Какие пороки сердца бывают: Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца

 

В норме сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, разделенных между собой клапанами, которые пропускают кровь из предсердий в желудочки. Клапан, располагающийся между правыми предсердием и желудочком, носит название трикуспидального и состоит из трех створок, а расположенный между левыми предсердием и желудочком называется митральным и состоит из двух створок. Эти клапаны поддерживаются со стороны желудочков сухожильными хордами – нитями, обеспечивающими движение створок и полное закрытие клапана в момент изгнания крови из предсердий. Это важно для того, чтобы кровь двигалась только в одном направлении и не забрасывалась обратно, так как это может нарушать работу сердца и вызывать изнашивание сердечной мышцы (миокарда). Также существуют аортальный клапан, разделяющий левый желудочек и аорту (крупный кровеносный сосуд, обеспечивающий кровью весь организм) и клапан легочной артерии, разделяющий правый желудочек и легочной ствол (крупный кровеносный сосуд, несущий венозную кровь в легкие для последующего насыщения ее кислородом). Эти два клапана также препятствуют обратному кровотоку, но уже в желудочки.

Если наблюдаются грубые деформации внутренних структур сердца, это приводит к нарушению его функций, отчего страдает работа всего организма. Такие состояния называются пороками сердца, которые бывают врожденными и приобретенными.

Приобретенные пороки сердца – это группа заболеваний сердца, которые обусловлены изменением анатомии клапанного аппарата вследствие органического поражения, что вызывает значительное нарушение гемодинамики (движения крови внутри сердца и циркуляции крови по организму в целом).

Распространенность этих заболеваний составляет по данным разных авторов, от 20 до 25% от числа всех заболеваний сердца. 

• Причины развития приобретенных пороков сердца   

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Также причиной пороков может служить бактериальный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца вследствие попадания болезнетворных микроорганизмов в кровь – сепсиса, и их оседания на клапанах).

В остальных случаях редкими причинами у взрослых являются аутоимунные заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, особенно с формированием обширного постинфарктного рубца. 

• Виды приобретенных пороков сердца

Приобретенные пороки разнообразно проявляются в зависимости от их вида и локализации. По характеру порока выделяют недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение) отверстия клапанного кольца. По локализации различают поражения митрального, трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочного ствола. Наблюдаются как их комбинации (поражения двух и более клапанов), так и сочетания (стеноз и недостаточность одного клапана). Такие пороки называются комбинированными или сочетанными соответственно. Наиболее часто встречаются пороки митрального и аортального клапанов.

• Лечение приобретенных пороков сердца

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения пороков сердца. Медикаментозная терапия применяется в тех случаях, если удается добиться коррекции нарушений гемодинамики с помощью препаратов или если операция противопоказана в силу сопутствующих заболеваний – острые инфекционные болезни, острый инфаркт миокарда, повторная ревматическая атака и т. д.),

Кардиохирургические методы лечения являются радикальным способом коррекции порока:

• комиссуротомия при стенозе (рессечение рубцовых спаек на створках клапана),
• подшивание несмыкающихся створок,
• расширение небольшого по площади стеноза с помощью зонда, подведенного к сердцу через сосуды,
• протезирование клапанов (иссечение своего клапана и замена его искусственным).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) успешно применяются как традиционные хирургические вмешательства на открытом сердце при клапанной патологии (с выполнением стернотомии – рассечением грудины), так и операции с использованием малоинвазивных технологий.

Реконструкция и протезирование митрального и аортального клапанов из правосторонней миниторокотомии (разреза длиной не более пяти сантиметров). Особенность этой технологии в том, что стандартная операция по реконструкции или протезированию клапана выполняется не через привычный разрез с рассечением грудной клетки, а из небольшого бокового доступа. Для проведения операции используется эндоскопическое оборудование, видеоподдержка, специальный инструментарий. Данная технология позволяет уменьшить операционную травму, сократить кровопотерю во время операции. Соответственно пациент быстрее восстанавливается, испытывает меньше болевых ощущений, раньше возвращается к обычной жизни.

  

Однако далеко не во всех случаях операцию можно провести с помощью мини-доступа – под эту методику подходит примерно половина пациентов, с изолированным поражением клапанов. Для такой технологии есть определенные условия, критерии отбора больных. В ситуациях, когда необходимо сочетанное хирургическое вмешательство: сразу на нескольких сердечных клапанах, одновременно с коронарным шунтированием, операцией на аорте – «золотым стандартом» остается традиционная кардиохирургия.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) – процедура, дающая шанс пациентам, которым хирургическое протезирование противопоказано из-за высокого риска. Речь идет прежде всего о пожилых пациентах с тяжелым аортальным стенозом, у которых, как правило, кроме основного есть множество сопутствующих заболеваний.

Для проведения процедуры кардиохирургам не нужно производить большой разрез и вскрывать грудную клетку. Суть процедуры в том, что клапан проводится к сердцу с помощью катетера, который вводится в бедренную артерию через небольшой надрез, под контролем ультразвуковой и рентген-аппаратуры. Искусственный клапан высотой пять сантиметров и диаметром три с половиной сантиметра сжимается до шести миллиметров и таким образом вводится через бедренную артерию прямо в сердце, где раскрывается до первоначальных размеров

Всего в России сейчас производится порядка двухсот таких операций в год. Государственная поддержка данного метода лечения в России появилась впервые в 2015 году. В этом же году в Центре были выполнены первые пять транскатетерных протезирований, в 2016 году выполнение таких процедур продолжено. 

В 2016 году в Центре впервые была проведена операция по протезированию аортального клапана с использованием бесшовного протеза.

 

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений. 

Памятка пациенту по антикоагулянтной терапии

Какие бывают пороки, и к чему они приводят после рождения ребенка

Специалистам известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми по анатомии и тяжести проявления заболевания после рождения ребенка. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца. Дети с такими пороками находятся под тщательным наблюдением кардиологов, при необходимости им назначается соответствующее лечение. Дефекты небольших размеров, как правило, не нарушают нормальной работы сердца, не мешают росту и развитию ребенка и, нередко, самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Большие дефекты, оказывающие негативное влияние на развитие ребенка и приводящие со временем к развитию сердечной недостаточности, должны быть подвергнуты оперативному лечению в специализированных кардиохирургических клиниках. Операции по устранению таких пороков считаются относительно несложными и, с точки зрения опытных кардиохирургов, хорошо отработанными технически.

Однако существует большая группа пороков, гораздо более сложных и опасных, как с точки зрения структурных нарушений в сердце, так и по тяжести состояния детей после рождения . Это грубые нарушениями в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие. К серьезным аномалиям развития сердца относятся также грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио–вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов. Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является на сегодняшний день одним из самых грозных ВПС. Он сопровождается практически стопроцентной летальностью, несмотря на попытки хирургического лечения, которые пока, к сожалению, остаются малоуспешными.

При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце оказывается не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, с чем связано крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и достаточно быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. Некоторые из этих пороков специалисты называют “критическими”, т.е. требующими хирургического вмешательства в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.

От чего зависит успех операции

В связи с интенсивным развитием кардиохирургии, как в мире в целом, так и в нашей стране, большинство таких тяжелых пороков сегодня успешно оперируется, несмотря на высочайшую степень сложности таких операций. Однако важно отметить, что успех хирургического лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно ребенок был доставлен в специализированную клинику, а также от правильного выбора тактики его лечения в первые часы или дни до операции. Упущенное драгоценное время, которое тратится на постановку диагноза, и связанные с этим тактические ошибки в лечении таких больных, приводят к развитию тяжелых нарушений во всем организме, что часто является причиной неудачного исхода операции. Именно поэтому о наличии у ребенка врожденного порока сердца необходимо знать задолго до его рождения. Это дает возможность врачам правильно определить тактику ведения беременности, организовать проведение родов в специализированном роддоме, максимально рано доставить новорожденного в кардиохирургический стационар и вовремя оказать ему специализированную помощь по подготовке к операции.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана легочной артерии
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
• Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

  Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

• Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

• ЭКГ
• Холтеровское мониторирование ЭКГ
• Эхокардиография
• Чреспищеводная эхокардография
• 3D-эхокардиография
• 3D допплеровское цветовое изображение
• МРТ
• Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

ABC-медицина

Порок сердца представляет собой ряд структурных аномалий и деформаций перегородок, клапанов и отверстий между сосудами и камерами сердечной мышцы. Заболевание нарушает циркуляцию крови по внутренним сосудам сердца и ведет к формированию хронической и острой формы недостаточной циркуляции крови.

Виды пороков сердца

Различают патологии сердца приобретенного и врожденного происхождения.

Врожденный порок сердца. При этой патологии наблюдаются дефекты стенок миокарда, отвечающего за ритмичные сокращения сердечной мышцы или стенок крупных сосудов, которые прилежат к миокарду. Некоторые разновидности врожденных пороков встречаются как в различных комбинациях, так и по одному.

