Геморрагический васкулит лечение у детей: Страница не найдена (404 Not Found)

Содержание

Геморрагический васкулит у детей

Является редким заболеванием, особенно у детей до 3 лет. Чаще проявляется у деток от 4 до 12 лет, причем дети мужского пола болеют чаще.

Для геморрагического васкулита характерно изменение мелких капилляров и незначительных сосудов в различных органах тела и кожи. Геморрагический васкулит носит название болезни Шенлейна-Геноха или капилляротоксикоза.

Причины

Никто не называет точную причину до сих пор.

Васкулит развивается от нарушения работы системы иммунитета. Аутоиммунное течение развивается из-за выработки антител против своих же сосудистых клеток. Стенка сосуда-капилляра поражается антителами и становится легкоуязвимой и рыхлой, отчего появляются мелкие, как точки, кровоизлияния.

Факторы, которые приводят к геморрагическому васкулиту у детей:

  1. Инфекционное заболевание.
  2. Травмы.
  3. Прививка.
  4. Лечение антибиотиками.
  5. Паразиты.
  6. Аллергия.
  7. Хронические заболевания.
  8. Переохлаждение ребенка.

Симптомы заболевания

Острое развитие болезни сопровождается появлением температуры, болями в суставах и животе, может быть сыпь.

При молниеносном развитии характерно появление некротических кровоподтеков на коже и внутри организма, преимущественно на почках и в желудке. Температура поднимается до 39С, затем снижается. Тяжелое состояние ребенка из-за поражения почечной системы требует реанимационных действий.

Васкулит может перейти в хроническое состояние с частыми рецидивами.

Можно выделить 5 форм болезни в зависимости от места поражения: кожная, почечная, суставная, абдоминальная и смешанная.

Самым ярким симптомом васкулита считается аллергическая реакция в виде сыпи красного цвета.

Лечение васкулита у детей

Терапия возможна только в условиях стационара. Показан полный покой и постельный режим во избежание повторных кровоизлияний в органы.

Лечение лекарственными препаратами полностью зависит от разновидности васкулита и степени тяжести заболевания.

Обязательно назначение антиагрегантов — препаратов, действующих на свертываемость крови.

Часто назначают гормональные средства — кортикостероиды для поддержания функции почек.

Целесообразно лечение НПВП при болезнях суставов, снимающими воспаление.

Антигистаминные лекарства снизят аллергическую реакцию.

Питание малыша должно быть полноценным, витаминизированным и сбалансированным.

Сроки лечения заболевания зависят от формы и уровня тяжести протекания васкулита.

Лечение васкулита в Москве | Клиника Семейный доктор

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов. При этом заболевании могут поражаться абсолютно любые сосуды — от капилляров до крупных артерий. При васкулите сосудов часто возникают осложнения, связанные с нарушением притока крови. Заболевание может быть первичным и вторичным, подразделяется на несколько видов по типу пораженных сосудов.  

Виды васкулита

Каждый вид характеризуется специфическими симптомами. Выделяют следующие формы васкулита: 

  • Геморрагический: поражение капилляров кожных покровов, а также суставов, почек и органов пищеварения. В основе этого вида васкулита — усиленная выработка иммунных комплексов, а также механизмы повышения проницаемости сосудов и повреждения стенок капилляров.

  • Системный: в этом случае болезнь сопровождается поражением крупных и мелких сосудов.

  • Уртикарный: может быть самостоятельным проявлением аллергии или симптомом системного заболевания. Внешне выглядит как крапивница, но волдыри сохраняются значительно дольше.

  • Аллергический: возникает ввиду аллергической реакции.

  • Гранулематоз Вегенера: воспаляются мелкие кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей, почек.

Симптомы васкулита разнообразны и зависят от того, какие ткани пострадали. Именно это может затруднить диагностику.  

Причины заболевания

Болезнь может развиваться самостоятельно, в результате аутоиммунных нарушений или под действием других факторов: 

  • хронические и острые инфекции;

  • вакцинация;

  • злокачественные опухоли;

  • перегрев или переохлаждение;

  • ожоги кожи и др.  

Иногда васкулит сосудов развивается в результате аллергической реакции на некоторые лекарства: сульфаниламиды, контрастное вещество, используемое при рентгенологических исследованиях; анальгетики, препараты йода и др. Каждый из этих факторов может стать пусковым механизмом патологического процесса.   

Симптомы и особенности диагностики

Диагностикой и лечением васкулита занимается ревматолог. Ввиду многообразия симптомов патологии опытный врач учтет совокупность проявлений, жалобы пациента, а также данные обследований.  

Проявления зависят от формы заболевания:

  • сыпь, мелкие точечные кровоизлияния на коже, потеря чувствительности; 

  • слабость, утомляемость;

  • повышение температуры тела;

  • снижение аппетита, нарушение сна и др. 

Типичной картиной заболевания являются начальные проявления в виде небольших точечных кровоизлияний. На этом этапе сопутствующие признаки могут полностью отсутствовать. По мере развития недуга присоединяются и другие признаки общего ухудшения самочувствия. 

При поражении кожи нижних конечностей кожные проявления нередко имеют вид кровяных пузырей, геморрагических пятен, сыпи. Они сопровождаются зудом, появляются боли в мышцах и суставах.

Васкулит часто протекает волнообразно, с периодическими обострениями и ремиссиями. Для постановки диагноза врач проводит осмотр, а также назначает лабораторные исследования и другие методы диагностики по показаниям. Важно не только выявить природу заболевания, но и оценить состояние крупных артерий и вен. Для этого может быть назначена ангиография. Также потребуется рентгенография органов грудной клетки.  

Особенности лечения

Лечение васкулита всегда комплексное и длительное. Это связано со спецификой хронического заболевания. В рамках комплексной терапии назначаются препараты, подавляющие выработку некоторых антител. К ним относят цитостатики, глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства).

Высокую эффективность в облегчении симптомов и улучшении состояния показали такие процедуры, как гемосорбция и плазмаферез. Они позволяют очистить кровь от антител и подготовить организм к фармакологическому воздействию, повышая результативность последнего.   

Стоит отметить, что аллергический васкулит иногда проходит самостоятельно и не требует специфической терапии. Но при поражении жизненно важных органов требуется мощное лечение, в противном случае есть риск развития тяжелых осложнений.  

Методов, гарантирующих эффективную профилактику рецидивов, нет. Важно придерживаться рекомендаций врача, регулярно наблюдаться у специалиста, вести здоровый образ жизни. Если васкулит был диагностирован однажды, недуг может вернуться в любой момент, поэтому следует быть внимательными к своему самочувствию.  

Преимущества обращения в клинику «Семейный доктор»

Лечением васкулита в клинике «Семейный доктор» занимаются опытные врачи-ревматологи. Мы придерживаемся международных протоколов терапии и предлагаем передовые методы. Современное оснащение позволяет быстро поставить диагноз и всесторонне оценить состояние здоровья каждого обратившегося. Наши специалисты окажут помощь пациентам даже с тяжелыми формами заболевания.

Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму онлайн-записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость

врач-ревматолог

Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы.

Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная
  4. смешанная

По течению

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

 

Внутримышечная гематома как проявление IgA-васкулитов | Педиатрия

Мальчик 4-х лет, ранее здоровый, поступил в приемное отделение с высыпаниями на нижних конечностях и ягодицах в течение 2-х суток. Результат обследования был нормальным, за исключением рассеянной пальпируемой пурпуры на ногах и ягодицах с обеих сторон. Он был выписан с диагнозом IgAV и получил рекомендации по поддерживающей терапии.

Он вернулся в отделение неотложной помощи через 2 дня с острой болью в спине и распространением сыпи на двусторонние области верхних конечностей и завитки ушей.Члены семьи наблюдали, как пациенту было неудобно лежать, стоять и ходить, несмотря на прием ибупрофена от боли. При осмотре был отмечен подкожный отек и болезненность при пальпации в параспинальной области слева от поясничного отдела позвоночника, без признаков надлежащих синяков или петехий. Неврологического дефицита или данных, указывающих на компрессию спинного мозга, не было.

Компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и таза выявила большое скопление промежуточной плотности размером ∼1 × 9 × 12 см, соответствующее гематоме над параспинальной мускулатурой, с повышенным усилением сосудистых контрастов левых параспинальных сосудов . Учитывая этот вывод, была проведена дополнительная оценка травмы с помощью компьютерной томографии его головы, которая выявила небольшое субдуральное кровоизлияние без эффекта массы, а результат рентгенограммы скелета был нормальным. Полный анализ клеток крови показал наличие нормоцитарной анемии с уровнем гемоглобина 10,6 г/дл, что на 3 г/дл ниже предыдущего уровня гемоглобина, полученного при первоначальном поступлении в отделение неотложной помощи. Ребенок был госпитализирован в педиатрическую больницу для дальнейшего обследования и лечения.

