Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей: Гистиоцитозы у детей

Содержание

Гистиоцитозы у детей

Гистиоциты являются составной частью ретикулоэндотелиальной системы, которая регулирует иммунный ответ организма и играет важную роль в борьбе с инфекцией. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами, включают в себя три большие группы заболеваний:

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х)
  • Злокачественный гистиоцитоз
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Как часто возникает гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)?

Ежегодная частота возникновения этого заболевания точно не известна, но примерно составляет 2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет.

У взрослых гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается значительно реже. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек – 1,4:1.

Причина возникновения ГКЛ неизвестна.

Возможно, заболевание развивается в результате патологических изменений иммунной регуляции, когда пролиферация (разрастание) гистиоцитов приводит к нарушению функции различных органов.

По мнению некоторых исследователей ГКЛ относится к злокачественным заболеваниям, другие — рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Различают локализованный (местный) и генерализованный ГКЛ, при котором возможны нарушения функций различных органов. Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации очагов поражения.

Наиболее часто поражаются кости, что может вызывать боль, припухлость или ограничение функции.

В некоторых случаях возможно возникновение перелома костей верхней или нижней конечностей или позвонков.

Паралич нижних конечностей, связанный с переломом позвонков, встречается редко.

Поражение орбиты может сопровождаться выпячиванием глазного яблока.

Поражение верхней или нижней челюсти приводит к опуханию десен и расшатыванию зубов.

При поражении височной кости возникают симптомы, напоминающие гнойное воспаление среднего уха.

Поражение кожи встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляются в виде экземы или дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы и туловища. Сыпь на коже белесоватого или красноватого цвета с наличием корочек или изъязвлений.

Поражение лимфатических узлов наблюдается в основном у подростков и может быть местным или распространенным.

При поражении легких может отмечаться кашель, одышка, повышение температуры, слабость и похудение.

В случаях поражения печени возможно увеличение ее размеров, накопление жидкости в животе, повышение уровня билирубина в крови.

Поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать тошноту, жидкий стул, похудение.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) приводит к появлению низкорослости и симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи).

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ кровипозволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочидает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки.

Радиоизотопное сканированиекостной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография(КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

По возможности рекомендуется проведениемагнитно-резонансной томографии(МРТ), которая особенно оправдана при подозрении на поражение головного и спинного мозга.

Биопсия(взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса

У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.

Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.

При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.

При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.

Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания

У детей старше 2 лет без признаков поражения внутренних органов прогноз заболевания обычно благоприятный (выживаемость составляет почти 100%).

У детей младшего возраста без нарушения функции внутренних органов прогноз болезни промежуточный.

Наличие органных нарушений у больных любого возраста сопровождается наиболее неблагоприятным исходом (2-летняя выживаемость составляет 50%).

Злокачественный гистиоцитоз

Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже — печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт

У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.

Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.

Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.

Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.

Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (вагфс)

ВАГФС является генерализованным ответом организма на вирусную инфекцию у больных с различными иммунодефицитными состояниями и характеризуется разрастанием реактивных гистиоцитов с признаками эритрофагоцитоза (захват гистиоцитами эритроцитов) в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, ЦНС и других органах.

Предполагается, что кроме вирусов подобная реакция гистиоцитов может быть также на грибковую, паразитарную, бактериальную инфекцию.

Наиболее часто к ВАГФС приводят вирусы, относящиеся к герпесвирусам, цитомегаловирусам и другим типам вирусов.

Проявлениями этого заболевания могут быть: лихорадка, печеночная недостаточность, снижение всех показателей крови, повышение свертываемости крови.

Заболевание имеет плохой прогноз.

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть VII. Гистиоцитозы (страница 2)

Страница 2 из 2

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких

Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.

Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легкихРисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом

 

Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.

 

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.

Лечение

Самая частая причина легочного гистиоцитоза – это курение, поэтому первое действие — бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций – гриппа и пневмококка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением

Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.

Лечение

Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.

Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.

 

Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161 -1 -150-154

Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом

Спиваковский Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В.

ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России, Саратов 410012, Россия

Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis

Yu. M. Spivakovskiy, A. Yu. Spivakovskaya, Yu. V. Chernenkov

Saratov State Medical University, n. a. V. I. Razumovsky of the Ministry of Health of Russia, Saratov 410012, Russia

Для цитирования: Спиваковский Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у ребенка с тяжелым гемоколитом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;161(1): 150-154. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161-1-150-154

For citation: Spivakovskiy Yu. M., Spivakovskaya A. Yu., Chernenkov Yu. V. Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;161(1): 150-154. (In Russ.) DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-161-1-150-154

Спиваковский Юрий Маркович, доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, к.м.н., Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

Спиваковская А. Ю., ассистент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, к.м.н., Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

Черненков Ю. В., заведующий кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии, д.м.н., профессор, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

Yuri M. Spivakovskiy, associate Professor of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

Anna Yu. Spivakovskaya, assistant of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

Yuri V, Chernenkov, head of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, MD, Professor, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

И Corresponding author: Спиваковский Юрий Марксович

Spivakovskiy Yury M.

Scopus Author ID: 57200094642 ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X [email protected]

Резюме

В статье авторами представлены краткие сведения о лангергансоклеточном гистиоцитозе — редком гранулема-тозном пролиферативном заболевании, при котором происходит инфильтрация одного или нескольких органов клетками Лангерганса. Приводится подробное описание клинического случая данного заболевания у ребенка первого года жизни с редким вариантом начала болезни в виде тяжелого гормонозависимого поражения толстого кишечника, протекавшего с ведущим симптомом гемоколита.

Ключевые слова: лангергансоклеточный гистиоцитоз, клетки Лангерганса, гемоколит

Summary

The article presents a brief information about Langerhans cell hystiocytosis — a rare granulomatous proliferative disease in which there is an infiltration of one or more organs by Langerhans cells. A detailed description of the clinical case of this disease in a child of the first year of life with a rare variant of the onset of the disease in the form of a severe hormone-dependent lesion of the colon, which occurred with the leading symptom of hemocolitis.

Keywords: Langerhans cell hystiocytosis, Langerhans cell, hemocolitis

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) (синоним: гистиоцитоз Х) — это редкое пролиферативное заболевание, при котором происходит инфильтрация одного или нескольких органов клетками гистиоцитарного ряда, идентифицируемыми чаще всего, как клетки Лангерганса (КЛ), с образованием гранулем [1,2,3].

Впервые в медицинской литературе случай эози-нофильной гранулемы, который можно расценить,

как случай ЛКГ, описан еще в 1865 году T. Smith. Среди отечественных ученых автором первой работы с описанием данного заболевания в 1913 году был Н. И. Таратынов (один из клинических вариантов заболевания ныне носит его имя).

Ближе к середине ХХ века, в 1940 году, L. Lichtenstein и H. Jaffe предложили термин «гистиоцитоз Х», сохранившийся в медицинской литературе до настоящего времени, в котором сочетались вы-

явленная, на тот момент, морфологическая составляющая — гранулемы из клеток гистиоцитарного ряда и символ «Х» — отражающий неизвестную этиологию процесса [4]. В 70-х годах прошлого столетия было доказано, что при этом заболевании пролиферация клеток гистиоцитарного ряда носит моноклональный характер, а сами клетки идентифицированы, как КЛ. Именно это послужило поводом к тому, что международное общество гистиоцитологов в 1986 году предложило изменить название заболевания на «гистиоцитоз из КЛ» или ЛКГ [5].

Этиология заболевания остается неизвестной. П. Лангерганс впервые обнаружил и описал эпи-дермальные дендритные клетки, которые носят его имя, в 1868 году. Иммунологическим субстратом ЛКГ являются CD1a+, S100+, Langerin-позитивные дендритные клетки [6]. Эти клетки происходят от стволовой клетки (CD34), которая дает старт двум клеточным популяциям: CDM-негативным (предшественники собственно КЛ) и CDM-пози-тивным (предшественники тканевых макрофагов) [7]. Некоторые авторы считают, что характерные признаки ЛКГ, такие как лихорадка, истощение, некроз и фиброз пораженных тканей, остеолиз, могут быть объяснены взаимодействием КЛ и Т-кле-ток, приводящим к эффекту цитокинового шторма с высвобождением IL-15, TNF-a, TGF-p с последующим привлечением эозинофилов и других иммуноопосредованных эффекторных клеток с формированием гранулем в различных органах и тканях [1, 2]. Некоторые авторы не исключают семейную предрасположенность к развитию случаев ЛКГ [8].

ЛКГ относится к числу редких заболеваний. Частота встречаемости в детском возрасте не превышает 3-4 случаев на 1 миллион населения, у взрослых — 1 случай на 560000 населения [9-12].

Клинические проявления ЛКГ достаточно вариативны и зависят от вовлечения в процесс одного или более органов, тяжести поражений и возраста больных. В связи с этим Histiocyte Society (2008) выделило 2 группы нарушений при ЛКГ — моносистемные и мультисистемные [13].

Почти любой орган может быть вовлечен в патологический процесс при ЛКГ. Среди органов, которые вовлекаются в патологический процесс наиболее часто — кожа, костная система, легкие, печень.

При моносистемном поражении выделяют:

1. унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и

2. мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов).

При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку [14].

В опубликованных в РФ Федеральных клинических рекомендациях [14] указывается, что в «патологический процесс могут быть вовлечены следующие органы и системы: скелет, кожа,

лимфатические узлы, наружное ухо, печень, селезенка, костный мозг, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт, тимус и др.» Вместе с тем, при анализе литературы, с учетом вышеуказанной очень низкой частоты встречаемости данной патологии при описании ее у детей первого года жизни, нам были доступны описания случаев, которые так или иначе касались поражения наиболее часто встречаемых органов и систем в дебюте заболевания (кости, ухо, кожа, слизистые оболочки) [9,15].

Представляемый клинический пример поздней диагностики ЛКГ, на наш взгляд, интересен тем, что постановка диагноза была затруднена длительным периодом моносимптомной манифестации поражения толстой кишки.

Клинический случай: девочка К. В., дата рождения июль 2016 года.

Анамнез жизни: ребенок от беременности, протекавшей с неоднократной угрозой прерывания в виде ложных схваток, на фоне приема «Дюфа-стона» до 12 недели, «Урожестана» до 36 недель беременности. У матери: миопия, хронический гастрит. Роды в срок без патологии. Оценка по Ап-гар 8-9 баллов. Вес при рождении 3000 гр., длина 50 см. Привита БЦЖ и от гепатита В в роддоме. Из перенесенных заболеваний к моменту обращения — ОРВИ (легкое течение). В анамнезе в возрасте 2 месяцев, операция — иссечение гемангиомы, расположенной в области грудной клетки (без осложнений).

Анамнез болезни: со слов родителей, больна примерно с 2,5-месячного возраста, когда впервые отметили появление примеси крови в каловых массах. Лечились амбулаторно по поводу дисбиоза кишечника стафилококковой природы (St. aureus 104) стафилококковым бактериофагом — с переменным клиническим эффектом, кроме того, получала энтеросептики (нифуроксазид, энтерол). Динамика веса на фоне грудного вскармливания в пределах возрастных норм. На фоне лечения положительной динамики не отмечено, в каловых массах сохранялась примесь крови с тенденцией к ее увеличению и 14.12.16 (возраст 5 месяцев) обратились в детский хирургический стационар с целью обнаружения источника кровотечения, куда и были госпитализированы по экстренным показаниям в отделение интенсивной терапии.

Клинически при поступлении общесоматические показатели (ЧСС, ЧД, температура) в пределах нормы. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные без патологических образований. Пальпируемые лимфатические узлы не увеличены. Размеры печени и селезенки в пределах возрастной нормы. Костная система — без видимых деформаций. В общем анализе крови при поступлении: эритроциты 3,08х1012/л, гемоглобин 63 г/л, гематокрит 20,5%, в связи с чем проведена гемотрансфузия. Показатели красной крови после трансфузии — эритроциты 3,59х1012/л, Hb — 82 г/л, гематокрит 26,1%. Начата антибактериальная терапия (цефалоспорины), гемостатическая терапия. После стабилизации состояния ребенок был возвращен в хирургическое отделение 16.12.16 с диагнозом: Гемоколит. Подозрение на полип прямой

кишки. Состоявшееся кишечное кровотечение. Осложнения: Анемия тяжелой степени.

В хирургическом отделении была продолжена антибактериальная и гемостатическая терапия под контролем лабораторных показателей. На третьи сутки пребывания отмечен подъем температуры до 38,0° С. 20.12.16 вновь появились жалобы на выделение порции крови с каловыми массами (объемом не менее 1 чайной ложки).

