Врожденный порок сердца у новорожденных причины: Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика, лечение – причины развития и классификация ВПС, характерные симптомы и методы диагностики, лечебные мероприятия и прогноз для жизни

Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

• Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
• Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
• Наследственность;
• Прием некоторых лекарств во время беременности;
• Возраст родителей;
• Внутриутробная инфекция;
• Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
• Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

• Коарктация аорты

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

• Стеноз устья аорты

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

• Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

• Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

• Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

1. Стеноз легочной артерии;
2. Дефект межжелудочковой перегородки;
3. Смещение аорты вправо;
4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

• Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

• Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

• Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

• Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

• Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
• Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
• Вялость, быстрая утомляемость;
• Ребенок плохо растет;
• Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
• Потливость;
• Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

• Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
• Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
• Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
• Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
• При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

признаки, диагноз, причины и лечение

Родители стремятся сделать все возможное, чтобы на свет появился здоровый малыш. Однако иногда в процессах развития происходят нарушение, что ведет к порокам. Из этой статьи вы узнаете все о том, что такое врожденный порок сердца, каковы симптомы и лечение заболевания, как распознать признаки патологии и каковы причины возникновения болезни.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• наличие хронических патологий у матери;
• возраст беременной женщины более 35 лет;
• применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
• проживание в условиях загрязненной экологии;
• хромосомные болезни;
• применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
• перенесенные женщиной вирусные заболевания.

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

• выкидыш в анамнезе;
• мертворожденный ребенок;
• преждевременные роды;
• аборт.

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

• белый;
• синий;
• мешающий кровотоку.

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

• цианоз;
• одышка;
• кашель.

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

• вскрикивания во сне;
• учащенное сердцебиение;
• вялость;
• сонливость;
• отказ от еды;
• беспокойство;
• частые срыгивания;
• медленный набор веса;
• слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

• заражение инфекциями;
• анемия;
• ишемическая болезнь сердца;
• проблемы с центральной нервной системой;
• инфекционный эндокардит.

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

• УЗИ;
• ЭКГ;
• фонокардиограмма;
• рентген сердца.

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Лечение

Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

Смотрите видео:

Поделитесь с друзьями и оцените публикацию.
Вам не трудно, а автору приятно.
Спасибо.

симптомы, что это такое, признаки, лечение, как проявляется

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

• Учащение пульса.
• Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
• Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
• Брадикардию.
• Частые срыгивания.
• Одышку.
• Слабое сосание груди.
• Недостаточную прибавку в весе.
• Обмороки.
• Отеки.
• Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

• Генетическая склонность.
• Хромосомные болезни.
• Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
• Возраст будущей мамы больше 35 лет.
• Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
• Неблагоприятная экологическая ситуация.
• Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
• Курение в первом триместре.
• Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
• Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
• Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Фазы

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

• Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
• Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
• Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

• Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
• Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

от чего и какие бывают, фото симптомов и причины, лечение, операция и последствия для ребенка

Порок сердца – это дефект в строении органа, который зачастую формируется при внутриутробном развитии. По статистике порядка 8 младенцев из 1000 появляются на свет с подобными патологиями. Если раньше порок сердца у новорожденных звучал как приговор, то современная медицина предлагает массу вариантов для лечения и полноценной жизни.

Содержание

Открытьполное содержание

[ Скрыть]

Причины возникновения порока сердца у новорожденных

Причинами развития врожденных пороков сердца у детей могут быть вирусные заболевания женщины в первые 2 месяца беременности, негативные факторы внешней среды, в которой находится мать, и генетические нарушения.

Наиболее рискованны для плода:

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут вызвать патологические изменения в структуре сердца, но есть высокая вероятность, что они никак не скажутся на здоровье малыша.

Факторы риска

Основные факторы, которые могут повлиять на появление аномалии в структуре сердца у младенца:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Плохая экология в месте проживания матери.
3. Вредные условия труда беременной (радиация, химия, соли тяжелых металлов).
4. Возраст женщины более 35 лет.
5. Прием будущей матерью медицинских препаратов из категории антибиотиков, гормонов, барбитуратов, наркотических обезболивающих. Особенно опасно в первом триместре.
6. Вредные привычки – курение, употребление алкоголя. Риск врожденного порока возрастает на 50%.
7. Тяжелый токсикоз.
8. Негативный анамнез прошлых беременностей – выкидыши, аборты, преждевременные роды.
9. Генетические заболевания малыша, синдром Дауна.
10. Хронические недуги мамы. К ним относят сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой, почками, эпилепсию.

Механизм развития

Развитие сердечного порока проходит три фазы:

1. Адаптация. Для компенсации нарушений, вызываемых пороком, организм мобилизует резервы. Происходит приспособление условиям гемодинамики. При тяжелых нарушениях кровообращения можно наблюдать гиперфункцию сердечной мышцы.
2. Компенсация. Наступает временное улучшение со стороны моторных функций и физического состояния ребенка. Фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам.
3. Терминальная. Проявляется вслед за второй фазой независимо от ее длительности при исчерпывании резервов миокарда и развитии изменений сердца и паренхиматозных органов. Выявляются признаки сердечной недостаточности.

На видео доктор подробнее рассказывает что такое порок сердца и дает советы. Снято Союзом педиатров России.

Классификация, виды и симптомы

Врожденный порок сердца различают по месту образования дефекта. Именно от этого зависят последствия и способ лечения.

Все пороки сердца делят на три основные группы (в зависимости от проявления заболевания в оттенке кожи):

1. Белые — лево-правый сброс крови, артериальная и венозная не смешиваются, характеризуются бледностью кожи. К данному виду относят дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз, коарктация аорты.
2. Синие – право-левый сброс крови, смешивание артериальной и венозной, кожа отличается синюшным оттенком. Подобная патология наиболее тяжелая в плане серьезности осложнений и лечения. Выделяют такие дефекты, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого венозного устья.
3. Нейтральные – основаны на препятствиях на пути кровотока. К данной группе относят дефекты створок в клапанах, эктопия сердца.

