Нейтрофилы у детей норма: Клинический анализ крови у детей. Норма и интерпретация

Содержание

Нейтропения у детей — Доказательная медицина для всех

Что такое нейтропения? 

Нейтропения — это состояние, при котором в периферической крови человека снижается количество нейтрофилов (подкласса лейкоцитов, белых кровяных клеток) ниже определенной нормы. Обратите внимание, что речь идет об абсолютном числе нейтрофилов, а не об относительных единицах (не о процентах).  Нередко бывает так, что по процентам нейтрофилов маловато, родителей это пугает, однако при пересчете в абсолютные числа оказывается, что нейтрофилов — совершенно нормальное количество. Как посчитать абсолютное количество нейтрофилов — мы доступно расскажем чуть ниже. 

Чем опасна нейтропения? 

Нейтрофилы — это клетки крови, отвечающие за борьбу с бактериальной инфекцией, а значит, чем ниже уровень нейтрофилов, тем выше риск возникновения, и/или тяжелого течения бактериальных инфекций у человека. Однако этот риск начинает повышаться только при значительном снижении количества нейтрофилов, поэтому нельзя говорить что нейтропения однозначно приводит к частым бактериальным инфекциям.
 

Как выявляется нейтропения? 

При рецидивирующих инфекциях, скажем, фурункулезе, упорном импетиго, или повторных средних отитах — врач может заподозрить снижение защитных функций организма, и назначить общий анализ крови (ОАК) с целью посмотреть уровень нейтрофилов. Но чаще всего нейтропения обнаруживается совершенно случайно, при сдаче ОАК по иному поводу, например, при плановом диспансерном обследовании ребенка 1го года жизни. 

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов? 

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 

Если бланк старого образца (такие обычно пишут, когда лейкоцитарную формулу в ОАК считают «вручную», под микроскопом), то на обороте бланка Вы увидите такую картину: 

Здесь лейкоциты — абсолютное число, а эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100.  То есть в этом анализе 23% нейтрофилов.
  Чтобы оценить абсолютное количество — составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 

это 100% 

Из них нейтрофилов — 23% 

8,3 = 100% 

х = 23% 

Произведение крайних членов пропорции всегда равно произведению средних. А значит: 

х = (23*8,3)/100 

х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в «клетки на микролитр крови», то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Если же у Вас перед глазами бланк из автоанализатора, но в нем нейтрофилы уже посчитаны автоматически, как в относительных величинах (в процентах), так и в абсолютных: 

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% — нейтрофилов. Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко. Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*). 

Каковы нормы нейтрофилов в периферической крови ребенка? 

Сайт emedicine.com дает следующие нормы: 

Перевод: 

Нормы нейтрофилов у детей отличаются от взрослых норм. У младенцев в возрасте от 2 недель до 1 года нижний предел нормального количества нейтрофилов составляет 1000 кл/мкл. У детей старше первого года жизни, как и у взрослых, нижний предел составляет 1500 кл/мкл.  

Степень тяжести нейтропений у детей старше года, и у взрослых, рассчитывают так: 

* выше 1500 кл/мкл — норма 

* от 1500 до 1000 кл/мкл — легкая степень нейтропении 

* от 1000 до 500 кл/мкл — средняя степень нейтропении 

* от 500 до 100 кл/мкл — тяжелая степень нейтропении 

* при тяжелой степени нейтропении рассчитывается общее количество гранулоцитов в абсолютных числах (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы), и если оно ниже 100 кл/мкл — состояние называется агранулоцитоз.  

У детей младше года — эти цифры на треть ниже. 

Каковы причины нейтропении у детей? 

Наиболее частая причина — это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае она совершенно не опасна, и проходит за несколько месяцев или несколько лет. Обычно никак себя не проявляет, а значит — не требует никакого лечения, никаких ограничений в быте, диете или вакцинации. Но об этом — чуть ниже.  Реже — нейтропения может вызываться приемом некоторых лекарств. Антибиотики (особенно левомицетин), жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие препараты способны вызывать временное (на несколько месяцев) снижение уровня нейтрофилов. Ну и, разумеется, к нейтропении часто приводят препараты, применяемые для лечения злокачественных опухолей и/или препараты, назначаемые после трансплантации органов.  Гораздо реже — нейтропения может быть симптомом заболеваний крови, и требовать активного лечения. В случаях, когда нейтропения сопровождается рецидивирующими упорными инфекциями, и/или количество нейтрофилов падает ниже 500-100 кл/мкл — требуется консультация гематолога, для исключения этих редких, но серьезных заболеваний. 

Если у моего ребенка нейтропения — значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями? 

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов «с запасом». Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется. 

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики. 

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл? 

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров — ему не требуется профилактической антибиотикотерапии, или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения. 

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов? 

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином «гораздо реже». 

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения — не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало. 

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций? 

Лекарства — это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение — приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики — лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения — классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само. 

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна, то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным. 

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание? 

Нет. 

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией? 

Агранулоцитоз — это, если немного упростить, крайняя степень нейтропении. Дословно агранулоцитоз означает отсутствие, или чрезвычайно низкое содержание в периферической крови гранулоцитов.  Гранулоциты — это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют «гранулы» или «зернистость» при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие «гранулы»). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы, и эозинофилы (см «старый» бланк анализа ОАК выше). 

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам — 500 кл/мкл). Агранулоцитоз — опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога. 

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это? 

На этот вопрос не получится ответить коротко. 

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками — совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна — это не потребует лечения. 

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут «чесаться руки» дать ребенку антибиотик — что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП.  Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок
внешне здоров
, то ему незачем сдавать анализы — там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию, зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой — не нужно, достаточно осмотра педиатром. 

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение. 

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика «сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой» — это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента. 

Теперь по сути. 

С точки зрения доказательной медицины, общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести — не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха). 

С точки зрения российской медицины все иначе. Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл — это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например: 

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл (источник).   Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года — не менее 1000 клеток в 1 мкл (источник). 

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами, их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции. 

Что тут можно сказать? 

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является «хронический перестраховочный подход» наших врачей. 

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении — это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум — Вы даже сочтете его отличным врачом, мол — вот другие привили бы, а этот с «индивидуальным подходом», сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении — врачу ничего не будет. Он сошлется на «научные» статьи, где сказано про «ниже 800 — не прививать» и к нему ни один юрист не придерется. 

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск? 

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию «на всякий случай». Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток. 

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту статью: 

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод: 

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции. 

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом. 

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины. 

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении — нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. 

…Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения — не впадайте в панику. У врачей есть поговорка «редкие болезни — бывают редко». Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно. 

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК — сотни. 

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда — откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего — это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.  

Нейтропения у ребёнка — вопрос педиатру

Вопрос:

Ребен­ку 3,5 меся­ца. Перед при­вив­кой пен­так­сим сде­ла­ли ОАК, в кото­ром пони­же­но содер­жа­ние сег­мен­то­ядер­ных ней­тро­фи­лов — 10(при нор­ме 16–45), палоч­ко­ядер­ных — 1 (нор­ма 1–5), абсо­лют­ное содер­жа­ние ней­тро­фи­лов — 1(0,6–3.60). Лим­фо­ци­ты 75 (нор­ма до 70).

В два меся­ца был сде­лан Пре­ви­нар. В месяц по ОАК сег­мен­то­ядер­ных ней­тро­фи­лов — 27 (47–72 нор­ма), палоч­ко­ядер­ных — 3(1–6), лей­ко­ци­ты — 13.1(норма 4–9), лим­фо­ци­ты 55 (нор­ма 19–37). После чего был сде­лан Гепа­тит — вто­рая вак­ци­на. Пред­ва­ри­тель­ный диа­гноз нейтропения. 

Как лечить дан­ное забо­ле­ва­ние? Необ­хо­ди­мы ли допол­ни­тель­ные ана­ли­зы? Инте­ре­су­ет лич­ное мне­ние вра­ча о вак­ци­на­ции при раз­ных сте­пе­нях ней­тро­пе­нии. Мария

______

Доро­гие чита­те­ли! Мы про­дол­жа­ем при­ни­мать вопро­сы на фору­ме Азбу­ка Здо­ро­вья. 

Отвечает врач-педиатр Соловьева Екатерина Александровна

Лей­ко­ци­ты — клет­ки кро­ви, выпол­ня­ю­щие, глав­ным обра­зом, защит­ную функ­цию в орга­низ­ме. При выпол­не­нии кли­ни­че­ско­го ана­ли­за кро­ви про­ис­хо­дит под­счет кле­ток кро­ви с помо­щью мик­ро­ско­па в маз­ке кро­ви или с помо­щью спе­ци­аль­но­го аппа­ра­та-ана­ли­за­то­ра. Кро­ме обще­го коли­че­ства лей­ко­ци­тов для вра­ча кли­ни­ци­ста важ­на так назы­ва­е­мая лей­ко­ци­тар­ная фор­му­ла, то есть под­счет отдель­ных фрак­ций лей­ко­ци­тов. Раз­де­ле­ние лей­ко­ци­тов на фрак­ции осно­вы­ва­ет­ся на их мор­фо­ло­гии, то есть осо­бен­но­стях строения.

У детей меня­ет­ся лей­ко­ци­тар­ная фор­му­ла в зави­си­мо­сти от воз­рас­та. В груд­ном и ран­нем воз­расте пре­об­ла­да­ет коли­че­ство лим­фо­ци­тов над коли­че­ством ней­тро­фи­лов. Имен­но в этом воз­расте ана­лиз кро­ви ребен­ка нахо­дит­ся под при­сталь­ным вни­ма­ни­ем педи­ат­ра вви­ду того, что на дан­ный пери­од при­хо­дит­ся боль­шое коли­че­ство вве­де­ний вак­цин, преду­смот­рен­ное наци­о­наль­ный кален­да­рем прививок.

 

Для под­сче­та абсо­лют­но­го коли­че­ства ней­тро­фи­лов нуж­но выяс­нить общее коли­че­ство лей­ко­ци­тов  (WBC), про­цент­ное содер­жа­ние ней­тро­фи­лов (NEU), пере­мно­жить дан­ные пока­за­те­ли и полу­чен­ное чис­ло умно­жить на 1000.

 

Ниж­няя гра­ни­ца нор­мы содер­жа­ния ней­тро­фи­лов у детей в воз­расте от 2 недель до 2 лет – 1000, у детей стар­ше 2 лет и взрос­лых – 1500. Раз­ли­ча­ют сте­пе­ни сни­же­ния нейтрофилов:

  • 1000–1500  ней­тро­пе­ния лег­кой степени
  • 800‑1000 ней­тро­пе­ния сред­ней степени
  • 500–800 ней­тро­пе­ния тяже­лой степени
  • <500 кл агранулоцитоз.

Дан­ная клас­си­фи­ка­ция при­ве­де­на для детей стар­ше­го воз­рас­та, для детей млад­ше двух лет спра­вед­ли­вы циф­ры ниже на одну треть. Ней­тро­фи­лы — клет­ки, “ответ­ствен­ные” за борь­бу с бак­те­ри­аль­ной инфек­ци­ей, при сни­же­нии коли­че­ства этих кле­ток иммун­ная систе­ма более уяз­ви­ма, хотя все намно­го слож­нее, чем это мож­но опи­сать в дан­ном случае.

Неред­ко встре­ча­ет­ся ситу­а­ция, когда педи­атр откла­ды­ва­ет вак­ци­на­цию по при­чине того, что у ребен­ка сни­же­но коли­че­ство ней­тро­фи­лов, ста­вит диа­гноз «Ней­тро­пе­ния неяс­но­го генеза».

 

Суще­ству­ют раз­ные вари­ан­ты даль­ней­ше­го раз­ви­тия событий:

  • врач дела­ет запись о меди­цин­ском отво­де от вак­ци­на­ции на опре­де­лен­ный период;
  • врач наста­и­ва­ет на необ­хо­ди­мо­сти в кон­суль­та­ции гематолога/иммунолога;
  • врач само­сто­я­тель­но назна­ча­ет ребен­ку при­ем меди­ка­мен­тов с целью «нор­ма­ли­зо­вать» коли­че­ство нейтрофилов;
  • врач реша­ет отсле­жи­вать дина­ми­ку изме­не­ний лей­ко­ци­тар­ной фор­му­лы и т.д.

Сле­ду­ет спра­вед­ли­во отме­тить, что сре­ди выше­пе­ре­чис­лен­ных меро­при­я­тий нет вер­ных или невер­ных реше­ний, любая ситу­а­ция долж­на оце­ни­вать­ся индивидуально.

 

Ней­тро­пе­ния может быть вызва­на при­е­мом неко­то­рых меди­ка­мен­тов, может являть­ся симп­то­мом забо­ле­ва­ния кро­ви, кото­рые встре­ча­ют­ся доста­точ­но ред­ко, боль­шин­ство же слу­ча­ев ней­тро­пе­нии явля­ет­ся доб­ро­ка­че­ствен­ной ней­тро­пе­ни­ей дет­ско­го воз­рас­та, кото­рая может длить­ся в тече­ние 3–5 лет, тре­бу­ет наблю­де­ния, но не тре­бу­ет лече­ния. В слу­чае раз­ви­тия инфек­ци­он­ных забо­ле­ва­ний тре­бу­ет осо­бо­го вни­ма­ния педи­ат­ра в плане лечения.

 

Доб­ро­ка­че­ствен­ная ней­тро­пе­ния это состо­я­ние, кото­рое обыч­но не при­во­дит ни к каким послед­стви­ям в иммун­ной систе­ме или систе­ме кро­ви, тер­мин “доб­ро­ка­че­ствен­ная” как раз озна­ча­ет то, что у дан­но­го вида ней­тро­пе­нии бла­го­при­ят­ное тече­ние. Роди­те­лям ребен­ка с доб­ро­ка­че­ствен­ной ней­тро­пе­ни­ей дет­ско­го воз­рас­та важ­но пом­нить о необ­хо­ди­мо­сти регу­ляр­но­го посе­ще­ния вра­ча-педи­ат­ра (1 раз в 1 мес.) и гема­то­ло­га (1 раз в 3 мес.). Врач сни­ма­ет ребен­ка с дис­пан­сер­но­го наблю­де­ния при стой­ком повы­ше­нии уров­ня ней­тро­фи­лов до нор­маль­ных зна­че­ний в тече­ние 1 года.