Из-за нетипичного характера его симптоматики к его обследованию привлекались несколько консультантов, включая гематологов, ревматологов, травматологов, офтальмологов, дерматологов и специалистов по лечению жестокого обращения с детьми. Была проведена детальная гематологическая оценка, включающая следующие тесты: протромбиновое время; частичное тромбопластиновое время; фибриноген; анализы на фактор II, фактор VIII, фактор IX и фактор XIII; активность фон Виллебранда и антиген; анализ функции тромбоцитов; разбавьте время яда гадюки Рассела; и волчаночный антикоагулянт. В конечном итоге результаты оказались нормальными. Была проведена ревматологическая оценка с тестами на следующее: антинейтрофильные цитоплазматические антитела, иммуноглобулин G β-2 гликопротеина, иммуноглобулин A (IgA) и иммуноглобулин M, кардиолипин IgA, иммуноглобулин G и иммуноглобулин M, антитела против двухцепочечной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к протеазе-3, антитела к миелопероксидазе и дефицит аденозиндезаминазы. Результаты оказались нормальными. Результат эхокардиограммы был в пределах нормы, результат офтальмологического обследования был в норме.Его осмотрел специалист по жестокому обращению с детьми, и было установлено, что его поведение не соответствовало нанесенной травме. Из-за первоначальных проявлений сыпи, характерной для IgAV, и риска дальнейшего поражения органов во время проведения диагностических тестов вскоре после поступления было начато внутривенное (в/в) введение метилпреднизолона.

Дерматолог получил пробную биопсию кожи из сыпи на его левой нижней конечности, которая в конечном итоге выявила лейкоцитокластический васкулит, соответствующий IgAV. МРТ головного мозга в норме. Его сыпь показала улучшение после второй дозы метилпреднизолона внутривенно, и у него не было дальнейшего развития гематомы. УЗИ параспинальных мягких тканей было выполнено для повторной оценки гематомы и выявило рассасывание скопления, ранее выявленного на КТ. Он получил 3 дня внутривенного введения метилпреднизолона и был выписан из больницы с постепенной дозой перорального преднизолона.

На контрольном осмотре у ревматолога через 2 недели после этой госпитализации у него отмечалось ухудшение пурпурной сыпи и новое появление гематурии и протеинурии.Затем он был госпитализирован для лечения циклоспорином и внутривенным пульс-метилпреднизолоном. Нефрологи выполнили биопсию почки, которая выявила около 2% глобального гломерулосклероза, очаговый умеренный интерстициальный фиброз и мезангиальный пролиферативный IgA-доминантный гломерулонефрит, совместимый с IgAV.

Плазмаферез и глюкокортикоиды при тяжелом АНЦА-ассоциированном васкулите

Дизайн исследования

Это рандомизированное контролируемое исследование с участием пациентов с тяжелым активным АНЦА-ассоциированным васкулитом имело факторный дизайн 2 на 2, что позволило провести отдельные оценки начального лечения с помощью плазмафереза ​​по сравнению с отсутствием плазмафереза ​​(с циклофосфамидом или ритуксимабом, назначаемым всем пациентам) и двумя различными схемами перорального приема глюкокортикоидов. Подробная информация о целях, дизайне и методах исследования была опубликована ранее, 11 , а окончательный протокол с поправками, внесенными в 2014 г., доступен вместе с полным текстом этой статьи на сайте NEJM.org.

Надзор за судебным процессом

Доверительный фонд NHS больниц Кембриджского университета наблюдал за судебным процессом. Между исследователями и спонсорами или трастовым фондом NHS больниц Кембриджского университета не было заключено никаких соглашений о конфиденциальности данных.Отдел клинических испытаний Бирмингема отвечал за рандомизацию, ведение баз данных, управление данными и проведение анализа. Исследование совместно координировалось Отделением клинических испытаний Бирмингема и Клиникой волчанки и васкулита больницы Адденбрука. Terumo BCT, Fresenius Medical Care Australia и Baxter Healthcare (Австралия) предоставили товары в натуральной форме в некоторых странах, но не участвовали в разработке или проведении исследования, сборе или анализе данных или написании рукописи. Комитет управления исследованием (первый, второй и последний авторы) разработал исследование с помощью исследователей, подготовил заранее определенный план статистического анализа и поручился за точность и полноту данных, а также за соответствие исследования протоколу. . Совет по мониторингу данных и безопасности ежегодно рассматривал данные неслепых испытаний.

Пациенты

Мы набирали пациентов с июня 2010 г. по сентябрь 2016 г. Подробный список критериев приемлемости представлен в Разделе S2 Дополнительного приложения, доступного на сайте NEJM.орг. Вкратце, подходящие пациенты были в возрасте 15 лет и старше, имели новый или рецидивирующий гранулематоз с полиангиитом или микроскопическим полиангиитом, положительный тест на антитела к миелопероксидазе или протеиназе 3 в анамнезе и поражение почек (с расчетной скоростью клубочковой фильтрации <50). мл в минуту на 1,73 м 2 площади поверхности тела) или вовлечение легких (с диффузным альвеолярным кровоизлиянием). В каждом центре было получено одобрение этики, и пациенты или лица, принимающие решения, предоставили письменное информированное согласие.

Методы лечения

Пациенты были рандомизированы с использованием централизованной интернет-системы в соотношении 1:1:1:1 для проведения плазмафереза ​​и приема стандартных доз пероральных глюкокортикоидов, для проведения плазмафереза ​​и последующего со сниженной дозой пероральных глюкокортикоидов, без плазмаферезов и со стандартной дозой пероральных глюкокортикоидов или без плазмафереза ​​и со сниженными дозами пероральных глюкокортикоидов. Все пациенты получали индукционную иммуносупрессивную терапию циклофосфамидом или ритуксимабом.Рандомизацию проводили с использованием алгоритма минимизации со стратификацией по возрасту (<60 лет против ≥60 лет), функции почек (уровень сывороточного креатинина <5,6 мг/дл [500 мкмоль/л] против ≥5,6 мг/дл). децилитр или использование диализа), подтип ANCA (протеиназа 3 по сравнению с миелопероксидазой), тяжесть легочного кровотечения (отсутствие кровотечения по сравнению с нетяжелым кровотечением по сравнению с тяжелым кровотечением [определяется как насыщение кислородом ≤85%, когда пациент дышал окружающим воздухом или применение ИВЛ]), а также плановый тип индукционной иммуносупрессивной терапии (внутривенный циклофосфамид vs. пероральный циклофосфамид по сравнению с ритуксимабом). Все пациенты и исследователи были осведомлены о распределении по экспериментальным группам.

Перед рандомизацией выбор циклофосфамида (внутривенно или перорально) или ритуксимаба был сделан местным исследователем. Что касается режимов глюкокортикоидов, все пациенты получали ежедневное внутривенное введение метилпреднизолона в течение 1–3 дней с максимальной кумулятивной дозой 1–3 г, доза определялась местными исследователями. Затем все пациенты получали пероральный преднизолон или преднизолон, при этом доза определялась в зависимости от массы тела пациента (<50 кг, от 50 до 75 кг или >75 кг).Стандартный режим дозирования был основан на модификациях режима, использованного в современных международных исследованиях, и был определен консенсусом на совещании исследователей. 12 Пациенты в группах со сниженной и стандартной дозой получали одинаковое лечение в течение первой недели; в начале второй недели доза в группе с уменьшенной дозой была снижена примерно на 50%. Дозу в группе со стандартной дозой снижали более постепенно, начиная с 3-й недели. Через 6 месяцев кумулятивная доза пероральных глюкокортикоидов в группе со сниженной дозой составляла менее 60% от дозы в группе со стандартной дозой.Через 22 недели обе группы получали по 5 мг преднизона или преднизолона в день до 52-й недели, когда местные исследователи определили последующую дозу пероральных глюкокортикоидов. (Все схемы и процедуры дозирования описаны в разделах с S3 по S5 и в таблицах с S1 по S3.)

Пациенты, которым назначен плазмаферез, получали 60 мл альбуминового замещения на килограмм массы тела посредством центрифугирования или разделения фильтром; пациенты прошли семь процедур в течение 14 дней после рандомизации.Плазма была разрешена в качестве заместительной терапии у пациентов с высоким риском кровотечения. (Подробности схемы плазмафереза ​​представлены в разделе S6.)

Пациенты, у которых после рандомизации развилось рефрактерное или раннее рецидивирующее заболевание, получали дополнительную пульс-терапию глюкокортикоидами без плазмафереза. После 3-6 месяцев лечения циклофосфамидом пациенты получали азатиоприн для поддержания ремиссии по крайней мере до 52-й недели, после чего местный исследователь выбирал поддерживающую терапию.

Пациенты наблюдались от рандомизации до общего периода закрытия, который закончился 30 июля 2017 г. Первоначально протокол предусматривал минимальный период наблюдения 2 года, но он был сокращен до общего закрытия после того, как проверка сводных данных показала, что большинство события произошли менее чем через 12 месяцев после рандомизации.