21.12.16 с целью верификации диагноза была проведена колоноскопия. Описание исследования (колоноскопия): аппарат проведен до селезеночного угла ободочной кишки, далее продвижение затруднено (высокая опасность травматизации). При осмотре: тонус кишки хороший, складки сглажены, гаустрация выражена незначительно. Слизистая кишки во всех отделах бледная, значительно усилен сосудистый рисунок. На фоне бледной слизистой во всех отделах, доступных осмотру, определяются множественные воспалительные инфильтраты диаметром до 0,4 см, часть из них с небольшой кровоточивостью с поверхности, часть — с эрозиями на верхушке, покрытые фибрином (зрелые эрозии?). Взята биопсия слизистой нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишки. Умеренная кровоточивость при выполнении биопсии.

Заключение: картина эрозивно-геморрагическо-го колита высокой активности.

По результатам полученного гистологического исследования биоптата толстой кишки — хронический колит с умеренно выраженной лимфогистио-цитарной инфильтрацией, дистрофией, склерозом стромы.

В этот период в клинической картине сохранялась анемия, стойкий фебрилитет, некупирующие-ся явления гемоколита. С противовоспалительной целью в терапию был введен месалазин per rectum (пена), препарат железа парентерально, продолжен антибактериальный курс со сменой препаратов.

В биохимическом анализе крови — без значительных изменений. Показатели коагулограммы -в пределах референтных значений. Повторные бактериологические исследования, серологические исследования с целью выявления бактериальных и вирусных инфекций, а также глистнопарази-тарных инвазий при повторных исследованиях были отрицательными. Проведены исследования с целью исключения аутоиммунной природы воспаления и исключения васкулитов также не давшие положительных результатов. Кроме того, были исследованы: кровь на антитела к бокаловидным клеткам кишечника, анализ на токсины клостридий, кал на кальпротектин не выявившие патологии. Ребенок осмотрен гематологом с проведением стернальной пункции из одной точки, по результатам которой гематологическая патология исключена.

Учитывая сохранявшуюся анемию, стойкий фебрилитет на фоне проводимой антибактериальной терапии, сохраняющиеся явления гемоколита ребенок переведен в соматический стационар 29.12.16 для дальнейшего обследования и лечения с целью уточнения природы воспаления в толстом кишечнике. В стационаре на фоне проводимой терапии сохранялись ежедневные, 1 раз в день, подъемы

температуры тела до высоких цифр, всегда в ночные часы (максимально — 38,5° С). Проведен курс терапии метронидазолом в/в без значимого клинического эффекта. Начат курс глюкокортикосте-роидов парентерально в стартовой суточной дозе

1 мг\кг\сутки. На этом фоне отмечен относительный положительный эффект: стул с урежением до

2 раз в сутки, слизистого характера, с умеренной не всегда присутствующей примесью крови.

Принимая во внимание тяжелое течение колита, не полностью ясный генез заболевания, отсутствие стойкого убедительного положительного эффекта от проводимой терапии, ребенок переведен в Приволжский Федеральный Медицинский Исследовательский Центр (ФГБУ «ПФМИЦ» Минздрава России) 26.01.17 г. с диагнозом эрозивно-гемор-рагический колит высокой степени активности, состоявшееся кишечное кровотечение. В ПФМИЦ по результатам проведенного обследования: при колоноскопии слизистая оболочка толстой кишки физиологической окраски, ровная, блестящая. Во всех отделах на фоне измененной слизистой отмечаются множественные, папулоподобные элементы с ободком гиперемии вокруг, множественные подслизистые геморрагические элементы — пете-хиальные, образующие скопления, расположенные отдельно друг от друга мелкопятнистые. Кровоточивость умеренно выраженная. По результатам ПЦР обнаружена ДНК ЦМВ в крови 120 копий/ мл, в моче 1,4х105 копий/мл, задняя стенка глотки 1,5х106 копий/мл, в грудном молоке менее 400 копий/мл, положительные Ig G к ЦМВ с КП 30,52. По результатам патогистологического исследования: слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении без выраженных воспалительных изменений; ПЦР диагностика биоптата — ДНК ЦМВ не выявлена.

Был установлен диагноз. Основной: Тотальный колит, высокой степени активности, осложненный кишечным кровотечением в дебюте. Сопутствующий: Генерализованная цитомегаловирусная инфекция, активная фаза. Учитывая полученные данные обследования, одной из возможных причин колита, была предположена ЦМВ-инфекция, в связи с чем в лечении проведен курс инфузий препарата «НеоЦитотек» (№ 4), на фоне чего отмечена положительная динамика: гемоколит купирован, после 1-й инфузии этого препарата девочка перестала лихорадить. Была выписана с улучшением. В амбулаторных условиях получала рекомендованную терапию, в том числе гормональную. Доза ГКС при выписке по преднизолону 6 мг в/м + 3 мг рег rectum. Проводилось постепенное снижение дозы на амбулаторном этапе вплоть до отмены парентерального введения и сохранения дозы 7,5 мг per rectum. На этом фоне отмечено ухудшение состояния с 5.04.17 г., когда повысилась температура до фебрильных цифр, стало отмечаться резкое беспокойство девочки во время мочеиспускания. Вновь госпитализирована по экстренным показаниям в клинику госпитальной педиатрии СГМУ.

В условиях стационара максимально повторен расширенный план обследования с добавлением исследований гормонального и иммунного статуса, исследований вилочковой железы, исследования

онкомаркеров, расширен план вирусологического и микологического обследования. Повторно консультирован инфекционистом, гематологом, нефрологом, иммунологом. Дополнительных диагностических данных не получено.

В связи с появлением нового симптома в виде обнаружения небольшой припухлости в теменной области проведено УЗИ поверхностного образования теменной области 12.05.17 г. По его результатам: в теменной области слева, непосредственно под кожей, визуализируется объемное гипоэхогенное образование, размером 12х3х10 мм, с четкими, ровными контурами, аваскулярное, с гиперэхогенной капсулой d 0,5 см, однородной, аваскулярной, интимно прилегающее к надкостнице. Заключение: объемное образование теменной области слева. Костный дефект не выявлен.

За период пребывания в стационаре состояние ребенка с неустойчивой динамикой: купировались симптомы дизурии, однако сохранялись ежедневные свечи температуры, преимущественно в ночные часы до высоких фебрильных цифр (38-39° С). Температура успешно снижалась НПВС в обычной возрастной дозировке. Данные температурные подъемы не реагировали на проведенный курс антибактериальной терапии, антигрибковую терапию, повторные инфузии ВВИГ и инфузии препарата «НеоЦитотек». Повышение дозы ГКС на 10 мг парентерально устранило температуру на период 1,5 суток с последующим возвращением к первоначальному ее характеру. Стул на этом фоне не чаще 1-2-3 раз за сутки, без значимых патологических примесей (при мельчайшем рассмотрении встречаются единичные очень мелкие кровяные включения — точечные). Учитывая изменения в анализах крови и наличие небольшого уплотнения в теменной области слева, с целью исключения заболеваний крови и уточнения диагноза, ребенок повторно консультирован гематологом: данных за патологию системы крови нет.

В связи с нетипичным характером течения заболевания: нетипично раннее начало воспалительного заболевания кишечника иммунопатологической природы с последующим гормонозависимым течением, отсутствием убедительного эффекта от проводимой терапии, сохранение длительной лихорадки выписка ребенка была консультирована в ННПЦ ДГОИ им.Д.Рогачева с целью возможности исключения аутовоспалительного синдрома. Рекомендовано проведение анализа секвенирования генома.

За последующий промежуток времени с учетом сохраняющейся симптоматики, и в первую очередь, сохранения ежедневных свечей температуры, с 05.05.2017 был изменен режим дозирования ГКС (переведена на пероральный прием, повышена доза, изменено распределение по суткам), на фоне чего, основная патологическая симптоматика купировалась — полностью нормализовалась температура, ребенок изменился внешне: значимо усилился

аппетит, увеличилась и стала адекватной возрасту двигательная и психомоторная активность. Однако, минимальная попытка снижения дозировки ГКС вновь привела к рецидивированию гипертермии, что потребовало возврата к первоначальной дозировке.

В мае 2017 года госпитализирована в РДКБ (г. Москва) с основным направительным диагнозом: язвенный колит, тотальный, тяжелое течение, гормонозависимая форма. Впервые при осмотре зафиксирована гепатоспленомегалия и лимфоа-денопатия. Повторно выполнена колоноскопия, по результатам которой диагноз подтвержден. В терапию впервые включены цитостатики (азатиоприн), продолжен прием преднизолона.

В последующем при амбулаторном наблюдении в августе 2017 года отмечено появление новых элементов припухлости в височной области. Осмотрена гематологом. Образования расценены как реактивно измененные лимфоузлы на фоне прорезывания зубов. В динамике отмечено увеличение образований. В сентябре 2017 г. по данным УЗИ выявлены признаки деструкции костной ткани под мягкотканными образованиями в височной и затылочной областях.8, «Ш0, L4.

В соответствии с установленным диагнозом ребенку начата химиотерапия по протоколу LCH-IV, которая проводится до настоящего времени с положительным эффектом.

Таким образом, приведенный клинический пример демонстрирует редкий случай поздней постановки диагноза ЛКГ, что было обусловлено особенностями клинической картины заболевания, когда в течении очень длительного периода единственным манифестирующим симптомом заболевания являлся рецидивирующий гемоколит. Особенность случая требует дополнительной настороженности со стороны врача-педиатра и гастроэнтеролога при обследовании больного с длительной лихорадкой, признаками неспецифического воспаления ЖКТ даже при отсутствии типичной клинической картины заболевания ЛКГ.

Литература | References

1. Елькин В.Д., Седова Т. Г., Копытова Е. А., Плотникова Е. В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (патология кожи и висцеральные поражения) // Тер. архив. 2017.- Т. 89. № 4.- С. 115-120. doi: 10.17116/terarkh3017894115-120

Elkin V. D., Sedova T. G., Kopytova E. A., Plotnikova E. V. Langerhans cell histiocytosis: Skin diseases and visceral lesions. Ter Arkh. 2017, vol.89, no.4, pp.115-120. doi: 10.17116/terarkh3017894115-120

2. Badalian-Very G., Vergilio J. A., Fleming M., Rollins B. J. Pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. // Annu. Rev. Pathol.- 2013, 8.-р.1-20. doi:10.1146/an-nurev-pathol-020712-163959

3. Egeler R.M., Nesbit M. E. Langerhans cell histiocytosis and other disorders of monocyte-histiocyte lineage// Crit. Rev. Oncol Hematol.-1995.-18(1).- р.9-35. doi: 10.1016/1040-8428(94)00117-C

4. Coppes-Zantiga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed// Br J Haematol.- 2002.-116(1).-р.3-9. doi:10.1046/j.1365-2141.2002. 03232.x

5. Самсонов В.А., Чистякова И. А., Горячева Т. А. Болезнь Хенда -Шюллера -Крисчена как редкий вариант гистиоцитоза Х// Вестн. Дерматол. Венеролог.-2009.-№ 2.-с.54-59.

Samsonov V. A., Chistyakov I. A., Goryacheva T. A. Normal cholesteremic xanthomatosis as a rare case of cholesterol thesaurismosis. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2009, no.2, pp.54-59.

6. Новичкова Г.А., Минков М., Масчан М. А. и др. Гисти-оцитозы. В кн.: Клиническая онкогематология. Под ред. М. А. Волковой. М.: Медицина,- 2007.-С.891-911.

Novichkova G. A., Minkov M., Maschan M. A., Chernov V. M. Gistiocitosis. [Clinical Oncohematology: Guide for Physicians. Ed. M. A. Volkova], Moscow, Medicine, 2007, pp. 891-911.

7. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N. L.et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th Ed. International Agency for Research on Cancer.- Lyon. — 2008.-P.439.

8. Ng-Cheng-Hin B., о’Hanlon-Brown C., Alifrangis C., Waxman J. Langerhans cell histiocytosis: old disease new treatment// Q J Med.-2011.-104(2).-р.89-96.

9. Долгов В. А., Аникин М. И., Горбанева Г. А., Чесноков В. П., Макаев Ф. Х., Шапочник А. П. Случай обнаружения гистиоцитоза у грудного ребенка, первоначально диагностируемого как серозное воспаление среднего уха // Рос. оторинолар.- 2016.- № 1 (80).- с. 112-114.

Dolgov V. A., Anikin M. I., Gorbaneva G. A., Ches-nokov V. P., Makaev F. Kh., Shapochnik A. P. The case of detection of histiocytosis in nursing infant primarily diagnosed as serous inflammation of middle ear. Russian Otorhinolaryngology. 2016, vol.80, no.1, pp. 112-114. doi: 10.18692/1810-4800-2016-1-112-115.

