васкулит может затрагивать мелкие сосуды не только кожи, но и других органов. В то же время лейкоцитоклазия может возникать и при васкулите, и при других заболеваниях, при которых нейтрофилы являются ключевыми клетками воспалительного процесса.

Таким образом, термин «лейкоцитокластический васкулит» не дает представления об этиологии и патогенетических механизмах заболевания.

Клинические проявления

Для лейкоцитокластического васкулита кожи характерно появление пурпуры преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей (рис. 1). Высыпания представлены петехиями диаметром около 3 мм. Петехиальная сыпь также может локализоваться на предплечьях и кистях, реже – на верхней части туловища. У лежачих больных проявления лейкоцитокластического васкулита локализуются, как правило, на спине или боковой поверхности тела.

Помимо петехий лейкоцитокластический васкулит может сопровождаться волдырями, эритематозными бляшками, буллезно-геморрагическими высыпаниями и изъязвлениями (рис. 2). Реже встречаются сетчатое ливедо (рис. 3), глубокие язвы и узелки. Их появление расценивается как вовлечение в патологический процесс средних артерий.

Острое начало заболевания с одновременным появлением петехиальных высыпаний на коже часто ассоциируется с приемом ряда лекарственных препаратов или развитием инфекции. Рецидивирующие петехиальные высыпания на коже могут наблюдаться при пурпуре Шенлейна – Геноха и заболеваниях соединительной ткани. Хроническое течение лейкоцитокластического васкулита часто отмечается у больных со злокачественными новообразованиями, криоглобулинемией и системным васкулитом мелких сосудов.

Патогенез

Возникновение лейкоцитокластического васкулита связано с совокупностью факторов: поврежденный кожный покров (особенно на фоне присоединившейся вторичной инфекции), лекарственные средства, иммунные комплексы, воспалительные клетки и эндотелий сосудов. Следует отметить, что уникальность сосудистой системы кожи обусловлена способностью реагировать как на экзогенные, так и на эндогенные раздражители. При этом миграция лейкоцитов, изменение проницаемости и признаки воспаления отмечаются преимущественно в посткапиллярных венулах [3]. Эндотелиальные клетки на данном уровне вырабатывают специфический набор прокоагулянтов и антикоагулянтов, а также экспрессируют молекулы HLA класса II. Этим можно объяснить способность эндотелиальных клеток выступать в роли антиген-презентующих агентов, экспрессировать Толл-подобные рецепторы, ответственные за распознавание патогенных микроорганизмов, молекулы CD32, участвующие в реакции гиперчувствительности третьего типа, и гистаминовые Н1-рецепторы, стимуляция которых приводит к вазодилатации.

Таким образом, лейкоцитокластический васкулит является результатом реакции сосудов на разные раздражители, начиная с патогенных микроорганизмов и заканчивая циркулирующими иммунными комплексами, которая развивается при участии эндотелиальных рецепторов на уровне посткапиллярных венул.

Приходится констатировать, что патогенез лейкоцитокластического васкулита остается не до конца понятным. Его развитие, как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, является результатом сложного взаимодействия генетических и экологических факторов. При этом большинство авторов считают, что это заболевание инициирует отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Данное предположение подтверждено результатами экспериментальных исследований с участием как животных, так и человека. Было выявлено, что патогенез лейкоцитокластического васкулита сходен с механизмом развития реакции Артюса [4]. При большом количестве антигенов циркулирующие иммунные комплексы «антиген – антитело» откладываются в стенках кровеносных сосудов.

В развитии воспаления при лейкоцитокластическом васкулите участвуют также компоненты комплемента С3а и С5а. Они способствуют выработке и активации хемотаксических факторов, которые в свою очередь стимулируют миграцию нейтрофилов и базофилов в очаг воспаления. Активированные нейтрофилы высвобождают молекулы адгезии, цитокины, коллагеназу и эластазу, а также свободные радикалы, что приводит к повреждению сосудистой стенки. При васкулите мелких сосудов также наблюдаются другие типы иммунных реакций – реакции Джелла и Кумбса.

Этиологические факторы

Выявление первопричины патологии напрямую связано с выбором терапевтической тактики.

В частности, на начальном этапе диагностики васкулита кожи следует определить, является ли поражение сосудов изолированным, первичным, идиопатическим, либо вторичным, системным, с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто лейкоцитокластический васкулит сопровождает аутоиммунные и инфекционные заболевания, а также злокачественные новообразования, является реакцией на препараты.

Следует отметить, что причины развития лейкоцитокластического васкулита у детей и взрослых различаются. Так, в детском возрасте чаще встречается пурпура Шенлейна – Геноха (системный геморрагический васкулит). Она развивается преимущественно на фоне бактериальных и вирусных инфекций респираторного и желудочно-кишечного тракта. Этиологическими факторами пурпуры Шенлейна – Геноха считаются бета-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна – Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile.

В качестве триггера могут выступать алкоголь, некоторые лекарственные средства, пищевые продукты, переохлаждение, укусы насекомых [5].

Прогноз

В большинстве случаев, при исключении системного заболевания, изолированный лейкоцитокластический васкулит характеризуется относительно благоприятным прогнозом. Примерно в 50% случаев полная ремиссия наступает в период от шести месяцев до одного года. Однако заболевание может приобретать хроническое рецидивирующее течение от нескольких месяцев до нескольких лет.

Прогностическим критерием хронизации считают наличие артралгий, криоглобулинемии и отсутствие лихорадки [6].

Терапия

Выбор терапии зависит от этиологии заболевания и выраженности клинических проявлений (рис. 4, табл. 2) [7].

Если лейкоцитокластический васкулит вторичен, например развился на фоне инфекции либо приема лекарственных средств, основным и нередко достаточным компонентом терапевтической стратегии считается устранение провоцирующего фактора.

В случае если васкулит – проявление системного патологического процесса (например, при гранулематозе, сопровождающемся полиангиитом, синдроме Чарга – Стросса), схема лечения определяется тяжестью поражения внутренних органов и, как правило, включает назначение системных глюкокортикостероидов и других препаратов, обладающих иммуносупрессирующим действием. Последние годы при системных васкулитах все чаще используют биологическую терапию (ритуксимаб). Кроме того, перспективным является применение цитокиновой терапии (интерлейкины 5 и 6) [8–10].

Хроническое рецидивирующее течение лейкоцитокластического васкулита требует использования эффективных и безопасных, с относительно небольшим количеством нежелательных побочных реакций препаратов. Больным рекомендуется постельный режим. При этом нижние конечности должны быть приподняты.

В качестве симптоматической терапии для устранения жжения и/или зуда назначают нестероидные противовоспалительные, анальгетические и антигистаминные препараты. Однако эти средства не оказывают влияния на течение заболевания и не препятствуют развитию рецидивов.

Если высыпания становятся шероховатыми, изъязвляются или на их фоне возникают узелковые элементы, заболевание рецидивирует, требуется расширение медикаментозной терапии. Так, при лейкоцитокластическом васкулите, пурпуре Шенлейна – Геноха, уртикарном васкулите у некоторых больных эффективны колхицин и дапсон [11–13]. В случае их неэффективности назначают низкие дозы системных глюкокортикостероидов, в частности 10–20 мг/сут преднизолона. Повышение дозы глюкокортикостероидов до 0,5–1,0 мг/кг/сут рекомендовано при наличии пузырных элементов, некроза и склонности к изъявлениям [14]. После достижения положительного клинического эффекта препараты должны отменяться медленно, с плавным снижением терапевтической дозы.

При хроническом лейкоцитокластическом васкулите целесообразно применение азатиоприна [14].

