Пороки сердца синие белые и: Врождённые пороки сердца — Википедия – Белые и синие пороки сердца у детей: отличия и особенности

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию

трехкамерного сердца— тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Синие пороки сердца

Порок сердца – заболевание, которое связано с патологическим строением сердечных отделов и сосудов. Все пороки можно условно разделить на «синие» и «белые». Каждый вид заболевания имеет особенные симптомы.

Приступы «синих» пороков сердца сопровождаются цианозом тканей. Заболевание обычно начинает проявляться сразу же после рождения малыша и сопровождается тяжелыми симптомами. В некоторых, особо тяжелых случаях операцию проводят сразу же после рождения малыша.

При «белых» пороках сердца отмечают патологии межпредсердных и межжелудочковых перегородок, кожа пациента становится бледной.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

• посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
• холодные конечности;
• шумы в сердце;
• дрожание грудины;
• одышка;
• сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Как проявляются «синие» пороки

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

• кратковременная потеря сознания;
• сильная одышка;
• беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Виды «синих» пороков

В группу ВПС синего типа входят следующие болезни:

1. Тетрада, триада и пентада Фалло.
2. Болезнь Эйзенменгера.
3. Общий артериальный ствол (ложный и истинный).
4. Атрезия трехстворчатого клапана.
5. Артериовенозный легочный свищ.
6. Общий желудочек.
7. Транспозиция сосудов.

Среди перечисленных заболеваний самым распространенным видом заболевания является тетрада Фалло. Этот диагноз ставят 15 % пациентов от всех страдающих врожденными сердечными патологиями.

Заболевания «синей» группы подразделяются на два типа:

• патологии, связанные с перегрузкой сосудов малого круга кровообращения;
• аномальные процессы, сопровождаемые уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

• триада;
• тетрада;
• пентада.

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

1. Стенозом артерии в легких.
2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним — патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним — патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Транспозиция магистральных сосудов

Заболевание относят к самым тяжелым порокам сердца. Врожденные дефекты этого вида диагностируют в 10 % случаев от общего количества врожденных пороков. Характерное отличие недуга состоит в том, что аорта и легочная артерия заменяют друг друга, при этом нарушается сообщение малого и большого круга кровообращения.

В редких, особо тяжелых случаях большой и малый круги кровообращения могут не сообщаться друг с другом. В этом случае человек не выживает. Но в чистом виде заболевание встречается крайне редко, обычно между двумя кругами кровообращения присутствует хоть какое-то сообщение, что улучшает прогноз заболевания.

Наличие такого заболевания должно быть выявлено на ранних сроках беременности. Сразу же после рождения ребенка ему делают операцию. Только так можно спасти жизнь младенцу, поскольку патология очень серьезна и несовместима с жизнью. Риск смертности при наличии такого недуга очень высок. Летальный исход чаще всего наступает в первые два-три месяца жизни ребенка.

Атрезия трехстворчатого клапана

Заболевание встречается у 5 % пациентов. Это очень тяжелый порок. Правый желудочек практически не участвует в процессе кровообращения.

По этой причине сообщение между правым предсердием и желудочком нарушается.

В большой круг кровообращения кровь течет из правого предсердия, это становится причиной цианоза.

Недуг дает о себе знать сразу же после рождения. На первом этапе появляются отдельные приступы цианоза, затем они становятся постоянными. Больного необходимо оперировать, операция осуществляется в несколько ступеней. Процент летального исхода при этом диагнозе очень высок. Без операции ребенок с таким диагнозом не выживет.

Многие пороки синего типа можно диагностировать на самых ранних этапах беременности. В некоторых, особо тяжелых случаях женщине предложат прервать беременность по медицинским показаниям. В остальных случаях медики решают вопрос о способе рождения младенца и сроках проведения операции по исправлению патологии.