10. Дядкин В. Ю., Абдрахманов Р. М. Случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса // Дерматовенерология, косметология, практическая медицина.- 2011. № 2.-С.11-12.

Djadkin V. Ju., Abdrahmanov R. M. The case of histiocytosis from Langerhans cells. Prakticheskaja medicina. 2011, no.2, pp.11-12.

11. Одинец Ю. В. Сложности дифференциальной диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей // Патология.-2011.-Т. 8. № 1.- С. 86-87.

Odinets Y. V., Poddubnaya I. N., Panfilova E. A., Afa-nasieva O. A. Difficulties of differential diagnostics of Langerhance cells’ histiocytosis in children. Pathologia. 2011, vol.8, no.1, pp. 86-87.

12. HurwjtzL. Clinical pediatric dermatology. Fours edition. Elsevier saunders, 2011. P. 286.

13. Satter E.K., High W. Q. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histio-cyte Society// Pediatr Dermatol.-2008.-25(3).- р.291-295. doi:10.1111/j.1525-1470.2008.00669.x

14. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Авторы: Румянцев А. Г., Масчан А. А., Масчан М. А., Новичкова Г. А.- М., Н0ДГ0-2015.- с. 39. Rumiantcev A. G., Maschan A. A., Maschan M. A., Novichkova G. A. Federalnie klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu gistiocytosa iz kletok Langer-gansa [Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of histiocytosis from Langerhans cells]. Moscow, NODGO, 2015. 39 p.

15. Валиев Т.Т., Махонова Л. А., Ковригина А. М., Шолохова Е. Н., Тупицын Н. Н., Серебрякова И. Н., Мент-кевич Г. Л. Случай врожденного лангергансокле-точного гистиоцитоза у ребенка раннего возраста// 0нкогематология.-2011.- № 2.- С. 19-23

Valiev T. T., Makhonova L. A., Kovrigina A. M., Sholok-hova E. N., Tupitsyn N. N., Serebryakova I. N., Ment-kevich G. L. Case of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infant. Oncohematology. 2011, no.2, pp.19-23.

Брянский государственный технический университет

Гистиоцитоз X легких (синонимы: лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса) – группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения легочной ткани, характеризующейся формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.

Название «гистиоцитоз» обусловлено тем, что в основе заболевания лежат патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами. Клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах и перестают защищать организм. Символ «Х» обозначает неизвестную этиологию заболевания. Чаще всего страдают кости, легкие и печень [12].

В 1868 году Пауль Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые в настоящее время носят его имя. Термин «гистиоцитоз Лангерганса», как правило, используется чаще, чем устаревший термин – «гистиоцитоз Х». Новое название подчеркивает условия гистогенеза, указывая на тип поврежденной клетки и удаляя неизвестность «Х», ведь в настоящее время клеточный базис заболевания является установленным.

Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не совсем тождественные по гистологической структуре эозинофильной гранулеме, то они были описаны как гистиоцитарный ретикулоэндотелиоз.

Первое описание эозинофильной костной гранулемы сделано L.Lichtenstein, H.L.Jeffe в 1940 году [29]. По предложению L.Lichtenstein (1953), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферации, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезнь Леттерера–Сиве (Е.Letterer–S.Siwe), Хенда–Шюллера–Крисчена (P.Hand–А.Schuller–Н.Christian) и эозинофильная гранулема [28]. Основой для объединения перечисленных болезней явилась общность клеточного состава гранулем, в которых обнаруживали клетки Лангерганса. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Поражение костей характеризуется единичными или множественными очагами деструкции костей литического характера. Дефекты овальной или неправильной формы, отграничены от здоровых участков кости слабо выраженной зоной склероза. Дефекты возникают одновременно или последовательно, локализуются чаще всего в плоских костях: кости черепа, тазовые кости, лопатка. Реже – в бедренных костях, позвонках, ребрах, нижней челюсти. Не описано поражение костей кисти и стопы.

На рисунке 1 представлены наши собственные наблюдения гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) с поражением костной системы.

Рис. 1. Костный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена: А – костей свода черепа; Б – правой подвздошной кости; В – головок бедренных костей.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Различают две легочные формы ГКЛ:

1. Острая форма (болезнь Абта–Леттерера–Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются следующие симптомы: легкие увеличиваются в объеме; появляются кистозные образования до 1 см в диаметре; при микроскопическом исследовании видна гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена). Для этой формы характерны: множество мелких узелков в паренхиме легких; плевральные наложения; эмфизематозные вздутия в виде кист. Легкие на разрезе имеют вид «сот» [23].

Первые случаи легочного гранулематоза описаны в разные годы: в 1947 году А.Weinstein et al [46], в 1948 году D.D.Dickson [17], в 1949 году G.O.Kruger et al [26] и в 1950 году R.Dubau end Р.Bourdet l [18]. Авторы характеризуют единичные случаи эозинофильных гранулем костей (чаще ребер) с вовлечением легочной ткани.

Большинство специалистов придерживаются первоначального деления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера–Сиве, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному ГКЛ [13, 27, 38].

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм ГКЛ. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием, иногда – рецидивирующим пневмотораксом, который является единственным признаком заболевания.

У взрослых поражение легких – нередко единственная локализация заболевания. В данном случае заболевание классифицируют как первичный легочный ГКЛ. Болезнь чаще поражает мужчин 20-40 лет [9].

Характерной патоморфологической особенностью ГКЛ являются, как уже отмечалось, пролиферация гистиоцитов и образование в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. При остром течении болезни легкие макроскопически увеличены в объеме. Преимущественно в периферических отделах на разрезе легких видны многочисленные кисты до 1 см в диаметре. Микроскопически выявляются скопления (гранулемы) гистиоцитарных клеток, эозинофилов, плазматических клеток, а также различная степень выраженности пролиферации ретикулиновых волокон. Макроскопическая картина легких при хроническом течении ГКЛ отличается многообразием: от диффузных милиарных узелков, покрывающих поверхность легких, полипоидных гранулематозных изменений с плевральными наслоениями, до крупноочаговых с четкими краями серовато-белых или рыжевато-коричневых отложений и кистоподобных эмфизематозных вздутий (рис. 2 Г). Легкие на разрезе имеют вид «сот» с массивной фиброзной перестройкой легочной паренхимы (в патологический процесс вовлекается субплевральная, интерлобулярная, перибронхиальная и периваскулярная соединительная ткань, что приводит к облитерации альвеол и бронхиол). При микроскопическом исследовании на ранних стадиях болезни определяется картина гранулематоза. Преобладающими элементами гранулемы являются гистиоциты, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко выявляются ксантомные клетки [3, 8, 12, 13, 25, 27, 37].

Рентгенологические изменения при ГКЛ легких, как правило, двусторонние. При этом выявляются распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, мелкоочаговые (милиарные) затенения диаметром до 2 мм. Следует отметить, что мелкоочаговые изменения выявляются преимущественно на ранней стадии заболевания. На этой стадии могут быть достигнуты полная обратная динамика и нормализация рентгенологической картины. Лимфаденопатия средостения выявляется редко. Характерным рентгенологическим признаком ГКЛ является раннее формирование картины «сотового» легкого с отдельными участками буллезных вздутий [1, 4, 6, 10, 14, 15, 21].

На рисунке 2 представлен комплекс, характеризующий различные методы лучевой диагностики легочной формы ГКЛ (рентгенография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)), а также патологоанатомический макропрепарат.

Прогрессирование фиброза и формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом –наиболее характерные рентгенологические признаки ГКЛ.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 2. Больная К., 48 лет. Гистиоцитоз. А – рентгенограмма в прямой проекции, Б – МСКТ, МПР в прямой проекции, В – аксиальный срез на уровне бифуркации трахеи, Г – посмертный макропрепарат. Визуализируется паттерн мелкоочаговых гранулематозных уплотнений (желтые стрелки), чередующийся с паттерном мелкокистозных образований (синие стрелки). Рентгеновские и КТ-данные коррелируют с патоморфологическими изменениями.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Клиническая картина ГКЛ полиморфна. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи, боли в костях и др.

Собственные данные.

Под нашим наблюдением за 10 лет находилось 7 пациентов с ГКЛ, 2/3 из них были мужчинами. Возраст от 5 до 45 лет. Курили 5 пациентов, некурящие были дети. У 5 больных диагноз был верифицирован (биопсия легких или костной ткани). У 2 больных диагноз подтверждён типичной рентгенологической картиной на протяжении длительного наблюдения. Только легочные формы были у 4 пациентов, у 3 остальных легочные изменения сочетались с костными повреждениями.

Так как ГКЛ зачастую выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика носит сложный характер и требует времени. [2, 5, 7, 8, 13, 16]. Иногда, по данным литературы, описывают смертельный исход заболевания [39].

Патогномоничных клинических симптомов, характерных только для ГКЛ, нет. Болезнь может начаться незаметно и нередко выявляется случайно при профилактических флюорографических осмотрах. Предполагается, что в среднем через год от начала заболевания могут быть выявлены изменения на рентгенограммах легких. Первое обращение больных за медицинской помощью обусловлено неотложной ситуацией – развитием спонтанного пневмоторакса с внезапной болью в грудной клетке и одышкой.

Примерно у 20% пациентов в дебюте развивается спонтанный пневмоторакс. Важная роль в установлении диагноза принадлежит МСКТ органов грудной клетки. На ранних стадиях ГКЛ в легких выявляются мелкоочаговая диссеминация и множественные мелкие кисты (рис. 1, 2), постепенно диссеминация сменяется диффузной кистозной трансформацией легких, кисты увеличиваются и могут достигать размеров 1–2 сегментов легкого [11].

На рисунке 3 продемонстрированы возможности традиционной рентгенографии и линейной томографии в диагностике ГКЛ, осложненного ограниченным пневмотораксом. Следует отметить, что для лучшей визуализации пневмоторакса рентгеновские снимки предпочтительней делать на выдохе.

Рис. 3. Больная С., 34 года. Лёгочная форма ГКЛ. А – рентгенограмма (позитивное изображение) правого легкого в прямой проекции. Б – линейная томограмма правого легкого в прямой проекции. Чередование паттернов: мелкоочаговой диссеминации, мелкокистозных структур и стромальной инфильтрации. Ограниченный пневмоторакс (границы обозначены стрелками).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В дальнейшем больные могут предъявлять жалобы на непродуктивный кашель, одышку. Возможно повышение температуры до субфебрильных цифр, снижение массы тела. Физикальное обследование не выявляет каких-либо характерных симптомов. Обычные лабораторные тесты также не выявляют значимых изменений, содержание эозинофилов в пределах физиологической нормы. При длительном течении заболевания развивается легочное сердце [2, 8, 9, 11, 12, 20, 34].

Лангергансоклеточный гистиоцитоз относят к так называемым заболеваниям, обусловленным курением (smoking-related diseases). Убедительными аргументами в пользу связи ГКЛ с курением служат статистические данные о том, что среди этих больных более 90% являются курильщиками. Данному вопросу посвящены многочисленные публикации, особенно в зарубежной литературе [9, 11, 15, 24, 25, 30, 35, 36, 38, 41, 42, 43, 45].

Изучены клеточные и молекулярные механизмы активации макрофагов никотином и другими компонентами табачного дыма. В результате исследования данных о роли курения в генезе ГКЛ возникает резонный вопрос: если интенсивное курение – главная причина развития ГКЛ, то почему при массовом распространении курения в обществе это заболевание так редко встречается? Наиболее вероятным можно считать предположение, что вредное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой, генетически обусловленной предрасположенностью к подобной пролиферации (в отличие от более частой предрасположенности при хронической обструктивной болезни легких) [11].

По мнению A.J.Hance et al. [24] курение сигарет вызывает выраженные изменения иммунных и воспалительных клеток в паренхиме легкого, особенно в нижних отделах дыхательных путей, что, безусловно, влияет на частоту возникновения двух схожих и в тоже время различных интерстициальных заболеваний легких, таких как гистиоцитоз X и саркоидоз. При гистиоцитозе курит 90% пациентов, а при саркоидозе – 31%.

Ряд авторов [36, 38] утверждают, что отказ от курения приводит к регрессу заболевания. Другие исследователи [30, 35] считают, что отказ от курения не приводит к регрессу ГКЛ, но существенно уменьшает риск развития рецидива данного заболевания. Существует и пессимистическая точка зрения, что отказ от курения не оказывает никакого влияния на прогноз развития ГКЛ [41].

M.C.Castoldi et al. [15] считают, что необходимо учитывать следующее: если клинические симптомы ГКЛ слабо выражены и неспецифичны, то история курения пациента может быть ключом, чтобы заподозрить данное заболевание.

