Норма тромбоциты у детей до года: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
.
2. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
3. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
4. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

• спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
• головокружение и периодическую тошноту;
• упадок сил и повышенную сонливость;
• длительное кровотечение при удалении зуба;
• слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

если повышены тромбоциты в крови у ребенка — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Общий анализ крови: чем болеет ребенок?

Чтобы с вами ни случилось, врачи назначают одно и то же — общий анализ крови. Болят почки — общий анализ крови, болит в груди — общий анализ крови, поднялась температура — опять общий анализ крови, а там посмотрим. Мы-то хоть с вами взрослые люди, а если болеет ребенок? Ему-то для чего почем зря пальцы колоть — он же плачет!

К тому же врачи, глубокомысленно в этот анализ взглянув, назначают всегда одно и то же — антибиотики. Тридцать лет тому назад назначали олететрин, десять лет назад — оспен, сейчас вот в моде аугментин и супракс. Скажу по секрету — оспен, супракс и аугментин хотя и разные по химическому составу, но работают абсолютно одинаково, да еще и против одних и тех же бактерий.

Можно конечно сколь угодно возмущаться по этому поводу, но давайте посмотрим немножко с другой стороны. Предположим, что анализ крови мы с вами уже сдали, малышу укололи пальчик, на следующий день, отстояв длиннющую очередь, вы забрали анализ в лаборатории. Пора в другую очередь, чтобы показать анализ врачу? Не спешите. Давайте сами заглянем туда и попробуем разобраться, что значат все эти латинские слова и загадочные цифры.

КРАСНАЯ КРОВЬ: ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Ага. Анализ крови делится на две части. Первая часть — так называемая красная кровь, то есть гемоглобин, эритроциты, тромбоциты и цветовой показатель. Вся эта шатия отвечает за перенос кислорода в клетки и при инфекции не шибко-то и страдает. Нам с вами нужно лишь бегло пробежаться по нормам и убедившись, что все хорошо, переходить ко второй части.

Нормы.

Гемоглолбин (он же Hb), измеряется в граммах на литр (!) крови и отвечает за перенос кислорода.

У месячного ребенка норма гемоглобина 115-175 (это вам не взрослый, тут все сложнее), в полгода — 110-140 — так же, как и у нас с вами, и так собственно, аж до 10-12 лет. 110-140 (145 по другим данным) грамм на литр крови.

Эритроциты, они же RBC — клетки, в которых гемоглобин и плавает в крови. Ага, это как раз они при помощи гемоглобина кислород и переносят. В месяц у ребенка нормой будет 3,8-5,6 — внимание! — триллионов эритроцитов на литр крови. У годовалого ребенка (как и у взрослого) этих самых триллионов уже поменьше — 3,5-4,9 на литр крови. Что делать — если выкачивать кровь для анализа литрами, все приходится считать в триллионах. Ничего, дальше будет попроще, вот увидите.

Ретикулоциты, они же RTC, измеряется их количество, слава Богу, в процентах. Это так сказать, юные эритроциты, их не должно быть более 15% у детей до года и не более 12 % у детей старше года или у взрослых. Нижний предел нормы для ретикулоцитов — 3%. Если их меньше, ребенок находится на пороге анемии, и меры необходимо принимать как можно скорее.

Тромбоциты. Английская аббревиатура PLT. Их существенно меньше, чем эритроцитов — их количество измеряют «всего лишь» в миллиардах на литр крови, норма от 180 до 400 для детей до года и от 160 до 360 для детей старше года или у взрослых. Тромбоциты — это собственно и не клетки вовсе, а так — обломки гигантской клетки-предшественника, из этих обломков, в случае чего, формируются тромбы — например, чтобы прекратить кровотечение, если малыш, не дай Бог, поранится.

СОЭ (ESR). Это даже и не клетки вовсе, а показатель скорости оседания эритроцитов — чем быстрее эта самая скорость («быстро» это не как едет автомобиль, здесь скорость измеряется в мм в час), тем активнее воспалительный процесс, по поводу которого вам возможно и порекомендовали сдать анализ крови. Нормы СОЭ в 1 месяц — 4-10, в 6 месяцев 4-8, а вот от года и до 12 лет — от 4 до 12 мм в час. Потом нормы той самой СОЭ будут отличаться еще и в зависимости от пола, но это уже совсем другая история.

Кроме этих показателей, есть еще множество других — гематокрит (НСТ), ширина распределения эритроцитов (RDWc), средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) и даже средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC). Все эти показатели служат для диагностики анемий, поэтому нам с вами (мы ведь разговариваем об инфекциях, помните?) будет лучше отложить их обсуждение на потом.

Для нас гораздо важнее не система переноса кислорода, а система защиты организма от инфекций. Это так называемая белая кровь, лейкоциты. Вот на ней мы остановимся очень и очень подробно.

ЛЕЙКОЦИТЫ ИЛИ БЕЛАЯ КРОВЬ: ЭВОЛЮЦИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Лейкоциты бывают разные. Одни отвечают за борьбу с бактериями, другие расправляются с вирусами, третьи «специализируются» по вовсе уж крупным супостатам — например по растительным клеткам (такое бывает чаще, чем вы думаете — я имею в виду аллергию на пыльцу растений) или даже по многоклеточным мерзавцам-глистам.

Поэтому посмотреть общее число лейкоцитов при острой инфекции — это хорошо, но чертовски мало. В лучшем случае доктор определит, что инфекция есть. Но чтобы понять, что именно эту инфекцию вызвало, нужно смотреть, какие именно лейкоциты повышены. Называется такое исследование лейкоцитарной формулой.

Вот о ней мы и поговорим.

Нормы.

Основные изменения в красной крови у детей происходят не то что до года — до месяца, и связано это с тем, что в течение первого месяца жизни у ребенка еще сохраняются в крови следы перехода на дыхание легкими. С иммунной системой все гораздо сложнее — она изменяется непрерывно в течение первых шести лет жизни, причем крайне неравномерно. Так что приготовьтесь. Цифр будет побольше.

Лейкоциты. Они же WBC. Их количество измеряется в миллиардах на литр крови (что по сравнению с эритроцитами выглядит как-то даже и несерьезно). А поскольку при рождении ребенок переходит из стерильной среды (утроба матери) в среду крайне нестерильную — что ж тут поделать, никакие уборки и кварцевания в комнатке малыша не обеспечивают гибели ВСЕХ находящихся там микробов, количество лейкоцитов даже в норме у детей гораздо выше, чем у взрослых. Правда, это количество с возрастом снижается. У ребенка одного месяца от роду норма лейкоцитов в крови составляет от 6,5 до 13,8, в полгода от 5,5 до 12,5, с года до шести лет (ага, в то самое время когда ребенок чаще всего болеет) от 6 до 12. И лишь когда иммунитет ребенка становится достаточно стойким, чтобы противостоять многочисленным инфекциям, количество лейкоцитов приближается к количеству их у взрослых — от 4,5 до 9 (некоторые почему-то считают нормой 12, но это не совсем так).

Нейтрофилы, они же NEU. Их количество считают не в абсолютных единицах (сколько на литр крови) а в процентах от общего числа лейкоцитов. Задача этих клеток — борьба с бактериями. Это довольно честная драка: нейтрофилы просто поедают зазевавшиеся бактериальные клетки и переваривают их. Правда, кроме бактериальных клеток нейтрофилы еще выступают и в роли своеобразных уборщиков — точно таким же образом они убирают из организма любой клеточный мусор, а не только микробов.

Нейтрофилы бывают разные: есть палочкоядерные нейтрофилы (это своего рода юниоры среди клеток-пожирателей), но их в крови не очень-то и много — такие дела, как уничтожение инфекций — задача не детская. Их количество почти не меняется с возрастом — и у месячного, и у годовалого и даже у шестилетнего ребенка их от 0,5 до 4.5 %. И только у детей старше семи лет (как впрочем и у взрослых) верхняя граница нормы палочкоядерных нейтрофилов поднимается аж до 6%. Иммунитет готов к вторжениям, ага.

Но настоящие «рабочие лошадки» иммунной системы — это сегментоядерные нейтрофилы — кстати, именно они являются основной и почти единственной защитой для детей моложе 2 лет. У детей до года в норме их от 15 до 45%, а с года до шести лет (когда работы существенно прибавляется) то количество нейтрофилов существенно вырастает — от 25 до 60 %. Наконец, к семи годам, количество сегментоядерных нейтрофилов добирается таки до взрослой нормы. Правда, норма эта весьма размыта — от 30 до 60%. То есть и тридцать процентов — норма, и шестьдесят — норма тоже.

Моноциты, они же MON. Это — «младшие братья» нейтрофилов. До поры до времени они сидят в тканях, а в кровь выплывают исключительно редко. В норме их количество не превышает от 2 до 12% у детей до года или от 2 до 10% у детей старше года. Взрослые от детей по этому показателю не отличаются ничуть — все те же 2-10%. Правда, когда нейтрофилов в крови начинает катастрофически не хватать, им на помощь приходят как раз моноциты и число моноцитов в крови хоть и не сильно, но увеличивается.

Эозинофилы, они же EOS. Поговаривают, что эозинофилы ответственны за аллергические реакции. Мягко говоря, это не совсем так. Эозинофилы не производят иммуноглобулинов класса Е, уровень которого как раз и повышен у аллергиков. Эозинофилы, если хотите, — «высшая каста» клеток-пожирателей (до этого как о клетках-пожирателях мы говорили о нейтрофилах и моноцитах). Они способны сожрать все, что не способно сожрать их самих. Даже многоклеточные агрессоры (глисты, ага) и весьма крупные чужеродные клетки (например кишечные амебы) отчаянно боятся эозинофилов. Дело в том, что эозинофилы не заглатывают клетки — они присасываются к ним, впрыскивают внутрь клеток свои пищеварительные ферменты и затем высасывают содержимое этих клеток, как ребенок высасывает двухлитровый пакет сока. Только отвернись — и от пакета (в нашем случае от небольшого глиста, например) остается лишь пустая оболочка. В норме эозинофилов в крови немного — от 0,5 до 6%

Лимфоциты, они же LYM. Это — основные клетки зрелой иммунной системы. Их специализация — борьба и с вирусами и с бактериями. Но особенно азартно лимфоциты расправляются или с вирусами или со своими же собственными клетками, по наивности этих вирусов приютивших. В норме в крови ребенка моложе года лимфоцитов от 40 до 72%, хотя работают они, право слово, вполсилы. А вот когда иммунная система малыша начинает таки развиваться (напоминаю, развитие иммунной системы после года и заканчивается в основном к 6-7 годам), число лимфоцитов в крови достаточно резко падает — до 26-60%. Наконец, после 7 лет лимфоциты «устаканиваются» на отметке в 22-50%.

Базофилы, BAS. Просто юные лимфоциты. Их число никогда не превышает 1%.

Все. Уф-ф-ф-ф…

НУ И КТО ВИНОВАТ В ИНФЕКЦИИ?

Когда знаешь, какие клетки крови за что отвечают, разобраться по анализу крови что за инфекция на этот раз у ребенка не просто, а элементарно просто. Высокая СОЭ и высокие лейкоциты — значит, инфекция в разгаре и лечить ее необходимо просто немедленно (в довесок к этим показателям чаще всего имеется температура хорошо за 38). Высокие нейтрофилы — значит, мы с вами познакомились с очередными бактериями, а высокие лимфоциты означают очередную вирусную инфекцию.

Все просто, как видите. А теперь давайте посмотрим примеры. И чтобы не заморачиваться цифрами, будем просто говорить «много» или «мало». Попробуем?

Острая вирусная инфекция.

Признаки. Лейкоциты и СОЭ выше нормы, в лейкоцитарной формуле превышение количества лимфоцитов, снижение количества нейтрофилов. Моноциты и эозинофилы могут незначительно повыситься.

Что делать? Чаще всего врачи назначают препараты, содержащие интерферон — виферон, кипферон или генферон.

ВАЖНО! Точно так же как вирусы, ведут себя так называемые внутриклеточные паразиты — хламидии и микоплазмы. Отличить их можно по клиническим проявлениям заболевания — «визитная карточка» и тех и других — длительный сухой кашель при крайне невнятной внешней картине — ребенок выглядит активным, в легких хрипов нет. Кашель, тем не менее, может долиться неделями.

Хроническая вирусная инфекция

Признаки. Ребенок часто болеет, в крови нормальная СОЭ и нормальные же (а то и пониженные) лейкоциты. В лейкоцитарной формуле на верхней границе нормы плавают лимфоциты и моноциты. Нейтрофилы на нижней границе нормы или даже еще ниже.

Что делать? Обследовать ребенка на антитела к вирусам Эпштейна-Бар и цитомегаловирусу. Скорее всего, виноваты эти двое.

ВАЖНО! Если ребенок только что переболел вирусной инфекцией, анализ крови будет точно таким же. Так что если ребенок болеет два раза в год и только что перенес вирусный насморк, бежать сдавать анализы на хронические вирусные инфекции несколько преждевременно.

Острая бактериальная инфекция.

Признаки. Лейкоциты и СОЭ выше нормы, в лейкоцитарной формуле превышение количества нейтрофилов (а то и моноцитов вместе сними) на фоне снижения количества лимфоцитов. Внешне видны такие признаки воспаления как температура, гнойные выделения из носа, хрипы в легких или влажный кашель.

Что делать? Наиболее частые врачебные назначения с таким анализом крови — это антибиотики пенициллиновой группы (аугментин, флемоклав солютаб, супракс), реже — антибиотики группы азалидов (вильпрофен, сумамед).

Хроническая или местная бактериальная инфекция

Признаки. Все те же — повышенные нейтрофилы (не выше верхней границы нормы) и пониженные лимфоциты (тоже в границах нормы, только ближе к нижней). Если в анализах крови есть такие изменения, придется искать локальный не очень активный очаг инфекции (Осмотр ЛОР-врача или снимок околоносовых пазхух, при подозрении на инфекцию мочевыводящих путей — общий анализ мочи).

ВАЖНО! Точно так же выглядит анализ крови после недавно перенесенной бактериальной инфекции.

Автор статьи Иван Лесков, врач-отоларинголог

Иммунные тромбоцитопении у новорожденных детей: трудности диагностики и тактика ведения | Заплатников, Карасева Л.Н., Подкопаев В.Н., Фомина С.Г., Шипулина О.Ю., Домонова Э.А., Садова Н.В.

Иммунные тромбоцитопении у новорожденных детей:трудности диагностики и тактика ведения

Геморрагические нарушения у новорожденных детей из-за высокого риска тяжелых осложнений и неблагоприятных исходов относят к ургентным состояниям. При этом в неонатологической практике геморрагический синдром по-прежнему остается одним из наиболее сложных для нозологической верификации [1–3].

Долгие годы большинство геморрагических расстройств в неонатальный период связывали с дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания (геморрагическая болезнь новорожденного), ДВС-синдромом, тяжелыми врожденными и постнатальными инфекциями, наследственными коагулопатиями. В дальнейшем результаты исследований (1970–1990 гг.) показали, что причинами неонатального геморрагического синдрома могут быть и другие патологические состояния, в т. ч. и иммуно-опосредованные тромбоцитопении [4].

Ранее нами совместно с сотрудниками лаборатории иммуногематологии Гематологического научного центра РАМН был представлен алгоритм диагностики иммунных тромбоцитопений у новорожденных детей [5, 6]. Однако анализ клинических наблюдений и результаты тестирования врачей, проводимого нами в рамках циклов повышения квалификации, свидетельствуют о том, что практикующие неонатологи и педиатры все еще недостаточно информированы о роли иммунно-опосредованных тромбоцитопений в развитии геморрагического синдрома у новорожденных. Недооценка этиологического значения иммунной тромбоцитопении в генезе неонатальных геморрагических нарушений может стать причиной диагностической ошибки и неадекватного лечения. В качестве примера приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок М. (девочка). Поступила в Тушинскую детскую больницу (в настоящее время – ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗ г. Москвы) в возрасте 3-х сут с направляющим диагнозом «внутриутробная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) с тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом». Ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, желанная, протекала без особенностей. Роды на 39–40 нед., физиологические, в головном предлежании. Масса при рождении – 3450 г, длина тела – 53 см. Оценка по Апгар – 8/9 баллов. К груди приложена сразу после рождения. Грудь взяла активно. В 1-е сут жизни на фоне удовлетворительного состояния ребенка на коже появились спонтанные петехиальные элементы сыпи, а также «синячки» в местах сдавления кожи пеленками. Срочно были введены менадиона натрия бисульфит и этамзилат, отобраны пробы для клинического анализа крови и коагулограммы. Результаты обследования:
– клинический анализ крови (1-е сут жизни): гемоглобин – 194 г/л, эритроциты – 5,12х1012/л, MCH – 31 пг, MCV – 99 фл, лейкоциты – 17,5х109/л, нейтрофилы – 58%, лимфоциты – 32%, моноциты – 7%, эозинофилы – 2%, базофилы – 1%, тромбоциты – 63х109/л, MРV – 10 фл;
– клинический анализ крови (2-е сут жизни): гемоглобин – 181 г/л, эритроциты – 4,25х1012/л, MCH – 30 пг, MCV – 100 фл, лейкоциты – 15,1х109/л, нейтрофилы – 61%, лимфоциты – 28%, моноциты – 9%, эозинофилы – 2%, тромбоциты – 54х109/л, MРV – 11 фл;
– коагулограмма (1-е сут жизни): активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 34 с, протромбиновый индекс (ПТИ) – 105%, тромбиновое время – 16 с, фибриноген – 3,1 г/л;
– общий анализ мочи, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов и головного мозга – без патологических изменений;
– результаты ИФА: anti-CMV-IgM – не обнаружены, anti-CMV-IgG – обнаружены: 10,2 (норма – до 4). К остальным возбудителям TORCH-синдрома специфические иммуноглобулины (Ig) выявлены не были.
Наличие у ребенка anti-CMV-IgG расценили как проявление внутриутробной ЦМВИ, протекающей с тромбоцитопенией и геморрагиями. Несмотря на терапию менадионом натрия бисульфитом и этамзилатом геморрагический синдром сохранялся. Для проведения специфической антицитомегаловирусной терапии ребенок был переведен в Тушинскую детскую больницу на 3-е сут жизни.
Состояние ребенка при поступлении – средней тяжести. Масса тела – 3390 г. Температура тела – 36,7°С. Частота сердечных сокращений – 138/мин, частота дыханий – 31/мин. Признаков дыхательной и сердечной недостаточности нет. Кормится сцеженным материнским молоком, сосет активно. Уровень бодрствования – адекватный. Крик громкий, не раздраженный. Рефлексы новорожденного вызываются. На коже лица, туловища, конечностей – петехиальная сыпь, единичные «синячки». На видимых слизистых – единичные петехии. Тургор тканей и эластичность кожи не нарушены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот мягкий, доступен пальпации, безболезненный. Печень +1,5 см, селезенка не пальпируется. Пупочная ранка – с геморрагической корочкой, кожный валик не воспален. Пупочные сосуды не пальпируются. Стул и мочеиспускание в норме.

