Аневризма сердца у детей: Аневризма сердца у детей — полезные статьи отделения педиатрии АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Содержание

Аневризма сердца у детей — полезные статьи отделения педиатрии АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Записаться к врачу Вызов педиатра на дом

15 Февраля 2020 г.

Врач-кардиолог

Стаж: 24 года

Аневризмой у детей является происходящее выпячивание стенок в сердечных венах, аорте и разных сосудах кровеносной системы, которое чаще всего появляется из-за растяжения и постепенного утончения тканей. Это приводит к образованию мешка, оказывающего давление на соседние органы и серьезно затрудняющего их функционирование. Сформированный из сосудистых тканей мешок может внезапно порваться, что угрожает жизни ребенка.

Причины возникновения аневризмы у детей

Аневризма сердца у ребенка возникает по самым разным причинам. Заболевание бывает врожденным или появляющимся при происходящем развитии ребёнка.

Часто к развитию патологии приводит генетическая предрасположенность детей.

К снижению упругости сосудистых стенок приводят следующие патологии:

  • высокое артериальное давление;
  • хронический атеросклероз;
  • васкулит;
  • сифилис и венерические заболевания.

Серьезным фактором риска также становится курение в подростковом возрасте. Такая вредная привычка приводит к ускоренному развитию аневризмы, что становится главной причиной возникающей гипертонии. Также к заболеванию приводят тромбы и полученные травмы небольших сосудов. Патологии достаточно часто возникают у подростков, попавших в ДТП, чрезвычайные происшествия или занимающихся экстремальными спортивными играми.

Стадии аневризмы у детей тесно связаны с разными этапами происходящего нарушения возможностей сердца:

  • стадия компенсации, которая наблюдается при достаточно стабильном размере возникшей аневризмы или при ее медленном происходящем росте. В этих случаях оказываемая нагрузка на орган повышается незначительно, что в итоге позволяет ему функционировать в пределах допустимой нормы;
  • стадия декомпенсации отмечается при быстро растущей патологии с нарушением сократительной функции сердца. В результате орган перестает нормально выбрасывать в кровеносную систему необходимый объем крови, что приводит к осложнениям.

Симптомы аневризмы у детей

Аневризма у детей долгие годы протекает практически бессимптомно и выявляется чаще всего после рентгенографического обследования, выполняемого для определения другого заболевания. Также симптомом заболевания могут становиться болевые ощущения в патологическом участке.

Врожденная или приобретенная аневризма сердца может иметь самые разные формы, причем у каждой из них присутствуют определённые характерные симптомы.

  • Патологические участки в головном мозге приводят к трудностям с нормальным кровотоком и деятельностью этого органа, к проблемам с движением, к появлению сильных головных болей и внезапным эпилептическим приступам. В результате летальность составляет от 10 до 30%.
  • Аневризма сердца у ребенка чаще всего возникает еще на этапе его внутриутробного развития. Серьезным симптомом патологии является присутствие разных признаков начавшейся недостаточной работы сердца из-за выпячивающейся, истонченной и нефункционирующей сердечной стенки.
  • Аневризма аорты практически всегда протекает совершенно бессимптомно или при запущенной форме проявляется в виде кашля и начинающейся одышки из-за сдавливания трахеи и бронхов, сильных болей в спине и в процессе глотания. При разрыве аневризма аорты практически всегда наступает мгновенная смерть.
  • Патологические участки аорты, находящиеся в полости брюшины. При таком виде аневризмы ребенок чувствует боль в животе, в грудной клетке и в пояснице, причем в некоторых позициях неприятные ощущения усиливаются.

Серьезным симптомом межпредсердной аневризмы у детей становится появление ощущаемой пульсации в брюшной полости, повышение температуры тела, заметное посинение кончиков пальцев и большая потеря веса. В основном признаки этого грозного заболевания проявляются при воспалениях и появлении тромбов.

При внезапном разрыве аневризмы сердца у ребенка возникают сильная острая боль в груди, падение артериального давления, сильное учащение сердцебиения и нарушение процесса дыхания, отсутствие какой-либо реакции на болевые раздражители и заметное посинение кожи. При разрыве аневризмы и отсутствии своевременной необходимой медицинской помощи ребенок умирает.

Когда следует обратиться к врачу?

Посещение детского кардиолога, педиатра и сосудистого хирурга рекомендуется при наличии следующих признаков аневризмы у детей:

  • частые и сильные головные боли у ребенка;
  • ощущение дискомфорта и неприятных ощущений в грудной клетке;
  • периодические потери сознания и частое головокружение;
  • одышка даже при слабых физических нагрузках;
  • бледность и некоторая отечность кожных покровов.

Опытный детский кардиолог АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга), находящейся в центральном округе Москвы, внимательно осмотрит ребенка и зафиксирует все его жалобы. Специалист пообщается с родителями и внимательно изучит предоставленные медицинские документы. По результатам будут назначены необходимые исследования и проведены соответствующие лечебные процедуры.

Осложнение аневризмы у детей

Основным и наиболее опасным осложнением аневризмы у детей является разрыв ее стенки, что приводит к угрожающему внутреннему кровотечению. Большой размер этой патологии приводит к высокому риску ее развития, причем последствия могут быть очень тяжелыми вплоть до наступления летального исхода.

После разрыва патологического участка ребенок может впасть в коматозное состояние из-за попадания крови в присутствующее субарахноидальное пространство ее смешивании с жидкостью спинного мозга.

Еще одним вероятным осложнением аневризмы становится риск образования небольших кровяных сгустков в виде тромбов, которые переносятся с кровотоком и закупоривают просвет многочисленных мелких кровеносных сосудов. Это приводит к нарушению кровоснабжения разных внутренних органов, которыми могут быть нижние конечности, почки или органы, расположенные в брюшной полости. В большинстве случаев пациенты умирают еще на стадии подготовки к предстоящей операции.

Внезапный спазм сосудов является главной причиной инсульта и наступления летального исхода. Вполне благополучным исходом становится инвалидность пациента.

Диагностика и лечение аневризмы у детей

По симптоматике точная диагностика аневризмы у маленького ребенка является практически невозможной. Все виды необходимых обследований назначаются только квалифицированным врачом. С помощью проведенной дифференциальной диагностики специалист может отличить аневризму от разных опухолевых новообразований, часто имеющих угрожающий онкологический характер.

В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) после беседы с родителями, осмотра ребенка и фиксации его жалоб детский кардиолог назначит ребенку следующие виды исследований:

  • эхокардиография, ЭХО-КГ, суточное мониторирование ЭКГ;
  • ультразвуковое исследование суставов;
  • МРТ и рентгенография;
  • проведение суставной пункции;
  • разные лабораторные исследования.

Для лечения аневризмы в клинике используются только качественные медикаменты и эффективные современные методики. Опыт и профессионализм докторов позволяют вернуть детям здоровье и радость жизни.

Родители должны в обязательном порядке уделять пристальное внимание состоянию здоровья своего ребенка и регулярно обследовать его у разных медицинских специалистов. Такой подход способствует своевременному предупреждению и выявлению наличия этого грозного заболевания.

Лечение аневризмы прямо зависит от скорости развитие этой патологии. При быстром прогрессировании и большом размере пораженного участка выполняется грамотное хирургическое вмешательство с его заменой искусственным трансплантатом. Операция на сердце у детей проводится в стационаре, где присутствует необходимое современное оборудование для тщательного мониторинга состояния здоровья ребенка и устройства для успешного выполнения предстоящего хирургического вмешательства.

Чаще всего оперативное вмешательство проводится планово, более редко – по экстренной неотложной помощи. До начала операции и после ее выполнения больной обязательно находится под наблюдением опытного кардиохирурга или педиатра в процессе нахождения на диспансерном учете.

Для лечения небольшой аневризмы используются консервативные методы. В этом случае назначаются препараты, снижающее артериальное давление и уменьшающие нагрузку на стенки сосудов. После операции по купированию этой патологии у ребенка выполняется регулярный контроль его состояния и проводится посещение врача.

Профилактика аневризмы у детей

При врожденной аневризме профилактические меры являются бессмысленными, но такое заболевание может быть предупреждено. Подростки ни в коем случае не должны курить, так как эта привычка оказывает пагубное влияние на состояние сердца и сосудов. При проблемах с кровяным давлением рекомендуется его постоянный контроль.

Питание ребенка должно быть сбалансированным и состоящим из здоровых продуктов. Из рациона исключаются блюда с транс-жирами и полуфабрикаты, уменьшается количество сладостей. В рационе должны преобладать овощи, фрукты и нерафинированные виды углеводов.

Ребенок должен регулярно заниматься физкультурой или спортивными занятиями. Негативно влияет на состояние сердца и сосудов лишний вес, поэтому при появлении такой проблемы рекомендуется пересмотр рациона ребенка. Рост и вес подростка должны пропорционально прогрессировать. Для профилактики аневризмы дети и подростки должны спать не менее 7 часов в сутки и по возможности избегать стрессовых ситуаций.

Как записаться к специалисту?

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) находится в центре Москвы в ЦАО по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10 (станция метро «Маяковская»).

В нашем медицинском центре работают врачи высочайшей квалификации и с большим опытом. Все диагностические мероприятия проводятся с максимальной оперативностью. Особенно, если это касается экстренных случаев. Все процедуры поводятся на современном оборудовании с использованием новейших технологий.

Врачи, получив результаты обследования, назначают оптимальный метод лечения, который будет направлен исключительно на положительный результат. Пациенты всегда находятся под строгим контролем докторов. Это позволяет быстро среагировать при ухудшении состояния ребенка.

Если у вас имеются вопросы, то вы можете записаться на консультативный прием по телефону +7(495)995-00-33.

Запись к врачу

Ершова Светлана Вадимовна

Кардиолог детский

Часы работы

Врач-кардиолог

После отправки заявки с Вами свяжутся по указанному Вами телефону

Аневризма МПП у новорожденного — Блог МЦ Аист

Автор: Салмина Дарья Владимировна Комментариев: 0 Дата: 27.07.2021

Рождение ребенка – это всегда радость и счастье для родителей. Но иногда они омрачены сложными и непонятными диагнозами, которые врачи ставят ребенку сразу после появления на свет. Аневризма мпп у новорожденного – один из тех диагнозов, который повергает новоиспеченную маму в шок. Что она собой представляет, почему возникает и можно ли предупредить развитие этого заболевания?

Что такое аневризма сердца у новорожденного

Аневризма сердца у новорожденных относится к так называемому МАРС-синдрому. Расшифровывается он как «малые аномалии развития сердца». Сам термин указывает на то, что такая патология не является грубым пороком развития, требующим немедленного хирургического вмешательства из-за угрозы жизни малыша. Аневризма сопровождается некоторым истончением и выбуханием участка миокарда в области перегородки, которая расположена между предсердиями. Однако на качество кровообращения, обеспечение тканей и органов кислородом и питательными веществами это никак не влияет.

При аневризме у детей не нарушается психомоторное и физическое развитие. Малыш не отстает от своих сверстников, чувствует себя хорошо и по нему никогда не скажешь, что с его сердцем что-то не так. Однако наблюдать за ребенком, периодически обследовать его нужно обязательно, чтобы можно было вовремя заметить и предупредить развитие опасных осложнений.

Почему может возникать патология

Ученые до сих пор не пришли к единому мнению касательно того, почему развивается аневризма сердца у ребенка. Хотя подобная аномалия развития – не новость в медицине. О такой патологии ученые знают давно, но из-за недостаточных возможностей диагностики ее выявляли значительно позже, когда запускался процесс разного рода осложнений. Сегодня все изменилось. Предварительный диагноз врачи могут поставить еще на стадии внутриутробного развития, а потом подтвердить или опровергнуть его с помощью УЗИ, когда ребенок появится на свет.

Аневризму сердца у ребенка относят к достаточно редко встречающемуся нарушению строения. По данным ученых из Ярославской государственной медицинской академии, она наблюдается у 2,5% доношенных новорожденных детей. От тяжелых пороков сердца ее отличает минимальность дефекта, отсутствие нарушений сократимости органа, смыкания клапанов сердца и тока крови по сосудам.

Ученые уже более 35 лет плотно изучают МАРС-синдром и пока не могут точно предсказать, какими проблемами может обернуться такое нарушение в каждом конкретном случае, угрожает ли он дальнейшей жизни малыша или никак себя проявлять не станет.

Симптомы аневризмы сердца у новорожденного

В большинстве случаев аневризма у детей не вызывает грубых нарушений гемодинамики, а потому протекает, в основном, бессимптомно. Нередко диагноз малышу ставят на плановом УЗИ сердца, либо случайно, обследуя его на предмет другой болезни. Реже наблюдаются клинические признаки, к которым относят:

  • нарушение сердечного ритма, к примеру тахикардию;
  • вялость;
  • повышенную возбудимость;
  • плохой сон;
  • синюшность кожных покровов;
  • отставание в физическом развитии в более позднем возрасте.

Развитие аневризмы

Многие родители хотят более подробно узнать о том, что это – аневризма межпредсердной перегородки у новорожденного, и как она влияет на работу главного «мотора» организма. Чтобы разобраться в этом, необходимо заглянуть в строение сердца. У большинства внутренних органов человеческого тела имеется каркас из соединительной ткани. Ее закладывание происходит во время внутриутробного развития. Именно благодаря соединительной ткани орган приобретает характерную для него форму, не искривляется, не растягивается, сохраняя свою функциональность. Из соединительнотканных волокон состоит не только каркас, но и клапаны сердца, наделенные эластичностью и высоким запасом прочности.

Соединительная ткань участвует в образовании отходящих от сердца крупных «магистралей» – аорты, легочных вен, легочного ствола. Предпосылками для возникновения МАРС-синдрома является дисплазия соединительной ткани, изменение ее строения. В результате в одном месте волокна формируются слишком тонкими, легко растяжимыми, а в другом – жесткими, грубыми. Это приводит к появлению незначительных анатомических дефектов, к которым относят аневризму у детей. Причину ученые видят в снижении концентрации определенных видов фибриллярных белков или нарушение их пропорций, которое изменяет структуру соединительной ткани.

Большую роль в этом играет наследственность, а также внешние неблагоприятные факторы. Вредные привычки будущей мамы, перенесенные ею инфекции тоже могут внести негативную лепту в этот процесс.

Виды аневризмы у новорожденных детей

Каждую аномалию строения сердца кардиологи рассматривают с самых разных сторон, учитывая возникновение – врожденная или приобретенная, степень нарушения кровообращения, анатомию дефекта, наличие осложнений и др. В большинстве случаев аневризмы сердца у ребенка наблюдается инвагинация в правый желудочек, а предсердная перегородка может выбухать в любую сторону или же иметь форму буквы «S».

При постановке диагноза врач опирается не на направление аневризмы, а размер выпячивания. Даже незначительное отклонение от нормы становится основанием для занесения диагноза уже не в МАРС-синдромы, а тяжелые пороки сердца. Большое значение имеют сопутствующие патологии главного «мотора» организма, проблемы с гемодинамикой и др.

осложнение

Многие родители боятся, что аневризма сердца у их ребенка просто разорвется. Однако в большинстве случаев их опасения совершенно напрасны. Такая патология серьезной угрозы для своего носителя не таит, но в отдельных случаях риск прогрессирования негативных последствий все-таки есть. К самым распространенным осложнениям такого нарушения строения относят:

  1. Учащение или снижение сердечного ритма.
  2. Разрыв возникшего во время внутриутробного развития выпячивания. Возникает редко и приводит к резкому ухудшению внутрисердечной гемодинамики.
  3. Снижение артериального давления – гипотония.
  4. Сердечная недостаточность.
  5. Недостаточность кровообращения.
  6. Повышение риска развития эндокардита, тромбоэмболии и др.
  7. Аномалия строения перегородки делает ее уязвимой к бактериальным инфекциям.

Лечение

Лечение аневризмы назначается детским врачом-кардиологом в каждом конкретном случае. Если размеры аномалии строения перегородки не превышают 10 мм, то терапия патологии не производится. Пациента ставят на диспансерный учет и рекомендуют родителям регулярно проходить профосмотры, делать УЗИ с нужной периодичностью и т.п. Если размеры патологии превышают 10 мм, у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии, он часто болеет простудными инфекциями,тогда имеет смысл обследоваться более полно и получить рекомендации относительно поддержки миокарда и коррекции осложнений.

Тактика лечения подбирается в каждом конкретном случае в зависимости от степени декомпенсации, возраста, пола, веса, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов. Лечение назначается комплексное, включающее в себя препараты для профилактики осложнений, улучшения работы сердца, повышения иммунитета и др. Народные средства тоже входят в комплекс терапии аневризмы у детей, но перед их применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Таблетки

Вот какие препараты назначают для лечения аневризмы мпп:

  1. Антикоагулянты и антиагреганты – «Дикумарин», «Варфарин», «Фенилин».
  2. Антиоксидантные препараты – «Акримекс», «Астрокс», «Лапрот».
  3. Витаминные добавки с магнием и калием для поддержания работы сердечной мышцы.
  4. Антиаритмики с мембраностабилизирующим действием – «Бисопролол», «Пропранолол», «Тимолол».
  5. Стимулирующие работу иммунной системы – «Бронхомунал», «Виферон», «Генферон».

Гипотензия при аневризме обычно не требует приема медикаментов. Врач может рекомендовать повышать давление при помощи и продуктов питания – кофе, зеленого чая, свекольного сока, орехов, абрикосов, гранатов и др. Для бактериального кардита назначают антибиотики по специальной схеме.

Хирургическое вмешательство

Обычно хирургическая коррекции аневризмы мпп у малышей не проводится. За пациентом тщательно наблюдают, и если в операции, то ее обязательно назначат. Для хирургического вмешательства нужны серьезные показания, к относят наличие сопутствующих аномалий развития сердца. Прежде чем соглашаться на такое вмешательство, смысл получить консультации сразу нескольких врачей, а уже потом принимать решение.

Народные средства

Народная терапия аневризмы предусматривает прием отваров и настоев лекарственных трав. Нередко бывает так, что они собой традиционные медикаменты, но необходимо предварительно проконсультироваться со своим врачом.

Прием вот каких трав рекомендуют фитотерапевты:

  • Корень валерианы. Применяют в качестве седативного и спазмолитического средства. Расширяет коронарные сосуды, возбудимость, устраняет бессонницу. Однако он противопоказан при склонности к тромбообразованию, а в можно спровоцировать тахикардию.
  • Зверобой. Эта трава повышает артериальное давление, оказывает тонизирующий и противомикробный эффект, а еще она как антидепрессант и применяется при тревожных расстройствах. Зверобой может оказать помощь при синдроме усталости, упорных головных болях.
  • Пустырник. Давно и активно применяется в медицине при различных заболеваниях сердца. Это отличное седативное , используется в терапии тромбозов, эпилепсии, гипотонии.
  • Ягоды боярышника. Еще одно сердечное средство, которое применяется в лекарственных целях еще со времен . Это помощь при гипертонии, а еще психических расстройствах, мигрени, эпилепсии.
  • Корень аира. В корне болотного аира содержатся вещества, которые успокаивающе действуют на центральную нервную систему, тонизируют сердце, укрепляют сосуды, улучшают работу мозга. Это отличный спазмолитик с бактериостатическими и противовоспалительными свойствами.

Профилактика аневризмы сердца у новорожденных

Благодаря активной пропаганде ЗОЖ в стране и в мире, введению практики подготовки к беременности и рождению ребенка, все больше будущих родителей задумывается о здоровье своих детей. Многие пары заранее начинают готовиться к зачатию, принимают поливитаминные препараты, переходят на правильное питание, отказываются от употребления алкоголя и сигарет. В этом и заключается основная профилактика внутриутробных аномалий развития, в том числе аневризмы мпп.

Лицам с наследственной предрасположенностью следует еще больше заботиться о своем здоровье. Имеет смысл посетить врача и посоветоваться с ним по поводу того, как можно предотвратить развития нарушений строения сердца. Помня о том, что перенесенные в период беременность инфекции, а особенно в первый триместр, способны стать причиной подобных проблем у будущего потомства, необходимо подумать об их профилактике. Она заключается в том, чтобы одеваться по погоде, особенно это касается обуви. Если замерзнут или промокнут ноги в сырую погоду, то простуды не избежать.

В эпоху пандемии коронавирусной инфекции лучше отказаться от каких-либо поездок, избегать мест массового скопления людей, стараться реже ходить по магазинам, а если возникнет в этом необходимость, обязательно надевать медицинскую маску и своевременно ее менять. Это же касается тех женщин, которые до получения больничного продолжают работать, встречаться с людьми. Также рекомендуется еще на стадии планирования беременности вылечить все имеющиеся острые и хронические заболевания, чтобы потом не выбирать между здоровьем крохи и своим. Все дело в том, что большая часть традиционных лекарственных препаратов может отрицательно сказаться на развитии плода, привести к формированию различных аномалий.

Нередко бывает так, что женщина принимает лекарства, еще не зная о своем «интересном» положении. А ведь именно в первом триместре происходит закладка основных органов и систем крохи, его сердечка. Вот почему так важно устранить все недочеты своего здоровья. А по поводу хронических болезней посоветоваться со своим лечащим врачом и решить, какие препараты можно оставить, от каких лучше отказаться совсем или заменить на более безопасные.

[feedback text1=»Остались вопросы про аневризму МПП?» text2=»Бесплатная консультация специалистов AngioClinic»]

Аневризма сердца

Ни для кого не секрет, что любое сердечно-сосудистое заболевание представляет собой угрозу для жизни человека. Одной из наиболее опасных болезней считается аневризма сердца. В результате растяжения или истончения стенки сердца способны выпячиваться, тем самым образуя аневризматический мешок, который сдавливает расположенные рядом ткани.

Этиология и патогенез

Различают врожденную и приобретенную аневризму. Опасность данного заболевания заключается в том, что оно может протекать абсолютно незаметно. К примеру, ребенок, рожденный с этим пороком, развивается так же, как и совершенно здоровый. Причиной появления аневризмы сердца может послужить перенесенный инфаркт миокарда. Как правило, аневризма встречается у 5-20% пациентов, перенесших инфаркт.

