Воронкообразная грудная клетка у грудничка: Деформации грудной клетки — лечение, симптомы, причины, диагностика

Содержание

Деформации грудной клетки — лечение, симптомы, причины, диагностика

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных.

Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков.

Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины.

Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко.

У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка у ребенка: что делать? Грудь сапожника

Сегодняшние подростки хорошо знают, что безупречной фигуры можно добиться, если регулярно заниматься в спортзале. Но некоторым «качалки» бесполезны: для обретения широкой мускулистой груди им нужна помощь хирурга. Воронкообразная деформация грудной клетки — как раз такой случай.

Будто боксер сильным ударом вмял ребенку грудную клетку. В середине груди — глубокая впадина, нижние ребра выпирают вперед. Так называемая грудь сапожника, воронкообразная деформация грудной клетки — врожденный порок, как правило, передающийся по наследству. Врачи обнаруживают проблему у новорожденного еще в роддоме, чаще всего у мальчиков.

А что дальше? Бесконечные простуды, поскольку из-за недоразвития легких и трахеи организму трудно противостоять инфекции. Болезни сердца и легких. Сутулость, кифоз позвоночника. Тяжелые психологические комплексы, переходящие во взрослую жизнь. Три толстовки, надетые одна поверх другой, чтобы как-то замаскировать дефект фигуры. Изнуряющие занятия в фитнес-зале и бассейне, которые, впрочем, не дают результата, поскольку нет основы для роста мускулов — нормальной грудной клетки.

Но не так давно у медицины появилась возможность исправить ошибку природы. Расправить грудную клетку можно с помощью операции. Сегодня врачи владеют отработанными и эффективными хирургическими методиками, которые позволяют пациенту полностью забыть о своем физическом недостатке. Как это делается, рассказывает Владимир Александрович Кузьмичев, кандидат медицинских наук, торакальный хирург, специалист по эстетической коррекции и восстановлению грудины и ребер (Медицинский образовательный центр МГУ имени Ломоносова, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского).

Как проходит операция на воронкообразной грудной клетке

— Сейчас устранить структурную компрессию грудной клетки можно при помощи различных методик. К сожалению, до недавнего времени большую часть операций по исправлению деформации грудной клетки в России делали по методу Равича, а они весьма травматичны для пациента. Я исправляю дефект щадящим способом — по методу Насса, который в зарубежных клиниках практикуется последние годы.

Как происходит операция? Она проводится под наркозом и длится около часа. Хирург делает два небольших разреза в 2-3 см в боку, что позволяет потом легко скрыть следы операции. В отличие от операций по другим методикам некрасивые широкие разрезы на передней части грудной клетки не нужны, хрящи не удаляются. Затем в эти разрезы врач вставляет специально изогнутую титановую пластину и фиксирует ее в нужном положении. Пластина выпрямляет грудную клетку уже на операционном столе.

Пластины бывают разной длины. Врач изгибает их, исходя из особенностей каждого пациента, так происходит создание нужной формы груди. Ребенок встает уже на следующий день, а выписывается из больницы через неделю. В течение первых трех месяцев следует воздержаться от занятий спортом. Но после шести месяцев он может вернуться к своей обычной активной жизни. Боль к этому времени проходит, пластина почти не ощущается. Многие дети уже через 4-5 месяцев начинают активно заниматься спортом, и пластина нисколько не мешает. Спустя 3-4 года врач удаляет пластину. И школьник полностью забывает о недавнем физическом недостатке.

В каком возрасте лучше делать операцию при деформации грудной клетки

Обычно пациентов и их родителей очень волнует вопрос: в каком возрасте лучше всего проводить операцию. Здесь нет единого мнения.

Долгое время считалось, что оптимально проводить операцию подросткам. Девочкам в 12-14 лет, мальчикам в 13-15 лет. Кстати, у последних деформация более заметна, у девочек она маскируется грудными железами. Такой выбор возраста был обусловлен тем, что к моменту удалению пластины рост пациента закончен и нет риска рецидива.

Но и оттягивать с операцией не стоит. Ведь нормально развитая грудная клетка — это не только красота мужского и женского торса, но здоровые сердце и легкие, эффективное дыхание и надежная защита внутренних органов от травм и повреждений. При деформации грудной клетки ребенок не только стесняется своего тела, но и испытывает проблемы со здоровьем: в организме неверно работают внутренние органы, на которые давит грудная клетка. И все эти беды устраняются после хирургического вмешательства.

Но как поступить, если уже в младшем школьном возрасте заметна очень большая деформация грудной клетки? Раньше считалось, что лучше подождать, ведь в восстановительный период после операции очень важно ограничить физическую активность, а сделать из маленького непоседы паиньку нереально. К счастью, сейчас появились новые технологии, например, метод корейского хирурга Парка, позволяющий оперировать и в самом юном возрасте.

Широко распространен и миф, что у взрослых подобные операции выполнять нельзя. Это не так. Случалось Кузьмичеву выполнять операции и после 25 лет. Но чем больше лет оперируемому, тем тяжелее происходит восстановление. Поэтому лучше делать ее в школьные годы.

Подготовка к операции по Нассу

Если ребенок и родители решились на операцию по исправлению грудной клетки, надо серьезно подойти к выбору хирурга и клиники. Вмешательство должно проводиться торакальным хирургом — специалистом, делающим операции на легких, пищеводе, средостении и грудной клетке, хорошо владеющим методом торакоскопии, поскольку операцию делают под контролем эндоскопа.

Самый лучший вариант — многопрофильный медицинский центр, в котором работают круглосуточная реанимация, палаты интенсивной терапии, рентген, есть возможность консультации у специалистов разного профиля. Коррекция деформации грудной клетки — серьезное вмешательство, и уход за ребенком должен быть соответствующим.

Конечно, у операции есть и другие противопоказания, именно поэтому назначается обследование перед операцией, оно оценивает состояние сердца, почек, печени… Ведь в большинстве случаев коррекция деформации грудной клетки — это прежде всего эстетическая операция. Делать ее, если есть риск обострения хронических заболеваний, как минимум неразумно. Желание пациента и родителей должно быть обоснованным.

Деформация грудной клетки — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Деформация грудной клетки: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Под деформацией грудной клетки понимают различные по степени выраженности изменения формы ее костных структур, в некоторых случаях проявляющиеся не только косметическим дефектом, но и приводящие к функциональным нарушениям со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем за счет сдавления и смещения органов грудной полости. Грудная клетка – часть туловища, образованная соединенными между собой с помощью суставов грудиной, ребрами, позвонками, а также мышцами.

Иными словами, грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, защищающий жизненно важные органы от внешних воздействий.

Грудная клетка меняется по мере роста и развития человека, а у взрослых людей ее форма и величина зависят от пола, развития мускулатуры и органов дыхания, рода деятельности, образа жизни. Форма грудной клетки имеет несколько вариантов нормы: плоская, цилиндрическая и коническая.

Разновидности деформаций грудной клетки

Все деформации грудной клетки делят по происхождению на врожденные и приобретенные. К врожденным дефектам относят воронкообразную, килевидную, комбинированную деформации грудной клетки и более редкие дефекты развития. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины и передней грудной стенки. Это самая частая деформация – она составляет около 80% от всех деформаций (встречается в 3 раза чаще у мальчиков) и в 25% случаев носит наследственный характер.

Воронкообразная грудная клетка

Килевидная грудная клетка увеличена в переднезадней своей части, грудина выступает вперед в виде киля. Встречается с частотой от 6 до 20%, чаще у представителей мужского пола.

Приобретенной деформацией грудной клетки может быть ладьевидная, эмфизематозная, или бочкообразная, паралитическая, кифосколиотическая, а также килевидная грудная клетка (рахитическая).

По форме деформации подразделяют на симметричные и асимметричные.

Для определения степени выраженности деформации проводят рентгенографию грудной клетки или компьютерную томографию (КТ).

На рентгенограмме вычисляют отношение наименьшего размера между грудиной и телом позвонка к наибольшему, что является индексом Гижицкой. В зависимости от полученного значения выделяют четыре степени деформации. При проведении компьютерной томографии определяется индекс Галлера (компьютерно-томографический индекс), который равен отношению горизонтального расстояния между внутренней частью ребер к расстоянию между грудиной и телом позвонка в месте наибольшего западения грудины.

По стадии деформации бывают компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными. При компенсированной деформации косметический дефект незначителен, одышки и учащенного сердцебиения не наблюдается. При субкомпенсированной деформации косметический дефект выраженный, есть одышка и тахикардия при физической нагрузке. При декомпенсированной деформации косметический дефект обезображивающий, одышка и тахикардия присутствуют в покое.

Возможные причины деформации грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки связаны с генетической аномалией развития хрящевой и костной ткани, а также нередко сочетаются с дефектами соединительной ткани (при наследственных заболеваниях: синдромах Марфана, Элерса–Данло и др.). Одни виды деформаций можно диагностировать в грудном или раннем детском возрасте (реберно-мышечный дефект, расщелина грудины). Другие дебютируют и прогрессируют в периоды ускоренного роста организма, в основном такие скачки происходят в возрасте 5–6, 8–10, 13–15 лет.

