Дисплазия соединительной ткани симптомы у детей: Дисплазия соединительной ткани: симптомы и лечение у детей – Дисплазия соединительной ткани у детей: причины синдрома, симптомы

Содержание

Дисплазия соединительной ткани: симптомы и лечение у детей

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Булимия
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [З] Заместительная гормональная терапия
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови

Дисплазия соединительной ткани у детей: причины синдрома, симптомы

Термином дисплазия соединительной ткани у детей обозначают целую группу патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования и развития соединительной ткани. В основе дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лежит нарушение синтеза коллагена – белка, который является своего рода матрицей для образования более сложноорганизованных структур.

Эта ситуация приводит к тому, что формирующаяся, таким образом, соединительная ткань, не в состоянии выдержать необходимую механическую нагрузку. Статистика отмечает рост пациентов с ДСТ. По некоторым данным, этой патологией страдает от 30 до 50% школьников.

Причины

Причинами нарушения формирования и развития соединительной ткани являются генные мутации. Дело в том, что соединительная ткань присутствует во всех органах и тканях нашего организма, поэтому генетические поломки могут происходить где угодно. Этим определяется большое многообразие и выраженность клинических проявлений.

Классификация

Все проявления данной патологии можно разделить на 2 большие группы:

  • Дифференцированная дисплазия. Генные дефекты дифференцированной дисплазии хорошо изучены, а клинические симптомы ярко выражены. К этой группе относятся синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез.
  • Недифференцированная дисплазия. Этот диагноз ставят, если признаки патологии не укладываются в рамки дифференцированных синдромов.

Синдром Марфана

Является самым частым из дифференцированных дисплазий. Причиной патологии является дефект гена FBN1, отвечающего за синтез фибриллина. В результате волокна соединительной ткани теряют свою упругость и прочность. По степени выраженности синдром Марфана может сильно варьировать. От легкой (внешне практически неотличимой от обычных людей) до тяжелой, приводящей к смерти от сердечной недостаточности на первом году жизни.

Для таких людей характерно:

  • Высокий рост.
  • Длинные конечности.
  • Длинные, тонкие, гиперподвижные пальцы рук.
  • Нарушения зрения (подвывих хрусталика, голубые склеры, близорукость, отслойка сетчатки).
  • Сердечно-сосудистые нарушения. Чаще всего бывает пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, нарушения ритма, аневризма аорты.
Паучьи пальцы при синдроме Марфана
Арахнодактилия (паучьи пальцы) при синдроме Марфана

Такие пациенты находятся под контролем нескольких специалистов – кардиолога, офтальмолога, терапевта, ортопеда. У них велик риск внезапной смерти. Продолжительность жизни зависит от степени выраженности нарушений, в первую очередь, в сердечно-сосудистой системе. Так, 90% больных не доживают до возраста 45 лет.

Синдром Элерса-Данлоса (синдром гиперэластичной кожи)

Это группа наследственных заболеваний (выделяют 10 типов этого синдрома), характеризующихся нарушением синтеза коллагена. Так как коллаген присутствует во всех органах и тканях, нарушения при данной патологии являются генерализованными. Они захватывают сердечно-сосудистую, зрительную, дыхательную систему. Ведущим признаком синдрома Элерса-Данлоса являются кожные проявления.

Кожа у таких детей нежная, бархатистая и плохо фиксирована к подлежащим тканям, легко собирается в складки. Она морщинистая на стопах и подошвах. Очень ранимая, особенно после 2 лет. Малейшая травматизация кожи приводит к появлению ран. Такие ранки заживают очень долго, с образованием рубцов и псевдоопухолей.

Несовершенный остеогенез

В данном случае наследственно обусловленная мутация приводит к нарушению формирования костной ткани (остеогенезу). Кости при этой патологии имеют пористое строение, минерализация их нарушена. Вследствие этого, у больных возникают множественные переломы, даже при минимальном механическом воздействии, а в ряде случаев и спонтанные. Таких детей называют «хрустальными».

Прогноз заболевания зависит от типа нарушений остеогенеза. Всего выделяют 4 типа. Наиболее тяжелыми являются 2 и 3 тип генетических аномалий. Продолжительность жизни детей, имеющих несовершенный остеогенез, обычно не превышает нескольких лет. Смерть наступает от последствий множественных переломов и септических (инфекционных) осложнений.

Недифференцированная дисплазия

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей – это такая патология соединительной ткани, при которой внешние проявления и клинические симптомы говорят о наличии соединительно-тканного дефекта, но не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром несовершенного остеогенеза и др.).

Ребенок с недифференцированной ДСТ может предъявлять массу неспецифических жалоб: головные боли, быстрая общая утомляемость, боли в животе, неустойчивый стул (чередование запоров и поносов), вздутие живота, плохое зрение. Дети и, особенно, подростки с этой патологией склонны к тревожности, депрессии и ипохондрии. Во взрослой жизни это может привести к снижению социальной адаптации и ограничению социальной активности.

У детей, страдающих ДСТ, часто возникают инфекционные болезни дыхательных путей – от обычного ОРЗ до пневмонии. Поэтому в связи с отсутствием характерных жалоб важно внимательно обратить внимание на внешние симптомы дисплазии соединительной ткани у ребенка.

Со стороны опорно-двигательной системы:

  • Гипермобильность суставов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Деформации грудной клетки.
  • Непропорционально длинные руки и ноги.
  • Различные нарушения прикуса.

Со стороны кожи:

  • Гиперэластичность.
  • Истонченность.
  • Раннее образование морщин.
  • Выраженная венозная сеть.
  • Склонность к травматизации.
Стрии на спине
Стрии в области спины – один из частых кожных признаков дисплазии

Со стороны сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана, блокада правой ножки пучка Гиса, венозная недостаточность, варикозное расширение вен. Со стороны органов зрения: ангиопатия сетчатки, голубые склеры, миопия. Так называемые малые аномалии скелета: сандалевидная щель на стопе, приросшие мочки ушей, диастема (щель между передними зубами).

Диагностика дисплазии соединительной ткани

Синдром дифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей обычно не вызывает больших трудностей в диагностике из-за яркости клинической картины и наличия семейной предрасположенности. Для подтверждения диагноза проводится генетическая экспертиза. Недифференцированная ДСТ чаще всего диагностируется не сразу.