Прогноз

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет. Все «синие» пороки лечат исключительно хирургическим путем. Современные медицинские методы позволяют улучшить нерадостную статистику.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей

Педиатры Израиля знают, как вернуть маленьким пациентам здоровье и обеспечить полноценную, полную радостей, жизнь. Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца является благоприятным, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей в 90% случаев нуждаются в лечении — устранении анатомических или физиологических дефектов сердца, улучшении работы организма в целом.

Даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим

Врожденные пороки сердца у детей обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Его проводят на первом году жизни во избежание развития легочной гипертензии и прогрессирующей сердечной недостаточности. Альтернативу операции на открытом сердце в Израиле составляет сочетание катетеризации с рентгеновской визуализацией и эхом Доплера через пищевод.

Нормальную жизнедеятельность маленького пациента поддерживают также комплексными мероприятиями, сочетая лекарственные препараты и хирургические процедуры. Врожденные пороки сердца у детей благополучно устраняют также балонопластикой, введением различного рода стентов и герметизирующих инструментов.

Своевременная диагностика – первый шаг к исцелению

Врожденные пороки сердца у детей

Как и любое другое заболевание, порок сердца у детей лечится тем лучше, чем раньше он обнаружен. Поэтому при первых странностях в поведении и состоянии малыша лучше обратиться к специалисту. Если врач подтвердит, что имеющиеся симптомы могут быть признаком порока сердца, назначается дополнительное обследование. Наиболее оптимальным вариантом для этого является Израиль, поскольку в диагностике играет большую роль уровень технического обеспечения медучреждения. Кроме того, лечение в Израиле значительно дешевле и доступнее, чем в Европе и США.

Порок сердца у детей родители могут заподозрить, если у ребенка повышенная утомляемость, тяжелое дыхание, развилась одутловатость или отечность, повышенная потливость, сократилось количество мокрых подгузников за день, синеватый оттенок кожи, обмороки. Порой симптомы порока сердца не проявляются у детей, а дают знать о себе уже в подростковом или взрослом возрасте.

Порок сердца у детей. Симптомы. Диагностика

Порок сердца у детей обычно диагностируется либо при рождении, либо в первые три месяца жизни.

Порок сердца у детей обычно диагностируется при помощи эхокардиографии — исследованием состояния мышц и клапанов сердца ультразвуком.

Во время процедуры кардиолог оценивает скорость движения крови в полостях сердца, оценивает состояние клапанов и сосудов. По показаниям используется вентрикулография – рентгенологическое исследование сердца с использованием контрастного вещества.Катетеризация сердца измеряет давление в полостях сердца, что является показателем качества работы сердца.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Диагноз «врожденный порок сердца» у малыша — настоящая трагедия для его родителей. Однако некоторые патологии сердца позволяют вести обычный образ жизни и не требуют лечения. Если терапия все же необходима, то мамам и папам следует положиться на современную медицину: даже самый тяжелый врожденный порок сердца сегодня излечим.

Что вызывает врожденный порок сердца?

Что же такое врожденный порок сердца? Это анатомический дефект сердца — его стенок, клапанов, отходящих сосудов, перегородок, — который нарушает нормальный ток крови по кровеносным сосудам либо внутри самого сердца. Врожденный порок сердца формируется еще в чреве матери, на 2-8-й неделе развития плода. Он может сопровождаться другими патологиями. Врожденный порок сердца – наиболее распространенная аномалия и самая частая причина смерти детей от пороков.

Врожденный порок сердца у ребенка могут диагностировать сразу после рождения, но иногда его обнаруживают совершенно случайно, когда ребенок уже подрос.

Количество детей с диагнозом «врожденный порок сердца» заметно увеличилось по сравнению с прошлым веком. Точных причин недуга выявить пока не удается, хотя медики установили ряд факторов, провоцирующих врожденный порок сердца:

• Неблагоприятное воздействие радиации, рентгеновского излучения на мать во время беременности.
• Употребление алкоголя, лекарственных препаратов и курение матери, особенно в первом триместре беременности.
• Перенесенное во время беременности инфекционное заболевание (краснуха, ветрянка, гепатит, грипп).
• Возраст женщины (особенно рискуют мамы старше 35 лет) и слабое здоровье отца.
• Генные изменения и хромосомные мутации.

