Увеличена селезенка у ребенка: причины, симптомы, лечение
Спленомегалия, или увеличение селезенки, у детей является распространенным явлением. Многие родители, получив такое заключение без объяснений врача, не могут определить, насколько оно серьезно.
Общие сведения
Селезенка – это орган в брюшной полости, выполняющий ряд функций, прежде всего — по обеспечению иммунитета. Этот орган не является жизненно важным, однако при отсутствии селезенки другим органам приходится брать на себя ее роль.
Селезенка выполняет следующие функции:
- образование лимфоцитов. Лимфоциты — клетки крови, которые обеспечивают защиту организма от различных болезнетворных организмов и инородных частиц;
- разрушение старых кровяных клеток. Таким образом производится регулярное «обновление» крови и метаболизм различных микроэлементов;
- депо крови. В селезенке накапливается до трети всех тромбоцитов в организме.
Помимо этого, когда малыш еще не родился, селезенка участвует в процессе кроветворения.
Нормальная и увеличенная селезенка у ребенка
Возрастной фактор
Формирование селезенки у плода начинается в середине первого триместра внутриутробного развития и завершается к концу второго. Если в этот период организм матери подвергается влиянию различных негативных факторов, то возможны нарушения в формировании органа. Как правило, это его деформация, наличие нескольких селезенок сразу или полное ее отсутствие.
Масса сформированной селезенки у новорожденного составляет всего лишь 9 г и увеличивается пропорционально росту организма. Наличие нормально функционирующего органа для новорожденного чрезвычайно важно, т.к. малыши не имеют приобретенного иммунитета в момент появления на свет. Селезенка же, вырабатывая лимфоциты, позволяет уже в первые дни жизни бороться с поступающими в организм возбудителями инфекций.
Нормальный размер органа оценивается в соответствии с возрастом и весом ребенка.
Если же увеличена селезенка у ребенка на 20% и более, то это повод для дальнейшей диагностики и поиска причин ее увеличения.
Предпосылки к увеличению селезенки
Врожденное увеличение селезенки, называемое первичным, является большой редкостью во врачебной практике. Если селезенка у ребенка увеличена без очевидных факторов риска, то говорят о явлении врожденной спленомегалии. В иных случаях поиск причин изменения размера органа кроется в диагностике первичного заболевания, а само изменение расценивается лишь как вторичный симптом. Разграничение этих случаев заболевания имеет принципиальное значение.
Причинами увеличения размеров селезенки являются следующие заболевания:
- бактериальные инфекции. Любой воспалительный процесс – как локальный, так и обширный – приводит к необходимости повышенной выработки лимфоцитов, из-за чего объем селезенки увеличивается;
- нарушение функции кроветворения. Как говорилось ранее, в норме после рождения ребенка селезенка не участвует в формировании крови (кроме лимфоцитов). Это может случиться только при условии нарушении процессов кроветворения в костном мозге. Соответственно, выработка кровяных элементов провоцирует увеличение объема органа;
- нарушение функций печени. К этому могут привести такие тяжелые поражения органа, как цирроз, муковисцидоз и другие поражения печени;
- тяжелые хронические заболевания. Речь идет о хронических формах таких инфекций, как туберкулез или сифилис, которые могут передаться ребенку от матери при рождении;
- нарушения метаболизма;
- пороки сердца и сосудов;
- онкологические заболевания, в том числе кисты и опухоли самой селезенки. Сюда относятся как доброкачественные, так и злокачественные новообразования.
Помимо этого, увеличение селезенки провоцируется патологиями самого органа. К ним относятся следующие процессы:
- инфаркт селезенки
- гнойные процессы в области селезенки
- воспаление селезенки
Помимо перечисленных, существуют также другие распространенные причины увеличения селезенки. На первом месте находятся вирусные инфекции – краснуха, герпес, корь, оспа и т.п. Также имеет значение наследственная предрасположенность.
Очень важно найти фактор, из-за которого увеличилась селезенка.
Признаки
Своевременное начало лечения, как и во многих других случаях, является залогом успешного выздоровления. Но что делать, если заболевание практически никак себя не проявляет? Догадаться об увеличении селезенки можно только по косвенным признакам, либо во время обследования (в основном УЗИ).
Неспецифическими признаками увеличения селезенки являются:
- при воспалительном остром процессе – регулярная диарея, тошнота, рвота, боль в левом подреберье, повышение температуры.
- при хроническом процессе – возможна бледность кожных покровов, ночная потливость, утомляемость. Как правило, без острого патологического процесса селезенка безболезненно пальпируется.
Что это значит? Подобные признаки характерны для детей с увеличением селезенки, но не указывают непосредственно на данную патологию. Иными словами, такие же симптомы могут наблюдаться и при других заболеваниях, и установить диагноз лишь по результатам внешнего наблюдения не представляется возможным.
Чтобы понять, как лечить состояние, вызвавшее увеличение селезенки, необходимо пройти обследование у врача-педиатра
Диагностика и терапия
Традиционный метод пальпации дает совсем немного информации о состоянии селезенки. Если в год пальпировать селезенку еще возможно, то с ростом ребенка пальпация дается все труднее. В раннем подростковом возрасте прощупать орган уже практически не представляется возможным. Основным методом диагностики является УЗИ.
Помимо этого, состояние ребенка помогут уточнить общий и биохимический анализы крови, анализы мочи и кала. Эти анализы необходимы для того, чтобы начать лечение и разработать стратегию дальнейшего плана диагностики.
Как лечить состояние, вызвавшее увеличение селезенки — решается в зависимости от первичного заболевания. Нередко лечения вообще не требуется, т.к. увеличение органа происходит по физиологическим причинам. В случае увеличения селезенки в результате инфекции производится терапия антибактериальными или противовирусными средствами.
Удаление селезенки проводится только в тех случаях, когда присутствует злокачественное перерождение ткани (лимфогранулематоз), либо когда размер органа нарушает физиологию прочих органов брюшной полости, а состояние самого органа угрожает его разрывом.
После удаления органа ребенку в обязательном порядке проводят вакцинацию, т.к. удаление селезенки временно снижает иммунитет.
Лечение состояний, вызывающих увеличение селезенки, является залогом качественного иммунитета у малыша
Таким образом, далеко не всегда увеличение объема селезенки является тревожным симптомом. Более того, даже при удалении органа ребенок может вести полноценную жизнь, при условии соблюдения врачебных предписаний в период реабилитации.
Читать еще: лечение паховой грыжи у детей
Дифференциальная диагностика заболеваний селезенки у детей
Увеличение селезенки, которые часть пациентов может установить самостоятельно, является важными ранним и ведущим симптомом целого ряда гематологических и негематологических заболеваний и обязательно требуют тщательного выяснения причины.
Целью этого сообщения является представить наиболее важные причины спленомегалии с клинической точки зрения и дать указания по проведению дифференциального диагноза. В то время как сегодня все более отходят от слепых или лапароскопических методов диагностики причины спленомегалии, неизменно большое диагностическое значение продолжают сохранять исследование мазка крови и пункции костного мозга. Они должны также больше использоваться врачами негематологической специализации, так как определенные констелляции картины крови и костного мозга так характерны, что они даже как «диагноза на взгляд» позволяют быстро определить причину увеличения селезенки.
Анатомические и функциональные предварительные замечания
Нормальная селезенка взрослого весит около 150-170 г. Интраперитонеально лежащий орган в норме полностью скрыт левыми нижними ребрами. Селезенка пальпируется лишь тогда когда увеличивается в 1 1/2 — 3 раза больше нормы (то есть весит около 400 г). Для выявления не-больших увеличений селезенки, клиническое значение которого спорно, требуются специальные аппаратные методы исследования, такие, например, как ультразвуковая диагностика.
В качестве верхней границы нормы для сонографически определяемой величины селезенки в большинстве учебников даются величины 11 х 5 см (длина Х толщина). Измеренные величины необходимы привести в соотношении с возрастом и весом тела, величиной тела пациента. Как выражение связанной с возрастом увеличенной иммунологической реактивности, у 5-15% детей и у 3% взрослых без всякого заболевания может встречаться увеличение селезенки. При сильном исхудании или лептосомном Habitus иногда даже у взрослых может пальпироваться нормальная селезенка.
Селезенка — это включенный в систему кровообращения лимфоретикулярный орган, который по меньшей мере выполняет 4 задачи:
- Селезенка является частью иммунной системы. Главным местом реакции в которой является белая пульпа с В-клеточно-зависимыми (фоликулами) и Т-клеточно-зависимыми структурами (периартериальные лимфоциатарные муфты). Клетки ретикулоэндотелиальной системы участвуют в фагоцитозе внедрившихся в кровяное русло микроорганизмов (например, пневмококков, плазмодиев).
- Селезенка участвует в накоплении и разрушении нормальных и патологических клеток крови.
- Как орган, аккумулирующий кровь, человеческая селезенка не играет никакой существенной роли (в физиологических условиях аккумулируемый ею объем крови составляет только 20-39 мл). Однако селезенка может компенсировать повышение давления крови в системе воротной вены и при этом сглаживать изменения объемов.
- Во время фетального периода селезенка наряду с печенью и костным мозгом относится к важным кроветворным органам. Эта функция у взрослых может быть активирована (экстрамедуллярный гематопоэз) при патологических состояниях (миелофиброз) или прекращение нормальной внутрикостного образования крови.
Исследования селезенки и общие указания по проведению дифференциального диагноза спленомегалии
При пальпации следует обращать внимание на то, что селезенка при глубокой инспирации выступает косо вперед-вниз, в то время как экскурсии при дыхании печени более происходят в вертикальном направлении. Дыхательные смещения селезенки является важнейшим дифференциально-диагностическим критерием в отношении разграничения от иного рода объемных процессов в верхнем левом подреберьи (например, опухоли почек, опухоли или кисты поджелудочной железы). Как надежная техника выявления небольших увеличений селезенки зарекомендовало себя исследование пациента лежащего на правом боку.
При инфекционном мононуклеозе и малярии пальпацию проводить следует очень осторожно, так как уже при минимальной травме возможен разрыв селезенки. При неясном ощущении или при ожирении, как правило, надо полагаться на ультразвуковое исследование, которое не только определит точные размеры, но также даст представление о структуре связей селезенки. Для выявления добавочных долек селезенки (дополнительной селезенки), которая имеется у 10-35% людей как в виде отдельной дольки так и в виде множественных в области ворот селезенки, ножки селезенки или в ретропетонеальной соединительной ткани, сонография однако не подходит. Надежную возможность выявления дают сцинциография селезенки или компьютерная томография.
Определнные заключения о причине спленомегалии уже можно сделать на основании данных клинического исследования. Необходимо обращать особое внимание на консистенцию и величину органа.
Обычно это связано с тем, что инфекционные или воспалительные отеки селезенки чаще всего бывают мягкой консистенции, в то время как таковые вызванные неопластическими процессами или экстрамедуллярным гемопоэзом бывают плотными. Плотные, тугие селезенки часто указывают на длительно текущие заболевания.
Также и величина селезенки дает важные дифференциально-диагностические указания. Чрезмерные увеличения селезенки (гигантские селезенки) почти всегда обусловлены хроническими миелопролиферативными заболеваниями, такми например, как хроническая миелоидная лейкемия или остеомиелосклероз. После констатации увеличенной селезенки врач должен провести целенаправленное исследование других ведущих симптомов (например увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, печеночно-кожные признаки) или клинических симптомов, которые имеют большое значение для диагностического распределения спленомегалии.
Дифференциальный диагноз спленомегалии охватывает как гематологические так и негематологические заболевания (табл. 1).
Таблица 1. Дифференциальный диагноз спленомегалии
- Циркуляторные нарушения (портальная гипертензия)
- Инфекционные заболевания
- Гранулематозные воспаления и аутоиммунные заболевания
- Болезни накопления
- Гемолитические анемии
- Неоплазии миелопоэза
- Неоплазии лимфатической системы
- Первичные опухоли селезенки, кисты и метастазы.
Почти всегда увеличение селезенки является выражением выше располагаемого болезненного процесса. Изолированные доброкачественные или злокачественные новообразования селезенки например гамартромы, гемангиомы или гемангиосаркомы чрезвычайно редки и почти не играют никакой роли в повседневной клинической практике. Удивляет также небольшая частота метастазирования в селезенку (2-3%), хотя большая часть кровотока селезенки проходит через Pulpastrange и там иногда может задерживаться на несколько часов.
