Развитие крохи по месяцам до года: Please Wait… | Cloudflare

Содержание

Развитие ребенка в 11 месяцев: что должен уметь, прогресс в росте, весе, понимание речи

В этом возрасте еще ярче проявляются индивидуальные двигательные различия малышей.

Физическое развитие

Как вырастет ваш ребенок за этот период в количественных показателях роста и веса? Сейчас активно формируется так называемый молочный прикус, помогающий малышу познакомиться с новыми видами пищи.

Показатели ребенка от 11 до 12 месяцев

Рост

73.60-74.90 см

Окружность головы

45-46 см

Обхват грудной клетки

45-46 см


Движения рук ребенка становятся более умелыми и ловкими 

Малыш берет вытянутыми указательным и большим пальчиками мелкие крошечки (пинцетный захват). Умеет рвать бумагу: хватает листы, поворачивая руку в запястье, и разрывает их. Если вы покажете малышу, как это нужно делать, он попытается поставить кубик на кубик, но сразу же разрушит получившуюся конструкцию.

Для того, чтобы достать интересующий предмет, кроха может использовать разные движения. Придерживается за мебель или прутья манежа, подтягивается наверх, чтобы встать. Опускается на четвереньки и ползет для того, чтобы обогнуть препятствие. Карабкается на стул, чтобы протянуть руку и достать желаемое. Хороший мышечный тонус позволяет малышу сохранять равновесие не только сидя, но и стоя, опираясь на опору. 


Ребенок открывает для себя интереснейшую игру — придерживаясь одной рукой за прутья манежа, он может свободной рукой держать игрушку, стучать о край манежа и бросать игрушку на пол. 

Бросание игрушки знакомит малыша с весом предметов. Кроме того, он учится рассматривать предметы в другом ракурсе.

Пока одни малыши продолжают учиться ползать, другие начинают ходить 

Приблизительно 50% малышей обычно начинают ходить к году. Однако могут быть совершенно нормальные, не заслуживающие тревоги родителей, отступления от этого срока. Как правило, дети осваивают навык хождения в период с девяти до шестнадцати месяцев. 

Успехи в приобретении этого навыка связаны с тремя факторами: мускульной силой, равновесием и темпераментом. Последний более всего влияет на то, в каком возрасте малыш начнет ходить. 

Малыши со спокойным темпераментом часто не торопятся и действуют более осмотрительно. Так как на начальном этапе передвижение ползком оказывается более быстрым способом, чем ходьба, они совершенствуются в нем и носятся по полу, как метеоры. 

Детей, начинающих ходить поздно, вероятно, в большей мере занимает возможность рассматривать и изучать разные предметы, а не осваивать новые двигательные навыки. Такие малыши в своем темпе проходят этот этап развития, взвешивая каждый свой шаг. При этом, когда они начинают ходить, то сразу держатся довольно уверенно.

Дети со взрывным темпераментом начинают, наоборот, ходить рано. Обычно это очень импульсивные, подвижные дети, преодолевающие каждую веху развития настолько стремительно, что родители не успевают сфотографировать достижение. Хотя иногда непросто предположить, кто начнет ходить рано. Вероятнее всего, это будет малыш с повышенными запросами, который стремится поскорее сползти с колен родителей или вывернуться из детского креслица. 

Кроме темперамента, серьезно влияет и тип телосложения маленького человечка. Худенькие дети, как правило, осваивают ходьбу раньше. Малыши, начавшие рано ходить, обычно отличаются резвым характером и больше подвержены риску несчастных случаев, чем их более осмотрительные сверстники.

Мамы и папы, принимающие стиль сближения и часто носящие детей на руках, иногда спрашивают: «Не станет ли в этом случае ребенок позже ходить?» Нет. Исследования многих ученых доказывают, что малыши, при воспитании которых предполагается тесная привязанность родителей к чаду, зачастую осваивают двигательные навыки даже более быстрыми темпами. 

Не следует переоценивать значение того, в какой месяц карапуз зашагает. Так как возраст, в котором малыш начинает ходить, не имеет ничего общего с развитием его умственных или физических способностей. То, когда и как ребенок начнет ходить, характеризует уникальность его собственной личности.


Психическое развитие

Активно развивается понимание речи. Малыш начинает реагировать на свое имя — поворачивается и смотрит, если его позвали. Он хорошо понимает, когда его хвалят или «бранят», повторяет действия, над которыми смеялись или за которые его хвалили. Он понимает и выполняет простые просьбы мамы: «Дай маме кусочек яблока», «Иди ко мне». Малыш узнает интонации и смысловые жесты, которыми взрослые сопровождают такие просьбы, и сам подражает жестам взрослых — «дай-дай-дай», «пока-пока».

Кроха начинает понимать значение простых предлогов

 — «из», «в», «за». Вы замечаете, что теперь он уже не пытается схватить игрушку через стенку прозрачной банки, а засовывает руку в отверстие и вытаскивает вожделенный предмет. Малыш может отвинтить и снять крышку пластиковой бутылочки, если вы покажете ему, как это сделать. Положите в бутылочку кусочки яблока и печенья, чтобы подкрепить исследовательский интерес малыша.

Малышам нравится играть в разные игры с родителями. Дети обожают шумные, подвижные игры, в которые с ними играют отцы. Папы раскачивают и подбрасывают малышей вверх, кружат и опускают головой вниз, а они смеются и требуют повторения.

В этом возрасте все дети сильно привязаны к родителям, и особенно к маме. Они тревожатся и капризничают, когда долго не видят их.

Родители ассоциируются у ребенка с чувством безопасности и комфорта. Некоторые малыши требуют присутствия обоих родителей во время купания, кормления и укладывания спать. Родители хотели бы меньше зависеть от настроения ребенка, поэтому начинают приучать малышей к самостоятельности — учат есть ложкой, пить из чашки, засыпать в одиночестве. 

Но многие сталкиваются с тем, что ребенок противится нововведениям — откладывает ложку и ждет, чтобы его покормили, не хочет лежать в кроватке и кричит, когда родители выходят из комнаты. Приучайте малыша постепенно. Спойте колыбельную песенку и покачайте кроху на руках, чтобы он успокоился и уснул. Когда малыш начнет засыпать, выйдите из комнаты.

Лепет малыша усиливается, наедине с собой он произносит целые «монологи», состоящие из цепочек различных слогов. Ребенок начинает использовать лепет для общения, пытается активно копировать звуки, которые слышит, если его к этому побуждают. Он подражает движениям и жестам родителей, по просьбе взрослых может показать, где у него носик, глазки, ротик, ушки и т. п.

В этом возрасте малыши нуждаются в разнообразных впечатлениях. Обязательно находите возможность отправиться с ребенком на экскурсию или в гости. Усадив малыша в коляску или рюкзачок-кенгуру, можно съездить в зоопарк, магазин или просто в гости к бабушке с дедушкой или к друзьям. Замечательно, если там будут другие дети. Малыши в этом возрасте начинают наблюдать друг за другом.

Вас также может заинтересовать


ИГРЫ С ГРУДНИЧКАМИ ПО МЕСЯЦАМ — Клиника ИПМ для детей в Красноярске

1 месяц

Улыбка чеширского кота. Улыбаясь и ласково разговаривая с крохой, медленно перемещайте ваше лицо вправо и влево, чтобы ребенок мог следить за вашими движениями. Чуть позже то же самое повторите с яркими игрушками.

Калейдоскоп звуков. Познакомьте малыша с разнообразными звуками: звоном погремушки, мелодией музыкальной шкатулки. Постепенно приближайте и удаляйте от крохи источник звука.

Кто здесь? Положите малыша на животик и позвените погремушкой, чтобы кроха немного приподнял голову в поисках звука.

Игрушки в этом возрасте малышу не нужны.

2 месяца

Знакомство на ощупь. Вложите в ручку крохе небольшой предмет или игрушку из пластмассы, затем замените его на мягкую тряпочку, потом на влажную салфетку, далее может следовать мягкая игрушка и так меняйте предметы, пока малышу не надоест.

Монохромный мир. Окружите малыша игрушками и предметами с чернобелыми узорами для тренировки зрения. Кроха будет с интересом рассматривать чернобелые полосы шириной 5 см, черные точки на белом фоне диаметром 2,2 см, шахматную доску и концентрические круги, а также люстры и силуэты на фоне окна. Расположите игрушки и предметы так, чтобы крохе было удобно рассматривать их, и периодически меняйте на новые.

Игрушки крупные, яркие, чернобелые или одноцветные, простой формы — круг, квадрат.

3 месяца

Абракадабра. В моменты особой „разговорчивости” крохи гулите вместе с ним, учите малыша новым звукам.
Самолет. Положите ребенка животиком себе на руку и полетайте по комнате, громко жужжа.

Танцпол. Включите приятную музыку, прижмите к себе малыша и потанцуйте вместе. Что может быть прекраснее вальса?

Ножки. Положите ребенка на спинку и „поработайте” его ножками под потешку.

Игрушки предпочтительнее из мягкой ткани, периодически их меняйте, чтобы не наскучили. Показывайте крохе и бытовые предметы: зеркальце, ложку, часы.

4 месяца

Гляделки. Поймайте взгляд малыша и медленно наклоняйте свою голову в сторону — кроха повернет свою. Поверните ребенка на бок, и он повернет голову, чтобы снова видеть ваше лицо.

Прятки. Накройте свою голову платком и спросите: „Где мама?”. Снимите платок и покажитесь малышу: „Вот мама!”. И спрячьтесь снова.

Нука отними! Держите игрушку перед лицом малыша — ребенок обеими ручками загребет ее к себе. Будьте терпеливы и держите игрушку, покачивая ею, пока малыш ее не схватит.

Игрушки подбирайте контрастных цветов, яркие с полосками, например. Лучшие игрушки для малыша этого возраста — его собственные ручки.

5 месяцев

Тянем-потянем. Позвольте малышу ухватить вас за прядь волос. В этот момент громко скажите „Ай!”. Повторяйте, пока вас обоих это будет веселить.

Катание на валике. Положите под живот малыша мягкий, но упругий валик так, чтобы, отталкиваясь ногами, кроха мог перекатываться на нем вперед и назад. Обязательно страхуйте ребенка во время таких катаний!

Миниатюры. Разыграйте с помощью игрушек небольшие миниатюры. Например, зайчик прыгает по кроватке, затем прячется и появляется снова и т.п.

По кочкам, по кочкам. Посадите малыша к себе на колени и на каждый ударный слог покачивайте ребенка вверхвниз под веселую потешку.

Игрушки подберите разной текстуры и формы — кубики, кольца, треугольники. Проследите, чтобы их было удобно хватать и чтобы кроха мог до них дотянуться.

6 месяцев

Мир прекрасного. Окружите ребенка разными изображениями. Пусть это будут детские картинки, чернобелые и цветные фотографии, репродукции картин. Время от времени меняйте изображения.

Волшебный мешочек. Сложите разные предметы в мешочек или коробочку и предоставьте малышу вытаскивать содержимое. Рассмотрите вместе каждую вещь, расскажите и покажите крохе, зачем она нужна.

Снова и снова! Повторим: с горки съезжает машинка или скатывается мяч, изза ширмы появляется и прячется игрушка.

Миниспектакли. Разыграйте маленькие спектакли. Вот идет медведь, а навстречу ему едет зайка на машинке. Сел медведь в кузов, и поехали зверята в лес за орехами.

Игрушки малыши любят мять, нажимать на них, и хорошо, если они в ответ будут издавать разные забавные звуки. Установите над ребенком дугу с игрушками или положите кроху на развивающий коврик.

7 месяцев

Кто в книге? Вместе с малышом откройте книгу с крупными иллюстрациями. Показывая на рисунок, спросите „Кто это?”. Немного подождите и сами ответьте: „Мишка”, укажите на следующий рисунок и т.д.

Ты мне, я тебе. Сядьте напротив малыша и толкните к нему большой мяч. Подождите, пока ребенок сделает то же самое.

Это ты! Поднесите кроху к зеркалу, покажите, где у него глазки, где носик, ротик.

Игрушки, интересующие ребенка этого возраста, и игрушкамито назвать сложно. Малыш будет в восторге от всего, чем можно пошуршать, комкая это в кулачке — бумаги, фольги, целлофана и т.п.

8 месяцев

Кто сказал мяу? Познакомьте малыша с „языком” животных. Покажите на картинке кошку и спросите: „Как говорит киса?”. Немного подождите и сами ответьте: „Мяумяу”. Расскажите ребенку, как говорит собачка, лягушка, цыпленок, сова и т.д.

Доползти до игрушки. Положите недалеко от ребенка интересную игрушку, и словами побуждайте малыша доползти до нее. Когда дистанция будет взята, похвалите кроху, дайте время немного поиграть с добычей. 

Затем положите игрушку чуть дальше — так малыш будет преодолевать все большие и большие расстояния.
Игрушки, которые издают громкие звуки или мигают, понравятся малышу такие. Например, пищащий молоточек или металлофон.

9 месяцев

Одно в другое. Предоставьте малышу предметы разной величины и покажите, как складывать маленькие вещи в большие. Например, сложите маленькие стаканчики в коробку, а вот коробка в стаканчик ну никак не влезает!

Гром гремит! Дайте ребенку в руки пару небольших сковородок или крышек от кастрюль и покажите, как можно в них стучать. Малыш получит огромное удовольствие!

Переливайка. Поставьте перед малышом два стаканчика, налейте в один из них воду и перелейте ее в другой стаканчик, а затем обратно. Посмотрим, справится ли кроха!

Игрушки подойдут крупные, с ярко выраженными деталями. Например, кукла, у которой хорошо видны глазки, носик, ротик, ушки.

10 месяцев

Вверх дном. Хорошо знакомые ребенку игрушки и вещи положите перед ним лицом вниз или перевернув их вверх ногами. Попросите малыша положить вещи так, как они должны быть.

Художники. Положите перед крохой блокнот и нарисуйте на листе простой рисунок — елочку или солнышко. Ребенок поймет, что карандаш оставляет на бумаге след. Затем вложите карандаш в детскую руку, пусть попробует.

Лоскуточки. Соберите небольшие лоскуты от разных тканей. Сложите их в коробочку или мешочек и предоставьте малышу вытаскивать лоскутки по одному и внимательно изучать.

Попрыгунчик. Держа ребенка под мышки, помогите ему невысоко подпрыгивать на месте, приговаривая „прыгскок, прыгскок”. Затем сделайте перерыв и повторите. Скомандуйте „прыгскок”, когда малыш просто стоит, и кроха сам начнет подпрыгивать.