Приобретенные деформации грудной клетки возникают в результате внешних воздействий (травм, ожогов, оперативных вмешательств, например, по поводу кардиологической патологии) или перенесенных заболеваний (чаще воспалительного характера или инфекционных, связанных с нарушением обмена кальция).

Заболевания, при которых возникает деформация грудной клетки

К заболеваниям, вызывающим деформацию грудной клетки и связанным с нарушением кальциевого обмена, относят рахит.

Рахит – заболевание детского возраста, при котором вследствие различных причин у интенсивно растущего организма возникает полигиповитаминоз с преимущественным снижением уровня витамина D — кости теряют минеральную плотность и деформируются в процессе роста ребенка, грудная клетка приобретает килевидную форму. В настоящее время деформации встречаются реже, т.к. рахит распознается на ранних стадиях.

Для сирингомиелии характерно наличие полости, заполненной жидкостью, расположенной в спинном мозге. Заболевание может возникнуть из-за нарушения развития эмбриона, в связи с родовой травмой, травмой спинного мозга, препятствием оттока спинномозговой жидкости. Стенки полости оттесняют окружающие ткани, которые состоят из нервных клеток и проводящих путей нервной системы. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе образующих каркас грудной клетки. На поздних стадиях это может привести к искривлению позвоночника и формированию ладьевидного вдавления на передней поверхности грудной клетки.

Остеомиелит – инфекционно-воспалительное гнойно-некротическое поражение костной ткани, возбудителями которого могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др.

Остеомиелит ребер возникает крайне редко, чаще является посттравматическим, реже – бактериальным, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови или распространяются контактно (например, при гнойном поражении оболочки легких).

В остром периоде на первый план выступают такие симптомы, как повышение температуры тела до 39–40°C, боль, покраснение, отек в области пораженного ребра.

Среди инфекционных заболеваний особое значение имеет туберкулез. К деформациям грудной клетки может привести не только туберкулез легких (на поздних стадиях), но и туберкулез костей (грудины, ребер, позвонков). Процесс протекает по типу остеомиелита, но вызывает его специфический возбудитель — палочка Коха. При туберкулезе ребер или грудины внешне определяется припухлость и болезненность в области поражения. При туберкулезе позвоночника поражаются и разрушаются тела позвонков, что проявляется болью, на поздних стадиях деформируется позвоночный столб. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,2–37,6°С, общим недомоганием, ночной потливостью, отсутствием аппетита, потерей веса.

Эмфизема легких – заболевание, при котором необратимо разрушаются и теряют эластичность стенки альвеол, структурных элементов легочной ткани, нарушается газообмен и возникает повышенная воздушность легких. Эмфизема может возникнуть самостоятельно или на фоне обструктивных болезней легких.

Из-за повышенной воздушности легочной ткани грудная клетка увеличивается в объеме, как бы застывая на вдохе (становится бочкообразной).

При заболеваниях легких и плевры, приводящих к формированию в них соединительной ткани и уменьшению их размеров, грудная клетка деформируется по типу паралитической — уменьшается, уплощается, на стороне поражения втягиваются межреберные промежутки.

К каким врачам обращаться при деформации грудной клетки

Первичную оценку состояния может провести терапевт, врач общей практики, педиатр. При наличии показаний пациента направляют к узким специалистам, таким как хирург, травматолог-ортопед, фтизиатр, онколог, кардиолог, психолог, генетик, эндокринолог, отоларинголог и др.

Диагностика и обследования при деформации грудной клетки

До назначения лечения врачу необходимо оценить вид и форму косметического дефекта, выяснить, когда и при каких обстоятельствах он возник.

Следует обязательно сообщить врачу о других симптомах, если таковые имеются: общей слабости и утомляемости, эпизодах повышения температуры тела, одышке, учащенном сердцебиении.

При необходимости для оценки состояния внутренних органов или уточнения показаний для хирургического лечения специалист назначит дополнительные методы обследования: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях с расчетом индексов, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, общий анализ мочи, спирографию, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) компьютерную томографию органов грудной клетки и средостения, магнитно-резонансную томографию грудной клетки.

Травматологи ЧОДКБ оперируют детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Травматологи ЧОДКБ оперируют детей с воронкообразной деформацией грудной клетки

Воронкообразная грудь — это врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов груди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов. Частые респираторные заболевания из-за уменьшения объема грудной клетки, сердце при тяжелой деформации может смещаться в правую сторону, ну и безусловно – это серьезный внешний дефект, при котором ребенок не может в социуме появиться с голым торсом.

Как правило патология проявляется не сразу, обычно родители начинают замечать после трех лет, что грудная клетка ребенка «проваливается».

Олег Стариков, заведующий отделением травматологии и ортопедии ЧОДКБ, главный детский ортопед Челябинской области, выполняет «Операция по Нассу» (малоинвазивная операция, разработанная в 1987 году доктором Дональдом Нассом) уже 10 лет. За год проводит порядка 20 хирургических вмешательств. Сама технология достаточно сложная. В УРФО подобные операции проводятся только в ЧОДКБ, в Тюмени и не так давно их начали делать в Кургане.

— Это самая косметически оправданная операция. Раньше ее выполняли с жуткими разрезами, восстановление после таких вмешательств занимало достаточно длительное время. Операция по Нассу — это два разреза по подмышечным линиям, через которые заводят специальный проводник и по проводнику, в слепую между грудной клеткой и сердцем заводится предизогнутая пластина, потом она разворачивается и деформация практически устраняется процентов на 90% одномоментно. И потом эта пластина должна находится внутри 4 года и за это время грудная клетка по ней принимает, как по шаблону, правильную форму, затем пластина удаляется. Во время нахождения пластины приветствуются занятия спортом, конечно не быстро подвижным, – рассказывает Олег Валентинович.

Сразу после операции ребенок до утра остается в отделении реанимации, а дальше переводится в палату. Там обязательная специальная дыхательная гимнастика – дуть в трубку через водяной замок. Через 10-14 дней ребенок отправляется домой.

Предлагаем вам заглянуть в операционную и «посмотреть» как команда наших хирургов блестяще выполняет эту уникальную и сложную операцию. Сегодня на хирургическом столе у Старикова Олега Валентиновича и Беринцева Владислава Геннадьевича 12-летний подросток.

 

30.04.2020

Деформация грудной клетки — ПроМедицина Уфа

Деформации грудной клетки у детей – врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью).

Причины

Большинство деформаций грудной клетки у детей являются генетической патологией. Иными словами, в генах уже есть программа, запускающая неправильные рост и развитие хрящей грудной клетки. Достаточно часто родители склонны винить себя в появлении у малыша каких-либо деформаций. Но, в основном своем большинстве, деформация грудной клетки —  это генетический врожденный порок, который, к счастью, возможно скорректировать.

Если деформация врожденная, то в таких ситуациях форма передней части грудной клетки изменена. Такие нарушения сопровождаются недоразвитием ребер или их отсутствием, недоразвитием мышц и грудины.

К причинам возникновения приобретенных деформаций относят различные заболевания (рахит,  сколиоз, хронические заболевания легких, туберкулез костей), травмы, ожоги, возникающие в области грудной клетки.

При нарушении формирования костных структур могут возникать самые тяжелые формы деформаций.

Симптомы

Внешние изменения. В большинстве случаев (92% от всех врожденных деформаций) у детей встречается воронкообразная патология грудины, которая характеризуется неполноценным развитием реберных хрящей, в результате чего образуется углубление в нижней или средней зоне груди. Грудина значительно увеличена в поперечном направлении.

По мере роста и формирования детского организма недуг приобретает более выраженный характер. По мере роста ребер явно уменьшается полость грудной клетки, что, в свою очередь, необратимо приводит к искривлению позвоночника и нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы и легких.

У новорожденных малышей данная патология имеет слабо выраженный характер и приобретает более выраженную степень в трехлетнем возрасте. При вдохе отмечают периодическое западание ребер, и усиливается парадоксальное дыхание, которое приводит к развитию дыхательной недостаточности.

По сравнению со сверстниками, дети отстают в своем физическом развитии, подвержены простудным заболеваниям и вегетативным расстройствам, быстро устают при занятиях спортом или физической активности.

В случае деформации верхнего или среднего отдела грудной клетки отмечается ладьевидное углубление, при котором могут нарушаться двигательные функции.

Диагностика

Развитие деформации легко определяется специалистом по многим внешним признакам.

Инструментальная диагностика включает такие способы, как рентгенография, которая позволяет выявить вид патологии и степень ее развития.

Посредством компьютерной томографии выявляются костные дефекты, сдавливание легких, смещение средостения, а также степень развития заболевания.

А при помощи магнитно-резонансной томографии можно получить обширную информацию относительно отклонений в мягких и костных тканях.