Застойная спленомегалия
Алкогольнотоксический и постгепатитический циррозы печени это наиболее частая причина спленомегалии. Отек селезенки при этом является выражением увеличения давления в воротной артерии (портальной гипертензии) и часто ассоциирует с другими изменениями, такими как метеоризм, асцит, появление кожных коллатералей и варице пищевода. Чаще всего имеется лишь умеренное увеличение селезенки. Как следствие гиперспленизма даже у не кровоточащих пациентов могут развиться умеренная анемия и тромбоцитопения, в то время как значения лейкоцитов остаются нормальными.
Наряду с циррозом печени и другие заболевания, приводящие к повышению портального артериального давления, могут протекать с увеличением селезенки. Примерами этого являются тромбоз портальной артерии, синдром Budd-Chiari (тромботическое перекрытие вен печени) или другие экстрагепатические заболевания, обусловленные нарушением кровообращения. В конце можно назвать тромбоз вен селезенки, который, например, может развиться после панкреатита или как тромбоэмболическое осложнение у пациентов с солидными опухолями или миелопролиферативным синдром. Однако тромбоз вен селезенки не обязательно приводит к спленомегалии. В одном из исследований проведенных в Chfrite Berlin только у 42 (48%) из 88 пациентов с хроническим панкретаитом и перкрытием вен селезенки имело место увеличение селезенки.
Застойная спленомегалия может быть также вызвана венозным застоем перед правым сердцем, например, при правосердечной недостаточности или при Perikarditis constrictiva (кардиальная застойная селезенка).
Инфекционные заболевания
Воспалительно обусловленные увеличения селезенки могут встречаться при целом ряде инфекционных заболеваний (табл. 2).
Таблица 2. Причины инфекционно обусловленных спленомегалий
Бактериальные инфекции | Сепсис |
| Endocarditis lenta |
| Typhus abdominalis |
| Q-лихорадка |
| Милиарный туберкулез |
| Бруцеллез |
| Лептоспироз |
| Болезнь Lyme |
Вирусные инфекции | Инфекционный мононуклеоз |
| Гепатит А, В и С |
| Цитомегалия |
| AIDS |
| Банальные вирусные инфекции (дети) |
Паразитарные инфекции | Малярия |
| Бабезиоз |
| Kala-Azar |
| Bilhazidose |
| Болезнь Chagas |
При бактериальном сепсисе сонографически почти всегда выявляется от легкой до умеренной спленомегалия, которая, однако, из-за своей мягкой консистенции редко может быть прощупана. Патологоанатомически поверхность селезенки имеет серо-красную поверхность разреза, с которой в большом количестве снмается «Pulpabrei» пульпозная кашица.
Триада: субфебрильная температура, шумы в сердце и спленомегалия — должны всегда заставлять думать об эндокардите. Другими важными дифференциальными диагнозами фебрильного увеличения селезенки являются ставшие редкими у нас (имеется в виду в Германии) милиарный туберкулез и Typhus abdominalis.
Наиболее частая причина спленомегалии у молодых людей — это вызванный вирусом Ebstein-Barr инфекционный мононуклеоз, который легко диагносцируется при наличии характерной клинической картины (Angina tonsillaris, аниктеричный гепатит), выявлении атипичных мононуклеарных клеток («Virizyten») в дифференциальном мазке крови и проведении серологических тестов (IgM-антитела против вирусного капсид-антигена вируса Ebstein-Barr, гетерофильных IgM-антител против Hammelerythrozyten = реакция Paul-Bunnel).
Во времена дальнего туризма у нас приобрели значение в качестве причины спленомегалии также и паразитерные причины. Прототипами являются малярия и Kala-Azar, переносимые на человека комарами (Anophelesmucke) или мухами семейства Phlebotomus.
Преобладающей формой малярии в Германии это Malaria tropica, которая из-за своего нехарактерного течения лихорадки и изменчивой клинической картины иногда диагносцируется только в стадии мультиорганной недостаточности (кома, острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, циркуляторная недостаточность). Основной находкой при Malaria tropica является тромбоцитопения. При острой малярийной инфекции не иммунизированных путешествующих по тропикам увеличение селезенки чаще всего не так выражено как при хронически-рецидивирующих заболеваниях местного населения в малярия-эндемичных районах.
Висцеральный лейшманиоз, имеющего длительный инкубационный период (3-6 месяцев), характеризуется выраженной гепатоспленомегалией, генерализированным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой, панцитопенией и гипергаммаглобулинемией.
Подтверждение диагнозов обоих заболеваний осуществляется гематологическими методами: при малярии при выявлении интраэритроцитарного плазмодия в мазке периферической крови, при Kala-Azar при выделении амастиготных лейшманий в ретикулярных клетках костного мозга.
Гранулематозные воспаления и аутоиммунные заболевания
При проведении дифференциального диагноза следует также учитывать неинфекционные заболевания такие как саркоидоз и коллагенозы. Увеличение селезенки отмечается у почти 10-20% пациентов с Boeck.
Диагноз саркоидоза основывается на типичных радиологических проявлениях, гистологическом выявлении неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем в легких и печени, значительном увеличении Т-хелпер лимфоцитов в бронхиальвеолярном лаваже (CD4/CD8 коефициент >5), а также повышенной активности ангиотензин-1-конвертирующего эн-зима (АСЕ) в сыворотке.
С почти такой же частотой выявляется увеличение селезенки при системной красной волчанке. О системной красной волчанке необходимо думать прежде всего у молодых женщин, когда одновременно имеются необъяснимые приступы лихорадки с политопным органным поражением. Диагноз подтверждается путем обнаруждением антител против двухспиральной ДНК в сыворотке и наличии других ARA-критериев (критериев American Rheumatism Assiciation).
Также при синдроме Sharp («mixed connective tissue disease») который характеризуется иммунологически путем выявления антител против экстраргируемого нуклеарного антитела, может наблюдаться спленомегалия. В то время как ревматоидный артрит у взрослых очень редко протекает с увеличением селезенки, Still синдром детского возраста дает значительное преобладание висцеральных симптомов в форме гепатоспленомегалии и увеличения лимфатических узлов.
Особой формой взрослого возраста проявляющаяся увеличением селезенки, лимфаденопатией, а также гранулоцитопенияей является Felty-синдром, встречающийся у почти 1% всех пациентов с ревматическим артритом. Иммунологическими ведущими проявлениями являются ревмафакторы высоких титров, определение антинуклеарных антител, реагирующих с мембранными структурами гранулоцитов, а также частая ассоциация с HLA-DR4. Лейкопения, генез которой еще точно не известен, может приводить к частым бактериальным инфекциям, что является показанием для спленектомии. У 50% пациентов с синдромом Felty в костном мозге имеется тяжелое науршение созревание гранулоцитов, что должно вызываться иммунологически.
Болезни накопления
В качестве другой редкой причины спленомегалии следует назвать группу болезней накопления. Наиважнейшей картиной заболевания с терапевтической точки зрения является болезнь Gaucher, аутосомально-рецессивно наследуемое нарушение липидов, приводящее к накоплению патологических цереброзидов в макрофагах ретикулоэндотелиальной системы. Ведущим симптомом является медленно прогрессирующая, безболезненная опухоль селезенки, которая может достичь чрезвычайных размеров.
Другие признаки заболевания включают желтоватая или охряная окраска кожных пороково, боли в костях и деформации костей.
Диагноз подтверждается биопсийным исследованием костного мозга и селезенки, в которых выявляют патогномоничные клетки Gaucher, чья бледно-голубая цитоплазма имеет нежно-фибрилярную структуру. При замещении отсутствующего энзима в настоящее время возможно каузальная терапия.
Амилоидозы, характеризующиеся экстрацеллюлярным отложением фибриллярных протеинов (b-Fibrillosen») и которые по составу откладываемого волокнистого материала подразделяются на 6 подгрупп, могут также вызывать спленомегалию. Селезенка обычно умеренно увеличена. Синдром гиперсплении и разрыв селезенки представляют собой редкие осложнения. При миелома-ассоциированном AL-амилоидозе клиническая картина завершается полинейропатией, синдромом карпального туннеля, макроглиссией, изменениям кожи и полиартропатией.
АА-амлоидозы (не иммуноглобулин-амилоид) развивающиеся в виде сопутствующих заболеваний при хронических воспалительных процессах, обычно проявляются нефротическим синдромом. Диагноз подтверждается путем выявления отложений амилоида в ткани, обычно при взятии биопсии прямой кишки.
Гемолитические анемии
Независимо от вызывающего патомеханизма при каждой форме гемолитической анемии может развиться спленомегалия. Она основана на рабочей гиперплазии красной пульпы. Молодой возраст пациентов, рецидивирующие приступы желтухи, положительный семейный анамнез всегда вызывают подозрение на наичие корпускулярной гемолитической анемии. При, в наших широтах наиболее распространенной формой, наследственном сфероцитозе увеличение селезенки оказывается почти облигатным состоянием и встречается почти у 90% пациентов. Величина опухоли селезенки почти параллельна величине гемолиза.
Диагноз подтверждается типичной морфологией эритроцитов в мазке периферической крови и определением пониженной осмотической резистентности иногда повышенной, и коригируемым глюкозой аутогемолизом. Шарообразная форма патологических эритроцитов вызывает то. что в прочем обычное центральное просветление кровяных телец более не определяется.
Если это обнаруживается у более взрослых до сих пор здоровых пациентов, то возникает необходимость проведения теста Coombs, чтобы исключить аутоиммуно-гемолитическую анемию, при которой также в мазке крови определяются шарообразные клетки. Аутоиммуногемолитические анемии чаще всего обуславливаются неполными тепловыми антителами типа IgG и могут встречаться без распознаваемой причины (идиопатически) или вторично при различных заболеваниях (злокачественные лимфомы, тиомы, коллагенозы, Colitis ulcerosa, инфекциях вызванных вирусом Ebstein-Barr и микоплазмами) после экспозиции к лекарственным препаратам.
В таблице 3 представлен план основных шагов диагностики и дифференциального диагноза гемолитических заболеваний.
Таблица 3. Достоверность различных методов исследования для дифференциального диагноза гемолитической анемии
1. Анамнез | Врожденный корпускулярный дефект |
Заболевания других членов семьи? | Талассемия |
Раса и национальность пациентов? | Серповидно-клеточная анемия |
Гемоглобин С-болезнь | |
Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы | |
Нестабильный гемоглобин | |
Прием медикаментов? | Медикаментозно-индуцированная гемолитическая анемия |
Экспозиция к холоду? | Гемолитическая анемия холодовыми антителами |
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия | |
Цвет утренней мочи? | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
2. Морфология эритроцитов | |
Шаровые клетки | Наследственный сфероцитоз |
Элиптоидные клетки | Эллиптоцитоз |
Фрагментоциты | Микроангиопатическая гемолитическая анемия |
3. Тест Cooms | Аутоиммуногемолитическая анемия |
Медикаментозно-обусловленная иммунолитическая анемия | |
Трансфузионные неудачи | |
4. Heinz-Korper-тест | Дефект энзимов |
Нестабильный гемогллообин | |
Талассемия | |
5. Исследование энзимов | Энзимопенические гемолитические анемии |
6. Электрофорез гемоглобина | Талассемии |
Гемоглобинопатии | |
7. Тест сахарной водой | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
8. Кислый-Ham-тест | Пароксизмльная ночная гемоглобинурия |
Острые лейкемии
В отличие от мнения учебников, у пациентов с острыми лейкемиями относительно редко отмечается пальпируемое увеличение селезенки. При наиболее частой форме лейкемии взрослого возраста , острой миелоидной лейкемии (AML) частота спленомегалии составляет около 25% . На собственном опыте (231 пациент с острой миелоидной лейкемией) спленомегалия отмечалась даже только в 15%. У пациентов с острой лимфатической (ALL) или острой недифференцируемой лейкемией (AUL) частота спленомегалии несколько выше и составляет, по данным немецкого исследования ALL, точно 40% .
Диагноз острой лейкемии должен опираться также и на другие клинические проявления. Терапевтически значимое разграничение острой миелоидной лейкемии и острой лимфатической лейкемии происходит на основании цитологических, цитохимических и иммунологических харак-теристик клеток костного мозга.