Успешно излечимый недуг

Врожденные пороки сердца у детей благодаря достижениям медицины уже давно перешли в разряд успешно излечимых недугов. Прогноз после лечения пороков сердца достаточно благоприятен, но для этого требуется своевременное качественное хирургическое лечение.

Врожденные пороки сердца у детей

Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: «белые» и «синие».

«Белые», или бледные, пороки сердца

«Белые» пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

«Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида

• С обогащением малым кругом кровообращения: открытый артериальный проток (сосуд, через который кровь идет в обход легких, часть кровеносной системы плода), дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки и т. д.
• С обеднением малого круга кровообращения пороки сердца: изолированный пульмональный стеноз (сужение легочного клапана сердца) и др.
• С обеднением большого круга кровообращения: изолированный аортальный стеноз (сужение аортального клапана сердца), коарктация аорты (сужение аорты) и др. Из-за сужения сосудов и клапанов сердце начинает сильнее работать, чтобы перекачать кровь в сосуды, что вызывает утолщение стенок сердца и может перерасти в сердечную недостаточность.
• Пороки сердца без существенного нарушения системной гемодинамики: диспозиции и дистопии сердца (аномалии положения сердца).

Пороки сердца у детей

Чаще всего встречается «белый» порок – дефект межжелудочковой перегородки. При сокращении сердца часть артериальной крови из левого желудочка идет не в аорту и к органам, а сбрасывается через дефект «направо» — в правый желудочек. Там она смешивается с венозной кровью и отправляется снова в легкие (то самое «обогащение малого круга»). Таким образом, мы видим, что есть недостаточное количество артериальной крови, выбрасываемой сердцем.

Бледные пороки сердца замедляют развитие нижней половины тела ребенка. Примерно с 8 лет дети с таким пороком начинают жаловаться на частую одышку, головокружение и головную боль, боли в животе, ногах и сердце.

«Синие» пороки сердца

«Синие» пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок.
«Синие» пороки сердца делятся на 2 подгруппы:

• Пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.
• Пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна (дефект трехстворчатого клапана), атрезия легочной артерии.

«Белые» и «синие» пороки сердца

В качестве более подробного примера остановимся на тетраде Фалло, составляющей до 15% всех врожденных пороков и являющейся самым распространенным «синим» пороком. Он включает в себя сужение выхода из правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (аорта расположена над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию левого желудочка. При этом из правого желудочка в легкие поступает недостаточное количество крови из-за сужения выхода из правого желудочка. В связи с повышенным давлением в правом желудочке, венозная кровь сбрасывается через дефект перегородки в левый желудочек и аорту (право-левый сброс), далее поступая в большой круг кровообращения. Этим и обусловливается пониженное содержание кислорода в крови.
«Синие» пороки у детей в возрасте до двух лет часто сопровождаются внезапными приступами. Во время приступов ребенок ведет себя беспокойно, перевозбужден, у него появляется одышка и нарастает цианоз кожи (синюшность), случается потеря сознания. Отмечено, что дети с таким заболеванием любят отдыхать сидя на корточках.

анатомические особенности и способы коррекции. Врожденные пороки сердца у детей

Содержание:

Продолжаем подробно рассказывать о пороках сердца у детей. В первой статье цикла мы дали представление о происхождении пороков, во второй — описали «белые» пороки сердца, то есть те, при которых у ребенка не наблюдается цианоза (синюшности) тканей. Сегодня речь пойдет о группе пороков, при которых происходит попадание большого количества венозной крови в большой круг кровообращения и поступление этой крови в органы и ткани, за счет чего они приобретают синюшность.

Болезнь Фалло

Этот один из самых частых пороков с формированием цианоза (синюшности) болезнью называется потому, что есть как минимум три варианта данного порока, впервые описанного Л.Фалло в 1888 г., — это триада, тетрада и пентада Фалло.

В триаду входят: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В тетраду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая «верхом сидящая» аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).