Приобретенные пороки так же называются клапанными. При данной патологии подвергаются изменениям один или несколько клапанов сердечной мышцы. Чаще всего поражается аортальный клапан, который расположен между аортой и левым желудочком, а также митральный клапан, который контролирует кровоток между желудочком и левым предсердием.

Причины

Приобретенная патология сердца возникает вследствие:

• инфекционного эндокардита;
• сифилиса;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• травм различного характера.

Причины большей части случаев врожденных пороков сердца медики диагностируют не в полной мере. Эти заболевания могут быть вызваны воздействием радиации на организм беременной. Опасны вирусные и прочие инфекции, которые были перенесены женщиной в первом триместре беременности (гепатит B, краснуха, грипп). Прием во время беременности наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных средств также может быть причиной врожденных заболеваний.

Симптомы

Внешние симптомы порока сердца проявляются у всех пациентов одинаково:

• одышка;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• отеки конечностей;
• нарушение сна;
• «синюшность» или бледность;
• беспокойство;
• боли в сердце или между лопатками.

Если у Вас присутствует несколько перечисленных симптомов порока сердца, обязательно обратитесь к квалифицированному специалисту.

Последствия

Врожденное заболевание сердца может привести к серьезным нарушениям движения крови по сосудам (гемодинамики). Они связанны с прогрессированием болезни и декомпенсацией сердечной системы.

Приобретенная патология приводит к развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу.

Диагностика

Приобретенный порок сердца. При диагностике у людей отслеживается самочувствие в состоянии покоя, переносимость физических нагрузок, уточняется анамнез.

При диагностике пороков сердца в клинике с помощью пальпации выявляют наличие пульсации вен, цианоза, отеков, одышки. Перкуторно определяют границы сердца, прослушивают легкие и сердечные тоны и шумы (чтобы выяснить вид порока). Также осуществляют пальпаторное выявление размеров печени.

С помощью результатов фонокардиографии выявляются пороки клапанов сердца. Для уточнения вида заболевания выполняется рентгенограмма. Эхокардиография помогает диагностировать патологию, выраженность регургитации, площадь атриовентрикулярного отверстия, размеры и состояние клапанов, хорд.

к лабораторным исследованиям, имеющим наибольшее диагностическое значение, относят проведение специальных ревматоидных проб, определение холестерина, сахара, анализы мочи и крови.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с подтвержденным диагнозом.

Врожденный. Диагноз подтверждают визуализацией порока на эхокардиографии, выявлением ЭКГ-признаков перегрузки камер сердца и гипертрофии, фиксацией шумов при помощи фонокардиографии, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Также выявляют изменение конфигурации сердечной мышцы на соответствующей рентгенограмме.

После 3 лет жизни ребенка врожденные патологии сердца дифференцируют с ревматизмом, неревматическими кардитами, кардиомиопатиями, бактериальным эндокардитом, нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних довольно часто лежат врожденные малые аномалии и дисплазии соединительнотканных структур сердца. Также необходимо дифференцировать врожденные пороки между собой.

Лечение

Терапевтическое лечение пороков сердца не может устранить патологические изменения в сердце. Оно лишь облегчит течение заболевания.

Лечение пороков сердца зависит от нескольких составляющих:

• вида порока;
• общего состояния здоровья пациента;
• стадии заболевания.

Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение порока сердца или проведена хирургическая операция, тем больше будет снижен риск возникновения серьезных последствий. Сейчас многие пороки успешно устраняются. Но не стоит забывать о том, что как бы грамотно, с технической точки зрения, не была проведена операция, здоровое сердце намного надежнее, чем восстановленное. Поэтому важно предварительно снизить возможность возникновения заболевания.

Профилактика

Снизить риск возникновения порока сердца можно с помощью своевременного лечения болезней, которые вызваны стрептококками, – фарингита, ангины. Именно они чаще всего являются причинами развития ревматизма. Если эта болезнь уже есть, то нужно обязательно пройти курс бициллинопрофилактики. Ее должен назначить компетентный врач.

Если же у человека был диагностирован пролапс митрального клапана или он уже перенес ревматизм, то необходимо в целях профилактики начать прием назначенных врачом антибиотиков за определенное время до медицинских вмешательств. К этим «вмешательствам» относятся удаление миндалин, зубов, аденоидов и прочие хирургические операции.

Клиника «АВС-медицина» осуществляет полное диагностирование и лечение пороков сердца разных форм. Если Вас беспокоят перечисленные симптомы, обязательно запишитесь на обследование. Высококвалифицированные специалисты в индивидуальном порядке назначат лечение заболевания.

Врождённые пороки сердца и их лечение | Институт Сердца

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, классически имеет 4 анатомических компонента: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Первые сообщения о таком сочетании пороков можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал сочетание этих аномалий в одном сердце как отдельную болезнь. Позже болезнь была названа в его честь.

Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев от всех врожденных пороков сердца. Клинически до месячного возраста порок проявляется у 65% детей — это один из »синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или имеют такой цвет всегда. Этот симптом является следствием того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голодния (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких. При этом пороке венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии или выхода из правого желудочка тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям. Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают одышечно-цианотические приступы, которые могут привести к потере сознания и смерти ребенка. К счастью, этот порок давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком с США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор актуальна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз. Эта операция не радикальная, не исправляет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии до следующего этапа — радикальной коррекции. При неосложненной форме Тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает до 3 лет, 70% — до 10 лет. Однако, риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%.

 

Коарктация аорты

Коарктация  аорты – это врожденное сужение аорты, чаще всего в области артериального протока. Порок встречается как в изолированном виде так и в сочетании с другими пороками сердца.

Порок впервые описал анатом Мекель в 1750 году, название аномалии «коарктация» предложили почти через столетие. Первая успешная операция была проведена в 12-летнего мальчика шведским хирургом Крафордом еще в 1944 году.

Коарктация аорты встречается у 8% детей с пороками сердца. Почти в 3 раза чаще болеют мальчики чем девочки. Уже во время внутриутробного развития коарктация аорты вызывает патологические изменения в миокарде плода.

Специфической является гемодинамика этого порока. От аорты к верхней половине туловища отходят 3 сосуда, за ними находится сужение, которое может быть резким или даже критическим. Для того, чтобы преодолеть такую преграду, сердцу нужно развивать большую силу при каждом сокращении. Поэтому в аорте и ее сосудах выше места сужения возникает высокое давление. У новорожденного ребенка артериальное давление на руках может достигать 200 мм рт ст, при том, что нормальное давление на руках у здорового младенца около 50 мм рт ст. Однако ниже места сужения в аорте низкое давление, на ногах пуль ослаблен или отсутствует. Все органы и ткани нижней половины туловища и ноги развиты недостаточно. Если не прооперировать такого ребенка, то со временем, в зависимости от критичности сужения, резко снижается сократительная способность миокарда, вплоть до остановки сердечной деятельности. При коарктации аорты смертность детей на первом году жизни без медицинской помощи может достигать 75%.

Помощь таким детям одна — срочная операция. Цель хирургического лечения — полное восстановление проходимости аорты. Операция выполняется без аппарата искусственного кровообращения, на работающем сердце. Выше и ниже сужения аорта полностью пережимается зажимами, удаляется узкое место, и два конца аорты между собой сшиваются. После снятия зажимов ток крови по аорте восстанавливается. Риск оперативного вмешательства около 1,5-2%.

 

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Первые описания анатомии порока относятся к 1872 году. Первая успешная операция по закрытию межжелудочкового дефекта выполнена Лилехаем в 1995 в США. Этот дефект может существовать как самостоятельный порок, так и быть компонентом более сложной сердечной аномалии (Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др).
Дефект межжелудочковой перегородки — это самый часто встречаемый порок сердца. По данным различных авторов его обнаруживают у 15-25% детей с пороками сердца, или у трех детей на 2000 всех родившихся детей.
Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его размера или количества дефектов. В норме давление в правом желудочке во время сокращения в 3-4 раз ниже, чем в левом, поэтому происходит сброс крови слева направо при каждом сокращении сердца. Если дефект межжелудочковой перегородки большой (от 1см) клинические проявления видны с рождения.
У маленького ребенка наблюдается постоянная одышка (даже во сне), он устаёт во время еды, у него увеличивается печень, он отстает в росте и не набирает вес. Без лечения такой ребенок может погибнуть в первые месяцы жизни. При маленьких и средних дефектах клинические проявления наступают позже и они не такие выраженные. Некоторые дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, могут самостоятельно закрыться до 3-4 лет. Все дефекты, которые не закроются самстоятельно или имеют размеры более 3мм обязательно должны лечиться хирургическим путем. При очень большом дефекте, когда имеются лишь остатки межжелудочковой перегородки, образуется общий желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают специальной заплатой в условиях искусственного кровообращения при полной остановке сердечной и легочной деятельности. Если дефектов много или перегородки практически нет и закрыть такие дефекты заплатой не представляется возможным, тогда выполняется другая операция без искусственного кровообращения. Специальной тесьмой производится суживание легочной артерии, что дает возможность защитить сосуды легких от высокого давления и предохранить от склерозирования.

