Сердечная недостаточность у детей: Карта сайта

Содержание

классификация сердечной недостаточности у детей

КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ.

До настоящего времени наиболее удобной для определения  стадии ХСН (НК) с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями  является  классификация,  предложенная  Н.А.  Белоконь.

Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной  недостаточности  особую  важность  приобретает  в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов. 

При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.

           Классификация сердечной недостаточности у детей по  Н.А.Белоконь  (1987)

 

стадия

Левожелудочковая недостаточность

Правожелудочковая недостаточность

     I

       Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется  после нагрузки в виде одышки и тахикардии

    II А

Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин.   Число  дыханий  увеличено  на  30- 50% 

Печень выступает на 2-3 см  из-под  края  реберной дуги

 

    II Б

Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин.  Число  дыханий  увеличено  на  50-  70%  

Возможен акроцианоз, навязчивый  кашель,  влажные  мелкопузырчатые хрипы

Печень выступает на 3-5 см  из-под  края  реберной дуги, возможна  пастозность, набухание шейных вен

 

 

   III

Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин.  Число  дыханий  увеличено  на  70- 100% 

Клиническая  картина  предотека легких

 

Гепатомегалия,  отечный синдром,  гидроперикард, асцит

 

 

 

 

Наибольшие трудности  в детской кардиологии  представляет определение функционального класса ХСН, особенно у  детей раннего  и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения  функционального  класса  ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.

 

 

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987)

КЛАСС

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ

I

Нет симптомов

II

Небольшие тахипное или потливость при кормлении у

грудных детей.  Диспное при нагрузке у старших детей.

III

Выраженные тахипное или потливость при кормлении у

грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка

роста вследствие сердечной недостаточности. Выражен-

ное диспное при нагрузке у старших детей.

IV

В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.

 

У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и  Обществом  специалистов  по  сердечной  недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по  настоящее  время  классификации  стадий  ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско)  и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная  классификация ХСН  (ОССН, 2002г.)

 

Стадии ХСН

 

Функциональные классы ХСН

I

Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность. 

I ФК

Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.

  II А

Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.

II ФК

Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.

  IIБ

Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца.  Выраженные изменения  гемодинамики в обоих  кругах кровообращения,  выражен-ные умеренно.

III ФК

Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровожда —

ется появлением симптомов. 

III

Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные  изменения органов- мишеней (сердца, легких,  сосудов, головного мозга, почек). 

IV

Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физи-ческой активности.

 

Сердечная недостаточность у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сердечная недостаточность у детей

возникает при врожденных кардиоваскулярных пороках, воспалительных (кардиты) и невоспалительных (кардиомиопатии) болезнях, поражении миокарда вследствие системных заболеваний, генетических синдромов. Ключевые симптомы — одышка в покое и при нагрузке, отеки нижних конечностей, повышенная утомляемость. В диагностическом поиске используются инструментальные методики (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография грудной клетки), клинические и биохимические анализы крови. Лечение проводится медикаментозно (кардиотоники, ингибиторы АПФ, β-блокаторы), при сердечных пороках показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Сердечная недостаточность (СН) является клиническим синдромом, ее признаки встречаются при разных кардиоваскулярных патологиях и поражении других органов у детей. В структуре общей летальности в детских стационарах кардиальные заболевания занимают 26%, и сердечной недостаточности принадлежит среди них первое место. Это значимая проблема в современной детской кардиологии, которая ведет к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Патологию разграничивают с диагнозом «недостаточность кровообращения», который отражает полиэтиологические изменения и обычно не связан с поражением сердца.

Сердечная недостаточность у детей

Причины

Признаки сердечной недостаточности отмечаются при нарушении сократительной способности миокарда при его прямом или опосредованном повреждении.

Этиологическая структура зависит от возраста ребенка. Основные причины заболевания у новорожденных — врожденные сердечные пороки, гипоксическое поражение миокарда в перинатальном периоде. У детей старшего возраста кардиальная недостаточность возникает под действием различных факторов, основными из которых служат:

  • Органические болезни сердца. Чаще всего патология становится следствием воспалительных процессов — эндокардита, миокардита, перикардита. У детей причиной сердечной недостаточности зачастую выступают дилатационная и гипертрофическая формы кардиомиопатии.
  • Нарушения ритма и проводимости. У детей преимущественно встречаются непароксизмальные и пароксизмальные желудочковые тахикардии, полные атриовентрикулярные блокады, предсердные или желудочковые экстрасистолы. К редким причинам относят синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Острая ревматическая лихорадка. Ревматизм вызывает нарушение сердечной функции у подростков.
    Заболевание обусловлено повреждением клапанного аппарата и нарушениями гемодинамики. Клинические симптомы несостоятельности миокарда развиваются после одного приступа ревматической лихорадки.
  • Внесердечные патологии. Среди причин сердечной недостаточности повышается удельный вес системных поражений соединительной ткани и васкулитов. Изредка признаки СН встречаются при нервно-мышечных заболеваниях, митохондриальных болезнях и генетических синдромах.

Патогенез

В развитии сердечной недостаточности у детей выделяют базовые патофизиологические механизмы, которые запускаются независимо от этиологических факторов заболевания. На начальном этапе поражения миокарда включаются компенсаторные процессы. Повышаются частота сердечных сокращений, периферическое сосудистое сопротивление. Полость левого желудочка сердца расширяется, а его стенка гипертрофируется. Чем старше ребенок, тем активнее у него работают адаптационные механизмы.

По мере истощения компенсаторных возможностей организма состояние пациента ухудшается. Существуют три гипотезы нарушения сократимости миокарда: «энергетический голод» кардиомиоцитов, угнетение процессов возбуждения, снижение чувствительности волокон к ионам кальция. В результате сердечные полости расширяются, снижается эффективный выброс крови в систолу.

Далее активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, усиливается выделение катехоламинов и предсердного натрийуретического пептида. У детей появляются симптомы нарушения центральной и периферической гемодинамики. При хроническом варианте сердечной недостаточности происходит перестройка иммунной и нейроэндокринной системы, усиливается клеточный апоптоз.

Классификация

Стандартная классификация Нью-Йоркской сердечной ассоциации NYHA не применяется в детском возрасте из-за сложности клинических критериев. По течению СН у детей подразделяют на острую и хроническую форму, по локализации поражения — на левожелудочковую и правожелудочковую.

Для хронической сердечной недостаточности существует расширенная классификация, учитывающая симптомы и данные инструментального обследования. Согласно ей выделяют 3 стадии:

  • IA — признаки заболевания отсутствуют при физической нагрузке и в покое, однако при кардиологическом обследовании выявляются отклонения результатов от нормы.
  • IB — у детей начинаются незначительные симптомы во время физической активности, которые сопровождаются сердечной дисфункцией.
  • IIA — клинические признаки болезни сочетаются с изолированными проявлениями лево- или правожелудочковой недостаточности.
  • IIB — симптомы наблюдаются при незначительных физических нагрузках или в покое, им сопутствует застой в обоих кругах кровообращения.
  • III — тяжелая стадия недостаточности, характеризующаяся необратимыми анатомо-функциональными нарушениями внутренних органов детей.

Симптомы

На клиническую картину сердечной недостаточности влияет возраст больного. У младенцев первые признаки патологии выявляются сразу после рождения. Родители замечают бледность или синюшность кожных покровов, которые наблюдаются постоянно или возникают при кормлении и крике (аналогах физических нагрузок). Появляется одышка, хриплое дыхание. Вследствие кислородного голодания новорожденный становится вялым и сонливым, отказывается от груди или бутылочки.

Основные симптомы расстройства у старших детей включают одышку, слабость, отеки ног. В начале болезни эти признаки проявляются только при умеренной или интенсивной активности, поэтому долгое время остаются незамеченными. Когда патология прогрессирует, чувство нехватки воздуха появляется при неспешной ходьбе, медленном подъеме по ступеням, а на тяжелое течение указывает одышка в состоянии покоя.

Помимо классических проявлений, определяются симптомы, характерные для основного заболевания, вызвавшего сердечную недостаточность. У детей бывает покалывание, жжение или давящие боли в груди слева. Иногда возникают спонтанные обмороки, которым предшествует слабость, головокружение, перебои в работе сердца. На воспалительную этиологию состояния указывает озноб, лихорадка, недомогание.

При острой сердечной недостаточности состояние ухудшается внезапно, часто признаки возникают на фоне полного здоровья. Беспокоят сильная одышка и удушье, ребенок принимает вынужденное положение сидя, облокотившись руками о колени, или лежа с высоко поднятым изголовьем. При дыхании слышны хлюпающие звуки, изо рта выделяется розовая пена. Критические расстройства гемодинамики проявляются потерей сознания.

Осложнения

При сердечной недостаточности у детей нарушается кровоснабжение тканей, что приводит к истощению, замедлению темпов физического и психического развития. Со стороны дыхательной системы возможны застойные пневмонии, гидроторакс, ТЭЛА. К частым осложнениям относят нарушения функций почек (25-30%), тромбоэмболические патологии (до 3,5%), аритмии. Острая СН без лечения заканчивается смертью ребенка от кардиогенного шока или отека легких.

Диагностика

Обследование у детского кардиолога начинается со сбора анамнеза и симптомов. Дети редко жалуются на одышку, но при детальном расспросе оказывается, что пациенту сложно подниматься по лестнице, он избегает активных игр, плохо успевает на уроках физкультуры. При физикальном осмотре выявляют типичные признаки состояния: отеки на ногах, увеличение печени, цианоз. Для окончательной диагностики важную роль играют инструментальные и лабораторные методы:

  • Эхокардиография. При УЗИ оценивают сохранность сократительной и насосной функций, работу клапанов и наличие регургитации крови, давление в сердечных камерах. При исследовании у детей обнаруживаются признаки кардиомиопатии, врожденные пороки. Особенности кровотока изучаются с помощью допплерографии.
  • ЭКГ. По результатам кардиограммы врач делает заключение об электрической функции сердца, обнаруживает кардиографические симптомы нарушения проводимости и ритма. При недостаточности наблюдается гипертрофия желудочков, которая проявляется на ЭКГ увеличением вольтажа зубцов R в определенных отведениях и отклонением электрической оси сердца.
  • Рентгенография ОГК. На обзорной рентгенографии выявляется кардиомегалия или характерные изменения конфигурации сердца, патогномоничные для отдельных врожденных пороков. При развитии острой левожелудочковой недостаточности на снимке обнаруживают признаки отека легких.
  • КТ грудной клетки. Исследование проводится как уточняющий метод, если не получено достаточной информации о состоянии кардиоваскулярной системы. КТ показывает детальное строение сердечных камер и крупных сосудов. В диагностике аритмогенной дисплазии желудочков исследование заменяют МРТ.
  • Лабораторные анализы. В гемограмме обнаруживают компенсаторно повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов. В биохимическом исследовании крови обращают внимание на соотношение плазменных протеинов, уровень рН. По показаниям назначается анализ на миокардиальные маркеры, липидограмма.

