Геморрагический васкулит прогноз у детей: Патогенетическая терапия геморрагического васкулита у детей | #10/00

Васкулиты у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Васкулиты у детей

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

• вакцинация
• избыточная инсоляция
• переохлаждения
• иммуносупрессия
• инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

• С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
• С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
• С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
• С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

• При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
• При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
• У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

• Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
• Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
• Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
• Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
• Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
• Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
• Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Чем опасен васкулит фигуристки Слуцкой

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая призналась, что страдает от васкулита — поражения стенок сосудов. С чем связано это заболевание, какие возможны осложнения и как держать его под контролем, рассказывает «Газета.Ru».

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая сообщила, что страдает от васкулита. Сохранить карьеру ей помог длительный и трудный курс лечения.

«У меня еще сложнейшее заболевание, после которого спасибо, что я выжила, потому что иногда эти заболевания заканчиваются летальным исходом. Те препараты, которые я принимала, — с ними тяжело держать себя. Это был героизм. Я не скрываю этого. И я собой в первую очередь горжусь. Горжусь, что смогла преодолеть невзгоды. Даже на приеме гормональных препаратов я себя очень жестко держала и была в одном весе», — отметила чемпионка.

Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки.

Это приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами, проявления васкулита зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Предполагается, что многие микроорганизмы могут привести к воспалению сосудов, но только некоторые формы васкулита у отдельных больных удается четко связать с определенными факторами — лекарственная гиперчувствительность, вирусы гепатита В, С и т. п. Также при развитии ряда форм доказана роль наследственности.

Васкулиты относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека. Их распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность васкулитов постепенно увеличивается.

Полагают, что в возникновении васкулита одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и неиммунных патологических процессов. Большое внимание уделяется антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (АНЦА) — аутоантителам, реагирующим с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Связанные с ними васкулиты относятся к редким жизнеугрожающим состояниям и при отсутствии иммуноподавляющей терапии приводят к смерти пациента.

Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений.

В особо тяжелых случаях, когда часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, увеличивается вероятность образования аневризмы — выпяченного участка стенок. Опасность этого патологического процесса заключается в разрыве аневризмы, который может вызвать множество необратимых последствий: от нарушений кровообращения до летального исхода. В частности, от разрыва аневризмы аорты скончался 9 мая журналист, главный редактор радиостанции «Говорит Москва» Сергей Доренко.

В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание.

Васкулиты классифицируются в зависимости от поражаемых сосудов — васкулиты крупных сосудов, сосудов среднего размера, мелких сосудов, поражающие сосуды различных размеров. Также есть васкулиты отдельных органов. Всего насчитывается более 25 различных форм болезни.

Геморрагический васкулит — наиболее распространенный из них, он встречается примерно у 140 человек из миллиона. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов, чаще всего почек и кишечника. Главная его причина — циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента, ферментной системы, защищающей организм от чужеродных агентов.

В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на внутреннем слое сосудов с вторичной активацией белков системы комплемента и изменении сосудистой стенки.

У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Также возможно его развитие после тифа, кори, желтой лихорадки. Другими потенциальными «спусковыми крючками» могут стать прием лекарств, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.

Чаще всего болезнь поражает кожу (образуется выраженная сыпь) и суставы.

Для лечения используются антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Также необходимо соблюдать постельный режим и отказаться от аллергенных продуктов.

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжелые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Среди пожилых женщин наиболее распространен гигантоклеточный артериит — воспалительное поражение крупных и средних артерий. Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.

Характерный симптом, который, впрочем, наблюдается не у всех больных — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.

В стенках артерий развивается воспаление, которое приводит к образованию специфических гигантских клеток. Через некоторое время стенки артерии уплотняются, утолщаются, просвет сосуда сужается. Кроме того, в пораженной артерии могут развиваться пристеночные тромбы. Все это способствует нарушению притока крови к органу, который питает пораженная артерия. Обескровленный орган не может функционировать в нормальном режиме.

Наиболее эффективный способ лечения на сегодняшний день — прием кортикостероидов.

Симптоматика других васкулитов разнообразна.

Для узелкового периартерита, поражающего в основном мужчин, характерны боли в мышцах, повышение температуры, снижение массы тела.

При гранулематозе Вегенера появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки, а также почечная недостаточность, боли в грудной клетке, кровавый кашель.

Наиболее важный признак синдрома Бехчета — рецидивирующий стоматит. Второй по частоте признак — язвы на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Также развиваются различные воспаления глаз.

При неспецифическом аортоартериите больные жалуются на онемение и боли в конечностях, спине и животе, обмороки и нарушения зрения.

Для диагностики используются анализы крови и мочи, исследование сосудов, флюорография. В качестве лечения используются в основном иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные препараты. Остальные лекарства зависят от вида заболевания. При лечении васкулитов необходима слаженная работа терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и других врачей.

Вылечить васкулит нельзя, но при правильно подобранной терапии большинство пациентов могут контролировать заболевание.

Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.

В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но, как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

• Аутоиммунных нарушений
• Острых и хронических инфекций
• Ожогов
• Аллергических реакций
• Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

• Генетическую предрасположенность
• Повреждения кожи
• Сниженный иммунитет
• Перегрев
• Длительные и частые переохлаждения
• Отравления
• Воздействие токсических веществ
• Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
• Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

• Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
• Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
• Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

• Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
• Появление высыпаний на теле
• Снижение общей температуры тела
• Боли в суставах
• Бледность кожи
• Частые синуситы (насморк)
• Слабость и быстрая утомляемость
• Общее недомогание
• Тошнота и рвота
• Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

• Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
• Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
• Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
• Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
• Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
• Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
• Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
• КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
• Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

• Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
• Предотвращение рецидивов
• Продление ремиссии
• Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

• Подавления выработки антител
• Очищения крови
• Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

• Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
• Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
• Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

• Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
• Проводить закаливающие мероприятия
• Придерживаться правильного питания
• Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

• Исключить длительные стрессы
• Регулярно санировать очаги хронической инфекции
• Строго придерживаться режима отдыха и работы
• Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

• Отказаться от жареных и жирных блюд
• Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
• Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

• Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
• Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
• Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
• Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

• капиллярные излияния кожи – пурпура;
• повреждения капилляров кожи – петехии;
• крапивница, узелки;
• сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

• узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
• инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• боль в суставах и мышцах;
• жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

• разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
• изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
• гломерулонефритом;
• тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• волнообразное течение;
• появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
• ощущения жжения на пораженных участках;
• боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
• повышенная температура;
• гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Синдром Кавасаки

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

• изнуряющая лихорадка;
• поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
• поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
• утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
• увеличение лимфатических узлов шеи;
• малиновый цвет языка;
• шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
• поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

Геморрагический васкулит

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

• кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
• абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
• почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

• гистопатологическое исследование;
• иммунологическое исследование;
• аллергологическое тестирование;
• ПЦР-тест;
• исследование иммунограммы;
• многократные анализы мочи и крови;
• регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

• глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
• медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
• лечение очагов инфекции;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
• антиоксидантов;
• обезболивающих;
• кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.

При первых появлениях симптомов заболевания обращайтесь в ближайшую к вам клинику сети НИАРМЕДИК или звоните в наш контакт-центр по телефону, указанному на сайте.  Записаться на прием в дерматологу можно также через сервисы обратной связи.

причины, симптомы, лечение и диета

Геморрагический васкулит у детей иначе называется капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, или болезнь Шенлейна-Геноха. Это системное заболевание сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся их воспалением. Патология поражает почечные клубочки, органы ЖКТ, крупные суставы, кожные покровы. Педиатрия отмечает появление васкулитов среди детей примерно в 22-25 случаев на 10 тысяч человек. Заболеванию подвержены дети от 6 до 12 лет. В раннем возрасте диагностируются единичные случаи пурпуры.

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины — кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

• перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
• различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
• длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
• лейкозы;
• отягощенный аллергоанамнез — дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
• наследственная предрасположенность и генетические причины;
• перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• инсоляция;
• укусы местных или экзотических насекомых;
• переохлаждение; злокачественные опухоли;
• хронические интоксикации;
• метаболические нарушения;
• сахарный диабет;
• эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

• общее недомогание, слабость;
• проявления интоксикации;
• дизурические расстройства;
• отечность;
• появление в моче белка, эритроцитов;
• повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия — потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

• повышение температуры тела;
• нарушение суставной подвижности;
• недомогание, апатия;
• боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета — важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов — лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% — почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура — форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

• гормоны;
• иммунодепрессанты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антигистаминные препараты;
• абсорбенты;
• обезболивающие при возникновении болей;
• антикоагулянты;
• витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях — 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Читайте далее: ревматизм у детей

Кожный васкулит у больных ревматоидным артритом | Бестаев

1. Насонова ВА, Фоломеева ОМ, Эрдес ШФ. Ревматические болезни в России в начале XXI века. Научно-практическая ревматология. 2003;(1):6–10. [Nassonova VA, Folomeyeva OM, Erdesz S. Rheumatic diseases in Russia at the beginning of XXI century. Rheumatology Science and Practice. 2003;(1):6–10.]. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2003-1124.

2. Эрдес Ш, Фоломеева ОМ. Проблема ревматических заболеваний в России. Русский медицинский журнал. 2004;12(20):1121–2. [Erdes Sh, Folomeeva OM. Problema revmaticheskikh zabolevanii v Rossii. Russkii meditsinskii zhurnal. 2004;12(20):1121–2.]

3. Насонов ЕЛ. Фармакотерапия ревматоидного артрита с позиций доказательной медицины: новые рекомендации. Русский медицинский журнал. 2002;10(6):294–301. [Nasonov EL. Farmakoterapiya revmatoidnogo artrita s pozitsii dokazatel’noi meditsiny: novye rekomendatsii. Russkii meditsinskii zhurnal. 2002;10(6):294–301.]

4. Балабанова РМ, Эрдес ШФ. Динамика распространенности ревматических заболеваний, входящих в ХIII класс МКБ-10, в популяции взрослого населения Российской Федерации за 2000–2010 гг. Научно-практическая ревматология. 2012;(3):10–2. [Balabanova RM, Erdes SF. Trends in the prevalence of rheumatic diseases in ICD-10 in the adult population of the Russian Federation over 2000-2010. Rheumatology Science and Practice. 2012;(3):10–2.]. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2012-702.

5. Scott DGI, Bacon PA, Allen C, et al. IgG rheumatoid factor, complement and immune complexes in rheumatoid synovitis and vasculitis: comparative and serial studies during cytotoxic therapy. Clin Exp Immunol. 1981;43(1):54–63.

6. Vollerstein RS, Conn DL, Ballard DJ, et al. Rheumatoid vasculitis: survival and associated risk factor. Medicine (Baltimore). 1986;65(6):365–75.

7. Watts RA, Carruthers DM, Symmons DPM, Scott DGI. The incidence of rheumatoid vasculitis in Norwich Health Authority. Br J Rheumatol. 1994;33(9):832–3. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/33.9.832.

8. Voskuyl A, Zwinderman AH, Westedt ML, et al. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control study. Ann Rheum Dis. 1996;55(3):190–2. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.55.3.190.

9. Laskaria K, Ahmadi-Simab K, Lamken M, et al. Are anti-cyclic citrullinated peptide autoantibodies seromarkers for rheumatoid vasculitis in a cohort of patients with systemic vasculitis? Ann Rheum Dis. 2010;69(2):469. DOI: 10.1136/ard.2009.110411.

10. Turesson C, Schaid DJ, Weyand CM, et al. Association of HLA-C3 and smoking with vasculitis in patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 2006;54(9):2776–83. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.22057.

11. Gorman JD, David-Vaudey E, Pai M, et al. Particular HLA-DRB1 shared epitope genotypes are strongly associated with rheumatoid vasculitis. Arthritis Rheum. 2004;50(11):3476–84. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.20588.

12. Насонов ЕЛ, Баранов АА, Шилкина НП. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга; 1999. 516 с. [Nasonov EL, Baranov AA, Shilkina NP. Vaskulity i vaskulopatii. Yaroslavl’: Verkhnyaya Volga; 1999. 516 p.]

13. Rapoport R, Kozin F, Mackel S, et al. Cutaneous vascular immunofluorescence in rheumatoid arthritis. Am J Med. 1980;68(3):325–31. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/0002-9343(80)90100-X.

14. Scott DG, Bacon PA. Systemic rheumatoid vasculitis: a clinical and laborathory study of 50 cases. Med (Baltimore). 1981;60(4):288–97. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00005792-198107000-00004.

15. Vollerstein RS, Conn DL, Ballard DJ, et al. Rheumatoid vasculitis: survival and associated risk factor. Medicine (Baltimore). 1986;65(6):365–75.

16. Puechal X, Said G, Hiiliquin P, et al. Peripheral neuropathy with necrotizing vasculitis in rheumatoid arthritis. A clinico-pathologic and prognostic study of 32 patients. Arthritis Rheum. 1995;38(11):1618–29. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780381114.

17. Voskuyl AE, Hazes MW, Zwinderman AH, et al. Diagnostic strategy for assessment of rheumatoid vasculitis. Ann Rheum Dis. 2003;62(5):407–13. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.62.5.407.

18. Voskuyl AE, Martin S, Melchers L, et al. Levels of circulating intercellular adhesion molecule-1 and -3 but not circulating endothelial leucocyte adhesion molecule are increased in patients with rheumatoid vasculitis. Br J Rheumatol. 1995 Apr;34(4):311–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/34.4.311.

19. Flipo RM, Cardon T, Copin MC, et al. ICAM-1, E-selectin, and TNF alpha expression in labial salivary glands of patients with rheumatoid vasculitis. Ann Rheum Dis. 1997 Jan;56(1):41–4. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.56.1.41.

20. Hart FD, Goiding JR, Mackenzie DH. Neuropathy in rheumatoid disease. Ann Rheum Dis. 1957;16(4):471–80. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.16.4.471.

21. Pallis CA, Scott JT. Peripheral neuropathy in rheumatoid vasculitis. Brit J Rheumatol. 1965;1(5443):1141–7.

22. Насонова ВА. Ревматоидный артрит с системными проявлениями – диагноз и прогноз. Терапевтический архив. 1983;55(7):3–6. [Nasonova VA. Revmatoidnyi artrit s sistemnymi proyavleniyami – diagnoz i prognoz. Terapevticheskii arkhiv. 1983;55(7):3–6.]

23. Сигидин ЯА, Гусева НГ, Иванова ММ. Диффузные болезни ткани. Москва: Медицина; 1994. [Sigidin YaA, Guseva NG, Ivanova MM. Diffuznye bolezni tkani. Moscow: Meditsina; 1994.]

24. Puechal X, Said G, Hiiliquin P, et al. Peripheral neuropathy with necrotizing vasculitis in rheumatoid arthritis. A clinico-pathologic and prognostic study of 32 patients. Arthritis Rheum. 1995;38(11):1618–29. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780381114.

25. Espinoza LR, Espinoza CG, Vasey FB, Germain BF. Oral methotrexate therapy for chronic rheumatoid arthritis ulcerations. J Am Acad Dermatol. 1986;15(3):508–12. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0190-9622(86)70202-8.

26. Upchurch KS, Heller K, Bress NM. Low-dose methotrexate therapy for cutaneous vasculitis of rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol. 1987;17(2 Pt 2):355–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0190-9622(87)70212-6.

27. Segal R, Caspi D, Tishler M, et al. Accelerated nodulosis and vasculitis during methotrexate therapy for rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1988;31(9):1182–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780310915.

28. Combe B, Didry C, Gutierrez M, et al. Accelerated nodulosis and systemic manifestations during methotrexate therapy for rheumatoid arthritis. Eur J Med. 1993;2(3):153–6.

29. Hafner J. Management of arterial leg ulcers and of combined (mixed) venous-arterial leg ulcers. Curr Probl Dermatol. 1999;27:211–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1159/000060626.

30. Falanga V. Wound bed preparation: future approaches. Ostomy Wound Manage. 2003;49(5A Suppl):30–3.

31. Simon GA, Schmid P, Reifenrath WG, et al. Wound healing after laser injury to skin – the effect of occlusion and vitamin E. J Pharm Sci. 1994;83(8):1101–6. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/jps.2600830807.

32. Родин ЮА, Родин АЮ. Лечение варикозных язв голеней с помощью ксеногенной твердой мозговой оболочки животных. Хирургия. 2004;(6):35–8. [Rodin YuA, Rodin AYu. Lechenie varikoznykh yazv golenei s pomoshch’yu ksenogennoi tverdoi mozgovoi obolochki zhivotnykh. Khirurgiya. 2004;(6):35–8.]

33. Оболенский ВН. Трофические язвы нижних конечностей. Обзор проблемы. Учебно-методическое пособие. Москва; 2009. [Obolenskii VN. Troficheskie yazvy nizhnikh konechnostei. Obzor problemy. Uchebno-metodicheskoe posobie. Moscow; 2009.]

34. Fujikawa K, Kawakami A, Hayashi T, Iwamoto N. Cutaneous vasculitis induced by TNF inhibitors: a report of three cases. Mod Rheumatol. 2010 Feb;20(1):86–9. DOI: http://dx.doi.org/10.3109/s10165-009-0232-7.

35. Saint Marcoux B, De Bandt M.Vasculitides induced by TNFalpha antagonists: a study in 39 patients in France. Joint Bone Spine. 2006 Dec;73(6):710–3. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2006.02.010.

36. Exarchou SA, Voulgari PV. Immune-mediated skin lesions in patients treated with anti-tumour necrosis factor alpha inhibitors. Scand J Rheumatol. 2009;38(5):328–31. DOI: http://dx.doi.org/10.1080/03009740902922612.

37. Guignard S, Gossec L, Bandinelli F, Dougados M. Comparison of the clinical characteristics of vasculitis occurring during anti-tumor necrosis factor treatment or not in rheumatoid arthritis patients. A systematic review of 2707 patients, 18 vasculitis. Clin Exp Rheumatol 2008 May-Jun;26(3 Suppl 49):S23–9.

38. Jarrett SJ, Cunnane G, Conaghan PG, Bingham SJ. Anti-tumor necrosis factor-alpha therapy-induced vasculitis: case series. J Rheumatol 2003 Oct;30(10):2287–91.

39. Puechal X, Miceli-Richard C, Mejjad O, et al. Anti-tumour necrosis factor treatment in patients with refractory systemic vasculitis associated with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2008;67(6):880–4. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2007.081679. Epub 2007 Nov 23.

40. Armstrong DJ, McCarron MT, Wright GD. Successful treatment of rheumatoid vasculitis-associated foot-drop with infliximab. J Rheumatol. 2005;32(4):759. author reply 759–60.

41. Bartolucci P, Ramanoelina J, Cohen P, et al. Efficacy of the anti-TNF-alpha antibody infliximab against refractory systemic vasculitides: an open pilot study on 10 patients. Rheumatology (Oxford). 2002;41(10):1126–32. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/41.10.1126.

42. Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA. Successful treatment of refractory mononeuritis multiplex secondary to rheumatoid arthritis with the anti-tumour necrosis factor alpha monoclonal antibody infliximab. Rheumatology (Oxford). 2002;41(2):234–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/41.2.234.

43. Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA, Quevedo V. Should anti-tumor necrosis factor-alpha be the first therapy for rheumatoid vasculitis? J Rheumatol. 2006;33(2):433. author reply 433–4.

44. Unger L, Kayser M, Nusslein HG. Successful treatment of severe rheumatoid vasculitis by infliximab. Ann Rheum Dis. 2003;62(6):587–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.62.6.587.

45. Van der Bijl AE, Allaart CF, van Vugt J, et al. Rheumatoid vasculitis treated with infliximab. J Rheumatol. 2005;32(8):1607–9.

46. Hellmann M, Jung N, Owczarczyk K, et al. Successful treatment of rheumatoid vasculitis-associated cutaneous ulcers using rituxi-mab in two patients with rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford). 2008;47(6):929–30. DOI: 10.1093/rheumatology/ken129. Epub 2008 Apr 14.

47. Maher LV, Wilson JG. Successful treatment of rheumatoid vasculitis-associated foot drop with rituximab. Rheumatology (Oxford). 2006;45(11):1450–1. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kel318. Epub 2006 Aug 27.

48. Kim MJ, Kim HO, Kim HY, Park YM. Rituximab-induced vasculitis: a case report and review of the medical published work. J Dermatol. 2009;36(5):284–7. DOI: 10.1111/j.1346-8138.2009.00639.x.

Аллергический васкулит кожи: симптомы, диагностика, лечение аллергического васкулита кожи

Аллергический васкулит – воспалительное заболевание стенок сосудов, которое возникает в результате аллергической реакции. Аллергические васкулиты могут иметь массу разновидностей, одни из которых повреждают отдельные органы, а другие распространяются на целые их системы.  При аллергическом васкулите кожи воспалительный процесс поражает сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке (как правило, не вовлекая в процесс сосуды внутренних органов).

Подвержены ему как взрослые, так и дети независимо от возраста.

Причины возникновения аллергического васкулита кожи.

• Аллергия на лекарственные средства или пищевые продукты
• Инфекции или вирусы в организме
• Длительное нахождение на солнце
• Генетическая предрасположенность
• Переохлаждение и др.

Симптомы заболевания.

