Тромбоцитоз у детей причины и лечение: Тромбоцитоз: описание, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Как диагностируют неходжкинские лимфомы

  1. Симптомы
  2. Методы исследования

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики:

рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

  1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
  2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
  3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
  4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

  1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
  2. .
  3. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
  4. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
  5. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

  1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
  2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
  3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

  • спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
  • головокружение и периодическую тошноту;
  • упадок сил и повышенную сонливость;
  • длительное кровотечение при удалении зуба;
  • слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

Нарушения свертывания крови у пациентов с COVID-19: рекомендации экспертов

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

У пациентов с COVID-19 часто диагностируются как очевидные тромботические осложнения с выявлением крупных тромбов (причем не только в венах и легочных артериях, но и в сердце, сосудах головного мозга, почек, печени), так и признаки тромбоза на микроциркуляторном уровне, который прижизненно доказать довольно сложно. Часть исследователей предполагает, что при COVID-19 тромбоз микроциркуляторного русла может лежать в основе поражения многих органов вплоть до полиорганной недостаточности. Так, например, тромбоз сосудов почек может приводить к нарастающей почечной недостаточности, микроциркуляторного русла легких — к уугублению дыхательной недостаточности. Интересно, что при поражении миокарда признаками воспаления и интерстициальным фиброзом вирусных частиц непосредственно в миокарде не обнаруживается. Исследователи предполагают, что повреждение миокарда может развиваться на фоне гипоксии, тромбоза микроциркуляторного русла и системной воспалительной реакции.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

Тем не менее, на сегодняшний момент экспертные сообщества рекомендуют использовать у тяжелых пациентов с COVID-19 низкомолекулярные гепарины. Так, ISTH рекомендует назначать НМГ в профилактической дозе всем пациентам, госпитализированным в связи с COVID-19, даже если они не находятся в реанимации (противопоказания — активное кровотечение, тромбоцитопения <25 -=»» 1500=»» 8=»» p=»»>В последней версии временных рекомендаций Минздрава РФ по лечению пациентов с COVID-19 на этот счет сказано следующее: «Рекомендовано включать в схемы терапии таких пациентов препараты низкомолекулярного гепарина. Критерием назначения препаратов могут быть совокупные изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) и коагулограмме (повышение уровня Д-димера, протромбинового времени) или риск развития коагулопатии, который был стратифицирован по шкале сепсис-индуцированной коагулопатии (СИК)» (https://static-1.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/049/951/original/09042020_%D0%9C%D0%A0_COVID-19_v5.pdf).

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Если у пациентов развивается большое кровотечение, эмпирически следует использовать свежезамороженную плазму (СЗП), по показаниям — эрмассу, далее тактика зависит от лабораторных показателей:

— при МНО>1,5 или увеличении АЧТВ более, чем в 1,5 раза — использовать СЗП

— если фибриноген менее 1,5 г/л — криопреципитат или концентрат фибриногена

— если тромбоциты менее 50 тыс/мкл — трансфузия тромбомассы

— при отсутствии признаков ДВС может быть использована также транексамовая кислота, — не следует использовать препараты рекомбинантного фактора VIIa.

По материалам:

  1. ACC/Chinese Cardiovascular Association COVID-19 Webinar 1. https://www.youtube.com/
  2. Thachil J et al. ISTH interim guidance on recognition and management of coagulopathy in COVID-19. published: 25 March 25, 2020 (ссылка)
  3. Hunt B et al. Practical guidance for the prevention of thrombosis and management of coagulopathy and disseminated intravascular coagulation of patients infected with COVID-19. March 25, 2020. Published on 

Текст: Шахматова О.О.

Эссенциальная тромбоцитемия | Общество лейкемии и лимфомы

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)

  • Редкое заболевание крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов. Большое количество тромбоцитов может привести к тромбу, сгустку крови, который образуется в кровеносном сосуде. Это может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, такие как инсульт, сердечный приступ или тромбоэмболия легочной артерии
  • Является одним из связанных групп рака крови, известных как «миелопролиферативные новообразования» (МПН), при которых клетки костного мозга, производящие клетки крови, развиваются и функционируют ненормально.
  • В среднем люди с ЭТ имеют нормальную продолжительность жизни, если они должным образом контролируются и лечатся. У небольшого числа больных заболевание может трансформироваться в миелофиброз, острый миелоидный лейкоз или, реже, в миелодиспластический синдром.