Игрушки уже есть и любимые. Таким верным другом может стать медвежонок, зайчик, кукла Маша или любая другая игрушка.

11 месяцев

Снаружи и внутри. Положите игрушку малыша в коробочку или прозрачную пластиковую бутылку и покажите, что предмет можно доставать из емкости, а затем снова прятать. Пусть теперь попробует сам.

Рыбалка. Привяжите несколько разных предметов и игрушек на длинные веревочки и закрепите их на высоком стульчике малыша. Покажите крохе, как нужно тянуть за нити, чтобы вытянуть чтонибудь интересное. Ну, ловись, рыбка, большая и маленькая!

Мегафон. Сверните из картона трубу, поднесите один конец к ребенку, а в другой поговорите с малышом. Затем предоставьте малышу возможность самому сказать чтонибудь в рупор.

Игрушки понадобятся такие, над которыми малышу будет интересно призадуматься. Отлично подойдут пирамидки, матрешки, стаканчики и т.п.

12 месяцев

Где звенит? Спрячьте предмет издающий громкий звук (например, будильник) под подушку, в ящик стола или под кровать и попросите кроху найти его. Малыш с интересом примется искать предмет по звуку.

В гостях у сказки. Рассказывайте ребенку маленькие сказки, такие как „Колобок”, „Репка”, „Курочка ряба”. Со временем малыш начнет сам озвучивать героев сказки и их действия.

Перекладываем! Поставьте перед ребенком две мисочки, в одну из которых насыпьте горох или изюм. Покажите малышу, как перекладывать мелкие предметы из одной мисочки в другую. Кроха с увлечением примется за новое дело.

Человек-паук. Натяните между двух стульев или другой мебели мягкую веревочку или резинку. Поднимая и опуская ее, продемонстрируйте малышу, как он может перешагивать, подлезать и проползать под веревкой. 

Устройте веселые соревнования.

Все по местам! Перенесите вещи, обычно стоящие в определенном месте, в другой конец комнаты. Покажите, как вы берете предмет и несете на место. А теперь пусть малыш сам наводит порядок.

Игрушки предложите такие, с которыми можно активно играть и передвигаться. Подойдут каталки, мячи, машинки на веревочках, детские коляски и т.п.

НИИ Эврика. Развитие ребёнка по месяцам: что должен уметь кроха

Приветствуем вас, дорогие читатели нашего сайта! В этом материале мы расскажем вам, как происходит развитие ребёнка по месяцам. С первым вдохом малыша родителей посещает беспокойство, здоров ли их кроха, соответствуют ли норме его вес и рост, как проходит умственное и физическое развитие. И чтобы вы, дорогие читатели, не волновались на этот счёт, мы собрали для вас самую важную информацию о малышах до года. Садитесь и читайте!

Месяц первый

Не секрет, что большую часть времени новорождённые проводят во сне, общая продолжительность которого составляет до 20 часов в сутки. Остальное время тратится на еду, а к концу первого месяца — на разглядывание окружающих и небольшую активность. Кормить кроху в это время лучше по требованию.

Физические возможности постепенно совершенствуются. Если перевернуть малыша на живот, он на несколько секунд сможет поднять голову. Кроха различает громкие звуки, узнаёт маму по запаху и голосу. Иногда на лице может появляться первая неосознанная улыбка, которая приносит маме и папе огромное удовольствие.

Месяц второй

Это уже не тот ребёнок, который только спал и ел. Время бодрствования увеличивается до 20 минут в час. Появляются и другие особенности этого периода:

  • кроха всё тянет в рот, чтобы ощутить мир на вкус;
  • долгое время удерживает взгляд на одном предмете;
  • отдаёт предпочтение отдельным игрушкам;
  • поворачивает голову в том направлении, откуда исходит звук;
  • если к грудничку обратиться с речью, он радостно реагирует, помахивая руками, ногами;
  • в положении на животе кроха может держать голову на весу;
  • произносит отдельные звуки нараспев, иногда по интонации можно понять, в каком настроении находится малыш.

Если грудничка взять на руки, он очень этому обрадуется. Кормление по-прежнему грудное, но молока новорождённому требуется уже гораздо больше. Средний вес, рост крохи составляет 5,6 кг на 58 см.

Месяц третий

Режим дня крохи всё больше приближается к режиму дня взрослого ребёнка. Сон делится на дневной и ночной. Днём кроха спит три раза, а во время бодрствования играет. В этот период проявляются и некоторые новые особенности:

  • малыш впервые приподнимается на локтях и может некоторое время находиться в этой позе;
  • он способен неплохо контролировать движения;
  • улыбается, в его напевах появляются речевые интонации, возникает гуление;
  • привлекает внимание мамы и папы, искренне радуется, когда с ним играют;
  • тонус рук ослабевает, они больше не сомкнуты в кулачки;
  • с помощью рук малыш ощупывает своё лицо;
  • может следить взглядом за игрушкой, которая находится на расстоянии 2 м.

Всё больше грудничок проявляет интерес к играм и очень расстраивается, если ему не уделяют внимания. Как выглядит малыш в 3 месяца, можно увидеть на фото.

Месяц четвёртый

Ночной сон крохи сокращается до 10 часов. Малыш требует не менее 6 кормлений в течение дня. Замечаете, как он изменился, ваш грудничок? Теперь он уверенно держит головку и ему неинтересно всё время лежать в кроватке. Он требует, чтобы его носили на руках и развлекали.

Ручки крохи настолько окрепли, что теперь уверенно сжимают игрушку. Малыш рассматривает её, пробует на вкус. Первые «упражнения» он выполняет с интересом и увлечением: подтягивает к себе ноги, крутит головой, пытается переворачиваться со спины на живот и наоборот. Любящие родители могут заметить и многие другие проявления активности, которых ранее не было:

  • новые звуки, интонации;
  • попытки сфокусировать взгляд на предмете, который находится на расстоянии более 3 м;
  • играет без перерыва на сон в течение 1–2 часов;
  • хорошо узнаёт родных.

У многих малышей в это время прорезаются зубки!

Месяц пятый

В активном малыше вы с трудом узнаёте тот комочек, который принесли из роддома. Он уже смело переворачивается с одного бока на другой, с живота на спину. Ручки крохи настолько окрепли, что он с лёгкостью двумя руками выхватывает у вас погремушку и трясёт ею, и только попробуйте её отобрать! Малыш проявит такую силу, что вам и не снилась.

В поведении грудничка появляются и другие особенности. Он:

  • проявляет активный интерес к окружающим людям;
  • снимает носочки с ног;
  • проявляет своё настроение мимикой, плачем;
  • внимательно слушает сказки, потешки, музыку;
  • предпочитает больше проводить времени вертикально, но, поскольку ещё не может ходить, требует, чтобы его носили;
  • активно гулит, старается произносить отдельные согласные звуки;
  • пробует хлопать в ладоши.

Для этого возраста отлично подходят игры «Сорока-ворона» и «Ладушки» — первые упражнения для мелкой моторики.

Месяц шестой

Главное достижение, с которым малыш подходит к полугодовалому возрасту, — умение сидеть. И всё же известный педиатр доктор Комаровский настаивает: не стоит насильно присаживать детей. Позвоночник должен достаточно окрепнуть для того, чтобы принять вертикальное положение. Когда кроха будет готов, он сам сядет без посторонней помощи.

Внимательные родители могут заметить первые попытки грудничка ползать. Он активно катается на ровной поверхности, получая наслаждение от своих умений:

  • несколько минут может удерживать внимание на одном предмете;
  • прислушивается к музыке, речи;
  • берёт пищу и питьё с ложки губами;
  • реагирует, когда называют его имя;
  • произносит отдельные слоги;
  • любит наблюдать за людьми, которые находятся в комнате.

Для малыша в этот период наступает ещё один переломный момент: с грудного кормления он переходит на первый прикорм. Это могут быть овощи или каши, но теперь одно или два кормления полностью заменяются взрослой пищей.

Месяц седьмой

Переломный момент прошёл, и малыш становится всё более активным, всё чаще интересуется игрушками, окружающими предметами, берёт их, совершает с ними простейшие действия (стучит, перебирает, перекладывает из руки в руку). Большинство детей в 7 месяцев хорошо сидят без опоры и пытаются передвигаться на четвереньках.

Речь стремительно развивается. Кроха не только произносит отдельные слоги, но и начинает понимать значения некоторых слов, например, «нет», «можно», «нельзя». Он хорошо знает своё имя и откликается на него. А если вы захотите уйти из комнаты, то он всеми способами будет привлекать к себе внимание.

Поведение малыша зависит не только от его настроения. Большой дискомфорт причиняют режущиеся зубки. Родителям стоит давать крохе грубую пищу — например, сухарики, сушки, кусочки яблока или морковки. Они хорошо тренируют десны и способствуют прорезыванию зубов.

Рацион крохи расширяется. Появляются любимые блюда, которым ребёнок отдаёт предпочтение.

Месяц восьмой

Многие дети к 8 месяцам уже активно ползают, так что попробуй за ними угнаться! Игры становятся всё более разнообразными. Отвлекаясь от одного занятия, кроха со временем к нему возвращается.

Мелкая моторика становится всё более развитой. Ребёнок может манипулировать предметами. Предложите ему коробочку с вложенной игрушкой — и он будет открывать её и закрывать, выкладывать предмет и снова класть его обратно. В ход идёт детская пирамидка: малыш учится её складывать, нанизывая кружки на палочку.

Лепет и стремление к общению становятся всё более выраженными. Присмотритесь: желая привлечь внимание родителей, он машет ручонками, плач приобретает разнообразные оттенки. Разлуку с мамой кроха переносит особенно тяжело. Родных он может легко узнать по фотографии, хорошо понимает простые просьбы, такие как «дай», «возьми».

Взрослым становится всё более интересно с малышом. Он уже хорошо знает такие игры, как «Сорока-ворона», «Ладушки», с удовольствием слушает стихи, песенки.

Грудное кормление почти полностью исчезает в дневное время. Его заменяет измельчённый прикорм. А вот ночью мамочке пока придётся потерпеть: малыш ещё не способен от неё отказаться.

Месяц девятый

Малышу уже не скучно оставаться одному. Некоторое время он может увлекаться играми и забывать о том, что в комнате никого нет. И всё же, когда ему наскучит одиночество, он будет упорно звать родных.

Возникают первые попытки анализировать окружающие предметы. Ребёнок понимает, что размер их может отличаться, поэтому уверенно кладёт на основание пирамидки сначала круги большего диаметра, затем — меньшего.

Мышцы ног крепнут и позволяют уверенно карабкаться на диван, преодолевать препятствия. Малыш исследует всё, что попадается ему на пути, поэтому из тумбочек или ящичков нужно убрать все опасные предметы (ножницы, иголки и т.д.).

Речь ребёнка тоже не стоит на месте: появляются слоги, которые обозначают в понимании ребёнка отдельные слова. И самое интересное: родители легко угадывают их значение, а малыш без труда понимает многие просьбы взрослых, например, «сиди», «лежи» и т.п.

Месяц десятый

Кроха легко бегает на четвереньках по комнатам, как ураган. Иногда даже приподнимает коленки и бегает с опорой на руки. Игрушки вызывают у него неподдельный интерес, причём не только их внешний вид, но и внутренности. Впервые ребёнок применяет одни предметы в качестве орудий труда для других, любит катать машинки, коляски, играть в мячик.

В речи появляются первые слова: «мама», «папа», «дай». Малыш охотно выполняет несложные просьбы, знает не только названия окружающих его предметов, но и их предназначение. Пользуется ложкой во время еды.

Чем не взрослый человечек? Пришло время подумать о первой обуви. Некоторые детки в этом возрасте уже активно встают, держась за опору, а многие даже ходят, держась за руку взрослых. Не лишним будет ввести игры на развитие мелкой моторики: нанизывать бусинки на леску, рисовать пальчиками по крупе или песку, использовать пальчиковые краски, отщипывать кусочки теста (но не пластилина, который малыш может взять в рот!). Пришло время активного участия родителей в развитии крохи!

Месяц одиннадцатый

Первые шаги малыш совершает без поддержки родителей. Нужно поощрять такие попытки и всячески стимулировать ребёнка.

Кроха впервые пытается завязать с вами диалог. И пусть пока его речь не насыщена словами, но в ответ на «можно» или «нельзя» он уверенно кивает головой. Тем не менее, малышу уже подвластны такие простые слова, как «папа», «мама», «баба», «иди». Они активно звучат в его речи. К словам активно присоединяются значимые жесты — например, помахать рукой в знак приветствия или прощания.

Родители могут столкнуться с такой особенностью малышей, как излишняя плаксивость, раздражительность. Дети пугаются новых посетителей дома, не хотят оставаться одни в комнате, хотя ещё пару месяцев назад это не было проблемой. Пусть наших читателей не пугают такие особенности психики этого возраста. Малыши растут, и это нормальное явление.

Месяц двенадцатый

Кроха настолько окреп, что может самостоятельно присесть и поднять игрушку. Он свободно перекладывает предметы из одной руки в другую, манипулирует ими, помнит, где он оставил предмет и где что лежит.

Бытовые навыки становятся всё более совершенными, но с помощью взрослых, конечно. Кроха уверенно держит ложку и сам ест ею, пьёт из чашки, может сам надеть и снять носочки.

Если ребёнка начали рано приучать к горшку, то некоторые могут иногда проситься на него, хотя полное осознание назначения этого предмета появится ближе к 2 годам.

Малыш всё понимает, хотя порой взрослым может казаться, что это совсем не так. Словарный запас к этому времени составляет до 10 слов. Игры становятся всё сложнее. Малыш может усаживать игрушки на горшок и копировать действия, которые он видел у взрослых.

И самое главное: эмоции становятся более совершенными. Выяснять отношения при ребёнке не стоит: он многое понимает, и ваши ссоры могут нанести его психике серьёзную травму. Теперь взрослым нужно понять: с ними живёт человек, с которым нужно считаться!

На видео вы можете посмотреть, как должен вести себя малыш в годик.

Итак, чему же научился ваш ребёнок за этот год?

  • Переворачиваться, ползать, сидеть, стоять и даже ходить.
  • Манипулировать предметами, перекладывать их, собирать пирамидку.
  • Проявлять свои эмоции, смеяться, грустить.
  • Говорить отдельные слова и понимать, что ему говорят взрослые.
  • Есть ложкой, садиться на горшок.