Аллергические васкулиты кожи (в зависимости от глубины поражающего процесса) подразделяют на:

• Поверхностные
• Глубокие

Симптомы аллергического васкулита кожи:

• Пурпура – сосудистые пятна на участках с кровоизлиянием
• Язвы
• Сосудистые пятна
• Папулы – розовые узелковые уплотнения кожи
• Пузыри с диаметром более 5 мм
• Подкожные узлы
• Хроническая крапивница
• Сыпь

Все вышеперечисленные симптомы, как правило, сопровождаются общим недомоганием, снижением аппетита, зудом и жжением кожных покровов, лихорадкой и повышением температуры.

Опасность данного заболевания для человека.

При аллергическом васкулите стенки сосудов ослабевают и становятся тоньше, что может привести к полной блокировке кровообращения и более тяжелым последствиям для больного.

Диагностика аллергического васкулита.

После детального осмотра пациента и изучения его анамнеза врач назначает необходимые обследования:

• анализы мочи и крови, биохимический анализ сыворотки крови;
• анализ сыворотки крови на иммуноглобулин;
• кардиограмма сердца;
• биопсия пораженного участка кожи;
• рентген внутренних органов;
• определение общего состояния иммунитета и др.

Специалисты.

Список специалистов, к которым необходимо обратиться для диагностики и лечения аллергического васкулита:

Дополнительно врач может направить пациента на консультацию к узким специалистам: дерматологу, сосудистому хирургу, венерологу, ревматологу и др.

Для диагностики, лечения и профилактики данного заболевания приглашаем Вас в клинику ЦКБ РАН, где Вы сможете пройти все необходимые обследования.

Лечение.

Лечить аллергический васкулит необходимо комплексно.

• Необходимо выявить аллерген и исключить его воздействие на организм (прекратить прием лекарственного средства, какого-то продукта и т.д.)
• Принимать антигистаминные средства.
• При остром протекании болезни нужно соблюдать постельный режим.
• Обильное питье и соблюдение строгой диеты, включающей необходимое количество овощей, белковых продуктов и фруктов, за исключением тех, которые могут вызывать аллергию (орехи, красная рыба, шоколад, цитрусовые, мед и др).
• При выявлении хронической инфекции назначаются антибактериальные препараты.
• Для укрепления стенок сосудов назначают сосудистые протекторы.
• Для лечения аллергического васкулита кожи возможно применение лекарственных наружных средств (кремы и мази по назначению врача).

Профилактика аллергического васкулита включает в себя

• закаливание организма
• исключение контактов с аллергическими веществами
• соблюдение диеты
• не допускать перегрева или переохлаждения организма.

Запись на прием.

Записаться на прием к нужным специалистам и пройти обследование в Москве предлагает медицинский центр ЦКБ РАН

Цены на услуги

Название услуги	Стоимость, руб
Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога первичный	2200
Приём (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч.звание «доцент»), первичный	2500
Прием (осмотр, консультация) врача аллерголога-иммунолога повторный	1400
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	1500
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, имеющего ученую степень К.М.Н. (уч. звание «доцент»), первичный	1700
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта имеющего ученую степень Д.М.Н. (уч. звание «профессор»), первичный	2700
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	1200
Иммуноцитохимическое исследование мочи	1200
Общий (клинический) анализ крови развернутый	850
Регистрация, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ)	1000

Записаться на прием

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела. Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

• Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
• Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
• Васкулит мелких сосудов, поражающий мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,г. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко или всего несколько участков) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными нехваткой кислорода и питательных веществ.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

• Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
• Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
• Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
• Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
• Легкие: одышка, кровохарканье
• Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и степени тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жить с васкулитом?

Рекомендации могут отличаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на сайте http: // www.vasculitisfoundation.org.

Терапевтических достижений в лечении васкулитов | Детская ревматология

1.

Элефтериу Д., Диллон М.Дж., Туллус К., Маркс С.Д., Пилкингтон Калифорния, Робак Д.Д. и др. Системный узелковый полиартериит у молодых: опыт работы в одном центре более тридцати двух лет. Ревматоидный артрит. 2013; 65: 2476–85.

CAS Статья PubMed Google Scholar

2.

Элефтериу Д., Варнье Дж., Долезалова П., МакМахон А.М., Аль-Обайди М., Броган, Пенсильвания.Артериит Такаясу в детстве: ретроспективный опыт специализированного специализированного центра в Великобритании. Arthritis Res & Ther. 2015; 17: 545.

Артикул Google Scholar

3.

Долезалова П., Прайс-Кюне Ф.Е., Озен С., Бенселер С.М., Кабрал Д.А., Антон Дж. И др. Оценка активности заболевания при детском васкулите: разработка и предварительная проверка шкалы активности детских васкулитов (PVAS). Ann Rheum Dis. 2013; 72: 1628–33.

Артикул PubMed Google Scholar

4.

Озен С., Писторио А., Юсан С.М., Баккалоглу А., Херлин Т., Брик Р. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шонлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть II: Критерии окончательной классификации. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798–806.

Артикул PubMed Google Scholar

5.

Eleftheriou D, Melo M, Marks SD, Tullus K, Sills J, Cleary G и др. Биологическая терапия при первичном системном васкулите у молодых. Rheum (Оксфорд). 2009. 48: 978–86.

CAS Google Scholar

6.

Иноуэ Ю., Окада Ю., Шинохара М., Кобаяси Т., Кобаяси Т., Томомаса Т. и др. Многоцентровое проспективное рандомизированное исследование кортикостероидов в первичной терапии болезни Кавасаки: клиническое течение и исходы коронарных артерий. J Pediatr.2006; 149: 336–41.

CAS Статья PubMed Google Scholar

7.

Tremoulet AH, Jain S, Jaggi P, Jimenez-Fernandez S, Pancheri JM, Sun X, et al. Инфликсимаб для интенсификации первичной терапии болезни Кавасаки: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет. 2014; 383: 1731–8.

CAS Статья PubMed Google Scholar

8.

Wulffraat NM, Vastert B. Пора делиться. Детская ревматология. 2013; 11: 1–5.

Артикул Google Scholar

9.

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет. 2002; 360: 1197–202.

Артикул PubMed Google Scholar

10.

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F и др. Пересмотренная номенклатура васкулитов на Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл. Ревматоидный артрит. 2012; 2013 (65): 1–11.

Google Scholar

11.

Трапани С., Мичели А., Грисолия Ф., Рести М., Чиаппини Е., Фальчини Ф. и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы.Semin Arthritis Rheum. 2005; 35: 143–53. 23–153.

Артикул PubMed Google Scholar

12.

van der Heijden BJ, van Dijk PC, Verrier-Jones K, Jager KJ, Briggs JD. Заместительная почечная терапия у детей: данные 12 регистров в Европе. Детский нефрол. 2004; 19: 213–21.

Артикул PubMed Google Scholar

13.

Элефтериу Д., Бату Э.Д., Озен С., Броган П.А.Васкулит у детей. Пересадка нефрола Dial. 2015; 30: i94 – i103.

PubMed Google Scholar

14.

Озен С. Спектр васкулитов у детей. Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 2002; 16: 411–25.

CAS Статья PubMed Google Scholar

15.

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор.Arch Dis Child. 2009; 94: 132–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

16.

Дадли Дж., СМИт Дж., Ллевелин-Эдвардс А., Бейлисс К., Пайк К., Тизард Дж. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое испытание для определения того, снижают ли стероиды частоту и тяжесть нефропатии при генохимических заболеваниях. Schonlein Purpura (HSP). Arch Dis Child. 2013; 98: 756–63.

Артикул PubMed Google Scholar

17.

Заффанелло М., Фанос В. Литература по лечению Генох-пурпурного нефрита Шенлейна в детстве. Педиатр Нефрол. 2009; 24: 1901–11.

Артикул PubMed Google Scholar

18.

Кабрал Д.А., Урибе А.Г., Бенселер С., О’Нил К.М., Хэшкес П.Дж., Хиггинс Г. и др. Классификация, клинические проявления и начальное лечение гранулематоза Вегенера в детстве. Артрит и ревматизм. 2009; 60: 3413–24.

Артикул Google Scholar

19.

Джейн Д., Расмуссен Н. Двадцать пять лет сотрудничества Европейского Союза в исследованиях ANCA-ассоциированного васкулита. Пересадка нефрола Dial. 2015; 30: i1–7.

PubMed Google Scholar

20.

Джейн Д., Расмуссен Н., Андрасси К., Бэкон П., Терверт Дж. В., Дадониене Дж. И др. Рандомизированное исследование поддерживающей терапии васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами. N Engl J Med. 2003; 349: 36–44.

CAS Статья PubMed Google Scholar

21.

Харпер Л., Морган М.Д., Уолш М., Хоглунд П., Вестман К., Флоссманн О. и др. Импульсная терапия по сравнению с ежедневным пероральным приемом циклофосфамида для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: долгосрочное наблюдение. Ann Rheum Dis. 2012; 71: 955–60.

CAS Статья PubMed Google Scholar

22.

Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS, et al. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med.2010; 363: 221–32.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

23.

Jones RB, Cohen Tervaert JW, Hauser T., Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, et al. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном почечном васкулите. N Engl J Med. 2010; 363: 211–20.

CAS Статья PubMed Google Scholar

24.

де Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, Tervaert JW, Feighery C, Gregorini G, et al.Рандомизированное испытание циклофосфамида по сравнению с метотрексатом для индукции ремиссии при раннем системном васкулите, ассоциированном с цитоплазматическими антителами к антинейтрофилам. Ревматоидный артрит. 2005; 52: 2461–9.

Артикул PubMed Google Scholar

25.

Джонс Р., Харпер Л., Балларин Дж., Блокманс Д., Броган П., Брухфельд А. и др. Рандомизированное испытание микофенолятмофетила по сравнению с циклофосфамидом для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: MYCYC.От имени Европейской группы по изучению васкулита. Presse Med. 2013; 42: 678–9.

Артикул Google Scholar

26.

Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, Savage CO, De GK, Harper L, et al. Микофенолятмофетил против азатиоприна для поддержания ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное контролируемое исследование. ДЖАМА. 2010; 304: 2381–8.

CAS Статья PubMed Google Scholar

27.

Hebert LA, Alvarado A, Rovin B, Guillevin L, Pagnoux C, Karras A. Поддержание ритуксимаба или азатиоприна при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2015; 372: 385.

CAS Статья PubMed Google Scholar

28.

Исследовательская группа по исследованию гранулематоза и этанерцепта Вегенера (WGET). Этанерцепт плюс стандартная терапия гранулематоза Вегенера. The N Engl J Med. 2005; 352: 351.

Артикул Google Scholar

29.

Rothenberg ME, Klion AD, Roufosse FE, Kahn JE, Weller PF, Simon HU и др. Лечение пациентов с гиперэозинофильным синдромом меполизумабом. N Engl J Med. 2008; 358: 1215–28.

CAS Статья PubMed Google Scholar

30.

Райт Э., Диллон М.Дж., Туллус К. Детский васкулит и плазмаферез. Eur J Pediatr. 2007. 166: 145–51.

Артикул PubMed Google Scholar

31.

Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, Tulloh R, Klein NJ, Brogan PA. Лечение болезни Кавасаки. Arch Dis Child. 2014; 99: 74–83.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

32.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al. Диагностика, лечение и долгосрочное ведение болезни Кавасаки: заявление для медицинских работников от Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи, Американской кардиологической ассоциации.Тираж. 2004; 110: 2747–71.

Артикул PubMed Google Scholar

33.

Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. Профилактика аневризмы коронарной артерии при болезни Кавасаки: метаанализ эффективности лечения аспирином и иммуноглобулином. Педиатрия. 1995; 96: 1057–61.

CAS PubMed Google Scholar

34.

Терай М, Шульман УЛ.Распространенность аномалий коронарных артерий при болезни Кавасаки сильно зависит от дозы гамма-глобулина, но не зависит от дозы салицилата. J Pediatr. 1997; 131: 888–93.

CAS Статья PubMed Google Scholar

35.

Ньюбургер Дж. У., Слипер Л. А., МакКриндл Б. В., Миних Л. Л., Герсони В., Веттер В. Л. и др. Рандомизированное испытание импульсной терапии кортикостероидами для первичного лечения болезни Кавасаки. N Engl J Med. 2007; 356: 663–75.

CAS Статья PubMed Google Scholar

36.

Кобаяси Т., Саджи Т., Отани Т., Такеучи К., Накамура Т., Аракава Н. и др. Эффективность иммуноглобулина в сочетании с преднизолоном для профилактики аномалий коронарных артерий при тяжелой болезни Кавасаки (исследование RAISE): рандомизированное открытое исследование со слепыми конечными точками. Ланцет. 2012; 379: 1613–20.

CAS Статья PubMed Google Scholar

37.

Chen S, Dong Y, Yin Y, Krucoff MW. Внутривенный иммуноглобулин плюс кортикостероид для предотвращения аномалий коронарных артерий при болезни Кавасаки: метаанализ. Сердце. 2013; 99: 76–82.

CAS Статья PubMed Google Scholar

38.

Burns JC, Mason WH, Hauger SB, Janai H, Bastian JF, Wohrley JD, et al. Инфликсимаб при рефрактерном синдроме Кавасаки. J Pediatr. 2005; 146: 662–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

39.

Brogan RJ, Eleftheriou D, Gnanapragasam J, Klein NJ, Brogan PA. Инфликсимаб для лечения внутривенной иммуноглобулинорезистентной болезни Кавасаки, осложненной аневризмой коронарной артерии: клинический случай. Pediatr Rheumatol. 2009; 7: 3.

Артикул Google Scholar

40.

Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, Genereau T., et al. Кортикостероиды плюс пульс-циклофосфамид и плазмаферез в сравнении с кортикостероидами плюс пульс-циклофосфамид в лечении узелкового полиартериита и пациентов с синдромом Чарджа-Стросса с факторами, предсказывающими плохой прогноз.Проспективное рандомизированное исследование с участием 62 пациентов. Ревматоидный артрит. 1995; 38: 1638–45.

CAS Статья PubMed Google Scholar

41.

Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arene JP, Puechal X, et al. Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита без факторов плохого прогноза: проспективное рандомизированное исследование ста двадцати четырех пациентов. Ревматоидный артрит. 2010; 62: 1186–97.

Артикул PubMed Google Scholar

42.

Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, Lhote F, Cacoub P, Deblois P, et al. Лечение узелкового полиартериита с хорошим прогнозом и синдрома Чарджа-Стросса: сравнение стероидов и перорального или импульсного циклофосфамида у 25 пациентов. Французская совместная исследовательская группа по васкулитам. Br J Rheumatol. 1997; 36: 1290–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

43.

Guillevin L, Cohen P, Mahr A, Arene JP, Mouthon L, Puechal X, et al.Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита с неблагоприятными факторами прогноза: проспективное исследование, сравнивающее глюкокортикоиды и шесть или двенадцать импульсов циклофосфамида у шестидесяти пяти пациентов. Ревматоидный артрит. 2003. 49: 93–100.

CAS Статья PubMed Google Scholar

44.

Хэмпсон Л., Уайтхед Дж., Элефтериу Д., Тудур-Смит С., Джонс Р., Джейн Д. и др. Получение предварительного заключения эксперта: приложение к исследованию mypan при узелковом полиартериите у детей.Детская ревматология. 2014; 12: 1.

Артикул Google Scholar

45.

Ватт Р., Аль-Тайар А., Муни Дж., Скотт Д., МакГрегор А. Эпидемиология артериита Такаясу в Великобритании. Ревматология. 2009. 48: 1008–11.

Артикул PubMed Google Scholar

46.

Джайн С., Шарма Н., Сингх С., Бали, Гонконг, Кумар Л., Шарма Б.К. Артериит Такаясу у детей и молодых индейцев.Int J Cardiol. 2000; 75 Приложение 1: S153–7.

Артикул PubMed Google Scholar

47.

Моралес Э., Пинеда С., Мартинес-Лавин М. Артериит Такаясу у детей. J Rheumatol. 1991; 18: 1081–4.

CAS PubMed Google Scholar

48.

Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I, et al. Артериит Такаясу у детей и подростков.Rheum (Оксфорд). 2010; 49: 1806–14.

Артикул Google Scholar

49.

Кобаяси Т., Иноуэ Ю., Такеучи К., Окада Ю., Тамура К., Томомаса Т. и др. Прогнозирование невосприимчивости к внутривенному введению иммуноглобулинов у пациентов с болезнью Кавасаки. Тираж. 2006. 113: 2606–12.

Артикул PubMed Google Scholar

50.

Озен С., Дузова А., Баккалоглу А., Билгинер Ю., Цил Б.Е., Демирцин М. и др.Такаясу артериит у детей: предварительный опыт индукции циклофосфамида и кортикостероидов с последующим приемом метотрексата. J Pediatr. 2007; 150: 72–6.

CAS Статья PubMed Google Scholar

51.

Танака Ф, Каваками А., Иванага Н., Тамай М., Идзуми Ю., Аратаке К. и др. Инфликсимаб эффективен при артериите Такаясу, резистентном к глюкокортикоидам и метотрексату. Intern Med. 2006; 45: 313–6.

Артикул PubMed Google Scholar

52.

Накаока Ю., Хигучи К., Арита Ю., Оцуки М., Ямамото К., Хашимото-Катаока Т. и др. Тоцилизумаб для лечения пациентов с рефрактерным артериитом такаясу. Internat Heart Jour. 2013; 54: 405–11.

CAS Статья Google Scholar

53.

Mancheo BB, Perin F, Guez Vazquez Del Rey Mdel M, Ga SA, Romero PPA. Успешное лечение тоцилизумабом у ребенка с рефрактерным артериитом Такаясу. Педиатрия. 2012; 130: e1720–4.

Артикул Google Scholar

54.

Чжоу Ц., Ян Д., Омбрелло А.К., Завьялов А.В., Торо Ц., Завьялов А.В. и др. Ранний инсульт и васкулопатия, связанные с мутациями в ADA2. N Engl J Med. 2014; 370: 911–20.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

55.

Навон Элкан П., Пирс С.Б., Сегель Р., Уолш Т., Бараш Дж., Паде С. и др. Мутантная аденозиндезаминаза 2 при васкулопатии узелкового полиартериита. N Engl J Med. 2014; 370: 921–31.

Артикул PubMed Google Scholar

56.

Лю И, Хесус А.А., Марреро Б., Ян Д., Рэмси С.Е., Монтеалегре Санчес Г.А. и др. Активированный СТИНГ при сосудисто-легочном синдроме. N Engl J Med. 2014; 371: 507–18.

Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

57.

Лю Ю., Рамот И., Торрело А., Паллер А.С., Си Н., Бабай С. и др. Мутации в PSMB8 вызывают синдром СВЕЧИ с признаками генетической и фенотипической гетерогенности. Ревматоидный артрит. 2012; 64: 895.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

58.

Бату Э.Д., Карадаг О., Таскиран Э.З., Калёнджу У., Аксентиевич И., Аликасифоглу М. и др. Серия случаев пациентов с дефицитом аденозиндезаминазы 2, подчеркивающих лечение и корреляции генотип-фенотип. J Rheumatol. 2015; 42: 1532–4.

CAS Статья PubMed Google Scholar

59.

Нантаписал С., Мерфи К., Омойинми Е., Хонг Й, Стэндинг, А, Берг С., Экелунд М., Джоллес С., Харпер Л., Янгштейн Т., Гилмор К., Кляйн Н., Элефтериу Д., Броган П.А.Дефицит аденозиндезаминазы 2 типа (DADA2): описание фенотипа и генотипа в 15 случаях. Артрит и ревматизм, в печати.

60.

ван Монфранс М.Д., Завьялов А., Чжоу К., Чжоу К., Ян Д., Омбрелло А.К. Мутант ADA2 при васкулопатиях. N Engl J Med. 2014; 2014: 478–81.

Google Scholar

61.

Брем А., Лю Й., Шейх А., Марреро Б., Омоинми Е., Чжоу К. и др. Аддитивные мутации субъединицы протеасомы с потерей функции у пациентов со свечой / PRAAS способствуют выработке интерферона I типа.J Clin Invest. 2015; 125: 4196–211.

Артикул PubMed Google Scholar

62.

Омойинми Е., Мело Гомес С., Нантаписал С., Ву П., Стэндинг А., Элефтериу Д. и др. Стимулятор интерферон-ассоциированного васкулита младенчества. Артрит и ревматология. 2015; 67: 808.

Артикул Google Scholar

63.

Ворона Ю.Дж. Интерферонопатии I типа: новый набор врожденных нарушений иммунитета.Ann NY Acad Sci s. 2011; 1238: 91–8.

CAS Статья Google Scholar

Острый геморрагический отек младенчества — обзор

Физическое насилие

Неслучайные травмы у детей могут принимать разные формы, и часто на коже обнаруживаются патологические признаки. Кожные травмы могут проявляться в виде экхимозов, ожогов, ран, следов укусов, ссадин, лежащих в основе гематом, пигментных изменений и шрамов.

