Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей: Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Пульмонологические аспекты

Содержание

РОЛЬ МАКРО- И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ ПРИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Резюме

doi : 10.52485/19986173_2021_3_59

УДК 616. 71-007.234

 

Богомолова И.К., Плотникова М.И.

 

РОЛЬ МАКРО- И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ ПРИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

 

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 672000, г. Чита, ул. Горького, 39а

 

Резюме. Целью статьи является обобщение современных представлений о роли основных коллагенообразующих макро- и микроэлементов, их взаимном влиянии на процесс коллагенообразования при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Во многих исследованиях доказана основополагающая роль кальция (Ca) и магния (Mg) в процессе формирования коллагена. Кальций, являясь основным структурным компонентом неорганического вещества коллагенового матрикса, влияет на постоянство других элементов, таких как магний, цинк, медь. Дефицит незаменимых элементов коллагенообразования — цинка и меди — приводит к нарушению образования структурных элементов соединительной ткани, формированию врожденных пороков развития, изменению остеогенеза. В статье представлено негативное влияние дефицита йода и селена на формирование дисплазии соединительной ткани. Авторы отмечают, что в настоящее время сохраняется проблема обеспеченности важными коллагенообразующими элементами при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей.

Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, коллагенообразование, макро- и микроэлементы, кальций, магний, медь, цинк, йод, селен, дети.

Bogomolova I. K., Plotnikova M. I.

THE ROLE OF MACRO- AND MICROELEMENTS IN UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN

Chita State Medical Academy, Russian Federation, 39a Gorky str., Chita,672000

Abstract. The purpose of the article is to generalize modern ideas about the role of the main collagen-forming macro-and microelements, their mutual influence on the process of collagen formation in undifferentiated connective tissue dysplasia in children. Many studies have proven the fundamental role of calcium (Ca) and magnesium (Mg) in the formation of collagen. Calcium is the main structural component of the inorganic substance of the collagen matrix and affects the constancy of other elements such as magnesium, zinc, and copper. The deficiency of the essential elements of collagen formation — zinc and copper — leads to a violation of the formation of structural elements of connective tissue, the formation of congenital malformations and changes in the process of osteogenesis. The article presents the negative impact of iodine and selenium deficiency on the formation of connective tissue dysplasia. The authors note that at this time the problem of disadvantage important collagen-forming elements in undifferentiated connective tissue dysplasia in children.

Key words: undifferentiated connective tissue dysplasia, collagen formation, macro-and microelements, calcium, magnesium, copper, zinc, iodine, selenium, children

Особенности миокиновой регуляции и метаболомики у юных спортсменов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани марфаноподобного фенотипа

УДК 577.121.7:577.171.55:577.145.149+616.018.2.

DOI: 10.22138/2500-0918-2017-14-1-49-61

А.Ю. Васина, Л.П. Чурилов, В.И. Утехин, Ю.И. Строев,

С.В. Бабак, В.И. Ларионова, А.А. Цителадзе,

И.С. Писаренко, Т.С. Разорёнова

Санкт-Петербургский государственный университет, г. Санкт-Петербург, Российская Федерация;
Академия молекулярной медицины, г.  Санкт-Петербург, Российская Федерация;
Балтийский федеральный университет им. Иммануила Канта, г. Калининград, Российская Федерация;
Санкт-Петербургское Суворовское военное училище МО РФ, г. Санкт-Петербург, Российская Федерация;
Детская поликлиника № 8, г. Санкт-Петербург, Российская Федерация

Резюме. Цели исследования. Изучение особенностей миокиновой регуляции и метаболомики у юных спортсменов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани марфаноподобного фенотипа. Материалы и методы. В данном исследовании изучен однородный контингент подростков-курсантов, которые находились в одинаковых условиях, получали одинаковое питание и физическую нагрузку, были близки по возрасту и образу жизни и принадлежали к одному полу. Результаты. Авторами впервые охарактеризовано содержание миокинов интерлейкинов-6 и -8 при недифференцированной дисплазии соединительной ткани, впервые изучен метаболом подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, прослежены корреляции ряда антропометрических, метаболомных и биорегуляторных параметров при недифференцированной дисплазии соединительной ткани. В работе впервые выявлена зависимость между уровнем интерлейкина-6 в крови и тренированностью, что немаловажно для доктрины миокинов как перераспределителей энергетических и пластических ресурсов в организме. Установлены факты утраты корреляции уровня ИЛ-6 с благоприятной динамикой показателей липидного и углеводного обмена, что может быть проявлением фундаментальных механизмов, лежащих в основе ранее установленной коморбидности марфаноподобной недифференцированной дисплазии соединительной ткани с компонентами метаболического синдрома. Ранее неизвестный факт снижения уровня интерлейкина-8 при недифференцированной дисплазии соединительной ткани, возможно, связанный с ранее открытыми особенностями цитокинового спектра у таких лиц и с повышенной мобильностью и растяжимостью элементов их локомоторного аппарата, также был обнаружен в данной работе. Перспективы. Результаты данного исследования могут учитываться при разработке рекомендаций по физической нагрузке у подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Ключевые слова: миокины, метаболом, биоэнергетика, недифференцированная диспла-зия соединительной ткани, спортивная и физическая нагрузка, интерлейкин-6, интерлейкин-8, доброкачественный синдром гипермобильности суставов

Дата поступления 08.12.2016

Образец цитирования:
Васина А.Ю., Чурилов Л.П., Утехин В.И., Строев Ю.И., Бабак С.В., Ларионова В.И., Цителадзе А.А., Писаренко И.С., Разорёнова Т.С. Особенности миокиновой регуляции и метаболомики у юных спортсменов c несиндромальной дисплазией соединительной ткани марфаноподобного фенотипа. Вестник уральской медицинской академической науки. 2017, Том 14, №1, с. 49–61, DOI: 10.22138/2500-0918-2017-14-1-49-61

ЛИТЕРАТУРА
1. Kyung M.C. The Impact of Organokines on Insulin Resistance, Inflammation, and Atherosclerosis. EndocrinolMetab (Seoul). 2016 Mar; 31(1): 1– 6. 
2. Pedersen B.K., Sreensberg A., Fischer C. et al. Exercise and cytokines with particular focus on muscle-derived IL-6//ExercImmunol Rev. 2001. Vol. 7. pp.18-31
3. Karstoft K., Pedersen B.K. Skeletal muscle as a gene regulatory endocrine organ// CurrOpinClinNutrMetab Care. 2016. Vol. 19(4). p. 270-5.
4. Steensberg A., Keller C., Starkie R.L. et al. IL-6 and TNF-alpha expression in, and release from, contracting human skeletal muscle// Am J Physiol Endocrine Metab 2002;283:E1272-E1278
5. Jurimae J., Hills A.P., Jurimae T. Cytokines, growth mediators and physical activity in children during puberty//Medicine and sport science 2010. Vol 55, p. 55
6. Чурилов Л.П. О системном подходе к общей патологии: необходимость и принципы патоинформатики// Вестник Санкт-Петербургского университета. Серия 11. Медицина. 2009. № 3. С. 5-23.
7. Беляева И.В, Строев Ю.И., Чурилов Л.П.. Первичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани// мед альянс, 2014
8. Творогова Т.М. Воробьева А.С. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани с позиции дизэлементоза у детей и подростков// «РМЖ» № 24, 2012, c.  1215
9. Кадурина Т. И. Горбунова В. Н. Современные представления о дисплазии cоединительной ткани // Казан. мед. журн. 2007. Т. 88, № 5 (приложение). С. 2–5.
10. Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Эндокринология подростков. ЭЛБИ-СПб. 2004. 384 c.
11. Строев Ю.И., Чурилов Л.П., Кононова Ю.А., Муджикова О.М. и соавт. Клиническая патофизиология ювенильного метаболического синдрома: роль юношеского диспитуитаризма, дисплазии соединительной ткани и аутоиммунного тироидита// Патол. физиол. и эксперим. терап. 2011; 3: 3 – 15
12. Даниленко О.В., Чурилов Л.П., Варзин С.А и соавторы. Особенности костного метаболизма у молодых спортсменов при дисплазии соединительной ткани//Теория и практика физической культуры. 2015. № 2. С. 57– 59.
13. Абдуалимов Т.П., Григорьева О.Е., Даниленко О.В.Дисплазии соединительной ткани, щитовидная железа и спорт//Stiintaculturiifizice. 2011. № 8. С. 161.
14. Наследственные нарушения соединительной ткани: ссылка Российские рекомендации, разработанные комитетом экспертов ВНОК. Секция «Дисплазии соединительной ткани сердца». —М., 2012. — 75 c.)
15. Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Системная патология соединительной ткани. Руководстводляврачей// ЭЛБИ-СПб, 2014. – 384 с. 
16. Ju X., Ijaz T., Sun H., Lejeune W. et al. IL-6 regulates extracellular matrix remodeling associated with aortic dilation in a fibrillin-1 hypomorphicmgR/mgR mouse model of severe Marfan syndrome// J Am Heart Assoc. 2014 21;3(1)
17. Aarden L., Helle M., Boeije L. et al. Differential induction of interleukin-6 production in monocytes, endothelial cells and smooth muscle cells // Eur. Cytokine Netw. 1991. Mar-Apr. Vol. 2(2). Р. 115– 120
18. Ostrowski K., Rohde T., Asp S. et al. Pro- and anti-inflammatory cytokine balance in strenuous exercise in humans // Journal of Physiology. 1999. Vol. 515, N 1. P. 287– 291.
19. Croisier J.L., Camus G., Venneman I. et al. Effects of training on exercise-induced muscle damage and interleukin 6 production // Muscle & Nerve. 1999. Vol. 22.  P. 208– 212
20. Nielsen A.R., Pedersen B.K. The biological roles of exercise-induced cytokines: IL-6, IL-8, and IL-15//ApplPhysiolNutrMetab. 2007 Oct;32(5):833-9.
21. Komai T., Okamura T., Yamamoto K. et al. The effects of TGF-?s on immune responses.Nihon RinshoMenekiGakkaiKaishi. 2016;39(1):51-8.
22. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Котельникова Н.Ю., Бакулина Е.Г. Показатели минерального, костного и гомоцистеинового метаболизма и формирование конституции при дисплазии соединительной ткани. Казан. мед. ж. 2007; 88(55): 6– 8.
23. Sharabiani M.T., Vermeulen R., Scoccianti C. et al. Immunologic profile of excessive body weight// Biomarkers 2011, Vol. 16 (3), pp. 43– 51.
24. Oliveira I.C. Sciavolino P.J., Lee T.H. et al. Downregulation of interleukin 8 gene expression in human fibroblasts: unique mechanism of transcriptional inhibition by interferon //PNAS USA. 1992, Vol. 89, №19, pp. 9049-9053.