Исходы

Первичным исходом была комбинация смерти от любой причины или ТХПН, которая определялась 12 или более непрерывными неделями заместительной почечной терапии (гемодиализ или перитонеальный диализ) или трансплантацией почки.Вторичными исходами были смерть от любой причины, тХПН, устойчивая ремиссия, серьезные нежелательные явления, серьезные инфекции в течение 1 года и качество жизни, связанное со здоровьем. (Определения вторичных исходов представлены в разделе S7.) Для оценки устойчивой ремиссии мы использовали Бирмингемскую шкалу активности васкулита для гранулематоза с полиангиитом (BVAS/GPA) для оценки активности заболевания (баллы варьируются от 0 до 68, с оценкой 0). что указывает на отсутствие активности заболевания, а более высокие баллы указывают на усиление активности заболевания). 13 Качество жизни оценивали с использованием Краткого медицинского обследования из 36 пунктов (SF-36), версия 2 (суммарные баллы физического компонента и психического компонента), а также с помощью параметров EuroQol-5 (EQ -5D) показатель индекса и показатель термометра здоровья. 14,15

Статистический анализ

Для сравнения плазмафереза ​​с отсутствием плазмафереза ​​мы подсчитали, что 164 первичных исхода события обеспечат испытание с мощностью 80% для определения отношения рисков с плазмаферезом, равным 0.64, при двустороннем альфа-уровне 0,05. На основании данных предыдущих испытаний мы подсчитали, что необходимо будет включить 500 пациентов с последующим наблюдением от 2 до 7 лет. В 2014 году обзор уровня смертности или ЕСКД среди пациентов, зарегистрированных до того времени, показал, что для получения 164 событий потребуется больший размер выборки от 675 до 725 пациентов. Поэтому мы планировали включить 700 пациентов с минимальным последующим наблюдением в течение 1 года. Эти расчеты предполагали отсутствие взаимодействия между обменом плазмы и обменом плазмы.

Два режима глюкокортикоидов сравнивались с использованием гипотезы не меньшей эффективности для основного исхода. Границу не меньшей эффективности рассчитывали на основе размера выборки, оцененного для сравнения плазмафереза ​​с отсутствием плазмафереза. Мы подсчитали, что при размере выборки в 700 пациентов исследование имело бы мощность более 80%, чтобы показать, что частота ТХПН или смерти была не более чем на 11 процентных пунктов выше при схеме с уменьшенной дозой, чем при схеме со стандартной дозой. , при одностороннем альфа-уровне 0.05.

Статистические анализы проводились с помощью программного обеспечения SAS версии 9.3 и выше (SAS Institute) и программного обеспечения Stata версии 14 и выше (StataCorp). Анализы для каждого вмешательства были скорректированы для другого назначенного вмешательства и для каждой переменной минимизации. Контрольными группами для всех анализов были контрольная группа (без плазмафереза) и стандартная схема лечения глюкокортикоидами. Данные о пациентах, выбывших из-под наблюдения или исключенных из исследования, подвергались цензуре в последний день, когда был известен статус в отношении основного исхода.Поскольку план статистического анализа не предусматривал поправку на множественность, вторичные и другие результаты представлены в виде точечных оценок и 95% доверительных интервалов. Ширина доверительных интервалов не была скорректирована с учетом множественности, поэтому интервалы не следует использовать для вывода об окончательных эффектах лечения для вторичных исходов.

Для анализа плазмафереза ​​все пациенты были оценены в соответствии с назначенной группой на основе принципа намерения лечить.Первичный составной исход смерти от любой причины или ЕСПН был проанализирован с использованием модели пропорциональных рисков Кокса для получения отношения рисков и 95% доверительного интервала.

При оценке режимов лечения глюкокортикоидами наша основная цель состояла в том, чтобы определить, не уступает ли режим с уменьшенными дозами режиму со стандартными дозами в отношении основного комбинированного исхода. Мы использовали популяцию по протоколу для первичного анализа, потому что анализ намерения лечить может увеличить риск ложной демонстрации не меньшей эффективности. 16 Мы определили популяцию согласно протоколу как пациентов, отнесенных к группе стандартных доз, которые приняли не менее 70% дозы, указанной в протоколе, в течение первых 6 месяцев, и пациентов из группы уменьшенных доз, которые приняли не более 130 % от указанной в протоколе дозы в первые 6 мес. Абсолютная межгрупповая разница в риске основного составного исхода и соответствующий 90% доверительный интервал были рассчитаны с использованием биномиальной модели с функцией идентичности-связи для сравнения абсолютной разницы риска с пределом не меньшей эффективности в 11 процентных пунктов. .Первичный результат был также проанализирован в двух группах глюкокортикоидов с использованием моделей пропорциональных рисков Кокса для получения отношения рисков и 95% доверительных интервалов для популяций согласно протоколу и намерения лечить; анализы для всех других результатов были выполнены в соответствии с принципом намерения лечить.

Для вторичных исходов смерть от любой причины и ЕСПН анализировались отдельно с использованием моделей пропорциональных рисков Кокса. Количество пациентов с устойчивой ремиссией и количество пациентов с по крайней мере одним серьезным нежелательным явлением сравнивали между группами с использованием модели логарифмической регрессии для получения относительного риска.Частота серьезных инфекций в первый год и в конце исследования была проанализирована с использованием отрицательной биномиальной регрессии со смещением на время, в течение которого пациенты находились в исследовании, включенном в модель, для получения коэффициентов заболеваемости. Различия в показателях качества жизни, связанных со здоровьем, через 1 год оценивались с использованием линейных моделей смешанных эффектов для повторных измерений, которые включали взаимодействие времени по группам лечения, когда это уместно.

Мы выполнили заранее определенные анализы подгрупп основного исхода в соответствии с группами минимизации.Мы провели следующие три предварительно определенных анализа чувствительности первичного исхода: мы ограничили анализ 1 годом наблюдения; мы оценили эффект плазмафереза ​​в популяции согласно протоколу, которая включала пациентов, умерших в течение 14 дней после рандомизации, пациентов, отнесенных к группе плазмафереза, которым был проведен хотя бы один плазмаферез в течение 14 дней, и пациентов, отнесенных к контрольной группе. которым не проводили плазмаферез в течение 14 дней; и мы оценили два режима глюкокортикоидов в популяции пациентов, получающих лечение.Мы также провели апостериорный анализ чувствительности, чтобы рассчитать разницу в абсолютном риске в популяции, намеревающейся лечиться, при сравнении схем глюкокортикоидов.

Оценка связи COVID-19 и иммуноглобулинового васкулита А у детей

В недавнем исследовании, опубликованном на сервере препринтов Research Square *, исследователи провели систематический обзор для изучения любой связи между иммуноглобулиновым васкулитом A (IgA) и коронавирусной болезнью 2019 (COVID-19) у детей.

Возникающие вызывающие озабоченность варианты (VOC) коронавируса тяжелого острого респираторного синдрома 2 (SARS-CoV-2) более неблагоприятно повлияли на детей и молодых людей из-за различной вирулентности ЛОС. Сообщалось о кожных осложнениях, связанных с COVID-19, таких как крапивница, мультиформная эритема, обморожение у детей и острый геморрагический отек у детей в возрасте от четырех до пяти месяцев. Кроме того, также наблюдались связанные с COVID-19 симптомы васкулита IgA.

Исследование: Ига-васкулит и COVID-19 у детей: систематический обзор. Изображение предоставлено: NIAID

.

Об исследовании

В настоящем исследовании были проанализированы исследовательские статьи для оценки возможной связи между инфекцией COVID-19 и проявлениями IgA-васкулита у детей.

В обзор были включены статьи, опубликованные в период с 1 января 2020 г. по 30 августа 2021 г., в которых сообщалось о случае IgA-васкулита, связанного с COVID-19, или о серии случаев с этой ассоциацией.Случаи IgA-васкулита были отобраны на основании обязательных критериев, включая пальпируемую пурпуру без тромбоцитопении, и вспомогательных критериев, включающих как минимум одно или несколько проявлений вне острого начала диффузной боли в животе, протеинурии, гематурии или острого начала артралгии, артрита, наличия преобладающего отложения IgA при пролиферативном гломерулонефрите или лейкоцитокластическом васкулите. Случаи заражения COVID-19 были выявлены на основании обнаружения рибонуклеиновой кислоты (РНК) SARS-CoV-2 в образце с использованием теста на специфический антиген SARS-CoV-2 или диагностического теста молекулярной амплификации.

Команда собрала данные из каждой статьи, подходящей для исследования, включая возраст, пол, сопутствующие заболевания, симптомы и последовательную корреляцию обнаружения SARS-CoV-2 и проявлений васкулита IgA.