Таким образом, ведущим в клинической картине являлся геморрагический синдром, генез которого необходимо было уточнить. Для этого сразу при поступлении сito! были проведены клинический анализ крови, коагулограмма, исследование электролитов, газов крови и ее кислотно-щелочного состояния (КЩС), рентген органов грудной клетки, а также, учитывая риск внутричерепного кровоизлияния, – нейросонография и осмотр глазного дна. Одновременно был осуществлен забор крови для биохимического анализа, определения уровня С-реактивного белка (СРБ) и прокальцитонина, исследований методами полимеразной цепной реакции (ПЦР) и иммуноферментного анализа (ИФА) для верификации маркеров TORCH-инфекции (исследование проводили в ЦНИИ эпидемиологии Роспотребнадзора). Принимая во внимание тот факт, что результаты ПЦР и ИФА на внутриутробные инфекции будут известны только через 24 ч, одновременно были отобраны образцы крови ребенка, матери и отца для исключения иммунных вариантов тромбоцитопении (исследование проводили в лаборатории иммуногематологии Гематологического научного центра РАМН).
Результаты обследования сito!:
– клинический анализ крови (3-и сут жизни): гемоглобин – 179 г/л, эритроциты – 4,31х1012/л, MCH – 29 пг, MCV – 98 фл, лейкоциты – 14,7х109/л, нейтрофилы – 56%, лимфоциты – 32%, моноциты – 8%, эозинофилы – 3%, базофилы – 1%, тромбоциты – 37х109/л, MРV – 11 фл;
– коагулограмма (3-и сут жизни: АЧТВ – 32 с, ПТИ – 113%, тромбиновое время – 15 с, фибриноген – 3,2 г/л, Хагеман-зависимый фибринолиз – 10 мин, D-димеры – 450;
– нейросонография, рентген органов грудной клетки, глазное дно, электролиты, газы крови и ее КЩС – без особенностей;
– СРБ, прокальцитонин – в пределах нормы.
При заборе капиллярной крови для клинического анализа, газов крови и ее КЩС отмечена пролонгация длительности кровоточивости.
Отсутствие изменений в коагулограмме в динамике (в 1-й и 3-й дни жизни) позволило сделать заключение, что причиной геморрагического синдрома у ребенка является тромбоцитопения без участия нарушений плазменного гемостаза. Тромбоцитопения в периоде новорожденности встречается при целом ряде патологических состояний, поэтому дифференциальный диагноз нередко вызывает затруднения. Определенная практическая помощь при этом может быть получена, если все неонатальные тромбоцитопении разделить на 2 основные патогенетические группы: иммунные и неиммунные (рис. 1).

Причинами неиммунных тромбоцитопений являются внутриутробные и тяжелые постнатальные инфекции, тромбогеморрагические синдромы, врожденный лейкоз, врожденная аплазия костного мозга (анемия Фанкони, синдром фокомелии, синдром Ландольда и др.) и другая синдромальная патология различного генеза (синдром Казабаха – Меррита, синдром Вискотта – Олдрича и др.).
В основе неонатальных иммунных тромбоцитопений лежит передача плоду через плаценту от матери антитромбоцитарных антител. При этом характер антител зависит от патогенеза иммунных изменений в организме матери. Если у матери имеет место аутоиммунная тромбоцитопения или системная красная волчанка, то существует риск трансплацентарного проникновения в организм плода аутоиммунных тромбоцитарных антител. При этом развивается так называемая трансиммунная форма неонатальной тромбоцитопении. В тех же случаях, когда плод наследует от отца тромбоцитарные антигены человека (HPA – Нuman Рlatelet Аntigens), отсутствующие у матери, возможны ее сенсибилизация и последующая передача антител плоду через плаценту с развитием алло-(изо)иммунной неонатальной тромбоцитопении (рис. 1). Значительно реже тромбоцитопении у новорожденных вызываются медикаментами, которые принимает мать (толбутамид, гидралазин, гидантион, азатиоприн, гепарин и др.) или новорожденный (жировые эмульсии для парентерального питания, вальпроаты, гепарин), а также другими причинами.
С учетом сохраняющегося геморрагического синдрома у обсуждаемого ребенка, а также снижения уровня тромбоцитов в динамике было принято решение о необходимости проведения терапии Ig для в/в введения (ИГВВ), не дожидаясь получения результатов иммуногематологических исследований методами ИФА и ПЦР. ИГВВ человека нормальный был назначен из расчета 400 мг/кг на 1 введение, на курс – 5 введений с интервалом 24 ч; курсовая доза – 2 г/кг.

Одновременно с ИГВВ-терапией продолжали проводить дифференциальную диагностику. Анализ данных анамнеза, клинической картины и результатов проведенного обследования уже в 1-е сут пребывания ребенка в Тушинской детской больнице позволил исключить сепсис и некротизирующий энтероколит, тромбогеморрагические синдромы, анемию Фанкони, синдром фокомелии, синдром Казабаха – Меррита, а также побочные действия медикаментов (табл. 1).
Полученные в дальнейшем результаты обследования на TORCH-инфекции свидетельствовали об отсутствии маркеров внутриутробных инфекций. Так, были получены отрицательные результаты ПЦР-анализа (кровь, моча) на вирусы герпеса человека 1, 2, 6-го типов, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус краснухи, токсоплазму. Результаты ИФА-анализа свидетельствовали об отсутствии в сыворотке крови ребенка специфических антител к герпес-вирусам, вирусу краснухи, токсоплазме, а также anti-CMV-IgM. Выявленные anti-CMV-IgG были высокоавидными (0,78) и сопоставимыми с материнскими по титру и авидности, что, наряду с отсутствием генома ЦМВ в биологических средах ребенка, позволило исключить у него внутриутробную ЦМВИ. С учетом особенностей обнаруженных в сыворотке крови ребенка антител к ЦМВ (Ig класса G, концентрация и индекс авидности – как у матери) они были расценены как материнские, переданные ребенку трансплацентарно. Таким образом, предположение о внутриутробной ЦМВИ как причине тромбоцитопении не нашло убедительных подтверждений.

В то же время результаты иммуногематологического исследования наглядно продемонстрировали наличие в сыворотках крови матери и ребенка антител к тромбоцитам ребенка и его отца (рис. 2). Это позволило сделать вывод о том, что причиной геморрагического синдрома в данном случае является аллоиммунная тромбоцитопения, развившаяся в результате изоиммунизации матери HPA плода, который унаследовал их от отца. ИГВВ-терапия была продолжена, что позволило быстро купировать геморрагический синдром и добиться тенденции к восстановлению уровня тромбоцитов (112х109/л – на 7–е сут жизни, после 5-го введения ИГВВ; 141х109/л – к 10–м сут жизни; 148х109/л – к 14-м сут жизни; 164х109/л – к 21-м сут жизни). Катамнестическое наблюдение за ребенком в дальнейшем свидетельствует об отсутствии тромбоцитопении и геморрагического синдрома.

Таким образом, в структуре неонатальных тромбоцитопений особое место занимают иммунные варианты. При этом трансиммунные неонатальные тромбоцитопении наблюдаются в тех случаях, когда у матерей имеет место аутоиммунная тромбоцитопения или системная красная волчанка. В основе патогенеза данной формы неонатальной тромбоцитопении лежит трансплацентарный перенос к плоду материнских аутоиммунных антитромбоцитарных антител класса IgG. По данным разных авторов, у женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией риск рождения ребенка с трансиммунной неонатальной тромбоцитопенией достигает 30–75%. При этом тяжелые формы тромбоцитопении отмечаются в 8–15% случаев, а риск внутричерепного кровоизлияния составляет 1,5% [8]. Доказано, что степень снижения уровня тромбоцитов у матери во время беременности не влияет на тяжесть трансиммунной неонатальной тромбоцитопении. К сожалению, до настоящего времени нет единой и общедоступной тактики ведения беременных с аутоиммунной тромбоцитопенией, позволяющей эффективно и безопасно профилактировать развитие трансиммунной неонатальной тромбоцитопении.
Верификация диагноза трансиммунной тромбоцитопении проводится на основании результатов иммуногематологического обследования, в основе которого лежит проведение проб совместимости сыворотки ребенка, матери, отца с тромбоцитами, соответственно, ребенка, матери, отца. Если отмечается взаимодействие сыворотки матери с собственными тромбоцитами, а также с тромбоцитами ребенка и отца и одновременно сыворотка ребенка взаимодействует со своими собственными тромбоцитами, а также с тромбоцитами матери и тромбоцитами отца, то подтверждается трансиммунный вариант (рис. 3). Объясняется это тем, что аутоиммунные антитромбоцитарные антитела матери передаются ребенку через плаценту и еще несколько недель и даже месяцев после рождения будут циркулировать в его кровотоке. Аутоиммунные антитела направлены против общих HPA, присутствующих на тромбоцитах всех людей, и сыворотки крови, в которых они находятся (в данном случае – в материнской и у новорожденного), будут взаимодействовать с тромбоцитами не только матери, ребенка, но и отца. В связи с тем, что в сыворотке крови отца аутоиммунных антитромбоцитарных антител нет, она не взаимодействует ни с собственными тромбоцитами, ни с тромбоцитами ребенка и матери (рис. 3).

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения встречается с частотой 1 случай на 1 тыс. новорожденных [8]. Патогенез последней во многом сходен с механизмом развития гемолитической анемии новорожденных при резус-конфликте и является результатом проникновения через плаценту к матери тромбоцитов плода. При несовместимости матери и плода по HPA женщина иммунизируется и вырабатывает антитела к антигенам плода, которых нет на ее тромбоцитах, но они унаследованы ребенком от отца. В подавляющем большинстве случаев изосенсибилизация матери происходит к антигену НPА-1а. Образовавшиеся в организме беременной антитела класса IgG к HPA плода в последующем передаются через плаценту и связываются с тромбоцитами плода, что приводит к их повышенному разрушению уже внутриутробно. При этом установлено, что в половине всех случаев внутричерепных геморрагий, обусловленных изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопенией, кровоизлияния развиваются еще внутриутробно. В целом риск внутричерепных кровоизлияний при данной форме иммунной неонатальной тромбоцитопении, по некоторым данным, достигает 20% [8].
Показано, что развитие изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопении возможно даже при первой беременности, но наиболее тяжелое течение заболевания отмечается при последующих беременностях от этого же партнера. В связи с этим в случае выявления у новорожденного изоиммунной тромбоцитопении родители должны быть предупреждены о высоком риске рождения детей с тяжелыми формами заболевания. При этом единых подходов к ведению беременных, изоиммунизированных к НPА, нет, но большинство исследователей придерживаются тактики еженедельного введения ИГВВ в дозе 1 г/кг, в некоторых случаях в комбинации с глюкокортикоидами (0,5 мг/кг по преднизолону), начиная с 20-й нед. гестации. Следует отметить, что в ряде клиник достигнуты хорошие результаты при мониторировании уровня тромбоцитов у плодов в пуповинной крови для выявления тех критических случаев тромбоцитопении, когда необходимо внутрипуповинное (под УЗИ-контролем) введение ИГВВ и тромбоцитарного концентрата.

Диагностика изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопении основана на уточнении анамнеза (указание на предшествующую беременности изоиммунизацию матери из-за неоднократного переливания тромбоцитов и/или рождение детей с изоиммунной тромбоцитопенией), а также результатов иммуно-гематологического обследования. При этом взаимодействие сыворотки крови матери и ребенка с тромбоцитами ребенка и отца при отсутствии взаимодействия их с тромбоцитами матери свидетельствует об изоиммуной (аллоиммунной) тромбоцитопении. Объяснением этому является тот факт, что антитромбоцитарные антитела матери, выработанные на отсутствующий у нее антиген, но имеющийся у ребенка (унаследован от отца), трансплацентарно передаются плоду. Таким образом, сыворотка крови матери и сыворотка крови ребенка содержат эти антитела, мишенью для которых являются тромбоциты ребенка и отца (рис. 2).

Тактика ведения новорожденных детей с иммунными тромбоцитопениями предусматривает необходимость обязательного ежедневного контроля за количеством тромбоцитов в течение раннего неонатального периода. При тяжелой тромбоцитопении обязательны также контроль за неврологическим статусом новорожденного, проведение нейросонографии и осмотр глазного дна в динамике. В тех случаях, когда количество тромбоцитов снижается до 50х109/л и ниже, а геморрагический синдром прогрессирует, показано назначение ИГВВ. Доказано, что терапевтический эффект ИГВВ достигается при курсовой дозе 2 г/кг, которую вводят за 5 ежедневных инфузий (400 мг/кг/введение) или за 2 ежедневных введения (1 г/кг/введение). При отсутствии эффекта от проводимой терапии или при исходно критически низком уровне тромбоцитов показано срочное введение отмытых материнских тромбоцитов [8].

Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что при развитии тромбоцитопении у новорожденного ребенка необходимо проводить дифференциальную диагностику с целым рядом патологических состояний. При этом нельзя забывать о том, что в основе неонатальных тромбоцитопений могут лежать иммунные механизмы, а их своевременная верификация позволит избежать диагностических ошибок и неадекватного лечения.

.

Тревожный звонок: уровень тромбоцитов предскажет смерть от COVID-19 | Статьи

Определить тяжесть состояния больного коронавирусом поможет простой показатель крови. Исследователи изучили данные более чем 1,5 тыс. госпитализированных и выяснили, что уровень тромбоцитов существенно падал у тех пациентов, лечение которых закончилось летальным исходом. Ученые предложили использовать данный показатель как маркер потенциальной угрозы смерти и ухудшения течения болезни. Российские специалисты считают, что это перспективная методика мониторинга здоровья при COVID-19. Более того, сдать такой анализ можно в любой клинической лаборатории уже сейчас, поэтому врачам не потребуется новых технических решений и больших финансовых затрат.

Научное предсказание

Исследователи из Университета Вероны и университетской клиники Падуи совместно с коллегами из США проанализировали ряд научных статей, в которых сообщалось об уровне тромбоцитов (компонентов крови, которые принимают активное участие в строительстве сосудов. — «Известия») у пациентов с COVID-19.

Были изучены истории болезни 1779 заболевших, 399 (22,4%) из них находились в тяжелом состоянии. Сравнив показатели клинических анализов, ученые сделали вывод, что низкое количество тромбоцитов связано с повышенным риском тяжелого течения заболевания и смертности у пациентов с коронавирусом (препринт статьи доступен в научных библиотеках).

Активированный тромбоцит на стекле с иммобилизованным фибриногеном

Фото: commons.wikimedia.org

— Предлагается использовать этот показатель как маркер ухудшения состояния больного, — сообщил «Известиям» научный сотрудник лаборатории анализа показателей здоровья населения и цифровизации здравоохранения МФТИ Давид Наимзада. — Речь идет о возможности мониторинга состояния заразившихся и принятии врачебных решений.

По словам ученого, уровень тромбоцитов отражает некоторые стороны состояния системы гемостаза, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов. Нарушение работы этой системы говорит о системных сбоях организма, что в какой-то степени может свидетельствовать о резком ухудшении его работы в целом.

Эффективный показатель

Выявленный критерий действительно может использоваться для диагностики тяжелых форм коронавируса, которые требуют особого внимания врачей, рассказал «Известиям» заведующий кардиохирургическим отделением Клинического центра Сеченовского университета Роман Комаров.

— При тяжелой форме заболевания коронавирусной инфекцией возникает синдром полиорганной недостаточности: нарушаются функции печени, почек, легких, — отметил кардиохирург. — Это провоцирует угнетение кроветворного ростка, следствием чего является снижение количества и качества тромбоцитов.

Этот показатель уже используется в клинической практике для мониторинга здоровья пациентов при различных патологических состояниях, сообщил «Известиям» профессор Санкт-Петербургского​ ​ политехнического университета Петра Великого,​ доктор​ биологических наук, руководитель​ исследований в области молекулярной вирусологии и онкологии Андрей Козлов.

Сканирующая электронная микрофотография (SEM) клеток крови человека: эритроцит, активированный тромбоцит, лейкоцит (слева направо)

Фото: commons.wikimedia.org

— Многие заболевания, в том числе онкологические, сопровождаются​ ​понижением уровня тромбоцитов (тромбоцитопения — патология, которая характеризуется проблемами с остановкой кровотечений. — «Известия»). Это важные сведения для врачей-клиницистов.​ ​ Конечно,​ снижение​ ​ тромбоцитов​ —​ это​ ​ сигнал об ухудшении состояния пациента, — подчеркнул эксперт.

Ученый рассказал, что в целом показатели крови могут многое сообщить о тяжести заболеваний. К примеру, при СПИДе нарушается соотношение клеток​ CD4 (вид лимфоцитов, так называемые Т-хелперы, которые помогают другим клеткам уничтожать инфицирующие организмы) и CD8 (Т-киллеры, ​распознающие и уничтожающие ненормальные или инфицированные клетки). Их пропорция считается важным клиническим показателем, который используется для характеристики состояния​ ​ больного и качества процесса его лечения. Что касается коронавируса и уровня тромбоцитов, то исследования их связи необходимо продолжать, отметил Андрей Козлов.

Доступный анализ

Как пояснил в разговоре с «Известиями» Давид Наимзада, метод определения уровня тромбоцитов в крови хорош тем, что доступен в каждой клинической лаборатории. Поэтому его внедрение не потребует особых затрат и технических средств.