Что следует знать

  • Гематологи-онкологи — это специалисты, которые лечат людей с ЭТ или другими видами рака крови.
  • ET обычно не сокращает ожидаемую продолжительность жизни. Тем не менее, медицинское наблюдение важно для предотвращения или лечения тромбоза, серьезного осложнения, которое может повлиять на жизненно важные органы, такие как мозг или сердце.Также у нелеченных беременных с ЭТ существует риск для выживания плода.

Что делать

  • Поговорите со своим врачом о ваших диагностических тестах и ​​о том, что означают их результаты
  • Поговорите со своим врачом обо всех вариантах лечения, побочных эффектах и ​​результатах, которые вы можете ожидать от лечения.
  • Спросите своего врача, подходит ли вам клиническое испытание.

Нажмите здесь, чтобы загрузить списки рекомендуемых вопросов, которые можно задать своим поставщикам медицинских услуг.

Как развивается инопланетянин?

ДНК (генетический материал) развивающейся стволовой клетки в костном мозге повреждена.

Мутировавшая клетка приводит к неконтролируемому производству клеток крови, особенно тромбоцитов, хотя обычно также поражаются эритроциты и лейкоциты.

  • В костном мозге в основном наблюдается перепроизводство тромбоцитообразующих клеток, называемых «мегакариоцитами».

Это приводит к выбросу слишком большого количества тромбоцитов в кровь.

  • Функция тромбоцитов заключается в том, чтобы запустить процесс образования пробки (сгустка) в ответ на повреждение кровеносного сосуда, чтобы предотвратить или свести к минимуму кровотечение. Когда тромбоциты присутствуют в очень большом количестве, они могут не функционировать нормально и вызывать закупорку кровеносных сосудов, известную как «тромбы». Реже высокое количество тромбоцитов также может вызывать проблемы с кровотечением.

Другое название тромбоцитов — «тромбоциты». Термин «тромбоцитемия» означает избыток тромбоцитов в крови.Термин «необходимый» указывает на то, что увеличение количества тромбоцитов является врожденной проблемой образования клеток крови в костном мозге. «Вторичный тромбоцитоз» — это термин, обозначающий состояние, которое приводит к очень высокому количеству тромбоцитов в крови в ответ на другую проблему в организме пациента, такую ​​как воспалительное заболевание, удаление селезенки или дефицит железа у взрослых. У пациента со вторичным или реактивным тромбоцитозом должно вернуться к нормальному количеству тромбоцитов в крови после успешного лечения первичной проблемы.

Источник: Миелопролиферативные новообразования. Отзыв Жанны Палмер, доктора медицины.

Новые идеи о педиатрической эссенциальной тромбоцитемии | Кровь

Справочная информация: Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное новообразование. Поскольку это крайне редко встречается у детей, данных о его клиническом течении недостаточно, а рекомендаций по педиатрическому лечению нет.

Цель: оценить диагноз, лечение и клинический исход в группе педиатрических пациентов с ЭТ.

Методы. Были изучены медицинские карты всех педиатрических пациентов (в возрасте 0–18 лет), у которых была диагностирована ЭТ в период с января 2010 г. по февраль 2019 г. в трех больницах третичного уровня. Исследование было одобрено всеми институциональными комитетами по этике. Диагноз был установлен в соответствии с критериями ЭТ ВОЗ. Всем пациентам была проведена биопсия костного мозга (BMB) и молекулярная оценка JAK2V617F. Пациенты с JAK2V617F дикого типа также были протестированы на мутацию экзона 12 JAK2, мутации кальретикулина (CALR) и мутацию рецептора тромбопоэтина (MPL). Были собраны параметры полного анализа крови при первой оценке и последующем наблюдении. Отставание в диагностике, определяемое как период между временем, когда впервые был замечен тромбоцитоз, до момента документирования диагноза ЭТ. Пациентов оценивали на наличие приобретенного синдрома фон Виллебранда (AVWS) путем тестирования уровня и активности антигена фон Виллебранда. Клинические данные включали любые нежелательные явления, особенно связанные с тромбозом или кровотечением. Первоначальные стратегии лечения и любые потребности в модификации терапии были зарегистрированы.

Результаты. Были включены двенадцать детей (5 мальчиков и 7 девочек), за которыми наблюдали в среднем в течение 27,5 месяцев (диапазон 4–108 месяцев). В таблице 1 представлены их демографические и клинические данные. Семейный анамнез тромбоцитоза был отрицательным у всех пациентов. Медиана возраста, в котором впервые был отмечен тромбоцитоз, составила 8 лет (от 1 до 14,5 лет).

