Тромбоцитоз причины и лечение у детей: Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Содержание

Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%).
    Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях.

Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.

), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме.

Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т. е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Тромбоцитоз — причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т. е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т. е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Эссенциальная тромбоцитемия (страница 9)

Страница 9 из 11

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При эссенциальной тромбоцитемии увеличивается число тромбоцитов.

Тромбоциты это клетки, которые призваны защищать нас от кровотечения. Например, при порезе пальца, когда начинает течь кровь, они формируют сгусток, который как заплатка закрывает поврежденный сосуд.

Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии хоть и являются опухолевыми, но в целом свою повседневную работу выполняют нормально. В то же время увеличение их числа очень опасно тем, что сгустки крови могут появляться спонтанно и перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. Помогают тромбоцитам останавливать кровотечение специальные молекулы, которые образуются в печени. Если тромбоцитов чрезмерно много (более 1500\мкл), то кровоостанавливающих молекул начинает не хватать на всех, и тогда  повышается риск уже не тромбоза, а кровотечения.

Как правило, пациенты чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки.

Диагноз

Диагноз «эссенциальная тромбоцитемия» ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга.  Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.),  другие опухолевые болезни. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза. Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.

 

у новорожденных повышен риск тромбоза

Сотрудники Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН вместе с российскими коллегами сравнили процесс свертывания крови у взрослых людей и новорожденных, а также сравнили этот процесс у доношенных и недоношенных детей.

Повреждение стенки кровеносного сосуда запускает работу системы гемостаза – формирование нерастворимого сгустка в месте повреждения, который предотвращает потерю крови. Основную роль в гемостазе играют белки плазмы крови и тромбоциты, которые образуют каркас тромба, прорастающего нитями фибринового сгустка. Эти нити образуются при свертывании крови в результате работы каскада ферментативных реакций, которые приводят к образованию белкового полимера.

Нарушения системы свертывания крови – одна из основных причин смерти новорожденных детей или получения ими инвалидности. Причем риски возникновения нарушения кровотечений и тромбозов резко возрастают при наличии у новорожденного осложнений, основным из которых является недоношенность. В клинической практике до сих пор нет эффективного способа диагностировать нарушения гемостаза у новорожденных. С одной стороны, частота клинических осложнений со стороны системы гемостаза в целом у новорожденных невелика, поэтому проводить массовый скрининг нецелесообразно. С другой стороны, в группах высокого риска, например, при недоношенности и при наличии врожденных системных инфекций такое обследование оправданно. Здесь, однако, встречается другая проблема: инструменты лабораторной диагностики недостаточно чувствительны к проявлению нарушений на ранних стадиях.

«Наша работа состояла в применении инновационных тестов гемостаза, которые основаны на понимании принципов и механизмов формирования тромба. Тесты проводились, чтобы оценить состояние системы свертывания у доношенных (контрольная группа) и недоношенных (опытная группа) новорожденных», – рассказала руководитель проекта РНФ, заместитель директора по науке Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН Анна Баландина.

Сравнивая состояние системы свертывания крови у взрослых и новорожденных (доношенных и недоношенных) детей, ученые использовали лабораторные методы исследования гемостаза, в том числе инновационные. Анализировали отклонения плазменного свертывания и рабочее состояние тромбоцитов, поштучно изучая элементы по сигналам светорассеяния и флуоресценции (проточная цитометрия). Ученые отмечают, что все лабораторные исследования, особенно клинические, дороги, и грант РНФ позволил им использовать широкий спектр методов.

Результаты работы показали, что гемостаз новорожденных, то есть поддержание жидкого состояния крови и остановка кровотечений при повреждениях стенок сосудов, существенно отличается от гемостаза взрослых. У новорожденных повышен риск возникновения тромбоза – образования внутри кровеносных сосудов тромбов, которые мешают свободному току крови. Также у новорожденных детей наблюдается низкая способность тромбоцитов к активации. При этом наблюдаемые изменения более выражены в опытной группе недоношенных новорожденных. Из этого ученые заключили, что гемостаз новорожденных в первые дни жизни находится в своем собственном балансе, который кардинально отличается от баланса у взрослых – он более «хрупкий». Любое осложнение, такое как состояние недоношенности, вызывает нарушение этого баланса и, как следствие, повышенную частоту тромбозов и кровотечений.

«Сейчас мы продолжаем нашу работу и набираем группу экстремально недоношенных новорожденных. Кроме этого, мы пытаемся разобраться в причинах столь сильных различий между гемостазом взрослых и новорожденных. Мы надеемся, что итоговым результатом работы будет протокол скрининга новорожденных для выявления скрытых нарушений в работе системы гемостаза», – заключила Анна Баландина.

Исследование проводилось в сотрудничестве с учеными из Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, Первого московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова, Московского государственного университета им. М.В. Ломоносова и Московского физико-технического института.

Гинекология: Свёртываемость крови и беременность

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов.  Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.

Существуют два механизма гемостаза:

  1. 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
  2. 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.

Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.  

Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания.  Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или  плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности. 

При каких состояниях это может произойти?

  1. 1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота.  Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.

  2. 2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности

Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Женщины, у которых ранее были выкидыши  или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных  нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог. 

В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Лечение и ведение детского тромбоцитоза: медицинская помощь, консультации, деятельность

  • Кучин Н., Честейн К.М., Малер М.Б., Бассель Дж.Б. Первичный тромбоцитоз у детей. Гематологические . 2014 апр. 99 (4): 620-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кламфл Т., Гисслингер Х., Арутюнян А.С. и др. Соматические мутации кальретикулина при миелопролиферативных новообразованиях. Новый Английский J Med . 2013. 2013;369:2379-90:2379-90. [Полный текст].

  • Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al. Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутировавшим JAK2. N Английский J Med . 2013. 369:2391-405.

  • Руми Э., Пьетра Д., Ферретти В. и др. Статус мутации JAK2 или CALR определяет подтипы эссенциальной тромбоцитемии с существенно отличающимся клиническим течением и исходами. Кровь . 2014. 123:1544-51.