 

Доб­ро­ка­че­ствен­ная ней­тро­пе­ния не тре­бу­ет лече­ния, нет лекар­ствен­ных средств с дока­зан­ной эффек­тив­но­стью, спо­соб­ству­ю­щих повы­ше­нию уров­ня ней­тро­фи­лов;  в осталь­ных слу­ча­ях так­ти­ку веде­ния паци­ен­та опре­де­ля­ет врач-гема­то­лог, при необ­хо­ди­мо­сти – врач-иммунолог.

Ней­тро­пе­ния лег­кой сте­пе­ни не явля­ет­ся про­ти­во­по­ка­за­ни­ем для вак­ци­на­ции, то есть при абсо­лют­ном содер­жа­нии ней­тро­фи­лов более 1000 в мкл долж­на про­во­дить­ся в пла­но­вом поряд­ке, но сле­ду­ет воз­дер­жать­ся от вве­де­ния живых вак­цин, напри­мер, таких, как ком­би­ни­ро­ван­ная вак­ци­на про­тив кори, крас­ну­хи и паротита.

Автор: Врач-педи­атр Соло­вье­ва Е.А.

Доро­гие чита­те­ли! Выра­зить бла­го­дар­ность вра­чу вы може­те в ком­мен­та­ри­ях, а так­же в раз­де­ле Пожерт­во­ва­ний.

Вни­ма­ние: дан­ный ответ док­то­ра явля­ет­ся озна­ко­ми­тель­ной инфор­ма­ци­ей. Не заме­ня­ет очной кон­суль­та­ции с вра­чом. Само­ле­че­ние лекар­ствен­ны­ми пре­па­ра­та­ми не допускается. 

Обра­ща­ем ваше вни­ма­ние, что инфор­ма­ция, пред­став­лен­ная на сай­те, носит озна­ко­ми­тель­ный и про­све­ти­тель­ский харак­тер и не пред­на­зна­че­на для само­ди­а­гно­сти­ки и само­ле­че­ния. Выбор и назна­че­ние лекар­ствен­ных пре­па­ра­тов, мето­дов лече­ния, а так­же кон­троль за их при­ме­не­ни­ем может осу­ществ­лять толь­ко леча­щий врач. Обя­за­тель­но про­кон­суль­ти­руй­тесь со специалистом.

Оценка нейтропении — Дифференциальная диагностика симптомов

Нейтропения – это пониженное количество нейтрофилов. Нейтрофилы являются важными компонентами гемопоэтической и иммунной системы, и количественные или качественные отклонения количества нейтрофилов от нормы могут привести к угрожающей жизни инфекции.

Нейтропения может возникать в результате снижения выработки, ускорения использования, увеличения разрушения или изменения местонахождения нейтрофилов, а также любого сочетания этих явлений. Причины могут быть врожденными или приобретенными.

Источником инфекции при нейтропении обычно является эндогенная флора желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки (обычно Staphylococcus и грамотрицательные организмы). Грибковые инфекции возникают чаще.

Распространенные места инфекции включают слизистые оболочки (гингивит, стоматит, периректальные абсцессы), кожу (целлюлит) и легкие (пневмония).[1]Dale DC, Welte K. Neutrophenia and neutrophilia. In: Kaushansky K, Prchal JT, Burns LJ, et al, eds. Williams hematology. 10th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2021 https://hemonc.mhmedical.com/book.aspx?bookID=2962 [2]Lichtman MA. Classification and clinical manifestations of neutrophil disorders. In: Kaushansky K, Prchal JT, Burns LJ, et al, eds. Williams hematology. 10th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2021. https://hemonc.mhmedical.com/book.aspx?bookID=2962

Классификация

Не существует какой-либо стандартной системы классификации для нейтропении, однако абсолютное количество нейтрофилов (АКН) обычно используется для определения тяжести. АКН рассчитывается следующим образом:

АКН = абсолютное содержание лейкоцитов (микролитр) х процент (полиморфно-ядерные клетки + связи)/100

АКН <1500 мкл или <1,5 × 10⁹/л определяется как нейтропения и классифицируется следующим образом:[3]Newburger PE, Dale DC. Evaluation and management of patients with isolated neutropenia. Semin Hematol. 2013 Jul;50(3):198-206. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3748385 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23953336?tool=bestpractice.com

  • Легкая степень: от 1000 до 1500/мкл или от 1 до 1,5 × 10⁹/л

  • Средняя степень: от 500 до 999/мкл или от 0,5 до 0,99 × 10⁹/л

  • Тяжелая степень: от 200 до 499/мкл или от 0,2 до 0,49 × 10⁹/л

  • Очень тяжелая степень: <200/мкл или <0,2 × 10⁹/л.

Если АКН меньше 1000/мкл или 1×10⁹/л, риск инфицирования прогрессивно возрастает. Если АКН меньше 500/мкл или 0,5×10⁹/л, инфицирование может представлять угрозу для жизни.

При АКН менее 100/микролитр (агранулоцитоз) высок риск тяжелых, угрожающих жизни инфекций, а также повышается восприимчивость к оппортунистическим микроорганизмам.

Однако существуют некоторые заболевания, такие как аутоиммунная нейтропения (АИН), при которых низкое АКН не предполагает риск инфицирования; у таких пациентов инфекции возникают редко, несмотря на то, что АКН часто составляет <500/мкл или <0,5×10⁹/л.

АКН варьирует согласно возрасту и этнической принадлежности. Оно ниже у детей, чем у взрослых. Дети в возрасте <12 месяцев не считаются нейтропеническими, за исключением тех случаев, когда значение АКН ниже 1000/мкл или 1×10⁹/л. В возрасте после 10 лет количества нейтрофилов обычно превышают 1500/мкл или 1,5×10⁹/л.[4]Dallman PR. Reference ranges for leukocyte counts in children. In: Nathan DG, Orkin SH, eds. Nathan and Oski’s hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998.

Чернокожие, эфиопы, йеменские евреи и некоторые арабские популяции демонстрируют более низкие средние значения.[5]Hsieh MM, Everhart JE, Byrd-Holt DD, et al. Prevalence of neutropenia in the U.S. population: age, sex, smoking status, and ethnic differences. Ann Intern Med. 2007 Apr 3;146(7):486-92. http://annals.org/article.aspx?articleid=733880 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17404350?tool=bestpractice.com [6]Orfanakis NG, Ostlund RE, Bishop CR, et al. Normal blood leukocyte concentration values. Am J Clin Pathol. 1970 May;53(5):647-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5444471?tool=bestpractice.com [7]Reed WW, Diehl LF. Leukopenia, neutropenia, and reduced hemoglobin levels in healthy American blacks. Arch Intern Med. 1991 Mar;151(3):501-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2001132?tool=bestpractice.com [8]Shoenfeld Y, Alkan ML, Asaly A, et al. Benign familial leukopenia and neutropenia in different ethnic groups. Eur J Haematol. 1988 Sep;41(3):273-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3181399?tool=bestpractice.com Нормальный диапазон у чернокожих имеет более низкий предел – 1400/мкл или 1,4 × 10⁹/л.

Общие причины

Инфекции являются наиболее распространенной причиной нейтропении у взрослых, которая сопровождается нейтропенией, обусловленной действием лекарственного средства.[9]Andres E, Federici L, Weitten T, et al. Recognition and management of drug-induced blood cytopenias: the example of drug-induced acute neutropenia and agranulocytosis. Expert Opin Drug Saf. 2008 Jul;7(4):481-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18613811?tool=bestpractice.com В Европе частота возникновения нейтропении, обусловленной действием лекарственного средства, в общих популяциях составляет от 1,6 до 9,2 случаев на миллион. Частота возникновения в США немного выше, в год регистрируется от 2,4 до 15,4 случаев на миллион.

Приобретенные заболевания костного мозга, такие как лейкоз, лимфома и апластическая анемия, являются относительно широко распространенными причинами нейтропении у взрослых, как и дефициты питательных веществ (витамина B12, фолата, меди).

Прочие причины нейтропении редко встречаются у взрослых.

Эпидемиология псевдо-нейтропении (неравномерное распределение нейтрофилов) неизвестна.

У детей эпидемиология отличается. Первичная аутоиммунная нейтропения в грудном возрасте является наиболее широко распространенной причиной нейтропении у детей в возрасте < 2 лет.[10]Berliner N, Horwitz M, Loughran TP Jr. Congenital and acquired neutropenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2004:63-79. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2004/1/63 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15561677?tool=bestpractice.com Неонатальная аллоиммунная нейтропения (иммунный ответ на чужеродные антигены) – относительно частая причина нейтропении у грудных детей.

У детей широко распространенными причинами остаются инфекции и лекарственные средства.

Врожденные причины встречаются реже, чем приобретенные, но эпидемиологические данные ограничены. Тяжелая врожденная нейтропения и циклическая нейтропения являются наиболее распространенными и важными заболеваниями, при которых поражается выработка нейтрофилов. Вариабельный не классифицируемый иммунодефицит – наиболее распространенный тип иммунодефицита.

Общий анализ крови, норма для детей – Мама-педіатр

Общий анализ крови – наиболее часто назначаемое исследование, которое позволяет оценить состояние здоровья и обнаружить изменения, характерные для различных болезней.

Показатели общего анализа крови у взрослых и детей отличаются:

общий анализ крови, норма для детей

В чем состоят отличия?

Уровень гемоглобина  и эритроцитов в крови новорожденного ребенка намного выше, чем у взрослого. Это обусловлено тем, что во внутриутробном периоде у малышей  преобладал фетальный гемоглобин (гемоглобин плода), благодаря которому мог происходить газообмен (передача кислорода и углекислого газа) с эритроцитами матери. Вскоре после рождения фетальный гемоглобин начинает разрушаться, из-за чего развивается физиологическая желтуха новорожденных.

В общем анализе крови это отображается снижением уровня гемоглобина, но он все равно продолжает оставаться выше, чем у взрослых, в первые 6 месяцев жизни ребенка.

У детей первых 5 лет жизни нижняя граница гемоглобина – 110 г/л (ниже, чем у взрослых), затем – 120 г/л (как у взролых).

Лейкоцитарная формула. У новорожденных лейкоцитарная формула (соотношение разных видов лейкоцитов) такая же, как у матери (то есть, соответствует норме взрослого человека).

На 5-й день жизни происходит перекрест – количество лимфоцитов и нейтрофилов становятся одинаковыми.

С 5-го дня жизни и до 5 летнего возраста количество лимфоцитов превышает количество нейтрофилов (у взрослых – наоборот).

В 5 лет происходит второй перекрест (количество лимфоцитов и нейтрофилов одинаково, 40-45%).

У детей старше 5 лет лейкоцитарная формула такая же, как у взрослых

(о расшифровке “взрослого” анализа читайте более детально тут: Общий анализ крови, норма для взрослых ).

лейкоцитарная формула у детей первых 5 лет жизни имеет 2 перекреста, когда количество лимфоцитов и нейтрофилов одинаково

Так меняется лейкоцитаратная формула  в зависимости от возраста ребенка:

 

 

Анна Шевелева, педиатр, Киев.

Использование материалов блога mama-pediatr.com возможно только при условии активной индексируемой ссылки на блог и указания автора.

Использованы таблицы с сайта http://www.dovidnyk.org/

Интересные статьи на блоге:

норма у детей в крови по возрасту, причины отклонения показателя от нормативных значений

Анализ крови – важный инструмент при определении состояния здоровья детей. Отклонения от нормативных показателей позволяют врачам корректировать лечение, оперативно выявлять скрытые воспалительные процессы. Особое значение имеют нейтрофилы. Это наиболее многочисленная часть белых телец крови (лейкоцитов). За что отвечают нейтрофилы, какие их значения считаются хорошими, и о чем свидетельствуют отклонения показателей?

Понятие нейтрофилов и их роль в детском организме

Нейтрофилы у ребенка в периферической крови принято делить на 3 группы по уровню зрелости клеток:

  • метамиелоциты – самые молодые;
  • палочки (палочкоядерные) – удлиненные клетки с 1 ядром;
  • сегментоядерные – полностью созревшие элементы с сегментированным центром.

Основная задача нейтрофилов – поддержание иммунной защиты организма. Они перемещаются к зонам сильных повреждений и воспалений, производят захват чужеродных агентов. При этом сами погибают, успев выделить соединение, которое активизирует воспаление. Таким образом нейтрофилы привлекают к больному месту активные клетки, ответственные за иммунную защиту.

После гибели нейтрофилов образуется гной, в котором также содержатся частички пострадавших тканей. Если анализ показал, что нейтрофилов в крови достаточно, иммунитет малыша работает хорошо. Отклонения от нормальных границ в большую или меньшую сторону – свидетельство ослабления иммунной защиты, присутствия скрытого воспаления.

Анализы для определения уровня нейтрофилов в крови у ребенка

При подозрении на переход вирусной инфекции в бактериальную, длительном течении болезни у малыша и иных ситуациях врач назначает общий анализ крови из пальца. Это исследование также проводится у детей раз в год в профилактических целях, через неделю после полного излечения от инфекционных заболеваний, при анемии, иных патологиях крови.

Плановую процедуру детям выполняют в утренние часы (с 8 до 11). Для получения достоверного результата следует придерживаться следующих рекомендаций:


  • Сдавать анализ натощак. Небольшой перекус, даже чай с сухариком, могут исказить результаты, завысить уровень лейкоцитов. После сдачи крови малыша можно сразу кормить. Грудничкам следует сдавать анализ через 2 часа после еды.
  • Накануне сдачи следует избегать стрессовых ситуаций, активных физических нагрузок. Если этого сделать не удалось, лучше перенести забор материала на другой день.
  • На результате анализа могут отразиться перепады температур на улице и в помещении. Перед тем как зайти к лаборанту, следует посидеть 5 минут в коридоре и прийти в себя. Этот совет актуален, если на улице очень холодно или жарко.

Нормы количества нейтрофилов в крови у детей разного возраста

Нормативный объем нейтрофилов зависит от возраста ребенка, после 15 лет подросткам соответствуют взрослые значения. В норме у детей кровь из пальца не содержит молодые клетки, их появление говорит о сдвиге лейкоцитарной формулы влево. Норма содержания зрелых нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) приведена в таблице.

ВозрастСегментоядерные, %Палочкоядерные, %Общее число нейтрофилов в литре крови (х109)
После рождения47-703-121,5-8
2 недели30-501-51,8-8,5
До года15-451-51,8-8,5
1-2 года30-450,7-52-6
2-5 лет30-550,7-52-6
6-7 лет40-600,7-52-6
9-11 лет45-600,7-52-6
12-15 лет50-700,7-52-6

Причины отклонений от нормы

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево – состояние, когда в крови обнаружены незрелые клетки, которые должны присутствовать только в костном мозге. Это возможно при воспалениях, сопровождающих ОРВИ, аппендиците, малярии и других патологиях. Возможны потеря крови у ребенка, отравление, сепсис, пневмония.

