Геморрагический васкулит у детей фото: Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, спецтиалистом по экстракорпоральной гемокоррекции

Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Геморрагический васкулит — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха – это распространенная разновидность васкулитов, при которой происходит воспалительное поражение микрососудов, а также их микротромбообразование.

Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около 14 человек из 100000 населения.

Наиболее часто данное заболевание поражает сосуды почек, органов ЖКТ и кожных покровов. При геморрагическом васкулите кожной формы у больных возникает характерная сыпь. Именно поэтому данную патологию еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты разных возрастов, однако, у детей младше 3 лет он встречается реже. Основной процент пациентов составляют дети и подростки в возрасте 4-20 лет (около 40% от всех пациентов). Примечательно, что геморрагическим васкулитом страдают чаще представители мужского пола (соотношение больных 2:1). Как правило, пик заболеваемости приходится на весну.

Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Это значит, что он относится к группе заболеваний под шифром D69, то есть имеет признаки аллергической пурпуры. В то же время D65 говорит о наличии внутрисосудистых патологий, при которых происходит нарушение свертываемости крови.

Патогенез и причины патологии

Возбудителями болезни Шлеймана-Геноха являются стрептококки, микоплазмы, а также респираторные инфекции.

Именно поэтому заболевание чаще всего начинает проявлять свои первые симптомы спустя неделю-месяц после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний.

Однако причиной заболевания могут быть не только инфекции. Нередко толчком к развитию болезни становится переохлаждение, использование некачественной вакцины или неподходящих медикаментозных препаратов, аллергические реакции, а также укусы насекомых или ожоги. Причины геморрагического васкулита у взрослых могут заключаться в применении некоторых антибактериальных препаратов, особенно, пенициллиновой группы.

Причиной такого заболевания как геморрагический васкулит может быть нарушение иммунитета пациента. Замечено, что люди, склонные к различным проявлениям аллергических реакций, страдают болезнью Шенлейна Геноха несколько чаще. Так, иммунная система некоторых больных активирует систему комплимента, которая в итоге начинает атаковать сосуды собственного организма. Клетки иммунитета также могут внедряться в стенки пораженных сосудов. В результате этого происходит свертывание крови и, как следствие, тромбообразование. Так как стенки сосудов утрачивают свою целостность, то кровь, находящаяся в них, начинает выходить наружу. Этим и объясняется образование красных пятен при кожном геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у взрослых часто сочетается с нарушениями метаболизма. Беременность женщины также может стать провоцирующим фактором в развитии заболевания. Это связано с тем, что организм пациенток в этот период легко поддается влиянию различных неблагоприятных факторов извне. Геморрагический васкулит при беременности может сопровождаться отслоением плаценты, кислородным голоданием и недоразвитием плода.

Какой врач лечит геморрагический васкулит?

При возникновении первых симптомов заболевания больной должен как можно скорее обратиться к своему участковом терапевту. И хотя он не занимается лечением данного заболевания, но может направить пациента к специалисту, который необходим. Как правило, к ревмтологу – врачу, который занимается лечением ревматических заболеваний. К таким относятся и различные патологии соединительных тканей и суставов, характеризующиеся аутоиммунной природой. В эту группу заболевании входит и геморрагический васкулит. В некоторых случаях для назначения правильного лечения может потребоваться консультация специалистов более узких направлений, например, нефролога или хирурга. Только после этого больному будет поставлен точный диагноз, назначено правильное лечение и рекомендована диета.

Разновидности геморрагических васкулитов

По характеру клинического течения геморрагический васкулит делится на острый (как правило, бывает на первых этапах заболевания или в моменты обострения) и находящийся в фазе стихания (период, когда самочувствие больного улучшается).

Исходя из степени тяжести, болезнь Шенлейна Геноха бывает:

• легкой степени. В данном случае у больного относительно удовлетворительное состояние. У него присутствует небольшое количество сыпи, а суставные боли слабовыраженные;
• средней степени. У больного присутствует обильная сыпь, суставные боли часто сочетаются с артритом, иногда возникает дискомфорт в брюшной полости, в моче могут присутствовать примеси крови;
• тяжелой степени. На теле больного присутствуют множественные высыпания с участками некроза, возникает отек Квинке, происходит нарушение белково-липидного комплекса в результате поражения почек, присутствует кровь в моче, возникают кровотечения в органах ЖКТ. В некоторых случаях почки могут прекратить выполнять свои функции.

По длительности течения заболевание делится на: острое (меньше 2 месяцев), затяжное (около 6 месяцев) и хроническое.

Исходя из того какой тип органов поражает заболевание, формы геморрагического васкулита могут быть следующими:

• геморрагический васкулит кожи – заболевание поражает исключительно кожные покровы. Наиболее часто кожная форма болезни развивается по причине наследственной предрасположенности, инфекции и аллергии;
• кожно-суставная форма геморрагического васкулита – помимо кожи происходит поражение еще и суставов, причем, как правило, крупных (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще диагностируют геморрагический васкулит ног, который нередко сопровождается их отеком;
• геморрагический васкулит абдоминальной формы – заболевание поражает кожу и органы ЖКТ. При этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в брюшной полости;
• почечный – заболевание поражает почки. При этой разновидности патологии высыпания на коже практически никогда не возникают.

Геморрагический васкулит у детей

В отличие от взрослых геморрагический васкулит у детей протекает чаще без наличия высыпаний на кожных покровах (в 50% случаев). У взрослых же этот показатель равняется 30%. У пациентов детского возраста заболевание начинается с поражения органов пищеварения и суставов.

Поражение почек у них встречается достаточно редко, протекает в легкой форме, а функция органов после выздоровления быстро восстанавливается. Сердце при данной патологии у детей также страдает гораздо реже, нежели у взрослых.

Исходя из этого, становится понятно, что прогноз заболевания у детей достаточно благоприятный, особенно, при своевременной диагностике, правильном лечении и недопущении перехода заболевания из острой стадии в хроническую. Однако, исходя из того, что точные причины геморрагического васкулита до сих пор не выяснены, даже после выздоровления таким детям требуется пожизненный охранный режим.

Прогноз и последствия

Геморрагический васкулит кожной формы не представляет угрозы жизни пациента. При условии своевременной диагностики и лечения 50% больных успешно излечиваются. У остальных пациентов врачи добиваются ремиссии, которая, к сожалению, время от времени может переходить в острую форму.

В целом прогноз заболевания во многом зависит от формы патологии, вызвавших ее причин и характера ее течения.

Хроническая форма заболевания с периодическими обострениями симптомов и минимальным поражением почек имеет один из самых благоприятных прогнозов. Однако при отсутствии лечения последствием геморрагического васкулита у взрослых может быть нарушение работы почек. В итоге больному всю жизнь придется проходить медицинские процедуры по очищению крови. При тяжелой форме кожно-абдоминального геморрагического васкулита спрогнозировать итог болезни сложно.

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

• воспалительное поражение органов брюшной полости;
• хронические заболевания почек, характеризующиеся расстройством их функций на срок 3 месяцев и более;
• нарушение проходимости кишечника, гибель некоторых участков внутренних органов;
• снижение гемоглобина;
• нарушение функций внутренних органов и систем.

Пациентов с геморрагическим васкулитом в армию не призывают. Обычно им выдают военный билет и отправляют в запас.

Симптомы

Фото: offeringhope.org

Геморрагический васкулит – заболевание довольно редкое. Оно поражает сосуды и капилляры и относится к разряду инфекционно – аллергических сосудистых заболеваний. В зависимости от формы и сложности заболевания симптоматика может несколько разниться.

Для острого течения васкулита характерно проявление всех (или практически всех) симптомов  одновременно. Особенно следует выделить так называемое молниеносное протекание болезни. В этом случае нужно как можно скорее обратиться за квалифицированной медицинской неотложной помощью в условиях реанимации. В противном же случае больной рискует умереть по причине почечной недостаточности, спустя всего несколько часов от начала проявления симптоматики.

Но обычно протекание болезни не такое стремительное, и симптомы недуга проявляются на протяжении некоторого времени (к примеру – недели). Это не означает, что вы не должны реагировать, как только заметите подобные признаки заболевания. Следует незамедлительно обратиться за помощью к специалистам. Симптомы проявляются постепенно и могут даже исчезать, но это не значит, что недуг отступил.

Вне зависимости от сложности и скоротечности васкулита он у взрослых проявляются следующие симптомы:

• Сыпь на коже при васкулите. Зачастую проявление симптомов начинается именно с появления сыпи или, скорее, маленьких кровоизлияний в области голеней и ступней ног. Со временем высыпания поднимаются выше, и поражают участки на бедрах и ягодицах, участки вокруг суставов. В редких случаях высыпания также появляются на животе и нижней части спины. Визуально высыпания выглядят как небольшие красные пузырьки, которые не исчезают даже после надавливания. Сыпь может быть разной насыщенности: как небольшие отдельные пятнышки, так и обширные образования, которые сливаются между собой. Со временем такие пятнышки превратятся в пигментные пятна.
• У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры до 38-39°С, состояние больного характеризируется вялостью, присутствует ощущение усталости и тяжести. Больному лучше предложить прилечь и постараться отдохнуть. Не стоит беспокоить пациента до приезда врача.
• Зуд на коже. В половине случаев заболевания геморрагическим васкулитом симптомы включают в себя зуд. Начинается он зачастую при появлении на месте высыпания небольших язвочек, которые образуются вследствие некроза тканей на месте высыпаний.
• Характерным симптомом при геморрагическом васкулите является боль в суставах. Зачастую она появляется на первых стадиях заболевания. Боль появляется в крупных суставах коленных чашечек или тазобедренных суставах. Иногда воспаленные суставы отекают и даже немного изменяют свою форму. Через несколько дней припухлость проходит сама собой, а боль купируется, и работа сустава приходит в норму.
• Болевые ощущения в области живота. Она появляется  вследствие желудочно-кишечных кровоизлияний. Довольно часто этот признак проявляется вместе с другими симптомами геморрагического васкулита у взрослых. Боли напоминают схватки и уменьшаются при принятии коленно-локтевой позы. Иногда к симптомам геморрагического васкулита добавляются рвота и жидкий стул с примесями крови или слизи. Но спустя несколько дней симптомы острой боли пройдут самостоятельно.
• Поражение почек – один из самых важных и опасных симптомов геморрагического васкулита. У больного появляются ноющие боли в нижней части спины, отекает лицо и руки, повышается температура. Иногда в моче появляются небольшие примеси крови. Пациент ощущает постоянную слабость и апатию, бледнеет лицо, постоянно отсутствует аппетит. К этим симптомам нужно отнестись особенно внимательно, потому что они при геморрагическом васкулите ведут к развитию почечной недостаточности, которая, в свою очередь, может повлечь летальный исход.