Большое значение поэтому придается увеличению селезенки при постановке диагноза и дифференциальном диагнозе хронического миелопролиферативного синдрома. Хроническая миелоидная лейкемия (CML) и остеомиелосклероз являются облигатными при увеличении селезенки, которая в отдельных случаях может достигать гигантских размеров. Такие гигантские селезенки при аутоптических исследованиях могут достигать веса 10 кг.
Также и при Polycythaemia vera почти у 80% пациентов уже при постановке диагноза выявляется спленомегалия. Поэтому она американской группой изучения Polycythemia vera была введена как основной критерий в дифференциальный диагноз автономного и вторичного эритропоезов. В отличие от хронической миелоидной лейкемии и остеомиелосклероза чаще всего имеется лишь умеренное увеличение селезенки. Значительное увеличение размера селезенки в течение заболевания говорит за переход Polycythaemia vera в миелофибротическую стадию. Эссенциальная тромбоцитемия отличается от других форм миелопролиферативного синдрома тем, что в начале очень редко имеется спленомегалия.
Разумеется, что состояние селезенки представляет собой только дифференциально диагностический критерий. Точное нозологическое определение картины заболевания предполагает проведение тщательной гематологической диагностики включая картину крови и дифференциального мазка, определение щелочной фосфатазы лейкоцитов, цитологическое и гистологическое исследование костного мозга, а также цитогенетическую и иногда молекулярно-генетическую диагностику.
Миелодиспластический синдром (MDS)
редко протекает с увеличением селезенки. По данным больших сборных статистических исследований она встречается только у 12-21% пациентов с миелодиспластическим синдромом. Исключение представляет хроническая миеломоноцитарная лейкемия (CMML) характеризующаяся увеличением моноцитарных предстадий в крови и костном мозге и по клиническим и гематологическим критериям занимает промежуточное положение между миелодиспластическим и хронически-миелопролиферативным синдромами.
У 33-70% пациентов с хронической миеломоноцитарной лейкемией при постановке диагноза отмечается спленомегалия. В редких случаях может даже развиться «гигантская селезенка» с синдромом гиперсплении или симптоматикой абдоминальных болей (рецидивирующие инфаркты селезенки, проявления гастроинтестнальных замещений). От хронической миелоидной лейкемии отличается хроническая миеломоноцитарная лейкемия среди прочего отсутствием Фила-дельфийской хромосомы или BCR-ABL-гибридного гена.
Злокачественная лимфома
Также и для гетерогенной группы заболеваний злокачественной лимфомы выявление спленомегалии имеет важное диагностическое, дифференциальнодиагностическое и прогностическое значение. Хотя в отношении Hodgkin и Non-Hodgkin лимфом увеличение селезенки является важным клиническим параметром для оценки стадии распространения заболевания или массы опухоли.
С расширением сегодня применяемых классификаций лимфом оказалось, что особенно некоторые варианты низко-злокачественной Non-Hodgkin-лимфомы могут протекать с особенно выраженной спленомегалией. К такми относится иммуноцитома, которая у небольшого процента пациентов ограничивается селезенкой, волосинчато-клеточная лейкемия (HZL) и пролимфоцитарная лейкемия (PLL).
В большом итальянском исследовании у более чем 85% пациентов с волосинчато-клеточной лейкемией при потсановке диагноза уже имелась спленомегалия, у 25% пациентов селезенка выходила за край реберной дуги на более чем 10 см. В отношении пролимфоцитарной лейкемии отмечается типично несоответствие между массивной спленомегалией и отсутствием или маловыраженностью увеличением лимфатических узлов.
Диагноз волосинчато-клеточной лейкемии и пролимфоцитарной лейкемии часто ставится на основании мазка периферической крови. Так как у пациентов с волосинчато-клеточной лейкемией часто имеется лейкопения, нужно обязательно назначить Buffy Coat- препарат, чтобы облегчить выявление волосинчатых клеток. У волосинчатых клеток имеются бахромчатые выросты цито-плазмы, а цитохимичеки они характеризуются тартрат-резистентной кислой фосфатазой. И на-оборот, у пациентов с пролимфоцитарной лейкемией, как правило, отмечается повышенное количество лейкоцитов (до 400 000/ml). Опухолевые клетки больше, чем при хронической лимфатической лейкемии и обращают внимание своей выраженной («воднопрозрачной») солитарной Nukleolus.
Иммуноцитологически можно разграничить B-PLL (высокая плотность мембранных иммуногемоглобинов) и Т- клеточные варианты (преимущественная экспрессия CD4).
Другой чрезвычайно редкой единицой часто протекающей со спленомегалией является лиенальная лимфома с виллозными лимфоцитами (splenic lymphoma with villous lymphocytes, SLVL). Это заболевание которое должно относится к лимфоцитарным лимфомам наряду с выраженной опухолью селезенки характеризуется умеренно повышенными количествами лейкоцитов (до 40 000/ml), циркулирующими В-лимфоцитами с морфологией подобной волосинчатым клеткам (от-носительное количество 40-100%) а также часто моноклональной гаммопатией (60% пациентов). Также в морфологическом фенотипе имеются пересечения с волосинчатоклеточной лейкемией, однако CD11c- и CD25- антиген при SLVL негативен.
Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов, кафедра педиатрии ФПК Северного медуниверситета
Статья опубликована на сайте medolina.ru/
Боль в селезенке — причины острой боли, показания для обращения к врачу
Если у человека появляется болевой синдром в области левой стороны подреберья, первые подозрения сразу же падают на поджелудочную железу или желудок. Однако беспокоить может и другой, соседний орган.
Селезенка — одна из самых загадочных органов, функции которого до конца не изучены. Это важнейший орган, помогающий иммунной системе: именно он справляется с фильтрацией клеток крови, зараженных вирусами. Селезенка — орган-резервуар, депо крови.
Болевой синдром в селезенке без воздействия внешних факторов возникает лишь в одном случае — при ее значительном увеличении. Зачастую больные жалуются просто на дискомфорт, тянущие ощущения в левой половине живота.
Заболевания, которые вызывают боль в селезенке:
- Инфекционные заболевания (брюшной тиф, гепатит, сибирская язва, инфекционный мононуклеоз, сифилис, туберкулез)
Многие инфекционные заболевания затрагивают селезенку, вызывая болевой симптом и начиная разрушительный процесс. - Травматические состояния селезенки
Они делятся на два вида: открытого и закрытого типа. К первому относятся колотые, огнестрельные ранения грудной области слева или верхней части брюшной полости.
Травмы закрытого типа — ушибы и переломы. В ряде случаев у селезенки могут возникать разрывы, что сопровождается внутренними кровотечениями.
Повреждения органа, как правило, характеризуются острой болью, отдающей в любые части тела, а также общим ухудшением состояния. - Инфаркт органа
Случается как результат тромбоэмболии, а также тромбоза. Состояние человека при инфаркте селезенки напрямую связано с величиной патологии. Если он небольшой, то вероятно бессимптомное течение. При крупном инфаркте возникает болевой синдром в левом подреберье с иррадиацией в область спины, реагирующий на дыхание. - Абсцесс селезенки
Картина патологии — лихорадка, боли в животе и груди, мышечное напряжение. - Паразитные заболевания (чаще всего эхинококкоз)
- Доброкачественные и злокачественные новообразования
- Увеличение селезенки часто сочетается с увеличением печени (гепатолиенальный синдром), что наблюдается при циррозе печени, портальной гипертензии, болезнях крови.
Любая боль в организме — это сигнал о помощи.
Не стоит слепо игнорировать ее, и принимать обезболивающие таблетки без разбора. Болевые ощущения и дискомфорт в области левого подреберья могут свидетельствовать о нескольких проблемах.
Точную причину выявить в силах только врач.
При появлении болей неясного характера в левом подреберье вы можете обратиться в нашу клинику. Для правильной постановки диагноза специалисты произведут осмотр и опрос, а также назначат необходимые исследования. Во время консультации вы можете обсудить все симптомы, чтобы подобрать максимально эффективную и безопасную терапию.
Диагностика и лечение
Диагностика заболеваний селезенки начинается с тщательного осмотра врачом. После проведения пальпации, сбора анамнеза потребуются дополнительные исследования — УЗИ, рентгенография, МРТ или пункция. Также обязательна лабораторная диагностика.
Первичная задача — правильно поставить диагноз, для того чтобы назначить эффективное лечение. Оно должно происходить только под контролем опытного специалиста.
Профилактические мероприятия для поддержания органа в здоровом состоянии очень просты: правильное питание и здоровый образ жизни. Селезенка начинает лучше работать при регулярных физических нагрузках, а также при специальных дыхательных упражнениях.
Боли в селезенке возникают, когда орган значительно увеличился в размерах. Это может свидетельствовать о различных заболеваниях, диагностировать которые может только квалифицированный врач. Крайне не рекомендуется самостоятельно ставить себе диагноз и, тем более, подбирать лечение.
Ведь селезенка является одним из важных органов, отвечающих за поддержку иммунитета человека.
Своевременное обращение к специалистам поможет Вам решить проблему на раннем этапе с минимальными повреждениями.
Для ранней диагностики проблем со здоровьем вы можете пройти в нашем центре комплексную диагностику организма.
Лучшая диагностика боли в селезенке — МРТ селезенки
Вы можете записаться на консультацию прямо сейчас: онлайн или по номеру телефона +7 495 478-10-03
Содержание данной статьи проверено и подтверждено на соответствие медицинским стандартам врачом-терапевтом высшей квалификационной категории, врачом аллергологом-иммунологом Буцких Юлией Владимировной.
Киста селезенки у ребенка — удаление или лечение?
Такое заболевание, как киста селезенки современной медициной изучено на довольно серьезном уровне. Однако каких-либо определенных факторов, которые провоцируют возникновение новообразования, в настоящее время не выявлено.
Об особенностях заболевания и о том, какое лечение требует киста селезенки у ребенка, проекту «Москва — столица здоровья» рассказал Михаил Юрьевич Козлов — заведующий хирургическим отделением Морозовской детской больницы, врач-колопроктолог, детский хирург высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, обладатель статуса «Московский врач».
— Почему возникают кисты селезенки у новорожденных?
Кисты селезенки делятся на две больших группы — истинные и ложные. Этой классификацией врачи пользуются с 1924 года. Истинные кисты — врожденные, ложные кисты — приобретенные. Первая группа составляет 25% от всех заболеваний селезенки, остальная доля приходится на ложные или приобретенные недуги, в том числе и новообразования.
Врожденные или истинные кисты селезенки появляются, как и любой порок развития, в процессе формирования органа у ребенка в утробе матери. Если быть точными, то на этапе формирования сосудов, питающих селезенку. Вероятно, это происходит вследствие причин генетического характера. Бывает также, что нетипичные для органа ткани могут мигрировать в его структуру и вызывать в будущем формирование кист.
Приобретенные или ложные кисты селезенки — это, как правило, посттравматические новообразования, вызванные перенесенными заболеваниями.
В отдельную группу также выделяются паразитарные кисты, причиной появления которых могут быть альвеококки, эхинококки и другие возбудители.
На сегодня заболевание изучено на довольно серьезном современном уровне. Тем не менее, трудно точно определить, что явилось причиной появления кисты селезенки: внешние факторы или внутриорганные изменения.
— Каковы признаки возникновения у ребенка кисты селезенки? На какие сигналы нужно обратить внимание?
Кисты селезенок относятся к медленно растущим новообразованиям, поэтому редко когда заболевание протекает остро. Как правило, киста небольших размеров — «случайная находка».
Если киста больших размеров, она вызывает нарушение функции органа, смещение самой селезенки либо рядом расположенных органов. В этом случае пациент может жаловаться на жжение, тяжесть и другие неприятные ощущения в левом подреберье. Но бывает, что и крупные кисты никак себя не проявляют.
— В каких случаях ребенку требуется операция?
Когда размеры кисты менее 3 — 4 сантиметров, новообразование не имеет каких-то клинических проявлений и не вызывает жалоб у ребенка, то достаточно наблюдения. Разумеется, при условии уверенности врачей в том, что это не злокачественная опухоль и нет динамики роста. Киста размером более 4 сантиметров — показание к проведению оперативного лечения.
— Расскажите о самых надежных способах диагностики заболевания?