Относительно недавно у пациентов с васкулитом кожи была доказана эффективность биологического препарата ритуксимаб, который является моноклональным антителом против CD20-положительных клеток. Данный препарат особенно эффективен при первичном лейкоцитокластическом васкулите, протекающем в сочетании с криоглобулинемией, а также при вторичном васкулите, развившемся на фоне гепатита С и синдрома Шегрена [15].

Заключение

Многочисленные попытки дать определение и создать классификацию заболеваний, характеризующихся изолированным воспалением сосудов кожи, предпринимаются до сих пор.

В настоящее время под лейкоцитокластическим васкулитом подразумевают разнородную группу воспалительных поражений стенок мелких сосудов кожи, которые развиваются под воздействием этиопатогенетических и триггерных факторов. В большинстве случаев они являются следствием патологии других органов и систем.

Чтобы определиться с номенклатурой этих заболеваний и разработать новые патогенетически обоснованные методы лечения, необходимо продолжить изучение механизмов их развития.

Васкулит геморрагический › Болезни › ДокторПитер.ру

Геморрагический васкулит – это системное поражение сосудов кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. За рубежом геморрагический васкулит известен как пурпура Шенляйна-Геноха.

Признаки

Главный симптом – это красная сыпь (кожный синдром). Часто ее отдельные элементы сливаются между собой, образуя сплошные поля. Сыпь обычно сначала возникает на ногах, точнее, на стопах и голенях, а потом поднимается выше, на бедра и ягодицы. Однако живот, спина и руки редко страдают от нее. Через некоторое время яркая сыпь бледнеет и постепенно сходит на нет. В это же время у страдающего может незначительно подняться температура.

Второй признак – это поражение суставов (суставной синдром), они отекают и болят. Этот симптом наблюдается у 2/3 пациентов. Он обычно возникает вместе с сыпью, но может развиться и после того, как сыпь начинает проходить. Характерно, что болят сразу несколько суставов, чаще всего это голеностопные и коленные. Боль в суставах продолжается от нескольких часов до нескольких дней.

Третий важный признак геморрагического васкулита – это боль в животе (абдоминальный синдром). Она может возникать вместе с сыпью и поражением суставов, а может и предшествовать им. Эта боль не имеет четкой локализации, может сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом или запором, может быть постоянной или приступообразной. Она проходит самостоятельно, без лечения.

Почечный симптом развивается после первых трех. При этом в моче обнаруживается кровь и белок.

У некоторых больных поражаются легкие. Тогда заболевание проявляется кашлем с мокротой с прожилками крови, одышкой.

При поражении центральной нервной системы пациент испытывает головную боль, головокружение и раздражительность.

У мальчиков могут поражаться яички, они отекают и становятся болезненными. Но эти симптомы бывают редко.

Описание

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако чаще всего этим заболеванием страдают дети 4-12 лет. А дети до трех лет болеют им редко. Обычно заболевание развивается через несколько недель после перенесенных ангины, гриппа, ОРВИ, скарлатины или других инфекционных заболеваний. Геморрагический васкулит может развиться и после вакцинации. Иногда эта болезнь начинается после аллергических заболеваний, травм, переохлаждения или укусов насекомых.

Болезнь Шенляйна-Геноха – заболевание аутоиммунное. Оно начинается, когда организм вырабатывает слишком много иммунных комплексов. При этом поражаются стенки сосудов, повышается их проницаемость. Это приводит к отекам, сыпи и другим проявлениям болезни.

Течение геморрагического васкулита может быть молниеносным, острым, подострым, затяжным и хроническим.

В зависимости от пораженных органов выделяют:

кожную и кожно-суставную форму
абдоминальную и кожно-абдоминальную форму;
почечную и кожно-почечную форму;
смешанную форму.

Диагностика

Диагноз ставят на основании симптомов. Так как они неспецифичны, то требуется, чтобы было хотя бы два симптома, чтобы подозревать геморрагический васкулит: характерная сыпь, возраст начала болезни (не более 20 лет), обнаружение при биопсии гранулоцитов и боли в животе.

Также делают анализ крови. При абдоминальном синдроме проводят эндоскопическое исследование.

Дифференцировать геморрагический васкулит нужно с тромбоцитопенической пурпурой, сывороточной болезнью, криоглобулинемией.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита – задача сложная. Лечение комплексное, оно включает диету (детям нельзя употреблять цитрусовые, какао, кофе, шоколад, землянику, клубнику, продукты, к которым имеется индивидуальная непереносимость), постельный режим и медикаментозную терапию. Назначают вещества, препятствующие свертыванию крови. В некоторых случаях для предотвращения тромбообразования, назначают активаторы фибринолиза. Обязательно лечат поражения внутренних органов, назначают противовоспалительные препараты, причем часто это стероидные гормоны. Также назначают средства, угнетающие иммунную систему.

Прогноз заболевания благоприятный.

Образ жизни

После выписки из стационара дети находятся на диспансерном учете у кардиоревматолога. Первые полгода ребенок должен проходить обследование раз в месяц, сследующие полтора года – каждые три месяца. А через два года после выписки достаточно появляться у врача раз в полгода.

Детям, находящемся на учете нельзя ставить профилактические прививки, им противопоказано санаторно-курортное лечение.

При отсутствии обострений в течение пяти лет пациенты снимаются с диспансерного учета.

Профилактика

Для профилактики геморрагического васкулита нужно своевременно лечить инфекционные заболевания. Важно укреплять иммунитет, закаляться, устранять возможные аллергены и с осторожностью назначать любые лекарственные препараты. Кроме того, нужно правильно питаться и не изнурять ребенка физическими нагрузками.

D 69.0 Геморрагический васкулит | Описание болезни, диагностика, лечение

жалобы по диагнозу

Сыпь на ягодицах и ногах
Боль в суставах
Боль в животе
Боль в поясничной области
Синяки
багрово-синее пятно в коже, которое образуется под действием удара
Головная боль
головная боль в результате интоксикации при гриппе , ОРВИ на фоне повышения температуры тела, озноба, ломоты в мышцах, болей в глазах
Лихорадка (Повышенная температура)
повышение температуры тела выше нормальных величин (36,0-36,9), причем утром на 0,3-0,5 С ниже, чем вечером, в полости рта и прямой кишке температура, как правило, на 0,5-1 С выше, чем в подмышечной впадине, но не превышает 37,5 С
Сыпь
пятнышко бледно-розового цвета, диаметром 1-5 мм, которое не бледнеет при надавливании; участок кожи с измененной окраской, не выступающий над уровнем кожи, диаметром 5-20 мм, бледнеет при надавливании
Тошнота
Рвота
извержение желудочного и кишечного содержимого через рот и носовые ходы
Головокружение
нарушение пространственной ориентации организма, неправильное осознание положения тела или движения

симптомы по диагнозу

«Суставной синдром»
Абдоминальный синдром Постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку.
Почечный синдромПротекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией
Петехиальные кровоизлиянияТочечные кровоизлияния на коже.
ГипертермияПовышение температуры тела выше 38,5*С
ЭкзантемаВысыпания на коже: везикулы, папулы, волдыри, пятна и т.д.