Признаки порока сердца у грудничка:

• нарушение сердечного ритма;
• посинение носогубного треугольника во время кормления;
• прослушиваются шумы в сердце;
• постоянная слабость;
• плохой набор веса;
• синий или бледный оттенок кожных покровов;
• отеки;
• руки, ноги и нос холодный и бледный;
• одышка.

В зависимости от типа и сложности аномалии в структуре сердца могут различаться внешние проявления.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее распространенная патология у новорожденных – это отверстие в перегородке между левой и правой частью сердца. Дефект межжелудочковой перегородки занимает порядка 20% всех пороков у младенцев. Незначительные отверстия зачастую зарастают в течение первого года после рождения и особо не влияют на жизнь и развитие малыша. Более серьезные патологии требуют контроля и хирургического вмешательства.

Общий открытый атриовентирикулярный канал

Это сложный многокомпонентный порок, который часто сочетается с другими патологиями в структуре сердца. За счет аномалии в формировании эндокардиальных подушечек развивается дефект соединения желудочков и предсердий через атриовентрикулярный канал. Данный порок встречается от 2 до 7% от всех случаев заболеваний и у 60% деток с синдромом Дауна. При отсутствии своевременного лечения наступает смерть.

Для патологии атриовентрикулярного канала характерно:

• сильно выраженная одышка, хрипы, отечность на первых неделях после родов;
• в возрасте 3 месяцев формируется центральный сердечный горб;
• плохой набор веса;
• развитие пневмонии.

Дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка состоит из двух отделов:

• первичный – нижняя треть, находится рядом с фиброзным телом;
• вторичный – область овального окна.

Патология межпредсердной перегородки характеризуется аномальным соединением предсердий. Распространенность дефекта варьируется от 5 до 35%. Порок межпредсердной перегородки плохо диагностируется, зачастую выявляется в период до трех лет только в 2% случаев, а после — в 11%. Патология не влияет на развитие и жизнь малыша.

Дефект может затрагивать первичную часть и вторичную и проявляться следующим образом:

1. Патологии первичной части зачастую встречаются в комплексе с другими дефектами сердца и характеризуется нарушением сердцебиения (тахикардия, трепетание предсердий).
2. Во вторичном отделе в большинстве случаев развиваются изолированные дефекты. Овальное окно может быть абсолютно открытым, что не считается патологией и встречается у 30% здоровых людей.

Корригированная транспозиция магистральных артерий

При данном врожденном пороке (ВПС) главные сосуды (аорта и ствол легочной артерии) неправильно размещены относительно друг друга и камер сердца, из которых выходят. Дефект встречается в 0,5% от всех случаев патологий. Возможно процент транспозиции магистральных артерий выше, но в большинстве инцидентов не диагностируется.

Патология характеризуется шумами и нарушением сердечного ритма в связи с проблемами хода проводящей системы в сердце. При изолированном пороке заболевание длительно не имеет выраженной симптоматики и может закончиться смертью пациента. Причиной летального исхода становится внезапный сердечный блок, недостаточность из-за истощения одного из желудочков. Лечение состоит в своевременно поставленном кардиостимуляторе.

Открытый артериальный проток

В период внутриутробного развития кровь обходит легкие и движется по специальному каналу. Он называется артериальный проток. После рождения малыша происходит закрытие канала в течение одной – двух недель. Если же проток остается открытым, сердце перегружается из-за бесполезной прокачки крови. Необходимо хирургическое вмешательство.

Патология чаще всего встречается:

• у недоношенных деток;
• младенцев с маленьким весом;
• у 10% новорожденных с другими пороками сердца.

Отличие закрытого артериального протока от открытого

Аномальный дренаж легочных вен

Врожденный порок, при котором легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены в большом круге кровообращения. Встречается довольно редко – до 4% среди всех случаев. Тяжесть патологии зависит от места впадения вен и количество аномальных изменений.

Основные признаки:

• незначительная синюшность кожных покровов;
• быстрое развитие сердечной недостаточности;
• склонность малыша к воспалению легких;
• задержка в физическом развитии.

При незначительном количестве аномальных легочных вен малыш развивается нормально, признаки отсутствуют и недуг может диагностироваться после 2-летнего возраста.

Аномальный дренаж легочных вен у ребенка

Стеноз аорты

Характеризуется сужением клапанов между нижними камерами и двумя большими артериями, которые выходят из сердца.

Существует 2 типа стеноза:

• устья аорты – аномалия клапана между левым желудочком и аортой.
• легочного ствола – дефект между правым желудочком и легочной артерией.

В основном аномалия не требует специализированного лечения, малыш может вести обычный образ жизни. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство и коррекция клапана.

Коарктация аорты

Данный дефект представлен сужением основной артерии, которая транспортирует кровь по всему телу малыша. В большинстве случаев такой порок встречается у мальчиков. Коарктация аорты оказывает влияние на всю систему кровообращения в организме и вызывает повышенное давление. Необходимо срочное операционное вмешательство, так как заболевание приводит к смертельному исходу.

Коарктация аорты

Общий артериальный ствол

Особенности патологии:

1. Характеризуется отхождением одного ствола (обеспечивает кровообращение в малом и в большом кругах) через дефектный клапан от двух желудочков сердца.
2. Порок всегда идет в совокупности с аномалией межжелудочковой перегородки.
3. Встречается достаточно редко (до 1,5%), но зачастую заканчивается смертью младенца в первые 7 дней жизни.
4. Заболеванию сопутствуют пороки в развитии скелета, урогенитальных органов и кишечника.