Самый распространенный и доступный метод диагностики — ультразвуковое сканирование брюшной полости, благодаря которому можно определить, есть ли какое-то новообразование в селезенке или нет. Уже после того, как наличие кисты подтвердилось, мне как хирургу важно провести еще компьютерную томографию (КТ) с контрастированием и магнитно-резонансную томографию (МРТ). На КТ мы четко определим локализацию новообразования, его размер, отношение к ножке селезенки, где находятся сосуды. Все это важная информация для проведения операции. По МРТ будет понятно паразитарная киста или нет — будут хорошо видны вторичная и внутренняя оболочка возбудителя, а может и сам возбудитель. Все эти исследования доступны в Морозовской больнице.
— Какие виды оперативного вмешательства применяются в больнице?
Еще 15 — 20 лет назад, как правило, проводили спленэктомию — удаление селезенки. С появлением эндоскопических исследований КТ и МРТ стало возможным на этапе диагностики дифференцировать диагнозы доброкачественных и злокачественных новообразований. В результате хирурги начали проводить больше органосохраняющих операций. Сначала это были лапаротомические операции с большими разрезами на животе, когда удалялась часть селезенки или проводилась резекция кисты. В 1995 году в Москве была проведена первая лапароскопическая резекция кисты селезенки. С тех пор в нашей стране эта операция получила широкое распространение.
На сегодняшний день в нашей больнице проводятся:
— Лапароскопическая парциальная резекция селезенки, когда удаляется часть селезенки с новообразованием.
— Фенестрация кисты, когда удаляется «крышка» новообразования и эвакуируется его содержимое.
— Аргоноплазменная коагуляция — передовая технология, когда выжигается внутренняя выстилка кисты, что препятствует возникновению рецидивов в будущем.
Самые распространенные на сегодняшний день операции — лапароскопическая парциальная резекция селезенки и фенестрация кисты с декортикацией и выжиганием внутренней выстилки. Операции проводятся через три маленьких прокола под микроскопом. Даже при больших или гигантских кистах операции длятся от силы 1,5 — 2 часа. При этом передняя брюшная стенка травмируется минимально. Вероятность рецидива после подобного операционного вмешательства составляет не более 5 — 10%. Ребенок восстанавливается очень быстро, практически никогда не требуется реанимационных мероприятий. При удачно выполненной операции и хорошем послеоперационном периоде пациент выписывается домой через 3 — 5 дней здоровым.
Как альтернатива лапароскопическим операциям, существует новейшая методика, которая называется «чрезкожное пунктирование кисты под контролем ультразвука». Однако у технологии есть существенные ограничения: ее можно применять в случаях, когда есть стопроцентная уверенность в том, что киста доброкачественная и поблизости с ней нет крупных сосудов. Кроме того, есть много сообщений о том, что после подобных манипуляций наблюдается до 50% рецидивов. Поэтому данная методика практикуется нечасто.
В среднем мы оперируем 20 — 25 детей с истинными кистами селезенки в год. Кстати, злокачественные новообразования встречаются очень редко, за мою практику это было максимум 3 раза.
— Для таких высокотехнологичных операций, вероятно, требуется специальное оборудование?
Да, для подобных операций необходимо уникальное и дорогостоящее оборудование. Далеко не все больницы имеют такое современное оснащение. В Морозовской больнице есть все необходимое оборудование в полном объеме. К примеру, аргоноплазменный коагулятор. У нас их два.
Аргоноплазменный коагулятор позволяет выжигать внутреннюю выстилку кисты и контролировать гемостаз (система организма, функция которой сохранять кровь в жидком состоянии и останавливать кровотечения). Это очень важно при операциях на селезенке, поскольку она относится к органам кровотворения и кровоснабжается очень хорошо. Когда проводится порциальная резекция селезенки, важно добиться 100% гемостаза, чтобы не было осложнений, а осложнений не было никогда.
— Все ли из перечисленных операций доступны по полису ОМС?
Лапароскопическая парциальная резекция селезенки, фенестрация кисты и аргоноплазменная коагуляция проводятся в нашей больнице на сто процентов бесплатно по полису ОМС.
— Каков самый большой размер кисты в вашей практике?
Самую большую кисту в моей практике мы оперировали три года назад у девочки подросткового возраста. Объем новообразования составлял 12 литров. Из-за того, что киста была огромная, она сместила селезенку в брюшную полость. В процессе операции было эвакуировано 12 литров жидкости, орган был сохранен и возвращен на анатомически правильное место. Далее за пациенткой велось наблюдение: селезенка благополучно прижилась и нормально функционировала.
Год назад также был мальчик с гигантской кистой объемом 2,5 литра. Эта «находка» была случайной: во время диспансеризации на ЭКГ лаборант обратил внимание, что у ребенка ассиметричная грудная клетка, а УЗИ показало большое новообразование до 25 сантиметров в диаметре. При этом ребенок ни на что не жаловался. Между тем, гигантские кисты опасны. Если бы мальчик неудачно упал на левый бок или его кто-то ударил, это закончилось бы разрывом селезенки.
Источник: Москва — столица здоровья
Если селезенка увеличена у ребенка, насколько опасно состояние спленомегалии?
Селезенка – важная составляющая человеческого организма. Расположена она в области левого подреберья близко к желудку. Ее функции заключаются в выработке эритроцитов и белков, хранении кровяных элементов и переработки старых эритроцитов на новые тельца. Размеры органа зависят от возраста. Увеличение селезенки у ребенка новорожденного, шестимесячного или младшего школьника не всегда является патологией, поскольку для указанных возрастных групп допускается отклонение 30, 15 и 3 % соответственно. Что означает такое состояние и требует ли оно коррекции, родителям расскажет гастроэнтеролог после установления точной причины увеличения органа.
Допустимые размеры селезенки для детского организма
Селезенка разрастается по мере взросления малыша. У грудничка, достигшего 1 года, ее длина составляет 50 – 65 мм при ширине 17 – 25 мм. У двухлетнего крохи эти параметры допускают 56 – 72/ 24 – 34 мм. В возрасте 3 – 6 лет орган увеличивается с 61 до 71 мм с изменением ширины от 27 до 41 мм. В пубертатном периоде нормальными размерами селезенки считаются длина 85 – 120 мм и ширина 31 – 48 мм. К совершеннолетию длина органа варьируется в пределах 91 – 121 мм, а ширина составляет 35 – 51 мм.
Насколько увеличена селезенка и соответствуют ли ее критерии возрастным нормам, показывает УЗИ. В ходе диагностики врач оценивает размеры, структуру, форму и пр. показатели, определяющие аномалии или подтверждающие здоровое состояние организма.
Отчего увеличивается селезенка?
Аномальное разрастание селезенки специалисты определяют термином «спленомегалия». Но почему развивается патология, какие факторы побуждают орган укрупняться? Обычно причины отклонения врачи ищут в инфекционных заболеваниях:
- корь;
- туберкулез;
- дифтерия;
- краснуха;
- мононуклеоз;
- токсоплазмоз и пр.
Проблемы кровеносной системы как причины разрастания селезенки выражаются массой заболеваний. Это хронический гемолиз, лейкоз, остеопетроз, лимфогранулематоз. Болезнь Гоше и остеомиелит, связанные с нарушением метаболизма, также способствуют увеличению селезенки.
Укрупнение органа у новорожденного объясняется наследственными нарушениями обмена веществ. Причины аномалии в этом случае кроются в разных диагнозах:
- болезнь Вильсона – генетически унаследованная патология печени и нервной системы, характеризующаяся нарушением обмена меди;
- гемохроматоз – печеночная недостаточность с неправильным обменом железа;
- эссенциальная гиперлипидемия – наследственное поражение сердечно-сосудистой системы, печени и селезенки с искажением обмена жиров;
- гликогеноз – патология печени и дисфункция селезенки, проявляющаяся сбойным обменом гликогена.
У некоторых деток причины изменений органа слагаются из очаговых поражений структуры. К ним относятся кисты и опухоли, нагноившиеся участки, местные инфаркты. Развитию аномалии также способствуют гельминтозы:
- эхинококкоз – тяжелое поражение печени ленточным червем эхинококком. Возбудитель повышает температуру тела до самых высоких отметок.
- Шистосомоз – болезнь, вызванная плоским червем шистосома. Активность паразита отражается на состоянии селезенки, кожи, кишечника.
Грибковые инфекции – причины патологических изменений селезенки, проявляются гистоплазмозом и бластомикозом. Микозы провоцируют разные возбудители, но все они резко ухудшают состояние малышей, вызывают повышение температуры тела до 42°C и кроме селезенки поражают легкие и кожу лица.
Признаки, указывающие на увеличение селезенки
Собственных симптомов спленомегалия не имеет, поскольку в большинстве случаев она развивается на фоне другого заболевания. Воспалительная форма аномалии, возникающая при бактериально-вирусном поражении организма, глистных инвазиях, абсцессах и инфарктах селезенки, проявляется следующими проблемами:
- диарея;
- умеренная тошнота и рвота;
- повышение температуры до 40°C;
- острая боль в левом подреберье.
Невоспалительная форма спленомегалии, присущая анемии, аутоиммунным, системным и наследственным патологиям, выражается по-другому. В зоне левого подреберья ребенок чувствует слабую ноющую боль. Температура тела остается нормальной или повышается до отметки 37,5°C. Пальпация левого подреберья не причиняет дискомфорта. Если болезненность и возникает, то очень слабая.
Лабораторные методы исследования
При постановке диагноза «спленомегалия» специалисты руководствуются не только данными УЗИ. Дополнительно маленьким пациентам выдаются направления на разные анализы:
- моча – общий;
- кровь – клинический и биохимический;
- кал – на яйца глистов и простейшие;
- копрограмма – для выявления не переваренных остатков пищи;
- посев крови – для обнаружения конкретного возбудителя инфекционной болезни и установления его чувствительности к антибиотикам.
Для более детальной оценки состояния селезенки педиатр Комаровский рекомендует пройти компьютерную томографию и генетическое исследование, если хотя бы один из родителей предрасположен к увеличению органа. Дополнительно может понадобиться консультация детского гематолога – специалиста по части кровеносной системы.
Чем опасно изменение размеров селезенки?
Бесконтрольное разрастание селезенки в длину и ширину несет формирующемуся организму массу неблагоприятных последствий. При исследовании крови больного ребенка определяется дефицит гемоглобина (анемия, малокровие), лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).
При увеличенной селезенке осложняется любое заболевание, которое послужило толчком к изменению размеров органа. Но наиболее опасным последствием для здоровья малыша является разрыв селезенки.
Лечебно-профилактические мероприятия
Коррекцию размеров селезенки доктора проводят с учетом фонового заболевания. При бактериальном поражении организма курс лечения составляется из антибактериальных препаратов. Заболевания крови и опухоли устраняют противоопухолевыми средствами. Проблему малокровия и дефицита витаминов решают при помощи витаминотерапии.
Если консервативное лечение прошло безуспешно или малышу грозит разрыв селезенки, врачи настаивают на спленэктомии. Показаниями к иссечению органа также являются эссенциальная хроническая тромбопения, врожденный сфероцитоз и селезеночная нейтропения с геморрагическим диатезом. Побочным эффектом хирургического вмешательства может стать повышение чувствительности ребенка к инфекционным заболеваниям сроком от 5 недель до 3 лет.
Комментирует наш специалист
- Не паникуйте, если у крохотного грудничка обнаружено укрупнение селезенки. В первые дни жизни размер органа зависит от степени кровенаполнения.
- Не ощупывайте болезненный животик малыша. Селезенка – нежный орган, который может быть поврежден неумелой пальпацией.
- Детям с увеличенной селезенкой рекомендуется порционное питание и регулярное потребление соков. Особенно полезны соки свеклы, моркови, редьки, граната.
Рассказывают подробно о функциях селезенки
Увеличение печени: причины, симптомы, лечение
Роль печени в организме человека трудно переоценить. К ее функциям относятся и обезвреживание чужеродных веществ в организме, и удаление избытка гормонов, хранение энергетических резервов и витаминов, а также участие в кроветворении и многое другое. Поэтому проблемы, возникающие при заболеваниях печени, касаются всего организма в целом.
Марк Анатольевич, в чем может быть причина увеличения печени?
— Вообще, само по себе увеличение печени это всего лишь симптом заболевания. Необходимо в первую очередь выяснять причину заболевания, а потом устранять ее.