Кроме описанных выше общепринятых симптомов могут появляться еще и индивидуальные, к ним относится:

• Головная боль и мигрени;
• Головокружения;
• Ухудшение памяти;
• Рассеяность;
• Раздражительность.

Все они свидетельствуют о нарушениях в работе центральной нервной системы. Также диагностируются поражения легких, которые проявляются тяжелым кашлем с отхаркиванием кровяной слизи, отдышкой. Иногда мужчины чувствуют боли и отечность в области яичек.

Симптомы у детей

К сожалению, подвергнуты воздействию данной болезни не только взрослые, но и дети. При этом симптоматика у малышей несколько отличается. Помните, что самолечение ведет только к усугублению заболевания. Обязательно стоит посетить врача педиатра для определения точного диагноза и выбора лечения для ребенка.

При геморрагическом васкулите в зависимости от характера симптомов различают следующие синдромы:

• Кожный
• Суставной
• Почечный
• Абдоминальный
• Злокачественный с молниеносным протеканием.

Все они могут выступать, объединившись с несколькими другими,  или самостоятельно. При геморрагическом васкулите отмечается поражение сосудов в любой области, в том числе могут быть затронуты легкие, почки, мозг и его оболочки.

Рассмотрим  геморрагический васкулит и его симптомы у детей подробнее:

• Кожный синдром. Этот симптом встречается чаще остальных. Сыпь поражает чаще всего ноги, ягодицы, реже – нижнюю часть спины и живота. Выглядит она как кровянистые прыщики, иногда (в более тяжелой форме) она покрывается корочками и принимает вид небольших язвочек. Даже после излечения болезни на месте сыпи остается заметная пигментация.
• Суставной синдром. Он появляется вместе с сыпью или спустя немного времени после ее появления и характеризуется болью разной интенсивности в области больших суставов.  Чаще всего у детей боль проходит достаточно быстро, но может рецидивировать во время повторного высыпания.
• Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите наблюдается довольно часто (примерно у 65% больных детей). Абдоминальный синдром зачастую предшествует сыпи и другим симптомам геморрагического васкулита, что делает диагностику заболевания довольно трудной. Боль в животе имеет схваткообразный характер и зачастую очень сильная. Обусловлена она кровоизлияниями в стенку кишечника, возможна кровавая рвота или дефекация с примесями крови. При обильных кровотечениях наблюдается потеря сознания или резкое развитие анемии, провоцируется кишечная непроходимость, аппендицит и перекрут кисты яичника. Именно поэтому очень важно обратить внимание на симптомы как можно раньше и обратится к врачу за помощью.

Диагностировать геморрагический васкулит, симптомы которого достаточно двухзначны, достаточно сложно, что нередко приводит к ненужным хирургическим вмешательствам.

У детей симптомы иногда проявляются головными болями и другими нарушениями центральной нервной системы, поражениями легких и кровоизлияниями в легкие.  При геморрагическом васкулите также могут быть обнаружены примеси крови в моче.

Диагностика

Фото: glisty24.ru

Диагноз геморрагический васкулит может устанавливать только врач, исходя из характера кожных высыпаний, в том числе – исходя из наличия или отсутствия высыпаний на ногах. Однако не все так просто. Даже у опытных медицинских работников могут возникать проблемы постановкой диагноза, в случае если у пациента первые симптомы проявились не в виде кожных высыпаний, а в виде болей в суставах или дискомфорта в брюшной полости. Как правило, данные признаки заболевания сопровождаются еще и химическими изменениями состава мочи.

Обычно точный диагноз врач ставит только после появления на теле пациента сыпи.

Геморрагический васкулит – это довольно редкое и сложное заболевание, поэтому для постановки точного диагноза больному, возможно, придется обратиться не только к участковому терапевту.

Для подтверждения диагноза пациенты порой вынуждены пройти обследование у хирурга, нефролога, пульмонолога, иммунолога, инфекциониста, ЛОР-врача, стоматолога (для возможного выявления и лечения инфекций в ротовой полости) и аллерголога.

Для того чтобы отличить геморрагический васкулит от других болезней, практически всегда требуется помощь врача-узиста, рентгенолаборанта и некоторых других медицинских работников.

Лабораторные методы исследования

Для диагностики геморрагического васкулита практически всегда нужны различные анализы биологических жидкостей.

Клинический анализ крови при геморрагическом васкулите – это способ лабораторного исследования, который определяет, в каком количество содержится каждый тип клеток крови. Благодаря этому медицинские работники могут оценить состояние внутренних органов и систем пациента.

Как правило, при проведении анализа крови у больных обнаруживается повышение уровня лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофльных гранулоцитов и тромбоцитов. Если у пациента отсутствуют кровотечения внутренних органов, то количество гемоглобина и эритроцитов остается в нормальном количестве.

Помимо данного анализа врачи нередко прибегают к проведению общего анализа мочи.

Общий анализ мочи – это метод лабораторного исследования, при котором специалисты определяют физические свойства и химический состав мочи пациента.

Показатели общего анализа мочи у пациентов могут отличаться от нормальных, если болезнь сопровождается воспалительным поражением почек. В этом случае анализ обычно показывает изменения транзиторного осадка мочи. Больные геморрагическим васкулитом имеют повышенную свертываемость крови. Поэтому для контроля динамики лечения необходимо время от времени выполнять общий анализ крови. Таким образом, лабораторная диагностика крови пациента сможет показать специалисту, стала ли кровь пациента более или менее склонной к образованию тромбов.

Стоит отметить, что повышенная свертываемость крови имеет довольно выраженный характер при тяжелом течении заболевания.

Если заболевание пациента имеет волнообразный характер и сопровождается воспалительным поражением почек, то это может служить поводом для проведения иммуннограммы и обнаружения скрытых бактериальных или вирусных инфекций. Обычно у пациентов, особенно в детском возрасте, анализ крови показывает повышенный уровень IgG. При постоянно повторяющихся заболеваниях и воспалениях почек в крови часто бывает повышенное количество криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов.

Биохимический анализ крови при геморрагическом васкулите целесообразно применять, только если у пациента имеются симптомы болезней почек. В этом случае анализ обычно указывает на высокое содержание калия и азотистых шлаков.

Инструментальные методы исследования

При показаниях специалист может назначить больному проведение ЭКГ.

ЭКГ – это метод инструментального исследования, при котором на мониторе прибора отражаются характер работы сердца.

Довольно часто для уточнения диагноза врачи советуют пройти больным рентгенографию грудной клетки.

Рентгенография – еще один инструментальный метод исследования, при котором специалист фотографирует различные органы и части тела пациента с помощью рентгеновых лучей и таким образом получает проекционное изображение нужной области на бумаге или диске. Кроме этого может понадобиться выполнение УЗИ органов брюшной полости и почек.

УЗИ – это неинвазивный инструментальный метод диагностики, при котором врач осматривает внутренние органы пациента благодаря использованию ультразвуковых волн.

У детей врачи часто выполняют нефросцинтиграфию. Так как у пациентов детского возраста крайне редко встречаются заболевания почек, то обнаружение при данном методе обследования каких-либо нарушений может указывать на наличие у пациента геморрагического васкулита. Однако данная методика применяется не только для диагностики геморрагического васкулита. Нередко ее применяют для контроля динамики лечения и дальнейшего прогнозирования течения болезни.

Если в ходе лечения иммунная система пациента все равно продолжает атаковать ткани собственных почек, врач может назначить проведение биопсии почки.

Биопсия – это метод диагностики, при котором врач отщипывает кусочек ткани исследуемого органа и изучает его под микроскопом, является одним из наиболее эффективных методов диагностики многих серьезных заболеваний.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Во время диагностики геморрагического васкулита важно отличить данное заболевание от других патологий, которые также могут сопровождаться высыпаниями на кожных покровах, например, от некоторых заболеваний печени, инфекционных болезней, болезней лимфатической системы, почек и суставов, а также злокачественных новообразований.

Если у пациента на теле присутствует мелкая обильная сыпь, то врач может заподозрить у него наличие тромбоцитопинической пурпуры. Тем не менее, при геморрагическом васкулите сыпь обычно локализуется только в определенных местах (преимущественно в области ягодиц и нижних конечностей), при этом в крови не снижается уровень тромбоцитов.

Абдоминальный синдром, который часто сопровождает геморрагический васкулит очень важно отличить от заболеваний брюшной полости требующих срочного лечения. К таким относятся: прободная язва, аппендицит, нарушение проходимости кишечника и язвенных поражений стенок толстого кишечника.

При геморрагическом васкулдите у пациентов также образуется черный кал с неприятным запахом, у них могут возникать схваткообразные боли в животе и рвота с примесью крови. Однако помимо этого у них также присутствуют признаки поражения суставов, и имеется характерная сыпь на теле. Именно по этой причине при поступлении в больницу пациентов с заболеваниями острого живота врач может осматривать их на наличие кожных высыпаний, проверять на артрит и воспалительные процессы в почках.

Если у пациента произошло тяжелое поражение тканей почек, то врач может заподозрить у него наличие заболеваний, при которых происходит поражение гломерул. В этом случае, чтобы убедится в наличии геморрагического васкулита, понадобиться анализ крови или проведение инструментальных методов исследования.

Если у больного все же имеются тяжелые заболевания почек, то врач обычно интересуется, не было ли у его пациента геморрагического васкулита в детстве.

В то же время болезни почек следует отличать от идиопатической возвратной макрогематурии, которая часто повторяется несмотря даже на агрессивное лечение.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от других заболеваний суставов обычно не вызывает сложностей. Исключением в этой ситуации может быть системная красная волчанка. Хотя в этом случае в крови пациента обнаруживаются иммунные маркеры, не присущие геморрагическому васкулиту.

Исходя из всего этого, можно понять, что поставить самостоятельно в домашних условиях такой диагноз как геморрагический васкулит невозможно. Это связано в первую очередь с тем, что данная патология может иметь схожие симптомы и с некоторыми другими патологиями. Именно поэтому даже опытные врачи при диагностике геморрагического васкулита вынуждены прибегать к лабораторным и инструментальным способам исследования.

Только если диагноз будет поставлен правильно, лечение пациента пройдет максимально быстро, легко и результативно. Из этого следует, что лечение геморрагического васкулита в домашних условиях ни в коем случае не должно проводиться без консультации специалиста.

Лечение

Фото: fortitechpremixes.com

В современной медицине применяется, как правило, комплексный подход к лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей (диета, медикаментозное лечение, постельный режим).

Лечение у взрослых, которое назначается людям, страдающим от геморрагического васкулита имеет ряд особенностей и рекомендаций.