Риск оперативного лечения зависит от возраста ребенка, размера дефекта и состояния легких и выбора операции и, как правило, не превышает 3%.

 

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым предсердием. При наличии такого сообщения при каждом сокращении сердца происходит сброс крови из левого предсердия в правое.

Первое описание аномалии принадлежит Леонардо Да Винчи в 1513 году, а более детальное описание встречается в 1826 году в работах анатома Льюиса. Первая операция выполнена в 1948 г. без искусственного кровообращения, а в 1953 г. — с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Среди врожденных пороков сердца этот дефект встречается в 8% случаев.

Основным признаком нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови и наличие клинических симптомов зависит от размера или количества дефектов. Длительное поступление большого количества крови в правые отделы сердца и сосуды легких приводят к тяжелым осложнениям в виде перегрузки правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии. Это в свою очередь приводит к таким осложнениям, как сердечная слабость и развитие легочной гипертензии.

При неосложненном течении болезни больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость и склонность к простудным заболеваниям. Первые проявления болезни чаще возникают в 2-3 года.

Единственным эффективным методом лечения является закрытие дефектов различными методами. Наиболее распространенным методом является закрытие дефекта во время кардиохирургической операции с подключением аппарата искусственного кровообращения. С помощью современных технологий в последние годы стало возможным лечение этой аномалии без разреза (ендоваскурярним методом). Через сосуды бедра специальное устройство проводят к сердцу и закрывают им дефект под контролем рентгена.

Средняя продолжительность жизни пациентов с большими дефектами межпредсердной перегородки не превышает 27 -30 лет, со средними — 36-40 лет. После закрытия дефекта 80% паиентов становятся вполне здоровыми людьми. Риск радикальной коррекции не превышает 0,5%.

Стоматологическое лечение детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Перед началом стоматологического лечения ребенка с пороком сердца стоматолог должен получить полную информацию о состоянии сердечно-сосудистой системы и общего здоровья пациента. Затем, составив подробный план предстоящего стоматологического вмешательства, обсудить его с лечащим врачом пациента, так как в ряде случаев, перед началом стоматологического лечения может потребоваться специальная подготовка (прием лекарственных препаратов).

Пороки сердца бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто, у 1 из 1000 новорожденных. Чаще всего встречаются следующие врожденные пороки сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки,
• незаращение ботталова протока,
• тетрада Фалло.

Этиология развития пороков сердца неизвестна. Есть факторы, которые препятствуют нормальному кардиогезу, например, курение и употребление алкоголя беременной, а также перенесенные матерью в течение беременности вирусные инфекции. Генетическая предрасположенность также играет немаловажную роль: при наличии у близких родственников (мама, папа, брат, сестра) врожденного порока сердца, вероятность рождения ребенка с пороком сердца увеличивается в разы.

Врожденные пороки сердца подразделяют на нецианотичные и цианотичные.

К приобретенным порокам сердца относятся ревматизм и бактериальный эндокардит. Выделяют острую и подострую форму бактериального эндокардита.

Ревматизм, как самостоятельное, тяжелое воспалительное заболевание, является последствием перенесенного в прошлом поражения глотки стрептококком группы А. Именно ревматизм, является основной причиной приобретенных пороков сердца у пациентов, не достигших 40-летнего возраста. Пик развития ревматизма приходится на возраст 6-14 лет. Могут поражаться сердце, суставы, ЦНС. Наиболее тяжелое осложнение ревматизма — поражение сердечной мышцы, которое развивается в половине случаев. Бактериальный эндокардит является очень тяжелой инфекцией. Характеризуется бактиальным поражением клапанов сердца и эндокарда.

Пациентам с данным заболеванием очень важно перед лечением стоматологических заболеваний провести антибиотикотерапию.

Пациентов детского возраста с отягощенным анамнезом со стороны сердечно-сосудистой системы, подразделяют на три группы, с учетом тяжести течения основного заболевания.

Дети с врожденными и приобретенными пороками сердца, а также с искусственными клапанами сердца находятся в группе риска по развитию подострого бактериального эндокардита, поэтому перед стоматологическими манипуляциями им проводятся профилактические мероприятия.

В какиях случаях профилактика необходима:

• протезы клапанов,
• легочные шунты,
• бактериальный эндокардит в анамнезе,
• врожденные пороки сердца,
• ревматические пороки сердца,
• гипертрофическая кардиомиопатия,
• пролапс митрального клапана с регургитацией.

Профилактика не рекомендуется в следующих случаях:

• функциональные шумы в сердце,
• изолированный дефект межпредсердной перегородки,
• аортокоронарное шунтирование,
• пролапс митрального клапана без регургитации,
• водители сердечного ритма и т.д.

Поэтому, после подробного клинического и рентгенологического обследования пациента, стоматолог обязательно консультируется с кардиологом для разработки плана предоперационного стоматологического лечения. Лечащий врач кардиолог также назначает антибиотикотерапию, проводимую перед началом стоматологического лечения.

Для снижения беспокойства перед стоматологическими манипуляциями пациентам с заболеваниями сердечно-сосудистой системы рекомендуется применение закись-азотной седации (ЗАКС).

В ряде случаев, необходимо проводить лечение зубов у детей под ингаляционным наркозом (Севоран). Севоран является препаратом выбора при лечении пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы. В штате нашей клиники на передовом наркозном оборудовании работают опытные анестезиологи-реаниматологи с большим опытом работы, благодаря чему лечение зубов у детей и взрослых в клинике «Малыш и Карлсон» проходит максимально комфортно и безопасно.

При лечении пациентов с пороками сердца, предрасположенных к развитию бактериального эндокардита, используются специальные протоколы стоматологического лечения.

Например, не проводится эндонтическое лечение временных (молочных) зубов из-за высокого риска образования очага хронической инфекции. В такой ситуации показано удаление зубов. Однако лечение каналов постоянных зубов при полной диагностике и соблюдении стандартов эндодонтического лечения не дает осложнений.

Несмотря на то, что в нашей клинике работают опытные врачи стоматологи и анестезиологи-реаниматологи, а клиника оснащена передовым стоматологическим и анестезиологическим оборудованием, есть категория пациентов, которым лечение зубов под общей анестезией необходимо проводить только в стационаре с соответствующей предоперационной подготовкой.

Пациентам с заболеваниями сердечно-сосудистой системы необходимо следить за сотоянием полости рта, своевременно осуществляя лечение зубов. Санация полости рта существенно снижает риск ухудшения общего состояния здоровья, особенно по сердечно-сосудистому профилю.

Уважаемые родители наших маленьких пациентов, пожалуйста сообщайте Вашему детскому стоматологу полную информацию о состоянии здоровья ребенка. Эта информация очень важна для составления оптимального плана стоматологического лечения ребенка и оказания квалифицированной медицинской помощи!

С уважением, «Малыш и Карлсон»

14 июля 2015

Врожденные пороки сердца — РИА Новости, 01.07.2016

Врожденный порок сердца можно диагностировать на 16-й неделе беременности с высокой долей вероятности, а на 21-22-й неделе на 100% случаев можно назвать, какой это врожденный порок.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный порок (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — ДМЖП, ДМПП и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы, но шум у ребенка не обязательный признак порока сердца.

Ребенок с врожденным пороком сердца может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: малыш отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

По статистике 36% новорожденных, у которых есть порок сердца, умирают в течение первого месяца жизни, еще 35,5% — в течение последующих 11 месяцев. Таким образом, фактически из 100 детей, которые родились с ВПС, в течение первого года почти 72% нуждаются в операции.

В настоящее время с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет — есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать самые сложные пороки сердца. 97% вовремя прооперированных детей проживают полноценную жизнь. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Сделать такие операции максимально щадящими — самое главное направление развития сердечно-сосудистой хирургии. Некоторые большие полостные операции заменены эндоваскулярными. Теперь после эндоваскулярной операции ребенка выписывают на третий день.

В России головным учреждением страны по проблеме «Сердечно-сосудистая хирургия» является Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Центр осуществляет диагностику, консервативное, интервенционное и хирургическое лечение больных врожденными пороками сердца.

Отделение детской кардиохирургии и врожденных пороков сердца ведет работу в Новосибирском научно-исследовательском институте патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина. Специалистами выполняется хирургическое лечение всех ВПС у пациентов любой возрастной группы.

Функции головного учреждения по проблемам кардиологии в Сибири и на Дальнем Востоке выполняет Научно-исследовательский институт кардиологии в Томске. В институте выполняются все виды кардиохирургической, рентгенохирургической и аритмологической помощи взрослым и детям, начиная с первых дней жизни.

Отделение кардиохирургии для детей Детской городской клинической больницы N13 имени Н.Ф. Филатова в Москве выполняет около 400 операций в год, включая рентгенохирургические процедуры по устранению врожденных пороков сердца детям.