  • Верма С.П., Суббиа А., Джейкоб С.Е., Басу Д.Хронический миелоидный лейкоз с выраженным тромбоцитозом. BMJ Case Rep . 2015, 19 августа. 2015: [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Vlacha V, Feketea G. Тромбоцитоз у детей связан с тяжелым воспалением нижних дыхательных путей. Арх Мед Рез . 2006 г. 37 августа (6): 755-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чжэн С.И., Сяо К.И., Се С.Х. и др. Связь вторичного тромбоцитоза с вирусными инфекциями дыхательных путей у детей. Научный представитель . 2016 11 марта. 6:22964. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Генри Д.Х., Даль Н.В., Ауэрбах М.А. Тромбоцитоз и венозная тромбоэмболия у онкологических больных с анемией, вызванной химиотерапией, могут быть связаны с эритропоэзом, ограниченным железом, индуцированным ЭСС, и купируются при внутривенном введении железа. Am J Гематол . 2012 март 87(3):308-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Перейти RS. Идиопатическая циклическая тромбоцитопения. Кровь Ред. .2005 19 января (1): 53-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теофили Л., Ларокка Л.М. Успехи в понимании патогенеза семейной тромбоцитемии. Бр Дж Гематол . 2011 март 152(6):701-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эль-Харит эль-ХА, Роэсл С., Баллмайер М. и др. Семейный тромбоцитоз, вызванный новой зародышевой мутацией p.Pro106Leu в гене MPL. Бр Дж Гематол . 2009 янв. 144(2):185-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Энеман Б., Фресон К., ван ден Хевел Л. и др.Дефицит полипептида, активирующего аденилатциклазу гипофиза, связан с увеличением количества тромбоцитов и их агрегационной способности при нефротическом синдроме. Дж Тромб Хемост . 2015 май. 13 (5): 755-67. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фресон К., Хашимото Х., Тис С. и др. Полипептид, активирующий аденилатциклазу гипофиза, является физиологическим ингибитором активации тромбоцитов. Дж Клин Инвест . 2004 март 113 (6): 905-12. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Штурманн М., Башаури Л., Ахмед М.А. и др.Семейный тромбоцитоз как рецессивный, возможно, сцепленный с Х-хромосомой признак в арабской семье. Бр Дж Гематол . 2001 март 112(3):616-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Абэ М., Судзуки К., Инагаки О., Сасса С., Шикама Х. Новая точечная мутация MPL, приводящая к независимой от тромбопоэтина активации. Лейкемия . 2002 г. 16 августа (8): 1500-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дин Дж. , Комацу Х., Вакита А. и др. Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с доминантно-позитивной активирующей мутацией гена c-MPL, кодирующего рецептор тромбопоэтина. Кровь . 2004 1 июня. 103 (11): 4198-200. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кондо Т., Окабе М., Санада М. и др. Семейная эссенциальная тромбоцитемия, связанная с делецией одного основания в 5′-нетранслируемой области гена тромбопоэтина. Кровь . 15 августа 1998 г. 92 (4): 1091-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фудзивара Т., Хариге Х., Камеока Дж. и др. Случай семейного тромбоцитоза: возможная роль измененной продукции тромбопоэтина. Am J Гематол . 2004 авг. 76(4):395-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гиларди Н., Вистнер А., Кикучи М., Осака А., Skoda RC. Наследственная тромбоцитемия в японской семье вызвана новой точечной мутацией в гене тромбопоэтина. Бр Дж Гематол . 1999 ноябрь 107(2):310-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кикути М., Таяма Т., Хаякава Х. и др. Семейный тромбоцитоз. Бр Дж Гематол . 1995 г., апрель 89(4):900-2.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грациано С., Кароне С., Панца Э. и др. Ассоциация наследственной тромбоцитемии и дефектов дистальных отделов конечностей с мутацией гена тромбопоэтина. Кровь . 2009 авг. 20. 114(8):1655-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Liu K, Kralovics R, Rudzki Z, et al. Мутация донора сплайсинга de novo в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию в польской семье. Гематологические . 2008 май. 93(5):706-14.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Robins EB, Niazi M. Эссенциальная тромбоцитемия у ребенка с повышенными концентрациями тромбопоэтина и скелетными аномалиями. Рак крови у детей . 2008 г. 50 апреля (4): 859-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wiestner A, Schlemper RJ, van der Maas AP, Skoda RC. Активирующая мутация донора сплайсинга в гене тромбопоэтина вызывает наследственную тромбоцитемию. Нат Жене . 1998 янв. 18 (1): 49-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шлемпер Р.Дж., ван дер Маас А.П., Эйкенбум Дж.К. Семейная эссенциальная тромбоцитемия: клиническая характеристика 11 случаев в одной семье. Энн Хематол . 1994 март 68 (3): 153-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Штокклаузнер С., Эхнер Н., Клоттер А.С., Хегенбарт У., Дрегер П., Кулозик А.Е. Наследственная тромбоцитемия, вызванная мутацией избыточной функции тромбопоэтина (THPO), связанная с множественной миеломой и врожденными дефектами конечностей. Энн Хематол .2012 г., июль 91(7):1129-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аксентьевич И., Мастерс С.Л., Фергюсон П.Дж., Дэнси П., Френкель Дж., ван Ройен-Керхофф А. Аутовоспалительное заболевание с дефицитом антагониста рецептора интерлейкина-1. N Английский J Med . 2009 4 июня. 360(23):2426-37. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Росси-Семерано Л., Пирам М., Кьяверини К. и др. Первое клиническое описание младенца с дефицитом антагониста рецептора интерлейкина-36, успешно леченного анакинрой. Педиатрия . 2013. 132:e1043-7.

  • Текучану Н., Дардик Р., Рабизадех Э., Раанани П., Инбал А. Семья с наследственной тромбоцитемией и нормальными генами тромбопоэтина и c-Mpl. Бр Дж Гематол . 2006 ноябрь 135(3):348-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дрор Ю., Зипурски А., Бланшетт В.С. Эссенциальная тромбоцитемия у детей. J Pediatr Hematol Oncol . Сентябрь-октябрь 1999 г. 21(5):356-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Цзэн К., Ли Л., Хуан Л., Лян Ю.Х.Недавно выявленные фенотипы у детей с FIP1L1/PDGFRA-ассоциированным ГЭК: тромбоцитоз, mHPA, инсульт в молодом возрасте и слепота. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2015 29 марта (3): 614-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сутор А.Х. Тромбоцитоз в детском возрасте. Семин Тромб Гемост . 1995. 21(3):330-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ван Д.Л., Хуанг Л.Т., Ву К.Х. и др. Ассоциации реактивного тромбоцитоза с клиническими характеристиками при заболеваниях детского возраста. Педиатр Неонатол . 2011 Октябрь 52 (5): 261-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теофили Л., Джиона Ф., Мартини М. и др. Маркеры миелопролиферативных заболеваний при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии у детей. J Клин Онкол . 2007 20 марта. 25(9):1048-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эйстер М.Э., Салетан С.Л., Рабеллино Э.М. и др. Семейная эссенциальная тромбоцитемия. Am J Med . 1986, март 80(3):497-502. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lundstrom U. Тромбоцитоз у младенцев с низкой массой тела при рождении: физиологическое явление в младенчестве. Арч Ди Чайлд . 1979 сен. 54 (9): 715-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мацубара К., Фукая Т., Нигами Х. и др. Возрастные изменения частоты и этиологии тромбоцитоза у детей. Акта Гематол . 2004. 111(3):132-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кагиалис-Жирар С., Мьялу В., Френч М., Дюпюи-Жирод С., Паж М.П., ​​Бертран Ю.Тромбоцитоз и токсокароз: отчет о двух педиатрических случаях. Рак крови у детей . 2005 г., 44 февраля (2): 190-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шойерман О., Бар-Север З., Хоффер В., Гилад О., Маркус Н., Гарти Б.З. Функциональный гипоспленизм является важным и недостаточно диагностируемым иммунодефицитным состоянием у детей. Акта Педиатр . 2014 сен. 103 (9): e399-403. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дама С, Сутор А.Х. Первичный и вторичный тромбоцитоз в детском возрасте. Бр Дж Гематол . апрель 2005 г. 129(2):165-77. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теофили Л., Фоа Р., Джиона Ф., Ларокка Л.М. Истинная полицитемия у детей и эссенциальная тромбоцитемия: пересекается ли их патогенез с таковым у взрослых пациентов? Гематологические . 2008 фев. 93(2):169-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Миелопролиферативные новообразования у молодых: опыт клиники Майо с 361 пациентом в возрасте 40 лет и младше. Am J Гематол . 2018 г., 29 августа. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Matthews JH, Smith CA, Herst J, et al. Ведение злокачественного тромбоцитоза при миелопролиферативном заболевании без филадельфийской хромосомы: основные рекомендации. Доказательная серия; нет. 6-9 . 2008 г., 15 января. Cancer Care Ontario (CCO): [Полный текст].

  • Эль-Монейм А.А., Крац К.П., Болл С., Ристер М., Пал Х.Л., Нимейер К.М. Эссенциальная и реактивная тромбоцитемия у детей: ретроспективный анализ 12 случаев. Рак крови у детей . 2007 г. 49 июля (1): 52-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Видмайер С.Э., Генри Э., Сола-Визнер М.С., Кристенсен Р.Д. Референтные диапазоны тромбоцитов для новорожденных, определенные с использованием данных более 47 000 пациентов в многобольничной системе здравоохранения. Дж Перинатол . 2009 г. 29 февраля (2): 130-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теффери А., Сильверстайн М.Н., Хоугланд Х.К. Первичная тромбоцитемия. Семин Онкол .1995 г. 22 августа (4): 334-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Valade N, Decailliot F, Rebufat Y, et al. Тромбоцитоз после травмы: частота, этиология и клиническое значение. Бр Дж Анаст . 2005 янв. 94(1):18-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаддад Л.Б., Лауфер М.Р. Тромбоцитоз, связанный со злокачественными поражениями яичников в педиатрической/подростковой популяции. J Pediatr Adolesc Gynecol . 2008 21 октября (5): 243-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Boucher AA, Luchtman-Jones L, Palumbo JS, et al. Экстремальный тромбоцитоз после педиатрической панкреатэктомии с аутотрансплантацией островковых клеток уникален по сравнению с другими постспленэктомическими состояниями. J Pediatr Surg . 2019, 25 октября. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кастан М.Б., Ценбауэр Б.А., Левенталь Б.Г., Корден Б.Дж., Довер Г.Дж. Эссенциальная тромбоцитемия с положительной филадельфийской хромосомой. Два случая у детей. Am J Pediatr Hematol Oncol .1989. 11(4):433-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Харрисон К.Н., Гейл Р.Е., Мачин С.Дж., Линч Д.К. Большая часть пациентов с диагнозом эссенциальная тромбоцитемия не имеет клонального заболевания и может иметь более низкий риск тромботических осложнений. Кровь . 1999 г., 15 января. 93(2):417-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fu R, Zhang L, Yang R. Педиатрическая эссенциальная тромбоцитемия: клинические и молекулярные особенности, диагностика и лечение. Бр Дж Гематол . 2013 ноябрь 163(3):295-302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тромбоцитоз: диагностика, ведение и лечение

    Обзор

    Что такое тромбоцитоз?

    Тромбоцитоз относится к избыточному количеству тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови в плазме, которые останавливают кровотечение, слипаясь и образуя сгусток. Слишком большое количество тромбоцитов может привести к определенным состояниям, включая инсульт, сердечный приступ или образование тромбов в кровеносных сосудах. Существует два типа тромбоцитоза: первичный и вторичный .

    Первичный тромбоцитоз — это заболевание, при котором аномальные клетки костного мозга вызывают увеличение количества тромбоцитов. Ее также называют эссенциальной тромбоцитемией (или ЭТ). Причина неизвестна.Это не считается наследственным (генетическим) заболеванием, даже если в крови или костном мозге были обнаружены определенные генные мутации.

    Вторичный или реактивный тромбоцитоз вызван другим заболеванием, которым может страдать пациент, например:

    • Анемия вследствие дефицита железа.
    • Рак.
    • Воспаление или инфекция,
    • Хирургия, особенно спленэктомия (удаление селезенки).

    Кто болеет тромбоцитозом?

    Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.На самом деле большинству людей с этим заболеванием диагностируют примерно в возрасте 60 лет.

    Симптомы и причины

    Каковы симптомы тромбоцитоза?

    Большинство людей с высоким уровнем тромбоцитов не имеют симптомов, по крайней мере, вначале.

    Если у вас есть симптомы, они могут включать:

    • Кожные кровоподтеки.
    • Кровотечение из таких мест, как нос, рот и десны.
    • Кровотечение в желудке или кишечном тракте..

    Также может происходить аномальное свертывание крови, приводящее к инсульту, сердечному приступу и необычным тромбам в кровеносных сосудах брюшной полости.

    У некоторых пациентов с эссенциальной тромбоцитемией развивается эритромелалгия, состояние, которое вызывает боль, отек и покраснение рук и ног. Также возникают онемение и покалывание.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется тромбоцитоз?

    Обнаружение основного заболевания (например, железодефицитной анемии, рака или инфекции) может помочь в диагностике и лечении тромбоцитоза. Если вторичная причина не выявлена, важно исключить эссенциальную тромбоцитемию.

    Ваш поставщик медицинских услуг может заказать анализ крови на определенный ген, называемый JAK2, который используется для диагностики ЭТ. Однако он положительный только в 50% случаев. Другие генные мутации также проверяются, но положительные результаты обнаруживаются только у небольшого процента людей.

    Ваш врач может предложить биопсию костного мозга, чтобы подтвердить диагноз.

    Управление и лечение

    Как лечат тромбоцитоз?

    Люди, у которых нет симптомов, могут оставаться стабильными, и им требуются только плановые осмотры у врача.Вторичные формы тромбоцитоза редко требуют лечения.

    Для тех, у кого есть симптомы, доступно несколько вариантов лечения. Одним из них является лечение заболевания, вызывающего тромбоцитоз. В некоторых случаях вы можете принять аспирин, чтобы предотвратить образование тромбов. Низкая доза, используемая для этой цели, обычно не вызывает расстройства желудка или кровотечения.

    При эссенциальной тромбоцитемии такие препараты, как гидроксимочевина или анагрелид, используются для подавления продукции тромбоцитов костным мозгом. Эти лекарства обычно приходится принимать в течение неопределенного времени.Иногда необходимо лечение интерфероном, но оно связано с большим количеством побочных эффектов.

    В настоящее время разрабатываются новые агенты, призванные подавить перепроизводство тромбоцитов. В случаях тяжелого угрожающего жизни тромбоцитоза проводится процедура, называемая тромбоцитоферезом, чтобы немедленно снизить количество тромбоцитов до более безопасного уровня. В этой процедуре используется специальный инструмент для забора крови, отделения и удаления тромбоцитов, а затем возврата других клеток крови пациенту.

    Перспективы/прогноз

    Каковы перспективы для человека с тромбоцитозом?

    Вторичный тромбоцитоз проходит, когда устраняется основная проблема, вызывающая высокий уровень тромбоцитов. Это может означать, что ваша инфекция вылечена или вы выздоравливаете после операции. Несмотря на то, что количество тромбоцитов повышается на короткое время (или даже на неопределенный срок после спленэктомии), вторичный тромбоцитоз обычно не приводит к нарушению свертывания крови.

    Первичный тромбоцитоз или эссенциальная тромбоцитемия может вызывать серьезные кровотечения или осложнения свертывания крови.Обычно этого можно избежать, поддерживая хороший контроль количества тромбоцитов с помощью лекарств. Однако после многих лет заболевания может развиться фиброз костного мозга (рубцевание). У небольшого процента пациентов эссенциальная тромбоцитемия может привести к лейкемии.

    Эссенциальная тромбоцитемия у ребенка трех лет

    https://doi.org/10.1016/j.hgmx.2015.08.003Get rights and content

    Abstract

    Эссенциальная тромбоцитемия является редкой патологией у взрослых и крайне редкой у детей, что делает ее Диагностическая проблема для педиатров.Проблема усложняется, когда пациенты бессимптомны, несмотря на случайное обнаружение тромбоцитоза.

    Мы сообщаем о случае выраженного тромбоцитоза, обнаруженного у бессимптомного ребенка в возрасте 3 лет без анамнеза в личном или семейном анамнезе. Протокол исследования начался с исключения лабораторных ошибок, инфекционных заболеваний, гемолитической анемии, железодефицитной анемии и аутоиммунных заболеваний. Образец костного мозга подтвердил повышенную продукцию мегакариоцитов, при этом другие клеточные линии находились в пределах нормы. Генетический анализ (включая мутацию JAK2) также был отрицательным, что привело к дифференциальной диагностике эссенциальной тромбоцитемии. Назначали гидроксимочевину (10 мг/кг) и аспирин (5 мг/кг). Умеренное снижение числа тромбоцитов было достигнуто через 4 недели лечения.

    Резюме

    Эссенциальная тромбоцитемия es poco frecuente en Adultos y extremadamente rara en población pediatrica, convirtiéndose en un reto diagnóstico para los pediatras. El reto эс мэр cuando эль paciente себе encuentra asintomático, pesar де cursar кон уна descubierta тромбоцитоз fortuitamente.

    Caso clinico

    niño de 3 años de edad, asintomático, cursando con trombocitosis extrema. Sin antecedentes personales o familyes de importancia. Se inició эль протокол де estudio descartando errores de Laboratorio, инфекционные процессы, гемолитическая анемия, ферропеническая анемия и аутоиммунные изменения. La Médula ósea obtenida por aspiración reveló producción aumentada de megacariocitos, sin alteración del resto de lineas celulares. La búsqueda de alteraciones genéticas fue negativa, incluyendo mutación JAK2.El diagnóstico por exclusión fue esencial тромбоцитемия. Se прописывают гидроксимочевину (10 мг/кг) и ацетилсалициловую кислоту (5 мг/кг). Задняя часть 4 semanas де tratamiento себе obtuvo уна reducción moderada де ла cifra де пластины.

    Ключевые слова

    Essential тромбоцитемии

    Дифференциальный диагноз

    дошкольника

    Педиатрия

    Количество тромбоцитов

    Palabras рассекает

    Trombocitemia esencial

    Diagnóstico diferencial

    Preescolar

    Pediatria

    Recuento де plaquetas

    Рекомендуемые статьи articlesCiting (0)

    Copyright © 2015 Sociedad Médica del Hospital General de México.Опубликовано Masson Doyma México S.A. Все права защищены.

    Рекомендуемые статьи

    Ссылки на статьи

    Тромбоцитоз у новорожденных и детей раннего возраста: отчет о 25 пациентах с количеством тромбоцитов ⩾1 000 000 мкл−1

    Тромбоцитоз можно классифицировать как эссенциальный (первичный) или реактивный (вторичный) . Эссенциальный (первичный) тромбоцитоз представляет собой клональное миелопролиферативное заболевание с предполагаемой годовой заболеваемостью около 2 случаев на миллион взрослых и 0,09 случая на миллион детей. 13, 14, 15, 16, 18, 19, 20 Пациенты с эссенциальным тромбоцитозом подвержены риску тромбоэмболических и/или геморрагических осложнений, и многие из них получают антитромбоцитарную или циторедуктивную терапию для снижения количества тромбоцитов и, таким образом, уменьшения этих рисков. 9, 13, 14, 15, 16, 18, 20 Напротив, реактивный (вторичный) тромбоцитоз является более распространенным и обычно доброкачественным состоянием ограниченной продолжительности. 17 Термин «реактивный» используется для обозначения того, что выработка тромбоцитов увеличилась как реакция на основное состояние, обычно инфекционное или воспалительное заболевание. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 20 Тромбоэмболические и геморрагические осложнения у пациентов с реактивным тромбоцитозом возникают редко, и антитромбоцитарная или циторедуктивная терапия обычно не требуется, если не выявлены другие риски. 20, 21

    Тромбоцитоз также можно классифицировать по степени тяжести, судя по пиковому количеству тромбоцитов. Чтобы обеспечить согласованность отчетов, Сутор предложил следующую классификацию тяжести: легкий тромбоцитоз = пиковое число от 500 000 до 700 000 мкл -1 ; умеренный тромбоцитоз = от 700 000 до 900 000 мкл -1 ; тяжелый тромбоцитоз = от 900 000 до 1 000 000 мкл -1 ; и экстремальный тромбоцитоз ⩾1 000 000 мкл -1 . 5 В этом исследовании мы использовали классификацию Сутора экстремальных тромбоцитозов, и после выявления всех таких случаев среди младенцев в наших электронных записях за последние 6 лет мы попытались оценить, был ли каждый случай существенным или реактивным. Мы также искали неблагоприятные исходы, особенно отмечая тромботические или геморрагические события в истории болезни. Мы также попытались определить время до разрешения тромбоцитоза.

    Наши выводы согласуются с выводами других, которые сосредоточились на пожилых субъектах. Например, Buss и др. 9 идентифицировали 280 пациентов с выраженным тромбоцитозом в возрасте от 12 дней до 100 лет и сообщили, что более 80% из них имели реактивный тромбоцитоз. Schilling 22 идентифицировал 102 пациента с тяжелым тромбоцитозом и пришел к выводу, что 73% были реактивными. Дентон и Дэвис 23 сообщили, что у 1,1% (31/2749) детей, поступивших в педиатрическое отделение интенсивной терапии Бристольской королевской детской больницы, развился выраженный тромбоцитоз, и все случаи были расценены как реактивные.В этом исследовании у 40 471 младенца был один или несколько тромбоцитов, из которых 25 имели количество ⩾1 000 000 мкл -1 . Мы считаем, что все они, вероятно, были реактивными, на основании того, что каждое из них сопровождало состояние, известное как связанное с реактивным тромбоцитозом, ни у одного из них не было клинически распознанного тромботического или геморрагического события, и все они разрешились.