Однако для COVID-19 такой относительно простой способ мониторинга состояния больного предлагается применить впервые. На сегодняшний момент в научной литературе представлено мало информации о патогенезе нового штамма.​ ​

Пока информации недостаточно, чтобы делать однозначные выводы об эффективности предложенного анализа, считает сотрудник Института биологии ТюмГУ (вуз — участник проекта повышения конкурентоспособности «5-100») Николай Карпов.

Сотрудники морга входят в крематорий кладбища Ла Альмудена с гробом человека, умершего от коронавирусной болезни, Мадрид, Испания, 23 марта 2020 года

Фото: REUTERS/Juan Medina

— Причин установленной учеными связи может быть несколько. Возможно, вирус влияет на систему образования тромбоцитов (красный костный мозг). А может, связывается непосредственно с тромбоцитами и вызывает выработку в организме антител против собственных же клеток. Пока говорить о каких-то специфических маркерах рано, это требует дополнительных исследований, — считает эксперт.

«Известия» также выяснили, что сейчас при лечении коронавирусной инфекции исследуются и другие показатели крови. Например, в российских методических указаниях для врачей при принятии решения о переводе в отделение интенсивной терапии предлагается использовать ряд стандартных лабораторных анализов. Медики измеряют уровень билирубина, креатинина и другие клинические показатели.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

что это значит повышенные, высокие plt у грудничка, причины

Здоровье ребенка должно контролироваться на всем протяжении его взросления. Важно оценивать не только внешние признаки общего состояния, но и проводить регулярный анализ крови малыша. Это исследование показано к проведению не реже одного раза в год и позволяет вовремя выявить различные отклонения в плазме крови. Что сделать, если тромбоциты повышены у ребенка. О чем это говорит, и какие меры необходимо предпринять?

Анализ и нормы

Сколько тромбоцитов в плазме крови определяется в ходе клинического анализа. Его еще называют общим исследованием крови. Забор материала берется из пальца пациента. После этого полученную кровь смешивают со специальными реактивами. Завершающим этапом исследования является подсчет количества тромбоцитов при помощи увеличительного устройства.

Перед забором крови нужно выполнить стандартные требования, которые выставляются для любого анализа. Нужно воздержаться от приема пищи, исключить тяжелые физические нагрузки и стресс. Если ребенок маленький, ему можно дать чистой воды. У младенцев забор материала производят через 2 часа после грудного кормления. Родителям нужно постараться успокоить ребенка перед анализом.

Количество тромбоцитов в крови у ребенка нужно контролировать постоянно, особенно важно сдать анализ, если малыш слишком устает, вы заметили что у него часто идет носом кровь или появляются синяки. Также поводом для обращения к врачу должно стать, если у ребенка повышена кровоточивость десен, мучают головокружения, и он потерял аппетит.

Нормы plt для детей таковы:

Возраст ребенка	Средние нормы
Новорожденный ребенок первой недели жизни	100-420 тыс./мл3.
Дети до 1 года	145-351 тыс./мл3.
Дети до 15 лет	179-321 тыс./мл3.
Девочки подросткового возраста 15-18 лет (с наступлением менструаций)	74-221 тыс./мл3.

Когда проводится анализ

В первый раз тромбоциты у грудничка определяют еще в родильном доме. Этот анализ необходим для того чтобы своевременно выявить или исключить наличие врожденных патологий внутренних органов. После этого анализ крови у малыша берут в 3 месяца, в ходе профилактического обследования. Дальше по графику анализ проводится в 1 год, 2 года, 3 года, 6 лет и в подростковом возрасте.

Если у врача нет повода назначить дополнительные анализы, этого бывает достаточно для контроля здоровья крохи.

Если врач назначает дополнительный анализ, это может означать, что ребенок часто болеет или у доктора есть подозрения на некоторые отклонения, например железодефицитную анемию, грибковые заболевания, нарушения в работе внутренних органов и др. Также анализ назначается чтобы отследить результаты лечения, восстановление в послеоперационном периоде и т.д. Сегодня клинический анализ крови является довольно информативным исследованием, которое позволяет выявить любые отклонения в организме на ранних стадиях. Особое значение диагностика имеет для детей до года, когда повышенный показатель тромбоцитов несет смертельную опасность.

Повышение показателей

Почему в анализе крови появилось много тромбоцитов? Повышенные тромбоциты у ребенка могут говорить о развитии тромбоцитоза. Это состояние опасно возможностью образования тромбов в сосудистой системе. Такая патология развивается на фоне следующих заболеваний:

• Эритримия.
• Нарушение функций селезенки.
• Стресс.
• Физические нагрузки.
• Инфекционные болезни.
• Грибковые поражения.
• Глистные инвазии.
• Недостаток железа в крови.
• Патологии печени.
• Онкологические заболевания.

Помимо этого повышены тромбоциты в крови у ребенка могут быть вследствие приема определенных препаратов, после обширных травм или хирургического лечения. Любое отклонение от норм в анализе крови в сторону понижения или повышения свидетельствует о нарушениях работы организма у ребенка. Следует помнить, что возраст малыша является основным фактором для подсчета норм.

Симптомы тромбоцитоза

Тромбоцитоз, что это значит? Диагноз тромбоцитоз ставится ребенку только когда количество тромбоцитов в крови больше нормы в несколько раз. Родители должны тщательно следить за состоянием ребенка. Высокие тромбоциты можно заподозрить при наличии следующих симптомов:

• Частые головные боли.
• Увеличение селезенки.
• Наличие тромбов.
• Онемение рук и ног с характерным покалыванием.
• Общая слабость.
• Частые головокружения.
• Зуд кожных покровов.
• Нарушения работы нервной системы.
• Боли в области почек и нарушение мочеиспускания.

Также для детского возраста при повышении plt в анализе крови характерны носовые кровотечения, кровоточивость десен и необъяснимое возникновение синяков на теле. Все эти проявления говорят о том, что у ребенка нарушен баланс тромбоцитов в крови, и нужно срочно обратиться к врачу.

Родителям следует помнить, что тромбоциты у детей играют важную роль в поддержании здоровья всего организма.

Сегодня врачи выделяют три типа тромбоцитоза — первичный, вторичный и клональный. Первичный и клональный тромбоцитоз развивается на фоне нарушения работы костного мозга. Однако чаще всего в медицинской практике встречается вторичная форма тромбоцитоза у детей. Она развивается на фоне инфекционных, грибковых или вирусных заболеваний. Также ее развитию способствуют частые кровотечения и травмы.

Лечение

Повышенные тромбоциты в крови сегодня успешно лечатся, что значительно снижает развитие опасных последствий. В первую очередь, если анализ plt показал превышение, нужно искать причины отклонения. Для этого ребенку могут быть назначены дополнительные обследования и консультация узких специалистов, таких как:

• Гематолог.
• Травматолог.
• Инфекционист.
• Гастроэнтеролог.
• Онколог.
• Нефролог.

При повышении plt в анализе крови маленькому пациенту необходимо провести дополнительные анализы, среди них:

1. Определение в сыворотке железа и ферритина.
2. Контроль С-реактивного белка и группы серомукоидов.
3. Анализ на коагуляцию крови.
4. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
5. Анализ костного мозга.

Эти исследования и диагностические процедуры помогут выявить истинную причину высокого plt для назначения адекватного и эффективного лечения. До получения результатов анализа малышу могут быть прописаны препараты группы цитостатиков. В случае, когда plt в анализе крови увеличенный в десятки раз, врачи могут проводить тромбоцитоферез, чтобы удалить лишние клетки из крови. Дальнейшее лечение зависит от первичного заболевания и формы тромбоцитоза.

Помимо лекарственной терапии ребенку обязательно нужно корректировать питание. Повысить число тромбоцитов могут такие продукты как бананы, грецкие орехи, шиповник и манго. От этих продуктов следует отказаться в детском меню. Понижению тромбоцитов способствуют свежие ягоды, свекла, растительное масло, томатный сок, компоты и морсы. Диету нужно составлять после консультации с гематологом и диетологом. Грудной ребенок, у которого завышенный объем тромбоцитов, должен питаться молоком матери как можно дольше.

Детям, которым уже исполнился один год в рацион нужно обязательно включать молочные продукты, морепродукты и красное мясо. Также нужно следить, чтобы ребенок ел достаточное количество овощей и фруктов. Рациональное питание поможет малышу полноценно развиваться и избавиться от проблем запустения крови.

По наблюдениям врачей с повышением тромбоцитов у детей они сталкиваются чаще всего в летний период. Лето — это не только время отдыха, но и период распространения различных инфекций. Также в летние месяцы превысить уровень тромбоцитов в крови может банальное обезвоживание организма, которое случается от долгого пребывания на солнце или в результате рвоты и диареи от инфекционных болезней. Поддержать нормальный уровень тромбоцитов в это время поможет обильное питье, витаминная еда и правильный распорядок дня.

Каждому родителю следует помнить, что тщательное наблюдение за состоянием ребенка и своевременное обращение к врачу помогут выявить любые отклонения на самых ранних стадиях. Тромбоцитоз в детском возрасте несет опасность для здоровья крохи, а потому анализ крови – это необходимость для оценки состояния ребенка. Любое недомогание малыша должно стать поводом обращения к врачу, помните, что здоровье ребенка на вашей ответственности. От ваших действий зависит, насколько здоров будет ваш малыш во взрослой жизни.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

Анализ крови на протромбиновый индекс (МНО)

Подготовка к анализу крови на протромбиновый индекс (МНО)

Для того, чтоб определить протромбиновый индекс необходима подготовка. Перед проведением данных анализов необходимо исключить из пищи продукты, содержащие витамин К, а также исключить прием кровесвертывающих препаратов, ацетилсалициловой кислоты (Аспирина), а также стероидных и гормональных препаратов.

Как делают анализ крови на протромбиновый индекс (МНО)

Исследования протромбинового индекса по Квику основаны на сравнении скорости свертывания сыворотки пациента с контрольными сыворотками. Если для анализа использованы стандартные сывортки с различными титрами — результаты анализа будут более достоверными, именно так определяется протромбин по Квику. Стандартный протромбиновый индекс определяется в сравнении с одной контрольной сывороткой.

Расшифровка результатов. Нормы МНО в крови

У здорового человека МНО норма составляет 1—1,25. Если определяется протромбиновый индекс — норма составляет 95—105 % для анализа с одной стандартной сывороткой, а по Квику данный показатель должен находиться в пределах от 78 до 142 %.

Повышение протробминового индекса выше нормы может свидетельствовать о врожденных патологиях (дефиците антикоагулянтов), патологиях печени и аутоимунных заболеваниях, дефиците витамина К, приеме препаратов, которые способствуют свертыванию крови.

Снижение протромбинового индекса может говорить о врожденных патологиях свертывающей системы крови, заболеваниях печени или дефиците фибриногена в плазме крови.

Где сделать анализ на протромбиновый индекс?

Сделать анализ качественно, быстро, а главное — получить достоверный результат можно в МЦ «Здоровье». Для вашего блага у нас работают опытные специалисты, цель которых — сохранить ваше здоровье и спокойствие. После проведения анализа, вы сможете получить грамотную расшифровку, с которой можно обратиться к специалисту и получить необходимые рекомендации. За проведения МНО цена вас не шокирует своей непомерностью, ведь мы заботимся обо всех, кто к нам обращается.

Тромбоциты понижены у ребенка: причины — низкий уровень тромбоцитов

Среди лабораторных методов, помогающих определить состояние здоровья детей, особенно востребован анализ крови. Его результаты показывают уровень гемоглобина, количество разных клеток крови, их соотношение и другие параметры. Врач в первую очередь в бланке анализа крови оценивает эритроциты и лейкоциты, однако не менее важными клетками являются и тромбоциты.

Увидев, что их число ниже нормы, родители начинают переживать. Но, чтобы понимать, опасно ли понижение количества тромбоцитов для здоровья сына или дочки, сначала нужно разобраться, что это означает, почему бывает мало в крови тромбоцитов у ребенка, а также что в такой ситуации делать.

Зачем нужны тромбоциты

Такие клетки крови, также называемые кровяными пластинками, играют большую роль в процессах свертывания крови. В частности, если кровеносный сосуд повреждается, тромбоциты участвуют в формировании сгустка, который закрывает повреждение, что приводит к остановке кровотечения.

Какой уровень тромбоцитов считают пониженным

Нормой кровяных пластинок в возрасте до года называют показатель выше 180 х 10⁹/л, а для деток старше года – 160 х 10⁹/л.

У новорожденных количество тромбоцитов в литре крови может составлять 100 х 10⁹, что тоже считают вариантом нормы.

Постепенно число тромбоцитов повышается, составляя в 10-дневном возрасте минимум 150 х 10⁹/л.

Если в бланке анализа крови ребенка любого возраста отмечено, что тромбоцитов менее 100 х 10⁹/л, такое состояние называют тромбоцитопенией. В результате более низкого количества кровяных пластинок кровь разжижается и плохо свертывается, что приводит к повышенному риску и внутренних кровотечений, и наружных.

Что вызывает снижение тромбоцитов

Низкий уровень тромбоцитов бывает обусловлен такими факторами:

• Нарушением образования таких клеток в костном мозге. Их выработка может угнетаться из-за вирусных инфекций, опухолей, лекарств и других воздействий.
• Разрушение кровяных пластинок под действием разных факторов, например, в результате выработки антител к таким клеткам крови при аутоиммунной болезни или при заражении определенным штаммом кишечной палочки.
• Перераспределение кровяных клеток, результатом которого является более низкое число тромбоцитов в кровотоке. Причиной такого изменения выступает увеличение селезенки, которое нередко наблюдают при гепатитах.

В подростковом возрасте у девочек количество таких клеток крови может понижаться из-за первых обильных менструаций.

Ведущие следующего видеоролика расскажут по каким причинам может быть снижен уровень тромбоцитов в крови.

Причины тромбоцитопении

Выделяют первичную тромбоцитопению, которая является самостоятельной болезнью. Она также носит название «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». Точная причина такой патологии пока не выяснена, но врачи связывают ее с аутоиммунным процессом, который нередко активизируется после вирусного заболевания или вакцинации.

Более часто снижение количества тромбоцитов выступает лишь одним из симптомов таких болезней:

• Бактериальные инфекции.
• Гемолитико-уремический синдром.
• Анемии.
• ДВС-синдром.
• Аллергические реакции, например, на лекарственный препарат.
• Гепатит, корь, краснуха и другие вирусные инфекции.
• Паразитарные инвазии.
• Асфиксия у новорожденных.
• Заболевания щитовидной железы.
• Болезни крови.
• Аутоиммунные патологии.
• Отравление тяжелыми металлами.
• Туберкулез.
• Злокачественные опухоли.
• Острая почечная недостаточность.

Если ребенок длительно лечится с использованием кортикостероидов, диуретических препаратов, антибиотиков и некоторых других лекарств, это тоже скажется на анализе крови, в том числе и на уровне тромбоцитов.

Степень тяжести

В зависимости от показателя анализа крови и состояния ребенка выделяют:

1. Легкую или латентную тромбоцитопению. При ней кровяных пластинок в литре крови насчитывается от 75 до 99 х 10⁹. Какие-либо клинические проявления при подобном снижении могут отсутствовать и проблема обнаруживается зачастую лишь после анализа крови.
2. Умеренную тромбоцитопению. Ее диагностируют, если в крови ребенка определяют от 50 до 74 х 10⁹/л тромбоцитов. Симптоматика при таком снижении бывает невыраженной. Зачастую она представлена частым появлением синяков и более длительным кровотечением, которое все же может завершиться самостоятельно.
3. Тромбоцитопению средней тяжести. При таком состоянии тромбоциты составляют от 20 до 49 х 10⁹/л, а остановка кровотечения потребует усилий. Ребенка с таким понижением кровяных пластинок обязательно лечат.
4. Тяжелую тромбоцитопению. Она характеризуется снижением числа тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, что представляет опасность для жизни малыша, поэтому требует срочной госпитализации.

Симптомы

Снижение тромбоцитов в детском возрасте может проявляться:

• Частым появлением синяков (иногда они могут возникать даже от прикосновения).
• Длительными кровотечениями при порезе или ссадине.
• Точечными высыпаниями на коже, а также появлением сосудистых звездочек или сеточек.
• Периодическим появлением носовых кровотечений.
• Головными болями.
• Кровоточивостью слизистой оболочки десен.
• Приобретением мочой розового либо красного оттенка.
• Появлением рвоты с кровью либо почернения кала.
• Обильными и слишком долгими менструациями в подростковом возрасте.

У некоторых детей увеличивается селезенка, а при тяжелом течении возникают кровоизлияния с разной локализацией, например, в сетчатку или ткани головного мозга.

Когда необходимо обратиться к врачу

Родителям следует как можно скорее отвести дочку или сына к доктору, если:

• Кровотечение при порезе не завершается дольше 10 минут.
• На теле часто образуются синяки, причем их появление происходит без усилий.
• Ребенок часто жалуется на сильную головную боль.
• Моча ребенка покраснела.
• Кал приобрел темную окраску (стал черным).

Лечение

Тактика врача будет зависеть от причины, по которой тромбоциты у ребенка опустились ниже нормы. В большинстве случаев после лечения основного заболевания, например, анемии, количество тромбоцитов постепенно восстанавливается.

При тяжелой степени снижения тромбоцитов ребенок должен пребывать в постели. Если у него отмечают кровоточивость слизистой рта, то вся пища дается в охлажденном виде. В лечении такой проблемы используют иммуноглобулины (их вводят внутривенно), рутин, кортикостероидные гормоны, антирезусную сыворотку и другие препараты. Если есть показания, ребенку переливают тромбоцитарную массу от донора или удаляют селезенку.

Что делать при небольшом снижении

Если тромбоциты понижены незначительно, врач порекомендует:

• Изменить питание ребенка, добавив в рацион продукты, в которых много железа, витаминов С и А. Детям с тромбоцитопенией советуют давать гречневую кашу, мясные блюда, свеклу, морковь, капусту, яблоки, рыбу, петрушку, оливковое масло, бананы, орехи и другие продукты. От употребления арбуза, морской капусты, брусники, клюквы, земляники, клубники, а также томатного сока советуют отказаться.
• Контролировать физическую активность. Ребенок должен достаточно отдыхать, спать минимум 10-12 часов в сутки, играть в спокойные игры.