Обычно дети наблюдаются в течение длительного времени у врачей самых разных специальностей: кардиологов, окулистов гастроэнтерологов, терапевтов. К тому же для данной патологии отсутствуют единые алгоритмы обследования. Обычно диагноз ставится на основании совокупности внешних признаков, клинических проявлений и данных инструментальной диагностики. Наиболее показательными являются:

  • Эхокардиография.
  • УЗИ органов брюшной полости и почек.
  • Электрокардиограмма.
  • Электроэнцефалограмма.
  • Рентген суставов и позвоночника.

Дополнительно может проводиться биопсия кожи, лабораторные исследования состава крови. Если в семье были случаи дисплазии соединительной ткани, особенно дифференцированные, рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Читайте также:

Лечение

Специфического лечения, как при любых генетических патологиях, не существует. Основную тут роль играет соблюдение соответствующего образа жизни, своевременное обращение к врачу, коррекция возникающих нарушений, профилактические мероприятия.

Питание и режим

У детей с ДСТ очень важна роль сбалансированного питания. В ежедневном рационе обязательно должно быть достаточно белка (мясо, рыба, бобовые), продуктов, содержащих кальций (молоко, творог, сыр), овощей и фруктов. Из питания лучше исключить быстрые углеводы (белый хлеб, кондитерские изделия) и фастфуд. Режим дня очень важен для детей с дисплазией соединительной ткани. Обязательно должен быть:

  • Полноценный сон.
  • Прогулки на свежем воздухе, активные игры, плавание.
  • Закаливание.
  • Комплекс лечебной физкультуры, который необходимо делать ежедневно.
ЛФК
Комплекс упражнений для ребенка специалист по ЛФК подбирает индивидуально

Необходимо ежегодное прохождение полного обследования для своевременного выявления прогрессирования заболевания и сопутствующих патологий. В подростковом возрасте, в связи с выраженной психоэмоциональной неустойчивостью, большинству детей с ДСТ, часто требуется помощь психолога. Детям с дисплазией соединительной ткани нежелательно проживание в жарком климате.

Физиотерапия

Рекомендуется регулярно проходить сеансы массажа и санаторно-курортное лечение. Из физиопроцедур показаны ультрафиолетовое облучение, иглорефлексотерапия, соляные, йодобромные, сероводородные ванны, грязелечение. По показаниям детям назначается ношение ортопедической обуви, специальных фиксаторов и бандажей.

Медикаментозная терапия

Обычно применяется симптоматическая терапия и метаболические препараты, улучшающие обмен. Такие как L-карнитин, хондропротекторы (глюкозамин в сочетании с хондроитином), препараты кальция и магния, витаминные комплексы, омега-3.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство у ребенка может потребоваться в случае выраженной дисплазии сустава – вывих или перелом. Также хирургическое вмешательство проводится для коррекции пороков развития сердца и сосудов. Операция делается по строгим показаниям и является средством жизни ребенка и предупреждения осложнений.

Прогноз

Прогноз зависит от степени выраженности дисплазии. Вовремя выявленный тот или иной синдром дисплазии соединительной ткани при комплексном подходе в большинстве случаев дает у детей с изолированными формами благоприятный прогноз. При соблюдении всех рекомендаций врача качество жизни может и не нарушаться. У пациентов с выраженной дисплазией и генерализованными формами высок риск тяжелых осложнений, инвалидизации и ранней смерти.

Дисплазия соединительной ткани у детей: классификация, симптомы, лечение

Дисплазия соединительных тканей – заболевание, связанное с неправильным формированием соединительной ткани плода ещё в утробе матери. Болезнь наследственного характера. Природа кроется в дефекте синтеза белка, отвечающего за выработку коллагена, фибриллина (внеклеточный матрикс). Недостаточная или избыточная выработка указанных веществ приводит к патологии в виде дисплазии соединительной ткани.

Врачи не определяют дисплазию, как обособленное заболевание, поражение охватывает работу всего организма, без выделения определённо-поражённого органа. 50% школьников поставлен диагноз дисплазии соединительной ткани.

Классификация дисплазии соединительной ткани

Не выделено единой классификации ДСТ. Классифицируют дисплазию по нескольким факторам. Ниже приведены две распространенные классификации – по типу и по синдрому.

Болезнь соединительной тканиБолезнь соединительной ткани

Болезнь соединительной ткани

По типу заболевание делится на:

  1. Дифференцированную дисплазию соединительной ткани (ДДСТ) – подвид дисплазии, при котором чётко прослеживаются характерные для типа синдромы органов, зон поражения. К группе относят: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, синдром Альпорта, несовершенный остеогенез. ДДСТ встречается в детском возрасте реже, быстро определяется врачом благодаря выраженной симптоматике.
  2. Недифференцированную дисплазию соединительной ткани (НДСТ) – поражает обширную область органов, несёт дефектное развитие соединительной ткани. Если ребёнок жалуется на ряд видов боли сразу, а врачи по каждой специализации ставят собственные диагнозы, стоит задуматься о дисплазии. Ниже приводится краткий перечень симптомов, характеризующие синдром НДС:
  • Жалобы ребёнка на боли в суставах.
  • Скорая утомляемость, потеря концентрации внимания.
  • Частые заболевания дыхательных путей.
  • Изменение зрения.
  • Проблемы с ЖКТ (запоры, дисбактериоз, вздутие, боли в животе).
  • Диагностирование мышечной гипотонии, плосковальгусные стопы, косолапость, сколиоз.
  • Излишняя худоба, плохой аппетит.

Даже при перечисленных симптомах, дети с ДСТ растут подвижными. Если заподозрили у ребёнка наличие синдрома, стоит обратиться в клинику, где предложат комплекс лабораторных исследований, консультации необходимых докторов, которые во главе с лечащим педиатром поставят диагноз и назначат лечение.

Диагностика болезниДиагностика болезни

Диагностика болезни

Каждый случай ДСТ уникален и сопровождается рядом синдромов, решено классифицировать дисплазию по совокупности симптомов:

  • Аритмический синдром, включает некорректную работу сердца.
  • Синдром вегетативной дисфункции проявляется через симпатикотонию, ваготонию.
  • Сосудистый синдром: поражение артерий.
  • Синдром иммунологических нарушений: иммунодефицит, аллергический синдром.
  • Синдром патологии зрения.