Если есть подозрение на нарушение в работе легких и сердца, тогда проводится эхокардиография, сердечный мониторинг способом Холтера, рентген легких и другие исследования.

Лечение

Лечение деформации грудной клетки у ребенка проводится под строгим контролем со стороны ортопеда. Килевидная патология грудины не требует специфической терапии, поскольку она не мешает полноценной работе внутренних органов. В этом случае у детей может наблюдаться только небольшая утомляемость и одышка. Дефект несложно устранить торакопластикой.

Консервативная терапия проводится при впалой грудной клетке. Курс лечения полностью зависит от степени западения грудины. 1 и 2 степень требуют проведения лечебной гимнастики, при этом упор делается на грудину: пациент учится отжиматься, разводить гантели в стороны, подтягиваться. Также ребенку показано заниматься такими видами спорта, как гребля и волейбол — нагрузки, полученные в результате этих упражнений, препятствуют дальнейшему западению грудины. Результат дает и качественный массаж.

В тяжелых случаях назначается хирургическая операция, но проводить ее можно не ранее достижения ребенком 7 лет. Дело в том, что в этом возрасте патология перестает формироваться. Во время операции врач делает надрез в грудной клетке ребенка и вставляет туда магнитную пластину. После операции снаружи на грудную клетку надевается специальный пояс с магнитом. Они начинают притягиваться друг к другу, происходит постепенный лечебный эффект — обычно впалая грудь изменяется через 2 года ношения магнитных пластин.

Если дефект грудной клетки обусловлен наследственностью, то первоначально ребенок обследуется на возможные патологии, которые могли вызвать данную деформацию, а затем проводится лечение — консервативное или хирургическое, в зависимости от первопричины заболевания.

Хирургическое лечение килевидной деформации грудной клетки

 Кандидат медицинских наук Савчук М.О.

Среди врожденных пороков развития грудной клетки, килевидная деформация грудной клетки (КДГК) составляет в среднем 15% и занимает второе место после воронкообразной.

При килевидной деформации грудина выступает вперед в верхнем или нижнем отделе, а поражение реберных хрящей может быть одно- или двухсторонним. Реберные хрящи, реберные дуги и грудина деформированы, таким образом возникает дислокация вперед грудины и сочленяющихся с ней ребер. Это вызывает увеличение переднезаднего размера грудной клетки с формированием килевидной деформации. «Куриная» грудь бывает одним из компонентов «смешанных» деформаций с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины.

При рентгенологическом обследовании у больных с КДГК отмечается увеличение ретростернального пространства, сердце имеет каплевидную форму и повернуто по оси. В боковой проекции грудина имеет вид отдельных сегментов.

Килевидную деформацию, из-за выступания грудины, сложно скрыть под одеждой, что постоянно травмирует психику больного. Это обычно худые, робкие люди. Чтобы скрыть свой недостаток, они ходят и сидят, слегка наклонившись вперед с опущенными плечами. В школьном возрасте они подвергаются насмешкам, стесняются ходить в бассейн и принимать участие в различных мероприятиях. Косметический дефект приводит к замкнутости, в некоторых случаях выраженной агрессивности. Клинические симптомы pectus carinatum, кроме видимой деформации, обычно слабо выражены. Прогрессирование симптомов наблюдается чаще всего в подростковом периоде.

При обследовании таких больных со стороны легочной системы можно выявить: снижение жизненной емкости легких, частые респираторные заболевания, бронхиальную астму, дискомфорт и боли в области груди, а также хроническую пневмонию, нарушение топографии и патология развития бронхо — легочной системы в виде поликистоза или гипоплазии доли легкого, лобарную эмфизему, бронхоэктазы. При обследовании сердечно — сосудистой системы: дефект межжелудочковой перегородки, систолический шум на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии и приглушение тонов сердца, синусовая тахикардия, миграция источника ритма и нарушение внутрижелудочковой проводимости в виде полной блокады правой ножки пучка Гиса. Помимо этого у детей часто отмечаются вялость, мышечная слабость, потливость, нередки нарушения носового дыхания и аденоиды.

Функциональные исследования таких больных, чаще всего не выявляют каких-либо отклонений от возрастных норм. Выраженный косметический дефект у детей старшей возрастной группы ведет к изменениям психики. Таким образом, показанием к оперативному лечению килевидной грудной клетки у детей служит косметический дефект.

Предложено множество методов лечения КДГК. Использование наружных устройств, для дополнительной фиксации грудино-реберного каркаса, не нашли широкого применения. Для больных ношение подобных устройств, неудобно из-за их громоздкости, доставляет им социальные и бытовые неудобства, требует постоянного контроля специалистов на протяжении всего лечения. Применение внутренних фиксаторов обеспечивает хороший долговременный результат, предотвращает рецидив деформации, но требует проведение второго этапа операции – удаление пластины. Консервативные методы лечения с применением наружного компрессионного устройства, позволяют избежать сложной операции. Однако, необходимость длительного ношения подобных аппаратов, сильное ограничение дыхательных движений, которые они вызывают, а также возможность рецидива и частая неэффективность, привели к отказу от них. До сих пор торакопластика – остается ведущим методом.

Впервые нами использован метод торакопластики, разработанный в торакальном отделении ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москва, профессором А.Ю. Разумовским, где с 2002 года по настоящее время пролечено около 100 детей с КДГК.

В хирургическое отделение Детской республиканской больницы г. Петрозаводска, впервые метод применен — в феврале 2010 года Савчуком М.О. Защищена диссертационная работа «Хирургическое лечение килевидной грудной клетки у детей»

Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Кожный разрез – поперечный, в месте наибольшей деформации, не более 8 см. Выполняется поднадхрящничная резекция деформированных реберных хрящей с 3 по 7 ребер с 2-х сторон. Грудину резецируют на высоте деформации до 2,0 см, чуть выше мечевидного отростка, концы ее сшивают конец-в-конец с довольно большим натяжением. Кожный шов – косметический.

У всех оперированных нами детей послеоперационный период протекал гладко. В первые сутки пациенты находятся в отделении ИТАР. На вторые сутки они переводятся в хирургическое отделение. На 2-3 сутки дети начинают самостоятельно садиться и ходить. На 5-7 сутки проводят контрольное УЗИ плевральных полостей или Rg-графию грудной клетки. Расширение диеты проводится постепенно с учетом послеоперационного пареза кишечника. На 8-10-е сутки снятие косметического шва и выписка домой. Домашний режим проводится втечении недели. Ограничение физической нагрузки 2-3 месяца.

Используемый нами метод хирургической коррекции КДГК, позволяет нам:

  • Провести одномоментную коррекцию деформации, без применения дополнительных фиксаторов.
  • Выполнить торакопластику через минидоступ (поперечный разреза до 8 см) и тем самым достигнуть высоких не только функциональных, но и эстетических результатов.
  • Обеспечить надежную стабилизацию грудино-реберного комплекса.
  • Раннюю активацию больных в послеоперационном периоде.

 

Деформации грудной клетки у детей

Хирургия

Спикер: Хаспеков Дмитрий Викторович, заведующий отделением торакальной хирургии ДГКБ св. Владимира

Модераторы: Юлия Каленичина, Оксана Михайлова

 Какие бывают деформации грудной клетки  у детей и подростков?

На сегодняшний день принято разделять деформации грудной клетки у детей на приобретенные и врожденные. К врожденным формам относят воронкообразные  и килевидные деформации, и отдельно выделяют синдромальные формы: синдром Поланда, синдром Марфана.

К приобретенным  относят деформации, которые возникают вследствие перенесенных операций или травм. По формам их тоже разделяют на изолированные, воронкообразные, килевидные. Существует несколько разновидностей килевидной деформации.

Врожденная расщелина – это когда деформация возникает, как следствие наличия дефекта между фрагментами грудины в центре, и формируется западение. Как правило это v-образная форма в виде воронки.  Возможны деформации после кардиоопераций, когда доступ к сердцу осуществляется через грудину.   Впоследствии,  после восстановления целостности грудины,  происходит её западение в связи с ростом ребенка. Это следствие рубцового процесса, который возникает в средостении и в области сшитой грудины. Деформация грудной клетки может возникнуть также при различного рода переломах грудины и прилегающих ребер.

На фото малыш, у которого формируется деформация грудной клетки,  как следствие заболевания верхних дыхательных путей.  Этот ребенок страдает трахеомаляцией, когда не сформирован нормальный каркас трахеи, и вследствие её спадения нарушается процесс дыхания,  возникает обструктивный синдром.   Ребенок сильно втягивает в себя воздух, чтобы дышать,  происходит западение уступчивых мест грудины, и формируется воронка.

 Что может стать причиной врождённой деформации?

Причиной в основном является костно-хрящевая дисплазия, то есть нарушение формирования костной ткани, хрящевой ткани, и очень часто это прогрессирует в тот момент, когда появляются признаки диспропорции роста, особенно в период, когда имеется пик роста у ребенка. Чаще всего это пубертатный период, когда, как родители говорят, ребенок по 10 сантиметров за лето вытягивается.  Как раз в этот период и прогрессирует деформация.