Что касается рецептов народной медицины, то при небольшом снижении количества тромбоцитов ребенку можно давать пить сок крапивы, смешанный 1:1 с молоком (всего 100 мл на прием) или кунжутное масло (по столовой ложке на 1 прием). Средства принимают трижды в день за полчаса до еды, но перед началом их применения обязательно следует обсудить этот вопрос с педиатром.

Тромбоцитопения в детстве: | Американская академия педиатрии

Цели

После прочтения этой статьи читатели должны уметь:

1. Описывать количество, функции и продолжительность жизни тромбоцитов.

2. Определите механизмы тромбоцитопении и относительный риск кровотечения при любом заданном количестве тромбоцитов.

3. Проведите дифференциальную диагностику неонатальной тромбоцитопении и опишите клиническую картину и лечение наиболее распространенных форм.

4. Опишите обычные клинические проявления и лабораторные анализы у ребенка с острой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, рассмотрите способы лечения и узнайте обычный прогноз.

5. Перечислите дифференциальный диагноз детям с хронической тромбоцитопенией и методы дифференциации различных причин.

Введение и история болезни

Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150 × 10 ³ / мкл (150 × 10 ⁹ / л), независимо от возраста пациента.Педиатры часто сталкиваются с тромбоцитопенией. Следовательно, необходимо провести обзор патофизиологии, дифференциальной диагностики и лечения тромбоцитопении.

У 4-летнего мальчика, выздоравливающего от легкой респираторной инфекции, внезапно появляются петехии и синяки на туловище и конечностях. Через два дня после кратковременного кровотечения из носа его доставили в кабинет врача. Его история болезни и семейная история ничем не примечательны. Результаты физикального обследования нормальные, за исключением разбросанных петехий и множественных синяков.Нет активного кровотечения из носа или других участков. Общий анализ крови (CBC) показывает гемоглобин 12,7 г / дл (127 г / л), количество лейкоцитов (WBC) 8 × 10 ³ / мкл (8 × 10 ⁹ / л), нормальный дифференциальный подсчет и количество тромбоцитов 6 × 10 ³ / мкл (6 × 10 ⁹ / л). Подозревается диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Число и функция тромбоцитов при здоровье и болезнях

Тромбоциты — это крошечные бесклеточные фрагменты, производимые в костном мозге полиплоидными клетками, называемыми мегакариоцитами.Тромбоциты составляют примерно одну пятую диаметра эритроцитов, а их объем составляет от 7 до 9 мкл. Они выживают в организме от 9 до 10 дней. Их основная функция…

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое тромбоцитопения?

Тело содержит три типа клеток крови:

• Красные кровяные тельца , которые переносят кислород в другие части тела
• Белые кровяные тельца , которые борются с инфекцией
• Тромбоциты (тромбоциты), которые собираются вместе в месте травмы, чтобы предотвратить потерю крови, процесс, известный как свертывание.

Тромбоциты имеют около 10 дней жизни, поэтому ваше тело всегда производит новые.

Число тромбоцитов ниже нормы называется тромбоцитопенией. Обычно это вызвано основным заболеванием. Тромбоцитопения может возникать по двум причинам:

• Костный мозг (где производятся все клетки крови) не производит достаточного количества тромбоцитов . Это может быть вызвано синдромом недостаточности костного мозга или лейкемией. Некоторые лекарства, такие как химиотерапевтические препараты, также могут препятствовать выработке костным мозгом достаточного количества тромбоцитов.
• Тромбоциты расщепляются в кровотоке или селезенке быстрее, чем обычно. .Это может быть вызвано такими состояниями, как опухшая селезенка (гиперспленизм), иммунная тромбоцитопения (ИТП), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), определенные аутоиммунные нарушения или бактериальная инфекция в крови. Беременность также может вызвать легкую тромбоцитопению.

Тромбоцитопения может быть тяжелой и требовать срочного лечения кровотечения, или может быть незначительной с небольшими проблемами.

Насколько распространена тромбоцитопения?

Из-за множества возможных причин тромбоцитопения является довольно распространенным заболеванием.Однако нет цифр, позволяющих точно отследить, как часто это происходит.

Каковы признаки и симптомы тромбоцитопении?

Признаки и симптомы тромбоцитопении будут зависеть от ее степени тяжести, но обычно они включают следующее:

• Ушиб
• Сильное или продолжающееся кровотечение из порезов или других ран
• Кровотечение из носа или десен
• Сильное кровотечение после зубов work
• Очень сильное менструальное кровотечение
• Точечные красные пятна на коже, часто в месте местной травмы или травмы

Если эти симптомы беспокоят вас или не проходят, обратитесь за медицинской помощью.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью при любом сильном кровотечении, которое не прекращается даже после того, как на эту область было оказано давление.

Как лечится тромбоцитопения?

Тяжесть и причина тромбоцитопении определяют ее лечение. Сначала необходимо определить причину. Это можно сделать несколькими способами:

• Физический осмотр
• Общий анализ крови (CBC), который покажет количество тромбоцитов
• Изучение тромбоцитов под микроскопом
• Тест костного мозга Abone.

Легкая тромбоцитопения может вообще не нуждаться в лечении, особенно если она вызвана беременностью. Если это вызвано беременностью, оно обычно проходит после родов.

В серьезных случаях тромбоцитопении могут потребоваться следующие варианты лечения:

• Лечение основного заболевания. После устранения причины тромбоцитопения может исчезнуть сама по себе. Например, если низкое количество тромбоцитов вызвано побочным действием лекарства, прекращение приема лекарства может решить проблему.
• Переливание крови . Замена утраченных тромбоцитов новыми. Эти пожертвованные тромбоциты вводятся пациенту через вену.
• Лечение стероидами или иммуноглобулинами . Если тромбоцитопения вызвана аутоиммунной реакцией, врач может назначить лекарства, чтобы остановить антитела, атакующие тромбоциты.
• Удаление селезенки (спленэктомия) . В редких случаях это лечение может потребоваться, если селезенка улавливает слишком много тромбоцитов и не дает им циркулировать в кровотоке.

Какова выживаемость при тромбоцитопении?

Тромбоцитопения сама по себе обычно не опасна для жизни, но может быть причиной ее основного состояния. Выживаемость зависит от причины тромбоцитопении.

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения тромбоцитопении вашего ребенка?

• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• Сент-Джуд принимает участие в Североамериканском консорциуме по проблемам костного мозга и ИТП и проводит исследования в этих областях.

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

• «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
• «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• «Пурпура» означает изменение цвета кожи на пурпурный, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в США

на 100 000 детей.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель).Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков. Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП. Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов.Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов. Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм. Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП может увидеть много образовавшихся молодых тромбоцитов.Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов. Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови.Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, при порезе человека. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем больше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

• Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь.Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Головное кровотечение — это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

• Общий анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
• Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
• Тщательный осмотр лекарств ребенка
• Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Специфическое лечение ИТП будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Тип заболевания (острое или хроническое)
• Тяжесть и степень заболевания
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания по течению болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет самостоятельно исправить расстройство. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

• Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител и также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммунный глобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вашего ребенка должен быть положительный резус-фактор и должна быть селезенка.
• Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Это чаще рассматривается у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Гормональная терапия — Девочки-подростки могут нуждаться в приеме гормонов, чтобы остановить менструальный цикл при низком уровне тромбоцитов, если происходит чрезмерное кровотечение.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

• Сделайте окружающую среду для маленьких детей максимально безопасной.Когда количество тромбоцитов низкое, необходимо набивать кроватку, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
• Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
• Избегайте лекарств, содержащих аспирин, так как они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с лечащим врачом вашего ребенка, есть ли какие-либо другие ограничения, необходимые для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Хотя причина ИТП неизвестна и нет лекарства, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Детская гематология: тромбоцитопения у новорожденных: тромбоцитопения у новорожденных — введение: болезни и состояния

Введение

Тромбоцитопения — одна из распространенных гематологических проблем, встречающихся в неонатальном периоде, особенно у больных новорожденных, недоношенных детей и новорожденных, поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных, и обычно указывает на лежащий в основе патологический процесс. Количество тромбоцитов и средний объем тромбоцитов у новорожденного аналогичны таковым у взрослых и детей и колеблются от 150 000 / мкл до 450 000 / мкл и 7.5 / эт соответственно. Они в 14 раз меньше эритроцитов. Однако у недоношенных детей в среднем количество тромбоцитов несколько ниже, чем у доношенных, но практически в пределах нормы. Количество тромбоцитов у плода линейно увеличивается с течением беременности от среднего значения 187000 / мкл на 15 неделе до 274000 / мкл на 40 неделе. Постнатально средний объем тромбоцитов незначительно увеличивается в течение первых 2 недель жизни одновременно с увеличением количества тромбоцитов. Выживаемость тромбоцитов у новорожденного вряд ли будет существенно отличаться от таковой у взрослых i.е. 7-10 дней ^1-9 .

Тромбоцитопения у новорожденных

Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150 000 / мкл, а количество тромбоцитов менее 100 000 / мкл считается определенно ненормальным для любого гестационного возраста и заслуживает дальнейшей оценки. Однако значение количества тромбоцитов от 100 000 до 150 000 / мкл у новорожденных неясно, но требует дальнейшего наблюдения ^6,7,8,10,11 . Дальнейшие исследования зависят от состояния младенца и последующего количества тромбоцитов.

Заболеваемость тромбоцитопенией у новорожденных

Частота неонатальной тромбоцитопении варьируется в зависимости от:

• Определение тромбоцитопении
• Время подсчета тромбоцитов у новорожденных.

Имеется мало исследований о заболеваемости неонатальной тромбоцитопенией в неизбираемой популяции. Зарегистрированная частота тромбоцитопении менее 100000 / мкл в пуповинной крови составляет от 0,7 до 0,9%, а тромбоцитопения менее 50 000 единиц — около 0.От 12 до 0,14% и тяжелая тромбоцитопения — количество тромбоцитов менее 20 000 наблюдалось в 0,01–0,08%. Однако заболеваемость возрастает до 0,28%, если в исследование включены младенцы, у которых снизилось количество тромбоцитов в течение первых нескольких недель жизни ^{6,7,8,11,12,13, 15} .

Из 4 миллионов рождений, ежегодно происходящих в Соединенных Штатах, можно ожидать, что около 36000 будут иметь врожденную тромбоцитопению, а у 11000 из них — тяжелая тромбоцитопения. ^16,17 .

Тромбоцитопения — наиболее частая гемостатическая аномалия у новорожденных, поступающих в отделение интенсивной терапии новорожденных. Тромбоцитопения является признаком наличия основного патологического процесса. В отличие от здоровых младенцев, примерно у 20-50% младенцев, поступающих в отделения интенсивной терапии новорожденных, развивается тромбоцитопения. ^17,18,19 38% пораженных младенцев имеют количество тромбоцитов. 18 Mehta et al. ¹⁹ сообщили о 35% случаев тромбоцитопении среди младенцев, поступивших в отделение интенсивной терапии.Несмотря на интенсивные исследования, 60% причин этих младенцев не удалось выяснить. ^1,19 . Тромбоцитопения у больных новорожденных обычно проявляется ко второму дню жизни у 15–75% младенцев, достигает надира к 4 дню у 75% младенцев и восстанавливается до более чем 150 000 / мкл к 10 дню жизни у 86% младенцев. H. Oren ²⁰ сообщил о тромбоцитопении у 0,8% доношенных и 18,2% недоношенных детей во время их пребывания в отделениях интенсивной терапии. Недоношенность была важным фактором риска и сепсиса, гипоксии, задержки внутриутробного развития, ДВС-синдрома, наркотического энтероколита (НЭК), асфиксии, материнской гипертензии, задержки внутриутробного развития, врожденной инфекции, воздействия лекарств и т. Д.сыграл важную роль в этиологии тромбоцитопении. Ранняя диагностика неонатальной тромбоцитопении и оценка основного первичного патологического процесса играют важную роль в снижении риска опасных для жизни осложнений неонатальной тромбоцитопении ^{13,14,16,19,20} .

Механизмы, ответственные за тромбоцитопению у новорожденных, особенно недоношенных, следующие:

• Мегакариоциты плода и новорожденного меньше и имеют более низкую плоидность, чем мегакариоциты взрослых, и, следовательно, могут производить меньше тромбоцитов.
• Неадекватное производство тромбопоэтина в ответ на тромбоцитопению у новорожденных по сравнению со взрослыми, что приводит к ограниченной способности увеличивать продукцию тромбоцитов в ответ на повышенное потребление тромбоцитов.
• У недоношенных новорожденных с тромбоцитопенией меньше циркулирующих предшественников мегакариоцитов, чем у их нетромбоцитопенических собратьев ^{10,16,21,22,23} .

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопения у новорожденных, как и у взрослых, может быть вызвана сниженной продукцией, повышенной деструкцией тромбоцитов и накоплением тромбоцитов в увеличенной селезенке или комбинацией этих механизмов.Характеристика механизма, ответственного за тромбоцитопению, имеет практическое значение для ведения таких пациентов. Например, переливание тромбоцитов младенцу с чахоточной коагулопатией или периферической деструкцией может принести ограниченную пользу или не принести никакой пользы, поскольку перелитые тромбоциты будут разрушены за очень короткое время. Большинство младенцев, у которых развивается тромбоцитопения, больны, недоношены или связаны с другими заболеваниями, которые будут способствовать тромбоцитопении, включая бактериемию, сепсис, ДВС-синдром и т. Д.Обычно тромбоцитопения вызывается материнскими факторами, такими как антитромбоцитарные антитела или аутоантитела, прошедшие через плаценту. Однако наиболее частой причиной низкого количества тромбоцитов является неправильный сбор крови или неадекватные антикоагулянты, и, следовательно, целесообразно подтверждать лабораторные отчеты о низком количестве тромбоцитов с помощью исследования мазка периферической крови, который покажет скопления тромбоцитов, когда количество и функции тромбоцитов в норме.

На основании патофизиологических факторов неонатальная тромбоцитопения может быть классифицирована как:

• Иммунопосредованная
• Связано с инфекцией — бактериальное или небактериальное
• Связанные с наркотиками
• Повышенное периферическое потребление тромбоцитов: Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, некротический энтероколит, гиперспленизм.
• Генетические и врожденные аномалии
• Разное

Иммуноопосредованная тромбоцитопения

Иммуноопосредованная неонатальная тромбоцитопения может быть вызвана:

• Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (NAIT)
• Случайная тромбоцитопения во время беременности или гестационная тромбоцитопения
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (НАИТ)

При несовместимости родительского антигена тромбоцитов мать может стать сенсибилизированной к антигену, экспрессирующемуся на тромбоцитах плода.Этот механизм напоминает механизм эритробластоза плода, связанный с резус-несовместимостью. Материнские антитела образуются в ответ на унаследованный от отца антиген тромбоцитов плода, который отсутствует в тромбоцитах матери, проникает через плаценту и связывается с тромбоцитами плода, которые затем удаляются из кровотока ретикулоэндотелиальной системой плода. Антиген тромбоцитов появляется у плода на ранних сроках беременности, а материнские антитела могут проникать через плаценту в начале 2 триместра, вызывая тяжелую тромбоцитопению.В исследовании 110 плодов с аллотромбоцитопенией братьев и сестер в анамнезе Bussel et al. ²⁹ сообщили о тромбоцитопении у 50% плодов с исходными тромбоцитами 27-35.

Множественные антигены экспрессируются на тромбоцитах, включая антиген класса I (HLA), антиген ABO и несколько биаллельных аллоантигенов тромбоцитов. Недавно номенклатура антигенов тромбоцитов была изменена на Антиген тромбоцитов человека (HPA), и различные аллельные формы обозначены буквами «a» или «b». «a» указывает на более частый аллель, а «b» — на более редкий аллель.В следующей таблице 1 приведены различные типы антигенов вместе с предыдущими старыми названиями ¹⁶ .

Таблица 1: Антигенные системы тромбоцитов

9045 2 9045 2 9045

Антигенные системы	Другие названия	Антигены	Другие названия
HPA-1	Zw, P1A	HPA-1a	Zw a , P1 A1
		HPA-1b	Zw b, P1 A2
Ko, Sib	HPA-2a	Ko b
		HPA-2b	Ko a , Sib a
HPA-3	Lek	HPA-3a	Bak b
		HPA-3b	Bak a , Lek a
HPA-4	Pen, Yuk 9045	Pen a , Yuk b
		HPA-4b	Pen a , Yu0 a
HPA-5	Br, Z4av	HPA-5 5а	бр б , зав б
		HPA-5b	Br a , Zav a , Hc a
HPA-6	Ca, Tu	HP4 9045 Ca	HP4 9045 Ca, Ca
HPA-7	Mo	HPA-7b	Mo a
HPA-8	Sr	HPA-8b
Sr 903 9045 9045 HP4 903 9045 9045 9045	Макс	HPA-9Wb	Макс a

HPA = Антигены тромбоцитов человека, W = Мастерские (относится к системам, которые все еще находятся на стадии оценки).Взято из Руководства по стилю Американской медицинской ассоциации, изд. 9. Baltimore, Williams, and Wilkins, 1998, p. 343.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у новорожденного опосредуется трансплацентарным прохождением материнских антитромбоцитарных антител. Однако антитела, ответственные за эти случаи, связывают тромбоциты как матери, так и плода, что приводит к тромбоцитопении как у матери, так и у новорожденного ¹ .

Проведено мало исследований неонатальной тромбоцитопении, вызванной материнскими факторами ^{7,11,12,24,25,42,43,44,45} .

Сообщается, что основными причинами тромбоцитопении у матери являются:

• случайная или гестационная тромбоцитопения при беременности (74%)
• гипертонических заболеваний беременности (21%)
• иммунных тромбоцитопенических расстройств во время беременности, таких как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и системная красная волчанка (4%)

Умеренная тромбоцитопения (количество тромбоцитов пуповины составляет от 50 000 до 25 000 / см) или тяжелая тромбоцитопения (

тромбоцитов

).