Аневризма негативно влияет на сократительную работу сердца, в результате чего очень быстро развивается сердечная недостаточность. Появляются сердцебиение, отдышка, отеки нижних конечностей. Наибольшую угрозу представляет собой разрыв аневризмы, который может привести к мгновенной смерти. Согласно статистике, ежегодно в Америке от аневризмы сердца умирает почти 24 тысячи человек (приблизительно столько же умирает от СПИДа). Вот почему очень важно вовремя диагностировать данное заболевание и предпринять все меры для его излечения.

Диагностика

«Кардиологический центр диагностики и NLS лечения» за многие годы своей работы на практике доказал, что успешное лечение аневризмы сердца возможно! Центр располагает всем необходимым диагностическим оборудованием: аппарат ЭКГ, ЭХОКГ, УЗИ, рентген. Особого внимания заслуживает NLS диагностика. Это современная методика, которая позволяет максимально точно оценить состояние организма, проконтролировать эффективность лечения, установить причину функционального нарушения. Благодаря NLS анализу стало возможным прогнозирование этапов лечения и возможных осложнений, а также точное определение терапии.

Лечение

Наш центр – это то место, где Вам окажут высококвалифицированную помощь в лечении аневризмы сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний. Опытные врачи безошибочно поставят диагноз и подберут лечение, которое будет эффективным именно в Вашем случае. «Кардиологический центр диагностики и NLS лечения» отличает индивидуальный подход к каждому клиенту, ведь мы понимаем, что нет одинаковых пациентов.

Однако самым главным в лечении сердечных заболеваний является та ответственность, которую наши врачи берут на себя при лечении того или иного пациента. Мы не допускаем халатности, ведь мы дорожим Вашим здоровьем. Доказательством этому служит тот факт, что ни один из пациентов, прошедших курс терапии в «Кардиологический центре диагностики и NLS лечения», не обратился повторно с тем же заболеванием.

Ваше сердца – в Ваших руках, позвольте нам помочь позаботиться о нем!


что это и опасно ли?

  • Врачи
  • Диагностика
  • Статья обновлена: 30 мая 2021

Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.

Особенности заболевания

Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.

Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.

Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.

Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений. 

Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.

При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии. 

О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разны

симптомы, диагностика, лечение. Осложнения аневризмы сердца

Аневризма сердца (aneurysma cordis) — ограниченное выпячивание истонченного участка стенки сердца. Чаще всего развивается в результате инфаркта миокарда. Значительно реже встречаются врожденные, инфекционные, травматические, послеоперационные аневризмы сердца. Травматические аневризмы возникают из-за перенесенных закрытых или открытых травм сердца. К этой же группе относятся аневризмы, возникающие после операций при врожденных пороках сердца.

В подавляющем числе случаев аневризма сердца является осложнением после перенесенного инфаркта миокарда (чаще трансмурального). До 25% пациентов с инфарктом могут быть подвержены этому заболеванию.

Опасными осложнениями хронической аневризмы сердца являются гангрена конечности, инсульт, инфаркт почки, ТЭЛА, повторный инфаркт миокарда. При разрыве аневризмы сердца наступает мгновенная смерть.

По времени возникновения аневризмы делят на острые (1-2 неделя от начала развития инфаркта миокарда), подострые (3-6 недель) и хронические. Чаще всего постинфарктные аневризмы локализуются на переднебоковой стенке и на верхушке левого желудочка, в 50-65% случаев распространяются на передне-перегородочную область.

Аневризма левого желудочка диагностируется столь часто по причине максимального давления крови именно в этом желудочке. До 50% поверхности левого желудочка может пострадать в результате патологического процесса.

1

Аневризма левого желудочка

Аневризма задней стенки левого желудочка наблюдается у 2-8% больных. Нередко в полости аневризмы обнаруживаются тромбы, однако частота тромбоэмболических осложнений не более 13%.

Симптомы аневризмы сердца

Клинические проявления зависят от размеров и локализации аневризмы.

Острой аневризме сердца соответствуют следующие симптомы:

Подострая аневризма сердца проявляется быстро прогрессирующими симптомами недостаточности кровообращения.

Хроническую аневризму сердца характеризуют:

  • ярко выраженные признаки сердечной недостаточности (одышка, стенокардия покоя и напряжения, ощущение перебоев в работе сердца, на поздних этапах — набухание вен шеи, отеки и др.)
  • фиброзный перикардит, вызывающий спаечные процессы в грудной полости.

При хронической аневризме сердца может развиться тромбоэмболический синдром (чаще поражаются подвздошный и бедренно-подколенный сегменты, плечеголовной ствол, артерии мозга, почек, легких, кишечника.

Среди опасных осложнений хронической аневризмы сердца можно назвать гангрену конечности, инсульт, инфаркт почки, ТЭЛА, повторный инфаркт миокарда.

В ряде случаев возможен разрыв хронической аневризмы сердца. Он происходит на 2-9 день после инфаркта миокарда и приводит к мгновенному летальному исходу. Клинические проявления разрыва аневризмы сердца: внезапная резкая бледность (которая быстро сменяется цианотичностью кожных покровов), холодный пот, переполнение вен шеи кровью, потеря сознания, похолодание конечностей, шумное, хриплое, поверхностное дыхание.

Диагностика аневризмы сердца

У 50% больных выявляется патологическая прекордиальная пульсация.

ЭКГ-признаки неспецифичны — выявляется «застывшая» картина острого трансмурального инфаркта миокарда, могут быть нарушения ритма (желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

ЭХО-КГ позволяет визуализировать полость аневризмы, определить ее размеры и локализацию, выявить наличие пристеночного тромба.

Жизнеспособность миокарда в зоне хронической аневризмы сердца определяется посредством стресс-ЭхоКГ и ПЭТ.

С помощью рентгенографии органов грудной клетки представляется возможным выявить кардиомегалию, застойные процессы в кровообращении.

1

ЭКГ – метод диагностики аневризмы сердца

2

ЭХО-КГ – метод диагностики аневризмы сердца 

3

Рентгенография органов грудной клетки

Применяются также рентгеноконтрастной вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца для определения размеров аневризмы сердца, выявления тромбоза ее полости.

С целью дифференциальной диагностики заболевания от целомической кисты перикарда, митрального порока сердца, опухолей средостения может быть назначено зондирование полостей сердца, коронарография.

Лечение аневризмы сердца

Консервативными методами лечения аневризму сердца устранить невозможно, и при появлении первых признаков сердечной недостаточности ставится вопрос об операции. Основной метод лечения аневризмы сердца — это хирургическое иссечение и ушивание дефекта сердечной стенки. В некоторых случаях проводится укрепление стенки аневризмы с помощью полимерных материалов.

В предоперационном периоде назначаются сердечные гликозиды, антикоагулянты, гипотензивные средства, кислородотерапия, оксигенобаротерапия. Пациентам рекомендуется строго ограничивать физическую активность.

Аневризма аорты сердца – информация для пациентов — клиника «Добробут»

Что такое аневризма аорты сердца

Патологическое выпячивание внешней стенки сердца или перегородки между желудочками называется аневризмой. Наиболее часто выпячивание появляется на левом желудочке и сопровождается резким снижением сократительной способности поврежденного участка. В более редких случаях аневризма возникает на правом желудочке. Патология, как правило, диагностируется у мужчин в возрасте от 40 до 70 лет. Величина аневризмы варьируется от 1 до 10 см. О симптомах и лечении аневризмы сердца речь пойдет дальше.

Основной причиной патологии является инфаркт миокарда. Поскольку в момент инфаркта происходит отмирание части сердечной мышцы, на ее месте образуется рубец. В области отмирания наблюдается сильное истончение мышцы, которое не позволяет ей нормально сокращаться. Так как на данный участок постоянно давит кровь, рано или поздно он начинает выпячиваться наружу.

Провоцирующие факторы аневризмы сосудов сердца:

  • гипертензия;
  • сердечная недостаточность;
  • кардиосклероз;
  • операции на сердце;
  • травмы, инфекция;
  • системные воспалительные заболевания.

Причины аневризмы сердца у детей: генетические мутации, наследственные синдромы, аномалии развития, врожденная слабость соединительной ткани.

Аневризма сердца – симптомы, классификация

Классифицируют патологию по различным параметрам: по месту расположения, форме, механизму образования, размерам, времени появления.

По времени возникновения различают острую, хроническую и подострую аневризму. Острая формируется в период от одной до двух недель после инфаркта миокарда, подострая – в течение от месяца до двух. Хроническая форма – аневризма, сформировавшаяся после 8 недель.

По механизму формирования:

  • истинная аневризма;
  • ложная;
  • функциональная.

В зависимости от структуры стенки аневризма желудочка сердца может быть: фиброзной, мышечной, фиброзно-мышечной.

Учитывая форму аневризмы, различают диффузную, мешковидную, грибовидную и «аневризму в аневризме».

Клинические проявления очень разнообразны и зависят от места локализации, причины, формы и размера. Симптомы аневризмы сердца:

  • сердцебиение и боль в груди;
  • нарушение сердечного ритма;
  • бледность кожи, одышка;
  • общая слабость;
  • кашель.

Боль в груди – основной симптом, связанный с нарушением кровообращения. Проявляется, как правило, в виде приступа.

Нарушение ритма возникает обычно после физической нагрузки или эмоционального напряжения. Нарушение проявляется учащением (замедлением) пульса либо ощущением коротких перебоев.

Одышка при аневризме связана с левожелудочковой недостаточностью.

Бледность кожи объясняется недостаточной сократительной способностью миокарда.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы найдете больше информации, в том числе о том, чем опасна аневризма сердца и какие методы используются для лечения патологии.

Диагностика

Диагноз ставится после физикального обследования, учитывая жалобы больного и результаты дополнительных исследований.

Хроническая аневризма сердца – дополнительные методы:

  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • МРТ.

После тщательного изучения данных врач назначит лечение. Операция при аневризме сердца или курс консервативной терапии – решение за специалистом. С общими показаниями и противопоказаниями к проведению оперативного вмешательства можно ознакомиться на сайте клиники.

Операция при аневризме аорты сердца

При патологии выполняются различные хирургические операции, методики которых зависит от клинического случая. Вмешательство может быть как паллиативным, так и радикальным.

Радикальные операции при аневризме аорты сердца: резекция аневризмы, септопластика по Кули.

Медикаментозное лечение назначается пациентам с серьезными противопоказаниями к оперативному вмешательству. Лекарственная терапия направлена на профилактику тромбообразования и снижение нагрузки на сердце. С этой целью больному назначают тромболитики, мочегонные, органические нитраты, бета-адреноблокаторы.

Прогноз при аневризме сердца в целом неблагоприятный и зависит от многих факторов, включая возраст пациента, расположение аневризмы, скорость прогрессирования заболевания, сопутствующую патологию и размер. Хирургическое лечение в разы улучшит качество и продолжительность жизни пациента.

Запишитесь на прием к кардиологу и узнайте из первых уст, что такое аневризма аорты сердца. В клинике можно пройти полное обследование организма с детальной расшифровкой результатов.

эволюция диагностических и клинических представлений

АМПП — аневризма межпредсердной перегородки

ДИ — доверительный интервал

ЛП — левое предсердие

МПП — межпредсердная перегородка

ООО — открытое овальное окно

ПП — правое предсердие

ТТ ЭхоКГ — трансторакальная эхокардиография

ЧП ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография

Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) — первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП) с вовлечением в аневризматическое выпячивание части или всей МПП вследствие избытка ткани. Наиболее часто АМПП формируется в «слабых» местах МПП — в области овального окна или в проекции спонтанного закрытия дефекта МПП [1, 2]. В качестве фактора, провоцирующего формирование АМПП, рассматривается разница в межпредсердном давлении. Вторичная АММП этиологически обусловлена заболеваниями, вызывающими повышение давления в правом предсердии (ПП) или левом предсердии (ЛП).

В антенатальном периоде МПП формируется по мере развития плода из 3 разных структур: 1) первичной перегородки (septum primum), локализующейся в нижней части предсердия и формирующей клапан для отверстия в области овальной ямки; 2) вторичной перегородки (septum secundum), располагающейся в верхней части предсердия; 3) остатков правого рога венозного синуса (зона от верхней до нижней полой вены). Гистологическое строение МПП неоднородно: в верхней части она представлена преимущественно миокардом, который ближе к краю овального окна сменяется фиброзной тканью [3]. Нижний край и клапан овального окна представлены тонкой тканью с отдельными волокнами кардиомиоцитов, слоями коллагена и эластических волокон. В отсутствие патологии соединительной ткани такое строение позволяет МПП сохранять контрактильность и способность сопротивляться растяжению [4, 5].

Сведения о распространенности АМПП значительно варьируют в зависимости от группы выборки и метода обследования. В общей популяции при аутопсии АМПП встречается в 1% случаев, возрастая при скрининговой трансторакальной (ТТ ЭхоКГ) и чреспищеводной (ЧП ЭхоКГ) эхокардиографии до 4,9% и даже 10% [6—8].

Один из дискутабельных вопросов, влияющих на мнение о распространенности и клиническом значении АМПП, — в каком качестве рассматривать варианты АМПП с одним или несколькими небольшими дефектами, которые не соответствуют принципам эмбрионального развития овального окна и сопровождаются шунтированием крови [9]. Частота выявления таких вариантов достигает 70% всех случаев АМПП. С анатомических позиций определение АМПП и дефекта МПП диаметрально противоположные. АМПП ассоциирована с избытком ткани, а дефект — с недостатком. Наиболее адаптированным представляется мнение, согласно которому к истинной АМПП следует относить только те случаи, которые не сопровождаются фенестрацией. Остальные варианты рассматривают как сочетание АМПП с малыми дефектами МПП, так как в этой ситуации клиническое значение АМПП, как и при изолированном дефекте МПП, функционирующем овальном окне, определяется не только ее размерами, но и объемом сброса через фенестрации, а также гемодинамическими нарушениями, которые вызывают этот сброс.

Существенный вклад в разброс данных о распространенности АМПП внесла эволюция взглядов на количественные критерии межпредсердной аневризмы, представления о которых формировались на протяжении десятилетий. Отсутствие единого подхода привело к широкой вариабельности мнений с уменьшением специфичности диагностики АМПП при использовании более «мягких» количественных критериев, характеризующих экскурсию аневризмы и величину ее основания.

До последнего времени наиболее часто применялись предложенные M. Silver и J. Dorsey (1978 г.) [1] критерии, которые долгое время считались «золотым стандартом» диагностики АМПП — максимальная экскурсия аневризматического выпячивания в ПП или ЛП, или суммарная экскурсия — более 10 мм, длина основания — более 15 мм [10—13]. На рисунке представлена схема измерения количественных характеристик АМПП при ЭхоКГ.

Схематичное изображение АМПП и ее основных количественных параметров. а — величина экскурсии аневризмы в одну сторону; б— величина экскурсии в ПП и ЛП суммарно; в — длина основания аневризмы.

В последующих работах основные параметры АМПП варьировали как в сторону увеличения, так и уменьшения [13—16]. В одном из последних проспективных исследований [17], в котором использовались приведенные выше критерии, экскурсия АМПП варьировала от 10 до 40 мм (среднее значение 14 мм), основания — от 15 до 30 мм (среднее 20 мм). АМПП диагностирована у 370 (2,42%) из 15 232 обследованных.

В рекомендациях 2015 г. по эхокардиографической диагностике дефекта МПП и открытого овального окна (ООО) [18] диаметр основания аневризмы не упоминается в качестве критерия. Диагностировать АМПП предложено при максимальной экскурсии части или всей МПП в сторону ЛП или ПП более 10 мм или суммарно (общий размер экскурсии в ПП и ЛП) более 15 мм. В случаях с меньшей экскурсии применяют термин «мобильная МПП» [19].

Направление и глубина движения аневризмы в периоды кардиоцикла легли в основу классификации АМПП. Первые классификации включали 3 типа межпредсердных аневризм [20]. В 1989 г. R. Roudant и соавт. [21] определили первый тип аневризмы при локализации аневризматического выпячивания только в области овальной ямки, второй — в области овальной ямки с вовлечением задней части МПП, третий — с вовлечением всей МПП. Первый и второй типы ассоциированы с выбуханием аневризмы только в ПП, третий — только в ЛП. В 1991 г. А. Pearson и соавт. [10] описали дополнительный тип — 1С. В четырех случаях ТТ ЭхоКГ наблюдали преимущественное движение АМПП в ПП, но с экскурсией в ЛП в период ранней систолы или при выполнении пробы Вальсальвы. В классификации, которую широко используют в настоящее время, выделено 5 типов АМПП (табл. 1) [22].

Таблица 1. Классификация аневризм межпредсердной перегородки [22]

В зависимости от частичного или полного вовлечения в аневризматическое выпячивание МПП предлагают также выделять локальный и генерализованный типы АМПП соответственно [17].

Визуализация АМПП хорошо обеспечивается при выполнении стандартной ЭхоКГ. Эхокардиографические сечения для визуализации АМПП при ТТ ЭхоКГ аналогичны тем, которые используют для оценки МПП: левая парастернальная позиция по короткой оси, апикальная и субкостальная четырехкамерные позиции. ЧП ЭхоКГ обладает большей чувствительностью в распознавании АМПП, а также позволяет выявить состояния, которые часто сочетаются с АМПП и не всегда хорошо визуализируются при ТТ ЭхоКГ (ООО, вторичный дефект МПП). Вместе с тем при ЧП ЭхоКГ увеличивается риск получения ложноположительных результатов диагностики АМПП, как при ТТ ЭхоКГ — ложноотрицательных.

В стандартный протокол эхокардиографического исследования целесообразно включать параметры, указанные в табл. 2.

Таблица 2. Основные параметры эхокардиографического исследования при выявлении аневризмы МПП Примечание. Qp — объемный легочный кровоток; Qs —объемный системный кровоток. По соотношению Qp/Qs определяется величина шунта (в норме Qp/Qs — около 1) [9].

АМПП может выступать в качестве изолированной внутрипредсердной аномалии и в сочетании с другими структурными аномалиями сердца. Наиболее часто АМПП встречается с внутри- и межпредсердными морфологическими аномалиями — ООО, сеть Киари, удлиненный евстахиев клапан [23—25]. При использовании только ТТ-ЭхоКГ частота выявления сочетания АМПП и ООО снижается ввиду гиподиагностики ООО при ТТ ЭхоКГ без выполнения ЧП ЭхоКГ [26].

В литературе имеются многочисленные данные о взаимосвязи АМПП и ПМК [27—31]. Однако во Фрамингемском исследовании при использовании современных критериев ПМК эта взаимосвязь не подтверждена [32]. Тем не менее для определенных подгрупп, в частности молодых пациентов, перенесших инсульт при нормальных коронарных артериях, указанная зависимость оказалась значимой [16]. В исследовании РЕПЛИКА, в котором группу обследования также составили лица молодого возраста, получены аналогичные результаты для сочетания аневризматичной или мобильной МПП с ПМК, базальными и/или множественными ложными хордами [26].

Значение фенестрации АМПП обсуждено выше. Следует еще раз подчеркнуть, что при малых шунтирующих сбросах только ЧП ЭхоКГ с контрастированием и пробой Вальсальвы является достаточно информативной.

В большинстве случаев клинически АМПП протекает благоприятно, без гемодинамических изменений и клинической манифестации. При аускультации АМПП может быть предположена по наличию щелчков вдоль левого края грудины, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Имеются данные о связи АМПП с предсердными нарушениями ритма, изменениями зубца Р на ЭКГ [15]. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается в 21,9% случаев [33]. У детей с АМПП имеется предрасположенность к развитию наджелудочковых аритмий, синдрома слабости синусного узла [2].

Активно исследуется роль АМПП в развитии криптогенного инсульта [12, 34]. Связь АМПП с первичными криптогенными инсультами продемонстрировал метаанализ исследований J. Overell и соавт. [35]. Доказано существенное повышение риска развития инсультов при наличии АМПП и ООО. Причем соотношение рисков в подгрупповом анализе для лиц моложе 55 лет даже больше при изолированной АМПП — 6,14 (при 95% доверительном интервале — ДИ от 2,47 до 15,22), чем при изолированном ООО — 3,1 (при 95% ДИ от 2,29 до 4,21), увеличиваясь при сочетании АМПП и ООО до 15,59 (при 95% ДИ от 2,83 до 85,87).

По данным исследования European/PFO-ASA, включившем 581 пациента, перенесшего криптогенный инсульт, вероятность повторного инсульта при ООО составила 2,3%, при сочетании АМПП и ООО — 15,2%, несмотря на прием 300 мг аспирина [36]. В целом АМПП наряду с мобильной МПП и размерами ООО явились, по данным многофакторного анализа J. Lee и соавт. [37], независимыми предикторами повторного инсульта при ООО.

Взаимосвязь АМПП с ООО и риском развития инсульта может быть обусловлена несколькими факторами. Прежде всего при значительных размерах аневризмы и избыточных ее амплитудных характеристиках создаются предпосылки для тромбоэмболических осложнений [16]. Наличие патологически подвижной МПП также является существенным фактором риска развития ООО и парадоксальной эмболии [33]. В частности, подвижная аневризма МПП может способствовать более широкому открытию ООО и тем самым парадоксальной эмболии. Кроме того, мобильная АМПП может вести к ухудшению систолической функции ЛП и к обусловленному этим замедлению кровотока спонтанным контрастированием, что повышает риск тромбообразования в ЛП [38]. Однако чаще мобильная МПП не имеет самостоятельного значения и описывается как ассоциированное состояние при прогрессивном повышении давления в полости ЛП или ПП, при наличии сброса через нее, предсердных аритмиях.

В целом АМПП, как и ООО, может быть отнесена к факторам низкого, а при определенных условиях, к средней степени риска развития мозгового инсульта/кардиоэмболии головного мозга [39].

Связь АМПП с мигренью рассматривается только в контексте ее ассоциированности с функционирующим ООО в силу патогенетических особенностей возникновения мигрени с аурой при праволевом шунтировании (потенциальной возможностью попадания вазоактивных субстанций через межпредсердную коммуникацию в мозговой кровоток) [40].