В пентаду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая «верхом сидящая» аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). Дополнительно к этому есть еще и дефект межжелудочковой перегородки.

Чаще всего регистрируется именно тетрада Фалло, составляя 11-15% всех пороков и подавляющее большинство «синих» вариантов пороков. Степень выраженности порока варьирует у разных детей, и поэтому проявления могут быть различны даже у детей с одним видом порока. Нарушения кровообращения возникают из-за того, что венозная кровь из правого желудочка недостаточно поступает в легочную артерию из-за резкого сужения входа в нее. Из-за этого увеличивается (гипертрофируется) правый желудочек, чтобы с большим усилием проталкивать кровь. Вместо этого большая часть (до 50-70% объема) крови через межпредсердную перегородку попадает в левое предсердие и в большой круг кровообращения. Поэтому возникает синюшность, ведь эта кровь не прошла через легкие и не обогащена кислородом.

Во внутриутробном развитии порок не влияет на плод, дети рождаются с нормальным весом и в срок. Он начинает проявлять себя после рождения, сначала цианозом во время беспокойства и крика ребенка, а к 2-3 месяцам нарастая и проявляясь уже и в покое. Могут возникать одышечно-цианотические приступы — выражаются приступом одышки, серым цветом кожи, резким беспокойством, могут быть судороги и потеря сознания.

Для более старших детей характерны проявления порока в виде принятия ребенком после нагрузки или еды различных вынужденных поз, облегчающих его состояния — малыш присаживается на корточки, прижимает колени к груди, сжимается в комочек, ложится на бок с поджатыми ногами. Дети отстают в физическом развитии, может быть задержка и психического, утолщаются ногти на руках и ногах, приобретая вид «часовых стекол». А фаланги пальцев утолщаются по типу «барабанных палочек».

Диагноз можно установить рано — с 2-5 месяцев по наличию приступов цианоза, одышки и по наличию шумов в сердце. Подтверждаются они ЭКГ, ФКГ и особенно УЗИ, на нем можно определить анатомию порока и степень нарушения кровообращения.

Лечение только оперативное, но в большинстве случаев выполняется в два этапа — сначала экстренно выполняют так называемую паллиативную операцию (создают временные сосуды), позволяющие облегчать состояние малыша и дожить до 4-6 лет, когда проводится уже окончательная операция по восстановлению анатомии сердца.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Данный вид порока составляет 2,4-5,3% от всех ВПС. Суть его состоит в том, что нет сообщения между правым предсердием и желудочком. Чтобы как-то компенсировать кровообращение — есть сообщение между предсердиями в виде отверстия в межпредсердной перегородке. В легкие кровь попадает по обходным путям.

Порок тяжелый, при нем правый желудочек выключен из кровообращения почти полностью. А следовательно, в легкие попадает очень мало крови и только по обходным сосудам, например, при открытом артериальном протоке (ОАП). В большой круг кровообращения попадает кровь из правого предсердия, венозная и потому возникает цианоз.

Проявляется с рождения, в виде приступов цианоза сначала в покое, но очень быстро присоединяется постоянный цианоз. При отсутствии коррекции дети быстро погибают, но операцию проводят так же, как и при болезни Фалло, в несколько этапов. Сначала делают обходные сосуды, чтобы дать сердцу и всему организму подрасти. А затем выполняют большую операцию по восстановлению дефектов. Но данный вид порока, к сожалению, имеет высокий процент смертности на ранних этапах развития.

Аномальное впадение (дренаж) легочных вен

ВПС, при котором все легочные вены или их часть впадают не в левое предсердие, а в полые вены (которые идут к правому предсердию). Встречается в 1,6-4% случаев всех пороков. Нарушение кровообращения при нем возникает из-за того, что вся артериальная кровь от легких попадает в правые отделы сердца, где полностью смешивается с венозной кровью. Выжить при таком пороке малыш может только, если есть дефекты в перегородках — межжелудочковой или межпредсердной. Если наблюдается неполное впадение — часть вен впадает как положено, а часть аномально — прогноз будет зависеть от степени смешения крови.