В отделении кардиохирургии Детской городской больницы N1 Санкт-Петербурга было выполнено более шести тысяч операций на открытом сердце. Ежегодно в отделении оперируется 600 детей с врожденными пороками сердца. Отделение оказывает помощь не только жителям Санкт-Петербурга, но и принимает детей из регионов РФ и стран ближайшего зарубежья.

В ведущую тройку российских кардиохирургических центров входит Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД).

Самые современные хирургические и миниинвазивные методы лечения врожденных пороков сердца есть в крупных специализированных центрах практически во всех странах мира. Особо выдающихся результатов в лечении врожденных пороков сердца у детей достигла детская кардиохирургия в Израиле и Германии.

В Израиле на базе Института сердца МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Среди известных израильских клиник, занимающихся хирургическим лечением врожденных пороков сердца, — Детская больница Сафра Государственного медицинского центра им. Хаима Шиба, Детская больница Майер на базе медицинского комплекса Рамбам, клиника «Ассута» и др.

Кардиологическая клиника Шарите в Берлине (Германия) — известный во всем мире университетский клинический комплекс. Клиника специализируется на диагностике и лечении пациентов с ВПС.

Немецкий центр сердечно-сосудистой хирургии в Западном Берлине проводит более 400 операций в год при врожденных пороках сердца.

Также хирургическим лечением врожденных пороков сердца занимается Мюнхенский кардиологический центр на Изаре, отделение кардиологии клиники Ammerland, расположенное в Вестерштеде. Оперативной корректурой врожденного порока сердца занимается отделение детской сердечной хирургии кардиологического центра в Аугсбурге, а также клиника торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Униклиники Саарланд в городе Хомбург.

Международный уровень детской кардиохирургии можно найти в клиниках Франции, Австрии, Южной Кореи, Индии, Турции. В США лечением врожденного порока сердца занимается Медицинский центр Детской больницы Цинциннати.

Среди отечественных благотворительных фондов, оказывающих помощь детям с врожденным порокам сердца, наиболее известны Русфонд, Региональный благотворительный общественный фонд «Детские сердца», интернет-фонд «Помоги.org», Благотворительный фонд «Калин фонд», Межрегиональный общественный фонд «Доброе сердце» и др.

Врожденные пороки сердца (для родителей)

Что такое порок сердца?

Порок сердца — это проблема в структуре сердца. Дети с пороком сердца родились с ним. Пороки сердца часто называют «врожденными», что означает «присутствующие при рождении». Пороки сердца также иногда называют «врожденным пороком сердца».

Пороки сердца могут быть от легких до тяжелых.

Какие типы пороков сердца?

К типам врожденных пороков сердца относятся:

Как лечат пороки сердца?

Детям с небольшими пороками сердца может не потребоваться лечение.Но у некоторых младенцев есть серьезные симптомы, которые требуют медицинского или хирургического лечения в течение первого года жизни. О них позаботятся:

• детские кардиологи: врачей, специализирующихся на лечении проблем с сердцем у детей
  или
• детские кардиохирурги: врачей, специализирующихся на детской кардиохирургии

Процедуры, выполняемые посредством катетеризации сердца, такие как баллонная ангиопластика или вальвулопластика, могут расширить закупоренный кровеносный сосуд или клапан.Другая процедура, транскатетерная окклюзия устройства, может закрыть аномальные отверстия или отверстия в сердце или кровеносных сосудах без хирургического вмешательства.

Некоторые проблемы, например, дефекты межжелудочковой перегородки небольшого или среднего размера, могут исчезать или уменьшаться по мере роста ребенка. В ожидании закрытия лунки ребенку, возможно, придется принимать лекарства.

Сложные дефекты, обнаруженные на раннем этапе, могут потребовать ряда операций, которые нужно завершить, когда ребенку исполнится около 3 лет.

Что происходит после лечения?

Детям, лечившимся от дефекта (хирургическим или медицинским), необходимо регулярно посещать детского кардиолога.Поначалу эти посещения могут происходить часто — возможно, раз в месяц или два. Позже они могут быть сокращены, иногда до одного раза в год.

Кардиолог может использовать такие инструменты, как рентгеновские снимки, электрокардиограммы (ЭКГ) или эхокардиограммы, чтобы наблюдать за дефектом и результатами лечения.

Некоторые физические нагрузки могут быть ограничены, но дети все равно могут играть и исследовать с друзьями. Всегда уточняйте у кардиолога, какие занятия подходят вашему ребенку, а каких следует избегать. Например, некоторые соревновательные виды спорта могут быть запрещены.

Профилактика инфекций

Инфекционный (или бактериальный) эндокардит — это инфекция ткани, выстилающей сердце и кровеносные сосуды. Дети с пороками сердца получали

антибиотики перед процедурами, которые могут позволить бактерии попадают в кровоток, например:

Но сейчас профилактические антибиотики назначают только некоторым детям с пороками сердца. Сюда входят те, кто:

• имеют вид врожденного порока сердца, вызывающего цианоз (синюшный цвет кожи)
• болеют инфекционным эндокардитом до
Дефект
• был устранен с помощью протезного материала (например, искусственного клапана сердца) или устройства

Кардиолог знает последние рекомендации и может проконсультировать вас на основе диагноза вашего ребенка.

Дети с пороками сердца должны хорошо заботиться о своих зубах. Они должны чистить зубы и пользоваться зубной нитью ежедневно, а также регулярно посещать стоматолога и чистить его так часто, как рекомендует стоматолог.

Взгляд вперед

В настоящее время большинство пороков сердца лечат в младенчестве. Итак, когда ваш ребенок станет достаточно взрослым, чтобы понять, объясните, что произошло. Расскажите, почему ваш ребенок:

• имеет хирургический рубец
• нужно принять лекарство
• должен посетить детского кардиолога

Опишите лечение в понятной для вашего ребенка форме.

Может показаться заманчивым быть очень защищенным. Но помогите своему ребенку вести как можно более нормальный образ жизни. Поговорите со своим кардиологом или медицинским персоналом о безопасных способах сделать это. Они здесь, чтобы поддержать вашего ребенка и всю семью.

Это также может помочь в поиске местных и сетевых групп поддержки. Это может соединить вас с другими семьями, которые поделятся тем, что им подходит.

Что еще мне нужно знать?

По мере взросления детей важно научить их брать на себя ответственность за свое медицинское обслуживание.Младший подросток может выписать рецепт или записаться на прием. Подростки старшего возраста должны понимать, что такое страхование здоровья, и знать, как получить доступ к своим медицинским записям.

Помогите подростку постарше перейти от детского кардиолога к тому, кто заботится о взрослых. Он или она должны сыграть активную роль в выборе нового врача. Поощряйте ребенка записываться на прием, задавать вопросы и делать записи, а также выделяйте время, чтобы поговорить с врачом наедине.

Чтобы подготовиться к взрослой жизни и управлять своим здоровьем, подростки должны знать:

• о состоянии сердца
• когда обращаться за помощью
• Названия всех лекарств, их дозировки и время их приема, общие побочные эффекты и взаимодействие с другими лекарствами
• , если у них аллергия на продукты питания или лекарства
• ответы на большинство вопросов об их здоровье и истории болезни
• как:
  • график встреч
  • заказать рецептурные запасы
  • связаться с бригадой по уходу
  • справляться с медицинскими задачами вне дома
• какие проблемы могут возникнуть при несоблюдении плана лечения
• об их страховом покрытии
• , чтобы всегда иметь при себе информацию о страховании

18 типов врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца — это проблема вашего сердца, с которой вы родились.

Это самый распространенный вид врожденных дефектов.

Есть много различных типов врожденных пороков сердца. Больше всего влияет на стенки, клапаны или кровеносные сосуды вашего сердца. Некоторые из них серьезны и могут потребовать нескольких операций и лечения.

Отверстие в сердце (дефект перегородки)

Это означает, что вы родились с дырой в стене или перегородке, разделяющей левую и правую части сердца. Отверстие позволяет крови с двух сторон смешиваться.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это отверстие в стене между верхними камерами или правым и левым предсердиями вашего сердца.Отверстие здесь позволяет крови из левого предсердия смешиваться с кровью в правом предсердии.

Некоторые ДМПП закрываются сами по себе. Вашему врачу может потребоваться восстановить средний или большой ДМПП с помощью операции на открытом сердце или другой процедуры.

Они могут закрыть отверстие с помощью минимально инвазивной катетерной процедуры. Они вставляют небольшую трубку или катетер в кровеносный сосуд до самого сердца. Затем они могут прикрыть отверстие различными приспособлениями.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в той части перегородки, которая разделяет нижние камеры сердца или желудочки.Если у вас ДМЖП, кровь перекачивается обратно в легкие, а не в тело.

Небольшой VSD также может закрываться самостоятельно. Но если ваш больше, вам может потребоваться операция, чтобы восстановить его.

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Это наиболее серьезный дефект перегородки. Это когда в вашем сердце дыра, которая затрагивает все четыре камеры.