краткое описание диагноза

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) является типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).
Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
самопомощь при диагнозе
Своевременное обращение к врачу.
режим лечения
Чаще стационарный. При лёгком течении-домашний постельный режим.
средний срок выздоравления
Заболевание протекает длительно, но чаще исход благоприятный. Иногда носит рецидивирующее течение.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит — заболевание сосудистой системы (микротромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течением. Болезнь возникает под действием ряда экзогенных факторов: инфекции, травмы, охлаждение, прививки, лекарственные пищевые аллергены. В основе геморрагического васкулита лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стенки микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерны: общее недомогание, бледность, пастозность, повышение температуры тела, полиморфная симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, нередко явление полиартрита (припухлость, болезненность суставов). При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенках кишечника, симптомы кишечного кровообращения. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания. Поражения почек, протекающие по типу подострого гломерулонефрита, утяжеляют состояние. Изменений в периферической крови, за исключением нейтрофильного лейкоцитоза, в тяжелых случаях, как правило, нет. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения не изменена. Различают острое, подострое и хроническое течение. При лечении геморрагического васкулита важен строгий постельный режим. Проводят гепаринотерапию в индивидуально подобранных дозах под строгим лабораторным контролем. Для лечения рекомендуются санаторно-курортное лечение в санаториях вблизи от постоянного места жительства с медицинским профилем: лечение заболеваний системы кровообращения (болезни сердца и сосудов). Это санатории: «Дон» (Воронежская область), «Ерино», «Ершово», «Каширские роднички» (Московская область), «Дубрава» (Орловская область), имени В.В. Воровского (Ярославская область), имени М.И. Калинина (Тамбовская область), имени Цюрупы (Воронежская область), Марфинский центральный военный клинический санаторий, «Приокские дали» (Московская область), «Сосновый бор» (Рязань), «Старица» (Рязанская область), «Беломорье» (Архангельская область), Сестрорецкий курорт (Санкт-Петербург) и многие другие санатории с данным профилем. Во многих курортах России, вошедшие в «Перечень уникальных курортов России» одним из ведущих медицинских профилей: лечение заболеваний органов кровообращения. Это курорт Кисловодск (Кавказские Минеральные Воды), курорт Большие Сочи (Черноморское побережье Кавказа), Марциальные воды (Карелия), Тинаки (Астраханская область), Шмаковка (Приморский край), Начики (Камчатская область).
Геморрагический васкулит: взгляд мамы и врача
Лирическое отступление: когда в институте мы изучали краткий курс педиатрии, то заболевание «геморрагический васкулит», или «болезнь Шенлейн-Геноха» запомнилась мне интересными фамилиями врачей, впервые описавших её много лет назад. Как гладко складывалась теория патогенеза и клиники этой болезни, перетекающей с кожи на суставы, с суставов на органы брюшной полости, а потом, возможно, и почки. Все было ясно и понятно, и я готова была рассказать об этой болезни любому преподавателю.

И совсем иной оказалась картина в тот момент, когда через много лет после получения врачебного диплома, когда все было «разложено по полочкам», этот диагноз был поставлен моему собственному ребенку врачом приемного покоя инфекционного корпуса ГКБ № 40, куда ночная «скорая» привезла нас исключать менингококковую инфекцию.

Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.

По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.

Некоторые авторы пишут, что вакцинация иногда приводит к геморрагическому васкулиту, сразу же отмечая, что его нельзя рассматривать как аргумент против её проведения. Но, на мой взгляд, в таком случае её нельзя рассматривать и как аргумент «за» — слишком уж серьезными могут оказаться последствия такого «последствия». И хочется обратить ещё раз внимание мам на использование антибиотиков при «детских инфекциях», иногда не совсем по поводу. Гемваскулит – это реальный пример того вреда, который из лучших побуждений мы сами можем нанести здоровью ребенка. Теперь, опираясь на собственный опыт, хочется вспомнить и различные атопические и аллергические состояния у ребенка – сезонную аллергию, аллергический ринит, кожные высыпания, аллергию на шерсть животных и на отдельные пищевые продукты. Не стоит занижать их значение и стоит — рассматривать их, особенно если аллергическая предрасположенность идет сразу по нескольким направлениям, как очень серьезный сигнал.

Своеобразный «пик» обострений геморрагического васкулита (а это хроническое заболевание, рецидив которого может произойти в любой момент) и новых случаев болезни в Екатеринбурге, по наблюдению педиатров, приходится на конец мая — начало июня. При заболевании у ребенка в крови образуются иммунные комплексы, которые вызывают асептическое воспаление стенок мелких сосудов кожи, суставов, кишечника, почек, иногда – легких и головного мозга. На месте этого воспаления возникают микроскопические кровоизлияния, некоторые авторы называю его «системным микротромбозом».

По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.

Сыпь, на которой начинается и заканчивается кожная форма гемваскулита, можно сказать, типична. Но в том случае, если ребенок лежит с высокой температурой (которая здесь также может быть), её не всегда сразу можно отличить от сыпи при менингококковой инфекции. Сыпь при геморрагическом васкулите чаще всего располагается симметрично на ногах, ягодицах, около крупных суставов, иногда поднимается до области пупка. Не бывает её на шее и лице. Эта сыпь также может легко возникнуть в местах складок одежды, постели, при небольшом щипке – даже есть одноименный «симптом щипка». Сыпь геморрагическая, отдельные её элементы в начале заболевания могут отличаться только размерами. Она немного выступает над кожей и не исчезает при надавливании. Затем, при «подсыпаниях», которые часто происходят во время болезни, элементы сыпи могут отличаться – одни будут свежими, темно-красными, мелко- или крупно-точечными, другие уже начнут «отцветать». При очень большой распространенности сыпи и крупных очагах может возникнуть даже очаговый некроз кожи.

Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.

Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите — это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.

Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.

Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.

Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.

Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.

Используются при лечении гнемваскулита и более серьезные медикаменты – в том числе, преднизолон и гепарин и его аналоги. Что хочется сказать родителям по их поводу – здесь стоит слушать то, что говорит врач и понимать опасность возможных последствий при отказе вообще от всех «капельниц» или только от «уколов в живот». Для назначения преднизолона при васкулите есть свои показания. Гематологи считают, что его назначение при первом приступе болезни повышает риск рецидивов в будущем, но все-таки назначать или отменять этот препарат должен врач, ориентируясь на клинику и состояние ребенка. Гепарин – это отдельная тема. Он нужен для восстановления микроциркуляции, при тяжелых формах его применяют всегда. Доктора при его назначении ориентируются на число тромбоцитов у ребенка и на данные коагулограммы, которую в детской интерпретации с высокой достоверностью делает лаборатория ОДКБ № 1. Стационара, где детей с геморрагическими васкулитами лечат и наблюдают, два – это ДГКБ № 11 и ОДКБ № 1. В последней больнице также есть консультанты, которым можно показать ребенка с этим заболеванием.

Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.

Геморрагический васкулит
Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).
Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.
Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».
Этиология
У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.
Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.
Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:
лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)

пищевая аллергия

укусы насекомых

переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.
Классификация
По формам
кожная и кожно-суставная:
простая

некротическая

с холодовой крапивницей и отеками

абдоминальная и кожно-абдоминальная

почечная и кожно-почечная

смешанная

По течению
молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)

острое течение (разрешается в течение 1 месяца)

подострое (разрешается до трех месяцев)

затяжное (разрешается до шести месяцев)

хроническое.

По степени активности
I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.

