Синдром близнецов: Синдром фето-фетальной трансфузии

Содержание

Врачи научились справляться с близнецом-паразитом, убивающим основной плод

У Вас внутри акордиальный монстр. Таким известием, словно из фильма «Чужие», сотрудники женских консультаций шокируют несколько десятков беременных женщин каждый год.

Речь идёт о редкой паталогии, когда у ещё не родившегося малыша заводится недоразвитый брат-паразит и начинает высасывать из него все соки. Прежде единственным выходом был аборт. Но оружие против близнеца-вампира, наконец, обретено.

Репортаж МихаилаАкинченко.

За семимесячной Викой, жалуется мама, нужен глаз, да глаз. Ходить она пока еще не умеет, зато ползает быстро. Абсолютно здоровый ребенок, говорят врачи, никаких отклонений в развитии. И вряд ли когда-нибудь Вика узнает о том, что могла не появиться на свет. В самом начале беременности доктора сказали ее маме, что обнаружили в утробе близнеца-паразита. Через отросток-артерию он выкачивал из девочки кровь и питательные вещества.

Ирина Куликова: «Мы вообще с мужем в шоке: как такое можно?! Сразу с врачами: кто виноват, что, почему так неизвестно было».

Про таких близнецов врачи знали еще в средние века и называли их акардиальными, в переводе с латинского – «бессердечными», «монстрами». В современной медицине этот термин еще недавно означал приговор неродившемуся ребенку. Вика стала первой в России, кого удалось спасти.

Антон Михайлов, доктор медицинских наук: «Все на своих местах: голова, туловище».

На первом УЗИ у двадцатипятилетней Аллы Николаевой врачи тоже увидели не один эмбрион, а два. Сначала даже решили, что у женщины будут близнецы. Потом разглядели различия.

Антон Михайлов, доктор медицинских наук: «Мы у этого плода не видим сердечных сокращений, отсутствует сердце. Такой феномен развития».

Такие близнецы — смертельные враги друг другу. Одно маленькое сердце работает за двоих и быстро изнашивается.

Алла Николаева, пациентка: «Мне сказали, что это акардиальный монстр — от этого мне уже стало нехорошо. То есть у него есть туловище, ноги, и он ими двигает. От того, что внутри что-то страшное, было неприятно».

После первого обследования врачи рекомендовали Алле немедленно прервать беременность. Но она, во что бы то ни стало, решила сохранить малыша. Разыскать врача, который согласился ей помочь, удалось только в Петербурге. До Антона Михайлова на проведение подобных операций в России никто не решался. Принимать решение о вмешательстве пришлось быстро. Сделать это можно только до 17 недели беременности. У Аллы уже пятнадцатая.

Манипулировать тончайшими хирургическими инструментами приходится на ощупь, ориентируясь лишь на картинку аппарата ультразвукового исследования. Использовать видеокамеру в этой операции невозможно. С ее помощью нельзя увидеть артерию толщиной меньше половины миллиметра.

Хирург должен перерезать крошечный сосуд, через который питается бессердечный близнец. Только так его можно уничтожить. С помощью эхозонда врач ищет мишень — артерию. Это самая сложная часть операции. Ошибка недопустима. Выстрел лазерным лучом должен быть точным.

Операция завершилась успешно. Спустя несколько дней опасный сосед отомрет. У таких эмбрионов часто, кроме сердца, отсутствуют легкие, недоразвиты остальные органы. Зато у здорового ребенка теперь есть шанс и очень хороший.

Антон Михайлов, доктор медицинских наук: «Вероятность нормального развития — 99%. У каждой беременности могут быть осложнения, но это будет уже другая песня. Мы будем вести эту беременность».

По статистике на каждые сорок тысяч беременностей встречается одна такая патология. Каждый год в нашей стране это несколько десятков будущих мам, которым еще недавно врачи могли посоветовать только одно: прерывание беременности.

После первой операции по удалению близнеца-вампира об успехе долго не заявляли. Требовалось еще убедиться, что нет никаких побочных эффектов. Зато теперь хирурги уверены — Вика — не единственный спасенный ребенок и не последний.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) | Госпиталь Сант Жоан де Деу

В настоящее время нет известных генетических рисков или других факторов, таких как болезни, лекарства, токсины и т. д., влияющих на возникновение ФФТС у беременной женщины.  ФФТС возникает из-за того, что два плода разделяют плаценту и устанавливают связь между своими кровеносными сосудами, через которые они обмениваются собственной кровью несбалансированным образом.

Плацента — это промежуточный орган между беременной и плодом. Он имплантируется в матку и растет в ней, получая кровь беременной женщины через артерии и вены, которые разветвляются, как корни дерева. На фетальной стороне плаценты артерии и вены объеденяются, пока не соединятся с пуповиной плода. Такое кровообращение позволяет плоду получать от беременной женщины необходимую ему пищу и кислород.

При многоплодной монохориальной беременности каждый плод имеет большую часть плаценты, которая уникальна для каждого из них. Но между ними есть общая зона. Это похоже на два дерева, которые были посажены близко друг к другу и соединены своими корнями. У плода эти соединения образуются из артерий и вен, проходящих через плаценту, и называются сосудистыми анастомозами. Через эти связи плоды передают кровь друг другу.

В 85–90% случаев монохориальной беременности этот обмен крови между младенцами сбалансирован на протяжении всей беременности. То есть каждый плод «посылает» другому примерно то же, что «получает» от своего брата. Но в 10-15% наблюдается дисбаланс в обмене.

В какой-то момент один плод начинает отдавать крови больше, чем получает. Этот дисбаланс может быть настолько важным, что в конечном итоге приводит к проблеме, известной нам как ФФТС. Следовательно, хотя связи между плодами существуют почти у всех однояйцевых близнецов, только у части из них возникает ФФТС.

Ффето-фетальный трансфузионный синдром — это заболевание плода, но проблема возникает в плаценте.

Клинические исследование Синдром трансфузии близнецов-близнецов: Допплерография почечной артерии плода — Реестр клинических исследований

Подробное описание

TTTS, который осложняет 10-15% беременностей двойней ВРС, характеризуется чистым дисбалансом объема между близнецами, опосредованного аномальными анастомозами плацентарных кровеносных сосудов, которые соединяют два плацентарных кровообращения. Клинически у "донорского" близнеца развиваются черты анемии и гиповолемии, в то время как близнец-реципиент проявляет признаки гиперволемии и гипертоническая перегрузка жидкостью. При отсутствии лечения синдром имеет уровень перинатальной смертности, как достигает 80-100%. Хотя современные внутриматочные методы лечения улучшили показатели внутриутробного развития плода. смерть, значительные риски заболеваемости и смертности сохраняются даже после лечения.

Синдром переливания крови между близнецами чаще всего классифицируют в соответствии с системой стадирования разработанный Quintero et al. в 1999 году, который основан на дискретном категориальном ультразвуковом исследовании. результаты (объем околоплодных вод, наличие / отсутствие плодного пузыря, пупочной артерии Допплерография, водянка плода и смерть). Система включает 5 стадий от легкой заболевание с изолированными дискордантными объемами околоплодных вод до тяжелого заболевания со смертью одного или оба близнеца.

Хотя эта система имеет некоторую прогностическую ценность, она также имеет большое значение. ограничения из-за очень сложных физиологических условий, которые участвуют в болезнь. Например, некоторые критерии в промежуточной системе не всегда репрезентативны. физиологии плода. Кроме того, стадии плохо коррелируют с общим перинатальным периодом. выживаемость или исходы после внутриматочной терапии.

Недавние исследования показали, что сложная патофизиология переливания крови близнецов. Синдром включает дискордантную активацию ренин-ангиотензиновой системы (РАС). РАН — это обычно важны для регуляции жидкости и соли как у взрослых, так и у плода, а также TTTS у выраженная гиповолемия и гиперволемия у монозиготных плодов в пределах одной матери Окружающая среда. Почечный RAS у донора активирован, предположительно в результате гиповолемия. Получатель также подвергается воздействию высоких уровней или компонентов RAS, либо из-за переливание этих компонентов от донора через анастомозы или через несогласованные активация плацентарного РАС, приводящая к гипертоническому, гиперволемическому состоянию.

Множественные исследования выявили корреляцию между допплеровской оценкой почек плода. артерия и развитие маловодия, гиповолемического состояния, при одноплодной беременности. Однако использование допплеровского исследования почечной артерии еще не было полностью оценено у близнецов. . беременность В частности, он не оценивался у беременных близнецов, осложненных ВРСГО. TTTS, патофизиология которого включает значительные изменения объема плода и жидкости положение дел.

Этот проект предназначен для проведения одноцентрового исследования, чтобы определить, действительно ли существует разница в параметрах допплера почечной артерии в группах близнецов MCDA с TTTS по сравнению с наборы близнецов MCDA без ТТЦ. Идентификация существенной разницы потенциально обеспечить поддержку для дальнейшего исследования этого измерения в качестве скрининга инструмент или прогностический индикатор при применении к беременностям двойней ВРСГО.

Вторичные цели этого исследования включают: сравнение донора и реципиента Допплерография почечной артерии. результаты среди беременностей с TTTS, оценка серийных результатов допплерографии почечной артерии продолжительность беременности, а также оценка результатов допплерографии почечной артерии до и после лечения беременных, проходящих терапию по поводу TTTS.

Читать «Синдром близнецов (СИ)» — «Торговец деревом» — Страница 1

Закипевший чайник не прекращает визжать, словно грешная душа, бурлящая в котле у самого Дьявола, даже после того, как снят с огня. Адские крики — не лучшее начало для утра, но на другую, более современную технику у нашей семьи не хватает денег. Пакетик черного чая, брошенный в воду, мгновенно вступает в реакцию, окрашивая ее в мутно-коричневый — прямо как моя жизнь. Такая же беспросветная и полная густого отборного дерьма.

Странное мироощущение для подростка в неполные восемнадцать, не правда ли? На то достаточно причин, не портить же настроение и не начинать рассказ о них с самого утра!

«Гороскоп для Близнецов на 7 апреля 2007 года: сегодня день открытий, приготовьтесь к новым встречам и положительным эмоциям», — вещал на фоне ведущий программы новостей по федеральному каналу.

Игнорируя жуткий голод, попутно стараясь не отрезать вместе с сыром и пальцы, переключаю канал на музыкальный, группа «Gemini Syndrome» оказалась моим спасением. Все-таки не зря говорят, что верный тон задает правильная песня.

Забрасываю в себя пару бутербродов с сыром и горячий чай на сверхскорости, остается только удивиться, как еще язык не ошпарил. Прыгаю в обувь, без особого энтузиазма шнуруя ботинки и уже держась за дверную ручку, вспоминаю об оставленном на постели мобильнике. Мысленно рассыпаясь в извинениях перед матерью за грязные следы на ковре, искренне веря, что успею подчистить за собой перед ее приходом, ныряю в комнату, старательно выискивая на простынях телефон и не находя. Впрочем, долго поиски не продлились — пропажа обнаружилась на компьютерном столе прямо на докладе брата, успевшего покинуть дом полчаса назад.

— Твою-то мать! Кто бы сомневался?

Едва удерживаю себя от удара по лицу ладонью — ведь могу и не рассчитать силу. Рассыпаясь в проклятиях, запихиваю толстую папку в сумку, окончательно теряя надежду поспеть к первому уроку.

Брат готовил свой проект целый месяц, под покровом ночи, часами шныряя по страницам не самого скоростного Интернета в поисках необходимой информации. Защита его трудов намечалась как раз сегодня, на втором уроке, если мне не изменяла память. Готов поспорить, папка понадобится ему куда раньше, к примеру, во время перемены, чтобы повторить и перепроверить все еще раз, и пропажа обнаружится быстрее. Наш дом от школы находился в пяти минутах и, безусловно, Илья успел бы за это время совершить путешествия из пункта «А» в пункт «Б» и обратно, но куда важнее для меня было сохранить его драгоценные нервы и душевное состояние в равновесии. Да и не скрою, идея прогулять первый урок тоже оказалась заманчивой — когда еще так удастся позлить классрука?

На свой собственный я не успевал по одной простой причине: из-за своего ультраскромного поведения два года назад в принудительно-добровольной форме весь учительский состав во главе с директором предложил моей маман перевести меня в другую школу, и она не смогла им отказать, «радостно» подписывая бумажки о смене учебного учреждения.

Меня обеспечили всем: оценками и характеристикой на уровне — лишь бы побыстрее найти мне пристанище. И оно нашлось в паре кварталов от дома, от поездки на метро спасал автобус, идущий прямо до крыльца новой школы.

Пересекая Варшавскую, чуть ли не летя под колеса автомобилей, не переставая названивать на сотовый брата, выруливаю к большой арке под домом — школа находилась сразу за ней. От желания посильнее надавить на пятки избавляет развязавшийся на левом ботинке шнурок. Продолжая придерживать телефон плечом у уха, пристраиваю ногу на кирпичной выемке, принимаясь завязывать треклятую затасканную веревочку.

Эхом от стен до меня долетают чьи-то голоса; сыплется отборный мат, очевидно, адресованный одному человеку — кажется, я невольно стал свидетелем очередной школьной разборки. А следом за голосами слуха едва касается приглушенная мелодия — такую не спутаешь.

Сам обрезал «Mourning Star» в редакторе именно на этом моменте.

Выключаю сотовый, возвращая в задний карман брюк, и выхожу из арки в направлении той самой ругани. Интересно, кто перешел брату дорогу на этот раз? Кто тот счастливчик, что сейчас отхватит вдвойне?

Не успевая достаточно приблизиться к группе подростков, застываю на месте.

Увиденное повергает в дичайший шок.

Такой, что аж руки сводит судорогой, а ноги будто вросли в землю, корнями достигнув самого ядра, что так отчаянно рисуют в книжках по географии.

— Что, блять, здесь происходит? — говорю недостаточно громко, чтобы меня услышала троица соучастников, окружившая испуганного брата, заставляя его спиной вжаться в грязную стену.

И это играет мне на руку.

Не до конца придавленный шоком от увиденной картины, наконец отмираю, срываясь с места, на ходу сбрасывая тяжелую сумку с плеча, оказываюсь рядом с очагом разборок.

Как жаль, что на ногах не берцы!

Первый удар наношу самому ближнему, со всей силы носком ботинка по икре — ноги обескураженного противника тут же подкашиваются, а болезненный вопль срывается с губ.

— Гнида, надеюсь, я сломал тебе кость, иначе одним ударом ты не отделаешься.

В руке сжался ворот рубашки второго смельчака, что ринулся навстречу. Оставаясь в таком положении, перевожу взгляд на третьего — тот, не найдя лучшего выхода, вплотную приблизился к Илье, намереваясь отыграться на нем.

— Стоять! — рявкнул я, тем самым вовсе перепугав парнишку, отчего его дальнейшие действия становятся самой большой ошибкой в его жизни, не считая ту, когда он появился на белый свет. Эта паршивая сука замахивается на брата и со всей силы бьет по лицу.

Богом готов поклясться, я услышал хруст его переносицы.

И в подтверждение в ту же секунду из носа Ильи густо хлынула кровь, заливая губы и спускаясь по подбородку. Белая рубашка окрашивается в это марево и — больше уже ничего не останавливает.

Заставляя нагнуться сморчка, что еще находится в моих крепких объятиях, коленом трижды бью в живот, локтем добивая в спину. Парниша, подобно своему товарищу, с нечленоразборными выкриками падает на колени, сгибаясь пополам, не перестает задыхаться в кашле.

— А теперь ты, — обращаясь к последнему, наконец повнимательнее вглядевшись в его лицо, узнаю беднягу — бывший параллельный «В» класс.

— Князь, как ты здесь… — и, видимо, он меня тоже.

— Что? Оказался? — не спешу предпринимать какие-либо действия, я отыграюсь на нем чуть позже. — Хотел тебя о том же спросить. Как так получилось, что я случайно заглядываю в школу к своему братцу и случайно вижу, как твоя рука, удерживая его, бьет по лицу? Как думаешь, что я так же случайно сделаю с тобой?

— Пытаешься запугать меня? — Костя, кажется, так зовут парнишку, занимает более устойчивую позу, шире расставляя ноги.

И это выглядит забавно.

И мое колено начинает предательски зудеть.

— Для начала собираюсь выяснить, чем вам не угодил мой брат, и уже потом… А ты бы ножки-то сдвинул, а то шанс остаться без потомства велик, — по-видимому, говорю это с таким внушающим выражением, что у парня невольно подкосились колени, и он попытался скрыть эту секундную слабость, выплевывая:

— Этот вонючий ботаник — твой брат? На твоем месте я бы уже давно открестился от такого сопливого балласта: ударил его один раз, и он уже в слезах, — вслед за его словами обращаю внимание на Илью. На его глаза. Абсолютно сухие, без водянистых дорожек на щеках.

— Надеюсь, ты читал книжки по истории и знаешь, что делали в средние века за клевету? Сегодня я буду твоим палачом!

Не слушаю брехливый треп Кости, не в силах больше наблюдать за тем, как оседает на землю брат — удар оказался действительно неслабым, пятерней хватаю за горло бывшего однокашника, вкладывая все силы, чтобы приподнять его над землей. Красное лицо, набухшие вены, хрип.

И почему в такой час по улицам не слоняются случайные прохожие? Да ведь и полицейский участок в двух метрах. Кто-нибудь непременно остановил меня, если бы видел!

И этим кем-то оказывается мой побитый брат, вцепившись окровавленной рукой в мою ногу (я стоял рядом), осипшим голосом произнес:

Что такое TTTS или синдром переливания крови от близнеца к близнецу?

Этот дисбаланс приводит к увеличению объема жидкости у близнеца-реципиента, что приводит к увеличению количества выделяемой мочи (полиурия).

Полиурия приводит к избытку жидкости в амниотическом мешке (полидрамнион).

С другой стороны, в плодном пузыре донорской близнеца отмечается выраженное уменьшение количества амниотической жидкости вплоть до ее полного отсутствия (ангидрамнион) и изменения кровообращения за счет уменьшения объема крови.

Каковы причины TTTS или трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу?

При всех многоплодных беременностях с одной плацентой имеется участок плаценты, называемый сосудистым экватором, где плацентарные кровеносные сосуды, принадлежащие территории одного плодного плода, вступают в сообщение с сосудами, принадлежащими плацентарному бассейну другого близнеца, через наличие соединений (анастомозов) между кровеносными сосудами.

При нарушении баланса между сосудами близнецов возникает болезнь, но почему это происходит, пока неизвестно.

Насколько распространен TTTS или синдром переливания крови от близнеца к близнецу?

Приблизительно в 10-15% беременностей с близнецами, которые имеют общую плаценту, но каждая из которых заключена в собственный амниотический мешок, развивается TTTS.

Заболевание менее часто (4%) при беременности, при которой близнецы делят и плаценту, и амниотический мешок.

Диагностика синдрома TTTS или трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу

Диагноз трансфузионного синдрома от плода к плоду ставится с помощью УЗИ. Основной предпосылкой для постановки диагноза, который обычно проводится между 16 и 24 неделями, является наличие большого количества амниотической жидкости или полидрамниоза у реципиента (максимальный лоскут > 8 см до 20 недель и > 10 см позже) и уменьшение/отсутствие амниотической жидкости. или маловодие донора (максимальный лоскут < 2 см).

Оценка допплеровской флоуметрии пуповины и венозного протока у обоих плодов также позволяет определить стадию развития патологии.

Почему мы вмешиваемся в случаи TTTS или трансфузионного синдрома от двойни к ​​близнецу?

При естественном течении тяжелые формы фето-фетальной трансфузии в подавляющем большинстве случаев приводят к потере одного или обоих близнецов. Кроме того, в случае смерти только одного близнеца очень часто обнаруживается серьезное снижение объема крови у выжившего близнеца.

Это явление связано примерно в 30-50% случаев с развитием поражения головного мозга – различной степени, от задержки речевого или двигательного обучения до тяжелых нейромоторных или когнитивных нарушений – из-за снижения оксигенации головного мозга, вызванного сниженным кровенаполнением. питание выжившего близнеца.

Действия всегда предпринимаются, когда есть нарушения кровотока у одного или обоих близнецов.

Однако есть также случаи, когда вмешательство требуется только в том случае, если количество амниотической жидкости у близнеца-реципиента настолько велико, что существует риск прерывания беременности или разрыва плодных оболочек или преждевременных родов.

Как его лечить?

Терапией первого выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме является эндоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты.

Обоснованием этой процедуры является прерывание аномального обмена плацентарными кровеносными сосудами и восстановление адекватного кровообращения у обоих близнецов.

Процедура включает использование эндоскопа (фетоскопа) диаметром около 3 мм, который вводится в амниотическую полость близнеца-реципиента трансабдоминальным путем со стороны матери и позволяет непосредственно видеть поверхность плаценты.

Затем в фетоскоп вводят очень тонкое лазерное волокно, чтобы коагулировать сосудистые соединения (анастомоз) и разделить плаценту на два отдельных участка.

Операция проводится под местной анестезией и седацией в стационарных условиях.

Среднее пребывание в стационаре составляет 2-3 дня. Материнские риски очень редки и поддаются лечению.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Грудное молоко стимулирует защиту младенцев от Covid-19: исследование Jama

Она обнаруживает у себя редкую опухоль во время беременности: мать и ребенок спасены специалистами Миланской поликлиники

источник:

Младенец Иисус

«Наполовину беременна»: как я пережила синдром исчезнувшего близнеца | Клуб Анонимных Мам

Я должна была родить двоих детей, но столкнулась с синдромом исчезнувшего близнеца. С медицинской точки зрения этот термин описывает потерю одного плода на раннем сроке беременности, а с человеческой – вы как бы остаетесь только «наполовину беременна», но все еще беременна.

«Наполовину беременна»: как я пережила синдром исчезнувшего близнеца
Он затрагивает свыше 20-30% многоплодных беременностей.

Мой путь к материнству был не особенно легким. Я боролась изо всех сил, чтобы увидеть вторую полоску на тесте на беременность. Через два года, похудев на 20 кг., пережив 7 внутриматочных спиралей, ЭКО, операцию на матке и перенос эмбрионов, я наконец-то забеременела.

В шесть недель я пришла на свое первое УЗИ. Доктор просто проверял, правильно ли прикрепился эмбрион. И мы с женой увидели два крошечных темных пространства, указывающих на то, что оба эмбриона прижились. Близнецы. Возможно, я стану мамой сразу двоих детей, но пока еще слишком рано волноваться, нужно услышать сердцебиения.

Следующее УЗИ было в 8 недель беременности. Я вошла в кабинет, чувствуя тошноту и беспокойство. Увидим ли мы снова двоих? Я смотрела на экран в благоговейном страхе, когда увидела и услышала сердцебиение ребенка А, а затем сердцебиение ребенка Б. Это точно близнецы. Теперь мы были взволнованы (и напуганы), но благодарны.

Я наконец-то позволила себе расслабиться и признать, что я на самом деле беременна близнецами. После всех наших желаний и надежд, это действительно произошло.

И мы не просто собирались стать мамами, мы собирались стать мамами-близнецами. Будто нас приняли в какой-то эксклюзивный клуб.

Я сразу же заказала книгу о многоплодной беременности, и начала ее читать. Мы стали планировать, как объявим о нашей беременности, когда придет время. Мы даже заказали две крошечные пары красных кед, чтобы с помощью них сообщить об этом.

Вскоре пришло время нашего третьего УЗИ. В 10 недель ребенок А явно подрос, и мы могли слышать звук его идеального сердцебиения. На первый взгляд малыш Б казался немного меньше, но я подумала, что это, возможно, просто неудачный ракурс. Когда мой врач повернулся к нам и сказал: «Мне очень жаль, но похоже, что ребенок Б не долго жил после вашего последнего визита», это застало меня врасплох.

Комната закружилась. Я напряженно всматривалась в маленький ультразвуковой экран, надеясь увидеть то, что упустил врач.

Ни малейшего проблеска бьющегося сердца.

Большинство людей связывают выкидыш с кровотечением. И это правильно, ведь независимо от того, происходит ли он естественным путем или с медицинским вмешательством, слизистая оболочка матки должна быть удалена. У меня была краткая передышка от тошноты, поскольку мой уровень ХГЧ колебался, но ничего более. Ни один симптом не кричал мне о выкидыше.

Оказалось, с исчезающим близнецом все по-другому, потому что шейка матки должна оставаться закрытой для оставшегося ребенка. Вместо этого, остатки исчезающего близнеца со временем поглощаются телом матери. В некотором смысле мне повезло, что потеря случилась так рано, потому что на позднем сроке больше рисков для оставшегося близнеца.

Мне не нравится медицинская терминология, потому что слово «исчезнуть» подразумевает, что что – то было в один момент, а потом вдруг пропало, но это не так. У малыша Б больше не билось сердце, но он не исчез. В течение нескольких УЗИ после потери мы видели, как крошечное пространство, которое ребенок Б когда-то занимал в моем теле, становилось все меньше, пока, в конце концов, все, что мы могли видеть, было нашим ребенком A.

Ни боли, ни кровотечения; он был похож на тень, которая появилась и исчезла.

Оставшуюся часть беременности я волновалась больше, чем когда-либо. Я жила от УЗИ до УЗИ, в надежде получить подтверждение, что наш оставшийся ребенок все еще здоров. Мне потребовалось много времени, чтобы осознать: моя беременность заканчивается рождением здорового ребенка, а не просто заканчивается. Я хотела излучать то сияние, которое люди ассоциируют с беременностью, но не могла заглушить свои страхи.

Несмотря на все мои тревоги, наша дочь родилась совершенно здоровой на шесть дней раньше срока. Я никогда не испытывала такой сильной радости и облегчения, как в тот момент, когда услышала ее плач. Она больше не была гипотетической. Внезапно у меня на руках оказался самый настоящий ребенок. Это был первый раз, когда я смогла мысленно отделить ее от малыша Б.

Прошло четыре года. Наша маленькая семья из трех человек чувствует себя просто отлично. Тем не менее, я часто думаю о малыше Б – и иногда я все еще задаюсь вопросом, как наша семья могла бы выглядеть вчетвером.

Молли Грин

Подписывайтесь на нас, если вы — мама и вам интересно читать о материнстве! Больше интересного в нашей группе Вконтакте.

Вмешательства при лечении синдрома фето‐фетальной трансфузии — Roberts, D — 2014

Background

Twin‐twin transfusion syndrome, a condition affecting monochorionic twin pregnancies, is associated with a high risk of perinatal mortality and morbidity. A number of treatments have been introduced to treat the condition but it is unclear which intervention improves maternal and fetal outcome.

Objectives

The objective of this review was to evaluate the impact of treatment modalities in twin‐twin transfusion syndrome.

Search methods

We searched the Cochrane Pregnancy and Childbirth Group’s Trials Register (31 May 2013).

Selection criteria

Randomised and quasi‐randomised studies of amnioreduction versus laser coagulation, septostomy versus laser coagulation or septostomy versus amnioreduction.

Data collection and analysis

Two review authors independently assessed eligibility and extracted data. We contacted study authors for additional information.

Main results

Three studies (253 women and 506 babies) were included. All three trials were judged to be of moderate quality. One study compared amnioreduction with septostomy (71 women), whilst the other two studies compared amnioreduction with endoscopic laser coagulation (182 women). Not all trials provided outcome data that could be included in all meta‐analyses.

Amnioreduction compared with laser coagulation
Although there was no difference in overall death between amnioreduction and laser coagulation (average risk ratio (RR) 0.87; 95% confidence interval (CI) 0.55 to 1.38 adjusted for clustering, two trials) or death of at least one infant per pregnancy (RR 0.91; 95% CI 0.75 to 1.09, two trials), or death of both infants per pregnancy (average RR 0.76; 95% 0.27 to 2.10, two trials), more babies were alive without neurological abnormality at the age of six years in the laser group than in the amnioreduction groups (RR 1.57; 95% CI 1.05 to 2.34 adjusted for clustering, one trial). There were no significant differences in the babies alive at six years with major neurological abnormality treated by laser coagulation or amnioreduction (RR 0.97; 95% CI 0.34 to 2.77 adjusted for clustering, one trial). Outcomes for death in this 2013 update are different from the previous 2008 update, where improvements in perinatal death and death of both infants per pregnancy were shown in the laser intervention arm. The NIHCD trial included in this update exerts an opposite direction of effects to the Eurofetus study, which was previously the only included laser study, hence the difference in outcome.

Amnioreduction compared with septostomy

There are no differences in overall death (RR 0.83; 95% CI 0.47 to 1.47, adjusted for clustering, one trial), death of at least one infant per pregnancy (RR 0.80; 95% CI 0.48 to 1.35, one trial), or death of both infants per pregnancy (RR 0.90; 95% CI 0.37 to 2.22, one trial) or gestational age at birth (RR 1.20; 95% CI ‐0.81 to 3.21, one trial) between amnioreduction and septostomy.

Authors’ conclusions

Endoscopic laser coagulation of anastomotic vessels should continue to be considered in the treatment of all stages of twin‐twin transfusion syndrome to improve neurodevelopmental outcomes.

Further research targeted towards assessing the effect of treatment on milder (Quintero stage 1 and 2) and more severe (Quintero stage 4) forms of twin‐twin transfusion syndrome is required. Studies should aim to assess long‐term outcomes of survivors.

Синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS)

Что такое синдром переливания от близнеца к близнецу (TTTS)?

Поскольку нет барьера, отделяющего два плода друг от друга, в плаценте почти всегда есть соединения кровеносных сосудов, общие для двух плодов при беременности монохориальной двойней (MC). В результате этих связей примерно у 10-15% монохориальных близнецов (разделяющих одну плаценту) может развиться дисбаланс кровообращения плодов. В этих случаях может иметь место значительная передача крови от одного близнеца (так называемого «донора») к другому близнецу (так называемому «реципиенту»), что приводит к синдрому трансфузии от близнеца к близнецу (TTTS).

Трансфузионный синдром от близнецов к близнецам (TTTS) — серьезное прогрессирующее заболевание. У близнецов нет пороков развития, но один переливает другому через аномальные или несбалансированные соединения кровеносных сосудов в общей плаценте. В частности, от пуповины близнеца-донора отходит артерия, которая входит в плаценту, чтобы получать кислород и питательные вещества для крови из кровообращения матери. К сожалению, соответствующая вена, которая обычно возвращает богатую питательными веществами кровь к тому же плоду, вместо этого направляется к другому близнецу через это аномальное «артериовенозное» соединение.В результате, если нет соединений, протекающих в обратном направлении, один близнец получает слишком много крови, а другой — слишком мало.

Как этот дисбаланс крови влияет на плод?

Когда плод анемичен или ему не хватает крови и кислорода, он пытается использовать то, что у него есть, наиболее эффективно. Это достигается за счет усиления притока крови к наиболее важным органам (мозгу и сердцу) и отключения менее важных органов, таких как почки. Таким образом, «донорский» близнец будет выделять намного меньше, а иногда и совсем не мочиться.Между тем, близнец-реципиент перегружен кровью и объемом и в результате чрезмерно мочится.

Низкий уровень амниотической жидкости называется «маловодием», а высокий уровень амниотической жидкости называется «многоводием». TTTS диагностируется на основании результатов ультразвукового исследования высокого уровня амниотической жидкости (многоводие) в амниотическом мешке одного близнеца (реципиента) и низкого уровня амниотической жидкости (маловодия) вокруг другого близнеца (донора). Кровь реципиента может стать густой, и ее будет трудно перекачивать по телу.У близнеца-реципиента, вынужденного перекачивать избыточный объем крови, может развиться сердечная недостаточность, генерализованный отек мягких тканей («водянка») и, в некоторых случаях, гибель плода.

У близнеца-донора существует риск развития недостаточности почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют кровообращение двух плодов через общую плаценту, в случае смерти одного близнеца другому близнецу грозит значительный риск смерти или повреждения жизненно важных органов. Если другой близнец выживает, существует до 40% риска какой-либо формы черепно-мозговой травмы. К сожалению, без лечения примерно 70–80% близнецов с ФФФ умирают. У выживших могут быть травмы головного мозга, сердца и/или почек.

Хотя с технической точки зрения диагноз TTTS основывается на уровне амниотической жидкости в каждом мешочке, близнецы также могут значительно различаться по весу/размеру. Некоторые различия в размерах могут быть связаны с процессом TTTS. Однако большая часть различий в размерах возникает из-за того, что доля плаценты, предназначенная для каждого близнеца, различается (неравное распределение плаценты).Большинство однояйцовых близнецов, у которых развивается TTTS, также имеют неравное распределение плаценты, при этом меньшая доля плаценты приходится на близнеца-донора. Кроме того, многим близнецам с неравным распределением плаценты (но не переливающим кровь друг другу) может быть ошибочно поставлен диагноз TTTS. Различия могут быть незначительными, но результаты зависят от точного диагноза, а лечение и ведение этих состояний различаются.

Каков исход для плода с TTTS?

При синдроме трансфузии от близнеца к близнецу (TTTS) близнец-донор реагирует на анемию и низкий объем, пытаясь максимально эффективно использовать имеющуюся у него кровь.Кровь отводится преимущественно к наиболее жизненно важным органам (мозгу и сердцу) и от других, менее жизненно важных внутренних органов, таких как почки. Это частичное отключение почек приводит к тому, что плод выделяет меньше мочи. Поскольку амниотическая жидкость в основном состоит из мочи плода, снижение диуреза приводит к низкому уровню амниотической жидкости или маловодию.

По мере того, как почки выделяют все меньше мочи и степень маловодия усугубляется, плодный пузырь может опорожняться и перестать быть видимым на УЗИ (поскольку он не наполняется мочой).Тем временем реципиент становится перегруженным жидкостью в результате продолжающегося переливания крови от близнеца-донора и в ответ производит большое количество мочи, пытаясь уменьшить весь ее избыточный объем. Это приводит к очень большому количеству амниотической жидкости в мешке реципиента («многоводие»). Именно сочетание маловодия и многоводия в паре близнецов MC, наблюдаемое при УЗИ, указывает на диагноз TTTS. Тщательное акушерское УЗИ имеет решающее значение для правильного выявления и диагностики TTTS во время беременности.Ультразвуковые исследования в нашем центре проводятся специалистами, широко известными своими диагностическими навыками и опытом в этой области, написавшими учебники и множество научных статей о состояниях плода, таких как TTTS и неравное распределение плаценты.

В случаях TTTS, в дополнение к аномальным объемам амниотической жидкости, близнецы также часто различаются по размеру, со значительным расхождением в их предполагаемом весе плода. Кровь реципиента может стать густой, и ее будет трудно перекачивать по телу.У близнеца-реципиента, вынужденного перекачивать избыточный объем крови, может развиться сердечная недостаточность, генерализованный отек мягких тканей («водянка») и, в некоторых случаях, гибель плода. У близнеца-донора существует риск развития недостаточности почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют кровообращение двух плодов через общую плаценту, в случае смерти одного близнеца другому близнецу грозит значительный риск смерти или повреждения жизненно важных органов. Если другой близнец выживает, существует до 40% риска какой-либо формы черепно-мозговой травмы.К сожалению, без лечения примерно 70–80% близнецов с ФФФ умирают. У выживших могут быть травмы головного мозга, сердца и/или почек.

Синдром материнского зеркала

В случаях сильного отека тканей плода, или «водянки», беременная женщина может подвергаться риску «зеркального» синдрома у матери — термин, используемый для описания процесса, при котором состояние матери имитирует состояние больного плода. Из-за высокого кровотока и большого объема сердечно-сосудистых заболеваний у матери могут развиться симптомы, похожие на преэклампсию, которые могут включать рвоту, гипертонию, общий отек тела (больше, чем обычно), повышенное содержание белка в моче (протеинурия). ) и опасное скопление жидкости в ее легких (отек легких).Хотя это редкое явление, необходимо тщательно следить за беременной женщиной. Ведение должно включать постоянную оптимальную акушерскую/дородовую помощь с наблюдением за такими состояниями матери, в то время как внимание должно уделяться осложненной многоплодной беременности.

Насколько серьезно состояние моего плода?

Тяжесть трансфузионного синдрома от двойни к ​​близнецу (TTTS) частично зависит от стадии беременности, на которой состояние становится очевидным (чем раньше оно проявляется, тем оно серьезнее).Кроме того, степень дисбаланса жидкости между близнецами важна для оценки или определения стадии проблемы. Истинный TTTS возникает, когда у одного из близнецов монохориальной пары с помощью УЗИ самый глубокий карман амниотической жидкости в мешочке менее 2 см (донор), в то время как самый глубокий карман амниотической жидкости имеет размеры более 8 см. в сумке другого близнеца (реципиента).

Мочевой пузырь, который остается пустым у близнеца-донора, является тревожным признаком, указывающим на более продвинутую стадию TTTS.Ситуация еще больше ухудшается, когда в дополнение к аномальным несоответствующим объемам жидкости ультразвук показывает аномальные картины кровотока в сосудах пуповины одного или обоих близнецов. Наконец, признаки сердечной недостаточности и отека тканей (водянка) у любого из близнецов, обычно у реципиента, указывают на очень серьезную, запущенную стадию.

Доктор Рубен Кинтеро разработал широко используемую систему стадирования для TTTS (см. ниже). У многих пациентов с подозрением на TTTS при дальнейшем обследовании могут быть обнаружены близнецы с несоответствующими объемами жидкости, но они не соответствуют определению I стадии TTTS.Тем не менее, все пациентки, вынашивающие многоплодную двойню со значительно различающимися объемами амниотической жидкости и/или массой плода, должны быть обследованы и очень внимательно наблюдать на предмет изменений, поскольку истинный TTTS может быстро развиваться и ухудшаться.

Эхокардиограмма плода

Для дальнейшей оценки тяжести TTTS в нашем учреждении часто проводится эхокардиография плода. Фетальная эхокардиограмма — это специализированное целенаправленное ультразвуковое исследование сердца, которое проводится детскими кардиологами, обладающими специальными знаниями в этой области.

Ранние изменения сердечной недостаточности обычно сначала наблюдаются у близнеца-реципиента, так как его сердцу приходится много работать, чтобы перекачивать дополнительную кровь. Эти исследования могут выявить увеличенный размер некоторых сердечных камер и изменения потока через сердечные клапаны (например, трикуспидальную регургитацию). Если стресс и перегрузка реципиента продолжаются без лечения, прогрессирующие изменения могут включать снижение функции сердечных камер и возможное развитие сужения одного из сердечных клапанов (легочный стеноз).

Кровоток в пупочной артерии

Наконец, используя данные как эхокардиограммы, так и акушерского ультразвукового исследования, мы ищем характер кровотока в пупочной артерии и вене, а также в других крупных кровеносных сосудах плода. Кровь в пупочной артерии (ПА) обычно течет от плода к плаценте, пытаясь получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери. Если состояние плаценты ухудшается, крови становится труднее течь к плаценте и внутри нее.С каждым ударом сердца плод выталкивает кровь к плаценте (фаза систолы) через пупочную артерию, и в норме этот удар достаточно силен, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце снова наполняется для следующего удара. удар (фаза диастолы).

В некоторых случаях по мере прогрессирования TTTS прямой кровоток в пупочной артерии донора может уменьшаться между ударами сердца. При ухудшении состояния может отсутствовать поток или даже изменяться направление потока во время повторного наполнения (фаза диастолы) сердца плода.

Все результаты эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении тяжести TTTS для каждой отдельной беременности.

Какие варианты лечения у меня есть, и является ли лазер единственным вариантом?

Поскольку трансфузионный синдром от близнецов (TTTS) является прогрессирующим заболеванием, раннее лечение может предотвратить осложнения, включая преждевременные роды и преждевременное излитие плодных оболочек из-за избыточного количества жидкости (многоводие). Лечение TTTS зависит от тяжести состояния и текущей стадии вашей беременности.

Фетоскопическое лазерное вмешательство

Все пациенты со стадиями II, III или IV TTTS — и некоторые пациенты со стадией I — должны узнать о вмешательстве плода и рассмотреть его. В большинстве случаев подходящей оптимальной терапией будет фетоскопическое лазерное вмешательство. Наш центр одним из первых в мире применил фетоскопический лазер для лечения ТФТС. В нашем центре выживаемость по крайней мере для одного близнеца превышает 85%, а для обоих близнецов составляет примерно 60%.

Лазерная процедура плода проводится путем введения тонкого оптоволоконного эндоскопа через брюшную стенку матери, через стенку матки в амниотическую полость близнеца-реципиента.Непосредственно исследуя кровеносные сосуды на поверхности плаценты, можно обнаружить аномальные сосудистые соединения между близнецами и устранить их, направив на них лазерный луч. Лазерным лучом коагулируются только те сосуды, которые идут от одного близнеца к другому. Нормальные кровеносные сосуды, которые помогают питать каждого близнеца, остаются нетронутыми.

Подробное ультразвуковое исследование перед процедурой показывает места, где пуповины прикрепляются к общей плаценте, и может помочь обнаружить аномальные связи между близнецами, упрощая и ускоряя их идентификацию с помощью фетоскопа.После завершения лазерной процедуры выполняется амниоредукция (удаление лишней амниотической жидкости), чтобы уменьшить вероятность ранних родов и сделать беременность более комфортной.

Что насчет амниоредукции?