    Механизмом, ответственным за реактивный тромбоцитоз, почти наверняка является повышенный мегакариопоэз. Тромбопоэтин является основным гуморальным регулятором мегакариопоэза, 24 , но другие цитокины и гемопоэтические факторы роста, такие как интерлейкин-3 (ИЛ-3), ИЛ-6 и ИЛ-11, также могут играть определенную роль. 25 Повышенная выработка этих факторов в период инфекции или воспаления, вероятно, стимулирует выработку мегакариоцитов, что приводит к повышению количества тромбоцитов. Продольный анализ Ishiguro et al. 26 концентрации циркулирующего тромбопоэтина и IL-6 во время эпизодов инфекции подтверждают эту теорию.

    Большинство детей с реактивным тромбоцитозом имеют инфекционное заболевание, 21 , и многие из них поражают дыхательные пути. 2, 4, 5, 27 Аналогично, в нашем отчете инфекции были связаны с 46% эпизодов, около половины из которых были респираторными. Также хорошо известен послеоперационный реактивный тромбоцитоз с пиковым количеством тромбоцитов на 7-20 день после операции. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 10, 28 Мы обнаружили выраженный тромбоцитоз в среднем через 13 дней после операции. У взрослых послеоперационный тромбоцитоз иногда считают фактором риска тромботических осложнений, 10 , но у наших пациентов не было выявлено вазоокклюзионных или геморрагических явлений.Механизмы, ответственные за послеоперационный тромбоцитоз, не были разграничены, но работа Folman et al. 29 указывает на то, что он, вероятно, подобен тромбоцитозу, связанному с инфекцией, с повышенной продукцией IL-6 и тромбопоэтина, сопровождающей воспаление.

    В текущей серии исследований анемия была третьим наиболее распространенным состоянием, связанным с выраженным тромбоцитозом. Сообщалось о тромбоцитозе у пациентов с гемолитической анемией или дефицитом железа. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 12, 20, 21, 27, 30, 31 Ни у одного из наших четырех пациентов с анемией не было выявлено гемолиза, и у всех была предположительно анемия недоношенных. Хотя у пациентов с анемией, получавших человеческий рекомбинантный эритропоэтин, наблюдалось повышенное количество тромбоцитов, 32 никто в нашем текущем исследовании не получал это лекарство.

    У одного из наших пациентов была ХАГ. Сообщалось о связи между ХАГ и тромбоцитозом. 2, 33 Гаспарини и др. 33 обнаружили повышенное количество тромбоцитов у 21 ребенка с ВГН и сообщили о корреляции между уровнями 17-ОН прогестерона и степенью повышения тромбоцитов. Количество тромбоцитов у всех 21 ребенка нормализовалось в течение 4 недель после постановки диагноза и лечения. Механизм, приводящий к тромбоцитозу у больных ХАГ, не ясен.

    В нескольких исследованиях сообщалось о тромбоцитозе у младенцев, рожденных от матерей, получавших метадон с полинаркоманией или без нее. 34, 35, 36, 37 Burstein и др. 34 определили, что после первой недели жизни количество тромбоцитов у 33 новорожденных, родившихся от матерей, принимавших метадон, было выше, чем в контрольной группе. Наблюдаемый нами новорожденный с тромбоцитозом после признаков наркотической абстиненции лечился метадоном, начиная с 3-х суток жизни. В мышиной модели потомство мышей, получавших метадон ежедневно во время беременности, имело более высокое количество тромбоцитов и повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге. 38 Механизм этого увеличения неизвестен.

    Крайний тромбоцитоз редко встречается в неонатологической практике, но когда случаи наблюдаются, они могут вызывать недоумение и тревогу. На основании данных о 25 пострадавших пациентах в многобольничной системе здравоохранения мы предполагаем, что подавляющее большинство новорожденных и детей раннего возраста, у которых развивается экстремальный тромбоцитоз, имеют реактивный (вторичный) тромбоцитоз, а не эссенциальный (первичный) тромбоцитоз. Курсы и исходы у наших 25 пациентов привели нас к выводу, что это, как правило, доброкачественное и самокупирующееся состояние, и что антитромбоцитарное или циторедуктивное лечение, как правило, не требуется.

    Тромбоцитопения и ИТП: причины, симптомы и лечение

    Если у вас тромбоцитопения, в вашей крови недостаточно тромбоцитов. Тромбоциты помогают свертываться крови, что останавливает кровотечение.

    Для большинства людей это не проблема. Но если у вас тяжелая форма, вы можете спонтанно кровоточить в глазах, деснах или мочевом пузыре или слишком сильно кровоточить при травме.

    У здорового человека количество тромбоцитов обычно составляет от 150 000 до 400 000. У вас тромбоцитопения, если ваше число падает ниже 150 000.

    Если вам интересно, что означает это длинное название, вот как оно расшифровывается: «Тромбоциты» — это ваши тромбоциты, а «пения» означает, что вам чего-то не хватает. Сложите эти термины вместе, и вы получите «тромбоцитопению».

    Причины

    Тромбоцитопения имеет множество причин. Одной из наиболее частых причин низкого уровня тромбоцитов является состояние, называемое иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Возможно, вы слышали, что ее называют старым названием — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Хотя врачи не знают, что вызывает первичную ИТП, они знают, что это происходит, когда ваша иммунная система — основная защита организма от болезней — работает неправильно.Ваши антитела, которые должны бороться с инфекциями, вместо этого ошибочно разрушают ваши тромбоциты.

    Тромбоцитопения может передаваться по наследству, но вы также можете заболеть ею при многих заболеваниях. Лечение заболевания может улучшить ИТП.

    Вторичная ИТП возникает, когда ИТП связана с другим заболеванием, таким как:

    • Вирусные инфекции (включая ветряную оспу, парвовирус, гепатит С, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ)
    • Системная красная волчанка (СКВ)
    • Хронический лимфолейкоз (CLL)
    • Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения
    • Сепсис, тяжелая бактериальная инфекция в крови
    • Helicobacter pylori (H.pylori), бактерии, которые могут жить в пищеварительной системе

    Лекарства Связаны с ИТП

    Некоторые лекарства могут увеличить риск ИТП, например:

  • Гепарин, разбавитель крови, используемый для предотвращения образования тромбов
  • Посоветуйтесь со своим врачом, чтобы выяснить, не вызывает ли лекарство снижение количества тромбоцитов. Возможно, они смогут скорректировать вашу дозу или изменить лекарство.

    Другие виды лечения, связанные с ИТП

    • Операция шунтирования сердца
    • Лучевая терапия костного мозга

    Симптомы

    Обычно тромбоцитопения не имеет симптомов. Но когда они у вас есть, они могут включать:

    • Кровотечение , чаще всего из десен или носа. У женщин с тромбоцитопенией могут быть более тяжелые или продолжительные менструации или прорывные кровотечения. Вы также можете увидеть кровь в моче или кале.
    • Красные плоские пятна на коже размером с булавочную головку.Вы видите их в основном на ногах и ступнях, и они могут появляться скоплениями. Ваш врач может назвать их петехиями.
    • Пятна и синяки . У вас могут быть большие области кровотечения под кожей, которые не белеют при нажатии на них. Вы также можете увидеть, что выглядит как синяки, которые вы получаете от удара или удара. Они могут быть синими или фиолетовыми и со временем меняться на желтые или зеленые. Они вызваны изнутри, внезапной утечкой из крошечных кровеносных сосудов. Медицинское название для них пурпура.

    Тяжелая тромбоцитопения может вызвать сильное кровотечение после травмы, такой как падение.

    Постановка диагноза

    Тромбоцитопения часто обнаруживается случайно, когда врач делает обычный анализ крови. Вас могут спросить:

    • Какие симптомы (включая кровотечение) вы заметили?
    • Когда вы впервые их увидели?
    • Что-нибудь делает их лучше? Или хуже?
    • Какие лекарства и добавки вы принимаете?
    • Делали ли Вам прививки за последний месяц, переливание крови или употребляли наркотики с помощью иглы?
    • У кого-нибудь в вашей семье есть проблемы с иммунной системой, кровотечения или синяки?
    • Что ты недавно ел?

    Ваш врач может провести медицинский осмотр, чтобы проверить наличие признаков кровотечения и определить, кажется ли вам увеличенной селезенка.

    Некоторые тесты для проверки низкого уровня тромбоцитов:

    • Общий анализ крови (общий анализ крови) . Это измеряет количество красных и белых кровяных телец и тромбоцитов.
    • Мазок крови . Это показывает, как ваши тромбоциты выглядят под микроскопом.
    • Исследование костного мозга . Ваш врач использует очень тонкую иглу, чтобы взять небольшое количество жидкого костного мозга и проверить его на наличие клеток, которые могут работать неправильно. Или вы можете сделать биопсию с помощью другой иглы, чтобы ваш врач мог проверить типы и количество клеток в костном мозге.

    Возможно, вам понадобятся дополнительные анализы, чтобы помочь врачу выяснить, что происходит.

    Вопросы к врачу

    • В чем причина проблемы?
    • Какие у меня варианты лечения? Что вы рекомендуете?
    • Имеют ли эти методы лечения побочные эффекты? Что я могу с ними сделать?
    • Как мы узнаем, работает ли лечение?
    • Когда я почувствую себя лучше?
    • Что вы ожидаете от моего дела?
    • Влияет ли это состояние на что-либо еще?
    • Нужно ли мне обратиться к специалисту?

    Лечение

    Существует множество вариантов лечения тромбоцитопении и ИТП. Вам нужно будет поработать со своим врачом, чтобы взвесить все за и против каждого и найти терапию, которая подходит именно вам.

    Если у вас ИТП, ваше лечение зависит от того, насколько серьезен ваш случай. Если он легкий, вам может потребоваться только регулярная проверка уровня тромбоцитов.

    Когда вам действительно необходимо лечение, цель состоит в том, чтобы довести количество тромбоцитов до уровня, достаточного для предотвращения серьезного кровотечения в кишечнике или головном мозге.

    Ваш врач, скорее всего, сначала предложит следующие методы лечения ИТП:

    Кортикостероиды. Дексаметазон или преднизолон обычно назначают для повышения уровня тромбоцитов. Вы принимаете его один раз в день в виде таблетки или таблетки. Увеличение или нормализация количества тромбоцитов обычно наблюдается в течение 2 недель после начала терапии, особенно при применении высоких доз дексаметазона. Затем ваш врач, вероятно, будет постепенно снижать дозу в течение следующих 4–8 недель. Лечение, возможно, придется повторить, но как только количество тромбоцитов станет нормальным, оно больше не понадобится.

    У преднизолона есть некоторые побочные эффекты, особенно если вы принимаете его в течение длительного времени.Даже через короткое время вы можете стать раздражительным, иметь расстройство желудка и другие проблемы, такие как:

    • Проблемы со сном
    • Увеличение веса
    • Опухшие щеки
    • Много мочиться
    • Снижение плотности костей
    • 2 Акне

    • Помимо побочных эффектов, еще одним недостатком преднизолона является то, что количество тромбоцитов может снизиться после окончания лечения.

      ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин). Если вам не удается увеличить количество тромбоцитов с помощью преднизолона, если вы не переносите стероиды или если ваше количество снижается после завершения лечения, врач может предложить ВВИГ.Вы принимаете это лекарство внутривенно, обычно по несколько часов в день в течение 1–5 дней.

      Преимущество ВВИГ заключается в том, что он может быстро повысить количество тромбоцитов. Но увеличение тромбоцитов носит временный характер. Это полезно для людей, которым нужно быстро повысить свой уровень или которые не переносят стероиды. Побочные эффекты включают:

      • Тошнота и рвота
      • Головные боли
      • Лихорадка и озноб

      Хирургическое вмешательство. Если у вас ИТП и другие методы лечения не привели к достаточному повышению уровня тромбоцитов, вам может помочь операция по удалению селезенки.Это орган, который разрушает ваши тромбоциты, поэтому удаление его может повысить количество тромбоцитов. Но это не всегда работает.

      Удаление селезенки может затруднить борьбу с инфекциями. Риск заражения наиболее высок в первые 3 месяца после операции.

      Ритуксимаб (Ритуксан). Этот препарат относится к типу лечения, известному как биологическая терапия. Он атакует В-клетки, тип лейкоцитов, которые могут разрушать тромбоциты. Иногда его используют, если у вас тяжелая форма ИТП, несмотря на лечение стероидами, и вы не можете сделать операцию по удалению селезенки.Ваш врач может также предложить это, если вам удалили селезенку, но у вас все еще низкий уровень тромбоцитов.

      Побочные эффекты для Rituximab включают в себя:

      • Лихорадка
      • Chils
      • Слабость
      • Науша
      • Головные боли
      • Ослабленная иммунная система

      RHO (D) иммунный глобулин. Это лечение, которое вы также принимаете внутривенно, является альтернативой традиционному ВВИГ у людей с Rh+ кровью. Обычно это занимает не более получаса.Побочные эффекты аналогичны ВВИГ.

      Если кортикостероиды, ВВИГ и Rho(D) не улучшают количество тромбоцитов и у вас возникают проблемы с кровотечением, врач может переключиться на второй набор вариантов. Есть плюсы и минусы для каждого. Они включают:

      Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ТПО) . Эти препараты также называют факторами роста тромбоцитов. Если у вас очень низкий уровень тромбоцитов даже после лечения стероидами, операции по удалению селезенки или ритуксимаба, вы, вероятно, будете хорошо себя чувствовать на этих лекарствах, но вам, возможно, придется принимать их в течение длительного времени.

      Препарат ТПО также можно использовать у пациентов, нуждающихся в повышении количества тромбоцитов в течение определенного периода времени, например, во время эпизода острого кровотечения, при подготовке к плановой операции или при принятии решения, планировании или ожидании спленэктомии.

      Доступны три препарата ТПО: аватромбопаг (Доптелет), элтромбопаг (Промакта) и ромиплостим (Нплейт).

      Элтромбопаг — это таблетка для приема один раз в день, ромиплостим вводят инъекционно один раз в неделю,   и аватромбопаг (Доптелет) принимают один раз в день, а затем дозу корректируют в зависимости от количества тромбоцитов.

      Ваш костный мозг вырабатывает больше тромбоцитов. Побочные эффекты включают тошноту, рвоту, головную боль и повышенный риск образования тромбов.

      Если вы пробовали их, но по-прежнему не можете довести количество тромбоцитов до нужного уровня, ваш врач может порекомендовать следующие лекарства: тромбоцитопения у взрослых с хронической ИТП, которым не стало лучше при других видах лечения.Начальная доза составляет таблетку два раза в день.

      Иммунодепрессанты , такие как азатиоприн (Имуран), циклоспорин и мофетил микофенолата (Селлсепт). Они работают, контролируя вашу иммунную систему.

      Андрогены , такие как даназол (данокрин). Он не используется у женщин, потому что может вызвать нежелательный рост волос, называемый гирсутизмом.

      Алкалоиды барвинка , такие как винбластин, винкристин (Винкасар) и, редко, циклофосфамид (Цитоксан). Врачи иногда предлагают их, если у вас сильное кровотечение, а количество тромбоцитов не повышается от других методов лечения.

      Забота о себе

      Вы по-прежнему можете делать многое, но вам, возможно, придется внести некоторые изменения в свой образ жизни, чтобы избежать травм или порезов. Например, избегайте таких видов спорта, как футбол и горные лыжи.

      Соблюдайте здоровую диету с большим количеством фруктов и овощей, особенно листовой зелени, чтобы обеспечить организм необходимыми ему питательными веществами. Спросите своего врача, следует ли вам избегать продуктов, содержащих хинин и аспартам, таких как тоник, горький лимон, горькая дыня, некоторые диетические газированные напитки и продукты без сахара.

      Вероятно, вам не следует принимать лекарства, облегчающие кровотечение, такие как аспирин и ибупрофен.

      Уточните у своего врача, можно ли вам употреблять алкоголь, и если можно, то в каких количествах.

      Чего ожидать

      Ваш случай может отличаться от чьего-либо другого. Ваш врач будет наблюдать за вами, чтобы узнать, как вы себя чувствуете. Если ваш случай легкий, вам может не понадобиться никакого лечения. Но даже люди, нуждающиеся в лечении, могут вести полноценную жизнь.

      Узнайте как можно больше о своем состоянии, чтобы лучше с ним справиться.

      Получение поддержки

      Ассоциация поддержки пациентов с нарушениями тромбоцитов располагает информацией о ИТП и способах связи с другими людьми, у которых она также имеется.

      Детская медицинская информация: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

      Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( id-ee-oh-path-ic throm-bo-sight-toe-penic per-per-a ), или ИТП, представляет собой нарушение свертываемости крови, возникающее в результате нехватки тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают крови свертываться.ИТП вызывается тем, что собственная иммунная система организма ошибочно разрушает тромбоцитов и часто вызывается простудой.

      Если у ребенка нехватка тромбоцитов, у него легко образуются синяки и могут возникнуть другие проблемы с кровотечением.

      У одного из 10 000 детей есть ИТП, поэтому это довольно редко. Хотя ИТП может беспокоить родителей, риск каких-либо серьезных осложнений от ИТП очень низок. У большинства детей состояние проходит довольно быстро — часто без какого-либо лечения.Количество тромбоцитов часто находится на безопасном уровне. уровни в течение недели или двух, но может потребоваться больше времени, чтобы полностью вернуться к норме.

      У очень небольшого числа детей количество тромбоцитов не возвращается к норме даже через 6–12 месяцев. В этих случаях врачи определят подходящее лечение для вашего ребенка.

      Признаки и симптомы ИТП

      Если у вашего ребенка ИТП, у него может быть относительно быстрое начало:

      • синяки (крупные кровоподтеки или крошечные синякоподобные точки, особенно на нижних конечностях)
      • носовые или ротовые кровотечения
      • петехиальная сыпь (точечные красные пятна) на коже.

      Когда обратиться к врачу

      Если у вашего ребенка есть какие-либо симптомы ИТП, отведите его к терапевту. Хотя ИТП можно диагностировать, просто осмотрев ребенка, для подтверждения диагноза и исключения других потенциальных проблем будет проведен анализ крови.

      Если у вашего ребенка плохое самочувствие с лихорадкой и кожной сыпью (небольшие ярко-красные пятна или пурпурные пятна или синяки непонятного происхождения), которые не приобретают цвет кожи (побледнение) при нажатии на них, это может быть признаком менингококковой инфекции. инфекция (см. наш информационный бюллетень Менингококковая инфекция).

      Лечение ИТП

      Существует несколько вариантов лечения ИТП.

      • Без лечения  – хороший вариант для многих детей, так как состояние часто улучшается само по себе.
      • Стероиды (преднизолон)  – это лекарство может повысить количество тромбоцитов быстрее, чем без лечения.
      • Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) — иногда используется тип переливания крови.Он не дает организму разрушать собственные тромбоциты.

      Врач обсудит наилучший вариант лечения для вашего ребенка. Вашему ребенку могут потребоваться анализы крови каждые несколько дней, чтобы следить за прогрессом заболевания. Важно, чтобы вы посещали все последующие приемы, которые рекомендует ваш врач.

      Уход на дому

      Хотя количество тромбоцитов у вашего ребенка очень низкое, ему может быть рекомендовано избегать деятельности, которая может вызвать кровоподтеки или кровотечение (например, избегать альпинистского снаряжения в школе или не ездить на велосипеде).По мере увеличения количества тромбоцитов будет разрешено больше активности. Контактные виды спорта и другие следует избегать грубой физической активности, пока врач вашего ребенка не посоветует иначе.

      Дети с ИТП не должны принимать аспирин или ибупрофен. Парацетамол вполне безопасен для использования, если ваш ребенок нуждается в обезболивании.

      Что вызывает ИТП?

      Заболевание возникает, когда организм вырабатывает антитела, которые атакуют тромбоциты, вызывая их разрушение в селезенке. Антитела — это белки, которые в норме вырабатываются иммунной системой.Врачи не до конца понимают, почему у организма возникает такая реакция. Однако у детей ИТП иногда развивается после вирусной инфекции (например, простуды), которая, по-видимому, является триггером для выработки аномальных антител.