Лечение сердечной недостаточности у детей

Консервативная терапия

Сначала врач оценивает клинические симптомы и эхокардиографические признаки СН, устанавливает ее вариант и степень тяжести, чтобы подобрать оптимальную терапевтическую схему. Ребенку не назначают потенциально опасные для прогрессирования болезни препараты (антагонисты кальция, НПВС, кортикостероиды). Для лечения сердечной недостаточности применяются медикаменты следующих групп:

  • Кардиотоники. Лекарства улучшают силу и эффективность сердечных сокращений, повышают выброс крови из левого желудочка. Используются сердечные гликозиды и негликозидные кардиотоники.
  • Диуретики. Путем снижения объема циркулирующей крови уменьшают нагрузку на желудочки, улучшают центральное и периферическое кровообращение. Эффективны петлевые и калийсберегающие диуретики.
  • Ингибиторы АПФ. Основная группа препаратов для фармакотерапии и профилактики сердечной недостаточности, быстро устраняющих ее симптомы. Они действуют на патогенетические механизмы развития болезни, обладают гипотензивным эффектом.
  • Бетаблокаторы. Медикаменты улучшают сократительную активность миокарда и доставку кислорода к органу, оказывают антиаритмическое действие. Они снижают прямое токсическое влияние катехоламинов на сердце, ремоделируют диастолическую функцию левого желудочка.
  • Кардиометаболические средства. Лекарства, улучшающие кровоснабжение и трофику миокарда, рекомендованы при всех вариантах СН. Они повышают эффективность других препаратов, ускоряют восстановление после воспалительной кардиопатологии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в основном назначают при врожденных пороках, сопровождающихся сердечной недостаточностью. Если выявлены симптомы жизнеугрожающих состояний, операцию делают новорожденным сразу после их рождения. Компенсированные состояния являются показанием к плановой помощи детских хирургов на первом-втором году жизни ребенка. При тяжелых аритмиях устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления определяется причинами патологии. Если признаки возникли у детей, страдающих воспалительными кардиальными болезнями или операбельными пороками, ребенка удается полностью вылечить. Менее оптимистичный прогноз для детей, у которых обнаружены симптомы врожденных или хронических прогрессирующих заболеваний, но своевременная терапия значительно улучшает качество жизни. Профилактика сердечной недостаточности — своевременное выявление и терапия кардиологических болезней.

Острая сердечная недостаточность у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Препараты МНН Фармако-логические
группы
Класс и уровень доказа-тельности Возраст Стартовая доза Терапевтическая доза
Добутамин бета-адреномиметики II А Детям любого возраста 2,5 до 4-5 мкг/кг/мин, затем возможно постепенное увеличение скорости инфузии до 20 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
Допамин допаминергические средства II А Детям любого возраста 5 — 20 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
Эпинефрин  Адрено-симпатомиметические
средства
1 Детям любого возраста 0,01 до 0,1 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики
Норэпинефрин  Альфа-адреномиметик 1 Детям любого возраста 0,05 до 0,1 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики
Милринон ингибиторы фосфодиестеразы II В Детям любого возраста 0,2 — 0,7 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
Левосимендан кардиотоническое средство негликозидной структуры IIВ Детям любого возраста 0,05  — 0,2 мкг/кг/мин, в титровании до стабилизации гемодинамики.
Фуросемид петлевые диуретики I С детям 1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут 1 мг/кг/сут
подростки
Гидрохлортиазид тиазидные диуретики I С детям 2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема 1 мг/кг/сут 1 раз в день
подростки 12,5-25 мг 1-2 приема 12,5 мг 1 раз в день
Спиронолактон антагонисты альдостероновых рецепторов I С детям 1-3 мг/кг/сут 2-3 мг/кг/сут
подростки
Амиодарон антиаритмические препараты IIВ Детям любого возраста 10 мг/кг в 2 приема или в титровании под контролем длительности интервала QT 5-7 мг/кг в 2 приема
подросткам
Гепарин
 
прямые антикоагулянты Детям любого возраста Начальная доза 100 Ед/кг (или 10 ЕД/кг/час), контроль АЧТВ через 3. 5-4 часа, при необходимости  дозу повышают на 2-4 Ед/кг/час.
Целевое значение АЧТВ – в 1,5 раза выше исходного уровня

Бета-блокаторы у детей с застойной сердечной недостаточностью

Актуальность

Термин «застойная сердечная недостаточность» описывает расстройство, при котором сердце не в состоянии в достаточной мере и эффективно перекачивать кровь по всему организму. В зависимости от степени тяжести, это состояние приводит к одышке и усталости/утомляемости из-за недостаточного поступления кислорода и накоплению жидкости в тканях и органах.

У детей застойная сердечная недостаточность, в основном, возникает при врожденных пороках сердца. Лекарственное лечение, в зависимости от конкретного состояния, может быть использовано для долгосрочного контроля сердечной недостаточности или для преодоления периода времени до хирургической коррекции. При дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии, расстройстве с высокой смертностью, трансплантация [пересадка] сердца остается единственным вариантом, когда лекарственное лечение не эффективно.

Бета-блокаторы имеют доказанную пользу и даже являются жизне-сохраняющими у взрослых с застойной сердечной недостаточностью и поэтому являются частью стандартного лечения. У детей можно было бы ожидать похожую пользу, но использование бета-блокаторов у детей относится к категории off-label (т.е. они не рекомендованы для использования у детей). Поскольку причины сердечной недостаточности у детей отличаются от таковых у взрослых, основной эффект и неблагоприятные события могут отличаться. Для различных возрастных групп дозирование должно быть определенным образом адаптировано.

Характеристика исследований

В этом обзоре обобщена и обсуждена доступная информация об использовании бета-блокаторов у детей с застойной сердечной недостаточностью. В этот обзор были включены семь исследований, с общим числом участников — 420 детей.

Основные результаты

Терапия бета-блокаторами привела к улучшению при сердечной недостаточности в четырех небольших исследованиях с менее, чем 30 участниками в каждом из них, и двух более крупных исследованиях с 80 участниками в каждом из них. Однако, в самом крупном исследовании с 161 участником не был показан существенный эффект исследуемого бета-блокатора по сравнению с плацебо.

Ни в одном из исследований не сообщали о каких-либо тяжелых неблагоприятных событиях, связанных с применением бета-блокаторов, кроме одного ребенка, у которого было нарушение сердечного ритма.

Выводы

Было недостаточно данных, чтобы рекомендовать или не рекомендовать использование бета-блокаторов у детей с застойной сердечной недостаточностью. Однако, существующие доступные данные позволяют предположить, что лечение бета-блокаторами может принести пользу детям с сердечной недостаточностью. Для разработки клинических рекомендаций по лечению требуются дальнейшие исследования.

Сердечная недостаточность у детей

Сердечной недостаточностью называют патологию сердца, сопровождающуюся повреждением миокарда. При сердечной недостаточности сердечная мышца теряет свою работоспособность, из-за чего становится неспособной к эффективному перекачиванию крови, что нарушает циркуляцию питательных веществ и кислорода и приводит к застою крови.

В последнее время сердечная недостаточность довольно часто стала диагностироваться у детей, превратившись в одну из главных причин детской смертности.

Причины патологии

Чаще всего сердечная недостаточность у грудных детей развивается по причине врожденных пороков сердца.

У старших детей она может вызываться:

  • наследственными генетическими синдромами;
  • инфекционным эндокардитом;
  • перикардитом;
  • миокардитом;
  • васкулитом;
  • пневмонией;
  • легочной гипертензией;
  • нервно-мышечными заболеваниями;
  • болезнями соединительной ткани.

Признаки

У грудничков заподозрить сердечную недостаточность можно по:

  • беспричинным приступам беспокойства;
  • побледнению кожи и холодному поту, появляющимся во время крика;
  • неактивному сосанию;
  • частым срыгиваниям;
  • медленной прибавке в весе;
  • вялости малыша;
  • опухлости и отекам кожи;
  • синюшности кожи и слизистой губ;
  • отставанию в физическом и психическом развитии.

Явный признак серьезной патологии сердца – набухание в районе сердца, именуемое «сердечным горбом».

Недостаточность у старших детей может сопровождаться:

  • болевыми ощущениями в области сердца;
  • отечностью лица;
  • отеками ног;
  • головокружением;
  • потемнением в глазах;
  • синюшностью или бледностью кожного покрова;
  • вялостью;
  • одышкой;
  • учащенным дыханием;
  • ускоренным сердцебиением;
  • обмороками;
  • аритмией;
  • увеличение размеров печени.

Больные дети неспособны даже к небольшим физическим нагрузкам.

При обнаружении любых из вышеперечисленных симптомов необходимо показать ребенка терапевту и врачу кардиологу.

Как лечить сердечную недостаточность у детей?

Обязательно необходимо придерживаться постельного режима.

Медикаментозное лечение включает применение:

  • сердечных гликозидов, улучшающих сократительную функцию сердечной мышцы;
  • средств, повышающих обмен веществ и способствующих поступлению питательных веществ к миокарду;
  • диуретиков;
  • вазодилататоров;
  • ингибиторов АПФ;
  • успокаивающих лекарств (их назначают беспокойным детям).

С пищей в организм ребенка должно поступать достаточное количество калия и минимальное количество натрия. Поэтому в детский рацион необходимо включать овощи, фрукты и молочные продуты. Особенно полезны изюм, курага, бананы, печеный картофель.

Чтобы терапия сердечной недостаточности увенчалось успехом, необходимо правильно поставить диагноз, адекватно назначить лечение и следовать всем рекомендациям лечащего доктора.

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ  при  острой сердечной недостаточности — ГАУЗ ГКБ 2

ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ  при  острой сердечной недостаточности

 

Острая сердечная недостаточность (ОСН) – это тяжелое патологическое состояние, которое развивается у больных с различными заболеваниями сердца и гипертонической болезнью. Это одна из наиболее частых причин вызова скорой помощи и госпитализации больных, а также смертности населения нашей страны и всего мира.

Основными проявлениями (симптомами) острой сердечной недостаточности являются:

  • тяжелое, частое (более 24 в мин) шумное дыхание – одышка, иногда достигающая степени удушья, с преимущественным затруднением вдоха и явным усилением одышки и кашля в горизонтальном положении. Сидячее положение или лежачее положение с высоко поднятым изголовьем облегчает состояние больного;
  • часто при дыхании становятся слышны влажные хлюпающие хрипы/звуки, прерываемые кашлем; в терминальной стадии дыхание приобретает характер клокочущего с появлением пены у рта больного;
  • характерная сидячая поза больного, упирающегося прямыми руками в колени или в сидение (для облегчения дыхания)

Острая сердечная недостаточность может развивается очень быстро и в течение 30-60 мин привести к смерти больного. В большинстве случаев от первых клинических признаков до тяжелых проявлений ОСН проходит 6-12 и более часов, однако без медицинской помощи абсолютное большинство больные с ОСН погибает.