Сдвиг формулы вправо означает увеличение старых (сегментоядерных) клеток при общем нормальном показателе лейкоцитов. Такое возможно у здоровых людей при проживании в неблагополучных с точки зрения экологии районах. Нередко аномалию наблюдают при обструктивных бронхитах, недостатке фолиевой кислоты, витаминов группы В (особенно В12).

Повышенный уровень нейтрофилов

Нейтрофилия, или повышенный объем нейтрофилов, возникает по многим причинам. Незначительное повышение возможно, если малыш много активничал накануне или испытал какой-либо стресс. Рост показателя у ребенка до высоких значений наблюдается при острых состояниях — перитоните, сепсисе, бронхите, абсцессах, ожогах 3-4 степени. Нередко врач назначает дополнительные обследования, при которых могут быть выявлены:

Повышение нейтрофилов возможно при ОРВИ, осложненном бактериальной инфекцией. Перед тем как назначить антибиотики, врач обязательно направляет маленького пациента на анализ крови для проверки важных показателей.

Снижение уровня нейтрофилов

Нейтропения — состояние, когда нейтрофилов значительно меньше нормы — свидетельствует об ослаблении иммунитета. Возможные причины:

  • недостаток выработки нейтрофилов;
  • саморазрушение клеток;
  • неравномерное распределение в крови.

К подобным состояниям приводит ряд недугов, которые необходимо своевременно лечить:

  • лейкоз;
  • инфекции;
  • анемия;
  • тиреотоксикоз;
  • врожденная нейтропения;
  • последствия анафилактического шока;
  • прием противосудорожных, болеутоляющих, гормональных препаратов.

Симптомы снижения уровня нейтрофилов у ребенка

О снижении уровня нейтрофилов в крови подскажут внешние признаки, характер которых зависит от причин отклонения показателя. В детском возрасте о нейтропении могут свидетельствовать:

  • бледность кожных покровов;
  • стоматит;
  • плохо заживающие ранки;
  • язвенно-гнойничковая сыпь;
  • частые простуды;
  • дисбактериоз.

Доброкачественная нейтропения новорожденных является бессимптомной. При этой патологии число палочкоядерных нейтрофилов то растет, то уменьшается. К 3 годам малыш «перерастает», и формула крови выравнивается.

Как привести показатель в норму?

Гематологи и педиатры, в том числе доктор Комаровский, предупреждают, что терапию следует начинать с определения точной причины отклонения показателя. До окончания лечения запрещены прививки, прием иммуномодуляторов, любые мероприятия по коррекции иммунитета — это поможет детскому организму самостоятельно справляться с патогенными факторами окружающей среды.

Важно четко придерживаться назначенного врачом лечения. После проведения диагностики малышу могут быть назначены:

  • Витамины, противовирусные и противомикробные средства. Назначаются при выявлении инфекций.
  • Инъекции витамина В12, препараты с содержанием железа — при обнаружении анемии. Контроль пищевого рациона.
  • Щадящее лечение, направленное на поддержание защитных сил организма — если недуг вызван воздействием токсинов.
  • Антибактериальные препараты. Их назначают малышам с болезнью Костманна. В ряде случаев требуется пересадка костного мозга.

Постановка на учет гематолога осуществляется при падении нейтрофилов. Если причину отклонений от нормы выявить не удалось, применяется тактика наблюдения. Родителям в этом случае важно следить за тем, чтобы малыш вел здоровый образ жизни.

Следует понимать, что изменение количества нейтрофилов в большую или меньшую сторону еще не говорит о присутствии болезни. Это в первую очередь свидетельство снижения иммунитета. Не следует пытаться самостоятельно посчитать количество нейтрофилов и тем более ставить диагноз по результатам анализов. Установить точную причину и назначить грамотное лечение способен только лечащий врач.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Поделитесь с друьями!

Норма нейтрофилов в крови у детей: таблица по возрастам для мальчиков и девочек

Контроль над составом крови важен в любом возрасте. Особенно внимательными должны быть родители. Ведь вряд ли кто-то из них не желал бы, чтобы их малыш не болел и был счастливым.

Результаты анализов тщательно изучаются специалистом. Если все показатели крови в норме, значит, маленький человек находится в добром здравии. Любые отклонения побуждают доктора к проведению дополнительных тестов.

Данные об уровне нейтрофилов обязательно отражаются в лейкоцитарной формуле крови, ведь эти клетки – разновидность белых кровяных телец. Нейтрофилы, или нейтрофильные гранулоциты, – весомая составная лейкоцитов. В незрелом состоянии их доля достигает 75% всех белых клеток.

Когда уровень нейтрофилов находится в установленном диапазоне, то это – свидетельство удовлетворительного функционирования иммунной системы малыша. Она эффективно противостоит вирусам и бактериям, периодически проникающим в детский организм.

Роль нейтрофилов в детском организме

Продуцирование нейтрофилов происходит в красном костном мозге – важном органе кроветворения и иммунопоэза. Покинув его, клетки несколько часов передвигаются в составе периферической крови. Затем они мигрируют в ткани и могут находиться там некоторое время.

Характерной особенностью вновь сформировавшихся клеток является наличие в их внутренней среде зернистости (гранул). Гранулы нейтрофилов помещают в себе антибактериальных агентов, благодаря которым клетки способны обеспечить выполнение таких функций:

  • защищать организм малыша от проникновения инфекций. Нейтрофилы первыми встречают микробы, бактерии, вирусы и принимают удар, стараясь быстро уничтожить незваных гостей;
  • захватывать и поглощать твердые чужеродные частицы, отмершие клетки, обезвреживать и удалять их наружу. Нейтрофилы являются классическими фагоцитами. И тут решающую роль играет то, что они очень подвижны и способны проникать без всяких препятствий в самые отдаленные уголочки организма малыша. Двигаются клетки не хаотично, а по направлению к месту повреждения тканей или к воспалительному процессу.

Клетки циркулируют в крови в двух разновидностях:

  • Палочкоядерные (еще не зрелые).
  • Сегментоядерные (достигли зрелости).

В значительном количестве незрелые нейтрофилы присутствуют в крови у крох, которые только появились на свет. Затем их численность и доля постепенно уменьшаются. Они уступают место дозревшим клеткам, которые в силах уберечь малыша от вредоносных бактерий, проникающих из внешней среды.

Оптимальный уровень нейтрофилов гарантирует организму стойкий иммунитет.

Норма у детей

Детский организм нуждается в повышенной защите. Поэтому и соотношение отдельных групп лейкоцитов отличается от норм, установленных для мужчин и женщин.

Уровень нейтрофилов измеряется в процентах. Оптимальное его значение не зависит от пола малыша, но меняется с возрастом. Обязательно определяется содержание обоих видов нейтрофилов:

  • палочкоядерных;
  • сегментоядерных.

Нормы нейтрофилов для детей различных возрастов таковы:

Абсолютное количество нейтрофилов постепенно уменьшается, хотя нижняя граница нормы слегка вырастает.

У новорожденного уровень зрелых клеток достаточно высок и может достигнуть 80 %. Доля палочкоядерных нейтрофилов также значительна – до 17 %. Но после исполнения малышу года концентрация обеих разновидностей клеток постепенно снижается и в 15 лет уравнивается с нормой для взрослых.

Когда возникает необходимость, проводится развернутый анализ крови. Он позволяет определиться с наличием молодых нейтрофилов под названием миелоциты и метамиелоциты. Эти клетки в норме не должны быть в составе крови. Но если они все-таки зафиксированы, это означает, что организм проводит серьезную борьбу с недугом, активизируя все свои резервы.

Повышенные нейтрофилы

Незначительный рост уровня нейтрофилов (нейтрофилия, или нейтрофилез) может быть временным. Вызвать такое явление в состоянии физические нагрузки и негативные эмоции. Если остальные показатели состава крови без отклонений, беспокоиться не стоит.

Когда же наблюдается стойкий и существенный рост уровня не только нейтрофилов, но и лейкоцитов в целом, без дополнительного обследования не обойтись. Ведь причин нейтрофилии может быть немало, и многие из них достаточно опасны.

Возможные недуги таковы:

  • Острые воспалительные заболевания: отит и тонзиллит, пневмония, аппендицит и перитонит, абсцесс и сепсис.
  • Некроз тканей, развитие которого вызвано: ожогом, охватившим большую часть тела; тропической язвой.
  • Гемолитическая анемия.
  • Лейкоз.
  • Сахарный диабет.

Бывают ситуации, когда повышается уровень только сегментоядерных нейтрофилов. Называется такое явление нейтрофильным лейкоцитозом. Он может указывать на такие процессы:

  • развитие инфекционных недугов, не проявляющихся клиническими симптомами;
  • острое воспаление;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Насколько высоко поднялся уровень нейтрофилов, зависит от интенсивности развития патологии. Их значительный скачок вверх требует немедленного обследования ребенка и терапии.

Нейтрофилы понижены

Снижение уровня нейтрофилов по сравнению с нормой называется нейтропения. Развитие ее у малыша – свидетельство ослабления иммунной защиты. Нейтропения может появиться в связи с усиленным разрушением клеток, с их недостаточной выработкой (делением) или с неправильным распространением в организме.

Основные причины уменьшения уровня нейтрофилов:

  • Недавно перенесенный недуг.
  • Сбои в функционировании костного мозга: нейтрофилы гибнут, а процесс их продуцирования нарушен.

Нейтрофильные гранулоциты могут уменьшаться как количественно, так и в процентном соотношении. Происходит это при развитии таких недугов:

  • Заболевания, вызванные вирусами: ОРВИ и грипп, корь и краснуха, гепатит.
  • Анемии: мегалобластные и железодефицитные, апластические и гипопластические.
  • Грибковые поражения.
  • Заболевания щитовидной железы, в частности, тиреотоксикоз.

Уровень нейтрофилов снижается и в случае воздействия химикатов, попавших в организм через воздух, питье или еду.

Прием болеутоляющих препаратов и лекарств от судорог также в состоянии спровоцировать снижение содержания клеток.

В грудном возрасте у детей может проявиться доброкачественная нейтропения хронической формы. Заболевание сопровождается значительным падением уровня нейтрофилов.

Недуг редко продолжается больше двух лет. Он не влияет на самочувствие малыша и не проявляется характерными симптомами. Заболевание не лечится и проходит само по себе.

Если у малыша наблюдается пониженный или повышенный уровень нейтрофилов при нормальном самочувствии, и ситуация не меняется длительное время, то не стоит сильно волноваться. Постоянный контроль над показателями крови и наблюдение за состоянием ребенка помогут вовремя зафиксировать возможную патологию и успешно ее вылечить.

Дата: 19.10.2016.

Фото:openclipart.org

Кровь норма

Лейкоциты (WBC),´х109

Взрослые – 4,0-9,0

Лимфоциты (LIM), %

Взрослые – 19,0-37,0

Лимфоциты (LIM), х109

Взрослые – 1,2-3,0

Промежуточные клетки (MID), %

(моноциты, эозинофилы, базофилы и их предшественники)

Взрослые – 5,0-10,0

Промежуточные клетки (MID), х109

(моноциты, эозинофилы, базофилы и их предшественники)

Взрослые – 0,2-0,8

Гранулоциты (GRA), %

(нейтрофилы, эозинофилы, базофилы)

Взрослые – 47,0-72,0

Гранулоциты (GRA), х109

(нейтрофилы, эозинофилы, базофилы)

Взрослые – 1,2-6,8

Эритроциты (RBC), х1012

Мужчины – 4,0-5,0

Женщины – 3,9-4,7

Гемоглобин (HGB), г/л

Мужчины – 130,0-160,0

Женщины – 120,0-140,0

Гематокрит (HCT), %

Мужчины – 40,0-48,0

Женщины – 36,0-42,0 

Средний объем эритроцита (MCV), мкм3

Взрослые – 80,0-100,0 

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH), пг 

Взрослые – 27,0-31,0

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC), г/л 

Взрослые – 30,0-38,0

Цветовой показатель

Взрослые – 0,85-1,05

Ширина распределения эритроцитов по объему (RDW-SD), мкм3

Взрослые – 35,0-56,0 

Ширина эритроцитометрической кривой (анизоцитоз эритроцитов) (RDW-CV), %

Взрослые – 11,5-14,5

Тромбоциты (PLT),´х109

Взрослые – 180,0-320,0 

Средний объем тромбоцита (MPV), мкм3

Взрослые – 7,4-10,4 

Ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW), %

Взрослые – 10,0-20,0

Тромбоцитокрит, %

Взрослые – 0,15-0,40

Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR), %

Взрослые – 13,0-43,0

Нейтропения у детей — низкие нейтрофилы

Что такое нейтропения?

Нейтропения — это медицинский термин, обозначающий уменьшение количества лейкоцитов, называемых нейтрофилами.

Что означает низкий уровень нейтрофилов?

Бактериальные «истребители»
Нейтрофилы особенно важны в борьбе с бактериальными инфекциями. Бактерии вызывают множество различных типов инфекций (например, некоторые распространенные инфекции уха, кожи и раны), но иногда эти инфекции могут быть серьезными (например,грамм. инфекции крови).

Бактериальные инфекции лечат антибиотиками, в отличие от вирусных инфекций, например. гриппоподобные болезни и простуда, не требующие лечения антибиотиками. Поскольку в вашем организме низкий уровень нейтрофилов, вы можете быть более восприимчивыми к бактериальным инфекциям, потому что у вас меньше нейтрофилов, чтобы «бороться» с инфекцией.

Почему у меня низкие нейтрофилы?

У людей низкий уровень нейтрофилов по ряду причин. Некоторые люди рождаются с низким уровнем нейтрофилов, у других развиваются состояния, вызывающие низкий уровень нейтрофилов, — к ним относятся проблемы с иммунитетом, воздействие некоторых лекарств и некоторые вирусные инфекции (например, гриппоподобные заболевания).Есть ряд других редких причин нейтропении.

Диагноз: Какие анализы необходимы, чтобы выяснить, почему у меня нейтропения?

Типы анализов крови, необходимых для определения причины нейтропении, будут зависеть от того, как долго у вас низкий уровень нейтрофилов. Иногда требуется только один или два анализа крови; в других случаях может потребоваться множество анализов крови и даже анализ костного мозга.

Лечение и ведение: что мне делать с нейтропенией?

Основной проблемой или фактором риска нейтропении является риск развития (серьезной) бактериальной инфекции.Иногда бывает сложно определить, есть ли у вас бактериальная инфекция (которая требует лечения антибиотиками) или вирусная инфекция (которая не требует лечения антибиотиками).

Нужно ли мне держаться подальше от других людей с инфекциями?