Целью лечения как у взрослых, так и у детей является восстановление естественного функционирования, пораженных геморрагическим васкулитом, органов и вообще всего иммунитета, чего можно добиться только комплексным лечением.  Отказываться от лечения геморрагического васкулита строго запрещено.

Для того чтобы понять как лечить геморрагический васкулит у взрослых,  что можно употреблять в пищу при данном заболевании, рекомендуется обратиться к специалисту, который занимается профилактикой и лечением данного заболевания. К лечению геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей стоит подойти со всей ответственностью и серьезностью.

Очень часто пациенты не знают, к какому врачу обратиться с проблемой геморрагического васкулита, как он лечится,  какое  лечение наиболее эффективно. Консультациями по лечению такого заболевания, как геморрагический васкулит у взрослых и детей,  как и собственно лечением самого заболевания (геморрагического васкулита), занимается врач-ревматолог, который в результате осмотра, выпишет соответственные рекомендации и назначит определенный план лечения.

Все люди, у которых открылся геморрагический васкулит кожной формы, должны быть в обязательном порядке госпитализированы, чтобы пройти курс лечения. Лечение у взрослых может затянуться, однако, стоит запастись терпением. Запускать геморрагический васкулит нельзя, это чревато еще более сложными заболеваниями, которые с большим трудом поддаются лечению.

Когда лечение назначено, и человек, страдающий геморрагическим васкулитом госпитализирован, он  должен придерживаться некоторых правил, сопровождающих лечение заболевания, которые устанавливает врач:

• При лечении геморрагического васкулита необходимо избегать излишней нагрузки на ноги и их переохлаждения. Тогда время лечения заметно сократится.
• Во время лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить все вакцинации и прививки. Лечение данной патологии и параллельное проведение плановых  и неплановых вакцинаций недопустимы.
• Пациентам, проходящим курс лечения, противопоказаны многие лекарственные препараты.  Запрещено у взрослых и детей:

Лечение иных заболеваний, одновременно с геморрагическим васкулитом антибиотическими средствами;

• лечение (или профилактика) витаминами;
• лечение сульфаниламидами;
• лечение аминокапроновыми кислотами;
• лечение препаратами, содержащими кальций, и многими другими.

Из-за того, что многие препараты противопоказаны при геморрагическом васкулите, заниматься лечением заболевания самостоятельно не стоит, это очень опасно!

При лечении геморрагического васкулита у взрослых и детей вся инфицированная (геморрагическим васкулитом) поверхность должна быть тщательно обработана. Лечение антибиотиками назначает врач на основании серьёзных на то причин, когда геморрагический васкулит не поддается иному лечению.

Если при возникновении геморрагического васкулита синхронно или друг за другом развиваются несколько его серьёзных синдромов, не поддающихся стандартному лечению, то это служит серьезным основанием для назначения индивидуального метода лечения.  Как будет лечиться каждое из них, тоже решается врачом в индивидуальном порядке.

Если геморрагический васкулит у взрослых протекает тяжело и плохо поддается лечению, когда геморрагический васкулит у взрослых кожной формы сопровождается ярко выраженной интоксикацией, которая тоже нуждается в лечении, врачи могут выписать рекомендации к проведению пациенту плазмафереза. В процессе проведения  процедуры  происходит лечение посредством очищения крови от вредоносных токсинов, которое несет в себе геморрагический васкулит. Лечение у взрослых таким методом является очень действенным и результативным. Геморрагический васкулит постепенно будет сходить, что можно будет заметить по результатам.

Следование рекомендациям врача по особой диете при геморрагическом васкулите у взрослых и детей является обязательным условием для результативного лечения.

Прежде всего лечение заболевания сконцентрировано на ликвидацию осложнений, спровоцированных геморрагическим васкулитом. Например, лечение, направленное на нормализацию работы желудочно-кишечного тракта, способствующее снижению кислотности. Еще более строгая диета назначается при таком осложнении геморрагического васкулита, как нарушение функционирования желудка. Лечение  посимптомно часто применяется при работе с пациентами, страдающими  геморрагическим васкулитом.

В качестве дополнительного лечения у взрослых при геморрагическом васкулите могут быть выписаны  следующие процедуры:

• лечение массажем;
• лечение посредством особых упражнений.

Такими методами геморрагический васкулит лечится как дополнение к основной терапии.

Люди, страдающие геморрагическим васкулитом, могут доверить лечение массажем только опытному специалисту. Это даст дополнительную гарантию того, что лечение будет эффективным.

Геморрагический васкулит.  Операбельное лечение

В некоторых случаях лечение может потребовать хирургического вмешательства. Такие меры применяются при запущенных и тяжелых случаях геморрагического васкулита у взрослых, при неэффективности лечения медикаментозным способом.

В подавляющем большинстве случаев геморрагический васкулит поддается лечению консервативным (стандартными) методами. Геморрагический васкулит нуждается в хирургическом лечении исключительно в случаях тяжелых форм заболевания и возникающих на их фоне осложнений, которые не поддаются  иному лечению.

Существуют  несколько видов васкулита:

Специального лечения против геморрагического васкулита, как у взрослых так и у детей на сегодняшний день не разработано.  В период обострения заболевания требуется «железное» следование всем рекомендациям врача, особенно – соблюдению постельного режима и диеты.

Особое значение при лечении геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей  врачи придают специально предусмотренной для этих случаев диете.

Лечение геморрагического васкулита. Диета.

Соблюдение особой диеты является очень важной стадией комплексного лечения геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей. Диета в лечении данного заболевания стоит на первом месте.

При лечении таких признаков геморрагического васкулита, как расстройство желудка, жидкий  стул, кровотечение в кишечнике у взрослых рекомендовано назначение диеты, согласно столу №1, у детей – диета № 5. Что можно употреблять в пищу и основной список продуктов, который входит в диету, стоит дополнительно обговорить с врачом.

Итак, в период лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей любому пациенту необходима щадящая для желудочно-кишечного тракта диета.  Из рациона больного нужно убрать те продукты, в состав которых входят аллергенные компоненты. Лечение без диеты не даст результатов.

Диета  необходима и после пройденного лечения.  В реабилитационный период геморрагического васкулита у взрослых и детей диета подразумевает исключить из рациона пациента определенный список продуктов. Для плодотворного лечения пищу необходимо варить, тушить, парить, запекать (без добавления масла), употребление соли свести к минимуму – стандартная диета без жирного. Геморрагический васкулит «не терпит» ничего жареного, жирного и острого.

Список продуктов, запрещенных диетой при геморрагическом васкулите:

• какаосодержащие продукты и само какао;

• кофесодержащие продукты и сам кофе;

• шоколад и батончики из него;

• шоколадные конфеты;

• цитрусовые;

• ягоды, овощи и фрукты красного цвета;

• куриные яйца.

После того, как посредством лечения, достигнута ремиссия геморрагического васкулита, пациенту надлежит в течение года соблюдать антиаллергенную диету (такой период ремиссии должен быть как у взрослых, так и у детей), постепенно сужая список продуктов, запрещенных диетой.

Схему питания и список продуктов в период ремиссии геморрагического васкулита врачи подбирают субъективно для каждого из пациентов, учитывая методы лечения, проявления геморрагического васкулита и особенности анамнеза.

Заключение

Итак, лечение геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей происходит  в условиях специально подобранной (антиаллергенной) диеты и строгого соблюдения рекомендованного врачом, постельного режима.  Когда пациенту лечат геморрагический васкулит, специалисты, как правило, отменяют лекарственные препараты, которые могли явиться причиной зарождения  заболевания или которые могли теоретически его спровоцировать.

Также лечение геморрагического васкулита у взрослых и детей  предусматривает  некоторое ограничение к двигательной активности пациента. Иногда больному геморрагическим васкулитом при лечении будет показан постельный режим в течение трех-четырех недель. Если во время лечения пациент нарушит рекомендации врача (даже относительно постельного режима), у него может наступить вторичная волна геморрагического васкулита с еще большим количеством раздражающих кожу высыпаний, квалифицируемая специалистами, как ортостатическая пурпура.

Прогнозы по лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей  врачи ставят благоприятные.  Отвечая на вопрос: «Как лечить геморрагический васкулит?» они подчеркивают,  что лечение геморрагического васкулита будет теме эффективнее, чем раньше было обращение за медицинской помощью. Пренебрежение лечением, диетой чревато серьезными проблемами, ведь геморрагический васкулит опасен осложнениями.

Очень важно помнить  о том, что:

• геморрагический васкулит нуждается в лечении,
• необходимо  воздерживаться от самостоятельного лечения  геморрагического васкулита;
• за помощью по лечению геморрагического васкулита нужно при первых его первых признаках.
• лечение геморрагического васкулита необходимо доверять только квалифицированным специалистам.
• при лечении заболевания очень важно соблюдать диету.
• профилактика геморрагического васкулита у взрослых и детей включает в себя своевременное его выявление, 2 раза в год стоит соблюдать очищающую диету, проходить лечение инфекций вовремя.

Лекарства

Фото: opt-611422.ssl.1c-bitrix-cdn.ru

Лечение геморрагического васкулита представляется ограничением продуктов питания, имеющих возможные аллергены, в случаях с абдоминальными формами необходимо по возможности придерживаться голода в течение 2–4 дней. Однако ключевую роль играет консервативное (медикаментозное) лечение, без которого никогда не удаётся вылечить геморрагический васкулит. Лекарства, применяемые для его лечения можно разделить на несколько групп:

• Прямые антикоагулянты.
• Антиагреганты.
• Препараты сульфонового (противолепрозные) ряда в комбинации.
• Антигистаминные препараты (как в форме мази, так и внутрь).
• Нестероидные противовоспалительные средства.
• Глюкокортикостероиды.

Антикоагулянты, применяемые при геморрагическом васкулите

Применяются преимущественно прямые антикоагулянты, которые делятся на 2 группы:

• Гепарин — нефракционированный.
• Низкомолекулярные гепарины — препараты низкомолекулярного гепарина (ПНГ): фраксипарин, фрагмин.

Гепарин (НГ) — это кислый мукополисахарид, усиливающий действие антитромбина III (дальше идёт инактивация тромбина). Таким образом, гепарин и антитромбин III действуют всегда совместно, одним комплексом. Гепарин не всасывается в ЖКТ, поэтому применяется парентерально (внутривенно или подкожно).
При геморрагическом васкулите рекомендуется первоначально вводить 2500–5000 единиц 2–4 раза в сутки, всего 5–7 дней.
Низкомолекулярные гепарины (ПНГ), в отличие от нефракционированного гепарина, слабее действуют на тромбин, но очень сильно ингибируют фактор Xa. Также, ПНГ действуют в 2 раза дольше и назначаются 1–2 раза в день. При подкожном введении обладают большей биодоступностью.

