Гломерулонефрит что это такое у детей: Гломерулонефрит у детей — Into-Sana

Содержание

Хронический гломерулонефрит / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ


Хронический гломерулонефрит – группа иммунных заболеваний почек с первичным поражением таких структур почек, как клубочки, с последующим вовлечением других отделов, тенденцией к прогрессированию, исходом в склероз почек и развитием почечной недостаточности. Первопричина данной группы заболеваний до конца неясна.

Патологический процесс в почках, ведущий к повреждению клубочков и протекающий с участием иммунной системы, может протекать по двум механизмам воспалительного и невоспалительного характера.

Классификация гломерулонефритов основана на морфологических признаках (изменениях тканей почек при биопсии). Особенности течения гломерулонефритов во многом зависят от морфологической формы.

Симптомы гломерулонефрита

Симптомы, характерные для гломерулонефритов, могут варьироваться в зависимости от течения заболевания:

  • боли в поясничной области
  • уменьшение отделения мочи (олигурия)
  • отекеи
  • высокое артериальное давление
  • одышка в сочетании с нарушением отделения мочи
  • изменение цвета мочи (кровь в моче – цвет мясных помоев)
  • «пенная шапка» при мочеиспускании (косвенный признак белка в моче)
  • анемия, возникновение которой связано с угнетением выработки эритропоэтического фактора в почках.

При появлении подобных симптомов срочно рекомендуется пройти обследование для исключения гломерулонефрита.

При любой степени тяжести заболевания необходимо незамедлительно обратиться к врачу нефрологу за помощью, так как любая из форм гломерулонефрита, особенно при наличии частых осложнений и отсутствии противорецидивного лечения, может привести к многочисленным осложнениям, среди которых основными являются следующие:

  • артериальная гипертензия почечного происхождения
  • хроническая почечная и сердечная недостаточность.

Диагностика

В Клинике ЭКСПЕРТ отработан четкий алгоритм первичной диагностики гломерулонефритов. Необходимое первичное обследование включает:

Лабораторные методы

  • общий анализ мочи
  • выполняются клинический, биохимический анализ крови
  • определяется скорость клубочковой фильтрации как фактор оценки почечной функции
  • иммунологическое исследование крови.

Врачи Клиники ЭКСПЕРТ составили перечень необходимых анализов для скринингового обследования почек.

Инструментальные исследования

УЗИ почек с доплерографическим исследованием сосудов почек, при котором оцениваются ультразвуковые признаки изменения кровотока почек.

Окончательный диагноз ставится ТОЛЬКО при биопсии почек в условиях стационара.

Важно! Объем необходимого обследования может определить только врач нефролог.

Лечение гломерулонефрита

В условиях поликлиники проводится поддерживающая терапия и контроль состояния и функции почек. Основное лечение гломерулонефрита и подбор базисной терапии проводится в специализированном стационаре. Комплексное лечение гломерулонефрита включает препараты, воздействующие на иммунные механизмы развития заболевания: глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, антигреганты, которые назначают в стационаре. В последние годы назначают подобные схемы на 6-24 месяца и более.

Общее руководство подобной терапией в амбулаторных условиях, определение его длительности, доз препаратов, профилактику и лечение осложнений должны осуществлять врачи нефрологи. Важным этапом лечения является коррекция артериального давления, терапия отеков.

В Клинике ЭКСПЕРТ придерживаются принципа этапности лечения.

На первом этапе после стационарного лечения составляется план амбулаторного лечения, который включает:

  • режим
  • диету
  • поддерживающее лечение.

На втором этапе оценивается эффективность проводимой терапии:

  • Если на фоне применения поддерживающего лечения развивается дестабилизация состояния, то врач нефролог своевременно направляет пациента на стационарное лечение.

Даже после достижения долгожданной ремиссии пациенту рекомендуется быть внимательным к себе и регулярно наблюдаться у врача нефролога, так как возможен рецидив заболевания.

Практически всем пациентам необходимо принимать рекомендованные врачом средства противорецидивной терапии. Некоторые препараты способствуют снижению риска развития обострений и хронической почечной недостаточности.

Прогноз

Прогноз при гломерулонефритах в целом зависит от морфологической формы.

Помните, что очень важно начать лечение на ранних стадиях болезни, так как в запущенных случаях, как правило, требуется применение длительной, тяжелой и дорогостоящей терапии.

Рекомендации

В качестве факторов риска развития гломерулонефритов у пациентов с генетической предрасположенностью можно рассматривать бактериальную, вирусную инфекцию, наличие очагов хронической инфекции.

Необходимо регулярно наблюдать пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, васкулиты и пр.), женщин с поражением почек в период беременности.

Основные профилактические мероприятия должны быть направлены на замедление прогрессирования гломерулонефрита. Диета должна контролироваться при каждом посещении врача. Количество соли, белка, жидкости варьируют в зависимости от клинических проявлений болезни. Запрещаются крепкие маринады, бульоны, рыбные консервы.

Больным гломерулонефритом противопоказаны тяжелые физические нагрузки, работа при низких температурах, при повышенной сырости, на открытом воздухе.

Пациенты, перенесшие острый гломерулонефрит, наблюдаются в течение 2 лет. При хронических гломерулонефритах рекомендовано регулярное наблюдение 1 раз в квартал.

Часто задаваемые вопросы

Излечим ли хронический гломерулонефрит?

Хронический гломерулонефрит – это хроническое заболевание почек иммунной природы. Ряд форм течет благоприятно с длительной ремиссией, некоторые формы протекают чрезвычайно агрессивно с развитием почечной недостаточности.

Из-за чего возникает заболевание?

В основе гломерулонефрита иммунное повреждение клубочков почек с вовлечением других почечных структур и развитием почечной недостаточности.

Является ли заболевание противопоказанием к беременности?

Донашивание Частые обострения, гипертензия, нарушение функции почек служит показанием к прерыванию беременности на любых сроках.

Сохранение беременности возможно при некоторых формах гломерулонефритов с благоприятным течением в фазе стойкой ремиссии.

Абсолютным противопоказанием к беременности является активный процесс, частые рецидивы, стабильная артериальная гипертензия, снижение функции почек.

Лечится ли почечная недостаточность?

Острая почечная недостаточность может благоприятно разрешиться. Хроническая почечная недостаточность может лишь коррегироваться заместительной терапией (гемодиализ, перитонеальный диализ). Решить эту проблему может только трансплантация почки.

Увеличивается ли риск заболеть гломерулонефритом, если близкий родственник страдает данным заболеванием?

Да, существует вероятность повышенного риска иммунных нарушений при наличии в семье лиц, страдающих хроническим гломерулонефритом.

как я 9 лет живу с гломерулонефритом

Этот текст написала читательница в Сообществе Т⁠—⁠Ж. Бережно отредактировано и оформлено по стандартам редакции.

Мне 27 лет, и у меня хронический гломерулонефрит — заболевание, о котором вы, скорее всего, даже не слышали.

История началась еще в 2012 году. Я окончила школу, сдавала экзамены, поступала в вуз и просто-напросто набиралась сил перед новым жизненным этапом. Никаких проблем у меня не было, разве что в середине лета возникли симптомы цистита — частые позывы и рези при мочеиспускании, — которым я по глупости не придала значения. Со временем они прошли сами собой.

В начале августа я уехала в заграничный лагерь на две недели и к концу поездки сильно заболела ангиной. Тогда же я столкнулась с первым проявлением гломерулонефрита — мочой необычного цвета. Она была кирпично-красная, и это совсем не было похоже на то, что я привыкла видеть, даже во время менструации. Поэтому я не сразу поняла, что это была кровь.

Когда я вернулась домой, сразу рассказала маме о своих симптомах. Вариантов, что со мной, было много — мы предполагали даже системную красную волчанку и ревматоидный артрит.

Что такое гломерулонефрит

Медредакция

на страже здоровья

Гломерулонефрит — это поражение гломерул, или клубочков почек: так называются крошечные фильтры, которые удаляют из кровотока лишнюю жидкость, электролиты и отходы и перенаправляют их в мочеточники.

Из-за сбоя в их работе почки теряют фильтрующую функцию, и в крови начинают накапливаться отходы. Если слишком много клубочков будет поражено, человеку могут диагностировать почечную недостаточность — состояние, при котором почки фактически перестают работать, отходы остаются в крови человека и отравляют организм.

Гломерулы — крошечные элементы почек, но от них зависит, как будет работать вся система фильтрации в целом. Источник: mayoclinic.org

На ранних стадиях болезнь может никак себя не проявлять — обнаружить сбой можно с помощью анализов мочи или крови. В более тяжелых случаях моча может стать розовой или темной с вкраплениями крови, начнет пениться, возникнут отеки и повышенное давление.

Частые причины гломерулонефрита — ангина, бактериальный эндокардит, заболевания иммунной системы, ВИЧ, гепатиты B и C. В некоторых случаях гломерулонефрит передается по наследству. Лечение зависит от причины заболевания и симптомов. Например, когда гломерулонефрит вызван аутоиммунным заболеванием, врач-нефролог может назначить стероиды. Еще пациенту рекомендуют диету, которая снижает нагрузку на почки: ограничить употребление соли и жидкости, а также снизить количество белка и калия в рационе.

Задача лечения — не допустить дальнейшего повреждения почек и развития почечной недостаточности. Прогнозы тоже зависят от причины заболевания: если гломерулонефрит спровоцировала инфекция, он может пройти сам по себе после излечения от инфекционного заболевания. А вот при аутоиммунных процессах болезнь может стать хронической: полностью вылечить ее будет нельзя, но можно затормозить дальнейшее повреждение почек.

Как мне поставили диагноз

У меня еще сохранялись симптомы ангины, поэтому сначала мы обратились к терапевту в поликлинику по месту жительства, но установить, почему в моей моче появилась кровь, он не смог. Я продолжала ходить по врачам, но каждый из них отметал группы заболеваний своего профиля и советовал идти дальше.

Мама в панике по всем знакомым искала, к кому обращаться за помощью, и уже готова была идти со мной к врачу-инфекционисту. Но в один момент кто-то из знакомых посоветовал обратиться к заведующей местной поликлиникой — по совместительству врачу-нефрологу. Именно она уже спустя примерно две недели после моего возвращения с отдыха предположила у меня острый гломерулонефрит.

К тому времени я уже успела сдать всевозможные анализы: общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимию крови, анализ мочи на суточный белок — и пройти УЗИ почек. Большинство из них я делала не по одному разу: это позволило отследить динамику заболевания. Многие я сдавала по ОМС, но мы перепроверяли их в платных лабораториях, так как иногда лаборатория при поликлинике допускала ошибки в результатах.

Тем не менее, чтобы исключить другие заболевания с похожей симптоматикой, заведующая отправила меня к двум специалистам: ревматологу и урологу. К ревматологу удалось попасть без очереди — по звонку заведующей. Это было очень кстати, потому что очередь за талонами была большой. А к урологу мы ездили на прием в клинику урологии при Медицинском университете им. Сеченова — платно. Так мы исключили ревматологические и урологические причины заболевания.

После этого заведующая посоветовала нам обратиться в профильную больницу — Клинику нефрологии и профболезней им. Тареева. Свой первый прием там я помню плохо, но точно знаю, что мама постаралась выбрать лучшего врача из доступных для записи на тот момент. В клинике Тареева мне дали направление на госпитализацию: поскольку это был дебют заболевания, мне требовались дополнительные обследования и выбор тактики лечения. Я ждала своей очереди около месяца и в ноябре 2012 года оказалась в профильном стационаре. С появления первых симптомов к тому времени прошло уже два с половиной месяца.

Сходите к врачу

В этой статье мы не даем рекомендации. Прежде чем принимать решение о лечении, проконсультируйтесь с врачом. Ответственность за ваше здоровье лежит только на вас.

Как проходило обследование в стационаре

Попадание в стационар было для меня шоком. Я абсолютно не ожидала ничего из того, что меня там встретило. В первую очередь это касается социально-бытовых условий: палата на шесть-семь человек, четыре туалета и четыре душа на все отделение — по два на мужчин и женщин. Были и платные палаты с собственным туалетом и душем, в некоторых даже стояли телевизор и холодильник. Родители мне предлагали лежать платно, но мне не хотелось обременять их еще и этими тратами.

Открытием для меня стало количество видов анализов мочи, которые существуют. Помимо общего анализа и анализа на суточный белок, есть анализ мочи по Нечипоренко и по Зимницкому, двухстаканная и трехстаканная пробы, бакпосев, проба Реберга. Каждый из этих анализов я сдала минимум один раз, а общий анализ мочи и анализ на суточный белок пришлось повторить неоднократно. Еще мне назначили УЗИ почек, КТ почек с контрастом и кардиографию.

Кроме эритроцитов и небольшого количества лейкоцитов в моче никаких проявлений болезни в то время у меня не было. Биохимия крови показывала, что функция почек сохранена: они прекрасно справлялись со своей основной задачей — фильтрацией крови. На УЗИ не было никаких видимых проявлений поражения. Врачи долго решали вопрос, проводить мне биопсию почки сейчас или пока ее можно отложить. В итоге от этой процедуры отказались и понадеялись, что все сойдет на нет.

Весь этот процесс занял примерно месяц. В начале декабря меня выписали с диагнозом «затянувшийся острый гломерулонефрит» и симптоматическим лечением.

Врачи назначили травы и сборы, которые, по их заверениям, обладают нефропротективной функцией.