Большинство специалистов [15, 30, 33, 35, 42], занимающиеся изучением функциональных параметров органов дыхания при ГКЛ, в процессе динамического наблюдения отмечают прогрессирование дыхательной недостаточности, вплоть до летальных исходов. Случаи с летальным исходом ГКЛ проанализированы в работах многих авторов [19, 39, 44]. Подавляющее число пациентов с регрессирующим течением заболевания, являются злостными курильщиками, которые не смогли отказаться от пагубного влияния никотина. При оценке КТ-изменений у этих больных отмечается, что степень дыхательной недостаточности напрямую зависит от распространенности и степени выраженности фиброзных изменений паренхимы легких.

Однако имеются и исключения. Так, у молодых пациентов, которые никогда не курили, при КТ-исследовании на начальных этапах развития заболевания удается установить, что даже при существенных структурных изменениях легочной ткани эластичность интерстиция некоторое время сохраняется. Доказательством может служить наше собственное наблюдение, где функциональные параметры были изучены при рентгенофункциональном КТ-исследовании с инспираторно-экспираторным тестом (рис. 4).

Тест распространенности и характера лимфаденопатии с целью дифференциальной диагностики многих заболеваний органов дыхания и, в частности, ГКЛ, безусловно, является актуальным. Представляет интерес работа, опубликованная в 2016 году S.B.Sarsu, K.Sahin [40]. Авторы исследовали большую (n=1003) когорту детей с различными легочными заболеваниями, у которых была обнаружена лимфаденопатия. Самая низкая частота ее встречаемости (2%) оказалась у детей с ГКЛ, что свидетельствует о том, что увеличение лимфоузлов различных групп не характерно для данного заболевания.

W.Luo et al. [31] описывают крайне редкий случай, когда у 19-летнего юноши с легочной формой ГКЛ был обнаружен единичный лимфоузел в паховой области. При гистологическом исследовании с иммунохимическом окрашиванием найдены клетки Лангерганса в сочетании с эозинофилами [22].

J.M.Melzer et al. [32] подтверждают, что увеличение изолированных лимфатических узлов является чрезвычайно редким представлением болезни.

 

Рис. 4. Больной Г., 34 года. Легочная форма ГКЛ. Компьютерная томография, аксиальные томографические срезы верхних (А) и нижних зон (Б).

Инспираторно-экспираторный тест.

Определяются диффузные интерстициальные уплотнения и кистовидная перестройка паренхимы легких. Кисты особенно отчетливо визуализируются на выдохе.

Рентгенофункциональный тест свидетельствует о сохраненной эластичности стромы легких на ранних тапах легочного ГКЛ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Каковы особенности клинических и рентгенологических данных, имеющих сходство и различия при ГКЛ и саркоидозе? Объединяет их то, что на рентгенограммах имеется диссеминация обоих легких. Разъединяет следующее: кистозные изменения паренхимы (ГКЛ), лимфаденопатия (саркоидоз).

Более подробные дифференциально-диагностические сравнения при ГКЛ и саркоидозе представлены в таблице.

Таблица

Дифференциальная диагностика ГКЛ и саркоидоза

 

Признаки

ГКЛ

Саркоидоз

Возраст

Детский и молодой

Молодой

Пол

Преобладают мужчины

Преобладают женщины

Диффузные интерстициальные изменения

Характерны

Характерны

Мелкоочаговая гранулематозная диссеминация

Характерна

Характерна

Множественные кисты

Характерны

Нехарактерны

Симптом «матового стекла»

Нехарактерен

Характерен

Лимфаденопатия

Маловыраженная шейная

Значительно увеличены все группы лимфоузлов

Курение

Имеет важное значение

Не играет роли

Кожные изменения

Выражены

Выражены

Изменения в костях

Деструкция

Нехарактерны

Поражение глаз

Нехарактерны

Увеит

Спонтанный пневмоторакс

Характерен

Нехарактерен

Поражения кожи

Мелкопапулезная экзантема, плотные узелки, пурпура, ксантомы

Узловатая эритема, увеит

Внелегочные поражения

Несахарный диабет, поражение плоских костей, кожи

Все органы

Повышение температуры

Нехарактерно

Лихорадка при синдроме Лёфгрена

Поражение суставов

Нехарактерно

Полиартралгия при синдроме Лёфгрена

Боли в костях

Характерны

Нехарактерны

Прогрессирование ухудшения вентиляционной функции легких

Характерно

Нехарактерно

 

Гистиоцитоз у детей / Все Клиники и Медицинские Центры Ташкента, Адреса и Телефоны

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз у детей

Что такое Гистиоцитоз у детей

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Диагностика Гистиоцитоза у детей

Лечение Гистиоцитоза у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей

Что такое Гистиоцитоз у детей —

Гистиоцитоз у детей – группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных  гранулем.

Гистиоциты – часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

Злокачественный

Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей – это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена – вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гистиоцитоз у детей:

Педиатр

Дерматолог

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

      1

23242526272829

3031     

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Роль остеосцинтиграфии в диагностике первичных пациентов детского возраста с лангергансоклеточным гистиоцитозом | Крылов

1. Львов АН, Волощук ИН, Варшавский ВА и др. Синусный гистиоцитоз (болезнь Розаи–Дорфмана): клиническое наблюдение. Вестник дерматологии и венерологии. 2001;(5):115-20. [Lvov AN, Voloshchuk IN, Varshavsky VA, et al. Sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease): a clinical observation. Vestn Dermatol Venerol. 2011;(5):115-120. (In Russ.)].

2. Леменева ЗЛ, Иванов ОЛ, Мельниченко ГА и др. Множественные эндокринные нарушения при гистиоцитозе Х (болезни Хенда–Шюллера–Крисчена). Проблемы эндокринологии. 1982;28(6):57-8. [Lemeneva ZL, Ivanov OL, Melnichenko GA, et al. Multiple endocrine disorders in histiocytosis X (Hend — Schüller — Christian disease). Problems of Endocrinology. 1982;28(6):57-8. (In Russ.)].

3. Валиев ТТ, Попа АВ. Проект. Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных лангергансоклеточным гистиоцитозом. Общероссийский союз общественных объединений Ассоциация онкологов России. 2014. [Valiev TT, Popa AV. Project. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of children with Langerhans cell histiocytosis. All-Russian Union of Public Associations Russian Association of Oncologists. 2014. (In Russ). http://oncology-association.ru/files/clinical-guidelines_kids/gistiocitoz.pdf].

4. Haupt R (Leader and Editor), Astigarraga I, Schaefer E, et al. Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) — Children. Guidelines for diagnosis, clinical workup and treatment during childhood; Version 1.1, March 2011. Euro Histio Net Work Group for LCH Guidelines. https://www.eurohistio.net/e1623/e1554/e1856/index_eng.html.

5. McGinnis LM, Nybakken G, Ma L, Arber DA. Frequency of MAP2K1, TP53, and U2AF1 Mutations in BRAF-mutated Langerhans Cell Histiocytosis: Further Characterizing the Genomic Landscape of LCH. Am J Surg Pathol. 2018;42(7):885-90. DOI: 10.1097/PAS.0000000000001057.

6. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer. 2013;60(2):175-84. DOI: 10.1002/pbc.24367.

7. Шатохин ЮВ, Снежко ИВ, Кузуб ЕИ, и др. Трудности диагностики лангергансоклеточного ги- стиоцитоза. Медицинский алфавит. 2017;2(21):19-

8. [Shatokhin YuV, Snezhko IV, Kuzub EI, et al. Difficulties of diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. Medical Alphabet.2017;2(21):19-22. (In Russ.)].

9. Gadner H, Grois N, Arico M, et al. A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans’ cell histiocytosis. J Pediatr. 2001;138(5):728-34. DOI: 10.1067/mpd.2001.111331.

10. Gadner H, Grois N, Pötschger U, et al. Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood. 2008;111(5):2556-62. DOI: 10.1182/blood-2007-08-106211.

11. Minkov M, Grois N, Heitger A, et al. DAL-HX Study Group: Response to initial treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis: an important prognostic indicator. Med Pediatr Oncol. 2002;39(6):581-5. DOI: 10.1002/mpo.10166.

12. Makras P, Tsoli M, Anastasilakis AD, et al. Denosumab for the treatment of adult multisystem Langerhans cell histiocytosis. Metabolism. 2017;69:107-11. DOI: 10.1016/j.metabol.2017.01.004.

13. Sher AC, Orth R, McClain K, et al. PET/MR in the Assessment of Pediatric Histiocytoses: A Comparison to PET/CT. Clin Nucl Med. 2017;42(8):582-8. DOI: 10.1097/RLU.0000000000001717.

14. Huang YJ, Lin KH, Chao TK, et al. Adult-onset Langerhans cell histiocytosis of the sternum. J Thorac Dis. 2017;9(9):783-6. DOI: 10.21037/jtd.2017.08.51.

15. Obert J, Vercellino L, Van Der Gucht A, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography-computed tomography in the management of adult multisystem Langerhans cell histiocytosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2017;44(4):598-610. DOI: 10.1007/s00259-016-3521-3.

16. Zhou W, Wu H, Han Y, et al. Preliminary study on the evaluation of Langerhans cell histiocytosis using F-18-fluoro-deoxy-glucose PET/CT. Clin Med J (Engl). 2014;127(13):2458-62.

17. Mueller WP, Melzer HI, Schmid I, et al. The diagnostic value of 18F-FDG PET and MRI in paediatric histiocytosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2013;40(3):356-63. DOI: 10.1007/s00259-012-2278-6.

18. Koç ZP, Şimşek S, Akarsu S, et al. Insufficiency of bone scintigraphy in vertebral lesions of langerhans cell histiocytosis compared to F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/ computed tomography and diagnostic computed tomography. Mol Imaging Radionucl Ther. 2015;24(1):21-4. DOI: 10.4274/mirt.58066.

19. Berber I, Erkurt MA, Kuku I, et al. A Rare Disease in Adult: Langerhans Cell Histiocytosis. World J Oncol. 2013;4(3):165-8. DOI: 10.4021/wjon663w. 19. Ramírez Ocaña D, Cañada Rodríguez MJ, Ruiz García J, Puentes Zarzuela C. The usefulness of the scan with 67Ga-citrate in the multicentric reticulohistiocytosis. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2013;32(4):253-6. DOI: 10.1016/j.remn.2012.10.003.

20. Bar-Sever Z, Connolly LP, Jaramillo D, Treves ST. Thallium-201 uptake in Langerhans cell histiocytosis of bone. Pediatr Radiol. 1996;26(10):739-41; discussion 742-3.

21. Tsuchie H, Okada K, Nagasawa H, et al. Langerhans cell histiocytosis of the sternum. Ups J Med Sci. 2009;114(2):121-5. DOI: 10.1080/03009730802642360.

22. Крылов АС, Каспшик СМ, Рыжков АД и др. Актуальность остеосцинтиграфии в диагностическом алгоритме обследования первичных пациентов детского возраста с лангергансоклеточным гистиоцитозом: ретроспективное когортное исследование. Онкопедиатрия. 2019;6(2):94-105. [Krylov AS, Kaspshik SM, Ryzhkov AD, et al. Relevance of Bone Scintigraphy in the Diagnostic Algorithm for Examining treatment-naive Pediatric Patients with Langerhans Cell histiocytosis: a Retrospective Cohort Study. Onkopediatria. 2019;6(2):94-105. (In Russ.)]. DOI: 10.15690/onco.v6i2.2021.

О детском гистиоцитозе клеток Лангерганса (LCH) — Институт рака Дана-Фарбер,

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое заболевание, которое возникает, когда у ребенка слишком много клеток определенного типа, называемых клетками Лангерганса. Эти клетки обычно находятся в коже и помогают бороться с инфекциями и уничтожать посторонние вещества в организме. При LCH дополнительные клетки Лангерганса распространяются по крови и накапливаются в определенных частях тела, где они могут повреждать ткани или образовывать опухоли.

  • При LCH клетки Лангерганса обычно накапливаются в костях, но также могут накапливаться в коже, лимфатических узлах, печени, селезенке, легких или головном мозге.
  • Ученые не пришли к единому мнению о том, является ли LCH типом рака или состоянием, вызванным изменением иммунной системы. Однако недавние исследования ученых из Института рака Дана-Фарбер продемонстрировали наличие мутантного онкогена BRAF V600E более чем в половина образцов биопсии LCH. Это говорит о том, что LCH является типом неопластического заболевания (группа заболеваний, включающая доброкачественные, предраковые и раковые новообразования).
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей младше 10 лет.
  • LCH классифицируется как одноочаговый (один участок) или многоочаговый (несколько участков).
  • LCH встречается редко, всего у пяти на миллион человек в США.
  • .