Изолированный стеноз легочной артерии

Дефект характеризуется сужением тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Данный порок встречается у 3-12% всех случаев ВПС. Часто является осложнением при генетических отклонениях у младенца (синдром Нунан, Алажилля).

Различают три типа порока:

1. Клапанный. Соединение створок пульмонального клапана, в результате чего происходит их утолщение и малоподвижность.
2. Подклапанный. Разрастание фиброзно-мышечной ткани.
3. Надклапанный. Удлиненное сужение одного из участков ствола, или ветвей легочной артерии.

Тетрада Фалло

Тяжелый порок, который комбинирует в себе 4 разных дефекта:

• аномалию межжелудочковой перегородки;
• смещение основной аорты;
• стеноз легочного ствола;
• увеличенный размер правого желудочка.

Поскольку при тетраде Фалло часть венозной крови отправляется назад без отбора кислорода, кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Без операции с таким дефектом дети не доживают до подросткового возраста.

Транспозиция магистральных артерий

При данной патологии аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. При отсутствии порока ситуация должна быть прямо противоположной. Младенцу необходима срочная операция либо высока вероятность смертельного исхода в первые двое суток после родов.

Характерная симптоматика:

• цианоз кожи с фиолетовым оттенком;
• систолический шум;
• приступы гипоксии;
• деформационные изменения конечностей;
• задержка в физическом развитии;
• частые пневмонии;
• сердечная недостаточность.

Атрезия трикуспидального клапана

Порок относится к синему типу, что подразумевает отсутствие перегородки между отделами в правом желудочке, которая замещена на мембрану или фиброзную ткань. Дефект усложняется наличием аномалий межжелудочковой или межпредсердной перегородки и открытым артериальным потоком. Частота атрезии клапана составляет порядка 5% среди всех случаев ВПС.

Симптоматика:

• цианоз кожных покровов с фиолетово-серым окрасом;
• тахикардия;
• задержка физического развития;
• появление сердечного горба;
• обнаружение систолического шума слева.

Аномалия Эбштейна

Дефект трехстворчатого клапана, когда передняя створка присоединена к фиброзному кольцу, а две другие к стенке желудочка (правого). Ситуация усложняется патологическими изменениями в тканях, уменьшению размера полости частей сердца, открытым овальным окном.

Признаки аномалии Эбштейна:

• цианоз с малиновыми или синеватыми оттенками;
• увеличен размер сердца с правой стороны, левая остается в норме;
• образовывается сердечный горб;
• нарушения ритма сердца (тахикардия и трепетание предсердий).

Изменения в сердце при аномалии Эбштейна

Диагностика

Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно. В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

Выявив подозрение на наличие дефекта, неонатолог или педиатр из поликлиники отправляет малыша на осмотр к кардиологу и назначает дополнительные исследования, такие как:

• электрокардиограмма – выявляет нарушения в сердечном ритме;
• эхокардиоскопия – методика для определения типа порока и степени его тяжести;
• катеризация – введение катетера через вену или артерию в паху, запястье, изгибе локтя для диагностического исследования;
• компьютерная томография;
• рентген.

Методы лечения

По статистике в России порядка 25% детей с пороками сердца требуется хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести дефекта и состояния младенца, операция может проводиться сразу после родов или перенесена на более поздний срок. Часть деток обходится без лечения, если аномалия незначительна и не влияет на развитие и дальнейшую жизнь.

Виды операций по срокам выполнения

После уточнения сложности порока младенцы делятся на 4 группы по сроку операции:

• срочно после родов;
• в течение 14 дней;
• есть полгода для подготовки к операции;
• нет необходимости в срочном хирургическом вмешательстве, лечение откладывается на несколько лет.

Операции разделяются на такие типы:

1. Экстренные. Осуществляются немедленно после установления диагноза.
2. Неотложные. Есть время для подготовки малыша, сбора анамнеза и анализов.
3. Плановые. Проводятся по согласованному графику, так как отсутствует угроза жизни ребенку, но полностью отменить операцию нельзя поскольку есть риск развития осложнений.

Когда требуется срочная операция?

Малыши с пороками сердца синего типа должны быть прооперированы в срочном порядке. В зависимости от сложности ситуации дается срок максимум в течение года.

Основной показатель к экстренной операции — цианотические приступы. У малыша синеют кожные покровы, учащается дыхание, появляется одышка, возможна потеря сознания. Приступ длится от пары секунд до нескольких минут. Если в течение получаса не удается его купировать, показана экстренная операция.

Паллиативные операции

В хирургии такой вид операций существует для частичного устранения причины порока сердца. Это позволяет подготовить больного к радикальному типу вмешательства или отсрочить его при невозможности проведения по состоянию здоровья младенца.

Паллиативные операции направлены на:

• приведение в норму кровообращения малыша;
• подготовки русла сосудов к основной операции;
• улучшение общего состояния больного.

Радикальные операции

Проводятся после полноценного формирования сердечных отделов. Для подготовки органа могут быть предварительно сделаны несколько паллиативных операций. Радикальный тип вмешательств нацелен на устранение всего дефекта сердца. В результате операции сохраняется анатомическое строение органа, разделяются круги кровообращения, правильно отходят магистральные сосуды, предсердия соединяются со своими желудочками.

Гемодинамическая коррекция

Данный тип хирургического вмешательства используется при сложных пороках сердца, когда радикальная операция невозможна из-за особенностей анатомии или высокого риска смерти. Гемодинамическая коррекция заключается в создании одножелудочковой системы кровообращения за счет обхода венозных частей сердца.