Алгоритм  неотложных действий при острой сердечной недостаточности  (советы пациенту) – памятка для пациента

При появлении у больных гипертонической болезнью, или болезнью сердца, (но не легких или бронхов) вышеуказанных симптомов ОСН необходимо:

  • вызвать скорую медицинскую помощь • придать больному сидячее положение, лучше в кресле с подлокотниками, на которые он может опираться и включать межреберные мышцы в акт дыхания
  • обеспечить физический и психоэмоциональный покой и свежий воздух, путем проветривания помещения
  • ноги опустить в большую емкость (таз, бак, ведро и др.) с горячей водой
  • в крайне тяжелых случаях на ноги в области паха накладываются жгуты, передавливающие поверхностные вены, но не глубокие артерии, что уменьшает приток крови к сердцу и тем самым облегчает его работу

При наличии опыта у больного или у лица, оказывающего первую помощь по применению нитроглицерина  его назначают в дозе 0,4(0,5) мг (ингаляцию в полость рта производят под корень языка, таблетку/капсулу кладут под язык, капсулу необходимо предварительно раскусить, не глотать). При улучшении самочувствия больного после применения нитроглицерина, его применяют повторно, через каждые 10-15 мин до прибытия бригады скорой медицинской помощи. При отсутствии улучшения самочувствия больного после очередного приема нитроглицерина, его больше не применяют.

Внимание! Больному с ОСН необходимо исключить все физические нагрузки, категорически запрещается ходить, курить, пить воду и принимать жидкую пищу до особого разрешения врача; нельзя принимать нитроглицерин при артериальном давлении менее 100 мм рт.ст. при выраженной головной боли, головокружении, остром нарушении зрения, речи или координации движений.

Всем больным гипертонической болезнью, или болезнью сердца с наличием одышки и отеков на ногах необходимо обсудить с лечащим врачом какие препараты необходимо принимать при развитии ОСН, четко записать их наименования, дозировку и временную последовательность (алгоритм) их приема, а также уточнить у врача при каких проявлениях болезни необходимо срочно вызывать скорую медицинскую помощь. Каждому такому больному необходимо сформировать индивидуальную аптечку первой помощи при ОСН и постоянно иметь ее при себе.

Лабораторные анализы — способ диагностики хронической сердечной недостаточности

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — заболевание, при котором снижается насосная функция сердца. Оно не может выбрасывать необходимое количество крови, из-за чего страдают органы и ткани. 
Чтобы выявить заболевание, необходима консультация кардиолога. Но предварительно можно сдать анализы, которые помогут специалисту в диагностике сердечной недостаточности. 

1.Общий анализ крови. При прогрессирующей ХСН возможно развитие железодефицитной анемии в связи с нарушением всасывания железа в кишечнике или недостаточным поступлением железа с пищей.

2.Общий анализ мочи. Возможно появление протеинурии, цилиндрурии, как маркеров нарушения функционального состояния почек при хронической сердечной недостаточности.

3.Биохимический анализ крови:
• Для диагностики возможных нарушений функции печени — АСТ, АЛТ, общий белок, билирубин. АСТ и АЛТ всегда сдаются в паре, чтобы врач мог увидеть и разделить поражения сердца и печени. Их повышение, в большинстве случаев, говорит о проблемах с мышечными клетками сердца, возникновении инфаркта миокарда.
• ЛДГ (лактатдегидрогеназа) и КФК (креатинфосфокиназа) и особенно ее МВ-фракции (МВ-КФК) — возрастают при остром инфаркте миокарда.
• Миоглобин — увеличивается в результате распада мышечной ткани сердца или скелета.
• Электролиты (ионы К , Na , Cl-, Ca2 ) — повышение калия влечет за собой нарушение сердечного ритма, возможное развитие возбуждения и мерцания желудочков; низкий уровень калия может вызвать снижение рефлексов миокарда; недостаточное содержание ионов натрия и увеличение хлоридов чреваты развитием сердечно-сосудистой недостаточности.
• Холестерин — его избыток служит риском развития атеросклероза и ишемической болезни сердца. Повышение уровня холестерина (при значительном нарушении функции печени — гипохолестеринемия), триглицеридов, липопротеинов низкой и очень низкой плотности, снижение липопротеинов высокой плотности возможно при ишемической болезни сердца.
• С-реактивный белок — появляется в организме при воспалительном процессе или уже произошедшем некрозе тканей, поскольку в сыворотке крови здорового человека он содержится в минимальных значениях.

4. Мозговой натрийуретический пептид (BNP) — используется в качестве маркера при диагностике сердечной недостаточности. Уровень BNP повышен у пациентов с дисфункцией левого желудочка. При этом содержание BNP в плазме крови достоверно коррелирует с функциональными классами хронической сердечной недостаточности. Определение уровня BNP в плазме крови помогает оценить степень тяжести хронической сердечной недостаточности, прогнозировать дальнейшее развитие заболевания, а также оценивать эффект проводимой терапии.

5. Коагулограмма — даст представление о процессе свертываемости крови, ее вязкости, возможности возникновения тромбов или, наоборот, кровотечений. Может сдаваться дополнительно к остальным анализам.

Сдать необходимые анализы можно в ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России. К вашим услугам комфортный процедурный кабинет и полностью оснащенная лаборатория. Большинство анализов выполняется в течение 1 рабочего дня. 

Подробнее по ссылке 

 

Сердечная недостаточность у детей

Abstract

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многом отличается от таковой у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к постановке этиологического диагноза. Клиническая картина СН у детей младшего возраста может быть неспецифической, требующей повышенной степени настороженности. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению.Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике доказательной базы недостаточно.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденный порок сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца скорость, соизмеримая с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения).[1]

СН у взрослых стала предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей. Причины СН у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, которые включают ишемическую болезнь сердца и артериальную гипертензию. У детей сердечная недостаточность чаще всего обусловлена ​​врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатиями. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение сердечной недостаточности у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызванного сердечно-сосудистыми и несердечно-сосудистыми аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отеки, респираторный дистресс, задержку роста и непереносимость физической нагрузки, и сопровождаются нарушениями кровообращения. нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Существует большое количество опубликованных исследований по ведению пациентов с сердечной недостаточностью у взрослых, в то время как исследований по педиатрической сердечной недостаточности мало, а те, которые существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени развилось на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, подкрепленных более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии СН между взрослыми и детьми, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины СН у детей с особым акцентом на диагностику и лечение.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины СН значительно отличаются от таковых у взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8/1000 живорожденных. СН, связанная с ИБС, встречается примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС подвергаются раннему хирургическому вмешательству, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость СН в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход СН, связанной с ИБС, резко изменился после внедрения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичной помощи развилась симптоматическая СН.[4]

Кардиомиопатия также вносит значительный вклад в число педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей ежегодно госпитализируются с СН как с одним из диагнозов, из которых примерно 27% (примерно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как основную причину [5]. Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе от 0 до 18 лет, но в 10 раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную форму.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход у детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, при этом 5-летний риск смерти или трансплантации сердца составляет около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) [8].

Другой крупной группой заболеваний, вызывающих СН у детей в развивающихся странах, являются ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как частота и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии СН в этой группе немного.Значительное число случаев острого ревмокардита и установленного ювенильного митрального стеноза имеют признаки СН [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Сбой избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Гиперциркуляция включает состояния, которые приводят к объемной перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) у них либо нормальная, либо ЛЖ гиперсократительный. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные заболевания. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе имеется легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины гиперциркуляции сердечной недостаточности

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ХСН является ключом к этиологическому диагнозу. К причинам СН у плода относятся суправентрикулярная тахикардия, выраженная брадикардия вследствие полной блокады сердца, тяжелая трикуспидальная регургитация вследствие аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана, митральная регургитация из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системная артериовенозная фистула, миокардит и др.СН, возникающие на 1-й день жизни, обычно обусловлены метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1-й день. Состояния, которые проявляются на 1-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый аортальный стеноз, коарктация аорты (КОА), полное обструктивное аномальное легочное венозное соединение (ТАЛВК), магистральные артерии (ТГА) с интактной межжелудочковой перегородкой. (IVS) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие СН вследствие сброса крови слева направо обычно происходит со снижением легочного сосудистого сопротивления через 4–6 недель, несмотря на наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытого артериального протока (ОАП), атрио-ДМЖП и аортопульмонального окна может вызвать СН на 2 -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 90 049 и 90 050 неделе жизни. Поскольку недоношенные дети имеют плохой миокардиальный резерв и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, ПДА может привести к развитию у них СН в 1-ю неделю.

ДКМП также является частой причиной СН у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей более старшего возраста (обычно старше 2 лет), вероятно, есть другие причины СН, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированная хроническая ревматическая болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на СН у младенцев, включают тахипноэ, трудности с кормлением, потливость и т. д., Трудности при кормлении варьируются от длительного времени кормления (> 20 минут) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Также распространены раздражительность при кормлении, потливость и даже отказ от корма.

Развившаяся СН проявляется плохой прибавкой в ​​весе и в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденных могут быть довольно неспецифическими, и требуется высокая степень настороженности.Тахикардия > 150 в мин, частота дыхания > 50 в мин, ритм галопа и гепатомегалия являются признаками СН у детей раннего возраста. Первичную сердечную аритмию следует заподозрить, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимая от протоков легочная циркуляция проявляется выраженным цианозом и ацидозом, тогда как зависимая от протоков системная циркуляция проявляется СН и шоком.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимые отеки, асцит и т. д.

Неравный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические шумы или повышенное/асимметричное артериальное давление, указывающие на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой СН в любом возрасте. КоА у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии ОАП. КоА обычно не вызывает СН после 1 года, когда развито достаточно коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с СН и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, свидетельствует о ТГА с неповрежденной МЖП, обструкцией ТАПЖК и т. д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ХСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПЖК или КОА. У детей более старшего возраста с физиологической тетрадой Фалло может развиться СН из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или гипершунтирование из-за аорто-легочных шунтов.

Хорошо зарекомендовавшая себя классификация СН Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) не применима к большинству детей.Классификация Ross HF была разработана для оценки тяжести у детей раннего возраста и впоследствии была изменена, чтобы применяться ко всем педиатрическим возрастам. Модифицированная классификация Росса для детей [] дает числовую оценку, сравнимую с классификацией NYHA для взрослых.[10]

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности Росса для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГК), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на СН.

Рентгенография органов грудной клетки

Кардиомегалия на педиатрической рентгенограмме предполагает кардиоторакальный коэффициент >60% у новорожденных и >55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия является хорошим предиктором дилатации желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП.[12] Большой тимус может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, расширением основных и ответвлений легочных артерий и легочным полнокровием.Рентгеновская рентгенограмма полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенологическими признаками, такими как появление яйца на боку при транспозиции магистральных артерий, появление снежной бури при обструкции ТПЖК и появление восьмерки при ТПЖК без обструкции.

Электрокардиография

Наиболее частыми изменениями ЭКГ у детей с СН являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, инфаркт миокарда и блокады проводимости. При идиопатической ДКМП ЭКГ-признаки блокады левой ножки пучка Гиса и увеличения левого предсердия коррелируют со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнелатеральными зубцами Q указывает на аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторное мониторирование ЭКГ полезно для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при СН в результате первичной кардиомиопатии [13].