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH) в Dana-Farber / Boston Children’s

Дети и подростки с LCH проходят лечение в Детской гистиоцитозной программе Дана-Фарбер / Бостон, одном из ведущих мировых центров, занимающихся этими редкими заболеваниями.

Ядро лечебной бригады составляют гематологи / онкологи, специализирующиеся на лечении детей с гистиоцитозом. Поскольку в заболевание могут быть вовлечены многие органы и системы организма, Лечебная бригада пациента может также включать дерматологов, пульмонологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, неврологов, стоматологов, хирургов-ортопедов, нейрохирургов, радиологов и онкологов-радиологов. Участвует весь старший медицинский персонал в клинических исследованиях, поэтому наши пациенты имеют доступ к самым лучшим и современным методам лечения.

Каковы симптомы и причины гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса

Симптомы LCH часто зависят от того, в какой части тела сконцентрировано заболевание. К наиболее частым симптомам относятся:

  • Кожная сыпь
  • Болезненность или болезненность, исходящая от кости
  • Шатающиеся или выпавшие зубы
  • Множественные ушные инфекции
  • Отек век или другие проблемы со зрением
  • Сильная жажда и мочеиспускание
  • Лихорадка и ночная потливость
  • Слабость
  • Неспособность набрать вес

Важно понимать, что некоторые симптомы LCH могут напоминать симптомы других, более распространенных медицинских проблем.Это общие симптомы заболевания, которые часто зависят от того, в какой части тела возникает заболевание, но не включают все возможные симптомы. Поскольку многие из этих симптомов также могут указывать на другие состояния, важно, чтобы ваш ребенок сразу же осмотрел квалифицированного медицинского работника для постановки точного диагноза и своевременного лечения.

Причины гистиоцитоза клеток Лангерганса

Врачи не уверены, что вызывает LCH. Нет никаких доказательств того, что это вызвано чем-то, что можно предотвратить, и нет ничего, что вы или ваш ребенок сделали или не сделали, что вызвало развитие болезни.

Как диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Тесты, которые исследуют органы и системы организма, в которых может возникнуть LCH, используются для обнаружения и диагностики LCH.

Диагностические тесты на гистиоцитоз клеток Лангерганса обычно включают:

  • Рентген — Рентген часто является первым диагностическим исследованием и часто дает вашему врачу информацию о необходимости дальнейшего обследования.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — этот тест позволяет получить подробные изображения органов и других структур в теле вашего ребенка.
  • ПЭТ-КТ — Этот метод визуализации сочетает позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и компьютерную томографию (КТ). ПЭТ / КТ-сканирование может предоставить информацию как о структуре, так и о функциях клеток и тканей в организме во время один сеанс визуализации.
  • Биопсия ткани — Образец ткани из пораженных участков тела необходим, чтобы определить, какая часть тела вашего ребенка поражена LCH.

В зависимости от индивидуальной ситуации вашего ребенка врач может обсудить с вами другие диагностические тесты.После того, как мы завершим все необходимые тесты, наши специалисты встречаются, чтобы проанализировать и обсудить то, что они узнали о состоянии вашего ребенка. Затем мы встретимся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить наилучшие возможные варианты лечения.

Какие варианты лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса?

Лечение LCH широко варьируется. На самом деле, некоторым детям вообще не нужно лечение — болезнь пройдет сама по себе.

Лечение гистиоцитоза клетками Лангерганса может включать:

  • Хирургический .Первоначально для получения биопсии требуется хирургическое вмешательство, и иногда во время этой процедуры удаляются все клетки LCH. Однако в большинстве случаев позже потребуется дополнительная операция для удаления всех клеток LCH.
  • Лекарство , включая стероиды (преднизон), нестероидные противовоспалительные средства (индометацин), уменьшающие боль в костях
  • Химиотерапия , медикаментозное лечение, которое влияет на способность раковых клеток расти или воспроизводиться.Различные группы химиотерапевтических препаратов действуют по-разному. Ваш ребенок может получать химиотерапию перорально (таблетки для проглатывания), подкожно (под кожей) или внутривенно (внутривенно — в виде прямой инъекции в кровоток).
  • Лучевая терапия , которая использует высокоэнергетические лучи (излучение) от специализированного аппарата для повреждения или уничтожения аномальных клеток и уменьшения опухолей, очень редко используется для лечения. LCH терапия. Однако в редких случаях можно использовать небольшие дозы этого средства, чтобы остановить рост клеток Лангерганса в определенных областях тела.

Конечно, команда врачей вашего ребенка поможет определить лучший подход для конкретной ситуации вашего ребенка, основываясь на ряде факторов, включая:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень заболевания
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Как врачи ожидают развития болезни у вашего ребенка
  • Ваше мнение и предпочтения

Каковы последние исследования гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Наша программа исследований гистиоцитоза направлена ​​на улучшение нашего понимания и лечения гистиоцитоза клеток Лангерганса и гемофагоцитов. лимфогистиоцитоз (HLH), менее распространенная форма гистиоцитоза.Мы предлагаем уникальный доступ к клиническим испытаниям, в которых дети могут получить новейшие методы лечения, включая исследования, спонсируемые Обществом гистиоцитов.

Мы также являемся ведущим членом NACHO, Североамериканского консорциума по гистиоцитозу, консорциума, занимающегося разработкой и проведением клинических и трансляционных исследований. и биологические исследования гистиоцитарных заболеваний, включая гистиоцитоз клеток Лангерганса.

Мы ориентируемся на быстрое воплощение научных открытий в жизнь пациентов.Чтобы определить эффективность лечения, мы создали клиническую базу данных для выявления паттернов болезни у пациентов с LCH. Наши ученые также работают над разработкой стратегий лечения с пониженной интенсивностью, которые имеют меньше краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов.

Прочтите опубликованное нами исследование LCH
Клинические испытания

Для многих детей с редкими или трудноизлечимыми состояниями клинические испытания открывают новые возможности.

Участие в любом клиническом исследовании полностью добровольное.Мы постараемся полностью объяснить все элементы плана лечения до начала исследования, и вы можете исключить своего ребенка из медицинского исследования в любое время.

Каковы долгосрочные перспективы гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Прогноз для детей с LCH в целом отличный. Заболевание редко бывает опасным для жизни. Однако некоторые выжившие с LCH испытывают долгосрочные последствия, такие как ортопедические нарушения, нарушение слуха, несахарный диабет и рубцы на коже.Меньше общие осложнения включают хроническую дисфункцию легких, цирроз печени, вторичные злокачественные новообразования, такие как острый лимфобластный лейкоз или солидные опухоли, и медленный рост.

LCH иногда рецидивирует в течение года (или вскоре после него) после прекращения лечения. Также были сообщения о рецидивах в течение пяти лет после первоначального исчезновения болезни.

Реакция каждого ребенка на LCH и его лечение сильно различается, и ваш врач расскажет вам об индивидуальной ситуации вашего ребенка.

LCH для выживших пациентов

Всем детям, которые лечились от рака или подобных ему состояний, таких как LCH, требуется постоянный специализированный уход. Благодаря нашей программе по борьбе с раком Клиника качества жизни Дэвида Б. Перини-младшего, дети, пережившие рак, проходят всестороннюю последующую оценку со стороны своей бригады по уходу. Помимо встречи с детскими онкологами, ваш ребенок может посетить одного из наших эндокринологов, кардиологов, неврологов, нейропсихологов или альтернативных / дополнительных специалисты по терапии.Мы также предлагаем обучение пациентов и их семей, психосоциальную оценку, генетическое консультирование, репродуктивное консультирование и возможность поговорить с другими детьми, пережившими рак.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей

Последние достижения в исследованиях и лечении гистиоцитарных заболеваний обеспечили высокую выживаемость пациентов с этим заболеванием. В то же время, по мере того, как все больше пациентов наблюдались в течение длительного времени, риск необратимых последствий стал более очевидным.Теперь известно, что выжившие могут иметь серьезные последствия, связанные с заболеванием и / или его лечением, иногда после длительной ремиссии. Большинство из этих проблем, как правило, напрямую связаны с участками первоначального поражения и могут повлиять на качество жизни. Считается, что более чем у половины пациентов разовьются необратимые последствия.

Также известные как «поздние эффекты», некоторые последствия, такие как неврологические симптомы, могут не проявиться до 10 или более лет после постановки диагноза, в то время как другие последствия, такие как несахарный диабет, могут возникнуть при диагностировании гистиоцитоза или даже раньше.По этой причине термин «постоянные последствия» был предложен как лучший термин, чем «поздние эффекты». Хотя некоторые последствия, такие как потеря зубов, дефекты костей и рубцы на коже, могут быть результатом хирургического лечения, считается, что сам процесс заболевания является причиной большинства последствий.

Необратимые последствия чаще возникают у пациентов с мультисистемным заболеванием, но также наблюдаются у пациентов с моносистемным заболеванием на момент постановки диагноза. В одном исследовании более 70% пациентов с мультисистемной LCH имели одно или несколько необратимых последствий, по сравнению с 24% пациентов с моносистемой.Дети больше подвержены риску развития последствий, потому что болезнь может мешать росту и развитию, а последствия имеют более длительное время для развития.

Вот некоторые примеры необратимых последствий:

  1. Несахарный диабет (DI)
  2. Задержка роста / неспособность достичь половой зрелости
  3. Дефекты костей / дефекты черепа / асимметрия лица
  4. Потеря высоты позвоночника
  5. Потеря зубов / части челюстной кости
  6. Выпуклость глаз
  7. Потеря слуха
  8. Рубцевание кожи
  9. Рубцевание печени
  10. Рубцевание легкого
  11. Вторичный рак
  12. Неврологические / мозжечковые проблемы, которые могут включать:
    • Плохая координация / трудности при ходьбе
    • Плохой почерк
    • Тремор / аномальные движения глаз
    • Нарушение равновесия / неустойчивость / неуклюжесть
    • Проблемы с речью и / или глотанием
    • Потеря кратковременной и / или долговременной памяти
    • Трудности в обучении / плохая успеваемость в школе
    • Трудности с концентрацией / вниманием / обработкой
    • Низкий показатель IQ
    • Организационные трудности
    • Изменения поведения, включая агрессию, расстройства пищевого поведения, депрессию и трудности в межличностных отношениях

Точная частота несахарного диабета (DI) неизвестна, но считается, что она находится в диапазоне от 5% до 50% пациентов с LCH, в зависимости от локализации и степени заболевания.Риск развития ДИ у пациентов с мультисистемным LCH в 4-6 раз выше, чем у пациентов с моносистемным заболеванием. Пациенты с поражениями черепа, лица и / или глазных костей подвержены гораздо более высокому риску развития ДИ, и этот риск еще больше увеличивается, если болезнь остается активной в течение более длительного периода или если она рецидивирует. Хотя однажды установленный несахарный диабет невозможно вылечить, его можно успешно лечить гормоном под названием DDAVP.

Задержка роста — наиболее частая эндокринная аномалия, которая встречается примерно у 10% детей с гистиоцитозом.В одном исследовании было показано, что это происходит у 43% пациентов, у которых были диагностированы как LCH, так и несахарный диабет. Задержку роста можно успешно лечить с помощью ежедневных инъекций гормона роста, как правило, в течение всего периода роста ребенка. Это лечение кажется безопасным и эффективным и не связано с повышенным риском реактивации болезни.

Ортопедические проблемы, связанные с поражением позвоночника, костей ног и рук, являются одним из наиболее частых последствий и могут наблюдаться у 20% пациентов.Эти проблемы включают коллапс позвонков, нестабильность позвоночника, которая может привести к аномальному искривлению позвоночника, уменьшению высоты позвоночника, переломам костей и неравномерной длине ног. Кроме того, поскольку череп и лицевые кости являются частыми участками поражений, могут возникнуть аномалии и асимметрия лица. Некоторые костные / лицевые аномалии можно исправить с помощью ортопедической или косметической хирургии.

Стоматологические проблемы, связанные с потерей зубов, были серьезной проблемой для некоторых пациентов, либо напрямую связанной с заболеванием челюсти, либо с агрессивным хирургическим вмешательством по поводу болезни челюсти.Возможности восстановления / косметического ремонта можно обсудить со знающим врачом. Остаточное выпучивание глаза может повлиять на один или оба глаза. В одном исследовании было обнаружено, что потеря слуха поражает 16% детей, лечившихся от LCH. Из пациентов с аномалиями КТ или МРТ сосцевидного отростка 59% страдали потерей слуха. Известно, что поражение внутреннего уха вызывает потерю равновесия. Могут потребоваться слуховые аппараты или электронные слуховые аппараты, вставленные хирургическим путем (кохлеарные имплантаты).