Симптомы дисплазии соединительных тканей

Симптомы ДСТ разделяются на фенотипические (внешние) и висцеральные (внутренние).

Фенотипические симптомы:

  • Конституционные особенности строения тела, нестандартное развитие костного скелета. Большие стопы.
  • Искривление позвоночника, сколиоз.
  • Неправильный прикус, нарушение симметрии лица.
  • Плоскостопие, косолапость.
  • Кожные покровы сухие, склонные к излишней растяжимости. Эпителий восприимчив к стриям, пигментации, капиллярной сетке. Склонность к варикозному расширению вен.

Висцеральные симптомы:

  • Поражение ЦНС, вегетативной нервной системы.
  • Частые головные боли, мигрень.
  • Проблемы с мочеполовой системой, энурез, нефроптоз. У женщин с синдромом ДСТ часто фиксируется опущение матки, частые выкидыши.
  • Возбудимость, повышенная тревожность.
  • Задеты область ЖКТ, дыхательной системы, зрение.

Часто симптомы вводят в заблуждение врачей, назначающих лечение локально: исключительно того, что беспокоит, когда требуется лечиться по правильному поставленному диагнозу.

Диагностика дисплазии соединительной ткани

При подозрении на дисплазию соединительной ткани врач назначает клинико-генеалогическое исследование, включающее клинические исследования, составление наследственного анамнеза и генетический анализ. Проводится обязательное измерение ребёнка на соответствие процентного соотношения конечностей по отношению к туловищу, измеряют размер стопы, длину рук, окружность головы. Распространён «тест запястья», когда ребёнка просят мизинцем или большим пальцем обхватить запястье. Врачу важно оценить подвижность суставов, оценка проводится по шкале Бейтона.

Ребёнку назначают исследования: ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ брюшной полости, почек и печени, рентген грудной клетки и суставов.

С результатами исследований и анализов проводятся консультации невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога, ревматолога, невролога, офтальмолога, иммунолога. Внимание пациентам уделяет и врач-кардиолог, так как синдром часто сопровождается нарушениями в работе сердца – постоянные шумы, ишемия, нарушение сердечного ритма, что приводит к преждевременному расходу адаптационных резервов сердечной мышцы. Кардиолог назначает лечение, учитывая диагноз ДСТ. Семье ребёнка предлагается пройти медико-генетическое обследование.

После получения картины болезни врач ставит диагноз и определяет характер лечения. Генетическое заболевание невозможно истребить, замедлить либо остановить развитие дисплазии вполне под силу. Но лечение предполагается регулярное.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Комплексная терапия разработана специально с возрастными учётами, адаптирована под детский и юношеский возраст. При соблюдении рекомендаций ребёнок с дисплазией живёт полноценной жизнью, ничем не отличающейся от остальных.

Комплексная терапияКомплексная терапия

Комплексная терапия

Родителям детей с дисплазией соединительной ткани требуется в первую очередь вместе с ребёнком:

  1. Придерживаться режима дня. Полноценный восьмичасовой ночной сон. Исключение переутомлений и эмоциональных стрессов. Закаливающие процедуры в виде обливаний, принятия солнечных ванн в летний период, прогулки на свежем воздухе.
  2. Выполнять специальную утреннюю гимнастику, увлекаться спортом (не профессионально). Подходит бег, плавание, ходьба на лыжах и прочие умеренные кардионагрузки. Запрещены тяжёлая атлетика и контактные виды спорта, растяжки, висы и вытяжения.
  3. Проходить физиопроцедуры, адаптированные под детей: УФО, посещение соляных шахт, принятие соляных ванн. Также в отдельных случаях врач прописывает курс лечебного массажа, который выполняется только врачом. Иглорефлексотерапия. Обязательное прохождение курса ЛФК, где будут прорабатываться тело: голова, руки до кистей, туловище и ноги, стопы. ЛФК также проводится опытным инструктором.
  4. Применять фиксаторы для уменьшения нагрузки на суставы. К подобным фиксаторам относятся ортопедическая обувь для детей, наколенники, бандажи, корсажи, супинаторы и стельки.
  5. Санаторно-курортное лечение ежегодно с включением лечения грязью, йодобромных, сероводородных ванн. Процедуры обговариваются с лечащим врачом на предмет допуска детей. Лечение в санаторииЛечение в санатории

    Лечение в санатории

  6. Обязательное ежегодное прохождение полного медицинского обследования с включением всех врачей и исследований. Это делается для исключения прогрессии болезни и проявления сопутствующих заболеваний.

Курс включает в себя медикаментозное лечение, которое предполагает приём препаратов, улучшающих минеральный обмен, стимулирующих естественную выработку коллагена, улучшающих биоэнергетическое состояние и повышающих иммунитет и сопротивляемость организма ребёнка. Препараты адаптированы под детей.

Соблюдение специальной диеты – фактор, влияющий на положительную динамику в борьбе с дисплазией соединительной ткани у детей. В рацион ребёнка включаются продукты, содержащие белок, так как он помогает естественной выработке коллагена. В ежедневное меню входят: рыба, мясо, бобовые, орехи и сухофрукты. Рекомендуется подавать блюда, обогащённые такими классами витаминов, как А, С, Е, В, РР, Омега-3 и минералов. Обязательны к употреблению наваристые бульоны, фрукты и овощи.

Диета при дисплазии исключает фаст-фуд, острые, жареные и жирные блюда, содержащие специи, а также соленья и маринады. Не допускается переедание конфетами, выпечкой, кондитерскими изделиями. Для взрослых недопустим приём алкоголя и курение.

Отдельно скажем о климате. Стоит отказаться от проживания в жарких климатических условиях и в условиях повышенной радиации.

Действенным методом борьбы с дисплазией у детей становится хирургическое лечение. Метод применяется исключительно при сильно выраженных деформациях опорно-двигательного аппарата и грудной клетки. Детям с явным вывихом тазобедренного сустава проводится открытая операция по открытому вправлению. Врачи советуют занять выжидательную тактику до трёх лет. В этом возрасте ребёнку будет легче перенести воздействие наркоза.