Проявляется с рождения цианозом кожи, нарастающим со временем, над сердцем выслушиваются патологические шумы. Наблюдается одышка, тахикардия, отеки.

Для лечения новорожденных экстренно почти сразу после рождения выполняются паллиативные операции — искусственно создают дефекты в перегородках, чтобы дать возможность ребенку дорасти до восстановительной операции, которую проводят на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Один из самых тяжелых пороков сердца, встречается в 2,6-6,2% случаев. Представляет собой дефект, при котором малый и большой круги кровообращения не сообщаются — то есть аорта и легочная артерия полностью поменялись местами, и такой порок несовместим с жизнью. Обычно он не встречается в чистом виде. Существование детей возможно только при наличии открытого овального окна, дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок или открытого артериального протока. Такой порок необходимо диагностировать внутриутробно и оперировать сразу после рождения, чтобы спасти малышу жизнь.

Общий артериальный ствол (ОАС)

Порок, встречающийся примерно в 1,7-3,9% случаев. При нем формируется тяжелая аномалия, при которой от сердца отходит один общий сосуд (он называется трункус) вместо аорты и легочной артерии, который обеспечивает и легочный, и общий кровоток. Внутри самого ствола обычно обнаруживается клапан, похожий на клапан аорты, но иногда он деформирован. Он всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, которая расположена прямо под клапаном трункуса.

Порок довольно тяжелый за счет смешивания крови — артериальной и венозной. Дети сильно отстают в развитии, у них резко выражено нарушение кровообращения, цианоз и одышка, выслушиваются грубые сердечные шумы. Без срочного оперативного лечения 75% малышей погибают вскоре после рождения. Им требуется радикальная корректирующая операция на открытом сердце с формированием стенок каждого сердечного сосуда, чаще всего с помощью протезов.

Кроме того, очень часто возникают аномалии, сочетающие в себе сразу несколько пороков сердца. Обычно таким состоянием сопровождаются хромосомные аномалии, наследственные болезни и множественные пороки развития ребенка, тогда клиническое проявление порока зависит от сочетания пороков и чаще всего взаимно отягощают друг друга.

Пренатальная диагностика

Это диагностика заболеваний и пороков плода внутриутробно, на определенных сроках беременности. Многие пороки сердца выявляются еще на ранних сроках беременности — до 16-18-й недели, когда по медицинским показаниям можно осуществлять прерывание беременности. Важно заметить, что пренатальной диагностикой не подтверждается, как правило, предполагаемое наличие пороков у 95% будущих мам.

Показания для диагностики:

• перенесенные инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха, корь и др.) в срок до 10-12 недели;
• во время зачатия мама или папа подверглись воздействию веществ, которые могут оказать вредное воздействие на развивающегося ребенка;
• в семье уже есть дети с ВПС, патологии беременности и выкидыши;
• родители старше 35 лет;
• прием потенциально опасных препаратов до зачатия или во время беременности и некоторые другие случаи.

В случае обнаружения порока и подтверждения его дальнейшими исследованиями решается вопрос о способе рождения ребенка — естественные роды или кесарево сечение, сроки проведения операции для малыша, способы ее проведения и возможности транспортировки ребенка.

В следующий раз речь пойдет о малых аномалиях развития сердца (МАРС).

Окончание следует.

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология. Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца — тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Август 22, 2018 Нет комментариев

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Загрузка…

Похожие материалы:

1.1. Врожденные пороки сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

Белые пороки — те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:

1. Дефекте межжелудочковой перегородки

2. Дефекте межпредсердной перегородки

3. Открытом артериальном протоке

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

1. пороки с обогащением малого круга;

2. пороки с обеднением малого круга;

3. пороки с обеднением большого круга;

4. пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть.

Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность (объем крови поступил, а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Увеличивается как правый, так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично возвращается обратно . Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке (кальцификация).

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга — это аорты, вторая — легочная артерия, третья — ушко левого предсердия, четвертая — левый желудочек).

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.