Авторы
Васина Анастасия Юрьевна
Академия молекулярной медицины
Врач по специальности спортивная медицина, аспирант
Российская Федерация, 191144, г.  Санкт-Петербург, Мытнинская ул., 12/44
[email protected]

Чурилов Леонид Павлович
Санкт-Петербургский государственный университет
Кандидат медицинских наук, доцент, зав. кафедрой патологии
Российская Федерация, 199034, Университетская наб., 7-9
[email protected]

Утехин Владимир Иосифович
Санкт-Петербургский государственный университет
Кандидат медицинских наук, доцент
Российская Федерация, 199034, Университетская наб.,7-9
[email protected]

Строев Юрий Иванович
Санкт-Петербургский государственный университет
Кандидат медицинских наук, доцент, профессор кафедры патологии
Российская Федерация, 199034, Университетская наб., 7-9
[email protected]

Бабак Светлана Валерьевна
Балтийский федеральный университет имени Иммануила Канта
Кандидат медицинских наук, доцент
Российская Федерация, 236016, г.Калининград, ул. А.Невского, 14
[email protected]

Ларионова Валентина Ильинична
Академия молекулярной медицины
Доктор медицинских наук, профессор
Российская Федерация, 191144, г.  Санкт-Петербург, Мытнинская ул., 12/44
[email protected]

Цителадзе Алексей Асланович
Санкт-Петербургское Суворовское Военное Училище МО РФ
Руководитель медицинской службы, кандидат медицинских наук
Российская Федерация, 191023, Санкт-Петербург, ул. Садовая, 26
[email protected]

Писаренко Ирина Анатольевна
Детская поликлиника №8
Российская Федерация, 191193, ул. Чайковского 73
Врач-педиатр
[email protected]

Разоренова Татьяна
Академия молекулярной медицины
Российская Федерация, 191144, г. Санкт-Петербург, Мытнинская ул., 12/44
Кандидат технических наук, специалист
[email protected]


Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial» («Атрибуция — Некоммерческое использование») 4.0 Всемирная.

%PDF-1.6 % 1 0 obj > endobj 4 0 obj /ModDate (D:20160506142524+03’00’) /Subject >> endobj 2 0 obj > stream application/pdf

  • Вестник Витебского государственного медицинского университета. — 2014. — T. 13, № 3
  • Библиотека УО «ВГМУ»
  • Библиотека УО «ВГМУ»2016-05-06T14:25:24+03:002016-05-06T14:25:24+03:002016-05-06T14:25:24+03:00uuid:7120f8b3-eaa0-4d85-8600-dca7d51fd274uuid:db1427ad-67ab-4ce6-8b46-ca2d696ef0d5 endstream endobj 3 0 obj > endobj 5 0 obj > >> /Rotate 0 /TrimBox [0 0.
    ~{nu_>O/rԂty{*b7pT[wSj[1{hvXm-.*v ƌr>MZ;[k8R;t/ݯ1R.hNKoh!j

    Что такое недифференцированное заболевание соединительной ткани? Симптомы, диагностика, лечение

    Возможно, именно слово «недифференцированный» делает недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДСТ) немного расплывчатым. Но это настоящее заболевание. Больница специальной хирургии определяет НДСТ как «состояние у людей, у которых есть симптомы и результаты лабораторных анализов, указывающие на системное аутоиммунное заболевание или заболевание соединительной ткани, но которые не соответствуют таким характеристикам в достаточной степени, чтобы указать на диагноз четко определенного заболевания соединительной ткани». болезнь.

    «НДСТ не является таким однозначным диагнозом в том смысле, в каком во многих случаях могут быть диагностированы волчанка или ревматоидный артрит», — говорит Майкл Д. Локшин, доктор медицинских наук, директор Центра женских и ревматических заболеваний Барбары Волкер в больнице специального назначения.

    Хирургия в Нью-Йорке.

    Вместо этого, добавляет доктор Локшин, НДСТ является частью спектра аутоиммунных ревматических заболеваний (также известных как заболевания соединительной ткани), и у вас могут быть симптомы любого из пяти классических заболеваний.

    5 основных заболеваний соединительной ткани

    Всех их объединяет то, что ваша иммунная система ошибочно атакует ткани вашего тела, которые отвечают за удержание клеток вместе.К этим пяти заболеваниям относятся:

    Волчанка или системная красная волчанка (СКВ): воспалительное заболевание, которое может поражать несколько органов, таких как почки, суставы и кожа. Общие симптомы волчанки включают сыпь и боль в суставах.

    Ревматоидный артрит (РА): состояние, которое может привести к долговременному разрушению суставов и повреждению таких органов, как легкие и сердечно-сосудистая система. Симптомы РА включают отек суставов и боль.

    Склеродермия:

    редкое заболевание, вызывающее избыточную выработку коллагена в организме, что приводит к утолщению кожи и соединительных тканей. Одним из ранних признаков заболевания является синдром Рейно, при котором пальцы становятся более чувствительными к холоду, меняют цвет и опухают.

    Миозит: состояние, при котором поражаются мышцы, расположенные ближе всего к туловищу (например, бедра или плечи), что приводит к мышечной слабости и усталости. Если у вас дерматомиозит, у вас также есть сыпь.

    Синдром Шегрена: воспалительное заболевание, поражающее в основном слюнные и слезные железы и приводящее к сухости глаз и рта.

    При НДСТ у вас может быть сыпь, которая вспыхивает, например, когда вы находитесь на солнце, наряду с болью в суставах или мышцах. Эти симптомы могут навести врача на мысль, что у вас волчанка или дерматомиозит, но при НДСТ лабораторные тесты не смогут подтвердить этот диагноз. Или анализ крови может вернуться с признаками нескольких различных состояний, поэтому врачу сложно точно определить, какие из них у вас есть на самом деле.

    Короче говоря, врачи ставят диагноз НДСТ, когда ваши симптомы предполагают наличие какого-либо заболевания соединительной ткани, но диагностические тесты не могут определить конкретное заболевание.

    Кто заболевает недифференцированным заболеванием соединительной ткани

    Как и многие другие аутоиммунные заболевания, пациенты с НДСТ чаще всего — это молодые женщины, которым ставят диагноз в возрасте от 15 до 35 лет, — говорит Терри Мур, доктор медицинских наук, ревматолог и профессор кафедры внутренней медицины, отделения ревматологии, в Университетской школе Сент-Луиса. медицины в St.Луис, штат Миссури. И, как и во многих других аутоиммунных состояниях, никто точно не знает, что на самом деле вызывает его, хотя существуют теории.

    «Практически все, у кого развивается болезнь, начинаются с генетической предрасположенности. Это делает их восприимчивыми к триггеру», — говорит доктор Локшин. «Это может быть инфекция, это может быть агент окружающей среды, это может быть что-то, о чем мы еще не знаем. Этот спусковой крючок переводит человека на другой путь развития болезни, а то, какое заболевание [соединительной ткани] развивается, зависит от того, на что похожи его гены и каково его окружение.