Болезни, способствующие увеличению печени — это цирроз и жировой гепатоз (ожирение печени).
Эти болезни являются хроническими, вызываются разными факторами, в том числе нарушением питания, злоупотреблением алкоголя либо инфекционными вирусными гепатитами.
Есть ли симптомы, по которым можно понять, что у человека увеличена печень?
— Специфических симптомов как таковых нет. Могут быть неспецифические, например, неприятные ощущения или ощущение инородного тела в правом боку, колющие ощущения в правом подреберье, изжога, отрыжка, неприятный привкус во рту, нарушение, разжижение стула, потемнение мочи. Все эти признаки могут свидетельствовать не только о заболевании печени, но и о совсем других болезнях.
Как диагностировать болезни?
— Диагностика проходит с помощью инструментальных и лабораторных методов, среди которых биохимический анализ крови, УЗИ брюшной полости и печени. Это основное.
Из вспомогательных методов — исследования на антитела к возбудителям вирусных гепатитов, компьютерная томография печени и другие углубленные методы.
В чем заключается лечение?
— Одна из самых частых причин болезней печени — это вирусные гепатиты. В этом случае назначается противовирусная терапия.
Если это токсический, алкогольный гепатит, то нужен отказ от алкоголя, медикаментозная поддержка и диета.
При жировом гепатозе, связанном с избытком массы тела, назначаются меры, направленные на снижение избытка массы тела, диета, медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство в случае необходимости.
В случае циррозов, то есть уже более тяжелого поражения печени, лечение проходит более трудно, но оно возможно. В первую очередь, терапия направлена на устранение причин цирроза.
Следующим этапом будет лечение различными медикаментозными средствами, которые позволяют печени более оптимально функционировать. Ну и крайним методом лечения цирроза является трансплантация (пересадка) печени.
Есть ли какие-то меры по предотвращению болезней печени?
— Отказ от пагубного употребления алкоголя — одна из важнейших и эффективнейших мер в борьбе с заболеваниями печени.
Второе, это рацион, который не должен быть со слишком большим преобладанием жиров и легкоусвояемых углеводов.
Нужно контролировать свою массу тела, не допускать ее рост сверх нормы.
Профилактикой так же будет предохранение презервативом во время полового акта, потому что гепатиты B и C передаются в том числе половым путем.
Необходимо отказаться от употребления наркотиков, связанного с очень высоким риском заражения вирусными гепатитами, так как кровь — это еще один путь их передачи.
Кроме того, против гепатита В существует прививка, которую я рекомендую поставить всем.
Какие случаи из практики, связанные с болезнью печени, вам запомнились?
— Тяжелые поражения печени бывают при вирусном гепатите, когда человек долгое время не знал, что у него вирус, например, гепатита С. Этот гепатит долгие годы может протекать бессимптомно, в итоге приводя к циррозу печени.
То есть человек жил нормальной жизнью и вдруг у него начались проявления цирроза. При дальнейшем обследовании выяснилось, что функции печени пациента нарушены, болезнь уже на серьезной стадии, и человеку лежит дорога на операционный стол, на трансплантацию. Приходится бороться с таким циррозом, и речь уже идет о выживании, а не об излечении.
Что может сделать человек для того, чтобы не упустить болезни?
— Общий анализ крови не способен выявить проблемы с печенью. Есть точечные, скрининговые методы исследования.
Раз в год я бы рекомендовал делать тест на антитела к гепатиту С, гепатиту В, и биохимический анализ крови по двум показателям — АЛТ и АСТ. Ну и нужно следить за весом, за физической активностью, за диетой.
Источник
Кисты и доброкачественные новообразования селезенки — Клиника хирургии «Кураре»
Селезенка — непарный орган, отвечающий в организме человека за кроветворение, иммунитет и кровоснабжение. Строение селезенки: уплощенная овальная форма и в основном состоит из лимфоидной ткани.
Размеры в норме: 16 х 6 х 1.5 — 2.5 см,
Основной процент заболеваний селезенки связан с вторичным процессом, являющиеся следствием заболеваний других органов и систем – болезней крови, иммунных патологий, опухолей, системных заболеваний или повреждений (травм) селезенки. К ним относятся: инфаркт селезенки, перекрут ножки селезенки, абсцесс селезенки, разрыв селезенки, киста селезенки, доброкачественные и злокачественные образования селезенки.
Кисты селезенки
Одной из более частой патологии селезенки являются киста селезенки. Формирование кисты обусловлено многими факторами (причины):
-нарушение эмбрионального развития плода (формирование полостей)
-травма селезенки (закрытая и открытая травма живота, оперативные вмешательства)
-острый воспалительный процесс селезенки (тяжелые инфекционные заболевания)
-инфаркт селезенки
-паразитарные заболевания
Классификация кист селезенки:
-истинные (врожденные)
-ложные (приобретенные)
Клиническая картина: клиническая картина зависит от размеров кисты селезенки. При наличии кисты размерами до 2-3 см характерно бессимптомное течение заболевания. При воспалении кисты селезенки, при резком увеличении в размерах кисты появляется боль в левом подреберье, повышение температуры тела, тошнота, головокружение. При очень больших размерах боль отдает в левую лопатку и плечо, тяжесть в левом подреберье после приема пищи, периодически возникает рвота.
Лечение:
-если киста размерами до 3 см и исключен паразитарный характер кисты, требуется динамическое наблюдение.
-киста более 3 см, имеющая тенденцию к увеличению в размерах, существует опасность перерождения в злокачественную опухоль, опасность разрыва и инфицирования кисты, — является показанием к оперативному лечению.
Объем и метод операций индивидуален как каждого случая, зависит размеров, расположения (центральная, периферическая), характера кисты (паразитарная и непаразитарная), от тяжести состояния пациента, сопутствующей терапевтической патологии.
Виды операций:
-открытая спленэктомия
-лапароскопическаяспленэктомия
-лапароскопическая резекция кисты селезенки
Миниинвазивные манипуляции:
-чрескожная пункция и дренирование кисты , склеротерапия под ультразвуковым наведением
Первичные новообразования селезенки могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
Доброкачественные опухоли селезенки
Из доброкачественных опухолей селезенки встречаются гемангиомы (опухоли сосудистого происхождения), лимфангиомы, лимфомы (опухоли лимфоидной ткани), эндотелиомы, гамартомы, фибромы.
При малых размерах опухолей нет никаких проявлений. При прогрессировании процесса (вплоть до разрыва селезенки) и увеличения в размерах, капсула селезенки растягивается и пациента начинают беспокоить боли постоянного характера.
Лечение: только хирургическое. Объем операции и метод операции зависит от размеров, расположения (центральная, периферическая), от тяжести состояния пациента по сопутствующей терапевтической патологии.
Виды операций:
-открытая спленэктомия
-лапароскопическая спленэктомия
-лапароскопическая резекция селезенки
Злокачественные опухоли селезенки
Злокачественные опухоли селезенки могут быть первичными или вторичными (метастатическими).
К первичным опухолям селезенки относятся саркомы, злокачественная лимфома (первичный очаг только в селезенке).
К вторичным опухолям селезенки относятся метастазы рака другой локализации.
Лечение: комбинированное (хирургическое — удаляют пораженный орган + химиотерапия).
Виды операций:
-открытая спленэктомия
-лапароскопическая спленэктомия
Увеличенная селезенка: причины, симптомы и лечение
Что такое селезенка и что вызывает увеличение селезенки (спленомегалию)?
Селезенка находится под грудной клеткой в верхней левой части живота по направлению к спине. Это орган, который является частью лимфатической системы и работает как дренажная сеть, защищающая ваше тело от инфекции.
Белые кровяные тельца, образующиеся в селезенке, поглощают бактерии, мертвые ткани и инородные тела, удаляя их из крови, когда кровь проходит через нее.Селезенка также поддерживает здоровые красные и белые кровяные тельца и тромбоциты; тромбоциты способствуют свертыванию крови. Селезенка фильтрует кровь, удаляя аномальные клетки крови из кровотока.
Селезенка обычно размером с ваш кулак. Врач обычно не чувствует этого во время осмотра. Но болезни могут вызвать его опухание и увеличение во много раз. Поскольку селезенка участвует во многих функциях, на нее могут влиять многие состояния.
Увеличенная селезенка не всегда является признаком проблемы.Однако когда селезенка увеличивается, это часто означает, что она выполняла свою работу, но стала сверхактивной. Например, иногда селезенка чрезмерно активна в удалении и разрушении клеток крови. Это называется гиперспленизмом. Это может произойти по многим причинам, включая проблемы со слишком большим количеством тромбоцитов и другие нарушения в крови.
Причины увеличения селезенки
Увеличение селезенки может быть вызвано инфекциями, циррозом и другими заболеваниями печени, заболеваниями крови, характеризующимися аномальными клетками крови, проблемами с лимфатической системой или другими состояниями.
Вот несколько распространенных причин увеличения селезенки:
Инфекции
- Вирусные инфекции, такие как мононуклеоз
- Паразитарные инфекции, такие как токсоплазмоз
- Бактериальные инфекции, такие как эндокардит (инфекция клапанов сердца)
Рак
Другие причины увеличения селезенки включают:
- Воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, волчанка и ревматоидный артрит
- Травма, такая как травма во время контактных видов спорта
- Распространенный рак ( с метастазами) в селезенку
- Киста, доброкачественный мешок, заполненный жидкостью
- Большой абсцесс, полость, заполненная гноем, обычно вызванная бактериальной инфекцией
- Инфильтративные заболевания, такие как болезнь Гоше, амилоидоз или болезни накопления гликогена
Симптомы увеличенной селезенки
Большинство людей не знают, что у них у вас увеличенная селезенка, потому что симптомы редки.Обычно люди узнают об этом во время медицинского осмотра. Это наиболее распространенные симптомы увеличенной селезенки:
- Неспособность съесть обильную пищу.
- Ощущение дискомфорта, переполнения или боли в верхней левой части живота; эта боль может распространиться на ваше левое плечо.
Если у вас сильная боль или она усиливается при глубоком вдохе, немедленно обратитесь к врачу.
Если у вас увеличена селезенка, у вас могут появиться и другие признаки или симптомы.Они связаны с основным заболеванием. Они могут включать такие признаки и симптомы, как:
Ваш врач задаст вам вопросы и проведет физический осмотр, чтобы диагностировать увеличенную болезненную селезенку. Это включает в себя пальпацию (осмотр на ощупь) селезенки. Вам также, вероятно, потребуются диагностические тесты, чтобы подтвердить причину опухшей селезенки. Они могут включать анализы крови, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). В некоторых случаях могут потребоваться другие тесты.
Лечение увеличенной селезенки
Ограничьте любые действия, которые могут привести к разрыву селезенки, например контактные виды спорта.Разрыв селезенки может вызвать большую потерю крови и быть опасным для жизни. Важно обратиться за лечением от причины увеличения селезенки. При отсутствии лечения увеличенная селезенка может привести к серьезным осложнениям. В большинстве случаев лечение основной причины увеличения селезенки может предотвратить удаление селезенки. В некоторых случаях селезенку необходимо удалить хирургическим путем (спленэктомия).
Если требуется хирургическое вмешательство, хирург скорее всего удалит селезенку с помощью лапароскопии, а не открытого хирургического вмешательства.Это означает, что операция проводится через небольшие разрезы. Лапароскоп позволяет хирургу осмотреть и удалить селезенку.
Если удалить селезенку, вы не сможете эффективно очистить организм от определенных бактерий и будете более уязвимы для определенных инфекций. Поэтому для предотвращения инфекции необходимы вакцины или другие лекарства.
Массивная спленомегалия у 6-летней девочки
Случай
6-летняя женщина с ранее разрешенной железодефицитной анемией обратилась в отделение неотложной помощи (ED) по поводу многочисленных эпизодов некровавой не желчная рвота и разлитая боль в животе, начавшаяся в день обращения.Первоначально она обратилась к своему педиатру, который почувствовал большую массу в левом верхнем квадранте живота и направил ее в отделение неотложной помощи для дальнейшего обследования. У нее нет сопутствующей диареи или симптомов мочеиспускания.