Антиагреганты при геморрагическом васкулите

Их можно подразделить на несколько групп:

• Ингибиторы циклооксигеназы.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы.
• Блокаторы рецепторов АДФ.
• Антагонисты рецепторов IIb/IIIA.

Ингибиторы циклооксигеназы многочисленные в своём роде не обладают достаточными антиагрегантными свойствами. Только ацетилсалициловая кислота (аспирин) в малы дозах (70–325 мг/д) ингибирует циклооксигеназу необратимо, что снижает синтез тромбоксана А2 и тем самым тормозят агрегацию.
При геморрагическом васкулите оптимальная доза аспирина составляет 75 мг один раз в день — утром.
Ингибиторы фосфодиэстеразы, в частности дипиридамол (курантил), тормозят агрегацию тромбоцитов путём блокирования фосфодиэстеразы и захвата аденозина, что увеличивает содержание ц-АМФ и ц-ГМФв тромбоцитах. Применяется обычно в сочетании с аспирином или непрямыми антикоагулянтами (варфарин). При геморрагическом васкулите дозой выбора дипиридамола является 75 мг 2–3 раза в день.
Блокаторы рецепторов АДФ, к которым относятся такие препараты как тиклопидин и клопидогрел, тормозят агрегацию за счёт необратимого блокирования АДФ-рецепторов в тромбоцитах. Важно отметить, что они применяются в тех случаях, когда противопоказано назначать аспирин. Применяются при геморрагическом васкулите в дозировке 0,2 г — 3 раза в день. Клопидогрел предпочтительнее ввиду меньшей вероятности побочных эффектов.
Антагонисты рецепторов (рецепторного комплекса гликопротеинов) IIb/IIIa назначаются только парентерально (внутривенно). К этой группе относятся абциксимаб (или реопро), тирофибан. Назначаются в течение 4 недель, при сопутствующих нефритах могут назначаться до 6 месяцев.

Противолепрозные препараты (сульфоновый ряд) при геморрагическом васкулите.

Назначается дапсон в дозировке 50–75 мг 2 раза в день совместно с тренталом в дозировке 400 мг 3 раза в день. Терапия проводится циклически (5 дней) с однодневным перерывом между ними до того момента, пока не исчезнут симптомы васкулита. Эффект от такой терапии достаточно высокий.

Антигистаминные препараты при геморрагическом васкулите.

Как правило, они применяются при кожном зуде, причиной которого является геморрагический васкулит. Мазь, содержащая антигистаминные компоненты, применяется местно (локально) на зудящие места. Чаще всего применяются тавегил по 1 мг два раза в день — в утреннее и вечернее время, или супрастин по 25 мг 3 раза в день.
НПВС при геморрагическом васкулите.
Эта группа применяется при сильном воспалении и высокой температуре, сопровождаемых выраженными суставными болями. Применяется диклофенак по 25 мг 3 раза в день, индометацин в такой же дозировке 3 раза в день.
Глюкокортикостероиды при геморрагическом васкулите применяются в случае неэффективности НПВС либо совместно с цитостатиками при некоторых гломерулонефритах. Преднизолон применяется из расчёта 0,5 мг на 1 кг массы тела в течение 5–7 дней. Затем делается перерыв на 5 дней.
Лечение народными средствами не оправдывает себя по той причине, что многие растения являются аллергеном для человека с геморрагическим васкулитом и лишь осложнят течение болезни. Важно помнить, что самолечение может привести к печальным последствиям! Всегда следует обратиться к врачу.

Народные средства

Фото: healthstone.site

Лечение геморрагического васкулита народными средствами приносит пользу только после обязательного разрешения врача. Он рекомендует своим пациентам многие эффективные способы борьбы с этой патологией. Рассмотрим подробнее некоторые методы народного лечения геморрагического васкулита.

Фитосборы для борьбы с болезнью

Если больному установлен диагноз «геморрагический васкулит», то ему рекомендовано делать такие сборы из лекарственных растений.

Для приготовления такого сбора смешайте в равных пропорциях следующие компоненты:

• плоды японской софоры;
• соцветия бузины;
• тысячелистник;
• спорыш;
• листья крапивы.

Все компоненты надо старательно измельчить, перемешать. Для приготовления настоя рекомендуется взять столовую ложку смеси, залить ее кипящей водой и настоять один час. Рекомендуется выпить стакан такого настоя за два приема в течение суток.

Схемы очищения кишечника

Если у пациента диагностирован геморрагический васкулит, лечение народными средствами должно сочетаться с очищением кишечника. Для регулирования деятельности органов пищеварительного тракта успешно применяются такие лекарственные травы:

• девясил;
• бессмертник;
• полынь;
• пижма.

Для получения настоя рекомендуется перемешать в равных пропорциях указанные травы и добавить в литр кипящей воды две ст. л. растительной смеси. Ее надо настаивать два часа, желательно в термосе. Процеженный и охлажденный настой пьют по полстакана за полчаса до еды. Необходимо выпить такой настой за два приема.

Очищение крови

Для того чтобы очистить кровь, рекомендуют применять толстолистный бадан. Высушенные листья растения добавляются в стакан кипятка и настаивают в термосе. Это лекарство надо выпивать утром натощак со столовой ложкой меда.

Больным на заметку

Страдающим геморрагическим васкулитом желательно выполнять такие рекомендации:

• полезно принимать препараты витамина К, а также травы и продукты, содержащие это вещество;
• полезно есть черную смородину;
• больным рекомендуется употреблять зеленый чай, обладающий антиоксидантными свойствами;
• настойка болиголова также приносит пользу для сосудов, однако, ввиду ее ядовитости следует тщательно выполнять рекомендации врача.

И самый главный совет: перед тем, как начать лечение геморрагического васкулита народными способами, рекомендуется посоветоваться с терапевтом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание статьи

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Лечит васкулиты врач-ревматолог.

 

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

• мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
• средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
• крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

• мелких сосудов с иммунными комплексами;
• с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
• с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
• с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• суставов – суставными болями;
• висцеральных сосудов – болями в животе;
• почек – гломерулонефритом;
• мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• слабость и повышенная утомляемость,
• повышение температуры,
• потеря аппетита,
• бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• геморрагический,
• аллергический,
• уртикарный,
• гранулематоз Вегенера,
• болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:
Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• зуд и боль в области сыпи;
• некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 ^оС. Другие симптомы:

• изнуряющая лихорадка;
• сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• поражение глаз и органов дыхания;
• утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• покраснение языка;
• шелушение кожи пальцев;
• аневризма и боли в сердце.  Источник:
  И.Я. Лутфуллин
  Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
  // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

• купирование симптоматики и достижение ремиссии;
• поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
• лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

• гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
• гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
• иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
• моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
• базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
• иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

 

Источники:

1. https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
2. Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
3. И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Геморрагический васкулит — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• Нарушение иммунного ответа

Провоцирующие факторы

• Вирусы-возбудители инфекций верхних дыхательных путей
• Лекарственные препараты
• Продовольственные продукты
• Иммунизация
• Укусы насекомых

Симптомы

• Сыпь в виде красновато-лиловых бугорков и пятен в нижней части ног
• Жар
• Боль в суставах
• Расстройства пищеварения
• Нарушения функций почек

На стопах, ногах и изредка туловище и руках возникает сыпь или мелкие пятна, напоминающие кровоподтеки, либо красновато-лиловые бугорки (пурпура). 

Часто встречаются спастические боли и чувствительность живота, тошнота, рвота, дегтеобразный кал и диарея. В кале и моче может присутствовать кровь. В редких случаях наблюдается выпячивание одного отдела кишечника в просвет другого (инвагинация кишечника),что может стать причиной внезапных болей в желудке и рвоты из-за непроходимости кишечника. У взрослых инвагинация кишечника встречается редко, а хроническая болезнь почек возникает чаще, чем у детей.

Диагностика Подозрение на это заболевание возникает при наличии у детей характерной сыпи. С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

• биопсию кожи и почечной ткани;
• анализы мочи;
• анализы крови.

Лечение Лечение зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

• прекращение применения лекарственного препарата, вызывающего расстройство;
• кортикостероиды, а также препараты, подавляющие иммунную систему;
• при необходимости обезболивающие препараты.

Загрузка…

Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

геморрагический, аллергический. Причины, симптомы, фото, терапия, прогнозы

Васкулитом называют целую группу патологических состояний. Их объединяет одна общая характерная черта – воспалительный процесс в стенках кровеносных сосудов, приводящий к их повреждению и постепенному разрушению. Под угрозой могут оказаться как крупные вены и артерии, так и мелкие капилляры. Прогрессируя, болезнь затрагивает прилегающие ткани и внутренние органы, что нарушает их нормальное функционирование и расстраивает работу всего организма.

Патологии подвержены как мужчины, так и женщины всех возрастов. Особо опасны те случаи, когда возникает васкулит у ребенка. Молодой несформировавшийся организм не способен самостоятельно справиться с болезнью. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений.

Разновидности васкулитов

Васкулиты разделяют по целому ряду признаков: тип и степень поражения сосудов (артерий, вен, капилляров), локализация очага, его размер и др. Это делает их классификацию достаточно сложной, кроме того, она часто пересматривается. Однако следует различать две большие группы васкулитов:

• системные — приводят к повреждениям тканей и органов, вследствие нарушения их кровоснабжения;
• кожные — проявляются в виде специфических высыпаний на коже, редко приводящих к осложнениям.

Также по основной причине своего возникновения васкулиты подразделяют на следующие группы:

• первичные — возникшие как самостоятельное заболевание по причине сбоя иммунных механизмов;
• вторичные — возникшие на фоне других болезней (инфекционных, вирусных, паразитарных и др.).

Васкулит у ребенка и взрослого подвергается единой классификации.

Чем опасен васкулит у детей?

Если развивается васкулит у ребенка, то увеличивается риск его генерализованного течения, т. е. распространения по всему телу. Несформировавшийся детский организм не может сам справиться с патологическим процессом, и болезнь быстро прогрессирует. Поэтому начало заболевания может протекать в острой форме. А после выздоровления повышается вероятность рецидивов.

Лихорадка, ухудшение общего состояния, снижение аппетита, характерная сыпь вызывающая неприятные ощущения и зуд — признаки, по которым можно распознать васкулит у детей (фото предсавлено ниже). Ситуация осложняется тем, что ребенок начинает расчёсывать проблемные места, чем травмирует кожу, провоцирует образование рубцовой ткани. Через ранки в кровь проникает инфекция, это еще больше ухудшает состояние и замедляет процесс заживления.