CAVC предотвращает поступление богатой кислородом крови в нужные места вашего тела. Ваш врач может исправить это с помощью пластырей.Но некоторым людям для его лечения требуется более одной операции.

Дефекты клапана

Клапаны контролируют поток крови через желудочки и артерии вашего сердца. И некоторые незначительные пороки сердца могут включать клапаны, в том числе:

Стеноз. Когда ваши клапаны становятся узкими или жесткими, и они не могут открываться или пропускать кровь.

Срыгивание. Ваши клапаны закрываются неплотно, что позволяет крови течь через них обратно.

Атрезия. Это происходит, когда ваш клапан сформирован неправильно или у него нет отверстия для прохождения крови. Это вызывает более сложные проблемы с сердцем.

Аномалия Эбштейна. Это дефект другого сердечного клапана, трикуспидального клапана, который может препятствовать его плотному закрытию. Младенцы с синдромом Эбштейна также часто имеют дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Стеноз клапана легочной артерии. Это наиболее частый порок клапана у новорожденных. У младенцев с тяжелыми формами заболевания часто возникают деформации правого желудочка.Ваш врач обычно может лечить это с помощью процедуры катетера. Они будут использовать катетер или тонкую трубку с баллоном на конце, чтобы надуть и растянуть напряженный клапан.

Тетралогия Фалло

Иногда, если у вас дыры в сердце или дефекты перегородки, у вас могут быть и другие врожденные проблемы с сердцем. Один из них называется тетралогией Фалло и представляет собой комбинацию четырех дефектов, в том числе:

• Большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD)
• Утолщение стенки вокруг правого желудочка или нижней камеры
• Аорта расположена над отверстием в стенке желудочка
• Жесткий легочный клапан, препятствующий легкому току крови из сердца в легкие

Ребенку, рожденному с тетрадой Фалло, может потребоваться операция на открытом сердце вскоре после рождения, чтобы решить проблемы.Если проблема с легочным клапаном не слишком серьезна, врач может поговорить с вами о том, чтобы подождать, пока ваш ребенок немного подрастет.

Другие дефекты

Открытый артериальный проток (ОАП). Проще говоря, это отверстие в аорте вашего ребенка, которое не закрывается.

Во время беременности отверстие позволяет крови ребенка обходить легкие и получать кислород из пуповины. После рождения они начинают получать кислород из собственных легких, и дыра должна закрываться.

Если нет, это называется открытый артериальный проток, или КПК. Маленькие КПК могут стать лучше сами по себе. Большему может потребоваться операция.

Артериальный ствол. Это когда ваш ребенок рождается с одной главной артерией вместо двух, по которым кровь течет по всему телу. В младенчестве им потребуется хирургическое вмешательство для устранения дефекта, а в более позднем возрасте им может потребоваться больше процедур.

Транспозиция магистральных артерий. Это означает, что правая и левая камеры сердца вашего ребенка поменяны местами.Их кровь по-прежнему течет нормально, но со временем их правый желудочек перестает работать, потому что он должен перекачивать кровь сильнее.

d-транспозиция магистральных артерий. В этом состоянии две основные артерии сердца вашего ребенка перевернуты. Их кровь не проходит через легкие, чтобы получить кислород, и богатая кислородом кровь не течет по всему телу. Для исправления этого состояния им потребуется операция, как правило, в течение первого месяца жизни.

Дефекты единственного желудочка. Младенцы иногда рождаются с маленькой нижней камерой сердца или с отсутствующим одним клапаном. К различным типам пороков единственного желудочка относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у вашего ребенка неразвиты аорта и нижняя левая камера или желудочек.
• Атрезия легких / неповрежденная межжелудочковая перегородка: у вашего ребенка нет легочного клапана, который контролирует кровоток от сердца к легким.
• Атрезия трехстворчатого клапана: у вашего ребенка нет трехстворчатого клапана, который должен находиться между верхней и нижней камерами правой стороны сердца.

Какой тип?

В некоторых случаях ваш врач может обнаружить врожденные проблемы с сердцем, когда ваш ребенок еще находится в утробе матери. Но они не всегда могут диагностировать дефект до тех пор, пока у вашего ребенка не появятся признаки проблемы.

Многие легкие врожденные пороки сердца диагностируются в детстве или даже позже, потому что они не вызывают каких-либо явных симптомов. Некоторые люди не узнают о них, пока не станут взрослыми.

Каким бы ни был врожденный порок сердца, будьте уверены, что с развитием диагностических инструментов и методов лечения шансы на долгую и нормальную жизнь гораздо выше, чем когда-либо прежде.

Распространенные типы пороков сердца

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие в результате аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. Выявлено не менее 18 различных типов врожденных пороков сердца с множеством дополнительных анатомических вариаций. Недавний прогресс в диагностике и лечении (хирургия и катетеризация сердца) позволяет исправить большинство дефектов, даже те, которые когда-то считались безнадежными.

Перспективы

Если ваш ребенок родился сегодня с пороком сердца, шансы, что проблема может быть преодолена, и что последует нормальная взрослая жизнь, больше, чем когда-либо.По мере развития диагностики и лечения ученые будут разрабатывать более эффективные методы лечения этих и других дефектов. Кардиолог обсудит ваш конкретный порок сердца, варианты лечения и ожидаемые результаты.

Приведенные ниже описания и изображения наиболее распространенных пороков сердца помогут вам понять, с какими проблемами сердца сталкиваетесь вы или ваш ребенок. Для получения более подробной информации используйте ссылки, которые предоставят более глубокое объяснение науки, а также ответят на некоторые общие вопросы, такие как варианты лечения, текущие потребности в уходе и ожидаемые ограничения или уровни активности.

Врожденные дефекты — упрощенный глоссарий

Здоровая функция сердца

Нормальное сердце имеет клапаны, артерии и камеры, по которым кровь циркулирует по схеме: тело – сердце – легкие – сердце – тело. Когда все камеры и клапаны работают правильно, кровь перекачивается через сердце в легкие для получения кислорода, обратно в сердце и обратно в тело для доставки кислорода. Когда клапаны, камеры, артерии и вены деформированы, эта циркуляция может быть нарушена. Врожденные пороки сердца — это пороки развития, которые присутствуют при рождении.Они могут иметь или не иметь разрушительный эффект на систему кровообращения человека.

Узнайте, как работает здоровое сердце.

Стеноз аортального клапана (АВС)

Клапан от сердца к телу, который не открывается и не закрывается должным образом, а также может вызывать утечку крови. Когда кровь, вытекающая из сердца, задерживается плохо работающим клапаном, внутри сердца может повыситься давление и вызвать повреждение.

Дополнительная информация о стенозе аортального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

«Отверстие» в стене, разделяющее две верхние камеры сердца.

Этот дефект позволяет богатой кислородом крови просачиваться в кровеносные камеры с низким содержанием кислорода в сердце. ДМПП — это дефект перегородки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Перегородка — это стена, разделяющая левую и правую стороны сердца.

Дополнительная информация о дефекте межпредсердной перегородки.

Коарктация аорты (КоА)

Сужение основной артерии (аорты), по которой кровь течет в тело.

Это сужение влияет на кровоток там, где артерии разветвляются, чтобы нести кровь по отдельным сосудам в верхнюю и нижнюю части тела.КоА может вызвать высокое кровяное давление или повреждение сердца.

Дополнительная информация о коарктации аорты (CoA).

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Большое отверстие в центре сердца, затрагивающее все четыре камеры, где они обычно разделяются. Когда сердце правильно разделено, богатая кислородом кровь из легких не смешивается с бедной кислородом кровью из организма. CAVC позволяет крови смешиваться, а камеры и клапаны не могут должным образом направлять кровь к каждой станции кровообращения.

Дополнительная информация о полном дефекте предсердно-желудочкового канала (CAVC).

d-Транспозиция магистральных артерий

Сердце, в котором две основные артерии, несущие кровь от сердца, перевернуты.

Нормальный образец крови содержит кровь в цикле: тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Когда происходит d-транспозиция, кровоток нарушается, потому что две артерии соединяются с неправильными камерами сердца.

Это означает, что цикл кровотока застрял в одном из:

• тело – сердце – тело (без направления в легкие для кислорода) или
• легкие – сердце – легкие (без доставки кислорода в организм)

Без хирургического вмешательства единственный способ временно выжить в этом состоянии — это иметь утечки, которые позволяют некоторому количеству богатой кислородом крови переходить в бедную кислородом кровь для доставки в организм.Больничное учреждение также может катетеризовать пациента до тех пор, пока не будет проведена корректирующая операция.

Дополнительная информация о d-транспозиции магистральных артерий.

Аномалия Эбштейна

Деформированный сердечный клапан, который не закрывается должным образом, чтобы поддерживать кровоток в правильном направлении. Кровь может просачиваться обратно из нижних камер в верхние с правой стороны сердца. Этот синдром также часто наблюдается при ДМПП (или отверстии в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца).

Дополнительная информация об аномалии Эбштейна.