Экхимозы (синяки) являются наиболее распространенным типом кожных повреждений, наблюдаемых у детей, подвергшихся насилию.Особое подозрение вызывают повреждения рук и лица, укусы взрослых людей и поражения щек, рта, губ, поясницы, ягодиц или внутренней поверхности бедер. Экхимозы на разных стадиях заживления больше указывают на жестокое обращение. Экхимозы на мягких участках (ягодицы, туловище, лицо и гениталии) или на редко травмированных участках (мочка уха, шея, губа, желобок) более опасны для возможного злоупотребления. ³ В исследовании различения характеристик синяков у детей, подвергшихся насилию, характеристики, которые в большей степени позволяли прогнозировать насилие, включали синяки на туловище, ухе (рис.26.1) или шеи (у ребенка младше 4 лет, так называемая «область TEN») и синяк в любой области у ребенка младше 4 месяцев. ⁶ Синяк, связанный со злоупотреблением, следует отличать от случайного синяка, который чаще встречается у амбулаторных детей и чаще всего возникает на костных выступах, таких как лоб и голени. ³ Любые синяки у ребенка младше 9 месяцев, не находящегося в плавании, должны вызывать серьезные подозрения в отношении жестокого обращения. Существует множество потенциальных имитаторов экхимозов и причин, не связанных со злоупотреблением, включая монгольские пятна, гиперчувствительный васкулит (т.е. Пурпура Геноха – Шонлейна или острый геморрагический отек младенчества), синдром Элерса – Данлоса, сосудистые мальформации, детские гемангиомы, чернила или красители, а также нарушения свертываемости крови.

Конфигурации поражений у детей, подвергшихся побоям, морфологически схожи с предметами или методами, используемыми для нанесения травм, и могут быть полезны при расследовании жестокого обращения. Множественные равномерно расположенные отметины (рис. 26.2) или криволинейные петли и дугообразные поражения (рис. 26.3, 26.4), которые могут быть вызваны увязкой с помощью перевернутого ремня или электрического шнура, типичны для этих повреждений, вызванных травмой.Обычно они экхимотические, но могут также проявляться в виде ссадин, рваных ран или гиперпигментации.

Отпечатки пряжки ремня (экхимотические или гиперпигментированные) могут возникнуть в результате преднамеренной травмы этими предметами. Соседние небольшие экхимотические пятна (рис. 26.5) типичны для защемлений. Кандалы на запястьях, лодыжках или шее оставляют легко узнаваемые кольца: красные, если они свежие, и гиперпигментированные, если старые. Следы лигатуры на шее или конечностях, а также следы захвата или хлопка (синяки на кончиках пальцев, рис.26.6) на плечах, руках или ногах особенно подозрительны и наводят на мысль о преднамеренной травме. Похлопывающие травмы приводят к появлению линейных синяков, на которых видны тупые предметы (пальцы) из-за разрыва поверхностных капилляров кожи. Çao gio («чеканка») и купирование, азиатские обычаи, которые, как считается, лечат множество заболеваний, можно спутать с экхимотическими поражениями, вызванными злоупотреблением, и их следует должным образом распознать (см. Ниже).

Ожоги — очень распространенный тип травм, которые наблюдаются у детей, подвергшихся насилию, и возникают в результате термических повреждений кожи и подкожных тканей.Ожоги также могут быть электрическими, химическими или лучистыми. Термические ожоги могут быть вызваны сигаретами, спичками, кипящей жидкостью или другими нагретыми предметами, и их часто принимают за импетиго. Ожоги от сигарет представляют собой глубокие круглые язвы с коркой диаметром 8–10 мм, которые заживают с рубцами и пигментными изменениями (рис. 26.7, 26.8). Хотя они могут быть случайными, множественные поражения с более глубоким поражением и значительным рубцеванием являются сильным признаком злоупотребления, поскольку этот образец обычно предполагает длительный контакт.Дифференциальный диагноз ожога сигаретой включает эктиму, целлюлит, герпес и буллезное импетиго.

Травмы с клеймом возникают после продолжительного контакта с нагретым предметом, и они могут принимать форму предмета, который использовался для их нанесения. При ожогах горячим утюгом (рис. 26.9, 26.10) обнаруживаются различные пигментные изменения между нагретой металлической поверхностью и отверстиями для выпуска пара. На рисунках 26.11 и 26.12 показаны ожоги, нанесенные нагретой металлической ложкой, причем форма ложки хорошо видна по образовавшимся отметинам на коже.Ошпарившиеся травмы чаще всего наблюдаются у младенцев и детей ясельного возраста и проявляются с характерным распределением « чулок и перчаток » на конечностях или с « щадящим понятием », которое возникает, когда ягодицы ребенка прижимаются к более прохладной ванне или тазу. . ⁷ У этих пациентов наблюдается эритема и волдыри, указывающие на ожог 2-й степени. Следует помнить, что дети не должны оставаться в контакте с горячей поверхностью или обжигающей горячей водой. Обычно они проверяют температуру воды и заходят в ванну одной ногой.Соответственно, симметричные ожоги на ступнях, ягодицах или руках требуют тщательного исследования и оценки. В условиях физического насилия наблюдались повреждения, вызванные оглушением, и проявлялись в виде равномерно распределенных (4–5 см друг от друга), эритематозных или гипопигментированных папул и пятен, обычно возникающих множественно. ⁹

Следы укусов — еще один патогномоничный признак неслучайной травмы. Укус человека легко отличить от укуса собаки по его контузионным и сокрушающим характеристикам; собачьи укусы разрывают и разрывают плоть.Важно отличать следы от укусов взрослых и детей, поскольку первые с большей вероятностью будут замечены в условиях жестокого обращения. Укусы взрослых характеризуются шириной зубной дуги> 4 см ³ , тогда как отметки укуса ребенка имеют тенденцию быть значительно более узкими (рис. 26.13). Обнаружение одного следа укуса требует тщательного обследования всего тела ребенка для получения дополнительных доказательств укусов или других признаков жестокого обращения. ¹⁰ Травматическая алопеция может возникнуть, когда родитель тянет за волосы ребенка, поскольку волосы представляют собой легкодоступную «ручку», которую можно использовать, чтобы схватить или дергать ребенка.Возникающая в результате алопеция — это область с неправильными границами, которая может выявить кровоизлияние, ломкость волос и болезненность кожи головы.

Оральные травмы — еще одна частая черта детей, подвергшихся насилию. Обнаружение может включать разрывы уздечки губ или языка, вызванные ударом по рту, принудительным кормлением или принудительным оральным сексом. ¹⁰ Другие проявления включают ожоги или разрывы десен, языка или неба от слишком горячей пищи или посуды. Зубы также могут быть поражены, включая перелом, смещение или отрыв.

Сложная ситуация возникает, когда врач видит недавние кожные повреждения у ребенка, который не обратился за травмой. В одной большой серии исследований у 76% детей в возрасте от 9 месяцев до 17 лет, обращавшихся в клинику по причинам, отличным от травмы, было обнаружено, по крайней мере, одно недавнее повреждение кожи. Травмы чаще встречались летом (в регионах с умеренным климатом) и чаще всего наблюдались на голенях и коленях. ¹¹ Авторы предложили некоторые необычные характеристики, которые могут указывать на больший риск физического насилия (или нарушения свертываемости крови), и они включают необычное расположение,> 15 травм, синяки у ребенка младше 9 месяцев, многочисленные травмы в других местах, кроме нижних. конечностей, многочисленные травмы в холодное время года в умеренном климате и другие травмы, кроме синяков, ссадин или царапин. ¹¹ В другой группе детей в возрасте 6–12 месяцев было отмечено, что синяки обычно ограничиваются лицом, головой или голенями, и существует прямая корреляция между количеством синяков и увеличением подвижности. ¹² В этой группе частота синяков составляла 12%, и чаще всего они были одиночными.

Васкулит — NHS

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов.

Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию.Это вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.

Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, заставляя их опухать и сужаться.

Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.

Есть много типов васкулитов.Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и васкулите от Vasculitis UK

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Чарджа-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

Он может вызывать:

Он также может поражают нервы, вызывая слабость, появление булавок и игл или онемение, а иногда повреждают почки или сердечную мышцу.

Обычно лечат стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.

Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.

Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.

Это может вызвать:

Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.

Основное лечение — стероидные препараты.

Узнайте больше о гигантоклеточном артериите

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.

В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.

Это может вызвать:

Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна — редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.

Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.

Это может вызвать:

Обычно это не серьезно и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Узнайте больше о пурпуре Геноха-Шенляйн

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.

Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, с:

• сыпью
• опухшими железами в шея
• сухие, потрескавшиеся губы
• красные пальцы рук или ног
• красные глаза

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.

Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.

Узнайте больше о болезни Кавасаки

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.

Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.

Может вызывать:

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.

Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.

Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.

Это может вызвать:

Это может быть очень серьезным, если не лечить. Основное лечение — стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об узелковом полиартериите.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.

В основном встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Может вызывать:

• боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
• высокая температура
• крайняя усталость
• потеря аппетита и потеря веса
• депрессия

Основное лечение — стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.

Узнайте больше о ревматической полимиалгии

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин.Это очень редко в Великобритании.

Поражает главную артерию, идущую от сердца, а также основные артерии, отходящие от нее.

Это может вызвать:

Лечение обычно проводится стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об артериите Такаясу.

Другие типы васкулита

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению кровотока к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.

Синдром Когана

Синдром Когана — воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.

Криоглобулин-ассоциированный васкулит

Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками крови, называемыми криоглобулинами, и может возникнуть после инфекции гепатита С.

Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.

Гиперчувствительный васкулит

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и приводит к временной сыпи.

Первичный ангиит центральной нервной системы

Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.

Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.

Васкулит у детей | Нефрологическая диализная трансплантация

Аннотация

Первичные системные васкулиты у молодых — относительно редкое заболевание, но они связаны со значительной заболеваемостью и смертностью, особенно при задержке диагностики.Мы предлагаем обзор детских васкулитов с акцентом на ключевые различия в проявлениях васкулита и лечении у детей и взрослых. Значительные достижения в области исследований педиатрических васкулитов включают разработку критериев классификации и инструментов оценки исходов заболеваний у детей; включение педиатрических пациентов в международные многоцентровые рандомизированные контролируемые исследования методов лечения васкулита; и разработка дизайна испытаний редких заболеваний для терапевтических испытаний педиатрического васкулита.Также обсуждается сохранение неудовлетворенных потребностей, а также изучение потенциальных терапевтических возможностей и соображений при планировании будущих исследований.

ВВЕДЕНИЕ

Считается, что первичные системные васкулиты чаще встречаются у взрослых, чем у детей [1–3]. Однако частота болезни Кавасаки (KD) и IgA-васкулита (IgAV) / пурпуры Шенлейна-Геноха (HSP) заметно выше в определенных этнических группах [2–4]. В целом оценочная коллективная заболеваемость васкулитом у детей составляет около 50 случаев на 100 000 детей в год [5].

Относительная частота подкатегорий васкулита, клинические проявления и их течение, как правило, различаются у детей и взрослых. В этом обзоре мы представляем обзор педиатрических васкулитов с акцентом на ключевые различия в проявлениях и лечении васкулитов у детей и взрослых. Мы также резюмируем текущие усилия по улучшению доказательной базы для лечения васкулита в педиатрической популяции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Определения конференции Chapel Hill Consensus Conference (CHCC, 2012) описаны в другом месте в этом приложении [6].Определения CHCC обеспечивают основу для разработки критериев классификации и диагностики; однако их не следует использовать для классификации или диагностики пациентов с васкулитом; они также не проверены у детей [6]. В 1990 г. Американский колледж ревматологии (ACR) предложил критерии классификации взрослых пациентов с васкулитами [7, 8], но было широко признано, что эти критерии не подходят для детей. Так, в 2005 году рабочая группа по васкулиту Европейского общества детской ревматологии (PRES) предложила критерии классификации некоторых из наиболее распространенных васкулитов у детей с одобрения Европейского общества детской нефрологии и Европейской лиги против ревматизма (EULAR): HSP / (позже будет назван IgA васкулитом), детский узелковый полиартериит (cPAN), детский гранулематоз Вегенера (cWG) [позже будет назван гранулематоз с полиангиитом (GPA)], детский артериит Такаясу (cTA) и KD [9].Критерии классификации детских васкулитов снова основывались на размере сосудов, включая такие категории, как васкулит с преимущественно большими, средними и мелкими сосудами (гранулематозный и негранулематозный) и «другие» васкулиты [9]. Критерии классификации для cPAN, GPA (cWG), HSP и cTA в настоящее время модифицированы и проверены с использованием большого международного сетевого реестра [10]. Эти окончательные критерии классификации, принятые в Анкаре 2008 г., обладают высокой чувствительностью / специфичностью и были одобрены EULAR, Международной организацией исследований детской ревматологии (PRINTO) и PRES [10, 11].Важно подчеркнуть, что эти критерии классификации предназначены для определения однородных групп пациентов для исследования и не совпадают с диагностическими критериями [12]. Критерии классификации KD не были валидированы в этом исследовании, хотя диагностические критерии Американской кардиологической ассоциации для KD хорошо описаны и уже широко используются для диагностических целей и исследований [13].

ПРЕДНАЗНАЧЕННАЯ МАЛАЯ БОЛЕЗНЬ СОСУДА

IgAV / HSP

IgAV / HSP — наиболее распространенный системный васкулит у детей с ежегодной заболеваемостью 13–20 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет [3, 14].Гораздо реже встречается у взрослых (частота 1,3 случая на 100 000 в год) [15]. Девяносто процентов пациентов с IgAV / HSP моложе 10 лет [16]. IgAV / HSP в детстве чаще встречается у мужчин; напротив, у взрослых нет гендерных различий [14, 15]. Инфекция верхних дыхательных путей является частым предрасполагающим фактором к IgAV / HSP как у взрослых, так и у детей [17, 18]. Однако предшествующее воздействие лекарств и злокачественные новообразования являются предрасполагающими факторами почти исключительно у взрослых [17].

Критерии классификации Анкары на 2008 год приведены в таблице 1 [10].IgAV / HSP рассматривается как самоограничивающийся васкулит, но у 2–5,5% детей может быть стойкое поражение почек [19]. Напротив, IgAV / HSP имеют тенденцию быть более тяжелыми у взрослых; в основном это связано с более частым тяжелым поражением почек [17, 20]. Пурпура, поражающая преимущественно нижние конечности, встречается как у детей, так и у взрослых. Однако в одном исследовании пурпура верхних конечностей чаще наблюдалась у взрослых, чем у детей [17]. Дети с IgAV / HSP чаще страдают артралгией, в то время как картина поражения суставов аналогична у детей и взрослых в виде олигоартрита крупных суставов [17, 20].Поражение желудочно-кишечного тракта у взрослых и детей не различалось в большинстве исследований [17, 21–23]; однако Uppal et al. [24] сообщил о более высокой частоте диареи у взрослых с IgAV / HSP, а Hung et al. [25] продемонстрировали, что боль в животе как первый симптом чаще встречается у детей. Вовлечение почек в IgAV / HSP, определяющее долгосрочный прогноз, было зарегистрировано у 20–55% детей с IgAV / HSP [26] и у 49–83% взрослых, причем у последних исход был хуже [22, 25, 27, 28].Более легкое поражение почек, включая изолированную микроскопическую гематурию, чаще встречается у детей; в то время как тяжелые проявления, такие как нефротический синдром и почечная недостаточность, чаще встречались у взрослых [17, 25, 29]. Хроническая почечная недостаточность наблюдалась у 8–68% взрослых пациентов [22, 28] по сравнению с 1,8–15% детей с IgAV / HSP [30].

Таблица 1.

Критерии классификации детского васкулита

GPA / cWG

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	плюс один из пяти:
Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Ушибы Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

GPA / cWG

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические отклонения (обязательно)	плюс один из пяти:
Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Гипертония Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

Таблица 1.

Критерии классификации детского васкулита

GPA / cWG

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	плюс один из пяти:
Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Ушибы Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

GPA / cWG

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические отклонения (обязательно)	плюс один из пяти:
Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Бруиты Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

Специальных лабораторных тестов для IgAV / HSP не существует; однако могут наблюдаться лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенный уровень С-реактивного белка и повышенный уровень сывороточного IgA [20].Сравнение лабораторных данных между детьми и взрослыми с IgAV / HSP отличается от исследования к исследованию и не выявляет каких-либо устойчивых различий [24, 25].

Ранняя заболеваемость болезнью связана с поражением желудочно-кишечного тракта; Поздняя заболеваемость и наиболее важный общий фактор неблагоприятного исхода — поражение почек. У детей лечение IgAV / HSP в основном консервативное, поскольку дополнительные почечные проявления обычно проходят самостоятельно [31]. Артрит хорошо поддается лечению нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) [31].Тяжелые кожные поражения и поражение желудочно-кишечного тракта могут потребовать короткого курса перорального кортикостероида [31]. Контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не предотвращают заболевания почек [32].

Нет четких рекомендаций по определению, кому требуется биопсия почек; обычно это применяется для пациентов с острым нефритическим синдромом и / или с протеинурией нефротического диапазона (UP: UC> 250 мг / ммоль) [33]. Хотя нет никаких научно обоснованных рекомендаций по лечению пациентов с нефритом Геноха-Шенлейна (HSN), кортикостероиды в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как азатиоприн или циклофосфамид, часто используются у пациентов с тяжелым поражением почек [33].Канг и др. сообщил, что цитотоксические препараты, такие как циклоспорин, циклофосфамид и азатиоприн, назначались взрослым чаще, чем детям (12,5 против 4,5%), что, вероятно, отражает вышеупомянутую более высокую частоту тяжелых заболеваний почек у взрослых. Применение кортикостероидов у детей и взрослых было одинаковым [17].

В целом, IgAV / HSP в детстве обычно является доброкачественным заболеванием с самоограничивающимся течением [33]. IgAV / HSP у взрослых представляет собой более тяжелую форму заболевания из-за более частого тяжелого долгосрочного поражения почек [17, 25, 29].Особую тревогу у пациенток вызывает позднее ухудшение функции почек во время беременности [34].

Анка-ассоциированный васкулит

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (AAV), включают GPA (ранее WG, но в дальнейшем именуемые только GPA), микроскопический полиангиит (MPA), эозинофильный гранулематозный полиангиит (EGPA; ранее — синдром болезни Чурга-Стросса) и включая почечно-ограниченный васкулит [35].Хотя ААВ встречается редко, он все же возникает в детстве и связан со значительной заболеваемостью и смертностью, особенно если диагноз задерживается [36]. Критерии классификации среднего успеваемости у детей приведены в таблице 1 [10]. У детей нет критериев классификации MPA или EGPA; следовательно, эти заболевания упоминаются с использованием определений CHCC 2012 [6].

С клинической точки зрения может быть полезно рассматривать GPA как имеющую две формы: преимущественно гранулематозную форму с преимущественно локализованным заболеванием с хроническим течением; и «истинная» форма острого васкулита мелких сосудов, характеризующаяся тяжелым легочным кровотечением и / или быстро прогрессирующим васкулитом или другим тяжелым васкулитом [35].Эти два широких патогенных процесса могут сосуществовать или последовательно присутствовать у отдельных педиатрических / взрослых пациентов. В серии из 17 детей с ГПД частота поражения различных систем составляла 87% респираторных, 53% почек, 35% ЛОР, 53% опорно-двигательного аппарата, 53% глаз, 12% нервной системы, 53% кожи [37]. Другая педиатрическая серия GPA сообщила о еще более высокой частоте поражения почек: 22/25 случаев имели гломерулонефрит при первом обращении, и только у 1/11 пациентов с почечной недостаточностью в этой серии восстановилась функция почек с помощью терапии [38].Кабрал и др. . [39] описали 65 детей с ГПД, сообщающих о поражении почек в 75,4% случаев. Диализ был необходим семи пациентам (10,8%), а терминальная стадия почечной недостаточности наблюдалась у одного пациента из этой серии [39]. Данные показывают, что у взрослых пациентов около 73,5% взрослых с ГПД имеют гистологические доказательства гломерулонефрита [40]. Следует отметить, что поражение почек в GPA увеличивается с возрастом, что может частично объяснять различия в сообщаемых случаях поражения почек в GPA у детей.Аналогичное распределение симптомов и поражения органов было отмечено в случаях, представленных для проверки критериев классификации детских васкулитов EULAR / PRES / PRINTO [41]. При сравнении детской и взрослой когорт, хотя поражение органов, признаки и симптомы схожи, наблюдаются различия в их частоте при проявлении болезни; как правило, у взрослых пациентов меньше частота конституциональных симптомов (лихорадка, потеря веса), некоторых особенностей ЛОР (язвы в полости рта / носа, хронический или рецидивирующий средний отит / выделения из уха), респираторных (стеноз трахеи / эндобронхиального канала, непроходимость, кровохарканье / альвеолярное кровотечение) ) и почек (гематурия или цилиндры эритроцитов); и более высокая частота кондуктивной тугоухости, чем у детей [40, 42].

Типичными клиническими проявлениями МПА являются быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярное кровотечение, хотя может быть поражена практически любая система органов [35, 43]. У взрослых 75–80% пациентов обнаруживают pANCA / MPO-ANCA. Патогенность MPO-ANCA была установлена ​​на животных моделях, и была описана трансплацентарная передача новорожденному [35, 44]. Почечно-ограниченные формы МПА описаны у детей и взрослых [35]. Несмотря на классическое описание, согласно которому MPA в основном влияет на почки и легкие, могут возникать поражения других органов, и клиницисты должны знать об этом [35, 43].