Критерии причинно-следственной связи, рекомендованные системой оценки причинно-следственной связи Центра мониторинга Всемирной организации здравоохранения и Уппсалы (WHO-UMC), были применены к выбранным отчетам для оценки возможной причинно-следственной связи COVID-19 и васкулита IgA.

Система оценки причинно-следственной связи использовалась для оценки любой причинно-следственной связи между двумя заболеваниями по уровням достоверности от одного до шести, начиная от определенного, вероятного/вероятного, возможного, маловероятного, условного/неклассифицированного и неоценимого/неклассифицируемого.

Результаты

Результаты исследования показали, что в 12 выбранных подходящих отчетах средний возраст пациентов составлял 7,3 года. 12 пациентов в каждом отчете состояли из трех женщин и девяти мужчин. Трое имели средиземноморское происхождение, двое были европеоидами, один был азиатом, трое были латиноамериканцем, один был чернокожим и двое имели неустановленное происхождение. Восемь из 12 пациентов были признаны здоровыми, один имел неуточненное состояние здоровья, а трое имели положительный анамнез болезни Гиршпрунга, атопического дерматита и супраселлярной герминомы, характеризующейся вторичным пангипопитуитаризмом.

Как указано в критериях включения, у всех 12 пациентов были симптомы пальпируемой пурпуры. Кроме того, у семи пациентов были желудочно-кишечные (ЖК) симптомы, в том числе у двух пациентов наблюдалась гематохезия, тогда как боль в животе была наиболее частым желудочно-кишечным проявлением. Олигоартрит наблюдался у семи пациентов, из которых пять случаев сопровождались болью в голеностопном суставе и один случай с поражением одного колена. Также у трех пациентов была гематурия, в то время как артериальная гипертензия отсутствовала ни у одного пациента.В общей сложности шесть из 12 пациентов соответствовали двум показателям васкулита IgA, шесть пациентов соответствовали трем критериям, и ни один из пациентов не соответствовал всем четырем критериям.

Повышенный уровень с-реактивного белка (СРБ) наблюдался у шести пациентов, при этом у незначительного числа пациентов были обнаружены маркеры воспаления, такие как ферритин и D-димер. Из 12 пациентов у четырех был повышен уровень IgA. У одного был нормальный уровень IgA, в то время как у семи пациентов уровни IgA не измерялись.

В 83% случаев SARS-CoV-2 был обнаружен после появления симптомов IgA-васкулита или после обращения пациента за медицинской помощью. У двух или 17% от общего числа пациентов положительный диагноз COVID-19 наблюдался до появления IgA-васкулита. У одного из этих пациентов был положительный результат теста на COVID-19 за два дня до появления симптомов IgA-васкулита, а у другого пациента положительный результат на COVID-19 был обнаружен за 37 дней до появления симптомов.

Заключение

Результаты исследования показали, что 12 выявленных случаев предоставили достаточные доказательства связи IgA-васкулита с наличием или отсутствием инфекции SARS-CoV-2 у детей.

Отмечена распространенность IgA-васкулитов, связанных с COVID-19, особенно в раннем детстве. Кроме того, увеличение ассоциации COVID-19 и IgA-васкулитов наблюдалось в три раза чаще у мужчин, чем у женщин, в то время как не-COVID-19-ассоциированные IgA-васкулиты выявлялись у мужчин в пять раз чаще, чем у женщин.

Воспалительные реакции при COVID-19 очень похожи на проявления аутоиммунитета. Хотя точная роль SARS-CoV-2 в проявлении IgA-васкулита до сих пор неизвестна, дальнейшие исследования по изучению конкретной связи могут помочь более эффективно контролировать эти два состояния.

*Важное примечание

Препринты с Research Square публикуют предварительные научные отчеты, которые не рецензируются и, следовательно, не должны рассматриваться как окончательные, направляющие клиническую практику/поведение, связанное со здоровьем, или рассматриваться как установленная информация.