I-транспозиция магистральных артерий

Сердце, нижняя часть которого полностью перевернута.

Этот порок сердца вызывает изменение нормальной картины кровотока, потому что правая и левая нижние камеры сердца меняются местами. Однако I-транспозиция менее опасна, чем d-транспозиция, потому что большие артерии также перевернуты. Этот «двойной поворот» позволяет телу по-прежнему получать кровь, богатую кислородом, а легким — кровь с низким содержанием кислорода.

Дополнительная информация об I-транспозиции магистральных артерий.

Патентный артериоз протока (КПК)

Незакрытое отверстие в аорте.

Перед рождением ребенка кровь плода не должна попадать в легкие для насыщения кислородом. Артериальный проток — это отверстие, через которое кровь не попадает в легкие. Однако, когда ребенок рождается, кровь должна получать кислород в легких, и это отверстие должно закрываться. Если артериальный проток все еще открыт (или прорастает), кровь может пропустить этот необходимый этап циркуляции.Открытое отверстие называется артериозом открытого протока.

Дополнительная информация о Патентном артериозе протоков (КПК)

Стеноз клапана легочной артерии

Утолщенный или сросшийся сердечный клапан, который не открывается полностью. Легочный клапан позволяет крови вытекать из сердца в легочную артерию, а затем в легкие.

Дополнительная информация о стенозе клапана легочной артерии.

Дефекты одиночного желудочка

Редкие заболевания, поражающие одну нижнюю камеру сердца.Камера может быть меньше, недоразвита или в ней может отсутствовать клапан.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — Недоразвитая левая сторона сердца. Аорта и левый желудочек слишком малы, а отверстия в артерии и перегородке не созрели и не закрылись должным образом.

Легочная атрезия / неповрежденная желудочковая перегородка — Легочного клапана не существует, и единственная кровь, получающая кислород, — это кровь, которая направляется в легкие через отверстия, которые обычно закрываются во время развития.

Атрезия трехстворчатого клапана — В сердце нет трехстворчатого клапана, поэтому кровь не может нормально течь из тела в сердце. Кровь не наполняется кислородом должным образом, она не завершает нормальный цикл тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Дополнительная информация о дефектах одиночного желудочка.

Тетралогия Фалло

Порок сердца, сопровождающийся четырьмя проблемами.

Это:

• отверстие между нижними камерами сердца
• Препятствие от сердца к легким
• Аорта (кровеносный сосуд) лежит над отверстием в нижних камерах
• Мышца, окружающая нижнюю правую камеру, становится чрезмерно утолщенной

Дополнительная информация о Тетралогии Фалло.

Тотальное аномальное соединение легочной вены (TAPVC)

Дефект вен, ведущих от легких к сердцу.

В TAPVC кровь не идет обычным путем из легких в сердце и обратно в организм. Вместо этого вены от легких прикрепляются к сердцу в ненормальном положении, и эта проблема означает, что насыщенная кислородом кровь попадает или просачивается в неправильную камеру.

Дополнительная информация о тотальном аномальном соединении легочной вены (TAPVC).

Артериальный ствол

Когда у человека одна большая артерия вместо двух отдельных, по которым кровь переносится в легкие и тело.

В нормальном сердце кровь следует циклу: тело-сердце-легкие-сердце-тело. Когда у человека есть артериальный ствол, кровь, покидающая сердце, не идет по этому пути. У него только один сосуд, а не два отдельных для легких и тела. Имея только одну артерию, нет определенного пути к легким для кислорода, прежде чем он вернется в сердце, чтобы доставить кислород к телу.

Дополнительная информация об Arteriosus Truncus.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в стенке, разделяющей две нижние камеры сердца.

При нормальном развитии перегородка между камерами закрывается еще до рождения плода, так что при рождении богатая кислородом кровь не смешивается с кровью, бедной кислородом. Если отверстие не закрывается, это может вызвать повышение давления в сердце или снижение содержания кислорода в организме.

Дополнительная информация о дефекте межжелудочковой перегородки (VSD).

Врожденные пороки сердца — типы

Врожденный порок сердца относится к ряду возможных пороков сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана сужается аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной насосной камеры сердца (левый желудочек) в главную артерию тела (аорту).Это влияет на поток богатой кислородом крови от сердца к остальным частям тела и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насос должен работать с большей нагрузкой.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) — это место, где основная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

КоА может возникать сам по себе или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трехстворчатый клапан), разделяющий правое предсердие и правый желудочек, не развивается должным образом. Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении в сердце, а правый желудочек может быть меньше и менее эффективен, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникнуть сама по себе, но часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

Когда ребенок развивается в утробе матери, кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легкого (которое до рождения не работает нормально) в аорту.

Открытый артериальный проток — это место, где это соединение не закрывается после рождения, как предполагалось.Это означает, что в легкие закачивается лишняя кровь, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана — это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой насосной камеры сердца (правый желудочек) в легкие, уже, чем обычно. Это означает, что правый сердечный насос должен работать больше, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты перегородки

Дефект перегородки — это аномалия в стенке (перегородке) между главными камерами сердца. Ниже описаны два основных типа дефекта перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие между двумя собирающими камерами сердца (левым и правым предсердиями). Когда есть РАС, дополнительная кровь течет через дефект в правую часть сердца, заставляя его растягиваться и увеличиваться.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — распространенная форма врожденного порока сердца. Это происходит, когда есть отверстие между двумя насосными камерами сердца (левый и правый желудочки).

Это означает, что дополнительная кровь течет через отверстие из левого желудочка в правый из-за разницы давлений между ними. Избыточная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой насосной камеры.

Маленькие отверстия часто в конечном итоге закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрывать хирургическим путем.

Дефекты единственного желудочка

Дефект одиночного желудочка — это когда только одна из насосных камер (желудочков) развивается должным образом. Без лечения эти дефекты могут быть фатальными в течение нескольких недель после рождения. Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить у человека симптомы и сократить продолжительность жизни.

Два наиболее распространенных дефекта одиночного желудочка описаны ниже.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом и слишком мала. Это приводит к тому, что в организм не поступает достаточно насыщенной кислородом крови.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — это место, где трехстворчатый клапан сердца не сформировался должным образом. Трехстворчатый клапан разделяет правую собирательную камеру (предсердие) и насосную камеру (желудочек).Кровь не может нормально течь между камерами, что приводит к недоразвитию правой насосной камеры.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло — это редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетралогию Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между левым и правым желудочком
• Стеноз клапана легочной артерии — сужение клапана легочной артерии
• гипертрофия правого желудочка — утолщение мышцы правого желудочка
• перекрывает аорту — аорта выходит из сердца не в своем обычном положении

В результате такого сочетания дефектов насыщенная кислородом и не насыщенная кислородом кровь смешивается, в результате чего общее количество кислорода в крови становится ниже нормы.Иногда это может привести к тому, что ребенок посинет (это называется цианозом).

Тотальное (или частичное) аномальное соединение легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, по которым насыщенная кислородом кровь из легких поступает в левую часть сердца, не соединены нормальным образом. Вместо этого они подключаются к правой стороне сердца.

Иногда только некоторые из 4 вен соединяются ненормально, что известно как частичное аномальное соединение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки.Реже сужаются и вены, что может привести к летальному исходу в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий серьезная, но редкая.

Здесь легочные и аортальные клапаны и артерии, с которыми они связаны (легочная артерия (легкая) и артерия аорты (основного тела)) «переставлены местами» и подключены не к той насосной камере. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по всему телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол — необычный тип врожденного порока сердца.

Здесь две основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются единым сосудом. Это приводит к тому, что в легкие поступает слишком много крови, что со временем может вызвать затруднение дыхания и повредить кровеносные сосуды внутри легких.

Артериальный ствол, если его не лечить, обычно приводит к летальному исходу.

Схема сердца

Кредит:

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС) — наиболее распространенный тип врожденных пороков. По мере развития медицинского обслуживания и лечения младенцы с ИБС живут дольше и здоровее. Узнайте больше фактов о CHD ниже.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

ВПС присутствуют при рождении и могут повлиять на структуру сердца ребенка и его работу. Они могут влиять на то, как кровь течет через сердце к остальному телу. ИБС может варьироваться от легкой (например, небольшое отверстие в сердце) до тяжелой (например, отсутствие или плохо сформированные части сердца).

Примерно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критическая ВПС (также известная как критический врожденный порок сердца). ¹ Младенцы с критической ИБС нуждаются в хирургическом вмешательстве или других процедурах в первый год жизни.

