Лимфома беркитта у детей: что это такое, симптомы, стадии и прогноз у детей

Наиболее вероятной причиной появления патологии сегодня считают генетическую предрасположенность, при которой постепенно у человека происходит разрыв последовательности ДНК, из-за чего клеточное деление и процесс созревания лимфоцитов сбиваются.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

• лихорадка;
• быстрая потеря веса;
• общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностика

Диагностическая пункция лимфоузла

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз может быть благоприятным

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

что это такое, симптомы и прогноз болезни

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы. Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

• надпочечники;
• органы ЖКТ;
• челюсти;
• яичники;
• почки;
• поджелудочная железа;
• головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

• вещества канцерогенной природы;
• воздействие на организм ионизирующей радиации;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
• неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

• пониженный иммунитет;
• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

• лихорадочное состояние;
• кишечная непроходимость;
• возникновение сильных болей в районе живота;
• истощение;
• затруднение дыхания;
• развитие желтухи;
• нарушение глотательной функции;
• симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

• лихорадка;
• интоксикация организма;
• парезы;
• переломы тазовых и бедренных костей;
• параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

• проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
• нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
• инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Диагностика

Исследование костного мозга – одна из форм диагностирования, при которой определяется наличие лимфоидных клеток в тканях

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

1. Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
2. Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
3. Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
4. Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
5. Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
6. Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

1. Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
2. Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
3. При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
4. Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Современная медицина позволяет обеспечить пятилетнюю ремиссию заболевания при условии его своевременного лечения. Даже если болезнь находится на четвертой стадии, грамотно разработанный лечебный план позволяет существенно увеличить шансы пациента на 5-летнюю выживаемость.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

Что такое лимфома Беркитта? Стадии развития патологии

Ухудшение экологии, засилье канцерогенов в продуктах, материалах предметов быта, которые используются недобросовестными производителями, способствуют распространению онкозаболеваний. Среди них сверхагрессивная болезнь – лимфома Беркитта – опаснейшая лимфатическая патология, способная за короткое время из очага возникновения распространиться по всему телу, поражая все на своем пути.

Что такое лимфома Беркитта?

Данное заболевание отнесено Всемирной организацией здравоохранения к одному из опаснейших для жизни человека. В соответствии с международной классификацией болезней (мкб 10) лимфома Беркитта отнесена к неходжкинской В-клеточной лимфоме с высоким уровнем злокачественности. Возникая в составных элементах лимфатической системы, она стремительно трансформируется в кровь, лор-зону, лицо, внутренние органы, спинной мозг, поражает нервную систему. Более половины случаев такого рода онкологии приходится на лимфому Беркитта у детей, в основном у мальчиков. В то время, как у взрослых отмечается не более двух процентов. Еще подробнее о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Формы и стадии распространения лимфомы Беркитта

Выделяют 3 формы лимфомы Беркитта:

1. Эндемическая: распространяется среди представителей негроидной расы, и их потомков. Ее признаками являются поражение лицевой части тела, а также молочных и слюнных желез, яичек и почек.
2. Спорадическая форма относится к наименее распространенной, встречается не более чем в двух процентах аналогичных случаев.
3. Иммунодефицитная: когда лимфома Беркитта возникает при ВИЧ-инфекции. А также на фоне прогрессирования других врожденных недугов с признаками дефицита иммунитета. Чаще встречается у мужской половины населения.

Быстро эволюционирующая лимфома Беркитта имеет 4 стадии:

1. На первой патогенные процессы сосредоточены в местном лимфоузле.
   
2. На второй стадии злокачественное образование разрастается, распространяясь на несколько лимфоузлов с одной стороны диафрагмальной перегородки.
3. При лимфоме Беркитта третьей стадии образования распространяются и на вторую часть диафрагмальной мышцы, попутно впитывая в себя близлежащие лимфоузлы.
4. Последняя стадия: в процесс вовлекаются многие части тела и элементы систем жизнеобеспечения организма: внутренние органы, спинной мозг, нервная система и другие.

Причины развития

Однозначного мнения о возникновении этой болезни не существует. Большинство медиков склонно связывать данную лимфому с деятельностью вируса Эпштейна-Барр, провоцирующего мононуклеоз. Поскольку зафиксировано много эпизодов этой онкологии у лиц, ранее им переболевших. Возможно, причины имеют более глубокие генетические корни и связаны с изменениями ДНК, которые происходят под влиянием неблагоприятных внешних условий жизнедеятельности. Таких как экологического фактора, профессиональной деятельности, связанной с токсичными производствами и так далее. Кроме того, причинами развития также связывают с последствиями радиооблучений, которые используются для лечения различных опухолевых новообразований.

Симптомы патологии

К ранним симптомам лимфомы Беркитта относятся: ухудшения самочувствия, выражающиеся в повышенной температуре, ознобе, депрессивном состоянии, увеличенных лимфатических узлах под челюстью и на шее, резкой потери веса тела (до десяти килограммов в месяц). А также эта патология характеризуется непроходимостью кишечника, болями в животе и желтухой.

При дальнейшем прогрессировании наблюдаются образования в носоглотке с гнойными, кровяными выделениями. Как следствие ухудшение обоняния, потеря вкуса, слуха, перемены тембра голоса.

Кроме того, при метастазирующей стадии лимфомы Беркитта происходят костные деформации носа, челюсти, конечностей. На четвертой стадии учащаются переломы, травмы кожи, частичная или всесторонняя двигательная дисфункция. В трети из зафиксированных эпизодов предвестником заболевания Бёркитта становится лейкемия.

Диагностика заболевания

Чтобы установить диагноз, после первичного осмотра понадобится пройти специализированные исследования.

При лимфоме назначают общий и биохимический анализ крови. А также УЗИ и биопсию лимфатических узлов, предполагаемого очага патологии, с последующим цитогенетическим изучением пробы.