Заболевание печени может привести к рубцеванию и разрушению печени и, в редких случаях, к печеночной недостаточности, которая может потребовать трансплантации.Считается, что заболевание легких возникает менее чем у 10% пациентов, вызывает рубцевание и повреждение легочной ткани и может привести к долговременному ухудшению функции легких с более высоким риском инфекций, одышки и коллапса легких. В случае серьезного повреждения для выживания может потребоваться трансплантация легкого. Однако необратимые повреждения реже встречаются у детей, легочная ткань которых может легче регенерироваться. Пациенты с историей поражения легких могут иметь пожизненную предрасположенность к заболеваниям легких, связанным с курением сигарет.

Пациенты с гистиоцитозом имеют немного более высокий шанс развития вторичного рака по сравнению с здоровой популяцией; вторичный рак может включать лейкемию, опухоли головного мозга и рак легких, печени, костей, лимфатических узлов и глаз. Не установлено, вызвано ли это лечением или генетической предрасположенностью. Рак может возникать одновременно с гистиоцитозом или может возникать спустя годы.

Сообщается, что неврологические проблемы с когнитивным дефицитом, поведенческими нарушениями и нейромоторной дисфункцией, также известные как поражение центральной нервной системы (ЦНС), затрагивают не менее 10% всех пациентов с LCH (19% всех мультисистемных пациентов).(Для других гистиоцитарных расстройств необходимы исследования на большем количестве пациентов, чтобы лучше определить, как часто это происходит.) Считается, что это явление более часто признается сейчас, когда больше пациентов с гистиоцитозом наблюдаются в течение длительного времени. Он характеризуется симптомами в головном мозге, которые могут не проявляться до 10 или более лет после первоначального диагноза. Хотя это обычно наблюдается на МРТ, это может произойти, когда на МРТ нет отклонений от нормы. Осложнения со стороны ЦНС могут оставаться стабильными в течение многих лет или могут прогрессировать и ослаблять здоровье.Эффективное лечение еще не разработано; тем не менее, этим пациентам могут быть полезны различные формы реабилитации и обучения. К ним относятся помощь в обучении и приобретении жизненных навыков; просвещение о необратимых последствиях; обучение повторению, подкреплению и организационным навыкам; и размещение школы / места для работы. Несмотря на то, что неврологические проблемы не могут быть решены, лица, осуществляющие уход, могут предоставить инструменты, которые помогут пациенту повысить его / ее уровень успеха.

Помимо нарушения физической / когнитивной функции, пережившие гистиоцитоз могут испытывать проблемы, связанные с качеством жизни, такие как тревога / страх перед возможным рецидивом, грусть, гнев и депрессия.Эти чувства могут быть особенно сильными перед контрольными визитами, годовщинами, связанными с болезнью, или при появлении симптомов, не связанных с заболеванием. У многих людей эти чувства со временем проходят, а другим может потребоваться психологическая или психиатрическая поддержка. Также может быть полезно найти поддерживающую сеть других выживших после гистиоцитоза.

  • Он-лайн: Вы можете подписаться на нашу рассылку по электронной почте, чтобы получать наши информационные бюллетени, и вы также будете получать важные объявления о последней информации и исследованиях в области гистиоцитарных заболеваний.Ассоциация также поддерживает страницу в Facebook и частную группу в Facebook для семей и пациентов с этим заболеванием.
  • Местная поддержка: В больнице, где вы или ваш ребенок лечитесь, может быть группа поддержки для лиц, переживших гистиоцитарные нарушения, редкие заболевания в целом или даже рак. Может быть полезно наладить личные отношения с другими людьми, переживающими похожий опыт.

Из-за возможного воздействия необратимых последствий на успеваемость в учебе / работе, способность вести независимый образ жизни и общее качество жизни, важно, чтобы пациент был обследован и находился под наблюдением в долгосрочной перспективе, особенно пациентам с мультисистемным заболеванием.Важное значение будет иметь раннее распознавание любого дефицита, чтобы можно было спланировать и организовать соответствующую реабилитацию и помощь.

После многих лет исследований и дискуссий среди исследователей все еще существуют значительные пробелы в понимании гистиоцитоза и его неврологических осложнений. Некоторые специалисты считают, что это процесс, отдельный от активности болезни, а другие полагают, что ранняя эффективная терапия может предотвратить или уменьшить осложнения.

Чтобы добиться дальнейшего прогресса в этой области, Общество гистиоцитов разработало клиническое испытание / исследование под названием LCH-IV, которое было открыто для регистрации в 2012 году и продолжается.Сюда входят новые рекомендации по диагностике и лечению LCH ЦНС, включая повторные МРТ, стандартизированное неврологическое обследование и нейропсихологические тесты для всех пациентов с заболеванием ЦНС. В ходе исследования будет проверено, снизит ли более длительная терапия активного заболевания скорость реактивации и развития осложнений. Вы можете проконсультироваться со своим врачом, чтобы узнать о возможных вариантах лечения.

Если вы пережили гистиоцитоз с необратимыми последствиями, важно узнать о доступных ресурсах и быть в курсе последних результатов исследований.Эта информация поможет вам принимать обоснованные решения и играть активную роль в получении лучшей поддержки и услуг. Тем самым вы создадите наилучшие шансы на успешный исход.

гистиоцитоз клеток Лангерганса | Детская больница Филадельфии

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH) — это группа редких заболеваний, при которых происходит избыточное производство и накопление определенных типов белых кровяных телец (гистиоцитов) в органах и тканях организма.

Гистиоциты являются частью иммунной системы организма.В нормальном количестве они помогают бороться с инфекцией. Когда организм производит слишком много гистиоцитов, они фактически атакуют здоровые системы организма и могут вызывать поражения костей или других органов.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается редко. Заболеваемость составляет примерно от 1 до 200 000 детей. Обычно он поражает детей младше 12 лет и чаще встречается у кавказцев, чем у афроамериканцев.

У большинства пациентов наблюдается единичное поражение кости, но существует целый спектр заболеваний.Каждый тип LCH имеет разные проявления, проявляется разными симптомами и имеет самые разные исходы.

Три синдрома, составляющие гистиоцитоз клеток Лангерганса:

  • Эозинофильная гранулема (наиболее часто). Одиночные опухоли (локализованная эозинофильная гранулема) чаще всего возникают у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Мальчики в два раза чаще, чем девочки, заболевают эозинофильной гранулемой. Заболевание может возникнуть в любой кости, чаще всего в ключице, тазу и позвоночнике.Когда он проявляется в грудном отделе позвоночника, то есть средней или грудной части тела, он может вызвать коллапс одного из тел позвонков.
  • Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана. Эта хроническая форма гистиоцитоза клеток Лангерганса обычно диагностируется до 5 лет. Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана часто сопровождается несахарным диабетом, состоянием, при котором почки не могут поддерживать водный баланс в организме и могут проявляться в виде частого мочеиспускания.
  • Болезнь Леттерера-Сиве. Это редкое, а иногда и смертельное заболевание, как правило, поражает детей в возрасте 3 лет и младше. Для него характерны поражения кожи; увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов; анемия и склонность к кровотечениям.

Причина гистиоцитоза клеток Лангерганса неизвестна. Он не передается по наследству и не передается. Он не может передаваться от человека к человеку, как грипп или ВИЧ. LCH может быть просто аномалией в иммунной системе человека, а не настоящей опухолью.

Врачи Детской больницы Филадельфии (CHOP) приняли участие в нескольких исследовательских проектах по этому заболеванию, изучая его причины и результаты лечения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей часто протекает бессимптомно. В зависимости от типа гистиоцитоза симптомы могут включать:

  • Кратковременная локальная боль, часто ночью
  • Поражения костей
  • Припухлость или шишка / масса над костью
  • Переломы, особенно когда опухоль находится в несущей нагрузке кости
  • Проблемы с позвоночником, такие как болезненный сколиоз или кифоз
  • Увеличенная печень или селезенка
  • Анемия
  • Несахарный диабет
  • Проблемы с кожей, включая кожную сыпь или кожную сыпь (сыпь на коже головы, часто у младенцев)
  • Боль в ухе или повторяющиеся ушные инфекции
  • Летаргия
  • Субфебрильная температура
  • Похудание

Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса требует тщательного и полного медицинского обследования и обследования вашего ребенка.Симптомы LCH могут быть похожи на доброкачественные поражения костей, такие как аневризматические кисты костей, фиброзная дисплазия и другие.

По этой причине врачи CHOP используют различные диагностические тесты для правильного определения гистиоцитоза клеток Лангерганса у вашего ребенка, в том числе:

  • Рентгеновские снимки , дающие изображения костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) , в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела.Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
  • Компьютерная томография (КТ) , в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
  • Игольная биопсия — это процедура, при которой врач вводит небольшую иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец патологической ткани. Ткань анализируется, чтобы подтвердить любые выводы.
  • EOS imaging , технология визуализации, которая создает трехмерные модели из двух плоских изображений.В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.

Существует множество вариантов лечения LCH, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды и другие педиатры сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.

Лечение вашего ребенка гистиоцитоза из клеток Лангерганса будет зависеть от того, сколько систем органов поражено. Если в результате опухоли нет неврологических проблем, лечащий врач может порекомендовать «настороженное ожидание» — регулярное наблюдение.

В большинстве случаев гистиоцитоз клеток Лангерганса разрешается самостоятельно.

Некоторые поражения рассасываются после пункционной биопсии — теста, используемого при диагностике. В некоторых случаях врачи просто берут образец клеток во время биопсии. В других случаях врачи также вводят стероид в поражение, чтобы ускорить заживление. Со стероидом или без него биопсия, по-видимому, разрушает поражение и вызывает его растворение. Врачи CHOP выясняют, почему это происходит.

В более тяжелых случаях гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть рекомендовано медикаментозное или хирургическое лечение.

Хирургическое лечение LCH обычно представляет собой простое хирургическое удаление поражения с поверхности кости. В некоторых случаях, например, если поражение было обнаружено на позвоночнике, пораженная кость может нуждаться в укреплении с помощью металлических пластин и винтов на внешней стороне кости или металлического стержня, помещенного внутри кости.

Химиотерапия

Низкие дозы химиотерапии могут быть рекомендованы, когда гистиоцитоз из клеток Лангерганса более широко распространен в организме ребенка, иногда поражая несколько органов.

Другие методы лечения

В редких случаях гистиоцитоз из клеток Лангерганса поражает позвоночник ребенка, и для лечения или предотвращения кифоза может быть рекомендован временный корсет на спину — прямой изгиб позвоночника, который может привести к появлению «горбатого» вида. Кифоз может препятствовать нормальному развитию и функционированию легких. Кость, пораженная LCH, заживает без хирургического вмешательства.

Последующее наблюдение при гистиоцитозе из клеток Лангерганса будет зависеть от того, какое лечение получал ваш ребенок. Если врачи рекомендовали настороженное ожидание, а поражение не исчезло, потребуется постоянное наблюдение.Во время последующих посещений рекомендуется делать рентген и другие диагностические исследования места опухоли, чтобы внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

От одной трети до половины всех пациентов с формой гистиоцитоза клеток Лангерганса будут испытывать некоторые осложнения, начиная от физических недостатков и заканчивая нейропсихологическими дефектами.

Более распространенные формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса могут поражать несколько областей тела в зависимости от состояния, поэтому вашему ребенку может потребоваться наблюдение у различных клинических специалистов в дополнение к хирургу-ортопеду.Настоятельно рекомендуется ежегодный контроль со стороны опытного медицинского персонала.

Последующий уход, постоянная поддержка и услуги для вашего ребенка и семьи доступны в нашем главном кампусе и во всей нашей сети обслуживания CHOP. Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Большинство детей чувствуют себя хорошо после диагностики гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Хотя многие поражения проходят сами по себе, некоторые могут потребовать лечения.

Пациенты с единичным поражением обычно имеют отличный прогноз. Те, у кого есть множественные поражения в одной области тела, чувствуют себя почти так же; в то время как пациенты с заболеваниями всего тела, например, с болезнью Леттерера-Сиве, сталкиваются с наибольшими проблемами.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса

Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

При гистиоцитозе клеток Лангерганса некоторые белые кровяные тельца (клетки Лангерганса) бесконтрольно растут.У здорового человека клетки Лангерганса (LANG-er-hanz) помогают бороться с инфекцией. Но при гистиоцитозе (HIS-tee-oh-sy-TOE-sis) клетки растут так быстро, что накапливаются. Это может повредить тело, вместо того, чтобы защитить его.

У некоторых детей с этим заболеванием накапливаются дополнительные клетки и повреждают 1 участок или орган в их теле. У других детей во многих местах накапливаются лишние клетки. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, скорее всего, повредит кости, но он может повлиять на многие системы организма.