Медикаментозная (атиагрегантная) терапия пациентам с изолированной АМПП без наличия ООО не показана. При транскатетерном закрытии ООО, сочетающегося с АМПП, отмечено значительное снижение амплитуды ее колебаний и снижение вероятности повторных эмболических эпизодов [41]. Вместе с тем АМПП ассоциирована с большей частотой резидуальных шунтов после чрескожного закрытия ООО, даже при использовании окклюдеров максимального диаметра [42].

Аневризма МПП является первичной аномалией развития МПП, а при наличии фенестраций может рассматриваться как вариант межпредсердных коммуникаций наряду с ООО и ДМПП.

Инструментальная диагностика АМПП должна включать стандартную ТТ ЭхоКГ, дополненную при необходимости ЧП-ЭхоКГ. В диагностике и при определении типа аневризмы следует придерживаться современных рекомендаций, что позволит унифицировать результаты научных исследований в этой области.

Выявление АМПП подразумевает обязательный поиск прочих внутрипредсердных структурных аномалий с учетом данных о существенном повышении риска развития инсульта при сочетание АМПП с ООО. У пациентов, перенесших криптогенный инсульт, требуется целенаправленный поиск АМПП, особенно при развитии инсульта в молодом возрасте.

Последующие научные изыскания должны быть направлены на дальнейшее уточнение стратификации риска при АМПП и при ее сочетании с прочими вариантами внутрисердечных структурных аномалий, целесообразности первичной и вторичной профилактики кардиоэмболического инсульта.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Аневризма аорты | Детская больница CS Mott

Обзор темы

Что такое аневризма аорты?

Аневризма аорты (скажем «a-OR-tik AN-yuh-rih-zum») — это выпуклость на участке аорты, главной артерии тела. Аорта несет богатую кислородом кровь от сердца к остальным частям тела. Поскольку участок с аневризмой слишком растянут и слаб, он может лопнуть. Если аорта разрывается, это может вызвать серьезное кровотечение, которое может быстро привести к смерти.

Аневризмы могут образовываться в любом отделе аорты, но чаще всего они возникают в области живота (аневризма брюшной аорты). Они также могут возникать в верхней части тела (аневризма грудной аорты). Аневризмы грудной аорты также известны как аневризмы восходящей или нисходящей аорты.

Что вызывает аневризму аорты?

Стенка аорты обычно очень эластичная. Он может растягиваться, а затем сокращаться по мере необходимости, чтобы адаптироваться к кровотоку. Но некоторые медицинские проблемы, такие как высокое кровяное давление и атеросклероз (затвердение артерий), ослабляют стенки артерий.Эти проблемы, наряду с естественным износом, возникающим при старении, могут привести к ослаблению стенки аорты, которая выпирает наружу.

Каковы симптомы?

Большинство аневризм аорты не вызывают симптомов. Иногда врач находит их во время обследований или тестов, сделанных по другим причинам. Люди, у которых есть симптомы, жалуются на боль и дискомфорт в животе, груди или спине. Симптомы могут появляться и исчезать или оставаться постоянными.

В худшем случае аневризма может лопнуть или разорваться.Это вызывает сильную боль и кровотечение. Это часто приводит к смерти в течение нескольких минут или часов.

Как диагностируется аневризма аорты?

Аневризмы часто диагностируются случайно во время экзаменов или тестов, проводимых по другим причинам. В некоторых случаях их обнаруживают во время скринингового обследования на аневризмы. Скрининговые тесты помогают врачу выявить определенное заболевание или состояние до появления каких-либо симптомов.

Целевая группа профилактических служб США рекомендует скрининговые тесты на аневризмы брюшной полости для мужчин в возрасте от 65 до 75 лет, которые когда-либо курили. сноска 1

Эксперты рекомендуют скрининговые тесты на аневризму грудной клетки всем, у кого есть близкий родственник, у которого была аневризма грудной аорты. сноска 2

Если ваш врач считает, что у вас аневризма, вы можете пройти такие тесты, как УЗИ, компьютерная томография или МРТ, чтобы узнать, где она находится и насколько она велика.

Как лечится?

Восстановление аневризмы аорты обычно рекомендуется, если есть риск ее разрыва (разрыва).Если у вас есть симптомы, большая аневризма или быстрорастущая аневризма, вам может потребоваться операция, чтобы исправить это. Врач восстановит поврежденную часть кровеносного сосуда во время открытой операции или малоинвазивной процедуры.

Маленькие аневризмы разрываются редко. Обычно они не лечатся. Вам нужно будет пройти обычное ультразвуковое исследование, чтобы проверить размер аневризмы и увидеть, насколько быстро она растет.

Даже если ваша аневризма не разрастается быстро или не разрывается, у вас может быть риск сердечных заболеваний.Врач может посоветовать вам больше заниматься спортом, придерживаться здоровой для сердца диеты и бросить курить. Он или она может также прописать лекарства, помогающие снизить кровяное давление и уровень холестерина.

Причина

Аневризмы брюшной и грудной аорты возникают по ряду причин, в том числе:

  • Затвердение артерий ( атеросклероз ). Неясно, как именно атеросклероз приводит к аневризмам брюшной аорты.Считается, что атеросклероз вызывает изменения в слизистой оболочке стенки артерии, которые могут влиять на приток кислорода и питательных веществ к тканям стенки аорты. В результате повреждение и разрушение тканей может привести к развитию аневризмы.
  • Генетика. У некоторых людей с синдромом Марфана, синдромом Элерса-Данлоса или другими наследственными заболеваниями ослаблены стенки основных артерий, включая аорту. Аневризмы аорты могут передаваться по наследству.
  • Старение. Аорта естественным образом становится менее эластичной и жесткой с возрастом, что увеличивает риск аневризмы брюшной аорты.
  • Инфекции. Такие инфекции, как сифилис и эндокардит, инфекция внутренней оболочки сердца, могут вызывать аневризмы.
  • Травма. Внезапный сильный удар в грудь или живот, например удар рулем в автомобильной аварии, может повредить аорту.
  • Воспаление. Воспаление аорты может ослабить стенку аорты. Неясно, что вызывает воспаление аорты.

Аневризмы грудной аорты встречаются гораздо реже, чем аневризмы брюшной аорты. Они часто вызваны аномальным разрывом эластических волокон в стенке аорты.

Псевдоаневризма возникает, когда в стенке аорты возникает выпуклость. Но выпуклость не затрагивает все три слоя ткани в стенке аорты.Этот тип аневризмы может быть вызван травмой.

Симптомы

У большинства людей с аневризмами аорты, особенно в области грудной клетки (аневризмы грудной аорты), симптомы отсутствуют. Но симптомы могут появиться, если аневризма разрастается и оказывает давление на окружающие органы.

Если аневризма аорты разрывается или разрывается, возникает внезапная сильная боль, резкое падение артериального давления и признаки шока. Без немедленной медицинской помощи наступает смерть.

Аневризма брюшной аорты

Наиболее частые симптомы аневризмы брюшной аорты включают общую боль или дискомфорт в животе, которые могут приходить и уходить или быть постоянными. Другие симптомы включают:

  • Боль в груди, животе, пояснице или в боку (над почками), возможно, распространяется на пах, ягодицы или ноги. Боль может быть глубокой, ноющей, грызущей и / или пульсирующей и может длиться часами или днями. Обычно на нее не влияет движение, хотя одни позы могут быть более удобными, чем другие.
  • Ощущение пульсации в животе.
  • «Холодная ступня» или черный или синий болезненный палец на ноге, который может произойти, если при аневризме брюшной аорты образуется сгусток крови, который отрывается и блокирует кровоток к ногам или ступням.
  • Повышенная температура или потеря веса, если это воспалительная аневризма аорты.

Аневризма грудной аорты

Симптомы аневризмы грудной аорты наиболее очевидны, когда аневризма возникает там, где аорта изгибается вниз (дуга аорты).Они могут включать:

  • Боль в груди, обычно описываемая как глубокая, ноющая или пульсирующая. Это наиболее частый симптом.
  • Боль в спине.
  • Кашель или одышка, если аневризма находится в области легких.
  • Охриплость.
  • Затруднение или боль при глотании.

Симптомы аневризмы аорты аналогичны симптомам других проблем, вызывающих боль в груди или животе, таких как ишемическая болезнь сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) и язвенная болезнь.

Что увеличивает ваш риск

Ведущими факторами риска аневризмы аорты являются:

  • Быть старше 65 лет.
  • Мужчина.
  • Курение.
  • Высокое кровяное давление.
  • Семейный анамнез аневризм аорты у родственников первой степени родства (родитель, брат или сестра).

Когда вызывать врача

Позвонить 911 или другие службы экстренной помощи немедленно , если у вас есть признаки разрыва аневризмы аорты, например:

  • Внезапная сильная боль.
  • Резкое падение артериального давления.
  • Признаки шока, например, потеря сознания или сильное головокружение, слабость или снижение активности.

Если вы стали свидетелем того, как человек потерял сознание, позвоните в службу 911 или в другие службы экстренной помощи и начните сердечно-легочную реанимацию (СЛР). Оператор скорой помощи может научить вас, как делать СЛР. Для получения дополнительной информации о СЛР см. Раздел «Спасательное дыхание и сердечно-легочная реанимация» в разделе «Действия в чрезвычайных ситуациях».

Немедленно вызовите врача , если у вас есть:

  • Пульсирующая масса в животе.
  • Внезапная слабость в нижних конечностях с одной стороны тела.
  • Боль в груди, которую вы раньше не испытывали.
  • «Холодная ступня» или черный или синий болезненный палец на ноге без видимой причины.

Позвоните на прием к врачу, если у вас есть:

  • Повышение температуры или потеря веса без видимой причины.

Кого смотреть

Медицинские работники, которые могут оценить симптомы, которые могут быть связаны с аневризмой аорты, и заказать тесты, необходимые для дальнейшей оценки симптомов, включают:

Если у вас быстрорастущая аневризма аорты, вас могут направить к сосудистому хирургу, который оценит вашу потребность в операции.

Экзамены и тесты

Аневризмы аорты часто обнаруживаются во время рентгена, ультразвука или эхокардиограммы, сделанных по другим причинам.Иногда аневризма брюшной полости ощущается во время обычного медицинского осмотра. Если ваш врач считает, что у вас может быть аневризма аорты, у вас, скорее всего, будет медицинский анамнез и медицинский осмотр. Возможно, вам потребуются дополнительные тесты для определения аневризмы.

При подозрении или диагностировании аневризмы важно:

  • Определите местоположение аневризмы.
  • Оцените его размер.
  • Узнайте, насколько быстро он растет.
  • Выясните, задействованы ли другие кровеносные сосуды.
  • Посмотрите, нет ли тромбов или воспаления.

История болезни и медицинский осмотр

Ваш врач может спросить:

  • Есть ли у вас симптомы и когда они появились?
  • Вы курите?
  • У вас есть другие заболевания, например высокое кровяное давление?
  • У кого-нибудь из членов семьи была аневризма аорты?
  • Были ли у вас недавно травмы груди?

В рамках медицинского осмотра ваш врач может:

  • Слушайте свое сердце, чтобы проверить, нет ли проблем с кровотоком.
  • Проверьте ноги и ступни.

Если ваш врач обнаружит образование в вашей брюшной полости, он или она предложит дальнейшее обследование. Если у вас избыточный вес и ваш врач твердо уверен, что у вас может быть аневризма брюшной аорты, он может также предложить дальнейшее обследование. Это связано с тем, что аневризму брюшной аорты обычно труднее обнаружить у людей с избыточным весом.

Визуальные тесты

Тесты, помогающие определить местоположение, размер и скорость роста аневризмы, включают:

  • УЗИ брюшной полости.Ультразвук помогает врачу проверить размер аневризмы.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная ангиограмма (МРА), которые используются, если требуется более подробное изображение, чем ультразвуковое исследование. Это важно, когда необходима информация о связи аневризмы с кровеносными сосудами почек или других органов. Эта информация нужна вашему врачу, особенно перед операцией. КТ используется для наблюдения за ростом аневризмы грудной аорты.
  • Эхокардиограмма, ультразвуковое исследование, используемое для исследования сердца.Трансторакальная эхокардиограмма (TTE) или чреспищеводная эхокардиограмма (TEE) могут быть выполнены для диагностики аневризмы грудной аорты.
  • Ангиограмма. Ангиограмма может помочь вашему врачу узнать размер аневризмы и наличие расслоения аорты, тромбов или других повреждений кровеносных сосудов.

Текущие испытания

Одна из наиболее важных целей тестирования — оценить риск разрыва или разрыва аневризмы и сравнить риск разрыва с риском хирургического вмешательства.Если обнаружена аневризма аорты, можно использовать такие тесты, как УЗИ брюшной полости, чтобы внимательно следить за любыми изменениями размера или другого аспекта аневризмы и помочь измерить риск разрыва.

Если у вас большая аневризма, вам может потребоваться ультразвуковое исследование каждые 6–12 месяцев. Если у вас небольшая аневризма, вам может понадобиться одна каждые 2–3 года.

Если у вас была эндоваскулярная пластика аневризмы и у вас установлен стент-графт, вам будут нужны тесты каждый год, например компьютерная томография, чтобы проверить наличие проблем с трансплантатом.

Скрининговые испытания

При аневризме брюшной аорты

Целевая группа профилактических служб США рекомендует пройти скрининг на аневризмы брюшной полости для мужчин в возрасте от 65 до 75 лет, которые когда-либо курили. сноска 1

Некоторые врачи считают, что необходимо обследовать и другие группы. Поговорите со своим врачом о том, перевешивают ли преимущества скрининга риски в случае вашего случая .

При аневризме грудной аорты

Ваш врач может порекомендовать скрининговые тесты на аневризму грудной аорты, если у вас есть близкий родственник (родитель, брат или сестра), у которого была аневризма грудной аорты. сноска 3

Обзор лечения

После того, как вам поставят диагноз аневризмы аорты, ваш врач оценит:

  • Нуждаетесь ли вы в ремонте аневризмы.
  • Сможете ли вы перенести операцию или процедуру.
  • Следует ли подождать восстановления аневризмы и регулярно сдавать анализы для проверки ее размера и роста.

При ремонте рекомендуется

Аневризмы аорты больших размеров, вызывающие симптомы или быстро увеличивающиеся, считаются подверженными риску разрыва. Обычно рекомендуется ремонт.

Маленькие аневризмы обычно не лечат. В целом риски операции по восстановлению аневризмы меньшего размера перевешивают возможные преимущества, поскольку аневризмы меньшего размера редко разрываются.

Мониторинг и лечение аневризмы аорты

Если операция по восстановлению аневризмы не проводится, вам нужно будет регулярно сдавать анализы для проверки ее размера.

Вы можете принимать лекарства, помогающие снизить кровяное давление и уровень холестерина.

Для получения дополнительной информации см .:

Несмотря на некоторые утверждения, не было доказано, что прием витаминов-антиоксидантов снижает риск аневризмы или риск разрыва.

Изменения образа жизни при аневризме аорты

Если вы курите, попробуйте бросить.Лекарства и консультации могут помочь вам навсегда бросить курить.

Ваш врач, вероятно, порекомендует вам внести другие изменения в образ жизни, например, придерживаться здоровой для сердца диеты, ограничить употребление алкоголя и заниматься спортом. Старайтесь выполнять действия, которые повышают частоту сердечных сокращений. Делайте упражнения не менее 30 минут в большинство, а лучше все дни недели.

Текущие проблемы

Если у вас аневризма аорты, вы будете регулярно посещать врача, чтобы проверить размер аневризмы.Размер аневризмы и скорость ее роста помогают определить, как и когда ее лечить.

Разрыв — опасное осложнение. По мере расширения аневризмы напряжение на стенке кровеносного сосуда увеличивается. Это приводит к дальнейшему расширению аневризмы, что приводит к еще большему натяжению стенки. Чем больше становится аневризма, тем больше шансов, что она вырастет и в конечном итоге лопнет. Ваш врач захочет вылечить аневризму до того, как возникнет риск ее разрыва.

Воспалительные аневризмы встречаются нечасто, но могут вызвать такие осложнения, как жар и потеря веса. Обильная воспалительная реакция может поражать части тела, расположенные рядом с аортой, включая часть тонкой кишки, мочеточник или вены почек. Любая из этих частей тела может быть заблокирована воспалением.

Жизнь с аневризмой аорты

Если у вас аневризма аорты, вам необходимо тщательное медицинское наблюдение и, возможно, лечение.

Сходите на регулярные осмотры. Вам будут регулярно проходить анализы для проверки размера и роста аневризмы. Поговорите со своим врачом о том, как часто вам следует сдавать анализы.

Домашнее лечение подходит для предотвращения или контроля состояний, которые могут быть причиной аневризмы аорты, таких как атеросклероз или высокое кровяное давление.

  • Бросить курить . Лекарства и консультации могут помочь вам навсегда бросить курить.
  • Контролировать высокое кровяное давление. Чтобы контролировать высокое кровяное давление, придерживайтесь диеты с низким содержанием натрия и регулярно выполняйте физические упражнения. Для получения дополнительной информации см. Тему «Высокое кровяное давление».
  • Контроль высокого холестерина. Чтобы контролировать высокий уровень холестерина, придерживайтесь диеты с низким содержанием жиров и регулярно выполняйте физические упражнения. Для получения дополнительной информации см. Тему «Высокий холестерин».
  • Управляйте своим весом. Похудение вряд ли изменит течение аневризмы аорты, но может снизить риск осложнений, если в конечном итоге вам понадобится операция. Дополнительную информацию см. В разделе «Управление весом».
  • Будьте активны. Спросите своего врача, какой вид и количество упражнений безопасны для вас. Если аэробная активность безопасна, попробуйте выполнять упражнения, которые повышают частоту сердечных сокращений. Делайте упражнения не менее 30 минут в большинство, а лучше все дни недели.
  • Придерживайтесь здоровой для сердца диеты. Здоровая для сердца диета включает фрукты, овощи, продукты с высоким содержанием клетчатки и продукты с низким содержанием насыщенных жиров и трансжиров. Дополнительную информацию см. В разделе Питание, полезное для сердца.

Лекарства

Если у вас аневризма аорты, у вас могут возникнуть проблемы с сердцем. Вы можете принимать лекарства, которые помогают снизить кровяное давление и уровень холестерина. Высокий уровень холестерина увеличивает риск атеросклероза, который может вызвать аневризмы аорты и другие состояния, такие как ишемическая болезнь сердца и инсульт.

Хирургия

Аневризмы грудной или брюшной аорты, большие, вызывающие симптомы или быстро увеличивающиеся, считаются подверженными риску разрыва. При наличии любого из этих факторов обычно рекомендуется хирургическая операция или процедура восстановления. Врач использует искусственный трансплантат для восстановления аневризмы аорты.

Ваш врач примет во внимание:

  • Требуется ли немедленное лечение аневризмы.
  • Сможете ли вы перенести операцию или процедуру.
  • Форма и расположение аневризмы, чтобы увидеть, какой вариант лечения возможен.

Дождаться разрыва аневризмы до ее восстановления — не вариант. Большинство людей с разрывом аневризмы аорты умирают. Разрыв аневризмы опасен большой кровопотерей.

Аневризма брюшной аорты

Ремонт обычно рекомендуется для аневризм брюшной аорты, которые вызывают симптомы, имеют большие размеры или быстро растут.

Решение, лечить аневризму или нет, зависит и от других факторов. Это может быть пожилой возраст или проблемы со здоровьем, делающие ремонт более опасным.

Варианты ремонта:

Поговорите со своим врачом о преимуществах и рисках каждого варианта ремонта, чтобы выбрать, какой из них лучше для вас.

Аневризма грудной аорты

Ваш врач порекомендует вам операцию по поводу аневризмы грудной аорты на основании многих факторов.К ним относятся: сноска 2

  • Местоположение аневризмы, например восходящая или нисходящая часть аорты.
  • Размер аневризмы.
  • Является ли аневризма частью генетической проблемы, например, синдрома Марфана.
  • Нужна ли вам еще одна операция на сердце, например операция по замене сердечного клапана.

Открытая операция и менее инвазивная процедура, называемая эндоваскулярным лечением, — это два варианта восстановления аневризмы грудной аорты.Выбор метода лечения может зависеть от размера и расположения аневризмы.

Многие риски хирургического или эндоваскулярного восстановления схожи для аневризм брюшной и грудной аорты.

Список литературы

Цитаты

  1. Целевая группа профилактических услуг США (2014 г.). Скрининг аневризмы брюшной аорты. http://www.uspreventiveservicestaskforce.org/uspstf14/abdoman/abdomanfinalrs.htm. По состоянию на 27 августа 2014 г.
  2. Hiratzka LF, et al. (2010). Руководство ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM, 2010 г., по диагностике и ведению пациентов с заболеванием грудной аорты. Тираж , 121 (13): e266 – e369.
  3. Hiratzka LF, et al. (2010). Руководство ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM, 2010 г., по диагностике и ведению пациентов с заболеванием грудной аорты. Тираж , 121 (13): e266 – e369.

Консультации по другим работам

  • De Bruin JL, et al. (2010). Отдаленные исходы открытого или эндоваскулярного восстановления или аневризмы брюшной аорты. Медицинский журнал Новой Англии, 362 (20): 1881–1889.
  • Elefteriades JA, et al. (2011). Заболевания аорты. В V Fuster et al., Eds., Hurst’s The Heart, 13-е изд., Стр. 2261–2289. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл.
  • Элиасон Дж. Л., Апчерч Г. Р. Младший (2008 г.). Эндоваскулярное лечение аневризмы брюшной аорты.Тираж, 117 (13): 1738–1744.
  • Горник Х.Л., Крегер М.А. (2007). Заболевания аорты. В издании EJ Topol, Учебник сердечно-сосудистой медицины, 3-е изд., Стр. 1473–1495. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.
  • Hirsch AT, et al. (2006). Практические рекомендации ACC / AHA 2005 по ведению пациентов с заболеванием периферических артерий (нижних конечностей, почек, мезентериальной и брюшной аорты): совместный отчет Американской ассоциации сосудистой хирургии / Общества сосудистой хирургии, Общества сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств. , Общество сосудистой медицины и биологии, Общество интервенционной радиологии и Целевая группа ACC / AHA по практическим рекомендациям (комитет по разработке рекомендаций по ведению пациентов с заболеванием периферических артерий): одобрен Американской ассоциацией сердечно-сосудистой и легочной реабилитации ; Национальный институт сердца, легких и крови; Общество сосудистого ухода; Трансатлантический межобщественный консенсус; и Фонд сосудистых заболеваний.Тираж, 113 (11): e463 – e654.
  • Lederle FA, et al. (2009). Результаты эндоваскулярного и открытого лечения аневризмы брюшной аорты: рандомизированное исследование. JAMA, 302 (14): 1535–1542.
  • Rooke TW, et al. (2011). 2011 ACCF / AHA Целенаправленное обновление руководства по ведению пациентов с заболеванием периферических артерий (обновление руководства 2005 г.): отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям.Журнал Американского колледжа кардиологии, 58 (19): 2020–2045.
  • Smith SC, et al. (2011). Вторичная профилактика AHA / ACCF и терапия для снижения риска для пациентов с коронарной болезнью и другими атеросклеротическими сосудистыми заболеваниями: обновление 2011 г .: рекомендации Американской кардиологической ассоциации и Фонда Американского колледжа кардиологов. Тираж, 124 (22): 2458–2473. Также доступно в Интернете: http://circ.ahajournals.org/content/124/22/2458.full.
  • United Kingdom Trial Trial Investigators (2010).Эндоваскулярное и открытое восстановление аневризмы брюшной аорты. Медицинский журнал Новой Англии, 362 (20): 1863–1871.