    Симптомы недифференцированного заболевания соединительной ткани

    Боль в суставах

    У многих людей с НДСТ основными признаками являются боли в суставах и симметричный артрит локтей, запястий, кистей и колен, говорит доктор Локшин. У людей с НДСТ, как правило, нет такого сильного отека, а боль преходяща. «Некоторые дни хороши, другие не очень», — объясняет он.

    Но то, что боль может приходить и уходить, не означает, что она не изнуряет.«У некоторых из этих людей действительно разрушительная болезнь, на которую нельзя навесить ярлык. Другие описывают это как легкую неприятность, и есть все, что между ними», — объясняет доктор Локшин. «Боль при артрите может быть такой же сильной, как при ревматоидном артрите или волчаночном артрите. Просто вы не можете связать это с конкретным из этих имен».

    Сыпь

    Еще одним симптомом является сыпь. Обычно они появляются не на лице, а чаще на плечах и груди.Эти высыпания могут быть пятнистыми, чешуйчатыми и даже чувствительными к солнцу, говорит доктор Локшин.

    Другие симптомы

    Другие признаки недифференцированного заболевания соединительной ткани включают:

    • Сухость глаз или сухость во рту
    • Феномен Рейно, когда ваши руки и ноги становятся белыми и синими и онемевшими на холоде
    • Мышечная слабость
    • Усталость
    • Выпадение волос
    • Аномальные показатели крови (либо немного более низкие, чем нормальные лейкоциты, клетки, используемые для борьбы с инфекцией, или низкие тромбоциты, клетки, которые позволяют вашей крови сворачиваться)
    • Анемия
    • Плеврит или перикардит, воспаление слизистой оболочки легких, которое может вызывать боли в груди

    У вас, вероятно, не будет всех этих симптомов, хотя симптомы — это первая подсказка, которую врачи используют вместе с вашей историей болезни, чтобы выяснить, есть ли у вас НДСТ или какое-либо другое аутоиммунное заболевание.Конечно, диагностические тесты должны это подтвердить.

    Диагностика недифференцированного заболевания соединительной ткани

    Прежде чем диагностировать НДСТ, врачи выясняют, возможно ли у вас одно из основных заболеваний соединительной ткани. Ваш поставщик проведет тщательное обследование, включая медицинский осмотр, анализы крови, а иногда и визуализационные тесты и биопсию, чтобы выяснить, что может быть причиной ваших симптомов.

    Все аутоиммунные ревматические заболевания имеют набор диагностических критериев, которые используются для постановки диагноза, включая оценку физического осмотра, историю болезни и анализы крови, а также в некоторых случаях визуализирующие исследования и биопсию.

    Ваш врач может диагностировать НДСТ, если у вас есть некоторые симптомы и некоторые результаты лабораторных анализов, которые позволяют предположить, что у вас может быть заболевание соединительной ткани, но вы не соответствуете полным диагностическим критериям волчанки, ревматоидного артрита, склеродермии, миозита, синдрома Шегрена или других заболеваний.

    Медицинский осмотр и история болезни

    Ревматолог спросит вас о ваших симптомах. Например, вас могут спросить, усиливается ли ваша боль или чувствительность в суставах по утрам или усиливается ли ваша сыпь на солнце.

    Затем врач проверит наличие сыпи, опухших суставов, сухости глаз и других физических признаков вашего состояния.

    Анализы крови

    Врачи назначают анализы крови для проверки наличия различных белков, называемых антителами, которые присутствуют, когда иммунная система организма атакует сама себя. Типы имеющихся у вас антител зависят от типа аутоиммунного заболевания.

    В частности, при НДСТ врачи ищут антинуклеарные антитела (АНА), которые атакуют ткани вашего организма.Несмотря на то, что до 15 процентов здоровых людей могут дать положительный результат на ANA, их присутствие почти всегда является признаком аутоиммунного заболевания, такого как волчанка или болезнь Шегрена.

    Люди с НДСТ, как правило, имеют положительный результат на ANA, но не на другие антитела, связанные с другими аутоиммунными состояниями. Если у вас есть другое заболевание соединительной ткани, у вас также будут более специфические типы ANA, а также другие белки. Например:

    • Люди с волчанкой также могут иметь положительный результат на антитела к двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) и антитела Смита (анти-Sm).
    • У людей с миозитом может быть повышен уровень мышечного фермента, называемого креатинкиназой (СК), что может быть признаком полимиозита.
    • Люди с ревматоидным артритом могут иметь положительный результат теста на антитела к циклическим цитруллиновым пептидам (анти-ЦЦП) и ревматоидный фактор.
    • Люди с болезнью Шегрена могут иметь положительный результат на анти-Ro (SS-A) и анти-La (SS-B) антитела, а также на ревматоидный фактор

    Визуальные тесты

    Ревматолог может также назначить рентген, чтобы увидеть, есть ли повреждение суставов, которое является отличительной чертой как ревматоидного артрита, так и НДСТ, хотя это не так часто встречается при НДСТ.Вы также можете пройти компьютерную томографию, чтобы найти повреждение легких.

    Биопсия

    Если ваш анализ крови окажется положительным на антитела и маркеры полимиозита или болезни Шегрена, ваш врач, скорее всего, направит вас на биопсию. Ваш врач возьмет образцы мышечной ткани или слюнных желез, выстилающих нижнюю губу, чтобы проверить наличие воспаления.

    После того, как будут получены результаты анализов, вам будет поставлен диагноз НДСТ, если у вас будет положительный результат теста на АНА и симптомы аутоиммунного заболевания, но вы не будете соответствовать определенным критериям классических аутоиммунных ревматических заболеваний, говорит д-р.Локшин.

    Является ли недифференцированное заболевание соединительной ткани ранней стадией чего-то еще?

    Вопрос о том, будет ли прогрессировать НДСТ и, в конечном счете, станет другим заболеванием, является частым вопросом среди вновь диагностированных пациентов. Нет простого ответа.

    Когда испанские исследователи наблюдали за 98 пациентами с НДСТ в течение нескольких лет, они обнаружили, что у 62% пациентов диагноз НСТД сохраняется, у 24% наступает ремиссия, а у 14% в конечном итоге диагностируется другое заболевание соединительной ткани.

    По опыту доктора Локшина, примерно у половины его пациентов с НДСТ развивается другое аутоиммунное заболевание, чаще всего волчанка, обычно в течение периода времени, который может варьироваться от пяти до 20 лет. «Другая половина либо вступает в ремиссию, либо просто остается с НДСТ до конца жизни», — добавляет он.

    Какие заболевания соединительной ткани будут развиваться у пациентов, иногда можно определить по вашим симптомам. Например, если у вас кожная сыпь или поражены почки, это может указывать на волчанку.«Если у пациентов больше мышечных аномалий, вам следует подумать о полимиозите», — объясняет доктор Мур. «Если у них много кожных проявлений, с плотным уплотнением кожи или изменениями, вы думаете о склеродермии».

    Диагноз НДСТ может иметь свои недостатки. «Если тесты не дают положительных результатов, некоторые врачи обычно говорят: «О, это у вас в голове» и увольняют пациентов», — говорит доктор Локшин. Он добавляет, что получение страховки для покрытия анализов и лечения — еще одна проблема.

    И последующие посещения — для мониторинга симптомов и тестов, чтобы увидеть, прогрессирует ли НДСТ — являются ключевыми, но не всегда случаются.Европейские исследователи обнаружили, что пациенты с НДСТ не воспринимали свое состояние так серьезно, как другие аутоиммунные ревматические заболевания, и последующее наблюдение с дополнительными визитами к врачу, как правило, было непоследовательным, особенно если симптомы пациентов были в легкой форме.

    Недифференцированное заболевание соединительной ткани и смешанное заболевание соединительной ткани

    Хотя эти условия кажутся похожими, они разные. У людей с НДСТ есть некоторые симптомы различных заболеваний соединительной ткани, такие как артрит или мышечная боль, а также положительные антитела к ANA.Но они не соответствуют критериям для постановки официального диагноза.

    С другой стороны, смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) представляет собой смесь или перекрытие трех различных аутоиммунных ревматических заболеваний: волчанки, склеродермии и миозита.

    Люди с MCTD имеют симптомы и особенности всех трех состояний либо одновременно, либо в течение определенного периода времени. Например, у них может быть болезнь Рейно, мышечные боли, усталость и опухшие пальцы. Со временем у них может развиться опухание, артрит суставов и воспаление сердца и легких.Пациенты имеют не только положительные ANA, но и другой тип антител, называемый RNP (ядерный рибонуклеопротеин), который также имеется примерно у половины всех пациентов с волчанкой.

    В чем разница между НДСТ и ранним воспалительным артритом?

      Если у вас недифференцированное заболевание соединительной ткани, у вас, вероятно, артрит или, по крайней мере, боль в суставах. Но у вас также может быть один или несколько симптомов, которые затрагивают все ваше тело, например, усталость, мышечная слабость или сыпь.