В недавнем обзоре 33 опубликованных случаев EGPA у детей все пациенты имели значительную эозинофилию периферической крови и астму [45]. Более того, гистологические доказательства эозинофилии и / или васкулита присутствовали практически у всех пациентов [45]. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела были обнаружены только у 25% детей с EGPA / CSS по сравнению с 38% у взрослых с EGPA [45]. По сравнению со взрослыми, у детей чаще наблюдались сердечно-легочные поражения, включая кардиомиопатию (42% детей по сравнению с 24% взрослых) и легочные инфильтраты (88% у детей по сравнению с 59% у взрослых) [45].Также была более низкая частота поражения периферических нервов (39% у детей против 69% у взрослых) и более высокая смертность (19% по сравнению с 5% у взрослых) [45]. Следует отметить, что у детей наблюдается значительное совпадение клинической картины между EGPA, первичными гиперэозинофильными синдромами и эозинофильным лейкозом; Их дифференциация важна в педиатрической практике, поскольку терапевтические подходы и исходы для этих состояний различны [45, 46].

Почечная заболеваемость и смертность являются серьезной проблемой при AAV, поэтому терапия, направленная на сохранение функции почек, является повторяющейся темой при лечении AAV у взрослых и детей [35, 39, 42, 47].Лечение педиатрических ААВ во многом схоже с таковым у взрослых, с применением кортикостероидов, циклофосфамида [обычно 6–10 внутривенных доз при 500–1000 мг / м ² (максимум 1,2 г) на дозу, вводимую 3–4 раза в неделю; в качестве альтернативы назначают перорально в дозе 2 мг / кг / день в течение 2–3 месяцев], а у отдельных пациентов плазмаферез (особенно при легочном капиллярите и / или быстро прогрессирующем гломерулонефрите — «легочно-почечном синдроме») обычно используется для достижения ремиссии [35, 39, 42, 47]. Импульсный внутривенный циклофосфамид все чаще предпочитается пероральному непрерывному циклофосфамиду у взрослых и детей из-за сниженной кумулятивной дозы и меньшего количества нейтропенического сепсиса у взрослых пациентов, хотя и без убедительных педиатрических данных [48].Затем для поддержания ремиссии назначают низкие дозы кортикостероидов и азатиоприн (1,5–3 мг / кг / день; максимум 200 мг / день) [49]. Антитромбоцитарные дозы аспирина (1–5 мг / кг / день; обычно 37,5–75 мг / день) используются эмпирически на основании повышенного риска тромбоза, связанного с болезненным процессом [50]. Метотрексат может играть роль в индукции ремиссии у пациентов с ограниченным GPA, но реже используется в качестве индукционного агента у детей с AAV [51]. Ко-тримоксазол обычно добавляют для лечения WG, особенно у пациентов с поражением верхних дыхательных путей. , служащей одновременно профилактикой оппортунистической инфекции и возможным модифицирующим заболевание агентом для снижения частоты рецидивов верхних дыхательных путей [52].Рекомендации относительно продолжительности поддерживающей терапии основаны на данных испытаний на взрослых, предполагающих, что самым сильным предиктором рецидива является отмена терапии, и, следовательно, поддерживающая терапия обычно продолжается в течение нескольких лет [53].

Поскольку использование циклофосфамида может способствовать увеличению бремени болезни, при этом особенно распространены инфекции, а рецидивы заболевания возникают у 50% пациентов с AAV по мере уменьшения или отмены лекарств, новые иммунодепрессанты и иммуномодулирующие стратегии исследуются в обоих случаях. взрослые и дети [54, 55].К лекарствам, которые в настоящее время проходят клинические испытания у детей, относятся микофенолятмофетил (ММФ) и ритуксимаб [40, 56]. Уже сообщалось, что ритуксимаб эффективен для вызывания ремиссии у взрослых с AAV [40, 56]; Результаты исследования MYCYC, которое скоро будет опубликовано (см. ниже), предоставят данные об эффективности и безопасности MMF у взрослых и детей с AAV.

Несмотря на терапевтические достижения за последние 10 лет, AAV все еще связаны с высокой заболеваемостью и смертностью среди молодых людей [37–39].Особую озабоченность вызывают необратимые поражения органов-мишеней, включая почечную недостаточность, агрессивное поражение органов дыхания и связанные с лечением осложнения, такие как сепсис [37–39]. Повреждения органов, которые возникают на преддиагностической фазе заболевания, к сожалению, все еще относительно распространены, поскольку AAV редко встречаются у детей и, следовательно, диагностика, к сожалению, часто откладывается [37–39]. Смертность для педиатрического GPA в одном недавнем педиатрическом исследовании составила 12% за 17-летний период [37]. Другая педиатрическая серия GPA сообщила о 40% хронической почечной недостаточности через 33 месяца наблюдения, несмотря на терапию [38].По имеющимся данным, смертность детей от МПА в период педиатрического наблюдения составляет от 0 до 14% [57]. У взрослых отсутствие поражения почек при AAV связано с 5-летней выживаемостью 95% по сравнению с выживаемостью около 70% у лиц с почечной недостаточностью [58]. В случае EGPA у детей смертность, связанная с заболеванием, составила 19% по сравнению с 5% у взрослых [45].

ПРЕДПОЛАГАЕМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОСУДА

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (PAN) — это первичный системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно артерии среднего размера [59].По оценкам, заболеваемость составляет 2–9 случаев на миллион среди взрослых ежегодно [60], но, вероятно, реже встречается в детском возрасте [3], хотя эпидемиологические данные по педиатрической популяции скудны. В некоторых частях мира сообщалось, что PAN является наиболее частым системным васкулитом после IgAV / HSP и KD [57, 61]. У взрослых большинство случаев присутствует в возрасте от 25 до 50 лет; пиковый возраст начала заболевания у детей составляет ∼9–10 лет [57, 62]. У детей одинаково страдают мужчины и женщины; однако ПАН у взрослых чаще встречается у мужчин [57, 62, 63].

Генетические предрасполагающие факторы могут сделать людей уязвимыми для развития ПАН [59]. Связь детской PAN с мутациями в гене семейной средиземноморской лихорадки (MEFV) была показана у турецких детей [64]. Это говорит о том, что по крайней мере в определенных популяциях, где мутации MEFV встречаются часто, эти мутации могут действовать как один из факторов восприимчивости к PAN [64]. Мутации в гене CECR1, кодирующем аденозиндезаминазу 2 (ADA2), были недавно описаны в двух отчетах о пациентах с симптомами, указывающими на PAN и чье заболевание соответствовало всем существующим критериям классификации PAN, тем самым определяя редкую сущность моногенного PAN [65, 66 ].Положительный семейный анамнез, livedo racemosa и геморрагический инсульт были обычными для этой формы заболевания [65, 66]. Хотя данные в настоящее время ограничены, дефицит ADA2 почти наверняка составляет подавляющее меньшинство пациентов с PAN. Другое недавно описанное аутовоспалительное заболевание с явным поражением сосудов и легких, напоминающее узелковый полиартрит, вызвано мутациями в гене, кодирующем стимулятор белка генов интерферона (STING), основного регулятора передачи сигналов интерферона, и называется васкулопатией, связанной с STING, с началом в младенчестве. (САВИ) [67].

Критерии классификации PAN у детей показаны в таблице 1 [10]. Неспецифические конституциональные проявления, такие как недомогание, лихорадка, потеря веса и особенности опорно-двигательного аппарата, такие как артралгия и миалгия, а также кожные проявления являются частыми признаками заболевания [57, 62]. У детей в ПАН вовлечены различные системы, причем наиболее заметно поражаются кожа, опорно-двигательный аппарат, почки и желудочно-кишечный тракт; сердечные, неврологические и респираторные проявления встречаются реже [57, 62].В самой крупной многоцентровой серии, описывающей 110 детей с ПАН (у 63 — системная ПАН) кожные поражения развились у 92 и 71,4% имели миалгию [57]. Артериальная гипертензия была описана у 43, у 11,1% из них во время течения болезни было нарушение функции почек [57]. У трети пациентов было поражение центральной нервной системы [57]. Поражение сердца и легких было зарегистрировано у 14 и 11% соответственно [57]. В систематическом ретроспективном исследовании 348 взрослых пациентов с PAN наиболее частыми находками были общие симптомы (93.1%), таких как лихорадка (63,8%), потеря веса (69,5%), миалгия (58,6%) и артралгия (48,9%), неврологические проявления (79%), урологические и почечные проявления (50,6%), поражение кожи (49,7%). %) и желудочно-кишечные проявления (37,9%) [68].

Лабораторные исследования обычно выявляют лейкоцитоз и тромбоцитоз наряду с повышенными реактивами острой фазы. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) обычно отрицательны [57, 62]. Положительный результат серологии на гепатит B в детском PAN необычен [69].Кроме того, если васкулит связан с инфекцией гепатита В, его следует отнести к категории «васкулит, связанный с вероятной этиологией» в соответствии с номенклатурой CHCC 2012 [6].

Почечные данные отражают поражение артерий среднего размера перед капиллярами клубочков, таких как долевые и дугообразные артерии [57, 62]. Таким образом, может присутствовать различное количество протеинурии и легкой гематурии [57, 62]. Некротический васкулит этих артерий может приводить к изменениям просвета артерий, наблюдаемым при артериографии [57, 62].Хотя классическим артериографическим признаком является аневримальная дилатация, другие изменения просвета, которые также могут указывать на васкулит у детей, включают извилистость бусинок, резкие отсечки, сужающийся стеноз сосудов меньшего порядка и обрезку периферического почечного артериального дерева [57, 62]. Подобные изменения наблюдаются и у взрослых. Из-за меньшего калибра артерий, обычно участвующих в PAN, золотым стандартом радиологической диагностики является традиционная катетерная цифровая вычитающая артериография, а не недавно внедренные неинвазивные методы ангиографии [57, 62].

Лечение, вызывающее ремиссию PAN, обычно включает высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамида; после достижения ремиссии часто используется поддерживающая терапия низкими дозами кортикостероидов и азатиоприна [57, 62]. В последнее время сообщалось об успешном лечении с помощью биологических агентов, таких как инфликсимаб или ритуксимаб, в рефрактерных случаях [54, 70]. Однако лечение PAN у детей в основном основано на данных испытаний с участием взрослых пациентов [71], и никогда не проводилось рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) лечения детей с PAN (см. Ниже).Плазмаферез может играть роль в тяжелых случаях [47].

Дети с PAN имеют лучшие результаты по сравнению со взрослыми, и у детей с PAN можно ожидать стойкой ремиссии [57, 62]. В недавних исследованиях уровень смертности среди детей составлял 1–4% [57, 62]. Смертность составила 24,6% у 349 взрослых пациентов с PAN, зарегистрированных в базе данных Французской исследовательской группы по васкулиту [72]. В недавнем рандомизированном исследовании с участием 118 взрослых пациентов с MPA и PAN без плохих прогностических факторов 5- и 8-летняя общая выживаемость составила 93 и 86%, соответственно, без разницы между MPA и PAN [73].

Плохие прогностические факторы у взрослых с ПАН, связанные с более высокой 5-летней смертностью, были следующими: возраст> 65 лет, сердечные симптомы, поражение желудочно-кишечного тракта и почечная недостаточность [63]. Худший результат достоверно коррелировал с почечным и неврологическим поражением в когорте из 52 детей с ПАН [74]; в другом недавнем педиатрическом исследовании тяжелое желудочно-кишечное заболевание было связано с повышенным риском рецидива системного ПАН [62].

Чаша для кожи

Кожный PAN характеризуется кожным васкулитом и минимальным системным поражением [75].Это относительно обычное явление у детей, но редко у взрослых [57, 69]. Некоторым пациентам просто необходимы НПВП; другим требуется лечение кортикостероидами [57, 69]. За такими пациентами следует внимательно наблюдать на предмет выявления системных симптомов [57, 69].

Болезнь Кавасаки

кД представляет собой самоограничивающийся васкулитный синдром, который преимущественно поражает артерии среднего и малого размера [76]. KD имеет всемирное распространение с преобладанием мужчин, этническим уклоном в сторону восточных детей, некоторой сезонностью и случайными эпидемиями [76].В настоящее время зарегистрированная заболеваемость в Великобритании составляет 8,1 на 100 000 детей; заболеваемость среди японских детей намного выше: 360/100 000 детей в возрасте до 5 лет [3]. Имеются несколько сообщений о случаях заболевания КБ у взрослых, но это преимущественно детский системный васкулит [77]. Этиология KD остается неизвестной [76]. Ярко выраженная сезонность и кластеризация случаев KD привели к поиску возбудителей инфекции в качестве причины [76]. Однако до сих пор не было выявлено ни одного единственного агента [76]. Многие гены-кандидаты ранее предлагались либо как гены предрасположенности к развитию KD, либо как повышающие риск церебральной амилоидной ангиопатии (CAA), и недавно были обобщены в другом месте [76].

Для формальной установки диагноза KD должны присутствовать пять из шести вышеупомянутых клинических признаков в таблице 2 [13, 76]. Детям с менее чем пятью из шести основных признаков может быть поставлен диагноз KD, когда коронарная аневризма или дилатация распознаются с помощью двумерной эхокардиографии или коронарной ангиографии [76]. Сердечно-сосудистые особенности являются наиболее важными проявлениями состояния с широко распространенным васкулитом, поражающим преимущественно мышечные артерии среднего размера, особенно коронарные артерии [76].Поражение коронарной артерии встречается в 15–25% нелеченых случаев. Другие клинические признаки включают артрит, асептический менингит, пневмонит, увеит, гастроэнтерит, мясит, дизурию и отит, а также реактивацию рубца после БЦЖ [72]. У младенцев может быть меньше классических признаков KD. Младенцы также хуже реагируют на ВВИГ. Относительно необычные аномалии недавно рассмотрены в другом месте [76].

Таблица 2.

Диагностические критерии для KD

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	2. Лимфаденопатия часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков или корок
4. Изменения губ или слизистой оболочки полости рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5.Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2.Лимфаденопатия	Шейка матки, часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков или корок
4. Изменения губ или слизистой оболочки рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Таблица 2.

Диагностические критерии для KD

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	2. Лимфаденопатия часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков и корок
4.Изменения губ или слизистой оболочки полости рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: покраснение и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

907 . слизистая оболочка рта

Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней или более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1.Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	Шейный, часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков или корочек на губах 51
Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Последнее обновленное руководство KD по ведению больных Соединенное Королевство показано на Рисунке 1 [76].Основным недавним изменением является введение кортикостероидов в дополнение к ВВИГ и аспирину для первичной терапии в случаях высокого риска, что основано на данных недавних клинических исследований, демонстрирующих меньшее количество САА у тех, кто получает стероиды в сочетании с ВВИГ [76].

РИСУНОК 1:

Рекомендуемые клинические рекомендации по ведению КД. Взято из ссылки [76]. * Если исключен сепсис, лечение можно начинать раньше, чем за 5 дней до лихорадки; лечение следует также назначить, если проявление болезни прошло> 10 дней от начала лихорадки, если есть признаки стойкого воспаления; ** Оценка риска Кобаяши ≥5 баллов × Обратитесь к детскому кардиологу; ^¶ Другие специфические вмешательства, такие как ПЭТ-сканирование, добавление терапии блокаторами кальциевых каналов и коронарная ангиопластика по усмотрению детского кардиолога.+ Другие иммуномодуляторы могут включать циклоспорин. ♥ Для младенцев: Z для диаметра внутренней коронарной артерии> 7 на основе нормативных данных Монреаля: http://parameterz.blogspot.co.uk/2010/11/montreal-coronary-artery-z-scores.html

РИСУНОК 1:

Рекомендуемые клинические рекомендации по ведению КД. Взято из ссылки [76]. * Если исключен сепсис, лечение можно начинать раньше, чем за 5 дней до лихорадки; лечение следует также назначить, если проявление болезни прошло> 10 дней от начала лихорадки, если есть признаки стойкого воспаления; ** Оценка риска Кобаяши ≥5 баллов × Обратитесь к детскому кардиологу; ^¶ Другие специфические вмешательства, такие как ПЭТ-сканирование, добавление терапии блокаторами кальциевых каналов и коронарная ангиопластика по усмотрению детского кардиолога.+ Другие иммуномодуляторы могут включать циклоспорин. ♥ Для младенцев: Z для диаметра внутренней коронарной артерии> 7 на основе нормативных данных Монреаля: http://parameterz.blogspot.co.uk/2010/11/montreal-coronary-artery-z-scores.html

ПРЕДНАЗНАЧЕННО БОЛЬШОЕ БОЛЕЗНЬ СОСУДА

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (ТА) — единственный васкулит крупных сосудов (LVV), упоминаемый в современной педиатрической классификации, поражающий аорту и ее основные ветви [78].TA имеет всемирное распространение, с зарегистрированной заболеваемостью 1,2–2,6 на миллион в год среди кавказцев и в 100 раз выше заболеваемости среди жителей Восточной Азии [79, 80]. Хотя заболевание редко поражает детей, оно встречается даже у младенцев [81].

Клинический диагноз ТА обычно является сложной задачей для клинициста [82–85]. По оценкам, у одной трети детей наблюдается фиброзная / стенотическая фаза заболевания [82–85]. Это неправильное представление о том, что это в некотором роде «неактивная» или «выжженная» стадия заболевания, поскольку прогрессирующее стенотическое заболевание может быть следствием стойкой, но низкой активности васкулита крупных сосудов, но без доказательств обычные лабораторные маркеры системного воспаления, такие как повышенный уровень C-реактивного белка или повышенная скорость оседания эритроцитов [82–85].К сожалению, задержка диагностики у детей является обычным явлением и почти наверняка способствует ухудшению результатов [82–85].

Хотя гипертензия и / или ее последствия являются наиболее частой формой проявления как у детей, так и у взрослых, общий клинический спектр у детей с ТА может отличаться от такового у взрослых [82–85]. Наиболее частые проявления у детей — артериальная гипертензия (82%), за которой следуют головные боли (31%), лихорадка (29%), одышка (23%) и потеря веса (22%) [82–85].Симптомы опорно-двигательного аппарата идеальны ∼14–65% детей с ТА [82–86]. Напротив, взрослые редко сообщают об артрите или артралгии. Язвы (48%) и хромота (27%) чаще встречаются у взрослых с ТА [87]. Глазные проявления также редки у детей [82–85].

Обычная катетерная артериография с цифровым вычитанием катетера была методом, который обычно использовался для получения общего артериального обследования при подозрении на ТА у детей и взрослых, но по существу обеспечивает только «люменографию» без визуализации патологии артериальной стенки [88].Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МРА, а также КТ-ангиография или их комбинация могут помочь точно диагностировать ТА и контролировать активность заболевания, а также (для МРА и КТА) обеспечить изображения поперечного сечения стенки аорты, позволяющие определить толщину стенки артерии. и интрамуральное воспаление [88, 89]. Кроме того, МРТ сердца все чаще используется для выявления поражения клапанов и / или миокардита [88, 89]. Наконец, 18F-FDG-PET, зарегистрированный вместе с CTA или MR, может быть мощным методом, объединяющим информацию, относящуюся к метаболической активности артериальной стенки (поглощение 18F-FDG, обнаруженное с помощью PET) с подробной люменографией, таким образом предоставляя информацию об активности заболевания и анатомии [ 88].Однако чувствительность и специфичность этих методов в отношении активности ТА у детей не определены.

Гистология, если она доступна у детей, обычно выявляет мягкое лимфоцитарное воспаление с некоторой неоваскуляризацией, но отсутствием гранулем, в отличие от гистологических исследований ТА у взрослых, где преобладают гранулемы [81, 82, 85, 90]. Одна из причин, по которой гранулемы могут не так бросаться в глаза у детей, заключается в том, что у них, вероятно, была более короткая продолжительность заболевания на момент отбора образцов ткани [81, 82, 85, 90].

Оценка активности заболевания при ТА остается сложной задачей, особенно у детей [85]. Реагенты острой фазы не обладают достаточной чувствительностью, чтобы быть клинически надежными; большинство клинических проявлений неспецифичны, и повреждение сосудов медленно прогрессирует [85]. Два конкретных инструмента для оценки активности и степени заболевания ТА прошли валидацию у взрослых: ITAS-2010; и DEI.TAK [91, 92]. Эти инструменты были получены на основе Бирмингемской оценки активности васкулита, но с особым акцентом на сердечно-сосудистые проявления, поскольку они преобладают при ТА [91, 92].Разработка этих инструментов, специфичных для ТА, с включением модификаций по возрастным параметрам, таким как масса тела и артериальная гипертензия, а также проспективная проверка у детей с ТА в настоящее время оправдана.

Кортикостероиды являются основой лечения ТА [81–85]. Кроме того, у детей применялись метотрексат, азатиоприн, ММФ и циклофосфамид [81–85]. Озен и др. [93] описал шесть детей с ТА, и лечение стероидами и индукцией циклофосфамида с последующим введением метотрексата было предложено как эффективное и безопасное для ТА в детском возрасте с широко распространенным заболеванием.Анти-TNF терапия может быть полезной [94]. Сообщалось также о многообещающих результатах терапии анти-IL6 (тоцилизумаб) у взрослых с ТА и в некоторых случаях у детей [95, 96]. Хирургическое вмешательство часто требуется для облегчения ишемии органов-мишеней и гипертонии, вызванных стенозом сосудов, хотя предпочтительнее контролировать васкулитный процесс перед выполнением процедур ревакуляризации или другой сосудистой хирургии, если это возможно, поскольку результаты хуже, если они проводятся при заболевании все еще активен [82, 83].