II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:
Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:
Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.
В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.
Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.
Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.
Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.
Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.
Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.
Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).
Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.
Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.
Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.
Особенности геморрагического васкулита у детей:
Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.
Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.
У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.
Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].
Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:
дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Васкулит — Диагностика и лечение
Диагноз
Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения вашей истории болезни и проведения медицинского осмотра. Он или она может попросить вас пройти один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, которые имитируют васкулит, либо диагностировать васкулит. Тесты и процедуры могут включать:
Анализы крови. Эти тесты ищут признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка.Полный анализ крови может определить, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA), могут помочь диагностировать васкулит.
Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Они также могут помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Рентген сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломку, вводится в большую артерию или вену. Затем в катетер вводится специальный краситель и делается рентген, когда краситель заполняет артерию или вену. Очертания ваших кровеносных сосудов видны на полученных рентгеновских снимках.
Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка вашего тела.Затем ваш врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.
Дополнительная информация
Показать дополнительную информацию
Лечение
Лечение направлено на борьбу с воспалением и лечение любых основных состояний, которые могут вызывать васкулит.
Лекарства
Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, являются наиболее распространенным типом лекарств, назначаемых для контроля воспаления, связанного с васкулитом.
Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и ослабление костей. Если для длительной терапии необходим кортикостероид, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.
Могут быть назначены другие лекарства с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее уменьшить дозу кортикостероидов. Используемое лекарство зависит от типа имеющегося васкулита.Эти лекарства могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (CellCept), циклофосфамид, тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).
Конкретные лекарства, которые вам понадобятся, зависят от типа и степени тяжести вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть.
Хирургия
Иногда васкулит вызывает аневризму — выпуклость или вздутие в стенке кровеносного сосуда.Этой выпуклости может потребоваться операция, чтобы снизить риск ее разрыва. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения для восстановления кровотока в пораженной области.
Клинические испытания
Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.
Помощь и поддержка
Одна из самых серьезных проблем в жизни с васкулитом может заключаться в том, чтобы справиться с побочными эффектами лекарств.Следующие предложения могут помочь:
Разберитесь в своем состоянии. Узнайте все, что можно, о васкулите и его лечении. Знайте возможные побочные эффекты принимаемых вами лекарств и сообщайте врачу о любых изменениях в вашем здоровье.
Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, дополнительные анализы и проверку артериального давления.
Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой упор делается на свежие фрукты и овощи, цельнозерновые продукты, нежирные молочные продукты, а также нежирное мясо и рыбу. Если вы принимаете кортикостероидные препараты, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
Сделайте плановые прививки. Своевременное информирование о вакцинации, например, от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, например инфекцию. Поговорите со своим врачом о вакцинации.
Занимайтесь спортом большую часть дней недели. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли к упражнениям, начинайте медленно и постепенно наращивайте. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.
Подготовка к приему
Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он может направить вас к специалисту по суставным и аутоиммунным заболеваниям (ревматологу), имеющему опыт оказания помощи людям с этим заболеванием.Вам также может быть полезен междисциплинарный подход. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.
К специалистам, занимающимся лечением васкулита, относятся:
Врачи суставов и аутоиммунные заболевания (ревматологи)
Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
Глазные врачи (офтальмологи)
Кардиологи (кардиологи)
Кардиологи (нефрологи)
Легочные врачи (пульмонологи)
Кожные врачи (дерматологи)
Врачи мочеполовой системы (урологи)
Что вы можете сделать
Поскольку встречи могут быть короткими и часто есть что обсудить, хорошо подготовиться.Попробуйте:
Помните о любых ограничениях до записи на прием. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
Отправить предыдущую тестовую информацию. Если вас направили в более крупный медицинский центр, попросите своего домашнего врача прислать вам предыдущие результаты визуализации и биопсии до приема.
Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или серьезные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь вам запомнить, что говорит врач.
Перечислите вопросы , которые вы хотите задать своему врачу.
В отношении васкулита можно задать несколько основных вопросов:
Какой у меня тип васкулита?
Что вызывает у меня васкулит?
Нужно ли мне больше тестов?
У меня васкулит острый или хронический?
Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
Серьезен ли мой васкулит?
Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
Можно ли вылечить мой васкулит?
Какие у меня варианты лечения?
Каковы преимущества и риски каждого лечения?
Какое лечение, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
Как долго продлится лечение?
У меня другое заболевание.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Стоит ли обратиться к специалисту?
Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
Чего ожидать от врача
Ваш врач может спросить:
Когда у вас впервые появились симптомы?
Ваши симптомы были постоянными или случайными?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что может улучшить ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?
Ноябрь24, 2020
Успешное лечение геморрагической буллезной пурпуры Геноха-Шенлейна пероральными кортикостероидами: клинический случай
Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) — это васкулит небольших кровеносных сосудов, возникающий в результате воспаления, опосредованного иммуноглобулином-А. Это наиболее распространенный острый системный васкулит в детском возрасте, поражающий в основном кожу, желудочно-кишечный тракт, суставы и почки. Характерная для HSP сыпь состоит из пальпируемых пурпурных образований диаметром от 2 до 10 мм, концентрирующихся в ягодицах и нижних конечностях.Возникновение геморрагических булл у детей с HSP встречается редко. В этом отчете описывается 4,5-летняя пациентка с HSP, ассоциированным с геморрагическими буллезными поражениями.
1. Введение
Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) — это васкулит небольших кровеносных сосудов, возникающий в результате воспаления, опосредованного иммуноглобулином А. Это наиболее распространенный острый системный васкулит в детском возрасте, поражающий в основном кожу, желудочно-кишечный тракт, суставы и почки [1]. Доминирующими клиническими признаками HSP являются кожная пурпура (100%), артрит (82%), боль в животе (63%), желудочно-кишечные кровотечения (33%) и нефрит (40%) [2].Пурпура обычно встречается на ногах и ягодицах, но также может быть заметна на руках, лице и туловище. У нескольких пациентов преобладают петехиальные поражения, у некоторых — преимущественно пурпурные, а у других — смешанные [3]. У некоторых пациентов наблюдаются поражения, похожие на мишени, которые состоят из центрального точечного кровоизлияния, окруженного периферическими областями с бледностью и кровоизлиянием [4]. Гистологически кожные особенности HSP характеризуются лейкоцитокластическим васкулитом дермальных сосудов и заметными отложениями IgA в стенках сосудов [5].
GI-проявления HSP включают боль в животе, рвоту, диарею, паралитическую кишечную непроходимость, мелена, инвагинация и ишемия или перфорация брыжейки [6]. Часто могут поражаться лодыжки и колени, но также может наблюдаться артрит рук, локтей и ступней. Артрит неэрозионный и, следовательно, не вызывает постоянной деформации [7]. Могут наблюдаться поражения некоторых органов и систем, таких как центральная нервная система и легкие, но они встречаются гораздо реже, чем поражение кожи, кишечника и почек [8].
В нашем отчете, получавшей оральные кортикостероиды, 4,5-летняя пациентка с HSP, особенно сопровождающаяся геморрагическими буллезными поражениями кожи, была представлена в свете литературы.
2. Описание клинического случая
Девочка 4,5 лет была направлена в научно-исследовательскую больницу Коньи с жалобами на геморрагические буллезные высыпания, двустороннюю боль в лодыжках и сильную боль в животе. В анамнезе не было сниженного диуреза, видимой крови в моче или черного стула.Пациент не принимал никаких лекарств и не имел в анамнезе инфекций верхних дыхательных путей или укусов животных / насекомых в течение как минимум 1 месяца до появления сыпи.
При поступлении жизненно важные показатели: температура 36,3 ° С; пульс, 90 уд / мин; частота дыхания 26 вдохов / мин; и артериальное давление 85/60 мм рт. На обеих нижних конечностях были обнаружены многочисленные пальпируемые пурпуры и геморрагические буллы размером от 5 до 15 мм в диаметре (рис. 1). Живот мягкий, но болезненный при глубокой пальпации с гиперактивными кишечными звуками.Образования в брюшной полости и гепатоспленомегалии не обнаружено. На нижних конечностях отеков нет, но активные и пассивные движения обеих лодыжек болезненны. При физикальном обследовании других отклонений от нормы не выявлено.