    «Ранний воспалительный артрит в основном означает, что у пациента в основном только артрит», — отмечает д-р Мур. «У этих пациентов опухшие суставы и, как правило, маркеры воспаления, такие как повышенная скорость оседания или С-реактивный белок. Но они будут отрицательными на ревматоидный фактор и анти-ЦЦП-антитела, которые более специфичны для ревматоидного артрита. И их АНА, и все остальные тесты тоже отрицательны».

    У многих людей с ранним воспалительным артритом развивается ревматоидный артрит или псориатический артрит, особенно если их суставы опухают и болят, объясняет он.

    Лечение недифференцированного заболевания соединительной ткани

    Не существует одобренного FDA лечения НДСТ. Вместо этого врачи лечат симптомы. В целом врачи стараются избегать использования кортикостероидов, таких как преднизолон, или противоревматических препаратов, модифицирующих болезнь (БМАРП), при легких случаях НДСТ. Два метода лечения, которые врачи чаще всего рекомендуют при НДСТ:

    Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Эти противовоспалительные болеутоляющие средства, такие как ибупрофен, могут использоваться для лечения артрита, связанного с НДСТ.

    Гидроксихлорохин (плаквенил): Гидроксихлорохин, несколько печально известный тем, что его изучали как в настоящее время неэффективное средство от COVID-19, используется для лечения различных воспалительных аутоиммунных состояний, включая волчанку, для которой он считается терапией первой линии. и ревматоидный артрит. Это помогает при боли и отеке, а также может помочь предотвратить повреждение суставов. «Это очень безопасный препарат», — говорит доктор Локшин, поэтому врачи так часто его назначают. Побочные эффекты включают тошноту и диарею, которые иногда проходят после того, как вы принимаете препарат в течение некоторого времени.

    Вам следует посещать ревматолога каждые шесть месяцев, чтобы убедиться, что ваша НДСТ не переросла в другое заболевание соединительной ткани или не ухудшилась, говорит д-р Мур. Некоторые признаки того, что может происходить:

    • Ваша сыпь становится более пятнистой или покрывает большую площадь
    • Ваши глаза и рот становятся суше
    • У вас развился синдром Рейно
    • Ваши суставы стали более болезненными и опухшими

    Ваш врач также будет анализировать вашу кровь каждые шесть месяцев, проверяя, не увеличиваются ли какие-либо воспалительные маркеры, такие как С-реактивные белки, или вырабатываются ли у вас более специфические ANA или другие антитела, что является еще одним признаком того, что ваш НДСТ может превратиться в другой условие.

    Не знаете, что вызывает вашу боль?

    Попробуйте PainSpot, наш инструмент для определения боли. Ответьте на несколько простых вопросов о том, что болит, и выясните возможные причины, которые могут ее вызвать. Начните викторину PainSpot.

    Коррекция косметического синдрома филлером на основе гидроксилапатита кальция у больных с дисплазией соединительной ткани

    Недифференцированная дисплазия соединительной ткани – одно из наиболее распространенных заболеваний современности, которое не входит в группу наследственных синдромов.Это состояние диагностируется у 20–50% населения в любом возрасте. Целью исследования была коррекция мягких тканей лица у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани с помощью косметической процедуры введения гидроксиапатита кальция. В 2018 г. в салон красоты обратилась больная 36 лет с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани в виде выраженной асимметрии лица, подглазничных и носогубных борозд, тонкой и легко складчатой ​​кожи. Признаки наблюдались с 22 лет, т.е.д., в течение 14 лет. Терапия проводилась с использованием особенностей коррекции изменений мягких тканей лица у больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) препаратами на основе гидроксилапатита кальция (Radiesse®, Merz North America, Inc. , США). Особое внимание уделено необходимости ранней коррекции для предупреждения преждевременного старения кожи, связанного с этим состоянием. Через 14 дней отмечено значительное улучшение состояния кожи пациентки после прохождения двух процедур. Состояние оценивалось как Т1-2П0Г0А1Ж2 П1М1К1 и соответствовало I степени возрастных изменений поверхностных мягких тканей.Проведенное лечение показало высокую эффективность при диагностике дисплазии соединительной ткани легкой степени. Результаты показали, что при сборе сведений из анамнеза следует учитывать диагностические критерии дисплазии. При соблюдении критериев становится возможной косметологическая коррекция стимуляторами коллагена.

    1. Введение и обзор литературы

    Соединительная ткань является одной из наиболее широко представленных тканей в организме человека. Всего соединительная ткань составляет до 50–80% массы тела.Плотная соединительная ткань образует кожу (которая, в свою очередь, относится к наиболее крупным органам тела человека), а также связки, сухожилия и фасции. Рыхлая соединительная ткань способствует образованию стромы в различных органах. Соединительная ткань состоит из дентина и эмали зубов, синовиальной и серозной оболочек, роговицы и хрусталика. Таким образом, соединительная ткань составляет практически все системы и органы организма человека, выполняя такие важные функции, как защитная и барьерная, а также активно участвуя в обменных процессах организма.

    В связи с широко выраженным полиморфизмом соединительной ткани и ее участием в многочисленных процессах в организме возникает большое количество нарушений ее функционирования, приобретенных человеком генетически или связанных с воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Эти нарушения могут способствовать развитию вторичной патологии органов и их систем, а также диспластически-зависимых заболеваний, связанных с клиническими и морфологическими нарушениями в работе соединительной ткани.Дальнейшее прогрессирование этих заболеваний приводит к возникновению и усилению хронических заболеваний. Основной причиной большинства заболеваний является приобретенная в подростковом возрасте дисплазия соединительной ткани.

    1.1. Характеристика дисплазии соединительной ткани

    Дисплазия соединительной ткани — широко распространенное среди населения заболевание, частота которого может находиться в пределах 7–10% (данные по Российской Федерации) [1]. Чаще всего это заболевание развивается в регионах с концентрацией цинка и магния ниже нормы, в Удмуртии (Россия), фиксируется у 30–70% подростков.Отсюда следует, что дисплазия преобладает в молодом возрасте и может привести к нарушению социальной адаптации людей и снижению количественных и качественных показателей рождаемости и работоспособности населения. Таким образом, дисплазия соединительной ткани может иметь широкий спектр негативных последствий для физического и психического здоровья. Исследования, направленные на изучение дисплазии, актуальны и сегодня. Меры, принимаемые для профилактики дисплазии, включают раннюю диагностику дисплазии, медикаментозное лечение и процедуры реабилитационной терапии [2].

    Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани и приводящее к нарушению формирования органов и систем органов. ЗСТ характеризуется прогредиентным течением, что определяет характерные черты сопутствующей патологии, а также фармакокинетические и фармакодинамические свойства лекарственных средств [3]. Более 100 лет известны различные формы дифференцированных ЗСТ, в том числе синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез (все они включены в МКБ) [4].

    Морфологически ЗСТ характеризуется изменениями коллагеновых и эластических волокон, гликопротеинов, протеогликанов и фибробластов. Эти изменения обусловлены наследственными мутациями в генах, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также некоторых ферментов и их кофакторов [5]. В результате нарушения формирования цепей коллагена образуются так называемые аномальные тримеры коллагена, не сопротивляющиеся механической нагрузке. CTD имеет несколько фенотипических вариантов в зависимости от вовлеченных конечных органов.

    К ключевым признакам дисплазии соединительной ткани, позволяющим предположить наличие данной патологии, относятся следующие [6]: (i) Пролапс клапанов сердца (наиболее часто встречается пролапс митрального клапана, 70%) (ii) Деформация грудной клетки и позвоночника (iii) Варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальные вены и др.(iv)Птоз и дистопия внутренних органов(v)Миопия, астигматизм, дальнозоркость и косоглазие(vi)Плоскостопие(vii)Депрессия и ипохондрия

    Вышеуказанные лица признаки не являются строго специфичными для ЗСТ и требуют клинической оценки и дифференциальной диагностики.

    2. Косметический синдром, связанный с ЗСТ: основные проявления

    В данной статье подробно обсуждаются кожные изменения, соответствующие косметическому синдрому у пациентов с ЗСТ. Это заболевание занимает третье место по частоте клинических проявлений. Косметический синдром формируется на протяжении всего периода от рождения до окончания роста. Признаки косметического синдрома, связанного с ЗСТ, следующие: (i) Тонкая, хрупкая, вялая, сухая, эластичная (более 3 см) кожа (ii) Атрофические растяжки (стрии) (iii) Заживление в виде широких атрофических рубцов с тонким внешним видом, часто описываемым как «похожий на папиросную бумагу»(iv)Келоидные рубцы(v)Легкая кровоподтек, образование экхимозов и петехий(vi)Дисплазия-зависимые дисморфические расстройства в челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, высокое арочное небо, выраженная асимметрия лица)(vii)Раннее появление морщин и складок(viii)Преждевременное старение

    Как уже отмечалось, дети с дисплазией соединительной ткани составляют группу риска по атопическому дерматиту с наиболее тяжелым течением [7].При обнаружении вышеперечисленных жалоб в анамнезе больного необходимо уточнить время возникновения проявлений (в детском или подростковом возрасте) и их наличие в семейном анамнезе [8]. Чаще всего кожа выглядит тонкой, хрупкой, полупрозрачной и сухой; его структура вялая и рыхлая, могут присутствовать атрофические растяжки (стрии). Кроме того, у больных ЗСТ можно обнаружить некоторые аномалии развития (табл. 1).