Большинство инфекций, которые люди передают друг другу, — это вирусные инфекции (например, простуда). Наиболее серьезные бактериальные инфекции нелегко передаются от одного человека к другому. Как правило, вам не нужно изолировать себя от других людей.

Как долго у меня будет нейтропения?

Это будет зависеть от причины нейтропении. Хотя некоторые причины нейтропении не исчезнут, большинство причин нейтропении проходят через пару месяцев, а иногда и лет. Чтобы вылечиться от других причин нейтропении, требуется много лет.

Ресурсы, использованные при создании этого информационного листа.

  1. Джеймс РМ. Kinsey SE. Исследование и лечение хронической нейтропении у детей. Архив детских болезней. 91 (10): 852-8, октябрь 2006 г.

Д-р Крис Барнс — детский гематолог, практикующий в педиатрической клинике Мельбурна.

Нейротпения — Детская больница Сиэтла

Что такое нейтропения?

Нейтропения возникает, когда у ребенка низкий уровень лейкоцитов, называемых нейтрофилами.

Есть много типов лейкоцитов. Их работа — бороться с инфекцией. Нейтрофилы окружают и уничтожают вредные бактерии и вирусы.

Нейтропения может произойти, если:

  • В организме вашего ребенка вырабатывается недостаточно нейтрофилов
  • Нейтрофилы уничтожаются после образования
  • Нейтрофилы собираются в определенном месте тела вместо того, чтобы перемещаться по кровотоку

Немного более низкий уровень нейтрофилов может быть нормальным для детей африканского, ближневосточного или западно-индийского происхождения.Это называется «конституциональной нейтропенией» и редко требует лечения.

  • Что вызывает нейтропению?

    Наиболее частые причины у детей:

    • Временное снижение количества лейкоцитов в костном мозге
    • Увеличение количества белых кровяных телец, разрушаемых после вирусной инфекции. Для борьбы с вирусной инфекцией может потребоваться много лейкоцитов. Уровень нейтрофилов может упасть довольно низко и оставаться на низком уровне в течение многих месяцев.В большинстве случаев этот тип нейтропении не увеличивает риск серьезных инфекций. Обычно со временем это становится лучше.

    Другие возможные причины нейтропении включают:

    • Иммунная система ребенка атакует собственные клетки крови.
    • Получение химиотерапевтических препаратов от рака.
    • Прием некоторых других лекарств, снижающих выработку нейтрофилов в организме ребенка.
    • Недостаточно некоторых витаминов, например B12.Это может уменьшить количество производимых клеток крови.
    • Заболевания крови или проблемы с костным мозгом, такие как апластическая анемия, которые могут вызывать снижение уровня клеток крови.
    • Определенные условия переходят от родителей к детям (по наследству).
    • Некоторые инфекции, которые могут снизить уровень клеток крови, например туберкулез (ТБ).

Нейтропения в детском саду Сиэтла

Мы предлагаем полный спектр услуг по диагностике и лечению детей с этим заболеванием.Наш опыт помогает нам знать, на что обращать внимание и как предотвратить и лечить проблемы на раннем этапе. Это увеличивает шансы на успешное лечение и помогает вашему ребенку чувствовать себя лучше.

Если вы хотите записаться на прием, попросите вашего основного лечащего врача направить вас в наш Центр рака и заболеваний крови. Если у вас есть направление или вы хотите получить второе мнение, позвоните в центр по телефону 206-987-2106.

Провайдеры, узнайте, как направить пациента.

  • Специалисты, необходимые для точной диагностики и ухода

    Наши врачи известны во всем мире своим лечением детей с заболеваниями крови.Врачи, которые будут направлять уход за вашим ребенком, имеют сертификаты детской гематологии. Это означает, что они одобрены для оказания особого ухода, в котором нуждается ваш ребенок, и постоянно расширяют свои знания о заболеваниях крови.

    У нашей команды есть навыки и опыт, чтобы найти причину нейтропении у вашего ребенка.

    • Если у вашего ребенка заболевание костного мозга или заболевание, переданное от родителей (по наследству), наша команда по отказу костного мозга позаботится о нем.
    • При нарушении иммунной системы вашему ребенку будет оказана квалифицированная помощь специалистов в нашей иммунологической клинике.Клиника имеет более чем 40-летний опыт диагностики и лечения детей.
    • Генетическое консультирование может быть полезно, если у вашего ребенка может быть наследственное заболевание.
    • Наша команда инфекционистов может помочь справиться с инфекциями, которые могут возникнуть из-за нейтропении.
    • Очень редко детям с нейтропенией требуется трансплантация стволовых клеток, чтобы помочь их организму вырабатывать здоровые клетки крови. Наша программа трансплантации доброкачественных заболеваний позаботится о вашем ребенке, если ему понадобится это лечение.

    Мы помогаем вашему ребенку оставаться здоровым и бороться с возникающими инфекциями.За вашей семьей стоит целая команда. В команду вашего ребенка будут входить врачи, медсестры, социальные работники и другие специалисты по мере необходимости, например диетологи. Узнайте больше о поддерживающей терапии, которую мы предлагаем.

  • В числе лучших детских больниц страны

    Наша специальность — лечение детских болезней, помогая им расти здоровыми и продуктивными.

    Наши врачи-ученые помогают устанавливать национальные стандарты оказания помощи молодым людям с заболеваниями крови.Мы предоставляем самые современные процедуры в нашем регионе.

    Дети не реагируют на болезни, травмы, боль и лекарства так же, как взрослые. Они нуждаются в уходе, разработанном специально для них, и заслуживают его. Наши эксперты сосредотачиваются на том, как сегодняшнее лечение повлияет на растущее тело в будущем. Мы планируем лечение вашего ребенка, основываясь на многолетнем опыте и новейших исследованиях в отношении того, что лучше всего и наиболее безопасно для детей.

  • Поддержка всей вашей семьи

    Рождение ребенка с нейтропенией может вызывать стресс.Мы сразу же предпринимаем позитивные шаги, предлагая приемы в тот же день для детей с острыми потребностями, такими как лихорадка. Если потребности не являются срочными, большинство новых пациентов осматриваются в течение 1-2 недель.

    Во время посещений мы уделяем время объяснению состояния вашего ребенка. Мы поможем вам полностью разобраться в вариантах лечения. Наш опыт помогает нам порекомендовать правильное лечение в нужное время, чтобы добиться наилучших результатов для вашего ребенка и вашей семьи.

    Наши специалисты по детской жизни и социальные работники помогают вашему ребенку и вашей семье преодолеть трудности, связанные с этим заболеванием.Мы подключаем вас к ресурсам сообщества и группам поддержки.

    В Seattle Children’s мы работаем со многими детьми и семьями со всего Северо-Запада и других регионов. Независимо от того, живете ли вы поблизости или далеко, мы можем помочь с финансовыми консультациями, обучением, жильем, транспортом, услугами переводчика и духовной помощью. Прочтите о наших услугах для пациентов и их семей.

Симптомы нейтропении

Дети с низким уровнем нейтрофилов могут не проявлять никаких симптомов до тех пор, пока у них не начнутся инфекции.Лихорадка — частый признак инфекции. Остальные симптомы зависят от того, где находится инфекция:

  • Инфекции уха вызывают боль в пораженном ухе.
  • Инфекции носовых пазух могут вызывать головную боль, заложенность носа или кашель.
  • Пневмония — это инфекция легких, которая может вызывать озноб, кашель, одышку и боли в мышцах.
  • Инфекция мочевыводящих путей может вызывать жар, тошноту или боль при мочеиспускании.
  • Язвы во рту или красные опухшие (воспаленные) десны — признаки инфекции во рту.
  • Кожные инфекции могут вызывать сыпь или зуд.

Диагностика нейтропении

Врач может заподозрить проблему с лейкоцитами, такими как нейтрофилы, если у вашего ребенка частые или необычные инфекции (например, инфекция в крови) или воспаление десен без ясной причины.

Для диагностики нейтропении врач вашего ребенка возьмет образец крови, чтобы проверить уровни каждого типа клеток крови. Это называется полным анализом крови.

Другие тесты могут помочь нам понять, почему у вашего ребенка низкий уровень нейтрофилов.В зависимости от симптомов вашего ребенка врачи могут:

  • Получите образец костного мозга путем аспирации или биопсии костного мозга
  • Анализ крови на антитела против нейтрофилов
  • Проверьте, как работает иммунная система вашего ребенка
  • Проверьте уровень витамина B12 и фолиевой кислоты.
  • Обратите внимание на изменения в генах, указывающие на наследственную недостаточность костного мозга

Врач может время от времени проверять уровни клеток крови вашего ребенка, если лечение вашего ребенка от другого заболевания может вызвать нейтропению.Например, химиотерапия для лечения рака может вызвать нейтропению. Регулярная проверка уровня клеток крови помогает выявить нейтропению на ранней стадии. Врачи могут вылечить это до того, как инфекция усилится.

Лечение нейтропении

Нейтропения не всегда требует лечения. Это зависит от того, насколько тяжелое состояние и чем оно вызвано. Даже если врачи не могут определить причину, мы можем помочь справиться с нейтропенией, чтобы избежать проблем.

Чаще всего нейтропения развивается у детей после борьбы с инфекцией, вызванной вирусом. Со временем в их организме снова повысится уровень нейтрофилов. До тех пор ваш ребенок будет нуждаться в лечении любой инфекции, которую он заразит.

Если нейтропения у вашего ребенка вызвана заболеванием крови, костного мозга или иммунной системы, мы будем лечить основную причину. Узнайте больше о наших программах по лечению недостаточности костного мозга и нарушений иммунной системы.

План ухода за вашим ребенком зависит от его болезни.Мы внимательно следим за вашим ребенком и рекомендуем лучшие варианты лечения.

  • Профилактика и лечение инфекции

    Врач вашего ребенка посоветует способы избежать заражения, например:

    • Частое мытье рук
    • Избегать скопления людей и ограничивать контакты с больными
    • Получение всех рекомендованных вакцин
    • Хороший уход за зубами и регулярные стоматологические осмотры, чтобы избежать проблем с деснами

    Лихорадка (более 38.5 ° C или 101,3 ° F) является признаком инфекции и требует немедленного внимания . Мы дадим вам рекомендации о том, что делать, если у вашего ребенка поднялась температура.

    Им могут потребоваться антибиотики для борьбы с инфекциями, вызванными бактериями. Обычно антибиотики вводятся ребенку в вену через трубку, которая называется внутривенной (внутривенной) линией.

    Заболевшему ребенку, возможно, придется оставаться в больнице до тех пор, пока мы не убедимся, что его инфекция находится под контролем.

  • Фактор роста

    При более тяжелой нейтропении, которая привела к инфекциям или тяжелому заболеванию десен, мы можем предложить сделать вашему ребенку инъекции фактора роста нейтрофилов.Это увеличивает количество лейкоцитов в организме вашего ребенка. Это делается уколом под кожу.

  • Пересадка стволовых клеток

    Очень редко лечение нейтропении включает в себя инфузию кроветворных стволовых клеток от здорового донора. Это лечение называется трансплантацией стволовых клеток или трансплантацией костного мозга. Он помогает костному мозгу вырабатывать здоровые клетки крови.

    Если это лечение может быть вариантом для вашего ребенка, мы поговорим с вами о:

    • Риски и преимущества
    • Соответствует ли трансплантация стволовых клеток ценностям, целям и приоритетам вашей семьи

    Наша программа по трансплантации доброкачественных заболеваний специализируется на трансплантации стволовых клеток детям с заболеваниями крови и другими нераковыми заболеваниями.Мы выполняем трансплантацию здесь, в Seattle Children’s, в тесном сотрудничестве с нашим партнером Фредом Хатчем. Фред Хатч был пионером в области трансплантации стволовых клеток и является одним из крупнейших центров трансплантации стволовых клеток в мире.

Свяжитесь с нами

Если вы хотите записаться на прием, попросите основного лечащего врача вашего ребенка направить вас.

Если у вас есть направление или вы хотите получить другое мнение, позвоните в Центр рака и заболеваний крови по телефону 206-987-2106.

Провайдеры, узнайте, как направить пациента.

Ссылки по теме

Оплата услуг

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, включая страховое покрытие, выставление счетов и финансовую помощь.

Для медицинских работников

Детская нейтропения | Изучите педиатрию

Нажмите, чтобы открыть pdf: Детская нейтропения

Введение

Нейтропения является клинически значимым заболеванием из-за ее связи с повышенным риском инфицирования.

Клиницисты склонны различать нейтропению, вызванную химиотерапией для лечения злокачественных новообразований, и нейтропению, не связанную с токсичностью костного мозга, связанной с химиотерапией. Этиология разнообразна в педиатрической популяции и варьируется от доброкачественных причин, например связанных с вирусным заболеванием, до наследственных состояний, хронических воспалительных заболеваний, выработки аутоантител и злокачественных новообразований.

Обратите внимание, что есть отдельная статья, посвященная фебрильной нейтропении в детской возрастной группе.

Определение

Нейтропения — это состояние, характеризующееся пониженным числом нейтрофилов. Для пациентов старше одного года он делится на три стадии:

  • Легкая = абсолютное количество нейтрофилов (АНК) 1000-1500 нейтрофилов / мм 3
  • Умеренное = ANC 500-1000 / мм 3
  • Тяжелая = АНК <500 / мм 3

* Где ANC = WBC (клеток / мм 3 ) x (% нейтрофилов +% полос)

В педиатрии важно отметить, что нормальные значения АНК зависят от возраста.Кроме того, 3-5% лиц африканского происхождения имеют базовый уровень ДРП от 1,0 до 1,5. 4

Возраст

Абсолютное количество нейтрофилов — среднее (диапазон) x 10 3

Рождение

11,0 (6,0–26,0)

12 часов

15,5 (6,0–28,0)

круглосуточно

11.5 (5,0-21,0)

1 неделя

5,5 (1,5-10,0)

2 недели

4,5 (1,0-9,5)

1 месяц

3,8 (1,0-9,8)

6 месяцев

3,8 (1,0-8,5)

1-3 года

3,5 (1,5-8,5)

4 года

3.8 (1,5-8,5)

6 лет

4,3 (1,5-8,0)

8 лет

4,4 (1,5-8,0)

10-20 лет

4,4 (1,8-8,0)

> 21 год

4,4 (1,8-7,7)

Получено от Segel GB, Halterman JS. «Нейтропения в педиатрической практике».Педиатрия в обзоре. 2008; 29 (1): 12-24

Клиническое значение нейтропении

,00

Лица с нейтропенией подвергаются повышенному риску заражения. Наибольшая восприимчивость к инфекции наблюдается при АНК ниже 500 нейтрофилов / мм 3 , длительной нейтропении ниже 1000 нейтрофилов / мм 3 и когда продукция нейтрофилов остается низкой без выздоровления. Лица с числом нейтрофилов> 1000 / мм 3 незначительно подвержены повышенному риску инфекции по сравнению с населением в целом.