В том числе необходимы рентген, МРТ внутренних органов, головы, таза, диагностика спинного мозга.

Лечение лимфомы Беркитта 

Лимфома Беркитта на любой стадии излечивается посредством химиотерапии, в сочетании с противовирусными и иммуномодулирующими препаратами. В зависимости от тяжести заболевания назначаются курсы данной терапии. При которой дозировку, медикаментозный состав и интервалы определяет протокол CHOP. Курсы проводятся от двух месяцев до нескольких лет, пока не наступит ремиссия.

Иногда определенный этап патологии требует вмешательства хирургов. Благотворное влияние отмечается при пересадке костного мозга. Болезнь склонна к рецидивам, которые могут наблюдаться по прошествии года.

При лечении детей химиотерапия проводится небольшими курсами, чтобы впоследствии исключить развитие у ребенка патологических проявлений. Ранняя терапия на первичной стадии у детей позволяет надеяться на положительный прогноз в девяноста случаях, из ста возможных.

Форум о лимфоме Беркитта, на котором его участники делятся личным опытом преодоления данного заболевания, позволяет сделать вывод, что при всестороннем, быстром лечении возможен положительный прогноз в преодолении опасного недуга.

Симптомы лимфомы Беркитта: диагностика, стадии и лечение

Такая лимфома относится к классу неходжинских, то есть является не только опухолью злокачественного характера, но также характеризуется быстрым метастазированием соседних органов. Практически всегда страдает кровь и жидкость спинного мозга. Лимфома Беркитта развивается при вирусе, который наиболее часто встречается в Африке. В Соединённых Штатах Америки данное заболевание встречается крайне редко. На территории Российской Федерации и близлежащих стран известны только единичные ситуации такого вида злокачественного образования.

Лимфома Беркитта у детей встречается значительно чаще, нежели у взрослых. Особенно страдает мужской пол. В особой зоне риска находятся люди больные таким заболеванием, как СПИД. В большинстве ситуаций у ребёнка может появиться такая опухоль злокачественного характера после вируса Эпштейна-Барра.

Вирус Эпштейна-Барра

Впервые он был обнаружен в 60-е годы двадцатого столетия. Инфицированные клетки больного изменяются под влиянием вируса. Медицинские специалисты имеют теорию, что заражённые клетки могут принять злокачественный характер.

На фоне этого вируса у больного может развиться мононуклеоз, именно он является одним из факторов, которые влияет на возникновение злокачественной опухоли Беркитта. Люди, у которых имеется дефект в генетике по дефициту иммунитета, не могут противостоять этому вирусу.

Почему развивается заболевание?

В настоящее время медицинским специалистам не удаётся установить точную причину возникновения лимфомы, даже не смотря на то, что найдена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Вместе с этим далеко не у всех людей, которые перенесли этот вирус, образовалась злокачественная опухоль Беркитта. Однако существуют факторы, которые увеличивают риск появления лимфомы такого вида.

1. Чрезмерное излучение ионов.
2. Плохие условия для жизнедеятельности.
3. Различные канцерогены.

У мужчин, которые страдают от этого заболевания, были обнаружены отклонения в генетической цепочке. Проблема кроется в нарушении регуляции иммунитета, однако полностью изучить патогенез заболевания пока что не удаётся. Существует множество факторов, которые увеличивают риск образования лимфомы Беркитта.

Формы заболевания

Врачи разделяют данное злокачественное образование на нескольких форм.

1. Африканская, чаще всего её обнаруживают у людей, которые проживают в странах Африки.
2. Самая редкая форма заболевания – Спорадическая, которая обнаруживается не более, чем в 1 случае из 50.
3. У людей, больных СПИДом или ВИЧ инфекцией, встречается имуннодефицитная форма лимфомы Беркитта. Также данная разновидность болезни встречается у пациентов, которые обладают слабым иммунитетом с рождения.

Как развивается болезнь?

Медицинские специалисты разделяют это заболевание на 4 этапа, каждый из них характеризуется своей областью поражения организма.

1. На первом этапе клетки злокачественной опухоли находятся только в одном районе лимфоузлов. Болезнь очень быстро развивается и незаметно переходит во второй этап.
2. На 2 этапе лимфома Беркитта затрагивает сразу несколько лимфоузлов, при этом все заражённые лимфатические узлы находятся на одной стороне диафрагмы.
3. На 3 этапе клетки злокачественной опухоли находятся в лимфатических узлах на двух сторонах диафрагмы.
4. Заключительный этап характеризуется тем, что происходит метастазирование в других тканях человеческого организма.

Часть врачей имеют мнение, что причина возникновения болезни может иметь наследственную форму, однако этому не имеется каких-либо подтверждений.

Лимфома Беркитта имеет такие симптомы, как быстрая потеря массы, сильная потливость в ночное время суток, а также лихорадка. Однако в некоторых случаях заболевание проходит бессимптомно. Когда болезнь протекает без симптомов, она имеет тип «А», в обратном ситуации «В».

Данное заболевание опасно тем, что практически всегда проходит без проявления симптомов. По этой причине его диагностируют лишь на последних этапах прогрессирования. В случае обнаружения лимфомы Беркитта лишь на заключительной стадии, прогноз выживаемости не самый приятный. Объясняется это тем, что долговременной ремиссии добиться довольно трудно.

Однако не стоит расстраиваться, современный уровень медицины позволяет успешно осуществлять лечение лимфомы Беркитта и в большинстве случаев добиваться ремиссии, продолжительностью 5 лет.

Симптомы

В процессе прогрессирования заболевание затрагивает практически весь организм. По причине инфильтрата клетки злокачественной опухоли очень быстро увеличиваются в количестве. Объясняется это тем, что изначально лимфома поражает лимфоузлы больного.