У 5/12 пациентов тромбоцитоз был обнаружен случайно. У 7 из 12 пациентов общий анализ крови был выполнен в связи с такими симптомами, как головная боль, нарушения зрения, судороги и акропарестезии (таблица 1).Пациентам с неврологическими симптомами проводилась МРТ головного мозга; все интерпретировалось нормально. Средний лаг-период между временем, когда впервые был отмечен тромбоцитоз, и диагнозом ЭТ составил 36 месяцев (диапазон: 0,1–120 месяцев).

Молекулярная диагностика выявила 5 из 12 пациентов с положительным результатом на JAK2V617F, одного пациента с мутацией экзона 12 JAK2 и 2 из 12 пациентов с мутациями, связанными с CALR (один с мутацией типа 1 и один с мутацией типа 2). Субъектов с мутацией CMPL обнаружено не было.Четверо детей дали отрицательный результат на все мутации. Биопсия костного мозга была совместима с ET, и в нашей когорте не было выявлено хромосомных аберраций.

Оценка AVWS проводилась на девяти трусиках. Он был диагностирован у 67% обследованных пациентов. Медиана VWF:Rco/VWF:Ag 0,18 (диапазон: 0,01–0,76).

При постановке диагноза лечение аспирином было начато у 4 из 12 пациентов. Циторедуктивная терапия гидроксимочевиной была добавлена ​​при постановке диагноза у 2/4 пациентов, у обоих имелись симптомы при поступлении.Одному пациенту был проведен тромбоцитоферез в связи с сильной головной болью и выраженным тромбоцитозом. У 3/8 пациентов, не получавших лечения, во время наблюдения была добавлена ​​терапия либо аспирином (n=1, из-за усиления головных болей и увеличения количества тромбоцитов), либо гидроксимочевиной (n=2, после ТИА).

В течение периода наблюдения в нашей когорте не развилось ни лейкемии, ни миелофиброза. У одного пациента развился спровоцированный ТГВ, вторичный по отношению к бедренному CVL. Три пациента перенесли ТИА в период исследования.У двух женщин наблюдалось обильное кровотечение (сильные менструальные кровотечения и кровотечения из-за разрыва желтого тела), у обеих был диагностирован AVWS.

Выводы. Наше исследование предполагает, что детские гематологи должны повышать осведомленность об ЭТ, поскольку отсроченная диагностика является распространенным явлением. Среди детей с ET AVWS может быть более распространенным по сравнению со взрослыми и может увеличить риск кровотечения. Для надежного сбора данных необходимы дальнейшие совместные многоцентровые исследования, которые могут облегчить будущее лечение ЭТ у детей.

Таблица 1

Таблица 1

Раскрытие информации

Kenet: Alnylam: Консультации, гонорары, финансирование исследований; CSL: Консультации, Гонорары; Рош: Консультации, гонорары; Pfizer: Консультации, гонорары, финансирование исследований; Bayer: Консультации, Гонорары, Финансирование исследований; Шир: Консультации, Гонорары, Финансирование исследований; Opko Biologics: Консультации, гонорары, финансирование исследований; BPL: Финансирование исследований. Steinberg Shemer: Emendo bio: Консультации. Ревель-Вилк: Превалирующая терапия: Гонорары, Другое: Путешествия, Финансирование исследований; Санофи: Гонорар, Другое: Путешествия, Финансирование исследований; Pfizer: Гонорары, Прочее: Путешествия, Финансирование исследований; Такеда: Гонорары, Другое: Путешествия, Финансирование исследований.

Выраженный тромбоцитоз при системном ювенильном идиопатическом артрите. Отчет о случае | Итальянский журнал педиатрии

Пациентом была 5-летняя итальянская девочка с обычным хорошим здоровьем, регулярно вакцинированная.История семьи ничем не примечательна. Она была госпитализирована в отделение неотложной помощи больницы Феррары из-за болей в ногах, возникших за 3 дня до этого после незначительной травмы, и ненормальной походки с вытянутыми нижними конечностями.

Физикальное обследование выявило наличие экхимоза на лодыжках и снижение подвижности левого тибиотарзиального сустава. Никаких дополнительных клинически значимых результатов при физикальном обследовании обнаружено не было. Ребенок был здоров, за исключением лихорадочного гастроэнтерита за 3–4 нед до поступления в травмпункт.Она была выписана с противовоспалительной терапией (ибупрофен) каждые 8 ​​часов в течение 5 дней и рекомендацией отдыха. Однако, оказавшись дома, она пожаловалась на ночные боли в суставах, локализующиеся в стопах, а затем распространяющиеся на спинной отдел позвоночника, кисти и запястья. На запястьях также были экхимозы. Также присутствовала лихорадка (максимальная температура 38,9 °С).