А может быть, ваш малыш смог освоить и другие навыки? Поделитесь своими наблюдениями в комментариях.

HH | Пeрcпeктивы cтрoитeльcтвa, зacтрoйщики, aнaлитикa

Бывшие военные городки пустят под жилищное строительство

Министерство обороны РФ планирует передать властям Нижнего Новгорода в муниципальную собственность двенадцать земельных участков, на которых располагаются военные городки, пишет газета «Биржа».

О том, что администрация города получила принципиальное согласие Министерства обороны РФ на передачу в собственность муниципалитета нескольких земельных участков, занятых военными городками, сообщил глава города Нижнего Новгорода Олег Сорокин во время оперативного совещания. «Переговоры с Минобороны при поддержке губернатора велись полтора года и завершились положительным для нас решением. Уверен, что большинство территорий бывших военных городков привлекательны для жилищного строительства. В Нижнем Новгороде есть примеры удачного использования таких земельных участков. Например, новый жилой комплекс на проспекте Гагарина. Но по каждой территории будем принимать отдельное решение, все будет зависеть от итогового перечня передаваемых объектов», — подчеркнул Олег Сорокин.

Как пояснили в пресс-службе главы города, вопрос о передаче земель будет рассмотрен на заседании гордумы в сентябре. После этого начнется процедура передачи земельных участков и сооружений в соответствии с Федеральным законом № 423 «О порядке безвозмездной передачи военного имущества в собственность субъектов РФ». И только после этого будут разработаны проекты планировок и определено, какие именно объекты будут построены на данных территориях.

Согласно закону запрашиваемый муниципалитетом объект должен быть переведен в его собственность в течение двух-трех месяцев с момента подачи заявления. Однако партнер юридической компании «Маслов и партнеры» Мария Крысова сомневается, что эти сроки будут выдержаны. Во-первых, соблюдение сроков зависит от того, насколько будут оперативно выполнять работу исполнители на местах. Как правило, при таких сложных многоуровневых процедурах задержек редко удается избежать. Во-вторых, в таких делах многое решают межведомственные и меж-уровневые отношения.

Но при этом Мария Крысова отмечает, что вряд ли задержки, если они возникнут, будут связаны с технической стороной вопроса, например, межеванием и занесением в кадастр. «Все-таки земельные участки уже прошли процедуру разграничения и оформления в федеральную собственность, так что они уже поставлены на кадастровый учет, — поясняет она. — Конечно, исключения бывают, например, в связи с дроблением участка, но такие случаи редки».

Вообще рассматриваемые территории, как правило, не пустыри — на них возведены какие-либо здания, преимущественно склады или ангары. Однако, как пояснил главный архитектор МП «НижегородгражданНИИпроект» Юрий Карцев, наличие сооружений городские власти не смущает. «Главный вопрос — это земля, а не то, что на ней построено, — поясняет он. — И город будет использовать ее в своих интересах. Так что, скорее всего, там будет жилая застройка и объекты социальной инфраструктуры. Более точно сказать трудно, так как по каждому участку решение будет приниматься отдельно, после всестороннего анализа».

Что же касается уже построенных объектов, то, по словам Юрия Карцева, «снести их будет несложно». «Это называется подготовкой площадки и присутствует в любом случае, — говорит архитектор. — Так что, если будет надо, и здания снесем, и земельки подсыпем, тем более что в связи с подтоплением нам полгорода подсыпать придется». Правда, при этом он не исключает и тот вариант, что освобождать участок застройщику придется за свой счет.

Сразу стоит прояснить один небольшой момент — в тех случаях, когда участки поступят в собственность муниципалитета, город действительно будет распоряжаться этой землей по своему усмотрению. Инвестсовет будет принимать решения лишь в тех случаях, когда имущество будет передано непосредственно региону.

Дело в том, что в законодательстве есть понятие разграниченной и неразграниченной земли, говорит Мария Крысова. К первой категории относятся участки, право на которые закреплено за муниципалитетами, регионами или Российской Федерацией, ко вторым — все остальные. Коллегиальный орган (то есть инвестиционный совет) принимает решение лишь по неразграниченным (условно «ничейным») участкам, расположенным на территории города или находящимся в собственности области. Права на федеральные земли разграничены, и в случаях когда они передаются именно в собственность муниципалитету, город будет сам решать, что с ними делать. При этом размещать госзаказы будет непосредственно городская администрация, и она же — проводить аукционы на развитие застраиваемых территорий.

Перспективы передаваемых объектов в качестве площадок под жилищное строительство эксперты оценивают неоднозначно. «Каждую из этих территорий следует рассматривать в отдельности, — говорит генеральный директор ЗАО «ДКС-НН» (входит в ГК «СУ-155») Николай Горбачев. — Разумеется, освоение каких-либо участков под жилую застройку представляется мне более перспективным, а каких-то — менее. Я как руководитель компании, ориентированной исключительно на строительство жилья эконом-класса, вижу, насколько востребованы среди жителей Нижнего Новгорода доступные квартиры. К примеру, на Нижне-Волжской набережной, в центре города, строительство домов эконом-класса невозможно по определению».

При этом строитель считает, что будущим застройщикам этих земель, прежде чем приступить к строительству, нужно хорошенько оценить объемы работы. «Что бы ни построили на данных землях, главное — это наличие хороших дорог и объектов социальной инфраструктуры, таких как физкультурно-оздоровительные центры, паркинги, детские сады, школы и поликлиники, причем в шаговой доступности от домов микрорайона. Следовательно, если этих объектов нет, их нужно будет построить. Обеспечение площадок инженерной инфраструктурой всегда подразумевает большие затраты. Именно поэтому прежде нужно детально оценить каждый из участков на наличие и качество сетей».

Генеральный директор ГК «Триумф» Борис Горелик также согласен, что для оценки перспективы этих участков и определения их рыночной стоимости нужен всесторонний анализ. При этом он не уверен, что власти города доведут дело до конца. По его словам, в распоряжении администрации есть такой инструмент, как «изменение целевого использования земли». Возможно, что в будущем городские власти решат приватизировать часть участков, и таким образом они «окажутся на рынке». Потому что при другом раскладе город сам должен будет проводить аукционы, то есть фактически выступать в качестве заказчика и соответственно оплачивать строительство. Возможно, что в будущем это окажется не по силам городскому бюджету и власть попробует решить эту проблему в том числе за счет приватизации.

Александр Сериков
Руководитель проекта «Рождественская сторона»

Красные казармы являются архитектурным объектом, который имеет историческую и культурную ценность, и входят в охранную зону Кремля. Их реконструкция и иные действия, например, возведение пристроя, регулируются федеральным законодательством. Так что вряд ли городские власти смогут сделать с ними что-нибудь кардинальное — во всяком случае, о сносе или изменении внешнего вида здания не может быть и речи.

Я считаю, что в одной из казарм можно оставить медицинский институт ФСБ, который сейчас занимает это здание. Чем не социальная инфраструктура? Во второй можно разместить гостиницу, музей, ресторан — в общем, все, что не противоречит правилам использования охранной зоны.

Борис Горелик
Генеральный директор ГК «Триумф»

Вообще-то мы получили участки хоть и безвозмездно, но не просто так. Насколько я помню, глава города как-то говорил в одном из своих интервью, что муниципалитет предоставляет для строительства жилья военнослужащим 200 га в Сормове. И взамен получает несколько разрозненных участков земли, разбросанных по всему городу, для решения своих проблем, в частности, дефицита качественного жилья. К тому же участки получены с обременением — они не пустые, на них находятся какие-то строения. Но я считаю, что обе стороны получили свою выгоду.

В целом я положительно отношусь к идее использовать эти участки под жилье. Но доведут ли власти дело до конца — не знаю. Вряд ли это вообще кто-то сейчас может сказать.

http://www.r52.ru/index.phtml?rid=14&fid=116&sid=29&nid=47841

6 простых способов попрактиковаться в щипцовом хвате с ребенком

Ребенок пройдет много разных стадий развития по мере того, как он растет и осваивает новые навыки. Одна из вех, которую вы увидите, — это использование клешневого захвата, основного навыка мелкой моторики.

Мелкая моторика задействует мелкие мышцы рук и пальцев, что позволяет им брать предметы и манипулировать ими. Они позволяют нам производить движение, координацию и силу в наших руках, когда мы используем их в повседневной жизни.

Что такое клещевой захват?

По мере того, как дети растут, их хватка будет развиваться от использования всей руки, ладони и пальцев, чтобы поднимать более крупные предметы, до более точной способности поднимать крошечные предметы между пальцами.

Этот точный захват с использованием только большого и указательного пальцев называется клещевым захватом . Позволяет им собирать мелкие предметы для самостоятельного кормления и игр. Они соединят большой и указательный пальцы щипковым движением, и им больше не потребуется использовать всю руку.

Маленькие дети смогут использовать эту щипцовую хватку, чтобы брать крупные предметы (хлопья, кубики) двумя пальцами. Когда они станут старше, они смогут более точно совмещать эти два пальца, чтобы брать крошечные предметы (маленькие бусинки, крошки) между ними.

В каком возрасте у младенцев развивается клещевой захват?

Где-то в возрасте от 7 до 12 месяцев у вашего ребенка начнет развиваться этот клещевой захват. В первые месяцы этой стадии (от 7 до 9 месяцев) ваш ребенок сможет сводить вместе большой и указательный пальцы, но может еще не иметь достаточной точности, чтобы брать предметы.По мере практики (от 9 до 12 месяцев) их хватка клешней будет продолжать совершенствоваться, позволяя им хватать и отпускать мелкие предметы для самостоятельного кормления и игры.

Упражнения для тренировки щипцового захвата вашего ребенка

Для большинства детей развитие клешневого захвата происходит естественным путем, когда они понимают, как работает их тело, и тренируются во время игр и еды. Тем не менее, некоторым младенцам может понадобиться небольшая помощь, чтобы управлять этими навыками.

Вот несколько упражнений, которые вы можете выполнять, чтобы тренировать этот двигательный навык с вашим ребенком.

Всегда контролируйте ребенка, когда он использует мелкие предметы, которые могут стать причиной удушья.

1. Автоподача

Одним из самых больших мотиваторов для маленького ребенка является еда. Так почему бы не начать со съедобных предметов, которые ваш ребенок будет с удовольствием хватать?

Самая ранняя еда, которую можно есть ребенку руками, — это слойки Gerber. Они легко растворяются во рту, поэтому не представляют опасности удушья. Если ваш ребенок уже перешел на хлопья, такие как Cheerios, вы можете попробовать и их.

Просто разбросайте хлопья по подносу и дайте им потренироваться собирать их двумя пальцами.

Важно не скапливать слишком много предметов в одной области, потому что это даст вашему ребенку возможность совершать гребущие движения (или хватать все предметы сразу) всей рукой. Поэтому убедитесь, что у вас есть только один или два доступных одновременно.

Если вашему ребенку нужна небольшая помощь, используйте технику «рука за рукой», направляя его рукой.Просто удерживайте их последние 3 пальца, чтобы они были вынуждены использовать большой и указательный пальцы вместе.

Связанный пост: Почему вы должны позволить своему ребенку кормить себя

2. Венчик для помпонов

Это простое занятие с венчиком из помпона, и вам понадобится всего 2 предмета. Чтобы вытащить помпоны, малышу нужно использовать пинцет (большой и указательный пальцы вместе).

Просто набейте кучу однодюймовых помпонов кухонным венчиком и смотрите, как они развлекаются, вытаскивая их мизинцами.

Прочитайте полный пост об этом занятии здесь: Упражнение с венчиком для помпонов для малышей

3. Предметы в ящике для яиц

Ящики для яиц великолепны, потому что они заставляют вашего ребенка использовать только свои клещи, чтобы достать предмет.

Используйте съедобные предметы, чтобы не подавиться. Слойки — отличный выбор для этого занятия.

Возможно, вам придется придерживать ящик для яиц, пока малыш пытается достать хлопья.

4.Наклейки

Наклейки

— отличный способ научить ребенка пользоваться клешнями.

В этом возрасте вам обязательно нужно помочь им, отклеив наклейку. Затем позвольте им зажать конец наклейки и отклеить ее от листа.

5. Салфетки

В течение этих месяцев вы начнете замечать, как у вашего ребенка появляется любопытство. Одна вещь, которую они будут любить делать, это выбирать салфетки из коробки.

Хотя это может быть немного пустой тратой бумажных изделий, вашему ребенку это понравится.Захват ткани двумя пальцами может способствовать хорошему захвату пинцетом.

Вы также можете использовать игровые шарфы, чтобы получить тот же эффект, что и при игре клешнями.

6. Играйте с кубиками

Знакомство с кубиками разных размеров и текстур побуждает вашего ребенка брать предметы руками и исследовать их. Деревянные блоки толщиной в один дюйм идеальны, но блоки, предлагающие различные текстуры, также предлагают много сенсорного ввода! Вы хотите, чтобы они были достаточно маленькими, чтобы они могли поднять их двумя пальцами.

По теме: Занятия по развитию мелкой моторики для ребенка 9–12 месяцев

. . . . .

Теперь, когда вы знаете, когда развивается клещевой захват, вы должны уметь определять и практиковать клещевой захват вашего ребенка с помощью этих забавных упражнений, перечисленных выше. Дайте мне знать, если у вас есть еще интересные идеи в разделе комментариев!

The Family of Crumbs Genes and Human Disease

Abstract

Семейство белков Crumbs позвоночных, гомологичных Drosophila Crumbs (Crb), имеют общие большие внеклеточные домены с повторами, подобными эпидермальному фактору роста, и ламинин-глобулярные домены, единый трансмембранный домен и короткий внутриклеточный С-конец, содержащий единственную мембрану проксимальнее 4.1/эзрин/радиксин/моэзин-связывающий домен и PSD-95/большие диски/ZO-1-связывающие мотивы. У человека имеется 3 гена Crb: гомолог-1 (CRB1) Крамбса, гомолог-2 (CRB2) Крамбса и гомолог-3 (CRB3) Крамбса. Двуаллельные мутации с потерей функции в CRB1 вызывают нарушение зрения с врожденным амаврозом Лебера и пигментным ретинитом, тогда как мутации CRB2 связаны с повышенным уровнем альфа-фетопротеина в материнской сыворотке и амниотической жидкости, вентрикуломегалией/гидроцефалией и почечной недостаточностью. от фокально-сегментарного гломерулосклероза до врожденного финского нефроза. CRB3 еще не был связан с заболеванием человека. В этом обзоре мы суммируем фенотипические данные, связанные с вредными вариантами последовательностей в CRB1 и CRB2 . Мы обсуждаем мутационный спектр, животные модели потери функции обоих генов и размышляем о вероятных механизмах заболевания.