На заключительном этапе развития клетки злокачественного образования могут проникнуть в ткани других органов, тем самым появляются опухоли не только единичные, но и множественные. Наиболее часто их можно обнаружить в области щитовидной железы и органов, которые расположены недалеко от неё. Поэтому в некоторых случаях болезнь характеризуется отёком шеи, а также приступами асфиксии, которые происходят по причине перекрытия путей для дыхания.

Известны случаи, когда при лимфоме Беркитта выпадали зубы и наблюдалась деформация носа. Также возможно проявление злокачественного образования со стороны живота. Одна из самых агрессивных форм лимфомы Беркитта это абдоминальная. В этом случае в кратчайшие срока опухоль поражает почки, печень и органы желудочно-кишечного тракта.

Злокачественные клетки опухоли могут проникать в тонкий кишечник, тем самым возникают кровотечения. В случае агрессивного течения заболевания могут ломаться кости, увеличиваться органы. Если учесть, что лимфома Беркитта затрагивает достаточно большое количество органов, её симптомы следующие:

• болезненные ощущения в области живота;
• лихорадка;
• резкая потеря массы;
• появление проблем со слуховым аппаратом;
• жжение;
• кровотечения;
• утрата вкуса.

При развитии заболевания имеется вероятность возникновения опухолей злокачественного характера, которые напоминают полипы. Они характеризуется быстрым метастазированием и сильными кровотечениями из носовой полости. В некоторых случаях симптомы могут проявить себя со стороны центральной нервной системы. Если злокачественные клетки были обнаружены в спинном мозге или в ЦНС – прогноз на общее течение болезни неутешительный.

У детей проявляется гораздо больше симптомов, в связи с этим обнаружить первоначальную опухоль значительно труднее.

Диагностика

Лимфома Беркитта может диагностироваться при осмотре медицинским специалистом. В случае возникновения подозрения на наличие этого заболевания, человеку проводят как общий клинический, так и биохимический анализ крови. Диагностировать болезнь могут и при биопсии, которая назначается после хирургического удаления опухоли.

Главный анализ, который может подтвердить наличие лимфомы, это микроскопическое исследование ткани лимфатических узлов или другого органа, который был поражён. Медицинский специалист либо подтверждает диагноз, либо исключает возможность присутствия клеток злокачественной опухоли в лимфоузлах.

Если опасения оправдались, медицинский специалист определяет вид лимфомы Беркитта. Существуют дополнительные методы диагностики, которые позволяют обнаружить заболевание.

1. При рентгене имеется вероятность диагностирования злокачественных опухолей, а также их стадии развития и месторасположения.
2. При исследовании мозга можно исключить наличие клеток злокачественных опухолей в его тканях.
3. Молекулярно-генетические исследования также могут обнаружить не только присутствие лимфомы Беркитта, но и её особенности.

Лечение

При диагностировании лимфомы Беркитта курс лечения назначается в зависимости от этапа развития. В большинстве случаев лечение имеет комплексный характер. Помимо проведения терапии с использованием химии проводится приём противовирусных лекарственных препаратов. Если заболевание было обнаружено на ранней стадии и клетки других органов не были заражены, больной имеет большое количество шансов на полное выздоровление.

На поздних этапах развития злокачественного образования используют хирургические методы. В некоторых случаях осуществляют пересадку костного мозга. Удаление первоначальной опухоли и химиотерапию используют как вспомогательные средства, которые позволяют замедлить прогрессирование заболевания.

По той причине, что на поздней стадии лимфома Беркитта поражает многие органы, лечение происходит при помощи полихимиотерапии. Объясняется это тем, что образования злокачественного характера развиваются крайне быстро. Вышеуказанная методика позволяет излечить 9 из 10 больных.

Однако при проведении полихимиотерапии в большинстве случаев развивается лизис лимфомы, в этих случаях использует гидратация внутри вен. В случае осуществления лечения противовирусными препаратами, курс составляет от пары месяцев до нескольких. При медикаментозном методе лечения медицинские специалисты назначают иммуномодуляторы.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта болезнь характеризуется медленным развитием, однако симптомы в этом случае не самые приятные. Наиболее распространённые среди них – это болезненные ощущения в области желудка, рвота и общая слабость, возможна потеря аппетита.

В этих случаях заболевание довольно часто диагностируют на первоначальных стадиях. По этой причине химиотерапия и оперативное вмешательство практически всегда излечивают пациента.

На поздних стадиях болезни курс лечения состоит из таких медицинских препаратов, как Преднизолон, Адриабластинр. В зависимости от результатов определяют дальнейшую тактику лечения. При достижении ремиссии, раз в 6 месяцев проводится эндоскопическое исследования желудка в течение 5 лет. В случае рецидива, курс лечения проводится при помощи облучения, в некоторых случаях используют полихимиотерапию.

Прогнозы

В случае, когда злокачественное образование было диагностировано до начала процесса метастазирования клеток в другие органы, а курс лечения соответствует всем нормам, то шансы полного излечения с ремиссией более 5 лет, очень велики. Аналогичный итог имеет и такая операция, как пересадка костного мозга.

В обратной ситуации, когда раковые клетки уже распространились по тканям других органов, прогноз неблагоприятный. Объясняется это тем, что в этой ситуации заболевание практические не поддаётся воздействию при помощи терапевтических методов.

прогноз, фото, симптомы и лечение

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Лимфоопухоль Беркитта относится к высокозлокачественным образованиям, потому как предрасположена к массовому метастазированию далеко за периметры первоначального опухолевого очага.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

• Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
• Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
• Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Гораздо чаще лимфатическая онкология возникает вследствие перенесенного инфекционного мононуклеоза, поражающего все лимфосистемные структуры, печень и селезенку. Эти патологии имеют схожее течение, но мононуклеоз в отличие от лимфоопухоли Беркитта легко поддается терапевтическому воздействию.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:

1. Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
2. Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
3. Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.