Мать пациентки заметила, что живот ее дочери за последние несколько дней постепенно стал больше и полнее, и сегодня у ребенка началась рвота всякий раз, когда она ела или пила. Ее мать также описала плоскую беззудную сыпь, которая диффузно появилась на теле ее дочери в предыдущие дни.Когда ее спросили о других синяках или ненормальном кровотечении, мать ответила, что у ребенка носовые кровотечения с двусторонней стороны были более частыми и тяжелыми, чем когда-либо прежде, теперь они возникают в большинстве дней и без чрезмерного сморкания, ковыряния или недавних респираторных заболеваний. Остальная часть обзора системы пациентом была отрицательной, включая лихорадку, контакты с домашними больными и травмы живота.
Обследование и тестирование
При первичном осмотре было отмечено, что пациент очень хорошо выглядит.Она была улыбчивой, дружелюбной, разговорчивой и, похоже, не была в беде. На коже наблюдались диффузные петехии на лице, руках, ногах, животе и спине. Поражения слизистой оболочки не было. Ее живот был мягким, но вздутым. При пальпации у нее была легкая болезненность, но когда ее спросили, где болит больше всего, она указала на эпигастральную область. У нее не было ни нежности, ни защиты.
У пациента обнаружена массивная спленомегалия размером примерно 6 см ниже левого края ребра без гепатомегалии.Селезенка простирается к тазу и медиально к средней линии, пальпируется чуть латеральнее пупка. Остаток ее физического осмотра в остальном ничем не примечателен.
В это время было выполнено УЗИ брюшной полости, чтобы подтвердить, что то, что первоначально описывалось как образование в правом верхнем квадранте, было увеличенной селезенкой. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и таза также была проведена в это время в отделении неотложной помощи, чтобы лучше оценить массовый эффект ее органегалии, дополнительно охарактеризовать селезенку, оценить абдоминальную лимфаденопатию и подтвердить нормальный размер печени (рисунок 1).В то время врачи предположили, что ее тяжелая спленомегалия вызывала псевдообструктивный эффект, приводящий к рвоте при пероральном приеме.
Были получены первичные анализы крови, включая общий анализ крови (CBC) и исследования свертывания крови с учетом диффузных петехий при осмотре и рецидивирующих носовых кровотечений в анамнезе. Общий анализ крови показал значительную панцитопению с лейкопенией до 3,9 К / мкл с абсолютным числом нейтрофилов (АНК) 1300 К / мкл; нормоцитарная анемия с гемоглобином (Hgb) 10,2 г / дл; гематокрит (Hct) 29%; однако количество тромбоцитов сгруппировалось, поэтому было невозможно рассчитать на этом первом образце.Ее протромбиновое время (ПВ) было увеличено до 16,5 сек с международным нормализованным отношением (МНО) 1,4 сек.
Учитывая рвоту, электролиты были получены с помощью комплексной метаболической панели, которая показала нормальные электролиты, маркеры функции почек и незначительные функциональные тесты печени. Из-за панцитопении с нейтропенией в настоящее время возникла озабоченность по поводу злокачественного новообразования как причины ее симптомов, поэтому в ее анализ крови были добавлены мочевая кислота и лактатдегидрогеназа (ЛДГ), часто повышенные при лейкемии и других злокачественных новообразованиях и полезные для тенденции, если речь идет об опухоли синдром лизиса.На этот раз оба теста были нормальными.
Пациент был госпитализирован с планами наблюдения в течение ночи. Лабораторные исследования были повторены на следующий день и показали интервальное ухудшение ее панцитопении: лейкоциты были 2,0 К / мкл; АНК, 800 К / мкл; Hgb, 7,8 г / дл; Hct, 23%; и тромбоциты теперь были рассчитаны на 26 К / мкл. В это время было решено привлечь различных узких специалистов к уходу за пациенткой и оценке ее состояния с учетом широкого дифференциального диагноза. Под их руководством были проведены дополнительные тесты для окончательной диагностики состояния пациента.
Дифференциальный диагноз
Этиология панцитопении в педиатрической популяции разнообразна: от временного подавления костного мозга на фоне острой инфекции и недостаточности питания до гематологических злокачественных новообразований и синдромов недостаточности костного мозга (таблица).
Обзорное исследование, проведенное в 2010 году, показало, что 64% детской панцитопении вызвано инфекционным происхождением, 28% связано с первичными гематологическими / онкологическими причинами, а остальные 8% связаны с различной этиологией, включая нарушение обмена веществ. 1 По этой причине были рассмотрены общие инфекционные причины, включая вирус Эпштейна-Барре (EBV), цитомегаловирус (CMV), парвовирус и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). 2 Тестирование было проведено на эту этиологию, и в конечном итоге все они были отрицательными. Бактериальные причины, такие как , Bartonella и туберкулез, в то время считались менее вероятными, учитывая низкий риск заражения пациента, когда ей задавали связанные вопросы из ее истории болезни.
Ревматолог проконсультировался по поводу нескольких состояний, в том числе системной красной волчанки (СКВ), системного ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и синдрома Шегрена, которые могут вызывать спленомегалию, а антинуклеарные антитела (АНА), посланные при поступлении, показали умеренное повышение до 1: 320.Было получено дополнительное ревматологическое обследование, включая уровни комплемента и двухцепочечной ДНК (дцДНК), но ожидалось, что оно не выявит, поскольку у пациента отсутствовали другие системные симптомы этих заболеваний, такие как артрит и кожные проявления.
Гематолог / онколог был проконсультирован для дальнейшей оценки злокачественного новообразования, прежде всего с учетом лейкемии, а не лимфомы или твердой массы с учетом результатов компьютерной томографии и отсутствия аномальных лимфатических узлов в этом исследовании и при физикальном обследовании. Другие гематологические состояния, такие как миелодисплазия или апластическая анемия, которые могли быть вторичными по отношению к инфекции, могли вызвать такую степень подавления костного мозга, и, учитывая стойкость и ухудшение ее панцитопении, возник вопрос о полезности аспирата костного мозга для дальнейшей оценки появление ее клеток костного мозга.
Несмотря на то, что отсутствие лабораторных доказательств явного лизиса опухоли для общего клинического статуса этого пациента обнадеживает, результаты мало что успокоили против диагноза злокачественного новообразования. При низком количестве лейкоцитов лизис опухоли может отсутствовать, несмотря на наличие острого злокачественного новообразования, поскольку лизис опухоли с большей вероятностью произойдет у пациента с высокой опухолевой нагрузкой. 3 Более того, нормальная ЛДГ, мочевая кислота и электролиты имеют очень мало значения в оценке правдоподобного незлокачественного основного диагноза, такого как апластическая анемия или миелодиспластические синдромы.
Учитывая опасения по поводу злокачественности, анализ крови был отправлен на проточную цитометрию и цитогенетику и оказался отрицательным. Подавление костного мозга сохранялось, несмотря на несколько дней госпитализации без какого-либо значимого восстановления клеток. У пациента со стойкой панцитопенией при отсутствии четкого диагноза, и особенно у этого пациента, у которого также была спленомегалия, оценка костного мозга является золотым стандартом для диагностики или исключения злокачественных новообразований, независимо от результатов лабораторных исследований периферической крови.Кроме того, целью оценки костного мозга является не только правильная оценка признаков злокачественных клеток, но также оценка других незлокачественных этиологий. 4,5 В случае пациента со стойкой панцитопенией цитометрия периферического кровотока, которая не идентифицирует злокачественные клетки, не устранит необходимость исследований костного мозга, так как клиническая картина все еще предполагает некоторую патологию костного мозга и, следовательно, требуется дальнейшее обследование.
В это время было принято решение продолжить биопсию костного мозга для оценки как состояния первичной продукции костного мозга, так и инфильтративных процессов.Это привело к дальнейшему обсуждению инфильтративных процессов, которые также могут вызывать спленомегалию. Ненормальное отложение таких веществ, как белки или липиды, может вызвать подобное представление. Таким образом, генетические метаболические состояния, включая гликоген и лизосомные нарушения накопления, включаются в дифференциальный диагноз. Уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) был получен для доступа к нему и был повышен до 211 ед / л. 6
Биопсия костного мозга выявила клетки Гоше, макрофаги, заполненные липидным материалом, которые накапливаются при болезни Гоше (БГ) и являются основным признаком.Эти клетки имеют характерный гистологический вид (рис. 2). Однако есть несколько состояний, включая гематологические злокачественные новообразования, при которых были отмечены клетки типа Гоше или «псевдо-клетки Гоше», особенно в обстоятельствах с высоким клеточным обменом. 7,8 Глюкозилцерамид является основным компонентом клеточных мембран, и активность глюкоцереброзидазы макрофагов может стать насыщенной при нарушениях, связанных с высоким клеточным обновлением. Псевдо-клетки Гоше — это доброкачественные гистиоциты с обильной цитоплазмой, напоминающие клетки Гоше при световой микроскопии. 7 Однако клетки Гоше имеют отчетливый вид при электронной микроскопии, что помогает отличить их от псевдо-клеток Гоше, и было высказано предположение, что это выражает другой профиль цитокинов. 8 Кроме того, при подозрении на GD, основанном на отмеченных клетках Гоше, необходимо провести подтверждающее тестирование, чтобы точно поставить диагноз пациенту.
Обсуждение
Диагноз GD должен быть установлен путем измерения активности глюкоцереброзидазы в периферических лейкоцитах и подтвержден с помощью анализа мутаций гена GBA . 9 В идеале этого не следует делать путем обнаружения клеток Гоше при биопсии костного мозга, потому что это исследование не является необходимым для постановки диагноза и является более инвазивным, чем ферментативный анализ. Помимо подтверждения диагноза, анализ генных мутаций может иметь клиническое значение, поскольку существует корреляция генотип-фенотип с некоторыми мутациями. Например, пациенты, гомозиготные или компаунд-гетерозиготные по аллелю c.1226A> G , как и у этого пациента, имеют GD 1 типа, а не нейронопатический тип GD.Тип 1 является наиболее распространенной формой и не является нейронопатической формой БГ. 9 Это также то место, для которого доступны лучшие методы лечения.
Наблюдение за пациентом
Цели терапии включают устранение или минимизацию симптомов, предотвращение сопутствующих заболеваний, связанных с заболеванием, а также улучшение роста и общего качества жизни. 10 Этой пациентке был установлен порт-катетер, и ей была начата заместительная ферментная терапия (ФЗТ) рекомбинантной глюкоцереброзидазой, учитывая как тяжесть ее лабораторных маркеров, так и результаты физического осмотра, вызывающие симптоматическое заболевание.В обозримом будущем для этого потребуются внутривенные (IV) инфузии раз в две недели с регулярным лабораторным мониторингом и визуализацией.
Пациентка и ее семья были проконсультированы не только по основам ее болезни, поскольку не было известно, что она вызывает какие-либо симптоматические заболевания у известных членов семьи, но также и по долгосрочным последствиям и сопутствующим заболеваниям GD; генетические тесты, которые будут выполнены; частота дополнительных будущих испытаний; и бремя управления с ERT. Ее семью также проконсультировали об аутосомно-рецессивном генетическом компоненте ее болезни и о том, как это может повлиять на планирование семьи в будущем.
Поскольку оба родителя являлись носителями патогенного аллеля, вероятность заражения их будущим потомством составляла 1 из 4. 9 Кроме того, поскольку пациенты с БГ типа 1 могут иметь очень разные фенотипы даже с одним и тем же генотипом, клиницисты обсудили с родителями полезность проведения генетического тестирования мутаций для 3 сестер пациента.
Заключение
Болезнь Гоше во многих случаях проявляется аналогично злокачественному новообразованию, как это видно на примере пациента.Общие симптомы включают гепатомегалию и / или спленомегалию, угнетение костного мозга, кровотечение и боль в костях. 9,10 Он должен быть включен в дифференциальный диагноз пациента с такими симптомами, чтобы клиницисты могли рассматривать лейкоз как потенциальный диагноз.
Ссылки:
1. Pine M, Walter AW. Панцитопения у госпитализированных детей: пятилетний обзор. J Педиатр Hematol Oncol . 2010; 32 (5): e192-e194.
2.Rafee Y, Xavier A, Antoine M, Borkin M, Rongkavilit C. Младенец с лихорадкой, гепатоспленомегалией и панцитопенией. Pediatr Infect Dis J . 2008; 27 (6): 571.
3. Миррахимов А.Е., Вооре П., Хан М., Али А.М. Синдром лизиса опухоли: клинический обзор. World J Crit Care Med . 2015; 4 (2): 130-138.