В связи с резким ухудшением состояния ребенка вновь направили в отделение неотложной помощи. На момент поступления у нее была подмышечная температура 38.9 °C, боль и ходьба с выпрямленными нижними конечностями. Физикальное обследование заподозрило полиартикулярный артрит: боль в суставах, возникающая только при прикосновении, с двусторонним функциональным ограничением тибиотарзиальных суставов, коленных, лучезапястных, локтевых и левых пястно-фаланговых суставов, а также при сгибании левых межфаланговых суставов кисти.

Боль также вызывалась движениями шейного и спинного отделов позвоночника. Кардиореспираторная объективность, а также глотка и слизистые оболочки в норме, аденомегалии или гепатоспленомегалии не наблюдается.Кожа нормальная, без узелков и высыпаний.

В анализах крови лейкоцитоз высокой степени (лейкоциты 19070/мкл, нейтрофилы 82,4%), преимущественно нейтрофилез, с повышением индексов воспаления (СОЭ 56 мм, СРБ 130,5 мг/л). Быстрый мазок из зева на гемолитический бета-стрептококк группы А был отрицательным. Было решено госпитализировать больного в педиатрическое отделение, где в ожидании посевов мы начали внутривенную антибактериальную терапию амоксициллином и противовоспалительную терапию ибупрофеном каждые 8 ​​часов.Эта терапия привела к частичному клиническому выздоровлению.

Дальнейшие лабораторные исследования выявили положительный результат на антинуклеарные антитела (1:160, пунктирная оценка), отрицательный результат на ревматический фактор и подтвердили повышенный уровень маркеров воспаления: лейкоцитоз с нейтрофилией (количество лейкоцитов 20 030/мкл, 82% нейтрофилов), тромбоцитоз (772 тромбоциты × 10 3 /мкл), а также повышение СОЭ, СРБ, альфа2-глобулина и ферритина (СОЭ 65 мм, СРБ 164 мг/л, альфа2глобулина 17,8%, ферритина 267 нг/мл). Мазок из зева на гемолитический бета-стрептококк был отрицательным, а антистрептолитический титр несколько повышен (437 Ед/мл).

Электрокардиограмма была нормальной, в то время как эхокардиограмма свидетельствовала о серозите: перикардиальный выпот при отсутствии признаков гемодинамических последствий. Ультразвуковое сканирование брюшной полости было нормальным, а исследование с помощью щелевой лампы не выявило признаков воспаления глаз. Таким образом, был поставлен предварительный диагноз системного воспалительного заболевания.

Поэтому болезнь Кавасаки, ревматизм, стрептококковая инфекция из дифференциальных диагнозов были исключены. Лимфопролиферативные заболевания были исключены при световом микроскопическом исследовании мазков аспирата периферической крови и костного мозга.

Лихорадка была перемежающейся с вечерними пиками. Перемежающаяся лихорадка, полиартрит с плохой реакцией на противовоспалительные препараты и серозит свидетельствовали о системном ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА).

Лечение первой линии пероральным преднизоном в дозе 2 мг/кг/день вызывало стабильное снижение температуры через 24 часа (10-й день лихорадки) и регресс артрита.

В связи с выраженным тромбоцитозом (1515 тромбоцитов × 10 3 /мкл), хотя и связанным с воспалительным процессом, в дополнение к кортикостероидной терапии была начата антитромбоцитарная терапия аспирином в дозе 5 мг/кг. Во время госпитализации клинических и лабораторных признаков синдрома активации макрофагов не наблюдалось.

Примерно через 2 недели ребенок был отправлен домой в хорошем общем состоянии без суставных и краевых признаков заболевания, за исключением остаточных минимальных выделений из перикарда. В это время количество тромбоцитов было увеличено (2,597 × 10 3 /мкл) при отсутствии других патологических лабораторных показателей.

Однако при контрольном посещении через 1 неделю после выписки из стационара был обнаружен тяжелый тромбоцитоз (до 3193 тромбоцитов × 10 3 /мкл).Начата подкожная терапия антагонистом рецептора интерлейкина 1β (IL-1β) (анакинра 2,5 мг/кг/день), всего 22 введения. IL-1β, интерлейкин-6 (IL-6) и тромбопоэтин (Tpo) измеряли до, во время и после лечения Anakinra.

Количество тромбоцитов быстро снижалось с нормализацией после десятой дозы (404 тромбоцитов × 10 3 /мкл), с последующим исчезновением перикардиального выпота без поражения коронарных артерий и клапанов.