Типы

Ниже приведены примеры различных типов CHD. Типы, отмеченные звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы ИБС зависят от типа и серьезности конкретного дефекта. Некоторые дефекты могут иметь несколько признаков или симптомов или не иметь их. Другие могут вызвать у ребенка следующие симптомы:

• Голубые ногти или губы
• Учащенное или затрудненное дыхание
• Усталость при кормлении
• Сонливость

Диагностика

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода, при котором создаются ультразвуковые изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые ВПС не обнаруживаются до рождения или в более позднем возрасте, в детстве или в зрелом возрасте. Если поставщик медицинских услуг подозревает, что может присутствовать ИБС, ребенок может пройти несколько тестов (например, эхокардиограмму) для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и серьезности имеющегося дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций для восстановления сердца или кровеносных сосудов. Некоторых можно вылечить без хирургического вмешательства с помощью процедуры, называемой катетеризацией сердца.Длинная трубка, называемая катетером, проходит через кровеносные сосуды в сердце, где врач может проводить измерения и снимки, проводить анализы или устранять проблему. Иногда порок сердца невозможно полностью устранить, но эти процедуры могут улучшить кровоток и улучшить работу сердца. Важно отметить, что даже если порок сердца был устранен, многие люди с ВПС не излечиваются. См. Дополнительную информацию о жизни с ИБС ниже.

Причины

Причины ИБС у большинства младенцев неизвестны.У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их индивидуальных генах или хромосомах . Считается, что ИБС вызывается комбинацией генов и других факторов, например, окружающей средой, питанием матери, состоянием здоровья матери или приемом лекарств матерью во время беременности. Например, определенные состояния матери, такие как ранее существовавший диабет или ожирение, были связаны с пороками сердца у ребенка. ^2,3 Курение во время беременности, а также прием некоторых лекарств также связаны с пороками сердца. ^2,3

Подробнее об исследованиях по ИБС »

Жизнь с CHD

По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ВПС живут дольше и здоровее. Многие дети с ВПС доживают до взрослого возраста. По оценкам, более двух миллионов человек в США живут с ИБС. Многие люди с ИБС без особых трудностей ведут самостоятельную жизнь. У других со временем может развиться инвалидность. Некоторые люди с ИБС имеют генетические проблемы или другие состояния здоровья, повышающие их риск инвалидности.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, в зависимости от их конкретного порока сердца, количества сердечных пороков, которые у них есть, и серьезности порока сердца. Например, могут развиться некоторые другие проблемы со здоровьем, включая нерегулярное сердцебиение (аритмии), повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит) или слабость в сердце (кардиомиопатия).Людям с ИБС необходимы плановые осмотры у кардиолога (кардиолога), чтобы оставаться максимально здоровыми. Им также могут потребоваться дальнейшие операции после первых операций в детстве. Людям с ИБС важно регулярно посещать своего врача и обсуждать с ним свое здоровье, в том числе конкретное состояние сердца.

Подробнее о жизни с CHD »

Список литературы

1. Остер М, Ли К, Хонейн М, Коларуссо Т, Шин М, Корреа А.Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
2. Дженкинс К.Дж., Корреа А., Файнштейн Д.А., Ботто Л., Бритт А.Е., Дэниелс С.Р., Эликсон М., Уорнес, Калифорния, Уэбб К.Л. Ненаследственные факторы риска и врожденные сердечно-сосудистые дефекты: текущие знания: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж .2007; 115 (23): 2995-3014.
3. Патель СС, Бернс TL. Негенетические факторы риска и врожденные пороки сердца. Pediatr Cardiol. 2013; 34 (7): 1535-55.

Распространенные типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенным типом врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из каждых 100 новорожденных в США. Из примерно 40 000 детей, рожденных с пороком сердца каждый год, примерно 7200 имеют критический врожденный порок сердца, требующий хирургического вмешательства или процедуры на первом году жизни.Однако по мере быстрого развития выявления и лечения врожденных пороков сердца результаты для детей с врожденными пороками сердца улучшаются.

«Выживаемость детей с врожденными пороками сердца невероятно улучшилась», — говорит Майкл Дэй, доктор медицины, детский кардиолог в Pediatric Heart Specialists, Heart Center at Children’s Health℠. «Это настоящий успех медицины за последнюю четверть века. У этих детей так много возможностей жить полноценной и здоровой жизнью.«

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца — это аномалия или структурная проблема сердца или системы кровообращения, с которой родился младенец. Врожденные пороки сердца могут поражать стенки сердца, клапаны и артерии или вены рядом с сердцем. Эти дефекты возникают во время внутриутробного развития плода, и некоторые из них могут быть обнаружены, пока плод еще находится в утробе матери, с помощью УЗИ и эхокардиограммы плода. Другие типы пороков сердца выявляются при рождении, если ребенок рождается с такими симптомами, как синий цвет, или при простом обследовании.

«Измеряя сатурацию крови ребенка кислородом, мы можем получить еще один жизненно важный признак того, что у ребенка врожденный порок сердца, который не сразу очевиден», — объясняет доктор Дэй.

Когда пренатальный или ранний скрининг выявляет врожденный порок сердца, врачи могут действовать быстро, чтобы сохранить здоровье и безопасность ребенка.

Насколько распространены врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца ежегодно затрагивают около 1% рождений в США — это около 40 000 детей, рожденных с врожденным пороком сердца ежегодно.

«Хотя врожденные пороки сердца встречаются нечасто, они не так уж и редки», — говорит доктор Дэй. «Из всех врожденных дефектов и нарушений, которыми страдают оба ребенка, врожденные пороки сердца являются наиболее распространенными».

Поскольку диагностика и лечение пороков сердца с годами значительно улучшились, все больше и больше детей вырастают, чтобы жить долгой и здоровой жизнью. Около 3 миллионов детей и взрослых живут с врожденными пороками сердца.

Сколько существует типов врожденных пороков сердца?

Существует много различных типов врожденных пороков сердца.Врожденные пороки сердца можно разделить на общие категории, такие как: цианотический врожденный порок сердца, протоковый зависимый врожденный порок сердца, критический врожденный порок сердца и другие бледные или менее острые врожденные пороки сердца.

Цианотичный врожденный порок сердца

Эти типы врожденных пороков сердца приводят к тому, что ребенок при рождении выглядит синим (цианоз). Синий цвет возникает из-за того, что дезоксигенированная кровь течет в тело. Общие цианотические пороки сердца включают:

Все эти состояния требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни.Им даже может потребоваться несколько операций, чтобы обеспечить здоровую работу сердца.

Протоковые зависимые врожденные пороки сердца

Все дети рождаются с небольшим отверстием в сердце, которое называется артериальным протоком. В течение первых нескольких дней жизни отверстие обычно закрывается само. Однако у некоторых детей отверстие не закрывается само по себе (так называемый открытый артериальный проток или PDA). Дети с врожденным пороком сердца, зависимым от протоков, будут испытывать сердечно-сосудистый коллапс при закрытии ОАП.Простагландины — это лекарство, которое помогает держать артериальный проток открытым до тех пор, пока детям не сделают операцию или катетеризацию для исправления врожденного порока сердца.

Критические врожденные пороки сердца

Около 25% всех врожденных пороков сердца считаются критическими, что означает, что они потребуют хирургического вмешательства или процедуры в течение первого года жизни ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является наиболее сложным и сложным из всех врожденных пороков сердца. «Это один из самых тяжелых, но поддающихся лечению врожденных пороков сердца», — говорит д-р.День.

Ацианотические или менее острые врожденные пороки сердца

Эти пороки сердца могут быть менее опасными, но все же могут повлиять на здоровье ребенка. Они могут включать дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты межпредсердной перегородки и незначительные дефекты клапана, такие как двустворчатые аортальные клапаны. Эти типы дефектов могут зажить самостоятельно или при ограниченном вмешательстве и не требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни ребенка.

Какие врожденные пороки сердца встречаются чаще всего?

Самый распространенный врожденный порок сердца — двустворчатый аортальный клапан (BAV).Аортальный клапан открывается и закрывается, позволяя крови течь от сердца к аорте. Аорта — это главный кровеносный сосуд, по которому в организм поступает богатая кислородом кровь. Этот дефект возникает, когда в клапане всего две створки вместо трех. Около 2% всех людей имеют двустворчатый аортальный клапан, но они могут этого не знать.

«Степень серьезности этого дефекта варьируется в широких пределах, — говорит доктор Дэй. «У некоторых он не протекает и не блокирует кровоток, и пациент может никогда не узнать, что у них такой дефект.В других случаях клапан может быть очень толстым и плохо открывается. В таких случаях ребенку может потребоваться катетеризация в первый день жизни ».

Другие распространенные пороки сердца у младенцев включают:

• Дефекты межжелудочковой перегородки (VSD): Возникает, когда имеется отверстие в нижней перегородке сердца (разделение между левой и правой стороной)
• Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП): Возникают, когда имеется отверстие в верхней перегородке сердца (разделение между левой и правой сторонами сердца)

Благодаря достижениям в области диагностики и лечения практически у всех детей с врожденным пороком сердца есть надежда на здоровое детство.

«Я говорю родителям, что они воспитывают ребенка, а не заболевание», — говорит доктор Дэй. «Моя работа состоит в том, чтобы устранить любые препятствия на пути их ребенка к тому, чтобы вести как можно более здоровую и нормальную жизнь. Дети действительно могут развиваться и жить очень здоровой жизнью с врожденным пороком сердца».