Сообщается, что 5-летняя смертность от ТА у детей достигает 35%, при этом прогноз зависит от степени поражения артерий, возраста пациента и тяжести гипертонии [82–84]. Напротив, 5-летняя выживаемость у взрослых с ТА составляет до 94%, что свидетельствует о более тяжелом течении болезни с ювенильным началом [97].

Клинические испытания васкулитов у детей

Те же аргументы, которые красноречиво описаны в другом месте этого дополнения в отношении снижения воздействия циклофосфамида на пациентов с васкулитом, особенно важны для педиатрических пациентов.Имеется несколько примеров успешного проведения клинических испытаний с участием взрослых с васкулитом, особенно с AAV, и эти примеры послужили основой для нашего подхода к лечению детей [40, 98]. Отсутствуют контролируемые данные для принятия терапевтических решений для детей с системным васкулитом, за заметным исключением РКИ по КБ [76]. Проведение клинических испытаний детского васкулита было трудным по многим причинам, включая небольшое количество пациентов, отсутствие подходящих критериев оценки исходов болезни для определения исходов и до недавнего времени отсутствие хороших критериев классификации детей для адекватного определения васкулита.Введение Закона о лучших лекарственных средствах для детей в США и специального законодательства по разработке педиатрических лекарств (Педиатрическое регулирование) в Европейском союзе (ЕС) в некоторой степени помогло ситуации, как и описание вышеупомянутых критериев детской классификации: и недавняя проверка оценки активности васкулита у детей (PVAS) для определения исходов [99].

Испытания в AAV

Педиатрических пациентов с AAV были впервые включены в рандомизированное контролируемое исследование для AAV: восемь детей были успешно включены в исследование MYCYC, международное рандомизированное исследование не меньшей эффективности, в котором сравнивали микофенолятмофетил с циклофосфамидом для индукции ремиссии AAV.Результаты будут опубликованы в ближайшее время, но это испытание подчеркивает, что можно включить детей в испытания AAV для взрослых, хотя и с некоторой модификацией протокола. Совсем недавно открытое неконтролируемое исследование, проводимое одной группой, в настоящее время изучает безопасность и фармакокинетику ритуксимаба у детей с тяжелым GPA или MPA. Этому испытанию способствовало наличие педиатрических критериев классификации GPA; PVAS и (прототипный) индекс повреждения педиатрического васкулита (PVDI) для определения исходов [99]; и участие фармацевтических компаний в планах педиатрических исследований для разработки новых лекарств.

Дизайн исследования редких заболеваний для PAN

Еще одна серьезная проблема при рассмотрении клинических испытаний системного васкулита у молодых — достижение достаточной мощности для информирования передовой клинической практики, когда предполагаемый размер выборки невелик. Исторически это было основным препятствием для редких детских аутоиммунных заболеваний и почти наверняка объясняет, почему клинические испытания PAN или TA у детей никогда не проводились. Применение дизайнов исследований редких заболеваний, включая байесовскую методологию [100], внедряется в исследованиях педиатрических васкулитов, где размеры выборки, требуемые традиционными частотными планами, неосуществимы.Байесовский подход начинается с формальной характеристики предшествующего мнения, которое затем обновляется собранными данными с использованием теоремы Байеса для получения апостериорного мнения для информирования клинической практики [100]. Исследование MYPAN, открытое РКИ не меньшей эффективности микофенолятмофетила по сравнению с циклофосфамидом для лечения PAN у детей, является первым клиническим испытанием детского васкулита, в котором был принят такой байесовский дизайн клинических испытаний для преодоления барьеров небольшого размера выборки в такие редкие заболевания [101].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В последнее время были достигнуты значительные успехи в исследованиях педиатрических васкулитов, включая разработку критериев классификации и инструментов для оценки исхода заболевания [36, 99]. В недавних РКИ были достигнуты важные терапевтические успехи по лечению KD [76]. Для AAV можно включить педиатрических пациентов вместе со взрослыми пациентами. Планы исследований редких заболеваний начинают облегчать рандомизированные контролируемые исследования более редких педиатрических васкулитов.Таким образом, исследования педиатрических васкулитов быстро достигают зрелости, но многое еще предстоит сделать; Многоцентровое сотрудничество остается важным для дальнейшего углубления нашего понимания этиопатогенеза васкулита и улучшения методов лечения.

ЗАЯВЛЕНИЕ О КОНФЛИКТЕ ИНТЕРЕСОВ

Не объявлено.

ССЫЛКИ

1

.

Эпидемиология васкулита

. В: (ред.).

Васкулит

, 2-е изд.

Oxford

:

Oxford University Press

,

2008

, стр.

7

—

21

. 2

.

Васкулит у детей

.

Best Practices Clin Rheumatol

2009

;

23

:

309

—

323

3

и др.

Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения

.

Ланцет

2002

;

360

:

1197

—

1202

4

.

Молекулярная биология и лечение системного васкулита у детей

.В:, ред.

Молекулярная и трансляционная сосудистая медицина.

Нью-Йорк

:

Springer

,

2012

, стр.

35

—

70

5

et al.

Жемчуг врача и мифы в ревматологии

.

Лондон

:

Springer,

2009

,6

et al.

2012 Пересмотренная номенклатура васкулитов на международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл

.

Arthritis Rheum

2013

;

65

:

1

—

11

7

и др.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Пациенты и методы

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1068

—

1073

8

и др.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологов. Введение

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1065

—

1067

9

и др.

EULAR / PReS одобрил критерии консенсуса для классификации детских васкулитов

.

Ann Rheum Dis

2006

;

65

:

936

—

941

10

и др.

Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть II: окончательные критерии классификации

.

Ann Rheum Dis

2010

;

69

:

798

—

806

11

и др.

Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шонлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть I: Общая методология и клиническая характеристика

.

Ann Rheum Dis

2010

;

69

:

790

—

797

12

и др.

Обновленная классификация васкулитов

.

Best Pract Res Clin Rheumatol

2013

;

27

:

3

—

17

13

и др.

Диагностика, лечение и долгосрочное ведение болезни Кавасаки: заявление для медицинских работников от Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи, Американской кардиологической ассоциации

.

Тираж

2004

;

110

:

2747

—

2771

14

и др.

Общенациональное исследование эпидемиологических характеристик детской пурпуры Геноха-Шенлейна на Тайване

.

Ревматология (Оксфорд)

2005

;

44

:

618

—

622

15

.

Лечение пурпуры Шенлейнина-Геноха: какие доказательства у нас есть?

Int J Clin Rheumatol

2010

;

5

:

669

—

676

16

.

Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха

.

Cleve Clin J Med

2002

;

69

(Дополнение 2)

:

SII87

—

SII89

17

et al.

Различия в клинических проявлениях и исходах у взрослых и детей с пурпурой Геноха-Шенлейна

.

J Korean Med Sci

2014

;

29

:

198

—

203

18

.

Что нового в этиопатогенезе васкулита?

Педиатр Нефрол

2007

;

22

:

1083

—

1094

19

и др.

Долгосрочный прогноз почечной пурпуры Геноха-Шенлейна в неотобранной детской популяции

.

Eur J Pediatr

1988

;

147

:

113

—

115

20

.

Лейкоцитокластический васкулит. Учебник детской ревматологии

.

Филадельфия

:

Saunders Elsevier

,

2011

21

.

Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых: клинические различия в определенной популяции

.

Semin Arthritis Rheum

2002

;

32

:

149

—

156

.22

et al.

Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых: исход и факторы прогноза

.

J Am Soc Nephrol

2002

;

13

:

1271

—

1278

23

.

Синдром Шенлейна-Геноха у взрослых и детей

.

Semin Arthritis Rheum

1991

;

21

:

103

—

109

24

и др.

Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование

.

Clin Exp Rheumatol

2006

;

24

:

S26

25

et al.

Клинические проявления и исходы пурпуры Шенлейна-Геноха: сравнение у взрослых и детей

.

Педиатр неонатол

2009

;

50

:

162

—

168

26

.

Риск долгосрочной почечной недостаточности и рекомендованная продолжительность наблюдения при пурпуре Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор

.

Arch Dis Child

2005

;

90

:

916

—

920

27

и др.

Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома

.

Arthritis Rheum

1997

;

40

:

859

—

864

28

и др.

Пурпура Шенлейна Геноха с нефритом у взрослых: неблагоприятные прогностические показатели в популяции Великобритании

.

QJM

2006

;

99

:

253

—

265

29

и др.

Пурпура Геноха-Шонлейна у детей и взрослых: клинические различия в определенной популяции

.

Semin Arthritis Rheum

2002

;

32

:

149

—

156

30

и др.

Долгосрочное наблюдение за детским нефритом Геноха-Шонлейна

.

Ланцет

1992

;

339

:

280

—

282

31

.

Спектр васкулитов у детей

.

Лучшая практика Res Clin Rheumatol

2002

;

16

:

411

—

425

32

и др.

Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор

.

Arch Dis Child

2009

;

94

:

132

—

137

33

.

Оксфордский справочник по детской ревматологии

.

Оксфорд

:

Oxford University Press

,

2010

.34

.

Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна

.

J Am Soc Nephrol

1999

;

10

:

2637

—

2644

35

.

Васкулит мелких сосудов

.

Педиатр Нефрол

2010

;

25

:

1025

—

1035

36

и др.

Значение антинейтрофильных цитоплазматических антител при микроскопическом полиангите и классическом узелковом полиартериите

.

Arch Dis Child.

2001

;

85

:

427

—

430

37

.

Клинические особенности у 17 педиатрических пациентов с гранулематозом Вегенера

.

Педиатр Нефрол

2002

;

17

:

754

—

761

38

и др.

Клинические особенности и исходы детского гранулематоза Вегенера

.

Arthritis Rheum

2007

;

57

:

837

—

844

39

и др.

Классификация, клинические проявления и начальное лечение гранулематоза Вегенера в детском возрасте

.

Arthritis Rheum

2009

;

60

:

3413

—

3424

40

и др.

Сравнение ритуксимаба и циклофосфамида при ANCA-ассоциированном васкулите

.

N Engl J Med

2010

;

363

:

221

—

232

41

и др.

Улучшение результатов при гломерулонефрите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA): последующее 30-летнее исследование

.

Циферблат нефрола

2013

;

28

:

373

—

379

42

и др.

Клиника детского гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

.

Pediatr Rheumatol

2014

;

12

:

1

—

5

43

и др.

Микроскопический полиангиит

.

Arthritis Rheum

1999

;

42

:

421

—

430

44

и др.

Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе, вызывают гломерулонефрит и васкулит у мышей

.

J Clin Invest

2002

;

110

:

955

—

963

45

и др.

Синдром Чарджа-Стросса в детстве: систематический обзор литературы и клиническое сравнение с взрослыми пациентами

.

Semin Arthritis Rheum

2008

;

39

:

108

—

115

46

.

Еще раз о гиперэозинофильном синдроме

.

Ann Rev Med

2003

;

54

:

169

—

184

47

.

Детский васкулит и плазмаферез

.

Eur J Pediatr

2007

;

166

:

145

—

151

48

и др.

Импульс против ежедневного перорального приема циклофосфамида для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: долгосрочное наблюдение

.

Ann Rheum Dis

2012

;

71

:

955

—

960

49

и др.

Микофенолятмофетил против азатиоприна для поддержания ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное контролируемое исследование

.

JAMA

2010

;

304

:

2381

—

2388

50

и др.

Краткое сообщение: высокая частота венозных тромботических событий среди пациентов с гранулематозом Вегенера: исследование клинической встречаемости тромбоза Вегенера (WeCLOT)

.

Ann Intern Med

2005

;

142

:

620

—

626

51

и др.

Рандомизированное испытание циклофосфамида в сравнении с метотрексатом для индукции ремиссии при раннем системном васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

.

Arthritis Rheum

2005

;

52

:

2461

—

2469

52

и др.

Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) для профилактики рецидивов гранулематоза Вегенера. Голландская группа исследования ко-тримоксазола Вегенера

.

N Engl J Med

1996

;

335

:

16

—

20

53

и др.

Рекомендации EULAR по лечению первичного васкулита малых и средних сосудов

.

Ann Rheum Dis

2009

;

68

:

310

—

317

54

и др.

Биологическая терапия первичного системного васкулита у молодых

.

Ревматология (Оксфорд)

2009

;

48

:

978

—

986

55

.

Какое место новым биопрепаратам в лечении некротизирующих васкулитов

.

Clin Exp Rheumatol

2006

;

24

:

S1

—

S5

56

и др.

Сравнение ритуксимаба с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном почечном васкулите

.

N Engl J Med

2010

;

363

:

211

—

220

57

и др.

Ювенильный полиартериит: результаты многоцентрового обследования 110 детей

.

J Pediatr

2004

;

145

:

517

—

522

58

и др.

Заболеваемость и выживаемость при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросса и узелковом полиартериите

.

Ревматология

2009

;

48

:

1560

—

1565

59

.

Васкулит средних размеров

.

Педиатр Нефрол

2010

;

25

:

1641

—

1652

60

.

Узелковый полиартериит

. В: (ред.).

Васкулит

.

Oxford

:

Oxford University Press

,

2008

;

355

61

и др.

Детские васкулиты в Турции: общенациональное исследование

.

Clin Rheumatol

2006

;

26

:

196

—

200

62

и др.

Системный узелковый полиартериит у молодых: опыт работы в одном центре более тридцати двух лет

.

Arthritis Rheum

2013

;

65

:

2476

—

2485

63

и др.

Факторы прогноза узелкового полиартериита и синдрома Чарджа-Стросса. Проспективное исследование с участием 342 пациентов

.

Медицина (Балтимор)

1996

;

75

:

17

—

28

64

и др.

Распространенность мутаций гена MEFV при узелковом полиартериите у детей

.

J Педиатр

2007

;

151

:

675

—

678

65

и др.

Ранний инсульт и васкулопатия, связанные с мутациями в ADA2

.

N Engl J Med

2014

;

370

:

911

—

920

66

и др.

Мутантная аденозиндезаминаза 2 при васкулопатии узелкового полиартериита

.

N Engl J Med

2014

;

370

:

921

—

931

67

и др.

Активированный СИНГ при сосудисто-легочном синдроме

.

N Engl J Med

2014

;

371

:

507

—

518

68

и др.

Клинические особенности и исходы у 348 пациентов с узловым полиартериитом: систематическое ретроспективное исследование пациентов, диагностированных между 1963 и 2005 годами и включенных в базу данных французской группы изучения васкулита

.

Arthritis Rheum

2010

;

62

:

616

–

626

69

.

Ювенильный полиартериит: это другое заболевание?

J Ревматол

2004

;

31

:

831

—

832

70

и др.

Ремиссия, вызванная инфликсимабом при узелковом полиартериите у детей, резистентных к традиционной иммуносупрессии и ритуксимабу

.

Костный сустав

2014

;

81

:

277

—

278

71

и др.

Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита с неблагоприятными факторами прогноза: проспективное исследование, сравнивающее глюкокортикоиды и шесть или двенадцать импульсов циклофосфамида у шестидесяти пяти пациентов

.

Arthritis Rheum

2003

;

49

:

93

—

100

72

и др.

Пересмотр пятифакторной шкалы: оценка прогнозов системных некротических васкулитов на основе когорты

Французской исследовательской группы по васкулиту (FVSG).

Медицина

2011

;

90

:

19

—

27

73

и др.

Отдаленные результаты 118 пациентов с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (синдром Черга-Стросса), включенных в два проспективных исследования

.

J Аутоиммунный

2013

;

43

:

60

—

69

74

и др.

Предикторы исхода при ювенильном узелковом полиартериите: многоцентровое исследование

.

Clin Exp Rheumatol

2011

;

29

;

430

—

431

,75

.

Узелковый кожный полиартериит: всесторонний обзор

.

Int J Dermatol

2010

;

49

:

750

—

756

76

и др.

Лечение болезни Кавасаки

.

Arch Dis Child

2014

;

99

:

74

—

83

77

.

Синдром кожно-слизистых лимфатических узлов (болезнь Кавасаки) у взрослых

.

JAMA

1979

;

242

:

542

—

543

78

и др.

Эпидемиология артериита Такаясу в Великобритании

.

Ревматология

2009

;

48

:

1008

—

1011

79

и др.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологов. Резюме

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1135

—

1136

80

и др.

Артериит Такаясу у детей и молодых индейцев

.

Int J Cardiol

2000

;

75

(Дополнение 1)

:

S153

—

S157

81

et al.

Артериит Такаясу в младенчестве

.

Ревматология

2013

;

52

:

2093

—

2095

82

.

Артериит Такаясу у детей

.

J Rheumatol

1991

;

18

:

1081

—

1084

83

и др.

Артериит Такаясу у детей

.

J Ревматол

2008

;

35

:

913

—

919

84

и др.

Артериит Такаясу у детей и подростков

.

Ревматология

2010

;

49

:

1806

—

1814

85

и др.

Диагностика и оценка активности заболевания при артериите Такаясу: детский случай, иллюстрирующий проблему

.

Case Rep Rheumatol

2014

;

2014

:

603171

86

.

Артериит Такаясу в Мексике: 38-летняя клиническая перспектива через обзор литературы

.

Int J Cardiol

1996

;

54

:

S103

—

S109

87

et al.

Клинические и глазные проявления артериита Такаясу

.

Retina

2001

;

21

:

132

—

140

88

и др.

Роль мультимодальной визуализации в оценке артериита Такаясу

.

Semin Arthritis Rheum

2013

;

42

;

401

—

412

89

и др.

Магнитно-резонансная томография в диагностике и наблюдении за артериитом Такаясу у детей

.

Ann Rheum Dis

2002

;

61

:

526

—

529

90

.

Патологические исследования артериита Такаясу

.

Сердце сосудов

1992

;

7

:

11

—

17

91

и др.

Разработка и первоначальная проверка Индийской оценки клинической активности Такаясу (ITAS2010)

.

Ревматология

2013

;

52

:

1795

—

1801

92

и др.

Оценка активности и прогрессирования артериита Такаясу с помощью индекса степени заболевания-Такаясу

.

Ревматология

2010

;

49

:

1889

—

1893

93

и др.

Артериит Такаясу у детей: предварительный опыт индукции циклофосфамида и кортикостероидов с последующим введением метотрексата

.

J Pediatr

2007

;

150

:

72

—

76

94

и др.

Инфликсимаб эффективен при артериите Такаясу, резистентном к глюкокортикоидам и метотрексату

.

Intern Med

2006

;

45

:

313

—

316

95

и др.

Тоцилизумаб для лечения пациентов с рефрактерным артериитом Такаясу

.

Int Heart J

2013

;

54

:

405

—

411

96

Гес Васкес Дель Рей Мдел

M

et al.

Успешное лечение тоцилизумабом ребенка с рефрактерным артериитом Такаясу

.

Педиатрия

2012

;

130

:

e1720

—

e1724

97

et al.

Клинические характеристики и исходы артериита Такаясу: анализ 108 пациентов с использованием стандартизированных критериев диагностики, оценки активности и ангиографической классификации

.

Scand J Rheum

2005

;

34

:

284

—

292

98

.

Лечение ANCA-ассоциированного системного васкулита мелких сосудов

.

APMIS Suppl

2009

;

127

:

3

—

9

99

и др.

Оценка активности заболевания при детских васкулитах: разработка и предварительная проверка шкалы активности детских васкулитов (PVAS)

.

Ann Rheum Dis

2013

;

72

:

1628

—

1633

100

.

Клинические испытания и редкие болезни: выход из головоломки

.

BMJ

1995

;

311

:

1621

—

1625

101

и др.

Байесовские методы дизайна и интерпретации клинических испытаний при очень редких заболеваниях

.

Stat Med

2014

;

33

:

4186

—

4201

Заметки автора

© Автор, 2014. Опубликовано Oxford University Press от имени ERA-EDTA. Все права защищены.

Приближается к ребенку с васкулитом: собираем точный диагноз | 2003-12-01

Обращение к ребенку с васкулитом: составление точного диагноза

Авторы: Лаура Л.Sells, MD, , доцент кафедры педиатрии, факультет педиатрии, Колледж медицины и общественного здравоохранения государственного университета Огайо, Колумбус; и Лесли К. Михалов, доктор медицины, доцент кафедры педиатрии педиатрического факультета Университета штата Огайо, Колумбус; Заведующий отделением неотложной медицины педиатрического отделения детской больницы, Колумбус, Огайо.

Рецензент: Ларри Б. Меллик, MD, MS, FAAP, FACEP, Заместитель председателя по академическому развитию и исследованиям, Департамент неотложной медицины, профессор неотложной медицины и педиатрии, Медицинский колледж Джорджии, Огаста.