Образцы остаточной крови после планового анализа крови использовались для разделения плазмы.Аликвоты плазмы хранили при температуре - 80 °C, избегая циклов замораживания и оттаивания. Уровни IL-6, IL-1β и Tpo в плазме измеряли с использованием наборов ELISA Human IL-6 Quantikine, Human IL-1β/IL-1F2 Quantikine и Human Thrombopoietin Quantikine ELISA соответственно (все от R&D System, Миннеаполис, Миннесота). , США), следуя инструкциям производителя. Образцы анализировали в двух повторностях. Оптическую плотность измеряли с помощью спектрофотометра Multiskan FC (Thermo Scientific, Waltham, MA, USA).

Образцы плазмы были получены в следующие моменты времени: за день до начала лечения Анакинрой (Т0), на 14-й день (Т1) после начала лечения, на 22-й день (последний день лечения, Т2) и через 10 месяцев ( Т3).Уровни ИЛ-6 в плазме (3,34 пг/мл в Т0 и 3,92 пг/мл в Т2, таблица 1) не изменились по сравнению с нормальными значениями (12–13 пг/мл) [1], что позволяет предположить, что ИЛ-6 не участвует в процесс болезни. Напротив, уровни IL-1β в плазме в момент Т0 были значительно повышены (66,51 пг/мл). Уровни IL-1β еще более увеличились в Т1 (104,22 пг/мл), но резко снизились в Т2 (17,75 пг/мл). На момент времени Т3 концентрация ИЛ-1β составляла 13,16 пг/мл, то есть в том же диапазоне концентраций, что и у здоровых детей в других исследованиях (8.1–19 пг/мл) [2][3].

Таблица 1. Уровни IL-6, IL-1β, Tpo в плазме и число тромбоцитов в разные моменты времени.

Наконец, уровни Tpo в плазме также были исследованы во все моменты времени. Значения соответствовали значениям, указанным для здоровых взрослых (от 62,3 до 124   пг/мл [4]) и детей (от 7 до 99   пг/мл [5]), и никаких существенных изменений не наблюдалось в течение всего периода тестирования (таблица 1). Из-за ограниченной доступности крови было невозможно измерить все цитокины во все моменты времени.

Предварительно была подтверждена корреляция между уровнями IL-1β и Tpo в плазме (рис. 1), но хотя два параметра казались коррелированными, статистическая значимость не была достигнута (R = 0,887, p  = 0,057).

Рис. 1

Корреляция между уровнями IL-1β и Tpo в плазме. На графике показана корреляция между уровнями ИЛ-1β и ТПО в плазме в разные моменты времени (Т1, 14-й день, Т2, 22-й день, Т3, 10 месяцев). Корреляция не была статистически значимой (R = 0.887, p = 0,057)

Терапия препаратом Анакинра хорошо переносилась, единственным наблюдаемым побочным эффектом была кожная сыпь в местах инъекций, которая быстро и спонтанно разрешилась. Через 4 и 10 месяцев наблюдения у ребенка нормальный уровень тромбоцитов (439 тромбоцитов × 10 3 /мкл) и ЭхоКГ.

Вторичный тромбоцитоз Статья

[1]

Sałacki AJ, Wysokinski A. Реактивный тромбоцитоз в результате частой сдачи крови как крайне редкая причина инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST у 19-летнего мужчины.Анналы сельскохозяйственной и экологической медицины: AAEM. 20 декабря 2018 г.; [PubMed PMID: 30586983]

[3]

Руми Э., Каззола М. Диагностика, стратификация риска и оценка ответа при классических миелопролиферативных новообразованиях. Кровь. 2017 9 февраля; [PubMed PMID: 28028026]

[4]

Bleeker JS, Hogan WJ, Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления на основе риска.Тромбоз. 2011 г.; [PubMed PMID: 22084665]

[5]

Buss DH, Cashell AW, O’Connor ML, Richards F 2nd, Case LD, Возникновение, этиология и клиническое значение крайнего тромбоцитоза: исследование 280 случаев. Американский журнал медицины. 1994 март; [PubMed PMID: 8154513]

[6]

Хан П.Н., Наир Р.Дж., Оливарес Дж., Тингл Л.Е., Ли З. Реактивный тромбоцитоз после спленэктомии.Труды (Университет Бейлор. Медицинский центр). 2009 г., январь; [PubMed PMID: 19169391]

[7]

Макмаллин М.Ф., Рабочий процесс диагностики наследственного эритроцитоза и тромбоцитоза. Гематология. Американское общество гематологов. Образовательная программа. 6 декабря 2019 г.     [PubMed PMID: 31808840]

[8]

Zheng SY, Xiao QY, Xie XH, Deng Y, Ren L, Tian DY, Luo ZX, Luo J, Fu Z, Huang AL, Liu EM, Связь между вторичным тромбоцитозом и вирусными инфекциями дыхательных путей у детей.Научные отчеты. 2016 11 марта; [PubMed PMID: 26965460]

[9]

Indolfi G, Catania P, Bartolini E, Azzari C, Massai C, Poggi GM, De Martino M, Resti M, Частота и клиническое значение реактивного тромбоцитоза у детей в возрасте от 1 до 24 месяцев, госпитализированных по поводу внебольничных инфекций. Тромбоциты. 2008 сен; [PubMed PMID: 18925508]

[11]

Аранеда М., Кришнан В., Холл К., Калбфлейш Дж., Кришнасвами Г., Кришнан К. Реактивный и клональный тромбоцитоз: провоспалительные и гемопоэтические цитокины и белки острой фазы.Южный медицинский журнал. 2001 апрель; [PubMed PMID: 11332909]

[12]

Scharf RE, Нужна ли антитромбоцитарная терапия при тромбоцитозе? Контра. Предложение по индивидуальному лечению с учетом риска. Хамосазеология. 2016 7 ноября; [PubMed PMID: 27414763]

[13]

Kulnigg-Dabsch S, Schmid W, Howaldt S, Stein J, Mickisch O, Waldhör T, Evstatiev R, Kamali H, Volf I, Gasche C, Дефицит железа вызывает вторичный тромбоцитоз и активацию тромбоцитов при ВЗК: рандомизированное контролируемое исследование тромбовит .Воспалительные заболевания кишечника. 2013 июль; [PubMed PMID: 23644823]

[15]

Альберио Л. Нужна ли антитромбоцитарная терапия при тромбоцитозе? Про. Диагностические и патофизиологические соображения для выбора лечения. Хамосазеология. 2016 7 ноября; [PubMed PMID: 25707870]

[16]

Sasaki K, Kawai K, Tsuno NH, Sunami E, Kitayama J, Влияние предоперационного тромбоцитоза на выживаемость пациентов с первичным колоректальным раком.Всемирный журнал хирургии. 2012 январь; [PubMed PMID: 22045447]

Что такое эссенциальная тромбоцитемия? | Исследование рака Великобритании

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — это редкое заболевание крови, вызывающее образование большого количества клеток крови, называемых тромбоцитами. Это клетки крови, участвующие в свертывании крови. Тромбо означает свертывание крови, а цитоемия относится к клеткам крови. Он также известен как первичная тромбоцитемия или эссенциальный тромбоцитоз.

ЭТ представляет собой тип заболевания крови, называемое миелопролиферативным новообразованием. Это состояния, которые вызывают увеличение количества клеток крови.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует все миелопролиферативные новообразования как рак крови. Это связано с тем, что костный мозг производит клетки крови неконтролируемым образом. Но многие люди с миелопролиферативными новообразованиями чувствуют себя хорошо и нуждаются только в щадящем лечении. Нарушения часто развиваются медленно и медленно прогрессируют. Или они могут оставаться стабильными некоторое время.

ET обычно развивается очень медленно. Это может повлиять на людей любого возраста. Но это обычно поражает людей среднего и старшего возраста. Средний возраст при постановке диагноза составляет от 50 до 70 лет, хотя он может поражать детей и молодых людей.

Костный мозг

Костный мозг — это мягкая внутренняя часть наших костей, которая производит клетки крови. Все клетки крови происходят из клеток одного типа, называемых стволовыми клетками. Стволовая клетка производит незрелые клетки крови. Незрелые клетки проходят различные стадии развития, прежде чем они станут полностью развитыми клетками крови и высвобождаются в кровь.Как и тромбоциты, костный мозг составляет:

  • эритроциты для переноса кислорода по телу
  • лейкоциты для борьбы с инфекцией

На этой диаграмме показано, как из одной стволовой клетки крови развиваются разные типы клеток:

Что происходит при эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ)?

При эссенциальной тромбоцитемии стволовые клетки производят слишком много тромбоцитов. Дополнительные тромбоциты могут образовывать тромбы. Тромбоциты также могут собираться в селезенке, что делает ее больше.

Лечение контролирует ЭТ у большинства людей в течение многих лет. Но для некоторых ЭТ может привести к другим проблемам, таким как рубцевание костного мозга. Это называется миелофиброзом. Риск этого со временем увеличивается.