Гистиоцитоз может заболеть человек любого возраста, но чаще всего он встречается у детей от 1 до 3 лет.Большинство людей заболевают этим заболеванием до 10 лет. Хотя это заболевание не является раком, врачи лечат его так же, как и рак.

  • Что вызывает гистиоцитоз клеток Лангерганса?

    Врачи не знают, что вызывает это заболевание. Он не передается по наследству и не передается от человека к человеку.

    Как и рак, клетки растут слишком быстро. У некоторых детей с этим заболеванием молодые клетки Лангерганса имеют генетические изменения.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей Сиэтла

Это редкое заболевание, и у большинства врачей нет опыта его лечения. Наши врачи знают. В Детском центре рака и болезней крови Сиэтла мы оказали помощь многим детям с гистиоцитозом и можем предложить новейшие методы лечения для вашего ребенка.

Наш опыт помогает нам знать, на что обращать внимание и как предотвратить и лечить проблемы на ранней стадии.Это увеличивает шансы на успешное лечение и помогает вашему ребенку чувствовать себя лучше.

Если вы хотите записаться на прием, попросите вашего основного лечащего врача направить вас. Если у вас есть направление или вы хотите получить второе мнение, позвоните в центр по телефону 206-987-2106.

Провайдеры, узнайте, как направить пациента.

  • Специалисты, необходимые для точной диагностики и ухода

    Наши врачи известны во всей стране своим лечением детей с заболеваниями крови, включая гистиоцитоз из клеток Лангерганса.Врачи, которые будут направлять уход за вашим ребенком, специализируются на детской гематологии-онкологии. Это означает, что они специально обучены оказывать квалифицированную помощь вашему ребенку, и они постоянно расширяют свои знания о заболеваниях крови и раке.

    Наш опыт помогает нам порекомендовать правильное лечение в нужное время, чтобы добиться наилучших результатов для вашего ребенка и вашей семьи.

    Мы внимательно следим за здоровьем вашего ребенка и обеспечиваем необходимое лечение. Возможные варианты:

    • Хирургия
    • Химиотерапия и другие лекарства
    • Лучевая терапия
    • Пересадка стволовых клеток, в редких случаях

    В Seattle Children’s есть специалисты по лечению проблем со здоровьем, которые могут возникнуть при этом заболевании.Это может повлиять на состояние вашего ребенка:

    • Рост
    • Кости
    • Кожа
    • Гормоны
    • Легкие
    • Печень

    Регулярные осмотры и своевременное лечение помогут вашему ребенку вести здоровый и активный образ жизни.

  • Среди лучших детских больниц страны

    Наша специальность — лечение заболеваний детей, помогая им расти здоровыми и продуктивными.

    Наши врачи-ученые помогают устанавливать национальные стандарты ухода за молодыми людьми с заболеваниями крови. Мы предоставляем самые современные процедуры в нашем регионе.

    Дети не реагируют на болезни, травмы, боль и лекарства так же, как взрослые. Они нуждаются в уходе, разработанном специально для них, и заслуживают его. Мы планируем лечение вашего ребенка на основе многолетнего опыта и новейших исследований в отношении того, что лучше всего и наиболее безопасно для детей.

    Мы заботимся о вашем ребенке в целом, а не только о его болезни.За вашей семьей стоит полная команда, состоящая из врачей, медсестер и других специалистов по мере необходимости. В команду вашего ребенка могут входить специалисты по питанию, обезболиванию, физиотерапии и эмоциональному здоровью. Узнайте больше о поддерживающей терапии, которую мы предлагаем.

  • Поддержка всей вашей семьи

    Рождение ребенка с гистиоцитозом из клеток Лангерганса может вызывать стресс. Мы сразу же предпринимаем позитивные шаги, предлагая прием в тот же день детям с острыми потребностями.Если потребности не являются срочными, новые записи могут быть назначены в течение 1 недели.

    Во время посещения мы находим время, чтобы объяснить состояние вашего ребенка. Мы поможем вам полностью понять варианты лечения и сделать выбор, который подходит вашей семье.

    Наши специалисты по детской жизни и социальные работники помогают вашему ребенку и вашей семье преодолеть трудности, связанные с этим заболеванием. Мы подключаем вас к ресурсам сообщества и группам поддержки.

    В Seattle Children’s мы работаем со многими детьми и семьями со всего Северо-Запада и за его пределами.Независимо от того, живете ли вы поблизости или далеко, мы можем помочь с финансовыми консультациями, обучением, жильем, транспортом, услугами переводчика и духовной помощью. Прочтите о наших услугах для пациентов и их семей.

  • Ведущие исследования для улучшения ухода и результатов

    Наши врачи работают с другими исследователями, чтобы улучшить лечение и найти лекарства от болезней крови.

    Многие дети с заболеваниями крови принимают участие в научных исследованиях наряду с обычным лечением.Врач вашего ребенка расскажет вам о любых научных исследованиях (клинических испытаниях), которые могут быть подходящими для вашего ребенка. Затем вы можете решить, хотите ли вы попробовать этот вариант.

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса

Симптомы вашего ребенка будут зависеть от того, как гистиоцитоз клеток Лангерганса влияет на его организм. Он часто повреждает кости, особенно череп, ноги, бедра, позвоночник и руки. Не у всех детей с этим заболеванием наблюдаются одинаковые симптомы.

Эти симптомы также могут быть вызваны другими проблемами со здоровьем. Обратитесь к врачу, чтобы выяснить причину, если у вашего ребенка:

  • Боль, опухоль или уплотнение в кости, которое не проходит
  • Сломанная кость без ясной причины или незначительная травма
  • Шатающиеся зубы, когда этого нельзя было ожидать, или опухшие десны
  • Инфекция уха, кисты в ухе или жидкость, сочащаяся из уха
  • Кожная сыпь, например, на коже черепа или ягодицах
  • Увеличение лимфатических узлов на шее (также называемое опухшими железами)
  • Пожелтение белков глаз или кожи (желтуха)
  • Живот вздут от скопления жидкости
  • Диарея или рвота
  • Выпуклые глаза или другие проблемы с глазами
  • Кашель и затрудненное дыхание
  • Похудание без причины
  • Не набирает вес и не растет нормально
  • Нежелание есть или проблемы с кормлением
  • Необходимость писать чаще, чем обычно, и сильная жажда
  • Задержка полового созревания
  • Основные признаки болезни, такие как лихорадка, утомляемость и слабость

Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса

Поскольку гистиоцитоз из клеток Лангерганса встречается редко, многие врачи не имеют опыта его диагностики.Мы делаем.

Сначала врач будет:

  • Проверьте ребенка на наличие признаков болезни
  • Спросите о здоровье вашего ребенка и истории здоровья вашей семьи

Врач может предложить тесты, чтобы узнать, что происходит в организме вашего ребенка.

  • Анализы крови дают информацию о крови вашего ребенка, костном мозге и таких органах, как печень.
  • Биопсия кусочка кости, легкого, кожи или лимфатического узла помогает подтвердить диагноз.
  • Визуализирующие исследования исследуют области заболеваний, например, повреждения костей, легких или мозга вашего ребенка.
  • Уровни риска гистиоцитоза клеток Лангерганса

    Гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается низким или высоким риском, в зависимости от того, на какие органы он влияет.

    Болезнь низкого риска поражает одну или несколько из этих областей:

    • Кожа
    • Кости
    • Лимфатические узлы
    • Гипофиз

    Болезни высокого риска лечить труднее. Это влияет на одну или несколько из следующих областей:

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса

Команда вашего ребенка тщательно проверит здоровье вашего ребенка, чтобы точно понять, как это состояние влияет на него.Затем мы адаптируем лечение к их потребностям.

Иногда болезнь проходит сама по себе. Иногда детям требуется такое лечение, как хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.

Seattle Children’s предлагает следующие методы лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса:

  • Тщательный мониторинг

    Мы внимательно следим за здоровьем вашего ребенка, чтобы он получил правильное лечение в нужное время. Многие дети проходят медосмотр каждые 3 месяца.При посещении проверяем:

    • Никаких симптомов
    • Скорость роста вашего ребенка

    Подобное наблюдение за состоянием своего здоровья помогает гарантировать, что ваш ребенок получит необходимую помощь до того, как разовьются более серьезные проблемы.

  • Операция

    Врачи могут проводить операции по удалению опухолей, образованных лишними клетками Лангерганса. Тип операции, в которой нуждается ваш ребенок, зависит от того, какая часть его тела затронута.Хирургия применяется в основном при поражении костей.

    Узнайте больше об операции по лечению опухолей в Детском центре Сиэтла. Операция проводится в нашем госпитале в Сиэтле.

    В редких случаях, если печень или другой орган сильно поврежден, хирургу может потребоваться удалить его и пересадить здоровый орган от донора вашему ребенку.

    У нас есть единственная на Тихоокеанском Северо-Западе программа по пересадке печени детям, дающая отличные результаты. Мы заботимся о вашем ребенке до, во время и после трансплантации печени.

    Узнайте больше о программе пересадки печени детям Сиэтла.

  • Противораковые препараты

    Химиотерапевтические препараты, убивающие раковые клетки, также могут помочь контролировать клетки Лангерганса. Даны более низкие дозы, чем при раке. Врачи используют множество различных лекарств от этого заболевания.

    Дети получают некоторые виды этих лекарств через вену (называемую внутривенной или внутривенной). Лекарство распространяется по телу через кровоток.

    При кожных проблемах врачи могут наносить лекарства прямо на кожу (местные средства).

    Наши пациенты проходят химиотерапию в кампусе нашей больницы в Сиэтле. Ваш ребенок может пройти химиотерапию в нашем амбулаторном инфузионном отделении в качестве дневной процедуры или остаться на ночь в нашем онкологическом отделении.

    Узнайте больше о прохождении химиотерапии в Детском центре Сиэтла.

  • Радиационная терапия

    Лучевая терапия использует пучки высокой энергии для уничтожения клеток.Машина посылает в тело дозу радиации. Врачи направляют излучение на то место, где они знают или подозревают наличие лишних клеток Лангерганса.

    Это лечение может помочь контролировать клетки, которые повреждают кость и делают ее слабой. Дозы ниже, чем для лечения рака.

    Узнайте больше о Детской службе лучевой терапии Сиэтла.

  • Таргетная терапия

    Таргетная терапия борется с болезнью, находя определенное вещество (цель) и прикрепляя к нему.Мишенью может быть белок аномальных клеток Лангерганса или изменение (мутация) в гене. Различные таргетные методы лечения работают по-разному. Они могут влиять на способность раковых клеток расти, делиться, ремонтировать или связываться с другими клетками.

    Некоторые виды таргетной терапии проходят клинические испытания. Другие таргетные методы лечения могут быть частью стандартного лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Варианты включают:

    • Ингибиторы тирозинкиназы (TKI), которые помогают предотвратить превращение молодых клеток крови в аномальные клетки Лангерганса
    • Вещества, которые нацелены на клетки с изменениями в гене BRAF и блокируют тип фермента, называемого киназой
  • Пересадка стволовых клеток

    Очень редко лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса включает в себя инфузию кроветворных стволовых клеток от здорового донора.Это называется трансплантацией стволовых клеток, трансплантатом костного мозга или трансплантацией гемопоэтических (хим-ат-ох-пой-EH-tik) клеток.

    Трансплантат помогает костному мозгу вашего ребенка вырабатывать здоровые клетки крови. Если это лечение может быть вариантом для вашего ребенка, мы поговорим с вами о:

    • Риски и преимущества
    • Соответствует ли трансплантация стволовых клеток ценностям, целям и приоритетам вашей семьи

    Наша программа трансплантации доброкачественных заболеваний специализируется на трансплантации стволовых клеток детям с заболеваниями крови и другими нераковыми заболеваниями.Детям нужны сильнодействующие препараты или радиация (так называемая «кондиционирование»), чтобы подготовить свое тело к трансплантации. Наша команда создала лучшие способы подготовить детей и помочь им выздороветь. Этот препарат называется кондиционированием пониженной интенсивности. Мы продолжаем улучшать кондиционирующие процедуры, чтобы увеличить выживаемость и уменьшить количество осложнений.

    Мы выполняем трансплантации здесь, в Seattle Children’s, в тесном сотрудничестве с Фредом Хатчем, нашим партнером в Seattle Cancer Care Alliance. Фред Хатч стал пионером этой спасительной процедуры и является одним из крупнейших центров трансплантации стволовых клеток в мире.

Последующий уход

Долгосрочное наблюдение важно, потому что у некоторых детей есть долгосрочные последствия болезни. Иногда гистиоцитоз клеток Лангерганса возвращается после того, как он ушел.