4. Desalphine M, Bagga PK, Gupta PK, Kataria AS. Оценить роль аспирации костного мозга и биопсии костного мозга при панцитопении. J Clin Diagn Res .2014; 8 (11): FC11-FC15.
5. Мемон С., Шейх С., Низамани М.А. Этиологический спектр панцитопении на основании исследования костного мозга у детей. J Coll врачей Surg Pak . 2008; 18 (3): 163-167.
6. Либерман Дж. Бейтлер Э. Повышение уровня сывороточного ангиотензин-превращающего фермента при болезни Гоше. N Engl J Med . 1976; 294 (26): 1442-1444.
7. Каррингтон П.А., Стивенс Р.Ф., Лендон М. Клетки псевдо-Гоше. Дж. Клин Патол . 1992; 45 (4): 360.
8.Knox-Macaulay H, Bhusnurmath S, Alwaily A. Клетки псевдо-Гоше в связи с распространенным острым лимфобластным лейкозом. South Med J . 1997; 90 (1): 69-71.
9. Штирнеманн Дж., Белматук Н., Каму Ф. и др. Обзор патофизиологии, клинических проявлений и методов лечения болезни Гоше. Int J Mol Sci . 2017; 18 (2): E441.
10. Беннет Л.Л., Болезнь Мохана Д. Гоше и варианты ее лечения. Энн Фармакотер . 2013; 47 (9): 1182-1193.
Спленомегалия | Педиатрия | Чикагский университет
ФонСелезенка играет важную роль в клеточном и иммунном ответе на инфекции и воспаление.Он также выполняет фагоцитарную роль и действует как фильтр для циркулирующих микроорганизмов, старых и деформированных эритроцитов и других антигенов. Увеличение селезенки обычно сопровождается гепатомегалией и другими признаками и симптомами системных заболеваний. В некоторых случаях это может быть единственный вывод.
Селезенка прощупывается у 30% здоровых новорожденных и до 10% детей в возрасте одного года. Это также может ощущаться у 1% нормальных детей старшего возраста и подростков. Увеличенную селезенку невозможно пальпировать, пока она не станет в 2–3 раза больше нормального размера.Причины нормального состояния селезенки включают необычное положение и сдавливание сверхрасширенными легкими. Во время исследования селезенки ребенок должен находиться в положении лежа на спине или на правом боку. Важно начинать с нижней части живота, чтобы не пропустить сильно увеличенный орган. Может быть полезно попросить пациента сделать глубокий вдох. Наличие увеличенной селезенки может быть подтверждено ультразвуком, компьютерной томографией или радионуклеотидными исследованиями. Симптомы увеличения селезенки могут включать боль, вызванную растяжением капсулы, или шок из-за атравматического разрыва напряженной капсулы.
Общие механизмы увеличения селезенки- Разрастание лимфоидной ткани ,00
- инфильтрация опухолевыми клетками или макрофагами с липидами
- экстрамедуллярный гемопоэз
- Увеличение фагоцитарных клеток ,00
- Обструкция оттока сосудов, ведущая к застою
- Инфекция
- Вирусный — EBV.ЦМВ, парвовирус 19, ВИЧ
- Бактериальный — Брюшной тиф, SBE, сепсис, кошачьи царапины, TB
- Простейший — Малярия
- Грибковые — Гистоплазмоз, кокцидиодмикоз
- Гематологические заболевания
- Гемолитические расстройства — аутоиммунные дефекты мембран красных клеток, включая сфероцитоз, эллиптоцитоз. G6PD, дефицит пируваткиназы
- Гемоглобинопатии — серповидноклеточные синдромы, синдромы талессемии
- Экстрамедуллярный гемопоэз — талассемия и остеопетроз ,00
- Инфильтрация селезенки
- Гоше и Ниманна-Пика
- Лейкозная инфильтрация,
- Болезнь Ходжкина
- Волчанка, JRA, саркоидоз
- Травма
- Кисты селезенки, гемангиомы,
- Нарушения кровотока в селезенке — оценка должна включать функциональные пробы печени и оценку варикозного расширения вен пищевода.Если заболевание печени не обнаружено, следует провести спленопортальную венографию.
- Кавернозная трансформация воротной вены
- Цирроз печени
- Тромбоз воротной и / или селезеночной вены
- Вольф, Энн Д. и Джоэл Э. Лавин. Гепатомегалия у новорожденных и детей. Педиатрия в обзоре 21.9 (2000): 303-310.
- Баркун, Алан Н., и другие. Прикроватная оценка увеличения селезенки. Американский медицинский журнал 91.5 (1991): 512-518.
- Позо, Анна Л., Эдмунд М. Годфри и Кристиан М. Боулз. Спленомегалия: исследование, диагностика и лечение. Анализ крови 23.3 (2009): 105-111.
Вернуться к содержанию
Проблемы с селезенкой и ее удаление
Некоторые люди рождаются без селезенки или нуждаются в ее удалении из-за болезни или травмы.
Селезенка — это орган размером с кулак в верхней левой части живота, рядом с животом и за левыми ребрами.
Это важная часть вашей иммунной системы, но вы можете выжить и без нее. Это потому, что печень может взять на себя многие функции селезенки.
Что делает селезенка?
Селезенка выполняет несколько важных функций:
- она борется с микробами, попадающими в кровь (селезенка содержит белые кровяные тельца, борющиеся с инфекциями)
- она контролирует уровень кровяных телец (лейкоцитов, красных кровяных телец и тромбоцитов)
- фильтрует кровь и удаляет старые или поврежденные эритроциты.
Проблемы с селезенкой.
Селезенка не работает должным образом.
Если селезенка не работает должным образом, она может начать удалять здоровые клетки крови.
Это может привести к:
- анемии из-за пониженного количества эритроцитов
- повышенному риску заражения из-за уменьшенного количества лейкоцитов
- кровотечений или синяков, вызванных уменьшенным количеством тромбоцитов
Болезненная селезенка
Боль в селезенке обычно ощущается как боль за левыми ребрами. При прикосновении к этой области она может быть болезненной.
Это может быть признаком повреждения, разрыва или увеличения селезенки.
Поврежденная или разорванная селезенка
Селезенка может быть повреждена или может разорваться (разрыв) после травмы, такой как удар в живот, автомобильная авария, спортивная авария или сломанные ребра.
Разрыв может произойти сразу или через несколько недель после травмы.
Признаками разрыва селезенки являются:
- боль за левыми ребрами и болезненность при прикосновении к этой области
- головокружение и учащенное сердцебиение (признак низкого кровяного давления, вызванного кровопотерей)
Иногда, если вы лягте и поднимите ноги, вы почувствуете боль на кончике левого плеча.
Разрыв селезенки требует неотложной медицинской помощи, поскольку может вызвать опасное для жизни кровотечение.
Немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если считаете, что у вас разрыв или повреждение селезенки.
Увеличенная селезенка
Селезенка может опухнуть после инфекции или травмы. Он также может увеличиваться в результате состояния здоровья, например цирроза, лейкемии или ревматоидного артрита.
Увеличенная селезенка не всегда вызывает симптомы.
В противном случае обратите внимание на:
- ощущение сытости очень быстро после еды (увеличенная селезенка может давить на живот)
- ощущение дискомфорта или боли за левыми ребрами
- анемия и усталость
- частые инфекции
- легкое кровотечение
Врачи часто могут определить, увеличена ли у вас селезенка, по ощупыванию живота.Анализ крови, компьютерная томография или МРТ могут подтвердить диагноз.
Селезенка обычно не удаляется, если она просто увеличена. Вместо этого вы получите лечение от любого основного заболевания, и за вашей селезенкой будет наблюдать. Если есть инфекция, вам могут назначить антибиотики.
Вам нужно на время избегать контактных видов спорта, так как вы будете больше подвержены риску разрыва селезенки, когда она увеличена.
Операция необходима только в том случае, если увеличенная селезенка вызывает серьезные осложнения или причину не удается найти.
Операция по удалению селезенки
Вам может потребоваться операция по удалению селезенки, известная как спленэктомия, если она не работает должным образом или повреждена, больна или увеличена.
Иногда можно удалить только часть селезенки, что называется частичной спленэктомией.
Если будет время, вам посоветуют сделать перед операцией определенные прививки. Это связано с тем, что удаление селезенки ослабляет вашу иммунную систему и может повысить вероятность заражения.
Лапароскопия
Большинство операций по удалению селезенки проводится с помощью хирургии замочной скважины (лапароскопия).
Удаление селезенки «замочная скважина» позволяет хирургу проникнуть внутрь вашего живота (брюшной полости) к селезенке, не делая больших разрезов.
Это означает, что у вас будет меньше рубцов и вы сможете быстрее восстановиться после операции. Но вам все равно понадобится общий наркоз.
Процедура включает:
- выполнение нескольких небольших разрезов на животе
- введение лапароскопа в ваше тело через один из разрезов, чтобы врачи могли видеть, что они делают
- введение тонких инструментов в живот через другие разрезы для удаления селезенки (для облегчения этой операции в живот будет закачан газ)
Затем разрезы зашивают или иногда склеивают.
Возможно, вы сможете отправиться домой в тот же день или вам, возможно, придется остаться в больнице на ночь.
Если вы вернетесь домой в тот же день, кто-то должен будет остаться с вами в течение первых 24 часов.
Открытая операция
Открытая операция — это когда делается один большой разрез. Это может потребоваться, если ваша селезенка слишком большая или слишком повреждена для удаления с помощью хирургии замочной скважины. Часто в экстренных случаях это предпочтительный метод.
Вам понадобится общий наркоз, и, возможно, вам придется остаться в больнице на несколько дней, чтобы выздороветь.
Восстановление после операции на селезенке
Чувство боли и синяк после спленэктомии — это нормально, но вам дадут обезболивающее.
Вскоре после операции вы сможете нормально есть и пить.
Как и любая операция, удаление селезенки сопряжено с небольшим риском осложнений, включая кровотечение и инфекцию.
Ваш врач обсудит с вами эти риски.
Вам следует выполнять дыхательную гимнастику и упражнения для ног дома, чтобы снизить риск образования тромба или инфекции грудной клетки.
Другой риск — инфицирование хирургической раны. Если вы заметили какие-либо признаки инфекции, немедленно обратитесь к терапевту или в больницу, так как вам могут потребоваться антибиотики.
Восстановление обычно занимает несколько недель. Ваш врач или медсестра посоветуют, когда вы сможете вернуться к своим обычным занятиям, например, за рулем.
Жизнь без селезенки
Если вам нужно удалить селезенку, другие органы, такие как печень, могут взять на себя многие функции селезенки.
Это означает, что вы по-прежнему сможете справиться с большинством инфекций.Но есть небольшой риск того, что серьезная инфекция может быстро развиться. Этот риск будет присутствовать на всю оставшуюся жизнь.
Дети младшего возраста имеют более высокий риск серьезной инфекции, чем взрослые, но риск по-прежнему невелик.
Риск также увеличивается, если у вас есть такое заболевание, как серповидноклеточная анемия или глютеновая болезнь, или заболевание, которое влияет на вашу иммунную систему, например ВИЧ.
Этот риск можно свести к минимуму, соблюдая простые меры предосторожности для предотвращения заражения.
Прививки
Уточните у своего терапевта, все ли вам делали обычные прививки от NHS.
Вы также должны быть вакцинированы против:
- пневмококковых инфекций, таких как пневмония, с ревакцинацией каждые 5 лет
- грипп (делайте вакцину от гриппа каждый год)
- MenACWY
- MenB
Антибиотики
Рекомендуется чтобы вы всю оставшуюся жизнь принимали антибиотики в низких дозах, чтобы предотвратить бактериальные инфекции.
Антибиотики особенно важны:
- для детей младше 16 лет
- в течение первых 2 лет после удаления селезенки
- если ваша иммунная система не работает должным образом
Будьте внимательны к признакам инфекции
При появлении признаков инфекции как можно скорее обратитесь к терапевту.
Признаки инфекции включают:
- высокая температура
- боль в горле
- кашель
- сильная головная боль
- головная боль с сонливостью или сыпью
- боль в животе
- покраснение и припухлость вокруг операционной раны
Ваш терапевт может назначить вам курс антибиотиков, если вы заразитесь инфекцией.
Если ваша инфекция станет серьезной, вас могут госпитализировать.