Кредиты

Текущий по состоянию на: 4 марта 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Э. Грегори Томпсон, врач внутренних болезней
Кэтлин Ромито, доктор медицины, семейная медицина
Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина
Джеффри Дж.Гилбертсон, доктор медицины — сосудистая хирургия

Аневризма аорты у детей и подростков

2. Генетические причины аневризмы аорты

2.1. Синдром Марфана

Синдром Марфана, характеризующийся отосомно-доминантным наследованием, был впервые описан в 1986 году. Синдром вызван более чем 500 мутациями в гене фибриллина 1 на хромосоме 15q21. Выражение болезни варьирует, и 30% случаев представляют собой новую мутацию. Хотя сердечно-сосудистые проявления различны, частота (35-80%) дилатации корня аорты, митральной регургитации у пациентов с Марфаном зависит от возраста пациента.При синдроме Марфана мутация гена фибриллина-1 приводит к фрагментации эластических волокон и кистозному медиальному некрозу. Фибриллин-1 представляет собой гликопротеин матрикса и входит в состав фибрилл. Помимо структурных аномалий, дефектный субентелиальный фибриллин приводит к снижению растяжимости, а у пациентов с синдромом Марфана проявляется повышенная жесткость аорты. Избыточная активность трансформирующего фактора роста β (TGFβ), дефект гена, кодирующего рецептор TGFβ, и сложное взаимодействие между фибриллином, микрофибриллами, TGFβ и его рецептором были предложены в качестве гипотезы о дефектном матриксе артериальной стенки.Расширение аорты может быть связано с апоптозом артериальных мышечных клеток из-за сигнальных путей рецептора ангиотензина-II. Было показано, что жесткость аорты является независимым предиктором прогрессирующей дилатации и расслоения аорты [4]. Было показано, что терапия бета-блокаторами и ингибиторами АПФ снижает жесткость аорты и отсрочивает хирургическое вмешательство на аорте [5].

Клинические проявления синдрома Марфана различны. Хотя большинству пациентов диагноз ставится через 10 лет, физические признаки могут присутствовать при рождении.Рост пациента увеличивается. Размах рук превышает рост. У пациентов с Марфаном гипермобильные суставы, деформации грудной клетки, длинные и тонкие пальцы, кифосколиоз, высокое нёбо, паховые грыжи и аномалии зубов. На рисунке 1 показаны длинные и тонкие пальцы; На рисунке 2 показаны увеличенные длина и рост руки у пациента с синдромом Марфана. Глазные аномалии, такие как подвывих хрусталика и / или миопия, могут присутствовать почти у 75% пациентов. Сердечно-сосудистые проявления, включая аневризму аорты, пролапс митрального клапана, менее выражены у детей, чем у взрослых.Гентская нозология была разработана для диагностики синдрома Марфана в 1996 году. Гентские критерии 1996 года были приняты во всем мире, но диагностические критерии были пересмотрены в 2010 году, в большей степени подчеркнув аневризму корня аорты и подвывих хрусталика [6, 7].

Рисунок 1.

показывает длинные и тонкие пальцы 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 2.

показывает увеличение роста и длины руки у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Согласно Согласно критериям Гента, основными критериями являются положительный семейный анамнез синдрома Марфана (известная мутация фибриллина 1 у родителей или братьев и сестер), кардиологические находки, включая дилатацию корня аорты, расслоение аорты и пояснично-крестцовую дуральную эктазию.Выпадение митрального клапана, кальцифицированное митральное кольцо (возраст <40 лет), другие дилатации или расслоения аорты (возраст <50 лет), спонтанный пневмоторакс, апикальные пузыри, кожные аномалии, включая рецидивирующие или послеоперационные грыжи, и атрофические полосы считаются второстепенными критериями. Недавно были пересмотрены диагностические критерии нозологии, установленные для взрослой популяции Марфана [8, 9, 10].

Сердечно-сосудистые проявления, особенно аневризма и расслоение аорты, являются наиболее частыми причинами смертности.Аневризмы аорты обычно располагаются в восходящей аорте, но также могут располагаться в брюшной аорте или ветвях аорты [11, 12, 13]. На рис. 3 и 4 показаны аневризма правой почечной артерии и множественная аневризма печеночной артерии у 16-летнего пациента Марфана. На рис. 5 показано интраоперационное появление аневризмы восходящей аорты у 18-летнего пациента с синдромом Марфана.

Рисунок 3.

показывает большую аневризму в правой почечной артерии 16-летнего пациента с синдромом Марфана

Плановая замена корня должна быть серьезно рассмотрена у любого пациента Марфана со значительной дилатацией корня.Повторная операция требуется половине пациентов с синдромом Марфана [14]. Риск внезапной смерти или расслоения аорты остается низким у пациентов с синдромом Марфана и диаметром аорты от 45 до 49 мм. Диаметр аорты 50 мм представляется разумным порогом для профилактического вмешательства [15, 16].

Рисунок 4.

показывает множественные аневризмы в печеночной артерии 16-летнего пациента с синдромом Марфана.

Рисунок 5.

показывает интраоперационный вид аневризмы восходящей аорты у 18-летнего пациента с Марфаном. Синдром (любезно предоставлен профессором д-ром Невзатом Эрдилом)

Полученные данные расширяют спектр мутаций синдрома Марфана, и что мутации в F-спирали в киназном домене TGFBR2 могут быть связаны с развитием тяжелых сердечно-сосудистых и скелетных поражений и незначительных поражений. глазные нарушения [17, 18].Для пациентов с синдромом Марфана неудачное наблюдение аорты и последующее экстренное лечение расслоения имеют важные долгосрочные последствия в отношении состояния дистального отдела аорты; им нужно несколько процедур для улучшения качества жизни. Эти данные подчеркивают важность наблюдения за аортой и своевременного планового восстановления аневризмы корня аорты у пациентов с синдромом Марфана [19, 20]. Профилактическое лечение пропранололом задерживает прогрессирование дилатации корня аорты. Поскольку патогенетическая роль сигнального пути рецептора ангиотензина II и TGFβ в синдроме Марфана четко изучена, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента следует назначать пациентам с синдромом Марфана.Время операции, включая операцию на корне аорты и / или замену клапана, необходимо определять в соответствии с риском и пользой операции. Поскольку годовой уровень смертности составляет 5% у пациентов с корнем аорты более 50 см, плановое хирургическое вмешательство должно быть выполнено до того, как корень аорты достигнет 55 мм. Пациентам с семейным анамнезом расслоения аорты и вероятностью беременности плановое хирургическое вмешательство следует проводить, пока корень аорты имеет меньший размер. После диагностики синдрома Марфана необходимо провести эхокардиографическую оценку и начать лечение бета-блокаторами и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента после измерения корня аорты.Пациентам с этим синдромом следует периодически проводить эхокардиографическое наблюдение, а при необходимости — магнитно-резонансную томографию. Пациенты с синдромом Марфана, у которых не диагностирован до зрелого возраста, с большей вероятностью потребуется хирургическое вмешательство. Ранняя диагностика синдрома Марфана может улучшить отдаленный исход [21].

Инфантильная форма синдрома Марфана — это редкое заболевание, при котором глазные и скелетные аномалии аналогичны таковым у взрослых. Миксоматозные изменения митрального и трикуспидального клапанов и хорд с удлинением сухожильных хорд обычно наблюдаются в младенческой форме.Также видны легочные эмфизематозные изменения. Сердечно-сосудистые заболевания обычно связаны с поражением митрального и трехстворчатого клапанов, а не с аневризмой и расслоением аорты. Семейный анамнез встречается редко, и смерть обычно наступает через 2 года после постановки диагноза [22, 23].

2.2. Синдром Лойса-Дитца

Синдром Лойса-Дитца, который был впервые описан в 2005 году, напоминает синдром Марфана, который также наследуется отосомно-доминантным, аневризмой аорты, а сосудистая патология при синдроме Лойса-Дитца более вероятна, чем у пациентов с Марфаном.Это вызвано гетерозиготными мутациями в генах, кодирующих трансформирующий фактор роста-β типа I и II (TGFBR1, TGFBR2), и характеризуется гипертелероизмом, раздвоением язычка, волчьей пастью, извилистостью артерий, аневризмами восходящей аорты и расслоением. Несмотря на фенотипическое сходство, синдром Лойса-Дитца можно отличить от синдрома Марфана по поражению неба и гипертелероизму. Аневризмы могут возникать в молодом возрасте и приводить к расслоению аорты при синдроме Лойса-Дитца. Плановое хирургическое вмешательство рекомендуется при диаметре корня аорты 40 мм.При синдроме Лойса-Дитца дефектные микрофибриллы из-за чрезмерной активности трансформирующего фактора роста β приводят к дефектному формированию матрикса в стенке артерии и, таким образом, к аневризмам аорты [24, 25, 26].

Клапанная операция корня аорты идеальна при лечении молодых пациентов с аневризмой корня аорты с нормальными или минимально пораженными створками аорты, чтобы избежать недостатков протезирования клапана [27, 28].

Синдром Лойса-Дитца — это синдром агрессивной аневризмы аорты, который можно лечить с помощью профилактического протезирования корня аорты с низким операционным риском.Клапанные процедуры дают обнадеживающие ранние и среднесрочные результаты, аналогичные синдрому Марфана, и являются привлекательным вариантом для молодых пациентов [29, 30, 31].

2.3. Синдром Элера-Данлоса

Другой генетической причиной аневризмы аорты является синдром Элера-Данлоса. Синдром Элера-Данлоса — это генетически гетерогенное заболевание коллагена и внеклеточного матрикса, которое характеризуется аномальными коллагенами. Хотя описано более 10 подтипов, 90% пациентов с синдромом Элера-Данлоса включают шесть подтипов.Гиперрастяжимость суставов и кожи, характерный внешний вид лица, легкие синяки, плохое заживление ран, гладкие и эластичные ладони и подошвы, синяя склера, эпикантальные складки, подвывих хрусталика, плохой мышечный тонус — все это клинические результаты Элер-Данлоса. Преждевременная смерть может наступить в самых тяжелых формах из-за плохого мышечного тонуса. Сердечно-сосудистые заболевания наблюдаются в подтипе IV. У Ehler Danlos мутация гена коллагена III типа III α-1 приводит к аномальному образованию коллагена III типа в стенке сосудов, коже и других органах.Эти пациенты несут риск расслоения аорты, и это обычно происходит после 3-го десятилетия. Аневризму аорты можно увидеть у пациентов с типом IV по Элер-Данлос, но расслоение аорты у этих пациентов — редкое заболевание [32, 33, 34, 35].

2.4. Синдром извитости артерий

Синдром извитости артерий — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся извилистостью аорты и ее основных ветвей из-за генов SLC2A 10, которые кодируют транспортер глюкозы GLUT10. Coucke et al. Сообщили о расположении локуса синдрома извитости артерий от 20q13 до 1.Область размером 2 Mb, содержащая 7 генов. Аневризмы аорты также можно увидеть у пациентов с синдромом извитости артерий [36, 37, 38].

2,5. Синдром Тернера

Синдром Тернера — это синдром анеуплоидии [45, XO], характеризующийся низким ростом, перепончатой ​​шеей и бесплодием. Двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, дилатация аорты, псевдокоарктация, аневризма аорты и расслоение аорты часто встречаются у пациентов Тернера. Сообщалось о гистологических доказательствах кистозного медиального некроза при синдроме Тернера.Распространенность дилатации аорты и аневризмы ниже у молодых девушек и женщин с синдромом Тернера, чем у пожилых людей с синдромом Тернера [39, 40].

2.6. Синдром Нунана

Синдром Нунана характеризуется гипертелоризмом, наклонением глаз вниз и низко посаженными задними повернутыми ушами, низким ростом, короткой шеей с перепонками, сердечными аномалиями, эпикантическими складками, глухотой, задержкой моторики и кровоточащим диатезом. Синдром Нунана похож на синдром Тернера, но является генетически гетерогенным заболеванием (мутации PTPN11, RAS-MAPK), характеризующимся диспластическим легочным клапаном, легочным стенозом [41,42].Аневризма и расслоение аорты редко наблюдаются при синдроме Нунана [43].

2.7. Синдром Алажиля

Синдром Алажилля — аутосомно-доминантный синдром, который определяется как нехватка внутрипеченочных желчных протоков, холестаз, сердечные заболевания, скелетные аномалии, глазные аномалии и характерный внешний вид лица, глазные и почечные аномалии, вызванные гетерозиготной мутацией в Jag. -1 ген на хромосоме 20p12. Другая форма синдрома Алажиля вызвана мутацией в гене NOTCh3.Аневризма базиллярной артерии, аневризма средней мозговой артерии, коарктация аорты и аневризмы аорты были зарегистрированы у пациентов Alagille [44, 45, 46].

2,8. Cutis laxa

Cutis laxa — редкое генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся дряблостью и дряблостью с раннего возраста. Описаны аутосомно-доминантные и рецессивные формы кутислакса. У пациентов с кутис-лаксой кожа дряблая и кажется более крупной по сравнению с телом [47]. Cutis laxa фенотипически напоминает синдром Элера-Данлоса из-за гипермобильности суставов, хрупкости кожи и легкого образования синяков.Однако после растяжения кожа медленно отскакивает. Могут наблюдаться паховые грыжи и выпадение прямой кишки [48]. При синдроме кутислакса также сообщалось о стенозе легких, эмфиземе легких, легочном сердце, митральной регургитации, диспластической болезни клапанов и аневризме аорты.

Фибулин-4 является членом семейства фибулина, группы белков внеклеточного матрикса, преимущественно экспрессируемых в медиальных слоях крупных вен и артерий. Дефицит фибулина-4 был обнаружен у пациентов с аутосомно-рецессивной кутислаксой [49].

2.9. Синдром аневризмы-остеоартрита

Синдром аневризмы-остеоартрита (АОС) — новая аутосомно-доминантная синдромная форма аневризм и диссекций грудной аорты, вызванная мутациями гена SMAD3, характеризующаяся наличием артериальных аневризм, черепно-мозговых и кожно-скелетных аневризм. аномалии и ранний остеоартроз [50]. Мутации альфа-актина гладких мышц (ACTA2) связаны с аневризмой и расслоением аорты в некоторых семьях [51].

3. Негенетические причины аневризмы аорты

К негенетическим причинам аневризмы аорты относятся двустворчатая аорта, коарктация аорты, синдромы аортита, системная гипертензия и васкулит.

3.1. Двустворчатый аортальный клапан

Врожденный двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врожденной аномалией с частотой от 0,5 до 2 на 100 человек. Двустворчатый аортальный клапан со сросшейся комьюзурой и эксцентрическим отверстием является наиболее распространенной формой стеноза аорты.Пациенты с двустворчатым аортальным клапаном также имеют различные степени аортальной недостаточности и аневризмы аорты в дополнение к стенозу аорты (рис. 6). Сообщалось о кистозном медиальном некрозе стенки аорты. Таким образом, аневризма аорты может привести к расслоению аорты [52, 53]. Hope et al. Определили, что МРТ-томография с четырехмерным потоком показала спиральный систолический поток в восходящей аорте у пациентов с двустворчатой ​​аортой, в том числе без аневризмы или стеноза аорты. Они заявили, что идентификация и характеристика эксцентрических струй у этих пациентов может помочь выявить тех, кто подвержен риску развития аневризмы восходящей аорты [54].

Рисунок 6.

показывает аневризму восходящей аорты, вторичную по отношению к двустворчатому аортальному клапану, и псевдокоарктацию у 13-летнего пациента.

3.2. Коарктация аорты

Коарктация аорты встречается от 8% до 10% всех врожденных пороков сердца. У 85% пациентов с коарктацией аорты имеется двустворчатый аортальный клапан. Аневризму аорты можно увидеть при нелеченной коарктации аорты, после баллонной дилатации и после хирургического лечения или инфекционного эндокардита.Образование аневризмы в месте дилатации при баллонной ангиопластике заметно в разных сериях, но в целом редко. В более раннюю эру баллонной ангиопластики частота аневризмы была высокой из-за чрезмерной дилатации баллонным катетером, но недавние исследования показали, что частота аневризм уменьшалась после баллонной ангиопластики. Патологией в оперированных аневризмах были разрывы интимы и среды аорты. Аневризма аорты встречается редко, но может быть обнаружена после хирургического вмешательства, особенно при пластике аортопластики пластырем.Когда дискретная аневризма была определена после хирургического вмешательства или баллонной ангиопластики, за ней следует внимательно следить с помощью КТ, МРТ или ангиографической визуализации. Дискретную аневризму можно лечить с помощью покрытого стента [55]. Об аневризмах аорты меньше сообщается, но они могут редко наблюдаться после имплантации голого стента [56]. Образование аневризмы аорты, осложняющее коарктацию аорты, сопряжено с риском разрыва с высокой летальностью. Покрытые стенты — безопасное и эффективное лечение с низким риском осложнений при лечении коарктации, связанной с аневризмой стенки аорты [57, 58, 59].

Рисунок 7.

показывает аневризму аорты у 14-летнего пациента с прооперированной тетралогией Фалло.

3.3. Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло встречается у 10% всех врожденных пороков сердца. Хотя тетралогия Фалло включает дефект межжелудочковой перегородки, перекрытие аорты и обструкцию выводного тракта правого желудочка, она может проявляться атрезией легочной артерии и отсутствием легочного клапана. Тетралогия пациентов Фалло также имеет различную степень дилатации аорты; иногда это приводит к аневризме и расслоению аорты из-за перегрузки объемом, аномалий средней оболочки, эластических волокон и коллагена в стенке аорты [60].Гистологические аномалии стенки аорты, характеризующиеся медиальным некрозом, фиброзом и эластической фрагментацией корня аорты и восходящей аорты, приводят к последующей дилатации корня аорты и аневризме у пациентов с тетрадой Фалло [61]. Аневризма аорты также была описана после восстановления дуги аорты [62].

3.4. Синдромы аортита

Аневризма аорты может наблюдаться при синдромах аортита, связанных с сифилисом, воспалительными заболеваниями кишечника и васкулитическими синдромами. Первичный системный васкулит — это группа аутоиммунных состояний, характеризующихся окклюзией, стенозом или аневризматическим расширением, вторичным по отношению к воспалению [63, 64, 65].Аневризма аорты также может быть связана с инфекционным эндокардитом (рис. 8) или септицемией [66, 67, 68, 69, 70, 71].

Рисунок 8.

показывает микотическую аневризму в области посткоарктации у 16-летнего пациента с коарктацией аорты и инфекционным эндокардитом.

Аневризма аорты также редко описывается с синдромом Вискотта-Олдрича, но настоящая причина неизвестна [72].

3.5. Гомосистинурия

Гомосистинурия — аутосомно-рецессивное метаболическое нарушение, вызванное дефицитом цистатионинсинтазы, фенотпически напоминающее синдром Марфана.Основное сердечно-сосудистое осложнение гомосистинурии — преждевременные атеросклеротические изменения сосудистой системы. Лечение витамином B6 и фолиевой кислотой помогает снизить уровень гомоцистеина [73, 74].

4. Клиническая картина и диагноз

Клиническая картина аневризмы аорты зависит от основного заболевания, размера и расположения аневризмы, а также наличия расслоения аорты. Пациенты с аневризмой аорты, связанной с генетической причиной, имеют специфический фенотипический вид, такой как гипермобильные суставы, деформации грудной клетки, длинные и тонкие пальцы, кифосколиоз, высокое небо, паховые грыжи и / или аракнодактилия (рис. 1, 2).Если пациенты внешне похожи на Марфана, следует изучить семейный анамнез. У пациентов с аневризмой аорты, связанной с коарктацией аорты или двустворчатым аортальным клапаном, при кардиологическом обследовании могут быть обнаружены снижение пульса бедренной кости, шум систолического выброса в области аорты. Диастолический шум может быть вторичным по отношению к аортальной недостаточности или апикальный пансистолический шум может быть услышан вторичным по отношению к недостаточности митрального клапана, связанной с пролапсом митрального клапана. Важно оценить расслоение аорты при наличии острой боли в груди и животе у пациентов с аневризмой аорты.

Трансторальное и чреспищеводное эхокардиографическое обследование — это первый этап обследования аневризмы аорты. При трансторальной эхокардиографии проксимальный восходящий отдел, грудная аорта и проксимальный отдел брюшной аорты могут быть визуализированы с использованием длинной парастернальной оси, надгрудинных изображений и субкостальных изображений. Эхокардиографическая оценка может показать проплапс митрального клапана, аневризму аорты, увеличение левого желудочка и / или левого предсердия, вторичное по отношению к митральному клапану или аортальной недостаточности, двустворчатый аортальный клапан или коарктацию аорты.Двухмерные и цветные эхокардиографические изображения с длинной парастернальной оси и апикальной четырехкамерной проекцией показывают умеренное увеличение аорты в синотубулярном соединении, пролапс митрального клапана и митральную недостаточность у 13-летнего пациента с синдромом Марфана (рисунки 9, 10, 11). , 12). Пациентов с аневризмой аорты также обследуют с помощью трансэзопагеальной эхокардиографии.