Редкий ювенильный первичный системный васкулит


1.1 Что это такое?
Васкулит – это воспаление стенок кровеносных сосудов. Васкулиты включают обширную группу заболеваний.Термин «первичный» означает, что кровеносный сосуд является основной мишенью заболевания без какого-либо другого основного заболевания. Классификация васкулитов зависит главным образом от размера и типа пораженных кровеносных сосудов. Существует много форм васкулита, от легких до потенциально опасных для жизни. Термин «редкий» относится к тому факту, что эта группа заболеваний очень редко встречается в детском возрасте. 1.2 Насколько это распространено?
Некоторые из острых первичных васкулитов являются довольно распространенными детскими заболеваниями (напр.грамм. пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки), в то время как другие, описанные ниже, встречаются редко, и их точная частота неизвестна. Иногда родители никогда не слышали термина «васкулит» до того, как ребенку поставили диагноз. Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки рассматриваются в отдельных разделах. 1.3 Каковы причины заболевания? Это передается по наследству? Это заразно? Можно ли это предотвратить?
Первичные васкулиты обычно не передаются по наследству. В большинстве случаев пациент является единственным больным в семье, и очень маловероятно, что братья и сестры заболевают таким же заболеванием.Наиболее вероятно, что в возникновении заболевания играет роль сочетание различных факторов. Считается, что в развитии заболевания могут иметь значение различные гены, инфекции (выступающие в роли триггеров) и факторы окружающей среды. Единственным исключением является совсем недавно описанная форма васкулита, называемая «DADA2», но она встречается очень редко.
Эти заболевания не заразны и не могут быть предотвращены или вылечены, но их можно контролировать, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезают.Это состояние называется «ремиссией». 1.4 Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?
Стенка кровеносного сосуда подвергается атаке со стороны иммунной системы организма, что приводит к ее отеку и структурным нарушениям. Нарушается кровоток и в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Вместе с отеком сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или окклюзии сосудов.
Воспалительные клетки из кровотока собираются в стенке сосуда, вызывая еще большее повреждение сосуда, а также окружающих тканей.Это можно увидеть в образцах биопсии ткани.
Сама стенка сосуда становится более «дырявой», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты являются причиной различных типов сыпи и изменений кожи, наблюдаемых при этой группе заболеваний.
Снижение кровоснабжения через суженные или закупоренные сосуды или, реже, разрыв стенки сосуда с кровотечением может привести к повреждению тканей. Вовлечение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может быть очень серьезным заболеванием.Распространенный (системный) васкулит обычно сопровождается обширным высвобождением воспалительных молекул, вызывающих общие симптомы, такие как лихорадка, недомогание, а также отклонение от нормы лабораторных показателей, выявляющих воспаление: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ). Аномалии формы сосудов в крупных артериях можно обнаружить с помощью ангиографии (процедура радиологического исследования, позволяющая увидеть кровеносные сосуды).
2.1 Какие бывают виды васкулита? Как классифицируют васкулит?
Классификация васкулита у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.Васкулит крупных сосудов, как и артериит Такаясу, поражает аорту и ее основные ветви. Васкулит средних сосудов обычно поражает артерии, снабжающие кровью почки, кишечник, головной мозг или сердце (например, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки). Заболевание мелких сосудов поражает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры (например, пурпура Шенлейна-Геноха, гранулематоз с полиангиитом или ГПА, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или ЭГПА, ранее называвшийся синдромом Чарга-Стросса), кожный лейкоцитокластический васкулит, микроскопический полиангиит).2.2 Каковы основные симптомы?
Симптомы заболевания варьируются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (распространенных или только в нескольких местах) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, по сравнению с кожей или мышцами), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от преходящего незначительного снижения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неснабжаемой ткани, вызванными недостатком снабжения кислородом и питательными веществами. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.Степень повреждения ткани указывает на степень дисфункции ткани или органа. Типичные симптомы описаны ниже в разделах, посвященных отдельным заболеваниям. 2.3 Как диагностировать?
Диагностика васкулита может быть сложной. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуализирующих исследованиях (например, УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии).При необходимости диагноз подтверждается биопсией пораженных и наиболее доступных тканей или органов. Поскольку это случается редко, часто необходимо направить ребенка в центр, где доступны детские ревматологи, а также специалисты других педиатрических специальностей и специалисты по визуализации. 2.4 Можно ли это вылечить?
Да, сегодня васкулит можно лечить, хотя некоторые более сложные случаи представляют собой настоящую проблему. У большинства пациентов, пролеченных надлежащим образом, удается добиться контроля заболевания (ремиссии).2.5 Что такое лечение?
Лечение первично-хронического васкулита длительное и комплексное. Его основная цель — как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия) и поддерживать контроль в течение длительного времени (поддерживающая терапия), избегая, по возможности, побочных эффектов лекарств. Лечение подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.
В сочетании с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, и кортикостероиды оказались наиболее эффективными для индукции ремиссии заболевания.
Препараты, регулярно используемые в поддерживающей терапии, включают: азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил и низкие дозы преднизолона. Различные другие препараты могут быть использованы для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением. Их выбирают строго индивидуально, обычно когда другие распространенные препараты оказались неэффективными. К ним относятся новейшие биологические препараты (например, ингибиторы ФНО и ритуксимаб), колхицин и (реже) талидомид.
Для любого пациента, нуждающегося в длительной терапии кортикостероидами, остеопороз следует предотвратить путем достаточного потребления кальция и витамина D.Могут быть назначены препараты, влияющие на свертываемость крови (например, низкие дозы аспирина и/или антикоагулянты), а в случае повышенного артериального давления используются препараты, снижающие артериальное давление.
Физиотерапия может быть необходима для улучшения опорно-двигательного аппарата, а психологическая и социальная поддержка пациента и его семьи помогает им справиться со стрессом и напряжением хронического заболевания. 2.6 Как насчет нетрадиционных/дополнительных методов лечения?
Существует множество дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может сбивать с толку пациентов и их семьи.Тщательно подумайте о рисках и преимуществах использования этих методов лечения, поскольку доказанных преимуществ мало, и они могут быть дорогостоящими с точки зрения времени, нагрузки на ребенка и денег. Если вы хотите изучить дополнительные и альтернативные методы лечения, целесообразно обсудить эти варианты с вашим детским ревматологом. Некоторые методы лечения могут неблагоприятно взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут возражать против дополнительных методов лечения, если вы будете следовать медицинским советам. Очень важно не прекращать прием назначенных вам лекарств.Когда для контроля заболевания необходимы лекарства, такие как кортикостероиды, может быть очень опасно прекращать их прием, если болезнь все еще активна. Пожалуйста, обсудите проблемы с лекарствами с врачом вашего ребенка. 2.7 Осмотры
Основной целью регулярного наблюдения является оценка активности заболевания, а также эффективности и возможных побочных эффектов лечения для достижения максимальной пользы для вашего ребенка. Частота и вид контрольных посещений зависят от вида и тяжести заболевания, а также от применяемых препаратов.В ранней стадии заболевания характерны амбулаторные визиты, в более сложных случаях возможны более частые госпитализации. Эти визиты обычно становятся менее частыми, как только достигается контроль над болезнью.
Существует несколько способов оценки активности заболевания при васкулите. Вас попросят сообщать о любых изменениях в состоянии вашего ребенка и, в некоторых случаях, следить за его/ее тестами мочи или измерениями артериального давления. Подробное клиническое обследование вместе с анализом жалоб вашего ребенка составляют важную часть оценки активности заболевания.Анализы крови и мочи проводятся для выявления активности воспаления, изменений в функциях органов и потенциальных побочных эффектов лекарств. В зависимости от поражения отдельных внутренних органов различные специалисты могут проводить различные другие исследования, а также могут потребоваться визуализирующие исследования. 2.8 Как долго продлится болезнь?
Редкие первичные васкулиты являются длительными, иногда пожизненными заболеваниями. Они могут начаться как острое, часто тяжелое или даже опасное для жизни состояние, а затем перерасти в более хроническое заболевание низкой степени тяжести.2.9 Какова долгосрочная эволюция (прогноз) заболевания?
Прогноз при редких первичных васкулитах весьма индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения, а также от индивидуальной реакции на терапию. Риск повреждения органов связан с продолжительностью активного заболевания. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия. При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых 6-12 мес.Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. Нелеченое заболевание имеет относительно высокий риск смерти. Поскольку это заболевание встречается редко, точных данных о долгосрочном развитии болезни и смертности мало.
3.1 Как заболевание может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
Начальный период, когда ребенок нездоров, а диагноз еще не поставлен, обычно очень напряжен для всей семьи.
Понимание болезни и ее терапии помогает родителям и ребенку справиться с часто неприятными диагностическими и лечебными процедурами и частыми визитами в больницу. Как только болезнь находится под контролем, домашняя и школьная жизнь обычно может вернуться в нормальное русло. 3.2 Что насчет школы?
После того, как болезнь находится под разумным контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, как только они смогут. Важно информировать школу о состоянии ребенка, чтобы его можно было принять во внимание.3.3 Что насчет спорта?
Детям рекомендуется заниматься любимыми видами спорта после достижения ремиссии заболевания.
Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов, включая состояние мышц, суставов и костей, на которое может повлиять предыдущее применение кортикостероидов. 3.4 Что насчет диеты?
Нет никаких доказательств того, что специальная диета может влиять на течение и исход заболевания. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белка, кальция и витаминов.Во время лечения кортикостероидами следует ограничить потребление сладкой, жирной или соленой пищи, чтобы свести к минимуму побочные эффекты кортикостероидов. 3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
Неизвестно, влияет ли климат на течение болезни. В случае нарушения кровообращения, в основном при васкулите пальцев рук и ног, воздействие холода может усугубить симптомы. 3.6 Как насчет инфекций и прививок?
Некоторые инфекции могут иметь более серьезные последствия у лиц, получающих иммунодепрессанты.В случае контакта с ветряной оспой или опоясывающим лишаем следует немедленно обратиться к врачу для получения антивирусного препарата и/или специфического антивирусного иммуноглобулина. Риск обычных инфекций может быть несколько выше у леченных детей. У них также могут развиться необычные инфекции с агентами, которые не поражают людей с полностью функциональной иммунной системой. Антибиотики (ко-тримоксазол) иногда назначают в течение длительного времени, чтобы предотвратить легочную инфекцию, вызванную бактерией Pneumocystis, которая может быть опасным для жизни осложнением у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Живые вакцины (например, против эпидемического паротита, кори, краснухи, полиомиелита, туберкулеза) следует отложить у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. 3.7 Как насчет сексуальной жизни, беременности, контроля над рождаемостью?
У сексуально активных подростков контроль над рождаемостью важен, поскольку большинство используемых лекарств могут повредить развивающийся плод. Есть опасения, что некоторые цитотоксические препараты (в основном циклофосфамид) могут повлиять на способность пациента иметь ребенка (фертильность). Это зависит главным образом от общей (кумулятивной) дозы препарата, полученной за период лечения, и менее актуально при назначении препарата детям или подросткам препубертатного возраста.
4.1 Что это такое?
Узелковый полиартериит (УПА) представляет собой форму разрушающего стенки сосуда (некротизирующего) васкулита, поражающего преимущественно средние и мелкие артерии. Стенки сосудов многих («поли») артерий — полиартериит — поражаются очагово. Воспаленные участки стенки артерии ослабевают и под давлением кровотока вдоль артерии формируются небольшие узелковые выпячивания (аневризмы). Это происхождение названия «нодоса». Кожный (кожный) полиартериит поражает преимущественно кожу и костно-мышечную ткань (иногда также мышцы и суставы), а не внутренние органы.4.2 Насколько это распространено?