Инфекции, вторичные по отношению к нейтропении, обычно включают нормальную флору, колонизирующую кожу, ротоглотку, бронхи, анальный канал и влагалище. Также распространены грамотрицательные бактерии, вирусы, грибки и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее частыми виновниками серьезных бактериальных инфекций являются S. taphylococcus aureus и грамотрицательные виды.

Симптомы, предвещающие нейтропению от легкой до умеренной, включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит и, в конечном итоге, серьезные бактериальные инфекции, такие как пневмония, сепсис и менингит.Обратите внимание, что даже при наличии инфекции признаки могут быть незаметными, поскольку воспалительные процессы в значительной степени зависят от адекватного количества и функции нейтрофилов. Часто единственным признаком инфекции остается жар.

Обследование пациента с нейтропенией

Как и в случае с большинством медицинских презентаций, краеугольным камнем для оценки пациента с нейтропенией является тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. Соответствующие элементы включают:

История:

  • Наличие и частота инфекций в виде ангины, язв ротоглотки, лихорадки, отита, респираторных симптомов и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
  • История приема лекарств, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические, анальгетики, сердечно-сосудистые препараты и тиазидные диуретики
  • Проглатывание токсичных веществ, включая соединения алкоголя и бензола
  • тяжелые инфекции, нейтропения, гематологические заболевания в семейном анамнезе

Осмотр:

  • Обследование полости рта на гингивит, абсцессы зубов, язвы
  • шейная, подмышечная, паховая, локтевая и подколенная области при лимфаденопатии
  • гепатоспленомегалия
  • оценивает лежащие в основе генетические или синдромальные состояния, нанося на график параметры роста, ища аномалии кожи, включая пигментацию, волосы и кости.

При подозрении на нейтропению требуются дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на определение наличия изолированной нейтропении или связанных с ней признаков недостаточности костного мозга, таких как тромбоцитопения и анемия. Поэтому предварительные шаги включают общий анализ крови с дифференциальным подсчетом и мазок для оценки морфологии нейтрофилов.

Соответствующее лабораторное исследование в контексте персистирующей или прогрессирующей нейтропении в течение 2 недель включает:

  • Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) при ассоциированной гемолитической анемии
  • IgA, IgG, IgM
  • антинейтрофильные антитела
  • вирусные серологии, включая вирус Эбштейна-Барра, цитомегаловирус, респираторно-синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека
  • может быть целесообразным скрининг на аутоиммунную или системную красную волчанку, включая титры антинуклеарных антител и антител к двухцепочечной ДНК
  • фактора питания могут вносить свой вклад, поэтому скрининг с фолатом сыворотки и / или эритроцитами и витамином B12
  • при подозрении на врожденную нейтропению показан анализ ДНК на мутацию HAX1 при болезни Костмана и мутацию ELA2 при доминантной или спорадической тяжелой врожденной нейтропении.
  • , если нейтропения проходит, но рецидивирует, измеряйте АНК три раза в неделю в течение шести-восьми недель для выявления циклической нейтропении
  • при тяжелой нейтропении, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия) или продолжительной> 8 недель, требуется аспирация костного мозга ± посев, цитогенетика.
  • При подозрении на синдром Швахмана Даймонда-Оски необходимо получить трипсиноген сыворотки и липиды стула.

Этиология

Этиология нейтропении в педиатрии разнообразна.Наиболее частые причины нейтропении — приобретенные.

Наиболее частой причиной преходящего снижения количества нейтрофилов является вирусное заболевание, особенно связанное с вирусом Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальным вирусом, гриппом A и B, гепатитом, вирусом герпеса человека 6 (розеола), ветряной оспой, краснухой и рубеолой. Другие причины приобретенной нейтропении, с уменьшающейся частотой проявления, включают вызванную лекарствами, первичную аутоиммунную (младенцы 5-15 месяцев, не связанные с рецидивирующими тяжелыми инфекциями; несмотря на присутствие специфичных для гранулоцитов антител, они способны мобилизовать нейтрофилы в лицо инфекции), вторичный аутоиммунный (например,ж .: СКВ), хронической идиопатической из-за снижения или неэффективности продукции, секвестрации в контексте гиперспленизма, иммунитета новорожденных (например, изоиммунная нейтропения новорожденных из-за материнских антинейтрофильных антител) и, в редких случаях, связанных с питанием.

Наследственные причины встречаются реже, но часто более серьезны. Они варьируются от доброкачественной семейной нейтропении до циклической нейтропении, которая длится 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических нарушений, в том числе:

  • Тяжелая врожденная нейтропения (SCN) — нормальное созревание нейтрофилов останавливается на стадии промиелоцитов.Переносится тяжелыми инфекциями в первый месяц жизни. Самопроизвольных ремиссий нет
  • Синдром Швахмана Даймонда-Оски — Помимо нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента наблюдается недостаточность поджелудочной железы, метафизарный дизостоз (метафизы кости представляют собой неокостеневшие хрящи.

Что сказать родителям?

Упреждающее руководство является ключевым фактором для семей с детьми с нейтропенией. Короче говоря, родители должны знать, что в случае повышения температуры тела своих детей следует обращаться за медицинской помощью, поскольку фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи (см. Лихорадочная нейтропения).Необходимо просвещение по вопросам профилактики инфекций, включая правильную гигиену полости рта, уход за кожей и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекционный фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов (G-CSF), следует обсудить с семьями, чьи дети выиграют от вмешательства, а также, при необходимости, провести генетическое консультирование.

Список литературы

  1. Обновление. Обзор нейтропении.
  2. Fioredda F, Calvillo M, Bonanomi S и др.Консенсусное руководство по диагностике врожденной и приобретенной нейтропении, разработанное Комитетом по нейтропении Группы синдромов недостаточности костного мозга AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica). Детская кровь и рак. 2011; 57 (1): 10-17
  3. Лихтман М.А., «Глава 64. Классификация и клинические проявления нейтрофильных заболеваний» (Глава). Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal, JT: Williams Hematology, 8e: http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=6111842.
  4. Mcpherson & Pincus: Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов, 21 st edition. MDC
  5. Rezaei N, Moazzami K, Aghamohammadi A, et al. Нейтропения и первичные иммунодефицитные заболевания. Международные обзоры иммунологии. 2009; 28 (5): 335-366
  6. Segel GB, Halterman JS. «Нейтропения в педиатрической практике». Педиатрия в обзоре. 2008; 29 (1): 12-24

Благодарности

Сценарист: Гэннон Ю

Постоянный редактор: Кэтрин Пакетт

нейтрофилов | Детская больница CS Mott

Нейтрофилы — это разновидность лейкоцитов.Как и другие лейкоциты в вас или в иммунной системе вашего ребенка, нейтрофилы играют важную роль в борьбе с инфекцией. Пациенты, у которых слишком мало нейтрофилов, известная как нейтропения, подвержены риску как рецидивирующих, так и тяжелых инфекций, особенно бактериальных и грибковых инфекций.

Нейтропения может присутствовать при рождении или развиваться позже. Некоторые случаи нейтропении возникают из-за основного наследственного генетического состояния, в то время как другие случаи нейтропении возникают из-за приобретенных причин, таких как воздействие вирусов или лекарств / токсинов.В некоторых случаях нейтропении основная причина не может быть идентифицирована, и используется термин «идиопатический».

Исторически сложилось так, что варианты ведения и лечения пациентов с нейтропенией ограничивались применением антибиотиков. Однако с момента появления и утверждения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) в 1990-х годах G-CSF играет важную роль в лечении пациентов с нейтропенией. G-CSF — это инъекционный препарат, который стимулирует костный мозг пациента к выработке большего количества нейтрофилов, тем самым помогая повысить количество нейтрофилов и снизить риск инфицирования.Не все пациенты будут реагировать на G-CSF, и иногда необходимы другие методы лечения, такие как трансплантация костного мозга.

Проблемы с инфекцией также могут возникнуть, если нейтрофилы присутствуют в нормальном количестве, но не функционируют должным образом. Чтобы эффективно уничтожать бактерии и грибки, нейтрофилы должны эффективно выполнять ряд действий, в том числе: созревание в костном мозге, перемещение в кровотоке и выход в месте активной инфекции, распознавание инфекционного организма и уничтожение инородных тел. возбудитель при приеме внутрь.Если какой-либо из этих этапов нарушен, нейтрофил не сможет нормально функционировать, и человек будет восприимчив к инфекции. Лечение функциональных нейтрофильных расстройств, таких как хроническая гранулематозная болезнь, требует специализированной помощи, часто со стороны многих специалистов, и пациенты получают большую пользу от лечения в многопрофильных условиях.

Нейтрофильные заболевания, за которыми мы ухаживаем

  • Аутоиммунная нейтропения младенческого возраста
  • Синдром Чедиака-Хигаши
  • Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)
  • Циклическая нейтропения
  • Нейтропения, вызванная лекарственными средствами
  • Этническая нейтропения
  • Болезнь накопления гликогена, тип 1B
  • Идиопатическая нейтропения
  • Дефекты адгезии лейкоцитов (LAD)
  • Миелокатексис / Синдром WHIM
  • Ретикулярная дисгенезия
  • Тяжелая врожденная нейтропения (ВНН)

Назначить встречу

Чтобы получить дополнительную информацию о Комплексной программе иммуногематологии или записаться на прием, позвоните по телефону 1-877-475-MOTT.

Что такое нейтропения

В: У моего годовалого ребенка нейтропения, и у него очень низкое количество нейтрофилов (310). Он часто болеет инфекциями, а количество нейтрофилов становится еще ниже, когда он принимает антибиотики. Какие у нас есть варианты на данный момент, чтобы вылечить его?

A: Нейтропения — это состояние, при котором у человека слишком мало нейтрофилов.Нейтрофилы — это тип лейкоцитов, которые помогают организму бороться с инфекциями, особенно с инфекциями, вызванными бактериями. Люди с нейтропенией подвержены высокому риску множественных инфекций. У младенцев и детей ясельного возраста с нейтропенией эти инфекции часто поражают уши, рот, легкие, носовые пазухи, горло и мочевыводящие пути.

Для правильного лечения нейтропении важно знать причину. Различные заболевания и состояния могут привести к нейтропении. Запишитесь на прием к вашему ребенку, чтобы он прошел дальнейшее обследование у детского гематолога — поставщика медицинских услуг, который специализируется на заболеваниях крови у детей, — чтобы выяснить причину его нейтропении.Специалист поможет вам определиться с наиболее подходящим лечением.

Нейтрофилы производятся в костном мозге — губчатой ​​ткани внутри некоторых более крупных костей. Нормальный уровень нейтрофилов у детей варьируется в зависимости от возраста ребенка. Считается, что годовалый ребенок страдает нейтропенией, если количество нейтрофилов опускается ниже 1500. Число ниже 500, как в случае вашего сына, подвергает его значительно более высокому, чем обычно, риску заражения.

Чтобы определить причину нейтропении вашего сына, важно сначала определить, связана ли она с повышенным разрушением нейтрофилов (например,g., в результате иммунного расстройства) или из-за снижения выработки нейтрофилов. Снижение выработки нейтрофилов может быть результатом врожденной проблемы костного мозга, недостаточности питания или другого состояния, которое не позволяет костному мозгу вырабатывать достаточное количество нейтрофилов.

Нейтропения также может быть результатом приема определенных лекарств, особенно антибиотиков и других препаратов, используемых для борьбы с инфекцией.

В некоторых случаях, особенно когда нейтропения возникает у маленьких детей, проблема может быть вызвана генетической мутацией.Эта форма заболевания называется тяжелой хронической нейтропенией. Существует несколько категорий генетической нейтропении, включая врожденную нейтропению, также называемую синдромом Костмана; циклическая нейтропения; и аутоиммунная нейтропения.

Чтобы выяснить, что вызывает нейтропению, вашему сыну, вероятно, потребуется пройти несколько анализов, включая дополнительные анализы крови и оценку состояния его костного мозга. Если его лечащий врач подозревает генетический компонент расстройства, может потребоваться генетическое тестирование.Бывают случаи, когда не удается найти четкую причину нейтропении даже после тщательного тестирования. В таких случаях заболевание обозначается как идиопатическая нейтропения.

Если обследование обнаруживает основное заболевание, вызывающее нейтропению, лечение этой проблемы может помочь восстановить нейтрофилы и снизить риск инфекции. Иногда лечение препаратом, называемым гранулоцитарным колониестимулирующим фактором или GCSF, также может быть использовано, чтобы помочь организму восстановить запас нейтрофилов.

Если вашему сыну поставлен диагноз тяжелой хронической нейтропении, существует международный регистр для людей с этим заболеванием. Если он будет принят и внесен в регистр, он сможет бесплатно пройти курс лечения гранулоцитарным колониестимулирующим фактором. Для получения дополнительной информации посетите Международный регистр тяжелой хронической нейтропении.

Поговорите с детским гематологом по поводу оценки нейтропении вашего сына. Собрав больше информации о его состоянии, особенно о его причине, вы будете лучше подготовлены, чтобы принять обоснованное решение о том, как лучше всего двигаться вперед.


Исследовано клиническое значение нейтропении различной степени.

© 2018 Фонд медицинского образования и исследований Майо
Распространяется компанией Tribune Content Agency, LLC.

Ссылка : Что такое нейтропения (12 марта 2018 г.) получено 23 августа 2021 г. из https: // medicalxpress.ru / news / 2018-03-нейтропения.html

Этот документ защищен авторским правом. За исключением честных сделок с целью частного изучения или исследования, никакие часть может быть воспроизведена без письменного разрешения. Контент предоставляется только в информационных целях.

Обращение к пациенту с нейтропенией в детском возрасте

Turk Pediatri Ars.2015 сен; 50 (3): 136–144.

Отделение детской гематологии-онкологии, Стамбульский университет, Медицинский факультет Черрахпаша, Стамбул, Турция

Это исследование было представлено на 11 -м зимнем конгрессе педиатров Улудаг, 15–18 марта 2015 г., Бурса.