 

В чем состоит угроза здоровью и жизни наличие такой деформации?

Изменение каркаса передней грудной стенки, например, в виде воронки — это всегда компрессия внутренних органов, которая при выраженности деформации приводит к дислокации органов средостения, смещению сердца, сдавлению магистральных сосудов.  Может быть нарушение центральной гемодинамики, сдавление самого сердца, в результате чего возникает гипертрофия миокарда в более старшем возрасте.   Страдают внутренние органы средостения и грудной клетки, и это может приводить к сердечно-сосудистым, легочным заболеваниям. При  воронкообразной деформации, вследствие  компрессии, изменяются параметры дыхания, обедняются дыхательные объемы, и в результате этого при наличии сопутствующей или приобретенной патологии, например, пневмонии или бронхиальной астме, страдает объем дыхания, страдают легкие, дренажная функция бронхов меняется.

   Что  же касается килевидной деформации, то здесь нельзя говорить о каких-то элементах влияния на внутренние органы.  Практически этого никогда не бывает.

 Деформация грудной клетки – это больно?  Какие будут симптомы, жалобы?

Практически никаких жалоб на болевые ощущения дети, подростки, да и взрослые не предъявляют. В основном это возникает в старшем возрасте опосредованно, потому что не бывает в организме одна косточка кривая, остальные ровненькие. Как правило, это комплексные проблемы. Деформация грудной клетки почти всегда сочетается с нарушениями осанки той или иной степени выраженности.   Это может быть и сколиоз 3-4 степени, это могут быть и какие-то виды кифоза, лордоза. И чаще всего это идет в комплексе деформации, вследствие нарушения осанки, нарушения вектора приложения тяги мышц, у таких больных могут возникать  в последующем болевые ощущения.

Какие виды деформации грудной клетки нуждаются в хирургическом лечении?

Существует два вида показаний к операции: медицинские и косметические. Если существуют нарушения со стороны внутренних органов, связанные с деформацией той или иной степени выраженности, их надо корригировать, это уже является медицинским показанием к операции. Косметические показания условно считают относительными, однако по опыту, а мы прооперировали уже около 2000 детей с различными формами деформации в нашей клинике,  подростки к нам приходят не потому,  что у них болит сердце или им трудно дышать.  Они  приходят  потому,  что они некрасивые. Они хотят исправить этот дефект,  чувствуя проблему социальной адаптации в обществе. Они начинают изолироваться, стесняются, в более старшем возрасте не могут со своими сверстниками выйти на пляж или заняться спортом, стесняются познакомиться с девушкой.  Это все как снежный ком на них наваливается,  они чувствуют свою ущербность и стараются исправить. Приходят к нам в основном за косметикой. Это родители вникают, что у ребёнка аритмия, позиционные особенности сердца, у него дыхательный объем уменьшен. А самому подростку  главное исправить косметический дефект. Поэтому, формулируя показания к операции, мы всегда должны помнить о том, что мы должны делать ту операцию, которая полностью избавит пациента от этой  проблемы.

Может ли такая проблема, как деформация грудной клетки, стать причиной отказа в поступлении в военный вуз, специализированные войска или  профессиональный спорт?

Безусловно, если сдавлено сердце или легкие, тут уже не идет речь о военной службе или спорте. Но после операции, если наши пациенты ранее  занимались спортом на самом высоком уровне, у них есть возможность продолжить спортивную карьеру.   У нас есть несколько наблюдений, когда к нам обращались мастера спорта с минимальной деформацией, которая была до пубертатного периода,  в возрасте 14-15 лет  вдруг превратилась в выраженную деформацию.  А они уже мастера спорта, они уже в олимпийском резерве.  Мы исправили деформацию, и они продолжили тренироваться, выступать, расти в своих достижениях. Есть примеры, когда после наших операций молодые люди служат и в спецназе, и в спецвойсках.

В каком возрасте оптимально нужно делать операцию?

Если говорить чисто академически, оптимальный возраст – это после 12 лет, когда пациент вступает в пубертатный период. Если говорить о  медицинских показаниях, то это решается всегда индивидуально и в зависимости от проявлений. Нельзя говорить о том, что социальные, косметические показания возникают у ребенка к пубертату. У нас есть ряд наблюдений, когда малыши в возрасте 5-6 лет, которые еще ходят в детский сад, уже спрашивают у родителей, как это можно исправить, потому что в детском саду на них показывают пальцем, их дразнят, мы все знаем детскую жестокость. Если возникают такие проблемы, нельзя доводить ребенка до края психологических страданий. Поэтому здесь нужно решать вопрос непосредственно в этом возрасте. Самого младшего ребенка мы оперировали в год и месяц, потому что там уже были настолько серьезные изменения со стороны внутренних органов, связанные с деформацией, что мы поставили показание к операции.  И теперь у малыша все хорошо.

Когда ребенок госпитализируется, сколько времени он проводит после операции в стационаре?

Само решение этой проблемы делится на несколько этапов. Первый этап – это непосредственно операция. До операции дети лежат у нас 1-2 дня, после операции 7-10 дней в зависимости от травматичности и метода, которым нивелируется деформация. Если операция проводится у первичного пациента, которого раньше никто не оперировал, и проводится миниинвазивная технология, то операция по Нассу занимает 20-30 минут. Те, кто этим вопросом интересуется, знают эту операцию с переворотом пластины, когда делается два маленьких разреза в подмышечной области, и устанавливается пластина краями вперед, потом переворачивается и, упираясь в ребра, выводит вперед грудную стенку, устраняя деформацию.

Если же это ранее оперированный больной, а они сейчас все чаще и чаще к нам обращаются, то у таких пациентов не всегда можно исправить деформацию миниинвазивными технологиями.  Нами разработаны и запатентованы методы коррекции таких деформаций,  позволяющие исправлять проблему практически в ноль.  Но они требуют более длительной операции, продолжительностью от 2 до 2,5 часов. И сроки госпитализации будут немножко дольше, так как дольше держатся дренажи, дольше ребенок находится в горизонтальном положении в кровати.  Вертикализация его происходит несколько позже. В среднем такие пациенты  лежат у нас 10-12 дней.

Следующим этапом идет реабилитация. Ранний послеоперационный период – это три месяца. В течение трех месяцев вокруг пластины, которая устанавливается при воронкообразной деформации грудной клетки при любой методике, образуется фиброзная капсула.  То есть организм, реагируя на эту пластину как на инородное тело, заключает ее в жесткую фиброзную капсулу. Пока  капсула не сформировалась, всегда есть риск смещения пластины при травме, падении, ударе. Как только капсула сформировалась, риск практически отсутствует, и ребенок уже забывает потихоньку об этой пластине.  Болевые ощущения тоже полностью уходят.  Подросток ведет нормальный образ жизни: учится, гуляет, но тем не менее придерживается определенных правил, чтобы обезопасить себя от серьезных травм. Как известно, морфологически рубцы формируются в течение года, хотя здесь уже фатальных проявлений практически нет, поэтому можно учиться и ездить отдыхать.

Итак,  второй этап – три месяца, а следующий этап уже до года.

А физкультурой заниматься можно?

Только лечебной. Экстремальные нагрузки противопоказаны до тех пор, пока стоит инородное тело в грудной клетке. Хотя у нас масса наблюдений, когда дети с пластинами играют в баскетбол, футбол, плавают, рекорды ставят, но это уже исключение. Лучше, чтобы этого не было.

 Ребенок год носит эту пластину. Когда же ее удалять?

Первая операция по поводу воронкообразной деформации грудной клетки были сделаны в нашей клинике академиком Станиславом Яковлевичем Долецким в 1972 году. С тех пор наша клиника занимается проблемами этой деформации.  Мы подбирали определенные интервалы ношения  пластин на протяжении десятилетий и пришли к выводу, что при резекционных методиках, которые мы используем при сложных деформациях, рецидивах, пластину стоит  держать не менее двух лет. Но это резекционная методика, которая полностью устраняет моделирующие причины,  приводящие к  деформации.  В этом случае удаляются хрящи, участвующие в формировании этой деформации, моделируется грудина в нужное положение, реберные дуги, все это собирается на  фиксаторе, на металлической пластине.

То есть  всё делается открытым доступом?

Да, поэтому долго держать пластину, когда устранена причина, не обязательно.  Достаточно двух-трех лет. Операции же, проведённые  миниинвазивными технологиями,  не устраняют причины деформации, то есть все остается так, как было заложено изначально, просто на этой пластине грубо выводится передний каркас грудной клетки в желаемое положение. Эта технология американская, придумана очень давно, уже более 20 лет. Здесь  разные сроки ношения этой пластины,  от 2 до 4 лет.