При наличии осложнений любой васкулит может перетекать в другие более тяжелые формы. Тогда поражёнными оказываются не только сосуды кожи, но и крупные и мелкие артерии, и вены других областей тела и внутренних органов. Мышцы и суставы, не получающие достаточного питания и кровоснабжения, постепенно атрофируются и теряют подвижность. Такие опасности влечет за собой васкулит у ребенка. Лечение и квалифицированная помощь должны быть своевременными.

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит известен также как болезнь Шенлейн-Геноха. Достаточно частое заболевание у детей от 4 до 7 лет, но может возникать у грудных младенцев. Причины появления — перенесение инфекционных болезней (вирусные, бактериальные), паразитарные инвазии, различные вакцинации, пищевые аллергии.

Первое свидетельство проявления болезни — геморрагическая кожная сыпь различной степени интенсивности. Чаще всего она локализуется на нижних конечностях, около суставов, сгибов. Очень редко высыпания появляются на других частях тела — ладонях, стопах, шее, лице. На этом этапе поражение распространяется на мелкие сосуды кожи. Это основной признак, по которому определяют геморрагический васкулит у детей.

Симптомы, характерные для болезни, могут появляться параллельно с кожной сыпью либо на более поздних ее сроках. Это поражение суставов, проявляющееся в виде боли, воспаления, отеков. Возможно вовлечение в паталогический процесс органов пищеварения, что сопровождается тяжестью в области живота, коликами, тошнотой, рвотой.

На 1-м либо 2-м году жизни возможно развитие молниеносной формы, что сильно осложняет геморрагический васкулит у детей. Причины возникновения — перенесение так называемых детских инфекций — скарлатины, ветрянки, краснухи и др. Течение такой болезни всегда острое, характеризуется чрезмерным проявлением всех симптомов и может быть опасным для несформировавшегося детского организма.

Клинические формы

Для удобства в клинической практике геморрагический васкулит принято подразделять на следующие формы:

• Простая форма. Известна как кожная пурпура. Проявляется в форме красноватой сыпи — это самый основной диагностический признак и симптом. Чаще всего затрагивает нижние конечности, редко поднимается выше.
• Кожно-суставная пурпура. Более тяжелая форма проявления болезни. Помимо кожной сыпи, происходит поражение суставов. Это сопровождается болью и отеками. Особенно сильно страдают коленные суставы, реже — локтевые и лучезапястные.
• Абдоминальная пурпура (синдром). Сопровождается болями и резями в животе, рвотой, тошнотой. При наличии только этого симптома крайне трудно диагностировать геморрагический васкулит у детей. Причины болезни — поражение органов брюшной полости, а именно желудочно-кишечного тракта.
• Почечный синдром. Часто развивается на фоне других признаков болезни.
• Смешанная форма. Может сочетать одновременно 3 признака либо все.
• Редкие формы. Выражаются в поражении легких, нервной системы, половых органов. Встречаются в единичных случаях.

Причины возникновения

Геморрагический васкулит относят к иммунокомплексным заболеваниям. В его возникновении и течении участвуют иммунные комплексы – циркулирующие в крови соединения антиген-антитело (АГ – АТ). Их появление считается ответной реакцией на проникновение в организм чужеродных или патогенных агентов – обломков клеток, токсинов, бактерий, микроскопических грибов, вирусов, простейших (паразитов). Именно поэтому геморрагический васкулит обычно развивается спустя несколько недель после перенесения инфекционных заболеваний или вакцинации.

Обычно комплексы АТ – АГ разрушаются специальными клетками крови – фагоцитами. Но иногда они могут накапливаться в кровеносном русле, «оседать» в прилегающих тканях и органах, вызывать воспаление. Помимо возникновения АГ – АТ комплексов, повышается проницаемость стенок сосудов, происходит активация системы комплемента — белков, участвующих в иммунной реакции. По этим параметрам ведется лабораторная диагностика.

Диагностика заболевания

Васкулит у ребенка диагностируют по следующим признакам:

1. Наличие кожной сыпи лиловых и красных оттенков. Пятна небольшого диаметра, выпуклой формы. Могут возникнуть на любой части тела, но чаще всего — на нижних конечностях.
2. Абдоминальные (от лат. abdomen — живот) боли. Могут иметь непостоянный характер, усиливаться каждый раз после принятия пищи.
3. Биопсия (исследование фрагмента ткани) стенок венул или артериол демонстрирует повышение количества гранулоцитов.

Лабораторные данные не являются диагностически значимыми в этом случае. Однако обращают внимание на повышение количества иммуноглобулинов типа А в сыворотке крови. Также важными показателями могут быть высокий титр АнтиСтрептоЛизина-О (АСЛ-О) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым диагностируют васкулит у детей.

Прогнозы могут носить благоприятный характер. В некоторых случаях все симптомы исчезают спустя примерно 30 дней после острого проявления болезни. Однако есть риск развития почечной недостаточности, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта или поражения центральной нервной системы.

Геморрагический васкулит у детей: лечение

Лечение геморрагического васкулита начинают только после окончательной установки специалистом диагноза и причин появления болезни. Терапия будет зависеть от фазы болезни и степени ее развития.

В любом случае ограничивают двигательную активность. Это особенно важно в период острого протекания болезни. Постельный режим назначают вплоть до стабильного исчезновения кожной сыпи. Его средняя продолжительность примерно 3-4 недели. Нарушение этого условия может спровоцировать повторные геморрагические высыпания. При возникновении осложнений и остром течении болезни постельный режим продляют.

Обязательно назначают диету со строгим исключением из рациона аллергенных и потенциально аллергенных продуктов. Если болезнь протекает в форме абдоминального синдрома, то назначают диету №1. При осложнении ситуации тяжёлым нефритом — диету №7 (исключают соль, мясо, творог). Такое питание позволит снизить неприятные проявления, к которым приводит геморрагический васкулит у детей.

Лечение, независимо от формы болезни, включает прием антиагрегантов — препаратов, уменьшающих тромбообразование, а также активаторов фибринолиза — веществ, участвующих в «растворении» кровяных сгустков. Состав и количество медикаментов, их дозу и длительность приема утверждает лечащий врач.

Так как возникновение болезни связано с запуском иммунных механизмов, лечение заключается в удалении из организма комплексов АГ – АТ. При тяжелом течении болезни и отсутствии противопоказаний проводят механическую чистку крови — плазмаферез. Эта процедура удалит из крови не только иммунные комплексы, но и патогенные бактерии, микроскопические грибы, токсины.

Аллергический васкулит у детей

Причина такого заболевания — аллергическая реакция. Как правило, это иммунный ответ на медицинские средства, продукты питания либо инфекцию в организме. В результате возникает воспаление и повреждение сосудов, главным образом, в коже. Чаще всего развивается у детей до 15 лет после перенесения инфекционных заболеваний либо курса медикаментозного лечения. Иногда причина, по которой возникает аллергический васкулит у детей, может быть не ясна. Тогда необходимо доскональное изучение истории болезни.

Основным симптомом является обширная сыпь, вызывающая зуд. Она имеет вид пятен и/или выпуклых бугорков фиолетового либо красно-лилового цвета на больших площадях кожи. В основном они появляются на ногах, бедрах, ягодицах. Возможно образование пузырей и язв, рубцевание повреждённых сосудов. Обычно аллергический васкулит проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Однако возможны осложнения в виде повреждения внутренних органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Разновидности и формы

В зависимости от диаметра поражаемых сосудов, различают:

• поверхностный (дермальный) аллергический васкулит — затрагивает капилляры, артериолы и венулы, лежащие в коже;
• глубокий или дермо-гиподермальный – возникает, когда в патологический процесс вовлекаются артерии и вены средних размеров.

В зависимости от стадии развития кожной сыпи, различают несколько форм болезни:

• папулезная – высыпания выпуклые, пальпируемые, пигментированные;
• везикулезная – образуются пузырьки (везикулы) с жидким содержимым;
• пустульная – появляются полости, заполненные гноем;
• язвенная – на месте пустул возникают некротические язвы;
• рубцовая – сопровождается рубцеванием поврежденной кожи.

Лечение аллергического васкулита

Оно направлено на уменьшение воспаления за счет приема лекарственных препаратов. В комплексную терапию также входит прием средств, уменьшающих образование тромбов (антиагреганты), повышающих сосудистый тонус, и антигистамины для снижения аллергических проявлений. Если болезнь носит рецидивирующий характер, нельзя принимать медикаменты, использованные раннее, возможно, что организм выработал устойчивость к ним.

Чтобы исключить влияние пищевых аллергических агентов, назначают прием энтеросорбентов. Эти препараты связывают и выводят из кишечника токсины, не давая им проникнуть в кровеносное русло. Кроме того, необходима строгая диета с исключением продуктов питания, способных вызвать иммунный ответ. Это обязательные меры, когда диагностирован васкулит у детей.

Причины болезни могут быть разнообразны. Иногда, если возникает необходимость, исключают медикаменты и лекарственные препараты, способные привести к аллергической реакции. Длительность терапии зависит от характера течения болезни (волнообразный или рецидивирующий).

Что важно знать родителям?

Родителям необходимо очень внимательно относиться к любым высыпаниям на коже ребенка. Даже к тем, которые кажутся незначительными, на первый взгляд. Родителям важно понимать, что васкулит у ребенка может возникать волнообразно: периоды ремиссии сменяются рецидивами. Причем симптомы вновь появившейся болезни могут отличаться от тех, что были ранее. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать неприятных последствий.

Не стоит самостоятельно назначать ребенку лечение, если был заподозрен васкулит. У детей симптомы болезни могут быть неоднозначны. Диагностикой и лечением должен заниматься квалифицированный специалист. Особенно не следует проявлять самостоятельность при выборе иммуностимулирующих и иммуномодулирующих препаратов. Ведь основная причина появления любых форм васкулита – нарушение механизмов защитных функций организма.

Предотвратить повторное возникновение недуга у ребенка поможет соблюдение простых мер:

• ограничение количества стрессовых факторов;
• обеспечение здорового питания, активного образа жизни;
• наличие легких физических нагрузок;
• укрепление иммунитета.

Важно понимать, что болезни, перенесённые ребенком в раннем возрасте, могут пагубно сказаться на его физическом и умственном развитии.

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) (для родителей)

Что такое пурпура Геноха-Шенляйна?

Пурпура Геноха-Шенлейна (HEH-nok SHOON-line PURR-pyuh-ruh) — это заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды опухают и раздражаются. Это воспаление называется васкулитом . Обычно поражает кожу, кишечник и почки.

Воспаленные кровеносные сосуды кожи могут вытекать из клеток крови, вызывая сыпь, которая называется пурпура . Сосуды в кишечнике и почках также могут набухать и протекать.