Адрес для корреспонденции: Бегюм Ширин Коч, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, ocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Стамбул, Турция. Электронная почта: [email protected]

Поступила в редакцию 23 марта 2015 г .; Принята в печать 30 марта 2015 г.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Нейтрофилы играют важную роль в защите хозяина и остром воспалении. Хорошо известно, что восприимчивость к инфекции увеличивается при низком количестве нейтрофилов. Нейтропению классифицировали как легкую, среднюю и тяжелую в зависимости от количества нейтрофилов, или острую и хроническую в зависимости от продолжительности нейтропении, или врожденную и приобретенную в соответствии с механизмом. Пациенты с нейтропенией клинически различаются по основному механизму, у них есть опасные для жизни инфекции или инфекция может не наблюдаться.Наиболее частой причиной приобретенной нейтропении является вирусная инфекция, за которой следуют лекарственные препараты и аутоиммунная нейтропения. Врожденная нейтропения обычно диагностируется при острых и опасных для жизни инвазивных бактериальных и грибковых инфекциях. Расстройства иммунной системы и другие системные аномалии могут сопровождаться или нет. В последние годы с помощью передовых генетических методов были определены новые дефекты одного гена, вызывающие врожденную нейтропению. Молекулярная диагностика полезна для стратификации риска, выбора терапии и прогноза при последующем наблюдении.Этот обзор был подготовлен для педиатров в качестве руководства, ориентированного на подход к нейтропении, какие анализы следует проводить и когда следует направлять к специалисту.

Ключевые слова: Дети, врожденная нейтропения, приобретенная нейтропения, нейтропения

Введение

Нейтрофилы или полиморфно-ядерные лейкоциты развиваются из стволовых клеток в костном мозге. Эти клетки участвуют в остром воспалении и защите хозяина от бактериальных инфекций, и в этих клетках происходит фагоцитоз.

1–1,5 × 10 9 / кг нейтрофилов ежедневно вырабатываются в организме человека, и они обнаруживаются в резервуаре хранения в костном мозге. В обращение поступает только 2–5%. Часть этих клеток расположена на сосудистой стенке (1).

Средняя продолжительность жизни нейтрофилов 7–10 дней. Стадии созревания в костном мозге следующие: стволовые клетки, миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, группа и нейтрофил. Клетки не делятся после стадии миелоцита. Обычно половина клеток костного мозга состоит из лейкоцитов.Большинство этих клеток включает метамиелоциты и следующие зрелые клетки. Полосатые клетки и нейтрофилы в костном мозге составляют 50% ряда гранулоцитов. Зрелые наутрофилы попадают в ткани после пребывания в кровотоке в течение 3–12 часов и живут там 2–3 дня (1, 2).

Для адекватного функционирования нейтрофилов они должны в первую очередь продуцироваться в достаточном количестве в костном мозге, должны в достаточном количестве передаваться в периферическое кровообращение, быстро мигрировать в зону инфекции, поглощать и уничтожать микроорганизмы.Одним из наиболее важных среди этих необходимых свойств является адекватное количество нейтрофилов (1–3).

Абсолютное количество нейтрофилов (АНК) ниже нормального уровня в зависимости от возраста и расы определяется как нейтропения.

Нижний предел нейтропении у новорожденных — 6000 / мм 3 . По мере взросления ребенка этот предел снижается до 1 000 / mm 3 ко второй неделе, и этот уровень считается нормальным до возраста одного года. Для детей старше одного года нижний предел составляет 1 500 / мм 3 .В черной расе этот предел принят равным 1200 / мм 3 (3, 4).

Абсолютное / общее количество нейтрофилов можно рассчитать, просто используя следующую формулу:

Абсолютное количество нейтрофилов (АНК) = количество лейкоцитов × (нейтрофилы% + полосковые клетки%) / 100

Нейтропении классифицируются по абсолютному количеству нейтрофилов следующим образом:

  • 1 000–1 500 / мм 3 : нейтропения легкой степени

  • 500 — 1 000 / мм 3 : нейтропения средней степени

  • <500 / мм 3 : тяжелая нейтропения

  • <100 / мм 3 : нейтропения очень тяжелой степени (3, 4).

Предрасположенность к инфекции увеличивается при нейтропении. Эта связь хорошо известна с 1960-х годов. Однако не всегда основным фактором, определяющим связь нейтропении и инфекции, является количество нейтрофилов. В клинической практике есть пациенты, у которых никогда не было инфекции или тяжелой инфекции, хотя количество нейтрофилов у них ниже 500 / мм 3 . В этом случае определяющим фактором является не количество циркулирующих нейтрофилов, а их запасы в костном мозге.Если хранилища достаточно, заражение не происходит. Тяжесть нейтропении, частота и тяжесть инфекции обратно пропорциональны.

Если производство клеток в миелоидном ряду снижено или уменьшено их хранение в костном мозге, риск инфицирования высок. При нейтропении, вызванной повышенным разрушением периферической крови, риск инфицирования ниже. Если нейтропения проявляется не сама по себе и сопровождается дисфункцией нейтрофилов, гипогаммаглобулинемией или недоеданием, а возраст пациента молодой, риск инфицирования еще больше возрастает (3, 4).

Возбудителем у пациентов с нейтропенией обычно является эндогенная флора. У всех пациентов с нейтропенией следует тщательно обследовать десну, ногтевое ложе и анальную область. Признаки инфекции у этих пациентов могут быть подавлены, но лихорадка почти всегда наблюдается как признак воспаления. Если у пациента с нейтропенией нет лихорадки, хотя он / она выглядит больным, картина очень серьезная, и пациент обычно теряется в короткие сроки.

В период нейтропении количество нейтрофилов пытаются увеличить с помощью факторов роста.Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) является одним из этих факторов роста, который способствует созреванию предшественников нейтрофилов, стимулируя их и позволяя им раньше передаваться в периферическую кровь (1, 3, 5).

Причины нейтропении

  1. Снижение продукции

  2. Невозможность передачи из костного мозга в периферическую кровь (неэффективное производство)

  3. Повышенная маргинальная секвестрация (псевдонейтропения)

Нейтропению также можно разделить на острую или хроническую, приобретенную или врожденную.

Если обнаружение сохраняется более 14 дней, в медицине обычно считается, что он стал хроническим. В одних книгах этот период для нейтропении составляет два месяца, а в других — шесть месяцев. Было заявлено, что коррекция нейтропении даже после простого события может длиться до 8–12 месяцев. Поэтому считается, что называть нейтропению «хронической» до 6 месяцев не совсем правильно (1, 3–5).

Есть еще два типа нейтропении с неясной этиологией, которые трудно классифицировать как приобретенные или врожденные и которые наблюдаются в детстве: хроническая доброкачественная нейтропения и семейная нейтропения.

Хроническая доброкачественная нейтропения

Хроническая доброкачественная нейтропения является наиболее частой причиной нейтропении у детей в возрасте до четырех лет в случаях, когда инфекция не может быть продемонстрирована. У этих пациентов нет основного инфекционного, воспалительного или злокачественного заболевания. Подобного заболевания в семье не было. Абсолютное количество нейтрофилов колеблется от 200 до 500 / мм 3 . Заболевание протекает доброкачественно, независимо от степени нейтропении.У этих пациентов костный мозг либо нормален, либо наблюдается увеличение миелоидных предшественников, а созревание приостанавливается на поздней стадии. Редко антинейтрофильные антитела обнаруживаются в сыворотке крови пациентов. Однако этиология до сих пор не ясна. Вначале для лечения, направленного на антитела, использовались кортикостероиды, спленэктомия и цитотоксические агенты, но адекватного ответа получить не удалось. В настоящее время риск заражения успешно снижается с помощью G-CSF.Однако Г-КСФ рекомендуется применять при осложнениях повторной инфекции из-за доброкачественного характера заболевания (1, 3–6).

Доброкачественная семейная нейтропения

Нейтропения чаще наблюдается у некоторых этнических групп. Нейтропения протекает в легкой форме, поэтому предрасположенности к инфекциям нет. Он имеет аутосомно-доминантное наследование, и исследование костного мозга является нормальным. Следовательно, анализы крови родителей, братьев и сестер также следует исследовать, даже если у пациентов с нейтропенией нет жалоб (3).

Приобретенные нейтропении

Причиной нейтропении при приобретенных нейтропениях является сокращение продолжительности жизни нейтрофилов из-за разрушения или повышенного потребления нейтрофилов в периферической крови. Костный мозг в норме или есть пауза в позднем созревании на стадии метамиелоцитов / полос. Риск развития инфекции при приобретенных нейтропениях существенно ниже, чем при других нейтропениях (7–9).

1. Нейтропения, связанная с инфекцией

Поскольку инфекции обычно наблюдаются у детей, наиболее частой причиной нейтропении, наблюдаемой в этот период, также являются инфекции.Острые преходящие нейтропении чаще всего возникают после вирусных инфекций. Острая преходящая нейтропения начинается за несколько дней до начала инфекции и продолжается до конца виремии. Вирусные инфекции, включая ветряную оспу, мезель, краснуху, гепатиты A и B, грипп, цитомегаловирус, вирус Эбштейна-Барра, парвовирус B19, аденовирус и Коксаки, приводят к нейтропении, вызывая снижение продукции и увеличение разрушений. При «инфекции вируса иммунодефицита человека» также эффективны иммунные механизмы, в которых задействованы антинейтрофильные антитела и гиперспленизм.Нейтропения также может наблюдаться при бактериальных инфекциях, включая S. aureus, бруцеллу, риккетсию и тубикулез. Использование G-CSF может быть полезным у пациентов с нейтропенией, вызванной истощением запасов в костном мозге и недостаточной продукцией при тяжелом сепсисе (1, 4, 6-8).

2. Нейтропения, связанная с лекарствами

В настоящее время многие различные лекарства могут вызывать нейтропению. Дозозависимое угнетение костного мозга чаще всего наблюдается при применении химиотерапевтических препаратов, фенотиазинов, полусинтетических пенициллинов, нестероидных противовоспалительных средств, производных аминопирина, барбитуратов, соединений золота, сульфаниламидов и антитиреоидных препаратов.Нейтропения развивается через 2–3 месяца при приеме лекарств, и ожидается, что она улучшится примерно через 10 дней после отмены препарата, но этот период иногда может быть дольше. В редких случаях нейтропения может возникать в результате идиосинкразического подавления выработки миелоидов антибиотиками, антидиабетическими, антигистаминными и гипотензивными препаратами, разрушения нейтрофилов, связанного с различиями в метаболизме лекарств (фенотиазин, тиоурацил), и разрушения лейкоцитов из-за выработки антител против лейкоцитов. -лекарственный комплекс (фенилбутазон, хлорпропамид) (3, 4, 7, 8).

3. Аутоиммунная нейтропения

Это хроническая нейтропения, которая возникает из-за разрушения нейтрофилов нейтрофил-специфическими антителами IgM и IgG, продуцируемыми против антигенов NA1, NA2, ND1, ND2 и NB1 в нейтрофилах. Аутоиммунные нейтропении могут быть связаны с вторичными причинами или могут возникать в первую очередь без связи с каким-либо заболеванием (10, 11).

a) Первичная аутоиммунная нейтропения

Это происходит редко и наблюдается в основном у девочек и детей в возрасте до двух лет.Часто встречаются рецидивирующие легкие инфекции кожи и верхних дыхательных путей. Золотым стандартом в диагностике является демонстрация специфических аутоантител к нейтрофилам, но отрицательные аутоантитела не исключают диагноз. Костный мозг в норме. Прогноз заболевания благоприятный, нейтропения обычно проходит спонтанно. Общее количество нейтрофилов колеблется от 0 до 150 / мм 3 , но инфекции легкие. Большинству пациентов с профилактической целью назначают антибиотик (триметоприм-сульфаметоксазол), тогда как иммунодепрессанты не используются.Если есть тяжелая инфекция, в дополнение к антибиотикам можно использовать высокие дозы внутривенного иммуноглобулина и G-CSF.

б) Вторичная аутоиммунная нейтропения

Обычно наблюдается у взрослых. Он составляет часть аутоиммунных заболеваний. Встречается реже по сравнению с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией. В лечении используются цитотоксические препараты, включая циклоспорин и метотрексат, направленные против антител. G-CSF может использоваться для снижения риска развития инфекции, особенно когда количество нейтрофилов снижается ниже 1000 / мм 3 .Когда рассматривается вторичная аутоиммунная нейтропения у детей, в первую очередь следует рассматривать аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) и синдром Эванса, если не рассматривать ревматическое заболевание. Оба заболевания характеризуются лимфаденопатией, спленомегалией и аутоиммунитетом. Когда аутоиммунная нейтропения связана с гемолитической анемией и тромбоцитопенией, следует рассмотреть вопрос о синдроме Эванса. Повышенный апоптоз в результате мутаций Fas является причиной заболевания (1, 3, 4, 7–11).

4. Изоиммунная нейтропения новорожденных

Это похоже на резус-гемолитическую болезнь новорожденных. Это происходит в результате разрушения нейтрофилов путем плацентарного переноса антител, продуцируемых сенсибилизированной матерью против антигенов HNA1, HNA2, HNA3, HNB1 и HNC1 в нейтрофилах ребенка. Вкратце, это может быть описано как резус-болезнь, которая возникает против нейтрофилов, а не эритроцитов. Заболевание, характеризующееся нейтропенией средней или тяжелой степени, встречается у 2 из 1000 живорожденных.Хотя обычно это не вызывает слишком большого количества проблем, исследование костного мозга следует проводить у новорожденных с нейтропенией, у которых есть тяжелые инфекции, включая рецидивирующую бактериальную инфекцию или сепсис, и следует назначить переливание гранулоцитов или G-CSF, если обнаружена пауза в раннем созревании (4 , 7, 8).

Нейтропения, начинающаяся сразу после родов и продолжающаяся до 30 дней, может возникнуть примерно у 50% детей матерей с гипертонической болезнью. Тромбоцитопения часто сопровождает нейтропению.У этих детей обнаруживается угнетение костного мозга (1, 3).

Кроме того, активируется комплемент, увеличивается маргинализация нейтрофилов, и при ожогах и остром респираторном дистресс-синдроме может возникнуть псевдонейтропения.

Точно так же нейтропения может развиться с разрушением нейтрофилов в результате активации комплемента при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. При дефиците фолиевой кислоты, меди и витамина B12 нейтропения может возникать из-за неэффективного миелопоэза в дополнение к мегалобластной анемии (1, 3, 8).

Нейтропения наследственного происхождения

Эти нейтропении развиваются в связи с нарушением любой стадии роста или созревания нейтрофилов. Они возникают редко, но имеют важное значение, поскольку приводят к рецидивирующим инфекциям и имеют хроническое течение.

После 2000-х годов врожденные тяжелые нейтропении начали лечиться генетически. Ранний апоптоз является причиной нейтропении при большинстве этих нейтропений (12–18).