Симптомы

Патология зарождается в лимфоузлах, поэтому уже на начальных этапах можно заподозрить наличие развивающейся лимфомы по припухшим лимфоузлам, которые увеличиваются из-за скоплений инфильтрата и злокачественных аномальных клеточных структур.

Постепенно лимфоонкология распространяется на близлежащие органы. Подобный фактор нередко вызывает формирование челюстных образований, часто прорастающих в щитовидку и прочие органы.

В результате на шее формируется отечность, челюстные структуры деформируются, лимфоопухоль может перекрыть пути дыхательной системы, что чревато приступами удушья.

Временами деформация распространяется на нос, могут выпасть зубы. Кроме того, лимфообразование Беркитта способно прорастать в брюшную зону, поджелудочную, печень или почки, яичники, кишечник и пр. Тогда общая симптоматика лимфомы Беркитта дополняется проявлениями вроде:

• Лихорадочного состояния;
• Истощения;
• Болевого синдрома в костных тканях, животе или висках;
• Желтухи;
• Костной деформации;
• Нарушений вкуса или слуха;
• Непроходимость кишечника;
• Диспепсия и пр.

Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию полипоподобных образований в полости носа, отличающихся интенсивным метастазированием и обильной носовой кровоточивостью. Возникает и нервносистемная симптоматика.

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

• Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
• На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
• На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
• На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Диагностические процедуры позволяют достоверно определить характер лимфоопухоли, для чего проводится:

1. Лабораторное исследование крови;
2. КТ или ПЭТ-КТ;
3. Рентгенографическое исследование;
4. Биопсия;
5. Изучение спинномозгового ликвора.

Лечение

Лечебная схема при лимфоме Беркитта основывается на нескольких традиционных методиках вроде лучевого лечения, химиотерапии и хирургической операции и пр.

Поскольку лимфоопухоль Беркитта обычно поражает несколько органических систем, то химиотерапевтическое воздействие оказывается на весь организм, причем часто несколькими препаратами, показанными для внутривенного введения.

Обычно применяются:

• Метотрексат;
• Циклофосфан;
• Сарколизин;
• Винкристин;
• Эмбимхин и пр.

Колют их курсами. В целом лечение медикаментами может растянуться на несколько лет, на протяжении которых пациенту назначаются препараты интерферона, цитостатики, иммуномодуляторы и пр. Подобный полихимиотерапевтический подход максимально эффективен лишь на первых этапах прогрессирования лимфоопухоли Беркитта. Иногда его дополняют радиационным облучением.

В особенно сложных случаях применяется радикальная методика – костномозговая пересадка. Самым сложным моментом при подобном лечении является подбор необходимого донора с максимальной совместимостью с пациентом.

В процессе лечения необходимо поддержание иммунитета, поскольку прогрессирующее лимфоопухолевое образование часто дополняется сопутствующими вторичными инфекционными поражениями, то велика вероятность смерти пациента, особенно в детском возрасте.

Прогноз у детей и взрослых

Если патология была обнаружена своевременно (до распространения онкоклеток по организму), а назначенная терапия проводилась в соответствии с общепринятым протоколом, то велика вероятность окончательного излечения с более чем 5-летним ремиссионным периодом. Подобных результатов можно также добиться с помощью костномозговой пересадки.

Если лимфоопухолевые процессы распространились на прочие органы, то на терапевтическое воздействие они реагируют довольно слабо, поэтому прогноз при лимфоме Беркитта в подобной ситуации неблагоприятные.

Типы неходжкинской лимфомы у детей

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) чаще всего классифицируются по тому, как раковые клетки выглядят под микроскопом. Ключевые особенности включают размер и форму клеток, а также то, как они расположены (характер их роста).

• Размер описывается как большой или маленький.
• Форма описывается как расколотая (со складками или углублениями) или не расколотая.
• Модель роста может быть диффузной (раковые клетки разбросаны) или фолликулярной (клетки расположены в кластеры).

Не каждая лимфома описывается с использованием всех трех признаков. Для точной классификации лимфом часто необходимы специальные лабораторные тесты. Они обсуждаются в разделе «Тесты на неходжкинскую лимфому у детей».

Наиболее распространенные типы НХЛ у детей отличаются от таковых у взрослых. Почти все НХЛ у детей относятся к одному из трех основных типов:

• Лимфобластная лимфома
• Лимфома Беркитта (мелкоклеточная лимфома без расщепления)
• Крупноклеточная лимфома

Все 3 типа являются полноценными (то есть они быстро растут) и диффузными, но важно выяснить, какой тип у ребенка, потому что к ним относятся по-разному.

Есть много других типов НХЛ. Они гораздо чаще встречаются у взрослых и редко у детей, поэтому здесь они не рассматриваются.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома (LBL) составляет от 25% до 30% НХЛ у детей в США. Мальчики в два раза чаще заболевают LBL, чем девочки.

Раковые клетки LBL — это очень молодые лимфоциты, называемые лимфобластами . Это те же клетки, что и при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) у детей.Фактически, если более 25% костного мозга состоит из лимфобластов, заболевание классифицируется и лечится как ОЛЛ вместо лимфомы.

Большинство случаев LBL развиваются из Т-клеток и называются предшественниками Т-лимфобластных лимфом . Эти лимфомы часто начинаются в вилочковой железе, образуя массу в области за грудиной и перед трахеей (дыхательное горло). Это может вызвать проблемы с дыханием, что может быть первым признаком LBL.

Реже LBL развивается в миндалинах, лимфатических узлах шеи или других лимфатических узлах.Он может очень быстро распространяться в костный мозг, другие лимфатические узлы, поверхность мозга и / или мембраны, окружающие легкие и сердце.