Чаще всего приходится лечить данным методом такие пороки:

• атрезия трехстворчатого клапана;
• один желудочек в сердце.

При остальных типах дефектов данная операция используется в том случае, когда радикальное вмешательство невозможно по причине неблагоприятных анатомических особенностей.

Консервативное лечение

Частью лечебного процесса является медикаментозная терапия. Препараты позволяют поддержать состояние малыша и подготовить его к операции. Многие пороки из синей группы и часть из белой требуют медикаментозной поддержки еще довольно длительный период после основного лечения.

Не применяйте препараты для самостоятельного лечения. У каждого из них есть свои противопоказания и побочные действия. Необходимость и дозировку того или иного лекарства определяет строго врач.

С какой целью применяется консервативная терапия:

1. Контроль сердечного ритма — антиаритмические препараты. Кордарон — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача. Дигоксин принимается от 3 лет.
2. Улучшение кровообращения — простагландины и ингибиторы. Поддерживают в открытом или закрытом виде артериальный проток.
3. Снижение жидкости в организме при сердечной недостаточности — диуретики. Верошпирон, Гипотиазид и Фуросемид применяются от 3 лет.
4. Стимулирование силы сокращений — гликозиды. Целанид, Строфантин — нет возрастных ограничений приема.
5. Расширение кровеносных сосудов — вазодиллятаторы.
6. Предотвращение образования тромбов после операции — антикоагулянты. Аспирин противопоказан детям до 15 лет. Варфарин — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача.

Общие рекомендации

Младенцы с пороками сердца подлежат усиленному наблюдению со стороны педиатра и кардиолога. Осмотр должен проводится каждые три месяца (при тяжелых дефектах через 4 недели) в первый год, далее раз в 5-6 месяцев.

Обязательные рекомендации по уходу за малышом с патологией сердца:

• желательно кормление грудным молоком;
• увеличение количества раз приема пищи с одновременным снижением объема порций;
• как можно чаще гулять на свежем воздухе;
• умеренные физические нагрузки — при освобождении от физкультуры нужно заниматься лечебной гимнастикой;
• не находиться на улице при сильном морозе или жаре;
• проводить профилактику от простуд и инфекций;
• сбалансированное питание — прием продуктов богатых калием, снижение количества потребляемой жидкости и добавления соли в блюда.

Возможные осложнения и последствия

В зависимости от тяжести дефекта несвоевременная операция может привести к серьезным осложнениям, что существенно затрудняет эффективность терапии.

У младенца с порокам сердца повышенная подверженность:

• инфекционным заболеваниям;
• анемии;
• ишемическим поражениям;
• нарушению функционирования центральной нервной системы.

Наиболее серьезное осложнение порока — это эндокардит (бактериальное заражение сердца). Заболевание поражает внутреннюю слизистую оболочку, клапаны, а также переходит на печень, почки и другие органы. Вот почему врачи назначают антибиотики для профилактики при любых хирургических вмешательствах, даже при стоматологических процедурах.

Прогноз и профилактика

Большинство пороков предотвратить невозможно. Парам с генетической предрасположенностью (синдром Дауна, мышечная дистрофия и прочие) следует быть максимально внимательными.

При соблюдении всех рекомендаций врача женщиной в период вынашивания младенца, при отсутствии наследственных факторов есть высокий шанс на рождение здорового малыша.

При современном развитии хирургии многие пороки, обнаруженные после рождения, вполне излечимы и позволяют ребенку жить полноценной жизнью. Если еще полвека назад при некоторых дефектах не оставалось шанса на выздоровление, то сейчас большинство патологий излечимы. Согласно рекомендациям медицинских работников и отзывам родителей, главное в такой ситуации — своевременная диагностика и выбор правильного вектора лечения.

 Загрузка …

Фотогалерея

На фото представлены разные виды порока сердца у детей.

Видео «Открытый артериальный проток»

Из видео от программы «Жить здорово» вы узнаете подробнее об одном из пороков сердца у детей.

Порок сердца у новорождённого: лечение, причины и последствия

Для родителей большим шоком является диагноз: врождённый порок сердца (ВПС). В первые минуты кажется, что мир рухнул. Но не стоит отчаиваться.

Врождённый порог сердца у новорождённого, что это?

Врачи утверждают, что ранее эта болезнь являлась для детей приговором.

Но медицина не стоит на месте, благодаря современным достижениям, новейшему высокоточному оборудованию у малышей есть огромные шансы на полноценную жизнь. Важно, вовремя выявить проблему и не откладывая обратиться к специалисту.

Благодаря современным достижениям есть шанс вылечить порок сердца.

Причины возникновения болезни 

Как показывает медицинская практика, порок сердца у детей закладывается ещё в утробе примерно на 2–8 неделе вынашивания беременности.

Сложная беременность может стать причиной патологии.

Это может происходить по следующим причинам:

1. Наследственный фактор. Он является главной причиной в 90% случаев. К сожалению, заранее предугадать или спрогнозировать диагноз не получится. Придётся рисковать и тщательно наблюдать за состоянием ребёнка при помощи УЗИ;
2. Сложное вынашивание предыдущих беременностей. Специалисты уверяют, что если девушка до этого сталкивалась с выкидышами, мертворождением, психологически ей будет довольно трудно настроиться на нормальное протекание процесса вынашивания плода. Нервы, стрессы, депрессии могут стать причиной патологии;
3. Инфекции, в первом триместре. Особенно страшны вирусы герпеса, краснуха, ветрянка. Часто эти болезни – прямой показатель к аборту;
4. Присутствие у девушки серьёзных психических и физических отклонений. В этом случае поддержать организм мамы и плод можно при помощи лекарственных препаратов, которые назначает врач;
5. Хромосомные нарушения. Встречаются в 5% случаев. Именно поэтому девушкам и предлагают сдавать ряд анализов в первом и втором триместре, чтобы исключить риски;
6. Вредные привычки девушки;
7. Климатические факторы.