PAN очень редко встречается у детей, по оценкам, число новых случаев в год составляет один на миллион. Заболевание поражает мальчиков и девочек в равной степени и чаще встречается у детей в возрасте 9-11 лет. У детей это может быть связано со стрептококковой инфекцией или, гораздо реже, также с гепатитом В или С. Недавно была описана генетическая форма ПАН, названная DADA2. Ген можно проверить в (очень немногих) специализированных центрах, и в настоящее время он не всегда доступен в обычном порядке.4.3 Каковы основные симптомы?
Наиболее частыми общими (конституциональными) симптомами являются длительная лихорадка, недомогание, утомляемость и потеря веса.
Разнообразие локализованных симптомов зависит от пораженных органов. Недостаточное кровоснабжение тканей вызывает боль. Следовательно, боль в различных местах может быть ведущим симптомом УПА. У детей боли в мышцах и суставах встречаются так же часто, как и в животе, что связано с поражением артерий, питающих кишечник. При поражении сосудов, снабжающих яички, также может возникать боль в мошонке.Заболевание кожи может проявляться широким спектром изменений от безболезненных высыпаний различного вида (например, пятнистая сыпь, называемая пурпурой, или пурпурная крапчатость кожи, называемая ретикулярным ливедо) до болезненных кожных узелков и даже язв или гангрены (полная потеря кровоснабжения, вызывающая повреждение периферических участков). включая пальцы рук, ног, уши или кончик носа). Поражение почек может привести к присутствию крови и белка в моче и/или повышенному кровяному давлению (гипертонии). Нервная система также может быть поражена в различной степени, и у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения.
В некоторых тяжелых случаях состояние может очень быстро ухудшиться. Лабораторные тесты обычно выявляют выраженные признаки воспаления в крови с высоким уровнем лейкоцитов (лейкоцитоз) и низким уровнем гемоглобина (анемия). 4.4 Как это диагностируется?
Чтобы поставить диагноз УПА, следует исключить другие потенциальные причины персистирующей лихорадки в детском возрасте, например инфекции. Диагноз подтверждается сохранением системных и локальных проявлений, несмотря на антимикробное лечение, которое обычно назначают детям с персистирующей лихорадкой.Диагноз подтверждается демонстрацией изменений сосудов при визуализации (ангиография) или наличием воспаления стенки сосуда при биопсии ткани.
Ангиография — рентгенологический метод, при котором кровеносные сосуды, невидимые на обычном рентгеновском снимке, визуализируются с помощью контрастной жидкости, введенной непосредственно в кровоток. Этот метод известен как обычная ангиография. Также может использоваться компьютерная томография (КТ-ангиография). 4.5 Чем лечить?
Кортикостероиды остаются основой лечения ПА у детей.Способ введения этих препаратов (часто непосредственно в вену, когда болезнь очень активна, позже в таблетках), а также доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой распространенности и тяжести заболевания. Когда болезнь ограничена кожей и костно-мышечной системой, другие препараты, подавляющие иммунные функции, могут не понадобиться. Однако тяжелое заболевание и поражение жизненно важных органов требует раннего добавления других препаратов, обычно циклофосфамида, для достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия).В случаях тяжелого и невосприимчивого заболевания иногда используются другие препараты, включая биологические агенты, но их эффективность при УПА формально не изучалась.
Как только активность болезни снижается, ее контролируют поддерживающей терапией, обычно азатиоприном, метотрексатом или микофенолата мофетилом.
Дополнительные методы лечения, используемые в индивидуальном порядке, включают пенициллин (в случае постстрептококковой инфекции), препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты), обезболивающие (нестероидные антикоагулянты). -воспалительные препараты, НПВП).
5.1 Что это?
Артериит Такаясу (ТА) поражает в основном крупные артерии, преимущественно аорту и ее ветви и ветви главной легочной (легочной) артерии. Иногда используются термины «гранулематозный» или «крупноклеточный» васкулит, относящиеся к основному микроскопическому признаку мелких узелковых поражений, образующихся вокруг особого типа крупных клеток («гигантских клеток») в стенке артерии. В некоторой непрофессиональной литературе его также называют «болезнью отсутствия пульса», так как в некоторых случаях пульс на конечностях может отсутствовать или быть неравным.5.2 Насколько это распространено?
Во всем мире ТА считается относительно частым из-за того, что он чаще встречается у небелого (в основном азиатского) населения. У европейцев встречается очень редко. Девочки (обычно в подростковом возрасте) болеют чаще, чем мальчики. 5.3 Каковы основные симптомы?
Ранние симптомы заболевания включают лихорадку, потерю аппетита, потерю веса, боль в мышцах и суставах, головную боль и ночную потливость. Лабораторные маркеры воспаления повышены. По мере прогрессирования воспаления артерии становятся очевидными признаки снижения кровоснабжения.Повышение кровяного давления (гипертензия) является очень частым начальным симптомом детских заболеваний из-за вовлечения абдоминальных артерий, влияющих на кровоснабжение почек. Частыми признаками являются потеря пульса на периферических конечностях, разница артериального давления в разных конечностях, шумы, выслушиваемые стетоскопом над суженными артериями, и острая боль в конечностях (хромота). Головные боли, различные неврологические и глазные симптомы могут быть следствием нарушения кровоснабжения головного мозга. 5.4 Как это диагностируется?
Ультразвуковое исследование с использованием допплеровского метода (для оценки кровотока) полезно в качестве метода скрининга или последующего наблюдения для выявления поражения крупных артериальных стволов, близких к сердцу, хотя этот метод часто не позволяет выявить поражение большего количества периферических артерий.
Магнитно-резонансная (МР) визуализация структуры кровеносных сосудов и кровотока (МР-ангиография, МРА) является наиболее подходящим методом визуализации крупных артерий, таких как аорта и ее основные ветви.Чтобы увидеть более мелкие кровеносные сосуды, можно использовать рентгеновское изображение, при котором кровеносные сосуды визуализируются с помощью контрастной жидкости (которая вводится непосредственно в кровоток). Это известно как обычная ангиография.
Также может использоваться компьютерная томография (КТ-ангиография). Ядерная медицина предлагает обследование под названием ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Радиоизотоп вводится в вену и регистрируется сканером. Накопление радиоизотопа в активно воспаленных участках свидетельствует о степени поражения артериальной стенки.5.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды остаются основой лечения ТА у детей. Их способ введения, доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой степени и тяжести заболевания. Другие агенты, подавляющие иммунные функции, часто используются на ранних стадиях заболевания, чтобы свести к минимуму потребность в кортикостероидах. Часто используемые препараты включают азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил. В случаях тяжелого заболевания сначала применяют циклофосфамид для достижения контроля заболевания (так называемая индукционная терапия).В случаях тяжелого, не поддающегося лечению заболевания иногда используются другие препараты, включая биологические агенты (такие как блокаторы ФНО или тоцилизумаб), но их эффективность при ТА у детей формально не изучалась.
Дополнительные методы лечения, используемые в индивидуальном порядке, включают препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).
6.1 Что это такое?
ГПА (ранее называвшийся гранулематозом Вегенера) представляет собой хронический системный васкулит, поражающий главным образом мелкие кровеносные сосуды и ткани верхних дыхательных путей (нос и пазухи), нижних дыхательных путей (легкие) и почек.Термин «гранулематоз» относится к микроскопическому виду воспалительных поражений, которые образуют небольшие многослойные узелки внутри и вокруг сосудов.
МПА поражает более мелкие сосуды. При обоих заболеваниях присутствует антитело, называемое ANCA (антинейтрофильное цитоплазматическое антитело); следовательно, заболевания называются ANCA-ассоциированными заболеваниями. 6.2 Насколько это распространено? Отличается ли заболевание у детей от заболевания у взрослых?
ГПА — редкое заболевание, особенно в детском возрасте.Истинная частота неизвестна, но, вероятно, она не превышает 1 нового больного на 1 миллион детей в год. Более 97% зарегистрированных случаев приходится на белое (европеоидное) население. Оба пола поражаются у детей в равной степени, тогда как у взрослых мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины. 6.3 Каковы основные симптомы?
У значительной части пациентов заболевание проявляется заложенностью носовых пазух, которая не улучшается при применении антибиотиков и деконгестантов. Существует тенденция к образованию корок на носовой перегородке, кровотечениям и изъязвлениям, иногда вызывающим деформацию, известную как седловидный нос.
Воспаление дыхательных путей ниже голосовых связок может вызвать сужение трахеи, приводящее к охриплости голоса, носовым кровотечениям, хроническому воспалению уха, имитирующему инфекцию, и проблемам с дыханием. Наличие воспалительных узелков в легких приводит к симптомам пневмонии с одышкой, кашлем и болью в груди.
Вовлечение почек первоначально присутствует только у небольшой части пациентов, но оно становится более частым по мере прогрессирования заболевания, вызывая аномальные результаты анализов мочи и крови на функцию почек, а также гипертонию.Воспалительная ткань может скапливаться за глазными яблоками, выталкивая их вперед (выпячивание), или в средние уши, вызывая хронический средний отит. Обычны общие симптомы, такие как потеря веса, повышенная утомляемость, лихорадка и ночная потливость, а также различные кожные и скелетно-мышечные проявления.
При МПА обычно поражаются почки и легкие, хотя может поражаться любой орган. 6.4 Как это диагностируется?
Клинические симптомы воспалительного поражения верхних и нижних дыхательных путей вместе с заболеванием почек, обычно проявляющиеся наличием крови и белка в моче и повышением содержания в крови веществ, выводимых почками (креатинин, мочевина), очень подозрительны на ГПА.
Анализы крови обычно указывают на повышение неспецифических воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ) и повышенные титры АНЦА. Диагноз может быть подтвержден биопсией ткани. 6.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды в сочетании с циклофосфамидом являются основой индукционной терапии ГПА/МПА у детей. Другие агенты, подавляющие иммунную систему, такие как ритуксимаб, могут быть выбраны в соответствии с индивидуальной ситуацией. Как только активность болезни снижается, ее контролируют с помощью «поддерживающей терапии», обычно с помощью азатиоприна, метотрексата или микофенолата мофетила.
Дополнительные методы лечения включают антибиотики (обычно ко-тримоксазол длительного действия), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).
7.1 Что это?
Первичный ангиит центральной нервной системы (ПЦНС) в детском возрасте представляет собой воспалительное заболевание головного мозга, поражающее мелкие или средние кровеносные сосуды головного и/или спинного мозга. Его причина неизвестна, хотя у некоторых детей предшествующий контакт с ветряной оспой (ветряной оспой) вызывает подозрение на воспалительный процесс, вызванный инфекцией.7.2 Насколько это распространено?
Это очень редкое заболевание. 7.3 Каковы основные симптомы?
Начало может быть очень внезапной слабостью конечностей (инсульт), нарушением движений, трудноконтролируемыми судорогами, сильными головными болями и спутанностью сознания. Иногда симптомы могут проявляться более диффузными неврологическими или психиатрическими симптомами, такими как изменения настроения и поведения. Системное воспаление, вызывающее лихорадку и повышение маркеров воспаления в крови, обычно отсутствует. 7.4 Как это диагностируется?
Анализы крови и анализ спинномозговой жидкости («люмбальная пункция») неспецифичны и в основном используются для исключения других состояний, которые могут проявляться неврологическими симптомами, таких как инфекции, другие неинфекционные воспалительные заболевания головного мозга или нарушения свертываемости крови.Методы визуализации головного или спинного мозга являются основными диагностическими исследованиями. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и/или обычная ангиография (рентгеновские лучи) обычно используются для выявления поражения средних и крупных артерий. Для оценки развития болезни необходимы повторные исследования. Если поражение артерий не выявляется у ребенка с прогрессирующим необъяснимым поражением головного мозга, следует заподозрить поражение мелких сосудов. В конечном итоге это может быть подтверждено биопсией головного мозга. 7.5 Чем лечить?
При заболевании после ветряной оспы обычно достаточно короткого курса (около 3 месяцев) кортикостероидов, чтобы остановить прогрессирование заболевания. При необходимости также назначают противовирусный препарат (ацикловир). Такой курс кортикостероидов может быть необходим только для лечения ангиографически положительного непрогрессирующего заболевания. Если болезнь прогрессирует (т. е. поражения головного мозга усугубляются), то жизненно необходимо интенсивное лечение иммунодепрессантами для предотвращения дальнейшего поражения головного мозга.Циклофосфамид чаще всего используется при начальном остром заболевании, а затем его заменяют поддерживающей терапией (например, азатиоприном, микофенолатом мофетилом). Следует рассмотреть возможность применения препаратов, влияющих на образование тромбов (аспирин или антикоагулянты).
Кожный лейкоцитокластический васкулит (также известный как гиперчувствительный или аллергический васкулит) обычно подразумевает воспаление кровеносных сосудов, вызванное реакцией на сенсибилизирующий источник. Лекарства и инфекции являются частыми триггерами этого состояния у детей; обычно, однако, очевидный триггер не идентифицируется.Он обычно поражает мелкие сосуды и имеет специфический микроскопический вид в биопсии кожи.