1. Синдром Костманна

Синдром Костманна впервые был описан шведским Костманном в 1956 году.Наиболее важным признаком болезни являются тяжелые бактериальные инфекции, наблюдаемые в раннем детстве, которые начинаются с родов. Наблюдается тяжелая нейтропения; количество нейтрофилов ниже 200 / мм 3 . Заболеваемость составляет 12/1 000 000, а соотношение женщин и мужчин одинаковое. Хотя обычно он имеет аутосомно-рецессивное наследование, он также может возникать в результате аутосомно-доминантного наследования или спонтанных мутаций (1, 3). За этот синдром ответственны мутации в гене эластазы нейтрофилов.Эти мутации останавливают созревание на стадии промиелоцитов / миелоцитов в костном мозге. Клинически обнаруживаются тяжелые бактериальные инфекции, включая омфалит, отит, пневмонию, сепсис, кожные и печеночные абсцессы. Если эти инфекции не лечить, они угрожают жизни, и наиболее часто встречающиеся возбудители включают стафилококки, стрептококки, грамотрицательные палочки и грибки. В 50% случаев заболевание приобретает симптоматический характер в первый месяц, в 100% — в первые шесть месяцев (12–14).Более 95% пациентов реагируют на низкие дозы (3–10 мкг / кг) G-CSF.

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор увеличивает количество нейтрофилов и снижает частоту инфекций, корректируя паузу в созревании миелоцитов. Больные не теряются из-за инфекции. Если они выживают, мутации рецептора G-CSF происходят в 12%, а цитогенетические изменения, включая моносомию 7, происходят в 50%. При наличии цитогенетических изменений эти пациенты несут риск злокачественной трансформации (миелодиспластический синдром (МДС) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)).Трансплантацию костного мозга следует проводить пациентам, нечувствительным к действию гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Если предстоит трансплантация костного мозга, ее следует проводить в нейтропенический период. Подчеркивается, что вероятность успеха очень низка, когда она проводится после развития злокачественного заболевания. Известно, что риск развития МДС и ОМЛ высок у пациентов, получающих суточную дозу Г-КСФ выше 8 мкг / кг. Хотя есть подозрение на связь между злокачественной трансформацией и использованием G-CSF, ее скорее истолковывают так, что она связана с уменьшением потерь из-за инфекции и встречаемости в этой группе пациентов, которые могут дожить до пожилого возраста (15-17 лет). ).

2. Циклическая нейтропения

Циклическая нейтропения характеризуется лихорадкой, болезненными язвами во рту, лимфаденопатией и рецидивирующими инфекциями, которые развиваются в связи с повторяющейся тяжелой нейтропенией. Он имеет аутосомно-доминантное наследование, и мутации в гене эластазы нейтрофилов ответственны за это заболевание, подобное синдрому Костмана. Эти мутации вызывают нейтропению, ускоряя апоптоз предшественников нейтрофилов (18). Циклическая нейтропения обычно возникает в возрасте до одного года.Лихорадка, язвы в полости рта, лимфаденопатия и тяжелая нейтропения возникают каждые 21 день (14–42 дня) в виде регулярных приступов. Приступы обычно длятся 3–6 дней, во время интервалов симптомы у пациентов отсутствуют, а количество нейтрофилов в норме (6, 12–14). За большинством пациентов можно наблюдать, уменьшив проблемы с помощью низких доз Г-КСФ. Интервал между приступами удлиняется, а период нейтропении сокращается за счет гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (1, 6).

3. Синдром Швахмана-Даймонда

Этот синдром, который обычно становится симптоматическим в младенчестве, характеризуется аутосомно-рецессивной внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, низким ростом, задержкой развития, иммунным расстройством, заболеваниями печени, аномалиями скелета и гематологическими нарушениями.

Заболеваемость колеблется от 1/100 000 до 1/200 000. Чаще встречается у мужчин. Помимо нейтропении, характерной для данного синдрома, наблюдается недостаточность поджелудочной железы (стеаторея, мальабсорбция). Кроме того, могут быть обнаружены задержка роста и развития и аномалии скелета в виде метафизарной дисплазии. Помимо нейтропении могут наблюдаться анемия, повышенный уровень HbF, тромбоцитопения, нарушенный хемотаксис нейтрофилов. Эти пациенты должны находиться под тщательным наблюдением.При последующем наблюдении могут быть обнаружены злокачественные заболевания. Пероральные ферменты поджелудочной железы используются при недостаточности поджелудочной железы, циклоспорин А — при недостаточности костного мозга, а G-CSF — при глубокой нейтропении. Трансплантацию костного мозга следует проводить как можно скорее (1, 3, 19).

4. Миелокатексис

Это редкая причина тяжелой нейтропении с аутосомно-доминантным наследованием. Нарушение происходит в нейтрофилах в костном мозге в результате снижения экспрессии Bclx, который является антиапоптотическим белком, и высвобождение этих клеток в периферическую кровь нарушается (неэффективный миелопоэз).Использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора может увеличить количество нейтрофилов. Он имеет форму, сокращенно WHIM (Бородавки, гипогаммаглобулинемия, инфекции, миелокатексис). При этом синдроме обнаруживаются обширные бородавки, гипогаммаглобулинемия, инфекции и миелокатексис (1, 12, 18).

5. Ретикулярная дисгенезия

Ретикулярная дисгенезия — это нарушение недифференцированных стволовых клеток; ни одна из миелоидных клеток не может быть произведена. Производство эритроцитов и тромбоцитов в норме. Присутствуют агранулоцитоз и лимфоидная гипоплазия.Наблюдаются аномальные Т-клетки и заметное снижение уровней IgA и IgM. Костный мозг гипоплазирован. Пациенты теряются в раннем младенчестве из-за тяжелых бактериальных инфекций. Единственный метод лечения — трансплантация костного мозга на ранней стадии (1, 3, 12, 18).

6. Врожденный дискератоз

Это Х-сцепленное заболевание, характеризующееся гипоплазией костного мозга, легкой нейтропенией, дистрофией ногтей и кожной ретикулярной гиперпигментацией. Нейтропения протекает в легкой форме, а инфекции возникают редко (1, 3, 12, 18).

7. Нейтропения, связанная с иммунологическими расстройствами

Нейтропения может сопровождать многие иммунодефицитные состояния (аномалии гаммаглобулина, дефекты Т-клеток, аномалии естественных клеток-киллеров). У этих пациентов обычно наблюдаются рецидивирующие бактериальные инфекции, гепатоспленомегалия и задержка развития в детском возрасте. Поскольку в Турции распространены кровнородственные браки, в семье есть история аналогичного заболевания. Нейтропения наблюдается с частотой 25% при Х-сцепленной агаммаглобулинемии и с частотой 50% при Х-сцепленном гипериммунном М-синдроме.

Причина нейтропении при синдромах иммунодефицита до конца не выяснена. В основном виноваты снижение продуктивности и аутоиммунные механизмы. Считается, что при гипериммунном М-синдроме выработка G-CSF не запускается из-за нарушенного лиганда CD40 на поверхности B-лимфоцитов, что приводит к нейтропении. Лечение должно быть направлено на основное заболевание, а не на нейтропению (1, 3, 10).

8. Нейтропения, связанная с метаболическими заболеваниями

Нейтропения наблюдается при врожденных метаболических заболеваниях, включая гиперглицинурию, оротовую ацидурию, метилмалоновую ацидурию, гиперглицинемию и, чаще, у пациентов типа 1b болезни накопления глюкогена (GSD).При болезни накопления глюкогена наблюдаются гипогликемия, судороги и гепатоспленомегалия в связи с нарушением фермента глюкозо-6-фосфаттранслоказы. При болезни накопления глюкогена типа 1b нейтропения и дисфункция нейтрофилов присутствуют в отличие от других типов. Хотя причина нейтропении и дисфункции нейтрофилов точно не известна, может наблюдаться пауза созревания на стадии миелоцитов в костном мозге. У некоторых пациентов возникает проблема с выбросом нейтрофилов в периферическую кровь.G-CSF используется в лечении, но следует иметь в виду, что гиперспленизм, требующий спленэктомии, может возникнуть при длительном применении (1, 3, 4, 7, 9).

9. Другие причины

Редко, изолированная нейтропения может наблюдаться в начальной фазе синдромов недостаточности костного мозга, затрагивающих весь костный мозг. Впоследствии могут быть затронуты другие серии (3).

Обследование пациентов с нейтропенией

При обследовании пациентов следует в первую очередь подтвердить нейтропению. Когда обнаруживается нейтропенический анализ крови, анализ крови повторяется на образце крови, который гарантируется, что он был получен в соответствующих условиях и не заставил себя ждать, с использованием квалифицированного устройства автоматизации.Обследование следует проводить после подтверждения нейтропении мазком периферической крови. Кроме того, результаты, направленные на конкретный диагноз, следует оценивать с помощью мазка периферической крови. Например, наличие бластов указывает на лейкоз, ядерные эритроциты — на гемолитическую анемию или кровопотерю, гиперсегментированные нейтрофилы — на витамин B 12 или дефицит фолиевой кислоты, а нейтрофилы с пикнотическими ядрами — на миелокатексис. Для подтверждения нейтропении следует обращаться к таблицам, в которых показано стандартное количество нейтрофилов по возрасту.Как правило, повторный анализ крови выполняется для исключения транзиторной нейтропении, наблюдаемой при вирусных инфекциях у детей раннего возраста.

Нейтропения также редко может быть обнаружена в результате относительного уменьшения периферической крови из-за адгезии нейтрофилов к сосудистой стенке или сокрытия в селезенке и костном мозге. Для демонстрации этих ситуаций выполняются два различных теста (1, 3):

1. Резерв нейтрофилов в сосудистой стенке

Тест на адреналин (0.1 мл 1: 1 000 sc): абсолютное количество нейтрофилов измеряется на 5 th , 10 th , 15 th и 30 th минутах.

Нормальный: увеличение показателя вдвое.

2. Резерв нейтрофилов костного мозга

  1. Тест стимуляции кортизоном (5 мг / кг внутривенно ): Абсолютное количество нейтрофилов измеряется каждый час в течение 6 часов. Нормальный: увеличение количества нейтрофилов на 2 000 / мм 3 .

  2. Тест стимуляции брюшного тифа (0.5 мл вакцины подкожно) (в настоящее время проводится нечасто): T Абсолютное количество нейтрофилов измеряется на 3 , 6 , 12 и 24 часов. Норма: ожидается увеличение абсолютного числа нейтрофилов в 3-4 раза.

Если пациент считается нейтропеническим, диагноз пытаются поставить с помощью блок-схемы в соответствии с анамнезом, результатами, физическим осмотром и наличием старых анализов крови.

Обращение к пациенту с нейтропенией

Необходимо собрать подробный анамнез, включая время начала нейтропении, тяжесть и частоту инфекции, наличие рецидивирующих инфекций, используемые лекарства и необъяснимые случаи смерти младенцев в семье.При физикальном обследовании следует отметить задержку роста и развития, фенотипические отклонения и признаки инфекции. Слизистые оболочки, десны, зубы, кожа, барабанные перепонки, перианальная область, печень, селезенка, лимфатические узлы, ногтевое ложе и окружающая среда должны быть особенно тщательно обследованы, а семью следует научить регулярно проверять эти области. При наличии петехий и пурпуры следует подозревать тромбоцитопению и учитывать системные заболевания. Необходимо исследовать наличие ревматических изменений.

Степень и продолжительность нейтропении определяют объем лабораторных исследований. Если у пациента обнаруживается нейтропения во время вирусной инфекции или вскоре после вирусной инфекции, общий анализ крови следует повторить через 2–4 недели. Обычно нейтропения улучшается в этот период, и исследование костного мозга не требуется. Однако нейтропения, которая развивается вторично по отношению к инфекции, редко длится дольше восьми недель и может сохраняться до одного года. Пациенты с рецидивирующими тяжелыми инфекциями, вторичными по отношению к нейтропении, в анамнезе должны быть тщательно обследованы.На ранней стадии иногда трудно понять, вызвала ли нейтропения инфекцию или инфекция стала причиной нейтропении (1, 3).

Общий анализ крови выполняется 2–3 раза в неделю в течение шести недель, чтобы отличить циклическую нейтропению от тяжелой хронической нейтропении. Аспирация костного мозга и цитогенетическое исследование необходимы как для выявления созревания миелоидных клеток, так и для диагностики миелодиспластического синдрома и лейкемии. Пациенты, страдающие диареей или мальабсорбцией вместе с нейтропенией, должны быть обследованы на предмет синдрома Швахмана-Даймонда.У детей с рецидивирующими инфекциями, вызванными тяжелой хронической нейтропенией, следует внимательно следить за ростом и развитием. АНА следует тестировать у пациентов с обнаруженными ревматическими заболеваниями, и уровень витамина B 12 следует измерять, а у пациентов с истощением следует измерять уровень фолиевой кислоты. Пациентов с нейтропенией с рецидивирующими инфекциями и семейной историей смерти братьев и сестер обязательно следует обследовать с точки зрения иммунодефицита.

Если причиной нейтропении является мутация гена HAX, неврологические проблемы присутствуют в 30% случаев (эпилептические припадки, трудности с обучением, нарушение развития) (15, 16).

Заказ анализов у ​​пациентов с нейтропенией: не нужно спешить с заказами анализов у ​​пациентов с нейтропенией. Клиническая картина всегда должна быть директивной для исследований. В случае тяжелых рецидивирующих инфекций быстрое действие иногда может спасти жизнь пациента. Следует иметь в виду, что большинство нейтропений в детском возрасте являются вторичными по отношению к инфекции, а анализы дороги и доступны не везде. У пациентов с нейтропенией следует тщательно собирать анамнез использования наркотиков и, по возможности, наблюдать за пациентами в течение не менее двух месяцев после прекращения приема всех лекарств.У пациентов с нейтропенией не следует быстро прекращать наблюдение. Следует быть осторожным с МДС и лейкемией, но не следует особо рассказывать об этом семье. В противном случае мы можем создать группу ипохондрических пациентов, у которых общий анализ крови будет выполняться почти каждый день в амбулаторных условиях (1, 3).