Остерегайтесь укусов животных и клещей
Укусы животных и мелких кровососущих паразитов, называемых клещами, могут вызывать инфекции.
Если вас укусило животное, особенно собака, начните курс лечения антибиотиками, если они есть с вами, и срочно обратитесь за медицинской помощью.
Если вы регулярно ходите в походы или в походы, вы можете подвергаться риску болезни Лайма, болезни, передаваемой клещами.
Старайтесь избегать укусов клещей, надевая одежду, закрывающую кожу, особенно длинные брюки.
Если вы заболели, немедленно обратитесь за медицинской помощью.
Сообщите медицинскому персоналу о своих проблемах с селезенкой
Медицинские работники отметят вашу медицинскую карту, чтобы показать, что у вас не работает селезенка.
Но всегда не забывайте сообщать обо всем медицинским работникам, которых вы видите, в том числе стоматологу.
Имейте при себе медицинское удостоверение личности
Было бы неплохо иметь при себе или носить медицинский удостоверение личности.
Например:
- , если у вас удалена селезенка, больница может предоставить вам карту спленэктомии, чтобы взять с собой домой
- вы можете купить свой собственный медицинский идентификатор, такой как браслет или подвеска MedicAlert или Medi-Tag
Если вам потребуется помощь или неотложная помощь, ваш медицинский документ сообщит персоналу о вашем состоянии.
Туристический совет
Если вы путешествуете за границу:
- вам могут посоветовать пройти курс антибиотиков с вами
- проверьте, нужны ли вам прививки во время путешествия
Люди без работающей селезенки имеют повышенный риск развивается тяжелая форма малярии.
По возможности избегайте стран, где присутствует малярия. Если вы не можете их избежать, поговорите с терапевтом или местным фармацевтом о противомалярийных препаратах перед поездкой.
Также следует использовать противомоскитные сетки и средство от насекомых.
Последняя проверка страницы: 3 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 3 мая 2022 г.
Что делает селезенка?
Хотя у большинства людей есть селезенки, мы не часто задумываемся о том, как они функционируют как органы нашего тела.Возможно, вы слышали, как люди используют фразу «отдушина селезенки» — не относящаяся к самой части тела, а как способ описать высвобождение гнева или разочарования. Слово «селезенка» стало использоваться метафорически как синоним слова «гнев». Это потому, что в средние века селезенка считалась буквальным физическим источником вспыльчивости. Люди думали, что «выпустить воздух» из селезенки уберет излишний гнев. К счастью, с тех пор мы многое узнали о назначении селезенки в нашем организме.
Где селезенка?
Ваша селезенка расположена в верхнем левом углу живота — сразу за животом и под диафрагмой. Она мягкая и пурпурная, по форме похожа на очень маленькую гладкую округлую лапу ловца с зазубринами на верхнем переднем крае.
Размер и вес могут сильно различаться, но селезенка среднего здорового взрослого человека составляет около пяти дюймов в длину, три дюйма в ширину и полтора дюйма в толщину. Типичная селезенка весит около шести унций, когда вы здоровы.При некоторых инфекциях или других состояниях ваша селезенка может увеличиваться. Когда это происходит, ваша селезенка может увеличиться в весе примерно до четырех фунтов.
Это потому, что ваша селезенка является сосудистым органом; он содержит множество сосудов, которые переносят и циркулируют жидкости в вашем теле. Он очень тесно взаимодействует с вашей кровью и лимфой и может быть затронут инфекциями, злокачественными новообразованиями, болезнями печени, паразитами и другими состояниями.
Для чего нужна селезенка?
Как вы видели, ваша селезенка часто находится на «передней линии» вашего тела; Фактически, ваша селезенка — это очень загруженный орган, особенно с учетом ее небольшого размера.
Основная функция вашей селезенки — действовать как фильтр для вашей крови. Он распознает и удаляет старые, деформированные или поврежденные эритроциты. Когда кровь попадает в селезенку, она выполняет «контроль качества»; ваши эритроциты должны пройти через лабиринт узких проходов. Здоровые клетки крови просто проходят через селезенку и продолжают циркулировать по кровотоку. Клетки крови, которые не могут пройти тест, будут разрушены в селезенке макрофагами. Макрофаги — это большие белые кровяные тельца, которые специализируются на разрушении этих нездоровых красных кровяных телец.
Всегда экономично, ваша селезенка сохраняет все полезные компоненты из старых клеток, например, железо. Он хранит железо в форме ферритина или билирубина и в конечном итоге возвращает железо в костный мозг, где вырабатывается гемоглобин. Гемоглобин — это важный белок в вашей крови, который переносит кислород из легких во все части вашего тела, которые в нем нуждаются.
Еще одно полезное назначение вашей селезенки — запасать кровь. Кровеносные сосуды в селезенке человека могут становиться шире или уже, в зависимости от потребностей вашего тела.Когда сосуды расширяются, ваша селезенка может вместить до чашки резервной крови. Если по какой-либо причине вам понадобится дополнительная кровь — например, если травма приводит к потере крови, ваша селезенка может отреагировать, выпуская эту резервную кровь обратно в вашу систему.
Ваша селезенка также играет важную роль в вашей иммунной системе, которая помогает вашему организму бороться с инфекцией. Подобно тому, как она обнаруживает неисправные эритроциты, ваша селезенка может улавливать любые нежелательные микроорганизмы (например, бактерии или вирусы) в вашей крови.
Когда в вашем кровотоке обнаруживается один из этих захватчиков, ваша селезенка вместе с лимфатическими узлами переходит в действие и создает армию защитных клеток, называемых лимфоцитами. Лимфоциты — это тип лейкоцитов, вырабатывающих антитела, особые белки, которые ослабляют или убивают бактерии, вирусы и другие организмы, вызывающие инфекцию. Антитела и лейкоциты также предотвращают распространение инфекций по организму, задерживая микробы и уничтожая их.
Могу ли я жить без селезенки?
Как вы видели, ваша селезенка — очень полезный орган, но не жизненно важный.Иногда селезенку необходимо удалить хирургическим путем. Это может быть из-за травмы селезенки или ее удаления в процессе трансплантации других органов.
Другие части вашего тела, такие как лимфатические узлы и печень, могут вмешаться и взять на себя многие функции вашей селезенки. Поскольку селезенка так важна для вашей иммунной системы, люди без селезенки более уязвимы для инфекций. Вот почему ваш врач может посоветовать вам принять дополнительные меры предосторожности, например сделать прививку, после удаления селезенки.Вам также будут прописаны пероральные антибиотики для ежедневного приема; это еще один способ предотвратить заражение. Тем не менее, нередко оставаться без селезенки, и многие люди могут жить полноценной жизнью без нее.
Узнайте больше о печени и ее функциях.
Свяжитесь с нами
Чтобы записаться на прием или сделать направление в Центр детской трансплантации Hillman при детской больнице UPMC в Питтсбурге, свяжитесь с нашими координаторами по трансплантации:
Ян Блайс
Телефон: 412-692-8184
Электронная почта: Джоанна[email protected]
Renee Brown-Bakewell
Телефон: 412-692-6310
Электронная почта: [email protected]
Время работы: с 8:30 до 17:00.
Факс: 412-692-6116
Экстренные направления принимаются круглосуточно по телефону 877-640-6746.
Блуждающая селезенка — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
ОБЗОР СТАТЕЙ
Беневенто А., Бони Л., Диониджи Г. и др. Неотложная лапароскопическая спленэктомия при блуждающей тазовой селезенке: описание случая и обзор литературы по лапароскопическому подходу к заболеваниям селезенки.Surg Endosc. 2002; 16: 1364-65.
Satyadas T, Nasir N, Bradpiece HA. Блуждающая селезенка: отчет о болезни и обзор литературы. J R Coll Surg Edinb. 2002; 47: 512-14.
Гейер Г., Зиссин Р., Аптер С. и др. Результаты КТ при врожденных аномалиях селезенки. Br J Radiol. 2001; 74: 767-72.
Desai DC, Hebra A, Davidoff AM, et al. Блуждающая селезенка: сложный диагноз. Даут Мед Дж. 1997; 90: 439-43.
Хорвиц-младший, черный CT. Травматический разрыв блуждающей селезенки у ребенка: история болезни и обзор литературы.J Trauma. 1996; 41: 348-50.
СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Upadhyaya P, St. Peter SD, Holcomb III GW. Лапароскопическая спленоплексия и цистэктомия при увеличенной блуждающей селезенке и кисте селезенки. J Pediatr Surg. 2007; 42: E23-E27.
Schaarschmidt K, Lempe M, Kolberg-Schwerdt A, et al. Техника лапароскопической забрюшинной спленоплексии при симптоматическом блуждании селезенки в детском возрасте. J Pediatr Surg. 2005; 40: 575-7.
Коричневый CVR, Вирджилио Г.Р., Васкес В.Д. Блуждающая селезенка и ее осложнения у детей: серия и обзор литературы.J Pediatr Surg. 2003; 38: 1676-79.
Ким С.К., Ким Д.Й., Ким И.К. Отрыв блуждающей селезенки после травматического перекрута. J Pediatr Surg. 2003; 38: 622-23.
Стейнберг Р., Кармазин Б., Длуги Э и др. Клиническая картина блуждающей селезенки. J Pediatr Surg. 2002; 37: E30.
Эндлей М., Басу С., Чиббер П., Внутренняя грыжа блуждающей селезенки / редкая причина повторяющихся болей в животе. Int Surg. 2000; 85: 322-24.
Peitgen K, Majetschak M, Walz MK. Лапароскопическая спленопексия с использованием перитонеального и сальникового мешочка для прерывистого перекрута селезенки (блуждающая селезенка).Surg Endosc. 2001; 15: 413.
Номура Х, Хаджи С., Курода Д. и др. Лапароскопическая спленопексия при блуждающей селезенке у взрослых: сэндвич-метод с двумя листами рассасывающейся трикотажной сетки. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2000; 10: 332-34.
Даначи М., Белет У., Ялин Т. и др. Энергетическая допплеровская сонографическая диагностика перекрута блуждающей селезенки. J Clin Ультразвук. 2000; 28: 246-48.
Вурал М., Качар С., Косар У и др. Симптоматическое блуждание добавочной селезенки в малом тазу: данные сонографии.J Clin Ультразвук. 1999; 27: 534-36.
Хадж М., Бикель А., Вайс М. и др. Лапароскопическая спленопексия блуждающей селезенки. J. Laparoendosc Adv Surg Tech A. 1999; 9: 357-60.
Кантан Р., Радхи Дж. М.. «Истинный» странник с селезенкой. Можно J Гастроэнтерол. 1999; 13: 169-71.
Спленомегалия — лучший канал здоровья
Спленомегалия означает увеличение селезенки. Селезенка находится на левой стороне живота. Его можно рассматривать как два органа в одном, так как он:- Фильтрует кровь и удаляет аномальные клетки, такие как старые и дефектные эритроциты.
- Производит компоненты иммунной системы, борющиеся с болезнями, включая антитела и лимфоциты.
Симптомы спленомегалии
Симптомы спленомегалии включают:- Увеличенная селезенка, которую можно прощупать при пальпации живота
- Другие симптомы в зависимости от причины.
Причины спленомегалии
Поскольку селезенка участвует во многих функциях организма, она уязвима для широкого спектра заболеваний. Некоторые из причин спленомегалии включают:- Цирроз печени — который может повышать кровяное давление в сосудах селезенки.
- Муковисцидоз — генетическое заболевание, характеризующееся чрезмерным выделением слизи, особенно в легких и поджелудочной железе.
- Цитомегаловирус — распространенная вирусная инфекция, которая вызывает легкие, похожие на грипп симптомы.
- Железистая лихорадка — инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра.
- Гемолитические анемии , такие как талассемия, генетическое заболевание, которое влияет на выработку переносящего кислород белка в красных кровяных тельцах (гемоглобина).
- Болезнь Ходжкина — рак лимфатической системы.
- Лейкемия — рак костного мозга, поражающий клетки крови.
- Лимфома — рак лимфатических узлов лимфатической системы.
- Малярия — паразит, передающийся человеку при укусе инфицированных комаров.
Диагностика спленомегалии
Диагностика спленомегалии включает ряд тестов, в том числе:- Физический осмотр
- Ультразвук или рентген брюшной полости
- Компьютерная томография (КТ)
- Анализы крови для выявления основных заболеваний.