Гипокомплементемический уртикарный васкулит характеризуется сыпью, которая часто зудит, широко распространена и напоминает крапивницу, которая не исчезает так быстро, как обычная кожная аллергическая реакция. Это состояние сопровождается обнаружением в крови сниженного уровня комплемента (белка крови).

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, ранее синдром Чарга-Стросса) — крайне редкий вид васкулита у детей.Различные симптомы васкулита в коже и внутренних органах сопровождаются астмой и увеличением числа лейкоцитов, известных как эозинофилы, в крови, а также в тканях.

Синдром Когана — редкое заболевание, характеризующееся поражением глаз и внутреннего уха с светобоязнью, головокружением и потерей слуха. Могут присутствовать симптомы более распространенного васкулита.

Болезнь Бехчета обсуждалась отдельно в другом разделе.


Цереброваскулярные заболевания у детей

%PDF-1.4 % 1 0 объект > эндообъект 2 0 объект >поток

  • Дебби
  • Цереброваскулярная болезнь у детей
  • конечный поток эндообъект 3 0 объект >>>/Поворот 0/StructParents 1/Тип/Страница>> эндообъект 4 0 объект >поток Hԗo͸W*ne»)H\s={courR$RHj4p7ã7niue^»;:u&xL5EU6&t!˪t,L ^o:;n׭ђ~}X]nnf_=Gel`Qe)y_T &EVYɖ7go*[email protected]*;aJ(MnPi/D;X^\۟[R_2;2OHn_ F{\)T~7QL6?6_A&M>FCO୶ {^QÓ^+i7`.+VE-ZFCk8(Vj6o9*hK41PlJWt

    5 Симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха (ПШГ) у детей

    Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) или IgA-васкулит — это состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды кожи, почек, кишечника и суставы воспаляются.ГШП у детей обычно более распространена и часто поражает мальчиков в возрасте от двух до шести лет (1)

    Заболевание приводит к характерной лиловой сыпи, часто на ягодицах и голенях.ПШГ обычно проходит в детей, не вызывая каких-либо долгосрочных последствий.Однако при поражении почек необходимо своевременное медицинское вмешательство, чтобы избежать осложнений.

    Продолжайте читать, чтобы узнать о различных симптомах, факторах риска, причинах и методах лечения пурпуры Шенлейна-Геноха у детей.

    Признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха

    Пурпура Шенлейна-Геноха вызывает воспаление кровеносных сосудов, которое может вызвать кровотечение в брюшной полости, почках и коже. Общие признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха у детей включают (2) (3) (4) (5).

    1. Пурпура (сыпь): Сыпь HSP представляет собой красновато-фиолетовые пятна, которые появляются на ступнях, голенях и ягодицах у детей. Они могут выглядеть как пятна синяков на коже. У некоторых детей пурпура может появиться на лице, руках, туловище или в местах давления, таких как линия талии или линия носков. Подкожный отек (припухлость), особенно периорбитальный отек, также может наблюдаться у детей младшего возраста.
    1. Болезненные и опухшие суставы: HSP может вызвать артрит у детей.Обычно наблюдаются боль и припухлость в коленях и голеностопных суставах, а боль в суставах может возникнуть за одну или две недели до появления сыпи. Эти симптомы часто исчезают, когда болезнь проходит, и не вызывают необратимых повреждений.
    1. Желудочно-кишечные симптомы: Боль в животе (боль в животе) является одним из наиболее частых симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта при HSP. У некоторых детей наблюдаются рвота, тошнота и кровавый стул. Эти симптомы обычно возникают до появления пурпуры.Темный стул (мелена) из-за желудочно-кишечного кровотечения и острого панкреатита является другими распространенными желудочно-кишечными симптомами.
    1. Почечные симптомы: Поражение почек (почечное), называемое IgAV-нефритом или HSP-нефритом, является наиболее тяжелым осложнением HSP. Протеинурия (белки в моче) и гематурия (кровь в моче) наблюдаются при ПШГ с поражением почек. Эти симптомы могут быть незаметны и часто выявляются с помощью анализа мочи.
    1. Неврологические симптомы: В некоторых редких случаях может поражаться центральная нервная система.Головная боль, судороги, проблемы со зрением и внутричерепные кровоизлияния являются общими симптомами, наблюдаемыми при поражении нервной системы.

    У некоторых детей могут быть сердечные и легочные симптомы, такие как затрудненное дыхание из-за поражения мелких сосудов сердца или легких. Отек мошонки также может наблюдаться у мальчиков. Эти симптомы могут наблюдаться и при других заболеваниях. Таким образом, обратитесь за медицинской помощью для точного диагноза и лечения.

    Причины и факторы риска пурпуры Шенлейна-Геноха

    Точная причина пурпуры Шенлейна-Геноха неизвестна (1).Однако считается, что начальное воспаление может быть связано с аномальной реакцией иммунной системы на определенные триггеры, а в некоторых редких случаях — с аллергическими реакциями. Известно, что следующие факторы вызывают ПШГ у некоторых детей (3).

    • Верхние дыхательные инфекции, такие как грипп или холод
    • Empressitis
    • Hepatitis
    • Стрептар
    • CREEP
    • CREES
    • еда
    • воздействие на холодную погоду
    • препараты
    • Укусы насекомых

    , хотя они подвергаются воздействию этих запуска факторы, у некоторых детей заболевание может не развиться.Мальчики подвержены более высокому риску развития ПШГ, чем девочки, а у азиатских и белых детей вероятность развития ПШГ выше, чем у детей других национальностей.

    Осложнения пурпуры Шенлейна-Геноха

    Пурпура Шенлейна-Геноха может разрешиться в течение месяца без каких-либо повреждений у большинства детей, и у некоторых детей существует вероятность рецидива.

    Возможные осложнения пурпуры Шенлейна-Геноха включают (6).

    • Ущерб почек или почечной недостаточности
    • COUTEL Performation
    • IntussuseSception
    • IntussuseSeus
    • Судороги
    • Торговый корпус
    • INTERActranial кровоизлияние
    • легочный кровоизлияние

    Доктор?

    Если у вашего ребенка есть симптомы ПШГ, как можно скорее обратитесь за педиатрической помощью, чтобы убедиться, что это не приведет к необратимым повреждениям, таким как проблемы с почками.

    Хотя пурпура является характерным симптомом ПШГ, другие симптомы могут развиться за одну или две недели до этих высыпаний. Поэтому не стесняйтесь обращаться к врачу по поводу других симптомов.

    Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха

    Врачи могут диагностировать пурпуру Шенлейна-Геноха, наблюдая за кожной сыпью и выясняя историю болезни вашего ребенка. Следующие тесты часто назначаются для подтверждения или исключения диагноза (7).

    Лабораторные тесты могут помочь исключить диагноз других заболеваний, вызывающих аналогичные симптомы.Анализы крови назначаются для выявления каких-либо отклонений, если диагноз не является точным. Присутствие белков и крови в моче может помочь определить поражение почек.