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской СН для исключения возможных структурных заболеваний.Для сравнения в будущем потребуется базовая эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография полезна также для скрининга онкологических больных, проходящих лечение антрациклиновой химиотерапией, больных с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. д. Периодическая эхокардиографическая оценка требуется у ближайших родственников больных с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое эхокардиографическое наблюдение полезно у пациентов с СН для наблюдения за прогрессированием заболевания и для оценки ответа на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT]-proBNP) полезны в неотложных состояниях для дифференциации сердечной недостаточности от легочных причин респираторного дистресса.[15] Повышенные уровни натрийуретического пептида могут быть связаны с худшим исходом при СН [16]. Повышение BNP в плазме является надежным тестом для выявления дисфункции желудочков у детей с различными видами ИБС [17]. У пациентов, получающих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая желудочковую дисфункцию.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с СН для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга состояния СН показывает некоторые перспективы.

Глюкоза крови и электролиты сыворотки, такие как кальций, фосфор, должны измеряться у всех детей с СН, поскольку их отклонения могут вызвать обратимую дисфункцию желудочков. У новорожденных с СН следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Определение антистрептолизин-О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические тесты могут быть рассмотрены при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние сообщения предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП [20].

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМК) может быть рассмотрена для диагностики миокардита у отдельных пациентов с СН, когда есть подозрение на специфический диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует заподозрить у всех детей с впервые развившейся СН без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при ДКМП, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Тем не менее, диагностическая точность ЭМ ПЖ при подозрении на миокардит, как правило, низкая, и имеется ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардита можно рассмотреть типичный скрининг вирусных возбудителей с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем выявления отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристике тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность у детей неясна.

Лечение

Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. По возможности следует выявить и лечить причину ХСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть вопрос о срочном хирургическом лечении.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелый АС или КоА, ТГА с ИВЖ, обструкцию ТПЖК и т. д. токсичность или несоблюдение режима лечения должны быть выявлены и скорректированы, если они присутствуют. У пациентов с острой СН могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Раннее ведение детей с СН должно решать эти проблемы.

У новорожденных несколько причин СН могут проявляться острым сосудистым коллапсом или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или неотложных процедур, таких как стентирование протока и баллонная предсердная септостомия. Беспорядочное внутривенное введение жидкости для реанимации противопоказано и может ухудшить состояние детей с СН. При острой декомпенсации рутинно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, поддерживающее положение, увлажнение кислородом натрия и, при необходимости, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал/кг/день калорий и 2–3 мЭкв/кг/день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочного или системного застоя с помощью диуретиков, повышение сократимости с помощью инотропов и снижение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Препараты, обычно используемые для лечения сердечной недостаточности у детей, включают диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), спиронолактон, бета-блокаторы и инотропы.Препараты, которые все еще находятся на стадии изучения, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. д.

Диуретики

уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко используются при СН, хотя в некоторых ситуациях могут играть роль и другие типы диуретиков. Фуросемид вводят внутривенно в дозе 1–2 мг/кг или инфузионно 1–2 мг/ч.При хроническом применении применяют 1–4 мг/кг фуросемида или 20–40 мг/кг хлоротиазида в несколько приемов. Пациентам, которые не реагируют на монотерапию петлевыми диуретиками, может помочь добавление тиазидного агента, такого как метолазон. Непрерывная инфузия диуретиков рекомендуется в случаях острой декомпенсации СН. Вызванные диуретиками гипокалиемия и гипонтремия у детей встречаются редко. У детей с СН встречается вторичный гиперальдостеронизм, и добавление однократной дозы спиронолактона 1 мг/кг к другим диуретикам сохраняет калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности применение дигоксина снижало частоту госпитализаций и улучшало качество жизни, но не выживаемость у взрослых.[22] Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие экспериментальных данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и детям с острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, должен быть немедленно устранен, чтобы избежать потенцирования токсичности и развития аритмии.Быстрая цифровизация, как правило, не требуется. В большинстве случаев достаточно начинать с пероральной поддерживающей дозы (8-10 мкг/кг/день) без нагрузочной дозы. У пациентов с СН, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы с целью снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг/мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с СН терапия иАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей преимущество в выживаемости остается неподтвержденным ни в одном рандомизированном контролируемом исследовании.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей рутинно используются иАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными иАПФ являются каптоприл и эналаприл. низкие дозы и должны быть титрованы до максимально переносимой, безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при СН, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут препятствовать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтительнее у новорожденных (0,4–1,6 мг/кг/сут в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг/кг/сут в 3 приема). Эналаприл является препаратом первого выбора для детей старше 2 лет (0,1–0,5 мг/кг/сут в два приема).

Детей, получающих ингибиторы АПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и артериальной гипотензии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы ангиотензиновых рецепторов, как правило, предназначены для детей с системной систолической дисфункцией желудочков, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят иАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН, позволяющая снизить смертность у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона при СН у детей, ограничена. Терапия антагонистами альдостерона целесообразна у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг/кг/сут, а целевая максимальная доза — 2 мг/кг/сут. При приеме спиронолактона может возникнуть гинекомастия у мужчин, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ингибиторами АПФ необходим мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-блокаторы

Польза бета-блокаторов при СН у взрослых хорошо известна, тогда как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан.В соответствии с рекомендациями целесообразно назначение β-блокаторов детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ [28,29]

У детей с СН и сопутствующими состояниями , карведилол был наиболее широко изученным бета-блокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг/кг/дозу (дважды в день) и повышают до 0,4–0,5 мг/кг/дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших и ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен в улучшении клинических и эхокардиографических параметров и предотвращении трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического состояния после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой используемого карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

В качестве альтернативы карведилолу можно использовать метопролол (0,1–0,2 мг/кг/доза два раза в день с увеличением до 1 мг/кг/доза два раза в день) или бисопролол. Бета-блокаторы не следует назначать при острой декомпенсации СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы и постепенно повышать ее.

Инотропы

Ряд инотропов используется при острой СН; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований по использованию инотропных средств при острой сердечной недостаточности у детей. Даже у взрослых в исследованиях не было продемонстрировано долгосрочное преимущество в выживаемости. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детском возрасте являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой по спасению жизни.

В связи с отсутствием каких-либо педиатрических данных и отсутствием данных, подтверждающих улучшение исходов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии при хронической сердечной недостаточности, кроме как в качестве перехода к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: дофамин 5–20 мкг/кг/мин и добутамин 5–20 мкг/кг/мин. Эпинефрин и норадреналин чаще связаны с аритмиями и повышенной потребностью миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропным и сосудорасширяющим средством, которое, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после операции на сердце у младенцев и детей.[34] Нагрузочная доза милринона составляет 25–50 мкг/кг/мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг/кг/мин.Милринон может вызывать периферическую вазодилатацию, и его следует применять с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан является еще одним инотропом с сосудорасширяющими свойствами за счет сенсибилизирующего действия на кальций и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K + . Первоначальные сообщения об использовании левосимендана у детей многообещающи [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при выраженной атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с желудочковой дисфункцией. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией на фоне ИБС [37].

ИКД целесообразно применять у больных ИБС с рецидивирующим обмороком при наличии желудочковой дисфункции или индуцируемой желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным поражением левого желудочка с ФВ < 35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью комплекса QRS больше верхней границы нормы для данного возраста, классом II-IV по NYHA при медикаментозной терапии согласно рекомендациям. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при сердечно-легочной недостаточности. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или вспомогательное желудочковое устройство (VAD) можно рассматривать как временную меру в качестве моста к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной спасательной операции. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют при ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку одножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается терапией выбора при терминальной стадии СН у детей, рефрактерных к хирургическому и медикаментозному лечению.С 1982 по 2009 год в международное общество по трансплантации сердца и легких было зарегистрировано 9 566 педиатрических трансплантаций сердца. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипоплазии сердца и другие сложные ИБС, единственный желудочек и паллиативная болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с его несостоятельностью, почечная дисфункция, гипертензия и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные заболевания, являются основными осложнениями у детей.

Ringewald и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у подростков, перенесших трансплантацию сердца в детском возрасте, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к улучшению выживаемости, качества жизни и снижению побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с СН в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Сердечная недостаточность у детей

Abstract

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многих отношениях отличается от таковой у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к постановке этиологического диагноза.Клиническая картина СН у детей младшего возраста может быть неспецифической, требующей повышенной степени настороженности. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике доказательной базы недостаточно.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденный порок сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения) [1].

СН у взрослых была предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей.Причины СН у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, которые включают ишемическую болезнь сердца и артериальную гипертензию. У детей сердечная недостаточность чаще всего обусловлена ​​врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатиями. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение сердечной недостаточности у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызванного сердечно-сосудистыми и несердечно-сосудистыми аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отеки, респираторный дистресс, задержку роста и непереносимость физической нагрузки, и сопровождаются нарушениями кровообращения. нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Существует большое количество опубликованных исследований по ведению пациентов с сердечной недостаточностью у взрослых, в то время как исследований по педиатрической сердечной недостаточности мало, а те, которые существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени развилось на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, подкрепленных более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии СН между взрослыми и детьми, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины СН у детей с особым акцентом на диагностику и лечение.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины СН значительно отличаются от таковых у взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8/1000 живорожденных. СН, связанная с ИБС, встречается примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС подвергаются раннему хирургическому вмешательству, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость СН в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход СН, связанной с ИБС, резко изменился после внедрения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичной помощи развилась симптоматическая СН.[4]

Кардиомиопатия также вносит значительный вклад в число педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей ежегодно госпитализируются с СН как с одним из диагнозов, из которых примерно 27% (примерно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как основную причину [5]. Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе от 0 до 18 лет, но в 10 раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную форму.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход у детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, при этом 5-летний риск смерти или трансплантации сердца составляет около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) [8].

Другой крупной группой заболеваний, вызывающих СН у детей в развивающихся странах, являются ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как частота и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии СН в этой группе немного.Значительное число случаев острого ревмокардита и установленного ювенильного митрального стеноза имеют признаки СН [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Сбой избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Гиперциркуляция включает состояния, которые приводят к объемной перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) у них либо нормальная, либо ЛЖ гиперсократительный. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные заболевания. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе имеется легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины гиперциркуляции сердечной недостаточности

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ХСН является ключом к этиологическому диагнозу. К причинам СН у плода относятся суправентрикулярная тахикардия, выраженная брадикардия вследствие полной блокады сердца, тяжелая трикуспидальная регургитация вследствие аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана, митральная регургитация из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системная артериовенозная фистула, миокардит и др.СН, возникающие на 1-й день жизни, обычно обусловлены метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1-й день. Состояния, которые проявляются на 1-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый аортальный стеноз, коарктация аорты (КОА), полное обструктивное аномальное легочное венозное соединение (ТАЛВК), магистральные артерии (ТГА) с интактной межжелудочковой перегородкой. (IVS) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие СН вследствие сброса крови слева направо обычно происходит со снижением легочного сосудистого сопротивления через 4–6 недель, несмотря на наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытого артериального протока (ОАП), атрио-ДМЖП и аортопульмонального окна может вызвать СН на 2 -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 90 049 и 90 050 неделе жизни. Поскольку недоношенные дети имеют плохой миокардиальный резерв и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, ПДА может привести к развитию у них СН в 1-ю неделю.