Ключевые слова: белки Crumbs, CRB2 , CRB1

Семейство трансмембранных белков межклеточной адгезии Crumbs имеет высококонсервативную структуру с большой внеклеточной областью, содержащей домены, подобные эпидермальному фактору роста (EGF), и ламинин G-подобные мотивы, связанные с коротким внутриклеточным хвостом, содержащим 4.1/ezrin/radixin/moesin (FERM)-связывающий домен и PSD-95/Discs large/ZO-1 (PDZ)-связывающий домен, содержащий карбоксиконцевой мотив ERLI из 4 аминокислот [Omori and Malicki, 2006; Томпсон и др., 2013; Цзоу и др., 2013]. У Drosophila melanogaster PDZ-связывающий мотив из белков Crb может рекрутировать связанный с плазматической мембраной белковый каркас, включающий Stardust, DPatJ и DLin7 или Par6, а также атипичную протеинкиназу C для формирования комплекса Крамбса [Pocha and Knust, 2013 ; Томпсон и др., 2013]. Crb экспрессируется в эктодерме и на субапикальных мембранах эпителиальных клеток, а аберрантная функция Crb нарушает организацию эпителия, полученного из эктодермы, во время органогенеза и поддержания полярности эпителиальных клеток. Исследования на D. melanogaster и Danio rerio показали, что комплекс Крамбса может также регулировать клеточные сигнальные пути, такие как Notch2, механистическая мишень рапамицинового комплекса 1, и путь Hippo.У Drosophila внутриклеточный FERM-связывающий домен также связывает вышестоящий регулятор пути Hippo, а потеря Crb ингибирует апикальную передачу сигналов Hippo-Warts, предотвращая ингибирование Yorkie, активатора транскрипции, который способствует росту [Thompson et al. ., 2013]. У человека есть 3 гена Крамба — CRB1 , CRB2 и CRB3 . Двуаллельные вредные варианты последовательности в CRB2 , унаследованные по аутосомно-рецессивному типу (AR), недавно были связаны с плейотрофическим, но вариабельным состоянием, называемым CRB2-родственным синдромом, включающим фенотипическую триаду повышенных уровней альфа-фетопротеина, церебральную вентрикуломегалию, и почечные данные, соответствующие врожденному финскому нефрозу.Напротив, двуаллельные мутации в CRB1 , которые наследуются по типу AR, уже давно связаны с врожденным амаврозом Лебера (LCA) и пигментным ретинитом (RP), тогда как до сих пор не известно ни одного известного заболевания человека, связанного с вредными вариантами в CRB3. . В этом обзоре мы суммируем клинические данные, варианты и механизмы, связанные с патогенными вариантами в CRB1 и CRB2 .

CRB1

Клинический фенотип

Клинические данные, связанные с дистрофиями сетчатки, вызванными вредными вариантами последовательности в CRB1 , варьируются от врожденной слепоты с LCA до палочко-колбочной дистрофии с ранним началом и AR RP [Pellissier et al., 2015]. Мутации CRB1 составляют 10-15% всех пациентов с LCA [den Hollander et al., 2004, 2008; Bujakowska et al., 2012] и до 6,5% всех пациентов с АР РП [Bernal et al., 2003; ден Холландер и др., 2004 г.; Валлеспин и др., 2007 г.; Буяковска и др., 2012]. Острота зрения колебалась от способности воспринимать свет до зрения 20/25. Исследования выявили неопределяемые палочковые электроретинограммы (ЭРГ) в отличие от уменьшенных сигналов колбочек. Оптическая когерентная томография показала небольшие фовеальные островки истонченного внешнего ядерного слоя, окруженные толстой отслоившейся сетчаткой с интраретинальными гиперрефлективными поражениями [Aleman et al., 2011]. При магнитно-резонансном сканировании орбит отмечают структурно нормальные зрительные нервы и незначительные изменения белого и серого вещества затылочной доли [Aleman et al., 2011].

Варианты CRB1 также были обнаружены примерно у 74,1 % лиц с сохранением параартериолярного пигментного эпителия сетчатки и примерно у 53,3 % лиц с ретинальными телеангиэктазиями с экссудацией (также называемой Коутсоподобной васкулопатией). Буяковская и др., 2012]. Другие глазные проявления, связанные с патогенными вариантами CRB1 , включают атрофию желтого пятна, пигментированную паравенозную хориоретинальную атрофию и предрасположенность к кератоконусу и нанофтальму [den Hollander et al., 2004; МакМахон и др., 2009 г.; Хендерсон и др., 2010 г.; Зентено и др., 2011; Буяковска и др., 2012; Пеллиссье и др., 2015]. Мутации CRB1 также могут быть редкой причиной кистозного макулярного отека, состояния, которое положительно реагирует на местные ингибиторы карбоангидразы [Tsang et al., 2014; Вольфсон и др., 2015].

Терапия заболевания сетчатки, вызванного вариантами CRB1 , была предпринята на мышах [Pellissier et al., 2015]. Неожиданно нацеливание на один тип клеток или комбинацию типов клеток с использованием вектора генной терапии CRB1 в мышиной модели Crb-1 RP на средней стадии заболевания привело к снижению, а не улучшению функции сетчатки. В цилиарном эпителии с потерей функции Crb1 эктопическая экспрессия трансмембранного белка CRB1 человека также вызывает дегенерацию тканей и инвазию иммунных клеток [Pellissier et al., 2014]. Однако воздействие как на глиальные клетки Müller, так и на фоторецепторы с помощью CRB2 улучшало функцию и структуру сетчатки в мышиной модели Crb1 RP [Pellissier et al., 2015]. При ретинопатии человека, вызванной мутациями CRB1 , нацеливание на фоторецепторы с низкими уровнями эндогенного CRB2 рекомбинантным CRB2 для повышения эндогенных уровней может оказаться эффективным для предотвращения дегенерации сетчатки [Pellissier et al., 2015].

Молекулярная генетика

C RB1 содержит 12 экзонов и демонстрирует альтернативный сплайсинг на 3′-конце с образованием 2 белков из 1376 и 1406 аминокислот, содержащих 19 доменов, подобных EGF, 3 домена, подобных ламинину А, и сигнальный домен. пептидная последовательность.Более длинная изоформа содержит трансмембранный домен и цитоплазматический домен, который включает консервативный мембранный проксимальный FERM-связывающий домен и PDZ-связывающий мотив, которые позволяют CRB1 участвовать в формировании адгезионных соединений и связываться с актиновым цитоскелетом [Gosens et al. , 2008; Поча, Кнуст, 2013].

Более 150 ассоциированных с заболеванием вариантов CRB1 описано у 240 пациентов [Bujakowska et al., 2012; Вольфсон и др., 2015]. Однако, несмотря на обилие данных, четкой корреляции между фенотипом и генотипом не выявлено [Pellissier et al., 2015]. Наиболее часто встречающейся мутацией является p.Cys948Tyr в экзоне 9, которая была обнаружена в 96 зарегистрированных аллелях и составляет 24% из мутаций CRB1 [Bujakowska et al., 2012]. Поскольку большинство мутаций находится в экзонах 7 (27%) и 9 (41%), которые кодируют второй и третий глобулярные домены ламинина А, соответственно, эти домены считаются особенно важными для функции CRB1 , и это было предположили, что эти экзоны должны быть первыми для скрининга вариантов [Bujakowska et al., 2012]. Хотя спектр мутаций широк, с вариантами миссенс, сдвига рамки считывания, нонсенс и сайта сплайсинга, замены одиночных аминокислот составляют 66% зарегистрированных вариантов [Bujakowska et al., 2012]. По оценкам, в 30% случаев обнаружен только 1 вариант CRB1 , поэтому предполагается, что варианты интронной последовательности, дигенное или триаллельное наследование и/или генетические модификаторы важны в этих случаях [Bujakowska et al., 2012]. Однако проведенный на сегодняшний день косегрегационный анализ не подтверждает дигенное наследование [Vallespin et al., 2007; Буяковска и др., 2012].

Экспрессия и модели на животных

Экспрессия CRB1 наиболее сильна в сетчатке и головном мозге человека и была продемонстрирована в клетках глии Мюллера, а также в фоторецепторах колбочек и палочек [Pellissier et al., 2015]. В развивающемся мышином глазу экспрессия Crb1 обнаруживается с E11.5 в закладке сетчатки и метит развивающуюся радужную оболочку и пролиферативные ретинобласты до E16.5 [den Hollander et al., 2002]. На ранних постнатальных стадиях и во взрослом глазу Crb1 присутствует в апикальных мембранах эпителиальных клеток сетчатки, в клетках Мюллера и в наружной пограничной мембране внутренних сегментов фоторецепторов [den Hollander et al., 2002]. Транскрипты Crb1 также обнаруживаются в центральной нервной системе с E10.5 с экспрессией преимущественно в вентральной части нервной трубки, включая вентральную часть спинного мозга, вентральную часть среднего мозга (тегмент), маммиллярную и гипоталамическую регионов [den Hollander et al., 2002]. В мозге взрослых мышей экспрессия Crb1 ограничена областями образования и миграции нейронов [den Hollander et al., 2002].

У мышей Crb1 поддерживает адгезионные соединения между фоторецепторами и клетками Мюллеровой глии [Pellissier et al., 2014]. Нокаутом CRB1

— / —

1 — / —

2, Crb1

2, 2 CRB1 C249W / —

2 и, естественно, происходит CRB1

1 RD8 / RD8

2 Mice Show Mild Disorgancation сетчатки, которая особенно отмечена в нижнем квадранте сетчатки [ ван де Паверт и др., 2007 г.; Пеллиссье и др., 2014]. Мышиные модели потери функции Crb1 вместе с моделями потери функции Crb2 и Pals1 также демонстрируют некоторые фенотипические особенности, связанные с человеческими вариантами CRB1 , включая фокальную ламинарную дезорганизацию, образование псевдорозеток, дегенерацию фоторецепторов и функциональные нарушения на электроретинограмме [Alves et al., 2013, 2014; Ким и др., 2015]. Эти результаты согласуются с клиническими особенностями пациентов с мутациями CRB1 , сетчатка которых демонстрирует утолщение с измененной ламинарной организацией, грубые внешние и внутренние зоны и толстый поверхностный слой вокруг зрительного нерва, который в совокупности напоминает нормальный сетчатка на менее зрелой стадии развития [Jacobson et al., 2003].

Механизм

Crb1 имеет ту же структуру, что и другие белки Crb, с большой внеклеточной областью, состоящей из EGF-подобных и ламинин-A/G-подобных доменов, и короткого, но необходимого внутриклеточного домена, который содержит FERM-связывающий мотив для взаимодействия с EPB4.1L5 и крайний С-концевой PDZ-связывающий мотив, ответственный за его критическое взаимодействие с PDZ доменом белка, ассоциированного с lin-seven 1 (Pals1) [Kim et al., 2015]. Комплексы Crb образуются из Crb и цитоплазматических белков, PALS1 (также известного как мембранный белок, пальмитоилированный 5 или MPP5) и белка плотных контактов, ассоциированного с PALS1, или белка 1 с несколькими доменами PDZ [Alves et al, 2014]. Белки комплекса Crb локализуются на апикальной стороне эпителия, формирующего адгезивный пояс, образованный между фоторецепторными клетками и мюллеровской глией, расположенной в наружной пограничной мембране сетчатки [Kim et al., 2015]. На этой мембране клетки сетчатки соединяются слипчивыми соединениями, которые отделяют апикальную часть плазматической мембраны от базолатерального домена [Alves et al., 2014]. Связь глазных дефектов с потерей функции CRB1 подтверждается исследованиями, которые показывают, что абляция Cbr1 и Crb2 в сетчатке мышей приводит к дефектам ламинирования и пролиферации клеток-предшественников сетчатки, сходным с LCA, с нарушение регуляции сигнальных путей Notch2 и YAP/Hippo, участвующих в пролиферации клеток [Pocha and Knust, 2013].Crb и дефектные по разделению комплексы действуют как регуляторы клеточной полярности и располагаются апикально по отношению к соединениям слипчивых клеток [Alves et al., 2014]. Мутации или изменения в экспрессии компонентов этого комплекса изменяют полярность и адгезию в эпителии сетчатки, так что делящиеся клетки отделяются от апикальной пластинки [Alves et al., 2014]. Нарушение пространственно-временных аспектов ретиногенеза впоследствии приводит к истончению и дегенерации сетчатки, вызывая от легкой до тяжелой степени нарушения функции сетчатки и зрения [Alves et al., 2014].

CRB2

Клинический фенотип

Двуаллельные мутации в CRB2 вызывают синдром, связанный с CRB2, который характеризуется фенотипической триадой значительно повышенных уровней альфа-фетопротеина в материнской сыворотке (MSAFP) и альфа-фетопротеина в амниотической жидкости, церебральной вентрикуломега-мега. заболевание почек с гистопатологическими данными, напоминающими врожденный финский нефроз [Slavotinek et al., 2015; Джарон и др., 2016; Ламонт и др., 2016]. На сегодняшний день зарегистрировано тринадцать человек с этим фенотипом (таблица) [Slavotinek et al., 2015; Джарон и др., 2016 г.; Ламонт и др., 2016]. Гидроцефалия или вентрикуломегалия, хотя первоначально была установлена ​​из-за повышенного MSAFP и почечной недостаточности, присутствовали у 11/13 (85%) пациентов. Стеноз водопровода отмечен у 5/13 (38%), гетеротопии серого вещества у 3/13 (23%), аномалии мозолистого тела, включая истончение этого тракта, у 2/13 (15%) (таблица). Судороги были явными у 2 человек, хотя у 1 из этих пациентов был зарегистрирован только 1 приступ, тип которого неизвестен [Jaron et al., 2106].