    Визуализирующие исследования, такие как УЗИ брюшной полости, часто рекомендуются для исключения болей в животе. Такие осложнения, как кишечная непроходимость, также могут быть выявлены с помощью УЗИ брюшной полости.

    Пурпура Шенлейна-Геноха может вызывать отложения IgA (иммуноглобулина А) в пораженных органах. Биопсия пораженной части может подтвердить это.Биопсия кожи обычно проводится у большинства детей. Однако при подозрении на тяжелое поражение почек назначают биопсию почки.

    Хотя диагностические тесты не очень специфичны, они часто необходимы для принятия соответствующих решений о лечении.

    Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха

    Варианты лечения могут различаться у каждого ребенка в зависимости от тяжести заболевания, пораженных органов, осложнений и состояния здоровья. Варианты лечения могут включать (8).

    Пурпура Шенлейна-Геноха может исчезнуть в течение месяца без долгосрочных последствий. Таким образом, врачи могут рекомендовать домашние средства для лечения легких случаев. Сюда могут входить:

    • Отдых
    • Безрецептурные обезболивающие
    • Надлежащая гидратация

    Меры по уходу на дому рекомендуются только в легких случаях. Не используйте безрецептурные препараты для лечения ПШГ у детей до консультации с педиатром.

    Специфических лекарств для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха не существует.Врачи могут назначить кортикостероиды, такие как преднизолон, для симптоматического лечения, чтобы уменьшить интенсивность и продолжительность болей в суставах и животе.

    Преднизолон не рекомендуется для всех случаев, поскольку он не предотвращает поражение почек и осложнения и не влияет на частоту рецидивов. Вы можете обсудить риски и преимущества лечения кортикостероидами с вашим педиатром в зависимости от индивидуальных факторов.

    Хирургическое вмешательство требуется при таких осложнениях, как перфорация кишечника, сильное желудочно-кишечное кровотечение и инвагинация.Трансплантацию почки рассматривают у детей с тяжелым заболеванием почек, которые не реагируют на лекарства. Тонзиллэктомия с пульс-кортикостероидной терапией рекомендуется при прогрессирующем IgAV-нефрите.

    Сколько времени нужно, чтобы вылечиться от HSP?

    У большинства детей пурпура Шенлейна-Геноха может пройти в течение месяца. Однако рецидив возникает примерно у одной трети детей в течение четырех-шести месяцев после начала болезни (5).

    Ежемесячный анализ мочи и измерение артериального давления рекомендуется проводить в течение первых шести месяцев после установления диагноза для выявления поражения почек.Другие тесты для оценки функции почек назначаются во время последующих посещений, если анализ мочи положительный. Никогда не откладывайте и не прекращайте последующее наблюдение до тех пор, пока не будет рекомендовано, поскольку раннее выявление поражения органов может предотвратить потенциальные долгосрочные осложнения.

    Ключевые указатели

    • Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) вызывает воспаление мелких кровеносных сосудов кожи, кишечника, почек и суставов.
    • Общие симптомы включают сыпь, опухшие суставы, тошноту, кровавый стул и проблемы со зрением.
    • Некоторыми факторами, которые могут вызвать ПШГ у детей, являются холодная погода, гепатит и респираторные инфекции.
    • Лечение обычно включает отдых, гидратацию, лекарства и в некоторых случаях хирургическое вмешательство.

    Ссылки:
    Статьи MomJunction написаны на основе анализа исследовательских работ авторов-экспертов и учреждений. Наши ссылки состоят из ресурсов, установленных властями в соответствующих областях. Вы можете узнать больше о достоверности информации, которую мы представляем в нашей редакционной политике.Следующие две вкладки изменяют содержимое ниже.Dr. Регина Хардин — сертифицированный педиатр с более чем 20-летним опытом работы в амбулаторной и стационарной педиатрии. Она также имеет обширную подготовку по диагностике и лечению синдрома дефицита внимания и гиперактивности. Доктор Хардин закончила бакалавриат по биологии в колледже Талладега в Алабаме. Ее обучение в медицинской школе было завершено в Медицинской школе Морхауз в Атланте, штат Джорджия, по педиатрическому… подробнееDr. Бисни Т. Джозеф — сертифицированный врач Грузии.Она получила профессиональную степень доктора медицины в Тбилисском государственном медицинском университете, Грузия. У нее более 3 лет опыта работы в различных областях медицины в качестве врача, медицинского обозревателя, медицинского писателя, тренера по вопросам здоровья и эксперта по вопросам и ответам. Ее интерес к цифровому медицинскому образованию и обучению пациентов… больше

    Геморрагический васкулит у детей

    Детский геморрагический васкулит — заболевание, поражающее преимущественно кожные капилляры, а также сосуды пищеварительного тракта, суставы и почки.Относится к группе иммунокомплексных аллергических вазопатий инфекционной природы. Начало развития заболевания может произойти в любом возрасте, но, как правило, очень маленькие дети (до 3 лет) болеют этим заболеванием крайне редко.

    Чаще всего васкулит диагностируют у детей в возрасте от 4 до 12 лет.

    Различают несколько форм геморрагического васкулита, различных по своим проявлениям и характеру. Таким образом, вазопатии делят на две подгруппы: наследственные (болезнь Гиппеля-Ландау, синдром Элерса-Данло, синдром Казабаха-Меррита, синдром Луи-Бара и др.) и приобретенные (симптоматические васкулиты с аллергиями различного генеза, токсические, гиповитаминозные и инфекционные вазопатии и др.).

    Васкулит геморрагический: причины

    Заболевание обусловлено поражением стенок капилляров и повышением проницаемости сосудов в целом, а также активацией системы комплемента и увеличением количества продуцируемых иммунных комплексов.

    Чаще всего развитие заболевания начинается через некоторое время после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, тонзиллит, скарлатина и др.). Иногда развитию васкулита предшествуют лекарственная непереносимость (или другие виды аллергических реакций), переохлаждение, вакцинация, травма.

    Симптомы васкулита у детей

    В преимущественном большинстве случаев первым признаком заболевания является появление мелкой кожной сыпи красноватого цвета. Очаги высыпаний: сгибы конечностей, ягодицы, область вокруг суставов. Реже появляются высыпания на лице, ладонях и стопах, туловище. После того как сыпь проходит, на ее месте остаются темные пигментированные пятна, которые начинают шелушиться при частых рецидивах заболевания.

    Следующим наиболее распространенным симптомом является поражение суставов. Наблюдается с первой недели болезни. Характер и продолжительность болей могут быть самыми разными, в основном поражаются крупные суставы, особенно голеностопные и коленные. При этом сустав припухает, но функциональных деформаций и необратимых нарушений тканей сустава нет.

    Третьим наиболее распространенным симптомом является боль в животе. Может проявляться поражением кожи и суставов. Приступы боли могут многократно повторяться в течение дня, без четкой локализации.Нередко также наблюдаются тошнота, рвота, лихорадка. В редких случаях возможно желудочное или кишечное кровотечение.

    Иногда при геморрагическом васкулите поражаются почки или другие органы (легкие, сердце, сосуды головного мозга). Тяжесть поражений может быть самой разнообразной – от незначительных до средних и даже тяжелых случаев.

    Геморрагический васкулит у детей: лечение

    Характер и методы терапии различаются в зависимости от фазы и формы заболевания (первый случай, рецидив заболевания или период ремиссии), от клинических проявлений и степени тяжести, от длительности и характера течения болезни.Но все же можно выделить наиболее общую, типичную схему лечения.

    При всех формах заболевания применяют антиагреганты. Назначают курантил (персантин, дипиридамол) 4 раза в сутки из расчета 5-8 мг на кг массы тела, трентал (агапурин, пентоксифиллин) 3 раза в сутки по 5-10 мг/кг массы тела. В тяжелых случаях оба вида препаратов могут вводиться одновременно. Продолжительность курса лечения может быть разной – от 2 до 12 месяцев в зависимости от тяжести заболевания.При хронической форме назначают периодические повторные курсы (ежеквартально или каждые полгода).

    Применяются антикоагулянты в индивидуальной дозировке, активаторы фибринолиза, энтеросорбенты, глюкокортикостероиды, мембраностабилизаторы, цитостатики, антигистаминные средства. Применяют также трансфузионную терапию и плазмаферез. Выбор препаратов и методов лечения должен производиться только врачом, самолечение или самовольная корректировка схемы лечения без консультации со специалистами и врачебного контроля недопустимы.

    Профилактика геморрагического васкулита

    Важнейшую роль в профилактике заболевания играет профилактика, предупреждение обострений инфекционных очагов, изоляция от аллергенов. Больным не делают пробы с бактериальными антигенами (проба Берна, туберкулин и др.). Для профилактики геморрагического васкулита у детей важное значение имеет гипоаллергенная, щадящая диета, полноценное полноценное питание и здоровый образ жизни.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.