Другими методами визуализации являются катетеризация сердца, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография (рис. 3, 4, 6, 7, 8).С увеличением доступности визуализации всего тела роль магнитно-резонансной томографии и мультидетекторной компьютерной томографии увеличивает возможности диагностики у пациентов с аневризмой / расслоением аорты [75, 76, 77, 78].

Рисунок 9.

Эхо-изображение по длинной оси показывает легкое синотубулярное соединение у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 10.

Эхо-изображение по длинной оси показывает пролапс митрального клапана у 13-летнего пациента с Синдром Марфана

Рисунок 11.

Апикальный четырехкамерный эхо-снимок показывает пролапс митрального клапана у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 12.

Апикальный четырехкамерный эхо-снимок показывает митральную недостаточность, вторичную по отношению к пролапсу митрального клапана у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

5. Лечение

Обработка культур клеток дексаметазоном вызвала значительную повышающую регуляцию экспрессии мРНК, кодирующих тропоэластин, фибулин 1 и фибулин 4, что привело к нормализации продукции эластических волокон в фибробластах с мутациями TGFβ-R1 [78].

У детей с аневризмой аорты время хирургического лечения следует сравнивать с ожидаемой продолжительностью жизни, основным заболеванием, размером и расположением аневризмы и наличием расслоения. Было показано, что терапия бета-блокаторами и ингибиторами АПФ задерживает хирургическое вмешательство на аорте у пациентов с синдромом Марфана, связанным с аневризмой аорты.

Показаниями к хирургическому лечению являются размер аорты более 5 см, скорость роста аневризмы более 1 см в год, прогрессирующая недостаточность аорты и семейный анамнез раннего расслоения аорты для большинства пациентов с аневризмой аорты.Однако, поскольку риск расслоения выше при синдроме Лойза-Дитца, операция показана даже при меньшем диаметре аорты.

В заключение, аневризма аорты — редкое, но опасное для жизни заболевание в детстве. Обычно это связано с генетическими наследственными синдромами. Пациенты с предрасположенностью к аневризме аорты должны находиться под тщательным наблюдением.

1. Введение

Пандемия COVID-19 привела к кризису во всем мире. В разных странах были приняты разные меры по борьбе с пандемией, и большинство из них были сосредоточены на социальном дистанцировании и карантине.Правительства, как федеральные, так и местные, приняли ряд мер в области общественного здравоохранения, включая ограничения на передвижение вне дома. В соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проводился карантин облученных здоровых людей, обычно на две недели. Эти ограничения также включают перспективу самоизоляции, когда инфицированный человек ограничивает собственное передвижение.

Воздействие таких радикальных мер было ожидаемо неприятным для человеческого разума. Представление Аристотеля о человеке как о социальном животном было хорошо воспринято широкой публикой и представляет собой редкий случай, когда философская идея включается в общий разговор.Таким образом, прекращение живого социального взаимодействия должно было иметь серьезные последствия для благополучия человека. Еще до COVID-19 пандемии были причиной разводов, самоубийств и судебных тяжб [1]. Карантин также был связан с различными проблемами, такими как развитие острого стрессового расстройства, повышенная раздражительность и даже развитие посттравматического стрессового расстройства. Люди, помещенные на карантин из-за тяжелого острого респираторного синдрома (SARS), сообщали о широком спектре эмоций, в основном страхе, нервозности и печали.Аналогичным образом социальное дистанцирование может способствовать устранению негативных мыслей и побуждать людей сосредоточиться на своей беспомощности [1].

Таким образом, ограничения передвижения, связанные с пандемией, несмотря на все их преимущества, имели множественные, а иногда и непредвиденные последствия для различных слоев населения. В то время как медицинские работники работали дольше и в обстоятельствах, которые подвергали их собственную жизнь опасности, еще одним известным сообществом, которое особенно пострадало, были студенты-медики.В этой главе мы исследуем, как практикующие врачи во всем мире пострадали от ущерба, нанесенного их образованию. В то время как лекции и лабораторные занятия студентов, завершающих доклиническую программу, были прерваны, те, кто выполнял свою клиническую ротацию, страдали от отсутствия практической подготовки по уходу за пациентами. Кроме того, те студенты, которые должны были закончить учебу в 2020 году, столкнулись с нарушением своих академических сроков. По мере того как пандемия продолжается, студенты-медики во всем мире остаются в затруднительном положении.

2. Определение воздействия COVID-19 на студентов-медиков

Как свидетельствуют последствия предыдущих стихийных бедствий, а также исследования, проведенные в условиях текущей пандемии, степень психологического воздействия нынешнего кризиса на студентов-медиков была значительной. . В следующих разделах мы рассмотрим различный опыт, который прошли студенты-медики.

2.1 Клиническая ротация и клерки

« Тот, кто изучает медицину без книг, плывет по неизведанному морю, но тот, кто изучает медицину без пациентов, вообще не выходит в море»

— Сэр Уильям Ослер

Медицинский Учебные программы рассчитаны на всестороннее развитие безопасного и компетентного врача.В рамках своей учебной программы студенты-медики изучают клинические навыки, принятие решений и практическую помощь пациентам. Это достигается посредством клинической ротации и клерков, которые также помогают им выбрать специальность резидентуры после изучения различных специальностей.

Кроме того, во многих странах, таких как Соединенные Штаты (США) и Канада, при подаче заявления на определенные специальности ординатуры студенты-медики совершают «выездную ротацию», когда они выполняют ротацию в другой больнице; это также дает возможность решить, продолжат ли они резидентуру в «выездном» институте [2].

Пандемия COVID-19 значительно нарушила это клиническое образование, вызвав большие волнения среди студентов. Многие медицинские школы решили полностью прекратить клиническую ротацию. Для некоторых это было в первую очередь вызвано нехваткой средств индивидуальной защиты (СИЗ). По мнению других, это было вызвано быстрым распространением вируса, вынудившим сотрудников сосредоточиться исключительно на уходе за пациентами. 17 марта 2020 года Ассоциация американских медицинских колледжей (AAMC) выпустила руководство, требующее закрытия клинических ротаций в медицинских колледжах по всей территории Соединенных Штатов, поскольку распространение СИЗ среди студентов-медиков может поставить под угрозу их доставку врачам, работающим на переднем крае [2].Коалиция за подотчетность врачей, широкая группа, состоящая из представителей различных регулирующих органов США, объявила 14 апреля 2021 года рекомендацию закрыть все ротации до конца учебного года [3]. Рекомендация CPA была должным образом соблюдена, поскольку в ее состав входили AAMC, Американская ассоциация колледжей остеопатической медицины (AACOM), Федерация государственных медицинских комиссий (FSMB), Национальный совет медицинских экспертов (NBME), Национальный совет медицинских экспертов. Совет по остеопатическим медицинским экспертам (NBOME), Американский совет по медицинским специальностям (ABMS), Совет по аккредитации последипломного медицинского образования (ACGME) и другие.Подобные рекомендации были выпущены в Канаде Ассоциацией медицинских факультетов Канады (AFMC) [4].

Студенты-медики обоснованно беспокоились о том, как незавершенная ротация врачей повлияет на их будущую карьеру. Прекращение ротации означало, что не было жизнеспособного внедрения практических навыков, необходимых для развития компетентных врачей [5]. Еще одним поводом для беспокойства, помимо компетентности будущих врачей, было восприятие студентами того же самого. Независимо от мер, предпринимаемых различными медицинскими колледжами для снятия опасений относительно компетентности, отсутствие клинического опыта привело к «синдрому самозванца», воспитанному у практикующих врачей, которые не чувствовали себя готовыми стать врачом [6].

2.2 Самоизоляция и карантин

Студентам-медикам приходилось самоизолироваться и помещаться на карантин в соответствии с правилами своей страны, и ожидалось, что они сохранят самообладание. Студенты сообщили, что служба на передовой — их личная ответственность, хотя это и считалось добровольной задачей [5]. Им приходилось оставаться в пределах своего места жительства без своей обычной сети поддержки, которая ранее была доступна в виде образовательных учреждений и групп сверстников.Принимая во внимание отягчающие последствия рекомендаций по пандемии для психического здоровья студентов-медиков, важно сосредоточить внимание на их карантинном опыте.

Хотя самоизоляция и карантин сами по себе серьезно сказались на благополучии выпускников медицинских вузов, студенты также пострадали от внезапного всплеска информации через социальные сети [6]. Социальные сети повлияли на студентов-медиков, как и на другие группы населения, в отношении происхождения COVID-19 и эффективности разработанных впоследствии вакцин [6].

Студенты-медики по всей Великобритании помогли своим друзьям и семье противостоять неблагоприятным последствиям текущей ситуации. Тем не менее, они были уязвимой группой во время пандемии, и ожидается, что в результате неосведомленности о них в будущем все меньше врачей перейдет в клиническую практику. Кроме того, ожидается, что при повышенных исходных уровнях тревожности и выгорания неблагоприятные ситуации усугубят психическое расстройство учащихся, о чем свидетельствует прошлое распространение инфекционных заболеваний [1].

Студенты-медики подвергались повышенному риску развития расстройств пищевого поведения во время пандемии, поскольку они обращались к еде для уменьшения своих академических и эмоциональных факторов стресса [6]. Кроме того, пищевые расстройства могли косвенно подвергать их более высокому риску заражения COVID-19, приводя к ослаблению иммунной системы либо из-за периодов голодания, либо из-за связанных с этим. ожирение [6].

Ситуация оказалась более мягкой для тех, кто продолжал свои доклинические исследования, но они столкнулись с другими проблемами, которые мы обсудим в следующем разделе.

2.3 Финансовые трудности студентов-медиков

Пандемия COVID-19 оказалась финансовым бременем для людей во всем мире, поскольку они имели дело с сокращением бюджета, массовым сокращением занятости и приостановкой социальных услуг. Финансовые проблемы связывают с психическими проблемами у населения в целом [6].

Окончание вуза обычно влечет за собой различные возможности трудоустройства для выпускников медицинских вузов, а также последующее финансовое обеспечение. Студенты надеются получить место в программах резидентуры или других академических средствах, чтобы выплатить свои студенческие ссуды, создать или сохранить свою семью, подготовиться к предстоящим предприятиям и т. Д.Однако во многих странах COVID-19 нарушил эти планы. Даже планы обеспечения благосостояния, инициированные правительствами для обеспечения благополучия врачей, не распространялись на студентов-медиков, в результате чего они вообще не принимались во внимание [6]. Такие студенты не получали таких же компенсаций, как те, кто потерял работу или понес убытки в своем бизнесе; они по-прежнему не представлены в различных программах социального обеспечения, разработанных для врачей.

Студенты-медики могли бы справиться с финансовыми трудностями за счет случайных заработков, но пандемия привела к тому, что многие малые предприятия закрыли свои операции.Кроме того, неопределенность в отношении вступительных испытаний, таких как USMLE и MCAT, поставила под угрозу услуги репетиторства, которые были финансово прибыльными для студентов-медиков, поскольку соискатели медицинских вузов оставались неуверенными в своем будущем [7].

2.4 Перенос и отмена экзамена

В свете пандемии стандартизированные экзамены пришлось либо перенести, либо отменить во многих странах мира. Хотя теоретические экзамены можно было перенести с ограничениями в действующих экзаменационных центрах, экзамены по клиническим навыкам сильно пострадали.

Экзамен по медицинскому лицензированию в США, который состоит из этапов 1, 2, клинических знаний (CK), этапов 2, клинических навыков (CS) и этапов 3, столкнулся с серьезными проблемами планирования во время пандемии, что значительно повлияло на студентов. Орган, проводящий экзамены, Prometric столкнулся с трудностями в обеспечении того, чтобы десятки тысяч студентов, которые сдают экзамены каждый год, находили подходящие экзаменационные центры. Это вызвало огромное беспокойство у выпускников медицинских вузов, когда они пытались найти близлежащие места.Многие студенты-медики по всему миру ездили в разные города, а некоторые даже в разные страны, чтобы найти открытые центры тестирования.

Среди экзаменов USMLE оценка клинических навыков Step 2 CS пострадала больше всего. Его пришлось отменить Национальным советом медицинских экспертов (NBME) в связи с пандемией. Это особенно коснулось международных выпускников медицинских вузов (IMG), которым необходимо было сдать экзамены USMLE, чтобы получить сертификат ECFMG. Альтернативы прохождению Шага 2 CS были созданы ECFMG с опозданием в виде «путей», для которых не все IMG имели право.Многие из них потратили значительную часть своего времени, усилий и денег на подготовку к этому экзамену [7]. Это повлияло на планы тысяч студентов по всему миру, стремящихся подать заявку на последипломное клиническое обучение в США.

Такое воздействие также ощущалось в Канаде, хотя и в меньшем масштабе из-за меньшего количества медицинских школ по сравнению с США. Медицинский совет Канады Квалификационный экзамен (MCCQE) часть 1 и часть 2 столкнулся с многочисленными решениями о переносе сроков.

2.5 Многоплановое воздействие на студентов-медиков во всем мире

Пандемия затронула несколько слоев населения во всем мире; таким образом, было бы справедливо обсуждать условия, в которых обучаются студенты-медики со всего мира. Проблемы, с которыми сталкиваются студенты-медики в странах с низким и средним уровнем доходов (СНСД), были даже более серьезными, чем проблемы в странах с высоким уровнем доходов (СВД). Врачи, не из стран с высоким уровнем дохода, считали, что пандемия серьезно повлияла на их карьеру, в отличие от их коллег из развитых стран [8].Что касается хирургического вмешательства, врачи из стран с низким и средним уровнем доходов сообщили, что чувствуют себя неадекватно контролируемыми [8].

Ситуация в раздираемых войной странах, таких как Ирак и Ливия, была тревожной. Продолжающиеся конфликты уже пошатнули социально-политическую стабильность нации, а последующие смерти нанесли урон медицинской инфраструктуре [9]. Поскольку медицинская инфраструктура раздираемых войной стран «понесла» тяжелые потери, медицинское образование оказалось трудным даже до пандемии.Были предложения полагаться на виртуальные клинические стажировки в развитом мире, но в более бедных странах, переживающих военные ситуации и гражданские беспорядки, такая договоренность была сложной из-за слабой доступности Интернета [6]. Простого наличия телекоммуникационных и мультимедийных устройств без подключения к Интернету в таких странах было недостаточно [9]. Таким образом, вопрос о благополучии стал запутанным для таких студентов, поскольку было трудно определить, какая часть их страданий была вызвана пандемией, а какая — раздорами, затронувшими их нацию [9].Предыдущие систематические обзоры выявили негативное влияние финансовых ограничений и большой рабочей нагрузки на медицинские услуги, предоставляемые в СНСУД; хирургическое наблюдение в таких состояниях отсутствовало еще до пандемии [10].

Кроме того, опытные преподаватели, необходимые для разработки онлайн-модулей для медицинских классов, тоже были заняты пандемией. В таких ужасных обстоятельствах целью онлайн-образования было бы предоставить важную информацию из медицинской программы.Однако извлечение основных уроков из существующих медицинских учебных программ, их разбиение на модули и их распределение требовали последовательных усилий со стороны преподавателей. Эти преподаватели были заняты борьбой с продолжающейся пандемией и снижением нагрузки на медицинский сектор своей страны [6]. Педагоги также не хотели переходить на платформы онлайн-обучения из-за кривой обучения, связанной с освоением новых технологических средств [11].

Наконец, студенты из СНСД столкнулись с финансовыми трудностями, и их влияние было более заметным, чем у их западных коллег, поскольку стажировки и работа, связанная с окончанием медицинского вуза, как правило, обеспечивали этим студентам финансовую безопасность [7].

2.6 Иностранные студенты в чужой стране в условиях пандемии

В США, как и в другие развитые страны мира, каждый год наблюдается регулярный приток иностранных студентов, которые переезжают на обучение в ведущие институты. Иностранные студенты обычно готовы учиться и адаптироваться к новому образу жизни, изменять свои убеждения и тратить значительные средства, чтобы приспособиться к этим странам.

К сожалению, влияние COVID-19 на иностранных студентов-медиков было заметно сильнее из-за их опыта, целей и ожиданий.Как обсуждалось ранее, студенты-медики обычно стремятся закончить медицинские колледжи, чтобы получить место в ординатуре; они пользуются последующей финансовой безопасностью, связанной с тем же самым. Однако с пандемией такие планы были сорваны для всех студентов-медиков, многие из которых вынуждены были полагаться на случайную работу на фоне закрытия предприятий, чтобы поддержать учебу. Многие иностранные студенты не могли участвовать в такой случайной работе из-за их визовых или языковых ограничений.Недовольство иностранных студентов-медиков усугублялось тем фактом, что их плата за обучение и расходы на проживание были значительно выше, чем у студентов-интернатов.

Случай с иностранными студентами представил уникальный сценарий, когда они продолжали беспокоиться о том, что не вернутся в свою страну [6]. Студенты, которым удалось вернуться в свою страну, чувствовали себя потраченными зря, потому что они практически все узнали онлайн. Им также пришлось синхронизировать свое расписание с расписанием класса, что поставило их в невыгодное положение по сравнению с местным населением [6].Иностранные студенты, которые собирались закончить учебу, представляли еще одну проблему, поскольку эффект пандемии ощущался при продлении их программы, что в конечном итоге им обходилось дороже; такие финансовые затруднения были связаны с плохой успеваемостью по шкале тревожности. Иностранные студенты обычно с нетерпением ждут смены клинических врачей, поскольку это их возможность узнать больше о культуре принимающей страны, и это дает им возможность усовершенствовать свои навыки, поскольку пандемия сделала эту возможность недействительной [6].

3. Изменения в системе и связанные с ними проблемы

Проблемы, с которыми сталкивались студенты-медики, как показано выше, ни в коем случае не были исчерпывающими или всеобъемлющими. Студенты во всем мире продолжают страдать от общих последствий пандемии наряду с теми, которые характерны для их родной страны. Было внесено множество изменений в политику и улучшений в учебные программы, чтобы снизить стресс, связанный с пандемией; однако альтернативы остаются слабой заменой тому, что унесла пандемия.В этом разделе будут рассмотрены несколько моделей, которые медицинское сообщество предложило принять для содействия доклиническому и клиническому образованию, а также связанные с этим проблемы.

3.1 Технологическое обучение и обратная модель обучения

Несмотря на то, что асинхронное обучение продвигалось более десяти лет, студенты все еще собирались перед пандемией для интерактивных занятий в развитых странах. Эти собрания и лекции были более заметными в развивающихся странах, которые не обязательно полагались на технологии [2].Но обучение с помощью технологий помогло странам как с высоким, так и с низким средним уровнем дохода.

Что касается улучшения образовательных подходов для ослабления воздействия COVID-19, оказалось, что первостепенное значение имеет перевернутая модель обучения, когда студенты просматривают материал перед посещением онлайн-класса, чтобы прояснить любые сомнения [6, 7].

В исследовании, проведенном в Великобритании, было обнаружено, что студенты-клинические студенты предпочитают интерактивные обучающие программы, доклинические студенты предпочитают видеоуроки (предварительно записанные), потому что они были хорошо структурированы, и студенты могли специально изучить то, что они хотели бы изучить. [12].Кроме того, преимуществом онлайн-обучения было то, что на различных платформах были встроенные механизмы чата, которые позволяли участникам задавать вопросы анонимно и напрямую преподавателю, что было трудно реализовать в физическом классе [12].

В будущем этот подход, вероятно, станет ключевым методом дидактического образования для медицинских школ во всем мире. Виртуальные записанные лекции позволяют студентам учиться в удобное для них время и в удобном для них темпе и не тратить время студентов на дорогу в класс и обратно.Однако некоторые недостатки все же существуют, например, снижение межличностного взаимодействия и более низкий уровень мотивации студентов.

3.2 Виртуальные симуляции

Стимул к систематическому разбиению сложных клинических протоколов лежал на преподавателе во время виртуального обучения, и у студентов была возможность повторно посетить эти предварительно записанные и живые лекции; однако это был метод, который мог только дополнить очное обучение [13]. Во время других вспышек болезни, таких как атипичная пневмония, использовались методы для замены личной клинической ротации обучением на манекене и цифровыми играми.Расширяющийся горизонт виртуальной реальности представлял собой потенциальный путь в будущее. Также было изучено применение носимых устройств для обеспечения обзора клинических обследований от первого лица, которое ранее ограничивалось только этнографией. Это было изучено в Великобритании с врачом, который носил камеру обзора (POV) и выполнял обязанности по передаче отделения и обходу отделения [13]. Интеграция виртуальных методов обучения давно исследуется и пропагандируется как жизненно важная для непрерывного медицинского образования [14].

Точно так же NHS использовала очки Google для трансляции клинической ротации первой точки зрения (POV) Великобритании. Англия с 2019 года дополнила свою систему здравоохранения и медицинского образования виртуальной реальностью [15, 16]. Эти подвиги сами по себе оставались захватывающими, но не соответствовали сути личного обучения [13]. В некоторых случаях виртуальное медицинское образование предпочтительнее реальной клинической практики [15, 16]. Некоторые исследования уже свидетельствовали об улучшении основных компетенций, чему способствовало виртуальное взаимодействие во время высшего медицинского образования [17, 18]. В прошлом клинические демонстрации были ограничены определенным количеством студентов одновременно; часто партия будет разделена на подгруппы, чтобы облегчить равные возможности обучения.Этот процесс был еще более трудоемким в СНСД, где нехватка ресурсов мешала своевременному клиническому обучению. Однако интеграция моделирования виртуальной реальности (VRS) в медицинский учебный план позволила педагогам охватить более широкую группу студентов за более короткое время [19].

Появление виртуальной реальности на хирургических полях было хорошо задокументировано еще до пандемии [8]; аналогичная технология была применена во время пандемии для облегчения обсуждения и обучения в безопасной среде.Более того, переход к виртуальному моделированию может оказать каталитическое влияние на преимущества виртуальных встреч, конференций и наставничества. Виртуальные конференции позволяют исследователям-медикам продемонстрировать свои исследования более широкой аудитории по сниженной цене за регистрацию. Точно так же виртуальные встречи и наставничество предоставляют исследователям-медикам возможность преодолеть разрыв в равенстве, который существовал между студентами из СНСД и СВД [20]. Появление VRS привело к тому, что медицинские учреждения стали рассматривать эти новые технологии как способ проведения объективных структурированных клинических обследований (OSCES), чтобы сделать процесс более объективным и эффективным по времени [21].