Таблица 1

Клинические данные у пациентов с CRB2 -ассоциированным синдромом

9/13 (23) Аномальная сетчатка
Slavotinek et al. [2015] (n = 6) Lamont et al. [2016] (n = 5) Jaron et al. [2016] (N = 2) Всего (%) (N = 13)
центральная нервная система
4/6 5 / 5 2/2 2/2 11/13 (85)
Акведукционный стеноз 3/5 2/2 5/13 (38)
Серого вещества Гетеротопия 1 / 6 2/5 2/5 3/13 (23)
2/2 2/13 (15)
Гипоплазия Cerebellar 1 / 6 1/5 1/5 1/13 (8)
Четыриджемальный Cyst 1/5 1/13 (8)
Судороги 1 /5 1/2 2/13 (15)
Сердечный
дефект межжелудочковой перегородки 1/6 1/2 2/13 (15)
дефект межпредсердной перегородки 1/5 1/13 (8)
Патентные изделия Arteriosus 1/2 1/13 (8)
Paricardial Spucisusion 1/6 1/5 2/13 (15)
Scimitar Syndroom 1/5 1/13 (8)
почек
почечной эхогенности 2/6 4/5 + 6/13 (46)
микро- или макроцисты 3/6 1/5 4 / 13 (31)
Уретогидронефроз 2/2 2/13 (15)
‘Финский нефроз 1/6 2/5 3/13 (23)
глаз
1/5 1/13 (8)
Аномальный зрительный нерв / диск 2/5 1/2 3/2 3/13 (23)
1/5 1 / 13 (8)
B-клеток Лимфома 1/5 1/13 (8)
Правая гипоплазия легких 1/2 1/13 (8) 9028 8

Поражение почек было подтверждено эхогенностью почек у 6/13 (46%), макро- или микрокистами у 4/13 (31%), гистопатологическими изменениями, соответствующими финскому нефрозу, у 3/13 (23%) и гидроуретеронефроз у 2/13 (15%) больных.Сердечные проявления были менее распространены, с единичными случаями дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки у ребенка с синдромом Ятагана и открытым артериальным протоком, потребовавшим хирургического вмешательства (таблица). Другие результаты включали развитие В-клеточной лимфомы в возрасте 3 лет и гипоплазию правого легкого (таблица) [Jaron et al., 2016; Ламонт и др., 2016].

Ввиду глазных находок, связанных с мутациями CRB1 , у пациентов с синдромом, связанным с CRB2, активно искали изменения сетчатки.На сегодняшний день только у одного человека были обнаружены аномалии сетчатки и дефект наружных пластинок сетчатки в фовеальном участке; снижение остроты зрения, нистагм и неравномерная пигментация сетчатки наблюдались у самки на 7-м месяце жизни [Lamont et al., 2016]. Несколько других с биаллельными мутациями CRB2 имели атрофию зрительного нерва или «выцветший» зрительный нерв, хотя для одного из этих детей был доступен только анамнез матери, а не медицинские записи [Lamont et al., 2016].

Дисморфические признаки описывались нечасто, но у одного человека был широкий лоб, низко посаженные уши, ретрогнатия, широко расставленные соски, билатеральная одиночная поперечная складка и широкие большие пальцы при рождении, лобные выступы, высокое небо и широкий первый пальцы в возрасте 3 лет и 8 месяцев [Jaron et al., 2016]. У его брата была правая затылочная плагиоцефалия, низко посаженное левое ухо, вдавленная переносица, высокое и узкое небо, слегка щитовидная грудь с широко расставленными сосками и широкий большой палец в возрасте 2 лет и 4 месяцев [Jaron et al. др., 2016].

Первоначально прогноз при синдроме, связанном с CRB2, считался неблагоприятным, при этом не сообщалось о выживаемости в возрасте старше 7 месяцев после первого сообщения о 6 пострадавших людях [Slavotinek et al., 2015]. Однако с тех пор результат был признан более изменчивым, и впоследствии были зарегистрированы нормальные когнитивные функции и здоровье у 2 человек в возрасте 6 и 7 лет, у обоих были установлены вентрикуло-перитонеальные шунты для лечения гидроцефалии в раннем возрасте [Jaron и другие., 2016; Ламонт и др., 2016]. Неясно, будет ли иметь место корреляция фенотип-генотип, связанная с прогнозом.

Миссенс-варианты в CRB2 также были связаны со стероидрезистентным нефротическим синдромом на фоне почечной патологии фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) у 4 человек, у которых не было известно каких-либо церебральных проявлений или других внепочечных признаков [Ebarasi et al. , 2015]. Кроме того, у 3 из 4 пациентов с изолированным ФСГС были миссенс-замены в 10-м домене EGF [Jaron et al., 2016], а один пациент с ФСГС был сложной гетерозиготой по миссенс-мутации в EGF-подобном домене и по мутации сдвига рамки считывания, ранее наблюдаемой при синдроме, связанном с CRB2 [Lamont et al., 2016]. CRB2 также был повторно секвенирован на мутации у 85 пациентов с RP и 79 пациентов с LCA, и было обнаружено 11 миссенс-замен, но ни у одного пациента не было 2 мутаций, совместимых с наследованием AR вариантов CRB2 в качестве причины их заболевания [van ден Хёрк и др., 2005].

Синдром, связанный с CRB2, следует заподозрить при обнаружении значительного повышения уровня MSAFP и альфа-фетопротеина в амниотической жидкости во втором триместре беременности вместе с церебральной вентрикуломегалией и почечными симптомами, свидетельствующими о нефрозе. Лечение было благосклонным, и были рекомендованы исследования признаков цилиопатии [Jaron et al., 2016], хотя у одного человека, у которого была исследована биопсия ресничек, была обнаружена нормальная функция ресничек.

Мутации и молекулярная генетика

Во всех случаях синдрома, связанного с CRB2, была продемонстрирована сложная гетерозиготность или гомозиготность вариантов последовательностей, которые, по прогнозам, влияют на функцию CRB2 (таблица) [Slavotinek et al., 2015; Джарон и др., 2016; Ламонт и др., 2016]. Было высказано предположение, что варианты последовательности действуют за счет потери функции на основе бессмысленных мутаций и мутаций сдвига рамки считывания и двуаллельного наследования. CRB2 расположен на хромосоме 9q33.3 и содержит 13 экзонов, кодирующих трансмембранный белок из 1285 аминокислот. Альтернативный сплайсинг гена приводит к 2 изоформам, с изоформой 1, предполагаемым трансмембранным белком I типа, состоящим из 1285 аминокислот, и изоформой 2, секретируемым белком, состоящим из 1176 аминокислот; наибольший интерес до сих пор вызывала изоформа, кодирующая трансмембранный белок, который имеет 24 общих.4% идентичность последовательности с человеческим CRB1.

Таблица 2

сообщила варианты в CRB2

3 126133214C> T 3126133229C>T
геномной позиции нуклеотидного изменение Аминокислотное изменение ExAC браузер Рецидивирующий вариант Фенотипа Функционального исследование
чр9:г. 126132826G> T ° C.126133191G>C c.[1859G>C] р.(Cys620Ser) нет нет СРНС да г.: ° С. 126133218G>C c.[1886G>C] р.(Cys629Ser) нет нет СРНС да г.: c.[1897C>T] p.(Arg633Trp) отсутствует нет CRB2-ассоциированный синдром r. 126133349A> C ° С. 126133697G> ° С.126133821C> G ° C. 126135914_126135915 гр. [3108_3109ins р. (Gly1036Ala / с * 42) нет да CRB2, связанной с синдромом / нет
insCCGGCGCGGCCCCGGC CCGGCGCGGCCCCGGC] СРНС
чр9:г.126136037A> ​​C c. ° С. 126136101_126136101_126136102DELCT c. гр. (CYS1098SER / S * 53) НЕТ CRB2 Синдром
CHR9: G. 126136153C> T C.126136196G> C ° С. 126139229G> ° С. p.N800K), миссенс-мутация, о которой сообщалось в связи с еврейской этнической принадлежностью ашкенази [Slavotinek et al., 2015; Джарон и др., 2016]. Эта вариация последовательности была обнаружена в 2/128 контрольных геномах евреев-ашкенази из недавнего исследования [Carmi et al., 2014], в результате чего частота носительства составила 1 из 64 [Jaron et al., 2016]. Было высказано предположение, что тестирование мутаций CRB2 следует начинать с p.Asn800Lys в этой популяции. Интересно, что до сих пор не описано гомозигот p.Asn800Lys, что вызывает предположение, что это событие может быть либо летальным, либо вызывать более мягкий фенотип, который остается недиагностированным [Jaron et al., 2016]. Другие рекуррентные мутации включают миссенс-вариант p.(Glu643Ala) и вставку из 16 п.н., вызывающую дупликацию сегмента из 16 п.н., c.3105_2106insGGCCCGGCGCGGCCCC, что приводит к p.(Gly1036Ala fs *42) (таблица). Наконец, также возможно, что двуаллельные нонсенс-мутации в CRB2 будут летальными в эмбриональном периоде у людей, подобно ранней смертности, наблюдаемой у мышей с нокаутом Crb2 [Xiao et al., 2011].

CRB2 человека содержит 15 внеклеточных EGF-подобных доменов и 3 внеклеточных ламинин-G-подобных домена со структурой, сходной с CRB1 (рис.). Моделирование Crb у D. melanogaster показало, что большая часть белка является внеклеточной, с коротким цитоплазматическим сегментом, содержащим PDZ-связывающие домены, которые взаимодействуют с PALS1/MPP5 (fig. ). На сегодняшний день почти все мутации, связанные с синдромом, связанным с CRB2, происходили во внеклеточном домене белка (таблица) и часто включали остатки цистеина, которые изменяют образование дисульфидного мостика, или заряженные аминокислоты, необходимые для взаимодействия белковых доменов [Lamont et al., 2016]. Также было показано, что у людей с синдромом, связанным с CRB2, есть гетерозиготные варианты генов цилиопатии и генов нефроза, включая NPHS1 , BBS7 и BBS12 , что позволяет предположить, что модификация аллелей или генетическая нагрузка могут способствовать клинической изменчивости. Фенотипическая изменчивость синдрома, связанного с CRB2, также может быть результатом дигенного или триаллельного наследования, как описано ниже [Jaron et al., 2016; Lamont et al., 2016], как и при других цилиопатиях.

Схематическое изображение положения мутации в CRB2, показывающее, что большинство мутаций затрагивают внеклеточный домен.

Схематическое изображение Crb в D. melanogaster , показывающее положение белка в субапикальной области плазматической мембраны (отмечено оранжевым цветом). Белок содержит большую внеклеточную часть с многочисленными EGF-подобными доменами (×19 и ×8 относятся к повторениям этого повтора) и доменами ламинина G, а также короткую внутриклеточную часть, которая взаимодействует с Sdt, Lin-7 и PATJ с образованием комплекса Крамбса. (после рис.1 и 2Б из Булгакова и Кнуст, 2009).

Экспрессия и животные модели

CRB2 экспрессируется в пигментном эпителии сетчатки плода человека, сосудистой оболочке глаза и мозге взрослого человека и почках с более слабой экспрессией в сердце, плаценте и легких [van den Hurk et al., 2005]. У условно нулевых мышей, лишенных Crb2 в развивающейся сетчатке, наблюдается тяжелое прогрессирующее истончение и дегенерация слоя фоторецепторов, аномальное расслоение незрелых фоторецепторов палочек и нарушение адгезивных соединений между фоторецепторами сетчатки и клетками Мюллеровой глии [Alves et al., 2013]. Полная утрата Crb2 у мышей приводит к фатальным аномалиям развития, которые начинаются при гаструляции, с дефектным складыванием головы, образованием петли сердечной трубки, инвагинацией передней кишки и развитием сомитов [Xiao et al., 2011]. В развивающемся мозге условное удаление Crb2 в дорсальном конечном мозге мышей приводит к дефектам в поддержании апикальной полярности и аномалиям коры [Dudok et al., 2016].

У рыбок данио имеется 2 CRB2 ортологов, crb2a и crb2b.crb2a транскрибируется в зрительном пузыре и недифференцированном нейроэпителии сетчатки и имеет перекрывающуюся экспрессию с экспрессией crb1 в недифференцированном эпителии нервной трубки, указывая на функциональную избыточность [Zou et al., 2013]. Экспрессия crb2b ограничена самыми вентральными областями передней центральной нервной системы [Zou et al., 2013]. Экспрессия crb1 , crb2a и crb2b следует пространственно-временному распределению от переднего к заднему и от вентрального к дорсальному у эмбриона, которое отстает от экспрессии др. компонентов слипчивого соединения. crb2b также экспрессируется в пронефральных клубочках с 48 до 96 ч после оплодотворения, и у рыбок данио, инъецированных антисмысловыми morpholinos, нацеленными на этот ген, нарушена проницаемость клубочков с почечными кистами и кардиальным отеком [Ebarasi et al., 2015]. Рыбки данио, которые были гомозиготными по стабильной мутации с потерей функции в crb2b , показали аномальную гистологию клубочков с расширенным пространством Боумена, отсутствием отростков стопы и нарушенной селективностью по размеру в барьере клубочковой фильтрации, который был подобен, но мягче, чем фенотип наблюдается с потерей нефрина [Ebarasi et al., 2015].

Механизм

Неясно, является ли тот же механизм, лежащий в основе почечных дефектов, связанных с CRB2 потерей функции, также ответственным за пороки развития головного мозга. Внеклеточный домен Crb важен для стабилизации белка на плазматической мембране и в сетчатке рыбок данио, внеклеточные домены 2 паралогичных генов, crb2a и crb2b , образуют гетеро- и гомодимеры [Thompson et al., 2013 ]. Белки Crb напрямую опосредуют межклеточную адгезию через эти внеклеточные домены [Thompson et al., 2013]. Внеклеточный домен также важен для регуляции передачи сигналов Notch, т.к. Crb может маскировать Notch от взаимодействия с активирующими лигандами [Thompson et al., 2013]. У рыбок данио одновременный нокдаун crb1 , crb2a и crb2b приводит к серьезным дефектам поляризации апикобазального нейроэпителия [Zou et al., 2013]. Условная абляция Crb2 в дорсальном конечном мозге мыши также разрушает Crb и белковые комплексы апикальной полярности деления-дефекта [Dudok et al., 2016].

Вышеуказанные функции предполагают несколько возможных механизмов гидроцефалии и дефектов сетчатки при синдроме, связанном с CRB2. Поскольку варианты, вызывающие синдром, связанный с CRB2, влияют на внеклеточный домен, возможно, что клинические данные связаны с нарушением межклеточной адгезии из-за измененной димеризации внеклеточных доменов. Нарушение планарной полярности и нарушение цилиогенеза и цилиарной функции также могут вызывать тяжелую гидроцефалию [Al-Dosari et al., 2013; Narita and Takeda, 2015] и, таким образом, изменение клеточной полярности и нарушение цилиарной функции также могут иметь значение. Однако у D. rerio антисмысловые морфолино, нацеленные на crb2b , не нарушали общую полярность подоцитов [Ebarasi et al., 2009]. Наконец, гидроцефалия может быть результатом аберрантной передачи сигналов через пути Notch или Hippo. Сходство между патофизиологией почек при финском нефрозе и синдроме, связанном с CRB2, позволяет предположить, что возможен аналогичный механизм, и, поскольку нефрин в первую очередь является внеклеточным белком, вполне вероятно, что оба белка необходимы для межклеточных взаимодействий или взаимодействий между клетками и матриксом. которые обеспечивают плотный клеточный контакт.