Лабораторные исследования выявили такие показатели гемоглобина, как 13,7 г / дл, количества лейкоцитов как / л при нормальном дифференциальном подсчете и количества тромбоцитов как / л. Анализ кала на скрытую кровь был положительным. Скорость оседания С-реактивного белка и эритроцитов составляла 33,9 мг / дл и 32 мм / ч соответственно.Тесты на ANA и c-ANCA были отрицательными, а уровни C3, C4 и сывороточного иммуноглобулина A были в пределах нормы. Общий белок и альбумин сыворотки, трансаминаза, азот мочевины крови, креатинин и электролиты были нормальными при поступлении. Тест полоски мочи показал кетоны (4 плюс), кровь (2 плюс), лейкоциты (2 плюс) и белок (2 плюс). В осадке мочи определяли 2 эритроцита и 4 лейкоцита (поле микроскопа с большим увеличением). Количество белка и мочи составляло 23,4 мг / м ^2, / ч и 750 мл / день соответственно.При последующем наблюдении диурез составлял от 1,8 до 2 мл / кг / ч. Анализ кала на скрытую кровь был положительным.
На основании клинических и лабораторных данных пациенту был поставлен диагноз HSP. В результате биопсии, выполненной с любым из поражений, в образце был определен лейкоцитокластический васкулит с периваскулярной инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами (рисунки 2 и 3). Таким образом, диагноз геморрагического буллезного HSP подтвердился.