Виртуальные симуляции могут быть дополнительно сохранены в цифровом виде для облегчения асинхронного обучения, в результате чего учащиеся могут обращаться к преподаваемому материалу в своем собственном темпе с соответствующими интерактивными функциями. Ранее было показано, что асинхронное обучение улучшает сохранение знаний в определенных группах [22, 23, 24]. Использование VRS в медицинском образовании позволяет студентам легко получить доступ к клиническим сценариям на своих электронных устройствах независимо от географического положения или часового пояса; каждая клиническая картина может быть изменена для любой конкретной группы студентов-медиков, чтобы отдельно оценить определенный набор клинических навыков [19].

3.3 Увеличение участия студентов во время COVID-19

С помощью телемедицины студенты-медики помогали хроническим больным и нуждались в регулярных проверках [25]. Такая организация снизила вероятность передачи инфекции и обеспечила более эффективное функционирование неукомплектованных персоналом клиник, поскольку количество их амбулаторных пациентов уменьшилось. Кроме того, пациенты, не болевшие COVID-19, обслуживались подчиненными, что снимало обязанности домработников. Студенты-медики также могли удаленно контролировать состояние пациентов с COVID-19 с легкими симптомами [25].Исторически это соответствовало тому, как университет Пенсильвании позволял своим выпускникам-медикам лечить пациентов как врачей во время испанского гриппа 1918 года. Эта идея получила дальнейшее развитие во многих странах мира, таких как Италия и Великобритания, где студенты заканчивали учебу раньше обещание работать на передовой против COVID-19 [25].

3.4 Будущие меры после пандемии

И, наконец, студенты-медики, которые были переведены на эффективную борьбу с пандемией, нуждаются в поддержке, чтобы они могли развить свои основные клинические навыки.Студенты, желающие пройти обучение за границей, могут вместо этого воспользоваться возможностями телемедицины. Это может помочь им расширить свое представление о системе здравоохранения другой страны.

Кроме того, нынешняя пандемия открыла для студентов-медиков прибыльную и правдоподобную возможность принять участие в исследованиях и узнать больше об этических соображениях, политике общественного здравоохранения и о том, как глобальная политика влияет на распространение вакцин [6].

Несмотря на то, что занятия были увлекательными для студентов благодаря интерфейсу веб-камеры, опросам и функциям чата, по-прежнему важно проводить семинары, чтобы снять обеспокоенность студентов по поводу их клинической деятельности.Такое личное обучение может помочь справиться с синдромом самозванца в отношении клинического опыта и его потенциального воздействия на выпускников медицинских вузов в нынешнюю эпоху [6]. Кроме того, после окончания пандемии можно сохранить в учебных планах макеты упражнений для эффективного реагирования на эпидемические и пандемические ситуации, чтобы врачи оставались лучше подготовленными к пандемии в будущем.

В таких случаях может оказаться полезным обучение студентов-медиков основным методам активной релаксации [6]. О таких методах необходимо сообщить преподавателям различных медицинских колледжей через соответствующих специалистов в области психического здоровья; кроме того, эти методы необходимо передать как выпускникам, так и поступающим.Это снова представляет собой проблему для стран, где психическое здоровье не считается надлежащим аспектом медицинской науки и продолжает игнорироваться [6]. Использование помощи студентов в сортировке и горячих линий в будущем может заставить их чувствовать себя более ценными и компетентными; это может решить их растущее чувство синдрома самозванца. Успех таких программ развития навыков означает, что они могут быть включены в типичные учебные программы после пандемии и могут помочь в борьбе с ситуациями, похожими на пандемию, в будущем.

Наконец, еще одной ключевой мерой, которую необходимо реализовать после завершения пандемии, будет продолжение работы групп поддержки психического здоровья. Преимущество кураторства в таких группах поддержки будет заключаться в том, что они смогут заставить учащихся почувствовать себя инклюзивными в отношении своего синдрома самозванца. Более того, включение меньшинств и иностранных студентов в такие группы может привести к более чуткому развитию вовлеченных студентов-медиков [6]. Ремоделирование когнитивно-поведенческой терапии будет способствовать развитию эффективных телемедицинских услуг [6].Как было замечено в Новой Зеландии, идея пузырей поддержки может быть реализована в сочетании с этими методами [26].

4. Выводы

Пандемия COVID-19 сильно повлияла на секторы здравоохранения и образования во всем мире; население, обсуждаемое в этой главе, находится на пересечении обоих. К сожалению, студенты-медики продолжают балансировать между имиджем обычных граждан, которые могут позволить себе изолировать себя, и имиджем врачей, которые находятся в процессе становления, с их моральными обязанностями, лежащими на переднем крае.Если во время пандемии этим населением по-прежнему будет пренебрегать, мир рискует установить неправильные приоритеты для будущих поколений врачей.

Точно так же должны быть последовательные усилия по преодолению разрыва между мерами безопасности, доступными для врачей, и мерами безопасности, доступными для студентов-медиков. Каждый студент-медик заслуживает того, чтобы его ценили как будущего врача: ценимого человека, обладающего огромным потенциалом. И наоборот, неспособность защитить психическое здоровье будущих врачей может служить сдерживающим фактором для их продолжения работы в этой области и вызывает опасения по поводу эмпатических ценностей в самом медицинском сообществе.

Помимо всего прочего, уже было продемонстрировано, что студенты-медики подвергались более высокому риску развития психических проблем еще до начала пандемии. Вопросы о неподготовленности стран мира уже поднимались; в медицинском сообществе следует также поднять вопросы об отсутствии ресурсов психического здоровья. Если эти ресурсы будут по-прежнему ограничены старшими врачами, которые могут не иметь к ним доступа из-за соответствующей стигмы [6], тогда политика и программы, претендующие на повышение благополучия среди студентов-медиков, должны быть поставлены под сомнение.

По мере того, как рекомендации консультативных советов и органов здравоохранения продолжают развиваться, студенты-медики делают рывок веры, доверяя своим преподавателям разработку соответствующих ресурсов и учебных программ. Такие ожидания и надежды могут быть неудовлетворительными, но они все же больше, чем может ожидать студент-медик в СНСУД. Появление виртуальной реальности и пандемия дало достаточно стимулов для разработки учебных программ, к которым студенты-медики могут получить удаленный доступ, как в доклинической, так и в клинической практике.Дальнейшие исследования в этой области выявят другие проблемы, с которыми студенты-медики столкнулись во время пандемии COVID-19, особенно после ее окончания.

Диагностика и лечение врожденной аневризмы брюшной аорты: систематический обзор зарегистрированных случаев | Журнал редких заболеваний Orphanet

  • 1.

    Mechchat A, Idrissi R, El MO, Lekehal B, Sefiani Y, Mesnaoui A, et al. Множественные туберкулезные аневризмы аорты у ребенка. Отчет о болезни. J Mal Vasc. 2008. 33 (4–5): 218–20.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 2.

    Ю. СК. Синдром Марфана со спонтанным пневмотораксом и аневризмой брюшной аорты. Int Surg. 1976; 61 (1): 30–1.

    CAS PubMed Google ученый

  • 3.

    Moon SB, Shin WY, Park YJ, Kim SJ. Аневризма брюшной аорты у девочки 8 месяцев с туберозным склерозом. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2009. 37 (5): 569–71.

    PubMed Статья Google ученый

  • 4.

    Бумзебра Д., Эттауми Ю., Яакуби М., Хаддани Дж., Фери М., Мехаджи Б.А. Травматическая аневризма бифуркации брюшной аорты у младенца. Отчет о болезни. Eur J Pediatr Surg. 2005. 15 (3): 200–2.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 5.

    Миллар А.Дж., Гилберт Р.Д., Браун Р.А., Иммельман Э.Дж., Буркимшер Д.А., Сайз С. Аневризмы брюшной аорты у детей. J Pediatr Surg. 1996. 31 (12): 1624–8.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 6.

    Howorth Jr MB. Аневризма брюшной аорты у новорожденного. Отчет по делу. N Engl J Med. 1967. 276 (20): 1133–4.

    PubMed Статья Google ученый

  • 7.

    Дарден, Вашингтон, Фуленвайдер, Дж. Т., Смит, 3-й РБ, Сьюэлл, CW. Врожденные аневризмы брюшной аорты: случай и обзор литературы. Операция. 1984. 96 (3): 567–73.

    CAS PubMed Google ученый

  • 8.

    Стерпетти А.В., Хантер В.Дж., Шульц Р.Д. Врожденные аневризмы брюшной аорты у молодых. Клинический случай и обзор литературы. J Vasc Surg. 1988. 7 (6): 763–9.

    CAS PubMed Google ученый

  • 9.

    Odagiri S, Yoshida Y, Kawahara H, Ishikura Y, Yoshimatsu H, Nomura K, et al. Аневризма брюшной аорты у ребенка 3 лет: клинический случай и обзор литературы на японском языке. Операция. 1989. 106 (3): 481–5.

    CAS PubMed Google ученый

  • 10.

    Последний D, Беланд М.Дж., Баттен А, Червенков В.И., Добелл А.Р. Врожденная аневризма брюшной аорты. Может J Surg. 1989. 32 (2): 135–8.

    CAS PubMed Google ученый

  • 11.

    Саад С.А., Май А. Аневризма брюшной аорты у новорожденного. J Pediatr Surg. 1991. 26 (12): 1423–4.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 12.

    Мирмель Т., Вааге Дж. Врожденная аневризма брюшной аорты у молодого человека.История болезни. Eur J Surg. 1991. 157 (6–7): 429–30.

    CAS PubMed Google ученый

  • 13.

    Саркар Р., Силли Р. Э., Коран АГ. Аневризмы брюшной полости в детстве: описание случая и обзор литературы. Операция. 1991. 109 (2): 143–8.

    CAS PubMed Google ученый

  • 14.

    Malee MP, Carr S, Rubin LP, Johal J, Feit L. Пренатальная ультразвуковая диагностика аневризмы брюшной аорты с фиброзной окклюзией в сосудах ветви аорты.Prenat Diagn. 1997. 17 (5): 479–82.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 15.

    Kim ES, Caiati JM, Tu J, Nowygrod R, Stolar CJ. Врожденная аневризма брюшной аорты, вызывающая реноваскулярную гипертензию, кардиомиопатию и смерть 19-дневного новорожденного. J Pediatr Surg. 2001. 36 (9): 1445–9.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 16.

    Mehall JR, Saltzman DA, Chandler JC, Kidd JN, Wells T., Smith SD.Врожденная аневризма брюшной аорты у младенца: отчет о болезни и обзор литературы. J Pediatr Surg. 2001. 36 (4): 657–8.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 17.

    Laing AJ, Hussey AJ, Joyce MR, Salmo E, Cassidy M, Flynn J. Разрыв аневризмы брюшной аорты у 12-месячного мальчика. J Pediatr Surg. 2002. 37 (8): 1234–5.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 18.

    Dittrick K, Allmendinger N, Wolpert L, Windels M, Drezner D, Lapuck S и др. Кальцинированная аневризма брюшной аорты у мальчика 12 лет. J Pediatr Surg. 2002; 37 (9): E24.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 19.

    Bell P, Mantor C, Jacocks MA. Врожденная аневризма брюшной аорты: история болезни. J Vasc Surg. 2003. 38 (1): 190–3.

    PubMed Статья Google ученый

  • 20.

    Cheung SC, Khong PL, Chiu W, Metreweli C. Врожденная аневризма брюшной аорты и дисплазия почек. Pediatr Radiol. 2004. 34 (10): 827–30.

    PubMed Статья Google ученый

  • 21.

    Buddingh KT, Zeebregts CJ, Tilanus ME, Roofthooft MT, Broens PM. Большая неонатальная торакоабдоминальная аневризма: клинический случай и обзор литературы. J Pediatr Surg. 2008. 43 (7): 1361–4.

    PubMed Статья Google ученый

  • 22.

    Ким Джи, Ли В., Ким С.Дж., Со ДжВ, Чанг Дж.В., Пак Дж. Первичная врожденная аневризма брюшной аорты: клинический случай с перинатальной последовательной визуализацией. Pediatr Radiol. 2008. 38 (11): 1249–52.

    PubMed Статья Google ученый

  • 23.

    Маликов С., Деларю А., Файс П.О., Кешелава Г. Анатомическая пластика врожденной аневризмы дистального отдела брюшной аорты у новорожденного. J Vasc Surg. 2009. 50 (5): 1181–4.

    PubMed Статья Google ученый

  • 24.

    Кантинотти М., Лучи С., Ассанта Н. Пренатальная диагностика аневризмы брюшной аорты. Pediatr Cardiol. 2010. 31 (1): 155–6.

    PubMed Статья Google ученый

  • 25.

    Цунэмацу Р., Шинозаки Т., Фукусима К., Юмото Ю., Хидака Н., Морокума С. и др. Врожденная аневризма брюшной аорты с порэнцефалией: история болезни. Fetal Diagn Ther. 2011; 29 (3): 248–52.

    PubMed Статья Google ученый

  • 26.

    McAteer J, Ricca R, Johansen KH, Goldin AB. Обширная врожденная аневризма брюшной аорты и реноваскулярное заболевание у новорожденных. J Vasc Surg. 2012; 55 (6): 1762–5.

    PubMed Статья Google ученый

  • 27.

    Cho YP, Kim SC, Kim SA, Jun H, Kwon TW. Идиопатическая врожденная аневризма брюшной аорты с угрозой разрыва у мальчика 23 месяцев. J Vasc Surg. 2013. 57 (2): 508–10.

    PubMed Статья Google ученый

  • 28.

    Мейерс Р.Л., Ловичик А., Крайсс Л.В., Хокинс Дж.А. Реконструкция аорто-подвздошной кости у младенцев и детей ясельного возраста: замена децеллюляризованным аллотрансплантатом разветвленной легочной артерии. J Pediatr Surg. 2006. 41 (1): 226–9.

    PubMed Статья Google ученый

  • 29.

    Ко Й, Накамура Ю., Номура К., Киноути К., Иванака Т., Кавашима Х. Врожденная аневризма грудной и брюшной аорты. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003. 126 (3): 897–9.

    PubMed Статья Google ученый

  • 30.

    Fettah ND, Dilli D, Ucan B, Koc M, Ozyazici E, Ozgur S, Zenciroglu A, Sahin I.O., Okumus N: Случай врожденной аневризмы брюшной аорты, осложненной двусторонним тромбозом почечной артерии и вен после операции. Pediatr Hematol Oncol 2014. doi: 10.3109 / 08880018.2014.954685

  • 31.

    Bivins HA, Butler ES, Foster TL, Pyle R, Sumners JE. Врожденная аневризма брюшной аорты. Ультразвуковой акушерский гинекол. 2014; 43 (2): 233–4.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 32.

    Белов С. Классификация врожденных пороков сосудов. Int Angiol. 1990. 9 (3): 141–6.

    CAS PubMed Google ученый

  • 33.

    Matsushita M, Yano T, Ikezawa T., Sakurai T., Nimura Y, Shionoya S. Фибромускулярная дисплазия как причина аневризмы брюшной аорты. Cardiovasc Surg. 1994. 2 (5): 615–8.

    CAS PubMed Google ученый

  • 34.

    Гао LG, Луо Ф, Хуэй РТ, Чжоу XL.Недавний молекулярно-биологический прогресс в лечении синдрома Марфана и расстройств, связанных с Марфаном. Aging Res Rev.2010; 9 (3): 363–8.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 35.

    Уиллер Дж. Б., Икономидис Дж. С., Джонс Дж. А.. Нарушения соединительной ткани и сердечно-сосудистые осложнения: непреодолимая роль трансформирующей передачи сигналов бета-фактора роста. Adv Exp Med Biol. 2014; 802: 107–27.

    PubMed Статья Google ученый

  • 36.

    Fontana P, Genesio R, Casertano A, Cappuccio G, Mormile A, Nitsch L. и др. Синдром Лойса-Дитца 4 типа, вызванный хромотрипсисом, с участием гена TGFB2. Ген. 2014. 538 (1): 69–73.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 37.

    де Пайва М.Э., Фернандес С.Р., Занарди В.А., Фуртадо М.К., Мидори Р.Ю., Сачетто З. и др. Синдром Элерса-Данлоса тип IV и множественные аневризмы аорты — клинический случай. Ангиология. 2001. 52 (3): 223–8.

    Google ученый

  • 38.

    Голледж Дж., Норман П.И. Текущее состояние лечения аневризмы брюшной аорты. Атеросклероз. 2011. 217 (1): 57–63.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 39.

    Truijers M, Pol JA, Schultzekool LJ, van Sterkenburg SM, Fillinger MF, Blankensteijn JD. Анализ напряжения стенки при небольших бессимптомных, симптоматических и разрывных аневризмах брюшной аорты.Eur J Vasc Endovasc Surg. 2007. 33 (4): 401–7.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 40.

    Biasetti J, Hussain F, Gasser TC. Кровоток и когерентные вихри в нормальной и аневризматической аорте: жидкостный динамический подход к образованию внутрипросветных тромбов. Интерфейс J R Soc. 2011. 8 (63): 1449–61.

    PubMed Central PubMed Статья Google ученый

  • 41.

    Stenbaek J, Kalin B, Swedenborg J. Рост тромба может быть лучшим предиктором разрыва, чем диаметр у пациентов с аневризмами брюшной аорты. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2000. 20 (5): 466–9.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 42.

    Moxon JV, Парр А., Эмето Т.И., Уокер П., Норман П.Е., Голледж Дж. Диагностика и мониторинг аневризмы брюшной аорты: текущее состояние и перспективы на будущее. Curr Probl Cardiol.2010. 35 (10): 512–48.

    PubMed Central PubMed Статья Google ученый

  • 43.

    Dai J, Louedec L, Philippe M, Michel JB, Houard X. Эффект блокирования активации тромбоцитов с помощью AZD6140 на развитие аневризмы брюшной аорты на модели аневризмы крысы. J Vasc Surg. 2009. 49 (3): 719–27.

    PubMed Статья Google ученый

  • 44.

    Чади С.А., Роу Б.В., Фогт К.Н., Новик Т.В., Харрис Дж. Р., Дерос Г. и др.Тенденции лечения аневризм брюшной аорты. J Vasc Surg. 2012; 55 (4): 924–8.

    PubMed Статья Google ученый

  • 45.

    Кей А.Дж., Слемп А.Е., Чанг Б., Маттей П., Фэрман Р., Веласкес О.К. Комплексная сосудистая реконструкция брюшной аорты и ее ветвей в детской популяции. J Pediatr Surg. 2008. 43 (6): 1082–8.

    PubMed Статья Google ученый

  • 46.

    Ye C, Yin H, Lin Y, Zhou L, Ye R, Li X и др. Аневризмы брюшной аорты у детей: одноцентровый опыт шести пациентов. Ann Thorac Surg. 2012; 93 (1): 201–5.

    PubMed Статья Google ученый

  • 47.

    Barral X, de Latour B, Vola M, Lavocat MP, Fichtner C, Favre JP. Хирургия брюшной аорты и ее ветвей у детей: поздние сроки наблюдения. J Vasc Surg. 2006. 43 (6): 1138–44.

    PubMed Статья Google ученый

  • 48.

    Исии Ю., Кроненгольд Р.Т., Вирмани Р., Ривера Е.А., Голдман С.М., Пречтель Э.Дж. и др. Новый биоинженерный сосудистый трансплантат малого калибра с отличной проходимостью за один месяц. Ann Thorac Surg. 2007. 83 (2): 517–25.

    PubMed Статья Google ученый

  • Федерация Детского Сердца | Болезнь Кавасаки

    Цель этого информационного бюллетеня — объяснить, что такое болезнь Кавасаки, как она может повлиять на сердце и как ее лечить.

    Болезнь Кавасаки названа в честь доктора Томисаку Кавасаки, японского врача, который выявил это заболевание в 1967 году. Болезнь Кавасаки вызывает высокую температуру, увеличение лимфатических узлов и кровеносных сосудов, а также может вызвать повреждение сердца. Болезнь Кавасаки поражает больше мальчиков, чем девочек, и обычно встречается у детей в возрасте до пяти лет.

    Как болезнь Кавасаки влияет на сердце?

    Болезнь Кавасаки может поражать сердце следующим образом:

    • Аневризмы коронарных артерий
    • Негерметичность клапанов
    • Накопление жидкости вокруг сердца (так называемый перикардиальный выпот).

    Самым серьезным из этих осложнений являются аневризмы коронарных артерий. Коронарные артерии — это кровеносные сосуды, по которым богатая кислородом кровь поступает к сердечной мышце. Аневризма — это расширенная и опухшая область кровеносного сосуда.

    Когда артерия расширена (шире, чем обычно), кровь течет по ней медленнее, потому что она находится под более низким давлением. Это изменение давления и скорости облегчает образование тромбов, которые могут привести к сердечным приступам.

    Со временем аневризмы коронарных артерий могут зажить. На этом этапе также могут возникнуть проблемы, поскольку зажившие участки могут быть уже, чем остальная часть артерии (стеноз).

    Болезнь Кавасаки с аневризмами коронарных артерий

    Как диагностируется болезнь Кавасаки?

    Не существует определенного теста, который можно было бы сделать, чтобы узнать, болен ли ребенок болезнью Кавасаки. Однако есть ряд симптомов, которые помогают врачам диагностировать это заболевание:

    • лихорадка, которая держится более 4/5 дней
    • красные глаза или конъюнктивит (не липкий)
    • Сыпь на любом участке тела
    • красные, потрескавшиеся, сухие губы
    • опухший язык с белым налетом и красными комками (клубничный язык)
    • Опухание шейных (лимфатических) желез
    • красные опухшие пальцы рук и ног (кожа в этих областях может отслоиться позже)
    • раздражительное, жалкое поведение
    • суставов болезненных.

    Врачам, возможно, придется провести тесты для устранения других заболеваний, таких как скарлатина, с симптомами, аналогичными болезни Кавасаки.