Исторически сложилось так, что диагностика пациентов с васкулитами была сложной задачей для врачей отделений неотложной помощи из-за нескольких уникальных факторов, связанных с этими заболеваниями. Часто нет единственного этиологического агента, идентифицированного при васкулите; может иметь место мультисистемное вовлечение или клинические данные, ограниченные только несколькими органами; а васкулит может быть первичной проблемой или вторичным по отношению к ряду других болезненных процессов. Кроме того, эти болезненные процессы имеют тенденцию развиваться с течением времени, что приводит к задержкам в диагностике и назначении терапии.Хотя васкулиты обычно нечасты в педиатрической популяции, раннее распознавание процессов, которые действительно происходят, важно для предотвращения последствий. Авторы предоставляют всесторонний обзор наиболее распространенных васкулитов у детей с акцентом на диагностические клинические особенности, ключевые лабораторные исследования и соответствующую терапию. — Редактор

Введение

Васкулит определяется как воспаление и некроз кровеносных сосудов, приводящее к нарушению кровотока и вызывающее широкий спектр заболеваний.Куссмауль и Мейер описали первых пациентов с васкулитом в конце 19 века. ^1,2

Большинство систем классификации васкулита основаны на размере сосуда, который преимущественно поражен болезнью. (см. Таблицу 1.)

Таблица 1. Первичные васкулитные процессы

Другие системы идентифицируют васкулиты как первичные или вторичные процессы или пытаются классифицировать заболевание на основании гистопатологических данных. (См. Таблицу 2.) Исторически сложилось так, что любая система, используемая для классификации васкулита, была сопряжена с трудностями из-за огромного совпадения размеров сосудов, клинических данных и гистологии различных процессов. Наиболее часто используемая классификация была разработана на Консенсусной конференции Чапел-Хилл по номенклатуре системных васкулитов в 1993 году. ³

Таблица 2. Вторичные васкулитные процессы

Для врачей важно иметь последовательный подход к пациентам с подозрением на васкулит.Тщательная оценка должна включать любую историю недавних заболеваний или использования лекарств. Этническое происхождение важно, и необходимо документально подтвердить семейную предрасположенность к ревматологическим заболеваниям или аутоиммунным процессам. Результаты физикального обследования обычно соответствуют мультисистемному процессу, хотя многие клинические признаки и симптомы васкулита неспецифичны. Результаты лабораторных исследований обычно не помогают в диагностике, поскольку общие лабораторные отклонения васкулитов также обнаруживаются при многих других патологических процессах.В конечном итоге, диагноз многих васкулитов ставится путем выявления преобладающего количества клинических данных или гистологии, соответствующих заболеванию при биопсии. Предусмотрение широкого дифференциального диагноза у пациентов с симптомами васкулита поможет обеспечить точность, а также своевременное начало терапии.

Пурпура Геноха-Шенляйна

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) — наиболее частая форма системного васкулита у детей. Он характеризуется отложением иммунных комплексов, что приводит к некротическому васкулиту мелких сосудов.Клинические признаки HSP были описаны в течение почти 200 лет, так как Hegerden сообщил о мультисистемном сосудистом заболевании в 1806 году. В 1837 году Schönlein описал связь пурпуры и боли в суставах; его ученик Генох идентифицировал боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение и поражение почек между 1874 и 1899 годами. ^4,5 Сегодня известно, что HSP является в целом доброкачественным, самоизлечивающимся заболеванием с целым рядом клинических проявлений, включая сыпь, гематурию, брюшную полость. боль и артралгия.

HSP чаще всего диагностируется у детей и традиционно поражает пациентов моложе 10 лет, с пиком заболеваемости в 5 лет. Однако случаи были выявлены в возрасте от 6 месяцев до 87 лет, и болезнь все чаще диагностируется у взрослых. HSP поражает 10 из 100 000 детей, причем мужчины страдают вдвое чаще, чем женщины. HSP имеет широкое географическое распространение; однако это нечасто для лиц африканского происхождения. Шестьдесят процентов случаев приходится на осенние месяцы. ^4-6

HSP — это заболевание, опосредованное иммунным комплексом. Реакция гиперчувствительности или антигенная мимика со стороны инфекционного организма или лекарственного средства активирует иммунный ответ. Происходит диффузный лейкоцитокластический процесс, приводящий к нейтрофильной инфильтрации в стенках сосудов и вокруг них с зернистыми отложениями IgA, C3 и фибрина в артериолах, капиллярах и венулах. ^4,6-10 В результате повреждения эндотелия формируются клинические симптомы. IgA занимает центральное место в патологии болезни.IgA1 составляет 80-90% сывороточного IgA; секреторный IgA в основном состоит из IgA2. IgA1 — это тип иммуноглобулина, который обнаруживается в крови с высоким уровнем циркуляции у пациентов с HSP. Считается, что в HSP имеется дефект гликозилирования IgA1, который препятствует эффективному выведению иммунных комплексов из организма. ⁵ Роль активации комплемента в HSP не совсем понятна; однако уровни C3 и CH50 обычно находятся в пределах нормы. Наконец, хотя точные механизмы остаются неясными, в последнее время было проведено множество исследований, в которых пытались связать HSP с другими связанными с иммунитетом маркерами, включая цитокины, факторы роста, молекулы адгезии, фактор некроза опухоли, интерлейкин 1, интерлейкин 6, лейкотриены и свободный кислород. радикалы. ⁴ Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить роль, если таковая имеется, этих производителей в этиологии HSP.

Кожные проявления. Сыпь — наиболее частый симптом HSP. Сыпь разнообразная, но обычно начинается с розовых или красных макулопапул, которые сливаются и становятся пурпурными. Поражения часто пальпируются и редко вызывают зуд. Через несколько дней сыпь начинает исчезать, оставляя коричневатый оттенок, который может сохраняться в течение нескольких недель. ¹¹ Реже у пациентов наблюдаются петехии, диффузная эритема, крапивница, целевые поражения, пузырьки и шелушение. ^4,6,11 Отек лица часто встречается у детей младше 1 года, в то время как 60% взрослых с HSP имеют буллезные или некротические поражения кожи, связанные с их заболеванием. ⁵ Обычно поражения обнаруживаются на разгибательных поверхностях нижних конечностей и ягодиц; однако также могут быть затронуты туловище, голова, шея и верхние конечности. ⁴ У 10% пациентов поражение нижних конечностей отсутствует. ¹⁰ Сыпь усиливается в областях давления, включая носки и линии талии. ⁶ Пурпурные поражения, как правило, быстрее разрешаются при постельном режиме; после большой активности были описаны новые посевы пурпуры. Наконец, отек рук, ног и лица может быть ранним симптомом до появления более классической сыпи.

Все чаще пациентам с недостаточным количеством кожных покровов ставится диагноз HSP. Отсутствие сыпи часто задерживает диагностику и предрасполагает пациентов к обширным лабораторным и рентгенологическим исследованиям. В этих атипичных случаях может помочь биопсия; тем не менее, у педиатрических пациентов он требуется редко.У взрослых кожный васкулит имеет гораздо более широкий дифференциальный диагноз, и биопсия может быть полезной, когда диагноз HSP не определен. При выполнении биопсии выявляется характерное отложение комплекса IgA в сосудах дермы. ^5,12

Болезнь почек. Заболевание почек часто встречается при HSP и, вероятно, является наиболее тревожным осложнением из-за возможности долгосрочных последствий. Общий прогноз HSP во многом зависит от степени почечной недостаточности. ^13,14 У пятидесяти процентов детей старшего возраста и 25% детей младше 2 лет разовьется почечная недостаточность с HSP. ⁶ У большинства детей гематурия (40-50%) или протеинурия низкой степени (25%). ^5,9,15 Протеинурия без гематурии — редкость. У большинства пациентов будут признаки заболевания почек в острой фазе HSP; тем не менее, у 10% детей нефрит начинается позже, и симптомы проявляются более чем через четыре недели после первого появления болезни. ⁵ Симптомы нефрита редко предшествуют появлению сыпи. ⁵ У небольшого количества пациентов будет массивная протеинурия во время острой фазы HSP. У этих пациентов часто наблюдается быстро прогрессирующее ухудшение функции почек, причем у 12–19% почечная недостаточность прогрессирует до конечной стадии. ^8,15

Спектр поражения почек при биопсии включает минимальные изменения, очаговую или диффузную мезангиальную пролиферацию и серповидный гломерулонефрит. ⁵ Гистопатология неотличима от гистопатологии IgA-нефропатии (болезнь Бергера). ⁶ Тяжесть почечной недостаточности тесно связана с результатами биопсии, особенно с выявлением серповидных образований более чем в 50% клубочков, что является плохим прогностическим показателем. ^5,16 Биопсия рекомендуется пациентам с артериальной гипертензией, нефротическим синдромом или значительным нарушением функции почек.

Любому пациенту с заболеванием почек, вызванным HSP, необходимо долгосрочное наблюдение. Прогрессирующее нарушение функции почек может быть выявлено через несколько лет после острой фазы болезни. ^5,6,16 К счастью, общий долгосрочный прогноз отличный. В то время как 30-50% пациентов будут иметь аномалии мочеиспускания при долгосрочном наблюдении, только 10-20% имеют признаки почечной недостаточности и только у 1% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности. ^5,6,17 В недавнем исследовании были выявлены прогностические факторы долгосрочного заболевания почек. Почечная дисфункция или нефротический синдром в начале заболевания и обнаружение серповидного гломерулонефрита при биопсии являются плохими прогностическими показателями.Кроме того, появление кровавого стула и стойкая сыпь также связаны с нарушением функции почек у детей; однако эта ассоциация не встречается у взрослых. ⁷

Патология брюшной полости. Патология брюшной полости часто встречается при HSP. Примерно две трети пациентов будут испытывать какие-либо симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанные с их заболеванием. ^9,13 Как и в случае с другими задействованными системами, отложение иммунных комплексов в сосудистой сети брюшной полости приводит к кровотечению и отеку и является основой для физических данных.Образцы биопсии выявляют гистологические данные, аналогичные результатам исследования образцов кожи, включая гематомы стенок, отеки, эрозии, язвы и тромбозы мелких сосудов. ¹³

Наиболее частым проявлением патологии брюшной полости является боль в животе, которая может быть достаточно сильной и даже имитировать симптомы острого живота. ⁶ Более молодые пациенты с HSP менее подвержены сильной боли в животе. Спектр патологии брюшной полости широк и описан в таблице 3.У большинства пациентов с болями в животе и другими процессами, связанными с желудочно-кишечным трактом, симптомы сохраняются в течение нескольких дней, но в конечном итоге проходят самостоятельно и не предрасполагают к долгосрочным последствиям. Примерно одна треть пациентов с HSP предъявляют жалобы со стороны брюшной полости до появления сыпи, что создает диагностические трудности. ^4,18 Неудивительно, что пациенты, у которых изначально наблюдаются абдоминальные симптомы, с большей вероятностью будут проходить обширные лабораторные и рентгенологические исследования или даже лапаротомию до того, как будет поставлен диагноз HSP. ¹⁸

Таблица 3. Патология брюшной полости при HSP

Лабораторные исследования абдоминальных симптомов с HSP обычно не помогают. Могут быть заказаны лабораторные исследования для исключения других диагнозов; однако, поскольку большинство тестов неспецифичны, результаты часто не влияют на процесс принятия решений.Роль УЗИ брюшной полости (УЗИ) в HSP возрастает. УЗИ может продемонстрировать увеличенную толщину фрезы или признаки гематомы у пациента с болью в животе, и особенно полезно при диагностике инвагинации.

Инвагинация — наиболее частое хирургическое осложнение HSP, частота которого составляет 3,5%. Средний возраст пациентов с инвагинацией, ассоциированной с HSP, составляет 6 лет, что намного старше традиционной возрастной группы, страдающей этой инвагинацией. Более того, 58% инвагинаций, связанных с HSP, имеют подвздошно-подвздошную природу; 80% инвагинаций у пациентов без HSP происходит в подвздошно-слепой кишке. ¹³ Настенный отек и кровоизлияние в тонкую кишку служат отправной точкой для инвагинации. Клизма с воздушным контрастом стала стандартом диагностики и лечения кишечной кишечной непроходимости; однако он менее полезен и даже потенциально противопоказан пациентам с илео-подвздошной болезнью, у которых есть соответствующий илео-слепой клапан. УЗИ особенно полезно для выявления инвагинации тонкой кишки, и некоторые авторы даже предложили консервативный подход к лечению, признавая, что во многих случаях процесс может разрешиться сам по себе.Последовательные обследования брюшной полости и, при необходимости, повторные ультразвуковые обследования полезны для отслеживания прогрессирования инвагинации.

Другое. Хотя кожные, почечные и желудочно-кишечные симптомы являются наиболее распространенными при HSP, могут быть задействованы и другие системы организма. Симптомы суставов возникают в 70–80% случаев HSP и, как и боль в животе, могут предшествовать появлению сыпи. ^6,9 Чаще всего поражаются голеностопные и коленные суставы с преобладанием отека, тепла и болезненности. Хотя возникает истинный немигрирующий артрит с синовиальным воспалением, большинство суставных симптомов, вероятно, связано с обширным периартикулярным отеком мягких тканей.Независимо от этиологии суставные симптомы преходящи и проходят самостоятельно. Симптомы центральной нервной системы (ЦНС) являются обычными и, вероятно, заниженными из-за неспецифического характера многих клинических данных. Васкулит ЦНС может вызывать головную боль, раздражительность, изменения поведения, изменение психического статуса, судороги, периферическую невропатию, церебральное кровоизлияние с очаговыми нарушениями или гемипарезом и атаксию. ^6,12,19 Реже симптомы со стороны ЦНС могут быть вторичными по отношению к употреблению кортикостероидов или метаболическим нарушениям в результате заболевания ЖКТ.К счастью, пациенты с неврологическими проявлениями HSP имеют благоприятный исход, большинство симптомов проходят самостоятельно и проходят в течение нескольких дней. ¹² МРТ может быть полезным при диагностике более тяжелых неврологических заболеваний, связанных с HSP, для демонстрации диффузного васкулита и дифференциации от других внутримозговых процессов. У мальчиков с HSP часто возникают осложнения со стороны мочеполовой системы. Васкулит и кровотечение из придатка яичка или семенного канатика вызывают боль и отек мошонки, что клинически может напоминать острый перекрут мошонки или яичка.Также описаны орхит и приапизм. ^5,6,9,19 Наконец, другие менее распространенные, но потенциально серьезные осложнения HSP включают миокардит, инфаркт миокарда, плевральный выпот и легочное кровотечение. ^6,20

Диагностика. Не существует единого лабораторного теста для диагностики HSP. Есть несколько характерных лабораторных отклонений, хотя в целом результаты лабораторных тестов неспецифичны. ^18,21 Следует особо отметить, что у пациентов с HSP, как известно, наблюдаются нарушения коагуляции в результате активации, вторичной по отношению к повреждению эндотелия. ¹⁰ Наблюдается повышенная концентрация продуктов расщепления фибрина и анализы D-димера, снижение фибриногена и снижение концентрации фактора XIII. ¹⁰ Протромбиновое время (ПВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) обычно в норме. ⁵ Несмотря на изменения в лабораторных данных, клинические симптомы, указывающие на диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), встречаются редко. Исследования коагуляции могут сыграть определенную роль в понимании прогноза HSP; Уровни D-димера хорошо коррелируют с активностью заболевания и могут использоваться для прогнозирования рецидива. ¹⁰ Более того, снижение уровня фактора XIII было связано с усилением боли в животе и желудочно-кишечного кровотечения. ⁵

Тридцать восемь процентов пациентов имеют повышенный уровень сывороточного IgA; однако уровни IgM, IgG и комплемента обычно в норме. ⁵ Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут влиять на нарушения электролитов и гваяковую стула; Анализ мочи, уровень азота мочевины (АМК) и креатинина (CR) могут быть аномальными вторичными по отношению к нефриту. ⁶ Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно повышены, как и общее количество лейкоцитов (лейкоцитов), часто при периферической эозинофилии. ⁶ Количество тромбоцитов может быть нормальным или повышенным. Анемия часто встречается при HSP и может быть вторичной по отношению к кровопотере через желудочно-кишечный тракт. ²² Недавнее китайское исследование описывает возможную связь между повышенным уровнем лейкоцитов, тромбоцитов и CRP с повышенным риском желудочно-кишечного кровотечения. ²¹ Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить любую связь между лабораторными данными и клиническими симптомами при HSP.

Рецидив HSP. До половины пациентов с HSP будут испытывать рецидив заболевания. ^6,13 Рецидив определяется как повторное появление симптомов после разрешения в течение как минимум двух недель. ⁵ Рецидив HSP связан с симптомами, аналогичными тем, которые наблюдаются в острой фазе; однако рецидивы обычно короче по продолжительности и мягче по своей природе, чем исходное заболевание. Сыпь и боль в животе часто встречаются при рецидиве болезни. Пациенты с нефритом чаще других испытывают рецидивы HSP, хотя исходная тяжесть сыпи и боли в животе, возраст пациента и концентрация IgA в сыворотке не были определены как предрасполагающие факторы. ⁵ Среднее начало рецидива — через два месяца после первоначального исчезновения симптомов, а среднее количество рецидивов среди всех пациентов составляет 1,8. ⁵ Последовательные эпизоды пурпуры и боли в животе нечасты после третьего месяца после постановки диагноза; однако небольшой процент пациентов испытывает рецидив заболевания через несколько месяцев — или даже лет — после его первоначального начала. ⁴

Лечение. Специфического лечения HSP не существует, и в неосложненных случаях терапия обычно не рекомендуется.Поддерживающая терапия является основой лечения со специфической терапией, направленной на определенные клинические проявления. ⁶ Существует очень мало двойных слепых плацебо-контролируемых исследований любого лекарства, используемого для лечения HSP. Большинство текущих рекомендаций по терапии основаны на ретроспективных исследованиях и описаниях клинических случаев. ²³ Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут быть полезны при симптомах суставов, но их следует использовать с осторожностью из-за их влияния на функцию почек и боли в животе.Точно так же антиагрегантный эффект салицилатов может ухудшить желудочно-кишечное кровотечение. ⁵

Роль кортикостероидов в HSP спорна. Глюкокортикоиды обладают как противовоспалительным, так и иммунодепрессивным действием, что делает их логичным выбором при васкулите. Однако результаты многих ретроспективных и анекдотических исследований с использованием стероидов неубедительны. ^23,24 Кортикостероиды не влияют на наличие сыпи, продолжительность заболевания или предотвращение рецидивов заболевания. ^5,9 Имеются некоторые данные, свидетельствующие о более короткой продолжительности боли в животе, улучшении симптомов артрита и раннем разрешении симптомов со стороны ЦНС при применении стероидов в низких дозах. ^9,12,14,18 Типичная дозировка составляет 1-2 мг / кг / день в течение одной недели. ²³

Кортикостероиды обычно используются при нефрите, хотя данных, подтверждающих какую-либо пользу, мало. Было показано, что почечная дисфункция, связанная с HSP, устойчива к низким дозам кортикостероидов и иммунодепрессантов.В новых стратегиях используются высокие дозы стероидов внутривенно с комбинациями нескольких лекарственных препаратов, а также пульс-терапия стероидами внутривенно. Для пациентов с тяжелым серповидным гломерулонефритом внутривенное введение метилпреднизолона в сочетании с пероральными стероидами или урокиназой может помочь предотвратить прогрессирование заболевания. ^5,8,15 Наконец, нет данных, позволяющих предположить, что почечную дисфункцию, связанную с HSP, можно предотвратить, начав стероидную терапию в начале заболевания. ^5,14

Новые стратегии лечения HSP изучаются в попытке уменьшить использование кортикостероидов и воздействовать на специфические иммунные механизмы, связанные с HSP.К исследуемым препаратам относятся иммуноглобулин для внутривенного введения (ВВИГ), циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, дипиридамол и дапсон, которые могут оказывать положительное влияние на сыпь, подавляя взаимодействие нейтрофилов с IgA. ^4-6,17,23,25 Гепарин использовался для лечения гиперкоагуляции, связанной с HSP; однако не было показано, что он влияет на течение болезни и обычно не рекомендуется. ^4,10 Замещение фактора XIII было изучено для лечения боли в животе и желудочно-кишечных кровотечений. ⁵ Наконец, плазмаферез для удаления комплексов IgA может быть полезен у пациентов с ранней почечной недостаточностью, но противопоказан на поздних стадиях заболевания. ⁸

Этиология HSP неизвестна, хотя исследования предполагают, что болезнь связана с множеством агентов, чаще всего с инфекционными организмами и лекарствами. Вероятна инфекционная этиология, поскольку HSP предшествуют симптомы URI примерно у одной трети пациентов, хотя конкретный инфекционный агент идентифицируется редко. ^26,27 Инфекционные заболевания, которые, как предполагается, играют роль в HSP, включают бета-гемолитический стрептококк группы A (GABHS), гепатит B, ВИЧ, аденовирус, вирус Эпштейна-Барра (EBV), парвовирус, вирус простого герпеса, микоплазмы, Campylobacter, Helicobactor pylori и Toxocara canis . ^5,9,27,28 Наиболее убедительные доказательства инфекционной причины дает GABHS, который может быть иммунологическим триггером HSP. ^20,29 В нескольких отчетах была выявлена ​​совместная встречаемость HSP с острой инфекцией GABHS, а также повышенная частота ревматической лихорадки. ²⁰ Положительные посевы из горла были идентифицированы у 10-30% пациентов с HSP, а положительные антистрептолизин-O (ASO) титры в 20-50%. ⁵ Хотя физиологическая связь не изучена, некоторые авторы рекомендуют тестирование на БГСА у любого пациента с острым HSP. ^5,20 Кроме того, были отдельные сообщения о появлении HSP после антибактериальной терапии фторхинолонами ³⁰ и после вакцинации от брюшного тифа, кори, холеры и желтой лихорадки. ²⁸ Хотя четкой связи не известно, недавнее исследование Pertuiset et al. Описало взаимосвязь между диагнозом HSP у взрослых и наличием солидных опухолей, включая опухоли груди, легких, простаты, почек и желудочно-кишечного тракта. ³¹ Наконец, сообщалось о семейной тенденции к HSP; однако в настоящее время считается, что большинство случаев HSP носят спорадический характер.