    6
    8 9021 9 9 9 2 7.0

    знаки Частота (%)


    Ног Мортона (2-й ног длиннее 1) 52.0
    Сандарная расщелина в ногу (расстояние между 1-го и 2 ножками ≥ ширина 2-го ноги) 52.0
    скомпрометированные зубные прессы 41,0
    . 26.0 26.0
    29,0 22.0
    22,0
    Низкий рост волос на лбу и шее 19.0
    Дополнительные зубы 14.59
    Язычный галстук 10. 5
    8,0
    Диастема (широкий разрыв между Центральные резцы) 8.0 8.0
    8.0
    Деформированные уши 7.5
    Гипотелоризм (закрытый набор) 7.0
    Большие наклеивающие уши 7.0
    60212 Exophthalmos 6.5
    Enophthalmos 6.0
    гипертелоризм (увеличение расстояния между внутренними углами глаз) 5,0
    Морщинистая деформация уха 5,0
    Гипертелоризм сосков 4.5
    камптодактилия (контрактуры проксимального межфаланговых сустава) 2,0
    брахидактилии 1,5
    полителии (более 2 соски) 1,0

    Тесты на ломкость капилляров (щипковый тест, тест жгута) положительны — синяки, экхимозы и петехии. Следует обратить внимание на такой симптом, как гиперрастяжимость кожи (безболезненное натяжение кожи (3 см) на тыле кистей, лбу, локтевых суставах, латеральных концах ключиц, кожной складке на кончике носа).Тип, расположение, глубину и выраженность морщин оценивают по клинической и визуальной шкалам Лемперле. Эти инструменты преимущественно используются для оценки выраженных носогубных складок и носослезных борозд и редко используются для оценки периорбитальных и лобных морщин [8].

    Высокие эстетические требования к внешнему виду, особенно в молодом возрасте, часто приводят к психологическому дискомфорту и социальной дезадаптации. Таким образом, предлагаемый план обследования пациентов с ЗСТ должен включать консультации с различными специалистами по показаниям, т.е.э., дерматовенерологи, косметологи, пластические хирурги [4]. Пациентам с глубокими носогубными складками и носослезной бороздой при посещении косметолога следует как можно раньше рекомендовать лечебные мероприятия, направленные на профилактику и коррекцию возрастных изменений кожи, поскольку, по данным исследований, проявления старения быстро усугубляются при ДСТ. Профилактические косметические мероприятия позволяют замедлить их прогрессирование, улучшить внешний вид пациентов и обеспечить высокую удовлетворенность пациентов.

    Ранняя диагностика дисплазии включает методы клинической генеалогии и детальный анализ анамнеза пациента и его семьи [10]. Другая группа методов – биохимические и молекулярно-генетические исследования [11]. Однако первичными методами являются те, которые распознают ранние стадии дисплазии на основе фенотипа пациента, поскольку они менее дороги и требуют более короткого временного интервала. К ним относятся оценка индекса массы тела, тесты на гипермобильность суставов и наличие небольших аномалий (или стигмы) [12].Лекарственная терапия в основном направлена ​​на нормализацию процессов биосинтеза коллагена и других компонентов в соединительной ткани, а также на стабилизацию метаболических процессов в организме [13].

    3. Методы коррекции косметического синдрома у больных ЗСТ

    Определенный дефицит питания существенно способствует развитию ЗСТ. Во-первых, это витамины группы В (В1, В2, В3 и В6), нормализующие белковый обмен, и витамины С и Е, поддерживающие нормальный синтез коллагена и обладающие антиоксидантным действием.Кроме того, дефициту меди, цинка и магния приписывают патогенетическую роль в формировании основных симптомов ЗСТ [3]. Выявлено статистически значимое снижение концентрации магния в крови и слюне у больных с недифференцированными ЗСТ и внешними изменениями кожи [9, 14].

    Установлено, что недостаток этих микро- и макроэлементов увеличивает деградацию коллагеновых и эластиновых волокон, а также полисахаридных волокон гиалуроновой кислоты, что приводит к снижению прочности соединительной ткани на растяжение [15].Витамин D также оказывает решающее влияние на состояние кожи и репаративные способности соединительной ткани; его содержание имеет принципиальное значение при заживлении ран и реабилитации после оперативных вмешательств, пилингов, мезотерапии и др. [8].

    Очевидна необходимость устранения дефицита этих элементов у больных ЗСТ. При появлении первых признаков косметического синдрома необходимо как можно скорее обратиться к косметологу для коррекции изменений мягких тканей лица и улучшения качества кожи.Косметическая помощь первой линии включает стимуляторы синтеза коллагена, поскольку известно, что изменения в коллагене IV типа останавливают патологическое прогрессирование [16]. Для коррекции синтеза гликозаминогликанов и улучшения синтеза коллагена показаны внутрикожные инъекции 1% гиалуроновой кислоты с различными аминокислотами (пролином, лизином, глицином, цистеином), витамином С, глутатионом и янтарной кислотой [8]. Для улучшения микроциркуляции и трофики тканей можно добавить массаж или микротоковую терапию.

    Введение препарата на основе гидроксилапатита кальция (CaHA-) – эффективный и малотравматичный метод стимуляции ремоделирования ретикулярной дермы и синтеза коллагена для коррекции мягких тканей лица, формирования прочного «матрикса», «основы для связок» », и для профилактики их провисания, наблюдаемого при данной патологии. Согласно данным клинических исследований, СаНА-продукт хорошо переносится пациентами и обеспечивает долгосрочную эффективность, превосходящую таковую у препаратов на основе гиалуроновой кислоты [17].Учитывая изложенное, описан клинический случай у больного ДСТ, которому была проведена коррекция изменений мягких тканей лица.

    3.1. Актуальность и цель исследования

    Среди работ, посвященных дисплазии, преобладает направление лечения этого заболевания и анализа метаболических нарушений, происходящих в организме [2, 18, 19]. Часть исследований посвящена генетическому аспекту, как и изучению его возникновения в связи с наследственными факторами [20]. Отдельные работы посвящены психологическому аспекту дисплазии соединительной ткани в виде изменений психики больных и отношения к телу у лиц разных половозрастных групп [1].Однако, помимо клинико-психологических исследований, возникает необходимость изучения дисплазии, особенно ее недифференцированной формы, с позиций косметологии, так как многие больные с данным диагнозом в первую очередь обращаются к косметологу, ставя задачу скрыть или исправить дефекты внешности.

    Было предпринято несколько исследовательских работ в этом направлении [5], что и определило актуальность данной статьи. Эффективность метода введения гидроксиапатита кальция показана на примере клинического случая.Авторы предполагают, что проведенная косметологическая процедура приведет к успешной коррекции мягких тканей пациента. Результаты этого отчета могут быть использованы в качестве основы для подобных исследований в будущем. Целью данного исследования была коррекция мягких тканей лица пациента с помощью косметологической процедуры введения гидроксиапатита кальция.

    4. Материалы и методы
    4.1. История болезни

    Больной 36 лет обратился с жалобами на выраженную асимметрию лица, подглазничных и носогубных борозд, истончение и легкость складок кожи (рис. 1).

    4.2. История болезни

    Изменения лица появились после 22 лет. На основании ответов пациенток выявлялись следующие критерии ДСТ: пролапс митрального клапана, варикозное расширение вен, миопия средней степени, нарушение осанки (сколиотическая деформация позвоночника), гипермобильность суставов, пролапс тазовых органов после родов.

    4.3. Клинические данные

    При осмотре: вялая, тонкая, легко растяжимая (более 3 см) кожа. Морщины по шкале Лемперле: носогубные складки – 2 балла; подглазничные борозды: 2 балла.