Небольшая часть LBL развивается из B-клеток и называется предшественниками B-лимфобластных лимфом . Эти лимфомы чаще возникают в лимфатических узлах за пределами грудной клетки, особенно в области шеи. Они также могут поражать кожу и кости.

LBL может расти очень быстро и часто может вызывать проблемы с дыханием, поэтому ее необходимо диагностировать и лечить быстро.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, также известная как мелкоклеточная нерасщепленная лимфома , составляет около 40% детской НХЛ в США. Чаще всего это наблюдается у мальчиков, обычно в возрасте от 5 до 10 лет.

Подтип лимфомы Беркитта, иногда называемый лимфомой Беркитта или лимфомой не Беркитта , имеет некоторые общие черты с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (описанной ниже) при рассмотрении под микроскопом, но все равно лечится как Беркитт. лимфом.

Лимфома Беркитта названа в честь врача, который впервые описал ее у африканских детей. В некоторых частях Африки лимфома Беркитта является причиной почти всех детских НХЛ и более половины всех онкологических заболеваний у детей. У африканских детей лимфома обычно развивается в челюсти или других костях лица.

Лимфомы Беркитта в других частях мира, включая США, чаще всего начинаются в брюшной полости (животе). Как правило, у ребенка в брюшной полости развивается большая опухоль, которая иногда может блокировать кишечник (кишечник).Это может вызвать боль в животе, тошноту и рвоту. Лимфома Беркитта также может иногда начинаться с шеи или миндалин, а реже — с других частей тела.

Эта лимфома развивается из В-лимфоцитов (В-клеток). Он может распространяться на другие органы, в том числе на поверхность мозга или внутри мозга. Это один из самых быстрорастущих известных видов рака, поэтому его необходимо быстро диагностировать и лечить.

Крупноклеточные лимфомы

Эти лимфомы возникают в более зрелых формах Т-клеток или В-клеток и могут расти практически в любом месте тела.Они не так часто распространяются на костный мозг или мозг и не растут так быстро, как другие детские лимфомы. Эти лимфомы чаще встречаются у детей старшего возраста и подростков.

2 основных подтипа крупноклеточной лимфомы:

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL): Эта лимфома составляет около 10% всей НХЛ у детей. Обычно он развивается из зрелых Т-клеток. Это может начаться в лимфатических узлах на шее или других областях и может быть обнаружено в коже, легких, костях, пищеварительном тракте или других органах.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL): На эту лимфому приходится около 15% детских лимфом. Как следует из названия, он начинается в В-клетках. Эти лимфомы иногда разрастаются как большие образования в средостении (пространство между легкими), и в этом случае их называют первичными В-клеточными лимфомами средостения . Но они также иногда обнаруживаются в других областях, таких как лимфатическая ткань в области шеи или живота или в костях.

Лимфома Беркитта | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

• Эндемичный (африканский) — наиболее распространенная форма, встречающаяся в основном в Центральной Африке, где она связана с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ). ^[2] Чаще всего встречается у детей.Эта форма часто проявляется увеличением челюсти или лицевых костей. ^[3]
• Спорадический — более редкая форма, встречающаяся во всех частях мира, которая часто развивается в брюшной полости с поражением костного мозга. Также могут быть поражены почки, яичники, грудь или другие органы. ^{[3] [2]} Эта форма обычно поражает детей и молодых людей. ^[4]
• Связанный с иммунодефицитом — встречается в основном у людей с ВИЧ-инфекцией и реже у людей с другими иммунодефицитными расстройствами или у получателей трансплантации органов. ^{[2] [5]}

Признаки и симптомы могут различаться в зависимости от формы BL и вовлеченных органов или систем организма. ^[2] При распространении часто развиваются слабость и утомляемость. Клетки лимфомы могут накапливаться в лимфатических узлах и других органах, вызывая отек. ^[1] Поражение центральной нервной системы возможно при всех формах БЛ, особенно при запущенной стадии заболевания. ^[4]

Точная причина BL неизвестна.Инфекция ВЭБ, по-видимому, играет роль практически во всех случаях эндемических (африканских) БЛ и в небольшом количестве случаев спорадических и связанных с иммунодефицитом БЛ. ^[5] Хотя приобретенные (не наследуемые) генетические изменения с участием гена MYC и других генов присутствуют в раковых клетках BL, неясно, что вызывает эти генетические изменения. ^{[2] [3]}

Без своевременного лечения БЛ быстро приводит к летальному исходу. Лечение включает интенсивную химиотерапию, которая включает химиотерапию жидкости, окружающей головной и спинной мозг. ^[1] Большинство людей, получавших агрессивную терапию, достигают длительной ремиссии. ^[5]

Последнее обновление: 25.09.2017

Лимфома Беркитта: симптомы, причины и типы

Лимфома Беркитта — редкая и агрессивная форма неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома — это тип рака лимфатической системы, который помогает организму бороться с инфекциями.

Лимфома Беркитта чаще всего встречается у детей, живущих в странах Африки к югу от Сахары, где она связана с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) и хронической малярией.

Лимфома Беркитта также встречается в других местах, включая США.За пределами Африки лимфома Беркитта чаще всего возникает у людей с ослабленной иммунной системой.

Лимфома Беркитта может вызывать жар, потерю веса и ночную потливость. Другие симптомы лимфомы Беркитта различаются в зависимости от типа.

Спорадическая лимфома Беркитта

Симптомы спорадической лимфомы Беркитта включают:

Эндемическая лимфома Беркитта

Симптомы эндемической лимфомы Беркитта включают отек и деформацию лицевых костей и быстрый рост лимфатических узлов.Увеличенные лимфатические узлы безболезненны. Опухоли могут расти очень быстро, иногда увеличиваясь вдвое в течение 18 часов.

Лимфома, связанная с иммунодефицитом

Симптомы лимфомы, связанной с иммунодефицитом, аналогичны симптомам спорадического типа.