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) также называется аллергической пурпурой, анафилактоидной пурпурой или IgA-васкулитом.

У кого появляется пурпура Геноха-Шенляйна?

Пурпура Геноха-Шенлейна встречается гораздо чаще у детей, чем у взрослых, обычно в возрасте от 3 до 10 лет. Это одна из наиболее распространенных форм васкулита у детей, и мальчики заболевают ею примерно в два раза чаще, чем девочки.

Большинство детей с HSP полностью выздоравливают в течение месяца и не имеют долгосрочных проблем. Детям, у которых поражены почки, необходимо регулярно посещать врача для проверки функции почек.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

На самом деле никто не знает, что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна. Но врачи знают, что это происходит, когда иммунная система организма не работает должным образом. Белок иммуноглобулин А (IgA) — это тип антител, который борется с инфекциями. При HSP IgA также попадает в кровеносные сосуды и вызывает отек и кровотечение.

Эта иммунная реакция часто возникает после бактериальной или вирусной инфекции верхних дыхательных путей (носовых пазух, горла или легких).Чаще встречается осенью, зимой и весной. К другим менее распространенным триггерам относятся некоторые лекарства, реакции на пищу, укусы насекомых и вакцинации.

HSP не может передаваться от одного человека к другому.

Каковы признаки и симптомы пурпуры Шенлейн-Геноха?

Общие признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха включают:

Сыпь возникает во всех случаях и помогает врачам диагностировать HSP. Он может выглядеть как точечные красные точки (называемые петехиями [puh-TEEK-ee-ee]), синяки, а иногда и волдыри.Сыпь обычно бывает на ногах и ягодицах, но может быть и на других частях тела, таких как локти, руки, лицо и туловище.

У большинства детей с HSP также есть боли в суставах и отеки. Эти симптомы могут появиться до появления сыпи. Это часто поражает лодыжки и колени, но может происходить и в других суставах, таких как руки, локти и ступни.

Боль в животе обычно начинается через неделю после высыпания. Боль может приходить и уходить и сопровождаться тошнотой, рвотой или диареей. У некоторых детей в стуле может быть кровь (вызванная протекающими кровеносными сосудами), но она может быть не видна.

HSP в некоторых случаях может поражать почки. В моче может быть обнаружено небольшое количество крови или белка, и моча может выглядеть кровавой.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна обычно длятся около месяца.

Как диагностируется пурпура Геноха-Шенлейна?

Врачи могут легко диагностировать пурпуру Геноха-Шенлейна, если сыпь на ногах и ягодицах, особенно если у ребенка также есть боли в животе или суставах. Диагностика может быть сложнее, если боль в суставах или проблемы с животом начинаются до появления сыпи или если симптомы проявляются через несколько недель.

Врач также может назначить анализы крови для выявления признаков инфекции, анемии или заболевания почек. Если боль в животе сильная, могут потребоваться визуализирующие исследования (например, рентген или ультразвук). Анализ стула может проверить наличие крови в стуле (фекалиях). Образец мочи может выявить кровь или белок в моче.

До половины детей, у которых развивается HSP, будут иметь проблемы с почками. Поэтому врач, вероятно, будет проверять функцию почек в течение нескольких месяцев. Если HSP мог вызвать повреждение почек, ребенку может потребоваться обратиться к почечному врачу (нефрологу).

стр. 2

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев пурпура Шенлейна-Геноха проходит сама по себе без лечения. Чтобы помочь вашему ребенку чувствовать себя лучше, врач может порекомендовать такие лекарства, как:

• антибиотики, если инфекция вызывает HSP
• болеутоляющие (например, парацетамол)
• противовоспалительных препаратов (таких как ибупрофен) для снятия боли в суставах и воспалений
• кортикостероиды (например, преднизон) при сильной боли в животе или заболевании почек

Кроме того, ребенку, возможно, придется прекратить прием лекарства, если есть вероятность, что оно вызвало HSP.

Находясь дома, постарайтесь, чтобы вашему ребенку было как можно комфортнее. Убедитесь, что ваш ребенок много отдыхает и пьет жидкость.

Ребенку с HSP, который перестает есть или пить, у которого возникают сильные боли в животе или проблемы с почками, может потребоваться лечение в больнице.

Что еще мне нужно знать?

Большинство детей с HSP полностью выздоравливают в течение месяца и не имеют долгосрочных проблем. Детям, у которых поражены почки, необходимо регулярно посещать врача для проверки функции почек.

Некоторые дети, у которых есть HSP, снова заболевают, обычно через несколько месяцев после первого эпизода. Если он все же возвращается, он обычно менее серьезен, чем первый эпизод.

Васкулит — Симптомы и причины

Обзор

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд.Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один или несколько органов. Состояние может быть краткосрочным или длительным.

Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от вашего типа, вы можете поправиться без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

• Лихорадка
• Головная боль
• Усталость
• Похудание
• Боли общие

Другие признаки и симптомы, относящиеся к пораженным частям тела, в том числе:

• Пищеварительная система. При поражении желудка или кишечника вы можете испытывать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, которые могут привести к образованию крови в стуле.
• Уши. Возможны головокружение, звон в ушах и резкая потеря слуха.
• Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или жжение. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак болезни.
• Руки или ноги. Некоторые типы васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или затвердевать.
• Легкие. У вас может развиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает легкие.
• Кожа. Кровотечение под кожей может проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать появление на коже шишек или открытых язв.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Некоторые типы васкулита могут быстро ухудшиться, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины

Точная причина васкулита до конца не выяснена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система по ошибке атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:

• Инфекции, такие как гепатит B и гепатит C
• Рак крови
• Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
• Реакции на определенные препараты

Факторы риска

Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных расстройств, включают:

• Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, тогда как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
• Семейная история. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
• Выбор образа жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск болезни Бюргера.
• Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
• Инфекции. Наличие гепатита B или C может увеличить риск васкулита.
• Нарушения иммунной системы. Люди с заболеваниями, при которых их иммунная система по ошибке атакует их собственные тела, могут подвергаться более высокому риску развития васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
• Пол. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.

Осложнения

Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами лекарств, отпускаемых по рецепту, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:

• Повреждение органа. Некоторые типы васкулита могут быть тяжелыми, вызывая повреждение основных органов.
• Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться сгусток крови, затрудняющий кровоток. В редких случаях васкулит приводит к ослаблению кровеносного сосуда и его выпячиванию, образуя аневризму (AN-yoo-riz-um).
• Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченого гигантоклеточного артериита.
• Инфекции. Некоторые лекарства, применяемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может повысить предрасположенность к инфекциям.

Опыт и истории пациентов клиники Мэйо

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

24 ноября 2020 г.

Показать ссылки

1. Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. По состоянию на 6 октября 2020 г.
2. Ferri FF. Васкулит, системный. В: Клинический советник Ферри 2021. Эльзевир; 2021 г. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
3. Merkel PA. Обзор и подходы к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
4. Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.По состоянию на 6 октября 2020 г.
5. Merkel PA. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
6. Goldman L, et al., Eds. Системные васкулиты. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкулит IgA): основы практики, предпосылки, патофизиология

Леунг AKC, Баранкин Б., Леонг К.Ф.Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. . 2020 7 мая. [Medline].

Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Eur J Pediatr . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Сыворотка семенного артрита . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].

Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г.Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Arthritis Res Ther . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].

Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Всемирный Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].

Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.

Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Berl Klin Wochenschr . 1874. 11: 641-3.

Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей, Массачусетс. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Rheum артрита . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Сыворотка семенного артрита . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].

González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2009 ноябрь48 (11): 1157-65. [Медлайн].

Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].

Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейн-Геноха. Acta Paediatr Scand . 1998. 77: 125-131.

Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в не выбранной популяции детского возраста. Eur J Pediatr . 1988. 147: 113-115.

Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.

Коунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж. М., Мидоу С.Р., Блуетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.

Банчман Т.Е., Мауэр С.М., Сибли РК, Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.

Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед. . 2002. 69: 87-89.

Kerr MA. Структура и функция человеческого IgA. Биохимия J . 1990 Октябрь 15. 271 (2): 285-96. [Медлайн]. [Полный текст].

Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].

Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж. Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.

Smith, A.C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при нефропатии IgA. J. Am. Soc. Нефрол . 2006. 17: 3520–3528.

Аллен А.С., Уиллис Ф.Р., Битти Т.Дж. и Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.

Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].

Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Клин Ревматол . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].

Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Клин Ревматол . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].

Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Hematol Oncol . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].

Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].

Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].

Koskimies, O., Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.

Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].

Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.

Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].

Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].

Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].

Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Am J Почки Дис . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].

Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтейф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шонлейна. Дж. Педиатр Метаб эндокринола . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].

Кальво-Рио V, Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Clin Exp Rheumatol . 2013 янв-фев. 31 (1 приложение 75): S45-51. [Медлайн].

Zhou JH, Huang AX, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее нефрит пурпуры Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Eur J Dermatol . 2009 Июнь [Medline].

Hoshino C. Возникшая у взрослых пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].

Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].

Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Всемирный Педиатр . 2012 Ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].

Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлейн, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 Апрель 4: 792-3. [Медлайн].

Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Clin Exp Rheumatol . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].

Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван ЛК, Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].

Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.

Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. BMC Nephrology . 2013. 14: 169.

Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Клин Ревматол . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].

Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной недостаточности у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский Научный Монит .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].

Nong BR, Huang YF, Chuang CM, Liu CC, Hsieh KS. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].

Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].

Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Afr Health Sci . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Al Sufyani MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].

Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Asia Pac Allergy . 2014 января, 4 (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Hennies I, Gimpel C, Gellermann J, et al. Представление педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 5 октября 2017 г. [Medline].

Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85 Приложение 4: S1213-8. [Медлайн].

Lin SJ, Huang JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Азиатский Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].

Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429-36. [Медлайн].

Chen YH, Lin TY, Chen CJ, Chen LK, Jan RH.Семейные случаи пурпуры Геноха-Шенлейна у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 Октябрь 53: 320-4. [Медлайн].

Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].

Narchi H. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения рекомендуется при пурпуре Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арч Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].

McCarthy HJ, Tizard EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. Eur J Pediatr . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].

Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Dermatol . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].

Чан КХ, Тан Вайоминг, Ло КК. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].

Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Kim CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].

Bilici S, Akgun C, Melek M и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Paediatr Int Child Health . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

га TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Акта Педиатр . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].

Озкая О, Бек К., Алаца Н и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Клин Ревматол . 2007 октября, 26 (10): 1729-32. [Медлайн].

Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].

Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Dermatol . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].

Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].

ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].

Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].

Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Патол . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].

Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Holtta T, et al. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арч Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].

Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов в пурпуре Геноха-Шенлейна: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Клин Ревматол . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].

Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейна Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].

Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].

Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Шенлейна-Геноха у пациента с ревматоидным артритом. Scand J Rheumatol . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].

Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 Август 104 (8): 843-8. [Медлайн].

Ли Й.Х., Ким И.Б., Ку Дж.В., Чанг Дж. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. В Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Гастроэнтерол Педиатр Hepatol Nutr . 2016 сентября 19 (3): 175-185. [Медлайн]. [Полный текст].

Чанг WL, Ян YH, Лин YT, Чианг BL. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].

Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Циферблатный трансплантат Нефрола . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].

Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 декабря 22 (12): 2067-72. [Медлайн].

Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Am J Почки Дис . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].

Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII при пурпуре Геноха-Шенлейна у взрослых. J Nippon Med Sch . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].

Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клинский Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].

Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].

Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].

Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. J Clin Med Res . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс Мэриленд.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арч Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].

Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].

Huber AM, King J, McLaine P, Klassen T., Pothos M. Рандомизированное плацебо-контролируемое испытание преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].

Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].

Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Шенлейна-Геноха ?. Арч Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].

Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммунодепрессивном лечении. Clin Pharmacol Ther . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].

Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].

[Рекомендации] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Дерматол . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].

Zaffanello M, Brugnara M, Franchini M. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Научный журнал WorldJournal . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].

Jauhola O, Ronkainen J, Autio-Harmainen H, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, et al. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].

Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].

Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Геноха-Шонлейна с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. Eur J Pediatr . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].

De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].

Икбал Х., Эванс А.Дапсон терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия случаев. Арч Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].

Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].

Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Инт Дж. Ревматол . Июнь 2010 г. [Medline].

Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолат мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].

Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Почки интер., Дополнение . 2012. 2: 139–274.

Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

Кавасаки Y, Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.

Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.

Kawasaki Y, Suzuki J, Nozawa R, Suzuki S, Suzuki H. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].

Davin JC, Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Am J Почки Дис . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].

Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].

Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].

Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 доп.): 769-73. [Медлайн].

Канаан Н., Мурад Дж., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].

Васкулит | Бостонская детская больница

Что такое васкулит?

Васкулит, иногда называемый ангиитом или артериитом, — это общий термин для более чем дюжины состояний, все из которых включают воспаление кровеносных сосудов.Эти заболевания редко встречаются в детстве, поражая примерно 20 из 100 000 молодых людей в возрасте до 17 лет. В результате вы, возможно, не слышали о васкулите до того, как вашему ребенку был поставлен диагноз, поэтому это помогает сначала понять, как работает болезнь.

Тело заполнено примерно 60 000 миль кровеносных сосудов — эластичных трубок, размер которых может варьироваться от дюйма в ширину (аорта) до во много раз тоньше человеческого волоса (капилляр). Эти сосуды доставляют богатую кислородом кровь и питательные вещества по всему телу и удаляют продукты жизнедеятельности, такие как углекислый газ.При васкулите что-то заставляет иммунную систему — сеть органов и клеток, которая защищает организм от внешних захватчиков, таких как вирусы, — по ошибке атаковать определенные кровеносные сосуды.

Эта аутоиммунная атака («авто» означает «собственный») вызывает опухание и раздражение стенки кровеносных сосудов, что называется воспалением. Воспаленные кровеносные сосуды могут сузиться или даже полностью закрываться. В редких случаях они могут растягиваться и ослабевать настолько, что у них образуется выпуклость (аневризма) и, возможно, разрыв (разрыв).Эти изменения в сосудах могут уменьшить или перекрыть приток крови к тканям и органам и привести к ряду серьезных осложнений.

Однако помните, что существует много различных типов васкулита. Врачи различают эти заболевания друг от друга, глядя на такие вещи, как пораженные кровеносные сосуды, пораженные органы и симптомы.

Две наиболее распространенные формы васкулита у детей:

• пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) , которая поражает мелкие кровеносные сосуды кожи, вызывая характерную сыпь, называемую пурпурой .Он также поражает мелкие сосуды в кишечнике и часто почек. Около половины детей с HSP моложе 5 лет, хотя проблемы с почками более серьезны у детей старшего возраста.
• Болезнь Кавасаки, , которая поражает сосуды малого и среднего размера по всему телу и часто коронарные артерии (кровеносные сосуды вокруг сердца). Как и HSP, болезнь Кавасаки чаще встречается у детей младше 5 лет.

Другие формы васкулита гораздо чаще встречаются у взрослых, но могут поражать и некоторых детей.Эти болезни включают:

• Синдром Черга-Стросса поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера во многих частях тела, особенно в легких
• Микроскопический полиангиит обычно поражает мелкие кровеносные сосуды почек, центральной нервной системы и кожи
• Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) поражает мелкие и средние кровеносные сосуды головного и спинного мозга; иногда называют васкулит ЦНС
• Узелковый полиартериит (PAN) поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера по всему телу, включая кожу, почки и периферические нервы (нервы, которые проходят от спинного мозга к остальному телу)
• Артериит Такаясу поражает крупные кровеносные сосуды, особенно аорту (главный кровеносный сосуд, по которому кровь от сердца к остальному телу)
• Гранулематоз Вегенера обычно поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера в легких, почках и коже

Хотя васкулит нельзя предотвратить или вылечить, он может перейти в стадию ремиссии, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезнут.При ранней диагностике и правильном лечении подавляющее большинство детей с васкулитом могут достичь ремиссии и продолжать вести полноценную и нормальную жизнь.

Как лечить васкулит

Бостонская детская больница успешно лечит многие виды детских васкулитов. Наши ревматологи, специалисты с самым большим опытом в диагностике и лечении васкулита, составляют одно из крупнейших детских ревматологических отделений в США, которое ежегодно принимает более 4000 амбулаторных и почти 1000 стационарных пациентов.

Наш Самарский клинический центр детских аутоиммунных заболеваний имени Яна Туркеля объединяет детских ревматологов и специалистов-консультантов со всей больницы, чтобы предложить комплексную и скоординированную помощь детям с васкулитами.

Мы наладили уникальное сотрудничество между отделениями, такими как Центр дерматологии и ревматологии , , который объединяет ревматологов и дерматологов по уходу за детьми с васкулитами на коже.Другой пример — Клиника множественных проявлений аутоиммунных заболеваний, где ревматологи и иммунологи работают вместе, чтобы помочь детям со многими аутоиммунными проблемами, включая васкулит, для которого не подходит один диагноз.

Пурпура Геноха-Шенляйна — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Обычная пурпура — наиболее распространенный тип пурпуры, чаще всего встречающийся у женщин старше 50 лет. При отсутствии травмы поражения пурпурой возникают чаще, чем подкожное кровотечение. .Однако после операции или даже незначительных травм хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение можно уменьшить кратковременной терапией кортикостероидами и / или, у женщин в постменопаузе, введением эстрогена.

Цинга, разновидность пурпуры, возникает в результате дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать общую слабость, анемию, губчатые десны и склонность к кровотечению (кровоизлиянию) под кожей (подкожно) и из нежных слизистых оболочек, выстилающих ротовую полость и желудочно-кишечный тракт.В современных цивилизациях цинга встречается редко из-за улучшения диеты и доступности продуктов, содержащих витамин С.

Синдром Гарденера-Даймонда (сенсибилизация аутоэритроцитов) — редкое заболевание, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Для него характерны пятна пурпуры, в основном у молодых женщин. Синдром Гарденера-Даймонда считается аутоиммунным заболеванием.

Васкулит (ангиит) — это воспалительное заболевание сосудов, которое может возникать само по себе или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями.Воспаление сосудистых стенок сужает кровеносные сосуды и может вызвать недостаток кровоснабжения определенных участков тела (ишемию), потерю тканей (некроз) и / или образование тромбов (тромбоз). Может быть поражен сосуд любого размера или любая часть сосудистой системы, и симптомы зависят от пораженной системы. Симптомы могут включать жар, головную боль, глубокую потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и / или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует множество форм васкулита, существует множество причин.Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или гиперчувствительностью к определенным лекарствам, таким как препараты серы, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и другие вдыхаемые раздражители окружающей среды. Другие формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, в то время как в некоторых случаях очевидная причина может отсутствовать. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Васкулит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Кожно-некротический васкулит — относительно распространенное воспалительное заболевание кровеносных сосудов, включая вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды ( капилляры).Это заболевание обычно поражает кожу и может возникать само по себе или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и / или поражения кожи, которые могут быть красными и плоскими (пятна). Они могут развиваться на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях также могут присутствовать ульи с сильным зудом (крапивница) или кольцевидные язвы. Также могут возникать жар, общий дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах или суставах.Точная причина кожно-некротического васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к определенным лекарствам, таким как сульфамид или пенициллин, другим лекарствам, токсинам и вдыхаемым раздражителям окружающей среды.

Болезнь Кавасаки — воспалительное заболевание детского возраста, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия), воспалением артерий (полиартериит) и воспалением кровеносных сосудов (васкулит). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения кровеносных сосудов, что может привести к осложнениям, затрагивающим печень, желчный пузырь и сердце.Симптомы могут включать аномально высокую температуру, которая начинается внезапно и продолжается примерно две недели. Другие симптомы могут включать покраснение слизистой оболочки век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит), растрескивание губ, отек лимфатических узлов на шее ( шейная лимфаденопатия) и / или кожные высыпания. Точная причина болезни Кавасаки до конца не выяснена. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или с возможной иммунологической аномалией.(Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Kawasaki» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Иммунная тромбоцитопения — редкое заболевание тромбоцитов, характеризующееся необъяснимым низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать носовое кровотечение (носовое кровотечение), маленькие красные или пурпурные пятна на коже, которые представляют небольшие кровоизлияния под кожей (петехии), и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевыводящих путей. Может последовать анемия и вызвать слабость и утомляемость.У других людей с этим заболеванием могут наблюдаться эпизоды повышенной температуры и аномального увеличения селезенки. Специфической причины иммунной тромбоциопении не выявлено. Текущие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку у большинства пациентов обнаруживаются идентифицируемые антитромбоцитарные антитела. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Иммунная тромбоцитопения» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушение эритроцитов, нарушение функции почек и нарушения нервной системы.Симптомы этого заболевания, которые начинаются внезапно, могут включать лихорадку, головную боль, пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках, боль в суставах (артралгии), частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез), изменения психического статуса и / или или судороги. Точная причина ТТП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или аутоиммунной реакцией. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Тромботическая тромбоцитопения пурпура» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Пурпура Геноха-Шенлейна — американский семейный врач

1.Гарднер-Медвин Дж. М., Долезалова П, Cummins C, Южный лес TR. Заболеваемость пурпурой Геноха-Шенлейна, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002; 360 (9341): 1197-1202 ….