Исторически сложилось так, что диагностика любого васкулита является сложной задачей из-за совпадения клинических признаков и симптомов различных заболеваний, а также из-за изменений в номенклатуре с годами.В 1990 году Американский колледж ревматологии (ACR) создал набор диагностических критериев HSP. ^22,32,33 (см. Таблицу 4.)

Таблица 4. Диагностические критерии для пурпуры Геноха-Шенляйна

В критериях ACR отсутствует идентификация отложения IgA в результатах биопсии, что, как известно, является признаком заболевания и помогает отличить HSP от других процессов.Ранее HSP назывался аллергическим васкулитом, лейкоцитокластическим васкулитом, ревматоидной пурпурой или анафилактоидной пурпурой. Ослер изучал роль анафилаксии в HSP, хотя в настоящее время считается, что она не участвует в патофизиологии болезни. ^4,5 Более того, HSP был синонимом гиперчувствительного васкулита (HSV), хотя теперь эти два вида признаны отдельными объектами. В 1992 году Майкл и др. Разработали клинические критерии, помогающие отличить HSP от HSV. ³² IgA-нефропатия и HSP часто рассматриваются как часть одного и того же субъекта, потому что они имеют общие гистологические находки отложения IgA в клубочковых сосудах. Однако у пациентов с IgA-нефропатией отсутствуют внепочечные симптомы, характерные для HSP. В некоторых семьях описана генетическая предрасположенность к нефропатии HSP и IgA; однако в большинстве случаев оба процесса носят спорадический характер. ⁵

Несколько авторов отметили, что у детей младшего возраста, по-видимому, протекает более легкое течение болезни с HSP.В частности, у детей младше 2 лет, вероятно, будет доброкачественное течение, а также результаты, которые несколько нетипичны по сравнению с таковыми у детей старшего возраста. Было высказано предположение, что отдельное заболевание, известное как острый геморрагический отек младенчества (AHEI) или болезнь Финклештейна, чаще встречается у молодых пациентов. Клинически AHEI похож на HSP, но имеет несколько важных отличий. Пациенты с AHEI моложе 2 лет; есть сыпь, которая появляется в первую очередь на лице, волосистой части головы и шее; и отсутствие тяжелого заболевания почек или желудочно-кишечного тракта.Гистологически отложение комплекса IgA обнаруживается только у 30% пациентов с AHEI, тогда как это универсальная находка при HSP. В целом, пациенты с AHEI имеют лучший прогноз, чем HSP, из-за небольшого количества заболеваний почек. ^5,11

Помимо отличия HSP от других васкулитных заболеваний, есть еще несколько состояний, которые следует включить в дифференциальный диагноз, особенно когда представление клинических данных нетипично. Бактериальные инфекции, включая бактериемию и сепсис, являются одними из наиболее важных, особенно инфекция, вызванная Neisseria meningitides , поскольку кожные проявления могут быть аналогичны таковым при HSP.Хотя клиницисты должны иметь высокий уровень подозрения на инфекции Neisseria, пациенты с N. meningitides и молниеносной пурпурой обычно находятся в критическом состоянии на момент постановки диагноза. Другие факторы, влияющие на дифференциацию для HSP, включают эндокардит с септическими эмболами, пятнистую лихорадку Скалистых гор и другие клещевые заболевания, вирусные инфекции, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, лекарственные реакции (ТТП). , Синдром Стивенса-Джонсона и жестокое обращение с детьми. ^5,6

Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки (СК) — острый фебрильный системный васкулит детского возраста. В 1967 году доктор Томисаку Кавасаки сообщил о 50 педиатрических пациентах с недавно выявленным фебрильным заболеванием. ³⁴ Заболевание было независимо идентифицировано в начале 1970-х годов в Гавайском университете. ³⁵ СК — второе по распространенности васкулитическое заболевание у детей. Этиология болезни неизвестна, но предполагается, что она носит инфекционный характер.СК был выявлен во многих географических регионах и среди пациентов разного этнического происхождения; однако это наиболее распространено в Японии и у японских детей, живущих за границей. Корейские дети также подвержены высокому уровню заболеваний. ³⁶ Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется примерно 3000–3500 случаев. ³⁷ Наибольшая заболеваемость СК приходится на зимние и весенние месяцы; однако сезонные модели различаются в разных географических регионах. ³⁵ Эпидемии могут возникать, но они зависят от региона.Девяносто процентов зарегистрированных случаев СК затрагивают детей младше 8 лет; большинство случаев (80%) приходится на детей младше 5 лет. ^37,38 Пик заболеваемости — 18-24 месяца. Есть склонность к пациентам мужского пола; у самцов СК в 1,5 раза чаще, чем у самок. ³⁷ Инкубационный период СК неизвестен, и нет никаких доказательств, подтверждающих прямую передачу от человека к человеку. ³⁷

Диагностика. Диагноз СК основывается на выявлении определенных клинических признаков и симптомов. (см. Таблицу 5.)

Таблица 5. Диагностические критерии синдрома Кавасаки *

Критерии диагностики одинаковы для всех возрастных групп. Существует множество других клинических проявлений, связанных с СК, которые отражают основной процесс — васкулит артерий среднего размера. (см. Таблицу 6.)

Таблица 6. Клинические данные, связанные с и синдромом Кавасаки *

Существует предрасположенность к поражению коронарных артерий при СК, поэтому наиболее тревожные клинические данные связаны с сердечными заболеваниями. Не существует единого лабораторного метода, позволяющего отличить СК от других лихорадочных заболеваний.Существует множество лабораторных исследований, которые не являются диагностическими, но характерны для СК. (см. Таблицу 7.)

Таблица 7. Лабораторное обследование при синдроме Кавасаки

При отсутствии лечения СК проходит самостоятельно и обычно проходит через 2-3 месяца. ³⁹ Средняя продолжительность лихорадки без лечения составляет 12 дней. ³⁷ Подострая фаза может длиться 2-3 недели с выраженными симптомами раздражительности, шелушения и анорексии. Частота рецидивов заболевания спустя месяцы или годы низка. ³⁷ Уровень смертности в США составляет менее 0,05%, при этом большинство смертей происходит в первые шесть недель болезни в результате инфаркта миокарда или разрыва коронарной артерии. ⁴⁰ Самый высокий уровень смертности наблюдается у детей старше 10 лет. ⁴¹

СК является наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей в США. ⁴² В то время как другие типы сердечных заболеваний могут присутствовать в острой фазе, наличие ишемической болезни сердца является самой большой проблемой для будущего прогноза. Аневризмы коронарных артерий развиваются у 15-25% нелеченных пациентов. ⁴³ Спектр заболевания коронарных артерий варьируется от эктазии до образования аневризмы и образования гигантской аневризмы. ⁴⁴ Пик развития коронарных аневризм составляет 2-4 недели после начала лихорадки. Аневризмы редко образуются до 10-го дня болезни; однако ранняя эхокардиография может выявить периваскулярную яркость, которая является признаком артериита. ³⁹ Развитие новых аневризм спустя более шести недель после постановки диагноза встречается редко. Факторы риска развития коронарных аневризм включают возраст младше 6 месяцев, мужской пол, лихорадку более 10 дней, низкий уровень сывороточного альбумина, низкую концентрацию гемоглобина, тромбоцитоз и любые признаки или симптомы сердечной дисфункции во время острой фазы болезни. ^37,42 Из всех поражений коронарных артерий 50% регрессируют в течение пяти лет после начала заболевания. Большинство небольших аневризм (3-4 мм) регрессируют до нормальных размеров через 1-2 года. ⁴⁵ Гигантские аневризмы вряд ли исчезнут. ³⁶ Место любой предыдущей аневризмы может быть связано со стойкой аномальной морфологией сосудистой стенки и предрасполагать пациентов к развитию стеноза и раннего атеросклеротического заболевания, повышая риск коронарного тромбоза и инфаркта миокарда. ^37,46,47 Текущая рекомендация Американской кардиологической ассоциации по первичной и последующей оценке СК — это эхокардиография при поступлении, затем через 6-8 недель и через 6-12 месяцев после постановки диагноза для пациентов без доказательств ишемическая болезнь сердца. ⁴⁸ Хотя некоторые авторы рекомендуют наблюдение в течение всей жизни для любого пациента, у которого в анамнезе был KS, ⁴⁹ это может не быть необходимым для пациентов с нормальным сердечным обследованием через 6-12 месяцев после начала заболевания. ^50-52

Дифференциальная диагностика. Существует ряд других заболеваний, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике СК. Есть несколько инфекционных заболеваний, которые имитируют СК, включая сепсис и скрытые бактериальные инфекции, скарлатину, микоплазмы, аденовирус, парвовирус, цитомегаловирус, ВЭБ и энтеровирусные инфекции.Другие процессы, которые следует учитывать, включают синдром Стивенса-Джонсона, синдром токсического шока, синдром ошпаренной кожи, вызванный стафилококками, и лекарственные реакции. ^36,39,42 Хотя рецидив СК наблюдается у небольшого процента пациентов, для тех, у кого симптомы сохраняются после острой фазы или рецидивируют от нескольких недель до месяцев в будущем, дифференциальный диагноз должен включать такие заболевания, как системный ювенильный ревматоидный артрит. , узелковый полиартериит (PAN), злокачественные новообразования (особенно лимфома) и другие аутоиммунные заболевания. ³⁶

Неполное КС. Растет популяция пациентов с определенными характеристиками СК, но не соответствующих критериям диагностики классического заболевания. Термин «неполный KS» используется для обозначения этой группы. Неполный СК может быть синонимом словосочетания «атипичный СК» в литературе; тем не менее, «неполный» — предпочтительный термин, потому что, хотя у пациентов в этой группе могут отсутствовать определенные клинические данные, согласующиеся с СК, у них нет каких-либо особенностей, которые обычно не наблюдаются при классическом заболевании. ³⁹ Неполная форма болезни составляет примерно 7-10% всех случаев СК. ⁴² Неполный СК чаще встречается у детей младше 1 года или старше 8 лет на момент обращения. ³⁹ В то время как заболевание редко встречается у детей младше 3 месяцев, в возрастной группе новорожденных очень высока частота незавершенного заболевания. ⁴³ Клинические признаки могут быть незаметными при неполном СК; однако лихорадка и сыпь по-прежнему являются наиболее частыми симптомами. ⁴² Лабораторные данные сходны при классическом и неполном заболевании. Характерные лабораторные изменения, хотя и не являются диагностическими, могут способствовать возникновению подозрений в диагностике неполных случаев. Пациенты с незавершенным заболеванием и люди, не входящие в нормальный возрастной диапазон для заболевания, с большей вероятностью будут проходить обширное лабораторное (и даже хирургическое) обследование до того, как будет поставлен диагноз. ³⁹ Неполный СК вызывает особую тревогу, потому что пациенты могут задержаться в постановке окончательного диагноза.Польза раннего вмешательства при СК явно установлена; любая задержка с диагностикой и лечением предрасполагает пациентов к развитию ишемической болезни сердца. Было показано, что использование ВВИГ столь же эффективно для предотвращения ишемической болезни сердца при неполном заболевании, как и при классическом СК, если терапия начинается в течение первых 10 дней болезни. ³⁹ Важно понимать полный спектр заболеваний СК, чтобы обеспечить своевременную диагностику и терапевтическое вмешательство.

Лечение. Лечение KS основано на поддерживающей терапии наряду с использованием ВВИГ и терапии аспирином. Когда болезнь была впервые выявлена, для лечения использовался только аспирин. В настоящее время аспирин используется в острой фазе из-за его противовоспалительного и жаропонижающего действия и в фазе выздоровления для ингибирования агрегации тромбоцитов. ⁴³ Были изучены несколько стратегий дозирования аспирина. Текущие рекомендации заключаются в применении аспирина в его противовоспалительной дозе 80 мг / кг / день, разделенных 4 раза в сутки в острой фазе.После того, как лихорадка контролируется в течение нескольких дней, дозу снижают до 3-5 мг / кг / день в одной суточной дозе для ингибирования тромбоцитов. Эта доза сохраняется в течение 6-8 недель до нормализации количества тромбоцитов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Хотя аспирин обычно используется в качестве дополнительной терапии, нет никаких доказательств того, что один аспирин полезен при СК. Серьезные побочные эффекты от приема аспирина возникают редко.

В начале 1980-х годов к схеме лечения СК был добавлен ВВИГ.Несколько исследований показали, что ВВИГ снижает частоту ишемической болезни сердца и уменьшает продолжительность лихорадки. ^43,53 Хотя в нескольких исследованиях пытались определить эффективный режим дозирования для ВВИГ, ^54-57 частота сердечных заболеваний, по-видимому, обратно пропорциональна общей введенной дозе. ⁵⁸ Текущая рекомендация для IVIG: 2 г / кг в течение 6-12 часов. ³⁷ Нет данных, позволяющих предположить, что какой-либо конкретный препарат ВВИГ превосходит другой. ³⁶ У 20-30% детей будет стойкая лихорадка (более трех дней) после внутривенного иммуноглобулина. ^40,44 Оптимальное ведение пациентов, у которых сохраняется лихорадка после одной дозы ВВИГ, еще четко не установлено; тем не менее, появляется все больше данных, позволяющих предположить, что пациентам, у которых сохраняется лихорадка через 24 часа после первой дозы, следует повторно лечить. Было показано, что повторное лечение снижает частоту ишемической болезни сердца. ⁴⁴ Несколько исследований связали очень раннее лечение ВВИГ (до 3-5 дней болезни) с увеличением частоты стойкой лихорадки или рецидива заболевания. ^59,60 Последние исследования показывают, что лечение ВВИГ до пятого дня действительно может быть связано со стойкой лихорадкой, но не связано с повышенным риском ишемической болезни сердца или других неблагоприятных исходов, если пациенты будут своевременно возобновлять лечение ВВИГ. ^46,61 Наконец, в качестве примечания для лиц, осуществляющих первичный уход, лечение ВВИГ должно исключать дозирование любых живых вирусных вакцин в течение трех месяцев. ³⁶

Использование кортикостероидов при СК вызывает споры.Это удивительно, потому что кортикостероиды играют важную роль в лечении других васкулитов. Раннее исследование Като и др. Показало, что сердечные заболевания чаще встречаются у тех, кто лечился преднизолоном, чем у тех, кто принимал только аспирин. ⁶² Новые исследования сравнивают использование кортикостероидов с ВВИГ. Окада и др. Предполагают, что стероиды помогают уменьшить симптомы, снижая уровень цитокинов у пациентов с СК. ⁶³ Sundel et al. Сообщают о более быстром разрешении лихорадки и улучшении маркеров воспаления, а также о более короткой госпитализации при использовании метилпреднизолона внутривенно в сочетании с традиционной терапией. ⁶⁴ Стероиды могут оказаться полезными, особенно для тех, кто устойчив к ВВИГ или отказывается от ВВИГ по религиозным причинам.

У пациентов с диагнозом ишемическая болезнь сердца применение низких доз аспирина продолжается в течение неопределенного срока для предотвращения коронарного тромбоза. Терапия варфарином обычно рекомендуется пациентам с гигантскими аневризмами. ³⁶ Дипиридамол (4 мг / кг / день, разделенные три раза в сутки) назначается некоторым пациентам с ишемической болезнью сердца и может иметь синергетический эффект с аспирином из-за его антиагрегантного действия, хотя нет никаких доказательств, подтверждающих его использование. ³⁷ Наконец, изучается использование средств, блокирующих рецепторы гликопротеина IIb / IIIa, которые могут оказаться полезными в будущем. ⁶⁵

Хотя точная причина СК остается неясной, текущие исследования сосредоточены на определенных иммунологических реакциях, которые могут быть причиной заболевания. Острый СК связан с гиперактивацией нескольких иммунологических параметров, что приводит к дефициту циркулирующих супрессорных / цитотоксических Т-клеток CD8 ⁺ и обилию циркулирующих В-клеток, спонтанно продуцирующих иммуноглобулины. ³⁵ Есть данные, позволяющие предположить, что эта гиперактивность иммунной системы может избирательно нацеливаться на эндотелий сосудов. Недавнее исследование Wang et al. Идентифицирует лиганд CD40 как трансмембранный белок, структурно связанный с фактором некроза опухоли альфа. Этот белок, идентифицированный на CD4 ⁺ Т-клетках, был связан с другими типами васкулитических процессов и может влиять на модуляцию иммунного ответа. Использование IVIG подавляет экспрессию CD40L. ⁴⁷ Наконец, хотя не выявлено никакой специфической генетической предрасположенности к СК, недавнее исследование Uehara et al. Сообщает, что по сравнению с общей популяцией более высокая заболеваемость СК отмечается у родителей, чьи дети диагностированы с этим заболеванием. ⁶⁶

Поскольку СК был выявлен относительно недавно, долгосрочные осложнения заболевания, выходящие за рамки сердечной патологии, еще полностью не изучены. В недавнем исследовании Baker et al. Была сделана попытка определить любое влияние, которое KS может оказать на общее состояние здоровья детей. Было обнаружено, что дети с нормальными исследованиями коронарной артерии, регрессировавшими аневризмами и детьми с аневризмами малого и среднего размера имеют схожий физический и психосоциальный статус по сравнению с детьми, ранее не поражавшимися СК.Было обнаружено, что у детей с гигантскими коронарными аневризмами в целом состояние физического здоровья хуже, чем у других групп детей. В целом, родители детей, у которых ранее был диагностирован СК, сообщали о более низком общем восприятии состояния здоровья своих детей. Это увеличивает вероятность того, что диагноз серьезного детского заболевания, еще не полностью понятый, может заставить родителей быть консервативными в отношении проблем, связанных со здоровьем своих детей в будущем. Исследование также выявило более высокую частоту сопутствующих состояний, включая хронические аллергии, проблемы с носовыми пазухами и экзему, у детей, у которых ранее был диагностирован СК. ⁶⁷

Прочие васкулиты

Такаясу Артериит. Артериит Такаясу (ТА) — хронический воспалительный васкулит, который в первую очередь поражает крупные сосуды, включая аорту и ее основные ветви. ТА характеризуется гранулематозным воспалением гистиоцитов, лимфоцитов и плазматических клеток, которое начинается в адвентиции и прогрессирует до внутренней выстилки сосудов. ¹ В конечном итоге некроз стенок сосудов приводит к стенозу и образованию аневризмы.Как и в случае со многими другими васкулитами, этиология ТА неизвестна, хотя она была связана с несколькими инфекционными и ревматологическими процессами, включая микобактерии, стрептококки, ревматическую лихорадку и ревматоидный артрит. ^2,68 Начало ТА обычно происходит позже в детстве; пик заболеваемости — 14 лет. Восемьдесят процентов пациентов составляют женщины. ^2,69

Прогрессирование заболевания при ТА обычно происходит медленно, а скрытый характер симптомов может затруднить постановку диагноза. ⁷⁰ Дети с ТА имеют клинические симптомы, подобные тем, которые обнаруживаются у взрослых с этим заболеванием. Однако системные симптомы, включая жар, ночную потливость, потерю веса и недомогание, чаще встречаются у молодых пациентов. ² Клинически спектр результатов ТА широк, от головной боли, неравномерного измерения артериального давления и ушибов до застойной сердечной недостаточности и инсульта. ^2,68 Лечение ТА в первую очередь включает использование высоких доз стероидов; однако побочные эффекты артериальной гипертензии при приеме стероидов вызывают беспокойство.В новых схемах лечения используются иммунодепрессанты, такие как метотрексат и циклофосфамид. ^2,69 Антигипертензивные средства также эффективны, поскольку обнаружение гипертонии в конечном итоге является фактором, наиболее тесно связанным с прогнозом заболевания. ⁷¹

При подозрении на ТА, стандартным методом лечения для определения степени заболевания традиционно была полная артериографическая оценка аорты и ее ветвей. Использование МРТ в последнее время стало бесценным как неинвазивный способ диагностики ТА и отслеживания прогрессирования заболевания.МРТ может выявить утолщенные стенки сосудов, отек стенок и повышенную васкуляризацию стенок. ⁶⁸ В целом, при раннем выявлении и лечении ТА имеет хороший прогноз. Однако у маленьких детей с ТА более вероятно, что у них будет агрессивное течение, и пятилетняя смертность может достигать 35-40%. ⁶⁸

Узелковый полиартериит. PAN был одним из первых васкулитов, обнаруженных у людей. Это мультисистемный некротический васкулит малых и средних артерий, в котором отложение нейтрофилов приводит к обширному разрушению стенок сосудов. ⁷² Исторически другие васкулитные процессы, в том числе микроскопический полиангиит (MP), гранулематоз Вегенера (WG) и синдром Чарджа-Стросса (CSS), считались вариантами PAN, хотя теперь они признаны отдельными объектами. PAN имеет много общих клинических и гистиологических особенностей с KS. Однако при ПАН наблюдается более диссеминированное поражение сосудов, поскольку стенки сосудов могут быть уничтожены некрозом, что приводит к более агрессивным и диффузным симптомам. ⁷⁰

Клинические данные, связанные с PAN, затрагивают несколько систем организма.Находки на коже являются одними из наиболее распространенных симптомов у детей, включая сетчатое ливидо, болезненные узелки и пурпуру. ^2,70,73 Другие результаты включают почечную дисфункцию, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и системные жалобы, такие как лихорадка, недомогание и раздражительность. Озен и др. Предложили набор клинических критериев для диагностики PAN; При использовании этой схемы необходимо выявить участие нескольких систем организма. ⁷³ В конечном итоге диагноз PAN ставится путем распознавания сосудистых аномалий с помощью ангиографии или нахождения характерных результатов на образцах биопсии. ^70,73

Лечение PAN связано с заметным увеличением выживаемости, поэтому важно раннее распознавание болезни. Кортикостероиды являются первичной терапией, причем все большую роль играют циклофосфамид, микофенелат мофетил, ВВИГ и ингибиторы ФНО. Плазмаферез применялся у пациентов с опасными для жизни состояниями. ² Большинство отдаленных последствий ПАН связаны с заболеванием почек и наличием судорог. ^70,73

WG, CSS и MP представляют собой васкулитные синдромы, характеризующиеся антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) -позитивными, слабоиммунными поражениями мелких сосудов.ANCA все чаще принимают участие в ряде васкулитов. Хотя механизм ANCA при васкулите до конца не изучен, активация нейтрофилов с помощью ANCA является преобладающим фактором.