В подростковом и юношеском возрасте пациенту необходима психологическая поддержка. Они часто обеспокоены будущим, это происходит из-за частых болезней, охватывающих организм. Подвижный мозг детей рисует в воображении страшные картины, подросток часто впадает в депрессии. Он тревожится – страхи трансформируются в фобии. В подростковом возрасте фиксируется риск развития нервной анорексии, аутизма. Они тяжело социализируются. Уже у взрослых людей с диагнозом дисплазии соединительной ткани снижается уровень жизни, при таком виде дисплазии ряд профессий остаётся под запретом. Работы, связанные с большими эмоциональными нагрузками, тяжёлый физический труд, в цехах и на заводах, где возможна вибрация и излучения, повышенные температуры, на высоте и под землёй категорически запрещены людям с дисплазией соединительных тканей.

Родителям таких детей требуется быть осведомлёнными о рисках, чтобы вовремя захватить проявление симптомов посещениями психолога. Важно окружить ребёнка вниманием и заботой, постоянно работать над его самооценкой и другими психологическими аспектами проявления болезни.

При дисплазии соединительной ткани главным и решающим моментом в результатах станет обращение к врачу и правильное лечение. Так как этот вид заболевания прогрессирует с годами, то захваченная в детском возрасте дисплазия не повлияет на нормальную жизнь ребёнка.

Дисплазия соединительной ткани у детей: лечение, симптомы

Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) у ребёнка называется неправильное формирование соединительной ткани. В организме человека она занимает половину всей массы тела. Её функция заключается в скреплении воедино всех тканей, а формирование начинается еще в утробе матери, в первые дни жизни плода.

Дисплазия соединительной ткани у детей

Если компонентов, из которых формируется ткань, в организме малыша слишком мало, то могут произойти серьёзные сбои в развитии, в том числе и замирание беременности.

При незначительно выраженном дефиците этих компонентов жизнеспособность ребёнка сохраняется, но его масса и рост ниже, чем у других детей. Однако ДСТ считается не заболеванием, а индивидуальной особенностью организма. Более того, практически у каждого ребёнка до 5 лет есть симптомы ДСТ: высокая растяжимость кожи, слабость связок и т. д. Поэтому установить диагноз можно, только ориентируясь на внешние признаки дисплазии.

Признаки и виды

Синдром ДСТ подразделяется на дифференцированный и недифференцированный.

  • Дифференцированная дисплазия — очень серьёзная болезнь, характеризующаяся необратимыми изменениями внутренних органов. В тяжелых случаях такие состояния приводят к летальным исходам, однако их немного.
  • Недифференцированная дисплазия встречается у 50% всех детей, а тяжесть состояния зависит от степени выраженности.

Распознать дисплазию можно по многим симптомам. Родители обязаны насторожиться, если врачи обнаруживают у детей сразу несколько таких признаков:

Со стороны ортопеда

  1. Гипермобильные суставы (малыш отличается повышенной гибкостью, он может делать со своими суставами то, что не получается у других детей).
  2. Деформирован позвоночный столб (ребёнок может страдать сколиозом, кифозом).
  3. Плоскостопие.
  4. Деформирована грудная клетка (может иметь воронкообразную, килевидную, вдавленную форму).
  5. Сутулость плеч.
  6. Слабые мышцы живота.
  7. Грыжа.
  8. Наличие мышечной гипотонии.
  9. Ассиметрична или искривлена носовая перегородка.
Дисплазия: норма и вывих тазобедренного сустава

Схема дисплазии у новорожденных

Со стороны невропатолога

  1. Снижение мышечного тонуса рук, ног.
  2. Частые травмы сухожилий и связок.
  3. Синдром быстрой утомляемости, плохой сон.
  4. Наличие головокружений, сердечных болей, артериальной гипотензии.
  5. Болезненные суставы и спина.

Со стороны окулиста

  1. Наличие близорукости, астигматизма, подвывиха хрусталика.
  2. Глазное дно, склеры и роговицы развиваются с патологиями.

Со стороны стоматолога

  1. Зубы у детей растут неправильно или с задержкой.
  2. Нижняя челюсть имеет неправильный размер.
  3. Наличие гипоплазии зубной эмали.
  4. Подъязычная уздечка короткая.
Неправильный рост зубов у детей

При дисплазии у детей зубы растут неправильно

Со стороны кардиолога

  1. Аритмия, частые обмороки.
  2. Наличие варикозного расширения вен уже в юном возрасте.
  3. Внезапное возникновение тахикардии.
  4. Симптом проявляется в пролапсе митрального клапана.

Со стороны пульмонолога

  1. Частые бронхиты, пневмонии и ЛОР-заболевания.
  2. Наличие поликистоза лёгких, гипервентиляционного синдрома.
  3. Трахеобронхомегалия/ трахеобронхомаляция.

Со стороны гастроэнтеролога

  1. Симптом характеризуется опущением внутренних органов.
  2. Неправильное расположение желудка, желчного пузыря.
  3. Грыжа диафрагмы или пищевода.
  4. Регулярные диспептические нарушения.
Опущение внутренних органов у детей

Дисплазия характеризуется опущением внутренних органов

Со стороны педиатра

  1. Кожные ткани ребёнка склонны к появлению синяков.
  2. Повышение растяжимости кожи.
  3. В местах травм образуются грубые рубцы.
  4. Во время полового созревания и в период интенсивного роста на коже образуются растяжки.
  5. Ассиметричное расположение лопаток.
  6. Принадлежность ребёнка к «астеническому типу»: недостаточный вес в младенчестве, а затем в юности при повышенном аппетите, тонкость и лёгкость костных тканей, быстрая утомляемость, ребёнку сложно сосредоточиться.
  7. Характерная внешность: уши большого размера, оттопырены, глаза посажены глубоко, череп нестандартный, лопатки выпирают.

Лечение

Как видно из перечисленных симптомов, детям с соединительнотканной дисплазией свойственно болеть сразу всем и наблюдаться сразу у многих различных специалистов, каждый из которых лечит именно по своему профилю. Но после возрождения семейной медицины у таких пациентов появилась надежда, что ими наконец начнёт заниматься один врач, который будет лечить не отдельные заболевания, а причину их возникновения.