Группа риска

Женщины старше 35 лет находятся в группе риска.

В группу риска автоматически попадают женщины, старше 35 лет. 

Какие признаки должны насторожить родителей

Плохой набор веса может быть симптомом ВПС.

Врождённые пороки сердца бывают разными по тяжести. Есть случаи, когда врачи даже и не замечают проблему в роддоме. Каждый родитель должен знать симптомы ВПС, чтобы вовремя обратиться за помощью:

• Малыш плохо сосёт грудь, постоянно прерывает процесс, начинает учащенно дышать;
• Пульс превышает 140–160 ударов в минуту;
• На лице и руках проступает цианоз. По-другому это называется синюшностью кожи;
• Часто срыгивает, процесс может быть вовсе не связан с кормлением;
• Малыш плохо набирает в весе, наблюдается одышка.

На плановом осмотре педиатр может услышать шумы в сердце. Не откладывайте поход к кардиологу, обязательно проведите обследование.

Симптомы и диагностика

Выявить порок сердца можно ещё на стадии, когда малыш находится в утробе мамы.

Опытный узист с хорошим оборудованием поставит диагноз, начиная с 14 недели. В этом случае дальнейшее протекание беременности будет невозможным без наблюдения кардиохирурга.

Врач назначает УЗИ сердца при подозрении на ВПС.

Если изменения связаны с малым кругом кровообращения, увидеть его на УЗИ не представляется возможным. Надежда только на опытного неонатолога, который будет прослушивать сердце крохи сразу после рождения.

Какую диагностику должен назначить врач при подозрении на ВПС?

1. УЗИ сердца;
2. Эхокардиоскопия;
3. ЭКГ.

В некоторых случаях могут дополнительно сделать рентген или КТ. Каждый случай должен рассматриваться индивидуально.

Лечение порока сердца у новорождённых 

В большинстве случаев, малышам с врождённым пороком сердца требуется операция. Своевременное вмешательство поможет избежать серьёзных патологий и летального исхода.

Чаще всего новорождённым требуется операция.

После уточнения диагноза, врачи распределяют детей на следующие группы:

1. Крохи, которым не требуется срочная операция. В этом случае назначается медикаментозное лечение, есть вероятность, что будет положительная динамика, и операция не понадобится;
2. Новорождённые, которые оперируются в первые 6 месяцев своей жизни. Как правило, это сложные случаи;
3. Дети, нуждающиеся в лечении в первые 2 недели;
4. Экстренные случаи, когда малыша сразу после родов везут на операционный стол.

Паллиативный метод

Родителям нужно быть готовыми к тому, что из-за порока сердца, организм малыша будет очень ослаблен.

В этом случае проводить полноценную операцию не представляется возможным. Чтобы облегчить состояние ребёнка, дать шанс ему поправиться, используют паллиативный метод. Кардиохирург не устраняет проблему, а лишь на время облегчает состояние пациента. Сразу стоит оговориться, что такие случаи бывают редко, но все же они есть.

Для облегчения состояния используется паллиативный метод.

Хирургическое вмешательство

Плановое хирургическое вмешательство может проходить несколькими способами:

• Эндоваскулярно. Ребёнку в области сердца делают небольшие проколы, через сосуды подбираются к сердечной мышце. Весь процесс кардиохирург наблюдает по экрану УЗИ. В зависимости от проблемы проводятся необходимые действия: устанавливают капсулы, подводят окклюдер, закрывают клапан и многое другое. В подобной операции есть несомненные плюсы. Во-первых, процесс реабилитации занимает до 4–5 дней. У малыша нет открытых ран, швов. Во-вторых, места прокола быстро заживают. Особого ухода за ними не нужно. В-третьих, риск смертности очень низкий;
• Открытый способ. Операция очень сложная. В некоторых случаях длится до 12–15 часов. Ребёнку полностью разрезается грудная клетка, малыша подключают к искусственному кровообращению.

Реабилитация после операции занимает до 5 дней.

После хирургического вмешательства нужно быть готовым к тому, что крохе пропишут медикаментозное лечение. Это могут быть препараты, которые разжижают кровь, кардиотоники, блокаторы. Без них ребёнок не восстановится.

Под наблюдением

Есть случаи, когда при ВПС не нужно ни хирургическое, ни медикаментозное лечение. Например, при двустороннем клапане аорты.

Малыш находится под наблюдением и контролем кардиолога. Раз в полгода проходит соответствующие обследования. Как правило, к 7–8 годам проблема исчезает сама. 

Раз в полгода новорождённый наблюдается у кардиолога.

Советы кардиологов по уходу за детьми с пороком сердца

При поступлении в детский сад воспитателя следует оповестить о заболевании.

Врачи напоминают, что порок сердца – это довольно серьёзное заболевание, но не приговор для малыша. После правильного лечения, он сможет полноценно жить. Вот какие советы дают кардиологи родителям:

1. При постановке диагноза, незамедлительно обращайтесь к специалистам. Промедление может стоить жизни вашему крохе;
2. Приготовьтесь к тому, что ребёнок будет поставлен на учёт к кардиологу. Ежегодно нужно будет проходить плановое обследование, сдавать анализы, делать УЗИ, ЭКГ;
3. Старайтесь укреплять иммунитет крохи. Ведь любая простуда может сказаться на состоянии сердечной мышцы;
4. Особое внимание нужно уделить ребёнку при поступлении и дошкольные и школьные учреждения. Воспитатели и учителя должны быть уведомлены об имеющемся заболевании. Степень физической нагрузки определяет врач;
5. Если ребёнок освобождён от уроков, это не означает, что он не должен двигаться. В подобном случае ему грозит лишний вес и ожирение;
6. Детям с ВПС противопоказана жара, поэтому отдых на море не рассматривается. Подбирайте альтернативу: лес, речка.