Врожденные пороки сердца — наиболее распространенный тип врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из 100 младенцев в США. Благодаря достижениям в лечении будущее детей, живущих с ИБС, обнадеживает.Узнайте больше на @Childrens.

Узнать больше

Кардиологический центр Детского здравоохранения, включая педиатрических кардиологов, предоставляет квалифицированную диагностику и эффективное лечение всего спектра детских сердечных заболеваний, чтобы дети могли иметь здоровое детство. Узнайте больше о том, как мы лечим врожденные пороки сердца в Кардиологическом центре.

Зарегистрироваться

Следите за новостями о здоровье, которые важны для ваших детей.Подпишитесь на рассылку новостей здоровья детей и получайте больше советов прямо на ваш почтовый ящик.

Врожденные пороки сердца | Johns Hopkins Medicine

Что такое врожденный порок сердца?

Когда сердце или кровеносные сосуды около сердца не развиваются нормально до рождения, возникает состояние, называемое врожденным пороком сердца (врожденный означает «существующий при рождении»).

Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% младенцев. Большинство молодых людей с врожденными пороками сердца уже доживают до взрослой жизни.

В большинстве случаев причина неизвестна. Иногда причиной этого заболевания является вирусная инфекция матери. Состояние может быть генетическим (наследственным). Некоторые врожденные пороки сердца являются результатом употребления алкоголя или наркотиков во время беременности.

Большинство пороков сердца вызывают либо ненормальный кровоток через сердце, либо препятствуют кровотоку в сердце или сосудах (обструкции называются стенозами и могут возникать в сердечных клапанах, артериях или венах). Отверстие между двумя камерами сердца является примером очень распространенного врожденного порока сердца.

К более редким дефектам относятся те, у которых:

• Правая или левая сторона сердца сформирована не полностью (гипоплазия)

• Имеется только один желудочек.

• И легочная артерия, и аорта возникают из одного и того же желудочка.

• Легочная артерия и аорта возникают из «неправильных» желудочков.

Виды врожденных пороков сердца

Существует множество заболеваний сердца, при которых требуется клиническая помощь врача или другого медицинского работника.Ниже перечислены некоторые из условий, для которых мы предоставили краткий обзор.

Непроходимые дефекты

• Стеноз аорты (AS). В этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в тело сердца. Нормальный клапан имеет 3 створки или створки, но стенозированный клапан может иметь только одну створку (одностворчатый) или 2 створки (двустворчатый).

У некоторых детей может наблюдаться боль в груди, необычная усталость, головокружение или обморок.В остальном у большинства детей со стенозом аорты симптомы отсутствуют. Но даже легкий стеноз со временем может ухудшиться, и для устранения закупорки может потребоваться катетерная процедура или хирургическое вмешательство, или может потребоваться замена клапана на искусственный.

• Легочный стеноз (ПС). Легочный или легочный клапан, расположенный между правым желудочком и легочной артерией, открывается, позволяя крови течь из правого желудочка в легкие. Когда дефектный легочный клапан не открывается должным образом, это заставляет сердце перекачивать кровь сильнее, чем обычно, чтобы преодолеть препятствие.Обычно обструкцию можно исправить с помощью процедуры на основе катетера, известной как баллонная вальвулопластика, хотя некоторым людям требуется операция на открытом сердце.

• Двустворчатый аортальный клапан. В этом состоянии ребенок рождается с двустворчатым клапаном, который имеет только 2 створки. (Нормальный аортальный клапан имеет 3 створки, которые открываются и закрываются). Если клапан сужается, крови становится труднее проходить через него, и часто кровь просачивается в обратном направлении. Симптомы обычно не развиваются в детстве, но часто обнаруживаются во взрослом возрасте.

• Субаортальный стеноз. Это состояние относится к сужению левого желудочка чуть ниже аортального клапана. Обычно кровь проходит через него и попадает в аорту. Однако субаортальный стеноз ограничивает кровоток из левого желудочка, что часто приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек. Субаортальный стеноз может быть врожденным или вызванным формой кардиомиопатии (заболевание сердечной мышцы).

• Коарктация аорты (КОА). В этом состоянии аорта сужена или сужена, препятствуя току крови к нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения. Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. Если развиваются тяжелые симптомы высокого кровяного давления и сердечной недостаточности, необходимо хирургическое вмешательство. Менее серьезные случаи могут быть обнаружены только после того, как ребенок подрастет, но могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем, если их не исправить.

Дефекты перегородки

Некоторые врожденные пороки сердца позволяют крови течь между правой и левой камерами сердца, потому что ребенок рождается с отверстием в стенке (или перегородке), разделяющей правую и левую стороны сердца.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). В этом состоянии есть отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями, что вызывает ненормальный кровоток через сердце. У детей с РАС мало симптомов. ДМПП может быть закрыта с помощью катетерной техники или операции на открытом сердце. Закрытие дефекта предсердия с помощью операции на открытом сердце в детстве часто может предотвратить серьезные проблемы в дальнейшей жизни.

• Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). В этом состоянии между двумя нижними камерами сердца имеется отверстие. Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это заставляет правый желудочек закачивать лишнюю кровь в легкие, что может вызвать застой в легких. в то время как большинство маленьких ДМЖП закрываются сами по себе, большие требуют хирургического вмешательства для восстановления отверстия.

Цианотические дефекты

Цианотические дефекты — это дефекты, при которых кровь, перекачиваемая в тело, содержит меньше, чем обычно, количество кислорода.Это вызывает посинение кожи. Младенцев с цианозом часто называют «голубыми младенцами».

Тетралгия Фалло — наиболее частый дефект, вызывающий цианоз у людей старше 2 лет. Большинству детей с тетрадой Фалло до школьного возраста (часто в младенчестве) проводят операцию на открытом сердце, чтобы закрыть дефект межжелудочковой перегородки и удалить закупоривающую мышцу. Необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

• Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии нет трикуспидального клапана, следовательно, кровь не течет из правого предсердия в правый желудочек.Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется следующим:

Хирургическое шунтирование часто необходимо для увеличения притока крови к легким.

• Транспозиция магистральных артерий. В этом эмбриологическом дефекте положение легочной артерии и аорты перевернуто, таким образом:

  • Аорта берет начало в правом желудочке, поэтому бедная кислородом кровь, возвращающаяся из тела в сердце, перекачивается обратно в аорту, не попадая сначала в легкие для сбора кислорода.

  • Легочная артерия берет начало от левого желудочка, так что богатая кислородом кровь, возвращающаяся из легких, возвращается обратно в легочную артерию и снова в легкие.

Для исправления этого состояния необходимо немедленное медицинское вмешательство.

Прочие дефекты

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). В этом состоянии левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита.Кровь достигает аорты через открытый артериальный проток, и если этот проток закрывается, как это обычно бывает, ребенок умирает. Ребенок часто кажется нормальным при рождении, но это состояние станет заметным в течение нескольких дней после рождения, поскольку проток закрывается. Младенцы с этим синдромом становятся бледными (серыми), у них снижается или отсутствует пульс в ногах, затрудняется дыхание и они не могут есть. Лечение хирургическое и обычно требует трех операций.

• Открытый артериальный проток (ОАП). Это состояние возникает из-за того, что КПК не закрывается нормально после рождения, что позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. Когда он не закрывается, излишняя кровь может затопить легкие и вызвать застой в легких. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.

• Аномалия Эбштейна. При этом дефекте происходит смещение вниз трехстворчатого клапана (расположенного между верхней и нижней камерами на правой стороне сердца) в правую нижнюю камеру сердца (или правый желудочек).Это означает, что предсердие больше нормального, а желудочек меньше нормального, что может привести к нарушениям ритма и сердечной недостаточности. Обычно это связано с дефектом межпредсердной перегородки.

Кто лечит врожденные пороки сердца?

Детей с врожденными пороками сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют пороки сердца и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем.Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Для достижения и поддержания максимально возможного уровня благополучия необходимо, чтобы люди, родившиеся с ИБС и достигшие зрелого возраста, перешли к соответствующему виду кардиологической помощи. Тип требуемого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простой коронарной болезнью сердца часто может лечить взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на ИБС у взрослых.

Взрослым с ИБС необходимо руководство для планирования ключевых жизненных вопросов, таких как колледж, карьера, занятость, страхование, деятельность, образ жизни, наследование, планирование семьи, беременность, хронические заболевания, инвалидность и конец жизни. Знания о конкретных врожденных пороках сердца и ожиданиях в отношении долгосрочных результатов и потенциальных осложнений, а также рисков должны быть пересмотрены в рамках успешного перехода от педиатрической помощи к уходу за взрослыми. Родители должны помочь передать ответственность за эти знания и подотчетность за постоянный уход своим маленьким взрослым детям, чтобы обеспечить переход к специализированной помощи для взрослых и улучшить состояние здоровья молодого взрослого с ИБС.

.