Точная причина лимфомы Беркитта неизвестна.

Факторы риска зависят от географического положения. Исследования показывают, что лимфома Беркитта является наиболее распространенным раком у детей в регионах с высокой заболеваемостью малярией, например в Африке.В других странах наибольший фактор риска — это ВИЧ.

Три типа лимфомы Беркитта: спорадические, эндемические и связанные с иммунодефицитом. Типы различаются по географическому положению и частям тела, на которые они влияют.

Спорадическая лимфома Беркитта

Спорадическая лимфома Беркитта действительно встречается за пределами Африки, но редко встречается в других частях мира. Иногда это ассоциируется с ВЭБ. Это имеет тенденцию поражать нижнюю часть живота, где заканчивается тонкий кишечник и начинается толстый кишечник.

Эндемическая лимфома Беркитта

Этот тип лимфомы Беркитта чаще всего встречается в Африке вблизи экватора, где он ассоциируется с хронической малярией и ВЭБ. Чаще всего поражаются лицевые кости и челюсть. Но также могут быть вовлечены тонкий кишечник, почки, яичники и грудь.

Лимфома, связанная с иммунодефицитом

Этот тип лимфомы Беркитта связан с использованием иммунодепрессантов, подобных тем, которые используются для предотвращения отторжения трансплантата и лечения ВИЧ.

Лимфома Беркитта чаще всего поражает детей. У взрослых такое случается редко. Заболевание чаще встречается у мужчин и людей с ослабленной иммунной системой, например у ВИЧ-инфицированных. Заболеваемость выше в:

• Северной Африке
• Ближнем Востоке
• Южной Америке
• Папуа-Новой Гвинее

Спорадические и эндемичные формы связаны с ВЭБ. Возможными факторами являются вирусные инфекции, переносимые насекомыми, и экстракты трав, способствующие росту опухоли.

Диагностика лимфомы Беркитта начинается с сбора анамнеза и медицинского осмотра. Биопсия опухолей подтверждает диагноз. Часто поражаются костный мозг и центральная нервная система. Костный мозг и спинномозговая жидкость обычно исследуются, чтобы увидеть, насколько далеко распространился рак.

Лимфома Беркитта классифицируется в зависимости от поражения лимфатических узлов и органов. Вовлечение костного мозга или центральной нервной системы означает, что у вас четвертая стадия. КТ и МРТ могут помочь точно определить, какие органы и лимфатические узлы вовлечены.

Лимфома Беркитта обычно лечится комбинированной химиотерапией. Химиотерапевтические агенты, используемые при лечении лимфомы Беркитта, включают:

Лечение ритуксимабом моноклональными антителами можно сочетать с химиотерапией. Лучевая терапия также может использоваться с химиотерапией.

Химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить распространение рака на центральную нервную систему. Этот метод введения называется «интратекальным».«Люди, получающие интенсивное химиотерапевтическое лечение, имеют лучшие результаты.

В странах с ограниченными медицинскими ресурсами лечение зачастую менее интенсивное и менее успешное.

Доказано, что дети с лимфомой Беркитта имеют наилучшую перспективу.

При кишечной непроходимости требуется хирургическое вмешательство.

Результат зависит от стадии диагностики. Перспектива часто хуже у взрослых старше 40 лет, но лечение взрослых в последние годы улучшилось.Перспективы плохие у людей, живущих с ВИЧ. Значительно лучше у людей, у которых рак не распространился.

.

Лимфома Действие | Лимфома Беркитта

Этот раздел представляет собой обзор информации на этой странице. Более подробная информация представлена ​​в разделах ниже.

Что это?

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Он развивается из В-лимфоцитов (белых кровяных телец, борющихся с инфекцией) и обычно очень быстро растет. Он часто хорошо поддается лечению и во многих случаях можно вылечить с помощью интенсивной химио-иммунотерапии, которая представляет собой химиотерапию с терапией антителами.

Какие симптомы и как диагностировать?

Симптомы часто развиваются быстро, всего за несколько дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение большого количества лимфатических узлов во многих различных частях тела, и часто поражает живот (живот) и кишечник. Могут быть поражены другие органы, такие как селезенка и печень. Лимфома также может находиться в костном мозге и распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Как лечится?

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза.Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба для лечения антителами. Лечение обычно проводится по центральной линии, и большинство людей остаются в больнице на протяжении всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Если у вас лимфома Беркитта с более низким риском или вы не можете получить более сильное лечение, вам может быть предложено менее интенсивное лечение.

Лекарства, которые достигают вашей ЦНС, в том числе интратекальная химиотерапия (химиотерапия, проводимая с помощью люмбальной пункции в жидкость вокруг позвоночника), обычно назначаются как часть вашего лечения.

Вернуться к началу

---

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существует две основные группы лимфом: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Лимфома Беркитта — это очень быстрорастущий тип НХЛ высокой степени злокачественности. Он развивается из аномальных В-лимфоцитов (В-клеток).

Существуют разные типы лимфомы Беркитта, в том числе:

• эндемическая форма (регулярно встречающаяся в определенной местности), встречающаяся в основном у детей в Африке
• спорадическая (иногда встречающаяся) форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта в Великобритании.
• Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, которая обычно развивается у людей с ВИЧ или перенесших трансплантацию органов.

Эта страница в основном посвящена спорадической форме лимфомы Беркитта. У нас есть другая информация о лимфоме у людей с ВИЧ или людей, перенесших трансплантацию органов.

Иногда лимфома имеет черты лимфомы Беркитта и другого типа лимфомы. Это можно назвать «В-клеточной неходжкинской лимфомой высокой степени злокачественности, если не указано иное». Если это так, ваш больничный специалист скажет вам, будет ли ваша лимфома лечиться как лимфома Беркитта или другой тип лимфомы.