Если у вас есть хоть малейшее подозрение на то, что у ребёнка может быть порок сердца, незамедлительно сообщите свои догадки врачу. Лишнее обследование не помешает, педиатр сможет услышать шумы в сердце и направить к кардиологу.

В тяжёлых случаях проблема видна ещё тогда, когда малыш находится в утробе. Вот почему так важно проходить скрининги, делать УЗИ. Возможно, именно в вашем случае новорождённому понадобится немедленная операция.

Выводы

Вовремя выявленное заболевание избавит от проблем в будущем.

Помните, с пороком сердца малыши живут долго и счастливо, но лишь в том случае, когда вовремя была сделана диагностика и назначено соответствующее лечение.

Порок сердца у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Планирование беременности — это волнительный момент в жизни многих женщин, но иногда, даже если постоянно проходить обследование у врачей, ребенок может родиться с различными заболеваниями. Врожденный порок сердца у новорожденных в настоящее время является не редкостью. Никто не застрахован от этого. Причин, почему у младенца развивается врожденный порок сердца, может быть множество и не всегда удается их выявить.

Что такое порок сердца?

Врожденный порок сердца — так называется заболевание, которое характеризуется развитием анатомических дефектов в клапанах, сосудистых соединениях или в любых других отделах сердца, которые развиваются еще в утробе матери.

В настоящее время в медицинской практике насчитывается большое количество разновидностей заболевания. Именно ВПС и является самой распространенной причиной смерти новорожденных, не достигших годовалого возраста. Своевременное выявление проблем с сердцем позволить сохранить ребенку жизнь.

Почему развивается патология?

Причинами порока сердца у новорожденных могут быть различные факторы. На большинство их даже с помощью медицины нельзя повлиять.

Почему развивается ВПС у новорожденных:

• Мутации хромосом на генетическом уровне как причина порока сердца у новорожденных.
• Инфекционные заболевания у женщины во время беременности (краснуха, токсоплазмоз, грипп и многие другие). Особый вред они могут причинить, если женщина заболевает в первом триместре, когда происходит закладка всех органов у эмбриона.
• Хронические болезни, такие как сахарный диабет, волчанка и другие.
• В редких случаях причиной становится возраст родителей.

• Проживание в неблагоприятной экологической среде.
• Применение лекарственных препаратов без разрешения врача.
• Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
• Психологический дискомфорт беременной. Если у женщины были выкидыши или замерзшая беременность, то и в последующие беременности она может все время находиться в стрессе от пережитого опыта.
• Наследственность. Большую роль в развитии порока сердца у детей играет наследственность. Если в семье есть люди, страдающие подобным заболеванием, то и ребенок может родиться с патологией.

Причины и последствия патологии сердца у каждого отдельного малыша могут быть разнообразными.

Классификация

Классификация в медицинской практике порока сердца у новорожденного подразделяется на 3 категории.

Первая категория:

• Транспозиция (вены смещаются на место артерий и наоборот).
• Тетрада Фалло (патологическое увеличение правого желудочка из-за смещения аорты в правую сторону).
• Атрезия (просвет в легочной артерии в этом случае зарастает).

Вторая категория:

• Патология перегородки, которая располагается между предсердиями.
• Патология перегородки между желудочками сердца у новорожденного.

Третья категория:

• Видами ВПС также является стеноз (слишком узкий или слишком широкий клапан аорты).
• Недостаточность одного из клапанов.

С дефектами может родиться любой ребенок, главное это вовремя обнаружить и начать проводить терапию. Классификация патологии различается по симптомам.

По каким признакам можно определить болезнь?

Порок сердца у ребенка может заметить по различным симптомам.

Симптомы патологии у ребенка:

• Самый первый симптом — шумы в сердце. Но нередко обнаружить их сразу после рождения не удается.
• Ребенок имеет болезненный окрас кожи и слизистой (чаще всего это синюшный или бледный оттенок).
• Вялость, малоподвижность, при попытке дать ребенку грудь он отказывается.
• Из-за нехватки кислорода в организме кожа лица и тела может приобретать синий цвет.
• Ребенок постоянно плачет и кричит.
• Сердцебиение учащенное.
• Кожа сухая, конечности у ребенка холодные.
• Аритмия.
• В области сердца может отмечаться набухание.
• Появление одышки, даже если ребенок не проявляет активности.

Признаки порока различаются в зависимости от вида патологии.

Если врожденный порок сердца не удалось обнаружить до года, то в дальнейшем распознать его можно, если ребенок быстро утомляется, он плохо усваивает школьный материал, после занятий спортом кожа приобретает синий оттенок. Поэтому лучше если ВПС обнаружить у годовалого ребенка.

Что делать если у ребенка выявили ВПС?

Чаще всего, во врачебной практике выявить пороки сердца у малышей можно еще во время беременности при проведении УЗИ. Если диагноз подтвердится, то врач будет готовить женщину к этой новости. Роды проходят под особым контролем и, чаще всего, операция проводится сразу после рождения, если патология не серьезная, если это возможно.

При подозрении врожденного порока сердца у ребенка, ему назначают ряд анализов и обследование, чтобы точно убедиться в диагнозе. После чего, если подозрения врача подтвердятся, ребенку будет назначено лечение. С такими малышами нужно постоянно быть начеку, следить за самочувствием и регулярно посещать врача.