Синдром ДСТ имеет наследственный характер, поэтому к правильному образу жизни должны подключаться все члены семьи.

Режим дня. Ребёнку необходимо спать не меньше 8-9 часов, а в некоторых случаях полезен будет и дневной сон. Каждое утро следует начинать с гимнастики. При отсутствии каких-либо ограничений к спорту им нужно заниматься на протяжении всей жизни, при этом профессиональный спорт категорически противопоказан! Дети с гипермобильными суставами при занятиях профессиональными видами спорта очень скоро начнут страдать дегенеративно-дистрофическими патологиями хрящевой ткани связочного аппарата. Это объясняется постоянными травмами, микро-излияниями, которые вызывают хронические асептические воспаления и дистрофические процессы.

Рекомендуется регулярно плавать, ходить на лыжах, кататься на велосипеде, подниматься на горки и лестницы, играть в бадминтон, заниматься гимнастикой ушу.

Массажи. Лечебные массажи считаются важной частью реабилитационного восстановления детей с дисплазией соединительной ткани. Массировать нужно спину, шейно-воротниковую зону и конечности курсами по 15 — 20 сеансов.

Если ребёнок страдает плоско-вальгусией стоп, то следует подобрать обувь с супинаторами и носить только ее. При наличии жалоб на суставы требуется подобрать рациональную обувь, то есть, такую, в которой стопа и голеностоп будут плотно фиксироваться «липучками». Внутри обуви должно быть как можно меньше швов, материалы изготовления — только натуральные, задники — высокие и жесткие, высота каблучка — 1-1,5 сантиметра.

Массаж ребенку для диагностики дисплазии

Для профилактики дисплазии ребенку делают массаж

Гимнастика. Лечение предусматривает ежедневную гимнастику для стоп, ножные ванны с добавлением морской соли на протяжении 10 — 15 минут, массажи голеней и стоп.

Диета. Диета — самое главное правило при лечении ДСТ. Ребёнку нужно организовать полноценное питание с достаточным количеством жиров, белков и углеводов. Из белковой пищи желательно предпочитать мясо, рыбу, орехи, фасоль. В рационе обязательно нужны сыр и творог. Во всех продуктах должно содержаться много микроэлементов и витаминов.

Избавиться от синдрома дисплазии соединительной ткани одновременно и легко, и сложно. Простота лечения заключается в том, что нет необходимости в стационаре и дорогостоящих медицинских препаратах. Сложность — в умении правильно организовать режим дня, заинтересовать ребёнка и убедить его в необходимости некоторых изменений в его жизненном распорядке.

Благодаря правильному питанию и распорядку дня, физическим нагрузкам и внимательному контролю родителей можно избавиться от дисплазии соединительных тканей достаточно быстро. А вместе с синдромом от детей уйдут и проблемы, связанные с основной причиной их возникновения.

Дисплазия соединительной ткани у детей: лечение, симптомы

Ребенок часто болеет, лечится у врачей разных специальностей и все находят патологию. Необходима консультация генетика. Дисплазия соединительной ткани у детей, распространенное заболевание, болеют 50% школьников. Причины, диагностика, лечение, недостаточно изучены. Многие врачи считают, что патология возникает еще в эмбриональном развитии.

Причины заболевания

Синдром дисплазии соединительной ткани — повреждение структуры, расстройство работы органов и систем организма из-за генетически обусловленного неправильного синтеза белков. Заболевание начинается во внутриутробном периоде, является следствием следующих вредных воздействий на организм беременной женщины:

  • Работа, связанная с любым видом излучений.
  • Курение, употребление алкоголя.
  • Пищевые продукты с различными химическими добавками.
  • Лекарственные препараты, косметические средства, действие которых на беременных не изучено.
  • Плохая экология.
  • Различные заболевания в период беременности.
Вернуться к оглавлению

Виды дисплазии соединительной ткани у детей

Хорошо изученная изолированная патология, с четко очерченной клинической картиной, известными генными дефектами, проверенными методами лечения, составляет группу дифференцированных дисплазий. Эти заболевания встречаются редко, хорошо диагностируются генетическими методами. Сочетания симптомов и синдромов с неопределенным механизмом повреждения гена, отсутствием единой клинической картины — недифференцированная дисплазия. Встречается гораздо чаще, диагностика сложная из-за большого количества симптомов.

Вернуться к оглавлению

Дифференцированная дисплазия

Заболевания с изученным механизмом развития, клиникой, методами диагностики, лечения. К ним относятся:

Для синдрома Марфана характерно наличие длинных пальцев на руках больного.
  • Синдром Марфана. Характерны высокий рост, длинные пальцы, нарушения зрения и сердечно-сосудистой системы.
  • Болезнь Э́лерса — Данло́са. Поражает кожу, суставы, мелкие сосуды.
  • Синдром Стиклера. Вызывает заболевание глаз, суставов, мышечной ткани.
  • Несовершенный остеогенез, повышенная ломкость костей.
Вернуться к оглавлению

Недифференцированная дисплазия

Системная патология соединительной ткани, генные дефекты которой плохо изучены, лечение проводят специалисты разных медицинских специальностей, с учетом локализации патологии. Основные синдромы:

  • астенический — мышечная слабость, утомляемость, депрессия;
  • малые аномалии сердца — порок митрального клапана, аритмия;
  • торакальный — килевидная, воронкообразная грудь, искривления позвоночника;
  • гипермобильность суставов — патологическая подвижность костных сочленений.
Вернуться к оглавлению

Симптомы дисплазии

Наличие соединительной ткани во всех органах обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений заболевания. Жалобы больных носят общий характер, не являются специфичными для дисплазии, в том числе слабость, утомляемость, головные боли. Обследование начинают с измерения роста, длины конечностей. Проводят клинические тесты:

При проведении теста большой палец легко выходит за пределы ладони при его размещении поперек нее.
  • Большой палец кисти укладывается поперек ладони, при этом ноготь выступает за ее край.
  • Мизинец легко сгибается на 90 градусов в сторону предплечья.
  • Пациент при фиксированных стопах достает пол всей плоскостью ладоней, не сгибая коленей.
  • Первым и пятым пальцами ребенок обхватывает запястье другой руки.