      Ключевые моменты, которые следует помнить 

      • ИТП — это нарушение свертываемости крови, вызванное затрудненным свертыванием крови из-за нехватки тромбоцитов.
      • В большинстве случаев ИТП проходит быстро без лечения. Серьезные осложнения при ИТП очень редки.
      • Пока количество тромбоцитов у вашего ребенка низкое, ваш ребенок должен избегать действий, которые могут вызвать кровоподтеки или кровотечение.

      Для получения дополнительной информации

      Общие вопросы, которые задают нашим врачам

      Безопасно ли давать моему ребенку преднизолон?

      Возможно, вы слышали о возможных побочных эффектах преднизолона. Эти побочные эффекты возникают, когда лекарство принимается в течение нескольких месяцев, и не произойдет, если преднизолон будет даваться всего несколько дней или недель, особенно если дозу постепенно уменьшают (снижают перед остановкой).

      Безопасно ли давать детям препараты крови? Какие Возможные побочные эффекты внутривенного иммуноглобулина?

      Все препараты иммуноглобулина для внутривенного введения тестируются и проходят скрининг для защиты пациентов от болезней, и они проходят процессы, которые уничтожить вирусы. Риск заражения очень низкий. Иногда легкие побочные эффекты возникают, такие как усталость, легкая головная боль, тошнота, боль в желудке и спине. Очень редко возникают более серьезные побочные эффекты, такие как свистящее дыхание, сильная головная боль или сгустки крови.Ваш ребенок будет находиться под тщательным наблюдением во время переливания.

      Вероятно ли, что после выздоровления моего ребенка от ИТП он заболеет ею? опять таки? Будут ли у них проблемы с кровотечением в будущем?

      В некоторых случаях ИТП повторяется (через месяцы или лет после разрешения первого эпизода), часто после вирусного заболевания. Если ваш ребенок полностью выздоравливает между эпизодами, тогда каждый случай будет лечится регулярным лечением ИТП. Если количество тромбоцитов остается низким в течение шести месяцев, ваш ребенок должен находиться под наблюдением педиатра или детского гематолога (специалист по крови).

      Разработан отделениями общей медицины и гематологии Королевской детской больницы. Мы признательны за вклад потребителей RCH и опекунов.

      Пересмотрено в июне 2018 г.

      Kids Health Info поддерживается Фондом Королевской детской больницы. Чтобы сделать пожертвование, посетите www.rchfoundation.org.au.

      Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

      Не то, что вы ищете?

      Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

      ИТП — это заболевание крови, которое вызывает снижение количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, снижение тромбоцитов может привести к легкому образованию синяков, кровоточивости десен и кровотечению внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

      ИТП может быть острым или хроническим:

      • Острая тромбоцитопеническая пурпура.  Это чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут следовать за вирусным заболеванием, таким как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно исчезают менее чем за 6 месяцев (часто в течение нескольких недель).Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не рецидивирует. Острая ИТП является наиболее распространенной формой заболевания.
      • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Это расстройство может начаться в любом возрасте. Симптомы длятся не менее 12 месяцев. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но ей подвержены подростки. У самок встречается в 2-3 раза чаще, чем у самцов. Хроническая ИТП может часто рецидивировать.

      Что вызывает ИТП у ребенка?

      В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна.Известные причины включают:

      • Проблемы с иммунной системой
      • Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
      • Некоторые лекарства или вакцины

      Каковы симптомы ИТП у ребенка?

      Симптомы ИТП связаны с повышенной кровоточивостью. У некоторых детей симптомы проявляются очень слабо или вообще отсутствуют. Симптомы могут включать:

      • Пурпура. Это фиолетовый цвет кожи после того, как под нее «подтекла» кровь.
      • Синяк. Синяк – это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
      • Петехии. Крошечные красные точки под кожей в результате очень маленьких кровотечений.
      • Носовые кровотечения
      • Кровотечение во рту и/или вокруг десен
      • Кровь в моче или стуле
      • Рвота с кровью
      • Кровотечение при травме головы.Это может быть опасным для жизни ребенка с ИТП.

      Симптомы ИТП могут выглядеть как другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

      Как диагностируется ИТП у ребенка?

      Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы об истории болезни вашего ребенка и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

      • Общий анализ крови или общий анализ крови. Полный анализ крови проверяет красные и белые кровяные тельца, клетки свертывания крови (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о эритроцитах.
        • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100 000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть число тромбоцитов менее 10 000.
      • Мазок периферической крови. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы увидеть, выглядят ли они нормально или нет.
      • Аспирация костного мозга. Чтобы посмотреть на выработку тромбоцитов и исключить какие-либо аномальные клетки, которые могут продуцироваться костным мозгом и которые могут снизить количество тромбоцитов.

      Как лечится ИТП у ребенка?

      Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет зависеть от того, насколько тяжелым является состояние.

      Лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение.Некоторые дети выздоравливают без лечения. Анализы крови и защита от кровотечения могут быть всем, что необходимо.

      Когда лечение необходимо, двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

      • Кортикостероиды Тероиды. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов в течение 2-3 недель.
      • Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). Однократная доза внутривенного иммуноглобулина для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
      • Анти-D или Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Это используется очень осторожно, потому что это может фактически вызвать разрушение эритроцитов.

      Другие методы лечения ИТП могут включать:

      • Ритуксимаб. Это тип антител, которые помогают увеличить количество тромбоцитов.
      • Дексаметазон в высоких дозах . Это тип стероида.
      • Спленэктомия. Селезенка удалена, так как в ней разрушается большинство тромбоцитов.

      Какие осложнения ИТП у ребенка?

      Осложнения ИТП у детей включают:

      • Серьезное кровотечение
      • Осложнения от лекарств, используемых для лечения ИТП

      Как я могу помочь моему ребенку выжить с ИТП?

      Для предотвращения кровотечения примите во внимание следующее:

      • Набивка детской кроватки или детской кроватки.
      • Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки, когда катается на велосипеде, коньках или скейтборде.
      • Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других видов деятельности, которые могут привести к травмам.
      • Ваш ребенок не должен принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

      Поговорите с врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

      Когда мне следует позвонить лечащему врачу моего ребенка?

      Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

      Основные положения об ИТП у детей

      • ИТП – это заболевание крови с снижением количества тромбоцитов, которое может привести к легкому образованию синяков, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
      • Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или последующее вирусное заболевание. Это также может произойти с некоторыми лекарствами или прививками.
      • Лечение может не потребоваться. Наиболее распространенными методами лечения являются иммуноглобулины или кортикостероиды.

      Следующие шаги

      Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к поставщику медицинских услуг вашего ребенка:

      • Знайте причину визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
      • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
      • При посещении запишите название нового диагноза и любых новых лекарств, методов лечения или тестов. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
      • Знайте, почему назначено новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
      • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
      • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
      • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство или не пройдет тест или процедуру.
      • Если у вашего ребенка запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.
      • Знайте, как вы можете связаться с врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
      Не то, что вы ищете? .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.