Своевременная диагностика и лечение позволят ребенку вырастить здоровым. Поэтому груднички проще поддаются лечению. А в будущем такому человеку регулярно придется посещать кардиолога, и проходить обследование.

Методы лечения

Лечение ВПС должно быть комплексным. В особо тяжелых случаях может потребоваться операция. Если у ребенка есть такой диагноз, то после рождения и до 1 года его следует обследовать у педиатра и кардиолога каждые три месяца. После 1 года — раз в 6 месяцев.

Немаловажным является и режим дня, правильное питание и умеренные физические нагрузки.

Условия воспитания малыша с ВПС:

• Давать грудничку желательно только грудное молоко.
• Число кормлений должно быть частым, но сами порции маленькими.
• Как можно чаще гулять на свежем воздухе.
• Физические нагрузки (об интенсивности лучше посоветоваться с лечащим доктором).
• Не желательно, чтобы малыш находился на морозе или открытом солнце.
• Профилактика болезней.
• Прививки.
• Правильное питание. Пища должна быть богата калием.

Консервативные методы лечения, чаще всего, никаких результатов не дают и скорее являются дополнением к хирургическому вмешательству. Как правило, консервативная терапия назначается либо до операции (чтобы подготовить организм), либо после (чтобы его поддержать).

С помощью операции малышу дается шанс полностью вылечить заболевание (если патология была не серьезная) либо в будущем вести нормальный образ жизни и не получить инвалидность.

Благополучный исход оперативного вмешательства будет зависеть от профессионализма хирурга, а также от заботы и уходом за чадом родителей.

При сложных пороках может потребоваться не одна операция. Иногда разница между ними в несколько лет. Бороться с данным заболеванием можно, главное, вовремя начать.

Последствия патологии и профилактика

Влиять на развитие органов эмбриона современная медицина не может, поэтому точно предсказать, будет ли ребенок здоров, не сможет ни один врач. Тем не менее, попытаться предотвратить развитие болезней под силу родителям ребенка. Особенно женщине, поскольку в большей степени от образа жизни и привычек беременной зависит многое.

Главное — поменьше нервничать, не подвергать организм стрессу и не перегружать его, правильно питаться и регулярно посещать врача. За несколько месяцев до планирования беременности стоит отказаться от вредных привычек мужчине и женщине. Во время беременности все вредные привычки следует исключить.

Нелишним будет изучение своей родословной. Если в семье есть родственники, у которых ВПС, то риск рождения малыша с этим же недугом повышается. Поэтому об этом заранее нужно предупредить врачей.

Малыша с пороком сердца оберегают от инфекций, особенно от инфекционного эндокардита. Появиться инфекция может в процессе проведения большинства стоматологических процедур, таких как чистка зубов, удаление пломбы, прочищение зубных каналов. Перед проведением каких-либо процедур у стоматолога его нужно уведомить о здоровье вашего ребенка.

Также причиной появления становится операция на горло, полости рта и обследование кишечника или желудка. Подростки с данной патологией страдают сколиозом.

Немаловажным фактором для улучшения состояния ребенка и поддержания его здоровья будет соблюдение диеты.

Продукты, который должны быть в рационе:

• Белковая пища (нежирное мясо, рыба, яйца).
• Большое количество овощей и фруктов.
• Зелень.

Не стоит давать чай, кофе и какао. Лучше вместо этого малышу заварить отвары шиповника, свежие соки и несладкие компоты. Поменьше давать сладкого и полностью отказаться от фастфуда, который в принципе негативно влияет на организм даже здорового ребенка.

Не стоит отчаиваться и рисовать в голове ужасные картины. Медицина двинулась далеко вперед и порок сердца у ребенка — не приговор.

Многие люди доживают до старости с этим заболеванием. Соблюдая все рекомендации кардиолога, регулярное обследование и соблюдение режима дня поможет вырасти ребенку вполне здоровым.

Врожденный порок сердца у грудничка

Содержание:

Сердце ребенка выполняет важнейшую функцию в организме — за счет его работы организм получает с током крови кислород и питательные вещества во все органы и ткани, за счет работы сердца организм живет. Поэтому так важно, чтобы в строении сердца малыша не было никаких изъянов и оно бесперебойно работало на протяжении всего времени. Но, к сожалению, так бывает не всегда. Иногда мама и папа узнают, что у ребенка врожденный порок сердца… Многих родителей такое известие повергает в шок, они не знают, что делать и как им жить дальше. Как и почему возникают пороки, как помочь крохе, что нужно сделать в первую очередь — на эти вопросы мы ответим сегодня.

Как бьется сердце

Чтобы иметь хотя бы примерное представление о том или ином пороке, нужно представить себе нормальное сердце — как оно устроено и как работает. Многие аспекты анатомии и работы сердца освещены ранее, однако чтобы детальнее понять сущность пороков и их опасности, нужно разобраться в особенностях кровотока в малом и большом круге кровообращения.