ДКМП также является частой причиной СН у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей более старшего возраста (обычно старше 2 лет), вероятно, есть другие причины СН, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированная хроническая ревматическая болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на СН у младенцев, включают тахипноэ, трудности с кормлением, потливость и т. д., Трудности при кормлении варьируются от длительного времени кормления (> 20 минут) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Также распространены раздражительность при кормлении, потливость и даже отказ от корма.

Развившаяся СН проявляется плохой прибавкой в ​​весе и в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденных могут быть довольно неспецифическими, и требуется высокая степень настороженности.Тахикардия > 150 в мин, частота дыхания > 50 в мин, ритм галопа и гепатомегалия являются признаками СН у детей раннего возраста. Первичную сердечную аритмию следует заподозрить, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимая от протоков легочная циркуляция проявляется выраженным цианозом и ацидозом, тогда как зависимая от протоков системная циркуляция проявляется СН и шоком.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимые отеки, асцит и т. д.

Неравный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические шумы или повышенное/асимметричное артериальное давление, указывающие на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой СН в любом возрасте. КоА у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии ОАП. КоА обычно не вызывает СН после 1 года, когда развито достаточно коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с СН и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, свидетельствует о ТГА с неповрежденной МЖП, обструкцией ТАПЖК и т. д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ХСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПЖК или КОА. У детей более старшего возраста с физиологической тетрадой Фалло может развиться СН из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или гипершунтирование из-за аорто-легочных шунтов.

Хорошо зарекомендовавшая себя классификация СН Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) не применима к большинству детей.Классификация Ross HF была разработана для оценки тяжести у детей раннего возраста и впоследствии была изменена, чтобы применяться ко всем педиатрическим возрастам. Модифицированная классификация Росса для детей [] дает числовую оценку, сравнимую с классификацией NYHA для взрослых.[10]

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности Росса для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГК), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на СН.

Рентгенография органов грудной клетки

Кардиомегалия на педиатрической рентгенограмме предполагает кардиоторакальный коэффициент >60% у новорожденных и >55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия является хорошим предиктором дилатации желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП.[12] Большой тимус может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, расширением основных и ответвлений легочных артерий и легочным полнокровием.Рентгеновская рентгенограмма полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенологическими признаками, такими как появление яйца на боку при транспозиции магистральных артерий, появление снежной бури при обструкции ТПЖК и появление восьмерки при ТПЖК без обструкции.

Электрокардиография

Наиболее частыми изменениями ЭКГ у детей с СН являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, инфаркт миокарда и блокады проводимости. При идиопатической ДКМП ЭКГ-признаки блокады левой ножки пучка Гиса и увеличения левого предсердия коррелируют со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнелатеральными зубцами Q указывает на аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторное мониторирование ЭКГ полезно для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при СН в результате первичной кардиомиопатии [13].

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской СН для исключения возможных структурных заболеваний.Для сравнения в будущем потребуется базовая эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография полезна также для скрининга онкологических больных, проходящих лечение антрациклиновой химиотерапией, больных с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. д. Периодическая эхокардиографическая оценка требуется у ближайших родственников больных с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое эхокардиографическое наблюдение полезно у пациентов с СН для наблюдения за прогрессированием заболевания и для оценки ответа на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT]-proBNP) полезны в неотложных состояниях для дифференциации сердечной недостаточности от легочных причин респираторного дистресса.[15] Повышенные уровни натрийуретического пептида могут быть связаны с худшим исходом при СН [16]. Повышение BNP в плазме является надежным тестом для выявления дисфункции желудочков у детей с различными видами ИБС [17]. У пациентов, получающих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая желудочковую дисфункцию.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с СН для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга состояния СН показывает некоторые перспективы.

Глюкоза крови и электролиты сыворотки, такие как кальций, фосфор, должны измеряться у всех детей с СН, поскольку их отклонения могут вызвать обратимую дисфункцию желудочков. У новорожденных с СН следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Определение антистрептолизин-О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические тесты могут быть рассмотрены при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние сообщения предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП [20].

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМК) может быть рассмотрена для диагностики миокардита у отдельных пациентов с СН, когда есть подозрение на специфический диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует заподозрить у всех детей с впервые развившейся СН без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при ДКМП, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Тем не менее, диагностическая точность ЭМ ПЖ при подозрении на миокардит, как правило, низкая, и имеется ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардита можно рассмотреть типичный скрининг вирусных возбудителей с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем выявления отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристике тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность у детей неясна.

Лечение

Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. По возможности следует выявить и лечить причину ХСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть вопрос о срочном хирургическом лечении.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелый АС или КоА, ТГА с ИВЖ, обструкцию ТПЖК и т. д. токсичность или несоблюдение режима лечения должны быть выявлены и скорректированы, если они присутствуют. У пациентов с острой СН могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Раннее ведение детей с СН должно решать эти проблемы.

У новорожденных несколько причин СН могут проявляться острым сосудистым коллапсом или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или неотложных процедур, таких как стентирование протока и баллонная предсердная септостомия. Беспорядочное внутривенное введение жидкости для реанимации противопоказано и может ухудшить состояние детей с СН. При острой декомпенсации рутинно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, поддерживающее положение, увлажнение кислородом натрия и, при необходимости, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал/кг/день калорий и 2–3 мЭкв/кг/день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочного или системного застоя с помощью диуретиков, повышение сократимости с помощью инотропов и снижение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Препараты, обычно используемые для лечения сердечной недостаточности у детей, включают диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), спиронолактон, бета-блокаторы и инотропы.Препараты, которые все еще находятся на стадии изучения, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. д.

Диуретики

уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко используются при СН, хотя в некоторых ситуациях могут играть роль и другие типы диуретиков. Фуросемид вводят внутривенно в дозе 1–2 мг/кг или инфузионно 1–2 мг/ч.При хроническом применении применяют 1–4 мг/кг фуросемида или 20–40 мг/кг хлоротиазида в несколько приемов. Пациентам, которые не реагируют на монотерапию петлевыми диуретиками, может помочь добавление тиазидного агента, такого как метолазон. Непрерывная инфузия диуретиков рекомендуется в случаях острой декомпенсации СН. Вызванные диуретиками гипокалиемия и гипонтремия у детей встречаются редко. У детей с СН встречается вторичный гиперальдостеронизм, и добавление однократной дозы спиронолактона 1 мг/кг к другим диуретикам сохраняет калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности применение дигоксина снижало частоту госпитализаций и улучшало качество жизни, но не выживаемость у взрослых.[22] Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие экспериментальных данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и детям с острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, должен быть немедленно устранен, чтобы избежать потенцирования токсичности и развития аритмии.Быстрая цифровизация, как правило, не требуется. В большинстве случаев достаточно начинать с пероральной поддерживающей дозы (8-10 мкг/кг/день) без нагрузочной дозы. У пациентов с СН, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы с целью снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг/мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с СН терапия иАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей преимущество в выживаемости остается неподтвержденным ни в одном рандомизированном контролируемом исследовании.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей рутинно используются иАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными иАПФ являются каптоприл и эналаприл. низкие дозы и должны быть титрованы до максимально переносимой, безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при СН, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут препятствовать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтительнее у новорожденных (0,4–1,6 мг/кг/сут в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг/кг/сут в 3 приема). Эналаприл является препаратом первого выбора для детей старше 2 лет (0,1–0,5 мг/кг/сут в два приема).

Детей, получающих ингибиторы АПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и артериальной гипотензии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы ангиотензиновых рецепторов, как правило, предназначены для детей с системной систолической дисфункцией желудочков, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят иАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН, позволяющая снизить смертность у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона при СН у детей, ограничена. Терапия антагонистами альдостерона целесообразна у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг/кг/сут, а целевая максимальная доза — 2 мг/кг/сут. При приеме спиронолактона может возникнуть гинекомастия у мужчин, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ингибиторами АПФ необходим мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-блокаторы

Польза бета-блокаторов при СН у взрослых хорошо известна, тогда как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан.В соответствии с рекомендациями целесообразно назначение β-блокаторов детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ [28,29]

У детей с СН и сопутствующими состояниями , карведилол был наиболее широко изученным бета-блокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг/кг/дозу (дважды в день) и повышают до 0,4–0,5 мг/кг/дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших и ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен в улучшении клинических и эхокардиографических параметров и предотвращении трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического состояния после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой используемого карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

В качестве альтернативы карведилолу можно использовать метопролол (0,1–0,2 мг/кг/доза два раза в день с увеличением до 1 мг/кг/доза два раза в день) или бисопролол. Бета-блокаторы не следует назначать при острой декомпенсации СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы и постепенно повышать ее.

Инотропы

Ряд инотропов используется при острой СН; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований по использованию инотропных средств при острой сердечной недостаточности у детей. Даже у взрослых в исследованиях не было продемонстрировано долгосрочное преимущество в выживаемости. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детском возрасте являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой по спасению жизни.

В связи с отсутствием каких-либо педиатрических данных и отсутствием данных, подтверждающих улучшение исходов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии при хронической сердечной недостаточности, кроме как в качестве перехода к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: дофамин 5–20 мкг/кг/мин и добутамин 5–20 мкг/кг/мин. Эпинефрин и норадреналин чаще связаны с аритмиями и повышенной потребностью миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропным и сосудорасширяющим средством, которое, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после операции на сердце у младенцев и детей.[34] Нагрузочная доза милринона составляет 25–50 мкг/кг/мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг/кг/мин.Милринон может вызывать периферическую вазодилатацию, и его следует применять с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан является еще одним инотропом с сосудорасширяющими свойствами за счет сенсибилизирующего действия на кальций и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K + . Первоначальные сообщения об использовании левосимендана у детей многообещающи [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при выраженной атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с желудочковой дисфункцией. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией на фоне ИБС [37].

ИКД целесообразно применять у больных ИБС с рецидивирующим обмороком при наличии желудочковой дисфункции или индуцируемой желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным поражением левого желудочка с ФВ < 35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью комплекса QRS больше верхней границы нормы для данного возраста, классом II-IV по NYHA при медикаментозной терапии согласно рекомендациям. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при сердечно-легочной недостаточности. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или вспомогательное желудочковое устройство (VAD) можно рассматривать как временную меру в качестве моста к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной спасательной операции. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют при ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку одножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается терапией выбора при терминальной стадии СН у детей, рефрактерных к хирургическому и медикаментозному лечению.С 1982 по 2009 год в международное общество по трансплантации сердца и легких было зарегистрировано 9 566 педиатрических трансплантаций сердца. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипоплазии сердца и другие сложные ИБС, единственный желудочек и паллиативная болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с его несостоятельностью, почечная дисфункция, гипертензия и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные заболевания, являются основными осложнениями у детей.