Еще рекомендовали операцию по удалению миндалин — мне провели ее зимой 2013 года. Уже долгие годы на тот момент у меня был хронический тонзиллит — воспаление миндалин. Из-за хронической стадии болезни мои миндалины представляли собой постоянный источник инфекции, пусть и не всегда в самой активной фазе. Врачи предполагали, что все симптомы сохраняются у меня именно из-за этого.

Как гломерулонефрит развивался дальше

К сожалению, удаление миндалин не помогло. После операции не было периодов, когда в анализах мочи все показатели были в норме, как у здорового человека. Из-за этого врачи изменили диагноз: острый гломерулонефрит стал хроническим. Теперь мне необходимо было сдавать анализы и проходить исследования постоянно: общий анализ мочи — раз в месяц; анализ мочи на суточный белок — раз в три месяца; биохимию крови на креатинин, мочевину, мочевую кислоту, альбумин, холестерин, пробу Реберга — раз в три месяца; УЗИ почек — раз в шесть месяцев. Если никаких сильных изменений анализы не выявляли, приходить к врачу-нефрологу нужно было раз в полгода.

Тогда я проходила стадию отрицания болезни. Мне не хотелось верить, что все это со мной. Я наотрез отказывалась сдавать анализы и посещать врача, иногда доходило до ужасных скандалов с родителями по этому поводу. Но все же скрепя сердце я заставляла себя согласиться и раз в полгода сдавала все нужные анализы, кроме УЗИ, не видела никаких изменений и снова забывала обо всем, как будто этого нет. Анализы всегда сдавала платно: не хотелось сидеть в очередях за талонами и сдавать все в городской поликлинике.

Каждые полгода я тратила на обследования 4950 Р

Прием врача в клинике им. Тареева 3000 Р
Биохимия крови 1500 Р
Анализ мочи на суточный белок 250 Р
Общий анализ мочи 200 Р

Прием врача в клинике им. Тареева

3000 Р

Биохимия крови

1500 Р

Анализ мочи на суточный белок

250 Р

Общий анализ мочи

200 Р

В 2015 году в моче стал появляться белок. Первоначальные показатели были не очень высокими — 0,2—0,8 г/л в сутки, но для меня это означало, что болезнь продолжала прогрессировать, хотя показатели крови оставались в норме.

В середине осени 2016 года количество белка в моче увеличилось до 2 г/л. Болезнь активизировалась, поэтому меня снова отправили на обследования в стационар клиники им. Тареева. Там мне провели стандартные обследования: общий анализ мочи, суточный анализ мочи, биохимию крови, анализ мочи по Зимницкому. И сделали несколько новых: проверку на системную красную волчанку и ортостатическую пробу — это анализ мочи с нагрузкой, который показывает, как влияют физические нагрузки на показатели мочи, в первую очередь белка.

По результатам исследований назначали биопсию почки, нефропротективную терапию травами, а также ингибиторы АПФ в малых дозах. Обычно ингибиторы АПФ применяются при гипертонии, но также они обладают нефропротективной функцией и способствуют снижению белка в моче.

Провести биопсию почки сразу в стационаре мне не могли: в клинике им. Тареева нет своего хирургического отделения. Обычно все подобные операции проводятся на базе клиники урологии, поэтому направление на биопсию зависело от возможностей клиник урологии принять пациентов. Я лежала в больнице во второй половине декабря — до Нового года оставалась пара недель. Было решено, что мое состояние все же терпит до окончания праздников и разбираться можно уже в следующем году.

В такой обстановке я ожидала наступления нового, 2017 года

В итоге биопсию почки мне провели весной 2017 года в ГКБ им. Ерамишанцева. Ее удалось провести по ОМС, за что я благодарна моему лечащему врачу из клиники Тареева, — именно она дала контакты заведующей отделением нефрологии. Биопсия позволила окончательно дифференцировать мое заболевание: теперь я узнала, что у меня IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного гломерулонефрита. Это болезнь аутоиммунного характера, то есть мой иммунитет атакует другие клетки организма, считая их чужеродными.

Необходимо было принять окончательное решение о лечении: требуется ли мне иммуносупрессивная терапия, то есть угнетение иммунитета гормональными препаратами, или нет. По итогам врачебная комиссия решила пока не проводить терапию гормонами. Мне снова назначали ингибиторы-АПФ в дозировке 5 мг в сутки и контроль анализов.

Почему мне все же назначили иммуносупрессивную терапию

За время лечения я успела окончить обучение в университете и выйти на работу в школу. В школе, как и в детском саду, подцепить ОРВИ совсем плевое дело — что со мной и случилось четыре раза за учебный год. Такие частые болезни спровоцировали рецидив, началось развитие нефротического синдрома: значительно увеличилось количество белка в суточной моче, появились отеки ног и пальцев на руках, холестерин превышал все мыслимые значения, снизилось содержание общего белка в крови. Все это требовало немедленного вмешательства со стороны врачей.

Еще одной причиной, которая спровоцировала рецидив, стала отмена ингибиторов-АПФ, которые до этого я принимала в течение полутора лет. Отмена была связана с тем, что мы с мужем решили планировать беременность, а прием этих препаратов несовместим с беременностью.

Так осенью 2019 года я снова оказалась в стационаре клиники им. Тареева, где мне уже назначили лечение гормональными препаратами. В стационаре я пробыла примерно месяц, а после выписки я обратилась к врачу-нефрологу по месту жительства. Врач решила, что с такой высокой дозой иммуносупрессивных препаратов для моего здоровья небезопасно выходить на работу.

Из-за иммуносупрессивных препаратов любое ОРВИ могло обернуться чем-то более серьезным.

Суммарно на больничном я пробыла с 14 ноября 2019 по 23 апреля 2020 года. В январе 2020 года я снова пришла к своему лечащему врачу в клинику им. Тареева. Она изучила мои анализы и сообщила, что препарат подействовал, хоть и не так, как она рассчитывала. Несмотря на это, мы решили снижать дозировку и постепенно уходить от приема гормонов.

Проблема в том, что такие препараты вызывают привыкание организма и их резкая отмена может спровоцировать надпочечниковую недостаточность. Поэтому отмена препарата заняла у меня больше времени, чем его прием для получения терапевтического эффекта. Суммарно я принимала гормоны 11 месяцев: с конца ноября 2019 по начало октября 2020 года. Такой срок не прошел бесследно. У меня развился синдром Кушинга — состояние, вызванное длительным приемом гормонов. Я набрала 8—10 кг, у меня изменилась форма лица, а еще появились темно-красные растяжки по всему телу.

После окончания гормональной терапии потребовалось еще несколько месяцев, чтобы анализы дали понять, что ремиссия наступила. Сейчас для поддержания результата мне необходимо принимать всего один препарат и беречься от различных ОРВИ.

Так я выглядела сразу после начала приема гормональных препаратов А так — через три месяца. Спустя несколько месяцев после окончания приема гормонов прошло все, кроме растяжек

Расходы

На момент начала всей этой истории мне только исполнилось 18 лет, поэтому я не отслеживала стоимость анализов и лекарств, такие вопросы полностью курировали мои родители. Но могу сказать одно: очень многое для диагностики нам удалось сделать по ОМС без привлечения дополнительных средств.

Сейчас я сдаю кровь и мочу примерно раз в три месяца. УЗИ рекомендуют делать раз в полгода, но я делаю где-то раз в год.

За год я трачу на обследования 16 400 Р

Биохимия крови 4800 Р
Прием у врача 4000 Р
УЗИ почек 2000 Р
Общий анализ мочи 1520 Р
Проба Реберга 1440 Р
Анализ мочи на суточный белок 1320 Р
Анализ на мочевую кислоту 1320 Р

Биохимия крови

4800 Р

Прием у врача

4000 Р

УЗИ почек

2000 Р

Общий анализ мочи

1520 Р

Проба Реберга

1440 Р

Анализ мочи на суточный белок

1320 Р

Анализ на мочевую кислоту

1320 Р

Как болезнь изменила мою жизнь

Из-за всей этой истории я поняла, что надо ценить жизнь. Она меняется слишком стремительно, и не стоит тратить ее на то, что не дает ей насладиться.

За время лечения в больницах мне довелось познакомиться с разными людьми. Кто-то научил не отчаиваться, даже когда кажется, что ты уже на самом дне. Кто-то показал, что только от нашего восприятия зависит ощущение, на дне ты или нет. А кто-то дал понять, что главное — не запускать себя и всегда держать руку на пульсе, чтобы не доводить до худших последствий тогда, когда можно отделаться малой кровью. В итоге каждый из встреченных мной людей помог мне наконец перейти в стадию принятия болезни. И это, по-моему, самое важное для каждого пациента.

Еще такие трудности дают нам возможность понять, кто твой настоящий друг. На работе некоторые коллеги и начальство знали о причинах столь длительной болезни, и, спасибо им большое, они отнеслись к этому с большим пониманием. Мои родители, брат, муж, близкие друзья — все они знают о моем заболевании, поддерживают и берегут меня. Я безумно благодарна им, особенно за поддержку в период сложного лечения.

Говоря о медицинском сообществе, хочется сказать, что очень немногие действительно хорошо знают о моем заболевании. Я не виню их, оно правда не так часто встречается, как многие другие болезни, например болезни сердца. Но в такой ситуации очень важно найти грамотного специалиста.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гломерулонефрит – это заболевание почек иммунновоспалительного характера. Поражает преимущественно почечные клубочки. В меньшей степени в процесс вовлекаются интерстициальная ткань и канальцы почек. Гломерулонефрит протекает, как самостоятельное заболевание или развивается при некоторых системных патологиях. Клиническая картина складывается из мочевого, отечного и гипертонического синдромов. Диагностическую ценность имеют данные анализов мочи, проб Зимницкого и Реберга, УЗИ почек и УЗДГ почечных сосудов. Лечение включает препараты для коррекции иммунитета, противовоспалительные и симптоматические средства.

Общие сведения

Гломерулонефрит – поражение почек иммунновоспалительного характера. В большинстве случаев развитие гломерулонефрита обусловлено чрезмерной иммунной реакцией организма на антигены инфекционной природы. Существует также аутоиммунная форма гломерулоронефрита, при которой поражение почек возникает в результате разрушительного воздействия аутоантител (антител к клеткам собственного организма).

Гломерулонефрит занимает второе место среди приобретенных заболеваний почек у детей после инфекций мочевыводящих путей. По статистическим данным современной урологии, патология является самой частой причиной ранней инвалидизации пациентов вследствие развития хронической почечной недостаточности. Развитие острого гломерулонефрита возможно в любом возрасте, но, как правило, заболевание возникает у больных в возрасте до 40 лет.

Гломерулонефрит

Причины гломерулонефрита

Причиной болезни обычно является острая или хроническая стрептококковая инфекция (ангина, пневмония, тонзиллит, скарлатина, стрептодермия). Заболевание может развиться, как следствие кори, ветряной оспы или ОРВИ. Вероятность возникновения патологии увеличивается при длительном пребывании на холоде в условиях повышенной влажности («окопный» нефрит), поскольку сочетание этих внешних факторов изменяет течение иммунологических реакций и вызывает нарушение кровоснабжения почек.

Существуют данные, свидетельствующие о связи гломерулонефрита с заболеваниями, вызываемыми некоторыми вирусами, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus. В подавляющем большинстве случаев поражение почек развивается через 1-3 недели после стрептококковой инфекции, причем, результаты исследований чаще всего подтверждают, что гломерулонефрит был вызван «нефритогенными» штаммами b-гемолитического стрептококка группы А.

При возникновении в детском коллективе инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка, симптомы острого гломерулонефрита отмечаются у 3-15% инфицированных детей. При проведении лабораторных исследований изменения в моче выявляются у 50% окружающих больного детей и взрослых, что свидетельствует о торпидном (бессимптомном или малосимптомном) течении гломерулонефрита.

После скарлатины острый процесс развивается у 3-5% детей, получавших лечение в домашних условиях и у 1% больных, пролеченных в условиях стационара. К развитию гломерулонефрита может привести ОРВИ у ребенка, который страдает хроническим тонзиллитом или является носителем кожного нефритогенного стрептококка.

Патогенез

Комплексы антиген-антитело откладываются в капиллярах почечных клубочков, ухудшая кровообращение, вследствие чего нарушается процесс выработки первичной мочи, происходит задержка в организме воды, соли и продуктов обмена, снижается уровень противогипертензивных факторов. Все это приводит к артериальной гипертензии и развитию почечной недостаточности.

Классификация

Гломерулонефрит может протекать остро или хронически. Выделяют два основных варианта течения острого процесса:

  1. Типичный (циклический). Характерно бурное начало и значительная выраженность клинических симптомов;
  2. Латентный (ациклический). Стертая форма, характеризующаяся постепенным началом и слабой выраженностью симптомов. Представляет значительную опасность вследствие позднего диагностирования и тенденции к переходу в хронический гломерулонефрит.

При хроническом гломерулонефрите возможны следующие варианты течения:

  • Нефротический. Преобладают мочевые симптомы.
  • Гипертонический. Отмечается повышение артериального давления, мочевой синдром выражен слабо.
  • Смешанный. Представляет собой сочетание гипертонического и нефротического синдромов.
  • Латентный. Довольно распространенная форма, характеризующаяся отсутствием отеков и артериальной гипертензии при слабо выраженном нефротическом синдроме.
  • Гематурический. Отмечается наличие эритроцитов в моче, остальные симптомы отсутствуют или слабо выражены.

Симптомы гломерулонефрита

Симптомы острого диффузного процесса появляются спустя одну-три недели после инфекционного заболевания, обычно вызванного стрептококками (ангина, пиодермия, тонзиллит). Для острого гломерулонефрита характерны три основные группы симптомов: мочевой (олигурия, микро- или макрогематурия), отечный, гипертонический. Острый гломерулонефрит у детей, как правило, развивается бурно, течет циклически и обычно заканчивается выздоровлением. При возникновении острого гломерулонефрита у взрослых чаще наблюдается стертая форма, для которой характерны изменения мочи, отсутствие общих симптомов и тенденция к переходу в хроническую форму.

Начинается заболевание с повышения температуры (возможна значительная гипертермия), познабливания, общей слабости, тошноты, снижения аппетита, головной боли и боли в поясничной области. Больной становится бледным, его веки отекают. При остром гломерулонефрите наблюдается уменьшение диуреза в первые 3-5 суток от начала заболевания. Затем количество выделяемой мочи увеличивается, но снижается ее относительная плотность. Еще один постоянный и обязательный признак гломерулонефрита – гематурия (наличие крови в моче). В 83-85% случаев развивается микрогематурия. В 13-15% возможно развитие макрогематурии, для которой характерна моча цвета «мясных помоев», иногда – черная или темно-коричневая.

Одним из наиболее специфичных симптомов являются отеки лица, выраженные по утрам и уменьшающиеся в течение дня. Следует отметить, что задержка 2-3 литров жидкости в мышцах и подкожной жировой клетчатке возможна и без развития видимых отеков. У полных детей дошкольного возраста единственным признаком отеков иногда становится некоторое уплотнение подкожной клетчатки.

У 60% больных развивается гипертония, которая при тяжелой форме заболевания может длиться до нескольких недель. В 80-85% случаев острый гломерулонефрит вызывает у детей поражение сердечно-сосудистой системы. Возможны нарушения функции центральной нервной системы и увеличение печени. При благоприятном течении, своевременном диагностировании и начале лечения основные симптомы (отеки, артериальная гипертензия) исчезают в течение 2-3 недель. Полное выздоровление отмечается через 2-2,5 месяца.

Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно рецидивирующее течение. Клинические симптомы обострения напоминают или полностью повторяют первый эпизод острого процесса. Вероятность рецидива увеличивается в весеннее-осенний период и наступает спустя 1-2 суток после воздействия раздражителя, в роли которого обычно выступает стрептококковая инфекция.

Осложнения

Острый диффузный гломерулонефрит может приводить к развитию острой почечной недостаточности, острой сердечной недостаточности, острой почечной гипертензивной энцефалопатии, внутримозгового кровоизлияния, преходящей потере зрения. Фактором, увеличивающим вероятность перехода острой формы в хроническую, является гипопластическая дисплазия почки, при которой почечная ткань развивается с отставанием от хронологического возраста ребенка.

Для хронического диффузного процесса, характеризующегося прогрессирующим течением и резистентностью к активной иммунодепрессивной терапии, исходом становится вторично-сморщенная почка. Гломерулонефрит занимает одно из ведущих мест среди заболеваний почек, приводящих к развитию почечной недостаточности у детей и ранней инвалидизации больных.

Диагностика

Постановка диагноза производится на основании анамнеза (недавно перенесенное инфекционное заболевание), клинических проявлений (отеки, артериальная гипертензия) и данных лабораторных исследований. По результатам анализов характерны следующие изменения:

  • микро- или макрогематурия. При макрогематурии моча становится черной, темно-коричневой, или приобретает цвет «мясных помоев». При микрогематурии изменения цвета мочи не наблюдается. В первые дни заболевания в моче содержатся преимущественно свежие эритроциты, затем – выщелочные.
  • умеренная (обычно в пределах 3-6%) альбуминурия в течение 2-3 недель;
  • зернистые и гиалиновые цилиндры при микрогематурии, эритроцитарные – при макрогематурии по результатам микроскопии мочевого осадка;
  • никтурия, снижение диуреза при проведении пробы Зимницкого. Сохранность концентрационной способности почек подтверждается высокой относительной плотностью мочи;
  • снижение фильтрационной способности почек по результатам исследования клиренса эндогенного креатинина;

По результатам общего анализа крови при остром гломерулонефрите выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ. Биохимический анализ крови подтверждает увеличение содержания мочевины, холестерина и креатинина, повышение титра АСТ и АСЛ-О. Характерна острая азотемия (повышение содержания остаточного азота). Проводится УЗИ почек и УЗДГ сосудов почек. Если данные лабораторных исследований и УЗИ сомнительны, для подтверждения диагноза производится биопсия почки и последующее морфологическое исследование полученного материала.

Лечение гломерулонефрита

Лечение патологии осуществляется в условиях стационара. Назначается диета №7, постельный режим. Больным назначается антибактериальная терапия (ампициллин+оксациллин, пенициллин, эритромицин), проводится коррекция иммунитета негормональными (циклофосфамид, азатиоприн) и гормональными (преднизолон) препаратами. В комплекс лечебных мероприятий входит противовоспалительное лечение (диклофенак) и симптоматическая терапия, направленная на уменьшение отеков и нормализацию артериального давления.

В последующем рекомендуется санаторно-курортное лечение. После перенесенного острого гломерулонефрита больные в течение двух лет находятся под наблюдением врача-нефролога. При лечении хронического процесса в период обострения проводится комплекс мероприятий, аналогичных терапии острого гломерулонефрита. Схема лечения в период ремиссии определяется, исходя из наличия и выраженности симптомов.

Острый пострептококковый гломерулонефрит — НЦЗД

ТОНЗИЛЛИТ (АНГИНА) И ЧЕМ ОН ОПАСЕН ДЛЯ ПОЧЕК?!

Острый тонзиллит (в повседневной жизни ангина) — инфекционное заболевание с местными проявлениями в виде острого воспаления нёбных миндалин, вызываемое чаще всего стрептококками или стафилококками, реже другими микроорганизмами. Ангиной также называют обострение хронического тонзиллита.

ЧТО ТАКОЕ СТРЕПТОКОКК?

Бета-гемолитический стрептококк из группы А (лат. Streptococcus pyogenes) это весьма распространенный микроб (бактерия), который может быть выявлен в организме многих здоровых людей, однако при неблагоприятных условиях он может провоцировать боли в горле, ангину (острый тонзиллит), скарлатину, инфекции кожи, образование нарывов, заражение крови и осложнения в виде острого ревматизма и ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА.

КАК ПРОИСХОДИТ ЗАРАЖЕНИЕ СТРЕПТОКОККАМИ?

В ходе эпидемиологических исследований было установлено, что бета-гемолитический стрептококком заражено до 20% здоровых детей, которые являются носителями этого микроба.

Чаще всего бета-гемолитический стрептококк передается через частички слизи, которые выделяются из горла и носа заболевшего человека (или носителя) во время кашля или чихания.

СТРЕПТОКОКК ПРИЧИНА МНОГИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ:

В наши дни стрептококки вызывают интерес преимущественно из-за редких случаев быстро прогрессирующей болезни, а также риска серьезных осложнений при не вылеченных инфекциях.

Острая инфекция стрептококка может проявиться в виде фарингита (острый фарингит), скарлатины (сыпь), импетиго (инфекция поверхностных слоев кожи) или целлюлит (инфекция глубоких слоев кожи). Агрессивная, токсигенная инфекция может привести к некротизирующему фасцииту, миозиту и синдрому стрептококкового токсина шока. У пациентов после острой стрептококковой инфекции могут также развиться иммунно-обусловленные постстрептококковые осложнения, такие как острый ревматизм и острый гломерулонефрит.

ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ СТРЕПТОКОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ (ИММУННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ)

В частности, почти у 1% детей в возрасте от 3 до 15 лет, недавно заразившихся бета-гемолитическим стрептококком, иммунная система начинает вырабатывать антитела (иммунные клетки защиты), которые атакуют не только саму инфекцию, но и нормальные ткани тела, включая ткани суставов, ПОЧЕК и сердца. Потому что некоторые белки стрептококка по структуре очень похожи на белки клеток сердца, почек и суставов, т.е. иммунная система не может распознать чужеродный белок от своего собственного и таким образом организм сам начинает себя атаковать. По этой причине спустя 1-2 недели после начала ангины (или скарлатины), вызванной бета-гемолитическим стрептококком у таких детей может развиться так называемая «острая ревматическая лихорадка» при которой происходит воспаление суставов и сердца и/или «ОСТРЫЙ ПОСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ».

РАССМОТРИМ КАК МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ:

Если заметите, что через несколько недель после перенесенной ангины (скарлатины, фарингита) у него появились следующие симптомы:

  • Появились отеки лица, пастозность век или в другой области тела или ребенок стал редко мочится.
  • Моча приобрела темно-красную (бордовую) окраску (цвет мочи мясных помоев)

Другими симптомами могут быть повышение температуры, слабость, озноб, сильная головная боль.

ЕСЛИ ВЫ ЗАМЕТИТЕ ТАКИЕ СИМПТОМЫ, НЕМЕДЛЕННО ОБРАТИТЕСЬ К ВРАЧУ!

В любом случае всем детям и взрослым, заболевшие ангиной, фарингитом или скарлатиной у которых анализы выявили бета-гемолитического стрептококка из группы А должно проводится лечение антибиотиками.

Лечение должно быть начато как можно скорее (это необходимо для предотвращения образования нарывов в горле или распространения инфекции на соседние органы), а также развития поздних осложнения на сердце, почек и суставов.

Если у вас возникли вопросы по данной теме, мы постараемся на них ответить.

Поражение небных миндалин при остром тонзиллите (гипертрофия (увеличение размера) небных миндалины, налеты)

Бета-гемолитический стрептококк из группы А (лат. Streptococcus pyogenes) это весьма распространенный микроб (бактерия), который может быть выявлен в организме многих здоровых людей

Скарлатина — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, интоксикацией, ангиной и обильной точечной сыпью. Болеют чаще всего дети 2-10 лет. Возбудителем скарлатины является стрептококк группы А.

Макрогематурия (гематурия видимая на глаз, моча в виде «мясных помоев»)

Гломерулонефрит — причины, симптомы и лечение — Медкомпас

Гломерулонефрит представляет собой иммуно-воспалительную реакцию, которая поражает почечные клубочки, при этом имеются клинические проявления как со стороны почек, так и со стороны остальных органов и систем.

Гломерулонефрит может классифицироваться по различным признакам. Так, по характеру течения выделяют:

  • Острый
  • Хронический
  • Латентный (выявляются только характерные изменения мочи и незначительное повышение артериального давления
  • Быстропрогрессирующий.

Патологический процесс может быть в зависимости от причинных факторов:

  • Первичным – поражение почек является первоначальным
  • Вторичным – имеются системные иммуно-воспалительные заболевания, например, системная красная волчанка, ревматизм и другие.

Клинические формы гломерулонефрита представлены следующим образом:

  • Гематурическая, при которой в моче выявляется очень большое количество эритроцитов
  • Нефротическая
  • Смешанная
  • Выделяют также активную и неактивную фазы заболевания.

Симптомы болезни

Первые симптомы начинают появляться примерно через 2-3 недели после эпизода стрептококковой инфекции. Они различны и зависят от клинического варианта гломерулонефрита. Однако все симптомы делятся на две основные группы:

  • Почечные
  • Внепочечные.

Начало заболевания может иметь классическую клиническую картину или проявляться только одним симптомом из трех классических:

  • Повышение артериального давления
  • Появление отеков
  • Изменения в моче (наиболее типичный признак – это наличие эритроцитов в моче выше нормы).

Причины болезни

Основным причинным фактором является бета-гемолитический стрептококк, но могут быть и другие микроорганизмы.

Иммунная система при развитии гломерулонефрита изначально работает неправильно, что и приводит к повреждению собственных тканей организма. В данном случае это почечные клубочки. Таким образом, это заболевание представляет собой сенсибилизацию организма к тем или иным микроорганизмам. При вторичных гломерулонефритах имеются системные нарушения в иммунной системе. Это преимущественно диффузные заболевания соединительной ткани.

Принято выделят предрасполагающие факторы, которые повышают вероятность развития аутоиммунного воспаления. К ним относятся:

  • Воздействие низких температур на организм
  • Прием алкоголя в больших количествах
  • Введение иммунных препаратов – это вакцины, сыворотки, иммуноглобулинов
  • Предшествующие стрептококковые инфекции – ангина, ревматизм, поражения мягких тканей и т.д.

Диагностика

Диагностический поиск при подозрении на гломерулонефрит включает в себя следующие дополнительные методы исследования:

  • Общеклинический анализ мочи и анализ мочи по Нечипоренко (снижение или увеличение объема мочи, появление в моче белка (протеинурия), микрогематурия (эритроциты в моче))
  • Общеклинический анализ крови (может быть повышена СОЭ, отмечается лейкоцитоз, эозинофилия)
  • УЗИ почек
  • Ревмопробы.

Осложнения

Отсутствие своевременного лечения острого гломерулонефрита приводит к следующим осложнениям:

  • Острая недостаточность функции почек
  • Поражение головного мозга (энцефалопатия), которое проявляется судорожным синдромом, потерей сознания, непроизвольно происходящими актами мочеиспускания и дефекации
  • Острая недостаточность функции сердца по левожелудочковому типу (очень высок риск смертельного исхода).

Хронический гломерулонефрит может осложниться:

  • Злокачественным повышением артериального давления (эклампсией)
  • Хронической недостаточностью сердца, печени и почек
  • Обострением хронических инфекционно-воспалительных заболеваний
  • Уремическим плевритом, перикардитом, перитонитом.

Лечение болезни

Лечение гломерулонефрита основано на следующих принципах:

  • Иммуносупрессия (назначаются глюкокортикостероиды)
  • Коррекция имеющихся патологических изменений (снижение артериального давления, повышение белка в крови и т.д.)
  • Назначение антибиотиков, активных в отношении стрептококков, если они выявлены в организме.

Гломерулонефрит:Симптомы,Причины,Симптомы | doc.ua

Нефроны – это структурные единицы, которые обеспечивают работу почки. В почке человека количество нефронов превышает миллион.

Существует возможность различить корковое вещество и мозговое вещество (различают на срезе почки). Корковое вещество находится в виде почечных клубочков, мозговое — в виде нефронов канальцевыми частями.

Гломерулонефрит бывает быстропрогрессирующим, хроническим и острым. Также различают очаговый. При очаговом заболевании в воспалительный процесс ввергается часть клубочков.

По скорости развития различают: первичный и вторичный гломерулонефриты. Первичный – развивается при нарушенной морфологии почек. Вторичный – развивается при инфекционных, системных и онкологических заболеваниях.

Острый диффузный гломерулонефрит характеризуется иммуновоспалительным заболеванием. Основная причина появления острого гломерулонефрита — стрептококковые инфекции, такие как скарлатина, ангина, фарингит и др.

Также возможно появление гломерулонефрита ввиду неинфекционных причин: введение вакцины, сыворотки, аллергии на лекарства, или вследствие алкогольной интоксикации. Заболевание длится от нескольких недель и вплоть до нескольких месяцев.

Хронический диффузный гломерулонефрит

Хронический диффузный гломерулонефрит — воспалительный процесс в нефронах почек, который приводит к отмиранию воспаленных нефронов с заменой их соединительной тканью. При этом процессе начинают страдать канальцы, в которых прогрессирует воспаление с образованием рубцовой ткани. Далее происходит замена почечной ткани на соединительную ткань. Большую роль в развитии хронического гломерулонефрита играют аутоиммунные процессы. При аутоиммунных процессах образуются аутоангигены. Аутоангигены – это антитела, из-за которых в почках поддерживается хронический воспалительный процесс. Каждому человеку с легкостью может передаться хроническая болезнь от своих родителей, бабушек, дедушек и т.д. Иными словами, большую роль играет генетическая предрасположенность.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – форма гломерулонефрита, которая характеризуется довольно стремительным прогрессированием вплоть до стадии почечной недостаточности. Развивается за несколько недель или несколько месяцев.

Симптомы

У больныхс острым гломерулонефритом наблюдается тяжелая одышка (иногда случаются приступы удушья), боль в области головы, резкое падение мочевыделения (иногда даже полное отсутствие выделения мочи) и очень быстрое развитие отеков — особенно на лице. Отеки кожи на лице и теле создают нездоровый вид человека.

Стойкое повышение артериального давления довольно часто говорит о других болезнях. Оно умеренное, но возможно и повышение артериального давления (до 200/120мм рт.ст.), что становится причиной развития недостаточности кровообращения — кровохарканье, приступы сердечной астмы. Случается, что при высоком артериальном давлении мозга может развиться нефритическая эклампсия.Она проявляется рвотой, судорогами, головными болями. При повышении артериального давления происходит нарушение зрения. Это нарушение характеризуется появлением «тумана» перед глазами, предметы видны размыто. Запросто может отслоиться сетчатка со снижением остроты зрения, или произойдет полная потеря зрения. Наблюдаются гематурия и протеинурия.

Основные клинические формы хронического гломерулонефрита:

  • Латентный гломерулонефрит – характеризуется только изменением мочи, незначительной протеинурией, гематурией, выявлением лейкоцитов в анализе мочи.
  • Гематурический гломерулонефрит — характеризуется гематурией, иногда имеет незначительную макрогематурию.
  • Хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом — характеризуется воплощенными отеками, с протеинурией. В крови отмечается понижение числа совместного белка, повышение значения холестерина.
  • Хронический гломерулонефрит — характеризуется переменами со стороны сердечно-сосудистой системы.
  • Хронический гломерулонефрит смешанного типа — проявляется отеками, высочайшим артериальным давлением. Отличительно развитие хронической почечной недостаточности.

Причины

  • бактериальные инфекции — стафилококки, пневмококки;
  • вирусные инфекции – гепатит B и С кори, краснухи;
  • паразитарные инвазии – малярия;
  • охлаждение;
  • вакцинация — реакция на яд пчел либо иных насекомых, лечебные вещества, продукты питания, алкогольная интоксикация.

Хронический гломерулонефрит является следствием гломерулонефрита, соответственно развивается по тем же причинам.

В случае первичного хронического гломерулонефрита, который развивается без предшествующего острого гломерулонефрита, как правило, выделяют аутоиммунное происхождение этого заболевания.

В случае изначального хронического гломерулонефрита, развивающегося в отсутствии предыдущего острого гломерулонефрита, обычно выделяют аутоиммунное возникновение данного заболевания.

Лечение

Пациенты с острым гломерулонефритом и с обострением гламерулонефрита непременно госпитализируются. Время присутствия в стационаре, исходя из формы болезни и тяжести состояния пациента — от одного до двух месяцев.

Нужен постельный режим на протяжении от двух до трех недель при увеличении артериального давления, конфигурациях в моче и отеках. Ежедневно проводят проверку: объем выделенной жидкости и его соотношение аква – перегрузке.

Пациент обязан держаться диеты, ограничивать себя в употреблении соли, белка, воды. При нефротической форме, в отсутствии почечной недостаточности, отварной белок потреблять из расчета один грамм на килограмм массы тела. Продукты должны быть с витаминами. Назначают витамины группы С и рутин.

Для пресечения инфекции проводят бактерицидную терапию, при которой не используют сульфаниламидные препараты и антибиотики.

Глюкокортикостероиоды пускают в ход только для пресечения аутоиммунных реакций. Если сохраняется высочайшее артериальное давление, то назначают антигепертензивную терапию.

Если произошли осложнения гломерулонефрита, назначают немалые дозы лазикса, а если же результат не достигнут, то применяют метод гемодиализа — внепочечной очистки крови, в период гемодиализа случается удаление из организма токсических веществ.

Если интересуют цены на лекарства в Киеве, которые помогают при данном заболевании, их можно посмотреть на нашем сайте в специальной вкладке «Аптека». Там же можно сделать на них онлайн-резервирование.

лечение и уход за больными

Когда ребенок жалуется на учащенное или болезненное мочеиспускание, повышенную температуру тела, боли в нижней части живота или пояснице, слабость, то первое, что нужно предпринять родителям — обратиться к опытному специалисту. Именно он по результатам назначенных обследований может точно установить диагноз и назначить правильное лечение. Не вовремя вылеченные заболевания, также как и «запущенные» вирусные или бактериальные инфекции, могут стать тем «спусковым механизмом», который приводит к серьезной патологии – гломерулонефриту.

Острый гломерулонефрит – это воспалительное заболевание в клубочках почек, которое возникает вследствие стрептококковой инфекции или других бактериальных или вирусных поражений организма. Уход за больными детьми с жалобами на вялость, отсутствие аппетита, боли в области поясницы, головные боли, отеки требуется особый. В первую очередь, вместе с общими вышеназванными симптомами появляется изменение в характере выделений: моча становится мутной, коричнево-красного цвета. Анализы «дополнят картину» наличием в ней белка, большого количества эритроцитов и лейкоцитов.

Если болезнь проявляет себя в острой форме, госпитализация больного в стационар обязательна. Мама такого маленького пациента вынужденно сталкивается со своей второй ролью под названием сиделка, ибо для правильного лечения большое значение имеет соблюдение постельного режима и специальной диеты.

Первые десять дней проходят при постоянном приеме антибиотиков, название и дозировку которых подбирает врач индивидуально в каждом случае. Назначаются также и мочегонные препараты. Пациенту советуют ограничить потребление жидкости, общее количество которой в первый день не должно превышать объема выделений. Каждые следующие сутки ее увеличивают на 250 мл больше, чем количество выделений в предыдущий день. Из продуктов под строгим запретом цитрусовые, шоколад, бульоны.

От того, как будут выполняться все предписания врача и скрупулезный уход за больными детками, зависит дальнейший исход болезни: либо полное выздоровление, либо ее течение в хронической форме.

Хронический гломерулонефрит — это следствие невылеченного острого заболевания. Он опасен тем, что с течением времени структурные единицы почек замещаются рубцовой тканью. Как следствие — хроническая почечная недостаточность. Болезнь имеет свойство часто рецидивировать. А это — очередная госпитализация и нерадостные обязанности в роли «мама-сиделка». Поэтому так важно после первого случая заболевания в дальнейшем постоянно находиться на контроле у специалистов. Профилактически консультации — залог хорошего самочувствия в дальнейшем.

Гломерулонефрит | Riley Children’s Health

Гломерулонефрит | Детское здоровье Райли

Похоже, ваш браузер устарел! Для наилучшего взаимодействия с пользователем установите более современный браузер, например Chrome или Edge.

Обновления COVID-19: правила для посетителей, вакцины и многое другое

Меры безопасности в Riley Children’s Health

Мы предпринимаем продуманные шаги, чтобы наши помещения оставались безопасными для пациентов, родителей и опекунов. Ознакомьтесь с мерами безопасности, правилами ношения масок и правилами посещения.

Вакцины против COVID-19

Вакцина против COVID-19 доступна для всех в возрасте 5 лет и старше. Лица моложе 18 лет должны получить вакцину Pfizer. Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону 211 или посетите веб-сайт ourshot.in.gov . Несколько пунктов вакцинации от COVID-19 также предлагают прием без предварительной записи. Посмотреть полную информацию .

Actualizaciones de COVID-19: Políticas para visitantes, vacunas y más

Medidas de seguridad en Riley Children’s Health

Estamos acceptando medidas reflexivas para garantizar que nuestros espacios sigan siendo seguros para los pacientes, los padres y los cuidadores.Vea las medidas de seguridad, la política de uso de mascarillas y las directrices de visitas.

Вакуны против COVID-19

Vacuna contra la COVID-19 está disponible para cualquier persona mayor de 5 años. Las personas menores de 18 años deben recibir la vacuna de Pfizer. Para programar una cita, llame al 211 или visite la página ourshot.in.gov. Varios centros de vacunación contra la COVID-19 atienden sin cita previa.Vea todos los detalles.

Меню Поиск

Гломерулонефрит возникает при воспалении клубочков почек. Клубочки действуют как фильтр, отделяющий отходы и лишнюю жидкость от крови. Когда они воспаляются, почки не могут должным образом фильтровать кровь, вызывая гематурию (кровь в моче) и протеинурию (избыток белка в моче).Иногда отходы также могут накапливаться в крови. Тяжелое или длительное воспаление клубочков приводит к хроническому заболеванию почек.

Помимо гематурии и протеинурии симптомы гломерулонефрита включают:

  • Гипоальбуминемия (аномально низкий уровень белка в крови)
  • Отек (отек рук, ног, живота или лица, вызванный избытком жидкости в организме)
  • Высокое кровяное давление
  • Усталость

Гломерулонефрит может возникнуть как прямой результат инфекции, такой как:

  • Стрептококковая инфекция. Иногда гломерулонефрит может развиться после того, как ребенок перенес ангину или кожную инфекцию.
  • Эндокардит. Гломерулонефрит может развиться как осложнение эндокардита, инфекции внутренней оболочки сердца.
  • Вирусные инфекции. Инфекции, такие как вирус иммунодефицита человека и гепатит С, могут вызывать гломерулонефрит.

Определенные состояния также могут вызывать гломерулонефрит, в том числе:

  • Волчанка. Это хроническое воспалительное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые ткани. Волчанка поражает многие части тела.
  • Синдром Гудпасчера. Это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые ткани. Синдром Гудпасчера может привести к почечной недостаточности и заболеваниям легких.
  • IgA-нефропатия. Это заболевание почек, при котором в почках накапливается антитело, называемое иммуноглобулином А (IgA). IgA-нефропатия вызывает появление крови в моче.
  • Васкулит. Многие виды васкулита также могут вызывать гломерулонефрит.

Диагностика гломерулонефрита

Если у вашего ребенка проявляются симптомы гломерулонефрита, его или ее врач может использовать следующие тесты и обследования для постановки диагноза:

  • Анализ крови. Врач вашего ребенка может использовать тип анализа крови, который называется BUN, креатинин и скорость клубочковой фильтрации (СКФ), чтобы проверить, насколько хорошо почки фильтруют кровь.Низкий уровень СКФ может указывать на гломерулонефрит и является признаком заболевания почек. Анализ крови на СКФ также может диагностировать стадию заболевания почек.
  • Анализ мочи. Образец мочи вашего ребенка будет проанализирован в лаборатории, чтобы определить, указывают ли количество лейкоцитов и эритроцитов на гломерулонефрит. Красные кровяные тельца, эритроцитарные цилиндры, лейкоциты и белок в моче могут указывать на состояние.
  • Визуальные тесты. Врач вашего ребенка может использовать следующие визуализирующие тесты для полной оценки состояния и функции почек:
  • Биопсия почки. Если анализ крови, анализ мочи и визуализирующие исследования указывают на гломерулонефрит, врач вашего ребенка может выполнить биопсию почки для подтверждения диагноза. Биопсия часто необходима врачу для постановки окончательного диагноза гломерулонефрита.

Лечение

Лечение

Лечение гломерулонефрита зависит от первопричины, тяжести симптомов у вашего ребенка и наличия у вашего ребенка острой или хронической формы заболевания.Лечение может включать:

  • Диализ. В редких случаях вашему ребенку может потребоваться диализ для очистки крови и выполнения других функций почек.
  • Лекарства. Кортикостероиды используются для уменьшения воспаления, но могут иметь неприятные побочные эффекты. Иммунодепрессанты также используются для уменьшения воспаления с меньшим количеством побочных эффектов. Лекарства от кровяного давления и диуретики используются для лечения высокого кровяного давления. Если воспаление вызвано инфекцией, для лечения инфекции используются антибиотики.

Целью лечения вашего ребенка является уменьшение дальнейшего повреждения почек и замедление прогрессирования почечной недостаточности. При лечении большинство детей реагируют на терапию и чувствуют себя довольно хорошо.

Ключевые моменты, которые следует помнить

Ключевые моменты, которые следует помнить

  • Гломерулонефрит может быть вызван инфекцией или быть результатом другого состояния.
  • Ранние признаки заболевания включают кровь или избыток белка в моче, а также отек рук, ног, живота или лица.
  • Лечение гломерулонефрита зависит от основной причины и тяжести симптомов у вашего ребенка.

Службы поддержки и ресурсы

Службы поддержки и ресурсы

Посетите указанные ниже надежные веб-сайты, чтобы узнать больше о гломерулонефрите.

Места

Места

Местоположения

В дополнение к нашей основной больнице в Академическом медицинском центре в Индианаполисе, штат Индиана, у нас есть удобные места, чтобы лучше обслуживать наши сообщества по всему штату.

Посмотреть все объекты →

Отделения, лечащие это заболевание

© Детская больница Райли, 2022,
Indiana University Health
Найдите услуги для взрослых по телефону iuhealth.орг

Общая информация

317.944.5000
Связаться с Райли в IU Health

© Детская больница Райли, 2022,
Indiana University Health
Службы для взрослых можно найти по адресу iuhealth.org .


Практическое лечение острого гломерулонефрита у детей

Первоначально эта колонка была опубликована в майском выпуске журнала Consultant за 1961 г.

 

 

Автор:

Льюис А. Барнесс, MD

Университет Пенсильвании

 

Ссылка:

Барнесс Л.А. Практическое лечение острого гломерулонефрита у детей. 1961; 1:34-37.

 

 

Острый гломерулонефрит довольно часто встречается у детей, на его долю приходится около 5% всех педиатрических госпитализаций. Это серьезная болезнь и заслуживает серьезного внимания.Однако слишком часто ему уделяется чрезмерное внимание, которое усложняет жизнь ребенка ограничениями, ценность которых не доказана. За исключением острой фазы, ни один конкретный терапевтический режим, по-видимому, не дает лучших результатов, чем любой другой. Поэтому кажется разумным выбрать метод, который причиняет ребенку наименьшие возможные трудности, а не тот, который из-за длительного постельного режима и чрезмерной заботы о диете препятствует выздоровлению и приводит к слишком длительному пропуску занятий в школе. Вот метод, который я нахожу удовлетворительным; он предусматривает, по возможности, минимум постельного режима, свободное питание и нормальную физическую активность.

 

Диагностика острого гломерулонефрита обычно не представляет затруднений. Как правило, ребенка доставляют на лечение из-за массивной гематурии, головной боли и отека — обычно через 2–3 недели после ангины, кожной инфекции или другой инфекции. (В редких случаях историю инфекции установить невозможно.) Анализ мочи показывает много эритроцитов, белок 2+ или 3+ и иногда зернистые или гиалиновые цилиндры. Азот мочевины крови обычно повышен, колеблется от 20 мг% до 150 мг% (значения выше 100 мг% указывают на хронический процесс).Скорость оседания эритроцитов почти всегда повышена; холестерин сыворотки слегка повышен; и сывороточный альбумин, немного низкий. Посевы носоглотки часто выявляют В-гемолитические стрептококки группы А, возможно, остатки предшествующей инфекции (считается, что причиной острого гломерулонефрита является реакция антигенантител на этот микроорганизм).

 

При наличии артериальной гипертензии

Наиболее важным фактором, который следует учитывать при планировании лечения, является артериальная гипертензия.Если он присутствует, мы привязываем пациента к постели, даем фенобарбитал в дозе 3 мг/фунт массы тела и предлагаем жидкости без ограничений. Если артериальное давление не возвращается почти к нормальным значениям в течение 4 часов, мы переводим пациента на диету с низким содержанием натрия и вводим резерпин 0,1 мг/кг и апрезолин 0,15 мг/кг внутримышечно. Обычно это быстро снижает артериальное давление. Артериальное давление имеет тенденцию постепенно снова повышаться, и в этом случае дозы резерпина и апрезолина повторяют каждые 12 часов или, при необходимости, каждые 8 ​​часов.

 

Почти все пациенты реагируют на этот режим, но в редких случаях реакция артериального давления отсутствует. Если его нет, применяем еще одну меру: сульфат магния по 0,1 г/кг в 50% растворе внутримышечно. Это можно повторять каждые 4 часа, в общей сложности не более 3 доз. Между прочим, мы не обнаружили, что хлоротиазид помогает при гипертонии вследствие острого нефрита.

 

Если сердце увеличивается или артериальное давление резко падает без медикаментозной терапии, мы начинаем быструю цифровизацию.Если у пациента судороги, мы повторяем введение фенобарбитала и можем ввести 3 мл паральдегида внутримышечно. В редких случаях у ребенка с гипертонической энцефалопатией вследствие острого нефрита мы осторожно проводили люмбальную пункцию, удаляя только 1–2 капли спинномозговой жидкости; эта мера резко останавливает судороги и немедленно снижает кровяное давление.

 

Как только кровяное давление нормализуется — или если пациент начинает лечение с нормальным кровяным давлением — мы принимаем более расслабленную позицию.Мы вводим ребенку новокаин-пенициллин по 300 000 ЕД внутримышечно ежедневно, так как почти у всех детей в острой фазе заболевания сохраняются стрептококки. Мы сажаем ребенка на свободную диету, без ограничения соли, белка или жидкости, потому что чувствуем, что важнее, чтобы он ел, а не заботился о том, что он ест. Если у него олигурия, то в первый день мы нагнетаем жидкости до 1000 куб. см сверх диуреза, а если рвота, то вводим эти жидкости внутривенно. Если олигурия сохраняется, после первого дня мы ограничиваем потребление жидкости до 300 мл сверх измеренного диуреза.

 

Вопрос о постельном режиме

Следующий вопрос о лечении вызывает споры — когда разрешать пациенту вставать с постели. Мы не хотим, чтобы слишком ранняя ходьба мешала заживлению больных почек, но в то же время насколько полезен (и насколько практичен) длительный постельный режим? Политика у нас либеральная, может быть, потому, что мы видели больных гломерулонефритом, которых бесполезно долго пролежали в постели — без каких-либо полезных эффектов, а с некоторыми вредными.Как только к пациенту возвращается аппетит и он говорит, что голоден, мы получаем скорость оседания эритроцитов и счет Аддиса. На следующий день мы позволяем ему встать с постели. Если его скорость оседания не увеличивается более чем на 10% от того, что было в предыдущий день, или если его число Аддис-Абеба не увеличивается более чем на 20%, мы отправляем его домой с ограниченной активностью на одну неделю. В конце недели мы повторно обследуем его на предмет общего самочувствия, артериального давления, аппетита, отсутствия рвоты, утомляемости и СОЭ.Если его общее состояние удовлетворительное, а скорость оседания не увеличилась после выписки, ему разрешается вернуться в школу на полдня. Если по прошествии недели он не устает в школе, ему разрешают вернуться к полной школьной активности, ограничивая только напряженные занятия, такие как уроки физкультуры, езда на велосипеде и футбол.

 

Во время восстановительного периода мы сравниваем физические осмотры и анализы мочи с интервалом в месяц. В то же время мы делаем инъекции пролонгированного пенициллина внутримышечно в течение одного полного сезона респираторной инфекции, чтобы предотвратить обострение.Привычно, а не признаком обострения, кратковременное появление лейкоцитов в моче, так как гематурия исчезает в течение первого-второго месяца болезни. Протеинурия, гематурия, цилиндры и лейкоциты обычно исчезают через месяц или два, и за это время скорость оседания может стать нормальной. Однако полное выздоровление может занять больше времени, и нас не беспокоит прогресс, если лабораторные показатели возвращаются к норме в течение 2 лет после начала заболевания.

 

С помощью вышеуказанного режима мы смогли выписать большинство наших пациентов из больницы в течение 10 дней или 2 недель. В норме они могут вернуться к полной активности в течение месяца или 6 недель после начала заболевания. Мы редко видели рецидив.

 

Прогноз при остром гломерулонефрите у детей почти всегда благоприятный. От 90% до 95% достигают полной ремиссии без остатка. Еще у 3–8 % развивается хронический гломерулонефрит, который может сохраняться от 2 до 20 лет и дольше с возможной смертью от почечной недостаточности.В острой фазе умирают от 1% до 2%, но обычно в результате гипертензивных осложнений, таких как сердечная недостаточность и гипертоническая энцефалопатия; лишь изредка ребенок умирает от почечной недостаточности с обычными признаками уремии. К болезни, конечно, нельзя относиться легкомысленно. Но, с другой стороны, слишком ограничительное лечение, слишком связанное с диетой и постельным режимом, не снижает смертность, а только налагает на пациента ненужные трудности.

 

Льюис А.Барнесс, доктор медицины, , является адъюнкт-профессором педиатрии Медицинской школы Пенсильванского университета и исполняющим обязанности начальника службы в больнице Пенсильванского университета. Он работает заведующим отделением педиатрии в Филадельфийской больнице общего профиля и младшим врачом в Детской больнице Филадельфии. В выпуске журнала CONSULTANT за последний месяц д-р Барнесс писал о проблеме гипернатриемии у младенцев; в этом выпуске он обращает внимание на лечение гломерулонефрита

Постинфекционный гломерулонефрит (PIGN) — HealthyChildren.org

Инфекции в горле или на коже иногда могут вызывать кратковременное заболевание почек у детей. Это происходит, когда иммунная система, которая борется с инфекцией, также атакует почки во время этой борьбы. Это может повредить почки и сделать их менее способными фильтровать кровь до полного заживления.

Почему распространенные инфекции иногда вызывают проблемы с почками у детей


Почки имеют около миллиона крошечных единиц, которые фильтруют нашу кровь и удаляют отходы из организма через мочу.Каждая из этих единиц имеет клубочек (более чем одна из этих структур называется клубочками).

Иногда клубочки опухают или воспаляются, вызывая гломерулонефрит (glow-mare-u-low-nef-ry-tis) вскоре после инфекции. Это называется постинфекционный гломерулонефрит (PIGN) . PIGN может быть вызван различными видами микробов, включая бактерии и вирусы.

Наиболее распространенный тип PIGN вызывается бактериями, называемыми стрептококками (стрептококками).Постстрептококковый гломерулонефрит чаще всего поражает детей через 1-2 недели после стрептококковой инфекции горла («стрептококкового фарингита»). Реже он может возникнуть через 3-6 недель после стрептококковой инфекции кожи. Больше всего болеют дети в возрасте 5-12 лет. часто

Каковы общие симптомы и лабораторные результаты у ребенка с PIGN?

Кровь в моче (гематурия) является наиболее частым симптомом PIGN. Моча может выглядеть темной, как цвет чая или колы.Иногда крови не видно, но ее можно обнаружить при анализе мочи в лаборатории или при просмотре под микроскопом в кабинете врача. Гематурия возникает, когда клубочки становятся настолько поврежденными, что кровь попадает в мочу.​

  • Отек тела (отек). Это может начаться с припухлости вокруг век, особенно когда ребенок просыпается. У некоторых детей вы также можете увидеть опухоль в других частях тела, таких как лодыжки или живот. Это вызвано накоплением жидкости в этих областях.Этот отек возникает из-за того, что организм удерживает воду и соль, а также из-за того, что почки производят меньше мочи. В тяжелых случаях у ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием из-за попадания жидкости в легкие.

  • Высокое кровяное давление (гипертония). Это также вызвано накоплением солей и воды в организме и может быть от легкой до тяжелой. Очень высокое кровяное давление может вызвать проблемы в других органах, таких как мозг или сердце.

  • Белок в моче (протеинурия).Анализ мочи может обнаружить наличие белка в моче. Хотя уровень белка в моче при PIGN обычно недостаточно высок, чтобы вызвать проблему, в некоторых случаях он может стать достаточно высоким, чтобы вызвать еще больший отек тела. Это связано с тем, что с мочой было потеряно так много белка, что его не осталось в организме, чтобы выполнять свою обычную работу по поддержанию правильного баланса жидкости во всем теле. В результате жидкость попадает в неправильные части тела и вызывает отек.

  • Снижение функции почек (острая почечная недостаточность).Детей с PIGN часто описывают как страдающих острым повреждением почек, поскольку почки менее способны фильтровать кровь. «Острое» означает, что повреждение почек происходит быстро и длится лишь короткое время. Острое повреждение почек обычно протекает легко при PIGN, но может быть и более тяжелым.

  • Как диагностируется PIGN?

    Врач вашего ребенка проведет полное медицинское обследование, включающее измерение артериального давления. Моча и кровь вашего ребенка также будут проверены.

    Диагноз часто легко поставить на основании симптомов у ребенка и результатов анализов крови и мочи.В редких случаях, если симптомы ухудшаются или диагноз не определен, может быть рекомендована биопсия почки.

    Что такое лечение PIGN?

    В очень легких случаях лечение не требуется. Детей часто просят есть меньше соли, пока СВИНЬЯ не поправится и почки не заживут. Для лечения симптомов (например, высокого кровяного давления или отека) могут потребоваться лекарства.

    Ребенку с очень высоким кровяным давлением или сильным отеком может потребоваться госпитализация для наблюдения и получения лекарств через рот или через иглу в вену (внутривенно).Тяжелое острое повреждение почек при PIGN встречается очень редко, но когда это происходит, может потребоваться краткосрочное диализное лечение.

    Как скоро дети обычно выздоравливают от PIGN?

    Большинство симптомов PIGN исчезают в течение 1-2 недель, но небольшое количество крови все еще может обнаруживаться в моче в течение многих месяцев. Ваш врач может порекомендовать несколько последующих визитов. Повторный анализ крови обычно необходим хотя бы один раз. У большинства детей происходит полное восстановление функции почек.

    Помните

    Поговорите со своим педиатром, если у вашего ребенка наблюдаются такие симптомы, как мочеиспускание реже, чем обычно, моча цвета ржавчины или крови, а также опухоль и боль в суставах, особенно после инфекции.

    Дополнительная информация


    Что такое детский нефролог

    Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться в качестве замены медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Могут быть варианты лечения, которые ваш педиатр может порекомендовать в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

    Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у ребенка с васкулитом Геноха-Шенлейна и семейной средиземноморской лихорадкой | Детская ревматология

    14-летний мальчик был направлен в больницу с 2-дневной историей болей в спине и икрах.При поступлении у него внезапно появилась пальпируемая пурпурная сыпь на разгибательных поверхностях нижних конечностей, особенно на двусторонних лодыжках. В анамнезе не было недавнего воздействия наркотиков, иммунизации или инфекции верхних дыхательных путей. Периодические приступы болей в животе и лихорадки отрицал. Семейный анамнез по FMF был отрицательным. При осмотре: температура 38,3°С, частота дыхания 48/мин, пульс 128/мин. Был гипертоник 140/100 мм рт.ст. При аускультации легкие чистые, тоны сердца нормальные.Пальпация живота в норме. На нижних конечностях симметричная пальпируемая пурпурная сыпь.

    Лабораторные исследования: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 45 мм/ч (норма: <20 мм/ч), С-реактивный белок 3,74 мг/дл (норма: < 0,3 мг/дл), гемоглобин 10,7 г/ дл, гематокрит 32,3%, количество лейкоцитов (WBC) 11900/мм3 с нормальным дифференциальным подсчетом, количество тромбоцитов 340000/мм3, мочевина сыворотки 66 мг/дл, креатинин сыворотки 1,8 мг/дл, альбумин 3,5 г/дл, общий холестерин 106 мг/дл, триглицериды 57 мг/дл, кальций 8.7 мг/дл, натрий 140 мэкв/л, калий 4,7 мэкв/л, хлорид 107 мэкв/л, аланинаминотрансфераза 23 ед/л, аспартатаминотрансфераза 16 ед/л. Уровень комплемента-3 (С3) и комплемента-4 (С4) в сыворотке был снижен (85,4 мг/дл и 6,6 мг/дл соответственно). Уровни сывороточного иммуноглобулина (Ig) были нормальными. Антистрептолизин-О титр составлял 100 единиц Тодда, а культура из зева была отрицательной для группы A B -гемолитического стрептококка. Антинуклеарные антитела, анти дц-ДНК, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антикардиолипиновые антитела были отрицательными.В анализе мочи выявлена ​​макроскопическая гематурия и протеинурия с 24-часовой экскрецией белка с мочой 55 мг/м2/ч. Анализ кала на скрытую кровь положительный. Ультрасонография почек (УЗИ) показала повышенную эхогенность (2-я степень) в почках с обеих сторон. Биопсия кожи показала лейцитокластический васкулит и отложение IgA. Допплер УЗИ почек в норме. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) почек для исключения ПАН показала нормальные результаты. На основании этих клинических данных у пациента был диагностирован ВПГ с вероятным поражением почек, кожи и желудочно-кишечного тракта.Диагноз ССЛ был заподозрен из-за отсутствия скрытой крови в кале и нормальной МРА брыжейки. Поскольку есть сообщения о повышении частоты мутации MEFV у пациентов с ВПГ, мы провели анализ ДНК у нашего пациента и обнаружили, что он является компаунд-гетерозиготой, несущей M694V/E148Q.

    На второй день госпитализации у Него появились периорбитальный и ямочный претибиальный отек. При дыхательном исследовании обнаружены бибазилярные хрипы. Его диурез уменьшился с 1,1 до 0,6 см3/кг/ч, а уровни мочевины и креатина в сыворотке повысились (105 мг/дл, 3.5 мг/дл соответственно). Мы показали, что уровни мочевины и креатинина в сыворотке показаны на рисунке 1. Эхокардиография показала перикардиальный выпот (3 мм), минимальную митральную регургитацию и повышенный индекс нижней полой вены и индекс коллапса нижней полой вены.

    Рисунок 1

    Уровни мочевины в сыворотке (A) и уровни креатинина (B) .

    Биоптат почки состоит из двух частей коркового и мозгового вещества почки. Сорок клубочков и множество артерий доступны для исследования на нескольких срезах.Клубочки существенно не увеличены. Они показывают переменное, в основном сегментарное, расширение мезангиального матрикса, связанное с умеренной сегментарной мезангиальной гиперцеллюлярностью. 25–30% из 40 клубочков имеют полулуния и/или некротизирующие поражения (рис. 2). В других клубочках обнаружена нейтрофильная инфильтрация. Пять клубочков доступны для исследования с помощью иммунофлуоресценции. Мезангий содержит периферические мембранозные зернистые отложения IgG (2+), IgA (3+), С3 (3+).

    Рисунок 2

    Сегментарные, расширение мезангиального матрикса и пролиферация эпителиальных клеток и/или некротизирующие поражения .

    На пятые сутки при госпитализации начат гемодиализ для лечения БПГН. Внутривенно вводили пульс-метлипреднизолон (30 мг/кг, шесть дней подряд), затем преднизолон перорально и циклофосфамид (2 мг/кг/день) при серповидном и некротизирующем гломерулонефрите, в дополнение к колхицину при ССЛ.

    Клинические симптомы и почечная недостаточность разрешились с помощью прерывистой терапии гемодиализом (всего 20 циклов, два раза в неделю). Через полтора месяца после госпитализации его аномальные результаты в сыворотке крови и моче исчезли.

    Руководство по классификации и лечению гломерулонефрита в общей педиатрии

    Острый гломерулонефрит (ОГН) представляет собой синдром, состоящий из выраженной гематурии, протеинурии, олигурии, объемной перегрузки и обычно умеренного повышения уровня креатинина в плазме. Дифференциальный диагноз ОГН показан во вставке 1. Хотя нефритический и нефротический синдромы часто обсуждаются как отдельные явления, они могут существовать вместе. Любая протеинурия в нефротическом диапазоне (соотношение белок/креатинин >200 мг/ммоль) может вызвать нефротический синдром.

    Коробка 1

    Общие причины

    • Постинфекционный GN
    • Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ)
    • IgA-нефропатия

    Менее распространенные причины

    • Системная красная волчанка (СКВ)
    • Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН)
    • Очаговый сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)*

    Редкие причины

    • Антигломерулярная базальная мембрана (анти-GBM) нефропатия
    • Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангит, синдром Чарга-Стросса)
    • Шунтирующий нефрит
    • Синдром Альпорта

    * чаще всего проявляется нефротическим синдромом – см. раздел 8.

    2.1 Первоначальные исследования AGN

    Подробный анамнез и обследование, как всегда, важны. Области, на которые следует обратить особое внимание, показаны во вставке 2.

    Коробка 2

    • Предшествующий фарингит или пиодермия
    • Тщательная оценка состояния жидкости, включая изменения веса или субъективные изменения диуреза
    • Язвы во рту, выпадение волос, сыпь, поражение глаз, суставов, носовых пазух или дыхательных путей
    • Предшествующие эпизоды макрогематурии
    • Семейный анамнез почечной недостаточности или глухоты
    • Неврологическое обследование, особенно при наличии артериальной гипертензии
    • Использование НПВП

    Кровь : FBC, U&E, LFT, кальций и фосфат, иммуноглобулины, титр ASO/титр анти-ДНКазы B, комплемент (аномалии показаны в рамке 3), ANA, ANCA, анти-GBM

    Моча : соотношение белка и креатинина в моче (ПЦР), культура

    Визуализация : Почки USS

    Коробка 3

    Аномалии комплемента при гломерулонефрите *

    Обычный C3 и C4

    • IgA
    • ФСГС
    • ХСП
    • ГПД
    • Постинфекционный ГН (реже)

    Пониженный C3 и нормальный C4**

    • Постинфекционный ГН (чаще)
    • MPGN

    Уменьшение C3 и C4

    * Некоторые условия могут давать более одного шаблона дополнения

    ** При низком C3 и подозрении на постинфекционный ГН необходимо повторно проверить комплемент через 6-8 недель.Если все еще низкий уровень – возможно, это не постинфекционное заболевание.

    2.2 Управление АГН

    Первоначальное лечение ОГН в значительной степени поддерживающее с упором на ограничение жидкости и соли и лечение гипертонии. Окончательное лечение определяется основным диагнозом и будет обсуждаться в каждом разделе ниже. Предлагаемый мониторинг стационарных пациентов показан во вставке 4 ниже.

    Коробка 4

    • Суточный вес
    • Точный баланс жидкости
    • Артериальное давление за 4 часа
    • Белок суточной мочи: креатинин и анализ мочи

    Цель инфузионной терапии при ГН состоит в том, чтобы привести поступление жидкости в соответствие с ее выходом, т.е. поступление жидкости должно быть приблизительно равно диурезу плюс неощутимые потери (400 мл/м 2 /24 часа).Это будет включать регулярную оценку диаграммы баланса жидкости, чтобы убедиться, что диурез не уменьшается.

     Гипертензия обычно возникает из-за перегрузки жидкостью и часто купируется диуретиками; тем не менее, блокаторы кальциевых каналов также могут быть полезны, особенно если пациент готов к выписке домой и все еще страдает гипертензией. Предлагаемые начальные дозы указаны ниже:

    • Фуросемид 0,5 мг/кг/доза один раз в день . Его можно титровать до 1 мг/кг/доза два раза в день.
    • Амлодипин 0,1 мг/кг/доза один раз в день . При отсутствии эффекта дозу можно увеличить до 0,4 мг/кг/дозу с интервалом в 48 часов.
    • Нифедипин 250–500 мкг/кг (макс. 20 мг) 8 раз в час . У него гораздо более короткий период полувыведения, чем у амлодипина, поэтому его можно титровать для более быстрого эффекта. Он подходит только для детей старшего возраста, которые могут принимать таблетки.

    2.3. Показания для направления

    Любые пациенты с осложнениями в острой фазе заболевания, такие как перечисленные в блоке 5, должны быть срочно обсуждены с нефрологической бригадой.Другие показания для направления обсуждаются как «несрочное обсуждение» и «письмо/электронное направление» и перечислены в полях 6 и 7 2 .

    Коробка 5 Показания для немедленного обсуждения

    • Быстро повышающийся уровень креатинина
    • Гиперкалиемия
    • Неконтролируемая артериальная гипертензия
    • Положительный ANA или ANCA
    • Опасения по поводу олиго/анурии

    Ячейка 6 Показания для несрочного обсуждения

    • Нефритический/нефротический синдром
    • Нарушение креатинина через 2 недели
    • Стойкая макроскопическая гематурия
    • Нетипичные черты

    Ячейка 7 – Письмо/направление по электронной почте

    • Семейный анамнез гломерулярной болезни
    • Рецидивирующий нефрит
    • Изолированная микроскопическая гематурия в течение > 2 лет
    • ПЦР > 50 мг/ммоль в течение > 6 месяцев
    • Низкий C3 в течение > 2 месяцев

    Гломерулонефрит у детей

    Что такое гломерулонефрит у детей?

    Почки содержат множество извитых мельчайших кровеносных сосудов.Каждый из них называется клубочком. Клубочки фильтруют вещества из крови в мочу. Гломерулонефрит — это тип заболевания почек, при котором эти спирали воспаляются. Это затрудняет фильтрацию крови почками.

    Что вызывает гломерулонефрит у ребенка?

    Гломерулонефрит может быть вызван такими заболеваниями, как:

    • Системные аутоиммунные заболевания. При таких заболеваниях иммунная система организма по ошибке атакует здоровые клетки.Системный означает, что многие части тела поражены. Примером этого является системная красная волчанка (СКВ или волчанка).

    • Узелковый полиартериит. Это воспалительное заболевание артерий.

    • Гранулематоз с полиангиитом. Это прогрессирующее заболевание, которое приводит к распространенному воспалению всех органов тела.

    • Пурпура Шенлейна-Геноха. Это заболевание вызывает небольшие или крупные багровые поражения (пурпура) на коже и внутренних органах. Это вызывает другие симптомы в нескольких системах органов.

    • Синдром Альпорта.  Это форма наследственного гломерулонефрита, поражающая как мальчиков, так и девочек. Но у мальчиков чаще возникают проблемы с почками. Лечение направлено на профилактику и лечение высокого кровяного давления и предотвращение повреждения почек.

    • Стрептококковая инфекция.  У детей гломерулонефрит часто вызывается ангиной или инфекцией верхних дыхательных путей. Заболевание обычно возникает через 1 неделю и более после заражения.

    • Гепатит B. Эта инфекция может передаваться от матери к ребенку или, в редких случаях, при переливании крови.

    Какие дети подвержены риску гломерулонефрита?

    Ребенок более подвержен риску гломерулонефрита, если у него есть:

    • Системное аутоиммунное заболевание, такое как волчанка

    • Узелковый полиартериит

    • Гранулематоз с полиангиитом

    • Пурпура Шенлейна-Геноха

    • Синдром Альпорта

    • Стрептококковая инфекция

    Какие симптомы гломерулонефрита у ребенка?

    Симптомы могут немного различаться у каждого ребенка.Они могут включать:

    • Моча темно-коричневого цвета из крови и белка

    • Боль в горле

    • Меньше мочи

    • Отсутствие энергии или быстрая утомляемость (усталость)

    • Проблемы с дыханием

    • Головная боль

    • Высокое кровяное давление

    • Судороги от высокого кровяного давления

    • Сыпь, особенно на ягодицах и ногах

    • Потеря веса

    • Боль в суставах

    • Бледный цвет кожи

    • Скопление жидкости в тканях (отек)

    Симптомы гломерулонефрита могут быть такими же, как и при других заболеваниях.Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего лечащего врача для постановки диагноза.

    Как диагностируется гломерулонефрит у ребенка?

    Медицинский работник спросит о симптомах и истории болезни вашего ребенка. Они также могут спросить об истории здоровья вашей семьи. Они проведут вашему ребенку медицинский осмотр. Вашему ребенку также могут быть назначены тесты, например:

    .
    • Посев из горла. Это может быть сделано для проверки на ангину. Тампон осторожно втирают в горло вашего ребенка, чтобы собрать бактерии.

    • Анализы крови. Они смотрят на количество клеток крови, уровень электролитов и функцию почек.

    • Анализ мочи. Этот тест ищет белок и кровь в моче и другие проблемы.

    • Электрокардиограмма (ЭКГ).  Это тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет нарушения сердечного ритма и выявляет повреждение сердечной мышцы.

    • УЗИ почек (сонография). Это безболезненный тест, в котором используются звуковые волны и компьютер для создания изображений тканей тела. Во время теста медицинский работник перемещает устройство, называемое датчиком, над животом в области почек. Это отправляет изображение почки на видеоэкран. Врач может увидеть размер и форму почки. Они также могут увидеть наросты, камни в почках, кисту или другие проблемы.

    • Рентген грудной клетки.  В этом тесте используется небольшое количество радиации для получения изображений тканей, костей и органов на пленке.

    • Биопсия почки. Медицинский работник берет небольшой образец почечной ткани. Это делается через кожу с помощью иглы или во время операции. Образец рассматривают под микроскопом.

    Как лечится гломерулонефрит у ребенка?

    Большинство детей с заболеваниями почек посещают педиатра или семейного врача и нефролога.Нефролог — это медицинский работник, прошедший специальную подготовку по лечению заболеваний почек.                                            

    Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет зависеть от тяжести состояния и причины. Лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений.

    Лечение может включать изменение диеты вашего ребенка. Вашему ребенку может понадобиться ограничить:

    • Белок. Белок жизненно важен для правильного роста и питания. Но почки могут быть не в состоянии избавиться от отходов, образующихся при употреблении слишком большого количества белка. Лечащий врач вашего ребенка обсудит с вами, сколько белка необходимо вашему ребенку.

    • Калий. Калий является важным питательным веществом. Но когда почки работают плохо, в крови может накапливаться слишком много калия. Калий поступает из определенных продуктов.Вашему ребенку может потребоваться ограничить или не есть продукты с большим количеством калия.

    • Фосфор. Почки помогают выводить из организма излишки фосфора. Если почки плохо работают, в крови накапливается слишком много фосфора, что может привести к выходу кальция из костей. Это может сделать кости вашего ребенка слабыми и легко ломаемыми. Вашему ребенку может потребоваться ограничить продукты с фосфором.

    • Натрий. Диета с низким содержанием натрия может помочь предотвратить или уменьшить задержку жидкости в организме вашего ребенка. Медицинский работник обсудит с вами допустимое количество натрия в рационе вашего ребенка.

    Лечение может включать лекарства для:

    • Увеличение мочеиспускания (мочегонное)

    • Снижение артериального давления

    • Снижают количество минерального фосфора в крови (связывающие фосфаты)

    • Уменьшить реакцию иммунной системы организма (иммунодепрессанты)

    В некоторых случаях у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы с электролитами.Это может привести к опасным уровням отходов в крови, которые обычно удаляются почками. У ребенка также может развиться перегрузка жидкостью. В этих случаях ребенку может потребоваться диализ.

    Диализ — это процедура, при которой из крови удаляются отходы и лишняя жидкость. Обычно это делают почки. Существует 2 вида диализа.

    Перитонеальный диализ

    Это можно сделать дома. Этот метод использует слизистую оболочку брюшной (брюшной) полости для фильтрации крови.Эта полость представляет собой пространство, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень. Выстилка называется брюшиной.

    Сначала хирург вводит в живот ребенка тонкую гибкую трубку (катетер). После установки трубки через катетер в брюшную полость вводят стерильную промывочную жидкость (диализат). Жидкость остается в животе на некоторое время. Эта жидкость поглощает продукты жизнедеятельности через брюшину. Затем жидкость сливают из живота, измеряют и выбрасывают.Этот процесс наполнения и слива жидкости называется обменом.

    Гемодиализ

    Это делается в центре диализа или больнице поставщиками медицинских услуг. Особый тип доступа, называемый артериовенозной (АВ) фистулой, устанавливается во время небольшой операции. Этот свищ представляет собой артерию и вену, которые соединяются вместе. Обычно это делается на руке вашего ребенка. Также может быть вставлен внешний внутривенный катетер. Это менее характерно для длительного диализа.

    Ваш ребенок будет подключен к большому аппарату для гемодиализа. Кровь перекачивается через трубку в аппарат для фильтрации отходов и лишней жидкости. Отфильтрованная кровь затем течет через другую трубку обратно в организм вашего ребенка.

    Гемодиализ обычно проводится несколько раз в неделю. Каждый сеанс длится от 4 до 5 часов. Может быть полезно принести ребенку игры или материалы для чтения, чтобы занять его во время этой процедуры.

    Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах всех видов лечения.

    Полное восстановление почек у педиатрического пациента с гломерулонефритом C3: клинический случай — полный текст — клинические случаи в нефрологии и диализе 2021, Vol. 11, № 3

    С3-гломерулонефрит (C3GN) — редкое заболевание почек, возникающее в результате нарушения регуляции альтернативного каскада комплемента. Без лечения примерно у 70% пораженных детей и 30–50% взрослых развивается ухудшение протеинурии и прогрессирование до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 10 лет после постановки диагноза.Здесь мы описываем 9-летнюю суданскую девочку без значительного анамнеза в прошлом, которая поступила в отделение неотложной помощи с 2-месячной историей усталости, плохого перорального приема пищи и ухудшения отека лица и нижних конечностей, и впоследствии у нее обнаружили анемия, гипоальбуминемия, микроскопическая гематурия и протеинурия. Дополнительные лабораторные исследования показали, что у пациента был низкий уровень C3, высокий уровень нефритического фактора C3 (C3NeF) и высокий уровень фактора H. Функция почек была нормальной. Диагноз C3GN был подтвержден биопсией почки.Больной лечился ингибитором АПФ, микофенолата мофетилом (600 мг на м 2 на дозу каждые 12 ч) в сочетании с «пульсирующим» метилпреднизолоном в дозе 30 мг/кг/сут внутривенно болюсно (максимум 1 г) в течение 3 последовательных дней, затем 2 месяца ежедневного перорального приема преднизолона (2 мг/кг/день) и постепенное снижение дозы преднизолона через день с 1 мг/кг до 0,1 мг/кг в течение дополнительных 12 месяцев. Микофенолат продолжали принимать на протяжении всего курса лечения и для поддерживающей терапии. В ответ на лечение разрешились анемия, микроскопическая гематурия, гипоальбуминемия и протеинурия.Полный профиль комплемента до и через 6 мес терапии показал нормализацию C3NeF, фактора регуляции комплемента Н и С3. Этот настоящий случай свидетельствует о полном ответе редкой формы дисрегуляции комплемента C3GN на комбинацию микофенолата и кортикостероидов. Заболевание НЕ рецидивировало в течение > 2 лет после первичного обращения.

    © 2021 Автор(ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель

    Введение

    Гломерулопатия С3 описывает группу редких заболеваний почек, вызванных аномальной регуляцией каскада комплемента и характеризующихся преимущественным отложением гломерулярного фрагмента С3 с электронно-плотными отложениями при электронной микроскопии.Текущее определение гломерулопатии C3 основано на лежащем в основе патогенезе дисрегуляции альтернативного пути комплемента (AP) и далее подразделяется на болезнь плотных отложений (DDD) и гломерулонефрит C3 (C3GN) на основе результатов ЭМ. AP обычно жестко регулируется, и активация приводит к образованию конвертазы C3 (C3bBb), которая усиливает каскад комплемента. Нарушение регуляции каскада АР может быть вызвано либо мутациями, либо аутоантителами, направленными против C3bBb и других компонентов АР, что приводит к последующему повреждению клубочков [1].Приобретенные причины гломерулопатии С3 включают образование аутоантител, таких как нефритический фактор С3 (C3NeF), аутоантитела к фактору В и аутоантитела к фактору Н. Фактор H обычно ингибирует C3bBb, и антитела, образующиеся против фактора H, могут блокировать его ингибирующее действие. C3NeF представляют собой аутоантитела, генерируемые к C3bBb, которые также блокируют ингибирующее действие фактора H, тем самым предотвращая нормальный распад C3bBb, что приводит к потреблению и отложению C3. Генетические причины гломерулопатии С3 чаще всего связаны с потерей функционального фактора Н или других компонентов комплемента, таких как фактор I и мембранный кофакторный белок.При наличии аутоантител и/или генетических мутаций в компонентах комплемента АР «всегда включен» (показано на рис. 1) [2].

    Рис. 1.

    Пути комплемента в почках. Верхний: общие каскады комплемента. Внизу: C3NeF, антитело, которое соединяется с C3bBb и предотвращает его катаболизм, что приводит к дисрегуляции AP. Это позволяет AP быть «всегда включенным». ICGN, иммунокомплексный гломерулонефрит; аГУС — атипичный гемолитико-уремический синдром; AP, альтернативный путь комплемента; C3NeF, С3 нефритический фактор; C3bBb, С3 конвертаза.

    Клиническая оценка обычно выявляет классические признаки и симптомы гломерулонефрита, включая протеинурию, гематурию и артериальную гипертензию. Измерение комплемента C3 и C4 и скрининг на аутоантитела могут выявить нарушение регуляции комплемента у большинства пациентов. Последующая биопсия почки и ИФ могут отличить гломерулопатию С3 от иммунокомплексного гломерулонефрита по отсутствию значительных отложений иммуноглобулина. Существует 2 основные подгруппы гломерулопатии C3 — DDD и C3GN. Хотя эти 2 подгруппы трудно различить на основе световой микроскопии и иммунофлуоресценции, на ЭМ C3GN характеризуется мезангиальными и субэндотелиальными электронно-плотными отложениями, тогда как DDD характеризуется необычным электронно-плотным внешним видом, трансформирующим плотную пластинку клубочкового основания. мембраны (ГБМ).Таким образом, данные ЭМ необходимы для подтверждения диагноза C3GN [3].

    C3GN поражает как детей, так и взрослых, при этом заболеваемость, по оценкам, составляет от 1 до 3 случаев на 1 000 000 человек в Соединенных Штатах. Без лечения примерно у 70 % больных детей и 30–50 % взрослых больных развивается терминальная стадия почечной недостаточности в течение 10 лет после постановки диагноза [4]. Из-за редкости заболевания оптимальное лечение еще не установлено, и нет рандомизированных исследований для обоснования терапевтических решений [3].Здесь мы описываем случай педиатрического C3GN, у которого был высокий уровень C3NeF и протеинурия. Лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), микофенолата мофетилом (ММФ) и стероидами привело к полному восстановлению функции почек.

    История болезни

    9-летняя девочка родом из Судана поступила в отделение неотложной помощи детской больницы Ойсей в апреле 2018 г. ноги. Ранее у нее было хорошее здоровье, не было недавних заболеваний или значимой истории болезни.Обзор систем был положительным в отношении легкого SOB, сухости во рту и множественного кариеса зубов, но не выявил боли в груди, кашля, миалгии, кровотечения или спонтанных кровоподтеков. Она отрицала какой-либо недавний кашель, заложенность носа, боль в горле или ринорею. В семейном анамнезе отсутствовали нарушения свертываемости крови, ревматологические заболевания, аутоиммунные заболевания, анемии или заболевания почек. При осмотре: лихорадка ( Т max 38,1°С), артериальное давление 116/67 мм рт.ст. При физикальном обследовании был выявлен умеренный периорбитальный отек и отек правой руки и правой лодыжки, но в остальном ничего примечательного.Визуализация была значимой для двустороннего плеврального выпота на рентгенограмме грудной клетки. Эхокардиограмма показала небольшой перикардиальный выпот.

    При анализе крови выявлена ​​анемия (Hgb 7,4 г/дл) с низким содержанием железа и высоким уровнем ферритина (железо 38 мкг/дл, Tsat 12% и ферритин 255 нг/мл), отрицательный тест Кумбса, гипоальбуминемия (альбумин 2,5 г/дл) , микроскопическая гематурия (6–25 эритроцитов/очищение глаза) и протеинурия (1120 мг/24 ч и соотношение p/c в моче = 1). Функция почек была нормальной (СКФ >100 мл/мин/1,73 м 2 ). Экспресс-тест на стрептококк, а также посевы крови и горла были отрицательными.Дополнительные лабораторные исследования выявили повышенные маркеры воспаления (СОЭ 122, СРБ 30), низкий уровень CH 50 <13 ед/мл (нл 42–95 ед/мл), низкий уровень комплемента С3 (37 мг/дл, нл 88–220 мг/дл) , повышенный C3NeF (131,3 ед/мл, nL ≤0 ед/мл) и нормальный C4. В противном случае ANA, RF, периферические и цитоплазматические антитела, антитела к GBM и остальная панель волчанки (ENA smith, анти-дцДНК) были отрицательными (показано в таблице 1).

    Таблица 1.

    Биохимический профиль на момент постановки диагноза

    Пациенту была проведена биопсия почки, которая показала эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит (показан на рис.2А, Б). Иммунофлуоресценция выявила изолированное сильное зернистое/крупное окрашивание С3 в мезангии и вдоль глиоцитов без отложений иммуноглобулина (показано на рис. 2C). Электронная микроскопия показала электронно-плотные отложения переменного размера в мезангиальной и субэндотелиальной областях (показаны на рис. 2D). Вдоль плотной пластинки нет лентовидного электронно-плотного материала, который обычно наблюдается в DDD. Исключали системную красную волчанку, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани, криоглобулинемию.

    Рис. 2.

    Биопсия почки. Клубочек показывает эндокапиллярную гиперцеллюлярность в виде дольчатого рисунка ( A ) с редкими двойными контурами GBM, определяемыми при окрашивании серебром по Джонсу ( B ). При иммунофлюоресценции обнаруживаются диффузные крупные отложения С3 в мезангии и сегментарно вдоль капиллярных петель ( C ), в то время как окрашивание иммуноглобулином все отрицательное (не показано). При электронной микроскопии в мезангиальной и субэндотелиальной областях видны электронно-плотные материалы переменного размера ( D ).ГБМ, базальная мембрана клубочков.

    Диагноз C3GN был поставлен на основании результатов клинических и молекулярных тестов. Больной лечился ингибитором АПФ (эналаприла малеат, 5 мг/сут), ММФ (600 мг на м 2 на дозу, каждые 12 ч) и комбинацией «пульсирующего» метилпреднизолона по 30 мг/кг/сут в/в. болюс (максимум 1 г) в течение 3 дней подряд, затем 2 месяца ежедневного перорального приема преднизолона (2 мг/кг/день) и альтернативный день отлучения преднизолона от 1 мг/кг до 0.1 мг/кг в течение дополнительных 12 месяцев. Пациентка продолжала принимать микофенолат по 600 мг на м 2 за дозу каждые 12 часов на протяжении всего курса лечения и в качестве поддерживающей терапии после завершения приема стероидов. Через месяц терапии уровни C3 оставались низкими (66 мг/дл) с сохранением протеинурии и микроскопической гематурии, несмотря на улучшение (показано на рис. 3B). Через шесть месяцев терапии уровень C3NeF улучшился до 73,5 ед/мл (снижение на 44%) с полным исчезновением протеинурии, гипоальбуминемии, микроскопической гематурии и анемии.C3 и регуляторный фактор комплемента H вернулись к норме (показано на рис. 3A, B). Заболевание не рецидивировало в течение > 2 лет после первоначального проявления (показано на рис. 3B).

    Рис. 3.

    A Полный профиль комплемента до и через 6 месяцев терапии. Следует отметить, что C3NeF был значительно снижен. С3 и регуляторный фактор комплемента Н нормализовались в течение 6 мес. B Динамика, показывающая нормализацию уровней C3 и полное исчезновение протеинурии в ответ на лечение.Следует отметить, что пациента лечили иАПФ, микофенолатом и комбинацией «пульса» и пероральных стероидов, дозу которой постепенно снижали в течение 15 месяцев. ИАПФ и микофенолат продолжают принимать. Заболевание НЕ рецидивировало в течение 2,5 лет после первичного обращения. Красные стрелки указывают стероидный импульс ×3. C3NeF, С3 нефритический фактор; ACEi, ингибитор ангиотензинпревращающего фермента.

    Обсуждение

    C3GN — редкое и сложное заболевание почек, обусловленное нарушением регуляции комплемента. Неконтролируемая активация комплемента приводит к прогрессирующему гломерулярному воспалению и рубцеванию с возможным хроническим и необратимым повреждением, которое предвещает терминальную стадию почечной недостаточности.Клинические проявления обычно включают протеинурию и гематурию в сочетании с низким уровнем С3 и наличием аутоантител против молекул или регуляторов пути комплемента, что предполагает нарушение каскада комплемента по альтернативному пути [2]. C3NeFs являются наиболее распространенными аутоантителами, наблюдаемыми при C3GN, и обнаруживаются примерно у 50% пациентов [5]. Другие регуляторные белки комплемента, которые можно увидеть в C3GN, включают нефритический фактор C5, нефритический фактор C4, фактор H и фактор B. Вместе идентификация и измерение этих аутоантител вместе с регуляторными белками комплемента могут служить биомаркером для мониторинга течения болезни. заболевания и потенциально определяют решения о лечении [3].В данном случае уровень C3NeF был значительно повышен при первоначальном обращении и снизился после лечения одновременно с улучшением клинических симптомов (протеинурия) и нормализацией уровня С3 комплемента. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы охарактеризовать прогностическую полезность нефритических факторов, поскольку они демонстрируют значительные межиндивидуальные различия в уровнях, типах и активности.

    Этот случай подчеркивает проблему окончательной диагностики C3GN, поскольку клинические и диагностические данные могут совпадать с рядом ревматологических и гематологических состояний.Диагноз волчаночного нефрита рассматривался до проведения биопсии почки, так как у пациента наблюдались множественные признаки СКВ (серозит/плевральный выпот, низкий уровень C3 и положительные антитела к кардиолипину). Однако ANA был отрицательным, отложение иммунных комплексов, характерное для волчаночного нефрита, отсутствовало, а повторные антикардиолипиновые антитела были отрицательными. Криоглобулинемия была исключена на основании отрицательных результатов теста на криоглобулин, отрицательной вирусной панели (антитела к гепатиту С) и отсутствия тромбоподобных эндотелиальных отложений на ЛМ.Постинфекционный гломерулонефрит (PIGN) и гломерулонефрит, ассоциированный с парапротеинами, также могут проявлять аномальные биомаркеры комплемента и отложение C3 у части пациентов и подпадать под определение «гломерулонефрита с доминантой C3» [3]. Дифференциация PIGN и C3GN может быть сложной задачей и в значительной степени зависит от клинического и серологического течения заболевания у пациента. У нашего пациента PIGN был исключен на основании симптоматики, длящейся более 8–12 недель, без признаков какой-либо предшествующей инфекции.Парапротеин-ассоциированный гломерулонефрит был исключен, поскольку он обычно проявляется у взрослых старше 50 лет и редко у детей, а гистопатологические или иммунофлуоресцентные признаки процессов, опосредованных парапротеинами, в биопсии почки отсутствовали. Таким образом, дальнейшее обследование на моноклональную гаммапатию не требовалось. Во всех случаях подозрения на C3GN требуется биопсия почки для установления диагноза, а образцы должны демонстрировать окрашивание клубочков C3. Классификация на основе иммунофлуоресценции подразделяет МПГН на основе состава гломерулярных отложений с изолированными или комбинированными молекулами иммуноглобулина или С3, а отсутствие отложения иммуноглобулина при иммунофлюоресценции исключает МПГН аутоиммунного типа, опосредованного иммунными комплексами.

    Окончательное лечение C3GN еще не разработано, в основном из-за редкости заболевания и отсутствия рандомизированных контролируемых исследований для выбора терапии. Был предложен ряд методов лечения, включая антипротеинурические препараты (ингибиторы АПФ), кортикостероиды, ММФ, ритуксимаб, ингибиторы кальциневрина и ингибиторы комплемента (экулизумаб) [3]. Ретроспективные исследования показали значительный потенциал лечения ММФ + стероиды для улучшения почечных исходов [6]. Одно недавнее ретроспективное многоцентровое исследование, включающее 97 пациентов, показало, что ММФ + стероиды превосходили как иммунодепрессанты (включая только кортикостероиды, циклофосфамид, азатиоприн, такролимус, циклоспорин и ритуксимаб), так и экулизумаб в индукции ремиссии и предотвращении почечной недостаточности [7].Хотя оптимальная продолжительность лечения ММФ не установлена, исследование показало, что более длительное лечение ММФ (>12 месяцев) связано с более низким риском рецидива [7]. Этот настоящий случай свидетельствует о полном ответе редкой формы дисрегуляции комплемента C3GN на ACEi плюс комбинацию терапии MMF и кортикостероидами. После того, как стероиды были снижены, иАПФ и ММФ были продолжены для поддерживающей терапии, и их было достаточно, чтобы вызвать ремиссию в течение > 2,5 лет после первоначального проявления.

    C3GN чаще всего является приобретенным заболеванием; однако исследования показали, что генетические мутации в генах, связанных с комплементом, могут присутствовать у 25% пациентов [8]. Клиническая полезность скрининга генов на C3GN еще предстоит определить. Было показано, что хотя ММФ + стероиды могут быть полезны как при генетических, так и при аутоиммунно-опосредованных формах заболевания, пациенты с аутоантител-опосредованными формами могут лучше реагировать на терапию и с большей вероятностью достичь полной ремиссии.Это может сделать ММФ особенно привлекательным вариантом для пациентов с повышенным уровнем аутоантител, таких как C3NeF, как показано в данном случае. Высокие уровни C3NeF в данном случае указывают на приобретенную этиологию, и неясно, повлияло бы генетическое тестирование на лечение.

    Кроме того, наш настоящий случай поднимает возможность ассоциации между C3GN и аутоиммунным заболеванием. Несмотря на полное восстановление функции почек без клинических симптомов, пациент продолжает наблюдаться у ревматолога для наблюдения за возможной ANA-негативной волчанкой и получает курс гидроксихлорохина по 200 мг ежедневно в течение 18 месяцев после первоначального ревматологического обследования.Волчанка с отрицательным результатом ANA встречается примерно в 10% всех случаев волчанки, и наш пациент не соответствует 4 из 11 критериев волчанки Американского колледжа ревматологов. Было высказано предположение, что аутоиммунная среда может служить триггером для развития C3GN [9]. СКВ была связана с C3GN и липодистрофией в нескольких тематических исследованиях [10]. В 1 когорте из 85 пациентов с диагнозом C3GN у 10 из 85 пациентов было сосуществующее аутоиммунное заболевание, которое обычно возникало на ранней стадии течения C3GN. Пациентов лечили иммуносупрессивной терапией, и у них был отличный ответ, что позволяет предположить, что наличие аутоиммунного заболевания может предвещать лучший прогностический курс для C3GN [11].Наш случай еще раз подчеркивает эту потенциальную связь и возможные преимущества одновременного распознавания и лечения этих состояний.

    Заявление об этике

    Семья пациента дала письменное информированное согласие на публикацию этого отчета о клиническом случае, включая публикацию изображений. Это тематическое исследование было проведено с соблюдением этических норм в соответствии с Хельсинкской декларацией Всемирной медицинской ассоциации. Статья освобождена от утверждения Комитетом по этике, поскольку для одобрения не требуется единичный случай.

    Заявление о конфликте интересов

    У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

    Источники финансирования

    Авторы не получали специального финансирования для этой работы.

    Вклад авторов

    Рабхех Азиз участвовал в диагностике и лечении. Ронг Дэн участвовал в написании рукописи. Линь Лю внес свой вклад в постановку патологического диагноза. Шона Тарси внесла свой вклад в клиническую практику и уход за пациентами. Уэйн Р. Ваз внес свой вклад в клиническую практику и уход за пациентами.Сяоянь Ву участвовал в первоначальной диагностике, анализе данных, редактировании рукописи и ее отправке. Она является автором корреспонденции: [email protected] Все авторы рассмотрели и одобрили окончательный вариант рукописи.

    Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Использование и распространение в коммерческих целях требует письменного разрешения. Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством. Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.