Вернуться к началу

---

Кто заболевает лимфомой Беркитта и что ее вызывает?

Лимфома Беркитта встречается редко — в Великобритании ежегодно около 210 человек диагностируются с этим типом лимфомы. Хотя это наиболее распространенный тип НХЛ у детей, он может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает мужчин примерно в три раза чаще, чем женщин.

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра (EBV), распространенным вирусом, который также вызывает гландулярную лихорадку.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда она связана с инфекцией EBV. Важно отметить, что у подавляющего большинства людей с ВЭБ лимфома не развивается.

У людей с ВИЧ вероятность развития лимфомы Беркитта выше, чем у людей без ВИЧ, но большинство людей с лимфомой Беркитта не инфицированы ВИЧ.

Вернуться к началу

---

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Самый частый симптом — одна или несколько шишек, которые часто развиваются в нескольких частях тела. Это вызвано тем, что клетки лимфомы накапливаются в ваших лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (набухание).

Я обнаружил шишку под мышкой. Оглядываясь назад, я не слишком беспокоился о шишке. Он был размером с ноготь, и я подумал, что это просто фурункул, который пройдет совершенно нормально. Но за 3 недели шишка выросла до размера апельсина и становилась все больше с каждым днем.

Дженни, диагноз: 27

Лимфома Беркитта часто обнаруживается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать множество симптомов в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

• Боль в животе или спине
• тошнота и диарея
• Вздутие живота из-за скопления жидкости
• кровотечение из кишечника или боль из-за непроходимости (непроходимости) кишечника.

Лимфома может поражать другие части вашего тела, например:

• Органы, такие как селезенка, печень, яичники, почки и грудь
• ваш костный мозг (губчатый центр некоторых наших костей)
• ваша центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлов, называется «экстранодальной».

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, поскольку клетки лимфомы занимают место нормальных клеток.Вы можете развить:

• анемия (низкое содержание красных кровяных телец), которая может вызывать усталость и одышку
• тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), из-за которой повышается вероятность возникновения синяков и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто страдают объемными заболеваниями (большими шишками), так как этот тип лимфомы очень быстро растет.

У некоторых людей есть и другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «B-симптомами».

Вернуться к началу

---

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой операции, называемой биопсией. Образец ткани, пораженной лимфомой, такой как увеличенный лимфатический узел, удаляется, как правило, под местной анестезией. Образец исследует опытный патолог по лимфомам. Затем патолог проводит тесты на ткани, чтобы выяснить, какой это тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта сначала обнаруживаются в костном мозге или в ткани, удаленной по другим причинам.

У вас есть другие тесты, чтобы узнать больше о вашем общем состоянии здоровья. Также необходимы тесты, чтобы выяснить, какие части вашего тела поражены лимфомой — это называется «стадией». Эти тесты обычно включают:

Хотя ожидание результатов ваших анализов может быть трудным, ваш специалист собирает важную информацию в это время. Важно, чтобы ваш специалист точно знал, какой у вас тип лимфомы, чтобы он мог назначить вам наиболее подходящее лечение.

Что означает «этап»?

Тесты, которые вы сдали, являются частью «стадии» лимфомы — выясняют, как далеко она распространилась и какая часть вашего тела поражена. Для взрослых и детей с лимфомой Беркитта используются разные системы стадирования. Для обоих существует 4 стадии: от стадии 1 (лимфома в одной области) до стадии 4 (стадия, на которой лимфома наиболее распространена).

Стадия важна, потому что она помогает вашему специалисту спланировать для вас наилучшее лечение.

Что означают «низкий риск» и «высокий риск»?

Лимфома Беркитта обычно делится на «низкий риск» и «высокий риск» в зависимости от стадии и других факторов, например:

• Уровни химического вещества под названием «лактатдегидрогеназа» (ЛДГ) в вашей крови
• , как лимфома влияет на вашу повседневную жизнь.

Большинство людей с лимфомой Беркитта имеют форму высокого риска. Это может показаться тревожным, но существуют очень эффективные методы лечения лимфомы Беркитта.Людям с лимфомой Беркитта низкого риска может потребоваться немного меньшее лечение.

Вернуться к началу

---

Лечение лимфомы Беркитта интенсивное, но многих людей можно вылечить.

Большинство детей излечиваются с помощью современного стандартного лечения, и результаты часто очень хорошие для молодых людей. Лимфому Беркитта труднее лечить у пожилых людей, которые обычно хуже переносят интенсивное лечение.

Статистика выживаемости может сбивать с толку, поскольку она не говорит вам о вашем индивидуальном мировоззрении — она ​​только говорит вам, как группа людей с одним и тем же диагнозом поступала за определенный период времени.Ваша медицинская бригада лучше всего сможет проконсультировать вас по поводу вашего прогноза с учетом ваших индивидуальных обстоятельств. Они могут использовать результаты ваших тестов и учитывать другие «факторы риска», такие как ваш возраст, симптомы и другие состояния, которые у вас есть. Используя их, они могут предсказать, насколько вероятно, что вы ответите на конкретное лечение.

Вернуться к началу

---

Лимфома Беркитта быстро растет, и лечение обычно начинается как можно раньше. Химиотерапия с использованием антител ритуксимаба рекомендуется при лимфоме Беркитта, даже если болезнь локализована (обнаруживается только в одном месте), поскольку она так быстро растет.Однако некоторым людям может быть сделана операция по удалению больших опухолей или непроходимости кишечника.

В химиотерапии используется схема (комбинация препаратов) — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклами с лекарствами, назначаемыми в определенные дни, с последующим периодом отдыха перед началом следующего цикла.