Если мы оперируем подростка 15-16 лет, он фактически уже прошел пубертатный период, и пик роста у него уже заканчивается.  Пик роста – это опасный период в данной ситуации, и если мы удаляем пластину, а ребенок еще продолжает расти, есть определенный риск появления повторных западений грудины.  Если  же подросток уже прошел  пик роста, то достаточно двух лет.  Через два года мы  спокойно удаляем пластину.

Если же мы по каким-то соображениям оперируем раньше, в 12-13 лет, то стараемся, чтобы свой пик роста подросток прошел на пластине, то есть до 15 -16 лет, поэтому держим ее от 2 до 3, иногда даже до 4 лет.

Детям более младшего возраста, от 5 лет и старше,  операции по коррекции воронкообразной деформации можно выполнять миниинвазивными технологиями с переворотом пластины.

Если ребенок младше 5 лет,  то мы не сторонники использования этой технологии. В данном случае трудно спрогнозировать, как изменит пластина с течением времени форму грудной клетки.  Возможна и  гиперкоррекция, то есть пластина выводит грудную клетку со временем так, что формируется практически килевидная деформация. Поэтому у  детей в возрасте  до 5 лет мы выполняем резекционную операцию. Кстати, у малышей она длится порядка часа-полтора максимум. У них мы держим пластину 3-4 года. За это время они даже забывают, что у них стоит пластина, они  активны и не испытывают проблем.

У малышей мы используем резекционные технологии так же и потому, что они подразумевают установку короткой пластины.  Там не нужна пластина, которая опирается на костные части ребер, выводя стенку в нужное положение. Короткая пластина просто поддерживает структуры, которые были изменены для выполнения этой резекционной технологии.  Это  плоская, практически прямая пластина,  она не фиксирует ребра.  Ребенок активно растет. Если вы устанавливаете пластину по миниинвазивной технологии, которая, опираясь на ребра, выводит грудную стенку, то она утапливает со временем ребра, на которые она опирается с ростом ребенка, вызывая деформацию с боков. Кто-то из хирургов решает эту проблему повторными операциями с выгибанием пластины, чтобы она не так упиралась, но это уже доделки, переделки.  Разрушение фиброзной  капсулы, в которой находится пластина,  всегда чревато осложнениями в последующем.  Не всегда возможно точно рассчитать, как выгнуть. Поэтому мы предпочитаем оперировать маленьких детей  резекционно.  Пусть будет немножко подольше, но операция приводит к идеальному результату, не  требуя никаких повторных коррекций.

Прямо на операционном столе операционная грудная клетка становится ровной?

Установленная по Нассу пластина дает результат сразу, но окончательный результат на этой пластине формируется в течение первых месяцев после операции, то есть еще будет доводка в определенное положение грудной стенки.

Что касается операции по Нассу.  Мы общались с нашими коллегами из других зарубежных клиник и в частности в Америке, и они все в один голос говорили, что эта технология идеальной коррекции реберных дуг не выполняет, то есть реберные дуги на пластине также выходят вперед. При 3 степени деформации, которую больше формирует не грудина, а реберные дуги, мы выполняем резекционную технологию с перемещением реберных дуг.   Есть такой у нас способ, когда мы укорачиваем реберные дуги и пересаживаем их на ребро выше. При этом сохраняется полностью каркас грудной клетки, все функции грудины.

Какая операция делается при килевидной деформации?

Килевидная деформация требует еще больше ответственности от хирургов, потому что она практически никогда не приводит к нарушениям со стороны внутренних органов.  Это чисто косметическая операция, и ее выполнять нужно таким образом, чтобы достигнуть максимально косметического эффекта. Уже 20 лет назад у нас родилась новая технология, новый метод, резекционный, который 15 лет назад мы запатентовали, выпустили министерскую методичку выпустили.

На сегодняшний день существует ряд способов устранения или попыток устранения этой деформации. Есть хирургические методы, к которым относятся операции с применением фиксаторов, различного рода пластин, и без применения фиксаторов. Есть и консервативные методы. К консервативным относится применение специальных компрессионных устройств, это что-то типа корсета,  дающих постоянное сдавление передней грудной клетки. Все методы имеют право на жизнь.  Они все широко применяются, особенно за рубежом, и когда нам докладывают специалисты из Европы, Америки, которые применяют эти компрессионные устройства, они действительно получают хорошие результаты и корригируют килевидные деформации, даже достаточно выраженные, но для того чтобы получить устойчивый эффект при такой консервативной технологии, этому нужно посвятить не один год. Более того, пациенты с такими корсетами ходят максимально длительное время, то есть проснулся, умылся, надел корсет, включил специальный механизм на корсете, обеспечивающий сдавление в нужном месте.  Корсет вдавил область грудины, и нужно до вечера с ним ходить, потом на ночь снять.  Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у специалистов, занимающихся коррекцией деформации, потому что идет постоянная компрессия, бывают и кожные осложнения в виде пролежней.

Целый день в этом ходить, будет давить, это же больно и очень дискомфортно?

Не сразу идет полное давление, подбирают определенные режимы этого сдавления, но на мой взгляд, это слишком долгий и непростой путь, требующий длительного наблюдения, постоянного хождения к специалистам, самоорганизации.  Ребёнку нужно внушить, особенно если это подросток, что он должен это выполнять.

Один из хирургических методов,  претендуюищих на звание миниинвазивных технологий, это зеркальная операция по Нассу, то есть та же самая пластина, но она ставится уже не под грудину, а на грудину, к ребрам фиксируются специальные направители, в которые при давлении пластины входят ее концы и фиксируются, то есть сдавливается одномоментно грудина. Но насколько известно из литературы и из общения с коллегами, не всегда можно за одну операцию ликвидировать эту деформацию, зафиксировав эту пластину. Поэтому операцию разбивают на несколько этапов: сдавили, зафиксировали, зашили, походили 3-4 недели, опять на стол, сдавили, опять зафиксировали – тоже требует вложений, сил, энергии, наблюдения специалистов.

Мы пошли немножко по другому пути.  Мы все-таки не отказались от резекционных операций и придумали свой метод. Этим методом у нас соперировано уже более 350  пациентов, нет ни одного рецидива, ни одного осложнения, лишь незначительные в виде гематом, и их практически единицы из всей этой массы пациентов. Метод хорош тем, что он не подразумевает установки пластин, фиксаторов, стабилизаторов.  Операция   выполняется один раз и на всю жизнь. Суть  заключается в том, что мы удаляем вовлеченные в деформацию реберные хрящи.  Причем не просто взяли и удалили хрящ ребра, а удаление идёт поднадхрящечно. Как известно, хрящевая зона ребра состоит из надхрящницы и собственно хряща, который находится внутри. И ребро растет из этой надхрящницы. После удаления хряща мы зашиваем эту надхрящницу и через 6 месяцев, что было доказано нами при исследованиях, ребро восстанавливается, вырастает другой хрящ, но уже в другом положении. Обычно необходимо сделать 2-3 ребра с каждой стороны, 3 максимум.

Далее мобилизуются реберные дуги, отсекается грудина, и дуги укорачиваются. Дефицит длины, который возникает вследствие укорочения, когда мы подшиваем к грудине, появляется тяга, которая опускает грудину в нужное положение. Какое положение, мы рассчитываем до того, как мы укоротили реберную дугу, то есть мы грудину ставим в корригирующее положение, накладываем реберную дугу, определяем дефицит длины, отсекаем, подшиваем, и грудина остается в этом положении уже навсегда. Это удобная методика, операция идет порядка полутора часов.

Даже не верится, 4-е, 5-е сутки, и уже идеально ровная грудная клетка?

И она остается такой на всю жизнь. Остается лишь небольшой шрам.  Сейчас мы значительно уменьшили разрез, максимум 10 см. Есть реабилитационный период, и при резекционных операциях есть особенности. Для того чтобы выйти на грудино-реберный комплекс, отслаиваются мышцы, то есть нарушается их кровоснабжение. Чтобы они потом не  атрофировались,  дети на 10, 12, 14-е сутки начинают заниматься лечебной физкультурой, делают легкие упражнения, чтобы мышцы восстанавливали кровоток, и тогда получается идеальный результат.

В отношение доступа при этих операциях.  У девочек нами разработан достаточно интересный доступ –  под молочными железами, тот, который используется для увеличения объема бюста. Делается два разреза под молочными железами, и из этих двух разрезов мы делаем  операцию.  Потом рубцов не видно, они в складочках.

Что будет с подростком, если вдруг он откажется от такой операции?

Он будет абсолютно здоров, он может заниматься спортом, служить в армии, но он будет жить под постоянным чувством того, что у него есть косметический дефект, никуда от этого не деться. Всегда среди нормальных людей найдутся те, которые начнут дразнить, показывать пальцем, издеваться.

Мне еще приходится оперировать взрослых, мы сотрудничаем со взрослыми ортопедами. И среди взрослых есть пациенты и 40 лет, и 30, и все в один голос говорят: почему же наши родители не настояли на этой операции. Они страдают, их это гнетёт все время, и учитывая современные технологии, учитывая современные возможности, от этого надо избавляться.   Не надо формировать в своих детях  комплексы, которые потом перерастают в очень серьезную проблему социальной адаптации в обществе.