Поскольку рассматривались поражения кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и умеренные поражения почек в результате HSP, лечение преднизолоном в дозе 2 мг / кг / день в течение 6 недель и симптоматическое лечение, включая постельный режим вместе с были начаты мягкие диеты.Артралгия и боли в животе уменьшились через 4 дня после начальной терапии. Буллезные поражения также начали рассасываться в течение недели и полностью исчезли в течение 3-недельного курса лечения. Поскольку 24-часовая протеинурия мочи составила 9,4 мг / м ² / час после 4-недельного лечения преднизолоном, лечение преднизолоном было продолжено еще в течение 2 недель. Лечение преднизолоном было прекращено постепенно после снижения 24-часовой протеинурии мочи до 3,54 мг / м ² / час.За пациентом наблюдали в течение 4 месяцев, в течение которых анализ мочи оставался в пределах нормы, и никаких симптомов HSP не наблюдалось.
3. Обсуждение
HSP — один из наиболее частых синдромов васкулита в детском возрасте. Пальпируемая пурпура обычно наблюдается почти у 100% пациентов с HSP и считается основной причиной посещения больницы в 50% случаев [4]. Наиболее серьезные поражения часто отмечаются в точках максимального давления, например, вокруг лодыжек или на дорсальной части стопы под тугими шнурками, а волдыри в нашем случае также согласуются с выводами, предложенными в исследовании Leung и Robson [ 9].
Патофизиология геморрагического буллезного HSP все еще остается неясной. В исследовании Kobayashi et al. Сообщалось, что матричная металлопротеиназа-9 (MMP-9, желатиназа B) была повышена в жидкости пузыря с помощью зимографии, и MMP-9, секретируемая PMN на дермальной стороне дермоэпидермального соединения, было постулировано, что они мигрируют из очага интенсивного васкулита и вызывают образование пузырей за счет разрушения компонентов базальной мембраны, таких как коллаген VII типа [10].
Возникновение геморрагических булл у детей с HSP встречается редко.Впервые в 1985 году Гарланд и Чусид, предупредив других врачей об атипичных проявлениях HSP, сообщили о 5-летнем мальчике с HSP, у которого развились геморрагические пузыри на разгибательных поверхностях его локтей, бедер, ягодиц и периоральной области. [11]. В другом исследовании, проведенном Liu et al., Сообщалось, что в двух случаях такие поражения регрессировали после приема стероидов и не показали рецидивов во время последующего наблюдения [12]. В 2005 году Ishii et al. сообщили о 4-летнем мальчике с HSP, у которого развились геморрагические буллы, артралгия и сильная боль в животе, которые не реагировали на обычную терапию и контролировались пульсовыми стероидами [13].В исследовании, проведенном Trapani et al. в 2010 г. было зарегистрировано три случая с тяжелыми пурпурными пальпируемыми высыпаниями. В то время как во втором случае лечение не проводилось, в первом и третьем случаях лечили преднизолоном перорально в течение трех дней, а также пульс-метилпреднизолоном. В связи с обострением состояния пришлось удлинить прием преднизолона. Однако в третьем случае к схеме лечения был добавлен азатиоприн из-за безуспешного лечения стероидами [1].В соответствии с отчетом den Boer et al., Период улучшения буллезных поражений в нашем случае составил почти три недели, и мы сочли, что более короткий период улучшения был связан с применением преднизолона [14].
Кроме того, можно предположить, что консенсуса не существует, относительно использования кортикостероидов для лечения HSP, прогрессирующего только с поражениями кожи. Тем не менее, в нашем случае среди значимых симптомов HSP и булл были выявлены такие признаки, как боль в животе и артралгия, и он хорошо поддавался лечению пероральным преднизолоном.Помимо умеренного поражения почек, в нашем случае также были отмечены тяжелые проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как боль в животе и кровотечение. Таким образом, было начато лечение преднизолоном, и через четыре дня после начальной терапии было замечено, что симптомы, такие как артралгия и боль в животе, уменьшились.
Хотя не существует консенсуса в отношении лечения обширных буллезных поражений при HSP, противовоспалительный эффект кортикостероидов, вероятно, будет благоприятным при лечении пациентов с HSP с тяжелым поражением кожи за счет ингибирования активности связывания AP-1 в ядре в ассоциация со снижением ядерного фактора-каппа B (NF- κ B), одного из основных провоспалительных факторов транскрипции, и снижением концентраций MMP-2 и MMP-9 в плазме [15].
В заключение, геморрагические буллы редко встречаются у детей с HSP. При обследовании детей с геморрагическими пузырями медицинские работники должны проявлять бдительность в отношении HSP, сопровождаемого атипичными кожными поражениями. Геморрагический буллезный HSP, хотя и является спорным, хорошо поддается лечению традиционной пероральной терапией преднизолоном. Принимая во внимание возможные побочные эффекты кортикостероидов и то, что в некоторых случаях улучшение происходит спонтанно, особенно при отсутствии поражения желудочно-кишечного тракта и почек, врач должен решить, будет ли лечение кортикостероидами или нет.Кроме того, необходимы дальнейшие исследования, чтобы выяснить влияние стероидов на лечение кожных проявлений HSP.
Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение
Что такое васкулит?
Васкулит — это общий термин для обозначения нескольких состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. Его также называют ангиитом или артериитом. Это может сделать ваши кровеносные сосуды слабыми, растянутыми, больше или уже. Они могут полностью закрыться.
Васкулит может поражать людей в любом возрасте.Некоторые формы поражают кровеносные сосуды, которые идут к конкретным органам, например к коже, глазам или мозгу, или снабжают их кровью. Другие виды могут включать одновременно несколько систем органов. Некоторые из этих общих форм могут быть легкими и не требуют лечения. Другие могут быть тяжелыми.
Причины васкулита
Врачи не знают, что вызывает многие случаи васкулита. Это может быть связано с аллергической реакцией на лекарство. Вы также можете получить его после заражения, которое вызывает необычный ответ в вашей иммунной системе, повреждая кровеносные сосуды.
Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые у вас наблюдаются в течение нескольких месяцев или лет, например, ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Осложнения васкулита
Васкулит может быть серьезным. Когда ваш кровеносный сосуд становится слабым, он может растянуться и вздуться (это называется аневризмой). Он также может разорваться, вызвав кровотечение. Это может быть опасно для жизни, но бывает очень редко.
Когда ваш кровеносный сосуд воспаляется и сужается, он может частично или полностью блокировать кровоток в этой области вашего тела.Если у вас недостаточно других кровеносных сосудов для снабжения этой области, ткань погибнет. Это может произойти в любой части вашего тела.
Симптомы васкулита
Васкулит может иметь общие симптомы, такие как лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и усталость.
Это также может вызвать определенные проблемы, в зависимости от задействованной части тела. Если это ваша кожа, у вас может быть сыпь. Если ваши нервы не получают достаточно крови, у вас может быть онемение и слабость.
Васкулит в головном мозге может вызвать инсульт.У вас может случиться сердечный приступ, если он затронет ваше сердце. Воспаление кровеносных сосудов почек может привести к почечной недостаточности.
Если вы заметили что-нибудь необычное, немедленно обратитесь к врачу.
Типы васкулита
Врачи делят васкулиты на типы в зависимости от размера вовлеченных кровеносных сосудов:
Большой. Сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
Средний. Примеры: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
Малый. Сюда входят синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит игрока в гольф и криоглобулинемия.
Диагностика васкулита
Ваш врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр.Вам понадобятся тесты, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Это могут быть:
Анализы крови. Признаками васкулита могут быть определенные типы клеток крови или антител.
Анализы мочи. Проверяют на повреждение почек.
Визуальные тесты . Рентген, МРТ, КТ, ПЭТ и УЗИ показывают воспаление в ваших кровеносных сосудах и органах. Вам также может быть сделана ангиограмма, на которой врач вводит краситель в ваш кровоток.Он обнаруживается на рентгеновских снимках, чтобы лучше видеть ваши кровеносные сосуды.
Сердечные пробы. Эхокардиограмма проверяет, насколько хорошо работает ваше сердце.
Биопсия. Ваш врач берет образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа. Специалист может проверить его на наличие признаков воспаления или повреждений.
Лечение васкулита
Лечение зависит от того, что вызывает васкулит и какие органы поражены. Васкулит может пройти сам по себе, если он возник в результате аллергической реакции.Но если поражены важные органы, такие как легкие, мозг или почки, вам нужно немедленно лечить.
Ваш врач, вероятно, пропишет вам кортикостероидные препараты, также известные как стероиды, для борьбы с воспалением. Возможно, вам придется принимать их надолго. Врач будет внимательно следить за вами на предмет побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови и проблемы с костями.
Другие лекарства могут помочь замедлить вашу иммунную систему с более легкими побочными эффектами, чем стероиды. К ним относятся метотрексат (Ревматрекс, Трексалл).
Препарат тоцилизумаб (Актемра) блокирует воспалительный белок в организме. Возможно, вы сможете использовать меньшую дозу стероидов, если будете принимать их одновременно.
Прогноз васкулита
Ваш прогноз будет зависеть от нескольких факторов, в том числе от типа вашего васкулита и того, как быстро вам был поставлен диагноз. При правильном лечении многие люди проживут долгую и продуктивную жизнь.
Как только ваш васкулит будет взят под контроль, ваш врач постепенно прекратит прием лекарств.Цель состоит в том, чтобы вы достигли ремиссии — когда в вашем теле нет никаких признаков заболевания — или вылечились. Вам потребуются регулярные осмотры, чтобы следить за долгосрочными побочными эффектами лечения, обострениями васкулита и осложнениями. Знайте симптомы, чтобы сразу же предупредить врача.
Пурпура Геноха-Шенлейна (IgA-васкулит): основы практики, предпосылки, патофизиология
Леунг AKC, Баранкин Б., Леонг К.Ф. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. . 2020 7 мая. [Medline].
Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Eur J Pediatr . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].
Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Ревум . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].
Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].
Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г.Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].
Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].
Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Лечение артрита . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].
Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Мировой Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].
Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.
Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Берл Клин Wochenschr . 1874. 11: 641-3.
Blanco R, Martínez-Taboada VM, Rodríguez-Valverde V, García-Fuentes M, González-Gay MA. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Революционный артрит . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].
Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Ревум . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].
Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].
González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2009 ноя.48 (11): 1157-65. [Медлайн].
Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].
Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Acta Paediatr Scand . 1998. 77: 125-131.
Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в не выбранной популяции детского возраста. Eur J Pediatr . 1988. 147: 113-115.
Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.
Коунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж.М., Мидоу С.Р., Блюетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.
Bunchman TE, Mauer SM, Sibley RK, Vernier RL. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.
Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед. . 2002. 69: 87-89.
Керр МА. Структура и функция человеческого IgA. Биохимия J . 1990 Октябрь 15. 271 (2): 285-96. [Медлайн]. [Полный текст].
Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].
Davin JC, Coppo R. Нефрит пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].
Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж. Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.
Smith, A.C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при нефропатии IgA. J. Am. Soc. Нефрол . 2006. 17: 3520–3528.
Аллен А.С., Уиллис Ф.Р., Битти Т.Дж. и Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.
Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки в пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].
Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Clin Rheumatol . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].
Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Clin Rheumatol . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].
Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Hematol Oncol . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].
Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].
Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 Май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].
Koskimies, O., Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.
Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Acta Paediatr . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].
Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.
Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].
Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].
Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].
Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Am J Kidney Dis . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].
Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтейф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].
Кальво-Рио V, Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Clin Exp Rheumatol . 2013 янв-фев. 31 (1 приложение 75): S45-51. [Медлайн].
Zhou JH, Huang AX, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпурный нефрит Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].
Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].
Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Eur J Dermatol . 2009 Июнь [Medline].
Hoshino C. Возникшая у взрослых пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].
Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].
Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Мировой Педиатр . 2012 Ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].
Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлейна, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4: 792-3. [Медлайн].
Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Clin Exp Rheumatol . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].
Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван ЛК, Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].
Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.
Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14: 169.
Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Clin Rheumatol . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].
Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной недостаточности у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский Научный Монит .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].
Нонг Б.Р., Хуанг Ю.Ф., Чуанг С.М., Лю С.К., Се Канзас. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].
Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].
Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Afr Health Sci . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Al Sufyani MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].
Грахани Р., Ледика М.А., Сапартини Г., Сетиабудиаван Б. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Asia Pac Allergy . 2014 января, 4 (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].
Hennies I, Gimpel C, Gellermann J, et al. Представление педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 2017 Октябрь 5. [Medline].
Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85 Приложение 4: S1213-8. [Медлайн].
Lin SJ, Huang JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Азиатский Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].
Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429–36. [Медлайн].
Chen YH, Lin TY, Chen CJ, Chen LK, Jan RH.Семейные случаи пурпуры Геноха-Шенлейна у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 Октябрь 53: 320-4. [Медлайн].
Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].
Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для лечения пурпуры Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арч Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].
McCarthy HJ, Tizard EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. Eur J Pediatr . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].
Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Dermatol . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].
Chan KH, Tang WY, Lo KK. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].
Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Kim CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].
Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Paediatr Int Child Health . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].
Ha TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Acta Paediatr . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].
Озкая О., Бек К., Алаца Н. и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Clin Rheumatol . 2007 октября, 26 (10): 1729-32. [Медлайн].
Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].
Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Dermatol . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].
Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].
ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Ребенок . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].
Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].
Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Pathol . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].
Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Holtta T, et al. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арч Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].
Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Clin Rheumatol . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].
Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейн Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].
Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].
Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Шенлейна-Геноха у пациента с ревматоидным артритом. Scand J Rheumatol . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].
Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Acta Paediatr . 2015 августа 104 (8): 843-8. [Медлайн].
Ли Й.Х., Ким И.Б., Ку Дж.В., Чанг Дж.Й. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. В Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Педиатр Гастроэнтерол Hepatol Nutr . 2016 сентября 19 (3): 175-185. [Медлайн]. [Полный текст].
Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Лин Ю.Т., Чанг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Acta Paediatr . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].
Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Циферблатная трансплантат Нефрола . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].
Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 декабря 22 (12): 2067-72. [Медлайн].
Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Am J Kidney Dis . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].
Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII при пурпуре Геноха-Шенлейна у взрослых. J Nippon Med Sch . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].
Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клин Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].
Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Acta Paediatr . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].
Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].
Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. J Clin Med Res . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].
О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс М.Д.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].
Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арч Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].
Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].
Хубер А.М., Кинг Дж., МакЛейн П., Классен Т., Потос М. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].
Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].
Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].
Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Геноха-Шонлейна ?. Арч Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].
Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммунодепрессивном лечении. Clin Pharmacol Ther . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].
Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].
[Рекомендации] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Дерматол . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].
Заффанелло М., Бругнара М., Франчини М. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Научный журнал WorldJournal . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].
Джаухола О, Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимиес О, Ала-Хоухала М, Арикоски П. и др. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].
Флинн Дж. Т., Смойер В. Е., Банчман Т. Е., Кершоу Д. Б., Седман А. Б.. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].
Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. Eur J Pediatr . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].
De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].
Икбал Х., Эванс А.Дапсон терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия случаев. Арч Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].
Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].
Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Инт Дж. Ревматол . Июнь 2010 г. [Medline].
Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолят мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].
Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Kidney inter., Suppl . 2012. 2: 139–274.
Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.
Кавасаки Ю., Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.
Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.
Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р., Сузуки С., Сузуки Х. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].
Дэвин Дж. К., Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].
Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Am J Kidney Dis . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].
Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].
Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].
Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Morphol Embryol . 2012. 53 (3 Suppl): 769-73. [Медлайн].
Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].
Васкулитная сыпь — обзор
Первично васкулитные состояния
Гранулематоз Вегенера (WG) и микроскопический полиангиит — это диффузные васкулитные заболевания мелких сосудов, вызывающие некротические гранулемы, особенно в респираторной и почечной системах.Пострадать могут педиатрические пациенты любого возраста (см. Вставку 47-2). Пациенты обращаются с кашлем, лихорадкой, хроническим риносинуситом (особенно при WG), артралгиями, васкулитной сыпью, кровохарканьем, гематурией или протеинурией. ^64,65 Заболевание легких может предшествовать системным симптомам и задерживать постановку диагноза, особенно у пациентов с диагнозом «идиопатический» гемосидероз легких (см. Рис. 47-2). Рентгенологические изменения обычно включают двусторонние узелковые инфильтраты, часто с кавитацией (рис. 47-9).Другие находки включают плевральный выпот, утолщение плевры, мигрирующие инфильтраты, пневмоторакс и эндобронхиальные гранулемы, вызывающие ателектаз. ³⁵ Диагноз подтверждается идентификацией положительных антинейтрофильных цитоплазматических антител (cANCA в WG по сравнению с pANCA при полиангиите). ⁶⁶ Раннее начало интенсивной иммуносупрессивной терапии важно для уменьшения основного осложнения гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. ⁶⁷
Синдром Чарджа-Стросса, или аллергический ангиит и гранулематоз, характеризуется эозинофилией, лихорадкой, васкулитом и астмой.Наиболее частым легочным проявлением является астма, которая обычно предшествует васкулиту. Пятнистые узелковые инфильтраты в легких (см. Рис. 47-4) могут возникать при редкой кавитации (рис. 47-10). ³⁴ Гистологические находки включают эозинофильную пневмонию, некротический васкулит и образование гранулемы. ⁶⁸
Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP), или анафилактоидная пурпура, является одним из наиболее распространенных васкулитов в детском возрасте. HSP чаще всего встречается зимой, и ему часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей.⁶⁹ Характерные признаки и симптомы включают артрит, артралгию, боль в животе, нефрит и нетромбоцитопеническую пурпуру. Легочные осложнения редки, но сообщалось о нескольких случаях летальных альвеолярных кровотечений. ^70,71
Болезнь Кавасаки — это некротический артериит, который чаще всего встречается у маленьких детей. Пациенты обращаются с лихорадкой, конъюнктивитом, увеличением лимфатических узлов, сыпью, клубничным языком и эритемой ладоней и подошв. Иногда присутствуют кашель и респираторный дистресс, а рентгенологические аномалии грудной клетки включают ретикулогранулярные инфильтраты, перибронхиальные манжеты, плевральный выпот, ателектаз и задержку воздуха.^72–74 Кроме того, часто встречается поражение сердца, при этом наиболее серьезным хроническим осложнением является аневризма коронарной артерии. Может возникнуть отек легких, вторичный по отношению к сердечной недостаточности. Патологическое исследование легких часто выявляет интерстициальную пневмонию и легочный артериит в случаях летального исхода.
Узелковый полиартериит — это мультиорганный некротический васкулит с поражением мелких и средних мышечных артерий. ⁷⁵ Легочные осложнения у детей встречаются редко, но включают васкулит, местный тромбоз и отек легких, вторичный по отношению к поражению сердца и почек.^76,77 Клиническое начало болезни обычно незаметно с необъяснимой лихорадкой и потерей веса. В конечном итоге у большинства пациентов развиваются боли в животе, заболевания центральной нервной системы, артрит, миалгия и поражения кожи. Сосудистый тромбоз, некроз и аневризмы наблюдаются в почках, сердце и легких. ⁷⁵
Болезнь Бехчета характеризуется появлением афтозных язв и генитальных язв в дополнение к рецидивирующему ириту. Начало болезни может быть коварным и продолжительным. Поражение легких у детей не описано; однако у взрослых могут быть серьезные легочные осложнения, включая плевральный выпот, кровотечение, васкулит, аневризмы и эмболы.⁷⁸
Легочный капиллярит, изолированный от легких и не имеющий признаков системного иммунологического состояния, был описан как у детей, так и у взрослых. ^27,79,80 Обычно у этих пациентов наблюдаются хрипы, кашель, одышка и иногда кровохарканье. Дальнейшая оценка выявляет низкий уровень кислорода, инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки и низкий уровень гемоглобина. Биопсия легкого необходима, чтобы отличить этот васкулит от идиопатического легочного кровотечения. Раннее вмешательство в иммуносупрессию может спасти жизнь.
Васкулит | Симптомы, причины | Против артрита
Лечение васкулита будет зависеть от того, какие кровеносные сосуды и органы поражены, а также от того, сколько тканей тела поражено. Если васкулит поражает только кожу, этого может быть достаточно для лечения любой основной инфекции или удаления препарата, вызвавшего васкулит. Однако в большинстве случаев необходимо медикаментозное лечение, чтобы контролировать заболевание и его симптомы, а также остановить или ограничить ущерб, причиненный васкулитом.
Наркотики
Два основных типа лекарств, используемых для лечения васкулита, — это стероиды и иммунодепрессанты. Оба действуют, ослабляя иммунную систему, уменьшая силу ее атаки на ткани тела.
Если у вас васкулит, поражающий крупные кровеносные сосуды, вам, вероятно, дадут стероидные таблетки. Они очень эффективны при гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу, и часто иммунодепрессанты не нужны при этих состояниях.
Если у вас васкулит, поражающий кровеносные сосуды малого и / или среднего размера, вам может потребоваться только небольшая доза стероидов для его контроля.
Однако вам может потребоваться комбинация стероидов и иммунодепрессантов, вероятно, через несколько лет, особенно если васкулит поражает внутренние органы. Для многих типов васкулита, в том числе поражающих почки, легкие или другие жизненно важные органы (особенно если он затрагивает кровеносные сосуды малого и среднего размера), лечение будет проводиться поэтапно.
Если у вас васкулит, который в основном поражает артерии среднего размера, в зависимости от состояния могут помочь другие методы лечения:
Болезнь Кавасаки можно эффективно лечить с помощью инъекций иммуноглобулина (разновидность протеина).
PAN, ассоциированный с гепатитом, можно лечить с помощью противовирусного лечения и плазмафереза.
Плазмообмен (также известный как промывание крови) заключается в подключении к аппарату, через который проходит кровь перед возвращением к вам, чтобы ее можно было очистить от факторов, вызывающих васкулит.Только нескольким людям с наиболее тяжелыми типами васкулита — например, с очень тяжелым заболеванием почек или легких — потребуется плазмаферез. Это будет сделано в специализированных центрах.
Возможные побочные эффекты стероидов включают увеличение веса, расстройство желудка, диабет, истончение кожи и костей (остеопороз). Если назначаются высокие дозы стероидов, вам также будут назначены такие препараты, как бисфосфонаты, для предотвращения остеопороза.
Этапы лечения некоторых видов васкулита:
Этап 1: Доведение до ремиссии.Цель состоит в том, чтобы взять болезнь под контроль. Иммунодепрессивный препарат (например, циклофосфамид) может использоваться для ослабления иммунной системы, которая атакует кровеносные сосуды. На этом этапе также будут использоваться стероидные таблетки или инъекции.
Стадия 2 Держит вас в ремиссии. Когда состояние находится в стадии ремиссии, цель состоит в том, чтобы держать его под контролем. Лекарства (например, азатиоприн, метотрексат или микофенолат) могут использоваться вместе со стероидами.
Этап 3: Продолжение и отмена терапии.Цель на этом этапе — постепенно уменьшить количество принимаемых лекарств, но при этом держать болезнь под контролем.
При некоторых типах васкулита (например, гранулематозе с полиангиитом) инфекция может вызвать рецидив. Поэтому для защиты от этого вам могут назначить антибактериальные препараты, такие как ко-тримоксазол. Эти препараты также могут помочь защитить от повышенного риска заражения, вызванного более сильными иммунодепрессантами.
Как и все лекарства, иногда могут возникать побочные эффекты.
Циклофосфамид, например, может вызывать кровотечение из мочевого пузыря, истончение волос и повышенный риск инфицирования. К сожалению, существует также значительный риск снижения фертильности как у мужчин, так и у женщин.
Из-за этих рисков прием циклофосфамида будет прекращен или заменен другим иммунодепрессивным препаратом, как только ваш васкулит будет взят под контроль. Обычно это азатиоприн, но вместо него можно использовать метотрексат или микофеонлат. Ритуксимаб, биологическая терапия, вводимая внутривенно, также может способствовать ремиссии при некоторых типах васкулита.
Васкулит и волчанка | Lupus Foundation of America
Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Воспаление — это состояние, при котором ткань повреждается клетками крови, попадающими в ткани. При воспалительных заболеваниях эти клетки в основном являются лейкоцитами. Лейкоциты циркулируют и служат нашей главной защитой от инфекции. Обычно лейкоциты уничтожают бактерии и вирусы. Однако они также могут повредить нормальную ткань, если проникнут в нее.
Васкулит может поражать:
очень мелких кровеносных сосудов (капилляров),
кровеносных сосудов среднего размера (артериол или венул)
крупных кровеносных сосудов (артерий или вен).
Как васкулит повреждает организм?
С воспаленным кровеносным сосудом может произойти несколько вещей:
Если это небольшой сосуд, он может разорваться и вызвать крошечные участки кровотечения в ткани. Эти области будут выглядеть на коже в виде маленьких красных или пурпурных точек.
Если воспален более крупный сосуд, он может опухнуть и образовать узелок, который можно почувствовать, если кровеносный сосуд находится близко к поверхности кожи.
Внутренняя часть сосудистой трубки может сузиться, что приведет к уменьшению кровотока.
Внутренняя часть сосудистой трубки может полностью закрываться, обычно из-за тромба, который образуется в месте воспаления.
Если кровоток уменьшается или прекращается, ткани, которые получают кровь из этого сосуда, начинают отмирать. Например, у человека с васкулитом артерии среднего размера на руке может развиться холодный палец, который болит при каждом использовании. Если не лечить, это может прогрессировать до гангрены.
Что вызывает васкулит?
Васкулит может быть вызван:
Инфекция стенок кровеносных сосудов.Это редко. Когда это происходит, бактерии, вирусы или грибки поражают кровеносный сосуд. Лейкоциты перемещаются, чтобы уничтожить инфекционные агенты и повредить кровеносный сосуд в процессе. Это серьезное заболевание, требующее немедленного лечения антибиотиками.
Антитела, которые реагируют против клеток стенок сосудов. В некоторых случаях васкулита антитела против цитоплазмы нейтрофилов (антитела к цитоплазме нейтрофилов, или ANCA) являются вероятной причиной воспаления и повреждения.
Иммунная или «аллергическая» реакция в стенках сосудов. Эта причина васкулита встречается чаще. Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами (сокращенно от «антигенетический», что означает «против генетического материала»). Антигены заставляют организм вырабатывать белки, называемые антителами, которые прикрепляются (связываются) с антигеном с целью избавления от него. Антигены и антитела, которые связываются вместе, называются иммунными комплексами.
Два основных способа, которыми иммунные комплексы разрушают антигены:
путем привлечения лейкоцитов для переваривания антигена
путем активации других веществ организма, чтобы помочь разрушить антигены
К сожалению, некоторые иммунные комплексы не служат своим цель уничтожения антигенов.Вместо этого они слишком долго остаются в организме, циркулируют в крови и откладываются в тканях. Обычно они накапливаются в стенках кровеносных сосудов, где вызывают воспаление.
Вероятно, что некоторые белые кровяные тельца (цитотоксические клетки), убивающие инфекционные агенты, могут также случайно повредить кровеносные сосуды и вызвать васкулит. ANCA, вероятно, реагирует на лейкоциты в стенках сосудов и увеличивает повреждение сосудов.
Как васкулит вызывается волчанкой?
Антигены, вызывающие иммунные комплексы при волчанке, часто неизвестны.В некоторых случаях комплексы содержат ДНК и анти-ДНК антигены или Ro (также называемые SS-A) и анти-Ro антигены.
Какие заболевания связаны с васкулитом?
Васкулит может возникать при многих заболеваниях. Васкулит также может возникнуть сам по себе без какой-либо очевидной ассоциированной инфекции или другого заболевания.
Вот некоторые из заболеваний, которые могут вызывать васкулит:
волчанка
ревматоидный артрит
ревматическая полимиалгия
склеродермия
гранулематоз с полиангиитом
гранулематоз с полиангиитом (преимущественно в почках)
криоглобулинемия
узловатая эритема
опухоли
лейкемия
лимфома
Каковы симптомы васкулита?
Васкулит может вызывать множество различных симптомов в зависимости от пораженных тканей и степени их повреждения.
Некоторые люди не заболевают, но замечают пятна на коже. Другие могут быть очень больны с системными симптомами и серьезными повреждениями органов.