Ringewald и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у подростков, перенесших трансплантацию сердца в детском возрасте, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к улучшению выживаемости, качества жизни и снижению побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с СН в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Сердечная недостаточность у детей

Abstract

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многих отношениях отличается от таковой у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к постановке этиологического диагноза.Клиническая картина СН у детей младшего возраста может быть неспецифической, требующей повышенной степени настороженности. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике доказательной базы недостаточно.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденный порок сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения) [1].

СН у взрослых была предметом обширных исследований и разработки руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей.Причины СН у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, которые включают ишемическую болезнь сердца и артериальную гипертензию. У детей сердечная недостаточность чаще всего обусловлена ​​врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатиями. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение сердечной недостаточности у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызванного сердечно-сосудистыми и несердечно-сосудистыми аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отеки, респираторный дистресс, задержку роста и непереносимость физической нагрузки, и сопровождаются нарушениями кровообращения. нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Существует большое количество опубликованных исследований по ведению пациентов с сердечной недостаточностью у взрослых, в то время как исследований по педиатрической сердечной недостаточности мало, а те, которые существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени развилось на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, подкрепленных более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии СН между взрослыми и детьми, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины СН у детей с особым акцентом на диагностику и лечение.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины СН значительно отличаются от таковых у взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8/1000 живорожденных. СН, связанная с ИБС, встречается примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС подвергаются раннему хирургическому вмешательству, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость СН в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход СН, связанной с ИБС, резко изменился после внедрения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичной помощи развилась симптоматическая СН.[4]

Кардиомиопатия также вносит значительный вклад в число педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей ежегодно госпитализируются с СН как с одним из диагнозов, из которых примерно 27% (примерно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как основную причину [5]. Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе от 0 до 18 лет, но в 10 раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную форму.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход у детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, при этом 5-летний риск смерти или трансплантации сердца составляет около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) [8].

Другой крупной группой заболеваний, вызывающих СН у детей в развивающихся странах, являются ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как частота и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии СН в этой группе немного.Значительное число случаев острого ревмокардита и установленного ювенильного митрального стеноза имеют признаки СН [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Сбой избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Гиперциркуляция включает состояния, которые приводят к объемной перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) у них либо нормальная, либо ЛЖ гиперсократительный. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные заболевания. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе имеется легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины гиперциркуляции сердечной недостаточности

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ХСН является ключом к этиологическому диагнозу. К причинам СН у плода относятся суправентрикулярная тахикардия, выраженная брадикардия вследствие полной блокады сердца, тяжелая трикуспидальная регургитация вследствие аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана, митральная регургитация из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системная артериовенозная фистула, миокардит и др.СН, возникающие на 1-й день жизни, обычно обусловлены метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1-й день. Состояния, которые проявляются на 1-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый аортальный стеноз, коарктация аорты (КОА), полное обструктивное аномальное легочное венозное соединение (ТАЛВК), магистральные артерии (ТГА) с интактной межжелудочковой перегородкой. (IVS) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие СН вследствие сброса крови слева направо обычно происходит со снижением легочного сосудистого сопротивления через 4–6 недель, несмотря на наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытого артериального протока (ОАП), атрио-ДМЖП и аортопульмонального окна может вызвать СН на 2 -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 90 049 и 90 050 неделе жизни. Поскольку недоношенные дети имеют плохой миокардиальный резерв и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, ПДА может привести к развитию у них СН в 1-ю неделю.

ДКМП также является частой причиной СН у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей более старшего возраста (обычно старше 2 лет), вероятно, есть другие причины СН, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированная хроническая ревматическая болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на СН у младенцев, включают тахипноэ, трудности с кормлением, потливость и т. д., Трудности при кормлении варьируются от длительного времени кормления (> 20 минут) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Также распространены раздражительность при кормлении, потливость и даже отказ от корма.

Развившаяся СН проявляется плохой прибавкой в ​​весе и в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденных могут быть довольно неспецифическими, и требуется высокая степень настороженности.Тахикардия > 150 в мин, частота дыхания > 50 в мин, ритм галопа и гепатомегалия являются признаками СН у детей раннего возраста. Первичную сердечную аритмию следует заподозрить, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимая от протоков легочная циркуляция проявляется выраженным цианозом и ацидозом, тогда как зависимая от протоков системная циркуляция проявляется СН и шоком.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимые отеки, асцит и т. д.

Неравный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические шумы или повышенное/асимметричное артериальное давление, указывающие на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой СН в любом возрасте. КоА у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии ОАП. КоА обычно не вызывает СН после 1 года, когда развито достаточно коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с СН и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, свидетельствует о ТГА с неповрежденной МЖП, обструкцией ТАПЖК и т. д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ХСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПЖК или КОА. У детей более старшего возраста с физиологической тетрадой Фалло может развиться СН из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или гипершунтирование из-за аорто-легочных шунтов.

Хорошо зарекомендовавшая себя классификация СН Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) не применима к большинству детей.Классификация Ross HF была разработана для оценки тяжести у детей раннего возраста и впоследствии была изменена, чтобы применяться ко всем педиатрическим возрастам. Модифицированная классификация Росса для детей [] дает числовую оценку, сравнимую с классификацией NYHA для взрослых.[10]

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности Росса для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГК), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на СН.

Рентгенография органов грудной клетки

Кардиомегалия на педиатрической рентгенограмме предполагает кардиоторакальный коэффициент >60% у новорожденных и >55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия является хорошим предиктором дилатации желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП.[12] Большой тимус может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, расширением основных и ответвлений легочных артерий и легочным полнокровием.Рентгеновская рентгенограмма полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенологическими признаками, такими как появление яйца на боку при транспозиции магистральных артерий, появление снежной бури при обструкции ТПЖК и появление восьмерки при ТПЖК без обструкции.

Электрокардиография

Наиболее частыми изменениями ЭКГ у детей с СН являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, инфаркт миокарда и блокады проводимости. При идиопатической ДКМП ЭКГ-признаки блокады левой ножки пучка Гиса и увеличения левого предсердия коррелируют со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнелатеральными зубцами Q указывает на аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторное мониторирование ЭКГ полезно для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при СН в результате первичной кардиомиопатии [13].

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской СН для исключения возможных структурных заболеваний.Для сравнения в будущем потребуется базовая эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография полезна также для скрининга онкологических больных, проходящих лечение антрациклиновой химиотерапией, больных с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. д. Периодическая эхокардиографическая оценка требуется у ближайших родственников больных с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое эхокардиографическое наблюдение полезно у пациентов с СН для наблюдения за прогрессированием заболевания и для оценки ответа на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT]-proBNP) полезны в неотложных состояниях для дифференциации сердечной недостаточности от легочных причин респираторного дистресса.[15] Повышенные уровни натрийуретического пептида могут быть связаны с худшим исходом при СН [16]. Повышение BNP в плазме является надежным тестом для выявления дисфункции желудочков у детей с различными видами ИБС [17]. У пациентов, получающих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая желудочковую дисфункцию.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с СН для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга состояния СН показывает некоторые перспективы.

Глюкоза крови и электролиты сыворотки, такие как кальций, фосфор, должны измеряться у всех детей с СН, поскольку их отклонения могут вызвать обратимую дисфункцию желудочков. У новорожденных с СН следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Определение антистрептолизин-О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические тесты могут быть рассмотрены при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние сообщения предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП [20].

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМК) может быть рассмотрена для диагностики миокардита у отдельных пациентов с СН, когда есть подозрение на специфический диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует заподозрить у всех детей с впервые развившейся СН без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при ДКМП, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Тем не менее, диагностическая точность ЭМ ПЖ при подозрении на миокардит, как правило, низкая, и имеется ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардита можно рассмотреть типичный скрининг вирусных возбудителей с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем выявления отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристике тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность у детей неясна.

Лечение

Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застоя. По возможности следует выявить и лечить причину ХСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть вопрос о срочном хирургическом лечении.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелый АС или КоА, ТГА с ИВЖ, обструкцию ТПЖК и т. д. токсичность или несоблюдение режима лечения должны быть выявлены и скорректированы, если они присутствуют. У пациентов с острой СН могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Раннее ведение детей с СН должно решать эти проблемы.

У новорожденных несколько причин СН могут проявляться острым сосудистым коллапсом или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или неотложных процедур, таких как стентирование протока и баллонная предсердная септостомия. Беспорядочное внутривенное введение жидкости для реанимации противопоказано и может ухудшить состояние детей с СН. При острой декомпенсации рутинно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, поддерживающее положение, увлажнение кислородом натрия и, при необходимости, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал/кг/день калорий и 2–3 мЭкв/кг/день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочного или системного застоя с помощью диуретиков, повышение сократимости с помощью инотропов и снижение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Препараты, обычно используемые для лечения сердечной недостаточности у детей, включают диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), спиронолактон, бета-блокаторы и инотропы.Препараты, которые все еще находятся на стадии изучения, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. д.

Диуретики

уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко используются при СН, хотя в некоторых ситуациях могут играть роль и другие типы диуретиков. Фуросемид вводят внутривенно в дозе 1–2 мг/кг или инфузионно 1–2 мг/ч.При хроническом применении применяют 1–4 мг/кг фуросемида или 20–40 мг/кг хлоротиазида в несколько приемов. Пациентам, которые не реагируют на монотерапию петлевыми диуретиками, может помочь добавление тиазидного агента, такого как метолазон. Непрерывная инфузия диуретиков рекомендуется в случаях острой декомпенсации СН. Вызванные диуретиками гипокалиемия и гипонтремия у детей встречаются редко. У детей с СН встречается вторичный гиперальдостеронизм, и добавление однократной дозы спиронолактона 1 мг/кг к другим диуретикам сохраняет калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности применение дигоксина снижало частоту госпитализаций и улучшало качество жизни, но не выживаемость у взрослых.[22] Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие экспериментальных данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и детям с острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, должен быть немедленно устранен, чтобы избежать потенцирования токсичности и развития аритмии.Быстрая цифровизация, как правило, не требуется. В большинстве случаев достаточно начинать с пероральной поддерживающей дозы (8-10 мкг/кг/день) без нагрузочной дозы. У пациентов с СН, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы с целью снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг/мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с СН терапия иАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей преимущество в выживаемости остается неподтвержденным ни в одном рандомизированном контролируемом исследовании.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей рутинно используются иАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными иАПФ являются каптоприл и эналаприл. низкие дозы и должны быть титрованы до максимально переносимой, безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при СН, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут препятствовать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтительнее у новорожденных (0,4–1,6 мг/кг/сут в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг/кг/сут в 3 приема). Эналаприл является препаратом первого выбора для детей старше 2 лет (0,1–0,5 мг/кг/сут в два приема).