Сердце малыша имеет четыре камеры, от которых отходят различные сосуды, приносящие или уносящие кровь. Кроме того, в сердце имеются и несколько клапанов, которые отграничивают кровь в отделах сердца в разные фазы сокращений, не давая ей осуществлять течение в обратном направлении. Именно благодаря такому строению сердца и сосудов в норме артериальная и венозная кровь ребенка не смешиваются, равно как и не смешивается кровь в большом и малом кругах кровообращения, а ток крови осуществляется в одном направлении. Это происходит таким образом:

• от тела малыша венозная кровь, богатая углекислотой, по системе полых вен (верхней и нижней) поступает в правое предсердие;
• за счет его сокращения в фазу систолы сердца открывается трехстворчатый клапан, и порция крови поступает в правый желудочек, и клапан тут же смыкается, не давая крови при сокращении желудочка затечь обратно в предсердие;
• спустя доли секунды начинает сокращаться правый желудочек, выталкивая кровь через клапан легочной артерии по направлению к легким. Хотя сосуд и называется артерией, кровь в нем венозная и богата углекислотой. В этом состоит особенность легочного круга кровообращения: там в артерии венозная кровь, а в венах — артериальная.
• в легких кровь отдает углекислоту, насыщается кислородом и по системе легочных вен (помним о сказанном выше, в венах легких кровь артериальная) поступает в левое предсердие;
• за счет сокращения левого предсердия происходит раскрытие митрального (двустворчатого) клапана и порция крови, обогащенной кислородом, попадает в левый желудочек, клапан тут же смыкается, не давая при сокращении желудочка течь крови обратно в предсердие;
• за счет сокращения стенок желудочка, самого мощного из всех отделов сердца, кровь через открывающийся аортальный клапан поступает в аорту, крупнейший магистральный ствол организма. От аорты в дельнейшем отходят все крупные артерии, питающие все отделы тела, в том числе и мозг, и само сердце.

Один сердечный цикл занимает в среднем от 0,8 секунды у взрослого до 0,4-0,3 секунды у новорожденного, весь объем крови организм перекачивает за примерно полминуты. Эта несколько упрощенная схема позволит нам в дальнейшем лучше понять анатомию тех или иных пороков, их особенностей и способа исправления.

Что такое ВПС?

Врожденный порок сердца (ВПС) — это возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо его клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка.

Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места. Ежегодно на 1000 родившихся малышей от 7 до 17 имеют те или иные аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости их неодинакова. Есть пороки, которые встречаются чаще всего — например, дефекты перегородок, о которых речь пойдет ниже; есть очень редкие, например, полное зеркальное расположение сердца. Сложность обобщения статистики заключается еще и в том, что не все пороки совместимы с жизнью и не всегда учитываются в статистику из-за ранней гибели ребенка при рождении.

Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте — дефект межпредсердной перегородки, на третьем — открытый артериальный проток.

Частота встречаемости пороков растет год от года. Это связано со многими факторами — прежде всего, с уровнем развития диагностической техники и выявлением пороков у тех малышей, у кого раньше это было сделать невозможно. Но и печальная статистика тоже неумолима — здоровых детей становится все меньше.

Особую социальную значимость ВПС приобретают еще и потому, что они имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Кроме этого, такие дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, для этого нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники, которых очень не хватает. Порой лечение малыша очень длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что тоже существенно затрудняет оказание помощи.

Однако при современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное — своевременно поставленный диагноз!

Почему возникают ВПС?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является срок беременности, когда будущая мама еще может и не знать о своем положении — примерно от 10-го до 40-го дня жизни эмбриона, то есть 3-8-я недели беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются магистральные сосуды.

Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, так как вирусы способны проникать к плоду через пока еще только формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса. Однако наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой. Кроме того, еще могут быть и пороки развития нервной системы.

Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%. У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Болезни матери и отца играют роль в формировании порока у 5% детей, особенно к этому предрасположены семьи, где есть другие члены с пороками сердца или других внутренних органов, где есть диабетики, немаловажную роль играет и возраст родителей — риск аномалий повышается у родителей старше 35-45 лет.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности и на ранних сроках некоторых лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасен порок сердца?

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз можно установить окончательно. Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие — за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития. После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад. Поэтому в первые дни в роддоме не всегда можно услышать шумы сердца и диагностировать пороки.

Клиническая картина ВПС очень разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит больше всего от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности эти признаки дают разную картину течения одного и того же порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а у других может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), причем у некоторых она отмечается только в области носогубного треугольника, а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый. Кроме того, возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям — при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Диагностика ВПС

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование сердца и, если случай будет очень тяжелым и спорным — проведут катетеризацию сердца (метод с введением в полость сердца зондов через сосуды).

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей. Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Способы коррекции ВПС

Для эффективной помощи детям с пороками сердца нужно знать, что любой ВПС в своем развитии проходит три фазы, которые имеют важнейшее значение в лечении.

Первая фаза — аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода. Если возможности организма малыша слишком малы — такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает — организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают до тех пор, пока все возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация — терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается сердечная недостаточность.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации — тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно — еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить. А в третью стадию операции обычно уже не проводят, так как далеко зашедшие необратимые изменения органов делают ее бесполезной.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС — перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились. Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке. Тогда врачи делают так называемые паллиативные (промежуточные, направленные на временное улучшение состояния) операции, которые дают возможность ребенку дожить до того момента, когда будет подходящее время, возможность и минимальный риск осложнений от полноценной восстановительной операции. Иногда промежутки достигают нескольких лет, за это время малыш подрастет и окрепнет, что даст ему возможность хорошо перенести большую полостную операцию и позволит быстро и полностью восстановиться после вмешательства.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Более щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики — то есть операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения. Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим (у малышей, которые не могут спокойно полежать всю процедуру), так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. И после таких вмешательств можно отправляться домой спустя несколько суток.

Все малыши с ВПС находятся под постоянным контролем кардиолога как до, так и после операции, потому что ребенок сначала привыкает жить с пороком, перестраивает кровообращение и обмен веществ, а потом ему так же нужно переучиться жить без него. Именно для этих целей он и будет регулярно показываться врачу. Регулярные осмотры позволят вовремя заметить, если что-то пойдет не так.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне. Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Продолжение следует.