Реже ЭТ может перерасти в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Менее чем у 5 из 100 человек (5%) с ЭТ развивается ОМЛ.

Риски и причины

Мы точно не знаем, что вызывает ЭТ. Исследователи обнаружили, что около 60 из 100 человек (60%) с ЭТ имеют изменение в гене JAK2.Ген JAK2 производит белок, который контролирует, сколько клеток крови вырабатывается стволовыми клетками. Это изменение гена заставляет производить слишком много этого белка, что заставляет стволовые клетки производить больше тромбоцитов. Или у людей с ЭТ могут быть генетические изменения либо в гене CALR, либо в гене MPL. Генетические сбои могут возникнуть из-за того, что вы подвергались воздействию опасных химических веществ, но чаще всего это происходит из-за ошибки копирования при делении клетки.

В большинстве случаев эти генетические дефекты случаются в течение жизни человека.Вы не рождаетесь с ними, поэтому вы не можете передать их своим детям.

Семейная история

В более редких случаях у вас могут быть случаи миелопролиферативных новообразований (МПН) в вашей семье. Это может означать, что в вашей семье есть дефектный ген, который увеличивает риск развития МПН.

Ваш специалист может обсудить с вами любые генетические изменения и семейный риск MPN. Спросите, есть ли у вас какие-либо вопросы или это вас беспокоит.

Симптомы

Многие люди узнают, что у них ЭТ, когда сдают анализ крови на что-то другое.Это связано с тем, что ЭТ обычно развивается медленно и поначалу не вызывает симптомов. По мере прогрессирования появляются симптомы.

Большинство симптомов возникает в результате образования тромбов или из-за проблем с кровотечением. Проблемы с кровотечением встречаются реже, чем тромбы. Они могут развиваться, потому что тромбоциты не полностью созрели и не работают нормально.

Симптомы включают:

  • головные боли
  • головокружение, предобморочное состояние и нечеткость зрения
  • утомляемость (усталость)
  • жжение и покалывание в руках и ногах — часто усиливается от тепла и улучшается от холода
  • боль или дискомфорт в животе (животе) от увеличенная селезенка
  • пурпурные пятнистые изменения кожи, обычно на ногах
  • кровотечение из носа или кровоточивость десен
  • черный или смолистый кал, если есть какое-либо кровотечение в кишечнике
  • вагинальное кровотечение, когда у вас не будет менструации, или аномально обильные менструации

Сгустки крови

Симптомы тромба зависят от того, где он находится в организме.Они могут образовываться где угодно, но чаще всего развиваются в глубоких венах в:

Эти проблемы возникают не у всех с ЭТ. Люди старше 60 лет, страдающие диабетом или сердечными заболеваниями и имеющие избыточный вес, подвергаются более высокому риску.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас есть:

  • боль, покраснение и ощущение жара в ноге, это может быть тромб в ноге
  • одышка и боль в груди, это может быть тромб в легком (легочная эмболия)
  • головная боль, головокружение и нарушение зрения , это может быть тромб в мозгу

Боль в груди также может быть тромбом в сердце, который в серьезных случаях может вызвать сердечный приступ.

Эссенциальная тромбоцитемия встречается редко, поэтому, если у вас есть какой-либо из этих симптомов, скорее всего, это что-то другое. Но все же важно обратиться к врачу, чтобы выяснить, что их вызывает.

Тесты

Первым тестом для диагностики эссенциальной тромбоцитемии является анализ крови.

Что вызывает тромбоцитемию и тромбоцитоз?

Первичная тромбоцитемия

В этом состоянии дефектные стволовые клетки в костном мозге производят слишком много тромбоцитов.Из-за чего это происходит, обычно неизвестно. Когда этот процесс происходит без других нарушений клеток крови, это называется эссенциальной тромбоцитемией.

Редкая форма тромбоцитемии передается по наследству. («Унаследованное» означает, что заболевание передается от родителей к детям через гены.) В некоторых случаях заболевание может быть вызвано генетической мутацией.

В дополнение к тому, что костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов, тромбоциты также являются аномальными при первичной тромбоцитемии. Они могут образовывать сгустки крови или, что удивительно, вызывать кровотечение, когда они не действуют должным образом.

Кровотечение также может возникать из-за развивающегося состояния, называемого болезнью фон Виллебранда. Это состояние влияет на процесс свертывания крови.

Через много лет может произойти рубцевание костного мозга.