Целиакия (для детей) — Nemours KidsHealth

Вы когда-нибудь ели глютен? Если вы когда-либо ели кусок хлеба, кусок пиццы или тарелку хлопьев, у вас есть шансы.

Что такое глютен?

Глютен (скажем: GLOO-tin) — это белок, содержащийся в пшенице, ржи и ячмене — зернах, которые входят во многие повседневные продукты. Большинство из нас без проблем ест продукты с глютеном. Но у некоторых людей употребление глютена может вызвать реакцию в организме. Тот, у кого есть эта проблема, страдает глютеновой болезнью (скажем: SEE-lee-ak).

После того, как вы съели пищу, она попадает в желудок, который является частью группы органов, составляющих пищеварительную систему. Важной частью пищеварительной системы является тонкий кишечник, выстланный ворсинками (говорят: ВИЛ-глаз).

Ворсинки обычно описываются как микроскопические пальцевидные выросты. Они чрезвычайно малы — настолько малы, что их невозможно увидеть без микроскопа. Ворсинки важны, потому что они поглощают питательные вещества в организме.

У человека с глютеновой болезнью употребление глютена — например, в куске хлеба — вызывает реакцию иммунной системы.Ваша иммунная система обычно не дает вам заболеть, но у человека с глютеновой болезнью организм начинает повреждать и разрушать ворсинки. Без ворсинок организм не может усваивать витамины и питательные вещества из пищи. Без достаточного количества питательных веществ организму ребенка трудно оставаться здоровым и правильно расти. Даже если человек много ест, он все равно может похудеть и у него может развиться анемия (скажем: э-э-э-э-э-э-э-э-э-э) из-за недостаточного усвоения железа.

Почему дети заболевают глютеновой болезнью?

Никто точно не знает, почему возникает глютеновая болезнь, но, похоже, она передается по наследству.Многие люди, страдающие целиакией, не знают об этом. Если бы все эти люди были диагностированы, целиакия была бы более распространена, чем диабет 1 типа.

Каковы признаки и симптомы целиакии?

Общими симптомами целиакии являются диарея, снижение аппетита, боль в животе и вздутие живота, плохой рост и потеря веса. У многих детей он диагностируется в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, когда большинство детей впервые пробуют глютен в продуктах.

У некоторых людей проблемы начинаются медленно, и симптомы могут быть ужасными в течение одной недели и не такими серьезными на следующей.Из-за этого у некоторых людей целиакия не диагностируется до тех пор, пока они не станут старше. Проблема носит хронический характер, а это означает, что хотя симптомы могут появляться и исчезать, у людей с глютеновой болезнью она будет всегда.

Человек с глютеновой болезнью может чувствовать усталость и раздражительность. У некоторых также есть кожная сыпь и язвы во рту. Эту проблему иногда ошибочно принимают за другие пищеварительные проблемы, называемые воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) или непереносимостью лактозы. А в некоторых случаях у ребенка не будет никаких симптомов, а затем внезапно начнутся проблемы во время стресса, например, после травмы.

Откуда люди узнают, что он у них есть?

Кто-то, у кого есть сильные боли в животе, диарея, потеря веса или любые другие симптомы глютеновой болезни, должен обратиться к врачу. Это может быть или не быть глютеновой болезнью, но врач может помочь разобраться в этом и обычно назначает скрининговый анализ крови.

Если скрининг-тесты показывают, что у человека может быть глютеновая болезнь, следующей остановкой обычно является посещение гастроэнтеролога, врача, лечащего проблемы с пищеварением. Этот специалист может решить взять образец тонкой кишки для изучения под микроскопом.Этот небольшой образец называется биопсией. Если проводится биопсия, врач даст какое-то специальное лекарство, чтобы пациент чувствовал себя комфортно во время процедуры.

Как лечится целиакия?

Целиакия лечится отказом от глютена. Это может быть сложно, потому что глютен содержится во многих продуктах, но диетолог может помочь скорректировать чью-то диету, чтобы исключить глютен. Важно не начинать безглютеновую диету, если у вас действительно не диагностирована целиакия.

Соблюдение безглютеновой диеты способствует заживлению тонкой кишки.Но это не значит, что человек может снова начать есть глютен. У человека с глютеновой болезнью глютен всегда будет раздражать кишечник, и если это произойдет, диарея, боль в животе и другие проблемы вернутся.

Если у вас диагностирована глютеновая болезнь, вам может быть сложно узнать, какие продукты содержат глютен. Возможно, вы не сможете запомнить их все, но вы можете держать список при себе и спрашивать о пунктах меню в ресторанах, прежде чем копаться в них. .

Безглютеновые продукты

Вот небольшой тест: какие из этих продуктов содержат глютен?

  • пицца
  • жареный цыпленок
  • макаронные изделия

Если вы сказали все три, вы правы! Пицца была самым простым выбором, потому что вы знаете, что корочка — это хлеб. Но знаете ли вы, что продукты в кляре, такие как жареная курица и даже картофель фри, содержат глютен? Макаронные изделия также содержат глютен, потому что они сделаны из пшеницы. К счастью, вы можете приготовить или купить безглютеновую основу для пиццы, приготовить жареную курицу с безглютеновым тестом и найти безглютеновую пасту.Фактически, почти все продукты, которые мы едим, можно сделать без глютена.

Помимо продуктов, содержащих глютен, вам нужно следить за продуктами, которые могли быть загрязнены глютеном. Это называется «перекрестное загрязнение». Это означает, что продукт питания не содержит глютен в качестве ингредиента, но контактировал с глютенсодержащими продуктами. Скорее всего, это произойдет дома на вашей собственной кухне — например, сухари из пшеничного хлеба в тостере, сливочное масло или банка с арахисовым маслом.

Если у вас глютеновая болезнь, вам понадобится собственный тостер, а также отдельные спреды и приправы, чтобы избежать перекрестного заражения.Некоторые продукты загрязняются во время обработки, поэтому ваши мама или папа могут помочь вам найти сертифицированные продукты без глютена. Например, овес без глютена теперь доступен для людей с глютеновой болезнью.

Лучше всего читать этикетки. На этикетках продуктов питания должно быть указано, не содержат ли они пшеницы. Но «пшеничная» пища не обязательно является «безглютеновой», потому что в продуктах, не содержащих пшеничную, может содержаться ячмень и рожь (злаки, содержащие глютен).

Что еще я должен знать?

Поначалу может быть трудно привыкнуть к безглютеновой диете.Но со временем вы узнаете, какие продукты можно есть, а какие нет, что облегчит поиск безопасных блюд, закусок и ингредиентов.

Помните, что вы не одиноки с этими диетическими проблемами. Этот сайт для детей тоже может помочь:

Магазин

Crumbs Bake Shop открывается в Гринвиче

После девяти месяцев задержек со строительством производитель фирменных кексов и пирожных недавно открыл магазин по адресу 48 W. Putnam Ave., присоединившись к офисам Коннектикута в Дариене, Стэмфорде и Вестпорте.

«Это наш четвертый магазин в Коннектикуте, и в связи с растущим спросом на крошки в этом районе мы очень рады привезти наши восхитительные угощения в этот город», — сказал Джейсон Бауэр, который в марте 2003 года открыл первый магазин на Верхнем Западе Манхэттена. На стороне его жены Миа. «Мы надеемся сделать Крамбс-Гринвич любимой пекарней жителей района».

За последние семь лет сеть магазинов Crumbs выросла до 32, включая 24 магазина в Нью-Йорке и Нью-Джерси и шесть магазинов в Большом Лос-Анджелесе.Компания, у которой есть три магазина на Лонг-Айленде и магазин в Вашингтоне, округ Колумбия, планирует расширяться в этих областях и выйти на рынок Чикаго.

Бауэр сказал, что успех Crumbs в значительной степени связан с изысканными кексами Мии, которые имеют такие вкусы, как чизкейк с черным дном, эгг-ног и мятное горячее какао. Кексы бывают трех размеров: Taste, Classic и Signature шириной 3,5 дюйма.

«Мы гордимся тем, что обеспечиваем превосходное обслуживание клиентов и теплое и гостеприимное отношение, которое заставляет наших клиентов возвращаться», — сказал он, добавив, что Crumbs предлагает новый кекс каждую неделю, предлагает акции в магазине и присутствует в социальных сетях. чтобы клиенты возвращались.

Крамбс также создал Tony Hawk SkateCake в сотрудничестве с Tony Hawk Foundation, организацией, основанной знаменитым фигуристом, которая занимается поддержкой и расширением возможностей молодежи посредством катания на коньках.

Crumbs также можно купить онлайн через веб-сайт и по телефону.

Crumbs, крупнейший розничный продавец кексов в мире, занимает 422-е место в рейтинге журнала Inc. «Самые быстрорастущие компании 2010 года». Годовой доход фирмы, в которой работает 400 человек, увеличился на 704 процента с 2 долларов.По данным журнала, от 9 миллионов долларов в 2006 году до 23,5 миллионов долларов в 2009 году.

Крамбс открыт с 7:00 до 21:00. С понедельника по четверг, с 10:00 до 19:00. Пятница, с 8:00 до 22:00. Суббота и с 8:00 до 20:00. в воскресенье.

8 уроков, извлеченных из 6 компаний-неудачников

Итак, вы хотите развивать свой бизнес. Я понимаю. Вас, вероятно, не было бы здесь, если бы вы не думали о расширении. Но хотя стратегии, которые помогут вам увеличить клиентскую базу и увеличить доход, на первый взгляд, хороши, одного только роста недостаточно для поддержки и поддержания компании, если не соблюдены правильные условия.

К сожалению, компании, стремящиеся к росту, нередко принимают или даже создают проблемы, с которыми они не в состоянии справиться.

Это может означать:

  • Принимать новых клиентов, даже если вам не хватает ресурсов для удовлетворения их потребностей.
  • Запуск продукта до того, как он будет готов к выходу на рынок.
  • Выпуск продукта, который не может производиться устойчивым образом.
  • Выход на хрупкий рынок.
  • Взять кредит, не зная, как вы собираетесь его возвращать.
  • Найм большего количества персонала, чем вам необходимо (и вы реально можете позволить себе платить).
  • Приобретение объектов, которые больше (и дороже), чем вам нужно.
  • Экспансия на незнакомые территории.
  • Неспособность учитывать и контролировать накладные расходы, которые увеличиваются непропорционально росту.

Результатом в большинстве случаев является нехватка денежных средств и/или долгосрочный ущерб вашему бренду и отношениям с клиентами. Это также может вызвать у вас и ваших сотрудников ненужный стресс и потенциально привести к увольнениям.Другими словами, преждевременный рост может плохо сказаться на ваших сотрудниках, клиентах и ​​бизнесе.

Учитывая все эти потенциальные ловушки, неудивительно, что так много новых предприятий терпят неудачу. Не только в течение первых 12 месяцев или около того — когда вы ожидаете, что они будут наиболее уязвимыми, — но даже через несколько лет. На самом деле, только треть новых предприятий терпит неудачу в течение первых двух лет. Но половина терпит неудачу в течение пяти лет, а две трети терпят неудачу в течение первого десятилетия.

Что-нибудь из этого звучит знакомо? Тогда держись со мной. Мы рассмотрим несколько примеров компаний, которые уже жили и извлекли уроки из этих ошибок, а также создадим некоторые рамки, которые помогут вам не попасть в те же ловушки.

1. Магазин выпечки крошек

Магазин выпечки крошек открыт в 2003 году. В 2010 году они были включены в список «500 самых быстрорастущих компаний» Inc. В 2011 году их приобрела холдинговая компания за 66 миллионов долларов.Затем компания стала публичной по цене 13 долларов.

Всего три года спустя, в июне 2014 года, цена акций Crumbs упала до жалких 0,15 доллара. Ой. Тем же летом он закрыл все 48 своих магазинов, но через три месяца вновь открыл половину из них. Но это была лишь отсрочка казни. В декабре 2016 года все оставшиеся филиалы Crumbs были закрыты — на этот раз навсегда.

Так что же пошло не так?

Одним из ключевых факторов как успеха Crumbs, так и их последующего падения славы была их недальновидная концентрация на единственном трендовом продукте: кексах.

Это данные Google Trends по кексам за последние 15 лет:

Кексы — это относительно недавняя тенденция, которая набирает обороты экспоненциально, а сейчас неуклонно снижается. Таким образом, ошибка Крамбса заключалась в том, что он сосредоточился на расширении, которое было направлено на продажу большего количества кексов в большем количестве мест — и не более того.

В какой-то момент это сработало. Но кексы (к тому же дорогие кексы) имеют ограниченную привлекательность. Это удовольствие, а не повседневная необходимость, и, как мы видим выше, массовая популярность кексов, по сути, является модой, а мода приходит и уходит.

Крамбс также решил вложить значительные средства в дорогостоящие торговые площади. Одна из их торговых точек, расположенная недалеко от Чикаго, занимала огромную площадь в 3300 кв. футов — размер дома с 4 спальнями.

Чему мы можем у них научиться?
Работайте над расширением ассортимента своей продукции, а также расширением охвата

Мало кто покупает кекс каждый день. Чтобы учесть это, Crumbs могли бы расширить свои предложения, включив в них товары, которые клиенты с большей вероятностью будут покупать ежедневно, например сэндвичи.

Тем не менее, они не должны были добавлять бутерброды в меню ради добавления бутербродов в меню. «Крючок» Крамбса заключался в том, что они продавали потрясающие кексы с инновационным выбором вкусов — стандарт, который им нужно было поддерживать с любыми другими продуктами, которые они решили продавать.

Сосредоточьтесь на электронной торговле и доставке, а также на расширении розничной торговли

На пике своего развития у Crumbs было 79 магазинов в девяти штатах. Тем не менее, они предлагали доставку только в пределах Нью-Йорка, и не было возможности разместить заказ онлайн.Закрывая свои магазины в конце 2016 года, компания заявила, что планирует перейти на онлайн-модель, но беглый взгляд на их веб-сайт сегодня показывает, что это не сработало.