• Гестационная или случайная тромбоцитопения наблюдалась у здоровых женщин без ИТП или любого другого аутоиммунного процесса.Обычно это состояние приводит к небольшому снижению количества тромбоцитов, которое впервые обнаруживается во время беременности и проходит после родов. Однако это состояние связано с очень низким риском тромбоцитопении у новорожденных ^12,24,36,40 . Однако дифференцировать ИТП во время беременности и гестационную тромбоцитопению сложно.
• Согласно последним исследованиям ИТП у беременных, тяжелая внутриутробная тромбоцитопения плода является явным явлением. Эти исследования также показали, что неонатальную заболеваемость и смертность можно предотвратить с помощью раннего распознавания и терапевтического вмешательства.Частота неонатальной тромбоцитопении (количество тромбоцитов 39,40,41,42,43.
• В большинстве исследований сообщается об очень низком уровне серьезных кровотечений, особенно внутричерепных кровоизлияний (ICH), около 3%. ²⁵ . Кроме того, они не обнаружили значимой связи между способом родоразрешения — кесарево сечение или вагинальное — и частотой внутричерепных кровоизлияний ^{25,39,40,41, 45} .
• Несмотря на обширные исследования, факторы, предсказывающие тяжесть тромбоцитопении у новорожденных или плода, отсутствуют.Количество тромбоцитов у матери, спленэктомия в анамнезе, титры PAIgG или сывороточного IgG, связывающегося с тромбоцитами, а также количество тромбоцитов у старших братьев и сестер оказались бесполезными. Отсутствие в анамнезе ИТП и отрицательные результаты тестирования циркулирующих антител были связаны с минимальным риском тяжелой неонатальной тромбоцитопении. К сожалению, измерение титра антитромбоцитарных антител не помогло предсказать вероятность поражения плода. Отсутствие единых прогностических факторов усложнило акушерское ведение беременных и беременных с ИТП ^42,43,45 .

Неонатальная иммунная тромбоцитопения, вызванная материнской идиопатической тромбоцитопенией

Кровотечение редко бывает тяжелым у новорожденного и обычно продолжается в течение первых нескольких дней. Любому ребенку со значительным кровотечением или очень низким числом тромбоцитов менее 20 000 / см 3 следует вводить IVIgG 500–1000 мг / кг в течение 2 дней. В отличие от лечения НАИТ, переливание тромбоцитов редко бывает полезным, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются в течение нескольких минут, а перелитые тромбоциты не вызывают устойчивого роста количества тромбоцитов.Однако при опасном для жизни кровотечении тромбоциты случайных доноров могут играть роль в преодолении кризиса и, следовательно, могут быть предоставлены. Сообщалось, что внутривенный иммуноглобулин (IVIgG), вводимый матерью, полезен для предотвращения тромбоцитопении у плода. Кесарево сечение обычно рекомендуется во всех случаях, когда у матери активная ИТП, чтобы предотвратить сильное кровотечение у ребенка из-за родовой травмы. ³⁸ .

Неонатальная тромбоцитопения, связанная с инфекцией

В связи с последними достижениями в ведении новорожденных и недоношенных детей, особенно в отделениях интенсивной терапии новорожденных, выживаемости все большего и большего числа недоношенных детей и все более продолжительной госпитализации, системная инфекция у новорожденных встречается все чаще.Тромбоцитопения обычно сопровождает системную инфекцию у новорожденных. Частота тромбоцитопении составляет 55-65%, если определение тромбоцитопении принять как 16,44, 45, 46.

Изменения в исходном общем анализе крови (ОАК) представляют собой сдвиг лейкоцитов влево с увеличением незрелых клеток и полосовых клеток и повышенным соотношением I: T. Вскоре за этим следует снижение количества тромбоцитов. В целом к ​​тому времени, когда у ребенка развивается сепсис, клинически около 25% новорожденных, а к 36-48 часам у большинства из них развивается тромбоцитопения, а средняя продолжительность тромбоцитопении составляет около 6 дней ^{16,44,45,47,48,49, 50} .Другой фактор, ответственный за тромбоцитопению у новорожденного с сепсисом, связан с клиническим или субклиническим ДВС-синдромом. Однако часто у них может быть тромбоцитопения без признаков ДВС-синдрома. Механизм, ответственный за тромбоцитопению у инфицированных новорожденных, ускоряет разрушение тромбоцитов из-за:

• Повреждение эндотелия, которое происходит во время сепсиса с адгезией и агрегацией тромбоцитов или из-за лизиса тромбоцитов или удаления тромбоцитов ретикулоэндотелиальной системой ^44,45,50 .Ретикулоэндотелиальная гиперплазия часто связана с инфекцией.
• Снижение выработки тромбоцитов также было предложено как способствующий фактор. ^{49, 50} . Повышенный уровень тромбопоэтина (> 1000 пг / мл) у некоторых новорожденных с сепсисом предполагает снижение массы мегакариоцитов костного мозга ⁴³ .
• Многие инфекции связаны с ДВС-синдромом, частой причиной потребления тромбоцитов.

Клинические нарушения кровотечений из-за тромбоцитопении или бактериальной инфекции встречаются редко, поскольку низкое количество тромбоцитов обычно не является тяжелым 50–100 000 / мкл соответственно.Однако, когда у новорожденных с сепсисом развивается тромбоцитопения как проявление ДВС-синдрома, количество тромбоцитов обычно составляет менее 20 000 / мкл, и кровотечение является обычным явлением, и в таких случаях может помочь переливание тромбоцитов ⁴³ . Все бактериальные организмы, способные вызывать сепсис у новорожденных, также способны вызывать тромбоцитопению ⁴³ .

Грибковая инфекция

Вторичные грибковые инфекции увеличиваются, особенно у детей с очень низкой массой тела при рождении 17, 53, 54.Сообщалось о грибковых инфекциях у младенцев с очень низкой массой тела при рождении, получавших внутривенные липидные эмульсии ⁵⁵ .

Вирусная инфекция

Врожденные вирусные инфекции — важные причины тромбоцитопении в неонатальном периоде и в раннем младенчестве. Все группы TORCH организмов, особенно цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха и простой герпес, могут вызывать тяжелую тромбоцитопению. Хотя тромбоцитопения довольно часто встречается у ВИЧ-положительных женщин либо из-за прогрессирования заболевания, либо из-за противовирусной терапии, тем не менее, у ВИЧ-инфицированных новорожденных этих женщин тромбоцитопения встречается редко.Другие вирусные инфекции, такие как вирус Коксаки В, наряду с тромбоцитопенией, могут вызывать поражение нескольких органов, что приводит к миокардиту, гепатиту и поражению ЦНС. К другим вирусам, вызывающим тромбоцитопению, относятся эховирус 11, парвовирус 19, вирус Эпштейна-Барра, эпидемический паротит, аденовирус и т. Д., И они могут быть связаны с водянкой, анемией и тромбоцитопенией. Эти инфекции приводят к тромбоцитопении из-за различных механизмов, таких как снижение продукции или разрушения в селезенке и повреждение ретикулоэндотелия из-за вирусной функции, ведущее к адгезии и скоплению тромбоцитов.

Тромбоцитопения, связанная с генетическими и врожденными аномалиями

Тромбоцитопения из-за снижения продукции тромбоцитов обычно связана с другими врожденными аномалиями или признаками системного заболевания.

Генетические причины тромбоцитопении у новорожденных

¹⁷

• Тромбоцитопения с отсутствием радиуса (TAR)
• Анемия Фанкони
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура
• Врожденная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией.
• Семейные тромбоцитопении: —
• Синдром Бернара Сулье
• Аномалия Мэй-Хогглина
• Тромбоцитопения Пари-Труссо
• Х-сцепленная рецессивная тромбоцитопения

Хромосомные аномалии

• Трисомия 13
• Трисомия 18
• Трисомия 21 (монгол)
• Синдром Тернера

Связанный с генетическими нарушениями

• Синдром Вискотта-Олдрича (WAS)
• Синдром Нунана
• Синдром Альперта

Наследственные нарушения обмена веществ

• Метилмалоновая ацидемия
• Кетотическая глицинемия
• Изовалериановая ацидемия
• Дефицит синтетазы холокарбоксилазы

Тромбоцитопения с синдромом отсутствия радиусов (TAR)

Тромбоцитопения с отсутствием радиуса (TAR) — это врожденный синдром, характеризующийся тяжелой тромбоцитопенией с двусторонним отсутствием радиуса и может быть связан с другими аномалиями скелета ⁵⁷ .К настоящему времени в литературе зарегистрировано более 100 случаев. ^58,59,60 . Обычно присутствуют другие аномалии скелета. Конечности задействованы больше, чем туловище. Гипоплазия, аплазия или порок развития локтевой кости наблюдаются в 78% случаев, руки — в 75% и плечевой кости — в 40% случаев. Однако большие пальцы и пальцы присутствуют почти всегда, что отличает TAR от анемии Фанкони ^60,61 . Это может быть связано с врожденными пороками сердца, такими как тетралгия Фалло и РАС, присутствующими в 1/3 случаев ⁵⁷ .Беременность, как правило, протекает без осложнений, и в анамнезе матери нет воздействия лекарств, радиации и окружающей среды. Он передается по аутосомно-рецессивному типу, и кровное родство не является признаком ⁶⁰ .

Различные механизмы, ответственные за тромбоцитопению, включают:

• Снижение продукции тромбоцитов в результате уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге.
• Нарушение производства тромбоцитов из мегакариоцитов.
• У этих пациентов повышенная концентрация тромбопоэтина (ТПО) и рецепторов ТПО на поверхности тромбоцитов. Однако индуцированное тромбоцитами фосфорилирование тирозинового белка тромбоцитов полностью отсутствует или заметно снижено, что указывает на отсутствие ответа на ТПО в передаче сигнала, пути его рецепторов (u-PL) ^68,69 .

Sekine et al. ⁶⁹ могли выращивать мегакариоцитарные колонии от пациентов с синдромом TAR в присутствии TPO.Однако выросшие колонии казались меньше, что свидетельствует о снижении пролиферативного ответа на ТПО.

Проявление кровотечения и тяжелая тромбоцитопения, количество тромбоцитов менее 10-30 000 / мкл были зарегистрированы более чем в 50% случаев при рождении или в возрасте до 1 недели и у 90% пациентов в возрасте до 4 месяцев ⁶⁰ . Примерно 25% пораженных людей умирают из-за внутричерепного кровоизлияния (ICH) ⁵⁶ . Если они выживают в течение этого периода, тромбоцитопения обычно проходит в течение определенного периода, и нормальное количество тромбоцитов обычно достигается к школьному возрасту ⁶⁴ .Первый год жизни — это период высокого риска, и более 90% смертей от кровотечений происходит в это время, более 40% смертей наступает в первые 4 месяца жизни ⁶⁰ .

Другие гематологические аномалии включают лейкемоидные реакции с количеством лейкоцитов 100000 и более, наблюдаемые в 63% случаев, эозинофилию, анемию, вторичную по отношению к дефициту железа. Исследование костного мозга выявляет отсутствие, уменьшение или незрелость гипопластических мегакариоцитов. Клеточность костного мозга в норме с нормальным или повышенным миелоидным и эритроидным рядами ^{56, 57} .Результаты тестов функции тромбоцитов различны и их трудно интерпретировать у лиц с тромбоцитопенией ⁶⁵ .

Оценка терапевтического вмешательства затруднена ввиду спонтанной ремиссии и обострения тромбоцитопении. Были опробованы кортикостероиды с положительными результатами ⁶⁰ . Разумное использование переливания тромбоцитов, особенно во время эпизода острого кровотечения или профилактически перед операцией, является лечением выбора. Большинство детей хорошо переносят ортопедические процедуры.Сообщалось о пренатальной диагностике TAR путем демонстрации отсутствия радиусов с помощью рентгенографии плода на сроке 16-20 недель.

Прогноз зависит от тяжести и продолжительности тромбоцитопении с общей смертностью 40%. ⁶⁰ . Выжившие дети не подвергаются повышенному риску развития лейкемии или апластической анемии.

Анемия Фанкони (FA)

Анемия Фанкони (FA) — это семейная апластическая анемия, связанная с рядом врожденных аномалий и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. ⁵⁷ .Обычно проявляется в среднем детском возрасте (4-11 лет) и характеризуется прогрессирующей стойкой анемией, аномалиями скелета с отсутствием или гипопластикой или раздвоением большого пальца (66%), аномальной пигментацией кожи (64-77%), микроцефалией (25- 40%), почечные аномалии (34-40%), гипогонадизм, задержка роста, низкий рост и психические отклонения. С момента описания Фанкони трех братьев с панцитопенией и физическими аномалиями в 1927 году было зарегистрировано ⁵⁶ более 700 случаев. Панцитопения обычно не проявляется до детства (средний возраст 7 лет).Эти дети редко испытывают гематологические проблемы в неонатальном периоде ^{77, 71, 73, 74} .

Диагностика анемии Фанкони основана на клинических признаках наряду с панцитопенией в периферическом мазке и наличии хромосомных аномалий, разрывов, разрывов, перестроек и обменов и эндо-редупликаций в исходной культуре и, более того, при использовании кластогенных агентов, таких как диэпоксибутан ^{75, 76, 77} .

Ультразвуковое исследование брюшной полости или внутривенная пиелография могут выявить аномалии почек, такие как подковообразная почка, двойной мочеточник, раздвоенный таз, внематочная почка и т. Д.

Характеристики эритроцитов плода демонстрируют макроцитоз, повышенный уровень гемоглобина плода и повышенный уровень антигена I ^{72, 74} . 25% пораженных лиц могут быть структурно нормальными и могут не иметь дисморфических особенностей ⁵⁷ .

Лечение этого состояния включает андрогенную терапию, трансплантацию костного мозга ⁷⁸ и регулярную поддерживающую терапию с переливанием эритроцитарной массы ^{56, 61, 71, 72} , Буттерини и др. ⁷⁷ сообщили о 388 пациентах с анемией Фанкони и 35% этих пациентов умерли в среднем возрасте 13 лет.У них может развиться лейкоз — миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром, другие злокачественные новообразования и заболевание печени ^{66, 72} . Несколько сообщений об успешной трансплантации стволовых клеток пуповинной крови от гистосовместимых братьев и сестер являются новой терапевтической альтернативой. Также были опробованы рекомбинантные гемопоэтические факторы роста ⁷⁷

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, характеризующееся изолированной, умеренной или тяжелой тромбоцитопенией в течение первого года жизни при отсутствии других физических отклонений.Количество тромбоцитов на момент постановки диагноза колеблется от 0 до 80 000 / см. При обследовании костного мозга выявляются мегакариоциты небольшого размера или отсутствуют или крайне малочисленны с нормальной клеточностью костного мозга. Alter et al., ^{, 56,} сообщили о 21 случае, из которых 12 возникли в первую неделю жизни, а остальные — в первые 9 лет. Соотношение мужчин и женщин составляло 2: 3, что в некоторых случаях указывает на х-сцепленную передачу. У половины пациентов, у которых изначально диагностирована врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, в конечном итоге развивается апластическая анемия в среднем в возрасте 3-5 лет.

Хромосомный анализ в норме ⁷⁶ . В некоторых случаях также сообщалось о повышении фетального Hb и I антигена ^{70, 74} .

Смертность от этого заболевания высока, обычно из-за кровотечения или инфекции. У некоторых пациентов также развивается лейкемия, прелейкемия или панцитопения, которые развиваются в возрасте от 5 месяцев до 12 лет ⁵⁶ .

Патофизиология была недавно изучена, и Мураока и соавторы ⁷⁹ обнаружили, что уровень сывороточного тромбопоэтина (ТПО) значительно выше, чем у нормального контроля, но реакция предшественников костного мозга in vitro была неполноценной.Они не обнаружили экспрессию мРНК рецепторов ТПО в мононуклеарных клетках костного мозга, предполагая, что дефект, ответственный за тромбоцитопению, может быть нарушенной экспрессией рецепторов ТПО. Исследования Guinan et al (64) in vitro продемонстрировали, что IL3, GM-CSF или их комбинация увеличивают количество колоний, происходящих от CFU-MK, а введение IL3 приводит к увеличению количества тромбоцитов и снижению потребности в кровотечениях и переливании крови.

Трансплантация костного мозга оказалась у некоторых пациентов излечивающей.Мегакариоцитарная тромбоцитопения с микроцефалией — редкое состояние. Однако, чтобы дифференцировать это от синдрома врожденной краснухи, тромбоцитопения при этом состоянии сохраняется после 1 года жизни и не связана с другими аномалиями.

Тромбоцитопения, вызванная хромосомными заболеваниями

В дополнение к характерным физическим особенностям синдрома, наряду с характерными физическими особенностями синдрома, проявляются различные хромосомные нарушения, сопровождающиеся тромбоцитопенией новорожденных. Наиболее частыми встречающимися синдромами являются трисомии хромосом 13, 18 или 21 и младенцы с синдромом Тернера.

Hohlfeld et al. ⁸⁰ в исследовании 5194 образцов крови плода (от 17 до 41 недели) сообщил о 4,7% образцов (247 образцов) с тромбоцитопенией менее 150 000 / мкл, из которых 17% (43 образца) были связаны с хромосомные аномалии, включая трисомию 13, трисомию 18, трисомию 21, синдром Тернера и триплоидию. Hord и соавторы ⁸² в своем исследовании 25 новорожденных с синдромом Дауна сообщили о тромбоцитопении (менее 100 000) в 28% случаев. Тромбоцитопения в этих случаях была легкой или умеренной (количество тромбоцитов> 40 000 / мкл).

Неонатальная тромбоцитопения также связана с другими генетическими нарушениями, такими как синдром Вискотта-Олдрича, синдром Нунана, синдром Альпорта и другие наследственные метаболические нарушения, такие как метилмалоновая ацидемия, кетотическая гликемия, изовалериановая ацидурия, дефицит синтетазы холокарбоксилазы.