Ценную информацию получают при осмотре пациента. При этом педиатр уже при первом обследовании выявляет:

  • астенический тип телосложения;
  • килевидную деформацию грудной клетки;
  • искривление позвоночника;
  • вдавление грудины — «грудь сапожника»;
  • седловидный нос;
  • изменение формы черепа:
  • плоскостопие;
  • косолапость;
  • патологию мышечной системы — атрофию, расхождение прямых мышц живота.
Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Дисплазия соединительной ткани не только заболевание, это реакция организма на действие неблагоприятных факторов внешней среды.

С помощью КТ можно выявить проблемы с костями и суставами.

Важное значение для диагностики наследственных заболеваний и дисплазии имеет метод генеалогического анализа — выявление у родственников признаков патологии. Лабораторный метод позволяет определить наличие и количество продуктов распада коллагена в моче. Эти показатели достаточно информативны при диагностике дисплазии соединительной ткани. Инструментальные методы применяют для обследования органов и систем организма:

  • Лучевые методы, рентгенографию, компьютерную томографию для выявления патологии костно-уставной системы.
  • УЗИ используют для исследования внутренних органов, заболеваний мягких тканей.
  • Эндоскопические методы, в том числе бронхоскопию, гастроскопию, цистоскопию применяют для обследования дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем организма.

Дополняют клиническую картину исследования врачей других медицинских специальностей. Офтальмолог находит у ребенка близорукость, астигматизм, пульмонолог — частые бронхиты и пневмонии, уролог — «блуждающую» почку. Наиболее серьезные, опасные для жизни изменения, которые служат причиной внезапной смерти, выявляет кардиолог — порок митрального клапана, стеноз устья аорты, аритмия.

Вернуться к оглавлению

Лечение дисплазии

Терапия должна включать особый режим дня, диетическое питание, спорт, лечебную физкультуру. Лечение соединительнотканной дисплазии лекарственными средствами предусматривает применение:

Для лечения заболевания назначается Остеогенон.
  • стимуляторов образования коллагена — «Витамин С», «Кальцитрин», «Солкосерил»;
  • хондропротекторы «Терафлекс», «Артра», «Дона»;
  • минеральные комплексы — «Кальций-Д3 Никомед», «Остеогенон», «Витрум»;
  • препараты, содержащие аминокислоты — «Лецитин», «Элькар».

Родители должны понимать, что патология связана с генетической особенностью организма, поэтому терапия бессильна. Однако, если своевременно начать лечить недуг и выполнять рекомендации врача, можно затормозить и даже остановить развитие синдрома. Независимо от того, какая форма заболевания у ребенка, противопоказаны контактные, тяжелые виды спорта и психологические нагрузки.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже 'запущенные' суставы можно вылечить дома, без операций и больниц. Просто прочитайте что говорит Валентин Дикуль читать рекомендацию...

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с воспалением хрящевой ткани пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь боли в суставах - очень опасный симтом, который при несвоевременном лечении может закончиться ограниченной подвижностью. Подозрительный хруст, скованность после ночного отдыха, кожа вокруг проблемного места натянута, отеки на больном месте... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать статью о современных методах лечения суставов... Читать статью >>

Дисплазия соединительной ткани у детей

Соединительная ткань – основа всего организма. При нарушении ее структуры патологические изменения возникают во всех органах. Поэтому дисплазия соединительной ткани у детей протекает сложно, может маскироваться под любые другие патологии. Это значительно затрудняет диагностику.

Суть патологии

Соединительнотканная дисплазия у детей не является самостоятельной патологией – это комплекс врожденных нарушений, возникающих во внутриутробном периоде. Соединительная ткань имеется практически во всех органах человеческого тела. Наибольшее значение она имеет в построении скелета, обеспечении двигательной функции. Состоит соединительная ткань в основном из белка коллагена.

Дисплазия возникает в том случае, если происходит генетический сбой при формировании коллагеновых волокон. В результате соединительная ткань теряет свою эластичность и растяжимость.

Интересно!

Частота заболеваемости дисплазией варьирует в пределах 6-9% среди всех новорожденных детей.

По МКБ 10 болезнь имеет обозначение М35.7.

Дисплазия соединительной ткани у детей - проявлениеДисплазия соединительной ткани у детей - проявление

Дисплазия соединительной ткани у детей — проявление

Причины

ДСТ у ребенка является мультифакторным заболеванием. Это означает, что для его возникновения на организм должно воздействовать несколько причин одновременно. К основным предрасполагающим факторам относят:

  • Вредные привычки матери во время беременности;
  • Плохое питание;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка;
  • Тяжелое течение гестоза беременной женщины;
  • Постоянные стрессы и физические нагрузки;
  • Некоторые инфекционные заболевания женщины во время беременности.

Большое значение имеет наследственный фактор.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

Нервная система:

  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Проблемы с развитием речи;
  • Головные боли;
  • Повышенная потливость;
  • Недержание мочи.

Сердечно-сосудистая система:

  • Врожденные пороки сердца;
  • Аневризма аорты;
  • Недоразвитие сосудов;
  • Лабильность артериального давления;
  • Сердечная недостаточность.

Дыхательная система:

  • Постоянная одышка;
  • Бронхоэктатическая болезнь;
  • Плеврит;
  • Недоразвитие легких.

Опорно-двигательный аппарат:

  • Искривление позвоночника;
  • Плоскостопие;
  • Деформация грудной клетки;
  • Врожденные и привычные вывихи;
  • Повышенная гибкость суставов;
  • Частые переломы.
Симптомы дисплазии соединительной ткани у детейСимптомы дисплазии соединительной ткани у детей

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей

Мочеполовая система:

  • Опущение почек;
  • Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
  • Недоразвитие мочеточников;
  • Недержание мочи;
  • Нарушения в развитии половых желез;
  • Нарушение развития матки и яичников.

Пищеварительный тракт:

  • Дисфункция кишечника;
  • Недоразвитие кишечника, пищевода.

Органы чувств:

  • Косоглазие;
  • Миопия;
  • Подвывих хрусталика;
  • Астигматизм;
  • Снижение слуха.