Детей, получающих ингибиторы АПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и артериальной гипотензии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы ангиотензиновых рецепторов, как правило, предназначены для детей с системной систолической дисфункцией желудочков, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят иАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН, позволяющая снизить смертность у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона при СН у детей, ограничена. Терапия антагонистами альдостерона целесообразна у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг/кг/сут, а целевая максимальная доза — 2 мг/кг/сут. При приеме спиронолактона может возникнуть гинекомастия у мужчин, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ингибиторами АПФ необходим мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-блокаторы

Польза бета-блокаторов при СН у взрослых хорошо известна, тогда как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан.В соответствии с рекомендациями целесообразно назначение β-блокаторов детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ [28,29]

У детей с СН и сопутствующими состояниями , карведилол был наиболее широко изученным бета-блокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг/кг/дозу (дважды в день) и повышают до 0,4–0,5 мг/кг/дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших и ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен в улучшении клинических и эхокардиографических параметров и предотвращении трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического состояния после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой используемого карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

В качестве альтернативы карведилолу можно использовать метопролол (0,1–0,2 мг/кг/доза два раза в день с увеличением до 1 мг/кг/доза два раза в день) или бисопролол. Бета-блокаторы не следует назначать при острой декомпенсации СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы и постепенно повышать ее.

Инотропы

Ряд инотропов используется при острой СН; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований по использованию инотропных средств при острой сердечной недостаточности у детей. Даже у взрослых в исследованиях не было продемонстрировано долгосрочное преимущество в выживаемости. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детском возрасте являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой по спасению жизни.

В связи с отсутствием каких-либо педиатрических данных и отсутствием данных, подтверждающих улучшение исходов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии при хронической сердечной недостаточности, кроме как в качестве перехода к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: дофамин 5–20 мкг/кг/мин и добутамин 5–20 мкг/кг/мин. Эпинефрин и норадреналин чаще связаны с аритмиями и повышенной потребностью миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропным и сосудорасширяющим средством, которое, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после операции на сердце у младенцев и детей.[34] Нагрузочная доза милринона составляет 25–50 мкг/кг/мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг/кг/мин.Милринон может вызывать периферическую вазодилатацию, и его следует применять с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан является еще одним инотропом с сосудорасширяющими свойствами за счет сенсибилизирующего действия на кальций и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K + . Первоначальные сообщения об использовании левосимендана у детей многообещающи [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при выраженной атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с желудочковой дисфункцией. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией на фоне ИБС [37].

ИКД целесообразно применять у больных ИБС с рецидивирующим обмороком при наличии желудочковой дисфункции или индуцируемой желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным поражением левого желудочка с ФВ < 35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью комплекса QRS больше верхней границы нормы для данного возраста, классом II-IV по NYHA при медикаментозной терапии согласно рекомендациям. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при сердечно-легочной недостаточности. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или вспомогательное желудочковое устройство (VAD) можно рассматривать как временную меру в качестве моста к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной спасательной операции. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют при ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку одножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается терапией выбора при терминальной стадии СН у детей, рефрактерных к хирургическому и медикаментозному лечению.С 1982 по 2009 год в международное общество по трансплантации сердца и легких было зарегистрировано 9 566 педиатрических трансплантаций сердца. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипоплазии сердца и другие сложные ИБС, единственный желудочек и паллиативная болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с его несостоятельностью, почечная дисфункция, гипертензия и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные заболевания, являются основными осложнениями у детей.

Ringewald и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у подростков, перенесших трансплантацию сердца в детском возрасте, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к улучшению выживаемости, качества жизни и снижению побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с СН в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Застойная сердечная недостаточность (для родителей)

Что такое сердечная недостаточность?

Сердечная недостаточность — это когда сердце не может перекачивать кровь должным образом. Если это произойдет, кровь и кислород не смогут попасть к органам. Лечение может помочь при сердечной недостаточности, а иногда и полностью излечить ее.

Что такое застойная сердечная недостаточность?

Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) — это когда кровь застаивается («застаивается») в сердце.Это приводит к накоплению жидкости в легких и организме.

Что происходит при застойной сердечной недостаточности?

Сердце имеет четыре камеры, левое предсердие и правое предсердие, а также левый желудочек и правый желудочек. В норме кровь:

  1. поступает из тела в правое предсердие
  2. попадает в правый желудочек, который перекачивает его в легкие, чтобы забрать кислород
  3. поступает из легких в левое предсердие
  4. поступает в левый желудочек, который перекачивает его в тело для доставки кислорода

Но при сердечной недостаточности сердце не может работать так, как должно.Кровь и кислород не поступают к органам. И кровь кипит в сердце.

Что происходит, когда кровь застаивается в сердце?

Если кровь застаивается в сердце, для крови, возвращающейся из тела и легких, не остается места. Чтобы кровь оставалась в сосудах. Часть жидкости из крови просачивается в ткани. Это приводит к отеку ног и лодыжек (так называемый отек ) и жидкости в легких (так называемый отек легких ).

Что вызывает застойную сердечную недостаточность?

ХСН у детей обычно возникает потому, что:

  • Через сердце проходит слишком много крови (например, при врожденном пороке сердца или тяжелой анемии).
  • Сердце не работает нормально (например, из-за врожденного порока сердца или кардиомиопатии).

Каковы признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности?

На ранних стадиях застойная сердечная недостаточность может не вызывать никаких симптомов. По мере ухудшения состояния может сделать ребенку:

  • быстро дыши
  • шина легко
  • не питаются и хорошо растут
  • имеют опухшие лодыжки, ступни или живот

Как диагностируется застойная сердечная недостаточность?

Для диагностики сердечной недостаточности врачи проводят осмотр и проводят такие анализы, как:

Как лечится застойная сердечная недостаточность?

Для лечения ХСН врачи назначают лекарства:

  • помочь сердцу биться сильнее
  • помочь сердцу биться с правильной частотой
  • уменьшить количество жидкости в организме
  • снизить артериальное давление, чтобы сердцу не приходилось так сильно работать, чтобы выталкивать кровь из сердца в кровеносные сосуды

Некоторым детям может понадобиться кардиостимулятор, чтобы их сердце билось с правильной частотой.Врачи делают операцию, чтобы поместить это маленькое устройство под кожу и мышцы ребенка. Он использует электрические импульсы для контроля скорости и ритма сердцебиения.

Если сердечная недостаточность продолжает ухудшаться, врачи могут использовать один из них, пока ребенку не станет лучше:

Иногда лечение причины сердечной недостаточности (например, операция по устранению врожденного порока сердца) излечивает сердечную недостаточность.

Чем могут помочь родители?

Если у вашего ребенка застойная сердечная недостаточность, он может чувствовать себя подавленным.Узнайте как можно больше о заболевании, его причинах и методах лечения. Это поможет вам работать с командой по уходу и лучше помочь вашему ребенку справиться с ситуацией. Обязательно спрашивайте, когда у вас есть вопросы.

Чтобы найти поддержку, поговорите с кем-нибудь из команды по уходу. Доступны ресурсы, которые помогут вам и вашему ребенку. Вы также можете узнать больше онлайн по телефону:

Вы играете большую роль в лечении вашего ребенка. Запишите:

  • визиты к врачу, лекарства и любые симптомы вашего ребенка
  • любые специальные инструкции по уходу за ребенком дома
  • вопросов к команде по уходу

Детская кардиомиопатия, сердечная недостаточность/трансплантация — NYC

Сердечная недостаточность — или неспособность сердца перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей организма — является пугающим диагнозом.У младенцев и детей это чаще всего вызвано кардиомиопатией — заболеванием, поражающим сердечную мышцу. Также может встречаться у детей с врожденными пороками сердца. Сложные случаи заслуживают самого опытного руководства и специализированной помощи.

Более 36 лет мы успешно лечим детей с такими диагнозами. Программа по детской кардиомиопатии, сердечной недостаточности и трансплантации, расположенная в Нью-Йоркской пресвитерианской детской больнице Морган Стэнли, широко считается мировым пионером в области инновационных методов и методов лечения, а также выдающихся результатов.

Наша программа является аккредитованным Центром лечения детской кардиомиопатии (CCF). Мы объединяем обширный опыт детских кардиологов и хирургов, чтобы предоставить вашему ребенку самые современные методы лечения, в том числе самые современные медицинские методы лечения, вспомогательные желудочковые устройства и трансплантацию сердца, чтобы он или она может вернуться к нормальной деятельности и процветать.

Независимо от того, была ли у вашего ребенка диагностирована кардиомиопатия, у него сердечная недостаточность или вам сказали, что ему или ей в конечном итоге может потребоваться пересадка сердца, мы обеспечиваем самый высокий уровень всестороннего, ориентированного на семью ухода за детьми с наиболее сложным сердцем. проблемы.

Лечение сердечной недостаточности в Колумбийском университете

Наш подход к уходу

У каждого ребенка, участвующего в нашей программе, есть уникальный план ухода, адаптированный к его или ее индивидуальным потребностям. Благодаря совместной работе специалистов по кардиомиопатии, сложным врожденным порокам сердца, сердечной недостаточности, генетике и трансплантации сердца в рамках одной программы мы можем гарантировать, что ваш ребенок получит необходимую помощь в нужное время.

Мы работаем со всей семьей каждого ребенка, руководствуясь принципами конфиденциальности, честности, терпения и, прежде всего, частого и откровенного общения.Мы стремимся не только лечить основное заболевание, но и делать это таким образом, чтобы учесть все последствия интенсивного медицинского вмешательства для ребенка и семьи. Мы призываем семьи поддерживать отношения с направившим их врачом, который считается неотъемлемой частью медицинской команды ребенка.

Кардиомиопатия и сердечная недостаточность могут быть прогрессирующим заболеванием. В то время как медикаментозная терапия может помочь справиться с этим заболеванием, некоторые дети со временем нуждаются в пересадке сердца или нуждаются в ней, несмотря на лучшее лечение.Наши врачи и хирурги являются одними из самых опытных в мире в области детской трансплантации сердца, и мы добиваемся наилучших результатов даже у пациентов с чрезвычайно высоким риском со сложной анатомией или сопутствующими заболеваниями.

Чего ожидать при посещении

Когда семью направляют в программу детской кардиомиопатии, сердечной недостаточности и трансплантации, мы организуем первоначальную оценку, которая обычно длится около трех часов. Перед вашим визитом наш координатор клиники соберет важную информацию от вас и направляющего вас врача, чтобы определить, какие анализы будут рекомендованы в день визита.

В конце первого визита вам могут предоставить предварительную информацию и рекомендации по лечению. Однако полная диагностическая оценка не завершена до тех пор, пока не будут собраны все результаты анализов и не будет собрана вся медицинская бригада для определения рекомендаций по лечению. После этого тщательного обзора ваш кардиолог обсудит результаты обследования и план лечения с вами и лечащим врачом.