Лабораторные исследования:

  1. Общий анализ крови, абсолютное количество нейтрофилов и количество ретикулоцитов

  2. Диаграмма на 6–8 недель, три раза в неделю для исключения циклической нейтропении

  3. На кости должны быть отмечены стадии созревания и паузы в серии гранулоцитов исследование костного мозга и серии эритроцитов и тромбоцитов также должны быть исследованы

  4. Кариотип и FISH следует изучить на образцах костного мозга с точки зрения риска развития МДС и лейкемии (особенно моносомии 7 и 5q)

  5. Электронно-микроскопическое исследование

  6. Идентификация антинейтрофильных антител

    1. Тест иммунофлуоресценции гранулоцитов (ПОДАРОК)

    2. Тест непрямой иммунофлуоресценции гранулоцитов (GIIFT)

    3. Тест агглютинации гранулоцитов (GAT)

    4. Иммуноферментный иммуноферментный ISA

    5. Гранулоцитарные антигены (MAIGA)

  7. Иммунологические тесты

    1. Иммуноглобулины (IgA, IgG, IgM, IgE)

    2. Клеточный иммунитет (пролиферация Т-клеток подгруппы лимфоцитов, исследование подгруппы Т-клеток, количество NK и функциональные кожные пробы, тест на очищенное производное белка (PPD))

    3. Антинуклеарные антитела, C3, C4, CH50

  8. Скрининг метаболических заболеваний

    1. Скрининг аминокислот в плазме и моче

    2. Витамин B в сыворотке 12 , уровни фолиевой кислоты и меди

  9. Обнаружение болезни поджелудочной железы

    1. Обнаружение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: уровень фекального жира, ферментов поджелудочной железы, сывороточного трипсиногена и изоамилазы

    2. Оценка поджелудочной железы с точки зрения липоматоза с помощью компьютерной томографии )

    3. Графики костей (гипоплазия хряща и волос, синдром Швахмана-Диоманда, анемия Фанкони)

    4. Уровень мурамидазы в сыворотке (указывает на неэффективность миелопоэза)

    5. Проточная цитометрия 900 Болезнь CD55 и CD59

      Измерение плотности костной ткани (остеопороз и остеопения присутствуют у 14% пациентов с нейтропенией)

    6. Исследование мутаций генов (ELA2, GFI-1, WAS, SBDS (синдром Швахмана-Диоманда), HAX1, TAZ (синдром Барта), Fanconi гены, LYST (синдром Чедиака Хигаши), дефицит G6PC3)

    Лечение и применение Г-КСФ при хронической нейтропении

    Удовлетворительные результаты могут быть получены после введения Г-КСФ при хронической нейтропении.Ранее использовались только антибиотики и производные лития, и хорошего клинического ответа не наблюдалось. Результаты международных отчетов о тяжелой хронической нейтропении показали, что количество нейтрофилов нормализовалось, инфекции можно было предотвратить, а симптомы воспаления уменьшились у более чем 90% пациентов, принимавших G-CSF. При врожденной нейтропении хороший ответ был получен при более высокой дозе. В идиопатической группе ответ можно было получить с более низкими дозами. Пациенты, не отвечающие на лечение, составляют небольшую группу пациентов с врожденной нейтропенией, и они теряются, если не выполняется ранняя трансплантация костного мозга (ТКМ).Эти препараты, которые стимулируют выработку нейтрофилов в костном мозге, вводятся подкожно в соответствующей дозе с соответствующими интервалами. Они могут вызывать побочные эффекты, включая жар, дрожь, боль в мышцах и костях. Поскольку эти побочные эффекты наблюдаются только в начале лечения, они не вызывают проблем с соблюдением режима лечения. Как подчеркивается в части синдрома Костманна, утверждения о том, что лечение G-CSF вызывает злокачественную трансформацию, особенно у пациентов с врожденной нейтропенией, представляют собой побочный эффект, который обсуждается в наибольшей степени.Время выживания пациентов с хронической нейтропенией увеличилось с помощью гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. В результате преобладает мысль о том, что Г-КСФ экономит время на развитие злокачественных новообразований. В этой группе пациентов G-CSF также улучшает качество жизни за счет значительного уменьшения инфекций в дополнение к увеличению времени выживания. Риск МДС / лейкемии составил 11,8% у пациентов (50/422) с тяжелой нейтропенией, которые находились под наблюдением в период с 1987 по 2005 гг. И снова, годовой риск развития МДС / лейкемии составил 2% у пациентов. 374 пациента, которые использовали G-CSF не менее десяти лет в другом исследовании.У этих пациентов через 15 лет риск развития МДС / лейкемии составил 22%. Риск выше у пациентов с АНК <2,1 × 109 / л, несмотря на использование дозы> 8 мкг / кг / день (1, 3, 12–14, 18).

    Если у вас есть пациент с нейтропенией;

    • — Госпитализировать пациента, если он / она выглядит токсичным и у него температура тела выше 37,5 ° C.

    • — Немедленно получите посевы (особенно гемокультуры, посев мочи, посев из горла и посев из инфицированной области, если таковой имеется).

    • — Назначить антибиотик широкого спектра действия внутривенным или внутримышечным путем (должен иметь высокую грамотрицательную эффективность).

    • — Если микроорганизм выращивается в культуре, лечение антибиотиками продолжается в течение 10–14 дней внутривенно.

    • — Если в культуре не растет ни один микроорганизм, продолжайте лечение антибиотиками до тех пор, пока не спадет лихорадка и не улучшится нейтропения (это состояние может быть недействительным для пациентов, у которых ранее было известно о нейтропении).

    • — Поместите пациента в отдельную палату, если возможно, или в сопровождении другого пациента, у которого точно известно, что у него нет инфекции.

    • — Ограничить вход гостей и других медицинских работников.

    • — Убедитесь, что люди, входящие в комнату, вымыли руки.

    • — Перед каждым вмешательством очищайте поверхность кожи раствором повидона или хлоргексидина.

    • — Избегайте вмешательств на слизистой оболочке полости рта, промежности и прямой кишки (следует избегать ректального измерения температуры, клизмы и ректальной пальпации).

    • — Назначьте антибиотик для предотвращения развития вторичных бактериальных инфекций при наличии язв в полости рта и гингивита, заставьте пациента прополоскать рот 3% перекисью водорода и используйте мягкую зубную щетку.

    • — Если у пациента есть диагноз (особенно по Костманну, Швахману-Диоманду или тяжелая нейтропения), начните прием Г-КСФ в дозе 5 мкг / кг и быстро увеличьте дозу на количество нейтрофилов.

    Инновации в нейтропении

    Генетика постепенно приобретает все большее значение для пациентов с нейтропенией.Многим пациентам с нейтропенией, которые не могут быть диагностированы и классифицированы, ставится диагноз, и подход к лечению и последующее наблюдение за этими пациентами осуществляется квалифицированным образом. Недавно определенные генетические мутации и клинические данные были объяснены на симпозиуме, посвященном врожденным нейтропениям, который прошел в марте 2015 года в Европе. К настоящему времени выявлено 19 генных дефектов, в том числе 7 генных мутаций, приводящих к врожденной нейтропении (ELANE; CXCR4, SBDS, PT14, HAX1, G6PC3, RUNX1) и различным генетическим заболеваниям, сопровождающимся нейтропенией (12).Дефицит JAGN-1, который был обнаружен совсем недавно, также является одной из причин тяжелой нейтропении. Он имеет аутосомно-рецессивное наследование, и адекватного увеличения количества нейтрофилов при лечении G-CSF не наблюдается (20). Поскольку мутации RUNX1 и CSF3R среди врожденных нейтропений несут потенциал для лейкемии, G-CSF следует осторожно использовать у пациентов с этими мутациями (21). Кроме того, пациенты с мутациями ELANE, SDS или GATA2 также несут риск развития лейкемии (12, 22).Мутация гена ELANE может иметь картину как циклической нейтропении, так и врожденной нейтропении. ОМЛ / МДС не развивается у пациентов с клинической картиной циклической нейтропении, тогда как ОМЛ / МДС обнаруживается с частотой 15% у пациентов с картиной врожденной нейтропении (6). При врожденной нейтропении факторы, определяющие риск лейкемии, включают количество нейтрофилов, тип мутации и интенсивность лечения G-CSF. Показано, что использование витамина B3 (ниацин) и G-CSF в лечении тяжелой врожденной нейтропении в качестве новизны значительно увеличивало количество нейтрофилов по истечении четырех недель (23).Новые синдромы иммунодефицита были обнаружены в последние годы при выяснении этиологии нейтропении в свете генетических исследований. При дефиците DOCK2 и DOCK8 инвазивные бактериальные и вирусные инфекции наблюдаются с раннего возраста. Повышенный уровень IgE, аллергия и грибковые инфекции более часты, особенно при дефиците DOCK-8, в то время как лимфопения, нарушенный ответ антител, естественные клетки-киллеры и дисфункция нейтрофилов более заметны при дефиците DOCK2. Это заболевание можно полностью вылечить с помощью трансплантации костного мозга (24).

    Сноски

    Рецензирование: Проведено внешнее рецензирование.

    Вклад авторов: Concept — T.C .; Дизайн — T.C., B.K .; Авторский надзор — T.C .; Финансирование — T.C., B.K .; Материалы — T.C., B.K .; Сбор и / или обработка — T.C., B.K .; Анализ и / или интерпретация — T.C., B.K .; Обзор литературы — T.C., B.K .; Писатель — T.C., B.K .; Критический обзор — T.C., B.K .; Другое — T.C., B.K.

    Конфликт интересов: Авторы не заявляли о конфликте интересов.

    Раскрытие финансовой информации: Авторы заявили, что это исследование не получало финансовой поддержки.

    Список литературы

    3. Ланжковский П. Руководство по детской гематологии и онкологии. 5-е изд. Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон Инк; 2011. С. 275–95. [Google Scholar] 7. Боксёр Л.А. Как подойти к нейтропении. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2012; 2012: 174–82. [PubMed] [Google Scholar] 9. Фиоредда Ф., Кальвилло М., Бонаноми С. и др. Консенсусное руководство по диагностике врожденной и приобретенной нейтропении, разработанное Комитетом по нейтропении Группы синдромов недостаточности костного мозга педиатрической ассоциации рака крови AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica).2011; 57: 10–7. http://dx.doi.org/10.1002/pbc.23108. [PubMed] [Google Scholar] 13. Özbek N. Konjenital nötropenilere genetik bakış TJH. 2009; 26: 1–8. [Google Scholar]

    нейтропении (для родителей) — Nemours Kidshealth

    Что такое нейтропения?

    Нейтропения (noo-treh-PEE-nee-eh) — это когда в крови недостаточно белых кровяных телец. Эти клетки, называемые нейтрофилами , борются с бактериями. Бактерии — это микробы, вызывающие инфекции. Без достаточного количества нейтрофилов могут возникнуть серьезные инфекции.

    Большинству детей с нейтропенией требуется немедленная медицинская помощь, если у них есть какие-либо признаки инфекции. Общие признаки включают лихорадку, распространяющееся покраснение вокруг пореза, дрожь или озноб. При быстром лечении большинство инфекций у детей с нейтропенией проходят.

    Каковы признаки и симптомы нейтропении?

    По сравнению с другими детьми у ребенка с нейтропенией могут быть инфекции:

    • чаще
    • более суровые
    • , которые быстро ухудшаются

    Симптомы зависят от того, какая инфекция у ребенка (например, боль в ухе у ребенка с ушной инфекцией).

    Что вызывает нейтропению?

    У человека с нейтропенией в кровотоке низкое количество нейтрофилов (NOO-treh-filz).

    Нейтропения может быть вызвана:

    • инфекций
    • лекарства (например, химиотерапия)
    • лучевая терапия
    • генетическая (наследственная) проблема
    • костный мозг (губчатая часть внутри костей, которая вырабатывает клетки крови) не работает должным образом
    • иммунная система, борющаяся с микробами, атакующая нейтрофилы (так называемая аутоиммунная нейтропения )

    Нейтропения май:

    • при рождении ( врожденная нейтропения )
    • приходят и уходят ( циклическая нейтропения )

    Иногда врачи не знают, что вызывает у человека нейтропению (так называемая идиопатическая нейтропения ).

    Как диагностируется нейтропения?

    Врачи диагностируют нейтропению с помощью анализа крови, называемого полным анализом крови (CBC).

    Чтобы выяснить, почему у ребенка нейтропения, гематолог (врач, специализирующийся на заболеваниях крови) позвонит:

    • посмотреть на кровь ребенка под микроскопом
    • взять небольшое количество костного мозга для исследования под микроскопом
    • сдать анализы на инфекции
    • делать генетические тесты

    Как лечится нейтропения?

    Лечение нейтропении зависит от ее причины и степени ее тяжести.Не все случаи нуждаются в лечении.

    Врачи используют ANC (абсолютное количество нейтрофилов), чтобы помочь им принять решение о лечении. ANC — это анализ крови, который измеряет количество нейтрофилов. Чем меньше это число, тем больше вероятность того, что ребенок заразится серьезными инфекциями.

    Лечение, при необходимости, может включать:

    • коррекция нейтропении с помощью:
      • Инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора роста (G-CSF), чтобы подтолкнуть костный мозг к выработке большего количества нейтрофилов
      • стероидных препаратов, чтобы остановить иммунную систему организма от атаки нейтрофилов
      • Переливания лейкоцитов, чтобы дать ребенку больше клеток, борющихся с инфекциями
      • Трансплантат стволовых клеток для замены кроветворных стволовых клеток здоровыми донорскими стволовыми клетками
      • хирургическое удаление селезенки (спленэктомия), поскольку селезенка иногда может разрушать нейтрофилы
      • Профилактика и лечение инфекций с помощью антибиотиков
    • для детей с очень низким числом нейтрофилов, которые подвержены очень высокому риску заражения:
      • избегать общественных мест, включая школы
      • Избегать больных
      • носить лицевую маску, если им необходимо выйти на улицу
      • Мытье рук хорошо и часто
      • Чистка зубов зубной нитью каждый день
      • без ректального термометра
      • зачистка порезов сразу после травмы с последующим наложением повязки
      • без бритвы
    • избегать определенных продуктов, в том числе:
      • непастеризованные молочные продукты
      • сырые фрукты, овощи и орехи
      • мед сырой

    Чем могут помочь родители?

    Чтобы помочь своему ребенку, следуйте инструкциям врача по телефону:

    • сдача анализов крови
    • принимать любые лекарства
    • профилактика инфекций

    Когда мне звонить врачу?

    Важно немедленно обратиться за медицинской помощью, если у детей с нейтропенией есть какие-либо признаки инфекции.Быстрое лечение обычно помогает им поправиться.

    Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметили какие-либо признаки или симптомы инфекции, например:

    • температура выше 100,4 ° F (38 ° C)
    • озноб и / или потливость
    • кашляет
    • одышка
    • язвы во рту
    • боль в горле
    • боль при мочеиспускании
    • красная область вокруг надрыва кожи
    • рвота или диарея
    • новая боль

    Что еще мне следует знать?

    Рождение ребенка с серьезным заболеванием может стать непростой задачей для любой семьи.Но вам не обязательно идти в одиночку. Поговорите с кем-нибудь из группы по уходу о том, как найти поддержку. Вы также можете посетить интернет-сайты для получения дополнительной информации и поддержки, например:

    .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *