Многоформная экссудативная эритема у детей: Лечение многоформной экссудативной эритемы

Содержание

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема — острое заболевание кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний периоды. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.

Многоформная экссудативная эритема возникает в основном у молодых людей и лиц среднего возраста. Она может быть связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам или развиваться на фоне некоторых инфекционных заболеваний. В первом случае говорят о токсико-аллергической (симптоматической) форме многоформной экссудативной экземы, а во втором — об инфекционно-аллергической (идиопатической). Токсико-аллергические варианты многоформной экссудативной эритемы занимают всего до 20% от всех случаев заболевания, в то время как основная их масса связана с воздействием инфекционных агентов.

Причины возникновения многоформной экссудативной эритемы

Современная дерматология пока не может однозначно назвать точные причины и механизм развития многоформной экссудативной эритемы. Примерно у 70% пациентов выявляется очаг хронической инфекции (гайморит, хронический тонзиллит, отит, пульпит, пародонтоз, пиелонефрит и др.) и повышенная чувствительность к бактериальным антигенам. У таких пациентов в период обострения заболевания определяется снижение Т-клеточного иммунитета. В связи с этим предполагают, что возникновение или обострение многоформной экссудативной эритемы обусловлено иммунодефицитом, быстро развивающимся на фоне очаговой инфекции при воздействии на организм таких провоцирующих факторов, как переохлаждение, ОРВИ, ангина. Во многих случаях отмечается ассоциированность многоформной экссудативной эритемы с герпетической инфекцией.

Симптомы многоформной экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергический вариант многоформной экссудативной эритемы имеет острое начало в виде общего недомогания, головной боли, повышения температуры, болей в мышцах, артралгии, боли в горле.

Спустя 1-2 дня на фоне общих изменений появляются высыпания. Примерно в 5% случаев они локализуются только на слизистой оболочке рта. У 1/3 заболевших отмечается поражение кожи и слизистой рта. В редких случаях многоформной экссудативной экземы встречается поражение слизистой гениталий. После появления сыпи общие симптомы постепенно проходят, но могут сохраняться до 2-3-х недель.

В одних случаях многоформной экссудативной эритемы поражение слизистой ограничивается несколькими элементами без выраженной болезненности. В других обширное эрозирование полости рта не позволяет пациенту разговаривать и принимать даже жидкую еду. Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы обычно не имеет первоначальных общих симптомов. Иногда перед высыпаниями отмечается подъем температуры. По характеру элементов сыпи эта форма практически не отличается от инфекционно-аллергической эритемы. Она может носить фиксированный и распространенный характер. В обоих случаях высыпания, как правило, затрагивают слизистую рта.

При фиксированном варианте во время рецидивов многоформной экссудативной эритемы высыпания появляются на тех же местах, что и прежде, а также на новых участках кожи.

Характерным является рецидивирующее течение многоформной экссудативной эритемы с обострениями в весенний и осенний сезоны. При токсико-аллергической форме заболевания сезонность возникновения рецидивов не так выражена. В отдельных случаях многоформная экссудативная эритема имеет непрерывное течение из-за повторяющихся друг за другом рецидивов.

Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.

Страница статьи : Российский педиатрический журнал

Naldi L, Crotti S. Epidemiology of cutaneous drug-induced reactions. G Ital Dermatol Venereol. 2014; 149(2): 207-18.

Смирнова Г.И. Аллергодерматозы у детей. М.: БУК лтд, 1998.

Смирнова Г.И. Диагностика и современные методы лечения аллергодерматозов у детей. Российский педиатрический журнал. 2002; 3: 40-4.

Yang M.S., Kang M.G., Jung J.W., Song W.J., Kang H.R., Cho S.H., Min K.U. Clinical features and prognostic factors in severe cutaneous drug reactions. Int Arch Allergy Immunol. 2013; 162(4): 346-54.

Смирнова Г.И. Современные технологии диагностики и лечения тяжелых форм аллергодерматозов у детей. Тверь: АльбаПлюс, 2006.

Ильина Н.И., Латышева Т.В., Мясникова Т.Н., Лусс Л.В., Курбачева О.М., Ерохина С.М. Лекарственная аллергия. Методические рекомендации для врачей (Часть 1). Российский аллергологический журнал. 2013; 5: 27-40.

Knight L., Muloiwa R., Dlamini S., Lehloenya R.J. Factors associated with increased mortality in a predominantly HIV-infected population with Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. PLoS One. 2014; 9(4): e93543.

Chung W.H., Hung S.I. Genetic markers and danger signals in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Allergol Int. 2010; 59(4): 325-32.

Dodiuk-Gad R.P., Laws P.M., Shear N.H. Epidemiology of severe drug hypersensitivity. Semin Cutan Med Surg. 2014; 33(1): 2-9.

Bircher A.J. Drug hypersensitivity.Chem Immunol Allergy. 2014;100:120-31.

Ziemer M. Delayed-type cutaneous drug reactions. Pathogenesis, clinical features and histology. Hautarzt. 2014; 65(5): 397-408.

Samim F., Auluck A., Zed C., Williams P.M. Erythema multiforme: a review of epidemiology, pathogenesis, clinical features, and treatment. Dent Clin North Am. 2013; 57(4): 583-96.

Ferrandiz-Pulido C., Garcia-Patos V. A review of causes of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. Arch Dis Child. 2013; 98(12): 998-1003.

Schwartz R.A., McDonough P.H., Lee B.W. Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2013; 69(2): 173.e1-13; quiz 185-6.

Schwartz R.A., McDonough P.H., Lee B.W. Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol. 2013; 69(2): 187. e1-16; quiz 203-4.

Maciejewska J., Jankowski M., Zegarska B., Czajkowski R. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis presumably induced by norfloxacin. Postepy Dermatol Alergol. 2014; 31(3): 194-6.

Harr T., French L.E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5:39.

Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. SeminCutan Med Surg. 2014; 33(1): 10-6.

Filotico R., Mastrandrea V. Cutaneous targets in drug-induced reactions. G Ital Dermatol Venereol. 2014; 149(2): 227-35.

поражения кожи при Covid-19 – новости МЕДСИ

11. 12.2021

Первые случаи кожного проявления

COVID-19 были зарегистрированы в Китае, но распространенность была очень низкой — 0,2% на 1099 госпитализированных. Однако сейчас кожные высыпания при коронавирусной болезни встречаются намного чаще. И подвержены им как взрослые пациенты, так и дети.

 При обследовании 88 пациентов в Клинико-диагностическом центре МЕДСИ на Белорусской у 20,4% была выявлена сыпь. Чаще всего наблюдалась эритема, крапивница и везикулы. Об этом на юбилейном заседании Ученого Совета, посвященном 25-летию КДЦ МЕДСИ на Белорусской, рассказала Курдина Мария Игоревна, профессор, дерматолог КДЦ МЕДСИ на Белорусской, член Ученого Совета ГК МЕДСИ. В своем докладе «Ковид и кожа. Что мы знаем?» она отметила, что, согласно российской классификации кожных проявлений Covid-19, есть семь групп: ангииты кожи, папуло-сквамозные сыпи и розовый лишай, кореподобные сыпи, папуло-везикулезные высыпания, токсикодермии, крапивница и артифициальные поражения (трофические изменения тканей лица).


В то же время кожные проявления COVID-19 возможно разделить на две группы в зависимости от патофизиологического механизма: в виде кожной сыпи из-за иммунного ответа на вирусные нуклеотиды и вторичные по отношению к системным последствиям, вызванным вирусом (васкулит и тромботические васкулопатии).

«Одним из наиболее характерных симптомов вирусных инфекций является кожная сыпь (экзантема). Формирование экзантемы связано с воспалительной реакцией тканей. Основные механизмы развития воспаления: расширение капилляров; стаз крови; повышение сосудистой проницаемости с развитием геморрагий и отека; некроз эпидермиса и дермы; дистрофические изменения клеток», — рассказала в своем выступлении профессор.

Пятнисто-папулезная сыпь чаще всего встречается у пациентов в возрасте 50 лет и дебютирует одновременно с другими симптомами. Сыпь симметрично покрывает тело и держится примерно 10 дней, в 57% случаев сопровождается зудом.

Крапивнице подвержены чаще пациенты 40 лет. Это кожное проявление также дебютирует совместно с другими симптомами, держится около недели, в основном затрагивая туловище. При этом зуд встречается в 92% случаев.

Папуло-везикулярная сыпь характерна пациентам в возрастной группе 30–40 лет. Чаще локализуется на груди, верхней части живота или спины. Эта сыпь появляется раньше других симптомов и довольно часто (68%) сопровождается зудом.

А вот псевдообморожения, или «ковидные пальцы», Covid toes, псевдоознобыши, характерны подросткам и молодым людям младше 30 лет. При этом чаще от этого страдают женщины. Появляется псевдообморожение через 10 дней после респираторных симптомов и локализуется преимущественно на ступнях в виде ассиметричных эритематозно-фиолетовых пятен или бляшек. Сопряжено такое кожное поражение болезненностью (30%), неудобством в ношении обуви, дискомфортом во время ходьбы, зудом (30%).

Ливедо — еще одно кожное проявление ковида. Это крупные неправильные асимметричные сливающиеся между собой синюшно-красные кольцевидные пятна с бледным центром, исчезающие при надавливании. Ливедо чаще встречается у возрастных пациентов (60–80 лет), как и васкулит, который в основном локализуется в нижних конечностях и может эволюционировать в некротически-язвенные поражения.

Данные высыпания могут быть прогностическим маркером тяжести COVID-19. Так, васкулит свидетельствует о тяжелом течении, псевдообморожения — признак легкого течения, а псевдообморожения у взрослых и многоформная экссудативная эритема у детей могут указывать на бессимптомный COVID-19.

В целом, высыпания при COVID-19 менее распространены, чем лихорадка и кашель, но более специфичны, и могут быть легко обнаружены пациентами: у 17% SARS-CoV-2-позитивных пациентов сыпь — первое проявление заболевания, у 21% сыпь — единственный клинический симптом COVID-19.

«Повышение осведомленности общественности и медицинских работников об изменениях кожи, связанных с COVID-19, позволит более эффективно обнаруживать инфекцию и оказывать помощь пациентам», — подытожила свое выступление Мария Игоревна.

 

редкий или редко диагностируемый дерматоз?

Согласно современной зарубежной классификации, фигурные эритемы включают ряд поражений кожи, характеризующихся кольцевидными или полициклическими эритематозными очагами. Имеющиеся противоречия в терминологии и классификации, а также отсутствие единого определения одного и того же дерматоза, создают определенные сложности при дифференциальной диагностике этой группы эритем.

Термином «эритема» обозначают ограниченное покраснение кожи, вызванное расширением кровеносных сосудов дермы. В России нет единой классификации и отечественные дерматологи эту группу эритем относят к самостоятельным нозологическим формам с недостаточно изученными этиологией и патогенезом.

Общепризнано, что ведущую роль в этиопатогенезе играют инфекционные агенты бактериальной, вирусной природы, простейшие, гельминты, формируя инфекционно-аллергический генез заболевания. К таким нозологическим формам относятся эритема мигрирующая Афцелиуса—Липшутца (erythema migrans), многоформная экссудативная эритема (erythema multiforme), эритема кольцевидная центробежная Дарье (ЭКЦ; erythema annulare centrifugum), стойкая дисхромическая эритема (erythema dyschromicum), эритема возвышающаяся стойкая (erythema elevatum diutinum) [1].

ЭКЦ — редко встречающееся и диагностируемое заболевание, которое занимает особое место в структуре фигурных эритем. Впервые термин «эритема кольцевидная центробежная» был применен французским дерматологом J.-F. Darier (1856—1938) в 1916 г., хотя подобные высыпания были описаны ранее другими авторами [2]. Разные конфигурация и локализация, а также разнообразие клинических проявлений в ходе эволюции кольцевидной эритемы объясняют множество синонимов в источниках литературы, таких как «персистирующая эритема», «дугообразная персистирующая эритема», «фигурная персистирующая эритема».

Термин был предложен J. Darier для характеристики одиночных или множественных кольцевидных высыпаний, которые при их распространении быстро увеличиваются в размерах и регрессируют через 1—2 нед и/или могут длительно не разрешаться на одних и тех же местах, в то время как новые высыпания продолжают развиваться. В результате эволюции элементов через 10 сут границы кольцевидных высыпаний становятся уплотненными, охарактеризованными J. Darier как «плотный шнур». При гистологическом исследовании в этих очагах наблюдаются изменения только на уровне дермы. Через 9 мес высыпания исчезают также внезапно, как и появляются.

Течение заболевания, как правило, носит хронический характер с дебютом в любом возрасте, однако чаще наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, независимо от пола. Клиническая картина дерматоза характеризуется появлением небольших инфильтрированных папул розового цвета с медленным периферическим ростом, в результате чего формируются кольцевидные очаги с западением в центре. Прогрессирование кожного процесса не всегда равномерное, поэтому высыпания приобретают дугообразный характер. Периферический край высыпаний слегка уплощен и едва пальпируется, гладкий или незначительно шелушащийся, изредка по краю наблюдается везикуляция. Высыпания сопровождаются зудом, который редко бывает сильным. Чаще поражаются туловище, нижние и верхние конечности, реже — лицо и шея. Встречаются одинаково часто локализованная и генерализованная формы. Длительность существования очагов высыпаний обычно варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Имеется тенденция к рецидивам и/или длительным ремиссиям, особенно в осенне-зимний период [3, 4].

Еще с 1916 г. до настоящего времени исследователи уделяли огромное значение патогистологической картине заболевания, а также изучению различий между так называемыми поверхностным и глубоким типами эритемы. Дискуссии продолжаются. J. Darier в 1916 г. дал гистологическую характеристику эритемы и описал «нормальный и интактный эпидермис» на протяжении всего слоя, дермальные плотные «sleeve-like-coat» («подобно рукавам пальто») периваскулярные инфильтраты, преимущественно представленные лимфоцитами без участия плазматических клеток [2].

J. Darier полагал, что эти изменения могут быть вариантом экземы и расценил их как «экзематозные папулоцирцинарные мигрирующие высыпания», требующие проведения дифференциальной диагностики с двумя заболеваниями — «папуло-цирцинарным вариантом герпетиформного дерматита», сопровождающимся везикуляцией, который являлся, вероятно, вариантом герпетиформного дерматита или буллезного пемфигоида, и вторым заболеванием — «кольцевидным мигрирующим импетиго», ассоциированным с пустулами, который интерпретировал его как манифестацию пустулезного псориаза.

Таким образом, J. Darier предполагал, что описанная им клиническая картина может быть с одинаковой долей вероятности атипичным вариантом четырех разных заболеваний. Причина, которая побудила его дать два различных названия описанным им высыпаниям («эритема кольцевидная центробежная» и «эритема папулоцирцинарная мигрирующая хроническая»), не известна. В результате термин «кольцевидная центробежная эритема» стал применяться как общий термин для описанных ранее заболеваний, пока не сформировалась ясность в терминологии.

Необычная форма поверхностной кольцевидной центробежной эритемы впервые была описана Christine в 1930 г. На этой поверхностной форме не было акцентировано внимание исследователей, и только отдельные сообщения в европейской литературе были опубликованы позже [5].

Некоторые авторы придерживались оригинального термина, включая J. Butler [6], который в 1932 г. подчеркнул, что «в аутентичных случаях очаги без признаков шелушения, корок и везикул» расцениваются как «чрезвычайно редкий дерматоз», и объяснил, что «много случаев, описанных под этим названием, не имеют ничего общего с описанием Дарье». Большинство других авторов не делали различий между шелушащимися и нешелушащимися типами этого дерматоза и полагали, что это два варианта одного заболевания. Среди них T. Graham и B. Throne [7], которые в 1930 г. констатировали, что «десквамация или зуд могут быть или отсутствовать в равной степени».

В действительности все случаи, описанные как кольцевидная центробежная эритема, были поверхностным, шелушащимся типом заболевания и отражены во многих монографиях. Например, R. Sutton и R. Sutton [8] в 1939 г. в монографии «Болезни кожи» расценили ее как «эритема-мультиформно-подобное заболевание», которое сопровождалось незначительным шелушением, а при гистологическом исследовании характеризовалось как «поверхностное воспаление». В 1978 г. A. Ackerman [9] в монографии «Гистологическая диагностика воспалительных болезней кожи» подчеркнул важность различий между поверхностным и глубоким типом кольцевидной эритемы, но в отличие от J. Darier использовал термин «эритема кольцевидная центробежная» как синоним для поверхностного типа.

Во втором издании в 1997 г. А. Ackerman и соавт. [10] особо подчеркнули, что «так называемый поверхностный тип фигурной эритемы (шелушащиеся приподнятые очаги с гладкой поверхностью, известный как ЭКЦ) не связан с так называемым глубоким типом фигурной эритемы (нешелушащийся, заметно приподнятый очаг, названный нами как фигурная эритема)». Однако G. Bressler и соавт. [11—13] утверждают, что необходимо четко разделять эти два типа, но другие авторы расценивают их как два варианта одного патологического кожного процесса.

Что касается гипердиагностики, то, согласно данным литературы [14, 18], встречаются диагностические ошибки, допущенные при дифференциальной диагностике кольцевидных эритематозных высыпаний. Достаточное число представленных случаев ЭКЦ будет правильнее интерпретировать как кольцевидные манифестации «ассоциированных болезней». Например, в 1963 г. Р. Lazar [14] описал случай ЭКЦ, ассоциированный со «сквамозной клеточной эпителиомой», хотя гистологическая картина при исследовании кольцевидных очагов соответствовала проявлениям инфильтрированной сквамозной клеточной эпителиомы. В 1993 г. М. Reichel и R. Wheeland [15] оценили сходные высыпания более корректно как «воспалительная карцинома, маскирующаяся под ЭКЦ».

Итак, существуют две разные формы эритемы — поверхностная и глубокая. При поверхностном варианте наблюдаются кольцевидные высыпания с фестончатыми границами, шелушением на поверхности без признаков инфильтрации. По данным гистологии, при поверхностном типе выявляются хорошо выраженные «как рукава пальто» («coat-sleeve like») поверхностные периваскулярные дермальные лимфогистиоцитарные инфильтраты с эозинофилами, отек сосочкового слоя дермы, спонгиоз и паракератоз. При глубоком типе гистопатологическая картина представлена отдельными периваскулярными инфильтратами с вовлечением ретикулярного слоя дермы.

Необычный рецидивирующий вариант идиопатической ЭКЦ, впервые описанный, Christine в 1930 г., обычно наблюдается у женщин в 50% случаев, в возрасте 16—83 лет [5, 16]. Высыпания появляются весной и летом, персистируют от 15 сут до 5 мес и регрессируют спонтанно летом или осенью. Лечение оказывается неэффективным. Возможно, факторы окружающей среды могут являться причиной периодических рецидивов. Однако отсутствие высыпаний на открытых участках тела (лицо, кисти) и наличие кольцевидных высыпаний на не подверженной инсоляции коже исключает роль воздействия ультрафиолетового излучения.

Таким образом, наибольшее число исследований, в том числе фундаментальных, по изучению ЭКЦ посвящено исследованию патогистологических признаков, характеризующих варианты заболевания.

В 2002 г. К. Kim и соавт. [17] провели ретроспективное исследование 66 случаев ЭКЦ. Были обследованы 24 мужчины и 42 женщины, средний возраст которых составил 39,7 года. Наибольшее число очагов представляло собой шелушащиеся эритематозные, инфильтрированные папулы размерами более 1 см. При анализе сопутствующей патологии в 72% случаев (48 больных) выявилась ассоциация с другими заболеваниями: 48% имели грибковые заболевания, у 18% наблюдалась другая кожная патология, у 13% выявлены злокачественные опухоли внутренних органов, у 21% — системные болезни. Гистологическое исследование биоптатов кожи у 78% больных подтвердило поверхностный тип и у 22% — глубокий тип ЭКЦ. Применение системных и топических стероидов и антигистаминных препаратов не давало эффекта. Авторы исследования подчеркивают высокую частоту ассоциации ЭКЦ с грибковой инфекцией. В 2003 г. W. Weyers и соавт. [18] изучили 82 биопсии от 73 больных из архива Центра дерматопатологии (Freiburg, Германия) и Отделения дерматологии и андрологии (Justus-Liebig-University, Giessen, Германия). Лично были осмотрены лишь 7 пациентов. Клиническая картина в виде фотографий была представлена в 21 случае. Авторы полагают, что поверхностный и глубокий типы не имеют родственного сходства и не могут обобщаться одним диагнозом. Авторы считают поверхностную фигурную эритему специфической клинико-патологической реакцией, в отличие от которой глубокий тип с sleeve-like расположением поверхностных и глубоких лимфоцитарных инфильтратов, представленных меланофагами, вакуолярными изменениями в дермо-эпидермальном соединении и отдельными некротизированными кератиноцитами, характерны для кольцевидного варианта красной волчанки, особенно ее варианта tumid. В тех случаях, когда гистологически выявляются глубокие инфильтраты, но диагноз волчанки не может быть поставлен с уверенностью, авторы применяли описательный термин «глубокая фигурная эритема», который указывает на отсутствие специфичности клинических проявлений.

M. Pilar García Muret и соавт. [19] в 2006 г. сделали обзор клинических, гистопатологических и биохимических признаков необычных и повторяющихся форм кольцевидной центробежной эритемы. Авторы описали четыре клинических случая поверхностной формы ЭКЦ с длительностью заболевания от 8 до 23 лет. У одного больного последние рецидивы удавалось контролировать курсами системной кортикостероидной терапии. Всем пациентам было проведено комплексное рутинное лабораторное исследование, которое включало гематологическое, биохимическое (глюкоза, почечные и печеночные параметры) и иммунологические (антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, иммуноглобулины) тесты. Антитела к Borrelia burgdorferi были негативными. Прямое и культуральное исследование на грибы и бактерии из очагов не идентифицировали микроорганизмов. При гистологическом исследовании 5 кожных биопсий в папиллярной и средней дерме выявлен воспалительный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат разной интенсивности с единичными эозинофилами. Признаков фибриноидного некроза не обнаружено. Эритроциты в папиллярной дерме были обнаружены в 3 биопсиях. Отек папиллярной дермы был непостоянным признаком (в 2 биопсиях). Акантоз (в одной биопсии) и мягкий спонгиоз (в двух биопсиях) также были выявлены случайно (не были закономерностью). Прямой метод иммунофлюоресценции в 4 очагах биопсий продемонстрировал IgM-, IgG-, IgA- или C3-специфические отложения в зоне базальной мембраны. У этих пациентов высыпания не сопровождались общими симптомами.

Несколько позже M. Ziemer и соавт. [20] была поставлена под сомнение правильность установления диагноза ЭКЦ. Ретроспективно изучив случаи ЭКЦ, авторы заключили, что ЭКЦ является лишь «своеобразной гистопатологической реакцией». Авторы выделили условно три большие группы заболеваний, наиболее сложных для дифференциальной диагностики. На основании клинической картины, сходной с ЭКЦ, и данных гистологических исследований, при которых выявлены признаки ретикулярного эритематозного муциноза и лимфоцитарной инфильтрации, они расценили эритему как вариант эритематоза. Вторая группа больных была выделена на основании клинических и гистологических признаков как группа с проявлениями «спонгиотического дерматита», которая включает случаи подострого и хронического дерматита и экземы. Гистологически в очагах у этих больных выявляются поверхностный лимфоцитарный инфильтрат, спонгиоз и паракератоз. Третью группу представляли псевдолимфомы. Ни клинически, ни гистологически в этих случаях не выявлялись признаки вовлечения в патологический процесс эпидермиса.

Результаты этих исследований указывают на актуальность проблемы дифференциальной диагностики ЭКЦ. Определенную сложность представляет дифференциальная диагностика с рядом заболеваний с манифестацией эритематозных высыпаний, в том числе кольцевидной формы: подострая кожная форма красной волчанки, фотодерматит с полиморфной сыпью, солнечная крапивница и лимфоцитарный инфильтрат Джесснера. Однако подробное и внимательное изучение клинических и гистопатологических признаков позволяет эти диагнозы исключить.

ЭКЦ — полиэтиологичный дерматоз. Наибольшее число гипотез базируется на данных изучения иммунопатологических процессов в коже, которые обусловлены нарушением взаимодействия между иммунокомпетентными клетками, их медиаторами и неизвестным антигеном, проникающим через эпидермальный барьер. В зарубежной литературе существуют только два масштабных исследования, посвященных изучению этиологических факторов и гистологических признаков заболевания: в них включены 66 клинических случаев и 73 биопсии [17, 18]. В ходе проведения обследования 24 пациентов с ЭКЦ исследователями не было выявлено ни одной причины возникновения заболевания [21]. В литературе описаны случаи возникновения дерматоза после применения медикаментов, однако лекарственные средства обычно не индуцируют появления ЭКЦ. В другом крупном исследовании лекарственных реакций, проведенном в 1998 г. А. Mahboob и соавт. [22], при обследовании 450 больных с фиксированной лекарственной реакцией, в том числе единичных случаев ЭКЦ, наиболее частой причиной ее возникновения являлись сульфаниламиды и Котримоксазол. Другие препараты (тетрациклин, метамизол, фенилбутазон, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, метронидозол, тинидазол, амоксициллин, эритромицин, белладонна, гризеофульвин, фенобарбитон, диклофенак, индометацин, ибупрофен, пирантел, аллопуринол, орфенадрин) также могут выступать в роли этиологического фактора.

P. Sambucety и соавт. [23] в 2006 г. описали клинический случай возникновения ЭКЦ после контакта с металлом. Рецидивирующие эритематозные высыпания с периферическим ростом на коже туловища и ягодиц у 36-летней женщины с длительностью заболевания более 6 лет наблюдались одновременно с экзематозными очагами в области контакта с металлическими кнопками и застежками на джинсах. Через 3 мес клинической ремиссии после отмены контакта с металлом был проведен patch-тест на сульфат никеля 5% и кобальта хлорид 1%. Через 48 ч тестирование показало интенсивную экзематозную реакцию на никель и позитивную реакцию на кобальт с появлением новых высыпаний на туловище в виде ЭКЦ. Также случай развития ЭКЦ в виде контактного дерматита описывает J. Mahood [21].

В исследовании 1983 г. ассоциация с системными болезнями была отмечена лишь у 4 из 24 пациентов с ЭКЦ, но ни в одном из этих случаев причина заболевания лабораторно не была подтверждена.

В 1986 г. К. Yoshikuni и соавт. [24] высказали предположение об ассоциации заболевания с наследственным дефицитом лактатдегидрогеназы. Эти проявления были описаны как кольцевидные эритематозные высыпания с характерной экзацербацией летом и спонтанным разрешением осенью, ассоциирующиеся с мышечными симптомами. На взаимосвязь возникновения периодических эритематозных высыпаний и врожденного дефицита лактатдегидрогеназы указывают другие более поздние исследования [25, 26].

У некоторых больных ЭКЦ развитие заболевания связывают с нарушением синтеза половых стероидных гормонов. Так, по данным S. Halevy и соавт. [27], аутоиммунный прогестероновый дерматит явился манифестацией глубокой формы ЭКЦ. Чувствительность к прогестерону была определена in vivo интрадермально и patch-тестах, in vitro — по результатам теста высвобождения интерферона-α, который вероятно указывал на возможную роль Th2-типа цитокинов в развитии аутоиммунного прогестеронового дерматита. В зарубежной литературе описаны 4 случая ассоциации ЭКЦ с беременностью [28—31].

Все чаще в литературе встречаются наблюдения паранеопластической формы ЭКЦ [32]. Предположение об ассоциации ЭКЦ со злокачественными новообразованиями находит подтверждение в регрессировании высыпаний после успешной терапии онкологического заболевания и появлении новых очагов эритемы при рецидивах опухоли. Описаны единичные клинические случаи диссеминированной кольцевидной эритемы у больных хронической лимфоцитарной лейкемией, лимфомой, при которых химиотерапия способствовала регрессу кожных высыпаний, а также первичной манифестации эритемы на фоне развития аутоиммунного гепатита [33—36]. Ряд исследований [37] указывает на ассоциацию ЭКЦ с аутоиммунными заболеваниями. Случаи кольцевидной эритемы наблюдались при рецидивирующем полихондрите.

В роли провоцирующего фактора могут выступать инфекционные агенты (бактерии, грибы рода Candida, вирусы и др.) [38]. Несмотря на то что роль инфекционных заболеваний в патогенезе ЭКЦ Дарье общепризнанна, исследования, посвященные выявлению непосредственной связи формирования этой патологии с инфекционными патогенами, немногочисленны [39—41]. В публикации 2008 г. описано возникновение центробежной эритемы Дарье на фоне вирусной инфекции, вызванной virus varicella zoster: у 59-летнего пациента кольцевидные эритематозные высыпания появились на 3-и сутки развития везикулезных герпетических элементов. Через 14 сут в ходе терапии валацикловиром в дозе 3000 мг/сут в течение 5 дней герпетические проявления регрессировали, однако проявления ЭКЦ были купированы лишь после 2-недельной терапии топическими глюкокортикоидами [42]. Ранее, в 2005 г., впервые был описан случай ассоциации ЭКЦ и инфекции, вызванной virus varicella zoster [43]. В 1974 г. зарубежными исследователями был описан клинический случай возникновения у ребенка ЭКЦ на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ) [44].

К настоящему времени в литературе описаны 3 случая возникновения кольцевидных эритематозных высыпаний на фоне инфекционного мононуклеоза как на фоне приема амоксициллина, так и без применения медикаментов. Кольцевидные высыпания были также описаны у пациентов с хронической ВЭБ-инфекцией в виде кольцевидной гранулемы в 1988 г. и персистирующей многоформной эритемы в 1992 и 1995 гг. [45, 46].

B. Cribier и соавт. [47] в 1996 г. описали случай хронической кольцевидной эритемы в ассоциации с пурпурой как впервые описанный в литературе вариант лейкокластического васкулита. Позже, в 2002 г., клинический случай возникновения хронической кольцевидной эритемы с проявлениями васкулита на фоне лейкокластического васкулита был представлен в виде хронических пруригинозных кольцевидных высыпаний с мишеневидными или полициклическими очертаниями. Высыпания исчезали спонтанно через 2 нед, но рецидивировали ежемесячно годами. Гистологически изменения были сходны с лейкокластическим васкулитом. Развития системности не выявлено. Описанные два заболевания могут представлять похожую клиническую картину, однако в поверхностном варианте идиопатической ЭКЦ инфильтрат почти исключительно лимфоцитарный и изменения имеют васкулярный характер [48]. Эти наблюдения еще раз подчеркивают сложность дифференциальной диагностики эритем, и ЭКЦ в частности. Дифференциальную диагностику ЭКЦ прежде всего следует проводить с другими, как правило, одиночными эритематозными высыпаниями. Прежде всего с мигрирующей эритемой как первичным проявлением Лайм-боррелиоза, эритемой извилистой ползучей Гаммела (erythema gyratum repens), которая обычно быстро распространяется и является паранеопластическим процессом. Другие заболевания, такие как лейкокластический васкулит, гранулематозные высыпания, метастазы и эозинофильные инфильтраты, кольцевидная гранулема, саркоидоз, красная волчанка, лимфома кожи и лимфопролиферативные заболевания, могут иметь сходную клиническую картину, но в этих случаях гистологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. Некоторые редко встречающиеся заболевания, имеющие характерные для ЭКЦ клинические признаки, являются причиной неправильных диагнозов. Так, например, кольцевидные эритематозные высыпания, ассоциированные с хронической гранулематозной болезнью или дефицитом М-субъединицы лактатдегидрогеназы, проявления инфекции, вызванной Malassezia furfur, широкий спектр кольцевидных эритематозных заболеваний у детей, включая неонатальный люпус, могут быть неверно расценены как проявления ЭКЦ. В то же время идиопатические варианты, при которых при гистологическом исследовании могут выявляться эозинофильные и нейтрофильные инфильтраты наряду с атрофией, а также нейтрофильные или лихеноидные варианты кольцевидной эритемы, могут привести к гиподиагностике ЭКЦ.

Таким образом, с 1916 г. и до настоящего времени при описании клинических особенностей течения ЭКЦ многие исследователи уделяли огромное внимание наряду с изучением этиологических или провоцирующих факторов, патогистологической картине заболевания, выявлению и уточнению различий между так называемым поверхностным и глубоким типом эритемы. По этому вопросу имеются разногласия и ведутся дискуссии. Недостаточно изучены патогенетические механизмы развития и иммунологические особенности дерматоза, а имеющиеся данные фрагментарны и нуждаются в систематизации. В литературе практически отсутствуют данные об особенностях функционирования иммунной системы у больных ЭКЦ.

Алгоритм лечебных мероприятий при ЭКЦ наряду с симптоматической терапией включает выявление и устранение триггерных факторов. До настоящего времени в терапии ЭКЦ применяют симптоматическую терапию антигистаминными препаратами, однако эффективность их невысока. Длительная клиническая ремиссия достигалась в результате применения только топических и системных кортикостероидов [19, 49]. Имеются сообщения об успешном применении в комбинированной терапии ЭКЦ топического аналога витамина D3-кальципотриола в комбинации с фототерапией. Описан клинический случай ЭКЦ с длительностью заболевания

3 года у 73-летнего пациента с резистентностью к проводимой терапии топическими и системными глюкокортикоидами, антифунгальными препаратами. Терапия кальципотриолом в течение 3 мес способствовала регрессу высыпаний и 6-месячной ремиссии [50, 51]. Для лечения ЭКЦ Дарье как аллергического феномена в составе дерматомикозов терапевтический эффект оказывает применение антимикотиков [52]. Эмпирическое назначение антибиотиков, наряду с антифунгальными препаратами, иногда также бывает успешным. Некоторые авторы [53] указывают на эффективность применения метронидазола в терапии ЭКЦ. К настоящему времени в арсенале клиницистов имеются лишь препараты симптоматической терапии ЭКЦ, поэтому активное выявление триггерных факторов и по возможности их устранение могут повысить эффективность терапевтических мероприятий. Необходимы систематизация имеющихся данных и дальнейшее комплексное изучение особенностей функционирования иммунной системы, что позволит приблизиться к пониманию взаимодействия и кооперации клеток в иммунном ответе и взаимосвязи особенностей функционирования врожденного и адаптивного иммунитета и рецидивирующего торпидного течения ЭКЦ.

Несмотря на определенные успехи в изучении клинических, гистологических признаков, характеризующих разные формы ЭКЦ и этиопатогенеза, значительный круг вопросов, связанных с данным дерматозом, требует своего решения. Прежде всего это относится к усовершенствованию методов дифференциальной диагностики с целью снижения числа диагностических ошибок и, возможно, пересмотру значимости данной нозологической единицы в структуре дерматологических заболеваний.

Многоформная экссудативная эритема. Этиология и патогенез.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Острое, рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей младше 5 лет заболевание, как правило, не встречается. Болеют чаще школьники и подростки.

ПРОФИЛАКТИКА

Санация организма, закаливание, исключение аллергена

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В 1860 г. впервые описано заболевание под названием «многоформная экссу-дативная эритема», к которой со временем стали относить клинически сходные высыпания, развивающиеся одинаково как идиопатически, так и симптоматически.

В настоящее время многоформную экссудативную эритему рассматривают как остропротекающее, часто рецидивирующее заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, склонное к реци­дивам преимущественно в осенне-весенний период.

Не подвергая сомнению роль лекарственных средств как одной из возможных причин развития многоформной экссудативной эритемы, большинство исследо­вателей считают, что достаточно часто в основе заболевания лежит аллергическое состояние, развивающееся на фоне длительно существующих очагов хроническо­го воспаления и/или перенесенных острых (чаще инфекционных) заболеваний. В последнее время все чаще появляются сообщения, указывающие на существен­ное значение многих инфекций, в частности вирусных, в возникновении много­формной экссудативной эритемы. Особую роль при этом отводят вирусу простого герпеса. Вместе с тем описаны случаи, связывающие развитие кожного процесса с аденовирусной инфекцией, мононуклеозом, вирусом Коксаки, микоплазмозом и гистоплазмозом. В связи с этим некоторые отечественные авторы предлагают называть идиопатическую форму инфекционно-аллергической, а симптоматиче­скую — токсико-аллергической. При этом большое значение придают бактериаль­ной аллергии, так как у многих больных наблюдается сенсибилизация к стрепто­кокку и стафилококку.

Впервые на связь многоформной экссудативной эритемы с вирусом простого герпеса указал в 1933 г. Е. ШиасЬ. В дальнейшем это подтвердилось результатами многочисленных клинических наблюдений. Имеющиеся данные указывают, что в 30% герпес-ассоциированных случаев причиной развития многоформной экссу­дативной эритемы является вирус простого герпеса типа 1, в остальных — типа 2. Со временем для обозначения данной формы многоформной экссудативной эри­темы стали применять название «герпес-ассоциированная мультиформная эри­тема». Этиологическими факторами токсико-аллергической формы заболевания чаще всего являются лекарственные средства, в первую очередь сульфаниламиды, барбитураты, тетрациклин, анестетики.

 

причины и лечение народными средствами у детей и взрослых

Многоформная экссудативная эритема возникает у взрослых и детей по ряду разнообразных причин. Различают токсико-аллергическую и инфекционно-аллергическую форму заболевания, каждая из них имеет свои симптомы и особенности.

&gt

Многоформная экссудативная эритема являет собой болезнь эпидермального слоя либо поверхности слизистых оболочек в острой форме. Ключевой характеристикой недуга являются высыпания на коже. Такая патология одинаково часто появляется и у детей, и у взрослых, в зависимости от причин. Обострения случаются в осенний и весенний период.

Основной характеристикой являются высыпания на коже либо поверхности слизистых оболочек

Почему появляется недуг

Существуют определенные факторы, предрасполагающие к возникновению многоформной экссудативной эритемы у детей и взрослых. Среди них привыкание организма к длительному приему некоторых медикаментозных средств, а также эндогенный фактор — хронические инфекционные процессы в организме.

Для первого случая характерна такая форма многоформной экссудативной эритемы, как симптоматическая (токсико-аллергическая). Второй вариант называется инфекционно-аллергической формой эритемы.

Развитие токсико-аллергической и инфекционно-аллергической форм экссудативной эритемы обусловлено разными причинами

Важно! Истории болезни многоформной экссудативной эритемы свидетельствуют о том, что у более 70% заболевших диагностируется инфекционно-аллергический тип заболевания.

Причинами его становятся очаги хронических инфекций, среди которых могут быть:
  • воспаление гайморовых пазух — гайморит;
  • воспалительный процесс среднего уха — отит;
  • воспаление миндалин в горле — тонзиллит;
  • воспаление тканей зуба — пульпит;
  • хроническое воспаление органов мочевыделительной системы — циститы, пиелонефриты.

Недуг иногда развивается на фоне введения сыворотки либо вакцины. В таком случае заболевание представляет собой реакцию смешанного типа.

Важно! Причиной развития многоформной эритемы может стать снижение иммунитета на фоне переохлаждения организма, ангин, острых респираторных вирусных инфекций, герпеса.

Токсико-аллергическая форма обусловлена непереносимостью определенных медикаментозных средств, в число которых входят сульфаниламиды, тетрациклиновые антибиотики, барбитураты, амидопирин, салицилаты и др.

Иногда экссудативная эритема развивается на фоне введения сыворотки либо вакцины. В таком случае заболевание являет собой гиперреакцию смешанного типа.

Важно! Одно из тяжелых осложнений экссудативной многоформной эритемы — это синдром Стивенса-Джонсона (злокачественная эритема). Во время нее происходит отслойка эпидермиса.

Клиническая картина болезни

Инфекционно-аллергическая форма заболевания характеризуется острым началом и возникновением следующих симптомов:

  1. Общее недомогание.
  2. Гипертермия.
  3. Головные боли.
  4. Мышечные и суставные боли.
  5. Болезненные ощущения в горле.
  6. Сыпь появляется спустя сутки или двое от начала заболевания.

Чаще высыпания располагаются на поверхности кожи, иногда — на слизистой оболочке полости рта или половых органов. После того, как появляется сыпь, общие клинические проявления сохраняются до двух недель, плавно уменьшая интенсивность.

Типичная сыпь при многоформной экссудативной эритеме: розовые папулы на фоне отечности кожи

На кожном покрове сыпь может располагаться:

  • на кистях и стопах;
  • на подошвах и поверхности ладоней;
  • на внутренней стороне локтей и коленей;
  • на икрах.

Сыпь представляет собой четко очерченные розовые или красные папулы, сопровождающиеся отечностью. Они склонны к стремительному разрастанию, их диаметр составляет иногда до трех сантиметров. По мере развития заболевания центр папул начинает западать, приобретая синий цвет. На их месте начинают появляться пузыри с экссудатом из крови либо серозной жидкости. Подобные образования начинают появляться и на здоровой поверхности эпидермиса. Сыпь сопровождается жжением либо интенсивно выраженным зудом.

Важно! Многоформность экссудативной эритемы связана с одновременным появлением на коже пузырей, пятен и папул.

Если поражается слизистая ротовой полости, высыпания располагаются на внутренней поверхности щек, губ и на небе. Вначале пораженные места выглядят как размытое покраснение, спустя два дня на местах поражения появляются папулы, которые спустя еще несколько дней вскрываются, на их месте остается эрозия. Эти образования сливаются в одну большую эрозию, которая сверху покрыта сероватым налетом. Если человек пытается удалить этот налет, язвочки начинают кровоточить.

Терапевтические мероприятия

Одно из направлений терапии — применение антигистаминных средств

Лечение многоформной экссудативной эритемы напрямую обусловлено выраженностью симптоматики и формой заболевания.

При тяжелой инфекционно-аллергической форме с частыми рецидивами пациенту показано однократное введение инъекции Дипроспана.

При рецидивах заболевания эффективное действие оказывает Дипроспан в виде инъекций

Важно! Если больной человек страдает от токсико-аллергической формы недуга, ключевым направлением терапии является выявление и выведение из организма вещества-раздражителя, который спровоцировал обострение заболевания.

Когда обнаружен раздражитель, проводятся мероприятия по быстрому выведению его из организма. Для этих целей пациенту показано обильное употребление жидкости, прием диуретических медикаментозных препаратов, энтеросорбенты.

Тавегил применяется при лечении многоформной экссудативной эритемы в составе десенсибилизирующей терапии

Независимо от того, какая форма заболевания диагностируется, применяется десенсибилизирующая терапия с использованием антигистаминных средств (Тавегил, Супрастин, Кларитин и др.), тиосульфата натрия.

В случае инфицирования высыпаний применяют антибактериальные медикаментозные средства.

Фурацилин применяется для смазывания пораженного участка кожи, оказывает антисептическое действие

К местному лечению относится использование аппликаций на пораженные участки; для этого используются антибиотики с протеолитическими ферментами. Также проводится смазывание пораженного участка кожи антисептическими веществами (Фурацилином, Хлоргексидином и др.).

Мазь Кортомицетин рекомендуется применять после консультации врача

Для терапии применяются также кортикостероидные мази (по назначению врача).

Если поражается слизистая оболочка ротовой полости, назначаются полоскания с Ротоканом. Также пораженные участки во рту обрабатываются облепиховым маслом или Хлорофиллиптом.

Лечение народными средствами многоформной экссудативной эритемы может выступать в качестве вспомогательной терапии после предварительной консультации с доктором. Лечение только с помощью народных средств недопустимо, это чревато усугублением состояния.

С целью предотвращения рецидивов токсико-аллергической формы эритемы следует избегать бесконтрольного использования лекарственных средств. Профилактика инфекционно-аллергической эритемы заключается в своевременном лечении инфекционных заболеваний и приеме иммуномодуляторов.

Многоформная эритема — Клинические рекомендации

В большинстве случаев развитие многоформной эритемы связано с герпетической инфекцией,но также возможно развитие заболевания под влиянием вирусов гепатитов В и С, Эпштейна -Барра, аденовирусов, mycoplasma pneumonia, бактериальных и грибковых микроорганизмов.Причинами заболевания могут являться прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, пенициллины, барбитураты, аллопуринол, фенилбутазон).В основе лежат токсико- аллергические реакции с образованием иммунных комплексов и отложением IgM и СЗ- комплемента в сосудах дермы.

Такие же высыпания встречаются при системных заболеваниях (саркоидоз, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, лейкоз),системной красной волчанке (синдром Роуэлла) и как проявление паранеоплазии. Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема наблюдается более чем у половины больных.

Заболевание наблюдается у пациентов всех возрастов, но чаще — у подростков и молодых людей. Среди больных преобладают мужчины (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2). Примерно в 30% случаев заболевание рецидивирует. В детском возрасте встречается нечасто (20% случаев).

Клиническая картина характеризуется острым началом. Заболевание часто начинается с продромальных явлений (повышение температуры тела, недомогание, боли в мышцах и суставах, боль в горле).

После продромального периода толчкообразно (в течение 10-15 суток и более) появляются полиморфные высыпания на коже — эритемы, папулы,пузырьки.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют следующие формы болезни:

Легкая простая (папулезная) форма

Первичными морфологическими элементами являются гиперемические пятна (эритемы), папулы и пузырьки. Папулы округлой формы с четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см, красно-синюшного цвета, плоские, плотные при пальпации, склонные к центробежному ростус западением центральной части.

По периферии папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза».Характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре с четко очерченными краями, в структуре которых выделяют три различные зоны:

  1. центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может стать некротическим или трансформироваться в плотную везикулу
  2. кольцо пальпируемого бледного отечного участка
  3. наружное кольцо эритемы.

Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Патологические элементы склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Пузырьки округлой формы, небольшие, плоские, имеют толстую покрышку, наполнены опалесцирующей жидкостью, расположены, как правило, в центре папул.

Вторичными морфологическими элементами являются эрозии, корки, чешуйки, гиперпигментные пятна, не имеющие клинических особенностей.

Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и кистей, ладонях,разгибательных поверхностях предплечий и голеней, красной кайме губ с образованием корочек, слизистой оболочке полости рта, реже — на шее и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти.Поражение глаз и гениталий наблюдается реже.На слизистых оболочках могут образовываться пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.Разрешение высыпаний продолжается в течение 2-3 недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна, появляющиеся на месте бывших папул, отличаются желтовато-коричневой окраской.

Везикулобуллезная форма

Везикулобуллезная форма занимает промежуточное положение между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги представлены эритематозными бляшками с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлечены слизистые оболочки.

Тяжелая буллезная форма

При тяжелой буллезной форме (синдроме Стивенса–Джонсона) начало острое, иногда с продромальными явлениями. Поражаются кожа, глаза, слизистые оболочки полости рта, половых органов, перианальная область; развиваются бронхиты, пневмонии. На слизистой оболочке полости рта возникают обширные пузыри с образованием эрозий, которые покрываются массивными геморрагическими корками. Характерно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться пузырьки.

Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты с потерей зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Отмечают пятнисто-папулезные высыпания или пузыри на коже, реже — пустулы, значительные по размерам и количеству. Период высыпаний составляет 2–4 нед. Кожный синдром сопровождается лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, полиартритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при синдроме Стивенса–Джонсона достигает 5–15%. При всех вариантах многоформной экссудативной эритемы отмечается тенденция к рецидивам

Диагностика типичной многоформной эритемы основывается на данных анамнеза заболевания и характерной клинической картине. Отклонения в лабораторных показателях — повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз — наблюдаются при тяжелом течении заболевания.

В случае затруднений в диагностике проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются отек сосочкового слоя, инфильтрация дермы различной интенсивности. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. В базальных клетках эпидермиса наблюдается вакуольная дистрофия. В некоторых участках клетки инфильтрата могут проникать в эпидермис и в результате спонгиоза образовывать внутриэпидермальные пузырьки. Вакуольная дистрофия и выраженный отек сосочкового слоя дермы могут приводить к образованию субэпидермальных пузырей.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с узловатой эритемой, кольцевидной эритемой Дарье, токсидермиями, вторичным сифилисом, синдромом Свита, пузырными дерматозами, системной красной волчанкой, герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным васкулитом, эрозивной формой красного плоского лишая.

  • Узловатая эритема отличается от многоформной экссудативной эритемы характером высыпаний — в виде болезненных при пальпации узлов ярко-красного цвета, который изменяется по типу «цветения синяка» (а не пятен, что легко установить при пальпации), без характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в центре элементов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней.
  • При фиксированной эритеме наблюдаются единичное или немногочисленные пятна, нет признаков ириса или мишени
  • Центробежная эритема Дарье характеризуется эксцентрично растущими розовато-желтыми пятнами со светлым центром и отечным краем в виде шнура.
  • При синдроме Роуэлла наряду с высыпаниями многоформной экссудативной эритемы присутствуют другие симптомы системной красной волчанки — эритема открытых участков кожи, капилляриты ладонной поверхности пальцев, артралгия, миалгия, лихорадка, недомогание.
  • Ознобление сходно с идиопатической формой экссудативной многоформной эритемы по характеру течения (рецидивы, сезонность), локализации очагов поражения на коже дистальных отделов конечностей, но отличается характером морфологических элементов сыпи. При озноблении в отличие от многоформной экссудативной эритемы наблюдаются нерезко ограниченные эритематозные пятна и узелки без характерного для экссудативной многоформной эритемы западения в центре, сопровождающиеся зудом, который усиливается при переходе больного в теплое помещение.

цели лечения

  • уменьшение тяжести общеинфекционных симптомов и высыпаний;
  • сокращение срока госпитализации;
  • предупреждение возможных осложнений.
показания для госпитализации
  • тяжелое течение;
  • отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы лечения

Наружная терапия

1. Растворы анилиновых красителей (метиленовый синий, фукорцин,бриллиантовый зеленый) применяются для обработки эрозий.

2. Глюкокортикостероидные препараты :

  • метилпреднизолона ацепонат 0,1%, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 2 недель,или
  • гидрокортизона бутират 0,1% 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 2 недель,или
  • бетаметазона валерат 0,1% 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 2 недель.

3. Комбинированные глюкокортикостероидные препараты + антибактериальные препараты :

  • бетаметазона валерат + гентамицина сульфат 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 2 недель.
Системная терапия

1. При вторичном инфицировании или ассоциации с mycoplasma pneumoniae показаны системные антибактериальные препараты:

  • эритромицин , таблетки 0,5-1,0 г перорально 3 раза в сутки в течение 2 недель.

2. Антигистаминные препараты :

  • хлоропирамин 25 мг перорально или внутримышечно 2-3 раза в сутки в течение 7-10 дней,или
  • мебгидролин 0,1 г перорально 1-3 раза в сутки в течение 7-10 дней, или
  • хифенадин 20-50 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 7-10 дней, или
  • клемастин 1 мг перорально 2-3 раза в сутки или внутримышечно в течение 7-10 дней, или
  • диметинден 4 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7-10 дней, или
  • лоратадин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7-10 дней, или
  • цетиризин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7-10 дней, или
  • левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7-10 дней.

3. Глюкокортикостероидные препараты системного действия назначаются при тяжелой форме :

  • преднизолон 30-50 мг в сутки перорально или 0,5-1 мг на кг массы тела с постепенным снижением дозы в течение 2 недельили
  • дексаметазон 4-8 мг в сутки перорально .

При регрессе высыпаний дозу глюкокортикостероидных препаратов постепенно снижают до полной отмены.

4. При ассоциации с вирусом простого герпеса назначают один изпротивовирусных препаратов:

  • ацикловир 200 мг перорально 5 раз в сутки в течение 5-7 дней , или
  • валацикловир 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5-10 дней , или
  • фамцикловир 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7 дней .

В случае торпидного течения рекомендуется профилактическое, противорецидивное, превентивное лечение: ацикловир 400 мг перорально 2 раза в сутки длительными курсами.

5. У больных без ассоциации с инфекцией простого герпеса возможно использование дапсона 100-150 мг в день , гидроксихлорохина 200-400 мг в день или азатиоприна 100-150 мг в день .

Лечение детей

У детей раннего возраста с обширными поражениями слизистой полости рта необходимо обеспечить достаточное поступление жидкости в организм,проводить инфузионную терапию.

требования к результатам лечения
  • клиническое выздоровление;
  • предупреждение развития рецидивов.
профилактика

Курсовой прием противовирусных препаратов, особенно в весенний период, снижает вероятность рецидивов болезни, обусловленных вирусом простого герпеса.

Многоформная эритема (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое мультиформная эритема?

Многоформная эритема является аллергической реакцией. Он вызывает сыпь в виде пятен с темным центром и бледно-красными кольцами, которые выглядят как мишень или «яблочко». Некоторые пятна могут иметь небольшой волдырь или струп в середине.

Каковы признаки и симптомы мультиформной эритемы?

Многоформная эритема (э-э-э-э-э-э-э-э-э-э-э-э-м-мул-те-ДЛЯ-ми) начинается с появления розовых или красных пятен. Через несколько дней они превращаются в круглые пятна, похожие на мишени с красными, розовыми и бледными кольцами.

Часто сыпь начинается на руках, кистях, голенях и ступнях, затем появляется на лице, шее, в области подгузника и на теле. У некоторых детей появляются пятна во рту. Если на губах или во рту много пятен, это называется многоформной эритемой.

Сыпь чаще всего на обеих сторонах тела. Это может не беспокоить детей, но может чесаться или жечь.

По мере исчезновения сыпи кожа на месте пятен может оставаться темной в течение нескольких месяцев, но не оставляет шрамов.

Сыпь может быть единственным признаком, но иногда дети с многоформной эритемой также:

  • чувствую усталость
  • имеют низкую температуру
  • болят мышцы и суставы
  • имеют опухшие руки или ноги

Что вызывает многоформную эритему?

Большинство случаев многоформной эритемы возникает из-за аллергической реакции организма на инфекцию или лекарство. Наиболее распространенным триггером является микроб, вызывающий герпес. У детей микроорганизмы, вызывающие легочные инфекции, также могут вызвать мультиформную эритему.

Реже его вызывает лекарство. Некоторые лекарства, которые могут вызвать реакцию:

  • пенициллин или антибиотики на основе сульфаниламидов
  • некоторые противосудорожные препараты
  • анестезия
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен

Является ли многоформная эритема заразной?

Нет, сыпь не может передаваться от человека к человеку. Если это вызвано инфекцией, эта инфекция может распространяться. Но кто-то другой, кто заразился инфекцией, может и не заболеть сыпью.

Как диагностируется мультиформная эритема?

Врачи узнают, что это многоформная эритема, только взглянув на нее. Чтобы выяснить, чем это вызвано, врач спросит о недавних заболеваниях ребенка и о принимаемых им лекарствах. Иногда причина неизвестна.

Как лечится многоформная эритема?

Многоформная эритема проходит сама по себе. Если причиной является инфекция, врач может лечить ее. Если причиной было лекарство, врач остановит его и назначит новое, если лекарство все еще необходимо.

Если у вашего ребенка многоформная эритема, вызванная возбудителем герпеса, сыпь может вернуться, когда герпес вернется. Если она продолжает возвращаться, врач может дать лекарство для борьбы с микробами герпеса, чтобы предотвратить появление сыпи.

В некоторых тяжелых случаях врачи могут лечить стероидными препаратами.

Чем могут помочь родители?

Чтобы улучшить самочувствие детей, врачи могут предложить:

  • прикладывать охлаждающие компрессы к сыпи
  • принятие прохладной ванны или душа
  • использование ацетаминофена (например, тайленола или торговой марки) от боли или лихорадки
  • при использовании антигистаминных препаратов (таких как Бенадрил, Кларитин, Зиртек или других торговых марок)
  • нанесение кремов на кожу от зуда

Эти процедуры не заставят сыпь исчезнуть быстрее, но улучшат самочувствие ребенка до тех пор, пока сыпь не исчезнет.

Когда я должен позвонить врачу?

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка мультиформная эритема, обратитесь к врачу. Другие высыпания могут выглядеть аналогично.

Если у вашего ребенка диагностирована многоформная эритема, позвоните врачу, если у вашего ребенка есть какие-либо из следующих проблем:

  • много пятен во рту
  • проблемы с питьем жидкости
  • боль, которую не облегчают обезболивающие
  • пятна вокруг глаз или белая часть глаз выглядят красными
  • пилинг кожи

Что еще я должен знать?

Многоформная эритема часто проходит через 1–2 недели, но может длиться до 4 недель.Это не оставляет шрамов, но у некоторых детей могут оставаться темные пятна на коже в течение нескольких месяцев.

Может быть трудно дождаться, пока исчезнет сыпь. Вы можете помочь своему ребенку, устранив зуд и боль и позвонив врачу, если считаете, что вашему ребенку становится хуже.

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июнь; 59(6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Дебаты о стероидах

Переписка: Доктор Ран Д.Goldman , Детская больница Британской Колумбии, Отделение педиатрии, Комната K4-226, Здание амбулаторной помощи, 4480 Oak St, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604 875-2345, добавочный 7333; факс 604 875-2414; электронная почта [email protected]Авторское право © Колледж семейных врачей КанадыЭта статья цитируется другими статьями в PMC.

Резюме

Вопрос В моем кабинете я иногда вижу детей с сыпью с «целевыми поражениями» и у которых диагностирована мультиформная эритема (МЭ).Когда эти дети должны получать стероиды, а когда следует позволить болезни идти своим естественным путем без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить малую ЭМ системными стероидами и что стероиды местного действия могут быть полезными. Использование системных стероидов при большой ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.Дальнейшие исследования должны изучить преимущества стероидов, а тем временем врачи должны принять решение о лечении в зависимости от тяжести ЭМ и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Я звоню в мой кабинет для детей, чтобы узнать о кожных высыпаниях, а также о «цибльных поражениях», а также о диагностике полиморфной эритемы (ЭП). Quand ces enfants devraient-ils recevoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroides?

Réponse Полиморфная эритема, относящаяся к детям.Les recommandations actuelles sont de ne pas traiter l’EP minur avec des stéroides systémiques, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’использование системных стероидов вызывает споры, автомобиль il y a des données probantes en faveur et contre ce featureement, et aucune étude controlrôlée randomisée n’a eté effectuée. Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des séroides; entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en foction de la gravité de l’EP и en консультация с дерматологом, si возможно.

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. 1 Классически ЭМ делят на 2 подгруппы: ЭМ без поражения слизистой оболочки (малая ЭМ) и ЭМ с поражением слизистой оболочки (большая ЭМ). При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное поражение-мишень с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся участкам или кольцевидным поражениям. 1 Сыпь при ЭМ малой степени преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самокупирующееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут возникать стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (детских и взрослых) имеют большую ЭМ с поражением слизистых оболочек. 1 4 Наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, сначала с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. 1 , 5 Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на провоцирующий инфекционный или фармакологический антиген. Хотя полный механизм не ясен, это частично связано с гиперчувствительным иммунным ответом IV типа, опосредованным Т-лимфоцитами. 2 , 3 Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирусы простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . 1 , 6 Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарственных препаратов, вызывающих нарушение. 1 , 5 Также предполагается генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. 1 Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса не существует диагностических лабораторных тестов. 1 , 3 Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация ЭМ и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что ЭМ находится в одном континууме с ЭМ и гистологически выглядит одинаково, 1 Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) все чаще рассматривается как отдельный болезненный процесс. 1 , 6 , 7 Сыпь при ССД имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при ЭМ, но более распространена; поражения чаще встречаются на туловище, реже поражаются конечности, вовлекаются множественные слизистые оболочки.Сыпь также более пятнистая, чем при ЭМ. 1 , 2 Для детей с подозрением на ССД необходимо получить заключение специалиста, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпура Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Зачем рассматривать стероиды?

Первой линией лечения ЭМ является удаление провоцирующего фактора, когда это возможно. 8 Если причиной заболевания считается вирус простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира.В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролиды или тетрациклины. 3 Для пациентов с легкой ЭМ местные стероиды также могут дать некоторую пользу, и их можно опробовать. 1 , 5 , 9

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. 6 Они подавляют реакцию цитокинов и хемокинов, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. 6 , 10 На сегодняшний день их использование ограничено мажорным EM, так как минор EM самоограничивается. 9

В настоящее время нет опубликованных рандомизированных контролируемых исследований, посвященных пероральным стероидам при ЭМ. Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения большой ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. 11 В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с ЭМ большой или малой степени 13 лечились пероральными стероидами (60 мг флуоцинолона или преднизолона в течение 5–7 дней) и сообщили об уменьшении продолжительности симптомов (15. 7 дней по сравнению с заявленным типичным курсом в 1 месяц) и без осложнений. 2 В другом исследовании 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующей оральной ЭМ авторы предположили, что стероиды способствуют более быстрому лечению; однако данные, подтверждающие это, представлены не были. 12 Однако в обоих этих исследованиях, 2 , 12 , рецидив заболевания не отличался от терапии стероидами. Kakourou и соавт. сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7.0 [3,3] дня против 9,8 [3,0] дня; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большой ЭМ в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с поддерживающей терапией. 13 Те, кто поддерживает использование стероидов, предполагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения, связанные с использованием стероидов. 6 , 13 , 14

Другие клиницисты и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время выздоровления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. 6 , 15 В ретроспективном обзоре большой ЭМ и ССД у детей 15 Расмуссен обследовал 32 детей (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенные осложнения в группе стероидов и, следовательно, более длительное пребывание в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P < 0,01). 15 Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9), сопровождаемая кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). 15 В двух последующих исследованиях были получены аналогичные результаты, но не было доказательств более быстрого разрешения симптомов ЭМ у пациентов, получавших стероиды, по сравнению с теми, кто их не принимал. 11 , 16

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются при легкой ЭМ; однако актуальные стероиды могут быть полезными. 1 , 5 , 9 Для пациентов с большой ЭМ имеются доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. 6 Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии заболевания. Дозировки не должны превышать 40–60 мг/сут, при отмене стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг/кг в день, постепенно снижающаяся в течение 7–10 дней. 3

Примечания

PRETx

Обновление здоровья ребенка производится в рамках программы Pediatric Research in Emergency Therapeutics (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является участником, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx состоит в том, чтобы укреплять здоровье детей посредством доказательных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицине.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущем Обновления здоровья ребенка .Опубликованные обновления здоровья ребенка доступны на веб-сайте канадского семейного врача ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлено

Ссылки

1. Sokumbi O, Wetter DA. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Дерматол. 2012;51(8):889–902. [PubMed] [Google Scholar]2. Санчис Дж.М., Баган Дж.В., Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж.М.Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. Дж Орал Патол Мед. 2010;39(10):747–52. doi: 10.1111/j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]3. Скалли С. , Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: многоформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008;46(2):90–5. Epub 2007, 4 сентября. [PubMed] [Google Scholar]4. Форман Р., Корен Г., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Препарат Саф. 2002;25(13):965–72. [PubMed] [Google Scholar]5. Чанг Ю.С., Хуан Ф.К., Ценг С.Х., Хсу К.К., Хо К.Л., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007;26(2):123–9. [PubMed] [Google Scholar]6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Эстет Дерматол. 2009;2(3):51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]7.Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и мультиформной эритемы. Арка Дерматол. 1993;129(1):92–6. [PubMed] [Google Scholar]8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич Л, Боке Х, Отеро ХЛ, Ружо ХК. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли риск смерти ранняя отмена возбудителей? Арка Дерматол. 2000;136(3):323–7. [PubMed] [Google Scholar]9. Райли М., Дженнер Р.На пути к доказательной медицине неотложной помощи: лучшие ставки из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008;25(9):594–5. doi: 10.1136/emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Питцалис С., Пипитоне Н., Баджокки Г., Холл М., Гулдинг Н., Ли А. и др. Кортикостероиды ингибируют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. Дж Иммунол. 1997; 158(10):5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Дерматология. 1984;169(4):175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада Р.К. Рецидивирующая мультиформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983;249(20):2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Kakourou T, Klontza D, Soteropoulou F, Kattamis C. Кортикостероидное лечение многоформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Педиатр. 1997;156(2):90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен Дж. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Бр Дж Дерматол. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Нетеркотт Дж. Р., Чой, Британская Колумбия. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор диаграмм 123 госпитализированных пациентов. Дерматология. 1985;171(6):383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июнь; 59(6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Дебаты о стероидах

Переписка: Доктор Ран Д.Goldman , Детская больница Британской Колумбии, Отделение педиатрии, Комната K4-226, Здание амбулаторной помощи, 4480 Oak St, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604 875-2345, добавочный 7333; факс 604 875-2414; электронная почта ac. [email protected]Авторское право © Колледж семейных врачей КанадыЭта статья цитируется другими статьями в PMC.

Резюме

Вопрос В моем кабинете я иногда вижу детей с сыпью с «целевыми поражениями» и у которых диагностирована мультиформная эритема (МЭ).Когда эти дети должны получать стероиды, а когда следует позволить болезни идти своим естественным путем без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить малую ЭМ системными стероидами и что стероиды местного действия могут быть полезными. Использование системных стероидов при большой ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.Дальнейшие исследования должны изучить преимущества стероидов, а тем временем врачи должны принять решение о лечении в зависимости от тяжести ЭМ и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Я звоню в мой кабинет для детей, чтобы узнать о кожных высыпаниях, а также о «цибльных поражениях», а также о диагностике полиморфной эритемы (ЭП). Quand ces enfants devraient-ils recevoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroides?

Réponse Полиморфная эритема, относящаяся к детям.Les recommandations actuelles sont de ne pas traiter l’EP minur avec des stéroides systémiques, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’использование системных стероидов вызывает споры, автомобиль il y a des données probantes en faveur et contre ce featureement, et aucune étude controlrôlée randomisée n’a eté effectuée. Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des séroides; entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en foction de la gravité de l’EP и en консультация с дерматологом, si возможно.

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. 1 Классически ЭМ делят на 2 подгруппы: ЭМ без поражения слизистой оболочки (малая ЭМ) и ЭМ с поражением слизистой оболочки (большая ЭМ). При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное поражение-мишень с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся участкам или кольцевидным поражениям. 1 Сыпь при ЭМ малой степени преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самокупирующееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут возникать стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (детских и взрослых) имеют большую ЭМ с поражением слизистых оболочек. 1 4 Наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, сначала с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. 1 , 5 Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на провоцирующий инфекционный или фармакологический антиген. Хотя полный механизм не ясен, это частично связано с гиперчувствительным иммунным ответом IV типа, опосредованным Т-лимфоцитами. 2 , 3 Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирусы простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . 1 , 6 Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарственных препаратов, вызывающих нарушение. 1 , 5 Также предполагается генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. 1 Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса не существует диагностических лабораторных тестов. 1 , 3 Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация ЭМ и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что ЭМ находится в одном континууме с ЭМ и гистологически выглядит одинаково, 1 Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) все чаще рассматривается как отдельный болезненный процесс. 1 , 6 , 7 Сыпь при ССД имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при ЭМ, но более распространена; поражения чаще встречаются на туловище, реже поражаются конечности, вовлекаются множественные слизистые оболочки.Сыпь также более пятнистая, чем при ЭМ. 1 , 2 Для детей с подозрением на ССД необходимо получить заключение специалиста, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпура Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Зачем рассматривать стероиды?

Первой линией лечения ЭМ является удаление провоцирующего фактора, когда это возможно. 8 Если причиной заболевания считается вирус простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира.В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролиды или тетрациклины. 3 Для пациентов с легкой ЭМ местные стероиды также могут дать некоторую пользу, и их можно опробовать. 1 , 5 , 9

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. 6 Они подавляют реакцию цитокинов и хемокинов, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. 6 , 10 На сегодняшний день их использование ограничено мажорным EM, так как минор EM самоограничивается. 9

В настоящее время нет опубликованных рандомизированных контролируемых исследований, посвященных пероральным стероидам при ЭМ. Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения большой ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. 11 В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с ЭМ большой или малой степени 13 лечились пероральными стероидами (60 мг флуоцинолона или преднизолона в течение 5–7 дней) и сообщили об уменьшении продолжительности симптомов (15.7 дней по сравнению с заявленным типичным курсом в 1 месяц) и без осложнений. 2 В другом исследовании 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующей оральной ЭМ авторы предположили, что стероиды способствуют более быстрому лечению; однако данные, подтверждающие это, представлены не были. 12 Однако в обоих этих исследованиях, 2 , 12 , рецидив заболевания не отличался от терапии стероидами. Kakourou и соавт. сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7.0 [3,3] дня против 9,8 [3,0] дня; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большой ЭМ в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с поддерживающей терапией. 13 Те, кто поддерживает использование стероидов, предполагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения, связанные с использованием стероидов. 6 , 13 , 14

Другие клиницисты и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время выздоровления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. 6 , 15 В ретроспективном обзоре большой ЭМ и ССД у детей 15 Расмуссен обследовал 32 детей (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенные осложнения в группе стероидов и, следовательно, более длительное пребывание в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P < 0,01). 15 Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9), сопровождаемая кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). 15 В двух последующих исследованиях были получены аналогичные результаты, но не было доказательств более быстрого разрешения симптомов ЭМ у пациентов, получавших стероиды, по сравнению с теми, кто их не принимал. 11 , 16

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются при легкой ЭМ; однако актуальные стероиды могут быть полезными. 1 , 5 , 9 Для пациентов с большой ЭМ имеются доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. 6 Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии заболевания. Дозировки не должны превышать 40–60 мг/сут, при отмене стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг/кг в день, постепенно снижающаяся в течение 7–10 дней. 3

Примечания

PRETx

Обновление здоровья ребенка производится в рамках программы Pediatric Research in Emergency Therapeutics (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является участником, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx состоит в том, чтобы укреплять здоровье детей посредством доказательных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицине.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущем Обновления здоровья ребенка .Опубликованные обновления здоровья ребенка доступны на веб-сайте канадского семейного врача ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлено

Ссылки

1. Sokumbi O, Wetter DA. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Дерматол. 2012;51(8):889–902. [PubMed] [Google Scholar]2. Санчис Дж.М., Баган Дж.В., Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж.М.Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. Дж Орал Патол Мед. 2010;39(10):747–52. doi: 10.1111/j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]3. Скалли С., Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: многоформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008;46(2):90–5. Epub 2007, 4 сентября. [PubMed] [Google Scholar]4. Форман Р., Корен Г., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Препарат Саф. 2002;25(13):965–72. [PubMed] [Google Scholar]5. Чанг Ю.С., Хуан Ф.К., Ценг С.Х., Хсу К.К., Хо К.Л., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007;26(2):123–9. [PubMed] [Google Scholar]6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Эстет Дерматол. 2009;2(3):51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]7.Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и мультиформной эритемы. Арка Дерматол. 1993;129(1):92–6. [PubMed] [Google Scholar]8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич Л, Боке Х, Отеро ХЛ, Ружо ХК. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли риск смерти ранняя отмена возбудителей? Арка Дерматол. 2000;136(3):323–7. [PubMed] [Google Scholar]9. Райли М., Дженнер Р.На пути к доказательной медицине неотложной помощи: лучшие ставки из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008;25(9):594–5. doi: 10.1136/emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Питцалис С., Пипитоне Н., Баджокки Г., Холл М., Гулдинг Н., Ли А. и др. Кортикостероиды ингибируют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. Дж Иммунол. 1997; 158(10):5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Дерматология. 1984;169(4):175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада Р.К. Рецидивирующая мультиформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983;249(20):2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Kakourou T, Klontza D, Soteropoulou F, Kattamis C. Кортикостероидное лечение многоформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Педиатр. 1997;156(2):90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен Дж. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Бр Дж Дерматол. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Нетеркотт Дж. Р., Чой, Британская Колумбия. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор диаграмм 123 госпитализированных пациентов. Дерматология. 1985;171(6):383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема у детей

Can Fam Physician. 2013 июнь; 59(6): 635-636.

Язык: английский | Французский

Дебаты о стероидах

Переписка: Доктор Ран Д.Goldman , Детская больница Британской Колумбии, Отделение педиатрии, Комната K4-226, Здание амбулаторной помощи, 4480 Oak St, Ванкувер, Британская Колумбия V6H ​​3V4; телефон 604 875-2345, добавочный 7333; факс 604 875-2414; электронная почта [email protected]Авторское право © Колледж семейных врачей КанадыЭта статья цитируется другими статьями в PMC.

Резюме

Вопрос В моем кабинете я иногда вижу детей с сыпью с «целевыми поражениями» и у которых диагностирована мультиформная эритема (МЭ).Когда эти дети должны получать стероиды, а когда следует позволить болезни идти своим естественным путем без лечения стероидами?

Ответ Многоформная эритема относительно часто встречается у детей. Текущие рекомендации предлагают не лечить малую ЭМ системными стероидами и что стероиды местного действия могут быть полезными. Использование системных стероидов при большой ЭМ остается спорным, поскольку есть доказательства как за, так и против лечения, а рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.Дальнейшие исследования должны изучить преимущества стероидов, а тем временем врачи должны принять решение о лечении в зависимости от тяжести ЭМ и после консультации с дерматологом, если таковой имеется.

Резюме

Вопрос Я звоню в мой кабинет для детей, чтобы узнать о кожных высыпаниях, а также о «цибльных поражениях», а также о диагностике полиморфной эритемы (ЭП). Quand ces enfants devraient-ils recevoir des stéroïdes et quand devrait-on laisser le problème suivre son cours naturel sans traitement aux stéroides?

Réponse Полиморфная эритема, относящаяся к детям.Les recommandations actuelles sont de ne pas traiter l’EP minur avec des stéroides systémiques, tout en indiquant que les stéroïdes topiques pourraient apporter des bienfaits. L’использование системных стероидов вызывает споры, автомобиль il y a des données probantes en faveur et contre ce featureement, et aucune étude controlrôlée randomisée n’a eté effectuée. Il faudrait que d’autres études se penchent sur les bienfaits des séroides; entre-temps, les médecins devraient décider du traitement en foction de la gravité de l’EP и en консультация с дерматологом, si возможно.

Мультиформная эритема (МЭ) представляет собой иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся «целевыми» поражениями. 1 Классически ЭМ делят на 2 подгруппы: ЭМ без поражения слизистой оболочки (малая ЭМ) и ЭМ с поражением слизистой оболочки (большая ЭМ). При незначительной ЭМ поражения часто представляют собой папулы, которые могут увеличиваться и в конечном итоге формировать типичное поражение-мишень с эритемой, окружающей область центрального просвета. Затем они могут развиваться дальше, приводя к более сливающимся участкам или кольцевидным поражениям. 1 Сыпь при ЭМ малой степени преимущественно поражает конечности, особенно разгибательные поверхности; однако его также можно увидеть по всему телу, за исключением слизистых оболочек. Хотя обычно это самокупирующееся состояние, длящееся менее 4 недель, у некоторых пациентов могут возникать стойкие или рецидивирующие поражения.

От 20% до 60% пациентов с ЭМ (детских и взрослых) имеют большую ЭМ с поражением слизистых оболочек. 1 4 Наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, сначала с отеком, который прогрессирует до поверхностных эрозий. 1 , 5 Другие поверхности, которые могут быть затронуты, включают слизистую оболочку аногенитальной области, глаз и носа.

В настоящее время считается, что ЭМ является результатом иммунной реакции на провоцирующий инфекционный или фармакологический антиген. Хотя полный механизм не ясен, это частично связано с гиперчувствительным иммунным ответом IV типа, опосредованным Т-лимфоцитами. 2 , 3 Наиболее распространенными инфекционными микроорганизмами при ЭМ являются вирусы простого герпеса 1 и 2 типов, а также Mycoplasma pneumonia . 1 , 6 Нестероидные противовоспалительные препараты, противоэпилептические средства и антибиотики (особенно пенициллины и сульфаниламиды) являются одними из наиболее распространенных лекарственных препаратов, вызывающих нарушение. 1 , 5 Также предполагается генетическая предрасположенность к развитию ЭМ. 1 Диагноз обычно ставится клинически, поскольку для этого процесса не существует диагностических лабораторных тестов. 1 , 3 Для подтверждения необходима биопсия.

Дифференциация ЭМ и синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя ранее считалось, что ЭМ находится в одном континууме с ЭМ и гистологически выглядит одинаково, 1 Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) все чаще рассматривается как отдельный болезненный процесс. 1 , 6 , 7 Сыпь при ССД имеет те же кожно-слизистые поражения, что и при ЭМ, но более распространена; поражения чаще встречаются на туловище, реже поражаются конечности, вовлекаются множественные слизистые оболочки.Сыпь также более пятнистая, чем при ЭМ. 1 , 2 Для детей с подозрением на ССД необходимо получить заключение специалиста, поскольку осложнения могут быть опасными для жизни. Другие дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать при диагностике ЭМ, включают фиксированные лекарственные реакции, васкулит мелких сосудов (например, пурпура Шенлейна-Геноха) и крапивницу.

Зачем рассматривать стероиды?

Первой линией лечения ЭМ является удаление провоцирующего фактора, когда это возможно. 8 Если причиной заболевания считается вирус простого герпеса, для лечения ребенка рекомендуется пероральный прием ацикловира.В случаях, когда подозревается инфекция Mycoplasma , рекомендации по лечению включают макролиды или тетрациклины. 3 Для пациентов с легкой ЭМ местные стероиды также могут дать некоторую пользу, и их можно опробовать. 1 , 5 , 9

Системные стероиды были предложены в качестве адъювантной терапии на основании их иммунодепрессивного действия. 6 Они подавляют реакцию цитокинов и хемокинов, а также функцию Т-клеток и уменьшают адгезию воспалительных молекул к эндотелию кровеносных сосудов. 6 , 10 На сегодняшний день их использование ограничено мажорным EM, так как минор EM самоограничивается. 9

В настоящее время нет опубликованных рандомизированных контролируемых исследований, посвященных пероральным стероидам при ЭМ. Было высказано предположение, что стероиды, используемые для лечения большой ЭМ, уменьшают продолжительность и тяжесть симптомов. 11 В ретроспективном обзоре 22 взрослых пациентов с ЭМ большой или малой степени 13 лечились пероральными стероидами (60 мг флуоцинолона или преднизолона в течение 5–7 дней) и сообщили об уменьшении продолжительности симптомов (15.7 дней по сравнению с заявленным типичным курсом в 1 месяц) и без осложнений. 2 В другом исследовании 11 пациентов в возрасте от 9 до 38 лет с рецидивирующей оральной ЭМ авторы предположили, что стероиды способствуют более быстрому лечению; однако данные, подтверждающие это, представлены не были. 12 Однако в обоих этих исследованиях, 2 , 12 , рецидив заболевания не отличался от терапии стероидами. Kakourou и соавт. сообщили, что системные стероиды уменьшали среднюю (SD) продолжительность высыпаний (7.0 [3,3] дня против 9,8 [3,0] дня; P = 0,08), а также тяжесть сыпи у детей с большой ЭМ в небольшом проспективном исследовании стероидов по сравнению с поддерживающей терапией. 13 Те, кто поддерживает использование стероидов, предполагают, что раннее лечение важно и может предотвратить осложнения, связанные с использованием стероидов. 6 , 13 , 14

Другие клиницисты и исследователи выступают против использования системных стероидов, предполагая, что лечение стероидами может увеличить время выздоровления, а также увеличить риск инфекций и других осложнений. 6 , 15 В ретроспективном обзоре большой ЭМ и ССД у детей 15 Расмуссен обследовал 32 детей (в возрасте от 8 месяцев до 14 лет), 17 из которых получали стероиды, и сообщил, что были повышенные осложнения в группе стероидов и, следовательно, более длительное пребывание в больнице (21 день в группе стероидов против 13 дней в группе поддерживающей терапии; P < 0,01). 15 Наиболее частым осложнением была инфекция (n = 9), сопровождаемая кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (n = 3). 15 В двух последующих исследованиях были получены аналогичные результаты, но не было доказательств более быстрого разрешения симптомов ЭМ у пациентов, получавших стероиды, по сравнению с теми, кто их не принимал. 11 , 16

Рекомендации

В настоящее время системные стероиды не рекомендуются при легкой ЭМ; однако актуальные стероиды могут быть полезными. 1 , 5 , 9 Для пациентов с большой ЭМ имеются доказательства как за, так и против лечения стероидами, без четких рекомендаций. 6 Если используются стероиды, лечение следует начинать на ранней стадии заболевания. Дозировки не должны превышать 40–60 мг/сут, при отмене стероидов необходимо постепенное снижение дозы. Альтернативой является доза преднизолона от 0,5 до 1,0 мг/кг в день, постепенно снижающаяся в течение 7–10 дней. 3

Примечания

PRETx

Обновление здоровья ребенка производится в рамках программы Pediatric Research in Emergency Therapeutics (PRETx) ( www.pretx.org ) в Детской больнице Британской Колумбии в Ванкувере, Британская Колумбия. Д-р Чан является участником, а Д-р Голдман является директором программы PRETx. Миссия программы PRETx состоит в том, чтобы укреплять здоровье детей посредством доказательных исследований в области терапии в педиатрической неотложной медицине.

У вас есть вопросы о влиянии лекарств, химикатов, радиации или инфекций на детей? Мы приглашаем вас отправить их в программу PRETx по факсу 604 875–2414; они будут рассмотрены в будущем Обновления здоровья ребенка .Опубликованные обновления здоровья ребенка доступны на веб-сайте канадского семейного врача ( www.cfp.ca ).

Сноски

Конкурирующие интересы

Не заявлено

Ссылки

1. Sokumbi O, Wetter DA. Клинические особенности, диагностика и лечение мультиформной эритемы: обзор для практикующего дерматолога. Int J Дерматол. 2012;51(8):889–902. [PubMed] [Google Scholar]2. Санчис Дж.М., Баган Дж.В., Гавальда С., Мурильо Дж., Диас Дж.М.Многоформная эритема: диагностика, клинические проявления и лечение в ретроспективном исследовании 22 пациентов. Дж Орал Патол Мед. 2010;39(10):747–52. doi: 10.1111/j.1600-0714.2010.00912.x. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]3. Скалли С., Баган Дж. Заболевания слизистой оболочки полости рта: многоформная эритема. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008;46(2):90–5. Epub 2007, 4 сентября. [PubMed] [Google Scholar]4. Форман Р., Корен Г., Шир Н.Х. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз у детей: обзор 10-летнего опыта.Препарат Саф. 2002;25(13):965–72. [PubMed] [Google Scholar]5. Чанг Ю.С., Хуан Ф.К., Ценг С.Х., Хсу К.К., Хо К.Л., Шеу Х.М. Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: острые глазные проявления, причины и лечение. Роговица. 2007;26(2):123–9. [PubMed] [Google Scholar]6. Майклс Б. Роль системной кортикостероидной терапии при многоформной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона: обзор прошлых и текущих мнений. J Clin Эстет Дерматол. 2009;2(3):51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]7.Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Клиническая классификация случаев токсического эпидермального некролиза, синдрома Стивенса-Джонсона и мультиформной эритемы. Арка Дерматол. 1993;129(1):92–6. [PubMed] [Google Scholar]8. Гарсия-Доваль I, ЛеКлич Л, Боке Х, Отеро ХЛ, Ружо ХК. Токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона: снижает ли риск смерти ранняя отмена возбудителей? Арка Дерматол. 2000;136(3):323–7. [PubMed] [Google Scholar]9. Райли М., Дженнер Р.На пути к доказательной медицине неотложной помощи: лучшие ставки из Королевского лазарета Манчестера. Ставка 2. Стероиды у детей с мультиформной эритемой. Emerg Med J. 2008;25(9):594–5. doi: 10.1136/emj.2008.064741. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Питцалис С., Пипитоне Н., Баджокки Г., Холл М., Гулдинг Н., Ли А. и др. Кортикостероиды ингибируют связывание лимфоцитов с эндотелием и межклеточную адгезию: дополнительный механизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного действия. Дж Иммунол. 1997; 158(10):5007–16.[PubMed] [Google Scholar] 11. Тинг ХК, Адам Б.А. Многоформная эритема — ответ на кортикостероиды. Дерматология. 1984;169(4):175–8. [PubMed] [Google Scholar] 12. Бин С.Ф., Кесада Р.К. Рецидивирующая мультиформная эритема полости рта. Клинический опыт с 11 пациентами. ДЖАМА. 1983;249(20):2810–2. [PubMed] [Google Scholar] 13. Kakourou T, Klontza D, Soteropoulou F, Kattamis C. Кортикостероидное лечение многоформной эритемы (синдром Стивенса-Джонсона) у детей. Eur J Педиатр. 1997;156(2):90–3. [PubMed] [Google Scholar] 15.Расмуссен Дж. Многоформная эритема у детей. Ответ на лечение системными кортикостероидами. Бр Дж Дерматол. 1976; 95 (2): 181–6. [PubMed] [Google Scholar] 16. Нетеркотт Дж. Р., Чой, Британская Колумбия. Многоформная эритема (синдром Стивенса-Джонсона) — обзор диаграмм 123 госпитализированных пациентов. Дерматология. 1985;171(6):383–96. [PubMed] [Google Scholar]

Многоформная эритема — DermNet

Автор: Д-р Клаудия Кинг, медицинский работник, Аделаида, Австралия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Февраль 2022


Что такое многоформная эритема?

Многоформная эритема представляет собой иммуноопосредованное, обычно самокупирующееся состояние кожи и слизистых оболочек, характеризующееся «мишеневыми» поражениями.Значительное поражение слизистой оболочки отличает большую многоформную эритему от малой многоформной. Эпизоды могут быть изолированными, рецидивирующими или постоянными.

В большинстве случаев мультиформная эритема провоцируется инфекцией, вызванной вирусом простого герпеса (ВПГ); альтернативные триггеры включают другие инфекции, лекарства и прививки. Классические «мишеневые» поражения представляют собой концентрические кольца различной окраски, которые развиваются симметрично в акральном распределении с вовлечением или без вовлечения слизистых оболочек.

Многоформная эритема является заболеванием, отличным от синдрома Стивена Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН).

Многоформная эритема

У кого возникает многоформная эритема?

Многоформная эритема поражает менее 1% населения. Чаще всего встречается у молодых людей (в возрасте 20–40 лет) с умеренным преобладанием у мужчин. Нет связи с расой.

По-видимому, у людей, несущих аллель HLA-DQB1*0301, существует генетическая предрасположенность, которая имеет еще более сильную связь с мультиформной эритемой, связанной с герпесом.Несколько других аллелей были связаны с его рецидивирующей формой.

Что вызывает многоформную эритему?

Инфекция провоцирует 90% случаев, при этом преобладающей причиной является ВПГ 1 типа. Другие инфекционные триггеры включают:

Инфекция, вызванная Mycoplasma pneumoniae , часто упоминается как триггер мультиформной эритемы, однако кожно-слизистые проявления, связанные с этой инфекцией, недавно были классифицированы как самостоятельный объект, сыпь, вызванная микоплазменной пневмонией, и мукозит (MIRM).

Лекарства, которые могут вызвать мультиформную эритему, включают:

  • Антибиотики (включая эритромицин, нитрофурантоин, пенициллины, сульфаниламиды и тетрациклины)
  • Противоэпилептические средства
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Прививки (наиболее частая причина у младенцев).

Другие состояния, связанные с мультиформной эритемой (обычно при персистирующей форме заболевания), включают:

  • Воспалительные заболевания кишечника
  • Гепатит С
  • Лейкемия
  • Лимфома
  • Рак солидных органов.

Во многих случаях провоцирующий фактор остается неизвестным.

Большинство исследований механизма заболевания сосредоточено на герпес-ассоциированных проявлениях. Вирус герпеса фагоцитируется мононуклеарными клетками, экспрессирующими антиген кожных лимфоцитов (кожный рецептор). Поглощенная вирусная ДНК затем переносится в эпидермис и в кератиноциты. В слое кератиноцитов экспрессия фрагментов вирусной ДНК вызывает клеточно-опосредованный иммунный ответ, включая продукцию интерферона-γ, который усиливает воспалительный процесс.

Каковы клинические признаки многоформной эритемы?

Многие пациенты сообщают о продромальных симптомах, включая утомляемость, недомогание, миалгию или лихорадку. Они, вероятно, представляют собой течение провоцирующей болезни, а не истинную продромальную стадию.

Кожные проявления

  • Кожные поражения развиваются на периферии, а затем распространяются в центр.
  • Распределение обычно симметричное с преобладанием разгибательных поверхностей.
  • Может быть болезненным, зудящим или опухшим.
  • Ранние поражения представляют собой круглые эритематозные папулы, которые позже превращаются в очаги поражения.
  • Целевые поражения состоят из трех концентрических колец с разным цветом:
    • Центральная темная область эпидермального некроза
    • Окружена более светлой отечной областью
    • С периферическим эритематозным краем.
  • Атипичные поражения могут присутствовать вместе с типичными поражениями. Атипичные поражения возвышаются с плохо очерченными границами и/или меньшим количеством зон изменения цвета.
  • При тяжелом заболевании могут присутствовать до сотни поражений на разных стадиях развития, что иногда затрудняет идентификацию характерных поражений.

Особенности слизистой оболочки

  • Поражения развиваются в виде волдырей, которые затем вскрываются, открывая неглубокие эрозии с белой псевдомембраной поверх них.
  • Мультиформная эритема преимущественно поражает оболочки ротовой полости, но может также проявляться урогенитальными и, реже, глазными поражениями.
  • Поражение слизистых оболочек может быть болезненным и значительно ограничивать пероральное потребление; поражения могут предшествовать кожным поражениям или следовать за ними.

Ожидается, что симптомы исчезнут сами собой в течение 4 недель с момента появления (или до 6 недель при тяжелом течении заболевания).

Как клинические признаки различаются в зависимости от типа кожи?

  • Нет задокументированных различий в зависимости от типа кожи.
  • Нет известных ассоциаций с расой.

Каковы осложнения многоформной эритемы?

Кожные поражения рассасываются без образования рубцов, хотя гиперпигментация может сохраняться в течение нескольких месяцев.

Поражение глаз может привести к более серьезным осложнениям, включая:

  • Кератит
  • Рубцевание конъюнктивы
  • Увеит
  • Стойкое нарушение зрения.

Как диагностируется мультиформная эритема?

Диагноз часто ставится на основании анамнеза и клинического осмотра.

Если есть сомнения в диагнозе, рассмотрите:

  • Общий анализ крови
  • Функциональные пробы печени
  • СОЭ
  • Серологическое исследование на инфекционные причины
  • Рентген грудной клетки.

Биопсия кожи с гистопатологией и прямой иммунофлуоресценцией может быть неспецифической, но помогает отличить многоформную эритему от других более серьезных дифференциальных диагнозов, таких как аутоиммунные заболевания с образованием пузырей.Отек верхних слоев дермы и некроз отдельных эпидермальных кератиноцитов являются патологическими признаками.

Все пациенты с рецидивирующей многоформной эритемой должны быть обследованы на наличие вируса простого герпеса, включая взятие образцов поражений кожи или слизистых оболочек. При рецидивирующей или персистирующей многоформной эритеме без четко выраженного преципитанта рассмотрите возможность обследования солидных органов или гематологических злокачественных новообразований.

Как проводится дифференциальная диагностика многоформной эритемы?

Что такое лечение мультиформной эритемы?

Лечение часто не требуется, поскольку эпизоды, как правило, проходят сами по себе и не сопровождаются осложнениями.Тем не менее, поражение глаз всегда должно вызывать направление к офтальмологу, учитывая риск более серьезных последствий.

Лечение симптоматических легких случаев:

Другие виды лечения зависят от причины:

  • Провоцирующие инфекции — лечите соответствующим образом (обратите внимание, что лечение ВПГ не оказывает существенного влияния на течение единичного эпизода мультиформной эритемы)
  • Лекарства, вызывающие раздражение — прекратить и избегать в будущем.

Тяжелое заболевание слизистой оболочки:

  • Может потребоваться госпитализация для поддержки перорального приема пищи
  • Хотя доказательства ограничены, было предложено, чтобы преднизолон уменьшал тяжесть и продолжительность симптомов в этих случаях.

Рецидив заболевания:

  • По крайней мере 6 месяцев непрерывной пероральной противовирусной терапии (обычно ацикловир/ацикловир), даже если явная причина не установлена ​​
  • Может быть трудно достичь ремиссии; может потребоваться пробная более длительная терапия или альтернативные противовирусные препараты.
  • Другие системные агенты, используемые (с различными доказательствами) для лечения резистентных к противовирусным препаратам случаев, включают азатиоприн, дапсон, микофенолата мофетил и противомалярийные препараты.

Каков исход мультиформной эритемы?

Многоформная эритема является самокупирующейся, практически не вызывая осложнений у большинства пациентов.Рецидивирующее или персистирующее заболевание сопряжено с дополнительными проблемами лечения, но можно добиться ремиссии.

Многоформная эритема как первый признак неполной болезни Кавасаки | Italian Journal of Pediatrics

Болезнь Кавасаки является наиболее распространенным системным васкулитом в детском возрасте после пурпуры Шенлейна-Геноха и наиболее частой причиной приобретенного порока сердца среди детей, живущих в западных странах [11]. С момента ее выявления в 1967 г. [12] в настоящее время принято считать, что болезнь Кавасаки можно рассматривать как непрерывный спектр от неполных до полных форм, включающий все диагностические критерии [13].Диагностическими критериями болезни Кавасаки, постулируемыми Американской кардиологической ассоциацией, являются лихорадка, сохраняющаяся не менее 5 дней при наличии не менее 4 основных признаков, таких как изменения конечностей (острая эритема ладоней/подошв или отек кистей/стопов; подострый околоногтевой шелушение пальцев). /пальцы), полиморфная экзантема, двусторонняя бульбарная инъекция конъюнктивы без экссудата, изменения губ и полости рта (эритема, растрескивание губ, клубничный язык, диффузная инъекция слизистой оболочки рта и глотки), шейная лимфаденопатия (> 1.5 см в диаметре), обычно односторонний [1]. Все эти признаки неспецифичны и часто совпадают с другими заболеваниями, в частности с системным ювенильным идиопатическим артритом [1]. В нашем случае это состояние было исключено из-за отсутствия типичных клинических признаков, таких как артрит, перемежающаяся лихорадка, исчезающая эритематозная сыпь, гепатоспленомегалия или серозит. Распространенность неполной болезни Кавасаки составляет 15-36% [6]. Недавний отчет о серии из 955 пациентов показал, что случаи с неполной формой составляли 23% всей когорты; у пациентов с неполной болезнью Кавасаки медиана интервала от начала до постановки диагноза была на 1 день больше, и они реже получали лечение внутривенными иммуноглобулинами (86% против 96%).Однако перекрывающиеся лабораторные данные и аномалии коронарных артерий подтвердили, что эти две формы можно рассматривать как две стороны одной медали [7]. Неполная болезнь Кавасаки должна рассматриваться у всех детей с необъяснимой лихорадкой в ​​течение ≥ 5 дней, связанной с 2 ​​или 3 основными клиническими признаками болезни Кавасаки, в соответствии с алгоритмом, предложенным Американской кардиологической ассоциацией [1]. Лабораторные данные могут помочь в диагностике системного воспаления (СОЭ ≥ 40 мм/ч и СРБ ≥ 3.0 мг/дл) связана с другими дополнительными лабораторными критериями, такими как гипоальбуминемия (альбумин < 3,0 г/дл), возрастная анемия, повышение уровня аланинаминотрансферазы, тромбоцитоз (тромбоциты через 7 дней > 450 000/мм 3 ), лейкоцитоз (количество лейкоцитов > 15 000/мкл 3 ) и стерильная лейкоцитурия (моча > 10 лейкоцитов/поле большого увеличения). При наличии не менее 3-х дополнительных критериев, как в нашем случае, необходимо лечение внутривенными иммуноглобулинами и УЗИ сердца [1].

Описанный нами случай особенно интересен необычным проявлением неполной болезни Кавасаки. Действительно, мультиформная эритема была зарегистрирована как кожное проявление классической болезни Кавасаки только у 2 детей младшего возраста: 22-месячной девочки в 1979 г. [9] и 16-месячного мальчика в 2010 г. [10]. Кроме того, еще у 3 пациентов была описана болезнь Кавасаки, ассоциированная с кольцевидными поражениями [14]. Насколько нам известно, это первое сообщение о многоформной эритеме как первом признаке неполной болезни Кавасаки.

Кожная сыпь при болезни Кавасаки описывается как эритематозная сыпь, обычно появляющаяся в течение 5 дней после начала лихорадки. Наиболее распространена неспецифическая диффузная макулопапулезная сыпь. Иногда описывались некоторые другие кожные проявления, такие как уртикарная экзантема, скарлатиноподобная сыпь, эритродермия, мультиформная эритемоподобная сыпь или, редко, мелкие микропустулезные высыпания. Сыпь обычно обширная, с вовлечением туловища и конечностей и акцентом в области промежности, где может возникнуть раннее шелушение [1].В нашем случае сыпь появилась в первый день лихорадки в виде кольцеобразных, слегка зудящих кожных проявлений, которые развились в множественные мишеневидные эритематозные поражения, совместимые с многоформной эритемой, на 4 день лихорадки. Многоформная эритема была более выражена на конечностях, в том числе ладонях и подошвах, с относительно необычным поражением туловища. Мы не наблюдали изменений конечностей, а также изменений губ и полости рта.

Многоформная эритема представляет собой острое, самокупирующееся, иногда рецидивирующее заболевание кожи, которое считается реакцией гиперчувствительности, связанной с некоторыми инфекциями, в частности с вирусом простого герпеса и микоплазменной пневмонией, а также с такими лекарствами, как пенициллины и нестероидные противовоспалительные препараты, широко используется у детей [15].Обычно это происходит у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, хотя может встречаться и у детей [15, 16]. Многоформная эритема обычно имеет легкие продромальные симптомы или не имеет их вообще, и пациенты могут испытывать зуд и жжение в месте высыпаний. Типичные поражения-мишени могут проявляться только через несколько дней после начала, когда обычно присутствуют поражения различной клинической морфологии, отсюда и название «мультиформная эритема» [15, 17]. Диагноз мультиформной эритемы является клиническим и требует тщательной дифференциальной диагностики, поскольку ее проявления связаны с чрезвычайно широким рядом заболеваний, таких как лекарственная сыпь, красная волчанка, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, крапивница, вирусные экзантемы и васкулиты [15]. ].

В описанном нами случае не было развития коронарных нарушений, но электрокардиография показала полностью обратимые нарушения реполяризации желудочков. Это наблюдение совместимо с болезнью Кавасаки, при которой на ЭКГ могут быть выявлены аритмии, удлинение интервала PR или неспецифические изменения ST и T [1]. Наконец, мы продемонстрировали предшествующую инфекцию пиогенным стрептококком и предположили, что она является триггером развития болезни Кавасаки, как описано ранее [14, 18].Инфекционный триггер болезни Кавасаки был заподозрен по эпидемиологическим особенностям, таким как возраст заболевших детей, сезонность случаев и возникновение вспышек и эпидемий в сообществе [1]; однако ни один известный инфекционный агент не был постоянно обнаружен [19]. Поскольку стрептококки являются инфекционными агентами, связанными даже с мультиформной эритемой [20], поэтому можно предположить, что в нашем случае стрептококковая инфекция могла быть общим триггером, лежащим в основе обоих состояний, а болезнь Кавасаки является конечным результатом обширной иммунной активации. у предрасположенного хозяина.

После публикации алгоритма Американской кардиологической ассоциации в 2004 г. диагноз неполной болезни Кавасаки увеличился, в первую очередь за счет систематического проведения лабораторной оценки [21]. Действительно, даже если лабораторные данные неполных случаев, по-видимому, совпадают с таковыми классических случаев, они могут оказаться полезными для усиления или уменьшения подозрений на неполную болезнь Кавасаки [1]. Тем не менее, описание случаев болезни Кавасаки, характеризующихся необычными клиническими проявлениями, чрезвычайно полезно для планирования диагностики столь интригующей болезни.

Многоформная эритема — обзор

Многоформная эритема и синдром Стивенса-Джонсона

Многоформная эритема (МЭ) — генерализованное кожное заболевание, которое может поражать гениталии. EM можно подразделить на малые и большие формы.

Незначительная ЭМ впервые была описана в 1860 г. австрийским дерматологом Фердинандом фон Хебра (von Hebra, 1860). Это состояние представляет собой острое самокупирующееся кожное заболевание, характеризующееся внезапным появлением симметричных фиксированных красных папул, которые могут развиваться в очаги поражения (Weston, 1996).ЭМ является клиническим, а не гистологическим диагнозом. Папулы и очаги поражения обычно сгруппированы и могут располагаться на любом участке тела, включая гениталии (рис. 59.6А). Существует также предрасположенность к поражению слизистых оболочек полости рта, а также ладоней и подошв.

Большинство случаев малой рецидивирующей ЭМ провоцируются вирусами герпеса человека 1 и 2 (Nikkels and Pierard, 2002; Schofield et al., 1993), с герпетическими поражениями, обычно предшествующими развитию поражений-мишеней на 10–14 дни (Лемак и др., 1986). Хотя непрерывная супрессивная терапия ацикловиром может предотвращать эпизоды ЭМ у пациентов с герпетической инфекцией (Tatnall et al., 1995), введение препарата после развития поражений-мишеней не приносит пользы (Huff, 1988). Естественным течением малой ЭМ является спонтанное разрешение через несколько недель без каких-либо последствий (Schofield et al., 1993), хотя рецидивы часты (Huff and Weston, 1989). Пероральные антигистаминные препараты могут облегчить симптомы. У пациентов с иммуносупрессией продолжительность малых вспышек ЭМ может быть больше, а частота рецидивов может быть выше (Schofield et al., 1993).

Основная форма ЭМ в прошлом называлась синдромом Стивенса-Джонсона (ССД), хотя остаются некоторые разногласия относительно того, являются ли большая ЭМ и ССД отдельными явлениями или частью спектра заболеваний (Bachot and Roujeau, 2003). ;Уильямс и Конклин, 2005). SJS является гораздо более серьезным заболеванием, чем EM minor, и имеет признаки, сходные с обширными ожогами кожи (Parrillo, 2007). В более тяжелых формах ССД может имитировать опасный для жизни токсический эпидермальный некролиз. Поступление в отделение интенсивной терапии или ожоговое отделение может значительно снизить заболеваемость и смертность от этого состояния (Wolf et al., 2005). 90–110 У большинства пациентов с ССД наблюдается продромальное заболевание верхних дыхательных путей (лихорадка, кашель, ринит, боль в горле и головная боль), которое через 1–14 дней прогрессирует до внезапного развития красных пятен с образованием пузырей и участков эпидермального некроза. Поражение половых органов включает эритему и эрозии половых губ (рис. 59.7), полового члена и перианальной области.

В развитии ССД задействован широкий спектр провоцирующих факторов, наиболее часто идентифицируемым является воздействие лекарственных препаратов.Среди наиболее распространенных возбудителей — нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды (особенно котримоксазол), тетрациклин и доксициклин, пенициллин и цефалоспорины, а также широкий спектр противосудорожных средств (Chan et al., 1990). В отличие от незначительной ЭМ, связь с инфекционным агентом встречается редко (Weston, 2003). SJS обычно следует длительному курсу от 4 до 6 недель и может включать уровень смертности, приближающийся к 30%. Сильное рубцевание оголенной кожи может привести к ряду осложнений, включая контрактуры суставов, лабиальные синехии, вагинальный стеноз, уретральный стеноз и анальные стриктуры 90–111 (Brice et al., 1990; Вестон, 2003). Лечение включает в себя немедленную отмену возбудителя и поддерживающую терапию, аналогичную лечению тяжелых ожогов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.