Мы всегда готовы объяснить планы лечения и при необходимости провести повторное обследование вашего ребенка.Некоторые пациенты могут обратиться к нам только для оценки; другие могут вернуться для дальнейшего лечения, включая операцию или трансплантацию. Мы будем работать с вами и вашим врачом, чтобы предоставить наиболее всестороннюю и специализированную помощь.

Группа экспертов

Под руководством директора, обладающего обширным опытом в исследованиях и лечении сердечной недостаточности и кардиомиопатии у детей, наша команда специалистов опирается на объединенные знания и опыт практикующих врачей по всему спектру медицинских дисциплин, включая детских кардиологов, кардиохирургов, практикующих медсестер, генетиков. , психиатры, неврологи, фармацевты, диетологи, социальные работники и специалисты по детской жизни.Мы стремимся помочь вам и вашим врачам найти наилучшее лечение для вашего ребенка и семьи.

Если вам нужна оценка вашего ребенка или второе мнение, пожалуйста, не стесняйтесь позвонить в наш офис, чтобы запланировать визит. Мы доступны для телефона, видео. и личные консультации.

Познакомьтесь с нашей командой

Местоположение

Педиатрическая сердечная недостаточность — Медицинский центр UChicago

В детской больнице Комер Медицинского университета Чикаго мы предлагаем самые передовые варианты лечения младенцев, детей и подростков, страдающих сердечной недостаточностью.Застойная сердечная недостаточность возникает, когда сердечная мышца не может доставлять достаточно крови, богатой питательными веществами, для удовлетворения потребности организма в кислороде. У младенцев и маленьких детей это может произойти, когда дефект клапана позволяет слишком большому количеству крови проходить через легкие, перегружая тело. У детей старшего возраста и подростков сердечная недостаточность часто возникает в результате ослабления или повреждения сердечной мышцы. Во время сердечной недостаточности сердце продолжает работать, но не может эффективно удовлетворять потребности организма.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы сердечной недостаточности у детей включают затрудненное дыхание и/или отсутствие интереса к еде.Другие признаки и симптомы включают:

  • Медленный рост
  • Повышенная потливость
  • Учащенное сердцебиение
  • Низкое кровяное давление

Диагностика

Чтобы диагностировать или исключить сердечную недостаточность, наши врачи начинают со сбора анамнеза и проведения медицинского осмотра. Мы также можем использовать некоторые из следующих тестов:

  • Эхокардиограмма , которая использует звуковые волны для создания изображения сердца
  • Катетеризация сердца — минимально инвазивная процедура, при которой для исследования сердца используется небольшая гибкая трубка
  • Компьютерная томография (КТ) сердца , которая делает снимки сердца с помощью рентгеновских волн
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) , позволяющая делать снимки сердца с помощью аппарата с большим магнитом

Лечение сердечной недостаточности у детей

Причина сердечной недостаточности каждого пациента будет определять его/ее план лечения.Если сердечная недостаточность вашего ребенка вызвана врожденным пороком сердца, вероятно, потребуется лечение основного дефекта — с помощью лекарств или хирургического вмешательства. Детям с сердечной недостаточностью, вызванной аритмиями, может потребоваться установка кардиостимулятора или радиочастотная абляция для коррекции аномального сердечного ритма. Прежде чем рекомендовать операцию, наши кардиологи и кардиохирурги обсудят наилучшие варианты лечения для вашего ребенка и семьи.

Сердечная недостаточность (детская) | CS Mott Children’s Hospital

Сердечная недостаточность — это состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь должным образом.

Сердечная недостаточность у детей часто бывает вызвана врожденным пороком сердца, с которым ребенок родился. В других случаях у детей также может развиться сердечная недостаточность из-за генетических дефектов, аномалий сердечной мышцы (кардиомиопатии), инфекции, аритмии, гипертонии, болезни клапанов или других заболеваний.

Детская больница

C.S. Mott — одна из лучших в стране детских кардиологических программ, а Мичиганский медицинский трансплантационный центр — крупнейший и самый опытный центр трансплантологии в Мичигане.Наша преданная своему делу многопрофильная команда специалистов по сердечной недостаточности и трансплантации сердца обеспечивает скоординированное и всестороннее обследование, лечение и последующий уход, включая полный спектр услуг по поддержке детей и их семей.

Симптомы сердечной недостаточности

Симптомы сердечной недостаточности могут включать:

  • боль в животе, плохой аппетит, тошнота и рвота
  • учащенное дыхание, тяжелое дыхание или одышка
  • кашель или застой в легких
  • усталость и слабость
  • нуждаются в частых перерывах на отдых
  • засыпание во время кормления
  • плохой рост
  • увеличение веса из-за задержки жидкости
  • отек ног, лодыжек, век, лица или живота
  • потливость при нормальной деятельности

Тяжесть симптомов у ребенка может варьироваться и может ухудшиться, если состояние прогрессирует.

Диагностика сердечной недостаточности

Бригада специалистов по сердечной недостаточности в детской больнице C.S. Mott имеет большой опыт оценки детей на наличие сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность может быть вызвана рядом состояний, и план лечения сердечной недостаточности вашего ребенка будет адаптирован к его или ее конкретным потребностям и истории болезни.

Ваше обследование начнется с подробного сбора анамнеза и физического осмотра, включая обсуждение аппетита вашего ребенка, дыхания и уровня энергии.Ваш врач может также назначить анализы, чтобы показать, как работает сердце, его размер и проверить наличие каких-либо заболеваний или инфекций в сердечной ткани. Эти тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки
  • Эхокардиограмма
  •  Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Анализы крови
  • Нагрузочные тесты
  • Катетеризация сердца
  • МРТ сердца

Лечение сердечной недостаточности

План лечения каждого пациента составляется индивидуально в зависимости от причины сердечной недостаточности, тяжести заболевания, общего состояния здоровья и истории болезни, а также личных и семейных потребностей.

Лечение обычно включает одно или несколько из следующих действий:

  • Медицинское обслуживание — наши специалисты по сердечной недостаточности могут прописать лекарства, которые помогают сердечному насосу, уменьшают скопление жидкости и уменьшают застойные явления, а также контролируют артериальное давление и частоту сердечных сокращений.
  • Интервенционная терапия — наша бригада интервенционной кардиологии может лечить некоторые формы сердечной недостаточности, вызванные врожденными пороками сердца, например, открывая или закрывая аномальные кровеносные сосуды или восстанавливая или заменяя сердечные клапаны, которые не работают должным образом.
  • Хирургия – хирургические процедуры при сердечной недостаточности могут включать восстановление или замену протекающих сердечных клапанов или удаление рубцовой ткани.
  • Механическая поддержка – для пациентов с наиболее тяжелыми формами сердечной недостаточности может быть рассмотрена хирургическая имплантация механической поддержки кровообращения, такой как устройство поддержки желудочков (VAD), чтобы помочь сердцу перекачивать кровь.
  • Трансплантация – для пациентов с прогрессирующей необратимой сердечной недостаточностью может быть рассмотрена трансплантация сердца, замена отказавшего сердца более здоровым донорским сердцем.

Ваша бригада по сердечной недостаточности

Наша специализированная междисциплинарная команда кардиологов и кардиологов-трансплантологов, детских кардиохирургов, специализированных медсестер, фармацевтов, диетологов, психологов и социальных работников обеспечивает скоординированное и всестороннее обследование, лечение, долгосрочное наблюдение и психосоциальную поддержку для детей с сердечными заболеваниями. неудачники и их семьи.

План лечения каждого пациента разрабатывается и постоянно пересматривается полной командой экспертов, представляющих каждую специальность, представленную в нашей команде.

Поддержка и ресурсы при сердечной недостаточности

Каждый член нашей бригады по лечению сердечной недостаточности понимает, что лечение и контроль сердечной недостаточности — это больше, чем просто медикаментозное лечение и процедуры. Мы разработали нашу программу для поддержки эмоциональных потребностей наших пациентов и их семей. Наша команда поддержки будет работать над тем, чтобы уменьшить беспокойство и неуверенность, подробно объясняя каждый шаг вашего ухода и обеспечивая безопасную и комфортную среду для вашей семьи.

Наши специалисты по детской жизни помогут детям и их семьям справиться с госпитализацией и страхом перед медицинскими процедурами.Наши специализированные социальные работники предоставляют широкий спектр поддержки и ресурсов от диагностики до жизни после трансплантации. Наш психолог работает с пациентами один на один, чтобы подготовить их к сложным психосоциальным аспектам лечения сердечной недостаточности.

Вы также выиграете от того, что каждый член нашей команды — от наших диетологов до наших социальных работников — специализируется на уникальных потребностях пациентов с сердечной недостаточностью.

Исследования и инновации в области сердечной недостаточности

К.Команда Центра врожденных пороков сердца Детской больницы С. Мотта стремится предоставить нашим пациентам доступ к новейшим и лучшим доступным методам лечения. Наша команда активно участвует в многочисленных исследованиях, чтобы лучше оценивать и лечить сердечную недостаточность у детей, а также улучшать долгосрочные перспективы и качество жизни наших пациентов. Наш центр активно изучает новые методы диагностики, устройства, лекарства и результаты, о которых сообщают пациенты, и все это предназначено для того, чтобы помочь нашим пациентам процветать.

Почему стоит выбрать С.Детская больница С. Мотта

Команда по лечению сердечной недостаточности Детской больницы им. К. С. Мотта — одна из самых опытных программ по лечению сердечной недостаточности на Среднем Западе. Наша детская кардиологическая программа не только неизменно входит в число лучших кардиологических программ в стране по версии US News & World Report, но мы также органично интегрируемся в крупнейшие и наиболее опытные программы трансплантации органов в Мичигане. Наша команда имеет большой опыт оценки и лечения сложной сердечной недостаточности у детей.

Мы являемся ведущими участниками Action , международного сотрудничества по изучению детской сердечной недостаточности . Мы являемся аккредитованным центром помощи Фонду детской кардиомиопатии. Мы также специализируемся на уходе за пациентами со сложными врожденными пороками сердца, такими как пациенты, перенесшие операцию Фонтена, у которых развилась сердечная недостаточность и связанные с ней осложнения.

От индивидуальных схем лечения до новейших доступных устройств для поддержки кровообращения ваш ребенок будет иметь доступ ко всему спектру вариантов лечения. Самое главное, что ваша семья будет находиться под присмотром команды экспертов, каждый из которых специализируется на лечении сердечной недостаточности.

Мы стремимся помочь вашему ребенку поддерживать высокое качество жизни во время и после лечения, по возможности помогая вашему ребенку развиваться дома.

Наша команда обладает глубокими знаниями, чтобы помочь вашей семье принимать сложные решения о лечении, взвешивая варианты, связанные с отсрочкой или избеганием операции, при этом ваш ребенок и ваша семья всегда находятся в центре каждого решения.

Встречи и информация

Чтобы записаться на прием к нашей команде по лечению сердечной недостаточности или узнать больше о C.Детская больница С. Мотта, Центр врожденных пороков сердца, звоните по телефону 734-764-5176.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.