2. Calviño MC, Льорка Дж. Гарсия-Порруа C, Фернандес-Иглесиас JL, Родригес-Ледо П., Гонсалес-Гей MA. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина . 2001; 80 (5): 279-290.

3. Трапани С, Микели А, Грисолия Ф, и другие. Пурпура Геноха-Шенлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Semin Arthritis Rheum . 2005; 35 (3): 143-153.

4. Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Шенлейн Геноха. Клив Клин Дж. Мед . 2002; 69 (приложение 2): СИИ87-90.

5. Гедалия А. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Rheumatol Rep . 2004; 6 (3): 195-202.

6. Амитаи Ю., Гиллис Д, Вассерман Д., Kochman RH. Пурпура Геноха-Шенлейна у младенцев. Педиатрия . 1993; 92 (6): 865-867.

7. Пиллебу Э, Тервет E, Холм G, Альберти С, Ванхилле П., Ночи Д. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых: исходы и факторы прогноза. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002; 13 (5): 1271-1278.

8. Келлерман П.С. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых. Am J Kidney Dis . 2006; 48 (6): 1009-1016.

9. Мир С, Яваскан О, Мутлубас Ф, Еняй Б, Сонмез Ф. Клинические результаты у детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007; 22 (1): 64-70.

10. Saulsbury FT. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Opin Rheumatol .2001; 13 (1): 35-40.

11. Масуда М, Наканиши К, Ёсизава Н, Иидзима К, Йошикава Н. Стрептококковый антиген группы А в клубочках у детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Am J Kidney Dis . 2003; 41 (2): 366-370.

12. Финкеля ТД, Торок Т.Дж., Фергюсон П.Дж., и другие. Хроническая инфекция парвовирусом B19 и системный некротический васкулит: оппортунистическая инфекция или этиологический агент? Ланцет .1994; 343 (8908): 1255-1258.

13. Дженнетт Дж. К., Falk RJ. Васкулит мелких сосудов. N Engl J Med . 1997; 337 (21): 1512-1523.

14. Ефтичиу Ц, Самаркос М, Гольфинопулу S, Скоутелис А, Псарра А. Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с метициллин-устойчивой инфекцией Staphylococcus aureus. Ам Дж. Мед . 2006; 119 (1): 85-86.

15. Ян YH, Чуанг YH, Ван LC, Хуанг ХЙ, Гершвин М.Э., Chiang BL.Иммунобиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Аутоиммунная Ред. . 2008; 7 (3): 179-184.

16. Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет . 2007; 369 (9566): 976-978.

17. Бейли М., Чапин W, Licht H, Reynolds JC. Последствия васкулита на желудочно-кишечный тракт и печень. Гастроэнтерол Клин Норт Ам . 1998; 27 (4): 747-782.

18. Фервенца.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2003; 42 (3): 170-177.

19. Шин Джи, Парк JM, Шин YH, Хван DH, Ким Дж. Х., Lee JS. Факторы прогнозирования нефрита, рецидива и значительной протеинурии в детском возрасте пурпура Геноха-Шенлейна. Scand J Rheumatol . 2006; 35 (1): 56-60.

20. Миллс JA, Мишель Б.А., Блох Д.А., и другие. Критерии классификации пурпуры Геноха-Шенлейна, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Arthritis Rheum . 1990; 33 (8): 1114-1121.

21. Робертс П.Ф., Валлер Т.А., Бринкер TM, Рифф ИЗ, г. Sayre JW, Bratton RL. Пурпура Геноха-Шенлейна: обзорная статья. Саут Мед Дж. . 2007; 100 (8): 821-824.

22. Blanco R, Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде V, Гарсия-Фуэнтес М, Гонсалес-Гей MA. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Arthritis Rheum . 1997; 40 (5): 859-864.

23. Диллон М.Дж., Озен С. Новая международная классификация детских васкулитов. Педиатр Нефрол . 2006; 21 (9): 1219-1222.

24. Диллон MJ. Пурпура Геноха-Шенлейна: последние достижения. Clin Exp Rheumatol . 2007; 25 (1 доп. 44): S66-S68.

25. Шваб Дж., Беня Э, Лин Р, Майд К. Контрастная клизма у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Педиатр Хирург . 2005; 40 (8): 1221-1223.

26. Голман Л., Аузиелло Д. Сесил Учебник медицины. 23-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2008.

27. Клейгман Р.М., Берман Р.Э., Дженсон Х.Б., Стэнтон Б.Ф. Учебник педиатрии Нельсона. 18 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2007.

28. Гершони-Барух Р., Броза Ы, Брик Р. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Педиатр .2003; 143 (5): 658-661.

29. Coppo R, Андрулли С, Аморе А, и другие. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шенлейна у детей и взрослых. Am J Kidney Dis . 2006; 47 (6): 993-1003.

30. Ронкайнен Я., Коскимиес О, Ала-Хоухала М, и другие. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Педиатр .2006; 149 (2): 241-247.

31. Вайс П.Ф., Файнштейн Я., Луан Х, Бернем Дж. М., Фейдтнер К. Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Педиатрия . 2007; 120 (5): 1079-1087.

32. Заффанелло М, Бругнара М, Франкини М. Терапия для детей с пурпурным нефритом Геноха-Шенлейна: систематический обзор. ScientificWorldJournal . 2007; 7: 20-30.

33.Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для пурпуры Геноха-Шенлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арч Дис Детский . 2005; 90 (9): 916-920.

Симптомы васкулита: Центр васкулита Джонса Хопкинса

Симптомы васкулита зависят от конкретных кровеносных сосудов, вовлеченных в воспалительный процесс.

Различные типы васкулита поражают кровеносные сосуды в характерных местах по всему телу.Например, гигантоклеточный артериит обычно поражает кровеносные сосуды среднего и большого размера, кровоснабжающие голову и шею, но редко затрагивает кровеносные сосуды почек. Напротив, гранулематоз Вегенера (GPA) часто поражает почки, очень часто легкие и почти всегда верхние дыхательные пути, но редко кровеносные сосуды головного мозга.

Как показано на изображении, болезнь Бюргера поражает пальцы рук и ног. Гангрена может возникнуть в результате полного отсутствия кровотока.

Различные типы васкулитов имеют характерные ( локализованных ) паттернов поражения кровеносных сосудов. Однако васкулит — это системное заболевание . Таким образом, больных васкулитом чувствуют себя больными человек. У них часто бывает лихорадка, потеря веса, утомляемость, учащенный пульс, а также разлитые боли, которые трудно определить. Было сказано, что васкулит — это «болезненное заболевание», потому что он часто ассоциируется с болью того или иного типа: болью от инфаркта нерва, болью от недостатка крови в желудочно-кишечном тракте, болью от кожных язв.Однако в некоторых случаях определение источника и первопричины боли является чрезвычайно сложной задачей. В дополнение к этим диффузным, плохо локализованным «конституциональным симптомам» васкулит может поражать практически все системы органов тела.

Какие системы органов могут быть поражены?

Важно отметить, что не все системы органов будут затронуты у каждого пациента. Характер поражения органов (и симптомы) уникальны для каждого человека, как и тип васкулита (категория).

Кожа

Разнообразные высыпания, самая классическая из которых — «пальпируемая пурпура» — пурпурно-красные пятна, обычно встречающиеся на ногах. Эти пятна обычно ощущаются кончиками пальцев экзаменатора, отсюда и дескриптор «ощутимый».

Это классический пример пальпируемой пурпуры. Эти поражения возникают в результате попадания крови в кожу через воспаленные поврежденные кровеносные сосуды. Они, как правило, встречаются в «посевах».

Повторяющиеся приступы пурпуры могут привести к появлению гиперпигментированных участков кожи.

Суставы

Симптомы варьируются от полностью выраженного артрита до болей в суставах без явного отека (артралгии).

Это пример пурпуры Геноха-Шенлейна: кожный васкулит, проявляющийся пальпируемой пурпурой и артритом (обратите внимание на припухлость правой лодыжки). Диагноз был подтвержден биопсией кожи с положительной иммунофлюоресценцией на отложение IgA в стенках кровеносных сосудов.

Легкие

Кашель (особенно кашель с кровью), одышка, появление пневмонии на рентгеновском снимке грудной клетки пациента, «инфильтраты» легких и развитие полостей в легких.

На этом изображении компьютерной томографии легких 73-летней женщины с жалобами на конституциональные симптомы, одышку и кровянистую мокроту. У пациента также был гломерулонефрит, положительный P – ANCA и антитела к миелопероксидазе. Поставлен диагноз: микроскопический полиангиит.

Одиннадцать дней спустя, когда симптомы ухудшились, рентген грудной клетки подтвердил прогрессирование легочного кровотечения. Рентген показывает пушистые инфильтраты в обоих легких, представляющие кровотечение из поврежденных капилляров.

Почки

Эритроциты (обычно невидимые невооруженным глазом), скопления красных кровяных телец (известные как «слепки», также невидимые невооруженным глазом) и потеря белка с мочой. Может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.

На рисунке справа изображен одиночный клубочек (фильтрующая единица почек; каждая почка имеет примерно 1 миллион клубочков). Этот клубок активно вовлечен в воспалительный процесс, что особенно заметно в нижней части рисунка.

Боль в животе, кровавый понос, прободение кишечника.

Анемия (низкий гематокрит или количество эритроцитов) и / или слегка повышенное на количество лейкоцитов.

Пазухи, нос и уши

Хроническая заложенность носовых пазух и «инфекции», которые сохраняются дольше, чем следовало бы; потеря слуха; воспаление носовой перегородки, иногда приводящее к перфорации или коллапсу переносицы, как показано на рисунке ниже.

Глаза

Может поражать кровеносные сосуды – в глазах, вызывая внезапную потерю зрения, или мелкие кровеносные сосуды в пределах глаз, приводя к проблемам сетчатки, истончению склеры (белой части глаза), воспалению внутри разные камеры глаза и конъюнктивит («конъюнктивит»). На рисунке ниже показан пример васкулита сетчатки у пациента с системной красной волчанкой. Белые области представляют собой области инфаркта сетчатки, вызванного васкулитом.

Мозг

Головные боли, инсульты, изменения психического состояния, нарушение координации. Ниже, магнитно-резонансное (МРТ) исследование головного мозга при васкулите центральной нервной системы демонстрирует внутримозговое кровоизлияние (яркая область).

Нерв

Стреляющие боли в руках и ногах, онемение и асимметричная слабость (т. Е. Слабость, которая затрагивает одну сторону тела больше, чем другую).

Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулита Джонса Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.Посетителям рекомендуется ознакомиться с другими источниками и подтвердить информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны игнорировать медицинский совет или откладывать его обращение из-за того, что они, возможно, прочитали на этом веб-сайте.

.