Запуск простого интернет-магазина и службы доставки раньше, когда они были на пике своих возможностей, мог бы позволить Crumbs расширить свои предложения без затрат на приобретение, ремонт и обслуживание многочисленных торговых точек.

2. Zynga

В 2007 году была запущена компания Zynga, занимающаяся социальными играми, а также их первая версия Texas Hold’Em Poker.За два года Zynga стала самым успешным разработчиком приложений для Facebook (вы, вероятно, знаете их по успешному запуску одной из самых популярных игр Facebook — Farmville).

К сожалению, этот уровень успеха был недолгим, и в 2013 году Zynga начала закрывать некоторые из своих игр. За этим последовало объявление о том, что они увольняют 18% своего персонала (около 520 сотрудников) и закрывают свои офисы в Нью-Йорке, Лос-Анджелесе и Далласе.

В 2014 году они объявили о дополнительном сокращении штата на 15% — еще 314 человек.

Компания работает и по сей день, хотя я сомневаюсь, что это утешит сотрудников, которых они были вынуждены уволить. К их чести, однако, Zynga никогда не уклонялась от того факта, что виноват их быстрый рост.

Чему мы можем у них научиться?
Быстрый рост не заменит самодостаточности

Успех Zynga прочно укоренился в Facebook и, следовательно, контролируется им. Если мы думаем о Zynga, мы думаем о Facebook, но у Zynga нет доли в социальной платформе.Если Facebook закроется завтра, я думаю, мы можем с уверенностью предположить, что у Zynga будут большие проблемы.

Эта чрезмерная зависимость от Facebook уже вызвала проблемы Zynga. Ранее Facebook воспринимал методы Zynga по привлечению клиентов как спам, в результате чего социальная сеть наложила ограничения на скорость, с которой Zynga может привлекать пользователей.

Zynga смогла так быстро вырасти благодаря платформе Facebook и ее аудитории — шаг, за который они теперь платят, чрезмерно полагаясь на ту же платформу.

Если бы Zynga замедлилась и потратила время на то, чтобы продвигать бренд как независимую организацию, их история (прошлое, настоящее и будущее) могла бы быть совсем другой.

Трата денег не всегда приводит к зарабатыванию денег

В марте 2012 года Zynga совершила две очень крупные покупки, которые, если оглянуться назад, вероятно, сыграли важную роль в увольнениях и закрытии компании: они заплатили 228 миллионов долларов за свой магазин в Сан-Франциско. штаб-квартире и 180 миллионов долларов для OMGPOP, создателей Draw Something, мобильного приложения, популярность которого после приобретения Zynga быстро упала.

Хотя каждое решение, которое мы принимаем в бизнесе, сопряжено с риском, мы можем и должны идти на просчитанный риск. К сожалению, Zynga так жаждала роста, что стала безрассудно тратить деньги. Хотя нам часто приходится тратить деньги, чтобы зарабатывать деньги, мы не должны тратить так много денег, чтобы неверный поступок поставил под угрозу нашу компанию и наших сотрудников.

Возможно, это звучит не слишком захватывающе, но ваши шансы на долговременный успех возрастут, если вы в разумных пределах будете тратить только то, что можете себе позволить.

3. KIND Snacks

KIND Snacks — компания из Нью-Йорка, специализирующаяся на здоровых закусках. Продажи достигли почти 120 миллионов долларов в 2012 году, и сегодня их продукцию можно найти примерно в 80 000 магазинах по всей стране. Но, как и у большинства компаний, путь к их успеху не всегда был гладким.

В первые годы основатель Kind Дэниел Любецки изо всех сил пытался заплатить себе скромную зарплату в размере 24 000 долларов. Любецки признал, что вначале он «слишком много внимания уделял расширению и выполнению крупных заказов, которые было трудно выполнить.Он «хотел очень быстро вырасти».

В 2008 году VMG Partners инвестировала в фирму, помогая добиться успеха компании, отчасти за счет увеличения бюджета Kind с 800 до огромных 800 000 долларов.

Сегодня в Kind работает штатная команда маркетологов, которые помогают распространять информацию о бренде, размещая образцы в магазинах и офисах, а также спонсируя мероприятия и вкладывая подарочные пакеты.

Чему мы можем у них научиться?
Стратегии, стимулирующие рост, не всегда обеспечивают немедленную или видимую окупаемость инвестиций.В первые дни сэмплирование было недостающей частью моей стратегии, потому что я рассматривал это как расходы, а не как инвестиции».

Любецки явно боролась с идеей раздать что-то бесплатно, если этот жест не приведет к немедленной окупаемости инвестиций. Вместо этого он решил инвестировать в тактику, которую было легче измерить. Бизнес пошел в гору только после того, как Любецки увеличил бюджет компании на сэмплирование, продемонстрировав, что для Kind ключ к реальному росту был прост: передать продукт в руки как можно большему количеству людей.

Любецки потенциально мог извлечь выгоду из того, что потратил время на изучение преимуществ семплирования, и гораздо раньше обнаружил, что именно в этом заключается секрет успеха компании.

Примите тот факт, что разработка отличного продукта требует времени

Еще один ключевой урок Любецки заключался в том, чтобы ставить качество продукта превыше всего, «даже если это означает упустить немедленную возможность».

Кинд потратил два года на разработку батончика с темным шоколадом и морской солью.Они могли поторопиться с разработкой продукта, чтобы он как можно скорее попал на прилавки, но Любецки отказался идти на компромисс в отношении вкуса продукта или качества его ингредиентов. Он сказал: «Вероятно, мы могли бы запустить его за шесть месяцев, но мы не изменили нашим ценностям».

Если бы Kind поспешила с разработкой бара, они бы рисковали запустить некачественный продукт, который не отражал бы остальную часть ассортимента или дух бренда. Они подвели бы своих существующих клиентов и, возможно, потеряли бы новых клиентов, которые попробовали «некачественный» продукт раньше всего в ассортименте.

4. Wise Acre Frozen Treats

Истории, прежде всего, имеют счастливый конец или, по крайней мере, обещают, что он будет. Каждая история демонстрирует, что темная сторона ускоренного роста не обязательно должна означать гибель и мрак, если вы можете определить, где вы идете не так, и внедрить изменения, чтобы спасти бизнес, пока не стало слишком поздно.

К сожалению, этого нельзя сказать о компании Wise Acre Frozen Treats, которая всего за два коротких года добилась огромного успеха, за которым последовало быстрое закрытие бизнеса.

Их продукт представлял собой набор органических замороженных фруктовых мороженых, приготовленных с использованием нерафинированных подсластителей, и в то время не было ничего похожего на них. Это часто является ключом к успеху нового продукта, так что же может пойти не так? Ну, как вы увидите, довольно много…

История Wise Acre началась на кухне школьного дома в марте 2006 года. Через 18 месяцев они взяли на работу своего первого сотрудника. К 2008 году у них была команда из 15 человек и производственное предприятие площадью 3000 квадратных футов. На тот момент их продукция распространялась во всех магазинах натуральных продуктов на Восточном побережье, а также в ряде крупных сетей супермаркетов.

Примерно в это же время Wise Acre получила контракт на распространение на Западном побережье, но у них так и не было возможности выполнить все первоначальные заказы. Не прошло и года, как компания обанкротилась.

Где они ошиблись?

По мере роста Wise Acre росли и их операционные расходы. Это реальность, с которой придется столкнуться всем компаниям; однако чем быстрее вы растете, тем выше вероятность того, что вы столкнетесь с проблемами, пытаясь покрыть эти расходы и выполнить расширяющийся список заказов.

Чтобы удовлетворить растущие потребности бизнеса, Wise Acre необходимо было привлечь больше капитала.

Им удалось получить 300 000 долларов от местных банкиров и 200 000 долларов от инвестиционной фирмы — крутые полмиллиона, — но этого было недостаточно. Чтобы оставаться платежеспособным, им нужно было примерно вдвое больше денег.

Весной 2008 года они обменялись рукопожатием с местным миллиардером, инвестировавшим 1 миллион долларов. Несмотря на то, что инвестор сообщил, что деньги уже в пути, Wise Acre начал их тратить.Это и понятно — они остро нуждались в новом оборудовании, и у них не было оснований полагать, что миллиардер не выполнит своего обещания.

Всего несколько недель спустя разразился финансовый кризис. Профиль акций их потенциального инвестора упал, и сделка сорвалась. К концу года Wise Acre обанкротилась.

Конечно, настоящая вина лежит не на несостоявшемся инвесторе или экономическом спаде. Основная проблема заключалась в том, что они просто росли слишком быстро для своего же блага.

Чему мы можем у них научиться?

За невероятно короткий промежуток времени товары Wise Acre продаются не в восьми магазинах, а в сотнях торговых точек. Расширение с такой скоростью и в таком масштабе обходится недешево, и вместо того, чтобы ждать, чтобы собрать часть необходимых денег самостоятельно, они полностью полагались на кредиты и инвесторов.

Я не говорю, что вы никогда не должны искать инвестиции или брать кредит — для многих компаний это может иметь важное значение для их роста или иметь фундаментальное значение для запуска бизнеса.Тем не менее, история Уайза Эйкра — яркое напоминание о том, что к любому важному финансовому решению следует подходить осторожно и что неплохо убедиться, что вы не полагаетесь полностью на внешние источники наличности (или не тратите наличные до того, как они действительно окажутся в ваших руках).

5. XciteLogic

В 2012 году компания XciteLogic, специализирующаяся на консалтинге и управлении в области ИКТ, получила награду Rising Star Award (и стала единственной технологической компанией, получившей награду).

В период с 2012 по 2013 год компания выросла примерно на 600% и увеличила штат сотрудников с 22 до 105 человек.

Компания, казалось, была на пути к росту, но в 2013 году XciteLogic объявила о банкротстве, задолжав почти 4 миллиона долларов необеспеченным кредиторам, включая Apple и HP. Около половины сотрудников фирмы почти сразу потеряли работу.

Где они ошиблись?

Беспрецедентный рост XciteLogic привел к тому, что компания стала слишком самоуверенной, что привело к натянутым отношениям с кредиторами, особенно с Apple.

Компания также сделала ставку на развитие (провалившегося) самостоятельного бизнеса по разработке программного обеспечения для образовательных учреждений.

Основная проблема заключалась в том, что компания росла слишком быстро и у нее просто не было капитала, чтобы поддерживать их или их инвестиции.

Чему мы можем у них научиться?

Я думаю, что главный урок, который мы можем извлечь из истории XciteLogic, — всегда помнить, насколько мы уязвимы.

Когда дела идут хорошо, чувствуешь себя непобедимым. К сожалению, жизнь — это не фильм о супергероях, и вы всегда, всегда рискуете. Потеря крупного клиента или важного инвестора.Неудачная инвестиция. Растущая конкуренция. Или сдвиг в экономике. Все это может быстро поставить успешный бизнес в серьезную опасность.

Конечно, если вы понимаете, что ваша судьба может измениться в любой момент, вы сможете минимизировать эти риски, внедрив планы на случай непредвиденных обстоятельств, которые помогут удержать компанию на плаву, если случится худшее.

6. Blockbuster

По иронии судьбы, для магазина видеопроката крах Blockbuster был настолько впечатляющим, что казалось, он создан специально для киноэкрана.На пике своего развития в ноябре 2004 года компания насчитывала более 84 000 сотрудников и имела более 9 000 магазинов по всему миру. В том же году его доходы достигли 6 миллиардов долларов.

Как мы все знаем, все быстро пошло наперекосяк. К 2010 году они были банкротами. Сегодня остался только один магазин Blockbuster — частная франшиза в маленьком городке Бенд, штат Орегон.

Где они ошиблись?

История Blockbuster — классический случай, когда компании не удается приспособиться к меняющемуся рынку и выявить явные тревожные сигналы.

Доминируя на рынке видеопроката на протяжении 1990-х годов, Blockbuster, похоже, рассчитывала на вечность. Но в сентябре 1998 года Рид Хастингс основал компанию под названием Netflix. Надпись была уже на стене.

Гастингс никогда не планировал ликвидировать Blockbuster. На самом деле далеко не так. В 2000 году Гастингс отправился в Даллас, чтобы встретиться с генеральным директором Blockbuster Джоном Антиохом. Он предложил партнерство: Netflix будет управлять брендом Blockbuster в Интернете в обмен на то, что Blockbuster будет продвигать Netflix в своих магазинах.Он лихо смеялся из комнаты.

Доходы Blockbuster начали падать после 2004 года — сначала медленно, но резко к концу — как раз в то время, когда Netflix рос. В 2018 году общая чистая прибыль стриминговой компании достигла 1,21 миллиарда долларов.

Чему мы можем у них научиться?

Blockbuster потерпел неудачу не только потому, что проигнорировал Netflix — они проигнорировали весь рынок потокового вещания. Их существующий подход по-прежнему приносил компании миллиарды долларов, а рынки и маржа для потоковой передачи казались менее привлекательными, чем их устоявшаяся модель.

Но если что-то работает сегодня, нет никакой гарантии, что оно будет работать и завтра. Или в следующем году. Или через десятилетие.

Проще говоря, правление Blockbuster зарыло голову в песок, в то время как стриминговые компании начали отъедать свою долю рынка. К тому времени, когда они начали адаптироваться — в конце концов запустив службу доставки DVD по почте, прокатные киоски и даже собственную потоковую платформу — было уже слишком поздно.

Если бы они действовали быстрее и были готовы разрушить собственную модель, они были бы в гораздо лучшем положении, чтобы отразить угрозу со стороны Netflix, Hulu, Amazon Prime Video и всех остальных.На самом деле, будучи признанным игроком с сильным брендом, Blockbuster, возможно, даже набирал силу.

Основные выводы

Несмотря на огромные различия в своих обстоятельствах, предприятия прежде всего столкнулись с одним ключевым недостатком: они не были готовы к наблюдавшемуся росту.