Многие семьи спрашивают, является ли амниоредукция потенциальным вариантом лечения TTTS. Некоторые из наших наиболее опытных европейских коллег попытались ответить на вопрос, является ли лазер или амниоредукция лучшим методом лечения TTTS. В рандомизированном проспективном исследовании они обнаружили 76% выживаемость по крайней мере одного плода и 36% выживаемость обоих близнецов с помощью лазера по сравнению с 51% выживаемостью по крайней мере одного плода и 26% выживаемостью обоих близнецов при амниоредукции. Для многих исследователей и экспертов в этой области это исследование показало, что лазер был предпочтительным методом лечения TTTS.

Однако в нашем центре мы обнаружили группу пациентов с ранним TTTS, которые хорошо реагируют на амниоредукцию, менее инвазивную терапию. В небольшом проценте беременностей, у которых развивается TTTS, соединение артерия-артерия (А-А) между близнецами на поверхности плаценты может быть обнаружено с помощью ультразвука. Было показано, что пары близнецов, у которых эти связи продемонстрированы с помощью ультразвука, в целом имеют лучшие результаты, и, по нашему опыту, более 80% выживаемости обоих близнецов после лечения амниоредукцией.Таким образом, хотя лазер является подходящей терапией для подавляющего большинства пациентов с ФФФТ, мы иногда предлагаем амниоредукцию пациентам с ФФФТ, которые соответствуют критериям для этой терапии.

Благодаря нашей междисциплинарной команде опытных радиологов и хирургов Центр лечения плода обладает уникальной квалификацией для оценки того, какое лечение лучше всего подходит для вас. Чтобы узнать больше, пожалуйста, свяжитесь с нашим центром: 1-800-RX-FETUS.

Группы поддержки и другие ресурсы

  • Клуб родителей многодетных детей, Сан-Франциско  — сеть родителей и будущих родителей многодетных детей, которая предоставляет своим членам и их семьям дружеские отношения, поддержку и информацию о воспитании близнецов, тройняшек и четверняшек.
  • Фонд Fetal Hope Foundation  — предоставляет поддержку и информацию родителям, финансирует исследования и повышает осведомленность о TTTS, последовательности TRAP, синдроме амниотической перетяжки и обструкции мочевыводящих путей.
  • Фонд TTTS  — предназначен исключительно для оказания немедленной и жизненно важной образовательной, эмоциональной и финансовой поддержки семьям, специалистам MDcal и другим лицам, осуществляющим уход, до, во время и после постановки диагноза трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу.
  • Множественные роды  — предлагает дородовое обучение и информацию о поддержке в случае тяжелой утраты для родителей близнецов.
  • March of Dimes  — Исследователи, волонтеры, педагоги, аутрич-работники и активисты работают вместе, чтобы дать всем детям шанс на борьбу
  • Исследование врожденных дефектов у детей  — родительская сетевая служба, которая объединяет семьи, у которых есть дети с такими же врожденными дефектами
  • Здоровье детей  — одобренная врачом медицинская информация о детях от рождения до подросткового возраста
  • CDC — Врожденные дефекты  — Отд.здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний
  • NIH — Управление редких заболеваний — National Inst. здравоохранения — Управление редких заболеваний
  • Североамериканская сеть терапии плода  — NAFTNet (Североамериканская сеть терапии плода) — это добровольная ассоциация медицинских центров в США и Канаде с признанным опытом в области хирургии плода и других форм междисциплинарной помощи при сложных нарушениях плода.

Трансфузионный синдром между близнецами > Информационные бюллетени > Yale Medicine

Подавляющее большинство беременностей протекает нормально и без осложнений, но иногда возникают проблемы, требующие узкоспециализированного лечения. Это чаще случается с женщинами с многоплодной беременностью (или беременностью), например, с двойней или тройней.

Трансфузионный синдром от близнецов (TTTS) является одной из таких проблем, но Йельская медицина обладает уникальным опытом в лечении этой проблемы. Мерт Озан Бахтияр, доктор медицинских наук, акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях высокого риска и являющийся медицинским директором Йельского медицинского центра ухода за плодами, является единственным врачом в штате, который выполняет процедуру, называемую лазерной фетоскопией, для лечения близнецов. трансфузионный синдром.

TTTS — это редкое внутриутробное состояние, которое возникает только у монохориальных близнецов (однояйцовых близнецов с одной и той же плацентой). Прикрепленная к внутренней части матки во время беременности и соединенная с плодом пуповиной, плацента доставляет развивающимся детям питательные вещества и кислород из крови матери.

При трансфузионном синдроме от двойни к ​​близнецу, который возникает у 10–15 процентов беременностей с монохориальной двойней, возникает дисбаланс кровотока из-за соединений плацентарных сосудов.Один из близнецов (называемый близнецом-донором) отдает слишком много крови близнецу-реципиенту.

Дополнительная кровь заставляет почки реципиента вырабатывать больше мочи, что создает большой мочевой пузырь. Это может привести к избытку амниотической жидкости (многоводию), внутриутробной сердечной недостаточности или чрезмерному отеку (водянке). Между тем, у близнеца-донора нет или достаточно амниотической жидкости. Амниотическая жидкость необходима для развития ребенка, но слишком много или слишком мало ее может вызвать серьезные осложнения беременности.

Трансфузионный синдром от близнецов к близнецам — это прогрессирующее состояние, означающее, что оно ухудшается, если не лечить надлежащим образом. Обычно он развивается между 16 и 26 неделями беременности и может быть легко обнаружен с помощью УЗИ.

В Йельском медицинском центре наш Центр ухода за плодами имеет опыт диагностики и лечения трансфузионного синдрома от близнецов к близнецам.

«Синдром трансфузии от близнецов может быть тревожным диагнозом для пациента, но хорошая новость заключается в том, что мы предлагаем процедуру, которая дает очень хорошие результаты», — говорит доктор.Бахтияр. Если не принять никаких мер, один или оба близнеца умрут более чем в 80 процентах случаев.

Трансфузионный синдром (TTTS) | Павильон для женщин

Что такое Твин-Твин трансфузионный синдром?

Трансфузионный синдром близнецов (TTTS) — это серьезное состояние, которое возникает примерно у 10–15 процентов беременностей однояйцевыми близнецами с одной плацентой, также называемое монохориально-диамниотической двойней. Соединения кровеносных сосудов внутри плаценты позволяют плодам делиться кровью и могут вызвать дисбаланс объемов крови плода. В результате неравного кровотока один близнец (близнец-донор) перекачивает кровь другому близнецу (близнецу-реципиенту). Состояние может привести к тому, что у близнеца-реципиента будет выделяться слишком много мочи, что может увеличить мочевой пузырь, произвести слишком много амниотической жидкости, а на поздних стадиях вызвать сердечную недостаточность. В этом случае у близнеца-донора будет уменьшен объем крови, низкие уровни амниотической жидкости и мочи, а также меньший мочевой пузырь.


Прогноз

Большинство близнецов с TTTS, получивших соответствующее лечение во время беременности, выживут, и большинство выживших будут нормальными и здоровыми. Выживание обоих близнецов очень важно для нас. Мы беремся за самые сложные дела в надежде, что сможем сохранить жизнь обоим близнецам. При отсутствии лечения выживаемость близнецов с тяжелой формой TTTS составляет менее 5 процентов.


Тестирование и диагностика

TTTS часто обнаруживается во время обычного пренатального УЗИ.УЗИ покажет, идентичны ли плоды и являются ли они монохориально-диамниотическими (мо-ди) близнецами. Монохориально-диамниотические близнецы, определяемые двумя амниотическими мешочками, разделяющими одну и ту же плаценту, подвержены риску TTTS. Тяжесть TTTS можно оценить, определив количество амниотической жидкости в обоих мешочках, наполнив мочевой пузырь близнеца-донора и проверив кровоток через различные кровеносные сосуды у обоих плодов. Эхокардиограмма плода также может быть выполнена для дальнейшей оценки сердца плода.Эхокардиограмма плода также может быть выполнена для дальнейшей оценки сердца плода.

  • Стадия I – Значительная разница в уровне амниотической жидкости (у реципиента объем амниотической жидкости превышает 8 см, у донора – менее 2 см амниотической жидкости)
  • Стадия II – Сохраняются различия в уровне амниотической жидкости, а также пустой мочевой пузырь у донора
  • Стадия III – В дополнение к разности амниотической жидкости и пустому мочевому пузырю у донора имеется аномальный кровоток через кровеносные сосуды в пуповине или сосудах вокруг сердца ребенка
  • Стадия IV — Наличие всех предыдущих критериев и развитие водянки плода (аномальное скопление жидкости) у одного близнеца
  • Стадия V — Потеря одного или обоих близнецов

Чтобы подтвердить диагноз TTTS, наша команда в Детском фетальном центре Техаса сначала будет использовать систему стадирования Quintero для измерения и оценки тяжести трансфузионного синдрома близнецов. На приведенном выше рисунке показаны этапы с I по IV:

.

Кроме того, наша команда может использовать эхокардиографию плода для дальнейшей оценки прогрессирования и тяжести TTTS.


Ваш первый визит

Детский фетальный центр Техаса предоставляет диагностическую визуализацию и рекомендации по лечению в тот же день. В зависимости от тяжести TTTS, вмешательство плода может быть запланировано немедленно при наличии показаний.

Первоначально пациенту будет проведено УЗИ, а при необходимости — МРТ и эхокардиограмма плода, чтобы подтвердить первоначальный диагноз и стадию TTTS.Затем пациент и его семья встретятся со своей командой по уходу, чтобы обсудить комплексный план ухода. В команду входят врачи фетальной терапии и хирургии, медсестра-координатор и фетальный кардиолог. Во время этой встречи обсуждается индивидуальный план лечения для каждого пациента и представляются варианты, в том числе необходимость хирургического вмешательства на плоде.


Лечение

Лечение TTTS зависит от тяжести случая и гестационного возраста плода:

  • Тщательный мониторинг с регулярным УЗИ в менее тяжелых случаях
  • Селективная фетоскопическая лазерная фотокоагуляция (SFLP) при тяжелых формах TTTS
Селективная фетоскопическая лазерная фотокоагуляция (SFLP)

Селективная фетоскопическая лазерная фотокоагуляция является стандартом лечения тяжелой ФФТС. Это минимально инвазивная хирургическая процедура, при которой используется небольшая камера (фетоскоп) для обнаружения аномальных соединений кровеносных сосудов в плаценте и их отсоединения (прижигания) с помощью лазера.

SFLP является предпочтительным методом лечения тяжелых случаев трансфузионного синдрома близнецов. Процедура предотвращает обмен кровью между плодами, часто останавливая прогрессирование TTTS и нормализуя кровоток. Прежде чем решить, подходит ли фетоскопическая лазерная фотокоагуляция, будет проведена тщательная оценка.Как правило, плод должен быть между 16 и 26 неделями беременности без каких-либо других значительных аномалий, а мать должна быть здоровой.

SFLP является стационарной процедурой. Матери внутривенно вводится седация, местная анестезия, а в некоторых случаях может потребоваться общая анестезия в зависимости от расположения плаценты. Вводят лекарство для предотвращения родов. Затем фетальный хирург сделает небольшой разрез в животе матери и введет небольшой инструмент в матку. Затем фетоскоп пропускают через инструмент для изучения и картирования соединений кровеносных сосудов на поверхности плаценты, общей для близнецов.Это изображение просматривается на большом экране, а ультразвук используется для непрерывного контроля частоты сердечных сокращений плода.

Лазер используется для герметизации соединений между кровеносными сосудами и их постоянного разъединения. После герметизации кровеносных сосудов между близнецами наши хирурги лазером проводят линию между соединениями, чтобы коагулировать еще более мелкие сосуды с одной стороны на другую. Этот процесс называется соломонизацией. Перед завершением процедуры хирург дренирует избыток амниотической жидкости (амниоредукция).

На этом рисунке слева показано, как лазер отсоединяет сосуды. На иллюстрации справа показана техника соломонизации.

После процедуры матери дают лекарство для предотвращения сокращений матки. Хотя каждый случай индивидуален, большинство пациентов остаются в больнице на два-три дня. УЗИ и в некоторых случаях эхокардиографию плода проводят через 48–72 часа после операции для оценки состояния плода.

Хотя каждая процедура сопряжена с риском, шансы серьезных осложнений у матери при этой процедуре редки. Возможные осложнения включают преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, инфекцию и вред плоду. Во время осмотра врачи Детского фетального центра Техаса предоставят подробный обзор состояния младенцев и вариантов лечения.

После выписки пациенты могут вернуться домой к направившему их специалисту по охране материнства и плода и/или акушеру-гинекологу до конца беременности.Некоторые пациенты могут принять решение остаться в Детском фетальном центре Техаса, если они местные, или могут переехать ближе ко времени родов, чтобы родить в Детском павильоне Техаса для женщин. Тем, кто решит рожать в Женском павильоне, медсестры-координаторы окажут помощь в получении дородовых записей и планировании всех необходимых посещений.


Истории пациентов

Трансфузионный синдром от близнецов к близнецам | CS Mott Children’s Hospital

Трансфузионный синдром от двойни к ​​близнецу (TTTS) — это редкое осложнение беременности, которое развивается у 10-15% близнецов, когда дети находятся в одной плаценте (монохориальная).TTTS может возникнуть при любой беременности, даже при тройнях или четвернях, когда двое или более детей делят плаценту. Все младенцы с общей плацентой снабжаются кровью через соединительные кровеносные сосуды. Если кровь будет поделена поровну, у младенцев все будет хорошо. Неравное распределение кровотока может вызвать TTTS. Чаще всего он развивается во втором триместре беременности, но может произойти в любой момент.

Когда у младенцев диагностирован трансфузионный синдром от двойни к ​​близнецу, ребенок, посылающий больше крови другому, будет выделять меньше мочи и иметь меньше жидкости вокруг себя (маловодие).Они также могут быть меньше. Этот ребенок называется «донором». Ребенок, получающий больше крови, будет иметь лишнюю жидкость вокруг себя (многоводие). Этот ребенок обычно растет нормально и называется «реципиентом».

Когда развивается TTTS, это опасно для обоих детей с высокой вероятностью смерти, если нет лечения (риск более 90% в большинстве случаев). Предложение лечения увеличивает шансы младенцев выжить и быть здоровыми.

ВИДЕО:  Что такое трансфузионный синдром от близнецов (TTTS)?

Диагноз трансфузионного синдрома от двойни к ​​близнецу (TTTS)

TTTS диагностируется с помощью УЗИ.Поскольку это может произойти быстро, важно, чтобы беременные с общей плацентой проходили скрининг и внимательно следили за ними с помощью ультразвука, смотрящего на количество жидкости вокруг младенцев. Мы рекомендуем начинать регулярные УЗИ с 16 недель беременности и внимательно следить за ними до конца беременности. Дополнительная оценка, включая эхокардиографию плода для оценки функции сердца или МРТ головного мозга плода, может быть полезна для полной оценки беременности.

Промежуточная система Quintero для TTTS

Система, известная как Quintero Staging, используется для описания серьезности TTTS:

  • Стадия I : Вокруг донора наблюдается уменьшение количества амниотической жидкости (маловодие).Донорский мочевой пузырь все еще можно увидеть. У реципиента лишняя амниотическая жидкость (многоводие). Специальное ультразвуковое измерение (допплер) кровотока, проходящего через пуповину каждого ребенка, является нормальным, и у обоих детей видны мочевые пузыри.
  • Стадия ll:  Низкий уровень жидкости и избыток жидкости сохраняются, как указано выше. Донорский мочевой пузырь больше не виден на УЗИ. Доплеровское исследование показывает нормальный кровоток через пуповину у каждого ребенка.
  • Стадия lll:  В дополнение к результатам, полученным на стадии l, результаты допплеровского исследования на этой фазе показали отклонения по крайней мере у одного ребенка.
  • Стадия IV : Эта стадия используется при прогрессировании водянки у одного из детей. Водянка — это избыточная жидкость в легких, брюшной полости, вокруг сердца или в коже ребенка. Обычно это связано с сердечной недостаточностью у реципиента.

Ведение беременности

В дополнение к регулярному пренатальному наблюдению при многоплодной беременности, близнецам с общей плацентой будут проводиться частые ультразвуковые исследования (каждые 2 недели, начиная с 16-й недели, как указано выше), для наблюдения за состоянием здоровья обоих детей.По мере развития беременности будет проводиться дополнительное дородовое тестирование.

Вмешательство на плод при синдроме трансфузии близнецов

В некоторых семьях возможно вмешательство на плод. Наиболее распространенным вариантом является селективная лазерная абляция сосудов плода или лазерная терапия для лечения основной причины TTTS путем остановки кровотока через соединительные кровеносные сосуды между младенцами.

Это безопасно делается между 16 и 26 неделями беременности для соответствующих пациентов. Узнайте больше о лазерной терапии для лечения TTTS.

Если лазерная терапия не подходит для пациента или если он предпочитает другое лечение, предлагается амниоредукция для удаления лишней жидкости вокруг реципиента. Амниоредукция выполняется путем введения иглы в матку и в мешок близнеца-реципиента для удаления этой жидкости. Уровни жидкости и реакция младенцев контролируются с помощью ультразвука во время процедуры. В большинстве случаев это временное лечение, в 80% случаев TTTS потребуется более одной амниоредукции, если это делается без лазерного лечения.

В прошлом некоторым пациентам предлагалось лечение под названием септостомия. Это процедура, при которой в разделительной мембране проделываются крошечные отверстия, позволяющие амниотической жидкости проходить через мембраны между младенцами в попытке сбалансировать уровень жидкости между ними. Это больше не используется, так как может создать дополнительные проблемы для некоторых беременностей.

Эти варианты лечения сложны, и их необходимо подробно обсудить с пациентами, чтобы рассмотреть все возможные варианты. Уход должен быть индивидуальным для каждого пациента.

ВИДЕО:  Дородовая помощь детям с трансфузионным синдромом от двойни к ​​близнецу

Рождение детей с трансфузионным синдромом от двойни к ​​близнецу

Преждевременные роды не редкость при этом состоянии. Это может быть связано с ранними родами, ранним или преждевременным разрывом плодных оболочек или из-за осложнений, которые приводят к рекомендации досрочного родоразрешения. Диагноз TTTS не означает, что необходимо кесарево сечение, хотя это чаще встречается у близнецов.В зависимости от гестационного возраста на момент родов может потребоваться госпитализация новорожденных в отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Мичиганская медицина — один из немногих центров в стране, в котором родильный центр совмещен с многопрофильной детской больницей. Эта уникальная настройка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, ультрасовременного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

ВИДЕО: Роды с трансфузионным синдромом от двойни к ​​близнецу

Послеродовое лечение трансфузионного синдрома от двойни к ​​близнецу

Поскольку многие дети с TTTS рождаются недоношенными, они могут находиться в больнице дольше, чем их матери. Продолжительность их пребывания и общее состояние здоровья часто зависят от того, насколько рано они родились. Из-за более высокого риска проблем, связанных с TTTS, за ними должен внимательно наблюдать педиатр, который должен быть в курсе течения беременности и любых методов лечения.

Риск будущей беременности

Нет оснований полагать, что TTTS можно было предотвратить или что оно было вызвано каким-либо конкретным действием. Это не то, что может происходить в семьях или происходить при другой беременности. Ваш врач и консультант по генетическим вопросам могут обсудить с вами риск.

Записаться на прием

Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните по телефону   734-763-4264.

Варианты лечения синдрома трансфузии от двойни к ​​близнецу

Насколько это распространено?

TTTS встречается примерно у 15 процентов всех однояйцевых близнецов или 6000 плодов в Соединенных Штатах каждый год.Это состояние также может повлиять на тройню и беременность более высокого порядка; однако это происходит только у однояйцевых братьев и сестер и никогда у братских.

Как это диагностируется?

TTTS диагностируется с помощью ультразвука и может развиться на любом сроке беременности, даже в возрасте четырех месяцев. TTTS наиболее опасен на ранних сроках беременности, когда родоразрешение невозможно.

Матери могут испытывать следующие симптомы, все из которых связаны с избытком амниотической жидкости вокруг близнеца-реципиента:

  • одышка
  • стеснение в животе или необычно быстрое расширение живота
  • быстрое увеличение веса
  • давление на живот
  • преждевременные схватки

Что может произойти до рождения?

Вверху: нормальный Допплер пупочной артерии.

Средний: отсутствует конечно-диастолический поток: в диастолу
(между сердечными сокращениями), вперед f
низкий через артерию останавливается (стрелки).

Внизу: Обратный конечно-диастолический поток: в
между сокращениями кровь течет
назад (стрелки).

Близнец-реципиент обычно крупнее и имеет слишком много крови, что увеличивает риск сердечной недостаточности. Этот близнец производит избыток амниотической жидкости, что неудобно для матери и может вызвать преждевременный разрыв плодных оболочек («отхождение вод») или преждевременные роды.Избыток жидкости может также вызвать другие осложнения у близнеца-реципиента, такие как задержка жидкости вокруг легких или сердца, в брюшной полости или под кожей.

Что можно сделать до рождения?

Существует несколько вариантов лечения TTTS до рождения, но вмешательство плода следует лечить только в самых тяжелых случаях.

Наблюдение с постельным режимом или без него. Если TTTS возникает в третьем триместре, обычно рекомендуются консервативные меры и раннее родоразрешение.Обычно существует меньше рисков, связанных с преждевременными родами, чем с вмешательством в матку.

  • Амниоредукция.  При амниоредукции используется тонкая игла для удаления избытка амниотической жидкости вокруг близнеца-реципиента. Эта процедура может снизить риск разрыва плодных оболочек и преждевременных родов, а также может временно уменьшить давление на пуповину. Амниоредукция не лечит причину TTTS, и ее, возможно, придется повторить, так как жидкость может снова накопиться.С каждой процедурой возрастает риск кровотечения, инфицирования и травмирования плодных оболочек. Амниоредукция в основном используется, когда TTTS недостаточно серьезна, чтобы угрожать плоду, как способ успокоить мать, когда повседневная деятельность и даже дыхание становятся проблемой.
  • Лазерная хирургия плода.  Лазерная фетальная хирургия — единственный метод лечения, направленный на устранение причины TTTS. При этой процедуре лазерное волокно, заключенное в длинный тонкий телескоп, вводится в матку, чтобы разделить кровеносные сосуды на плаценте, которые идут от одного близнеца к другому.При тяжелой ФФТС лазерная хирургия плода дает лучшие результаты, чем другие методы лечения, и у близнецов меньше осложнений и меньше случаев тяжелого повреждения сердца и головного мозга. Разделение кровеносных сосудов также защищает плод от разрушительных последствий смерти другого близнеца. По-прежнему существует риск того, что сама инвазивная процедура может вызвать преждевременный разрыв плодного пузыря и преждевременные роды. Эта операция является наиболее агрессивным вариантом лечения TTTS, особенно для матери. Хотя материнский риск операции на плоде минимален, могут возникнуть как незначительные, так и серьезные осложнения.

Какие у меня варианты доставки?

Если тяжелая форма TTTS развивается или ухудшается после 26 недель беременности, когда дети могут выжить вне матки, обычно предпочтительнее преждевременные роды. Как только они рождаются, синдром автоматически прекращается (поскольку близнецы больше не связаны между собой), но последствия синдрома могут исчезнуть не сразу. В большинстве случаев их лучше всего лечить после рождения в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН).

Если синдром исчезает сам по себе — это происходит примерно в 60 процентах случаев ранней стадии TTTS — или если была проведена лазерная хирургия, большинство врачей по-прежнему предпочитают рожать детей за несколько недель до полного срока (в возрасте 36–37 лет). недели) во избежание дальнейших осложнений.Даже после эндоскопической лазерной хирургии кесарево сечение не требуется, кроме как по акушерским причинам, что может быть обычным явлением при многоплодной беременности.

Каков долгосрочный результат?

Когда TTTS является тяжелым и вмешательство плода не проводится, один или оба близнеца умирают почти во всех случаях. Поскольку близнецы связаны кровеносными сосудами в плаценте, за смертью одного часто следует смерть другого. Те близнецы, которые выживают, могут получить серьезные повреждения сердца или головного мозга.Если проводится лазерная хирургия плода, по крайней мере один близнец выживает примерно в 80 процентах беременностей, а оба близнеца выживают примерно в половине из них. Отдаленный исход у выживших зависит от степени сердечной недостаточности, имевшейся до вмешательства. Большинство близнецов, которые доживают до рождения, будут такими же, как и другие младенцы, рожденные в том же гестационном возрасте. Тем не менее, преждевременные роды часто встречаются у близнецов, и тем более у близнецов, страдающих TTTS.

Синдром трансфузии близнецов — обзор

Синдром трансфузии близнецов (TTTS)

TTTS осложняет 1 из 10 монохориальных диамниотических беременностей двойней и обычно возникает между 16 и 26 неделями. 4 TTTS является строго сонографическим диагнозом, характеризующимся дискордантностью амниотической жидкости с многоводием и растянутым мочевым пузырем у полиурического реципиента с перегрузкой объемом, а также маловодием и маленьким или пустым мочевым пузырем у олигоурического донора с истощением объема. Поскольку амниотическая жидкость меняется в зависимости от беременности, в большинстве европейских центров для определения многоводия у реципиента используется пороговое значение, зависящее от гестационного возраста: самый глубокий вертикальный карман >8 см используется до 20 недель, тогда как >10 см используется после 20 недель. .В Соединенных Штатах >8 см используется в качестве порога на протяжении всей беременности. Определение маловодия в донорском мешке одинаково в Европе и США и установлено на <2 см. Таким образом, сонографический диагноз TTTS является простым и понятным. Он не требует каких-либо дополнительных навыков, кроме возможности измерить самый глубокий вертикальный карман амниотической жидкости в каждом мешочке (рис. 9-7). В качестве альтернативы документация о свободно плавающей межтвиновой мембране исключает наличие TTTS.

Точная патофизиология TTTS до конца не изучена.Безусловно, для его развития необходимы сосудистые анастомозы, но не существует уникальной модели анастомозов, вызывающей TTTS, хотя наличие двунаправленного анастомоза между артериями, по-видимому, является защитным. 5 Исследования кордоцентеза показали, что, как правило, у реципиента нет полицитемии, а у донора нет анемии. 17 Повышенная пиковая систолическая скорость средней мозговой артерии (>1,5 МоМ) присутствует только у 4% доноров и у 3% реципиентов. 18 Следовательно, TTTS не вызывается простым переносом эритроцитов.Вместо этого TTTS является проблемой дисбаланса амниотической жидкости. Следовательно, эндокринные факторы, связанные с гомеостазом жидкости и давления, также, вероятно, будут вовлечены. Обмен кровью между близнецами подвергает одного близнеца воздействию эндокринной среды другого. Таким образом, передача ренин-ангиотензин-альдостероновых эффекторов от донора может частично объяснить гипертоническую кардиомиопатию и объемную перегрузку у реципиента. 19

Дискордантный рост у более крупного реципиента и более мелкого донора обычно присутствует, но не является существенным для диагностики.Кроме того, у реципиентов с кардиомегалией обычно присутствуют признаки в основном дисфункции правого желудочка из-за увеличения толщины миокарда, трикуспидальной регургитации и обструкции пути оттока правого желудочка. 20 Эти признаки сердечной дисфункции не являются ни важными для диагностики, ни специфичными для TTTS, поскольку они также часто встречаются у более крупного близнеца при дискордантном росте без TTTS. 21 Тем не менее, детальная эхокардиография с документированием сердечной функции является неотъемлемой частью каждой пред- и послеоперационной оценки, но, поскольку сердечная дисфункция не является предиктором ни развития ФФТС, ни выживаемости после лечения, поэтому решения о лечении обычно не зависят от степени сердечной дисфункции.Лечение будет предложено, как только будут выполнены критерии амниотической жидкости.

Тяжесть TTTS обычно оценивают в соответствии с системой стадирования Quintero, 22 на основании наличия (стадия 1) или отсутствия (стадия 2) наполнения мочевого пузыря, патологических допплеровских картин (стадия 3), водянки (стадия 4) или внутриутробная гибель (стадия 5). Полезность этой системы стадирования была поставлена ​​под сомнение, потому что, во-первых, она не представляет временную шкалу прогрессирующего ухудшения. Таким образом, беременность может перейти непосредственно из стадии 1 в стадию 5, минуя стадии 2, 3 и 4.Во-вторых, она лишь слабо коррелирует с исходом, а лечение одинаково для стадий 1–4. повсеместно используется.

TTTS является наиболее важной причиной смерти и инвалидности при монохориальной диамниотической беременности двойней, даже при наилучшем уходе. 23 Поскольку TTTS возникает в преджизнеспособном периоде, его прогноз без лечения неутешителен.Часто встречаются выкидыши или преждевременные роды двух больных новорожденных, связанные с многоводием, а также внутриутробная гибель одного или обоих близнецов. Фетоскопическая лазерная коагуляция всех сосудистых анастомозов в настоящее время является лучшим методом лечения, независимо от стадии заболевания (рис. 9-8). 24 До сих пор ведутся споры о том, следует ли лечить болезнь 1 стадии (нормальная допплеровская оценка и наполнение мочевого пузыря у донора) лазером, и текущее рандомизированное контрольное исследование сравнивает немедленное лазерное лечение с начальной выжидательной тактикой при болезни 1 стадии. Лазер направлен на излечение болезни путем разъединения двух кровеносных сосудов плода (рис. 9-9). Успешное прерывание приводит к нормализации диуреза, объема амниотической жидкости и функции сердца у близнеца-реципиента. Хотя выживаемость удваивается примерно с 30% в нелеченых случаях до 60% после лазерной терапии, результат все еще далек от идеального. В опытных руках примерно в 50–60 % случаев выживают оба близнеца, в 30 % выживает один ребенок, а в 10–20 % оба близнеца погибают. 24 Большинство двойных потерь связаны с выкидышами или тяжелыми преждевременными родами и реже связаны с остаточными анастомозами.Большинство одиночных смертей являются внутриутробной гибелью, как правило, в течение первых послеоперационных недель и, вероятно, связаны с неравным распределением плаценты, сердечной недостаточностью, периоперационным обескровливанием или отсутствием анастомозов. Из выживших младенцев 11% имеют ту или иную форму нарушения развития, из которых наиболее распространенным является церебральный паралич (присутствует у 5%). 25 Ранний гестационный возраст при рождении является единственным наиболее важным предиктором нарушений. 26

После лазерного лечения с двойной выживаемостью необходимо тщательное ультразвуковое наблюдение.Примерно у 1 из 10 пар разовьется последовательность полицитемии близнецов (ятрогенная TAPS) или рецидивирующий TTTS из-за пропущенных анастомозов. TAPS обычно возникает только через несколько недель после процедуры, когда у реципиента развивается анемия, а у бывшего донора — полицитемия. 27 Ятрогенная TAPS связана с отсутствием анастомозов малого калибра (<1 мм) (рис. 9-10), которые из-за многоводия и повышенного внутриматочного давления могут быть незаметны во время операции. Хроническое переливание крови через эти волосовидные анастомозы может привести к тяжелым нарушениям гемоглобина через несколько недель. 28 TAPS обычно не ассоциируется с тяжелой дискордантностью амниотической жидкости и выявляется только при серийном измерении пиковой систолической скорости средней мозговой артерии (MCA PSV). Как правило, PSV MCA будет постепенно повышаться выше 1,5 кратного медианы (MoM) у анемичных близнецов и снижаться ниже 1 MoM у близнецов с полицитемией. При подозрении на TAPS кордоцентез подтвердит диагноз, а внутриматочное переливание крови может выиграть дополнительное время. Однако, если анемия рецидивирует в течение недели, могут быть предложены плановые роды, повторная лазерная процедура или селективная репозиция путем коагуляции пуповины в зависимости от гестационного возраста, доступности анастомозов и состояния близнецов.