Синдром Вискотта-Альдриха (WAS)

Это х-связанный иммунодефицит, характеризующийся экземой, рецидивирующей инфекцией и тромбоцитопенией, ведущей к тяжелой тенденции к кровотечениям.Лабораторные исследования в дополнение к тромбоцитопении выявляют тромбоциты очень маленького размера, а не скоплениями в периферическом мазке, а также нарушение агрегации с АДФ, адреналином, ристоцетином и коллагеном. Исследование костного мозга показывает нормальные мегакариоциты, нарушение клеточного и гуморального иммунитета. Прогноз неблагоприятный, и дети умирают от тяжелой инфекции в течение первого года жизни (85,86). Хотя спленэктомия улучшает количество тромбоцитов, ее следует избегать у детей из-за опасения повышенного риска обширных инфекций из-за капсулированных организмов и грамотрицательных организмов, таких как пневмококк, H.грипп, менингококк и др., особенно у детей в возрасте до 5-6 лет. Трансплантация костного мозга в настоящее время считается методом выбора.

Синдром Бернара Сулье — редкое аутосомное не полностью рецессивное заболевание средней клинической степени тяжести, характеризующееся гигантскими тромбоцитами, близкими к размеру лимфоцитов в периферическом мазке, легкой или умеренной тромбоцитопенией и клиническими проявлениями кожных кровотечений или склонности к кровотечениям. Адгезия тромбоцитов и агрегация тромбоцитов под действием ристоцетина являются ненормальными, и у них отсутствует рецепторный сайт для антигена, родственного фактору VIII ⁶³ .

Лекарства, вызывающие тромбоцитопению у матери, плода и новорожденного

Сообщалось, что некоторые препараты, назначаемые беременным женщинам, вызывают тромбоцитопению у женщин, их плодов и новорожденных. Однако статистически трудно различить очевидную связь между приемом лекарств и развитием тромбоцитопении в конкретном случае. Механизмы, с помощью которых препарат вызывает идиосинкразическую тромбоцитопению у матери и плода, неясны, но могут включать иммунную реакцию.Антитела образуются против лекарственного комплекса HEPTRAN, который перекрестно реагирует с антигеном тромбоцитов. Когда такие антитела относятся к типу IgG, они не только прикрепляются к материнским тромбоцитам, но и проникают через плаценту и одновременно прикрепляются к тромбоцитам плода. Были задействованы такие препараты, как хинин, тиазиды, диуретики, гидралазин, толбутамид, индометацин, гепарин, ванкомицин и внутривенное вливание липидов.

Новорожденным назначают такие препараты, как аспирин, фенилбутазон, прометазин, индометацин, карбенициллин и т. Д.все они вызывают дисфункцию тромбоцитов, предположительно, путем ингибирования фермента циклооксигеназы. Хотя эти расстройства обычно приводят к незначительным кровотечениям и не требуют какого-либо активного лечения, в экстренных случаях, после травмы или перед операцией им, возможно, придется разумно определить концентрацию тромбоцитов.

Прочие причины тромбоцитопении включают:

• Вызванные тромбозом, например тромбозом почечной вены, НЭК (наркотический энтероколит), другие тромбозы сосудов.
• Задержка внутриутробного развития
• Гипертензия, вызванная беременностью
• Перинатальная асфиксия
• Идиопатический

До 60% случаев неонатальной тромбоцитопении попадают в эту группу идиопатической разновидности с числом тромбоцитов от 50 000 до 100 000 и могут сохраняться в течение многих недель. Связанные с этой группой состояния — легочная гипертензия, фототерапия, недоношенные дети и плацентарная недостаточность.

Клинические признаки, указывающие на иммунную тромбоцитопению у новорожденных с тромбоцитопенией

Клинические проявления отражают степень тяжести тромбоцитопении. Младенцы могут родиться с тяжелыми генерализованными петехиями, сыпью или пурпурой или могут казаться нормальными при рождении, у них могут развиваться симптомы и признаки тромбоцитопении в любое время в течение 2-3 дней после родов, и они редко связаны с другими нарушениями или факторами, которые являются причиной тромбоцитопения. Обычно это здоровые младенцы, рожденные от здоровых матерей с нормальным количеством тромбоцитов, и новорожденные, часто связанные с тромбоцитопенией

Наиболее серьезным осложнением является внутричерепное кровоизлияние, которое наблюдается примерно в 10-15% случаев, и половина из них возникает внутриутробно уже в утробе матери. 20 недель беременности ³¹ , и большинство из них имеют последствия, связанные с развитием нервной системы, и, следовательно, УЗИ черепа должно быть выполнено всем новорожденным с аллоиммунной тромбоцитопенией плода-матери (FMNAIT) перед выпиской ^31-33 .

Для подтверждения диагноза в идеале необходимо продемонстрировать несовместимость тромбоцитов матери и плода и отсутствие антигена в сыворотке крови матери, который присутствует у ребенка. При тестировании на панели тромбоцитов с известной антигенностью можно продемонстрировать, что специфический антиген (обычно PLA1) отсутствует в тромбоцитах матери, но присутствует в тромбоцитах новорожденных и отца. Однако лабораторные помещения могут быть недоступны в большинстве центров ^32,33 .

Лечение

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения может быть связана с тромбоцитопенией плода (уже на 20 неделе беременности) и неонатальной тромбоцитопенией. Наиболее серьезным осложнением этой гипертромбоцитопении является внутричерепное кровоизлияние, которое происходит у 10-20% новорожденных, причем половина из них происходит внутриутробно, что увеличивает вероятность подобных осложнений при последующих беременностях. ³¹ .

Подсчет тромбоцитов на черепе плода во время родов, забор крови плода во время дородового периода помогает в принятии решения о типе родоразрешения.Если количество тромбоцитов в крови плода> 50 000 / мкл, могут быть разрешены роды через естественные родовые пути. Однако, если эти критерии не соблюдаются, обычно рекомендуется кесарево сечение ^{32, 34, 35, 37, 38} .

Новорожденным с легким поражением не требуется никакого лечения. Тем не менее, те, у которых есть число

Внутривенный иммуноглобулин успешно использовался, когда антиген-отрицательные тромбоциты недоступны. Было обнаружено, что стероиды и обменное переливание не имеют большого клинического преимущества при лечении НАИТ.Внутривенный иммуноглобулин 500–1000 мг / кг / день в течение 2 дней успешно применялся, когда антиген-отрицательные тромбоциты недоступны. Количество тромбоцитов у новорожденного может оставаться низким до полного выведения материнских антител, что может занять 4-8 недель. Стероиды в дозе 1-2 мг / кг / день можно назначать новорожденным, у которых по-прежнему низкое количество тромбоцитов или кровотечение ^{32, 34, 35, 37, 38} .

Дети | Бесплатный полнотекстовый | Случай тромбоцитопении и лейкопении, связанных с COVID-19, у подростка с легкими симптомами

1.Введение

SARS-CoV-2 относится к роду β семейства коронавирусов. Это новый коронавирус, связанный с тяжелым острым респираторным синдромом (SARS-CoV) и причиной нынешней пандемии. SARS-CoV-2 имеет те же клинические симптомы, что и другие коронавирусы, но он обладает способностью связываться с рецепторами ангиотензинпревращающего фермента 2 (ACE-2) в 10–20 раз по сравнению с другими коронавирусами [1]. С начала пандемии COVID-19 появилось множество отчетов и обзоров об осложнениях, вызванных заболеванием, с анализом возникших острых и хронических последствий.Основными симптомами SARS-CoV-2 являются сухой кашель, лихорадка и утомляемость. COVID-19, по-видимому, влияет на все системы, включая почечную, сердечно-сосудистую, кровеносную и, конечно же, респираторную, вызывая хроническую обструктивную болезнь легких [2]. Тяжелая форма заболевания SARS-CoV-2 у взрослых пациентов — это гипервоспалительное состояние, которое влияет на все системы и может привести к полиорганной недостаточности и смерти. Среди педиатрических пациентов, инфицированных COVID-19, у небольшого процента развивается тяжелая форма, называемая мультисистемным воспалительным синдромом у детей (MIS-C), который представляет собой гипервоспалительный процесс из-за вирусной инфекции и прогрессирует до полиорганной недостаточности, напоминающей ту же катастрофу. воспалительная реакция наблюдается у взрослых.Повышенные воспалительные биомаркеры включены в диагностические критерии MIS-C [3]. Лабораторные отклонения у детей с MIS-C более точно соответствуют тем, которые наблюдаются у взрослых, с лимфопенией и повышением воспалительных биомаркеров, D-димера, сердечного тропонина и натрийуретических пептидов, о которых обычно сообщают [4,5,6]. Наиболее частые гематологические находки у пациентов с COVID-19 включают снижение количества лимфоцитов, в то время как количество тромбоцитов различается в зависимости от тяжести заболевания, а также общего количества лейкоцитов [7,8,9].Тяжелая лимфопения была связана с более тяжелым заболеванием по сравнению с более легкой лимфопенией, хотя лейкоцитоз считался признаком тяжелого воспалительного процесса [10]. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) определяется как количество тромбоцитов ⁹ / л. Часто присутствуют петехии или пурпурные высыпания. ИТП может быть первичным или вторичным. Наиболее частыми причинами вторичной ИТП являются несколько вирусных инфекций, таких как вирус ветряной оспы, цитомегаловирус, вирусы гепатита B / C или вирус иммунодефицита человека и, совсем недавно, SARS-CoV-2 [11].Большинство случаев ИТП, вторичных по отношению к COVID-19, было зарегистрировано через три или четыре недели после начала заболевания у взрослых пациентов, в то время как только в нескольких сообщениях о педиатрических пациентах сообщалось о тромбоцитопении во время острой фазы или фазы выздоровления [12 ]. Изменения количества эритроцитов при заражении COVID-19 отмечаются у небольшого процента пациентов. В частности, более низкие уровни гемоглобина наряду с уменьшением среднего корпускулярного объема (MCV) являются основными находками в некоторых случаях [13,14].Только несколько исследований педиатрических пациентов с COVID-19 доступны в том, что касается гематологических изменений.

Мы сообщаем о случае вторичной ИТП наряду с пограничной лейкопенией и неспецифическими диспластическими особенностями костного мозга у ранее здорового 14-летнего подростка мужского пола, перенесшего инфекцию COVID-19 с легкими симптомами. Диагностика таких случаев имеет большое значение для лучшего понимания спектра последствий инфекции COVID-19.

2.Презентация клинического случая

14-летний подросток мужского пола обратился в Отделение здоровья подростков из-за тромбоцитопении и лейкопении, которые наблюдались два месяца назад во время обследования на предмет острой боли в животе. Вирусная инфекция с заложенностью носа и насморком была зарегистрирована за десять дней до проявления боли в животе и первого гематологического обследования с полным анализом крови (общий анализ крови: Hb 11,4 г / дл (14–18), MCV 68 мкл (79–98). ), WBC 4,2 клеток / мкл (4,0–10,0), PLT 92 × 10 ⁹ / л).

Пациент ранее был здоровым, в анамнезе перенес тонзиллэктомию и аденоидэктомию в младенчестве. Он был вторым ребенком в семье без кровного родства, родившимся доношенным с нормальным перинатальным периодом. Он был полностью вакцинирован для его возраста, имел нормальный вес и рост (масса тела: 73,5 кг, 90-й процентиль — рост: 184 см, <97 процентиль - ИМТ: 21,7 кг / м ² , 50 процентиль).

Согласно семейному анамнезу, его мать была полностью здорова, а отец сообщил о бронхиальной астме, пароксизмальной фибрилляции предсердий и тиреоидэктомии девять лет назад из-за папиллярного рака щитовидной железы.В семье не отмечалось аутоиммунных заболеваний.

При поступлении в отделение здоровья подростков подросток был в отличном состоянии, с нормальными для его возраста показателями жизненно важных функций (АД: 127/60 мм рт. Ст., ЧСС: 78 / мин). При клиническом обследовании выявлено лишь несколько петехий на спине и левой ключице. Он прошел тщательное лабораторное обследование с полным анализом крови, биохимическими маркерами и расширенным вирусным и аутоиммунным панельным скринингом. Также оценивалась функция щитовидной железы. УЗИ брюшной полости и рентген грудной клетки были нормальными.У него был отрицательный результат на острую инфекцию COVID-19 (ПЦР SARS-CoV-2) с помощью молекулярного (ПЦР) теста, в то время как титр антител против COVID-19 был отправлен и положительные антитела IgA, IgG и IgM против COVID-19 были (Таблица 1) Изменения двух линий клеток крови (лейкопения и тромбоцитопения) наряду с микроцитозом (2+), гипохромией (1+), пойкилоцитозом (1+) линии эритроцитов и возрастом пациента диктовали дальнейшее влияние. гематологическое и иммунологическое обследование. Аспирация костного мозга показала, что мегакариоциты все еще присутствовали в нормальном количестве и производили тромбоциты, в то время как небольшой процент предшественников мегакариоцитов проявлял диспластические свойства (микромегакариоциты) наряду с легкими неспецифическими диспластическими особенностями предшественников эритроцитов.Также имелась небольшая степень неспецифического гемофагоцитоза. Подробная оценка миелодиспластических синдромов была проведена с кариотипом костного мозга, который был нормальным (46, XY), и флуоресцентной гибридизацией in situ (FISH) костного мозга, которая была отрицательной для моносомии 7 / 7q31del, 17, 5 / 5q31del, трисомия 8 и потеря p53. Анемия Фанкони была исключена на основании отрицательного скринингового теста на ломкость хромосом. Было проведено подробное и иммунологическое исследование уровней иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), иммунофенотипа субпопуляций периферических лимфоцитов, C3, C4, а также антиядерных и анти-ds ДНК-антител без каких-либо признаков иммунодефицита или аутоиммунного заболевания. был найден.Вирусный скрининг выявил положительные результаты по всем трем специфическим антителам COVID-19 (таблица 1). Наиболее вероятной причиной проявления ИТП наряду с лейкопенией и дисплазией костного мозга у нашего пациента считалось перенесенное ранее заражение SARS-CoV-2, вероятно, вирусная инфекция, упомянутая несколько недель назад. Он не получал никакого лечения и был выписан в отличном клиническом состоянии после завершения клинического и лабораторного обследования. Во время наблюдения у подростка не было симптомов, и количество тромбоцитов постоянно увеличивалось, а количество лейкоцитов оставалось незначительно низким.Три месяца спустя (через пять месяцев после первичного FBC) у него все еще лейкопения с пограничным числом тромбоцитов (таблица 2).