    Другие тесты, которые могут помочь им диагностировать болезнь Кавасаки, включают:

    • Измерение пульса, артериального давления, температуры и количества вдохов, которые ребенок делает в минуту
    • прослушивание стетоскопом изменений звуков сердца
    • проверка крови на маркеры воспаления
    • проверяет химический баланс в крови и моче
    • ЭКГ (электрокардиограмма) для проверки электрической активности сердца
    • УЗИ (эхокардиограмма), чтобы увидеть, как кровь движется через сердце.

    Расширение коронарных артерий и любую образовавшуюся аневризму обычно можно диагностировать с помощью эхокардиографии. Если аневризмы заживают позже (много лет спустя) и участки артерии становятся слишком узкими, это можно диагностировать с помощью стресс-тестов или катетера.

    Как лечится болезнь Кавасаки?

    Детям с болезнью Кавасаки обычно вводят вливание антител (иммуноглобулин) и высокие дозы аспирина.

    Когда повышенная температура и острое заболевание пройдут, ребенка отправят домой на низкой дозе аспирина.Это будет продолжаться около шести недель или до тех пор, пока кардиолог не убедится, что сердце не повреждено болезнью. Если температура не спадает, ребенку могут потребоваться дополнительные дозы иммуноглобулина или даже некоторые стероиды.

    Большинство детей выздоравливают от болезни Кавасаки без каких-либо долгосрочных последствий или повреждений сердца.

    Детей, у которых развиваются аневризмы коронарных артерий, лечат антикоагулянтами (против свертывания крови), такими как варфарин. Некоторым детям нужны другие лекарства, такие как нифедипин или пропранолол, чтобы уменьшить работу сердца.Детям, принимающим эти лекарства, можно разрешить только ограниченное количество упражнений.

    Если аневризма коронарной артерии зажила и артерия стала слишком узкой, возможно, ее необходимо снова растянуть с помощью баллонного катетера. Если это не сработает, возможно, потребуется ввести стент (жесткий каркас) с помощью катетера, чтобы удерживать артерию открытой. Другой вариант — операция на открытом сердце, но обычно подойдет баллонный катетер, а другие методы лечения встречаются гораздо реже.

    Как может ребенок заболеть болезнью Кавасаки?

    Большинство детей полностью выздоравливают от болезни Кавасаки и не нуждаются в специальном лечении. Дети с сердечными осложнениями также должны хорошо выздороветь после лечения, хотя может потребоваться некоторое время под наблюдением, чтобы убедиться, что не было дополнительных осложнений.

    Доказательства и источники информации для этого информационного листа CHF можно получить по телефону:

    (1) Национальный институт здравоохранения и передового опыта. Синдром Кавасаки.

    Поиск улик. Лондон: КРАСИВЫЙ; 2017. Доступно по:

    .

    https://www.evidence.nhs.uk/Search?q=kawasaki+syndrome

    (2) Госпиталь на Грейт-Ормонд-стрит. Болезнь Кавасаки. Лондон: GOSH; 2017. Доступно по:

    .

    http://www.gosh.nhs.uk/medical-information/kawasaki-disease

    (3) Последние темы эпидемиологии болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки. Uehara R. et al. (2017). Спрингер, Токио. Доступно по адресу:

    https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-4-431-56039-5_14

    (4) Патофизиология болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки. Rowley A.H., et al. (2017). Спрингер, Токио. Доступно по адресу:

    https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-4-431-56039-5_6

    Об этом документе:

    Опубликовано: январь 2015 г.

    Отзыв: июнь 2017

    Срок рассмотрения: июнь 2019 г.

    Чтобы сообщить CHF о комментарии или предложении, свяжитесь с нами по телефону info @ chfed.org.uk или тел .: 0300 561 0065

    Комментарии закрыты.

    Аневризма аорты: симптомы и лечение

    Обзор

    Аневризма аорты: что это такое и как лечить?

    Ваша аорта

    Аорта — самая большая артерия в организме и кровеносный сосуд, по которому богатая кислородом кровь идет от сердца ко всем частям тела.

    Часть аорты, проходящая через грудную клетку, называется грудной аортой, а по мере того, как аорта движется вниз по брюшной полости, она называется брюшной аортой.

    Что такое аневризма аорты?

    Аневризма аорты — аномальное увеличение или выпуклость стенки аорты. Аневризма может возникнуть в любом месте сосудистого дерева. Выпуклость или вздутие может быть определена как:

    • Fusiform: Однородная форма, одинаковая по длине и краям аорты.
    • Мешковатая аневризма: Маленький односторонний волдырь на одной стороне аорты, образующийся на ослабленном участке стенки аорты.

    Аневризма может развиваться в любом месте аорты:

    • Аневризмы, возникающие в секции аорты, которая проходит через брюшную полость (брюшная аорта), называются аневризмами брюшной аорты .
    • Аневризмы аорты, возникающие в области грудной клетки, называются аневризмами грудной аорты и могут поражать корень аорты, восходящую аорту, дугу аорты или нисходящую аорту.
    • Аневризмы, затрагивающие аорту по мере ее прохождения через брюшную полость и грудную клетку, называются аневризмами торакоабдоминальной аорты .

    Аневризмы брюшной аорты и грудной аневризмы — не единственный тип аневризмы. Аневризмы могут развиваться в других кровеносных сосудах:

    • Подколенная: аневризма артерии за коленом
    • Почечная: аневризма почки; очень редкое состояние
    • Висцеральный: аневризма внутреннего органа и / или кишечника

    Симптомы и причины

    Каковы симптомы аневризмы аорты?

    Симптомы аневризмы грудной аорты (поражает верхнюю часть аорты грудной клетки):

    Симптомы аневризмы брюшной аорты (поражает нижнюю часть аорты в брюшной полости):

    • Пульсирующее увеличение или болезненное новообразование, которое врач ощущает при медицинском осмотре
    • Боль в спине, животе или паху, не купирующаяся изменением положения тела или обезболивающими
    • Подробнее об аневризме брюшной аорты

    Ранняя диагностика аневризмы имеет решающее значение для лечения этого состояния и снижения риска разрыва.Если у вас есть эти симптомы, немедленно обратитесь к врачу.

    Ресурсы

    Найдите врача, который лечит аневризму аорты

    Доктора различаются по квалификации из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

    Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для получения комплексной специализированной медицинской помощи, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, прочитайте больше о результатах нашего Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии Sydell и Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

    Центр Аорты включает в себя многопрофильную группу специалистов в области кардиологии, кардиохирургии, сосудистой медицины, сосудистой хирургии, кардиоторакальной анестезии, визуализации сердечно-сосудистой системы, генетики, офтальмологии и ортопедической хирургии. Эти врачи являются экспертами в области генетического и диагностического тестирования, лечения, хирургических и эндоваскулярных процедур.Они предназначены для оказания помощи пациентам со всеми типами заболеваний аорты.

    Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении заболеваний аорты.

    Вы также можете воспользоваться нашей консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

    Контакт

    Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните медсестре службы ресурсов и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

    Стать пациентом

    Варианты лечения

    Дополнительную информацию о вариантах лечения аневризмы аорты можно найти по телефону:

    Руководства по лечению

    Диагностические тесты

    Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

    Веб-чаты

    Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

    Видео

    Интерактивные инструменты

    Ссылки на ресурсы

    * Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

    Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

    Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

    Семейная аневризма и расслоение грудной аорты: MedlinePlus Genetics

    Семейная аневризма и расслоение грудной аорты (семейная TAAD) связаны с проблемами с аортой, которая представляет собой большой кровеносный сосуд, по которому кровь распределяется от сердца к остальным частям тела. Семейный TAAD поражает верхнюю часть аорты, около сердца. Эта часть аорты называется грудной аортой, потому что расположена в груди (грудной клетке). Другие сосуды, по которым кровь идет от сердца к остальным частям тела (артериям), также могут быть затронуты.

    При семейном TAAD аорта может стать ослабленной и растянутой (дилатация аорты), что может привести к выпуклости стенки кровеносного сосуда (аневризме). Расширение аорты также может привести к внезапному разрыву слоев в стенке аорты (расслоение аорты), что приводит к ненормальному току крови между слоями. Эти аномалии аорты потенциально опасны для жизни, потому что они могут уменьшить приток крови к другим частям тела, таким как мозг или другие жизненно важные органы, или вызвать разрыв аорты (разрыв).

    Возникновение и время возникновения этих аномалий аорты различаются даже в пределах одной и той же затронутой семьи. Они могут начаться в детстве или не произойти до позднего возраста. Расширение аорты, как правило, является первым признаком развития семейного TAAD, хотя у некоторых больных расслоение аорты происходит с небольшим расширением аорты или без нее.

    Аневризмы аорты обычно протекают бессимптомно. Однако, в зависимости от размера, скорости роста и местоположения этих аномалий, они могут вызывать боль в челюсти, шее, груди или спине; отек рук, шеи или головы; затрудненное или болезненное глотание; охриплость; сбивчивое дыхание; хрипы; хронический кашель; или кашель с кровью.Расслоение аорты обычно вызывает сильную внезапную боль в груди или спине, а также может привести к необычно бледной коже (бледности), очень слабому пульсу, онемению или покалыванию (парестезии) в одной или нескольких конечностях или параличу.

    Семейный TAAD не может быть связан с другими признаками и симптомами. Однако у некоторых людей в пострадавших семьях наблюдаются легкие признаки связанных состояний, называемых синдромом Марфана или синдромом Лойса-Дитца. К этим особенностям относятся высокий рост, растяжки на коже, необычно большой диапазон движений суставов (гипермобильность суставов), а также либо запавшая, либо выступающая грудь.Иногда у людей с семейным TAAD развиваются аневризмы в головном мозге или в отделе аорты, расположенном в брюшной полости (брюшной аорте). Некоторые люди с семейным TAAD имеют аномалии сердца, которые присутствуют с рождения (врожденные). У пораженных людей также может быть мягкое выпячивание в нижней части живота (паховая грыжа), аномальное искривление позвоночника (сколиоз) или изменение цвета кожи на пурпурный (livedo reticularis), вызванные аномалиями в крошечных кровеносных сосудах кожи ( кожные капилляры).Однако эти состояния также распространены среди населения в целом. В зависимости от генетической причины семейного TAAD в конкретных семьях у них может быть повышенный риск развития закупорки более мелких артерий, что может привести к сердечному приступу и инсульту.

    Аномалии аорты: как определить детей, находящихся в группе риска

    Детский кардиолог Эмилио Кесада, доктор медицины, обсуждает признаки того, что молодой пациент должен быть обследован на предмет генетических синдромов, таких как синдром Марфана, связанных с расширением грудной аорты и аневризмой.Он представляет семейный анамнез и визуальные подсказки, которые должны предупредить поставщиков первичной медико-санитарной помощи о необходимости потенциально спасающих жизнь оценок, а затем излагает важные рекомендации по ведению, мониторингу и направлениям.