Лимфома Беркитта лечится интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока вы будете проходить лечение. На то есть несколько причин:

• для получения каждой процедуры требуется несколько дней
• Вам необходимы лечебные средства, поддерживающие ваше тело во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек
• После лечения вам необходимо пройти множество анализов, чтобы проверить работоспособность ваших органов и проверить показатели крови.

Некоторые люди могут ходить домой между курсами лечения. Обсудите свой план лечения и его состав со своей медицинской бригадой.

Скорее всего, вам установят центральную линию — это трубка, которая остается в вашей вене на протяжении всего лечения. Вам могут назначить лечение и взять образцы крови через центральную линию, что позволяет избежать повторных игл.

Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на вашу ЦНС, большинство людей также проходят химиотерапию, которая может достигать их ЦНС.Это может включать интратекальную химиотерапию, которая представляет собой химиотерапию путем люмбальной пункции в жидкость вокруг спинного мозга. Таким образом можно назначать только определенные препараты, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые достигают вашей ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Химиотерапия лимфомы Беркитта

Ваш специалист выбирает схему химиотерапии на основании результатов ваших анализов и ваших индивидуальных обстоятельств.

• Если у вас лимфома Беркитта с низким риском, обычная схема лечения — это 3 цикла R-CODOX-M (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат).
• Если у вас лимфома Беркитта с высоким риском, общая схема лечения — это 2 цикла R-CODOX-M, чередующиеся с 2 циклами R-IVAC (ритуксимаб, ифосфамид, этопозид, цитарабин).

Ваш специалист может предложить другой режим.

Если вы старше или имеете другие проблемы со здоровьем, возможно, потребуется изменить лечение, чтобы сделать его более безопасным для вас. Клинические испытания последних лет показали, можно ли снизить интенсивность химиотерапии лимфомы Беркитта, особенно для людей, не переносящих высокоинтенсивные режимы.Режимы более низкой интенсивности могут быть более эффективными для некоторых людей, поскольку они с большей вероятностью завершат курс лечения, например DA-EPOCH-R, который представляет собой химиотерапию DA-EPOCH с ритуксимабом.

Детям и подросткам назначают разные схемы химиотерапии, которые обычно очень эффективны. Лечение обычно состоит из нескольких курсов химиотерапии, в том числе:

• индукционное лечение для достижения ремиссии лимфомы (отсутствие признаков лимфомы)
• консолидирующее лечение для поддержания ремиссии лимфомы.

Ритуксимаб, вероятно, будет добавлен к химиотерапии.

Мне объяснили, что химиотерапия, используемая при лимфоме Беркитта, сильнее, чем многие другие схемы, поэтому я буду проводить довольно много времени в больнице. На самом деле я лежал в больнице 4 месяца, мне дали CODOX-M и R-IVAC. Первая часть химиотерапии была ужасной, но сканирование показало, что химиотерапия работает, и я знал, что мне нужно продолжать.

Ян, диагноз поставлен на 47

Лечение побочных эффектов

Любое лечение имеет риск побочных эффектов (нежелательных эффектов).Ваша медицинская бригада может предоставить вам дополнительную информацию о типичных побочных эффектах лечения, которое они вам рекомендуют.

Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстрорастущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему, называемую «синдромом лизиса опухоли». При распаде умирающие клетки выделяют химические вещества. Если сразу разрушается много клеток, организму может быть сложно избавиться от лишних химикатов.Это может вызвать серьезные проблемы для почек и сердца.

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли, и за вами внимательно наблюдают на предмет любых признаков его развития. Если ваш специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа (Fasturtec®), чтобы предотвратить его.

У вас есть другие методы лечения, чтобы контролировать побочные эффекты во время лечения. Сюда могут входить:

• противорвотные средства, помогающие уменьшить тошноту (тошноту) и рвоту (тошноту)
• профилактические (профилактические) антибиотики и противогрибковые средства, снижающие риск заражения
• факторов роста (G-CSF) для быстрого восстановления костного мозга за счет повышения показателей крови
• переливание крови
• других препаратов, которые уменьшают некоторые побочные эффекты химиотерапевтических препаратов, используемых в этих схемах.Эти препараты могут включать месну, которая защищает слизистую оболочку мочевого пузыря от раздражения, и фолиновую кислоту, которая может уменьшить побочные эффекты метотрексата.

В нашем разделе о жизни с лимфомой есть дополнительная информация о том, что вы можете сделать, чтобы поддержать себя во время лечения, например, информацию о диете, физических упражнениях и эмоциональном воздействии диагноза лимфомы.

Вернуться к началу

---

У вас есть сканирование в конце лечения, чтобы узнать, как вы отреагировали.Обычно это ПЭТ / КТ. Иногда трудно сказать, являются ли какие-либо шишки на вашем теле после лечения рубцовой тканью или лимфомой. ПЭТ / КТ показывает области активной (растущей) лимфомы.

По окончании лечения вам могут потребоваться другие анализы. Ваш специалист может использовать результаты сканирования и других анализов, если необходимо, чтобы определить, находитесь ли вы в стадии ремиссии (нет признаков лимфомы) или вам нужно дальнейшее лечение.

В период ремиссии вам регулярно назначаются контрольные приемы.График последующих посещений зависит от ваших индивидуальных обстоятельств и варьируется в зависимости от больницы. Обычно сначала у вас частые встречи, иногда ежемесячно.

Лимфома Беркитта обычно остается в стадии ремиссии при успешном лечении. С течением времени вероятность рецидива снижается. Частота посещений постепенно уменьшается, если вы чувствуете себя хорошо. Последующее наблюдение обычно продолжается около 2 лет после окончания лечения, но некоторые люди наблюдаются дольше.

Вернуться к началу

---

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Если лимфома плохо поддается лечению, ее называют «рефрактерной».

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта трудно поддается лечению. В обоих случаях ваш специалист может предложить вам более сильное или экспериментальное лечение в рамках клини

.