    Выраженность изменений кожи лица также оценивали по системе «ТПГАЖ РМК», где параметр «Т» определяет тонус (тургор + гидратация + эластичность) кожи: (i) Т(1) – нормотонический (тургор сохранен )(ii)T(2) – гипотонический (тургор снижен)(iii)T(3) – атонический (потеря тургора, значительная)

    Параметр «P» указывает на тяжесть кожного птоза лица: (i)P(0) —нет птоза(ii)(1)—птоз в щечной области(iii)P(2)—птоз в поднижнечелюстной области(iv)P(3)—птоз по всей поверхности лица, до шеи

    «G ” оценивает пигментацию кожи: (i)G(0) – отсутствие пигментации(ii)G(1) – локальная гипопигментация(iii)G(2) – локальная гиперпигментация(iv)G(3) – гиперпигментация всей поверхности лица , на шею

    Параметр «А» характеризует мышечно-апоневротические структуры лица и шеи: (i)А(0) – слабость мышечно-апоневротических структур отсутствует (ii)А(1) – локальная слабость мышечно-апоневротических структур структура(iii)А(2) – слабость мышечно-апоневротического отдела структура по поверхности лица(iv)А(3) – выраженная слабость по всей поверхности лица до шеи

    Параметр «Ж» оценивает жировую ткань: (i)Ж(0) – слабо развит(ii)Ж(1) )—правильной консистенции, равномерно распределены по лицу(iii)Ж(2)—правильной консистенции с локальными отложениями(iv)Ж(3)—рыхлые, с приподнятыми отложениями в щечной и поднижнечелюстной областях, распространены на шею

    » Параметр R” оценивает мимику: (i)R(0) – отсутствие мимической мимики(ii)R(1) – плохая мимическая мимика(iii)R(2) – много мимической мимики(iv)R(3) – выраженная мимическая мимика (тики)

    Параметр «М» указывает на выраженность морщин: (i)М(0) – морщин нет (ii)М(1) – морщины I степени(iii)М(2) – морщины II степени (iv)M(3) – морщины III степени

    Параметр «К» определяет тип кожи: (i)K(1) – нормальная кожа(ii)K(2) – сухая кожа(iii)K(3) – жирная кожа [21]

    4.
    4. Клиническое заключение

    Исходное состояние поверхностных мягких тканей лица, оцененное по вышеуказанной системе, соответствует II степени возрастных изменений: Т2-3Р1Г0А2Ж2 Р1М2К2.

    4.5. Цель коррекции

    (i)Улучшение качества кожи и мягких тканей лица(ii)Устранение асимметрии(iii)Уменьшение глубины борозд

    4.6. Метод коррекции

    На основании анамнеза, жалоб пациента и данных физикального обследования для коррекции кожи средней и нижней третей лица был выбран коллагеновый стимулятор на основе СаНА, разбавленный 1 : 1 физиологическим раствором.

    4.7. Процедура

    Аппликационная анестезия лекарственным средством EMLA применялась в точках введения. Перед введением 1,5 мл препарата на основе СаГК смешивали с 0,25 мл 2% лидокаина в соответствии с установленными нормами. Затем к 1,75 мл полученного продукта через коннектор добавляли 1,75 мл физиологического раствора NaCl и перемешивали до однородности (не менее 10 проходов). Для инъекции использовали канюлю размером 25G × 5 см. Точки введения иглы выбирали по схеме французского консенсуса [22] на подбородочной складке и границе скуловой дуги в области срединно-небной борозды.Кожу прокалывали иглой 21G для введения канюли в подкожный слой.

    Приготовленное средство вводили радиальным методом в верхние слои дермы и в подкожный слой. После процедуры вводимый продукт распределялся вручную в зоне коррекции. Сразу после процедуры экхимозов не отмечалось, наблюдался легкий посттравматический отек. С пациенткой был подписан договор об участии в данном исследовании и согласие на предоставление фотографий до и после косметических процедур с необходимым уровнем анонимности, что обуславливало частичное сокрытие лица на фото.При этом соблюдалась анонимность личности пациента.

    5. Результаты

    Результат после первой лечебной процедуры. Визуально лицо помолодело, заметна быстрая подтяжка мягких тканей лица (рис. 2(а)). Через 1,5 месяца процедуру лечения повторили. Результат после 2-й лечебной процедуры. И пациент, и врач отметили уплотнение тканей, значительное устранение асимметрии, сглаживание подглазничных и носогубных борозд (рис. 2(б) и 2(в)).После двух процедур состояние поверхностных мягких тканей лица оценивалось как Т1-2Р0Г0А1Ж2 П1М1К1, что соответствует I степени возрастных изменений поверхностных мягких тканей. Качество коррекции оценено врачом на 3 балла, а уровень удовлетворенности пациентом на 3 балла (оценки по шкале GAIS, табл. 2).

    2 6 6 2

    Оценка Технический рейтинг
    3 3 Полностью довольны результатом лечения
    2 Заметное улучшение, но не полностью оптимальное Пациент удовлетворен результатом лечения, но все же хочет его улучшить Незначительное улучшение, рекомендуется коррекция
    0 Без изменений Без изменений
    −1 Внешний вид ухудшился1 по сравнению с 702 ухудшилось по сравнению с состоянием до лечения

    Полученные результаты показали эффективность примененного комплекса процедур. В то же время для более широкого применения требуется больше испытаний на большем количестве пациентов.

    6. Обсуждение

    Показано, что в условиях косметологической клиники возможна коррекция мягких тканей лица у пациентов с диагнозом ранней дисплазии соединительной ткани. Таким образом, при условии правильно подобранной терапии и косметических процедур посещение косметолога входит в число обязательных мероприятий на ранних стадиях дисплазии соединительной ткани. В то же время для больных с дисплазией более поздних стадий медикаментозное лечение является обязательным, так как косметические процедуры могут давать только местный или маскирующий эффект, но принципиально не изменяют обменные процессы, происходящие в организме, как это возможно в условиях клиник. 23].

    После лечения никаких жалоб со стороны пациентки не зарегистрировано, что также свидетельствует об успешности косметических процедур. Проведенные исследования демонстрируют эффективность применения гидроксиапатита кальция при дисплазии [24]. Однако необходимо создать базу данных с указанием количества случаев успешной или неуспешной терапии, чтобы сделать выводы об эффективности выбранной стратегии. Статистический анализ таких данных показал бы вероятность успешного исхода косметических процедур в зависимости от возрастной или половой группы пациента.

    Успехи современной косметологии определили растущие требования больных ЗСТ к своему внешнему виду. Известно, что внешний вид больных дисплазией вызывает определенные неудобства в зависимости от тяжести заболевания [25]. Это приводит к ухудшению межличностных отношений, а также снижению социальной адаптации больных. Также следует отметить, что, как правило, пациенты с дисплазией и различными формами деформации тканей находятся на учете у специалистов разного профиля, как врачей, так и косметологов.Все эти специалисты не всегда согласны с выбранной терапией, что может привести к отрицательным результатам и ухудшить состояние больного.

    Больше всего от дефектов, вызванных дисплазией, страдают женщины, так как они следят за своим внешним видом, и его негативные изменения могут вызвать депрессию и тревожное расстройство или чувство постоянного стресса. В этом состоянии женщины обычно обращаются в салоны красоты, чтобы скрыть недостатки своей внешности [26]. Однако подход, направленный на сокрытие дефектов, неверен, так как не вызывает терапевтического эффекта [27].Показано, что при легком течении ДСТ возможен положительный эффект при лечении гидроксиапатитом кальция в условиях косметологического салона.

    Негативное действие прежде всего проявляется в преждевременном старении. По некоторым данным, возраст преждевременного старения может достигать до девяти лет при сравнении пациентов из контрольной группы без дисплазии и пациентов из группы с диагнозом дисплазии [28]. В большинстве случаев дисплазия встречается у подростков. В этом возрасте аномалии, вызванные дисплазией, проявляются в максимальной степени.С 35 лет риск развития дисплазии резко снижается. Как правило, проявления заболевания в этом возрасте представляют собой осложнения, вызванные дисплазией, уже существующей с подросткового возраста. Осложнения во взрослом возрасте могут привести к инвалидности [20]. Таким образом, желателен мониторинг распространенности различных форм дисплазии, в том числе среди посетителей салонов красоты.

    7. Заключение

    Дисплазия соединительной ткани часто сочетается с патологическими изменениями мягких тканей лица и ранним появлением признаков старения кожи.Примечательно, что препарат на основе СаГК эффективен, а эстетический эффект сохраняется у пациентов с ДСТ. При сборе анамнеза рекомендуется учитывать диагностические критерии дисплазии соединительной ткани и при их достижении как можно быстрее проводить косметическую коррекцию с использованием стимуляторов коллагена. Проведенная терапия инъекциями гидроксиапатита кальция показала высокую эффективность на примере приведенного клинического случая. В дальнейшем планируется обследование большего количества пациентов с целью рекомендации выбранной стратегии терапии дисплазии соединительной ткани.При запущенном лечении возможны значительные изменения психического и физического состояния больных. Поэтому косметические процедуры, направленные не на сокрытие, а на лечение и коррекцию дисплазии, представляются актуальными на сегодняшний день.

    Доступность данных

    Данные, использованные для поддержки результатов этого исследования, можно получить у соответствующего автора по запросу.

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Локальная недифференцированная дисплазия соединительной ткани при заболеваниях детского возраста.

    Введение.

    В последнее время внимание ученых обращено на увеличение числа микроаномалий и морфогенетических изменений в различных органах, обусловленных особенностями соединительной ткани. Эти изменения выражаются определенными фенотипическими проявлениями и интерпретируются как недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ).

    Цель. Систематизировать литературные данные по проблеме врожденных пороков мочевыводящих путей у детей, ассоциированных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

    Обсуждение. Наличие соединительной ткани во всех органах тела человека, общность генеза, сложности морфологии и функции определяют активное участие основных ее элементов в формировании и развитии различных видов патологий, вызывающих диспластические изменения в различных органах и системах.Этот вид патологии тесно связан с генетическими мутациями и многофакторным внешним воздействием во время беременности.