3. Обсуждение

У нашего пациента, даже с незначительными симптомами вначале и без явной инфекции COVID-19, наблюдались тромбоцитопения, лейкопения, маргинальная лимфопения и неспецифические диспластические особенности при аспирации костного мозга. На основании существующей литературы доступно лишь несколько отчетов о гематологических изменениях, вызванных инфекцией COVID-19, особенно у детей.Это может быть связано с тем, что дети менее уязвимы к тяжелым заболеваниям, нуждаются в госпитализации или их незрелая иммунная система реагирует иначе, чем у взрослых. Согласно сообщениям взрослых пациентов с SARS-CoV-2, лейкоцитоз, лимфопения и тромбоцитопения различной степени были связаны с тяжелым заболеванием. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) связана с COVID-19 и, по-видимому, является важным фактором риска повышения заболеваемости и смертности у этих пациентов [8,11].Bhattacharjee et al. провели систематический обзор клинического профиля и исходов вторичной ИТП после COVID-19. В общей сложности 45 случаев, 71% были взрослыми в возрасте старше 50 лет, в то время как 75% имели COVID-19 от умеренной до тяжелой степени, и только 7% не имели симптомов. В 21% случаев ИТП наблюдалась примерно через три недели после первого диагноза COVID-19 и в пост-восстановительном периоде. Был зарегистрирован только один связанный случай смерти из-за внутричерепного кровоизлияния и один случай вторичного синдрома Эванса [11].Педиатрические пациенты, кажется, составляют меньшинство, так как было описано только три случая (7%) вторичной ИТП. Все случаи касаются детей старше 10 лет, двух девочек и одного 16-летнего мальчика [15,16,17]. В двух случаях после исследования сыпи без других симптомов наблюдалось низкое количество тромбоцитов. Оба ребенка сообщили о легком заболевании до 3–4 недель, один был связан с COVID-19, а другой дал положительный результат [15,17]. У третьего пациента продолжалась тяжелая инфекция COVID-19 [16].Все они получили какое-то лечение от ИТП. Еще одна статья Тивари и др. сообщили, что в 18,2% случаев COVID-19 у детей наблюдалась тромбоцитопения, в то время как в метаанализе взрослых пациентов низкое количество тромбоцитов было положительно связано с тяжестью и смертностью заболевания [18]. У нашего пациента был отрицательный результат ПЦР на COVID-19 при поступлении, и он выздоровел без какого-либо лечения. Мы можем предположить, что отсутствие серьезных симптомов могло быть причиной легкой тромбоцитопении.Это не обычная степень поствирусной тромбоцитопении, которую приписывают другим вирусам, но с COVID-19 все может быть иначе. Более низкая доля тромбоцитопении у детей может быть связана с более легким клиническим течением и лучшим прогнозом заболевания по сравнению с взрослыми пациентами с COVID-19. Возможные механизмы, предполагающие патогенез ИТП при COVID-19, включают прямое инфицирование костного мозга клетки [19]. Предполагается, что SARS-CoV-2 снижает образование первичных тромбоцитов за счет ингибирования кроветворения в костном мозге [20].В частности, на костный мозг может напрямую влиять сам вирус COVID-19 через специфические рецепторы (CD13) на гематопоэтических клетках-предшественниках, что приводит к снижению образования тромбоцитов. Кроме того, вирус может продуцировать антитела, которые перекрестно реагируют со специфическими антигенами на поверхности тромбоцитов посредством молекулярной мимикрии, что приводит к усилению деструкции тромбоцитов, главным образом, за счет макрофагов селезенки [20]. Также предполагается, что после цитокинового шторма, вызванного инфекцией SARS-CoV-2, первичная продукция тромбоцитов из мегакариоцитов снижается [21].Наконец, при явном заболевании повышенное потребление тромбоцитов из-за агрегации и образования микротромбов из-за поврежденных эндотелиальных клеток легких увеличивает потребление тромбоцитов [20]. Более низкая доля тромбоцитопении, сообщаемая у детей, может быть связана с более легким клиническим течением и лучшим прогнозом заболевания по сравнению с взрослыми пациентами с COVID-19. Среди других гемоцитометрических изменений наличие лимфопении является общепризнанным открытием, связанным с COVID- 19, в то время как лейкоцитоз считается маркером риска в случаях гипервоспаления [22].У большинства вирусов лимфоцитоз присутствует в результате инфекции, в то время как у SARS-CoV-2 было отмечено истощение лимфоцитов инфекции. Было предложено несколько возможных механизмов для этого [1,23,24,25]. Более подробно, более низкий% субпопуляций CD4 + и CD8 + Т-лимфоцитов был описан у пациентов с симптоматической инфекцией COVID-19. Лимфопения, связанная с низким процентом CD4 + и CD8 + Т-лимфоцитов, нормализовалась после выведения вируса [26]. Согласно предыдущему отчету Лу и соавт.из 171 ребенка с симптоматической инфекцией COVID-19 только у шести (3,5%) наблюдалась лимфопения, хотя в метаанализе, проведенном Генри и соавторами, вышеупомянутый результат был гораздо реже [27,28]. В предыдущем отчете Qiu H et al., В группе из 36 детей с заболеванием легкой и средней степени тяжести 31% имели низкое количество лимфоцитов и 19% — лейкопению [29]. В другом сообщении среди 50 детей с инфекцией COVID-19 у 20% наблюдалась лимфопения, а у 8% — повышенное количество лимфоцитов [30].У нашего пациента субпопуляции CD4 + и CD8 + Т-лимфоцитов были в пределах нормы для его возраста, но у него наблюдалось снижение общего количества лейкоцитов и почти нормальное абсолютное количество нейтрофилов (1533 / мкл) (Таблица 1 и Таблица 2). о лейкопении сообщалось у пациентов с COVID-19. Du et al. Указали на тяжелую лейкопению и лимфопению в симптоматических, а не бессимптомных случаях. Другой ответ незрелой иммунной системы у пациентов более молодого возраста вместе с ограниченными данными педиатрической популяции может объяснить эти результаты [24,25].Yarali et al. сообщили о лимфопении, нейтропении и нейтрофилии у 30%, 23,3% и 13,3%, соответственно, педиатрических пациентов, несмотря на нормальное количество лейкоцитов [24]. Другие исследования не показали таких же изменений в отношении общего количества лейкоцитов, лимфоцитов и нейтрофилов, поскольку даже в тяжелых случаях количество вышеупомянутых популяций клеток было в пределах нормального референсного диапазона [31]. Обзорная статья Kosmeri et al. пришли к выводу, что у большинства детей с инфекцией COVID-19 наблюдается нормальное количество лейкоцитов, а лимфопения наблюдалась не так часто, как у взрослых, возможно, из-за более легкого проявления заболевания у детей младшего возраста [32].Прогностические факторы тяжести заболевания могут быть установлены на основе комбинации нескольких гематологических параметров, таких как соотношение лимфоцитов и нейтрофилов, как сообщается в отчетах взрослых пациентов [33]. Ценность этих прогностических факторов заключается в прогнозировании критического заболевания на ранней стадии инфекции COVID-19. Интересно, что у нашего пациента, хотя и с легкими симптомами, наблюдалась лейкопения, которая была стабильной во время наблюдения. Это соответствует систематическому обзору Ma X et al.в котором из 486 госпитализированных детей у 21% была лейкопения, и у большинства из них было заболевание легкой степени [34]. Что касается линии эритроцитов, у нашего пациента наблюдалась легкая анемия с низким средним корпускулярным объемом (MCV). В анамнезе у него не было признаков талассемии, и его уровни ферритина были в пределах нормы (Таблица 1). В большом исследовании, проведенном в Китае среди 244 педиатрических пациентов, 193 имели симптоматическую инфекцию COVID-19, и были обнаружены значительно более низкие уровни гемоглобина [14]. Сообщалось о более низком уровне гемоглобина вместе со снижением MCV, в то время как эти результаты были более последовательными у тяжелых больных взрослых пациентов [35,36].Инфекция SARS-CoV-2 может напрямую влиять на предшественников эритроцитов костного мозга либо напрямую через рецепторы ACE-2, что приводит к раннему апоптозу, либо путем ингибирования кроветворения через действие цитокинов у тяжелобольных пациентов из-за воспалительного процесса. Исследование Yuan X et al. сообщили, что у пациентов в критическом состоянии был более высокий уровень ИЛ-6, который является хорошо известным цитокином, влияющим на кроветворение. Другой возможный механизм анемии может быть связан с гемофагоцитозом красных кровяных телец в костном мозге или других участках, таких как лимфатические узлы и селезенка.Последний механизм наблюдается в тяжелых случаях и связан с высокой заболеваемостью и смертностью [1]. В статье Лю и Ли предположили, что определенные белки SARS-CoV-2 могут влиять на эритропоэз посредством атаки бета-цепи гемоглобина, что приводит к снижению его уровня [37]. Снижение гемоглобина может усугубить респираторный дистресс-синдром у тяжелых пациентов. В нашем случае не было специфического гемофагоцитоза в костном мозге, а остальные диагностические критерии (липидный профиль, ферритин, панель коагуляции) были в пределах нормы, и у большинства наших пациентов не было симптомов и отличное клиническое состояние.Неспецифические диспластические свойства предшественников эритроцитов были охарактеризованы как асинхронный процесс созревания. Принимая во внимание, что в прошлом у подростка были абсолютно нормальные общие анализы крови, мы можем предположить, что инфекция COVID-19, даже при легких симптомах, может нарушать нормальный гемопоэз, приводя к анемии и микроцитозу различной степени, но точный механизм В нашем случае наличие лейкопении с легкой лимфопенией, наряду с тромбоцитопенией и неспецифическими диспластическими особенностями костного мозга красных и мегакариоцитарных клеточных линий у подростка без предшествующих гематологических проблем и в хорошем клиническом состоянии, является сообщается впервые.Примечательно, что через три месяца после первой лабораторной оценки у мальчика все еще сохраняется лейкопения и пограничное количество тромбоцитов (таблица 2). В это время повторение иммунофенотипа субпопуляций лимфоцитов периферической крови было в пределах нормы для его возраста. К спектру COVID-19 следует добавить тот факт, что довольно легкая инфекция COVID-19 вызвала численные изменения в двух линиях клеток (тромбоциты и лейкоциты), а также количественные и качественные изменения эритроцитов (легкая анемия и микроцитоз). проявления.Похоже, что некоторые люди могут быть более подвержены гематологическим изменениям из-за инфекции COVID-19, даже если у них проявляются легкие клинические симптомы. Со временем к его спектру проявлений добавятся новые последствия, связанные с COVID-19. В нашем случае мы можем предположить, что легкая вирусная инфекция, вероятно, вызванная COVID-19, хотя у пациента почти не было симптомов, была ответственна за изменения во всех трех клеточных линиях костного мозга.

Что касается педиатрических пациентов, мы можем подчеркнуть, что заболеваемость занижена из-за бессимптомных случаев COVID-19, и медицинские работники должны знать и включать инфекцию SARS-CoV-2 в группу вирусных исследований любого типа гематологических вновь диагностированных педиатрических заболеваний. случаи.Несмотря на то, что лимфопения и ИТП являются наиболее часто встречающимися гематологическими изменениями до сих пор, другие гематологические проявления могут быть связаны с инфекцией COVID-19 в будущем. Доступны лишь ограниченные данные о педиатрических пациентах, а гематологические изменения могут быть недооценены, поскольку аспирация костного мозга не является частью рутинного обследования, особенно в случаях с легкой симптоматикой. Таким образом, важно искать и сообщать об этих изменениях во время пандемии COVID-19, поскольку некоторые случаи могут привести к серьезным, даже опасным для жизни последствиям.Кроме того, прогностическая оценка, основанная на классических гемоцитометрических параметрах у педиатрических пациентов, может помочь в раннем выявлении пациентов с риском тяжелого заболевания.

История Кристи

История Кристи

ИТП у девочки-подростка, сохраняющаяся 23 года

июль 2001

Кристи было одиннадцать лет в 1984 году, когда ее матери диагностировали болезнь Ходжкина. Всего через несколько недель Кристи заболела ангиной.В это время она также стала замечать синяки под поясом и на ногах. Однажды вечером на тренировке по волейболу у нее на руках были синяки: «Они были повсюду!» Кристи отвезли к семейному врачу. Он сделал анализ крови, который показал, что количество ее тромбоцитов упало до 2 000 (обычно количество тромбоцитов превышает 150 000). Тромбоциты были настолько низкими, что «они думали, что сделали это неправильно», — говорит Кристи. Второй анализ крови подтвердил низкий уровень тромбоцитов. Но в остальном Кристи была полностью здорова.В одиннадцать лет ей поставили диагноз ИТП.

«В то время это больше беспокоило моих родителей», — вспоминает Кристи. Затем врачи захотели провести процедуру под названием «аспирация костного мозга». Этот тест иногда проводят, чтобы исключить лейкемию или другую причину очень низкого количества тромбоцитов. «Это было самое худшее», — добавляет Кристи сейчас, годы спустя. В дополнение к страху перед 11-летней девочкой ее мать перенесла аспирацию костного мозга в предыдущем месяце. Она вспоминает это как «самое ужасное, самое болезненное».«

То, что она помнит из этого периода своей жизни, — это посещения гематолога в Талсе, еженедельные анализы крови, пребывание в классе во время перемены и, по сути, «осознание того, что она ничего не может сделать». Кроме того, она принимала преднизон. В качестве побочного эффекта она прибавила 30 фунтов примерно за два месяца. Но это не повлияло на ее тромбоциты, поэтому она перестала принимать его через два месяца. Несмотря на то, что количество ее тромбоцитов продолжало оставаться на очень низком уровне, примерно от 10 000 до 15 000, Кристи приняла решение продолжать заниматься любимым делом.Несмотря на то, что это противоречило советам ее врача и родителей, она играла в софтбол и баскетбол. Но у нее действительно были некоторые осложнения после ИТП. Однажды, раскачиваясь в школе, Кристи упала и ударилась головой. Ее голова была сильно опухшей, и ее срочно доставили в больницу, где ей сделали переливание тромбоцитов. Тесты показали, что у нее не было кровотечения в мозгу, но ее лицо было выпукло от большого синяка, поэтому она не ходила в школу в течение следующей недели.

Через два года после постановки диагноза, в 13 лет, у Кристи было постоянно низкое количество тромбоцитов, всегда около 10 000, но у нее было мало симптомов кровотечения или синяков.Но из-за низкого уровня тромбоцитов и из-за того, что она была активным подростком, Кристи посоветовали попробовать другой вариант: спленэктомию. В 1986 году ей сделали операцию по удалению селезенки, и операция прошла без осложнений. Через неделю количество ее тромбоцитов подскочило до 100 000, но через неделю снова упало до 10 000. Поначалу было захватывающе, когда тромбоциты выросли, но когда они упали, «это разочаровало всех, даже врачей». Она считает, что спленэктомия была «огромной тратой боли, страданий и всего органа».«По ее словам, все это испытание было« разочарованием ».

В 1988 году, когда Кристи было 15 лет, ей позвонил врач. Ей сказали, что появился новый способ лечения ИТП. Итак, Кристи отправилась в город для этого нового лечения. Лечение было IVIG (внутривенный иммуноглобулин). Побочный эффект, который иногда возникает при применении ВВИГ, называется «химически индуцированный менингит»; это случилось с Кристи. Она описывает это как десять часов «ощущения, будто моя голова раскалывается»; у нее также была «сильная боль в суставах», а также десять часов тошноты и рвоты.После лечения ВВИГ количество тромбоцитов у Кристи выросло с 10 000 до 240 000. Ее тромбоциты оставались выше 100000 более четырех недель. Она объясняет: «Я не заметила никакой разницы в том, как я себя чувствовала, но это полностью взволновало всех нас». После четырех недель повышенного уровня тромбоцитов количество снизилось до обычных 10 000. Она и ее семья были разочарованы тем, что не произошло полного выздоровления, и она «так же скоро никогда больше не получит терапию ВВИГ».

В течение следующих 9 лет жизни у Кристи не было симптомов, хотя количество ее тромбоцитов оставалось примерно от 10 000 до 15 000.Она играла в баскетбол в средней школе, поступила в колледж, получила диплом по социальной работе, начала свою карьеру в больнице и вышла замуж в 1992 году. Ее муж утверждает: «Со временем у нее стало меньше синяков».

За это время у нее прекратились менструации. Она не принимала никаких противозачаточных средств и была довольна этим. Однако примерно в 1996 году, когда они с мужем начали задумываться о том, чтобы иметь детей, ей дали два лекарства, чтобы помочь ей возобновить менструальный цикл и вызвать овуляцию.Принимая лекарства, Кристи возобновила менструальный цикл, но это также вызывало периодические обильные кровотечения во время менструации. Несколько раз ей требовались переливания тромбоцитов, чтобы остановить кровотечение. Казалось, что это всегда помогает, но однажды во время переливания у нее появился озноб. В целом, она считает, что переливание тромбоцитов — лучшее лечение для нее при сильном кровотечении.

Также проблемы могут возникнуть, когда у нее будет ежедневная рутинная лабораторная работа в своей больнице.Однажды врач «испугался», увидев, насколько низко у нее тромбоциты. Она просто объяснила про ИТП, и врач успокоился. Вскоре, однако, персонал больницы познакомился с ее ИТП, но они по-прежнему постоянно отмечают, насколько низкий уровень ее тромбоцитов.

В 1997 году Кристи позвонил врач и рассказал ей о новом препарате, который тестировался на ИТП. Препарат уже был тщательно протестирован на животных и только что был одобрен FDA для исследований на людях. Обычно новые препараты сначала тестируются на нормальных добровольцах, но поскольку это лекарство потенциально могло подавить иммунную систему, FDA и компания вместе решили, что первые тесты следует проводить на пациентах с ИТП.Кристи попросили стать первым человеком, когда-либо получившим это лекарство, потому что у нее постоянно очень низкий уровень тромбоцитов, а также потому, что в остальном она была очень здоровой, очень умной и очень спокойной. Обсуждения этого эксперимента были обширными. «Форма согласия», которую она должна была подписать, давая согласие на участие в этом исследовании, подробно объясняла все возможные осложнения, которые могли произойти. Утро после кратковременной внутривенной инфузии было напряженным, несмотря на то, что все старались сохранять спокойствие.Но затем долгий день непрерывных тщательных проверок стал угнетающе скучным. Кристи тщательно проверяли в течение следующих 6 недель. Никаких осложнений от лекарства не было, но и увеличения количества тромбоцитов. В 1998 году Кристи получила 12 инфузий этого экспериментального препарата, но снова безрезультатно. Участие Кристи в поиске новых методов лечения было лишь еще одной частью ее усилий по преодолению ИТП.

В 2001 году в возрасте 28 лет Кристи забеременела. Они с мужем взволнованы и счастливы, но не без забот.Кристи говорит: «Это страшно, когда ты думаешь о будущем, о собственных детях, и всегда в глубине души таится кровоточащая штука. И ты знаешь, что есть шанс, что ребенок родится с тромбоцитопенией». Она просто не хочет, чтобы ее ребенок проходил курс лечения ВВИГ.

Что касается ее 17 лет работы в ITP, Кристи думает, что «Самая большая вещь — это страх перед неизвестным. ITP может быть опасным для жизни, но мы так не думаем». Например, она может задаться вопросом, есть ли у нее кровотечение в мозгу, когда у нее болит голова, но она говорит: «Такие мысли разрушат вашу жизнь.«Она по-прежнему катается на лошадях, квадроциклах, катается на лыжах, охотится с ружьем и играет в софтбол. Но в то же время она не будет делать ничего одна. Кристи и ее муж говорят:« В этом нет необходимости. идти на ненужный риск ». Она говорит:« Вы не можете постоянно беспокоиться, но вы также хотите знать о возможностях, а также о признаках и симптомах, чтобы вас могли лечить ».

Кристи любит верить, что «ваше отношение определяет, как вы поступаете». Когда ее спрашивают о самом неприятном аспекте ее болезни, Кристи быстро отвечает, что «не знает, как она появилась, и не имеет никакого эффективного лечения».»Она знает о многих изменениях, которые ИТП привнес в ее жизнь. Она признает, что это ограничило некоторые виды деятельности, возникли некоторые осложнения и что в глубине души ее постоянно беспокоит. Но она также чувствует, что этот опыт имеет помог ей многому научиться, познакомиться с таким количеством интересных людей, и что теперь она лучше осведомлена о себе и обо всем, что ее окружает.

Когда ее спросили, какой совет она дала бы человеку, у которого недавно диагностировали ИТП, ей было что сказать. Сначала она предупреждает: «Иногда лечение хуже, чем болезнь.«И:« Если у вас нет острой проблемы, тогда почему вы страдаете от побочных эффектов лечения? »Затем она добавляет:« Но если есть проблема, идите и лечитесь ». Кристи предлагает найти всю доступную информацию и» Если есть что-то, что работает для вас, сделайте это ». В заключение она заявила:« Чем больше мы знаем, тем больше мы знаем, как реагировать, тем более комфортно мы себя чувствуем и можем принимать правильные решения ».

Обновление Кристи: октябрь 2001 г.

Беременность Кристи протекала без осложнений.Количество тромбоцитов оставалось очень низким, как всегда, на протяжении всей беременности (3000–16000), но у нее не было симптомов кровотечения. Ей назначили плановую индукцию родов на 37 неделе, когда ее ребенок казался полностью зрелым. Это позволило ей пройти курс ВВИГ для увеличения количества тромбоцитов и предотвращения чрезмерного кровотечения во время родов. 19 сентября, когда у нее было 3000 тромбоцитов, она получила очень медленную инфузию ВВИГ, 0,8 г / кг (40% от типичного полного двухдневного курса) после лечения бенадрилом и гидрокортизоном для предотвращения побочных эффектов.На этот раз у Кристи не было ни головной боли, ни тошноты, и на следующий день количество ее тромбоцитов было 74 000, а на следующий день было 107 000, поэтому она больше не получала ВВИГ. 25 сентября были вызваны роды, и ей могла быть сделана эпидуральная анестезия, поскольку количество ее тромбоцитов все еще находилось в безопасном диапазоне — 83000. В тот вечер родилась дочка Кристи с несложными вагинальными родами. Она была крепкой и здоровой. Количество тромбоцитов было 88 000 при рождении и 73 000-101 000 в течение следующих трех дней. Кристи и ее ребенок вернулись домой 28 сентября, и через две недели количество тромбоцитов у ее ребенка нормализовалось.