Но ведь воронкообразная грудная клетка может еще и физически мешать?

Воронкообразная,  в отличие от килевидной,  имеет и медицинские показания.

Страдают органы средостения, органы дыхания,  позвоночник.  Если обратить внимание на таких пациентов, то вы увидите, что они все сутулятся, прячут свою деформацию, чтобы складки рубашки или верхняя одежда скрыла, а это тоже влияет на осанку, это у них уже переходит в постоянный образ.

Посттравматическая деформация – в каких случаях делать операцию?

Представьте себе посттравматическую деформацию ноги или руки, так же может страдать и грудная клетка. Передняя грудная стенка имеет определенные функции, среди которых защитная функция, функция дыхания.  Если страдают основные функции передней грудной стенки, то надо восстанавливать, и это является одним из показаний к операции,  помимо косметических. Как правило, посттравматические деформации имеют  особенность вызывать болевой синдром, потому что могут формироваться ложные суставы у грудины, которые щелкают при дыхании, ребра могут ходить в разные стороны. Я уж не говорю о том, что бывают деформации, которые просто требуют неотложной скорой помощи, потому что флотирующие ребра, это целый отдельный раздел медицины, который уходит за рамки плановых.

Качество жизни после операции у человека меняется.

Оно меняется уже у нас в отделении. Ребята после операции уже на следующий день говорят об этом. Они в первую очередь просят дать им зеркало.

А могут ли вернуться деформации?

Конечно. Такого, что все операции проходят без осложнений, не бывает. Осложнения есть, и никуда от этого не деться. Их разделяют на интраоперационные (во время операции), ранние послеоперационные и поздние осложнения. Благодаря развитию технологий, интраоперационных и  ранних послеоперационных практически удается избежать.  

 А вот поздние, к которым относится рецидив, то есть возврат деформации, на сегодняшний день большей частью зависят не от сделанной операции, а от соблюдения определенных норм поведения и послеоперационного ведения, когда ребенок или подросток уже находится дома: падение, смещение пластины. У нас в практике рецидивов единицы, может быть в старые времена при операции по Нассу у нас было несколько детей, у которых за счет реберных дуг какие-то элементы деформации сохранялись.  То есть грудина идеально ровная, а вышедшие вперед реберные дуги создают видимость того, что есть какая-то деформация.

И было двое детей, которые получили травмы, один сдавленный в троллейбусе ребенок, когда у него сместилась пластина, и один ребенок, упавший в бассейне через год после операции, ударившись таким образом, что пластина пробила капсулу и вызвала межреберное кровотечение в плевральную полость с выраженным гемотораксом. И у обоих детей пришлось раньше времени убрать пластину. У них было западение, причем самое интересное, что если мы их оперировали с третьей степенью, то западение было до первой с небольшим. Один ребенок вообще отказался корригировать, потому что боялся. Второго реоперировали и опять поставили пластину.

Как попасть в Ваше отделение?

Существуют обычные пути для пациентов, которые находятся далеко, им проще всего написать письмо на сайт нашего отдела госпитализации и получить путевку, приехать к нам на операцию. Или же самый простой способ – позвонить по телефонам. Телефон нашего отделения – 8 499 268 3400, это у меня в кабинете, и мобильный  +7 995 833 9760. Сама операция, если это воронкообразная деформация, занимает не больше получаса, если килевидная деформация, от полутора до двух часов.

На консультацию можно записаться через КДО?

Если пациент живет во Владивостоке, он присылает фотографии, и этого достаточно. Можно  прислать боковой снимок с бариевой меткой  (по старинке, как раньше делали —  грудную клетку намазывают барием, делают боковой снимок, и можно определить индекс деформации). Или просто банальную фотографию, причем фотографии надо делать в три четверти, спереди и спину.

Резюмируем: москвичи берут обычное направление из детской поликлиники и  приезжают на консультацию. Если что-то непонятно или не складывается, то можно позвонить по телефонам 8 499 268 3400 или   +7 995 833 9760. Если  иногородние, есть два варианта: первый  – если вам нужна какая-то консультация, то на сайте ДГКБ святого Владимира есть почта, отделение плановой госпитализации, туда можно прислать все фотографии, диски.  Сотрудники проконсультируются с Дмитрием Викторовичем и вам на почту напишут. Если уже всё говорит о том, что нужно делать операцию, то ДГКБ св. Владимира  входит в программу «Москва – столица здоровья».  Вы можете в интернете найти эту программу, заполнить ответы на вопросы и через какое-то время вы получите вызов в больницу.

Вызов приходит достаточно быстро, поэтому не надо бояться или откладывать, обязательно обращайтесь!

 

 

Синдром Марфана (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое синдром Марфана?

Синдром Марфана — это генетическое заболевание, затрагивающее соединительную ткань организма. Соединительная ткань обеспечивает структуру и поддержку всех частей тела, включая кожу, кости, кровеносные сосуды и органы.

Что вызывает синдром Марфана?

Синдром Марфана возникает из-за аномалии в одной копии гена, которая вызывает проблемы с выработкой организмом белка фибриллина .Этот белок является важной частью соединительной ткани. Аномальная соединительная ткань может привести к проблемам во многих частях тела, особенно в сердце, глазах и костях.

У большинства детей с синдромом Марфана он возникает из-за того, что они унаследовали аномальный ген от одного из родителей, но иногда это случается и с детьми без семейного анамнеза. В любом случае, каждый ребенок, рожденный от человека с синдромом Марфана, будь то мальчик или девочка, будет иметь 50-процентный шанс унаследовать аномальный ген.

Каковы признаки и симптомы синдрома Марфана?

Люди с синдромом Марфана часто выше, чем ожидается для их семьи, и стройны, с длинными пальцами рук и ног. У них также может быть вытянутое лицо, глубоко посаженные глаза, маленькая челюсть и высокий свод рта со скученными зубами. Их грудная клетка может прогибаться (pectus excavatum) или торчать (pectus carinatum), у них может быть сколиоз (искривление позвоночника) и плоскостопие.

Люди с синдромом Марфана также могут иметь другие проблемы со здоровьем, в том числе:

  • расширение аорты (крупный кровеносный сосуд, несущий кровь от сердца к телу). Если стенка аорты становится очень слабой, она может порваться и привести к серьезному кровотечению в организме.
  • проблемы с сердечным клапаном
  • проблемы с глазами
  • а пневмоторакс (коллапс легкого)

Симптомы синдрома Марфана могут сильно различаться — даже в пределах одной семьи. Некоторые люди имеют очень легкие симптомы, в то время как другие имеют более серьезные проблемы. Это делает невозможным прогнозирование того, какие проблемы могут возникнуть по мере роста ребенка.

Как диагностируется синдром Марфана?

Диагностика синдрома Марфана обычно включает подробные обследования у разных врачей, в том числе: 

  • кардиолог (кардиолог)
  • врач-офтальмолог (офтальмолог)
  • врач-ортопед (костник)
  • генетик (специалист, помогающий найти ДНК причины болезней)

Для постановки диагноза врачи:

  • узнать, есть ли у кого-либо еще в семье синдром Марфана
  • пройти обследование для выявления признаков, связанных с синдромом Марфана, таких как воронкообразная деформация грудной клетки или сколиоз
  • выполнять такие тесты, как:
    • эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для получения изображения сердца, проверки размера аорты и работы сердечных клапанов
    • полное обследование глаз
    • анализ крови для выявления гена, связанного с синдромом Марфана
    • Рентген грудной клетки и позвоночника

Как лечится синдром Марфана?

Синдром Марфана неизлечим, потому что изменение гена необратимо. Но большинство симптомов можно лечить. Важно, чтобы ваш ребенок регулярно посещал врача для проверки состояния сердца, глаз и костей. Таким образом, команда по уходу может обнаружить любые проблемы на ранней стадии и сразу же начать лечение.

Лечение может включать:

  • ограничения на упражнения, такие как запрет на физические нагрузки и контактные виды спорта или виды спорта, при которых существует риск получения удара в грудь
  • лекарства для снижения артериального давления и частоты сердечных сокращений для защиты аорты
  • ношение очков или контактных линз
  • корсет для спины при сколиозе
  • операции на клапанах сердца или аорте, при необходимости

Кроме того, дети с синдромом Марфана должны носить устройство медицинского оповещения (браслет или цепочку), в котором сообщается, что у них есть заболевание.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Неотложные состояния, связанные с сердцем, редко встречаются у молодых людей с синдромом Марфана. Но позвоните своему врачу, если у вашего ребенка:

  • боль в груди
  • одышка (особенно при физической нагрузке)
  • нерегулярный пульс
  • внезапная слабость или покалывание в ногах и руках
  • необъяснимая лихорадка
  • внезапное изменение зрения

Что еще я должен знать?