    Дисплазия соединительной ткани – генетически детерминированное состояние, приводящее к нарушению развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Он характеризуется дефектом развития соединительной ткани, что приводит к нарушению гомеостаза на тканевом, органическом и организменном уровне и проявляется в виде различных морфофункциональных отклонений висцеральных и опорно-двигательных органов с прогрессирующим течением.

    Соответственно, НДСТ является генетической гетерогенной группой заболеваний многофакторного генеза с прогрессирующим течением, в основе которых лежит синтез, распад или морфогенез компонентов внеклеточного матрикса. Эта патология возникает в период раннего эмбриогенеза или в постнатальный период, обусловлена ​​неблагоприятными факторами внешней среды и может проявляться на разных этапах жизни.

    По данным разных авторов частота диагностики НДСТ достаточна и составляет около 26-80% в зависимости от группы обследуемых больных.

    Взятие Земцовского Е.В. С учетом данных частота данного расстройства среди молодежи (до 25 лет) оценивается в 80%, однако при применении более жестких критериев (шесть и более внешних маркеров) она может быть сужена до 20-25%, поэтому клиническая ценность таких результатов гораздо выше.

    Этиопатология врожденных дефектов соединительной ткани изучена недостаточно; однако многочисленные исследования показывают, что клинические проявления НДСТ обусловлены аномалиями коллагеновых структур.Описано 20 генетических типов коллагена, которые кодируются почти 50 генами.

    Онтогенез ткани тесно связан с аномалиями синтеза коллагена и фибриллогенеза, а также с изменениями ее биодеградации, ферментативными патологиями, дефектами фибронектина, эластина, гликопротеинов, протеогликанов и дефицитом кофакторов ферментов (Cu, Zn, Mg, аскорбиновой кислоты и др. ) , которые принимают участие в образовании поперечных ковалентных связей, необходимых для стабилизации коллагеновых структур.

    Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к редукции поперечных связей и повышению его растворимых фракций. Следовательно, у детей с врожденным дефектом синтеза коллагена отмечается повышенный уровень оксопролина в суточной моче, экспрессия которого коррелирует с тяжестью патологического процесса.

    Врожденные дефекты фибрилогенеза, которые координируются коллагеном IV типа и кодируются 13-хромосомой, способствуют формированию патологии почек и мочевыводящих путей.

    По данным Insel T.N., повышенные уровни гидроксипролина, лизина и пролина в сыворотке крови можно рассматривать как косвенные маркеры гиперкатаболизма коллагена, которые коррелируют с повышением уровня оксипролина в суточной моче. Катаболизм внутриклеточного матрикса можно интерпретировать по уровням экскреции ГАГ, которые обычно повышены в сыворотке крови у детей с различными видами патологии соединительной ткани.

    Молекулярные методы оценки генетических мутаций и наличия антигенов гистосовместимости считаются наиболее современными и перспективными.У детей с врожденной патологией соединительной ткани на мембранах лейкоцитов определяется повышенный уровень представителей HLA – А28, В35, Cw5, Cw52 и сниженный уровень – А2, В18, Cw3. Несколько научных исследований выявили преобладание HLA-B12, -B18, -B35 у больных с различными видами нефропатий.

    Эффективными и перспективными методиками можно считать оценку активности протеолитических ферментов – коллагеназы и эластазы в сыворотке крови, ингибиторов эластазы, тканевых металлопротеиназ и ее ингибиторов.Определение уровня Mg, Ca, Cu, аскорбиновой кислоты, свидетельствующих о патологии соединительной ткани, можно рассматривать как ценный дополнительный биохимический метод диагностики НДСТ у детей.

    Заключение. Анализ современной литературы позволяет сделать вывод об отсутствии эффективного алгоритма диагностики НДСТ, в частности почечной экспрессии у новорожденных и детей раннего возраста. Нет четких рекомендаций и относительно дальнейшего лечения подобных патологий.

    Имеются литературные данные о приеме препаратов Mg и Cu и их повторных курсах в сочетании с ручным массажем, лечебной гимнастикой и плаванием в аспекте профилактики формирования тяжелых осложнений, сопровождающихся диспластическими изменениями органов. Учитывая прогредиентное течение НДСТ, ранняя диагностика в неонатальном и раннем детском периодах может быть полезна для своевременной метаболической коррекции дисфункции соединительной ткани с целью остановки прогрессирования заболевания.

    Библиография

    1. Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей : учебное пособие [Текст] / Л.Н. Аббакумова. — СПб.: ГПМА, 2006. — 36 с.

    2. Алексеев А.А. Системная медицина [Текст] / А.А. Алексеев, Ю.С. Ларионова, Н.А. Дудина. — Москва: Эдиторял УРСС, 2000. — 557 с.

    3. Буланкина Е. В. Дьягностика и прогноз развития выцеральных нарушений у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани [Текст]: автореферат дис. … канд. мед. наук: 14.00.09 / Буланкина Елена Валентиновна; Ивановской ос. мед. акад. – Иваново, 2002. – 24 с.

    4. Гаврилова, В.А. Результаты эхокардиографического исследования детей с заболеваниями мочевыводящей системы / В.А. Гаврилова, Т.М. Домницкая, А.П. Фисенко // Медицинский научный и учебно-методический журнал. – 2001. – № 3. – С. 80-83.

    5. Динамика заболеваемости и распространенности заболевания мочевыводящей системы у детей ч. л. Екатеринбург и Свердловская область./ В. Л. Зеленцова, В. Ю. Шилко, Р. Х. Бабина, Е. Б. Николаева // Педятрия. – 2003. – №2. – С. 31-36.

    6. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка дианоза, лечение [Текст] / Х.Ю. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев, Ю.В. Друк, С.Л. Морозов // Лечащий врач. – 2008. – № 2. – С. 22-25.

    7. До пытання про поширенист дисплазий сполучной ткани у детей / Л.И. Омельченко, О.А. Ошлянская, Х.В. Скайбан, В.Б. Николаенко // Перинатология и педиатрия.– 2007. – № 3. – С. 80-83.

    8. Земцовский, Э.В. Соединение неканальные дисплазии сердца / Земцовский Э.В. – СПб.: ТОО «Политекс-Норд-Вест», 2000. – 115 с.

    9. Земцовский, Э.В. Дыхностика и лечение дисплазии соединительной ткани [Текст] / Э.В. Земцовский // Мед. веснык. – 2006. – № 11. – С. 11-14.

    10. Земцовский, Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор [Текст] / Э.В. Земцовский. — СПб.: Ольга, 2007. — 80 с.

    11. Ыгнатова М.С. Дыхностика патологии органов мочевой системы [Текст] / М.С. Ыгнатова, С.Ю. Ыгнатов // Соматические заболевания у детей (педиатрический семинар) — М., 1994. — С . 187-209.

    12. Ыгнатова М.С. Клинико-генетические аспекты диагностики нефропатий у детей [Текст] / М.С. Ыгнатова, О.В. Шатохина // Нефрология и диализ. — 2003. — Т.5, №1. – С. 8 – 14.

    13. Ыгнатова М.С. Значение цилёпатий в развитом нефронофтизе и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек / М.Ыгнатова С. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2013. – №3. – С. 69-73.

    14. Инзель Т.Н. Дягностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалии развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани [Текст] / Т.Н. Инзель, Т.М. Хахлоева, С.В. Ковальский // Урология. — 2000. — № 3. — С. 8-9.

    15. Кадурина Т.Ю. Сердечно-сосудистая патология у детей с генерализованной дисплазией соединительной ткани, включающей МАСС-фенотип / Т.Ю. Кадурина, М.А. Корженевская, Б.Ч. Михеев // Артериальная гипертензия. – СПб., 1999. – Т. 5, № 1. – С. 26-27.

    16. Кадурина Т.Ю. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация [Текст] / Т.Ю. Кадурина — СПб. : Невский дялект, 2000. — 271 с.

    17. Кадурина Т.Ю. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей [Текст] / Т.Ю. Кадурина, В.Н. Горбунова. – СПб. : Элби СПб, 2009. – 714 с.

    18. Кальцифилаксия мочи у детей при проведений скрининг-обследований [Текст] / Дьякова М.Х., Меньшикова Л.Ю., Ыгнатова О. А., и др. // Совр. проблемы и перспективы развития региональной системы комплексной помощи ребенку: Сборник материалов международной научно-практической конференции. – Архангельск: Поморский хозуниверситет, 2000. – С. 456-462.

    19. Кашина В.Л. Клинико-биохимическая характеристика сполучнотканной дисплазии в поджелудочной железе [Текст]: автореф. дис. … канд. мед. наук: спец. 14.01.10 – педиатрия / В.Л. Кашина. – Х. : МОЗ Украины Харьковская мед.акад. пислядыпломной освиты, 2002. — 20 с.