Внешние проявления:

  • Высокий рост;
  • Длинные тонкие конечности;
  • Худоба;
  • Сухая и бледная кожа;
  • Крупные асимметричные ушные раковины;
  • Растяжки на коже.
Другие симптомы при дисплазии у детейДругие симптомы при дисплазии у детей

Другие симптомы при дисплазии у детей

Дисплазия мышечной ткани у детей приводит к развитию миастении – слабости мышц, при которой ребенок теряет возможность двигаться.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

  • Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
  • Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Важно!

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

При дисплазии коленного сустава развивается деформация коленной чашечки. Ребенок жалуется на боли при ходьбе, быструю утомляемость. Часто возникают вывихи и подвывихи сустава. При поражении голеностопного сустава развивается косолапость и плоскостопие. Ребенок часто подворачивает ноги при ходьбе.

Диагностика

Процесс диагностики дисплазии у детей достаточно сложный. Для постановки диагноза пользуются различными методами:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • Электромиография;
  • Рентгенография.

Эти методики позволяют оценить степень изменений соединительной ткани. Для подтверждения диагноза проводятся генетические исследования, выявляющие нарушения в формировании коллагена.

Лечение

Для лечения дисплазии соединительной ткани у детей используется комплексный подход. Возможности даже современной медицины не позволяют восстановить генетические нарушения, поэтому все лечение носит симптоматический характер.

Диета

Правильное питание имеет большое значение в лечении дисплазии соединительной ткани. Цель диеты – стимулировать выработку собственного коллагена, восполнять потребность организма в витаминах и минералах. По сути, это отвечает принципам здорового питания. В рацион должны входить:

  • Белки – мясо и рыба;
  • Углеводы – крупы, хлеб, макаронные изделия;
  • Витамины – фрукты, овощи, зелень;
  • Минералы – яйца, молочные продукты.

Высокое содержание коллагена имеется в желе, заливном, холодце.

Исключить из питания рекомендуется фаст-фуд, консервированную пищу, специи в большом количестве.

Методы лечения дисплазии соединительной тканиМетоды лечения дисплазии соединительной ткани

Методы лечения дисплазии соединительной ткани

Лекарственные средства

Медикаментозная терапия направлена на устранение симптоматики заболевания, стимуляцию синтеза нормального коллагена. Известно, что дефицит магния приводит к снижению выработки коллагена у детей. Поэтому детям при дисплазии соединительной ткани обязательно назначают препараты магния и кальция – Магнерот, Кальцемин.

Для восполнения компонентов хрящевой ткани показаны препараты, содержащие глюкозамин и хондроитин. К ним относятся Артра, Терафлекс, Картифлекс.

Стимуляции собственного коллагена также способствуют аскорбиновая кислота, витамины А и Е.

ЛФК

Обязательным этапом лечения дисплазии у детей является гимнастика. Интенсивные физические нагрузки следует ограничить, так как у ребенка имеется повышенный риск развития переломов и вывихов. Курс лечебной гимнастики составляется специалистом, по мере роста ребенка и восстановления тканей его корректируют.

Массаж

Для восстановления эластичности тканей, укрепления мышечно-связочного аппарата проводят регулярный массаж конечностей. Используется как обычный классический массаж, так и различные нетрадиционные методики. Важно, чтобы массаж был ежедневным.

Физиотерапия

Физиопроцедуры проводят с учетом возраста ребенка:

  • УФО;
  • Электрофорез;
  • Аппликацции парафина и озокерита;
  • Магнитотерапия;
  • Диадинамические токи.

Наибольший эффект отмечается при курсовом проведении физиолечения.

Последствия

При несвоевременном и неадекватном лечении могут сформироваться необратимые нарушения в конечностях. Дисплазия суставов приводит к развитию контрактур, тяжелых артритов и артрозов. В данном случае лечение может быть только хирургическим.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка – сложное и малоизученное заболевание. Оно требует как можно более ранней диагностики и комплексного лечения.

Дисплазия соединительной ткани – как облегчить и продолжить жизнь?

Дисплазия соединительной ткани – как облегчить и продолжить жизнь?

Нередко заболевания носят наследственный характер. Проявляться данные патологии могут как сразу после рождения, так и спустя время. Среди подобных заболеваний – дисплазия соединительной ткани, которая имеет множество неоднообразных симптомов, что затрудняет ее диагностику.

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани или наследственная коллагенопатия – нарушение процесса развития соединительной ткани, происходящее в эмбриональном и постнатальном периодах. Дисплазия соединительной ткани характеризуется формированием дефекта волокнистых структур, а также основного вещества соединители ткани. В результате происходит нарушение гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях.

Это проявляется в форме генетических мутаций, которые могут формироваться практически в любом органе, так как соединительные ткани присутствуют в организме практически повсеместно. В зависимости от характера наблюдаемых изменений дисплазия соединительной ткани может быть:

  • дифференцированной;
  • недифференцированной.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани

Синдром соединительнотканной дисплазии в дифференцированной форме обусловлен наследственным фактором определенного типа с характерными клиническими проявлениями. Генные дефекты и биохимические процессы данной формы патологии хорошо изучены. Нередко данный вид именуют , потому что он сопровождается нарушением формирования непосредственно этого вещества. К этой группе патологий относят такие виды болезни, как:

наследственная коллагенопатия

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани диагностируется когда врачам не удается отнести признаки нарушения к дифференцированной патологии. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей может развиваться как в младенчестве, так и в старшем возрасте. Пациенты с данным диагнозом находятся под постоянным контролем, имея высокий риск развития разнообразных патологий.

Дисплазия соединительной ткани – причины

В ходе проводимых исследований, направленных на установление факторов, вызывающих болезнь, специалистам не удалось установить конкретную причину дисплазии соединительной ткани (дисплазия и соединительной ткани). Однако достоверно известно, что в основе болезни лежат определенного рода генные мутации. Отдельные специалисты в качестве провоцирующего фактора называют дефицит магния в организме. Заболевание может передаваться по наследству.

Врожденная дисплазия соединительной ткани развивается в результате нарушения программы синтеза коллагена. Снижается концентрация выработки элементов соединительной ткани или путаются этапы переплетения коллагеновых волокон, отсутствуют поперечные сшивки в соседних молекулах. Ткань становится непрочной и плохо структурированной.