Вторичный тромбоцитоз

Это состояние возникает, если другое заболевание, состояние или внешний фактор вызывает повышение количества тромбоцитов. Например, 35 процентов людей с высоким уровнем тромбоцитов также имеют рак — в основном легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, яичников и лимфому.Иногда высокий уровень тромбоцитов является первым признаком рака.

Другие условия или факторы, которые могут вызвать высокое количество тромбоцитов:

Некоторые состояния могут привести к высокому уровню тромбоцитов, который сохраняется в течение короткого времени. Примеры таких условий включают:

  • Восстановление после тяжелой кровопотери
  • Восстановление после очень низкого уровня тромбоцитов, вызванного чрезмерным употреблением алкоголя и недостатком витамина B12 или фолиевой кислоты
  • Острая (кратковременная) инфекция или воспаление
  • Реакция на физическую активность

Хотя количество тромбоцитов высокое при вторичном тромбоцитозе, тромбоциты в норме (в отличие от первичной тромбоцитемии).Таким образом, у людей с вторичным тромбоцитозом риск образования тромбов и кровотечений ниже.

 

Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальный институт здравоохранения.

Тромбоцитопения — симптомы, причины, диагностика и лечение

На этой странице

Вакцина AstraZeneca против COVID-19 была связана с очень редким нарушением свертываемости крови, называемым «тромбоз с синдромом тромбоцитопении» (TTS). Вы можете прочитать об этом здесь.Если у вас появились какие-либо симптомы после вакцинации против COVID-19, вы можете воспользоваться программой проверки побочных эффектов вакцины против COVID-19.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения — это состояние, при котором тромбоцитов (также называемых тромбоцитами) мало, что может привести к проблемам с кровотечением.

Тромбоциты — это тип клеток крови, которые важны для свертывания крови. Когда вы порезаетесь и рана кровоточит, тромбоциты слипаются в месте раны, чтобы остановить кровотечение.

Количество тромбоцитов может быть низким, если организм не вырабатывает их в достаточном количестве, если они разрушаются или задерживаются в селезенке. Селезенка — это орган, который действует как фильтр крови и находится в брюшной полости под ребрами слева.

Тромбоцитопения чаще встречается у детей, чем у взрослых, но все же очень редко. У детей обычно проходит самостоятельно. У многих взрослых состояние не улучшается, но обычно лечение не требуется.

Каковы симптомы тромбоцитопении?

Симптомы тромбоцитопении:

  • легкие синяки
  • аномальное кровотечение (кровотечение из носа, кровоточивость десен, обильные менструации)
  • кровь в кале или моче
  • точечное кровотечение на коже, похожее на пурпурно-красную сыпь (известную как петехии)
  • порезов, продолжающих кровоточить
  • чувство усталости

В редких случаях может возникнуть опасное внутреннее кровотечение.

Если вы обеспокоены тем, что у вас или у вашего ребенка тромбоцитопения, обратитесь к врачу.

Если кровотечение не останавливается, обратитесь в местное отделение неотложной помощи или позвоните по номеру три нуля (000).

Что вызывает тромбоцитопению?

Тромбоцитопения может быть вызвана:

  • апластическая анемия (когда организм перестает вырабатывать клетки крови)
  • некоторые иммунные заболевания, нарушения свертываемости крови, наследственные заболевания или нарушения свертываемости крови
  • беременность
  • лекарства
  • рак, например лейкемия, или лечение рака, включая химиотерапию
  • инфекции костного мозга
  • увеличение селезенки
  • некоторые лекарства
  • злоупотребление алкоголем

Существуют разные виды тромбоцитопении:

  • Тромбоцитопения, индуцированная гепарином (ГИТ): Тип тромбоцитопении, возникающий после приема гепарина (разбавителя крови, используемого для лечения тромбов).Это потенциально серьезное состояние, которое требует медицинской помощи.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): Это опасное для жизни заболевание, связанное с тромбоцитопенией. Это вызывает свертывание крови в мелких кровеносных сосудах, что означает, что кровь может быть отрезана от центральной нервной системы или органов, таких как почки. Симптомы могут включать синяки или кровотечение, лихорадку, неврологические проблемы, боль в животе, боль в груди, проблемы с почками и желтуху, в зависимости от того, какие органы поражены.ТТП – это неотложная медицинская помощь.
  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: Также известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), она чаще встречается у детей, хотя также может возникать у взрослых после перенесенного вируса, во время беременности или после развития нарушения иммунной системы. Это вызывает низкий уровень тромбоцитов у людей, которые в остальном здоровы. Неизвестно, что вызывает этот тип тромбоцитопении.

Как диагностируется тромбоцитопения?

Ваш врач осмотрит вас и назначит анализы крови.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.