Некоторые врачи рекомендуют плановое кесарево сечение для матерей с ИТП, чтобы предотвратить риск родовой травмы у младенца с тяжелой тромбоцитопенией. Но тяжелая тромбоцитопения у младенцев, рожденных от матерей с ИТП, встречается редко, и повышенный риск от кесарева сечения, по-видимому, не стоит какой-либо возможной пользы. Некоторые врачи рекомендуют процедуры для определения количества тромбоцитов у ребенка до рождения, поэтому кесарево сечение может быть выполнено, когда ребенок страдает тяжелой тромбоцитопенией.Но эти процедуры сложны и сопряжены с риском, и часто подсчет тромбоцитов бывает неточным. Поэтому для Кристи была применена стандартная практика: вагинальные роды с тщательным отслеживанием количества тромбоцитов у ребенка сразу при рождении и в течение первых нескольких дней жизни.

Вероятно, будущее обновление истории Кристи расскажет о втором ребенке.

Обновление Кристи: июнь 2003 г.

С тех пор, как в сентябре 2001 года у Кристи родился первый ребенок, красивая девочка, у нее все хорошо.Семейная жизнь была прекрасной. Она очень взволнована, когда говорит о своей дочери, у которой тоже все хорошо. В настоящее время Кристи работает директором социальной службы региональной больницы; со здоровьем у нее все хорошо. Количество тромбоцитов у Кристи с момента родов превысило 30 000.

Вот уже почти два года у Кристи нет ни проблем со здоровьем, ни кровотечений. Ей проводят подсчет тромбоцитов два-три раза в год, в зависимости от того, как она себя чувствует, и наличия симптомов, таких как синяки.На вопрос, как часто она думает об ИТП, Кристи отвечает: «Я не думаю об этом, пока не появятся симптомы… может быть, два раза в месяц». Здесь Кристи подчеркивает, что «крайне важно, чтобы пациент [ИТП] знал признаки и симптомы ИТП», чтобы при их появлении пациент мог проверить их и немедленно разрешить ситуацию, чтобы проблема не вышла из-под контроля. .

Имея 19-летний опыт работы с ИТП, на вопрос, какой совет она могла бы дать другим людям с диагнозом ИТП, Кристи отвечает: «Пациенты не должны слишком увлекаться диагнозом и литературой.Принимайте это изо дня в день и не перегружайте себя всем. Также найдите врача, которому вы можете доверять и который хорошо осведомлен о болезни ». Экспериментируя с новыми методами лечения и клиническими испытаниями, Кристи также сообщает, что «во многих случаях лечение хуже, чем сама болезнь». Поэтому она предлагает, чтобы пациентка не была слишком агрессивной в лечении, а скорее оценивала лечение в соответствии с тем, как она себя чувствует.

Обновление Кристи: ноябрь 2006 г.

Последний раз мы разговаривали с Кристи в июне 2003 года.За последние пару лет у Кристи было несколько эпизодов сильного кровотечения, связанных с ее менструальным циклом. В эти периоды, когда ей требуется лечение, она предпочитает переливание тромбоцитов, а не терапию ВВИГ, чтобы остановить кровотечение. Это потому, что она испытала очень болезненный побочный эффект лечения ВВИГ, известный как химический менингит, когда она была подростком. Каждый раз, когда ей делают переливание тромбоцитов, кровотечение останавливается в течение нескольких дней, и ее жизнь возвращается к нормальной жизни.

В августе 2005 года у Кристи случился самый сильный за последние несколько лет эпизод кровотечения. У нее было очень обильное менструальное кровотечение, которое не прекращалось. В то время у нее было всего 5000 тромбоцитов, и она не могла избежать лечения ВВИГ. Всего ей потребовалось 5 дней лечения ВВИГ. На третий день внутривенного вливания количество тромбоцитов увеличилось до 202 000. На следующий день количество ее тромбоцитов увеличилось до 381 000, а на пятый и последний день лечения количество тромбоцитов составило 498 000.(Кристи действительно испытала сильную головную боль, тошноту, рвоту и ригидность шеи при этом лечении.) Из-за этого эпизода ей также пришлось взять двухнедельный отпуск.

Кристи всегда была очень спокойной и практичной, когда дело касалось ее ИТП, и ее совет другим людям с ИТП по-прежнему заключается в том, чтобы не использовать все возможные варианты лечения. Кристи продолжает измерять количество тромбоцитов, когда у нее появляются симптомы (усталость, синяки или кровотечение), и получает лечение, когда это необходимо.Она определенно не позволяла ИТП диктовать, как ей жить. Один из следующих больших планов Кристи — завести еще одного ребенка. «Надеюсь, скоро, — говорит она, — поскольку я, кажется, не становлюсь моложе».

Обновление Кристи: декабрь 2010 г.

Первые два года, после того как мы в последний раз писали о Кристи в ноябре 2006 года, у нее дела шли замечательно. У нее не было серьезных кровотечений; только легкие рассеянные синяки или петехии. Единственный серьезный эпизод ее кровотечения с момента нашего последнего разговора был в ноябре и декабре 2008 года.Она описывает этот эпизод как «однозначно худшее кровотечение, которое у меня когда-либо было». Это началось примерно за месяц до Рождества, когда у нее началось несколько эпизодов обильного вагинального кровотечения. У нее было три визита в больницу, и за это время ей потребовалось шесть переливаний крови и три переливания тромбоцитов. Пришло Рождество, и большую часть времени она проводила в доме, чувствуя себя слишком слабой, чтобы выбраться отсюда. На следующий день после Рождества она так устала застрять в доме, что решила пойти с мужем кормить коров.Ее единственная поездка за пределы грузовика, в котором они ехали, вызвала у нее такое головокружение, что вскоре она вернулась к грузовику, чтобы отдохнуть. Следующее, что она помнит, — это просыпаться от отчаянного мужа, который тряс ее, кричал на нее и угрожал начать искусственное дыхание. Он отвез ее в больницу, где ее гемоглобин был чрезвычайно низким — 4,8, что значительно ниже нормы 12 г / дл, что является результатом продолжающегося вагинального кровотечения. У нее было меньше 6000 тромбоцитов, слишком мало, чтобы машина могла точно подсчитать.Она пробыла в больнице 3 дня, где ей сделали еще 6 переливаний крови и ВВИГ. Даже после премедикации Бенадрилом и стероидами она снова страдала от мучительных побочных эффектов в виде головной боли и тошноты от химически индуцированного менингита, который может вызвать инфузия ВВИГ. В конце концов количество ее тромбоцитов превысило 100000, а кровотечение замедлилось до приемлемой скорости. Чтобы полностью остановить кровотечение, врачи рекомендовали гистерэктомию. Она еще не была готова к этому, поэтому следующим вариантом были противозачаточные таблетки в высоких дозах, чтобы остановить кровотечение, и обычные противозачаточные таблетки, чтобы контролировать кровотечение в будущем.С тех пор периоды у Кристи находятся под контролем, и за последние 2 года у нее не было более серьезных кровотечений и больше не требовалось переливание крови или ВВИГ.

На протяжении многих лет Кристи приглашали участвовать в различных клинических испытаниях новых препаратов для лечения ИТП. В последние годы она отказывалась участвовать ни в одном из них, потому что думала, что захочет завести еще одного ребенка. Недавно они с мужем решили, что для них есть дочь, и, учитывая ее проблемы с менструальным кровотечением, решили больше не иметь детей.Поэтому в январе 2010 года она согласилась участвовать в исследовании препарата, стимулирующего выработку тромбоцитов (ромиплостим; торговая марка Nplate). Сначала она была очень оптимистично настроена по поводу того, что препарат поможет ей, потому что он имел такие высокие показатели эффективности у других пациентов, даже у пациентов с очень длительным и тяжелым низким уровнем тромбоцитов, как у Кристи. Она также была заинтригована тем, насколько мало у пациентов наблюдались побочные эффекты. Она начала ездить в Оклахома-Сити каждые несколько недель вместе со своим мужем, чтобы он мог взять ее куда-нибудь поесть, когда она закончит назначенный прием.Первоначально количество ее тромбоцитов достигло 62 000, но постепенно, даже с увеличением дозировки препарата, количество ее тромбоцитов сократилось до примерно 2 000. Оглядываясь назад, она все еще думает, что участие в испытании препарата того стоило, просто потому, что оно могло сработать. Она хотела бы посоветовать другим пациентам ИТП делать домашнее задание, когда они думают о запуске нового препарата или об участии в испытании препарата. Узнайте о преимуществах и побочных эффектах. Об участии в испытаниях лекарств: Кристи советует это делать, потому что терять не так много, а можно очень много выиграть.

Кристи продолжает беспрепятственно жить своей жизнью. Она очень активна, даже наслаждается тхэквондо со своей девятилетней дочерью, у которой нет признаков ИТП. Известно, что она также ходила на лыжах с количеством тромбоцитов 7000 (хотя она «забыла» заранее сообщить врачам о поездке). Она продолжает думать об ИТП только при наличии симптомов. Она утверждает, что время от времени это может быть у нее в голове, но она не зацикливается на этом, потому что это может «свести вас с ума, беспокоясь об этом.«Она не хочет, чтобы ИТП контролировал ее жизнь, и отказывается жить, опасаясь низкого уровня тромбоцитов. Кристи считает, что пока она счастлива и у нее все в порядке, она довольна жизнью с ИТП.

Комментарии доктора Джорджа

Кристи — замечательный человек. Думаю, она знает об ИТП не меньше всех, включая гематологов. Мы с ней недавно говорили об ИТП в ее больнице. Моя часть была обычным докторским материалом по ИТП; Роль Кристи была потрясающей. Для истинного образования о хронических проблемах со здоровьем ничто не заменит обучение непосредственно у пациента.Важный посыл в истории Кристи состоит в том, что вы можете жить счастливой и успешной жизнью даже при тяжелой тромбоцитопении и даже при эпизодических эпизодах сильного кровотечения. Кристи спокойна и рассудительна, и я предполагаю, что она также была спокойной и рассудительной в подростковом возрасте, за много лет до того, как я впервые встретил ее. В этой истории она может показаться непослушным подростком, но я в этом сомневаюсь. Ее решимость вести нормальную активную жизнь — это нормально. Какие есть альтернативы? Только хуже. Спокойствие Кристи проявляется в ее описании взаимодействий с врачами, которые были незнакомы с ИТП и встревожены ее тяжелой тромбоцитопенией.Большинство пациентов с ИТП когда-нибудь сталкиваются с этим. Ее спокойствие также проявилось в рассказе о ее участии в качестве первого человека, прошедшего лечение в фазе I клинических испытаний нового агента для лечения ИТП. (Этот агент был эффективен у нескольких других пациентов с ИТП, но его разработка была прекращена.) Участие в клинических испытаниях очень важно для пациентов с хроническим заболеванием, не имеющим эффективного лечения, например ИТП. Пациенту может не помочь, но этот процесс имеет решающее значение для продвижения к эффективному ведению.Этот процесс также может быть очень полезным для участвующих пациентов. Это было объяснением Кристи своего участия в текущем клиническом исследовании ромиплостима. Хотя количество тромбоцитов Кристи не увеличилось на фоне лечения ромиплостимом во время этого клинического испытания, я все же думаю, что ее участие в исследовании важно для нее, так как я считаю, что участие в клинических испытаниях важно для всех пациентов. У Кристи в прошлом были серьезные кровотечения, и хотя количество ее тромбоцитов не увеличивалось при приеме ромиплостима, я думаю, что увеличение производства тромбоцитов, вызванное ромиплостимом, дает больше тромбоцитов всякий раз, когда возникает какая-либо травма или риск кровотечения. даже если тромбоциты не остаются в кровотоке и не подсчитываются.Кроме того, непрерывные оценки в течение месяцев и лет дают очень четкую картину ИТП Кристи. Это может быть важной информацией всякий раз, когда может быть рассмотрен вопрос о лечении в будущем.

Конечно, Кристи была выбрана, чтобы рассказать свою историю, потому что ее история счастливая, но она также включает в себя несколько страшных эпизодов сильного кровотечения. Некоторые пациенты с ИТП страдают гораздо больше, но слишком часто серьезным проблемам уделяется больше всего внимания. Опыт Кристи обычен. Ее самый важный посыл — оптимизм.Ее история даже более оптимистична, чем когда мы впервые записали ее в 2001 году. Хотя у нее были времена, когда количество ее тромбоцитов было выше с явной спонтанной ремиссией, а теперь количество тромбоцитов снова очень низкое, Кристи вполне комфортно живет. Окружающие никогда не узнают, что у нее серьезные проблемы со здоровьем. История Кристи может показаться исключительной, но я думаю, что это также может быть типичная история молодого человека с ИТП.

[Впервые написано в июле 2001 г. Обновлено в ноябре 2006 г.Отзыв написан в январе 2007 г. Обновлено в декабре 2010 г.]

ВАЖНО!

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, предназначена только для образовательных целей. Дизайнеры и операторы этого сайта не несут ответственности за то, что вы можете делать с этой информацией. За советом относительно вашего уникального состояния здоровья проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Переходя дальше на этот сайт, вы подтверждаете, что прочитали и поняли этот отказ от ответственности.

Лечение детей ИТП | Nplate® (ромиплостим)

Важная информация по технике безопасности

Какую самую важную информацию я должен знать о Nplate ^® ?

• Nplate ^® может вызывать серьезные побочные эффекты, в том числе:

• Ухудшение предракового состояния крови до рака крови (лейкемия): Nplate ^® не предназначен для использования у людей с предраковым состоянием, называемым миелодиспластическими синдромами (МДС), или для любого другого состояния, кроме иммунной тромбоцитопении (ИТП).Если у вас есть МДС и вы принимаете Nplate ^® , ваше состояние с МДС может ухудшиться и превратиться в острый лейкоз. Если МДС перерастет в острый лейкоз, вы можете раньше умереть от острого лейкоза.

• Повышенный риск образования тромбов:

  • У вас может быть повышенный риск образования тромба, если количество тромбоцитов становится высоким во время лечения Nplate ^® . У вас могут быть серьезные осложнения или умереть от некоторых форм сгустков крови, таких как сгустки, которые распространяются в легкие или вызывают сердечные приступы или инсульты.
  • Если у вас хроническое заболевание печени, в венах печени могут образоваться тромбы. Это может повлиять на функцию печени.

• Каковы возможные побочные эффекты Nplate ^® ?

  • Nplate ^® может вызывать серьезные побочные эффекты. См. «Какая самая важная информация, которую я должен знать о Nplate ^® ?»
  • Наиболее частые побочные эффекты Nplate ^® у взрослых включают:
    • головная боль
    • Боль в суставах
    • головокружение
    • проблемы со сном
    • болезненность или слабость мышц
    • Боль в руках и ногах
    • Боль в животе (животе)
    • боль в плече
    • расстройство желудка
    • покалывание или онемение в руках и ногах
    • Бронхит
    • Воспаление носовых пазух (гайморит)
    • рвота
    • понос
    • Инфекция верхних дыхательных путей
    • кашель
    • тошнота
    • боль во рту и горле (ротоглоточная боль)
  • Наиболее частые побочные эффекты Nplate ^® у детей от 1 года и старше включают:
    • синяк
    • Инфекция верхних дыхательных путей
    • боль во рту и горле (ротоглоточная боль)
    • головная боль
  • Люди, принимающие Nplate ^® , могут иметь повышенный риск развития новых или ухудшающихся изменений в костном мозге, называемых «повышенным ретикулином».Эти изменения могут улучшиться, если вы перестанете принимать Nplate ^® . Вашему врачу может потребоваться проверить ваш костный мозг на наличие этой проблемы во время лечения Nplate ^® .
  • Это не все возможные побочные эффекты Nplate ^® . Сообщите своему врачу, если у вас есть побочные эффекты, которые вас беспокоят или которые не проходят. Для получения дополнительной информации обратитесь к своему врачу или фармацевту.
  • Если у вас есть какие-либо вопросы по поводу этой информации, обязательно обсудите их со своим врачом.Вам рекомендуется сообщать в FDA о побочных эффектах рецептурных препаратов. Посетите www.fda.gov/medwatch или позвоните по телефону 1-800-FDA-1088.

Как я получу Nplate ^® ?

Nplate ^® вводится вашим лечащим врачом в виде инъекции под кожу (подкожно) один раз в неделю. Ваш лечащий врач будет проверять количество тромбоцитов каждую неделю и при необходимости изменять дозу Nplate ^® . Это будет продолжаться до тех пор, пока ваш лечащий врач не решит, что ваша доза Nplate ^® может оставаться прежней.После этого вам нужно будет каждый месяц сдавать кровь на анализ. Когда вы перестанете получать Nplate ^® , вам потребуются анализы крови в течение как минимум 2 недель, чтобы проверить, не падает ли количество тромбоцитов слишком низко.

РАЗРЕШЕНИЕ ДЛЯ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ

Nplate ^® — это лекарство, отпускаемое по рецепту, которое используется для лечения низкого уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) в:

• взрослых с иммунной тромбоцитопенией (ИТП), когда некоторые лекарства или операции по удалению селезенки не подействовали достаточно хорошо.
• детей в возрасте 1 года и старше с ИТП в течение как минимум 6 месяцев, когда определенные лекарства или операции по удалению селезенки не подействовали достаточно хорошо.

Nplate ^® не предназначен для использования людьми с предраковым состоянием, называемым миелодиспластическим синдромом (МДС), или низким количеством тромбоцитов, вызванным любым состоянием, кроме иммунной тромбоцитопении (ИТП). Nplate ^® используется только в том случае, если низкое количество тромбоцитов и состояние здоровья увеличивают риск кровотечения.Nplate ^® используется, чтобы попытаться поддерживать количество тромбоцитов около 50 000 на микролитр, чтобы снизить риск кровотечения. Nplate ^® не используется для нормализации количества тромбоцитов. Неизвестно, работает ли Nplate ^® или безопасно для людей младше 1.

Для получения дополнительной информации о Nplate ^® на Nplate.com см. Информацию о назначении и руководство по лекарствам.

Список литературы

1. TK Drem ipsum dolor sit amet, conctetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua.

.