WG — это некротический васкулит, который в первую очередь поражает дыхательные пути и почки. Симптомы со стороны верхних дыхательных путей, включая синусит, изъязвление слизистой оболочки носа и седловидную деформацию носа, являются важными ранними ключами к диагностике и могут быть упущены из виду. ⁷⁰ Системные симптомы, включая лихорадку, недомогание и потерю веса, часто встречаются у детей, как и легочные кровотечения. Рецидив заболевания — частое явление. ⁶⁹ WG редко встречается у детей и гораздо чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Лечение аналогично лечению других васкулитов, включая кортикостероиды и иммунодепрессанты. Несмотря на соответствующую терапию, WG — чрезвычайно агрессивное заболевание со значительной заболеваемостью и смертностью.

MP — еще один ANCA-положительный васкулит мелких сосудов. Это связано в первую очередь с заболеванием легких и почек, хотя нередки пурпура и неврологические проявления. ¹² Клинически заболевание наиболее похоже на ПАН; однако отложения иммунных комплексов отсутствуют. CSS — еще одно ANCA-положительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, легочными заболеваниями и поражениями кожи. Он выявляется в первую очередь у пациентов с астмой, и недавно сообщалось о связи с использованием ингибиторов лейкотриена. ⁷¹ Периферическая эозинофилия — важный признак заболевания, часто превышающий 1500 / мм³. Артралгии и артриты отмечаются у 50% пациентов. ⁷⁰

Наконец, стоит упомянуть еще несколько состояний с симптомами васкулита. Болезнь Бюргера, также известная как облитерирующий тромбангиит, представляет собой сегментарное окклюзионное воспалительное заболевание, которое возникает в основном у молодых пациентов мужского пола и у тех, кто курит. ⁷¹ Болезнь Беше связана с тромбозом и тромбофлебитом, фолликулитом и васкулитом сетчатки.Установлена ​​связь с семейной средиземноморской лихорадкой и HLA-B5. ⁷¹ Наконец, синдром Снеддона — редкое заболевание, характеризующееся кожными проявлениями и инсультом, возникающим в раннем детстве. Разрастание эндотелия приводит к обструкции и некрозу сосудов. ¹

Заключение

Васкулит — необычный процесс у детей. HSP и KS представляют собой большинство детских васкулитов со спорадическим возникновением других заболеваний.Понимание классификации васкулитных процессов и их клинических проявлений помогает своевременно ставить точный диагноз. Недавний всплеск публикаций, посвященных васкулитным процессам, демонстрирует новый уровень понимания эпидемиологии и клинической патологии, связанной с васкулитами. Кроме того, разрабатываемые новые стратегии лечения нацелены на конкретные механизмы заболевания, тем самым снижая ранее высокие уровни сопутствующей заболеваемости и смертности.

Список литературы

1.Cuttica RJ. Васкулит, болезнь Кавасаки и псевдоваскулит. Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 448-457.

2. Cuttica RJ. Васкулит у детей: диагностическая проблема. Curr Probl Pediatr 1997; 27: 309-318.

3. Jennette JC, Falk R, Andrassy K, et al. Номенклатура системных васкулитов: предложение международной конференции по консенсусу. Arthritis Rheum 1994; 37: 187–192.

4. Рай А., Наст С., Адлер С. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 2637-2644.

5. Saulsbury FT. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Отчет о 100 пациентах и ​​обзор литературы. Медицина (Балтимор) 1999; 78: 395-409.

6. Крафт Д.М., Макки Д., Скотт К. Хенох-Шенлейн пурпура: обзор. Am Fam Physician 198; 58: 405-408.

7. Лахита Р.Г. Влияние возраста на пурпуру Шенлейн Геноха. Lancet 1997; 350: 1116-117.

8. Шарер К., Крмар Р., Кверфельд У. и др.Клинические исходы пурпурного нефрита Шенлейна-Геноха у детей. Педиатр Нефрол 1999; 13: 816-823.

9. Линд Дж., Маккей А., Холерс С.Дж. Пурпура Геноха-Шенлейна и приапизм. J Paediatr Child Health 2002; 38: 526-527.

10. Брендель-Мюллер К., Хан А., Шнеппенхайм Р. и др. При пурпуре Геноха-Шенлейна часто наблюдаются лабораторные признаки активированной коагуляции. Педиатр Нефрол 2001; 16: 1084-1088.

11. Нусинович М., Прайс Д., Финкельштейн Ю. и др.Кожные проявления пурпуры Геноха-Шенлейна у детей раннего возраста. Pediatr Dermatol 1998; 15: 426-428.

12. Булун А., Топалоглу Р., Дузова А. и др. Атаксия и периферическая невропатия: редкие проявления пурпуры Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол 2001; 16: 1139-1141.

13. Чунг CK, Бизли SW. Внутрибрюшные проявления пурпуры Геноха-Шенлейна. J Paediatr Child Health 1998; 34: 405-409.

14. Рейнехи Т., Бурк Г., Андлер В.Предотвращает ли стероидное лечение боли в животе поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31: 323-324.

15. Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р. и др. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия 2003; 111: 785-789.

16. Биверс Д.Г. Результат после детства пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет 2003; 361: 81-82.

17. Lamireau T, Rebouissoux L, Hehunstre JP.Внутривенная иммуноглобулинотерапия при тяжелых пищеварительных проявлениях пурпуры Шенлейна-Геноха. Acta Paediatr 2001; 90: 1081-1082.

18. Leung SP. Использование внутривенного гидрокортизона при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Paediatr Child Health 2001; 37: 309-310.

19. Кьяретти А., Кареста Е., Пиастра М. и др. Кровоизлияние в мозг при синдроме Геноха-Шенлейна. Childs Nerv Syst 2002; 18: 365-367. Epub 17.05.2002.

20. Эйзенштейн Э.М., Навон-Элькан П.Острая ревматическая лихорадка, связанная с пурпурой Шенлейна-Геноха: отчет о трех случаях и обзор литературы. Acta Paediatr 2002; 91: 1265-1267.

21. Lin SJ, Huang JL, Hsieh KH. Клинико-лабораторная корреляция острой пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Чжунхуа Минь Го Сяо Эр Кэ И Сюэ За Чжи 1998; 39: 94-98. (На китайском языке с аннотацией на английском языке).

22. Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В. и др. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Arthritis Rheum 1997; 40: 859-864.

23. Hyams JS. Кортикостероиды в лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта. Curr Opin Pediatr 2000; 12: 451-455.

24. Зер И.С. Пурпура Геноха-Шенлейна: когда и как лечить. J Rheumatol 1996; 23: 1661-1665.

25. Rostoker G, Desvaux-Belghiti D, Pilatte Y, et al. Терапия высокими дозами иммуноглобулинов при тяжелой IgA-нефропатии и пурпуре Шенлейна-Геноха. Ann Intern Med 1994; 120: 476-484.

26. Бхуллар Н., Фольценлоген Д.Д. Пурпура Геноха-Шенлейна: инфекция верхних дыхательных путей или вызванная лекарством? Arch Intern Med 2002; 162: 222-223.

27. Heegaard ED, Taaning EB. Парвовирус B19 и парвовирус V9 не связаны с пурпурой Геноха-Шенлейна у детей. Pediatr Infect Dis J 2002; 21: 31-34.

28. Зер И.С. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Opin Rheumatol 1994; 6: 25-31.

29. Робсон У.Л., Люнг АК.Острая ревматическая лихорадка и пурпура Шенлейна-Геноха. Acta Paediatr 2003; 92: 513.

30. Гамбоа Ф., Ривера Дж. М., Гомес-Матеос Дж. М. и др. Генох-Шенлейн-индуцированная пурпура, индуцированная ципрофлоксацином. Энн Фармакотер 1995; 29: 84.

31. Pertuiset E, Liote F, Launay-Russ E, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых, связанная со злокачественными новообразованиями. Semin Arthritis Rheum 2000; 29: 360-367.

32. Мишель Б.А., Хундер Г.Г., Блох Д.А. и др. Гиперчувствительный васкулит и пурпура Шенлейна-Геноха: сравнение двух заболеваний. J Rheumatol 1992; 19: 721-728.

33. Миллс Дж. А., Мишель Б. А., Блох Д. А. и др. Критерии классификации пурпуры Геноха-Шенлейна, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Arthr Rheum 1990; 33: 1114-1121.

34. Kawasaki T. Jpn J Allergy (японский) 1967; 16: 178-222.

35. Burns JC, Kushner HI, Bastian JF и др. Болезнь Кавасаки: краткая история. Педиатрия 2000; 106: 335-336.

36. Brogan PA, Bose A, Burgner D, et al.Болезнь Кавасаки: доказательный подход к диагностике, лечению и предложения для будущих исследований. Arch Dis Child 2002; 86: 286-290.

37. Американская академия педиатрии. Болезнь Кавасаки. В: Пикеринг Л.К., изд. Красная книга 2000: Отчет Комитета по инфекционным болезням. 25-е изд. Деревня Элк-Гроув, Иллинойс: Американская академия педиатрии; 2000: 360-363.

38. Белл Д.М., Моренс Д.М., Холман Р.С. и др. Синдром Кавасаки в США 1976-1980 гг. Ам Дис Чайлд 1983; 137: 211-214.

39. Роули А. Неполная (атипичная) болезнь Кавасаки. Pediatr Infect Dis J 2002; 21: 563-565.

40. Корен Г., Лави С., Роуз В. и др. Болезнь Кавасаки: Обзор факторов риска коронарной аневризмы. J Pediatr 1986; 108: 388-392.

41. Чанг Р.К. Госпитализации по поводу болезни Кавасаки среди детей в США, 1988–1997 годы. Педиатрия 2002; 109: 1162.

42. Генизи Дж., Мирон Д., Шпигель Р. и др.Болезнь Кавасаки у младенцев раннего возраста: высокая распространенность атипичных проявлений и коронарного артериита. Clin Pediatr 2003; 42: 263-267.

43. Saulsbury FT. Сравнение высоких и низких доз аспирина и внутривенного иммуноглобулина при лечении синдрома Кавакаси. Clin Pediatr (Phila) 2002; 41: 597-601.

44. Чиёнобу Т., Йошихара Т., Мори К. и др. Раннее внутривенное повторное лечение гамма-глобулином при рефрактерной болезни Кавасаки. Clin Pediatr 2003; 42: 269-272.

45. Шульман С.Т., Дейноченсио Дж., Хирш Р. Болезнь Кавасаки. Pediatr Clin North Am 1995; 42: 1205-1222.

46. ​​Це С.М., Сильверман Э.Д., МакКриндл Б.В. и др. Раннее лечение внутривенным иммуноглобулином у пациентов с болезнью Кавасаки. J Pediatr 2002; 140: 450-455.

47. Wang C-L, Wu Y-T, Liu C-A, et al. Экспрессия CD40-лиганда на CD4 + Т-клетках и тромбоцитах коррелировала с поражением коронарной артерии и прогрессом болезни при болезни Кавасаки. Педиатрия 2003; 111: e140-147.

48. Даджани А.С., Тауберт К.А., Такахаши М. и др. Рекомендации по долгосрочному ведению пациентов с болезнью Кавасаки. Отчет Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи, Американской кардиологической ассоциации. Тираж 1994; 89: 916-922.

49. Brogan PA, Bose A, Burgner D, et al. Болезнь Кавасаки: доказательный подход к диагностике, лечению и предложения для будущих исследований. Arch Dis Child 2002; 86: 286-290.

50. Муруган С.Дж., Томсон Дж., Парсонс Дж. М.. Показано ли наблюдение за пациентами с болезнью Кавасаки на протяжении всей жизни? Arch Dis Child 2003; 88: 91.

51. Tuohy AMM, Tani Ly, Cetta F, et al. Сколько эхокардиограмм необходимо для последующего обследования пациентов с болезнью Кавасаки? Am J Cardiol 2001; 88: 328-330.

52. Scott JS, Ettegui JA, Neches WH. Экономичное использование эхокардиографии у детей с болезнью Кавасаки. Педиатрия 1999; 104: e57.

53. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, et al. Профилактика аневризмы коронарной артерии при болезни Кавасаки: метаанализ эффективности лечения аспирином и иммуноглобином. Педиатрия 1995; 96: 1057-1061.

54. Фурушо К., Камия Т., Накано Х. и др. Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при болезни Кавасаки. Ланцет 1984; 2: 1055-1058.

55. Нагашима М., Мацусима М., Мацуока Х. и др.Терапия высокими дозами гаммаглобулина при болезни Кавасаки. J Pediatr 1987; 110: 710-712.

56. Ньюбургер Дж. У., Такахаши М., Бернс Дж. К. и др. Лечение синдрома Кавасаки внутривенным гамма-глобулином. N Engl J Med 1986; 315: 341-347.

57. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS и др. Одна внутривенная инфузия гамма-глобулина по сравнению с четырьмя инфузиями при лечении острого синдрома Кавасаки. N Engl J Med 1991; 324: 1633-1639.

58. Терай М, Шульман СТ. Распространенность аномалий коронарных артерий при болезни Кавасаки сильно зависит от дозы гамма-глобулина, но не зависит от дозы салицилата. J Pediatr 1997; 131: 888-893.

59. Янагава Х., Накамура Я., Саката К. и др. Использование внутривенного гамма-глобулина при болезни Кавасаки: влияние на сердечные последствия. Pediatr Cardiol 1997; 18: 19-23.

60. Morgan GJ, MacLeod C, Jenkins J, et al. ВВИГ, аспирин и болезнь Кавасаки. J Pediatr 2003; 143: 280-281.

61. Фонг NC, Hui YW, LI CK, et al. Оценка эффективности лечения болезни Кавасаки до 5-го дня болезни. Pediatr Cardiol 2003; 13 октября [epub перед печатью].

62. Като Х., Койке С., Йокояма Т. Болезнь Кавасаки: Влияние лечения на поражение коронарных артерий. Педиатрия 1979; 63: 175-179.

63. Окада Й., Шинохара М., Кобаяхи Т. и др. Влияние кортикостероидов в дополнение к внутривенной терапии гаммаглобулином на уровни цитокинов в сыворотке крови в острой фазе болезни Кавасаки у детей. J Pediatr 2003; 143: 363-367.

64. Сундел Р.П., Бейкер А.Л., Фултон Д.Р. и др. Кортикостероиды в начальном лечении болезни Кавасаки: отчет рандомизированного исследования. J Pediatr 2003; 142: 611-616.

65. Etheridge SP, Tani LY, Minich LL, et al. Терапия блокады рецепторов гликопротеина тромбоцитов IIb / IIIa при больших коронарных аневризмах и тромбах при болезни Кавасаки. Cathet Cardiovasc Diag 1998; 45: 264-268.

66. Уэхара Р., Яширо М., Накамура Ю. и др.Болезнь Кавасаки у родителей и детей. Acta Paediatr 2003; 92: 694-697.

67. Бейкер А.Л., Говро К., Ньюбургер Дж. В. и др. Физическое и психосоциальное здоровье

у детей, перенесших болезнь Кавасаки. Педиатрия 2003; 111: 579-583.

68. Алукин В.П., Альбано С.А., Чан Ф. и др. Магнитно-резонансная томография в диагностике и наблюдении за артериитом Такаясу у детей. Ann Rheum Dis 2002; 61: 526-529.

69.Ялсиндаг А., Сундель Р. Васкулит в детстве. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 422-427.

70. Сундель Р., Зер И. Васкулит в детстве. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: 625-54.

71. Уоттс Р.А., Скотт Д.И. Эпидемиология васкулитов. Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 11-16.

72. Jennette JC. Значение для патогенеза паттернов повреждений при васкулитах мелких и средних сосудов. Cleve Clin J Med 2002; 69: S1133-1138.

73. Озен С., Бесбас Н., Саатчи У. и др. Диагностические критерии узелкового полиартериита в детском возрасте. J Pediatr 1992; 120: 206-209.

Генох-Шенлейн Пурпура | Детская больница Филадельфии

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) — это форма васкулита, состояния, при котором происходит воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на любой орган тела.

HSP — это наиболее распространенная форма васкулита в детском возрасте, которой страдают около 20 из 100 000 детей.Чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 6 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте.

У пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха на руках и / или ногах появляется характерная сыпь, похожая на синяк. В большинстве случаев состояние не требует лечения; она рассосется сама по себе, и ребенок полностью выздоровеет.

Однако у некоторых детей с пурпурой Геноха-Шенлейна разовьются артрит и боли в животе. Этих детей можно лечить обезболивающими.

Наиболее серьезным потенциальным осложнением пурпуры Геноха-Шенлейна является повреждение почек, которое может быть необратимым.По этой причине дети с HSP должны находиться под тщательным наблюдением в течение первых 6 месяцев после постановки диагноза. Обследование должно включать регулярные проверки артериального давления и анализ мочи.

Примерно у одной трети детей с диагнозом пурпура Геноха-Шенлейна будут развиваться повторяющиеся симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна, хотя большинство повторных эпизодов менее серьезны, чем первоначальный эпизод. Однако рецидивирующие эпизоды пурпуры Геноха-Шенлейна могут длиться до года после первоначального диагноза.

Причина пурпуры Геноха-Шенлейна неизвестна.

Триггеры окружающей среды, такие как инфекции, были предложены в качестве триггера для инициации пурпуры Геноха-Шенлейна, хотя такие триггеры не всегда идентифицируются.

Также был предложен генетический компонент заболевания, хотя четкой связи между отдельным геном и развитием пурпуры Геноха-Шенлейна не установлено.

Чтобы понять причину этого заболевания, необходимы дополнительные исследования.

Каждый ребенок с пурпурой Шенлейна-Геноха может испытывать симптомы по-разному. Общие симптомы включают:

• Пурпура: кровоизлияние (кровотечение) в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы
• Боль и воспаление в суставах
• Боль в животе
• Желудочно-кишечное кровотечение в любом месте желудочно-кишечного тракта — во рту, пищеводе, желудок или кишечник.
• Воспаление почек (нефрит)
• Отек чуть ниже кожи (подкожный отек)
• Дисфункция головного мозга (энцефалопатия)
• Воспаление яичек (орхит)
• Кровотечение из легких

Симптомы Пурпура Шенлейна-Геноха может напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Пурпура Геноха-Шенлейна обычно диагностируется на основании нескольких симптомов. К ним относятся:

• Пальпируемая пурпура: кровоизлияние (кровотечение) в кожу, слизистые оболочки и другие ткани
• Боль в животе
• Заболевание почек
• Артрит

В случаях подозрения на HSP необходимо определить количество тромбоцитов, чтобы убедиться, что это нормально. Если представление нетипично, может потребоваться биопсия пораженного участка.

Кроме того, ультразвук (метод диагностической визуализации, в котором используются высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов) можно использовать для исследования желудочно-кишечного тракта на предмет наличия заболевания.

Специфическое лечение пурпуры Геноха-Шенлейна будет назначено врачом вашего ребенка на основании:

• Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
• Степень состояния
• Переносимость вашего ребенка определенных лекарств, процедур и методов лечения
• Ожидания по течению заболевания
• Конкретные пораженные органы
• Ваше мнение или предпочтения

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха включает в себя поддерживающую терапию, например:

• Адекватное увлажнение или прием жидкости
• Тщательное внимание к питанию
• Обезболивание с помощью лекарств, таких как парацетамол
• Глюкокортикоиды (для контроля воспаления)
• Прием лекарств от кровяного давления при повышенном кровяном давлении

Пациенты с диагнозом пурпура Геноха-Шенлейна должны находиться под пристальным наблюдением своего врача для развития поражение почек даже после исчезновения других симптомов болезни.