Рассмотрите следующие восемь выводов из их примеров, когда вы стремитесь развивать собственную компанию:

  • Не кладите все яйца в одну корзину.При расширении подумайте, как расширить не только охват, но и ассортимент товаров (или услуг). Этот урок еще более важен, если вы начали свой бизнес на волне моды или тренда. Желание приобрести ваш продукт или услугу угаснет — все, что вы можете сделать, — это изменить свою бизнес-модель до того, как снижение начнет бить вас по самым больным местам.
  • Найдите способы минимизировать затраты на расширение. Если у вас есть магазин, должно ли расширение означать открытие большего количества торговых точек? Может ли расширение вашего присутствия в Интернете позволить вам увеличить продажи без существенного увеличения операционных расходов?
  • Не полагайтесь на сторонние платформы и аудитории.Создайте свой собственный. Зависимость от клиентской базы другой компании (например, eBay или Amazon) не позволяет вам создать собственный бренд и подвергает вашу компанию большему риску, если другая компания изменит свою бизнес-модель (или, что еще хуже, исчезнет). Если сторонние платформы помогут вам в развитии вашего бизнеса, прекрасно. Если вы используете их как вторичный источник дохода, это тоже нормально. Просто не полагайтесь на них как на замену для создания собственного бренда и клиентской базы.
  • Не продвигайте продукт на рынок, пока он не будет готов.Разработка продукта требует времени, и некачественный продукт плохо отразится на вашей компании, будь то ваше первое или пятидесятое появление на рынке. Важно иметь опытную команду разработчиков продукта, чтобы убедиться, что процесс не спешит и завершен правильно.
  • Не слишком полагайтесь на инвестиции и кредиты. Вы (и ваш бизнес) будете в гораздо большей безопасности, если убедитесь, что ваш собственный денежный поток в порядке, прежде чем вы начнете принимать наличные деньги из других источников.
  • Не тратьте деньги, которых у вас нет.Рынки меняются, люди меняют свое мнение, клиенты уходят, а заказы проваливаются. Не тратьте деньги, которые «на подходе». Тратьте на свои счета только те деньги, которые поступили в целости и сохранности.
  • Всегда помните о своих уязвимых местах. Излишняя самоуверенность может заставить нас принимать опрометчивые решения, которые в данный момент кажутся мудрыми, но в конечном итоге являются причиной нашего падения. Быстрый рост не является признаком непобедимости — во всяком случае, ускоренный рост подвергает вашу компанию значительному риску.
  • Не думайте, что, поскольку ваша текущая модель успешна, она будет успешной и в последующие годы.Даже если до сих пор вы наслаждались быстрым ростом на своем пути, вы всегда должны искать способы разрушить свою модель. Если вы не в состоянии внедрять инновации, вы не сможете отреагировать, когда появится разрушитель.

Я думаю, что главный урок здесь состоит в том, чтобы подстраиваться под себя. Не пытайтесь развивать свой бизнес только потому, что вы приравниваете рост к успеху. Если проблемы требуют внутреннего решения, вы почти всегда должны направлять свои усилия и ресурсы на решение этих проблем, прежде чем вы начнете продвигать бизнес.

Стремитесь к росту до того, как вы действительно будете к этому готовы, и, не говоря уже о финансовых последствиях, вы рискуете разочаровать своих клиентов и, следовательно, нанести ущерб своему бренду. Преждевременное расширение — хотя оно и может стать занимательной историей — вряд ли поможет вам в долгосрочной перспективе.

В конечном счете, мой совет: если вы думаете о расширении, сделайте шаг назад и тщательно оцените каждый элемент вашей компании. Детализируйте каждую проблему, которую необходимо решить, и каждый процесс, который можно улучшить.Если вы уже не становитесь лучше, чем можете, масштабирование вашего бизнеса только усугубит существующие проблемы — оно ничего не сделает для их решения.

Если у вас есть другие истории об успехах или неудачах, когда вы пытались развивать бизнес, пожалуйста, найдите минутку, чтобы поделиться ими, оставив комментарий ниже:

G-7 предлагает крохи от своего таблица для «развивающихся» стран: Peoples Dispatch

Только что завершившаяся встреча G-7 (Группы семи стран) пообещала безвозмездно передать один миллиард доз вакцины против COVID всему остальному миру, состоящему в основном из так называемых «развивающихся» стран.США пообещали 500 миллионов доз, Британия 100 миллионов доз; остальные страны G-7, Италия, Япония, Франция, Германия и Канада должны составить остальные.

«Миллиард доз» звучит много, но это чрезвычайно мизерно как по отношению к остальным мировым потребностям, так и по отношению к тем огромным запасам вакцин, которые имеют передовые капиталистические страны сверх того, что им нужно для их собственное население с двумя дозами на человека. Именно по этой причине несколько международных организаций гражданского общества отвергли заявление Большой семерки, назвав его просто «пиар-уловкой».

На данный момент общее количество непривитых людей в мире составляет 6,8 миллиарда человек. Общие дозы, необходимые для двукратной вакцинации этого населения, составят 13,6 миллиарда. Таким образом, один миллиард доз, обещанный Большой семеркой, составляет лишь 7,4% от этой потребности. Даже если вычесть из этого потребности так называемых «развивающихся» стран всего 10 миллиардов, обещанное «семеркой» составляет лишь 10% от этой потребности.

В то же время развитые капиталистические страны скупили значительные количества имеющихся запасов вакцины и просто накопили их.Даже из этого запаса сумма, предлагаемая для пожертвования, составляет очень небольшую долю. Рассмотрим, например, Великобританию. Население составляет 68 миллионов человек, но закуплено 500 миллионов доз вакцины. Даже если предположить, что потребности всего этого населения будут удовлетворяться за счет того, что оно скупило, у него все еще есть избыточные запасы в размере (500 – 2×68), или 364 миллиона доз, из которых он предлагает пожертвовать только 100 миллионов или всего 27%. Почему он хочет сохранить оставшиеся 73%, неясно.

Несомненно, в случае сохранения пандемии могут потребоваться новые раунды вакцинации; но даже если предположить, что нынешние вакцины будут по-прежнему эффективны против вируса в ближайшие дни, и даже если предположить, что не будет производиться никаких покупок из свежей продукции, которая будет произведена в промежуточный период до нового раунда вакцинации. становится необходимым, количество доз, которое Великобритания все еще планирует сохранить сверх того, что она жертвует остальному миру, достаточно для вакцинации всего населения дважды! То же самое относится и к Соединенным Штатам и другим передовым капиталистическим странам.

Даже эти дозы, обещанные Большой семеркой, станут доступными в течение периода, растянувшегося до середины следующего года. Это не значит, что запасы вдруг станут доступны для людей в Азии, Африке и Латинской Америке, которые в настоящее время сталкиваются с наихудшими последствиями второго раунда пандемии. К тому времени, когда эти обещанные вакцины станут доступны, еще миллионы людей умрут из-за пандемии.

Можно подумать, что даже если предлагаемый размер пожертвования Большой семерки невелик по сравнению с потребностями остального мира, его денежная стоимость будет весьма существенной.Однако даже это утверждение оказывается необоснованным. Вакцины сильно различаются по цене, и пока неясно, какие вакцины будут пожертвованы Большой семеркой. За вакцину Oxford-AstraZeneca компания взимает с Европейского Союза 3 доллара за дозу, в то время как другие вакцины стоят намного дороже.

Сообщается, что США планируют пожертвовать 500 миллионов доз вакцины Pfizer. Поскольку она ранее купила эту вакцину для своего населения по 19,5 долларов за дозу, давайте предположим, что она будет платить, округляя, 20 долларов за дозу за то, что она хочет пожертвовать.Его общий вклад тогда составит примерно 10 миллиардов долларов, что составляет ничтожные 0,05% его ВВП (валового внутреннего продукта). Таким образом, с какой бы стороны мы на это ни смотрели, предложение G-7 — всего лишь кроха со стола.

В то же время банальности, окружающие это предложение, скрывают тот факт, что G-7 не обсуждала вопрос о временном отказе от патентов на эти вакцины, которые среди них приняли только США и Франция. Если бы «Большая семерка» обсудила и одобрила такой отказ, то это значительно увеличило бы производство вакцин и было бы гораздо полезнее для бедных стран, чем пожертвование ею миллиарда доз.

На самом деле, не говоря уже о других странах, даже Великобритания, которая была страной-организатором этого саммита G-7 и премьер-министр которой громче всего шумит о необходимости всеобщей вакцинации, не согласилась на временный отказ от патентов на вакцины, что только подчеркивает силу приверженности буржуазных правительств продвижению и защите буржуазных интересов. А интересы буржуазии в настоящее время заключаются в увековечивании глобальной нехватки вакцин, которая создала благоприятную среду для спекуляции.

Возьмем кейс Модерны. Он получил 6 миллиардов долларов от правительства США на исследования и разработки вакцины против COVID. Взамен он взимал с правительства США 15 долларов за дозу, что, хотя и намного дороже, чем 3-4 доллара, взимаемых AstraZeneca, было дешевле, чем 19,50 долларов, взимаемых Pfizer.

Давайте предположим, чисто ради аргумента, что 15 долларов представляют себестоимость единицы продукции (плюс разумную норму прибыли) без учета возмещения того, что правительство потратило на исследования.Тогда у Moderna нет причин взимать с других покупателей более 15 долларов (или может быть немного больше в плане прибыли), поскольку у Moderna нет никаких оснований получать прибыль от того, что правительство США потратило на исследования от его имени. Но генеральный директор Moderna Стефан Бансел сказал, что от 25 до 37 долларов (в зависимости от размера заказа) составляет «справедливую цену» для его вакцины!

Именно в результате такой спекуляции цена акций Moderna выросла в шесть раз в период с 1 марта прошлого года по конец апреля этого года, а ее генеральный директор сколотил состояние в 5 долларов.5 миллиардов за примерно сопоставимый период. Излишне говорить, что Moderna не единственная, кто выигрывает от нынешней нехватки вакцин; другие тоже увлекаются этой игрой и преуспевают.

Простая статистика, подготовленная некоммерческой организацией Oxfam, показывает масштабы спекуляции. По данным Oxfam, все население «стран с низким и средним уровнем дохода» может быть вакцинировано на общую сумму 6,5 миллиардов долларов, если будет отказ от патента. С другой стороны, в отсутствие отказа от патента стоимость составила бы 80 миллиардов долларов.Разница почти в 74 миллиарда долларов из 80 миллиардов долларов — это то, что пошло бы в карманы компаний-производителей вакцин, если бы все население этих стран было вакцинировано.

Иными словами, более 90% затрат на вакцинацию населения этих стран по ценам, включающим патентную защиту, уйдут в карманы владельцев патентов.

Буржуазные правительства заинтересованы в защите такой спекуляции. Те правительства, которые согласились на временный отказ от патентов, хотят, чтобы эта спекуляция закончилась через несколько месяцев, а это время, необходимое для заключения соглашения во Всемирной торговой организации; те, кто против такого отказа, хотят, чтобы эта спекуляция продолжалась.

На встрече «Большой семерки» не было предпринято никаких усилий для обсуждения этих двух позиций и достижения какого-либо соглашения о том, как скоро покончить с такой спекуляцией. Сообщается, что даже США и Франция не предприняли особых усилий, чтобы убедить своих непокорных коллег из G-7 отказаться от возражений против временного отказа от патентов.

Однако отказ от патента важен не только для снижения цен. Его значение возникает прежде всего для увеличения производства вакцин. Но мало что свидетельствует о каком-либо прогрессе в этом направлении.Все, что произошло в последнее время, это то, что на заседании ВТО 9 июня страны, наконец, поддержали «запуск процесса подготовки проекта соглашения» и «согласились с неотложностью этого обсуждения»!

SEC.gov | Порог частоты запросов превысил

Чтобы обеспечить равный доступ для всех пользователей, SEC оставляет за собой право ограничивать запросы, исходящие от необъявленных автоматических инструментов. Ваш запрос был идентифицирован как часть сети автоматизированных инструментов, выходящих за рамки допустимой политики, и будет управляться до тех пор, пока не будут предприняты действия по объявлению вашего трафика.

Пожалуйста, заявите о своем трафике, обновив свой пользовательский агент, включив в него информацию о компании.

Чтобы ознакомиться с рекомендациями по эффективной загрузке информации с SEC.gov, включая последние документы EDGAR, посетите сайт sec.gov/developer. Вы также можете подписаться на получение по электронной почте обновлений программы открытых данных SEC, включая передовые методы, которые делают загрузку данных более эффективной, и улучшения SEC.gov, которые могут повлиять на процессы загрузки по сценарию. Для получения дополнительной информации обращайтесь по адресу [email protected]правительство

Для получения дополнительной информации см. Политику конфиденциальности и безопасности веб-сайта SEC. Благодарим вас за интерес, проявленный к Комиссии по ценным бумагам и биржам США.

Идентификатор ссылки: 0.5dfd733e.1646470852.b09868a

Дополнительная информация

Политика безопасности Интернета

Используя этот сайт, вы соглашаетесь на мониторинг и аудит безопасности. В целях безопасности и для обеспечения того, чтобы общедоступные услуги оставались доступными для пользователей, эта правительственная компьютерная система использует программы для мониторинга сетевого трафика для выявления несанкционированных попыток загрузить или изменить информацию или иным образом нанести ущерб, включая попытки отказать в обслуживании пользователям.

Несанкционированные попытки загрузки информации и/или изменения информации в любой части этого сайта строго запрещены и подлежат судебному преследованию в соответствии с Законом о компьютерном мошенничестве и злоупотреблениях от 1986 г. и Законом о защите национальной информационной инфраструктуры от 1996 г. (см. Раздел 18 USC §§ 1001 и 1030).

Чтобы обеспечить хорошую работу нашего веб-сайта для всех пользователей, SEC отслеживает частоту запросов на контент SEC.gov, чтобы гарантировать, что автоматический поиск не повлияет на возможность других получить доступ к SEC.содержание правительства. Мы оставляем за собой право блокировать IP-адреса, отправляющие чрезмерные запросы. Текущие правила ограничивают количество пользователей до 10 запросов в секунду, независимо от количества компьютеров, используемых для отправки запросов.

Если пользователь или приложение отправляет более 10 запросов в секунду, дальнейшие запросы с IP-адреса(ов) могут быть ограничены на короткий период. Как только количество запросов упадет ниже порогового значения на 10 минут, пользователь может возобновить доступ к контенту в SEC.правительство Эта практика SEC предназначена для ограничения чрезмерных автоматических поисков на SEC.gov и не предназначена и не ожидается, что она повлияет на отдельных лиц, просматривающих веб-сайт SEC.gov.

Обратите внимание, что эта политика может измениться, поскольку SEC управляет SEC.gov, чтобы обеспечить эффективную работу веб-сайта и его доступность для всех пользователей.

Примечание: Мы не предлагаем техническую поддержку для разработки или отладки процессов загрузки по сценарию.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.