Дисплазия соединительной ткани – симптомы

Признаки дисплазии соединительной ткани настолько многочисленны, что врачи, наблюдающиеся симптомы, нередко объединяют их в синдромы. Среди часто сопровождающих синдром недифференцированной соединительнотканной дисплазии признаков можно выделить:

1. Неврологические нарушения. Встречаются у 80 % больных. Проявляются в виде следующих патологий:

  • вегетативная дисфункция;
  • паническая атака;
  • тахикардия;
  • обморочное состояние;
  • повышенное потоотделение.

2. Повышенная мобильность суставов – пациенты с дисплазией способны выгнуть мизинец на 90 градусов в другую сторону.

3. Деформация нижних конечностей – ноги приобретают форму буквы «Х».

4. Нарушение органов ЖКТ – запоры, боли в животе, снижение аппетита, вздутие живота.

5. Патологии органов дыхания – бронхит, пневмония приобретает постоянный характер.

6. Изменения кожных покровов – кожа становится прозрачной, сухой и вялой, оттягивается безболезненно, но может образовывать неестественную складку в области кончика носа, на ушах.

соединительнотканная дисплазия

Синдромы при дисплазии соединительной ткани

Синдром дисплазии соединительной ткани может проявляться по-разному. Совокупность симптомов поражения отдельной системы органов называют синдромом. Среди наблюдаемых при ДСТ необходимо выделить:

  1. Астенический синдром: низкая работоспособность, быстрая утомляемость, психоэмоциональные расстройства.
  2. Клапанный синдром: миксоматозная дегенерация сердечных клапанов, пролапс митрального клапана.
  3. Торакодиафрагмальный синдром: воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, сколиоз, гиперкифоз.
  4. Сосудистый синдром: поражение кровеносных артерий с формированием мешотчатой аневризмы и идиопатическим расширением стенок.
  5. Бронхолегочный синдром: трахеобронхомегаляция, трахеобронхиальная дискинезия, спонтанный пневмоторакс.

Дисплазия соединительной ткани у детей

Дисплазия соединительной ткани у детей, симптомы которой разнообразны, чаще имеет врожденный характер. Среди основных проявлений этой патологии у ребят:

  1. Нарушения опорной системы: деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, дисплазия тазобедренных суставов, ломкость костей, избыточная мобильность суставов, вывихи и подвывихи, непропорциональность сегментов туловища, Х- и О-образное искривление ног.
  2. Патологии со стороны мышечной системы: гипотонус мышц конечностей, склонность к растяжениям, надрыв и разрыв связок, сухожилий.
  3. Нарушения в работе нервной системы: сонливость, повышенная утомляемость, головокружение.
  4. Челюстно-лицевые аномалии развития: нарушения прорезывания и роста зубов, гипоплазия эмали, короткая уздечка языка, частые гингивиты.
  5. Патологии сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана, расширение восходящего отдела аорты.

Дисплазия соединительной ткани у взрослых

Соединительнотканная дисплазия у взрослых проявляется в виде поражения следующих органов и систем:

  1. Патологии органа зрения: миопия, астигматизм, аномалии развития глазного дна, роговицы и склеры.
  2. Нарушения иммунной системы: иммунологические реакции, аллергии.
  3. Вывихи и подвывихи суставов.
  4. Невротические расстройства, выражающиеся в депрессии, фобиях, нервной анорексии.

Дисплазия соединительной ткани – диагностика

Системная дисплазия соединительной ткани требует комплексной оценки состояния организма. Диагностика заболевания основывается на:

  1. Анализе жалоб пациента: проблемы с сердечно-сосудистой системы, боли в животе, вздутия, дисбактериоз, отклонения в дыхательной системе.
  2. Измерении длины всех сегментов туловища.
  3. Оценке подвижности суставов (критерии Бейтона), гипермобильность.
  4. Взятие суточной пробы мочи с целью определения оксипролина и гликозамингликаны – продуктов распада гликогена.

Дисплазия соединительной ткани – лечение

Соединительнотканная недостаточность требует комплексного подхода в лечении. Заболевание невозможно полностью вылечить ввиду генных мутаций, поэтому старания врачей направлены на облегчение самочувствия пациента, замедление процесса развития болезни.

Терапевтические мероприятия сводятся к следующему:

  • подбор специализированных комплексов физкультуры;
  • составление правильного рациона;
  • прием медикаментов для улучшения метаболизма, симуляции выработки коллагена;
  • хирургическое вмешательство для коррекции формы грудины и исключение нарушений опорно-двигательного аппарата.

Медикаментозное лечение включает прием следующих препаратов:

  1. Витамины: группы В, аскорбиновая кислота.
  2. Хондроксид, Румалон – для катаболизма гликозаминогликанов.
  3. Остеогенон, Альфакальцидол – для стабилизации минерального обмена.
  4. Глицин, глутаминовая кислота, калия оротат – нормализуют уровень аминокислот в организме.
  5. Милдронат, Рибоксин, Лимонтар – для нормализации биоэнергетического состояния.

Дисплазия соединительной ткани – клинические рекомендации

Лечение коллагенопатии – длительный и сложный процесс. Первоначальное значение имеет оказание пациенту психологической поддержки. Требуется строгое соблюдение правильного распорядка дня, выполнение лечебно-физкультурных комплексов. У пациентов, у которых поздно выявлена коллагенопатия, симптомы могут проявляться настолько, что пони вынуждены постоянно проходить курсы ЛФК, по несколько раз за год. В целом немедикаментозное лечение включает:

  • занятия спортом;
  • соляные ванны;
  • ношение воротника;
  • психотерапию с посещением психолога и психиатра.

Дисплазия соединительной ткани – прогноз

Вопросы относительно тактики ведения пациентов с ДСТ остаются открытыми. Синдром соединительнотканной недостаточности не имеет единых общепризнанных подходов к лечению. Врачи придерживаются синдромального подхода к лечению. Он позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов с ДСТ. Продолжительность жизни напрямую зависит от характера и выраженности нарушений. Так, дисплазия соединительной ткани сердца может приводить к гибели в течение нескольких месяцев с момента возникновения.

 

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *