Гломерулонефриты у детей: Симптомы гломерулонефрита у детей, причины возникновения, способы профилактики

Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Непрерывное профессиональное образование

DOI: 10.15690/vsp.v15i1.1497 М.Ю. Каган

Областная детская клиническая больница, Оренбург, Российская Федерация

Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей

Контактная информация:

Каган Михаил Юдович, врач-нефролог высшей категории, педиатр высшей категории отделения гастроэнтерологии и нефрологии ОДКБ г. Оренбурга

Адрес: 460000, Оренбург, ул. Рыбаковская, д. 3, тел.: +7 (3532) 57-20-04, e-mail: [email protected] Статья поступила: 10.12.2015 г., принята к печати: 04.02.2016 г.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит, являясь одним из самых частых гломерулонефритов в детском возрасте, продолжает оставаться серьезной проблемой для педиатров и детских нефрологов в различных странах мира. Заболевание обусловлено предшествующей стрептококковой инфекцией, вызванной /-гемолитическим стрептококком группы А. Нефритассоциированный рецептор плазминового комплекса и стрептококковый пиро-генный экзотоксин В считаются основными нефротропными антигенами. Клинические признаки заболевания могут варьировать от бессимптомной микрогематурии до развернутой картины острого нефритического синдрома (отеки, макрогематурия, артериальная гипертензия, почечная недостаточность). Основными лабораторными признаками острого постстрептококкового гломерулонефрита являются изменения в общем анализе мочи (дисморфные эритроциты, протеинурия различной степени выраженности, эритроцитарные цилиндры, сегментоядерные нейтрофилы), увеличение титра антистрептококковых антител и гипокомплементемия. Лечение больных в основном симптоматическое и направлено, прежде всего, на ликвидацию гиперволемии и ее осложнений (отеки, артериальная гипертензия). В этой ситуации наиболее эффективными препаратами являются петлевые диуретики и антигипертензивные средства. Прогноз у детей в основном благоприятный. В обзоре проанализированы современные представления о патогенезе, клинической картине, диагностике, лечении и прогнозе острого постстрептококкового гломерулонефрита. Ключевые слова: дети, острый постстрептококковый гломерулонефрит, патогенез, лечение, прогноз. (Для цитирования: Каган М. Ю. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (1): 25-32. doi: 10.15690/vsp.v15i1.1497)

25

ВВЕДЕНИЕ

Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОПСГН) привлекает внимание педиатров и детских нефрологов как заболевание, встречающееся в виде спорадических случаев и эпидемических вспышек в различных регионах Российской Федерации. Являясь одним из осложнений стрептококковой инфекции, ОПСГН был впервые описан более 200 лет назад у больного в периоде реконвалесценции скарлатины, и эта публикация — одна из самых ранних в истории клинической нефрологии [1]. ОПСГН — иммунопатологическое состо-

яние. Пиогенный стрептококк никогда не высевается из мочи пациентов, однако некоторые его антигены могут длительно сохраняться в крови или фиксироваться в почечной ткани и вызывать образование повреждающих клубочки иммунных комплексов. Нефротропные иммунные комплексы могут формироваться в крови или in situ, т. е. непосредственно в мезангиуме, и/или в гломерулярной базальной мембране [2]. ОПСГН имеет сходство с гломерулонефритом при экспериментальной сывороточной болезни и в большинстве случаев протекает как болезнь «одного выстрела» (не имея склонно-

M.Yu. Kagan

Regional Children’s Clinical Hospital, Orenburg, Russian Federation

Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis in Children

Acute poststreptococcal glomerulonephritis is the most common form of glomerulonephritis in children, continues to be a major concern for pediatricians and nephrologists worldwide. The disease is caused by prior streptococcal infection caused by (¡-hemolytic streptococcus of A group. Nephritis-associated plasmin receptor and streptococcal pyrogenic exotoxin B are considered to be major renotrophic antigens. Clinical findings of the disease can vary from asymptomatic gross hematuria to the full-blown acute nephritic syndrome (edema, gross hematuria, hypertension, renal failure). The main laboratory findings of acute post-streptococcal glomerulonephritis include an abnormal common urine analysis (dysmorphic erythrocytes, varying degrees of proteinuria, red blood cell casts, and segmentonuclear neutrophils), an elevated titer of antibodies to antistreptococcic antigens, and hypocomplementemia. Treatment of patients is mainly supportive and is focused upon the elimination of hypervolemia and its complications (edema, hypertension).

(П

о о

Щ

о а с

0) о

X

а

а v а

сти к длительному сохранению активности и рецидивам) с элиминацией в течение нескольких недель стрептококкового антигена и недолгой экспозицией повреждающих гломерулы иммунных механизмов [3]. Прогноз обычно благоприятный. Однако у некоторых пациентов заболевание может сопровождаться образованием полулуний (экстракапиллярная пролиферация) и приобретать черты быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях после купирования острого эпизода возможно развитие прогрессирующей хронической болезни почек вследствие необратимого повреждения значительного числа клубочков [4].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ОПСГН вместе с острой ревматической лихорадкой относится к негнойным осложнениям стрептококковой инфекции, однако существенные эпидемиологические и клинические отличия этих двух заболеваний привели к формированию концепции о существовании различных ревмато- и нефритогенных штаммов стрептококка [5]. В отличие от ревматической лихорадки ОПСГН рецидивирует крайне редко, что, вероятно, объясняется формированием длительного иммунитета к нефротропным антигенам и делает потенциально возможной разработку эффективной вакцины [6]. ОПСГН встречается повсеместно и является самым частым гломерулонефритом детского возраста. По данным экспертов Всемирной организации здравоохранения, ежегодно в мире диагностируют около 470 тыс. новых случаев заболевания, из которых 400 тыс. приходится на детский возраст, причем 97% всех пациентов проживают в странах с низким уровнем экономического развития, где распространено стрептококковое импетиго [7]. В этих странах ежегодно регистрируют от 9,5 до 28,5 случаев ОПСГН на 100 тыс. населения, тогда как в экономически развитых странах распространенность заболевания не превышает 0,3 случаев на 100 тыс. населения [7]. Снижение частоты и уменьшение степени тяжести болезни в индустриальных странах, по-видимому, связано с рядом факторов, включая снижающее контагиозность возбудителя антибактериальное лечение стрептококковых инфекций, более высокий санитарно-гигиенический уровень, широкое распространение фторирования воды, обладающее бактерицидным действием в отношении Streptococcus pyogenes [8]. В основном заболевают дети в возрасте от 4 до 14 лет; у взрослых заболеваемость выше в пожилом возрасте [7]. У мужчин ОПСГН встречается в 2 раза чаще, чем у женщин [7]. Низкий уровень жизни и плохие жилищно-коммунальные условия являются факторами, способствующими циркуляции стрептококка, в связи с чем ОПСГН чаще поражает детей из бедных, многодетных, социально неблагополучных семей [7]. При этом пациенты из маргинальных слоев населения нередко имеют сопутствующие заболевания — анемию, глистную инвазию или чесотку [9].

ОПСГН может встречаться в виде спорадических случаев и эпидемических вспышек. Хорошо изучены и описаны в прошлом эпидемии ОПСГН у детей с пиодермией в индейских резервациях в Миннесоте (США), в Порт-оф-Спейн (Тринидат и Тобаго), в районе озера Маракайбо (Венесуэла) [10-12]. Риск развития гломерулонефри-та в период эпидемических вспышек варьирует от 5% при фарингеальной стрептококковой инфекции до 25% при пиодермии [12]. ОПСГН после стрептодермии чаще встречается летом, в то время как после фарингеальной инфекции — чаще зимой. Подобной сезонной вариабельности не отмечается в странах с тропическим климатом

[12]. В 1998 г. в Бразилии возникла необычная вспышка ОПСГН в результате заражения ß-гемолитическим стрептококком группы С (Streptococcus zooepidemicus) при употреблении в пищу непастеризованных молочных продуктов от коров, страдающих маститом. Среди пациентов преобладали взрослые. Предшествующий гломе-рулонефриту инфекционный процесс характеризовался лихорадкой, миалгией, увеличением шейных лимфатических узлов и головной болью [13].

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев ОПСГН развивается после стрептококковых инфекций, вызванных нефритогенными штаммами ß-гемолитического стрептококка группы А. Наиболее часто это фарингеальная локализация (фарингит, ангина, скарлатина) или стрептодермия, но возможны и другие варианты инфекционного процесса: отит, лимфаденит и др. Нефротропные серотипы этого вида стрептококка включают М-типы 1, 2, 3, 4, 12, 18, 25, 31, 49, 52, 55, 56, 57, 59, 60 и 61 [14].

ПАТОГЕНЕЗ

В настоящее время выдвинуты 3 основные гипотезы патогенеза ОПСГН. Так, предполагается, что развитие болезни происходит в результате отложения в гломерулах циркулирующих иммунных комплексов, в состав которых входит стрептококковый антиген [15]. Вторая гипотеза предполагает возможную первичную фиксацию стрептококкового антигена в гломерулярной базальной мембране и/или мезангиуме с последующим образованием иммунных комплексов in situ [15]. Третье предположение относительно патогенеза ОПСГН основывается на фиксации стрептококкового антигена в почечной ткани с развитием феномена молекулярной мимикрии с перекрестным взаимодействием антител с гломерулярными структурами [16].

Принято считать, что исходным звеном в цепи патологических реакций, вызывающих развитие ОПСГН, является так называемый нефротропный антиген [15]. На протяжении многих лет эту роль при ОПСГН отводили М-протеину. В последние годы активно обсуждается значение таких антигенов стрептококка, как нефритассо-циированный рецептор плазминового комплекса (англ. nephritis-associated plasmin receptor, NAPIr) [17], стрептококковый пирогенный экзотоксин В (SpeB) и его предшественник зимоген [18].А-нефропатии [4, 9]. Степень проявлений клинических симптомов ОПСГН может быть различной, варьируя в диапазоне от субклинических форм, протекающих с изолированными изменениями в моче, до развития синдрома быстропрогрессирующего гломе-рулонефрита [19].

Самыми первыми симптомами, вызывающими беспокойство, обычно являются отеки. Отеки отмечаются в 90% случаев. Они начинаются на лице, но могут иметь и значительное распространение с развитием асцита и гидроторакса, что наиболее часто наблюдается у детей дошкольного возраста [4, 9].

Гематурия встречается у всех больных с ОПСГН, но макрогематурия отмечается только в половине случаев. При этом обнаруживается мутная моча, обычно имеющая темно-коричневый цвет, описываемый многими авторами как подобный цвету кока-колы. Такая окраска связана с изменением цвета гемоглобина в кислой моче. Реже, при щелочной реакции, моча приобретает красный цвет и имеет вид «мясных помоев». Протеинурия в первые дни болезни присутствует у всех больных. Около 2-4% пациентов развивают протеинурию нефротическо-го уровня и выраженную гипоальбуминемию [12].

Артериальная гипертензия встречается более чем у 75% пациентов. Она обычно наиболее выражена в дебюте болезни, а в период увеличения диуреза постепенно снижается, и артериальное давление нормализуется [20].

Гипертоническая энцефалопатия встречается у 5% детей и является грозным осложнением раннего периода ОПСГН. При этом отмечаются головная боль, рвота, расстройство зрения с возможным развитием потери сознания и судорог [20].

При тяжелом ОПСГН обязательно развивается острое повреждение почек с повышением содержания мочевины и креатинина сыворотки и значительным нарушением экскреции воды и натрия [21]. Именно возрастание объема внеклеточной жидкости вызывает такие проявления болезни, как отеки, артериальную гипертензию, застойную сердечную недостаточность с одышкой, увеличением размеров сердца, гепатомегалией, набуханием шейных вен и рентгенологическими изменениями в легких. Задержка воды и натрия не может быть объяснена только снижением клубочковой фильтрации, и в прошлом ее пытались связать с повышением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Однако эти взгляды были полностью опровергнуты в последние десятилетия, когда, напротив, было доказано снижение концентрации как ренина, так и альдостерона сыворотки [21, 22] и повышение уровня предсердного натрийурети-ческого фактора [23]. Стало очевидно, что эти изменения носят вторичный, адаптивный к гиперволемии характер, а ретенция воды и натрия имеет первичную ренальную природу. В настоящее время предполагается, что при остром нефритическом синдроме возникает усиление независимой от антидиуретического гормона и альдо-стерона дистальной канальцевой реабсорбции воды и натрия вследствие выделения ряда эндотелиальных и мезангиальных факторов, нарушения баланса аутокои-дов (простагландинов, кининов, оксида азота) и гиперэкспрессии натриевых каналов [24]. Развитие выраженной гиперволемии может приводить у части больных (особенно с сопутствующим заболеванием сердца) к появлению симптомов острой сердечной недостаточности (кардиаль-

ная астма, отек легких), обусловленных застоем крови в малом круге кровообращения [20].

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Тяжесть морфологических изменений почечной ткани может быть различной и обычно коррелирует со степенью клинических проявлений. Световая микроскопия выявляет диффузный пролиферативный гломерулонефрит с выраженной эндокапиллярной пролиферацией и лейкоцитарной инфильтрацией капиллярных петель с преобладанием нейтрофилов. Окраска трихром по Массону может обнаружить субэпителиальные депозиты по типу «горбов». Формирование полулуний — редкое, но возможное проявление этой формы гломерулонефрита, связанное с худшим прогнозом болезни [25].

Иммунофлуоресцентная микроскопия демонстрирует преобладающее гранулярное свечение ^ и С3 в мезан-гиуме и капиллярной стенке. Наиболее типичные признаки обнаруживаются при электронной микроскопии, которая выявляет куполообразные субэпителиальные электронно-плотные депозиты, называемые «горбами». Наряду с этим в большинстве случаев имеются и мелкие субэндотелиальные депозиты [25].

ДИАГНОСТИКА

ОПСГН может быть с большой вероятностью заподозрен на основании клинических данных, когда острый нефритический синдром сочетается с признаками недавней стрептококковой инфекции. Наряду с анамнезом, о перенесенной инфекции могут свидетельствовать остаточные явления стрептодермии, регионарный лимфаденит, шелушение кожи после скарлатины. В идеале при фарингите необходимо иметь бактериологическое подтверждение, выделив чистую культуру стрептококка из зева. На практике это получается редко, а в момент развития ОПСГН выделить культуру из зева удается уже только в 20-25% случаев [26]. С другой стороны, стрептококковое импетиго может быть диагностировано клинически, без взятия посева из раны. Нужно иметь в виду, что высев патогенного стрептококка из зева или с поверхности кожи нельзя трактовать изолированно от клинических симптомов и считать абсолютным доказательством перенесенной инвазивной инфекции, т. к. бактерионосительство стрептококка достаточно распространено в популяции [27]. Именно поэтому необходимость бактериологического подтверждения необязательна для диагностики ОПСГН [26, 27].

Получить доказательства предшествовавшей стрептококковой инфекции возможно при помощи ряда других лабораторных тестов. Повышение титров антистрептококковых антител в сыворотке является одним из критериев, свидетельствующих о, вероятно, недавно перенесенной инфекции. Наиболее часто в клинической практике используют определение титра антистрептоли-зина О (АСЛ-О), который достигает пика приблизительно через 2-4 нед после эпизода фарингита и остается увеличенным в течение нескольких месяцев, поэтому его нарастание в динамике имеет диагностическое значение [28]. Однако некоторые обстоятельства ограничивают диагностические возможности этого теста. Прежде всего, титр АСЛ-О в клинической практике обычно исследуется однократно, в момент начальной презентации ОПСГН. Этот период может оказаться слишком ранним для достижения пика титра, в результате чего может быть получен ложноотрицательный результат [28]. Кроме того, титр АСЛ-О может оказаться в пределах нормы у пациентов, которым проводили антибактериальную

и

(О и о

а.

5

ч

ш

ш а. ш О

и

и о а. с О ей

27

га со о м га а ю о 0) о

X .в

(П

о о

Щ

о а с

0) о

X

а а

V

а

терапию, что делает его менее чувствительным [28]. Титр АСЛ-О часто не повышается при кожной стрептококковой инфекции, т. к. липиды кожи препятствуют попаданию стрептолизина в циркуляцию [28], поэтому существенную диагностическую ценность наряду с АСЛ-О представляет исследование титров других антистрептококковых антител. Это повышает и чувствительность и специфичность серологической диагностики [28]. Например, в отличие от титра АСЛ-О увеличение концентрации анти-ДНКазы В наблюдается не только при стрептококковом фарингите, но и при пиодермии [28].

Вероятно, наибольшую ценность в диагностике ОПСГН имеет определение концентрации в сыворотке С3-фрак-ции комплемента. Снижение содержания С3 отмечается более чем в 90% случаев [27, 29], причем оно возникает даже на несколько дней раньше развития острого нефритического синдрома и персистирует в течение 4-8 нед. Гипокомплементемия сама по себе не является патогно-моничной для ОПСГН, т. к. встречается и при некоторых других гломерулонефритах [29]. Однако транзиторная гипокомплементемия характерна и почти патогномо-нична для ОПСГН. К сожалению, в момент начальной клинической презентации еще неизвестно, окажется ли снижение С3 транзиторным. Диагностическая ценность этого теста значительно возрастает, когда одновременно определяется титр С4-фракции комлемента [26, 27, 29]. При ОПСГН существенно преобладает альтернативный путь активации системы комплемента, поэтому снижение концентрации С3 происходит на фоне нормальных значений уровня С4, что помогает отличить ОПСГН от ряда других гломерулонефритов [29].

При ОПСГН у всех больных имеются изменения в анализах мочи с обязательным присутствием гематурии и протеинурии. Часто обнаруживают эритроцитарные цилиндры и лейкоцитурию. С помощью фазово-контраст-ной микроскопии можно идентифицировать дисморфные эритроциты, указывающие на гломерулярное происхождение гематурии [26].

В клиническом анализе крови нередко регистрируют умеренный лейкоцитоз, обычно вторичный по отношению к недавней инфекции. Содержание тромбоцитов может быть несколько снижено в результате гемоди-люции, но значение менее 50х109/л должно настораживать и заставлять искать другую причину тромбо-цитопении.-нефропатия, нефрит при геморрагическом васкулите и других системных васкулитах, нефрит при антителах к гломерулярной базальной мембране [29]. При системной красной волчанке активация системы комплемента происходит по классическому пути с выраженной депрессией как С3, так и С4. Однако другие постинфекционные гломерулонефриты также могут сопровождаться схожими с ОПСГН изменениями в системе комплемента, и в этой ситуации очень важно определить характерный и обязательный для ОПСГН латентный период — промежуток времени между инфекционным эпизодом и дебютом гломерулонефрита. В отличие от ОПСГН многие дру-

28

АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

гие постинфекционные гломерулонефриты (нефрит при инфекционном эндокардите, шунт-нефрит и т. д.) возникают при еще сохраняющихся инфекционных проявлениях, например, таких, как лихорадка. В подобных ситуациях при отсутствии латентного периода и сохраняющейся активности инфекционного процесса с продолжающейся экспозицией антигена обычно присутствует достаточно выраженная активация системы комплемента по классическому пути с потреблением и снижением как С3, так и С4, что нехарактерно для ОПСГН [29].

В отдельных случаях возникает необходимость в посеве крови на стерильность, исследовании маркеров воспаления, эхокардиоскопии. Большие диагностические трудности могут возникать при атипичном затяжном течении ОПСГН с длительным сохранением нефритической активности или при длительном, более 8 нед, снижении уровня С3. В подобных ситуациях в большинстве случаев необходимо проведение нефробиопсии с морфологической верификацией диагноза [29].

ЛЕЧЕНИЕ

Теоретически можно было бы предположить, что раннее применение антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции должно сократить экспозицию стрептококковых антигенов и таким образом уменьшить степень иммунного ответа. Однако в настоящее время отсутствуют доказательства того, что таким способом можно предотвратить развитие ОПСГН. В Кохрановском обзоре по лечению острой стрептококковой фарингеальной инфекции проанализированы результаты 17 исследований, в которых тестировалась эффективность 5-10-дневных курсов лечения пенициллинами и цефалоспоринами. Была подтверждена важность полноценного антибактериального лечения как для смягчения симптомов текущего инфекционного процесса, так и для профилактики большинства осложнений стрептококковой инфекции, включая острую ревматическую лихорадку. Однако не было получено статистически значимых подтверждений профилактического действия этой терапии в отношении развития ОПСГН [31].

В настоящее время не существует терапевтических средств, способных повлиять на патогенетические механизмы ОПСГН. Отсутствуют доказательства эффективности иммуносупрессивной терапии, показанием для которой может быть только развитие быстропрогрессиру-ющего гломерулонефрита [32, 33]. В связи с этим лечение ОПСГН заключается в эрадикации инфекции и лечении острого нефритического синдрома. Антибактериальная терапия показана вне зависимости от сохранения симптомов активной инфекции к моменту диагностики гломерулонефрита, т. к. даже у пациентов с купированием инфекционного процесса может сохраняться длительное носительство патогенного стрептококка, и они могут представлять эпидемическую опасность [32]. У таких больных в большинстве случаев достаточно пероральной терапии антибиотиками пенициллинового ряда в течение 7-10 сут [32, 33]. При аллергии к пенициллинам назначают макролиды [33].

Лечение острого нефритического синдрома направлено на купирование основных его симптомов (отеков, гипертензии, гиперкалиемии, почечной недостаточности), которые особенно выражены в первые дни болезни и обычно кратковременны. Степень тяжести этих симптомов может быть различной, и при этом необходим тщательный контроль их динамики. Поскольку отеки и артериальная гипертензия при ОПСГН в первую очередь обусловлены задержкой воды и натрия, лече-

ние следует начинать с ограничения приема жидкости и соли [33], а также с назначения диуретической терапии [33]. Наиболее эффективны в этой ситуации петлевые диуретики, хотя при скорости клубочковой фильтрации более 30 мл/мин достаточно эффективны и тиазидные диуретики [29, 33]. Необходимо избегать назначения калийсберегающих диуретиков в связи с существующим риском развития гиперкалиемии. Если диуретическая терапия оказывается недостаточной для контроля артериального давления, должны быть назначены блока-торы кальциевых каналов или р-блокаторы [29, 33]. Блокаторы кальциевых каналов могут способствовать задержке жидкости и отекам, поэтому при ОПСГН они должны применяться только в сочетании с диуретиками [29]. р-Блокаторы могут вызывать гиперкалиемию, и поэтому при их использовании необходим тщательный лабораторный мониторинг [29]. Применять ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина при ОПСГН следует с осторожностью. Теоретически они не должны быть эффективны при гиперволемии, т. к. у таких пациентов отмечаются низкие уровни ренина и альдостерона в сыворотке. Тем не менее интраренальное содержание ренина при ОПСГН, вероятно, повышено [33], и эти препараты оказывают достаточный антигипертензивный эффект. Однако их обычно не используют ввиду риска возникновения гиперкалиемии и снижения скорости клубочковой фильтрации [29, 33]. Для контроля гиперкалиемии обычно достаточно ограничить прием калия с пищей на протяжении нескольких дней и применить диуретики [29, 33].

При развитии неконтролируемой гиперкалиемии, гиперволемии с угрозой отека легких или при значительном (более 35 ммоль/л) увеличении концентрации мочевины сыворотки необходимо проведение диализа [29, 33]. Потребность в диализе при ОПСГН возникает редко, и обычно на короткий период времени до появления начальных признаков ослабления активности болезни. При сохранении тяжелых симптомов почечной недостаточности показано применение 3 внутривенных пульсов метилпреднизолона и выполнение биопсии почки [33, 34]. В этой ситуации после получения результатов морфологического исследования принимают решение о целесообразности дальнейшей иммуносупрессивной терапии [33, 34].

ПРОГНОЗ

Несмотря на отсутствие эффективной патогенетической терапии, ближайший прогноз при ОПСГН у детей в большинстве случаев благоприятный [29, 32, 33]. Отеки и артериальная гипертензия купируются быстро, обычно в течение 10-14 сут. Показатели мочевины и креати-нина сыворотки почти всегда нормализуются в течение 3-4 нед. В течение 1 мес у большинства пациентов исчезает протеинурия, но микрогематурия сохраняется долго — в течение нескольких месяцев или даже лет. Летальные случаи крайне редки, описаны в основном у взрослых и были следствием значительной гиперкалие-мии или отека легких [29].

Отдаленный прогноз при ОПСГН — предмет дебатов. В первой половине XX в. предполагали, что заболевание почти всегда заканчивается полным выздоровлением [35]. Однако в большинстве проведенных в те годы исследований период наблюдения за пациентами был достаточно коротким, и применявшиеся статистические методы не соответствовали современным стандартам. В последнее десятилетие было завершено несколько длительных катамнестических исследова-

и

(О и о

а.

5

ч

ш

ш а. ш О

и

и о а. с О Ей

29

ний, которые дали не столь оптимистичные результаты. Неблагоприятный прогноз наблюдали у пациентов, перенесших заболевание в период вспышки инфекции, вызванной Б. zooepidemicus, в Бразилии. Через 5 лет хроническая болезнь почек развивалась в 8% случаев [13]. Однако эта эпидемия отличалась как необычно редким возбудителем, так и преобладанием среди пациентов взрослых людей. У детей прогноз более благоприятный. В. Rodriguez-Iturbe и соавт. в 2008 г. опубликовали результаты длительного (15-18 лет) наблюдения за 110 пациентами, перенесшими ОПСГН в детском возрасте. Протеинурия ниже нефротического уровня отмечена у 7,2%, микрогематурия — у 5,4%, артериальная гипер-тензия — у 3,9%, азотемия — у 0,9% детей. Нормальная концентрация С3 в активную фазу болезни, развитие нефротического синдрома и выявление полулуний при биопсии служили предикторами более серьезного прогноза [35].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ОПСГН возникает после перенесенной стрептококковой инфекции через определенный (латентный) период. Наиболее типичными клиническими признаками являются гематурия, генерализованные отеки и артериальная гипертензия. Диагноз подтверждается изменениями в общем анализе мочи, повышением титра антистрептококковых антител и гипокомплементемией. Лечение направлено на контроль артериальной гипертензии и устранение отечного синдрома. В редких случаях (при развитии тяжелой гиперволемии, гиперкалиемии и азотемии) может возникнуть необходимость в проведении диализа. ОПСГН имеет циклическое течение с купированием экстраренальных симптомов в течение нескольких недель. В период реконвалесценции микрогематурия может сохраняться длительно. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Рецидивы заболевания и хроническая болезнь почек развиваются крайне редко.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Не указан.

га

о о

Щ

о а с

О)

о

X

со

J

а

V

а

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Wells CD. Observations on the dropsy which succeeds scarlet fever. Trans Soc Imp Med Chir Knowledge. 1812;3:167-186.

2. Lange K, Seligson G and Cronin W. Evidence for the in situ origin of post streptococcal glomerulonephritis: glomerular localization of endostreptosin and clinical significance of the subsequent antibody response. Clinical Nephrology. 1983;19:3-10.

3. Dixon FJ, Feldman JD, Vazquez JJ. Experimental glomerulonephritis. The pathogenesis of a laboratory model resembling the spectrum of human glomerulonephritis. J Exp Med. 1961;113:899-920.

4. Berrios X, Lagomarsino E, Solar E, Sandoval G, Guzman B, Riedel I. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in Chile 20 years of experience. Pediatr Nephrol. 2004;19(3):306-312. DOI: 10.1007/s00467-003-1340-9.

5. Rammelkamp CH, Weaver RS, Dingle JH. Significance of the epidemiologic differences between acute nephritis and acute rheumatic fever. Trans Assoc Am Phys. 1952;65:168-175.

6. Dale JB, Fischetti VA, Carapetis JR, Steer AC, Sow S, Kumar R, Mayosi BM, Rubin FA, Mulholland K, Hombach JM, Schodel F, Henao-Restrepo AM. Group A streptococcal vaccines: paving a path for accelerated development. Vaccine. 2013;31(Suppl.2):216-222. DOI: 10.1016/j.vaccine.2012.09.045.

7. Ralph AP, Carapetis JR. Group a streptococcal diseases and their global burden. Curr Top Microbiol Immunol. 2013;368:1-27. DOI: 10.1007/82_2012_280.

8. Thongboonkerd V, Luengpailin J, Cao J, Pierce WM, Cai J, Klein JB, Doyle RJ. Fluoride exposure attenuates expression of Streptococcus pyogenes virulence factors. J Biol Chem. 2002;277:16599-16605.

9. Becquet O, Pasche J, Gatti H, Chenel C, Abely M, Morville P Pietrement C. Acute post streptococcal glomerulonephritis in children of French Polynesia: a 3 year retrospective study. Pediatr Nephrol. 2010;25:275-280. DOI: 10.1007/s00467-009-1325-4.

10. Anthony BF, Kaplan EL, Wannamaker LW, Briese FW, Chapman SS. Attack rates of acute nephritis after type 49 streptococcal infections of the skin and of the respiratory tract. J Clin Invest. 1969;48: 1697-704. DOI: 10.1172/JCI106135.

11. Poon-King T, Mohammed I, Cox R, Potter EV, Simon NM, Siegel AC, Earle DP. Recurrent epidemic nephritis in South Trinidad. N Engl J Med. 1967;277:728-733. DOI: 10.1056/NEJM196710052771403.

12. Rodriguez-Iturbe B. Epidemic post streptococcal glomerulonephritis. Kidney Int. 1984;25:129-136. DOI: 10.1038/ki.1984.19.

13. Sesso R, Wyton S, Pinto L. Epidemic glomerulonephritis due to Streptococcus zooepldemicus in Nova Serrana, Brazil. Kidney Int Suppl. 2005;97:132-136. DOI: 10.1111/j.1523-1755.2005.09722.x.

14. Tan LK, Eccersley LR, Sriskandan S. Current views of haemolytic streptococcal pathogenesis. Curr Opin Infect Dis. 2014;27(2): 155-164. DOI: 10.1097/QC0.0000000000000047.

15. Nordstrand A, Norgren M, Holm SE. Pathogenic mechanism of acute post-streptococcal glomerulonephritis. Scand J Infect Dis. 1999;31:523-537.

16. Christensen P, Schalen C, Holm SE. Reevaluation of experiments intended to demonstrate immunological crossreactions between mammalian tissues and streptococci. Prog Allergy. 1979;26:1-41.

17. Yoshizawa N, Yamakami K, Fujino M, Oda T, Tamura K, Matsumoto K, Sugisaki T, Boyle MD. Nephritis-associated plasmin receptor and acute post streptococcal glomerulonephritis: characterization of the antigen and associated immune response. J Am Soc Nephrol. 2004;15:1785-1793. DOI: 10.1097/01. ASN.0000130624.94920.6B.

18. Rodriguez-Iturbe B, Batsford S. Pathogenesis of post strepto-coccal glomerulonephritis a century after Clemens von Pirquet. Kidney Int. 2007;71:1094-1104. DOI: 10.1038/sj.ki.5002169.

19. Lange K, Azadegan AA, Seligson G, Bovie RC, Majeed H. Asymptomatic post streptococcal glomerulonephritis in relatives of patients with symptomatic glomerulonephritis. Diagnostic value of endostreptosin antibodies. Child Nephrol Urol. 1988;9:11-15.

20. Sanjad S, Tolaymat A, Whitworth J, Levin S. Acute glomerulonephritis in children: a review of 153 cases. South Med J. 1977;70:1202.

21. Rodriguez-Iturbe B, Baggio B, Colina-Chouria J. Studies on the renin-aldosterone system in the acute nephritic syndrome. Kidney Int. 1981;19:445-453. DOI: 10.1038/ki.1981.38.

22. Watanable T, Nitta K. Transient hyporeninemic hypoaldoste-ronism in acute glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2002;17(6): 959-963. DOI: 10.1007/s00467-002-0984-1.

30

23. Rodriguez-Iturbe B, Colic D, Parra G. Atrial natriuretic factor in the acute nephritic and nephrotic syndromes. Kidney Int. 1990;38: 512-517. DOI: 10.1038/ki.1990.233.

24. Juncos LI. Intrarenal mechanisms of salt and water retention in the nephritic syndrome. Kidney Int. 2002;61:1182-1195. DOI: 10.1046/j.1523-1755.2002.00203.x.

25. Fogo AB, Cohen AH, Colvin RB, Jennette JC, Alpers CE. Post infectious Glomerulonephritis. In: Fundamentals of Renal Pathology. Verlag, Berlin. 2014. P 61-67. DOI: 10.1007/978-3-642-39080-7_5.

26. Pan CG, Avner ED. Acute post streptococcal glomerulonephritis. In: Nelson’s textbook of pediatrics. Ed. Kliegman RM, Stanton BM, St. Geme J, Schor N, Behrman RE. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2015. P. 2498-2501.

27. Rodriguez-Iturbe B, Burdmann EA, Ophascharoensuk V, Barsoum R. Glomerular disease associated with infection. In: Comprehensive Clinical Nephrology. Ed. Feehally J, Floege J, Johnson RJ. London: Mosby. 2007. P 305-316.

28. Parks T, Smeesters PR, Curtis N, Steer AC. ASO titer or not? When to use streptococcal serology: a guide for clinicians. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2015;34(5):845-849. DOI: 10.1007/ s10096-014-2303-8.

29. Eison TM, Ault BH, Jones DP, Chesney RW, Wyatt RJ. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in children: clinical

features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011;26:165-180. DOI: 10.1007/s00467-010-1554-6.

30. Prasto J, Kaplan BS, Russo P Chan E, Smith RJ, Meyers KE. Streptococcal infection as possible trigger for dense deposit disease (C3 glomerulopathy). Eur J Pediatr. 2014;173(6):767-772. DOI: 10.1007/s00431-013-2245-7.

31. Van Driel ML, De Sutter AI, Keber N, Habraken H, Christiaens T. Different antibiotic treatments for group A streptococcal pharyngitis. Cochrane Database Syst Rev. 2013;30(4): CD004406. DOI: 10.1002/14651858.CD004406.

32. Welch TR. An approach to the child with acute glomerulonephritis. IntJ Pediatr. 2012; Article ID426192. DOI: 10.1155/ 2012/426192.

33. Rodriguez-Iturbe B, Mezzano S. Acute post infectious glomerulonephritis. In: Pediatric Nephrology. Ed. Avner ED., Harmon WE., Niaudet P., Yoshikawa N. Berlin, Heidelberg: Springer. 2009. P. 744-755.

34. Wong W, Morris M, Zwi J. Outcome of severe acute post streptococcal glomerulonephritis in New Zealand children. Pediatr Nephrol. 2009;24:1021-1026. DOI: 10.1007/s00467-008-1086-5.

35. Rodriguez-Iturbe B., Musser JM. The current state of post streptococcal glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2008;19: 1855-1864. DOI: 10.1681/ASN.2008010092.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА

Двенадцатилетний мальчик доставлен машиной скорой помощи в приемное отделение ОДКБ г. Оренбурга в связи с развившимися накануне периорбитальными отеками, изменением цвета мочи и одышкой. За 10 дней до этого в течение 3 сут у ребенка отмечалась боль в горле при глотании в сочетании с лихорадкой до 38,2°С. Лечился самостоятельно в домашних условиях полосканиями зева нитрофуралом. При поступлении в стационар объективный осмотр выявил нормальную температуру тела, отеки на лице, стопах и голенях. Имела место одышка с частотой дыханий 24 в мин, усиливающаяся при физической нагрузке и в горизонтальном положении. Обнаружена артериальная гипертензия 150/90 мм рт. ст. Моча мутная, темно-коричневого цвета. В общем анализе крови: НЬ — 98 г/л (норма 115-155 г/л), лейкоциты — 12,8х109/л (норма 4,3-9,5х109/л), тромбоциты — 372х109/л (норма 150-350х109/л). В клиническом анализе мочи: удельный вес — 1012, эритроциты покрывают все поля зрения (норма до 3 в поле зрения), имеются эритроцитарные цилиндры, лейкоциты — 10-12 в поле зрения (норма до 3 в поле зрения), белок — 0,6 г/л (в норме отсутствует или до 0,033 г/л). В биохимическом анализе крови: общий белок — 66 г/л (норма 60-80 г/л), альбумин — 32 г/л (норма 38-54 г/л), холестерин — 4,1 ммоль/л (норма 2,93-5,1 ммоль/л), мочевина — 11,5 ммоль/л (норма 1,8-6,4 ммоль/л), креатинин — 135 мкмоль/л (норма 36-90 мкмоль/л), АЛТ — 22 Е/л (норма до 39 Е/л), общий билирубин — 16 мкмоль/л (норма 3,4-17,1 мкмоль/л), натрий — 137 ммоль/л (135155 ммоль/л), калий — 4,4 ммоль/л (3,5-5,5 ммоль/л), хлор — 112 ммоль/л (норма 98-107 ммоль/л). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показало затемнение прикорневых отделов легких с обеих сторон.

Вопрос 1. Какой синдром и какой диагноз можно предположить у пациента с подобной клинической картиной?

Комментарий. Сочетание гематурии, протеинурии и артериальной гипертензии характерно для гломеру-

лонефрита. Выявление эритроцитарных цилиндров подтверждает гломерулярную причину гематурии. Азотемия и интерстициальный отек легких являются частыми атрибутами острого нефритического синдрома. Развитие острого нефритического синдрома у ребенка через 10 сут после перенесенной фарингеальной инфекции дает возможность предположить ОПСГН.

Вопрос 2. Какие дополнительные исследования помогут установить диагноз?

Комментарий. Для подтверждения ОПСГН важнейшими дополнительными лабораторными тестами служат исследование титра антистрептококковых антител и С3, С4-фракций системы комплемента.

Продолжение описания клинического случая

Дополнительные исследования продемонстрировали снижение С3 сыворотки до 0,24 г/л (норма 0,91,8 г/л) при нормальном уровне С4 0,22 г/л (норма 0,14-0,27 г/л). Титр АСЛ-О составил 1000 ЕД/мл (норма менее 200 ЕД/мл).

Вопрос 3. Каково значение результатов дополнительных исследований?

Комментарий. Высокий титр АСЛ-О доказывает недавнюю стрептококковую инфекцию. Выраженное снижение содержания С3 при нормальном С4 свидетельствует об альтернативном пути активации комплемента. В совокупности эти исследования подтверждают диагноз ОПСГН.

Вопрос 4. Какое лечение должно быть назначено пациенту?

Комментарий. В связи с наличием отеков, артериальной гипертензии и респираторного дистресс-синдрома пациенту были назначены постельный режим и бессолевой стол. Инъекция фуросемида в дозе 40 мг в/м была сделана еще в приемном покое. В нефрологическом отделении был назначен нифедипин per os в дозе 5 мг Х4 раза/сут, фуросемид 40 мг в/м Х2 раза/сут и амок-сициллин per os в дозе 250 мг Х3 раза/сут.

LO И

(О и о

CN

О.

5

ч

ш

ш о.

n

о о

Щ

о a с

О)

о

X

со

J

a v a

Вопрос 5. Каково течение и прогноз ОПСГН?

Комментарий. В большинстве случаев наступает полное выздоровление. Отеки обычно купируются не позднее чем через 10-14 сут. Артериальная гипертензия уменьшается в первые 7-14 сут и исчезает к 4-й нед заболевания. Протеинурия проходит в течение 1-го мес, гематурия у большинства больных разрешается через 1-3 мес, но иногда микрогематурия может персистиро-вать до 1-2 лет.

Продолжение описания клинического случая

Пациент получал амоксициллин в течение 1 нед. С 3-х сут болезни в связи с уменьшением отечного синдрома инъекции фуросемида были отменены, препарат был назначен per os в дозе 40 мг Х2 раза/сут. Через 1 нед отечный синдром был полностью купирован, и фуросемид был отменен. Нифедипин пациент получал в течение 4 нед до нормализации артериального давления. Через 1,5 мес после начала заболевания на амбулаторном приеме в общем анализе мочи протеинурия отсутствовала, зафиксировано 10 эритроцитов в поле зрения. Концентрация С3 — 0,96, С4 — 0,19 г/л.

Заключение. При наличии у ребенка гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, отеков и других клинических признаков гиперволемии должен быть заподозрен ОПСГН. Подтверждает диагноз латентный период после перенесенной инфекции в сочетании с высоким титром антистрептококковых антител, а также низкий уровень С3 при нормальном содержании С4. Медикаментозное лечение включает применение антибиотиков пенициллинового ряда, диуретиков и бло-каторов кальциевых каналов. Прогноз обычно благоприятный.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Основными клиническими признаками острого нефритического синдрома являются:

A. Отеки, высокая протеинурия, гипоальбуминемия Б. Отеки, гематурия, артериальная гипертензия

B. Гематурия, абдоминальная боль, кожные высыпания Г. Высокая лихорадка, дизурия, лейкоцитурия

2. ОПСГН развивается после инфекции, вызванной:

A. Streptococcus pneumoniae

Б. Streptococcus anhaemolyticus

B. Streptococcus pyogenes Г. Streptococcus viridans

3. Какой из антигенов ß-гемолитического стрептококка группы А является нефритогенным?

А. Стрептолизин О

Б. Стрептокиназа

В. Нефритассоциированный рецептор плазминового комплекса

Г. Дезоксирибонуклеаза

4. Патогномоничным морфологическим признаком ОПСГН является:

A. Диффузное слияние ножек подоцитов при электронной микроскопии

Б. Доминантное отложение !§Д в мезангиуме

B. Диффузное истончение гломерулярных базальных мембран при электронной микроскопии

Г. Субэпителиальные депозиты («горбы») при электронной микроскопии

5. Больному с выраженными клиническими симптомами ОПСГН в первую очередь должны быть назначены:

A. Преднизолон и диуретики

Б. Диуретики и антигипертензивные средства

B. Преднизолон и инфузии 20% альбумина

Г. Преднизолон и антигистаминные препараты

6. Какая из перечисленных характеристик ОПСГН неверна:

A. Гематурия и отеки типичны для дебюта болезни

Б. В клинической картине могут преобладать симптомы застойной недостаточности кровообращения

B. Гломерулонефрит развивается синхронно с фаринге-альной инфекцией или через 1-2 сут после ее начала

Г. Прогноз обычно благоприятный

7. При выздоровлении от ОПСГН какой симптом сохраняется дольше всего?

A. Гематурия

Б. Отеки

B. Артериальная гипертензия

Г. Протеинурия

8. Из иммунологических диагностических тестов при ОПСГН наибольшую ценность представляют:

A. Определение титра антистрептококковых антител и С3, С4-компонентов системы комплемента

Б.Е

B. Анализ на фенотипирование лимфоцитов

Г. Определение циркулирующих иммунных комплексов

ОТВЕТЫ

1 — Б 5 — Б

2 — В 6 — В

3 — В 7 — А

4 — Г 8 — А

32

факторы риска, течение, исходы – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

© Коллектив авторов, 2012

З.М. Еникеева, Э.Н. Ахмадеева, А.Р. Имаева, Р.Ф. Агзамова

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ: ФАКТОРЫ РИСКА, ТЕЧЕНИЕ, ИСХОДЫ

ГБОУ ВПО БГМУ Минздравсоцразвития России, ГБУЗ РДКБ, г. Уфа, РФ

У 230 детей с нефритической формой острого гломерулонефрита (ОГН) проведена оценка роли различных факторов в манифестации болезни. Наряду с этиологической ролью р-гемолитического стрептококка в развитии ОГН выявлена прямая зависимость клинических проявлений, тяжести течения болезни, развития осложнений и исхода от сочетанных факторов риска. Установлена определяющая роль 5 и более факторов риска в развитии ОГН с максимальной, 4 — со среднетяжелой, 3 — с минимальной активностью почечного процесса. Ключевые слова: острый гломерулонефрит, дети, факторы риска.

Role of different factors in manifestation of disease was estimated in 230 children with acute glomerulonephritis (AGN) with nephritic syndrome. Examination showed not only important role of p-hemo-

Контактная информация:

Еникеева Зария Мусиновна — д.м.н., проф. каф. госпитальной педиатрии

с курсом поликлинической педиатрии ГБОУ ВПО БГМУ Минздравсоцразвития России

Адрес: 450000 г. Уфа, ул. Ленина, 3

Тел.: (347) 229-08-12, E-mail: pediatr @ ufanet-ru

Статья поступила 21.06.12, принята к печати 28.09.12.

lytic streptococcus in AGN development, but close relationship of AGN clinical presentations, severity, complications and outcome with combination of different risk factors. 5 and more risk factors played key role in development of severe AGN, 4 factors — in development of moderate AGN and 3 factors — in development of AGN with minimal activity. Key words: acute glomerulonephritis, children, risk factors.

Гломерулонефрит (ГН) — одно из тяжелых заболеваний почек у детей, отличающееся частым развитием осложнений и прогрессированием до хронической почечной недостаточности (ХПН). Острый ГН (ОГН), несмотря на обшеизвестную четкость клинических проявлений и кажущуюся редкость хронизации болезни, остается проблемой, многие аспекты которой далеки от решения, более того реальная ситуация нередко радикально отличается от имеющихся установок [1]. Многие исследователи придают значение нефритоген-ным штаммам стрептококка в развитии ГН [2, 3]. Однако причины развития различных клинических проявлений, тяжести болезни у отдельных детей остаются до конца невыясненными.

Целью исследования явилась оценка роли факторов риска на течение и исход постстрептококкового ОГН у детей.

Материалы и методы исследования

Под наблюдением находились 230 детей в возрасте 2-17 лет с ОГН, проявлявшимся нефритической формой. Группу контроля составили 50 здоровых детей того же возраста.

Методы исследования включали анкетирование родителей, анализы мочи, клинический и биохимический анализы крови, исследование функционального состояния почек, гемостазиограмму, иммунограм-му (иммуноглобулины трех классов, циркулирующие иммунные комплексы — ЦИК, комплемент), титр антистрептолизина О (АСЛ-О), мазок из зева и с кожи (при стрептодермии), инструментальные методы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, ЭКГ, по показаниям эзофагогастродуоденоско-пия (ЭГДС). Для анкетирования детей и их родителей использовали специально разработанную анкету, которая содержала 37 вопросов и отражала перинатальные и постнатальные факторы риска, отягощенную по почечной патологии наследственность, социальные факторы. По амбулаторным картам больных была проведена оценка частоты перенесенных интеркуррентных заболеваний и результатов анализов мочи, крови до развития ГН.

Результаты исследования были обработаны с применением стандартных пакетов программы STATISTICA version 6,0 (США). Определяли основные вероятностные показатели: среднее квадратическое отклонение, доверительный интервал по критерию Стьюдента, коэффициенты корреляции между основными параметрами, а также коэффициенты множественной корреляции.

Результаты и их обсуждение

Непосредственно предшествовавшими развитию ГН факторами у 26,1% детей являлись ост-

рый тонзиллит, у 20,3% — стрептодермия, у 1,3%

— гнойный отит, у 2,17% — пневмония, у 25,83%

— острая респираторная вирусная инфекция.М, ЦИК и более низкие показатели IgG выявлялись у детей с максимальной активностью почечного процесса (табл. 2). У всех больных ОГН отмечалось повышение титра АСЛ-О, наиболее выраженное повышение его уровня было констатировано при максимальной активности.

Почечная недостаточность острого периода была выявлена у 47 (19,6%) детей с ОГН в дебюте

Таблица 1

Средние значения показателей биохимического анализа крови у детей с ОГН при различных вариантах течения

Показатели Параметры течения ОГН Здоровые дети (n=50)

I (n=58) II (n=141) III (n=31)

Общий белок, г/л 58,9±0,67*** 65,2±0,37*** 70,2±0,47** 75,2±0,42

Альбумины, г/л 31,2±0,54** 33,4±0,35* 34,8±0,56 35,7±0,58

Холестерин, ммоль/л 6,1±0,21** 5,36±0,16 4,87±0,23 5,15±0,28

Мочевина, моль/л 11,7±0,94*** 8,8±0,52*** 6,5±0,3 5,42±0,35

Креатинин, мкмоль/л 128,7±2,4*** 95,2±2,5*** 73,2±1,3 68,2±1,6

*р<0,05, **р<0,01, ***р<0,001 при сравнении показателей II и III вариантов с показателями I варианта и здоровыми детьми.

Таблица 2

Средние значения показателей иммунограммы у детей при различных вариантах течения ОГН

Показатели Варианты течения ОГН Здоровые дети (n=50)

I (n=58) II (n=141) III (n=31)

IgA, г/л 1,9 ±0,16 1,34±0,15*** 1,28±0,12*** 1,11±0,05***

IgM, г/л 2,26±0,23 2,05±0,13 1,59±0,12*** 1,14±0,23***

IgG, г/л 6,47±0,21 7,58±0,27*** 10,2±0,32*** 11,6±1,6***

АСЛ-О 789,9±5,6 630,3±6,8*** 385,7±3,9*** 156,4±8,7***

ЦИК, у.е. 88,4±1,24 70,5±2,3*** 65,2±1,7*** 43,9±2,4***

*р<0,05, **р<0,01, ***р<0,001 при сравнение показателей у здоровых детей, II и III вариантов с показателями I варианта ОГН.

Таблица 3

Частота встречаемости показателей нарушения функции почек у детей при различных вариантах течения ОГН

Показатели Варианты течения ОГН Всего (n=240)

I (n=58) II (n=141) III (n=31)

абс. % абс. % абс. % абс. %

Олигурия 35 60,3 49 34 7*** 3 9,6*** 87 36,25

Гиперкалиемия 14 24,1 9 6,4** 0 0*** 23 9,58

Метаболический ацидоз 7 12 4 2,8* 0 0* 11 4,6

Повышение мочевины сыворотки крови 45 77,6 55 39*** 0 0*** 100 41,7

Повышение креатинина сыворотки крови 43 74,1 51 36,1*** 0 0*** 94 39,2

Снижение клубочковой фильтрации 56 96,5 81 57,4*** 2 6,4*** 139 57,9

Снижение удельного веса мочи 47 81 79 56*** 3 9,6*** 129 53,7

*р<0,05, **р<0,01, ***р<0,001 при сравнение показателей II и III вариантов с показателями I вари-

анта ОГН.

болезни, из них у 31 (53,4%) — с максимальной активностью и у 16 (11,3%) — с умеренно выраженной активностью почечного процесса. При минимальной активности ГН ни у одного из детей не было выявлено почечной недостаточности, однако у отдельных больных наблюдалось нарушение парциальных функций почек (табл. 3). Нарушение функций почек у 57,9% детей с ОГН

проявлялось снижением клубочковой фильтрации, у 53,7% — снижением концентрационной функции, у 41,7% — повышением уровня мочевины, у 39,2% — повышением уровня креатинина сыворотки крови.

Уровень мочевины (гп=+0,53) и креатинина сыворотки крови (гп=0,47) тесно коррелировал со степенью активности ОГН.

При анализе анамнестических данных было установлено, что у большинства детей с ОГН имелись отягощающие факторы риска в антенатальном и перинатальном периодах: у 10,9% матерей отмечались гестозы, 32,8% матерей в период беременности перенесли грипп или ОРВИ, 17,6%

— пиелонефрит, 16,2% — анемию. 6,2% детей родились в состоянии асфиксии, 6,7% — с внутриутробной дистрофией, 2,4% — с крупной массой тела, 7,1% — недоношенными. 33,3% детей с рождения до 1 года наблюдались по поводу перинатальной энцефалопатии.

Отягощенная по почечной патологии наследственность была выявлена у 3,14% детей, артериальная гипертензия — у 16,7% родителей и у 49% среди ближайших родственников.

Задолго до развития ГН у 85,8% детей отмечались непостоянные изменения в анализах мочи: в виде оксалурии — у 27,2%, уратурии — у 18,1%, микрогематурии — у 25,7%, микропротеинурии

— у 14,8%. 17 (8,1%) из 240 детей наблюдались с диагнозом инфекция мочевыводящих путей. При рентгеноурологическом исследовании у 9 (4,3%) были обнаружены аномалии развития почек и мочевыводящих путей (подковообразная почка, удвоение почек), у 8 (3,8%) — пиелоэктазия, у 5 (2,4%) — везикоренальный рефлюкс.

У 131 (54,5%) ребенка имелись хронические очаги инфекции. Наиболее частым хроническим очагом инфекции у детей являлся множественный кариес зубов (52%), сопровождавшийся лимфоаденопатией. У 17 (7,1%) был диагностирован хронический тонзиллит. У указанных детей обнаружено повышение титра АСЛ-О в сыворотке крови до 1:625-1:1250. Частые ОРВИ отмечались у 95 (39,6%), рецидивирующие бронхиты — у 11 (4,6%) детей с ОГН. У 19 (7,9%) детей наблюдалось повторное заражение чесоткой, нередко с осложненным течением. 17 из 19 детей с чесоткой подвергались обработке бензил-бензоатом до 3-5 раз.

Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) были обнаружены у 118 (49,2%) детей с ОГН в период начальных проявлений. Большинство детей предъявляли жалобы на боли в животе, нарушение стула в течение 2-3 лет до манифестации ГН. 35 (29,7%) из 118 детей наблюдались гастроэнтерологом по поводу гастрита, дуоденита, 16 (13,6%) — дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП). При проведении ЭГДС у 54 (22,5%) детей был выявлен поверхностный гастродуоде-нит, у 44 (18,3%) — гипертрофический гастро-дуоденит, у 13 (5,4%) — эрозивный гастрит, у 5 (2,1%) — бульбит, у 2 (0,83%) — язвенная болезнь желудка. У 9 (3,75%) детей была диагностирована диафрагмальная грыжа I—II степени, у 17 (7,1%)

— гастроэзофагеальный рефлюкс. У 7 (2,9%) детей имелась паховомошоночная грыжа, у 38 (15,8%)

— ДЖВП. Лямблиоз был обнаружен у 26,2%, энте-

робиоз — у 16,7%, аскаридоз — у 7,1%, носитель-ство HBs-антигена — у 9 (3,75%) детей.

При I варианте с максимальной активностью ОГН у детей было выявлено сочетание 5 факторов риска: перинатальные факторы риска, минимальные изменения в анализах мочи до развития ГН, заболевания ЖКТ, лямблиоз, хронические очаги инфекции. У большинства детей со II вариантом с умеренно выраженной активностью ОГН имелось сочетание 4 факторов риска: отягощенная по почечной патологии наследственность, перинатальные факторы риска, минимальные изменения в анализах мочи до развития ГН. Для III варианта с минимальной активностью ОГН было характерно сочетание 3 факторов риска: заболевания ЖКТ, лямблиоз, хронические очаги инфекции. В группе контроля ни у одного из детей не выявлялись изменения в анализах мочи, перинатальный и постнатальный анамнез по почечной патологии наследственность не были отягощены, у 36 (72%) ОРВИ отмечались 1-2 раза, у 16 (28%) -3 раза в год.

Через 1 год от начала болезни у 198 (82,5%) детей наблюдалась стойкая нормализация анализов мочи и функционального состояния почек. У 31 (12,9%) ребенка сохранялись микрогематурия и минимальная протеинурия. При гистологическом исследовании биоптата почки у указанных детей был выявлен мезангиопролиферативный ГН. У 11 (4,6%) детей заболевание проявлялось рецидивами макрогематурии (до 2-4 раз) на фоне респираторной инфекции. При морфологическом исследовании биоптата почки у всех 11 детей выявлялись мезангиопролиферативный ГН и отложение IgA в мезангиуме капилляров клубочков при иммуногистохимическом исследовании, что позволило диагностировать IgA-нефропатию. В иммунограмме у детей с IgA-нефропатией наблюдалось повышение уровня IgA (4,5±0,78 г/л), ЦИК (75,5±0,55 у.е.), статистически достоверно (р<0,001 и р<0,001) отличающихся от показателей у здоровых детей (1,11±0,05 г/л и 43,9± 2,4 у.е. соответственно), склонность к снижению уровня общего комплемента (ниже 1:16). В дебюте болезни у всех детей с IgA-нефропа-тией отмечалась максимальная активность ГН, осложненного почечной недостаточностью острого периода.

ОГН с нефритическим синдромом у детей проявляется максимальной, среднетяжелой и минимальной активностью. Клиническими проявлениями ОГН с максимальной активностью являются макрогематурия, артериальная гипертензия, отеки и развитие почечной недостаточности острого периода в 53,4% случаев. На транзитор-ное нарушение функции почек у большинства больных острым постстрептококковым ГН указывают Э. Лойманн и соавт. [4], А.В. Папаян и Н.Д. Савенкова [5]. Наши данные несколь-

ко отличаются от результатов исследования A.A. El-Hussein et al. [6], которые отметили в дебюте болезни протеинурию у 88,2%, артериальную гипертензию — у 62,5%, ухудшение функции почек — у 61% больных.

Среднетяжелая степень активности нефритической формы ОГН характеризуется гематурией, минимальной протеинурией, умеренным повышением АД, небольшими отеками, нарушением парциальных функций почек. Минимальная активность ОГН проявляется гематурией, небольшой пастозностью. Высокий титр АСЛ-О, выявленный у больных ГН, свидетельствует о персистенции в их организме стрептококковой инфекции и сенсибилизации к стрептококку. Обнаружение р-гемо-литического стрептококка в мазках из зева, с кожи (при стрептодермии) подтверждают стрептококковую этиологию заболевания. Ряд исследователей [7-9] указывает на существование нефритогенных штаммов стрептококка. T.M. Eison et al. [10] отмечают превалирование в последние годы острого постстрептококкового ГН, связанного с фарингитом, и снижение роли стрептодермии в развитии болезни. По нашим данным, в манифестации ГН наряду с воздействием стрептококка играет большую роль сочетание различных факторов риска: анте- и перинатальные факторы, наличие очагов хронической инфекции, сопутствующие заболевания ЖКТ, лямблиоз и имевшиеся изменения в анализах мочи (повышенная экскреция солей, следовая протеинурия) задолго до развития ГН, видимо, связанных с минимальным повреждени-

ем почечной ткани. При высокой активности ОГН имеется сочетание 5 и более факторов (анте- и перинатальные факторы и предшествовавшие развитию ГН изменения в анализах мочи, заболевания ЖКТ, хронические очаги инфекции, лямблиоз), при средней степени активности наблюдалось сочетание 4, при минимальной активности — 3 факторов риска. W. Wong et al. [11] придают большое значение генетическим детерминантам в развитии и хронизации ГН, однако отягощенная по почечной патологии наследственность отмечалась лишь у 3,14% наблюдавшихся нами детей.

Выводы

1. Нефритическая форма ОГН протекает с максимальной, среднетяжелой и минимальной активностью, проявления которой определяют степень выраженности гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, отеков и нарушения функций почек.

2. В развитии нефритической формы ГН играет роль ряд факторов риска: перинатальные факторы, заболевания ЖКТ, лямблиоз, хронические очаги инфекции, отягощенная по почечной патологии или артериальной гипертензии наследственность, повреждение почечной ткани задолго до развития ГН, что проявляется минимальным мочевым синдромом. Сочетание различных факторов риска определяет тяжесть поражения почек. Этиологическим фактором манифестации нефритической формы ОГН наиболее часто является р-гемолитический стрептококк.

ЛИТЕРАТУРА

1. От редакции. Острый гломерулонефрит — все ли вопросы решены? Клин. нефрология. 2009; 2: 4-9.

2. Balter S, Benin A, Pinto S. Epidemic nephritis in Novo Serrana, Brazil. Lancet. 2000; 355: 1776-1780

3. Lechon FC, Espi MT, Abal RP, Peiro JLE. Acute glomerulonephritis associated with pneumonia: review of three cases. Ped. Nephrol. 2010; 25: 161-164.

4. Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян АА. Детская нефрология: Практическое руководство. М.: Литера, 2010.

5. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. СПб.: 2008: 599 с.

6. El Hussein AA, Sheashaa HA, Sabry AA, et al. Acute postinfections crescentic glomerulonephritis: clinicopathologic presentation and risk factors. Int. Urol. Nephrol. 2005; 37: 603-609.

7. Ilyas M, Tolaymat A. Changing epidemiology of acute

poststreptococal glomerulonephritis in Northeast Floride a cjm-parative study. Pediatr. Nephrol. 2008; 23: 1101-1106.

8. Ak-Ismaili Z, Pallian A, Zappitelli M. Biomarkers of acute kidney injury in children: discovery, evaluation, and clinical application. Pediatr. Nephrol. 2011; 26: 29-40.

9. Pinto S, Sesso R, Vasconcelos E, et al. Follow-up of patients with epidemic glomerulonephritis due te streptococcus zooepi-demicus. Nephrol. Dial. Transplant. 2005; 20: 1808-1812.

10. Eison TM, Ault BH, Jones DP, et al. Poststreptococal acute glomerulonephritis in children: clinical features and patho-genesis. Pediatr. Nephrol. 2011; 26: 165-180.

11. Wong W, Morris MC, Zwi J. Outcome of severe acute poststreptococcal glomerulonephritis in New Zealand children. Pediatr. Nephrol. 2009; 24: 1021-1026.

Гломерулонефрит этиология, патогенез, лечение

Гломерулонефрит — это заболевание инфекционно-аллергического характера. В основе заболевания лежат аллергические процессы, вызванные инфекцией в сочетании с теми или иными не иммунными повреждениями повреждениями почек. Также встречается и гломерулонефрит аутоиммунной формы, которая обусловливается повреждением ткани почек аутоантителами (антителами на клетки собственного организма).

Патогенез

Развитие гломерулонефрита всегда связано с хронической или острой инфекцией, локализующейся в различных органах и как правило имеющая стрептококковую природу. Наиболее часто гломерулонефрит развивается на фоне Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Toxoplasma gondii, плазмодии малярийной инфекции, а также инвазии некоторых вирусов. В некоторых случаях, гломерулонефрит развивается в результате вакцинации, отравлении химическими веществами или употребление продуктов содержащих консерванты.

Ведущим иммунопатологическим процессом при гломерулонефрите считается образование в крови или почках, так называемых иммунных комплексов. При чём, главным антигеном обычно является эндострептолизин А нефритогенных стрептококков. В самом начале болезни в крови образуется типичная картина: повышение иммунных комплексов и понижение CЗ-комплемента, при этом С1, С2 и С4 остаются в норме. Плюс в сыворотке крови обнаруживается повышение антител к О-ан-тистрептолизины (стрептолизину-0), анти-NADаза B (дезоксирибонуклеазе В) или же анти-NADаза (никотинамидадениннуклеотидазе) стрептококков.

При биопсии почки на первом этапе заболевания, примерно с 28-го дня и по 42-ой день, в исследуемом материале обнаруживается поражение клубочков от 80 и до 100%. вдоль базальных мембран клубочковых капилляров и мезангии образуются комковатые гранулярные депозиты из иммуноглобулина G и СЗ-комплемента. У трети пациентов обнаруживают тубулоинтерстициальный компонент. Следует отметить, что при остром форме заболевания образуется характерная картина пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита. Однако, уже спустя максимум два с половиной месяца данные депозиты уже не обнаруживаются. Однако, толщина мезангиального матрикса и количество мезангиальных клеток может оставаться высоким на протяжении нескольких лет.

Гломерулонефритом может заболеть практически любой человек, но наиболее подвержены ему мужчины в возрасте до сорока лет и дети. При этом, у детей гломерулонефрит является самым частых из всем заболеваний почек, который приводит к развитию почечной недостаточности и/или ранней инвалидности и по распространённости стоит на втором месте, уступая лишь инфекциям мочевыводящих путей.

Этиология

Как правило, за одну-три недели до начала развития гломерулонефрита, предшествует инвазия стрептококковая инфекции, обычно в виде тонзиллита, скарлатины, фарингита или кожных поражений, например импетиго-цирдермией. Однако, острую форму гломерулонефрита могут вызвать только штаммы b-гемолитических нефритогенных стрептококков А, которые имеют М12, М18, М25, М49, М55, М57 и М60 антигены и намного реже другие. Что же касается кожных пиогенных штаммов нефритогенных стрептококков группы А, то наиболее часто имеет Т14 агент.

Как показывает статистика, если в детской группе возникает вспышка нефритогенной стрептококковой А-инфекции, то это приводит к развитию нефритов у 3-15% заболевших детей. Но при этом, у половины взрослых, которые находятся в непосредственном контакте с инфицированных ребёнком, наблюдаются изменения в анализе мочи, что может свидетельствовать о развитии у них торпидной формы гломерулонефрита (бессимптомной).

Хронический тонзиллит и носительство кожного типа нефритогенного стрептококка, также может привести при благоприятных условиях к активации инфекции и как следствие развитию острого гломерулонефрита.
Родителям необходимо учитывать тот факт, что при лечении скарлатины в домашних условиях риск осложнения острым гломерулонефритом составляет от 3 до 5% от всех случаев и при лечении в стационаре риск развития острого гломерулонефрита сокращается до 1%.

Наиболее частым этиологическим фактором, приводящим к возникновению гломерулонефрита является так называемый «окопный нефрит», развивающийся у людей, живущих в сырой среде при постоянном переохлаждении организма. Это объясняется тем, что при охлаждении организма возникает рефлекторное нарушение кровоснабжения почек, что оказывает влияние на течение всех иммунологических реакций.

Дифференциальный диагноз

Вся диагностика основывается на анамнезе, анализе мочи, УЗИ почек и обязательно проведении биопсии. При необходимости могут быть назначены рентгеновские и контраст-рентгеновские снимки почек.
Дифференциальная диагностика между обострением хронического и острым гломерулонефритом проводится на основе определения срока начала инфекционной инвазии и проявления первых симптомов нефрита. В случае с острой формой гломерулонефрита, первые симптомы появляются спустя одну-три недели с момента инфекционного заболевания. При обострении хронической формы гломерулонефрита, этот срок сокращается до одного- трёх дней. Снижение относительной плотности (менее 1,015) мочи с понижение в почках фильтрационной функции, чаще встречается при обострении хронического гломерулонефрита. Мочевой синдром в обоих случаях остаётся одинаковым.

Преобладание эритроцитов над лейкоцитами в осадке мочи, а также при окрасе по Штернгеймеру—Мальбину отсутствие бледных и активных лейкоцитов при отсутствии дизурических явлений в анамнезе, свидетельствует о наличии острого гломерулонефрита латентной формы. Этот тест также дифференцирует гломерулонефрит от латентного пиелонефрита.

Лечение гломерулонефрита

Лечение гломерулонефрита всегда комплексное и длительное. Самое первое — назначаются специфические антибиотики, не имеющие нефротоксического эффекта. При отёках назначаются мочегонные под контролем кальция.

При латентном течении заболевания назначается активный режим дня, при гипертонический или нефротической — ограниченный режим дня и при смешанной форме — постельный режим.
Острый гломерулонефрит лечится только в стационаре под строгим контролем врача.
В период обострения назначаются: гемосорбция, плазмаферез, дренаж лимфатического грудного протока.
Обязательно назначается диета с ограничением жидкости и соли.

Прогноз

Прогноз лечения в основном зависит от формы заболевания и от того, как пациент соблюдает рекомендации врача. Обязательно после активной терапии, больной должен стать на диспансерный учёт на протяжении того времени, который укажет специалист. В целом острый гломерулонефрит имеет благоприятный прогноз, а хронический — неблагоприятный.

Гломерулонефрит у детей | Детская больница Филадельфии

Гломерулонефрит — это заболевание почек, поражающее клубочки. Клубочки — это очень маленькие, важные структуры в почках, которые снабжают кровоток небольшими единицами в почках, которые фильтруют мочу, называемыми нефронами. Во время гломерулонефрита клубочки воспаляются и ухудшают способность почек фильтровать мочу.

Гломерулонефрит вызывается несколькими различными болезненными состояниями, включая следующие:

• Системное иммунное заболевание, такое как системная красная волчанка (СКВ или волчанка)

• К другим системным заболеваниям могут относиться:

  • Группа узелкового полиартериита. Воспалительное заболевание артерий.

  • васкулит Вегенера. Прогрессирующее заболевание, которое приводит к широко распространенному воспалению всех органов тела.

  • пурпура Геноха-Шенлейна. Заболевание, обычно наблюдаемое у детей, которое связано с пурпурой (маленькие или большие пурпурные поражения на коже и внутри органов) и затрагивает несколько систем органов.

• Форма наследственного гломерулонефрита, называемая синдромом Альпорта, поражающая как мужчин, так и женщин; у мужчин чаще возникают проблемы с почками.Лечение направлено на профилактику и лечение повышенного артериального давления и предотвращение повреждения почек.

• У детей частая причина гломерулонефрита — стрептококковая инфекция, такая как ангина или инфекция верхних дыхательных путей. Гломерулонефрит обычно возникает более чем через неделю после заражения. Это часто называют острым постстрептококковым гломерулонефритом или APSGN.

Ниже приведены наиболее частые симптомы гломерулонефрита.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Моча темно-коричневого цвета (кровь и белок)

• Боль в горле

• Уменьшение диуреза

• Усталость

• Летаргия

• Повышенное дыхательное усилие

• Головная боль

• Высокое кровяное давление

• Судороги (могут возникнуть в результате высокого кровяного давления)

• Сыпь, особенно над ягодицами и ногами

• Похудание

• Боль в суставах

• Бледный цвет кожи

• Накопление жидкости в тканях (отек)

Симптомы гломерулонефрита могут напоминать другие состояния и проблемы со здоровьем.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

В дополнение к тщательному медицинскому осмотру и полной истории болезни врач вашего ребенка может порекомендовать следующие диагностические тесты:

• Посев из горла

• Анализы мочи

• Анализы крови

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии или аритмии) и обнаруживает повреждение сердечной мышцы.

• УЗИ почек (также называемое сонографией). Неинвазивный тест, при котором датчик пропускают через почку, производя звуковые волны, которые отражаются от почки, передавая изображение органа на видеоэкран. Тест используется для определения размера и формы почки, а также для обнаружения новообразований, камней в почках, кисты или других препятствий или аномалий.

• Рентген грудной клетки. Диагностический тест, который использует невидимые лучи электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

• Биопсия почек. Процедура, во время которой через иглу из почки берется небольшой образец ткани. Ткань отправляется на специальное исследование, чтобы определить конкретное заболевание.

Специфическое лечение гломерулонефрита определит врач вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Если гломерулонефрит вызван стрептококковой инфекцией, лечение будет направлено на излечение инфекции и лечение симптомов, связанных с инфекцией.Лечение будет зависеть от основной причины. Таким образом, лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений.

Лечение гломерулонефрита может включать:

• Ограничение жидкости

• Диета с пониженным содержанием белка

• Сниженная солевая и калиевая диета

• Лекарства, например:

• Диализ. Лечение для удаления шлаков и дополнительной жидкости из крови после того, как почки перестали функционировать.Диализ может потребоваться для краткосрочной или долгосрочной терапии.

Если гломерулонефрит не исчезнет, ​​возможно, потребуется лечение длительной почечной недостаточности.

Подход к ребенку с острым гломерулонефритом

Острый гломерулонефрит (AGN) — частое заболевание в детском возрасте. Многих детей с AGN можно лечить в условиях первичной медико-санитарной помощи. Диагноз обычно ставится на основании результатов исследования мочи, особенно на основании цилиндров эритроцитов.Одно из наиболее важных начальных исследований — определение уровня C3 комплемента; Гипокомплементемия наиболее характерна для постстрептококковой АГН, в то время как нормокомплементемия чаще всего наблюдается при IgA-нефропатии. Детей, у которых АГН сопровождается значительной артериальной гипертензией или почечной недостаточностью, следует немедленно обследовать специалиста. Наличие серьезных внепочечных признаков или симптомов также требует срочного направления. В противном случае целесообразно серийное наблюдение в отделении первичной медико-санитарной помощи.

1. Введение

Многие дети с острым гломерулонефритом (АГН) впервые попадают в приемные врача. Этот первоначальный контакт может иметь решающее значение для определения наиболее подходящего расположения ребенка, а также для выявления любых непосредственных угроз для жизни.

В этой статье будет рассмотрен офисный подход к AGN у детей на основе прочных знаний в области патофизиологии. Он начнется с обзора патологии и патофизиологии гломерулонефрита, а затем представит практическое описание важных аспектов анамнеза и физического обследования, имеющих отношение к ребенку с подозрением на AGN.Затем он предоставит руководство по выбору и интерпретации соответствующих лабораторных исследований для первоначальной оценки. Наконец, будут даны некоторые рекомендации по направлению детей с AGN, включая обсуждение некоторых ситуаций, в которых может оказаться целесообразным лечение со стороны лица, осуществляющего первичный уход.

2. Обзор AGN

AGN представляет собой комплекс результатов, гистологически отмеченных генерализованным гломерулярным воспалением. Часто биопсия почек недоступна, но AGN обычно можно распознать по клинической картине гематурии, перегрузке жидкостью (отек и гипертензия) и некоторым признакам почечной недостаточности (повышение уровня азота мочевины и креатинина).

В большинстве случаев воспаление клубочков начинается с реакции антиген-антитело, либо прямого связывания антитела с антигеном, экспрессированного или захваченного в клубочках, либо локализации циркулирующего комплекса в почках. Это вызывает травму, активируя одну или несколько систем медиаторов воспаления: каскад комплемента, факторы свертывания, цитокины, факторы роста и другие. Воспаление характеризуется пролиферацией резидентных клубочковых клеток и инфильтрацией лимфоцитами или нейтрофилами.

Воспаление и расширение клубочков нарушает микроциркуляцию, снижая скорость клубочковой фильтрации (СКФ) и обычно приводя к увеличению уровня азота мочевины и креатинина. Это снижение СКФ, в свою очередь, приводит к задержке соли и воды, вызывая перегрузку жидкостью. Степень перегрузки жидкостью в AGN может значительно различаться. В тяжелых ситуациях это может проявляться опасной для жизни гипертонией и отеком легких. Действительно, гипертоническая энцефалопатия может быть основной жалобой у некоторых детей с AGN [1].

В некоторых ситуациях AGN является первичным процессом, и практически все клинические данные являются следствием поражения почек. Постстрептококковое AGN является лучшим примером этого [2]. В других случаях AGN является лишь одним из проявлений системного заболевания, поражающего несколько органов, каждый из которых может быть поврежден независимо. У детей прототипом для этого является AGN, связанный с пурпурой Шенлейна Геноха [3].

К счастью, большинство случаев AGN у детей либо купируются самостоятельно, либо поддаются лечению, хотя в острой фазе болезни могут быть разрушительные осложнения.Реже то, что начинается как очевидное AGN, может предвещать развитие хронического процесса, который в конечном итоге может перерасти в необратимую терминальную стадию почечной недостаточности (ESRD).

3. Анамнез и физикальное обследование

Чаще всего ребенка с AGN осматривают из-за внезапного изменения цвета мочи. Однако иногда жалоба может относиться к осложнению заболевания: гипертоническим припадкам, отекам и т. Д.

История начинается с получения более подробной информации об изменении мочи.Гематурия у детей с AGN обычно описывается как «кокаиновая», «чайная» или «дымчатая». Настоящая ярко-красная кровь в моче скорее является следствием анатомических проблем, таких как мочекаменная болезнь [4], чем гломерулонефрита. Цвет мочи в AGN однороден по всей струе. Макрогематурия AGN практически всегда безболезненна; дизурия, сопровождающая макрогематурию, указывает на острый геморрагический цистит [5], а не на заболевание почек. История предыдущих таких эпизодов может указывать на обострение хронического процесса, такого как IgA-нефропатия [6].Хотя история недавно задокументированной стрептококковой инфекции согласуется с постстрептококковой AGN, такая история часто недоступна.

Следующим важным моментом является выяснение любых симптомов, указывающих на осложнения AGN. Они могут включать одышку или непереносимость физических упражнений из-за перегрузки жидкостью или головных болей, нарушения зрения или изменение психического статуса из-за гипертонии.

Так как AGN может быть источником жалобы на мультисистемное заболевание, полный анализ систем имеет жизненно важное значение.Особое внимание следует уделять сыпи, дискомфорту в суставах, недавнему изменению веса, утомляемости, изменениям аппетита, респираторным заболеваниям и недавнему воздействию лекарств. Семейный анамнез должен указывать на присутствие в семье каких-либо членов семьи с аутоиммунными расстройствами, поскольку у детей с СКВ и мембранопролиферативным гломерулонефритом (МПГН) могут быть такие родственники. Семейный анамнез почечной недостаточности (особенно вопросы о диализе и трансплантации почки) может быть первым ключом к разгадке такого процесса, как синдром Альпорта, который изначально может проявляться картиной AGN.

Медицинский осмотр начинается с тщательной оценки основных показателей жизнедеятельности, особенно артериального давления. Артериальное давление на 5 мм выше 99-го процентиля для возраста, пола и роста ребенка, особенно если оно сопровождается каким-либо изменением психического статуса, требует немедленного внимания. Тахикардия и тахипноэ указывают на симптоматическую перегрузку жидкостью. Тщательное обследование носа и горла может предоставить доказательства кровотечения, предполагая возможность наличия одного из ANCA-положительных васкулитов, таких как гранулематоз Вегнера [7].Шейная лимфаденопатия может быть следствием недавнего стрептококкового фарингита. Сердечно-легочное обследование предоставит доказательства перегрузки жидкостью или легочного поражения, характерных для редких почечно-легочных синдромов. Особенно важно обследование брюшной полости. Асцит может присутствовать, если есть нефротический компонент AGN. Гепато- или спленомегалия могут указывать на системное заболевание. Сильная боль в животе может сопровождать HSP. Отек мошонки также может возникать при нефротическом синдроме, а орхит — редкая находка при HSP.

При AGN важно очень тщательное обследование кожи. Сыпь, вызванная HSP, хотя и характерна при ярком цвете, вначале может быть едва заметной и ограничиваться ягодицами или тыльной стороной стопы. Некоторый периферический отек из-за задержки соли и воды наблюдается при AGN, но это, как правило, более тонкий «мускулистый» отек, чем точечный отек, характерный для нефротического синдрома.

Вовлечение суставов возникает при некоторых мультисистемных нарушениях с AGN. Маленький сустав (например, пальцы) более типичен для СКВ, в то время как поражение коленного сустава наблюдается при HSP.

4. Лабораторная оценка

Очевидно, что хороший анализ мочи — это первая задача при оценке ребенка с подозрением на AGN. Наличие слепков красных кровяных телец, хотя и не всегда, является диагностическим признаком гломерулонефрита, если они есть [8]. AGN — это воспалительный процесс, поэтому нет ничего необычного в том, чтобы увидеть лейкоциты в почечной моче. К сожалению, это иногда приводит к неправильному диагнозу инфекции мочевыводящих путей.

Протеинурия также почти неизменна для AGN, хотя любая причина макрогематурии может привести к определенному количеству белка в моче.Однако, если в моче нет сильной крови, сочетание гематурии и протеинурии практически всегда означает гломерулонефрит.

Первичный анализ крови, необходимый при подозрении на AGN, фактически ограничен; например, более сложные иммунологические исследования на самом деле являются исследованиями «второго уровня» после того, как известны первоначальные результаты. Очевидно, что оценка функции почек и электролитов является важным первым шагом, как и получение гемограммы. Легкая степень анемии часто наблюдается при AGN и, вероятно, является разжижающей; более серьезная анемия может свидетельствовать о том, что этот процесс может быть более хроническим.Как правило, при большинстве причин AGN нет важных изменений в количестве лейкоцитов или тромбоцитов. Нормальное количество тромбоцитов при наличии петехий и пурпуры — обычная находка при HSP.

Помимо этих основных тестов, только некоторые другие полезны при первоначальной оценке. Обычно в состав входит сывороточный альбумин; небольшая степень гипоальбуминемии типична для многих воспалительных процессов, таких как HSP, но значения <2,0 г / дл довольно необычны для простого AGN и указывают на процесс с компонентом нефротического синдрома.Безусловно, наиболее важным (и часто забываемым) тестом, который нужно пройти изначально, является оценка системы комплемента. Обычно это означает получение сыворотки C3 и C4; общий гемолитический комплемент («CH50») обычно представляет только исторический интерес. Постстрептококковое AGN характеризуется очень низким C3, иногда с минимальным снижением C4 [9]. Последнее очень преходяще и, вероятно, связано с активацией криоглобулинами III типа.

Невозможно переоценить важность своевременного измерения C3.Гипокомплементемия постстрептококкового AGN быстро проходит, обычно нормализуется через шесть-восемь недель. С другой стороны, нарушения мочеиспускания могут сохраняться намного дольше. Таким образом, если у ребенка с отклонениями от нормы в моче в течение нескольких недель ранее не проводилось измерение C3, без биопсии почки с уверенностью поставить диагноз постстрептококкового АГН может быть невозможно.

Все эти тесты должны быть легко получены в учреждении первичной медико-санитарной помощи и обычно позволяют идентифицировать ребенка, которому необходимо направление.

5. Офисное управление

Некоторым детям с AGN требуется немедленное направление к детскому нефрологу. Ребенок с тяжелой гипертензией (более чем на 5 мм выше 99-го процентиля), особенно если он сопровождается какими-либо неврологическими жалобами, должен быть немедленно направлен. Аналогичным образом, дети со значительной почечной недостаточностью должны пройти обследование у специалиста. Когда AGN сопровождается нефротическим синдромом, дополнительные диагностические и терапевтические вмешательства также выходят за рамки типичной практики первичной медико-санитарной помощи.

Однако, помимо этих ситуаций, со многими такими детьми можно разумно обращаться в учреждениях первичной медико-санитарной помощи. Ребенок с AGN в условиях HSP, например, с нормальным давлением, с нормальной функцией почек и не нефротическим, требует немногого, кроме тщательного серийного наблюдения. Хотя нарушения мочеиспускания могут сохраняться в течение некоторого времени после того, как остальная часть болезни разрешится, у таких детей практически нет риска необратимого повреждения почек.

Многие дети с постстрептококковой АЯГ также могут наблюдаться в условиях первичной медико-санитарной помощи, но это потребует проведения серийных обследований.Основной угрозой для таких детей является гипертония и ее осложнения, которые могут развиваться в течение нескольких дней. При типичном постстрептококковом АГН с минимальной гипертензией (например, артериальное давление между 95-м и 99-м перцентилями) и без почечной недостаточности целесообразна терапия петлевым диуретиком с ежедневной перепроверкой артериального давления.

Нарушения мочевыделения при постстрептококковой АГН могут сохраняться в течение длительного времени, даже года. Лучший показатель излечения болезни — возвращение уровня С3 в норму.Обычно это происходит в течение 6-8 недель. Устойчивое снижение C3 к этому времени заслуживает обращения, поскольку это может быть индикатором того, что AGN на самом деле было первоначальным проявлением более хронического процесса, такого как MPGN [10].

Гломерулонефрит у детей | Медицинская онлайн-библиотека Lecturio

Изображение: «Микрофотография биопсии почек, показывающая заметное фиброцеллюлярное серповидное образование и умеренную мезангиальную пролиферацию в клубочках. Окраска гематоксилином и эозином.»Аруначалама Рамасвами, Тиравиама Кандасвами, Толаппана Раджендрана, Кижаке Пишарама Джеякришнана, Хла Аунга, Мохаммада Икбала, Чакко К Джейкоба, Хаджи Шаукат Зинны и Газалы Кафил. Лицензия: CC BY 2.0

Определение

Острый гломерулонефрит (ОГ) определяется как повреждение клубочков, которое сопровождается воспалением клубочков. Это клиническая комбинация внезапного начала гематурии и протеинурии, отеков и гипертонии с или без эритроцитов.Педиатрический хронический ГН включает как первичный ГН (например, нефропатия IgA), так и вторичный ГН (например, нефрит системной красной волчанки).

«Патология гломерулонефрита» Изображение создано Lecturio

Эпидемиология и этиология

GN возникает, когда иммунные комплексы задерживаются в паренхиме почек. Педиатрический GN можно разделить на четыре типа на основании клинических проявлений:

• Острый GN
• Быстро прогрессивный GN
• Рецидивирующая макроскопическая гематурия
• Хронический GN

Классификация

Его также можно классифицировать по этиологии.

Первичный гломерулонефрит включает:

• Острый постстрептококковый ГН обычно встречается у детей старше двух лет. Заболеваемость в развивающихся странах примерно в четыре раза выше, чем в развитых странах
• IgA-нефропатия обычно не развивается до подросткового возраста (в основном у мужчин). Это наиболее частая причина острого гломерулонефрита у детей
• Мембранопролиферативный ГН (МПГН) встречается у детей старше восьми лет

Вторичный гломерулонефрит возникает из:

• Пурпура Геноха – Шенлейна встречается у детей в возрасте восьми лет и старше. Пурпура Геноха – Шенлейна является наиболее частой причиной вторичного гломерулонефрита
• Гранулематоз с полиангиитом
• Микроскопический полиангиит
• Системная красная волчанка

Острый постстрептококковый ГН обычно возникает у детей старше двух лет. Заболеваемость в развивающихся странах примерно в четыре раза выше, чем в развитых странах (). IgA-нефропатия обычно не развивается до подросткового возраста (в основном у мужчин).Это наиболее частая причина острого гломерулонефрита у детей.

Аналогичным образом, мембранопролиферативный ГН (MPGN) и пурпура Геноха – Шенлейна встречаются у детей в возрасте восьми лет и старше. Пурпура Геноха – Шенлейна — наиболее частая причина вторичного гломерулонефрита. . Кажется, что расовых различий нет.

Патофизиология

Патогенез GN остается несколько неясным, несмотря на достижения медицины . Патофизиология включает иммунный ответ, связанный с инфекциями или некоторыми неинфекционными состояниями, которые, в свою очередь, активируют ряд биологических процессов (активация комплемента, набор лейкоцитов, высвобождение цитокинов и т. Д.), которые приводят к повреждению клубочков и увеличивают проницаемость базальной мембраны клубочка.

Циркулирующие иммунные комплексы (комплексы антиген-антитело или другие механизмы) захватываются почечной тканью и откладываются в базальной мембране клубочков. Воспаление и разрастание эндотелиальных, мезангиальных и эпителиальных клеток приводит к повреждению нормальной почечной ткани.

Воспалительный процесс может быть самовоспламеняющимся и привести к продолжающимся дополнительным травмам .Например, высвобождение цитокинов приводит к привлечению фагоцитов и образованию комплекса атаки на мембрану (MAC), который вызывает дальнейшее повреждение. Если воспалительный процесс купирован, как это происходит при остром постстрептококковом ГН, почечная ткань восстанавливается. В противном случае происходит прогрессирующая потеря клубочков и нефронов (например, мембранопролиферативный ГН).

Острый постстрептококковый GN : здесь этиологический агент очевиден — стрептококки, особенно бета-гемолитические стрептококки группы А.Однако некоторые исследования показывают, что существуют нефритогенные штаммы бета-гемолитических стрептококков группы А, которые отличаются от ревматогенных штаммов.

Это могло бы объяснить разные реакции на иммунные комплексы, которые приводят к двум различным заболеваниям (постстрептококковый ГН и ревматическая лихорадка соответственно). М-белки, М-подобные белки и другие факторы на стрептококки были идентифицированы как триггеры для инициирования более нефритогенного процесса. Антигенная мимикрия между белками патогена и белками сердца и почек приводит к образованию иммунных комплексов, поскольку организм вырабатывает иммунный ответ против собственных белков.

Клинические особенности

Самый частый симптом — это изменение цвета мочи, обычно связанное с гематурией. Моча обычно красновато-коричневого цвета (цвета «чай» или «кола»), состояние, называемое макрогематурией. (Когда кровь присутствует в моче, но не влияет на цвет и вместо этого обнаруживается при микроскопическом анализе мочи, это называется микроскопической гематурией). Если цвет ярко-красный, это означает дополнительные структурные проблемы, например образование камней.

Мочеиспускание часто безболезненно. Боль при мочеиспускании при макрогематурии должна вызывать подозрение на острый геморрагический цистит . Осложнения, связанные с ГН, могут вызывать симптомы и признаки, варьирующиеся от одышки до изменения психического статуса.

При физикальном обследовании могут быть обнаружены различные признаки, такие как высокое кровяное давление (в зависимости от возраста и пола ребенка), изменение психического статуса, тахипноэ, одышка, тахикардия и шейная лимфаденопатия. Обследование брюшной полости может выявить другие симптомы, включая асцит (нефротическое заболевание), гепатомегалию или спленомегалию, боль в животе и отек мошонки.

Задержка жидкости может привести к некоторому периферическому отеку, но это не может быть точечная коррозия. При остром ГН на коже может проявляться характерная сыпь, характерная для HSP, которая изначально может быть не явной. . Это может быть ограничено ступнями или ягодицами. Поражение суставов возникает при некоторых мультисистемных расстройствах с острым ГН.

Гломерулонефрит проявляется следующим спектром симптомов:

• Гематурия (макроскопическая или микроскопическая)
• Дисморфические эритроциты и цилиндры эритроцитов в моче
• Протеинурия, которая может достигать нефротического диапазона (> 3 г за 24 ч)
• Гипертония
• Отек
• Почечная недостаточность

Различные клинические проявления включают следующее:

Острый GN : типичное проявление включает внезапное начало гематурии с протеинурией или без нее, снижение скорости клубочковой фильтрации и задержку соленой воды.Часто возникают отеки и повышенное артериальное давление.

Быстро прогрессирующее GN : острое, быстрое и прогрессирующее ухудшение функции почек, иногда даже в течение нескольких дней или недель. Морфологически характеризуется обширным серповидным образованием.

Рецидивирующая макроскопическая гематурия : IgA-нефропатия, а иногда и синдром Альпорта, проявляющийся в виде транзиторных эпизодов макроскопической гематурии, обычно возникающих через 1-2 дня после инфекции верхних дыхательных путей.

Хронический GN : при хроническом GN признаки и симптомы могут быть небольшими, но не явными. Анализ мочи может выявить только микроскопическую гематурию или протеинурию.

В некоторых случаях пациенты обращаются на более позднюю стадию заболевания с симптомами и признаками повышенного артериального давления, ухудшения функции почек, протеинурии и / или гематурии. Биопсия почек показывает только неспецифические признаки, такие как гломерулярный склероз, фиброз и атрофия канальцев.

Диагноз

Ранняя диагностика важна для начала правильного лечения и остановки течения болезни , которая в конечном итоге может привести к терминальной стадии почечной недостаточности.Клинические проявления заболевания важны (например, нормальная или сниженная СКФ, наличие или отсутствие системных симптомов, семейный анамнез и т. Д.), Поскольку они позволяют понять основную причину.

Клинический диагноз

В дополнение к симптомам и признакам, упомянутым выше, необходимо собрать в анамнезе предыдущих эпизодов (стрептококковой) инфекции горла, чтобы определить хронический GN или постстрептококковый GN, соответственно. Также важно выяснить семейный анамнез, который может быть положительным у пациентов с СКВ и мембранопролиферативным ГН.

При сборе анамнеза пациента необходимо исключить участие других систем (из-за осложнений или с точки зрения дифференциальной диагностики). Обследование сердечно-легочной системы должно быть сосредоточено на оценке последствий перегрузки жидкостью .

Лабораторная диагностика

Моча : гематурия (макроскопическая или микроскопическая), протеинурия (обычно от 500 мг / сут до 3 г / сут) и цилиндры эритроцитов в моче. Хотя последнее является диагностическим признаком клубочкового кровотечения, обычно его не обнаруживают.Кроме того, для оценки функции почек необходим 24-часовой показатель экскреции белка с мочой или соотношение белок: креатинин в моче.

Сыворотка : Если уровни комплемента в сыворотке ненормальные, проверьте отдельные компоненты (например, C3, C4). Низкий C3 и нормальный C4 наблюдается при постстрептококковом гломерулонефрите. Однако низкий C3 и низкий C4 наблюдается при волчанке, шунтирующем нефрите и бактериальном эндокардите. Уровень креатинина в сыворотке крови проверяется для контроля функции почек.

Культура для мазков из горла и кожи может быть положительной у пациентов с инфекционной этиологией.

Изображения

Ультразвуковое исследование почек должно быть выполнено, чтобы исключить другие почечные нарушения , такие как кисты и камни. Также полезно определить степень фиброза.

Биопсия почек почти всегда требуется для установления окончательного диагноза . Однако постстрептококковый гломерулонефрит, гемолитико-уремический синдром и пурпура Геноха-Шенлейна не требуют биопсии у пациентов.

Световая микроскопия : световая микроскопия не чувствительна и не специфична для GN.Существует много различий, а также совпадений в выводах, что не позволяет поставить окончательный диагноз. Тем не менее, световая микроскопия имеет клиническое значение для корреляции с клиническими данными и прогнозом пациента. Результаты светового микроскопа можно разделить на диффузный пролиферативный ЗН (с поражением в большинстве клубочков) или очаговый ЗН (с поражением менее 50% клубочков).

Иммунофлуоресцентная микроскопия : иммунофлуоресцентная микроскопия может показать отложения IgG, IgA и IgM с комплементами в клубочках.Характер отложений может быть достаточно характерным, чтобы позволить идентифицировать конкретное заболевание.

Электронная микроскопия : электронная микроскопия полезна для подтверждения диагноза, поскольку она показывает, находятся ли отложения в мезангиуме или субэндотелиальных / субэпителиальных тканях или их комбинации.Следовательно, это может помочь установить очень конкретный диагноз, например болезнь минимальных изменений, очаговый сегментарный гломерулосклероз, болезнь тонкой базальной мембраны и т. д.

Клиническая картина конкретных заболеваний гломерулонефрита у детей

Острый постстрептококковый GN : внезапно возникший острый нефрит через 1-2 недели после стрептококковой инфекции горла и через 3-6 недель после кожной инфекции. Однако в анамнезе инфекция горла или кожи может отсутствовать. Обнаружение антигена ДНКазы B — лучший метод выявления стрептококковой инфекции в прошлом.

Острый постстрептококковый ГН — одна из наиболее частых клубочковых причин макрогематурии у детей. и важная причина острой почечной недостаточности и госпитализации детей. Биопсия почек не показана при наличии типичных особенностей. Специфические изменения при биопсии почек включают:

1. Неровные бугристые отложения иммуноглобулина и комплемента на базальной мембране клубочков и мезангиуме
2. Электронно-плотные отложения или «горбы» на субэпителиальной стороне.

Уровень C3 в сыворотке может резко и заметно снижаться, что часто является диагностическим и возвращается к норме примерно через 6 недель после болезни.

Синдром Альпорта : наследственный нефрит обычно является Х-сцепленным доминантным заболеванием (хотя редко может быть аутосомно-доминантным или рецессивным). Это может проявляться в виде бессимптомной (микроскопической) гематурии, а иногда наблюдается макрогематурия после респираторной инфекции.

Биопсия почек показывает склероз клубочков, толстую базальную мембрану, фиброз, пенистые клетки и атрофию канальцев. Может быть потеря слуха и глазные аномалии , такие как передний лентиконус, который является патогномоничным.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь, вызванная антителами к базальной мембране клубочков
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) GN
• Нефропатия C1q
• IgA нефропатии
• (Идиопатический) Мембранопролиферативный ГН (остается важной причиной гломерулярных заболеваний у детей)
• Паучиммунный ANCA-негативный GN
• Системная красная волчанка (антиядерные антитела могут помочь исключить это)
• Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода
• Болезнь Вильсона

Лечение

Лечение GN включает поддерживающую терапию, а также лечение основной патологии.

Поддерживающая терапия

Для ГН или большинства почечных заболеваний поддерживающая терапия включает регулирование водно-электролитного баланса и гипертонии, а также мониторинг почечной функции. При перегрузке жидкостью обычно помогают диуретики, ограничение жидкости и ограничение соли. . Петлевые диуретики полезны при перегрузке жидкостью, а также при гипертонии, хотя могут потребоваться другие гипотензивные средства, такие как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II.

Электролитные нарушения включают гипокальциемию и гипонатриемию, и, если они легкие, могут быть устранены путем контроля перегрузки жидкостью. Иногда может потребоваться добавка кальция. Следует избегать тяжелых физических упражнений . Если почечная функция слишком плохая, например, При острой почечной недостаточности потребуется диализ.

Лечение основной патологии

Лечение должно быть направлено на борьбу с воспалением и подавление фиброза .Первое может быть достигнуто путем введения противовоспалительных или иммунодепрессивных агентов, таких как кортикостероиды (пероральные или системные), циклофосфамид, азатиоприн и мофетил микофенолят.

Для подавления фиброза терапия направлена ​​на снижение протеинурии и повреждения канальцев . Лекарства, которые помогают достичь этого, включают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина 2.

Примечание : Любая персистирующая стрептококковая инфекция у пациентов с постстрептококковым ГН должна лечиться с помощью пенициллина.

Острый постстрептококковый нефрит

Следует назначать антибиотики для предотвращения распространения или лечения любой существующей инфекции, если таковая имеется. Ограничение потребления соли и петлевые диуретики часто являются терапией первой линии против гипертонии. , и при необходимости могут быть добавлены специфические гипотензивные препараты.

Синдром Альпорта

Нет специфической терапии, и прогноз плохой . Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента могут замедлить прогрессирование заболевания.Обычно это требует диализа и трансплантации почек, поскольку существует предрасположенность к терминальной стадии почечной недостаточности.

Прогресс и прогноз

В целом, прогноз для детей с ГН в целом хороший, так как почти во всех случаях эпидемического постинфекционного ГН часто наблюдается полное выздоровление. Пациенты с очаговым ГН имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузным пролиферативным ГН, которые, как правило, имеют более серьезное заболевание. Однако у некоторых детей может развиться терминальная стадия почечной недостаточности.Летальность от острого гломерулонефрита колеблется в пределах 0-7%. Спорадические случаи связаны с более высокой частотой хронических заболеваний и развитием терминальной стадии почечной недостаточности.

Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) | KidsHealth NZ

Ключевые моменты, которые следует помнить о постстрептококковом гломерулонефрите

• Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) — заболевание почек, которое развивается через 10–14 дней после инфицирования кожи или горла
• это вызвано не самими бактериями, а иммунной системой организма, борющейся с инфекциями.
• основные симптомы — кровь в моче (моче) вашего ребенка и опухшие лодыжки или опухшие глаза
• Вашему ребенку необходимо будет регулярно проверять артериальное давление, вес и время мочи; ему также потребуется анализ крови для проверки функции почек.
• большинство детей (95 из 100) полностью выздоравливают без отдаленных осложнений
• очень важно водить ребенка на контрольные приемы, чтобы убедиться, что он полностью выздоровел.

Что такое постстрептококковый гломерулонефрит?