    Обратитесь в Центр лечения плода

    Я буду говорить с вами о генетике или телепатии, недавно появившейся в педиатрии. И сегодня я попытаюсь объяснить почему. Я попытаюсь достичь того, чтобы вы смогли определить, что такое генетика или телепатия. Уметь определять кардинальные клинические особенности наиболее распространенных синдромов Клаффи аорты.И я сделаю это. Этот парк специально посвящен клиническим находкам здесь и тому, что педиатр будет часто видеть таких пациентов. Я также хочу, чтобы участники знали, что между синдромами существует значительное совпадение. И это просто подчеркивает важность генетического тестирования и дает некоторые предложения знать, когда направлять ваших пациентов. Я буду следовать этой повестке дня, и поэтому мы начнем с определения. Итак, чтобы сделать это, нам нужно определить или обсудить нормальную анатомию аорты.Итак, как вы, большинство из вас, знаете, порядки разделены на несколько частей, первоначально из годового списка аорты, у нас есть корень аорты в синусоидальном трубчатом соединении или месте, где маршрут соединяется с отправляющей аортой. Это вторая часть. Обычно дуга аорты закупорена нисходящей аортой. В педиатрии. Ух Диаметр зависит как от возраста, так и от размера тела. Обычно используется формула B. S. A. Как определить, расширена ли аорта в различных ее частях? Это будет, как всегда в педиатрии, с прекращением курса и обычно определяется как расширение C.Оценка больше двух. Когда мы пойдем от ловкости или носка и харизмы. Обычно это обнаружение взрослых, которые больше или больше, чем в 1,5 раза превышают этот предел. Существует множество исследовательских работ по этой проблеме, учитывая серьезность связанной с этим смертности. Таким образом, они определили у взрослых нормальную скорость роста аорты, которая составляет 1,5 мм за десятилетие. И мы будем использовать этот темп роста во время нашего разговора. Так как же невропатия? Что такое невропатия? Это заболевание, которое влияет на части порядка, в частности, его можно разделить на грудную часть аорты, а там, где могут развиться аневризмы и часть брюшной аорты, они, как правило, слишком разные заболевания.Это 18 причин смерти среди взрослых, о которых сообщает CBC CBC Pardon, и 1-2% всех смертей, зарегистрированных в промышленно развитых странах. Да, как я уже упоминал, аневризма определяется как расширение до диаметра на 50% выше нормального или в 1,5 раза больше диаметра. Вкратце я хочу напомнить аудитории о законе Ла-Пас-Ла-Плаза, который представляет собой формулу, по которой мы можем определить, мы можем рассчитать натяжение стены и напряжение стены. Верхняя формула показывает напряжение стенки, и, как вы можете видеть, или заданное кровяное давление, увеличение радиуса цилиндра приводит к линейному увеличению натяжения стенки.Это будет означать, что в цилиндрической структуре крупные артерии или более широкие артерии должны иметь более толстые стенки, чтобы выдерживать различные уровни напряжения. Как правило, при аневризмах Нью-Йорка увеличивается диаметр стенки Ak, натяжение стенки прямо пропорционально ему, поэтому давление увеличивается. Но проблема в том, что стенка не компенсируется и большая, но остается тонкой, и это значительный риск расслоения аневризмы. Это то, что называется кровотечением из аорты, которое представляет собой самую узкую и тонкую часть стенки.Обычно при возникновении разделов. Ммм. Его актуальность заключается в значительном бремени здравоохранения, росте ранней смертности, происшествиях в последние годы из-за улучшений в диагностике. И у нас по-прежнему есть пациенты без синдрома. IQ Аневризма юрского периода значима при диагностике. Это типичный пациент, у которого внезапная смерть без других результатов. По поводу всех аневризм. И я включаю сюда брюшной и грудной отделы, город, гр. d. c. сообщили о примерно 10 тысячах смертей в 2018 году, большинство из которых — мужчины.Это аневризма брюшной полости и, как я уже упоминал, совершенно другое заболевание, чем аневризмы грудной аорты. Обычно грудные заболевания встречаются у обоих полов в равной степени. Они чаще встречаются с возрастом. Это также связано с вероятностью сосудистой стенки. Обычно причины — это те, о которых мы знаем, гипертония и искали травмы, и реже — это то, о чем я говорю сегодня, наследственные заболевания соединительной ткани с синдромом IQ. Генетическая или телепатическая, есть семейная форма, о которой я кратко расскажу, и важно знать ее и знать некоторые цифры. В литературе упоминалось, что расслоение вызывает около 6% южных сердечных смертей в среднем в возрасте около 27 лет.Так что мы можем не видеть этого в педиатрии, но это серьезная, очень трагическая проблема. Верно? Как мы классифицируем? Как отличить грудной отдел от брюшного? О, это было описано в прошлом на основании данных врача. Если вы сфокусируетесь на изображении здесь, портняжник доктора находится прямо здесь, как бы против левой подключичной артерии. Как правило, они описывались либо проксимальной, либо передающей аортой, либо врачу рассказывали об этом. И если вы пройдетесь по характеристикам каждого, то увидите, что есть разные болезни.Аневризма грудной клетки А не является атеросклеротической. У него гладкие границы, нет кальция, нет мусора и нет образования травм, в отличие от нисходящей аневризмы или брюшной аневризмы, они имеют тенденцию быть противоположными. Так разные разные патологические находки. Таким образом, аневризмы грудной клетки обычно возникают в любом возрасте. Обычно они связаны с генетическими проблемами, на которых мы сосредоточимся сегодня. Как правило, встречается реже в виде отдельных аберраций, таких как фамильярность. Аневризма и расслоение грудной аорты, как я уже упоминал, обычно не связаны с типичными факторами риска и могут происходить спорадически.Аневризмы брюшной аорты встречаются чаще. Обычно они поражают взрослых. Это прогрессирующее дегенеративное заболевание, которое имеет типичные факторы риска старения, гипертонии, связанной с курением. Хм? Число погибших, эпидемиологи, и это считается теорией двух ударов, как и во многих вещах в медицине: генетическое ожидание в сравнении с экологическим ожиданием плюс воздействие окружающей среды. Итак, продолжаем наш синдром. Итак, мы собираемся поговорить о синдромах сейчас, и я хочу сначала сделать паузу и просто представить случай, чтобы сделать это клинически уместным.Так что недавно у меня в клинике был пациент, который был отправлен ко мне, потому что основная жалоба, с которой пациент обратился к педиатру, заключалась в том, что мать отметила, что у пациента была улица А посередине его спины. Он также отметил, что его пальцы были очень длинными, и из-за семейного анамнеза мама попросила педиатра сделать направление. Это 14-летний мужчина, и педиатр не знал некоторых результатов, о которых я упомянул далее. Но важной семейной историей было то, что мать упомянула, что у нее есть двоюродный брат первой степени родства.Он был очень высоким. Мать с юмором отметила, что они были из филиппинцев, и все они очень короткие, а кузен был ростом шесть футов два дюйма, что было очень ненормально для семьи, и у них были такие же пальцы и черты лица, как у ее сына. Педиатр задокументировал во время медицинского осмотра то, что сообщила мама. Так что улица, расположенная посередине спины, вроде как в грудных позвонках Опры. Она не знала, что было плоскостопие, намек на деформацию стопы, которая относится к августу одной стопы.Я покажу это фото. Она доложила 6 до конца, и что она пошла дальше и заказала эхокардиограмму, которая, согласно отчету, была нормальной. Так что мой вопрос: вы бы сослались или нет? И я постараюсь ответить на это, когда мы закончим разговор. Итак, генетические синдромы вашей телепатии. Я расскажу о четырех из них. Я буду говорить с наиболее распространенными. Начиная с синдрома Марфана, мы собираемся сосредоточиться на клинических результатах, и в конце я кратко упомяну лечение только для вашего сведения.Но я сосредоточен на клинической практике. Итак, это заболевание волокнистой соединительной ткани с высокой клинической вариабельностью. Также описывается поразительный козырный прием игрока, что означает два или более явно несвязанных эффекта, производимых одним геном. Кардинальные особенности влияют на три системы, включая скелет, глаза и сердечно-сосудистую систему. Другие системы, включая нашу кожу. Как и у нашего пациента, есть особенности, которые частично не совпадают с другим специфическим синдромом, называемым врожденным договорным Ираком.Было описано, что он более агрессивен у мужчин. Это потрясающее доминантное заболевание, при котором существует гетерогенная мутация гетеросексуального партнера в федеральном гене, кодирующем один ген в хромосоме длиной 15 минут. Это приводит к образованию аномальной лихорадки. Это приводит к типичному типу финны и его осложнениям. Это распространенность — один на каждые 5000 человек с диапазоном от трех до 10000, поэтому где-то несколько чаще встречается синдром Тернера, на него приходится 3-5% всех случаев расслоения аорты, поэтому нетривиально.До эры кардиохирургии. Смертность — средний возраст смерти составлял около 45 лет, и это почти удвоилось с тех пор, как мы начали делать операции и улучшили диагностику. Как правило, расширение яичка обнаруживается почти у всех пациентов или, по крайней мере, у четырех из пяти пациентов, и чаще всего в марте, и расширение начинается от корня и может постепенно распространяться выше в сеньору. Его диагноз очень клинический. Клинические данные были очень хорошо описаны в Генте.Никакой психологии, которая была последней редакцией клинических руководств. В него было внесено несколько изменений, последний из которых был в 2013 году. Изменения в новых рекомендациях включают упор на сердечно-сосудистые пороки развития, а его диагностика основана на семи правилах. Я тоже хочу это добавить. Этот диагноз во многом основан на семейном анамнезе. Вот почему педиатр так важен в выявлении или обнаружении этих случаев. Итак, семь правил можно разделить на группы, если у кого-то нет семейного анамнеза с Марвином.У вас может быть дилатация корня аорты, определяемая по показателям, превышающим два, и существующим свидетельствам утопии линта, так что линза смещается. Таким пациентам потребуется достаточное количество термических логических исследований. Второе правило — это снова расширение корня аорты И наличие мутации в феврале в одном гене, 3-й 1 снова, у нас есть расширение корня аорты И системная оценка более семи баллов. И я собираюсь потратить некоторое время на системный счет. Наконец, в отсутствие семейного анамнеза, наличие копии длины лантернов и мутация в феврале в одном из них с соответствующим расширением корня аорты дает вам диагноз.Если они у вас есть, то сейчас диагноз ставится пациентам с семейным анамнезом. Итак, это наличие родственника первой степени родства с синдромом Марфана, наличие сущностей Эрика Тополя и семейный анамнез Марфана является диагностическим. Итак, Topia Lantus очень важен, имея системный балл больше семи. Семейный анамнез также является диагностическим диагнозом. И снова, если вам 20 лет или больше, если у вас хорошее расширение корня аорты больше двух, или если вы ниже, и если больше трех, моложе 20 лет.Так что это просто размер ауры, в обстановке положительного семейного анамнеза. Так что, если у вас есть брат или сестра с Марфаном, и ваши заказы расширены, это почти диагностический вопрос. Поэтому подсчет системного балла очень важен, и мне нравится этот диагноз, потому что он очень, очень клинический и требует очень много времени. Поэтому я всегда думаю, что для педиатра очень сложно иметь такие короткие визиты. Но однажды с практикой вы сможете добиться в этом совершенства. Итак, это балльная система значений. Вам потребуются измерения роста, размаха рук и нижнего сегмента.Если видите, доступно примерно 21-22 балла. А если у вас что-то выше семи, ваш системный балл положительный. Итак, начнем со знака запястья и большого пальца. Если вы заметили, если вы знаете, что в левой части экрана есть и, а в правой части, или если у вас есть и то, и другое, у вас есть три балла, что является высшим баллом, который вы можете дать за открытие. И если вы рискнули или заметили большой палец, это будет один, запястье — время риска. Так что это положительно, когда кончик большого пальца покрывает весь ноготь пятого пальца, когда он оборачивается вокруг противоположного запястья, и знак большого пальца положительный.Когда дистальная фаланга отведенного большого пальца выходит за пределы локтевого края ладони, приступить к практике формально, любое воздействие формально подозрительно для высокого человека. Но есть более высокое значение очков мощности для практики ношения адама. Это дает для практики экскаватум. Это один, и здесь важно отметить, что практика, формальная цитата без цитаты также является одним из моментов, которые я видел пару раз, как миля, очень, очень тонкая, мягкая односторонняя практика excatum или выполнение так, чтобы асимметрия могла быть Считается положительным с точки зрения их стопы, которую мы здесь имеем, деформация стопы, которая дает два балла.Это комбинация отведения на четыре фута и опускания средней ступни, и это своего рода, это называется медийным вращением медиальной точки Малалы. Также одна точка для плоскостопия. Этот диагноз заключается в том, что большинство людей говорят, что у них плоскостопие, и некоторые тщательно их обследуют. Всегда есть немного, обычно немного арки. По два балла будет дано каждому из следующих пунктов, и оба из них потребуют дополнительных исследований. Верно? Итак, спонтанные новые авторитеты, как правило, ваш пациент узнает об этом, и мы поднимем его.Но всегда важно спросить, иногда они просто забывают во время визита. Но если у вас в анамнезе был спонтанный пневмоторакс, это даст вам два балла и заброшенная Азия. Если у вас есть подозрение на синдром Марфана, вероятно, было бы хорошо подумать о городе позвоночника или МРТ, чтобы иметь возможность диагностировать это, продолжайте с SEO производителя в виде таблицы, которая получается с помощью рентгеновского снимка таза, на котором, если вы можете видеть в изображение слева — это пустое пространство активов, созданное дальше этой линии, оно не должно проходить мимо этого.И это значимая балльная оценка для системного сколиоза или прорезывания поясничного отдела позвоночника. По хозяйке дает только одно очко уменьшенного разгибания локтей, что всегда сбивает с толку. Но это часть критериев, по которым можно подумать, что у них слабость суставов, но это одна из отличительных черт для других заболеваний. Потому что вы, как правило, страдаете другими заболеваниями, такими как ранние и низкие, настолько низкие, что у вас наблюдаются гиперрастяжимые суставы, а у Марфана — нет. Это определяется как уменьшение разгибания локтя.Если угол между верхней и нижней рукой составляет 170 градусов или меньше. Ммм. Черты лица вы должны убедиться, что у вас есть три черты лица из пяти, чтобы дать одно очко. Те включают лико успешно. Это типичная очень узкая и удлиненная голова, похожая на то, что мы видим у очень недоношенных детей, наклоненных вниз, пальпируемых рыбаков и у фермеров в ресторанах Азии и Малера. Высокая популяция, которая является недоразвитием нижней челюсти при ST, как у нашего пациента.На самом деле это немного похоже на то, что он вам дал. Дает вам один балл, тяжелая близорукость дает вам еще один балл. Наконец, у вас может быть пролапс микроклапана, который определяется с помощью эхо-сигнала и аномалии высоты размаха рук. Так что обычно, если вы видите здесь лохматого из Скуби-Ду, он, вероятно, повеселился больше, потому что оперативный лорд, если он меньше 0,85 у белых или 0,78 у черных, считается положительным, а размах рук — два роста. Это способствует одному баллу. Есть замечательное онлайн-исследование, предоставленное фондом mar found, которое можно найти по адресу, который будет приложен сегодня к вашей руке.И это онлайн-калькулятор, который дает вам возможность нажимать на знаки, которые вы находите. И это также дает объяснение. Так что это очень и очень полезно. Вы можете отправить счет себе или пациенту по электронной почте. Дифференциальный диагноз Марфана — это неспецифические нарушения соединительной ткани у молодых пациентов или цитата без цитирования потенциального синдрома Марфана, которые не соответствуют всем критериям. А у пожилых пациентов ищите синдром чечевицы топия, массовый синдром, который является аббревиатурой от миопии, пролапса микроклапана, дилатации корня аорты, аневризмы аорты с признаками скелета и моего глобального пролапса.Итак, Марвин заключает. Мы собираемся продолжить дела Ллойда. Ллойд сказал, что синдром — это аутизм, доминанта апатии аорты, при которой образуются аневризмы. И это также широко распространенное системное вовлечение. Обычно это триада из артериальной пытки, жестокости и аневризмы где угодно. Гипертерроризм и расщелина нёба. Согласно нашей диагностике, это редкость, но она содержит информацию об агрессивной артериальной аневризме и высокой частоте осложнений, связанных с беременностью. Инцидент неизвестен, и его распространенность намного меньше, чем у Марвина — менее одного из 100000.У него действительно тревожная смертность от сосудов, и были зарегистрированы темпы роста порядка 10 раз по сравнению с синдромом Марфана. Средний возраст смерти у пациентов с этим диагнозом значительно моложе. Согласно этой очень хорошей статье. За 30 лет они описывают, что 2/3 пациентов с Lloyds six умирали от вторичных аневризм грудной клетки и расслоений, 22% от аневризм брюшной полости, ядовитых срезов и церебральных кровотечений. Из семи у трети из них в детском возрасте наблюдались сосудистые заболевания в той или иной форме.Как я упоминал ранее, у него широко распространено поражение артерий. Типов этого синдрома Ллойда много. Он идет от 1 до 5, что определяется мутировавшим геном. В прошлом. Они использовали серьезность черепно-лицевых особенностей как звездочку, классифицирующую как Тип один и Тип 2. И исправленная патология Просто последовательные данные с нумерацией два в соответствии с мутировавшим геном. Самые распространенные из них — это места Lloyd, один и два особенно низких. У этого есть журавль свежих дефектов лица, и они волей судьбы включают вас, виллу, которую я оставил, орбитальный гипертерроризм.Так же вы увидите белое расстояние между глазами и черепным синтезом. Это взрослый человек с некоторыми из признаков. Это очень важно, потому что это простой диагноз, который не так часто встречается в педиатрии, и у вас снова есть многие выводы, что анастомоз черепа является одним из них. Так что педиатр будет видеть это относительно часто. Поэтому важно, чтобы он представлял второй тип болезни Ллойда. Это сосудистый тип, который иногда описывается как подобный самому раннему сосудистому типу Данло, в котором они имеют сходство.У этих синдромов есть легкие синяки. У них слабость суставов верхних конечностей, множественный висцеральный разрыв органов, включая кишечник и матку, а также очень тонкая и полупрозрачная кожа. Опять же, взрослый пациент с кожными признаками и педиатрический пациент с дряблостью суставов. Опять же, вилла биофилии присутствует здесь во всех формах деяний Ллойда. Имеется информация об агрессивной аневризме грудной аорты. У них быстро растут аневризмы, и они могут расслаиваться. Это положительный диагноз, если у вас есть аневризма и любая из связанных мутаций.И что интересно в поступке Ллойда, если вы сосредоточитесь на этой картинке, либерал в джинсах где-то здесь и у Ллойда, эти гены, которые затронуты, находятся ниже по течению. Таким образом, они, как правило, располагаются ниже рецептора. Вот результаты различных клинических исследований различных типов состояний Ллойда. Вот гипер, если вы видите здесь, есть тип четвертый и есть гиперрастяжимые суставы, вы видите, что здесь много населения и вам подходит вилла. Ручные находки. Так что очень вариативная клиническая картина.Я попрошу вас сосредоточиться на правой стороне нашего стола здесь и здесь. Я представлю их пару раз, и это показывает, что симптомы совпадают с синдромом Марфана. Так что, конечно, увеличение группы областей может произойти как в результате многочисленных скелетных находок. Может у них могут быть как свои избранные, так и растяжки. И я решил просто выбрать пару важных из них, которые отличают состояния Ллойда, которые включают черепа, анастомоз, проблемы с ГИ, такие как разрыв, оставил желаемую и левую палитру, простите.И в основном вилла У. И пусть этого места не найти. Переходит на сосудистый ранний Данлос. Это древнейшие животные представляют собой комплекс этих животных с множеством генов и многих типов. Мы собираемся сосредоточиться на четвертом типе, который по понятным причинам является сосудистым. Синдром характеризуется множеством проблем, которые приводят к более высокой заболеваемости, в основном вторичным по отношению к кровотечению или разрыву органа. Как вы можете видеть, это может быть артериальная сила, веревка, разрыв или разрыв матки, как в делах Ллойда. Как я уже упоминал, клинические особенности, которые очень примечательны, легко вызывают синяки.Кожа с хорошо заметными венами, характерными чертами лица и гипермобильностью суставов. Распространенность встречается немного чаще, чем у Ллойда, один на каждые 9 90 000 человек. Пластиковый гипермобильный тип встречается гораздо чаще — один из 20 000. Последняя классификация описывает 13 различных типов, которые вызваны 19 различными мутациями генов. Средняя выживаемость у пациентов была самой ранней, в большинстве случаев — 48 лет. Обычно четверо из пяти умирают из-за разрыва артерии, а один из пяти — вследствие разрыва другого органа, как и остальные.Это также доминанта сомо. У него есть заголовочная мутация психоза в гене под названием три A one. Он также находится в хромосоме, в третьем локусе длинного плеча. Есть и другие мутации с двумя. Мутация Алии может стоить примерно такой же стоимости. Политик Аджира с сосудистой системой или без нее Элерс Данлос. Помимо известных генетических факторов, я не буду зачитывать все критерии, но это международная классификация самых ранних загрузок. В основном в диагностических рекомендациях определены основные и второстепенные критерии, и они доступны в Интернете.Как правило, опять же, как раз при нарушениях соединительной ткани, вызывающих невропатию. Семейная история — ключ к успеху. Верно? И здесь снова роль педиатра очень важна, потому что семейный анамнез очень, очень важен. Что, если у вас в анамнезе есть сосудистые заболевания, и у вас в семье была диагностирована какая-либо задокументированная мутация, конечно, вам поставят диагноз. Если у вас есть разрыв артерии в любом возрасте. Если у вас есть разрыв кулинарного кишечника, у женщин это должно вызывать подозрение: разрыв матки, как правило, в конце беременности и свищи сонных артерий.Прочее. Я просто собираюсь жить здесь, извините, заявляя их, и вы можете просто пройти через них. Но они снова доступны онлайн в нашей таблице, что позволяет различать сходства. Извините. Мы включаем данные о скелете, пролапсе клапана, который может напоминать о пролапсе марвина и, конечно же, снова об увеличении аорты. Иногда я делаю раннее рассечение сосудистого типа. Как я уже упоминал, у вас есть внутренняя и артериальная хрупкость и разрыв черт лица, кожа, обезумевшие, ремонт автомобилей, которые отличаются от мартина.Я не могу подчеркнуть важность генетического тестирования, и я просто говорю это, я не могу подчеркнуть важность знания сложного клинического диагноза и подобных результатов, для которых генетическое тестирование является ключевым. Верно? Мы открываем клинику пирожков аорты в UCSF, и нам повезло, что у нас есть большие специалисты-консультанты по сердечно-сосудистой генетике. Так что выбор диагностических тестов с этим намного проще. Наконец, я собираюсь поговорить о генетике, извините, о семейной аневризме и расслоении грудной аорты.Это заболевание — гетерогенное несиндромальное заболевание. IQ нарушения аневризмы грудной аорты. Итак, это пациент, которого в основном собираются забрать либо катастрофическое событие, либо семейный анамнез в вашей клинике. Измените авто-одинаково-доминантное наследственное заболевание с переменным выражением, неполное проникновение. Да, обнаружение изолированных аневризм с полной защитой происходит примерно у каждого пятого из этих пациентов, которые затронуты первым родственником первой степени родства. Итак, снова семейная история — ключ к успеху.Верно? Если у вас недавно была семья, которая пришла ко мне на эхо-анализ плода, и я просто попросил анамнез врожденного порока сердца. И отец только что упомянул, что многие из членов его семьи мужского пола имеют аневризмы этой семьи, верно? Для плода нет ничего, кроме будущего для ребенка. Это по определению изолированное обнаружение аневризмы грудной клетки, но в некоторых описываются характерные идентифицируемые признаки. Причинные мутации включают те, которые перечислены там. Я собираюсь сосредоточиться на двух мутациях и мутациях NYH-11, потому что они занимают примерно 1/5 из них.Так чаще. На диаграмме красным цветом показаны различные мутации. Итак, актер взял, как мы нашли здесь, второй по частоте встречаемости, который можно найти здесь. Мутации в этих двух генах приводят к неправильной сборке действующих и миозиновых нитей. Таким образом, это приводит к дефекту волоконного соединения генезиса и неправильной сборке Брылина. Итак, в феврале мы снова сталкиваемся с этой проблемой. В одном его особенности Снова остановимся на двух наиболее распространенных. Две наиболее распространенные генные мутации подействовали на M.I. N. Y. Возраст 11 показывает, что большинство пациентов с семейной грудной клеткой, аневризмой и расслоением имели теоретический Aris, который представляет собой эту полупрозрачную кожу с сосудистой структурой. При обесцвечивании кожи, которое мы иногда наблюдаем в наших клиниках, большинство педиатров будет знать, что есть сцена в синдроме Дауна. Итак, мы знаем, что это за знак. Также. У нас может быть ирландская паства Эли. Таким образом, плавающие объекты в области сердца могут иметь патентованные врачи, артериальные или неторакальные и аневризмы, такие как головной мозг, преждевременная ишемическая болезнь сердца, наличие ишемического инсульта.Как здесь, в букве C. И, и, и похожий сосудистый путь у вас в карате. Это похоже на болезнь моя-мойя, очень редкий васкулит. И причина номер два — это мутация M. Y. H. 11, которая приводит к мутации с ассоциированным P. D. A. Опять же, я собираюсь сосредоточиться на этой. Перекрывающиеся или общие симптомы, расширение аорты и отличительные черты — это отсутствие раздражающих Марфа черт, которые, как я обнаружил, перечислены здесь из-за отсутствия такого расположения линз и отсутствия заброшенной азии.Так что это было много клинического материала. Итак, теперь я хочу коротко поговорить об управлении. Я хочу сообщить педиатру, что у нас есть рекомендации по устранению этого звонка, опубликованные в Руководстве по надзору за здоровьем для детей с Марвином в 2013 году, которое предназначено для медицинского провайдера. Это очень хорошая статья, которую можно здесь использовать в качестве ресурса. В этой статье мы получаем предварительную таблицу рекомендаций для синдрома Марфана. Так что это очень похоже на то, что у нас есть для трисомии 21, но марвин встречается значительно реже, поэтому мы забываем.Но у вас есть весь свой контрольный список и разная частота посещений, которые вам нужно делать. Конечно, если вы видите здесь, эхокардиограмма является ключевой для вашей вентиляции, но у вас есть доступ к ней в Интернете. Поделюсь ссылкой на эту статью о сердечных заболеваниях. Обычно пациентам с подозрением на генетическое поражение аорты требуется первичная эхокардиограмма, и обычно я рекомендую пройти второй визит с эхокардиограммой в течение шести месяцев. Причина, по которой я это делаю, заключается в том, чтобы определить скорость роста.Если за этот шестимесячный период произойдут значительные изменения, конечно, последующее наблюдение будет быстрее. И если нет значительных изменений, мы можем перейти к ежегодным наблюдениям. Если вторая строка чаще указывается, конечно. Если корень аорты очень большой, больше 4,5 Если скорость роста аорты больше пяти в год. И если периодически происходит прогрессирующее ухудшение состояния аортального клапана, вы можете использовать другие демографические методы, а у молодых людей даже трудности с визуализацией с помощью эхокардиограммы.Но эхокардиограмма очень надежна. Определенно рекомендуется, по крайней мере, ежегодно делать C.T. и M.R., конечно, если в анамнезе есть расслоение и / или замена корня. Итак, перейдем к медицинскому менеджменту. Я считаю, что это очень важно для педиатра. Верно? Я считаю, что педиатр снова играет важную роль в снижении факторов риска. Конечно, всегда есть, если у вас есть какая-либо нейропатия или аневризма, или что-то еще, что вас беспокоит, всегда следует пытаться уменьшить факторы риска, такие как гипертония, аномальное курение липидов.Если у вас есть клинические подозрения на ваших пациентов. Иногда я бы порекомендовал тем пациентам, которые имеют ту или иную форму смешанных соединительных тканей или склонны быть спортсменами, и это очень сложно для педиатра, но я думаю, что очень важно ограничить их от интенсивных упражнений, особенно изометрических упражнений, таких как подтягивания с отягощениями, отжимания. из-за высокого риска повышения внутрисосудистого давления и расслоения аневризмы. Конечно. Хорошо для тех, кто не одобряет употребление кокаина.Еще один административный агент, управляющий стрессом и снова важный, подчеркивая роль педиатра. Тщательный междисциплинарный мониторинг во время беременности и, я бы сказал, дополнительный в педиатрические годы. Итак, педиатр — это тот, кто координирует лечение по разным специальностям. Вкратце, я хочу упомянуть фармакологическую терапию, которая включает терапию бета-блокаторами. Это основа терапии для Марка и, в частности, и для других генетиков, открывающих их. Есть основания полагать, почему мы лечим и почему мы выбираем этот тип лекарств.Если вы видите здесь, есть каскад ангиотензина и информации об аневризме, и все они предназначены для разных конкретных целей. Подавление действующего каскада арона ангиотензиновой пыли очень важно, особенно и более эффективно. Блокаторы рецепторов ангиотензина. Те у взрослых были многократно доказаны как чрезвычайно полезные. Так что я, вероятно, начну пациентов, если мы дойдем до менее эффективного диагноза с помощью наших ингибиторов ace. И это только потому, что только в августе он проникает немного глубже в ангиотензин.Каскад. Другими интересными новыми лекарствами являются статины. Опять же, снижение факторов риска, доксициклинг и тетрациклины. Если вы видите здесь, у них есть конкретное место, которое просто интересно, рандомизация пусто, вы в основном иммуносупрессор, который использовался в Abdel McComas, теперь изучается в проходах аорты и ингибиторах cox. Такое интересное исследование, и, как я уже упоминал, публикаций по этому поводу множество. Вкратце я хочу рассказать об операции, которую можно сделать пациентам с этим.И когда мы это сделаем? Начну со сроков направления на ремонт. Итак, я собираюсь сосредоточиться, попрошу вас сосредоточиться на красных в общей популяции. Если у вас размер аорты 55 мм, вам сделают замену аорты. Если рост вашей аорты превышает пять в год, вам также потребуется замена корня. Обычно здесь важно помнить, что мы можем забыть об аневризме или дилатации, связанных с двустворчатым аортальным клапаном. Верно? Вот и пригодятся эти числа.С точки зрения того, о чем мы говорим сегодня, синдрома Марфана, у вас больше пяти без факторов риска. Это 5-сантиметровое расширение аорты. Число будет меньше — 5,5. Если у вас есть факторы риска, большинство из них, мы говорили о Низком, это сиденья, число даже доходит до более 4,2 см. Опять же, как я уже говорил, более агрессивная и катастрофическая болезнь. Значит цифры меньше. Итак, ваши 4,2 см заменяют корень аорты. И если вы измеряете по-другому с помощью демографических изображений, таких как C.T. O. R. M. R. Число измеряется снаружи сосуда, оно немного больше, но определенно меньше, чем у морфина. В том числе сосудистый, самый ранний Danlos и знакомые нам аневризмы грудной клетки, аорты и расслоение. Нет никаких конкретных рекомендаций, и роль профилактического хирургического вмешательства не установлена. Но они имеют тенденцию быть агрессивными, и это зависит от семейного анамнеза. Вкратце, существует множество хирургических процедур, и все они носят название «хирургия», в которых вы можете заменить клапан и заменить области посылки А — это психическая процедура.Тогда у вас могут быть процедуры по сохранению клапана в различных формах и формах. Наконец, я верну вас к нашему делу. Итак, если вы, ребята, помните, у нас были результаты медицинского обследования: плоскостопие, легкая деформация стопы, очень мягкая практика и неактивный Ирак. И эхо было нормальным с семейным анамнезом. Поэтому я подумал, что педиатр очень хорошо направил этого пациента. Я рекомендую, если у вас есть три клинических вывода и у вас есть подозрения, просто направьте вашего пациента именно к этому пациенту с семейным анамнезом.Я думал, что направление было подходящим. Мои выводы были похожи, имели некоторые отличия. Но здесь вы видите, что системный балл был равен четырем. Так что не совсем квалифицированный. Я отправил пациента на генетическую консультацию, потому что учитывая семейный анамнез. Так что мы это увидим. Я считаю, что роль педиатра очень важна. Итак, что вы можете сделать, чтобы справиться с этим в своем офисе? В педиатрии ничего острого не будет. Так что в основном экспорт и координация начальных гностических исследований.И я бы не постеснялся. Я бы пошел вперед и закажу вам рентгеновский снимок таза. Если вы хотите следовать руководящим принципам Марвина, вы можете приказать спинальному городу исключить оральные действия в качестве ИА, и этот педиатр провел эхо, и я не возражаю с этим, потому что вы проводите все исследования. Если вы, ребята, очень заняты коротким временем со своими пациентами, мы будем рады позаботиться об этом, как только они будут направлены в клинику. И, конечно же, очень важно запросить семейный анамнез. Даже если в своей клинике вы не получаете так много, вы можете попросить их изучить семейный анамнез и предоставить его позже.Итак, когда мы направляем пациента? Я надеюсь, что я прояснил это, если у вас есть положительный семейный анамнез, и если у вас есть два или три предполагающих клинических вывода всех этих синдромов, это форма йоркской апатии. Что я могу, педиатр, для ведения пациента, пока он ждет? Скажем, время ожидания слишком велико, снова не могу выделить достаточно. Консультации по снижению факторов риска.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.