Рецидивирующий TTTS обычно связан с большими остаточными анастомозами, и обычно многоводие рецидивирует в течение первых 3 недель после первоначальной лазерной процедуры. 28 Демонстрация наполнения мочевого пузыря и увеличение количества амниотической жидкости донора является признаком разрешения TTTS. Однако жидкость нормализуется у близнеца-донора только через одну неделю. Если во время процедуры произошла случайная септостомия, то сразу после процедуры у обоих близнецов будет равное количество амниотической жидкости, и важно обратить внимание на возможное запутывание пуповины. Подобно TAPS, ведение рецидивирующего TTTS также зависит от гестационного возраста, доступности анастомозов и состояния плода. Возможными вариантами являются плановые роды, амниоредукция, повторная лазерная процедура или селективная репозиция. Для выявления этих поздних осложнений, как правило, рекомендуется проводить сканирование выживших пар еженедельно в течение первых 4 недель после операции и затем каждые 2 недели. Измерение ПСВ СМА должно быть частью эпиднадзора, чтобы обеспечить своевременное выявление TAPS.

После успешного лазерного лечения сердечная дисфункция обычно нормализуется у реципиента в течение 1 месяца, в то время как у донора наблюдается временное нарушение сердечной функции. 20 В редких случаях у донора могут проявляться один или несколько признаков гидропии, которые обычно слабо выражены и преходящи. Тем не менее, 8% близнецов-реципиентов будут иметь стеноз легочной артерии при рождении 29 , а 4% выживших будут страдать от антенатального повреждения головного мозга. 30 Функциональные проблемы с сердцем и антенатальные поражения головного мозга могут стать очевидными только в третьем триместре, поэтому на протяжении всей беременности требуется тщательное обследование сердца и головного мозга.Для выявления аномалий головного мозга, таких как нарушения миграции и пролиферации, мы предлагаем МРТ головного мозга плода в 30 недель всем выжившим после лазерного лечения. Особое внимание уделяется развитию конечностей, поскольку близнец-реципиент подвергается риску ампутации, в основном нижних конечностей из-за тромбов или, реже, амниотических тяжей (рис. 9-11).

Несколько маркеров первого триместра, таких как несоответствие в шейном полупрозрачности или измерении длины темени-крестца или реверсивной а-волны в венозном протоке, были предложены для прогнозирования TTTS.Из них обратная волна а в венозном протоке у одного или обоих близнецов кажется лучшим предиктором. Тем не менее, аномальный венозный проток выявляется только в 38% всех беременностей с развитием TTTS, а из тех, которые, по прогнозам, относятся к группе высокого риска, только 30% в конечном итоге разовьют TTTS. 32 Таким образом, TTTS в большинстве случаев непредсказуем, но необходима своевременная диагностика, чтобы предложить лазерное лечение до того, как произойдет внутриутробная гибель, разрыв плодных оболочек или изменения шейки матки. Поэтому рекомендуется, чтобы все монохориальные двойные беременности требовали ультразвукового сканирования каждые две недели, чтобы исключить TTTS.Все пациенты, ожидающие монохориальную двойню, должны быть проинформированы о симптомах TTTS и должны быть проинструктированы о необходимости обратиться за медицинской помощью в случае внезапного вздутия живота, затрудненного дыхания или менструальноподобной боли в животе.

Центр преуспевает в лечении редкого близнецового синдрома

Д-р Рассел С. Миллер

Около 70 процентов развивающихся однояйцевых близнецов имеют общую плаценту. Примерно у 10 процентов этих монохориальных близнецов развивается редкое и серьезное осложнение, называемое синдромом трансфузии близнецов (TTTS), при котором плацентарное кровоснабжение распределяется неравномерно, когда один близнец теряет кровь для другого. TTTS повышает риск преждевременных родов, серьезного заболевания одного или обоих близнецов и возможной потери одного или обоих близнецов. При отсутствии лечения риск потери по крайней мере одного близнеца с тяжелой формой TTTS колеблется от 70 до 90 процентов.

Врачи-гинекологи Центра пренатальной педиатрии Кармен и Джона Тейн в Ирвингском медицинском центре Нью-Йоркского Пресвитерианского/Колумбийского университета занимаются лечением самого большого количества случаев TTTS в Нью-Йорке и входят в избранную группу центров в страна, предлагающая фетоскопическое лазерное лечение этого расстройства, — переворачивая статистику на более благоприятную 80-процентную выживаемость для одного или обоих близнецов.

Хотя это может проявиться в любое время во втором триместре или позже, TTTS обычно диагностируется в период с 18 по 22 недели беременности. Если ультразвуковое исследование показывает избыток жидкости (многоводие) у одного близнеца («реципиента») и уменьшение количества жидкости (многоводие) у другого («донора»), то диагноз СФФТ подтверждается и проводится дальнейшая оценка состояния здоровья близнецов. .

«Пациенты с монохориальными близнецами должны проходить ультразвуковое обследование, начиная примерно с 16-й недели и продолжая его каждые две недели», — объясняет Russell S.Миллер, доктор медицины , специалист в области медицины матери и плода и медицинский директор Центра пренатальной педиатрии в Нью-Йорк-Пресвитериан/Колумбия.

«Всякий раз, когда у близнецов обнаруживается разница в жидкости или действительно возникают какие-либо проблемы с ультразвуком, мы рекомендуем направлять пациента в центр, подобный нашему, для полной оценки и обсуждения вариантов, включая возможное лечение при наличии TTTS». В команду Центра также входят Линн Л. Симпсон, доктор медицинских наук , директор отделения материнско-фетальной медицины в NewYork-Presbyterian/Columbia, Чиа-Линг Нхан-Чанг, доктор медицинских наук , специалист по материнско-фетальной медицине и клинический координатор Розали. Инграсия, РН, НП .

Если пренатальная оценка показывает, что терапия показана, группа медицины матери и плода использует фетоскопическую лазерную хирургию для лечения TTTS. Под эпидуральной анестезией в операционной врач вводит фетоскоп (похожий на длинный тонкий лапароскоп) в жидкостный мешок близнеца-реципиента в матке. Затем можно непосредственно осмотреть плаценту и визуализировать аномальные кровеносные сосуды между близнецами. Затем врач использует лазерную энергию для коагуляции крови в аномальных сосудах, тем самым прерывая переливание крови от одного близнеца к другому.

До появления фетоскопического лазера уменьшение объема амниотической жидкости (также известное как амниоредукция) было основным методом лечения ФФТС, но это временная мера, которая не излечивает состояние. Исследования показали, что лазерная хирургия более эффективна, чем амниоредукция, для улучшения выживаемости близнецов и снижения риска неврологической инвалидности. Фетоскопическое лазерное лечение обычно необходимо проводить только один раз; небольшой группе пациентов может потребоваться повторное лечение в случаях повторного или обратного переливания крови.

В дополнение к более чем десятилетнему клиническому опыту работы с фетоскопической лазерной технологией группа специалистов по материнско-плодовой медицине Колумбийского университета проводит постоянные исследования TTTS и его лечения. NewYork-Presbyterian/Columbia также является членом Североамериканской сети терапии плода (NAFTnet), финансируемой из федерального бюджета добровольной ассоциации медицинских центров в Соединенных Штатах и ​​Канаде с признанным опытом в хирургии плода и других формах междисциплинарной помощи при сложных заболеваниях плода. плод.

Беременности, осложненные TTTS, требуют тщательного наблюдения даже после терапии и имеют повышенный риск преждевременных родов. Сразу после лазерного лечения команда Центра пренатальной педиатрии внимательно следит за матерью и ее близнецами с конечной целью вернуть ее на попечение направившего ее акушера на оставшуюся часть дородового ухода до родов. Доктор Миллер говорит: «Мы очень благодарны за каждое направление, которое мы получаем, и мы уважаем то, что пациенты и их акушеры-гинекологи часто имеют давние отношения. Наша цель — лечить всех пациентов в меру наших возможностей, прервать процесс TTTS и вернуть их на попечение врачей, как только дела пойдут в правильном направлении».

В 2020 году исполнится 10 лет со дня основания Центра пренатальной педиатрии Кармен и Джона Тейн. Центр, созданный на основе концепции совместной помощи, начатой ​​в Колумбийском университете в 2004 году, был создан для того, чтобы собрать в одном специальном месте всех специалистов, которые могут понадобиться беременным женщинам и их семьям после серьезного врожденного дефекта или генетического заболевания. обнаружено.

Команда Центра пренатальной педиатрии руководствуется принципом, согласно которому уход за младенцами с аномалиями начинается до рождения и продолжается в детстве с неонатальным и долгосрочным педиатрическим наблюдением.

Эксперты по охране материнства и плода также работают в составе Центра матерей в Нью-Йорке, пресвитериан, Колумбия, которым руководит врач по охране материнства и плода Лесли Мороз, доктор медицины . Это первое в своем роде пространство, созданное в 2018 году, обеспечивает координированную помощь беременным женщинам с осложнениями, требующими специализированного ухода.Специалисты в различных областях медицины и хирургии сотрудничают, чтобы разработать планы лечения в соответствии с потребностями пациентов. Услуги включают в себя координацию встреч со специалистами, предоставление консультаций (в том числе консультирование до зачатия) и разработку плана оптимального управления уходом. Центр матерей является единственным подобным центром в стране и служит национальной моделью ухода за беременными женщинами со сложными медицинскими и хирургическими проблемами. Команда Центра матерей также проводит исследования по улучшению ухода и образования для улучшения здоровья женщин во всем мире.

Записаться на прием в Центр матерей можно по телефону 1-844-MOM-CNTR (1-844-666-2687) .

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.