Информация о синдроме Марфана и поиск квалифицированной медицинской бригады важны для лечения вашего ребенка.Последующее генетическое наблюдение рекомендуется, чтобы помочь семье понять, как синдром Марфана передается детям, а также помочь координировать скрининг и визиты к специалистам.

Честно поговорите со своим ребенком о его состоянии. Работайте с командой по уходу, чтобы найти безопасные занятия, которые им понравятся. Детям и подросткам с синдромом Марфана необходимо играть и смеяться. Они также должны знать, что есть больше вещей, которые они могут сделать, чем то, чего они не могут.

Поддерживайте связь с учителями и медсестрой в школе. Таким образом, они смогут найти способы привлечь вашего ребенка, даже если он не может участвовать в соревнованиях (например, вместо того, чтобы играть в футбольный матч, ваш ребенок может вести счет). Им также необходимо знать признаки возможных проблем, чтобы они могли быстро реагировать.

Спросите свою команду по уходу о местной поддержке. Вы также можете посмотреть онлайн по адресу:

Pectus Excavatum: Вакуумный звонок (для родителей)

Что такое воронкообразная грудная клетка?

Воронкообразная деформация грудной клетки — это состояние, при котором грудная кость (грудная кость) и несколько ребер вдавлены.Это происходит потому, что эти ребра и грудина аномально растут внутрь.

Медицинские работники иногда предлагают детям использовать вакуумный колокол, чтобы исправить воронкообразную деформацию без хирургического вмешательства.

Что такое вакуумный колокол?

Вакуумный колпак представляет собой резиновый колпак или чашеобразное устройство, которое соединяется с насосом. Вы кладете устройство на переднюю часть грудной клетки и используете насос, чтобы откачать воздух из устройства. Это создает всасывание или вакуум, который тянет грудную клетку и грудину вперед.Со временем грудная стенка и грудина сами по себе остаются вперед и принимают новую форму.

Лечащий врач вашего ребенка ознакомит вас с инструкциями по использованию вакуумного звонка в домашних условиях.

Как мы используем вакуумный колокол дома?

Для использования вакуумного колокола:

  • Поместите устройство на грудь. Центр его должен быть на вершине самой глубокой части воронкообразной деформации грудной клетки вашего ребенка.
  • Прижмите устройство к груди, чтобы запечатать.
  • Используйте ручной насос, чтобы выкачать воздух из устройства. Если ваш лечащий врач сказал вам качать до определенного давления, следуйте этим инструкциям. В противном случае сцеживайте до тех пор, пока не увидите, как поднимается грудная клетка вашего ребенка.
  • Снимите ручной насос и заглушите конец трубки, чтобы ребенок мог двигаться, а воздух не выходил из устройства.
  • Оставьте устройство на груди вашего ребенка на время, рекомендованное вашим лечащим врачом.
  • Снимите устройство с сундука, когда время истечет.

Если вашему ребенку меньше 10 лет, вы должны помочь ему или использовать вакуумный колокол. Большинство детей старшего возраста могут пользоваться вакуумным звонком самостоятельно.

Как долго детям нужно носить вакуумный колокольчик?

Вакуумный колокол сначала следует носить около 30 минут два раза в день. В течение следующих 4–6 недель вы можете постепенно увеличивать время, в течение которого ваш ребенок носит его, примерно до 2 часов два раза в день (или в соответствии с рекомендациями вашего лечащего врача).

Большинству детей необходимо пользоваться вакуумным звонком в течение года и более.

Следуйте рекомендациям вашего лечащего врача относительно того, как долго и как часто ваш ребенок должен носить вакуумный колокол. Таким образом, ваш ребенок может добиться наилучших результатов.

Есть ли проблемы с использованием вакуумного колокола?

Обычно вакуумный колокол не вызывает никаких проблем, за исключением небольшого покраснения или синяка в месте его прикрепления к груди. Обычно это проходит само по себе через несколько часов. Если ваш лечащий врач рекомендует это, вы можете уменьшить количество всасывания, чтобы уменьшить вероятность покраснения или синяков.

Реже у кого-то может возникнуть боль в спине или ощущение жжения или покалывания в руках при ношении вакуумного колокола. Если это произойдет, снимите вакуумный колпак и попробуйте снизить давление через несколько часов. Позвоните своему поставщику медицинских услуг, если это продолжается при более низком давлении.

Болезнен ли вакуумный колокол?

Привыкание к вакуумному колпаку может занять некоторое время. Некоторые дети могут испытывать небольшой дискомфорт при надевании устройства, но большинство к этому быстро привыкают.

Что, если мой ребенок не будет его носить?

Большинство детей хорошо справляются с вакуумным звонком. Но если ваш ребенок борется, постарайтесь проявить понимание. Работайте вместе, чтобы придумать решения и стимулы, чтобы заставить вашего ребенка носить вакуумный колокол. Они могут носить вакуумный колокол под рубашкой или даже во время сна.

Ваша команда по уходу — это ресурс для вас и вашего ребенка. Они готовы ответить на любые вопросы и помочь вам и вашему ребенку добиться наилучших результатов от вакуумного колпака.

Воронкообразная грудная клетка: процедура Nuss (для родителей)

Что такое воронкообразная грудная клетка?

Воронкообразная грудная клетка — это состояние, при котором грудная кость (грудная кость) вдавлена. Это происходит из-за аномального роста нескольких ребер и грудины. Воронкообразная деформация может быть легкой или тяжелой. Тяжелая воронкообразная деформация может вызвать проблемы с сердцем и легкими.

Что такое процедура Насса?

Операция Насса — операция по исправлению тяжелой формы воронкообразной деформации грудной клетки.Он считается «минимально инвазивным», потому что требуется всего несколько небольших надрезов (надрезов).

Что происходит во время процедуры Насса?

Процедура Насса состоит из нескольких этапов:

  1. Хирург делает два небольших разреза сбоку грудной клетки.
  2. Хирург размещает один или несколько стальных стержней за грудиной и прикрепляет их к внешнему краю ребер. Хирург использует крошечную камеру, чтобы расположить стержни в нужном месте.
  3. Хирург поворачивает стержни, поднимая грудину.
  4. Металлическая пластина (называемая стабилизатором), нити (стежки) или проволока накладываются, чтобы удерживать стержни на месте.

Грудь меняет форму примерно через 2–4 года. Затем хирург удаляет стержни.

Что происходит после процедуры Насса?

Несмотря на то, что процедура Насса является минимально инвазивной, вашему ребенку потребуется обезболивающее и покой после операции. Ему или ей нужно будет оставаться дома и не ходить в школу примерно на 3 недели. Вашему ребенку может потребоваться 6 месяцев или больше, чтобы вернуться ко всем видам деятельности, которыми он или она занимались до операции.

В течение примерно 6 недель после операции ваш ребенок должен:

  • Делайте все дыхательные упражнения (это помогает предотвратить заражение).
  • Ходите пешком или выполняйте другие легкие упражнения в соответствии с рекомендациями хирурга.
  • Избегайте физических нагрузок, в том числе бега.
  • Не водить.
  • Ездите на заднем сиденье, чтобы избежать возможных травм от подушки безопасности.

Ваш ребенок не должен заниматься видами спорта, которые могут привести к травме грудной клетки (например, футболом, футболом и бейсболом), пока хирург не разрешит это.

Проконсультируйтесь со своим хирургом, если у вас есть какие-либо вопросы о том, какие занятия безопасны для вашего ребенка.

Есть ли риски от процедуры Насса?

Любая операция сопряжена с риском, включая кровотечение, инфекцию и проблемы с анестезией.

Особые риски для процедуры Насса включают:

  • боль, которая может длиться месяц и более
  • столбцы, которые двигаются не на своем месте
  • жидкость вокруг легкого или коллапс легкого
  • повреждение сердца или легких во время операции
  • воронкообразная грудная клетка, которая возвращается

Когда следует звонить врачу?

Позвоните врачу, если у вашего ребенка:

  • боль в груди, не купируемая обезболивающими
  • одышка или затрудненное дыхание
  • лихорадка

Что еще я должен знать?

Дети с килевидной или воронкообразной деформацией грудной клетки могут стесняться своего внешнего вида.Процедура Насса может улучшить внешний вид грудной клетки и повысить самооценку ребенка. Хотя время восстановления может быть трудным, большинство детей довольны результатами.

Воронкообразная грудная клетка — обзор

Введение

Воронкообразная грудная клетка (ПЭ) — врожденная деформация грудной клетки, характеризующаяся вдавлением грудины, которая обычно начинается на уровне рукоятки и заканчивается мечевидным отростком. Прилегающие реберные хрящи также смещены. Деформация может быть симметричной или асимметричной.Его также называют воронкообразным сундуком или трихтербурстом.

ЛЭ встречается с частотой от 1 до 8 на 1000 и составляет 88% поражений передней грудной стенки. За ним следует pectus carinatum с 5%. 1 Заболевание встречается в 4 раза чаще у мужчин. 2

Иногда ТЭЛА связана с заболеванием соединительной ткани, таким как синдром Марфана, Элерса-Данлоса или несовершенный остеогенез, или с нервно-мышечным заболеванием. Это также наблюдается при некоторых генетических заболеваниях, таких как синдром Нунан и синдром Тернера.

Существует ряд гипотез относительно причин ТЭЛА, но наиболее широко распространенной теорией является патологический разрастание ребер или хрящей. 3 Парк и др. оценили длину реберных хрящей и ребер у 18 пациентов в препубертатном возрасте, 10 лет, с симметричной ПЭ и 18 человек из контрольной группы того же возраста и пола без деформации грудной клетки. Они пришли к выводу, что у пациентов с симметричной ТЭЛА длина ребер в группе пациентов была значительно больше, чем в контрольной группе, для шестого правого ребра и четвертого, пятого и шестого левых ребер, предполагая, что аномальный разрастание ребер может быть фактором, ответственным за для PE, а не разрастания хряща. 4

Только 22% ПЭ присутствуют в первое десятилетие жизни. 2 В период полового созревания деформация ПЭ часто усугубляется. Легкая ТЭЛА может прогрессировать в течение 6–12 месяцев до тяжелой формы.

В молодом возрасте ПЭ жалоб не вызывает, но по мере взросления и активизации симптомы одышки при физической нагрузке, недостаточной выносливости и толерантности к физической нагрузке становятся проблематичными.

Частой причиной обращения за медицинской помощью являются косметические проблемы. Тяжелая ТЭЛА может иметь разрушительные психологические последствия, такие как депрессия или, в редких случаях, даже самоубийство.Боль в груди также часто является жалобой. Пациенты с легкой ТЭЛА имеют почти нормальную сердечно-легочную функцию, и показания к ней носят косметический характер. Тяжелая ТЭЛА вызывает гораздо больше симптомов, перечисленных на рис. 41.1. 5

Воронкообразный сундук и голубиный сундук

Заболевание грудной клетки — это название, данное группе заболеваний грудной клетки, при которых несколько ребер и грудина (грудная кость) растут по-разному. Существует два основных типа состояния грудной клетки: воронкообразная грудная клетка и килевидная деформация грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка

Также известная как воронкообразная грудь или впалая грудь, это вдавленная грудина, из-за которой грудная клетка выглядит полой.

Килевидная грудная клетка

Также известная как голубиная грудь, это приподнятая грудина, из-за которой грудь выглядит вытянутой.

 

 

 

 

 

 

 

 

Кто заболевает грудной клеткой?

Заболевания грудной клетки поражают 1–3 человек на 1000 и в 4 раза чаще встречаются у мужчин. Воронкообразная деформация грудной клетки встречается в 10 раз чаще, чем килевидная деформация грудной клетки. Внешний вид может варьироваться от очень слабого до очень очевидного.

Считается, что состояние грудной клетки вызвано аномальным ростом передней части грудной клетки до рождения ребенка. В месте соединения ребер и грудины есть ткань, называемая хрящом. Это соединяет костную часть ребра с грудиной, и именно «разрастание» этого хряща заставляет грудину изгибаться внутрь или наружу.

Определенные состояния, такие как синдром Марфана или сколиоз (когда позвоночник искривлен из стороны в сторону), связаны с заболеваниями грудной клетки.Считается, что в некоторых семьях может быть генетическая связь.

Заболевания грудной клетки можно заметить при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни. Внешний вид может ухудшиться во время всплесков быстрого роста, которые могут вызвать дальнейший рост хряща. После завершения роста форма груди обычно остается прежней.

Каковы последствия грудной клетки?

Большинство людей с грудной клеткой принимают и счастливо живут с формой своей груди. Могут быть физические проблемы, такие как боль в груди или затрудненное дыхание во время тяжелых упражнений, но на большинство пациентов это не влияет.Могут быть психологические эффекты, такие как низкая уверенность в себе или негативное представление о себе, при этом общее беспокойство проявляется без рубашки (например, плавание).

Затонувший сундук больше, чем косметическая проблема?

Впалая или впалая грудная клетка, наиболее распространенная врожденная деформация грудной клетки, поражающая одного из 300–1 из 400 детей, редко представляет угрозу для жизни, и практически всем детям можно провести успешную хирургическую коррекцию. Но это состояние далеко не чисто косметическое, и даже в самых легких случаях требуется немедленная оценка после постановки диагноза, говорят эксперты Детского центра Джонса Хопкинса.

«Операция по поводу воронкообразной деформации редко проводится исключительно по косметическим причинам. Основная причина, по которой мы делаем операцию, — улучшить работу сердца и легких, а не внешний вид, а любые косметические преимущества вторичны», — говорит детский хирург Хопкинса Физан Абдулла, доктор медицинских наук.

Абдулла и его коллеги советуют проводить ранние осмотры, которые помогут достичь трех целей: R исключить серьезные основные синдромы, A оценить сердечно-легочную функцию и P хирургическое вмешательство или РАП.

  • Исключите более серьезные заболевания. У небольшой группы детей впалая грудная клетка может предвещать основной синдром. Например, впалая грудная клетка обычно встречается у детей с синдромом Марфана, генетическим заболеванием соединительной ткани, наиболее опасные для жизни осложнения которого включают рост артериальных аневризм или растяжение и разрыв сердечной аорты. Эксперты рекомендуют, чтобы педиатры обследовали всех детей с впалой грудью на наличие других контрольных признаков Марфана, включая длинные тонкие пальцы, размах рук, превышающий рост, длинный худой череп с наклоненными вниз глазами и искривление позвоночника (сколиоз), среди прочего. Любого ребенка с тремя или более из этих признаков следует направить к специалисту по Марфану, особенно если у ребенка есть семейный анамнез Марфана или необъяснимые проблемы с сердцем.
  • Оценка функции сердца и легких. Впалая грудная клетка, особенно в более тяжелых случаях, может сдавливать сердце и легкие и нарушать дыхание и кровообращение. Хотя серьезные проблемы с легкими и сердцем встречаются редко, даже дети с более легкими случаями часто имеют сниженную сердечно-сосудистую выносливость, быстро утомляются, описывают ощущение чего-то лежащего на груди и жалуются на боль в шее и спине.
  • Запланируйте оптимальное время для операции. Хирургия может облегчить легочные и сердечные проблемы, уменьшить боль в спине и шее, улучшить осанку и восстановить нормальный вид грудной клетки. В последние годы были разработаны малоинвазивные альтернативы открытой хирургии грудной клетки. В зависимости от возраста пациента, поражения сердца/легких и тяжести порока развития хирурги могут выбирать из нескольких подходов.

По словам Абдуллы, идеальное время для операции – возраст от 14 до 16 лет.Если операция сделана слишком рано, впалая грудная клетка может появиться снова, потому что кости все еще растут и принимают свою окончательную форму. Однако, по словам Абдуллы, раннее хирургическое вмешательство оправдано в тяжелых случаях, когда функции легких и сердца серьезно нарушены. Операции у детей старшего возраста и взрослых, как правило, более сложные и более инвазивные, потому что, как только кости начинают кальцифицироваться, может потребоваться операция на открытой грудной клетке.

«Это золотое окно — не жесткое правило, — говорит Абдулла, — а предпочтительный период времени, и мы, безусловно, можем проводить операцию у пожилых пациентов и — реже — у детей младшего возраста с очень тяжелыми симптомами.

Услуги медицинского консьержа Johns Hopkins предлагают бесплатную помощь в назначении визитов и планировании поездок. Запросить бесплатную помощь:

Все поля обязательны *

Воронкообразная грудная клетка: фон, патофизиология, эпидемиология

Автор

Андре Хебра, MD  Главный врач детской больницы Немур; Профессор хирургии Медицинского колледжа Университета Центральной Флориды

Андре Хебра, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Альфа-Омега-Альфа, Американская академия педиатрии, Американский колледж хирургов, Американская медицинская ассоциация, Американская детская хирургическая ассоциация, Детская ассоциация Онкологическая группа, Медицинская ассоциация Флориды, Международная группа детской эндохирургии, Общество американских гастроинтестинальных и эндоскопических хирургов, Общество лапароэндоскопических хирургов, Медицинская ассоциация Южной Каролины, Юго-восточный хирургический конгресс, Южная медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Редакционная коллегия специалистов

Мэри Л. Виндл, PharmD  адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Гириш Д. Шарма, доктор медицинских наук, FCCP, FAAP , профессор педиатрии, Медицинский колледж Раш; Директор отделения детской пульмонологии и Центра муковисцидоза Раш, Детская больница Раш, Медицинский центр Университета Раш

Гириш Д. Шарма, доктор медицинских наук, FCCP, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американский колледж врачей-пульмонологов , Американское торакальное общество, Королевский колледж врачей Ирландии

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Благодарности

Хайди Коннолли, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского торакального общества и Общества реаниматологии

.

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.