PSGN — это заболевание почек, которое возникает через 10–14 дней после инфекции горла или кожи, вызванной Streptococcus (тип бактерий).

Что вызывает постстрептококковый гломерулонефрит?

Система борьбы с инфекциями (иммунная) вашего ребенка вызывает ПСГН (а не непосредственно стрептококковые бактерии). Когда организм вашего ребенка пытается бороться с инфекцией, он вырабатывает антитела. Антитела являются частью системы борьбы с инфекциями (иммунной), используемой для идентификации бактерий, чтобы они могли их уничтожить. Обычно мертвые бактерии (в данном случае стрептококки) и антитела выводятся из организма вашего ребенка без каких-либо проблем.Однако в PSGN они попадают в фильтры почек, называемые клубочками. Это вызывает воспаление, которое замедляет работу фильтров почек, затрудняя им выведение мочи и избавление от отходов.

Насколько заразен постстрептококковый гломерулонефрит?

Вы не можете «поймать» PSGN, так как это вызвано собственной системой борьбы с инфекциями (иммунной). Однако стрептококковые инфекции (через кожу или горло) могут передаваться от человека к человеку.

Каковы признаки и симптомы постстрептококкового гломерулонефрита?

Они могут отличаться. У некоторых детей симптомы могут отсутствовать, или они могут:

У
• кровь в мочах (гематурия). Это может сделать крошку темной или коричневой — иногда это обнаруживается только при тестировании крошки.
• имеют отек (отек) — жидкость скапливается в тканях и может вызвать отечность вокруг глаз или лодыжек
• мочиться реже или совсем перестать мочиться
• имеют высокое кровяное давление, вызывающее головные боли (гипертония)
• содержат белок (протеинурия)
• есть усталость

Как диагностируется постстрептококковый гломерулонефрит?

Врач вашего ребенка поставит диагноз PSGN на основе признаков, симптомов и лабораторных тестов вашего ребенка.Ваш врач проверит мочу вашего ребенка на наличие белка и крови. Вашему ребенку также сделают анализ крови, чтобы проверить функцию почек, признаки недавней стрептококковой инфекции и влияние инфекции на иммунную систему. Врач также может проверить наличие других веществ в крови, чтобы исключить другие состояния и различные причины гломерулонефрита.

Как лечить постстрептококковый гломерулонефрит?

ПСГН улучшается сам по себе, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений.Вашему ребенку потребуется ограниченное потребление соли, и ему, возможно, придется ограничить количество потребляемой жидкости. Им может потребоваться лекарство, чтобы снизить кровяное давление, или лекарство, чтобы побудить почки избавляться от соли и воды. Врач обычно назначает вашему ребенку антибиотики для лечения любых бактерий стрептококка, оставшихся в его организме.

Как долго может длиться постстрептококковый гломерулонефрит?

Большинство детей полностью выздоравливают в течение нескольких недель. Кровь, которую вы видите в ротовой полости, обычно уходит через 2 недели, а высокое кровяное давление снижается примерно через 4 недели.Анализы мочи могут по-прежнему показывать кровь в мочах вашего ребенка в течение 2 лет.

Какое наблюдение требуется при постстрептококковом гломерулонефрите?

После выписки из больницы вашему ребенку будут продолжать проверять артериальное давление, вес и состояние здоровья. После того, как это наблюдение будет завершено, важно, чтобы вы вернулись к своему семейному врачу, если заметите, что какие-либо признаки и симптомы повторяются. Если на каком-либо этапе у вас возникнут опасения по поводу здоровья вашего ребенка, не стесняйтесь обращаться за медицинской помощью.

Каковы возможные осложнения постстрептококкового гломерулонефрита?

Большинство детей полностью выздоравливают. Однако у небольшого числа детей болезнь будет продолжаться, а у еще меньшего числа детей болезнь может усугубиться. Ваш врач будет обращать особое внимание на следующие вещи:

• сохраняющееся высокое кровяное давление (гипертония)
• Почечная недостаточность
• длительная потеря белка с мочой (протеинурия), которая может не вызывать явных симптомов
• головные боли и судороги

Как я могу ухаживать за своим ребенком с постстрептококковым гломерулонефритом в домашних условиях?

Важно убедиться, что ваш ребенок принимает все прописанные лекарства.Также важно, чтобы вы водили ребенка на контрольные приемы, где ваш врач проверит кровяное давление, вес и мочу вашего ребенка.

Как можно предотвратить постстрептококковый гломерулонефрит?

Если стрептококковые инфекции кожи или горла обнаруживаются на ранней стадии, их можно лечить антибиотиками, которые могут предотвратить развитие ПСГН.

Постинфекционный гломерулонефрит (PIGN) — HealthyChildren.org

Инфекции в горле или на коже могут иногда вызывать краткосрочное заболевание почек у детей.Это происходит, когда иммунная система, которая борется с инфекцией, также атакует почки во время этой борьбы. Это может повредить почки и сделать их менее способными фильтровать кровь до полного заживления.

Почему обычные инфекции иногда вызывают проблемы с почками у детей

В почках содержится около миллиона крошечных единиц, которые фильтруют нашу кровь и выводят шлаки из организма через мочу. Каждая из этих единиц имеет клубочки (более одной из этих структур называются клубочками).

Иногда клубочки набухают или воспаляются, вызывая гломерулонефрит (светящийся-у-низкий-неф-ри-тис) вскоре после инфекции. Это называется Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН) . PIGN может быть вызван различными микробами, включая бактерии и вирусы.

Самый распространенный тип PIGN вызывается бактериями, называемыми стрептококками (стрептококками). Постстрептококковый гломерулонефрит чаще всего поражает детей через 1-2 недели после стрептококковой инфекции горла («стрептококковая ангина»).Реже это может произойти через 3-6 недель после стрептококковой инфекции кожи. Чаще всего заболевают дети в возрасте от 5 до 12 лет.

Каковы общие симптомы и результаты лабораторных исследований у ребенка с PIGN?

• Кровь в моче (гематурия) — наиболее частый симптом PIGN. Моча может выглядеть темной, как цвет чая или колы. Иногда кровь не видно, но ее можно обнаружить, когда мочу исследуют в лаборатории или исследуют под микроскопом в кабинете врача.Гематурия возникает, когда клубочки повреждаются настолько, что кровь попадает в мочу.

• Отечность тела (отек). Это может начаться с опухоли вокруг век, особенно когда ребенок просыпается. У некоторых детей отеки могут наблюдаться и в других частях тела, например на лодыжках или животе. Это вызвано скоплением жидкости в этих областях. Этот отек возникает из-за того, что организм задерживает воду и соль, а также потому, что почки вырабатывают меньше мочи.В тяжелых случаях у ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием из-за попадания жидкости в легкие.

• Высокое артериальное давление (гипертония). Это также вызвано накоплением соли и воды в организме и может быть от легкой до тяжелой. Очень высокое кровяное давление может вызвать проблемы в других органах, таких как мозг или сердце.

• Белок в моче (протеинурия). Анализ мочи может выявить в моче белок.Хотя уровень белка в моче в PIGN обычно недостаточно высок, чтобы вызвать проблему, в некоторых случаях он может стать достаточно высоким, чтобы вызвать еще больший отек тела. Это связано с тем, что с мочой было потеряно так много белка, что в организме его недостаточно, чтобы выполнять свою обычную работу по поддержанию необходимого баланса жидкости по всему телу. В результате жидкость попадает в неправильные части тела и вызывает отек.

• Снижение функции почек (острое повреждение почек).Детей с PIGN часто описывают как имеющих острое повреждение почек, потому что почки менее способны фильтровать кровь. «Острый» означает, что повреждение почек происходит быстро и длится непродолжительное время. Острое повреждение почек обычно протекает в легкой форме при PIGN, но может быть более серьезным.

Как диагностируется PIGN?

Врач вашего ребенка проведет полный медицинский осмотр, включая измерение артериального давления. Также будут проверены моча и кровь вашего ребенка.

Диагноз часто легко поставить на основании симптомов ребенка и результатов анализов крови и мочи.В редких случаях, если симптомы ухудшаются или диагноз неясен, может быть рекомендована биопсия почки.

Как лечить PIGN?

В очень легких случаях лечение не требуется. Детей часто просят меньше есть солите до тех пор, пока PIGN не улучшится, а почки не заживут. Для лечения симптомов (таких как высокое кровяное давление или отек) может потребоваться лекарство.

Ребенку с очень высоким кровяным давлением или сильным отеком, возможно, потребуется отправиться в больницу для наблюдения и получения лекарства через рот или через иглу в вену (внутривенно).Тяжелое острое повреждение почек очень редко встречается при PIGN, но когда это случается, может потребоваться кратковременное лечение диализом.

Как быстро дети обычно выздоравливают от PIGN?

Большинство симптомов PIGN проходят в течение 1-2 недель, но небольшое количество крови все еще может быть обнаружено в моче в течение многих месяцев. Ваш врач может порекомендовать несколько последующих посещений. Как правило, повторный анализ крови требуется хотя бы один раз. У большинства детей функция почек полностью восстанавливается.

Запомните

Поговорите со своим педиатром, если у вашего ребенка есть такие симптомы, как моча меньше обычного, кровь или моча цвета ржавчины, а также отек и боль в суставах, особенно после инфекции.

Дополнительная информация

Что такое детский нефролог

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Гломерулонефрит — Дети Коннектикута

Содержимое

Что такое гломерулонефрит?

Гломерулонефрит (произносится: gluh-mare-you-low-neh-FRY-tis) — это заболевание почек.Когда у кого-то есть гломерулонефрит, крошечные фильтрующие единицы в почках, называемые клубочками, становятся

воспалился
(опух и раздражен) и почки перестали нормально работать.

Это может привести к таким проблемам, как слишком много жидкости в организме, что может вызвать отек в таких местах, как лицо, ступни, лодыжки или ноги. Гломерулонефрит также может вызывать почечную недостаточность и заболевание почек, но это случается редко.

Гломерулонефрит может быть острым, (это означает, что он возникает внезапно) или хроническим, (развивается в течение нескольких месяцев или лет).Как это лечить, зависит от того, какой у человека тип.

Хорошая новость о гломерулонефрите заключается в том, что в большинстве случаев он проходит сам по себе, а если этого не происходит, врачи могут многое сделать, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение.

Что вызывает гломерулонефрит?

Вещи, которые могут вызвать острый гломерулонефрит, включают:

• Инфекция, вызванная стрептококковыми бактериями (бактериями, вызывающими стрептококковую ангину)
• иммунологические проблемы (например, волчанка и пурпура Шенлейна-Геноха)

Хронический ГН может передаваться в семье, но иногда врачи не знают, что его вызывает.

Каковы признаки и симптомы гломерулонефрита?

Признаки гломерулонефрита включают:

• кровь в моче (красная или коричневая моча)
• моча, которая может выглядеть пенистой в туалете (из-за слишком большого количества белка)
• припухлость вокруг лица, глаз, щиколоток, ног и живота, особенно по утрам
• высокое кровяное давление (гипертония)

При остром гломерулонефрите эти симптомы могут появиться внезапно, возможно, после кожной инфекции или стрептококковой ангины.Хронический гломерулонефрит может развиться от нескольких месяцев до лет, и человек может не заметить его сразу (если только врач не проверит его).

Если гломерулонефрит не выявить на ранней стадии и не лечить, существует вероятность повреждения или отказа почек. Симптомы почечной недостаточности:

• много писает
• меньшее количество мочи
• отсутствие аппетита
• тошнота и рвота
• потеря веса
• мышечные судороги ночью
• утомляемость (утомляемость)
• бледная кожа
• высокое кровяное давление
• головные боли
• Накопление жидкости в тканях

У кого-то, у кого есть эти симптомы, может не быть почечной недостаточности — их могут вызывать многие другие причины.Но если вы заметили любую из этих проблем, немедленно обратитесь к врачу, чтобы узнать, что происходит.

Как диагностируется гломерулонефрит?

Если вы заметили отек, кровь в моче или какие-либо другие симптомы гломерулонефрита, поговорите с родителями и запишитесь на прием к врачу. Врач спросит вас о ваших симптомах и, возможно, захочет взять образцы мочи и крови.

Иногда врачи проводят визуализацию, например

УЗИ
, чтобы лучше рассмотреть почки.В некоторых случаях врач сделает почку

биопсия
пока пациент спит, чтобы взять крошечный образец ткани почек. Ткань отправляется в лабораторию для тестирования, и результаты могут показать, почему в почке воспаление. Эти виды тестов помогают врачам выяснить, что происходит, какой тип повреждения почек и какое лечение может помочь.

Как лечится гломерулонефрит?

Острый гломерулонефрит

Иногда острый гломерулонефрит проходит сам по себе.При необходимости лечение зависит от причины, возраста и общего состояния здоровья человека.

Когда проблема иммунной системы вызывает GN, врачи назначают стероиды и другие препараты, которые помогают подавить иммунную систему. Антибиотики могут лечить бактериальную инфекцию. Некоторым людям может потребоваться лечение для очистки крови с использованием искусственного фильтра, называемого диализом , если их почки сильно и необратимо повреждены.

Чтобы справиться с неприятными симптомами, врачи могут прописать лекарства, снижающие кровяное давление или помогающие почкам мочиться и избавляться от шлаков.Возможно, человеку нужно пить меньше жидкости, чем обычно, и придерживаться диеты с низким содержанием белка, соли и калия.

В большинстве случаев острого ГН повреждение клубочков со временем заживает. Сколько времени это занимает, у всех разное. Острый ГН, не поддающийся лечению, может перейти в хронический.

Хронический гломерулонефрит

Не существует специального способа лечения хронического гломерулонефрита. Чтобы помочь заживлению и предотвратить дальнейшее повреждение почек, врач может порекомендовать кому-нибудь:

• придерживаться здоровой диеты с меньшим содержанием белка, калия, фосфора и соли
• много упражняйтесь (не менее 1 часа в день)
• жидкости без питья
• принимать добавки кальция
• принимать лекарства для снижения артериального давления

Когда эти методы не помогают предотвратить стойкое повреждение почек, человеку может потребоваться диализ или пересадка почки.Но большинству подростков с гломерулонефритом эти процедуры не нужны, и они могут продолжать заниматься спортом или другими видами деятельности и жить так же, как и другие подростки.

Лечение гломерулонефрита у детей