Осложнения могут коснуться:

  • Кости, печень, легкие, рост, гормоны, зубы или слух вашего ребенка.
  • Гипофиз, вызывающий несахарный диабет, состояние, при котором усиливается жажда и мочеиспускание (мочеиспускание).Он отличается от сахарного диабета, который вызывает высокий уровень сахара в крови.
  • Нервная система, вызывающая проблемы с речью, обучением, памятью, координацией или поведением.

Последующий уход будет зависеть от состояния вашего ребенка и его лечения.

Наша программа для выживших после рака предусматривает долгосрочное наблюдение, чтобы помочь молодым людям оставаться здоровыми после лечения химиотерапией или лучевой терапией в детстве, даже если у них не было рака.

Во время последующих визитов в Детский центр Сиэтла команда вашего ребенка:

  • Обратите внимание на признаки возвращения болезни
  • Проверить эффекты, которые могут проявиться через месяцы или годы после окончания лечения
  • Сообщите вам и вашему ребенку о любом риске рака, который может развиться в результате лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Ссылки по теме

Оплата услуг

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, например о страховании, выставлении счетов и финансовой помощи.

Для медицинских работников

гистиоцитоз из клеток Лангерганса | NHS inform

Эта информация касается состояния, называемого гистиоцитозом клеток Лангерганса (LCH) у детей. LCH классифицируется как рак и иногда требует лечения химиотерапией. Каждый год в Великобритании LCH заболевает около 50 детей. Он может поражать детей любого возраста и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Больше детей, чем когда-либо, выживают после детского рака.Существуют новые и более совершенные лекарства и методы лечения, и теперь мы также можем работать над уменьшением побочных эффектов от рака в прошлом.

Для меня ужасно слышать, что ваш ребенок болен раком, и временами это может казаться невыносимым, но существует множество специалистов в области здравоохранения и организаций поддержки, которые помогут вам в это трудное время.

Более подробная информация о раке вашего ребенка и методах лечения, которые могут быть использованы, часто может помочь родителям справиться с этим. Мы надеемся, что эта информация окажется для вас полезной.Специалист вашего ребенка предоставит вам более подробную информацию, и если у вас есть какие-либо вопросы, важно спросить у врача-специалиста или медсестры, которые знают индивидуальную ситуацию вашего ребенка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH)

LCH — необычное состояние. Он имеет некоторые характеристики рака, но, в отличие от почти любого другого рака, у одних пациентов он может исчезнуть спонтанно, а у других быть опасным для жизни. LCH классифицируется как рак и иногда требует лечения химиотерапией.Поэтому пациентов с LCH обычно лечат детские онкологи (детские онкологи / гематологи).

Langerhans относится к доктору Полу Лангергансу, который первым описал клетки кожи, которые похожи на клетки, обнаруженные в поражениях LCH.

Гистиоцитоз относится к гистиоцитам, которые являются клетками, которые являются частью иммунной системы и находятся во многих частях тела. Есть два типа гистиоцитов:

  • клеток макрофагов / моноцитов — они уничтожают вредные белки, вирусы и бактерии в организме
  • дендритных клеток — они стимулируют иммунную систему

Клетки Лангерганса являются дендритными клетками и обычно находятся только в коже и основных дыхательных путях.При LCH аномальные дендритные клетки, похожие на клетки Лангерганса, могут быть обнаружены в разных частях тела, включая костный мозг, кожу, легкие, печень, лимфатические железы, селезенку и гипофиз. Когда эти аномальные дендритные клетки накапливаются в этих тканях, они могут вызвать повреждение.

ЛЧ делится на две группы:

  • односистемный ЛКН — когда болезнь поражает только одну часть тела, например кожу или кость
  • мультисистемный ЛЧ — при поражении более чем одной части тела

Причины

Причина LCH неизвестна.Он не передается от других людей и не передается в семье.

Признаки и симптомы

Симптомы LCH будут зависеть от того, какая часть тела поражена и поражает ли болезнь более одной части тела. Лимфатические узлы могут увеличиваться, ребенок может быть раздражительным и иметь плохой аппетит. Боль в кости и / или опухоль и уплотнения на черепе могут возникать, если LCH влияет на кость. При поражении кожи может возникнуть кожная сыпь, например, от колыбели или подгузника.При поражении уха могут возникнуть выделения из уха или проблемы со слухом. У ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием, если LCH поражает легкие или грудную клетку. Проблемы с животом, такие как диарея и проблемы с печенью, включая желтуху, могут возникнуть, если LCH находится в брюшной полости.

У 10–20% пациентов с мультисистемным заболеванием поражается гипофиз в основании головного мозга, вызывая гормональные проблемы. Это может привести к тому, что ребенок будет выделять большее количество мочи и испытывать сильную жажду. Это называется несахарным диабетом, который отличается от сахарного диабета, и его можно хорошо контролировать с помощью определенных лекарств.Иногда могут быть затронуты другие гормоны гипофиза, вызывающие замедление роста или задержку полового созревания, что также можно лечить.

Как диагностируется ЛЧ

Для диагностики LCH могут потребоваться различные тесты и исследования. Скорее всего, тесты будут включать в себя забор образца клеток из пораженной части тела (биопсия). Обычно это делается во время операции под общим наркозом. Затем клетки исследуют под микроскопом. Делается рентген костей, черепа и легких.Также будут сданы анализы крови и мочи. В зависимости от того, какие части тела вашего ребенка затронуты, могут потребоваться дополнительные сканирования и тесты. Эти тесты помогают врачам решить, является ли заболевание односистемным или мультисистемным.

Когда вашему ребенку будут сдавать анализы, ему, возможно, придется остаться в больнице. Вам будут объяснены любые тесты и исследования, которые потребуются вашему ребенку.

Лечение

Односистемный LCH может исчезнуть сам по себе без какой-либо обработки.У некоторых детей может использоваться хирургическое лечение и кортикостероиды (например, преднизолон). Мультисистемный LCH обычно лечится химиотерапией и кортикостероидами. Продолжительность лечения варьируется от ребенка к ребенку.

Химиотерапия — это противораковое (цитотоксическое) лекарство, которое может разрушать раковые клетки, а кортикостероиды — это гормональные вещества, которые естественным образом вырабатываются в организме. И химиотерапия, и кортикостероиды могут помочь разрушить клетки LCH.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия и кортикостероиды, используемые для лечения LCH, могут вызывать побочные эффекты, и врач вашего ребенка обсудит их с вами до начала лечения.Любые возможные побочные эффекты будут зависеть от конкретного лечения.

Побочные эффекты химиотерапии могут включать плохое самочувствие (тошноту) и рвоту, выпадение волос, повышенный риск инфекции, синяки и кровотечения, а также усталость.

Побочные эффекты кортикостероидов могут включать изменение настроения и повышенный аппетит, что может привести к увеличению веса. Все эти побочные эффекты должны исчезнуть, когда лечение прекратится.

Клинические испытания

Многие дети проходят лечение в рамках клинических исследований.Испытания направлены на улучшение нашего понимания наилучшего способа лечения болезни, обычно путем сравнения стандартного лечения с новой или модифицированной версией. Исследования показали, что люди, получающие лечение в рамках клинических испытаний, обычно чувствуют себя не хуже или лучше, чем пациенты, получающие лечение вне клинических испытаний. Это не означает, что пробное лечение всегда лучше. Однако больницы, в которых проводятся испытания, имеют доступ к хорошему оборудованию и, как и все больницы, следуют четким рекомендациям при проведении лечения.

Большинство исследований по лечению LCH организовано и организовано The Histiocyte Society, группой международных специалистов по гистиоцитозу. При необходимости медицинская бригада вашего ребенка поговорит с вами об участии в клиническом исследовании и ответит на любые ваши вопросы. Письменная информация часто предоставляется, чтобы помочь в объяснении.

Участие в исследовании является полностью добровольным, и вам будет предоставлено время, чтобы решить, подходит ли оно для вашего ребенка.

Последующее наблюдение

Важно знать, что подавляющее большинство детей полностью выздоравливает от LCH.Однако у некоторых детей возникают постоянные / повторяющиеся проблемы, а для очень небольшого числа пациентов с мультисистемным LCH это может быть опасным для жизни состоянием. После успешного завершения лечения пациенты будут посещать клинику для последующего наблюдения. LCH иногда возвращается («реактивируется») и может снова нуждаться в лечении. Если это произойдет, методы лечения LCH, которые помогали им ранее, могут снова оказаться эффективными. Тогда может потребоваться такое же или другое лечение. Пациенты также находятся под наблюдением на предмет возможных необратимых последствий болезни (напр.грамм. низкая выработка определенных гормонов, проблемы со слухом, проблемы с легкими), и может потребоваться лечение этих состояний.

Если у вас есть особые опасения по поводу состояния и лечения вашего ребенка, лучше всего обсудить их с медицинским специалистом вашего ребенка, который знает ситуацию подробно.

Твои чувства

Как родитель, тот факт, что ваш ребенок болен раком, является одной из худших ситуаций, с которыми вы можете столкнуться. У вас может быть много эмоций, таких как страх, вина, печаль, гнев и неуверенность.Все это нормальные реакции и часть процесса, через который проходят многие родители в такое трудное время. Здесь невозможно описать все чувства, которые могут у вас возникнуть. Однако буклет CCLG «Рак для детей и молодежи»; В «Руководстве для родителей» рассказывается об эмоциональном воздействии ухода за ребенком, больным раком, и предлагаются источники помощи и поддержки.

Ваш ребенок может испытывать множество сильных эмоций на протяжении всего периода переживания рака. В Руководстве для родителей эти вопросы обсуждаются подробнее и рассказывается о том, как вы можете поддержать своего ребенка.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и взрослых.Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком.Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно. Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучший способ процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment.Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса PDQ. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389196]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца.Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этих резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Подробнее о том, как связаться с нами или получить помощь при раке.gov можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Клиническая характеристика и исходы педиатрических пациентов с диагнозом гистиоцитоз из клеток Лангерганса в центрах детской гематологии и онкологии в Польше | BMC Cancer

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH) — редкое заболевание с неясной этиологией. Он может поражать разные возрастные группы, но чаще всего наблюдается в первое десятилетие жизни [1,2,3,4].Он может поражать различные органы и системы, например кости, кожу, лимфатические узлы, печень, легкие, селезенку, кроветворную систему и центральную нервную систему (ЦНС). Спектр клинических проявлений широк, от одноочаговых до угрожающих жизни симптомов. Текущая классификация делит LCH на две группы: одиночная система (задействован один орган или система; обнаруживается примерно у 55% ​​пациентов) и мультисистемная (включает 2 или более систем / органов; с вовлечением органов риска или без него) [1,2, 3,4,5,6]. В нашем исследовании единственная системная болезнь была обнаружена у 69% пациентов, что может быть связано с мультисистемной недооценкой, поскольку общее количество пациентов не было известно (нет данных из 4 центров).Кости были наиболее вовлечены, что согласуется с другими сообщениями [2, 4, 6].

Течение LCH может быть разнообразным и часто непредсказуемым. Он колеблется от спонтанного регресса через длительный период обострения болезни до агрессивной формы, быстро ведущей к смерти. В 2010 году Бадалян-Вери опубликовал исследование, описывающее наличие мутаций в гене BRAF V600E в гистиоцитах у пациентов с LCH [7]. В настоящее время кажется, что возникновение мутаций в гене BRAF обычно связано с более агрессивной формой заболевания, более частой резистентностью к традиционной химиотерапии и с более высокой вероятностью рецидива и прогрессирования [1, 6, 10, 11, 12].По этим причинам молекулярная диагностика регулярно проводится во многих странах. В настоящем исследовании только 14% пациентов прошли молекулярные тесты, и мы твердо уверены, что их необходимо ввести для рутинной диагностики этой группы пациентов в Польше.

Чем младше ребенок, тем выше риск мультисистемного заболевания и риск неблагоприятного течения LCH. Кроме того, поражение органов риска (кроветворная система, печень, селезенка) связано с худшим прогнозом [1,2,3,4, 6].В нашем материале оба умерших пациента страдали рассеянным склерозом. Причем в обоих случаях первые симптомы проявились в возрасте до 2 лет.

Хотя в целом результаты у польских пациентов можно считать хорошими, необходимость внедрения единых диагностических процедур очевидна. Они должны включать молекулярные тесты, лечение и другие методы лечения, основанные на руководящих принципах LCH. Более того, успешные результаты зависят от введения индивидуальных агрессивных местных мер контроля.Таким образом, из-за редкости появления необходимо хорошее межцентровое сотрудничество для более глубокого понимания природы заболевания, а также для лучших результатов лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.