    20. Крахмалова, Е.О. Синдром артериальной гипертензии при дисплазии соединительной ткани [Текст] / Е.О. Крахмалова // Здоров’я Украины : мед. газета. — 2012. — N 3/4 (Кардиология. Ревматология. Кардиохирургия). — С. 34-35. 

    21. Ларенышева, Р.Д. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца и дисплазии почек по данным вскрытия у детей с хроническим хломерулонефритом / Р.Д. Ларенышева, В.А. Гаврилова // Кремль.мед. – 2003. – № 4. – С. 25-26.

    22. Марушко Ю.В. Клиническое значение синдрома дисплазии соединительной ткани для врачебной и спортивной практики / Ю. В. Марушко, Т.В. Марушко, Ю.Н. Гордиенко // Спортивная медицина. – 2007. – № 2. – С. 24-31.

    23. Марушко Ю.В. Синдром гипермобильности сухлобив у детей [Текст] / Ю.В. Марушко // журнал «Детский ликар». – 2012. – №6. – С. 40-44.

    24. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти [Текст] / Ч.Ю. Нечаева, В. П. Конев, Ю. А. Викторова и др. // Рос. мед. жилетка. – 2004. – № 3. – С. 25–32.

    25. Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани Российские национальные рекомендации [Текст] / Под ред. Э.В. Земцовского — М., 2009. — 66 с.

    26. Нестеренко З.В. Дисплазия соединительной ткани – медико-социальный феномен ХХI века [Текст] / З.В. Нестеренко // журнал «Боль. Суставы. Позвоночник». – 2012 – №1. – С. 17-23.

    27.Нехимчук, Х.В. Биохимические детерминанты сполучно-тканных дисплазий у новорожденых (огляд литературы) / Х.В. Нехимчук, Т.М. Клименко // Вестник ХНУ им. В.Н. Каразина. Серья Медицына. – 2006. – Выпуск 12, № 720. – С. 151-155.

    28. Осовская, Н.Ю. Малые структурные аномалии серця как проявления синдрома недиференциованной сполучнотканной дисплазии [Текст] / Н.Ю. Осовська // Здоров’я Украины, Тематический номер «Кардиология, Ревматология. Кардиохирургия». – 2012.– № 2. – С. 51, 67.

    29. Перепелкина, Н.Ю. Нефрологическая заболеваемость и инвалидность детей Оренбургской области [Текст] / Н.Ю. Перепелкина // Педятрия. – 2003. – №4. – С. 63-67.

    30. Семенович, А.В. Дрейф «норма реакции» в современной детской популяции и мыф о «детях-индыхо» / А.В. Семенович // Всесвит социальной психиатрии, медицинской психологии та психосоматической медицины. — 2009. — Т. 1, № 2. — С. 88-101.

    31. Синдром недиференционной дисплазии сполучной ткани у детей та пидлитков (поширенистость, особенности диагностики та ликування) / H.О. Леженко, О. П. Волосовец, С. П. Кривопустов [та ин.]. – З.: Выдавничество Запорожского государственного медицинского университета, 2006. – 134 с].

    32. Трудные диагностики недиференциованой дисплазии сполучной ткани у практики ликаря-ревматолога / В.К. Казимирко, Л.М. Иваницкая, А.Х. Дубкова, Т.С. Силантьева, Е.П. Иванова, М.Ф. Полудненко, М.В. Шарова // Украинский ревматологический журнал. – 2013. – №53 (3). – С. 96-100.

    33. Фролова, Т.В. Региональные особенности проявления недиференциованной дисплазии сполучной ткани в воспитании населения Харьковской области / Т.В.В. Фролова, О.В. Охапкина // Боль. Суставы. Позвоночник. – 2012. – Т 15, № 1. – С. 24-27.

    34. Цыгин, А.Н. Патогенетические основы первичного нефротеческого синдрома и лечение эхо стероидорезистентных вариантов у детей [Текст]: дис… д-ра мед. наук / А.Н.Цыгин. – М., 1996. – 198 с.

    35. Шиляев, Р.Р. Дисплазия соединительной ткани и ее связи с патологией внутренних органов у детей и взрослых / Р.Р. Шиляев, С.Н. Шальнова // Вопросы современной педиатрии.– 2003. – Т. 2, № 5. – С. 61-67.

    36. Эпидемиологический анализ фенотипических и высцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у городских жителей / Л. В. Егорова, А.В. Хлотов, О.В. Плотникова [и др.] // Бюл. физиол. й патол. дыхания. – 2007. – Вып. 25. – С. 80-82.

    37. Анализ коллагена IV и фибронектина в крови и моче при оценке нефротического фиброза у детей с хроническим гломерулонефритом / K. Kilis-Pstrusinska, I. Wikiera-Magott, D.Зволинска [и др.] // Med. науч. Монит. – 2002. – Вып. 8, № 10. – С. 713-719.

    38. Beighton P., Paepe A., Steinmann B./ Beighton P., Paepe A., Steinmann B // Международная нозология наследственных заболеваний соединительной ткани // Am. Дж. Мед. Жене. — 1998. — Вып. 77, № 2. — С. 31-37.

    39. Будулас Х., Колибах А., Бейкер П. и соавт. Пролапс митрального клапана и синдром пролапса митрального клапана: диагностическая классификация и патогенез симптомов // Амер. Харт Дж. — 1989.— Том. 118, № 4. — С. 796-818.

    40. Мартин П. Коллаген типа IV: характеристика гена COL4A5, мутаций при синдроме Альпорта и аутоантител при синдромах Альпорта и Гудпасчера [Рукопись] / Паула Мартин // Кандидатская диссертация. – Оулу, Финляндия, 2000. – 76 с.

    41. Пролапс тазовых органов и аномалии соединительной ткани у корейских женщин / С. В. Бай, Б. Х. Чое, Дж. Ю. Ким, К. Х. Пак // J. Reprod. Мед. – 2002. – Вып. 47(3). – С. 231-235.

    42. Сакаи Л.Ю.Отчет о 3-м семинаре по наследственным заболеваниям соединительной ткани / Lynn Y. Sakai; Питер Х. Байерс; Франческо Рамирес // Матричная биология. – 2002. – Вып. 21, вып. 1. – С. 7-13.

    43. Soder S., Poschl E. Домен NC1 человеческого коллагена IV необходим для инициации образования тройной спирали // Biochem. Биофиз. Рез. коммун. — 2004. — Вып. 325, № 1. — С. 276-80.

    44. Стуров В.Г. Дисфибрионогенемия у детей: проблемы диагностики, верификации и лечения / В.Г.Г. Стуров, А. В. Чупрова // 7-е Международное зимнее совещание по коагуляции. – 2006. – Ла Туиль, Италия [Абстр. 1739–F3].

    45. Тонкая болезнь базальной мембраны клубочков: клиническое значение морфологического диагноза — совместное исследование Итальянской группы иммунопатологии почек / Г. М. Фраска, А. Онетти-Муда, Ф. Мари, [и др.] // Nephrol. Набирать номер. Пересадка. – 2005. – Вып. 20, вып. 3. – С. 545-551.

    Том 4 Выпуск 4 Стр. 158

    Целью нашего исследования было изучение возможности использования клинических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани в качестве прогноза развития артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом 2 типа.Материал и методы. У 90 пациентов в возрасте от 35 до 45 лет был диагностирован сахарный диабет 2 типа, длительностью не более 10 лет. Средний возраст пациентов, включенных в исследование, составил (37,8 ± 3,3 года). Средняя длительность сахарного диабета составила (4,7±2,5), в том числе 66 (73,3%) с длительностью диабета до 5 лет и 24 (26,7%) с давностью диабета от 5 лет и более. Среди больных было 54 (60,0%) женщины и 36 (40,0%) мужчин. Всем больным проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное исследование в соответствии с действующими протоколами оказания помощи при сахарном диабете 2 типа и артериальной гипертензии. Диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани проводилась путем комплексного обследования и оценки наличия внутренних (висцеральных) и внешних (скелетных, кожных, суставных) признаков по Т. И. Кадуриной. Результаты и обсуждение. У больных сахарным диабетом 2 типа и признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани выявлены определенные отличия в увеличении удельного веса женщин, снижении возраста, увеличении роста, снижении массы тела и снижении частоты ожирения (по индексу массы тела).Частым осложнением сахарного диабета в анализируемой выборке больных была диабетическая нефропатия. В I группе он был диагностирован у 38 (79,2%) больных, во II группе — у 20 (47,6%) больных (χ2 = 8401, p = 0,004). При этом микроальбуминурия наблюдалась у 17 (35,4%) больных І группы и у 6 (14,3%) больных ІІ группы (χ2 = 4,205; р = 0,040). Наиболее частой сопутствующей патологией была артериальная гипертензия, которая была выявлена ​​у 45 (93,7%) больных I группы, в том числе: АГ у 1 из 25 (52.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.