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Классификация

Причины

Патогенез

Симптомы (признаки)

Диагностика

Лечение

Осложнения

Профилактика

Лейкоцитокластический васкулит uMEDp

Васкулит геморрагический › Болезни › ДокторПитер.ру

Признаки

Описание

Диагностика

Лечение

Образ жизни

Профилактика

D 69.0 Геморрагический васкулит | Описание болезни, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит: взгляд мамы и врача

Геморрагический васкулит

По формам

По течению

По степени активности

Васкулит — Диагностика и лечение

Диагноз

Дополнительная информация

Лечение

Лекарства

Хирургия

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Подготовка к приему

Что вы можете сделать

Чего ожидать от врача

Успешное лечение геморрагической буллезной пурпуры Геноха-Шенлейна пероральными кортикостероидами: клинический случай

1. Введение

2. Описание клинического случая

3. Обсуждение

Симптомы, причины, типы, диагностика и лечение

Что такое васкулит?

Причины васкулита

Осложнения васкулита

Симптомы васкулита

Диагностика васкулита

Лечение васкулита

Прогноз васкулита

Пурпура Геноха-Шенлейна (IgA-васкулит): основы практики, предпосылки, патофизиология

Васкулитная сыпь — обзор

Первично васкулитные состояния

Васкулит | Симптомы, причины | Против артрита

Наркотики

Этапы лечения некоторых видов васкулита:

Васкулит и волчанка | Lupus Foundation of America

Как васкулит повреждает организм?

Что вызывает васкулит?

Как васкулит вызывается волчанкой?

Какие заболевания связаны с васкулитом?

Каковы симптомы васкулита?

Добавить комментарий Отменить ответ